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SÍNDROMES ANÊMICAS:

Por definição a Anemia é a queda da Hemoglobina (Hb)

ERITROPOESE:
Ocorre através de Stem Cell na Medula Óssea (MO), sua diferenciação é estimulada
através da liberação de Eritropoetina (EPO) via células do túbulo proximal em
resposta à hipóxia. No início os precursores se transformam em Eritroblastos, que
aos poucos vai tendo redução e expulsão do núcleo. Como intermediário temos o
Reticulócito, que ainda possui ribossomos e reticulo endoplasmático (hiperbasofílico –
azulado na coloração de Wright-Giemsa), ele dura 1 dia (condensação da cromatina) e
então forma o Eritrócito (célula madura que dura 100-120 dias e é destruída no
Baço via Macrófagos – Hemocaterese). É importante lembrar ainda que a MO
necessita de suprimento como Folato, Fe, Vit. B12.
Problema da medula – Pouco reticulócitos – Hipoproliferativa
MO boa – Tem Reticulocitose (aumentados) – Hiperproliferativa
Protoporfirina + Fe = Heme
Heme + Globina = Hemeglobina
Problema da protoporfirina na Anemia Sideroblástica leva a excesso de Fe, assim
como problema da Globina – quantidade – talassemia/ qualidade – falciforme
Portanto Hb com pouco conteúdo fica pequena e pálida – Microcítica/Hipocrômica
Curva de dissociação da Hb – em baixa tensão de O2, ela libera O2 ex: Hipóxia,
em alta tensão de O2 ela se liga a ele

Diagnóstico – Hemograma
Número de hemácias (Hm) – número total de células vermelhas – 4 a 6
milhões/mm3
Hemoglobina (Hb) – concentração do pigmento carreador de O2 – MELHOR
VALOR PARA DIAGNÓSTICO – 12 a 17 g/dl
Hematócrito (Ht) – Porcentagem de sangue total ocupado pelas células vermelhas
– 36 a 50%
Volume Corpuscular Médio (VCM) – TAMANHO hemácias – 80 a 100 fl
Hemoglobina Corpuscular Média (HCM) – COR hemácia – 28 a 32 pg
Fórmula VCM - Hb x 10/ número hemácias
Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média (CHCM) – COR hemácia – 32
a 35 g/dl
Fórmula CHCM – HCM/VCM x 10
Índice de Anisocitose (RDW) – VARIAÇÃO DE TAMANHO da hemácia – 10 a
14%
*Diferencia as micro/hipos – pois na talassemia é normal – todas pequenas e na
ferropriva está aumentado – há variação
Leucocitos – 5 mil a 11 mil/mm3 e Plaquetas- 150 mil a 400 mil/mm3 “ose –
aumento/ penia – queda “ – Bom para ver se tem Pancitopenia
Contagem de Reticulócitos – 0,5 a 2% ou 40 mil a 100 mil /mm3
*PRECISA CORRIGIR VALOR PELO GRAU DE ANEMIA!!
Número de hemácias x % reticulócitos
Quando só fornecer Hb – Hb/15 x % reticulócitos
Quando só fornecer Ht – Ht/40 x % reticulócitos ** Se Ht < 30% divide o
resultado por 2, por que ta tendo shift cells – reticulócitos com tempo de
maturação de 2 dias
*Diferencia das hipo e hiper proliferativas

ANÁLISE DO SANGUE PERIFÉRICO


Poiquilócitos:
MACROVALÓCITO – Hemácia AUMENTADA e OVAL – Megaloblástica
DREPANÓCITO – Hemácia FOICE – Falciforme
MICROESFERÓCITO – Esferocitose Hereditária/ AHAI
ESQUZÓCITOS (fragmentada) – Hemolítcas Microangiopaticas Ex:
SHU/PTT/CIVD
EQUINÓCITOS (crenadas) – Uremia
ACANTÓCITOS (espiculadas) – Doença hepática e abetalipoproteina
DACRIÓCITOS (lágrima) – Hematopoiese Extramedular
CODÓCITOS (alvo) – Talassemia
ELIPTÓCITOS (oval) – Eliptocitose
Hereditaria/Talassemia/Carencias/Mielofibrose
ESTOMATÓCITO (halo central – boca de peixe) – Estomatocitose Hereditaria e
Hepatopatias
HEMÁCIAS MORDIDAS – Deficiência de G6PD
HEMÁCIAS EM CHARUTO/LÁPIS – Ferropriva
Inclusões Citoplásmaticas:
CORPÚSCULO DE HOWELL JOLLY – FRAGMENTOS NUCLEARES NÃO
RETIRADOS PELO BAÇO – Hipoesplenismo
CORPÚSCULO DE HEINZ – Hb PRECIPITADA – Deficiência de G6PD
CORPÚSCULO DE PAPPENHEIMER – DEPÓSITO DE Fe – Sideroblástica
ANEL DE CABOT – RESTO DE NÚCLEO EM CIRCULO –
Hemolíticas/Megaloblástica/Esplenectomia
PONTILHADO BASOFÍLICO – PRECIPITAÇÀO DE RNA – Intoxicação por
chumbo
Outros achados:
NEUTROFILO HIPERSEGMENTADO – Megaloblástica
POLICROMATOFILIA – NÚMERO AUMENTADO DE RETICULÓCITOS,
CORAM EM AZUL – Reticulocitose, na Hemólise e Hemorragia
PARASITAS INTRAERITROCITÁRIO – Malária
LEUCOERITROBLASTOSE – ERITROBLASTOS E LEUCÓCITOS
IMATUROS – Invasão medular e fibrose

CLASSIFICAÇÃO:
Hipoproliferativas (carenciais/doença crônica/desordem medula/mielosupressão) x
Hiperproliferativas (hemólise/hemorragia) – Reticulocitose (> 2% ou 100
mil/mm3)
Ou
Micro/Normo/Macrocíticas
*Hipo/micro – VCM < 70 + RDW normal – Talassemia
*Normo/Normo – VCM > 110 – deficiência de folato ou B12

CARENCIAIS:
1. FERROPRIVA:

Principal causa de Anemia

Fisiologia do Fe:
Absorvido no intestino (avidez aumenta com menos Fe disponível), via
transformação em ferro ferroso pela Ferro-Redutase e transportado via
DMT-1, sua absorção é facilitada em meio ácido, por exemplo com vitamina
C. Porém a maior fonte de Fe é por meio da Hemocaterese. O Fe é
transportado pela Transferrina até a MO para a produção de hemácias. O
excesso é estocado via Ferritina. A Hepicidina atua diminuindo sua
absorção intestinal ou liberação via macrófago (mecanismo na doença
crônica – inflamação IL6), a deficiência de Hepicidina aumenta a
disponibilidade de Fe.

Balanço Negativo:

1-Início balanço negativo – Diminuição do estoque de Fe (Ferritina) –


Normo/Normo
2-Eritropoese deficiente de Fe – Fe sérico tende a cair e portanto há
aumento do transporte (transferrina-TIBC) - Micro/Normo
3-Anemia Ferropriva – Diminui Hb, Ht, ferritina, Fe sérico, saturação
transferrina e aumenta TIBC e RDW, aqui há poiquilocitose (célula
charuto e alvo)- Micro/Hipo

*Lactente – Prematuro (menor estoque Fe), desmame precoce e leite de


vaca integral (menor biodisponibilidade); Criança/Adolescente –
crescimento ou sangramento GI por infecção parasitária; Mulher Pré-
Menopausa – hipermenorréia; >50 anos investigar sangramento de TGI
(Ca), fazer Colono e EDA

Clínica:
Sd. Anêmica – Palidez/Astenia/Cefaléia/Angina *sintomas presentes em
todas síndromes anêmicas

Qualquer carência – Glossite/Quielite angular

Def. Fe – Perversão do apetite (pica)/Colíniquea (unha em colher)/ Disfagia


Plumer Vilson (fibrose esofagiana)

Hemograma:
Anemia Micro/Hipo *início pode ser Normo/Normo
RDW aumentado
Ferritina baixa
Transferrina/TIBC/Receptor solúvel de transferrina aumentado
Fe sérico/Sat.Transferrina baixo

*Receptor solúvel de transferrina ajuda no diagnóstico diferencial de


doença crônica – baixos
*Protoporfirina aumentada (intoxicação por chumbo também)
*Padrão ouro é aspirado MO – Anisocitose/poiquilocitose/hemácias
micro/hipo
Conduta:

1-Investigar causa
2-Iniciar Sulfato Ferroso 300mg = 60mg Fe elementar 3x dia por 6m-1ª
(jejum+ácido) e avaliar a resposta via contagem reticulócitos (para
qualquer carencial – há aumento)
*Parenteral – Peso(kg) x 2,3 x (15-Hb) + 500 – efeitos adversos são
febre/artralgias/hipotensão, se sibilos, queda PA ou dor torácica
interromper

Profilaxia:

Crianças 6 até 24m – 1mg Fe elementar/kg/dia


Gestante - 40mg Fe elementar/dia + 400ug Ác.Fólico até fim da gestação
Pós-parto/aborto – 40 mg Fe elementar/dia até o 3m

*SBP – RN termo c/ peso AIG em aleitamento materno exclusivo ou não


(fórmula infantil de menos de 500ml/dia) – idem PNSFe/ 1500-2500g –
2mg/kg/dia a partir de 30d até 1a, depois 1mg/kg/dia por mais 1a/ 1000g-
1500g - 3mg/kg/dia a partir de 30d até 1a, depois 1mg/kg/dia por mais 1a/
<1000g – 4mg/kg/dia a partir de 30d até 1a, depois 1mg/kg/dia por mais 1ª

2. DOENÇA CRÔNICA:

2ª principal causa de Anemia

Hemograma:
Anemia Normo/Normo
Ferritina aumentada
Transferrina/TIBC/Receptor Solúvel Transferrina baixo
Fe sérico/Sat.Transferrina baixo

Tratar a doença base é a melhor conduta

3. SIDEROBLÁSTICA:

Falha na síntese do Heme

Hemograma:
Anemia Micro/Hipo
Fe sérico alto
Ferritina alta
Transferrina normal

Diagnóstico:
Aspirado MO - >15% SIDEROBLASTOS EM ANEL
Sangue Periférico – CORPÚSCULOS DE PAPPENHEIMER
Tratamento:
Reposição Vit.B6/ Transfusão/ Quelante Fe

4. TALASSEMIAS:

Defeito na QUANTIDADE de globina (diminui síntese de globina-cadeia alfa


ou beta, falha no tetrâmero alfa2beta2), acúmulo é tóxico levando à Eritopoese
Ineficaz (hemólise intra medular) e Hemólise

Eletroforese Normal:
HbA – 97%
HbA2 – 2 %
HbF – 1% * predominante até 6m

1.Betatalassemia:
B0 – sem produção/B+ - baixa produção
Sobra de cadeia alfa
Eletroforese com aumento HbA2 e HBF *padrão ouro de diagnóstico
Anemia Micro/Hipo com RDW normal e acúmulo Fe

Laboratório:
Anemia Micro/Hipo
RDW normal
Fe sérico alto
Ferritina alta
TIBC normal
BI/LDH alto
Reticulocitose
Haptoglobina reduzida
Esfregaço Hemácia Alvo

Formas Clínicas:

a)Major (B0B0/B0B+) – Anemia Hemolítica grave após os 6m


(Icterícia+Litíase Biliar)/ Expansão Mo (deformidades crânio – Face
esquilo/Rx cabeleira)/Baixa estatura/Hepatoesplenomegalia
Conduta: Ácido fólico/ Quelante Fe/Esplenectomia/ Transpalnte medular
*HbA ausente

b)Intermediária (B+B+) – clínica mais branda


Conduta: Ácido fólico e quelante Fe

c)Minor-traço (B+B/B0B) – Anemia Micro/Hipo


Conduta: Apenas acompanhar

2.Alfatalassemia:
Deleção de 1 ou + gene alfa
Acúmulo de cadeia beta
Clínica e tratamento semelhante a betatalassemia, porém clínica já começa
ao nascer

a)Carreador assintomático (aaa) – perde apenas uma cadeia


b)Minor (aa) – Micro/Hipo e eletroforese normal
c)Intermediária – DOENÇA HEMOGLOBINA H (a) – Anemia Hemolítica
moderada a grave e Elertroforese com 40% HbH
d)Hidropsia fetal – 80% Hb Bast (não libera O2) – incompatível a vida

*Sideroblástica e Talassemia tem acúmulo Fe – sintomas de


Hemocromatose (cardíaco/hepático/pancreático)

5. MEGALOBLÁSTICA:

Defeito na divisão celular originando Megaloblastose (ocorre então


hemólise e eritropoese ineficaz)

Laboratório:
Anemia Macrocítica- VCM > 110 fl
Reticulócitos diminuídos
RDW aumentado
Sangue periférico temos Macrocitose/Pancitopenia/NEUTROFILO
HIPERSEGMENTADO (tem marcadores hemolíticos mas não faz parte
dessas anemias)
AUMENTO DE HOMOCISTEÍNA
AUMENTO DE ÁCIDO METILMALÔNICO SÓ NA DEF.B12

a)Ácido Fólico:

Obtido por folhas verdes e absorvido no intestino delgado, circula como


MTHF e depende da Vit.B12 para retirar grupo metil via Metionina
Sintase, assim libera forma ativa THF (transfere metileno para os
receptores que dão origem às bases nitrogenadas), após convertido DHF é
regenerado via Di-Hidrofolato Redutase

Deficiência é ligada a nutrição – Alcoolismo (principal)/ Gravidez -


fechamento do tubo neural/ Fenitoína pode interferir na absorção (celíaca
também)- Abaixo de 200 pg/ml

Conduta: Repor 1-5 mg/dia VO

b)Cobalamina (Vit.B12):

Obtida por dieta animal, precisa se ligar ao ligante R da saliva e secreções


gástricas para ser estabilizada em meio ácido, ao alcançar o meio alcalino
do duodeno é liberado do ligante R e se liga ao Fator Intrínseco (produzido
nas células parietais gástricas), prosseguindo até o íleo terminal onde é
absorvida e transportada pelas Transcobalaminas I, II e III. É cofator
importante para Metionina Síntase do ciclo do Folato e da Metil CoA
Sintase (converte Metil CoA em Succinil CoA – aqui há o problema do
aumento do ácido metilmalônico)

Não é desativada por calor, mas ácido ascórbico pode inativar

Deficiência – Anemia Perniciosa – autoimune (mais importante)/


Diphyllobothrium latum/ Pós gastrectomia e desordem ileal – Abaixo de 2
ng/ml

Cursa com problemas neurológicos – variado, pórem acomete o Cordão


Posterior da Medula (desequilíbrio/diminui propriocepção e sensibilidade
vibratória/marcha atáxica/sinal Romberg) + Feixe Piramidal Lateral
(hiper-reflexia/fraqueza e espasticidade MMII/sinal de Babinski) –
Síndrome dos Sistemas Combinados

Conduta: Repor IM 1000 mcg/dia por 1s/ 4s/ 1000 mcg/mês ad eternum ou
2 mg/dia VO

HEMOLÍTICAS:

São HIPERPROLIFERTIVAS – RETICULOCITOSE


Associada ainda com um laboratório de BI/LDH elevados e Haptoglobina baixo,
clinicamente expressa com a associação de ANEMIA + ICTERÍCIA +
ESPLENOMEGALIA + LITÍASE BILIAR (cálcio)
Investigação:
Imune – Coombs Direto + x Não Imune – Coombs Direto –
Congênita – Membrana (Esferocitose)/ Enzima (Def.G6PD)/ Globina (Falciforme –
qualidade)
Adquiridas – Intravascular (trauma/SHU) ou Extravascular (Baço)

1.Esferocitose Hereditária:
Defeito no citoesqueleto da membrana (Anquirina/Espectrina) – hemácias
esféricas e frágeis – faz hemólise por falha na deformação na passagem do cordões
de Billroth
Clínica:
HEMÓLISE + ESFERÓCITO/HIPERCROMIA/COOMBS DIRETO -
Diagnóstico: TESTE FRAGILIDADE OSMÓTICA
Conduta: Esplenectomia
*Vacinar contra Pneumococo e Haemophilus B duas semanas antes do
procedimento e da profilaxia com Penicilina V

2.Deficiência de G6PD:
Falha na produção de NADPH e com isso ao uso de drogas ou infecção tem um
quadro de anemia hemolítica intravascular por estresse oxidativo
DROGAS – Sulfa/Primaquina/Dapsona/Ác.Nalidíxico
Achados: COOMBS -/ HEMOGLOBINÚRIA (hemólise
intravascular)/CORPÚSCULO DE HEINZ/ HEMÁCIA MORDIDA
Conduta: Suporte e evitar drogas

3.AHAI:
Formação de anticorpos contra antígeno das membranas da hemácias, serão
destruídas no via macrófago do baço (IgG-quente) e Complemento (IgM-fria)
COOMBS DIRETO +/ ESFERÓCITOS
IgG – mais comum (75%) – extravascular (baço): geralmente idiopático
Precisa descartar LES/HIV/LLC/LINFOMA
Drogas que causam – METILDOPA (principal)/PENICILINA/SULFA
Conduta: CTC/ ESPLENECTOMIA/ RITUXIMABE (anti CD20)
*IgG frio –Hemoglobinúria Paroxística Fria – Ac. Donath Landsteiner

IgM – crioaglutininas – intravascular


Possíveis causas – MYCOPLASMA/ MIELOMA
Conduta: EVITAR FRIO + RITUXIMABE
4.Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Única ADQUIRIDA (desordem clonal com mutação PIG-A levando a deficiência
de GPI)
Clínica: Hemólise intravascular (hemoglobinúria), cronicamente e geralmente a
noite, pode ter dor abdominal, febre e cefaleia/ Hipercoagubilidade(principal causa
de óbito-tromboses)/ Pode predispor Leucemia Aguda e Anemia Aplásica/
Citopenias
Diagnóstico: Antigamente Teste Ham (adcionava hemácias no soro acídificado,
que ativava via alternativa do Complemento)/ Atualmente CD55 e CD59
Conduta: ECULIZUMABE (anti C5)/ CTC/ REPOR FOLATO E SULFATO
FERROSO/ TRANSFUSÃO/ TRANSPLANTE