NASCER E CRESCER reviata do hospital de eriangas maria pi Craniossinostoses Importancia Clinica e Implicagées Funcionais (Cléudia Cristévéo', Alexandra Emio?, M. Rita Soares’, Ana Isabel Dias‘, Mario Matos’, Luls Tavora* RESUMO ‘As primarias podem ser geneticamente _aprendizagem, défices visuais ¢ cognit- Introdugio: A craniossinostose & —determinadas (uma vez que alguns casos vos. Na suspeita de craniossinostose, Luma condigdo patolégica que resuta do sAofamillares)e, quer odesenvolvimento 0 lactente deve ser referenciado, o mais lencerramento precace de uma ou varias anormal do crénio quer 0 encerramento _precocemente possivel, a uma Consulta suturas cranianas, podendo, para além das suluras, esldo presentes ao nasci- de Neurocruria, uma vez que nos casos dda questo estética, levar a0 apareci- mento. As secundarias podem resuitar com indicagéo cirigica, esta deverd ser mento de complicagées neurolégicas, de microcefalia. Nestes casos a cabeca _efectuada com brevidade. mais frequente quando existe envolvi- & pequena mas o formato do cranio no mento de mais de uma sutura esté alterado, apenas 0 seu tamanho”. CASO CLINIC 1 Descrigo dos Casos: Os autores Podem, ainda, resulta de outras causas, DAR, sexo masculino, caucasian apresentam dois casos clinicos de cra tal como, doengas hematoldgicas (flas- no, 12 anos de dade, com antecedentes Piossinostose, com diferentes tempos de sémias, drepanocitose), metabélcas (hi- _familares de enxaqueca @ antecedentes seguimento, lustrando a problemstica da perioidismo e Sindrome de Hurler)?e _pessoals irelevantes. Crescimento ce- Intervengao citirgica e anecessidade de ésseas {élico regular (percentll 50) e desenvo! observagao precoce © seguimento por [As craniossinostoses primaias di- —_vimento psicomotor adequado a idade Neurociruria. videm-se em sindromaticas (ex: Sindro- (Teste de Grifths). Aos quatro meses foi Discussao: Sendo uma patologia _mesdeApert ede Crouzon) endo sindro-_notada configuragao craniana anormal, Felativamente frequente na populagdo miticas. Estas iitimas s4o as mais fre- com frente proeminente © diémetro be pediatrica geral deverd consitur um quentes, com uma ncidéncia d90,6/1000 parietal reduzio, que se foi acentuando motivo de atengdo especial por parte do recém-nascidos™ Podem ser monosutu- a0 longo do primero ano de vida, mat- PediatralMédico Assistente na avaliagdo ais, orignando diferentes configuragées vo pelo qual fol referenciado a Consulta periédica em Consulta de Retina, refe- _cranianas: escafocefalia (sutura sagita), de Neurocinurgia. A raéiografia do eranio Fenciando a Consulta de Neurociurgia © plagiocefalia (sutra coronal unilateral — mostrava encerramento da sutura sagital mais precocemente possivel ~embora posta ocorrer por compressto © padro de “chapa bata’ (Figura 1). Fol Palavras-chave: craniossinostose, externa do crnio, sem que haja cranios-dscutida, com os pals, a possibiidade eformagéo eraniana sinostose,(situagdo transitéria),tigone- de intervengdo cirirgica que acabou por cefalia (sutura metépica), acrobraquice- ser protelada, uma vez que, nesta ate INTRODUGAO {alia (suturas coronais); ou envolver mais ra, estava em causa a questao estétca, ‘Aposar das deformagSes cranianas do que uma sutura, encontrando-se a erianga assintomatica Posicionais serem mais frequentes, @ ‘Os autores apresentam dois casos Singstose craniana ndo é uma situagae clinicos de sinostose eraniana, alertan- rara em pediatria. As craniossinostoses do para o facto de nem todas as defor- resutam do encerramento precoce de mages. cranianas seram_posicionais, luma ou varias suturas cranianas. Clas- _podendo inclusivamente cursar com pe- sificam-se em primérias ou secundarias. _rimetro cefalico normal. As craniossinos- toses monossuturais evoluem sobretudo "Serio de Peatia do Centro Hosptalardas com problemas estéticos" com enorme Caldas da Ranha Sete a ig do Hosp de Sao Bex POFANia para o normal desenvol- ardo mento da crianga (imagem de si pprial 2'Senvigo de Pedlatia do Hospital do Divino imagem que os outros vao fazer desi). As Espiito Santo craniossinosteses com envolvimento de ‘Servi de NevrologiaPedidtica do Hosptal Varme suturas podlom onignar seondncia de Dona Estefnia “arias suluras podem ong i Unidade do Nerociwgia co Hospital do d® hipertenséo intacraniana, perturba- Dora Esetinia 80s do comportamento, difculdades de Figura 1 - Padrao de “chapa batida’.NASCER E CRESCER ‘erat de espa de canes mars is Manteve, no entanto, acompanhamento nesta consulta, ‘Aos cinco anos de idade iniciou queixas de cefaleias intensas, associadas a fotofobia, fonofobia @ vérmitos, de pre- dominio vespertino, com uma trequéncia quase semanal, A avaiacéo neurologica € oftaimologica nao mostrou alteragoes. Considerou-se a hipdtese de enxaqueca juveril sendo medicado com propranolol Contudo, howe agravamento progres sivo da sinlomatologia, © entre 08 oito © ‘0 nove anos desenvolve comportamen- ta hipercinétco, défice de aten¢ao com insucesso escolar, baixa aute-estima e agressividade, sendo rdicularizado, com frequéncla, pelos colegas, devido & sua ‘conformagao craniana (Figura 2). A evo- lugdo fez-se no sentido do envalvimento de mais de uma sutura, sendo 0 exame ‘oftalmolégico anormal, com auséncia de pulso venoso no olho esquerdo (OE) ¢as- simetria dos campos visuais (com maior ‘constrigéo no OE). Radiologicamente era notério 0 aumento do padro de ‘chapa balida’ © © exame de TAC evidenciou apagamento do espago sub-aracnéidew dda convexidade © fenda inter-hemister- ‘ca, apagamento das cisteras da base & Figura 2 - Jovem com envolvimento de mais uma sutura eraniana antes da intervengao cirdrgica diminuigao do volume ventricular. Peran- te a existéncia de hipertensdo intracra- riana € a evolugao clinica desfavoravel ‘com grande repercussao familiar (apesar de usuftuir de apoio psicol6gico regula), ‘208 12 anos, foi submetido a interven cirargica Cerca de seis meses apés a inter- vveneao (Figura 3) verficou-se uma melho- ria franca das cefaleas, das cifculdades fescolares © das allerag5es do comporta- ‘mento, com recuperagao do pulso venoso jesponténeo (OE), aumento das neosu- turas © desaparecimento do padréo de “chapa batida” na radiogratia do crénio, CASO CLINICO 2 TAPC, sexo masculino, caucasia- no, com 19 meses de vida; anteceden- tes familares irrelevantes; configuragao raniana anormal desde 0 nascimento, Evolugao cefélica regular no percent 75 fe desenvolvimento psicomotor adequado (Escala de Mary-Sheridan). Aos 7 meses de vida ol internado por intercorrénciain- fecciosa, sendo constatada escafocefalia ‘com fronte proeminente, diminuig&o do diametro biparietal, alongamento do did- metro antero-posterior com crista 6ssea a palpével na sutura sagjtal. Na radiogra- fia do créneo era observavel um padrao de “chapa batida’. Foi efectuada cirurgia correctva, aos 11 meses, que decorreu sem problemas, com correccao completa da deformacao. Discussao ‘As deformagbes cranianas posicio- nals nem sempre so transitérias. Es- tas, bem como as sinostoses devern ser orentadas precocemente para a consults de Neurocirurgia, uma vez que existem técnicas nao cinirgicas técnicas crirgi- as"! para abordagem destes casos. A radiogratia do cranio permite cistinguir estas dues situagBes na medida em que nas deformagées posicionals @ suture etd patente estrutralmente. Com estes dois casos clinicos os autores pretendem llustrar que a com- Ponente estética (apesar de ser a mais otoria iniialmente), nao ¢ a dnica con- sequéncia desta patologia, sendo 0 de- senvolvimento de hipertensao.intracra- riana, perturbagdes do comportamento, Gificuldades de aprendizagem e défices visuais © cognitivos™, bem mais preo- cupantes. ~ Figura 3 - Seis meses apés correcgao cirtrgica da deformidade cranianaEnquanto no segundo caso clinico © aspecto estético preocupava os pais le- vando & correcsio cirirgica, no primeiro caso as repercuss6es intracranianas da patologia eram bem mais problematicas. Neste timo caso, a decisdo de protelar 2 cirurga foi tomada em contexto de con- sulta de Neurocirurgiajuntamente com os pais, uma vez que na fase inicial estava fem causa uma alteragao estética, Poste- Fiormente optou-se pela correcgao cirt- gica quando se veifcou 0 envolvimento de varias suluras, com desenvolvimento de hipertenséo intra-craniana secundé- ria, alteragdes oftalmolégicas graves € Perturbagoes do comportamento, Embora 1nGo possamos provar uma relagao cau- sal entre as sinostoses © as alteracoes apresentadas por este jovem, de fact, ‘com a correcea0 cinirgica da deformagao craniana verificou-se uma franca melho- ria clinica dos aspectos neurolégicos © ‘comportamentais, ‘Apesar de nem todos 0s casos de craniossinostose apresentarem indica- [40 cirirgica deverao ser referenciados & Consulta de Neurocirurgia assim que ciagnosticados, pois uma intervengao precace & determinante na evolugao eli rica (inclusive na eviegéo de sequelas morfolégicas, hipertenséo inte-craniana, défices de perfusso cerebral, motores cognitivos)*: ‘Sendo uma patologiarelativamente frequente na populagso pedistrica geral deveré consitur um motivo de atengao ‘especial por parte do PediatralMédico As- sistente na avaliagSo periédica em Con- sulta de Rotina. Salenta-se ainda a im- Porténcia da avaiagao global da crianga come forma de exclir ou confrmar ura forma sindromatica de craniossinostose, CRANIOSYNOSTOSIS - CLINICAL RELEVANCE AND FUNCTIONAL IM- PLICATIONS ABSTRAT Introduction: Craniosynostosis is @ pathologic condition characterized by ab- orm, premature fusion of one or more cranial sutures. Beyond a estetnic as- pect, neurologic complications are more frequent when more than one suture is affected. In selected cases surgery must be precociously performed Case Report: We report two cases ‘of craniosynostosis with diferent period ‘of follow up, showing the problematic de- cision of surgical intervention Discussion: The authors emphasize the need of an early diagnosis and referal toneurosurgery as this way have a favour- able impact inthe outume ofthe chi Key-words: craniosynostosis, cra nial deformity Nascar 0 reser 206; 151 213215 BIBLIOGRAFIA 1. Flores-Samat L. New Insights Into CCraniosynostosis. 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