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Radiologia e Diagnóstico por Imagem

NEURORRADIOLOGIA
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM DAS
ALTERAÇ6ES ENCEFÁLICAS
Radiologia e Diagnóstico por Imagem

NEURORRADIOLOGIA
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM DAS
ALTERAÇÓES ENCEFÁLICAS

Claudia da Costa Lei te


Professora Assoc iada (Liv re- D oce nte) d o Departamenro de Rad iologia da Faculdade de Medic ina
da Univers id3de de São Pau lo e C hefe do Sew r de Ressonâ ncia Mag nética do lnsriruro de
Radiologia do H osp ita l das C lí nicas da Un iversidade de São PaLl'lo

Edson Amaro Júnior


Professo r Assoc iado (Liv re-Docente) do Depanamenro de Rad io logia da Facu ldade de Medic ina
da Uni ve rsi dad e d e São Paulo e Médico do SetOr de Ressonân cia Magn ética d o Insti tuto de
Radiologia do Hospita l das C lín icas da Uni vers idade de São Paulo

Leandro Tavares Lucato


Doutor em Medi cina e M éd ico do Se tor de Ressonân cia Mag nét ica d o Inst ituto de Radiologia do
Hospi tal das C lín icas da Un ive rsidade de São Pau lo

EDITOR DA SÉRIE
G iovanni Gu ido Cer ri
Professor Tirular da D isc iplina de Radio logia da Faculdad e de Med icina da Universi dad e de São Pau lo.
Presidente do Co nse lho Direto r do Insti tuto de Radio logia do Hos pital das Clínicas da
Facu ldade de Medi cin a da Universidad e de São Paul o

GUANABARA~KOOGAN
Dr. AI,
Médic,
mento
sidade,

Dr.ArI
Médic,
Radiol,
São Pai
Os :tutores e a editora empenharam-se para ciwr adequadamenre e da r o devid o créd iro a
rod os os detentores d os direitos auto rais de qualque r marerial uti lizado neste livro, dispondo-
se a poss íveis acertos caso, in ad verti damente , a ide n tificação d e algum deles tenha sido Dr.Au
om itida. Méd ic,
Radiol<
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Radiol,
São Pai
CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO NA FONTE
SINDICATO NACIONAL D OS EDITORES DE LIVROS, RJ
Profa.
L55n
Profess
Leite. Claudi a da C osta Radiol<
Neu rorrad iol ogia : diagnóstico por imagem das al terações encefálicas I Claudia da C osta
São Pa
Leite, Ed so n A m a ro J únior, Lea nd ro Tava res Lucato. - R io d e J a neiro: Gua nabara
Kooga n, 2008. JI1 srirUl
il. - (Radiol ogia e diagnóstico por imagem) sidade
Inclu i bibliog rafia c índice
ISBN 978-85-277·1437-2 Dr. Da
Médic,
1. Siste ma nervoso - Radiografia. 2. Diagnóstico por imagem . I. Am aro Jún ior, Edson. 11. culdad,
Lucaro, Lea ndro Tava res. 111. Títul o. IV. Série.

08-0892. CDD,616.804 757 Prof. I


CDU, 616.8·07 1 Profess
07.03.08 07.03.08 005628 Radiol,
São Pai
Colaboradores

Dr. Alcino Barbosa Júnior Instituto de Radiologia do Hospital das C línicas da Un iver-
Médico de Com plementação Especializada do Departa- sidade de São Paulo
mento de Rad iologia da Faculdade de Medicina da Univer-
sidade de São Paulo Dr. EUison Fernando Cardoso
Pós-G raduando do Departamento de Radi ologia da Facul-
Dr. Arrnur Orlando de Almeida Ramos dade de Medicina da Univers idade de São Paulo e Médi co
Médico de Prática Profissionalizante do Departamento de do UM 44 do Hospital das Clíni cas da Uni vers idade de
Radiologia da Faculd ade de Medicina da Universidade de São Paulo
São Paulo
Prof. Or. Fernando Kok
Dr. Augusto Celso Scarparo Amato Filho Livre-Docente em Medicin a e Neuropcdi atra da Clíni ca
Médico de Práti ca Profissionalizante do Departa mento de Neu rológica do Institu to Central da Faculdade de Medicina
Radiologia da Faculdade de Medicina da Uni ve rsidade de da Uni versidade de São Paulo
São Paulo
Dr. Fernando Uliana Kay .
Dr. Carlos Toyama M édico Precepto r do D eparta mentO de Radiologia da Fa-
Méd ico Pesquisador do Departame nto de Radiologia da Fa- culdade de Medici na da Uni ve rsidade de São Paulo
culdade de Medi cina da Uni ve rsidade de São Paulo
Dr. Francisco Edward Frota Mont'A1vernc Filho
Ora. Carmen Lisa Jorge Médico Pesq uisado r do DepartamentO de Radiologia da Fa-
Dourora em Medicina e Médica Assistente do Grupo de culdade de Medicina da Uni versidade de São Paul o
Epilepsia da Cl ínica Neurológica do Institu to Central do
Hos piral das C línicas da Faculdade de Medicina da Un iver- Or. Gabriel Scarabôtolo Gattás
sidade de São Paulo M édico Rad iologiSta do SetO r de Pro nto-Soco rro do Institu-
tO de Radio logia do Hospital das C línicas da Uni ve rsidade
Ora. Celi Santos Andrade de São Paulo
Méd ica de Prática Profissionalizante do Deparramenro de
Radiologia da Faculdade de Medicina da Uni ve rsidade de Dra. Hae Won Lee
São Paulo DoutOra em Medicina e Méd ica do Seto r de Ressonância
Magnérica do InstitutO de Radiologia do Hospital das Clí-
Profa. Ora. Claudia da Costa Leite nicas da Universidade de São Paulo
Professo ra Associada (Livre-Docente) do Depa rtamento de
Radiologia da Faculdade de Medi cina da Uni ve rsidad e de John Randy Jinkins, MO, FACR
São Paulo e C hefe do Setor de Resso nância Magnética do Neuro rradiologisra do Mia mi VA Med icaI Cenre r, Miami,
InStitu to de Radiologia do Hospital das Clínicas da Univer- Fló rida, Estad os Un idos
sidade de São Paulo
Prof. Dr. José Guilherme Mendes Pereira Caldas
Dr. Daniel Delgado Livre-Doce nte em Medici na e C hefe do SetOr de Radiologia
Médico Preceptor do Departam ento de Radiol ogia da Fa- Inrervencionisca do Insriruro de Rad iologia do Hospital das
culdade de Med icina da Un ive rsidade de São Paulo Clíni cas da Uni versidade de São Pau lo

Prof. Dr. Edson Amaro ]{mior Dr. Leandro Tavares Lucato


Professor Associado (Livre-Docente) do Departamento de Dou ro !" em Medi ci na e Médico do Seror de Resso nância
Radiologia da Faculdade de Medicina da Uni versidade de Magnética do Instituto de Rad iologia do Hosp ital das Clí-
São Paulo e Médico do Setor de Ressonância Magnética do nicas da Univers idade de São Paulo
vi Colflbomdores

Dra. Lídia Mayumi Nagae Dra. Paula Ricci Arantes


Pós-Graduanda do Departa mento d e Rad iologia d a Facul - D outora em Me di cin a e Médi ca d o Sero r de Resso nância
dade de Medi cina da U nivers idad e d e São Pa ulo M agnética d o Institu to d e Rad io logia do H os pi tal das C lí-
ni cas da Uni ve rsidade de São Pa ulo
Dr. Mareio Ricardo Taveira Garcia
M édi co Radiol ogista d o Instituto d a Crian ça e M édi co Pre- Dr. Paulo Puglia Júnior
ce p ro r do D epartam en to d e Radio logia d a Facul dad e de Do uror em Medi cina e M éd ico do Sero r de Radi o logia In-
Medi cina da U nive rsidade d e São Paulo re rven cionisr3 do Instituto d e Radiologia d o H os piral das
Clín icas da Uni ve rsid ad e d e São Paulo
Dr. Marco da C unha Pinho
M édi co Prece ptor d o D epa rtamenro d e Radio logia da Fa- Dra. Raquel Portugal Guimarães Amaral
cu ldade d e Medi cina da Un ive rsidad e d e São Paulo Médica Pesquisad o ra do D epartam ento de Rad io logia da
Faculdade d e M edi cin a da Uni ve rsidade d e São Paulo
Profa. Dra. Maria C o n cepción Garda Otaduy
Pós- Do uto rada pelo D epartam ento d e Rad iologia da Facul - Ora. Rita de Cássia Maciel Pincerato
dad e de Medi cina da Uni ve rsidad e d e São Paulo e Física do Pós-G rad uanda do D epartam en to de Radi ologia d a Facul -
Seror de Resso nância Magnéti ca do Instituto d e Radi ologia dade d e Medi cina da U ni versid ad e de São Paul o
do H os pital das C lín icas d a Uni ve rsidade de São Paul o
Dr. Sérgio Keidi Kodaira
Dra. Maria da Graça Morais Martin Do uro r em Medi cina e M éd ico d o Setor de Resso nância
Dou ro ra em Me di cina e Méd ica d o Sew r d e Ressonâ ncia Magnéti ca d o Instit u to d e Radi o logia d o H os pi ta l das Clí-
M agnéti ca do Institu to de Radiologia do Hospital das C lí- ni cas da Uni ve rsidade d e São Paulo
ni cas d a Un iversid ad e d e São Paulo
Dra. Simone Shibao
Dr. Michel Frudit M édi ca do Setor d e Resso nância Magnéri ca d o Insri ru ro d e
D o uto r em M edi cina e M édi co do Setor de Radi o logia 1n - Rad iologia do H ospital d as C línicas d a Un iversidad e d e São
rcrvencio nisra d o Institu to d e Radi o logia do Hospital das Pau lo e Pós-G radua nd a do D epartamenro de Rad io logia d a
C línicas da Uni ve rsidade de São Pau lo Faculdad e de Medicin a da Uni vers idad e de São Paul o

Dra. Michele C arneiro Brito Martins


M édi ca d e C omplementação Es pecial izada do Departa-
mento d e Radi o log ia da Faculdade d e Med icina da Univer-
sidad e d e São Paulo
Dedicatórias

Ao Gabriel, ao Ricardo e à mi n ha mãe, pelo apoio e por (faZe rem a legria à minha
vida.
CCL

À Pr isc ila e ao Maceus, pela pac iência dos doi s, compreensão da prime ira e bom
humo r do segundo.
EAJ

Aos m eus pa is, à minh a es posa ]eanerre e às m inhas fil has Ju liana e Luciana, pelo
amor e suporte incondi ciona is.
LTL
Apresentação da Série

A Série Radiologia e Diagnóstico por Imagem, do Instituto de A pretensão des ta Série é poder proporc io nar aos médicos
Radio logia do Hospital das Clínicas da Facu ldade de Me- um a aruaJi zação objetiva na área de inreresse, oferecendo
dicina da Use foi criada visando oferecer aos especialistas uma visão integrada da Radiologia.
a oportunidade de se atualizar e m textos desenvo lvi dos por
prohss io nais. em sua maior parte atuantes dentro do Com- Os profissionais convidados a coo rd enar e partic ipar do pro-
plexo do Hospital das C línicas e dentro da realidade da saú- jeto são especialistas de grande ex periência assiste nciaJ e di -
de co ntinental. dática, e, sem dúvida , aptos a di vidir e difundir os conheci-
mentos adqu iri dos ao lo ngo de anos de ati vid ade.
A id éia da Série surgiu de discussões que tive com o nosso
grande colaborador Luiz Ka rpovas, sendo por nós idealizada o Instituro de Radio logia do Hosp ital das Clínicas da Fa-
para cobrir todas as áreas do conhecimenro da espec ialidade, culdade de Medici na da USP dispõe de moderna tecnologia
d ivididas pe los sistemas anatôm icos do corpo humano. em rodas as áreas, sendo todo integrado por imagens digi tai s
e sistema de RJ S-PACS, baseado num complexo hospitalar
A id é ia central nes ta Série é o Diagnósti co por Imagem inte- de cerca de 2.000 leiros e diferentes es pecialidades.
gra ndo os difere ntes mérodo$, co mo a Tomografia Com pu-
tadorizada, a Rad iologia Co nvencional, a Ressonância Mag- Esperamos que a Série possa atingir as ex pectat ivas e agrade-
néti ca, a M edicina N uclear, a Ultra-sonografia e a Radiolo- cemos aos autOres, co laborado res. médicos e func ionár ios do
gia Interve ncionisra. Instituro de Radio logia e da Edi to ra G uanaba ra Koogan por
tere m aceitO o desafio de produzir esta ob ra.
Na atualidad e, o Diagnóstico por Image m em cada um dos
Sistemas Ana(ômicos - Neuro, Cabeça e Pescoço, Tórax, Giovanni Guido Cerri
Abdô me n e Músculo-esq uelético - co rresponde a uma
subespecialidade da Radio logia de enorme complexidade,
necessitando de arualização condnua.
Prefácio

o gru po d e d iag nósti co po r image m d o sistema ne rvoso ran tes d essa área do co nh ecime nro. Ass im é q ue reun iram
central no Instituro de Radiologia do Hospiral das Clín icas as inform ações pertin en tes so bre a neuro rrad io logia d e ma-
da Faculdade de Medi cina da Uni ve rsidade de São Pau lo fo i ne ira prát ica e d ireta, com um e n foq ue baseado e m nossa
criado pelos douro res Nélio Garcia de Ba rros e José Ribeiro realidade, vindo a sup rir um a lacun a o ra insun cien tem en te
de Menezes Ne ro, em íntima colabo ração COm a C líni- p reenc hid a pel os textos inrern acio nais.
ca Ne urológica, especialmente na pessoa do Prof. Dr. Luiz O s te mas abra nge m a gra nd e rn aio ria das d oe nças ence-
Alberro Bac heschi, e com a Anaro mia Parológica, at ravés do fá licas, inclui nd o : ma lfo rm ações co ngê n itas, do enças vas-
Pro f. D r. Sérgio Roscmberg. Sem pre ho uve, neste co ntex to, c u lares, tra u ma c râ n io-e ncefálico, doe nças in fecc iosas e in-
a preocupação co m a di fusão d e conhecime nros Ilc uro rra- Aa m ató rias, lesões rumorais, doe nças da substâ ncia b ran ca,
diológicos a rodos os in te ressad os nas ncurociências, e ta m - m etabó licas/ hereditá rias, h idrocefalias, alte rações d e im a-
bém co m a capacitação d e novos neuro rrad io logisras. ge m rel ac io nad as a ep ile psia , d e m ên cias, d oe nças d ege ne-
A pa rr ir d esse IHk leo inicial, o gru po re m crescido ao lo n- rati vas, en velhecim e n w ce reb ral e d oe nças da região selar.
go d os an os e ag regado novas pessoas, se m pre visa ndo às m e- A abo rd agem d e rod os esses tó picos baseou-se !l as info rm a-
ras de ensin o e pesqui sa e de U Ill arend imcnro integrado ao çõ es mais atuais di spo níve is sobre os m étodos de imagem ,
pac ien te em es tre ita co labo ração co m clí n icos e cir urgiões. co m preocu pação se mpre ,vo ltada pa ra a sua ap li cação clí-
É d e aco rdo co m essa visão q ue es te li vro foi ela bo rado , sa- ni ca d iá ri a.
bend o qu e o diagnóstico po r im age m tem pa pel cada vez Es peramos assim pod e r, d e alguma fo rma, contrib uir pa-
mais impo rta nte no m a nuseio d os pacie ntes ne uro lóg icos e ra a d ifusão d e co nhecimen tos neu ro rrad iológicos a (Ddos os
psiq ui á tri cos, e q ue esse co nh ecim enro é esse ncial a neuror- profiss ionais envol vidos nessa á rea, em especial aos rad iol o-
ra di o logistas, ra d io logistas gerais, neu ro logistas, ne u rociru r- gistas ,
giões, ne uro ped iatras e psiq ui a tras.
Pa ra alca nça r es te obje ti vo , os ed iwres-auw res e os co- flrof. D r. G iovan ni G uido Cerri e
labo rado res d ed ica ra m -se à revisão d os te m as rna is impo r- Profa. D ra. Claudia da Costa Leite
Conteúdo

Capítulo 1 Técnicas de Obtenção das Imagens em Capítulo 2 Malformações Congênitas, 48


Neurorradjologia, 1 Claudia da Costa Leite, Daniel Delgado e
Maria Concepci6n Garda Otaduy, j. Randy Jinkins
Carlos Toyarna, Udia Mayumi Nagae e
Edson Amaro Júnior 1 Introdução, 48
2 Malformação de Chiari , 49
1 Tomografia Co mputado rizada, 1 2.1 C hiari Tipo I, 49
2 Resso nância Magnética, 3 2.2 Ch iari T ipo 11 , 49
3 Seqüências de Pulso de RM Básicas do 2.3 C hiari T ipo 111 , 52
Cérebro, 6 3 Encefalocele, 52
3.1 Spin-eco Puro, 6 4 Malfo rmações da Fossa Posterior, 53
3.2 Fast Spin-eco, 8 4. 1 Complexo de Da ndy- Walker
3.3 G radi ente-eco, 10 (Ma lformação de Dandy-
3.4 Seqü ências Steady State, 1 1 W,alke r), 53
3.5 Seqüências Ecopl anares, 12 4.2 Ro mboence faloss inapse, 54
3.6 Seq üências de Inversão- 4.3 Ma lformação do "Dente
Recu peração, 13 Molar", 55
4 Contraste Endove noso, 16 4.4 Disgencsia Cerebelar, 55
4.1 Age nte de Contras te na TC, 16 4.5 Hi poplasia e H iperrrofi a
4.2 Age nte de Co ntras te na RM, 16 Cerebelar, 57
5 Volumetria, 17 5 Displ asia Septo-6p tica, 57
6 Transferência de Magnetização, 18 6 H oloprosencefa lia,57
7 Angiografi a po r T C, 19 7 Malformações do D esenvolvi mento
8 Angiografia por RM, 22 Conica l,58
8.1 T écni cas de InAuxo Time ofFlighr 7. 1 Hem imegalencefa li a,60
(T O F),22 7.2 M icro Iisse ncefa Iiai Mi crocefalia
8 .2 T écni cas co m Co ntras te co m Padrão Gi rai Simplificado, 60
Param agnéri co, 22 7.3 Lissencefalia Co mpleta, 61
8.3 Técnicas de Co ntras te de Fase 7.4 Agiria/ Paq uigiria (Lissencefali a
(Phase Contrast, PC), 25 In completa),62
8.4 Processa mento de Imagem, 25 7.5 D isplas ia Cortical Focal, 62
8.5 An efatos,25 7.6 Hcrcroco pia de Subs tância
9 Fluxo Liquó ri co, 27 Cinzenta, 64
10 Perfusão, 30 7.7 Polimicrogiria,64
11 Difusão, 32 7.8 Esq uizencefalia, 65
12 Tenso r de Difusão e Tratografia, 34 8 Malfo rm ações do Corpo Caloso, 67
13 Espectroscopia, 36 8. 1 Disgenesia do Corpo Caloso, 67
14 Resso nância Magnética Fun cio nal, 39 9 Lipo ma Pericaloso Associado à
14. 1 Bases Físicas e Fi siológicas, 39 H ipogenesia do Co rpo Caloso, 67
14.2 Paradigma , 40 10 Colpocefalia, 69
15 Referências Bibliográfi cas, 4 1 I I Estenose de Aq uedu to, 69
XlV Conteúdo

12 Hem iatrofia (Sí ndrom e de 6 C ompree ndendo Image ns na


Dyke-Davidoff-Mason), 70 Angiografia Cerebral, 133
13 Hidranencefali a,70 7 Fisioparo logia da Enfermidade Ocl usiva
14 C isto Aracnóide, 7 1 de Ca rótid a, 134
15 Anormalidades da Fo rm ação, 8 Q uantifi cação da Estenose
Segm en tação e Fusão do Crâ ni o, 7 2 Ca rorídea, 139
15 .1 Craniolacuni a 9 Tracamenro da Enfe rmidade
(Lückenschiidel),72 Ca rorídea, 139
15.2 Craniossinostose Prematura, 72 9.1 Tratam en(Q C líni co e
16 Refe rências Bibliográficas, 75 C irúrgico, 139
9.2 Angioplast ia e Colocação de
Capítulo 3 Facornatoses, 78 Stent, 140
Simone Shibao 10 Conduta Frente a A lgumas Situações
Específicas, 142
Introdução , 78 10.1 Ocl usão Carorídea Cervica l, 142
2 Neurofibromatose,78 10. 2 AVCI em Evolução ou Ep isódios
2. 1 Ne urofibrom arose T ipo 1,78 Isqu êm icos de Repetição, 142
2.2 Ne urofibromatose Tipo 2, 81 I I Referências Bib liográficas, 142
3 Esclerose Tuberosa, 83
4 Sínd rome de Sru rge-Weber, 85 Capítulo 6 Acidente Vascular Cerebral, 144
5 Doença de von Hippel-Lindau, 87 Maria d/i Graça Morais Martiu,
6 Hi po melan ose de [to, 90 Francisco Edward Frota Mont'Alverne Filho e
7 Atax ia- Telangi ectasia, 90 Gabriel Scarabôtolo Gattás
8 Referências Bib liográficas, 91
Acide nte Vasc ular Cerebral, 144
Capítulo 4 Doenças Vasculares, 95 1.1 Epide miologia, 144
Edson Amaro Júnior, Arthur Orlando de 2 Acidente Vasc ular Cerebral
Almeida Ramos e Ellison Fernando Cardoso [squêmi co, 145
2. 1 Fisiopato logia, 145
In trod ução, 95 2.2 Aspectos Clínicos, 145
2 A terosclerose, 96 2.3 Avaliação por Imagem, 146
3 Dissecção, 98 2 .3. 1 Anatomia Vasc ul ar, 146
4 Vasculi tes, 101 2.3.2 Avaliação da Lesão
5 Doença de Moyarnoya, 103 Isquêm ica Aguda , 149
6 Doença Ve noclusiva, [ 05 2.3.3 Avaliação da Fase
7 Aneu ri smas, 107 Subaguda/C rô nica, 157
8 Malfo rmações Vasculares, 113 2.3 .4 Recuperação
9 Referências Bibli ográficas, 122 Pós- isqu ê mica : Papel da
RM f, 161
Capítulo 5 Angiografia: Técnicas, Indicações e 2.3.5 Co nsiderações
Interpretação, 126 Especiais, 161
José Guilherme Mendes Pereira Caldas, 2.3.6 Anóxia Global, 163
Michel Frudit e Paulo Puglia Júnior 2. 3.7 Parti cu laridades da
lsq uemia em Crianças, 163
Introdução, 126 3 Acide nte Vascul ar Cerebral
2 Anatom ia, 126 Hemo rrágico, 165
3 Aspectos T écnicos, 132 3.1 Epid em iologia, [ 65
4 Angiografia Ce rebral: Mate ria is, 132 3.2 Hemor ragia
5 Co mpli cações, 133 Intraparenquimarosa.lGG
Comerído xv

3.2. 1 Hemorragia 3 .1 . 1 Vír us H erpes Simplex


H iperrensiva, 166 Tipo I (H SV- l ), 2 16
3.2.2 Angiopatia Ami lóide 3.1 .2 Vírus Herpes Simpl ex
Ce rcbral , 166 Tipo 2 (H SV-2), 219
3.2.3 H emorragia Associada ao 3.1.3 Vírus Herpes Tipos 6, 7 e
Uso de Drogas, 166 8 (H H V-6, 7 e 8), 220
3.3 Hem orrag ia Subarac nóide, 167 3. 1.4 Cirom ega lovírus
3.4 H emor ragia Perinatal, 168 (CMV),220
3.5 C aracte rísti cas por Image m das 3.1.5 Ví rus Var icela-Zoste r
H em o rragias Inrracran ia nas, 168 (VZV),220
3.5.1 Fisiopato logia , 168 3.1.6 Vír us Epsre in-Ba rr
3.5.2 U ltra-sonografia (USG) (E BV),222
C raniana, 169 3.2 Retrovírus, 222
3.5.3 Tomografia 3.2. I Ví rus da
Co mputadorizada, 170 Imu nodeFiciência
3.5.4 Resso nância Magnéti ca, 17 1 Hum ana (HI V), 223
4 T rombose Ve nosa, 175 3.2.2 Vír us Linfotrópico de
5 Refe rências Bibliográfi cas, 177 Células T Humanas I
(HTLV- I),225
Capítulo 7 Trauma Crânio-encefálico, 182 3.3 Pol iomavírus - Vírus JC
GabrielScarabôtolo Gattás - Leucoe ncefa lo pati a Mu ltifoca l
P;'ogress iva (LE M P), 227
I Introdu ção, 182 3.4 Para mi xovír us - Vír us do
2 TC e RM: Indicações e ProtOcolos, 183 Sara mpo - Panencefa lite
3 Classificação e Meca nismos de Esclerosa nte Subaguda (PEES), 228
Trau ma, 184 3.5 Doenças Poss ivel mente
4 Lesões Trau már icas Primá ri as, 184 Relac ionadas a In fecção Viral, 229
4. 1 Fraturas Cra ni anas e Lesões 3.5. 1 Encefalomielite
Superfi cia is Ex tracran ianas, 184 D isseminada Ag ud a, 229
4.2 FerimentO po r Ar ma de Fogo e 3.5 .2 Encefalite de
Outros FerimentOs Pener rantes, 187 Rasm ussen. 230
4 .3 H em o rrag ias Ex tra-ax iais 4 In fecções Bacte rian as, 232
Tra umá ti cas, 188 4 .1 Bactérias Pi ogêni cas, 232
4.4 LesõesTra umáticas Inr r<l-ax iais, 196 4. 1.1 M eningite Piogê nica
5 Lesões Traumád cas Secun d::ir ias, 203 Ag ud a, 232
6 Lesões Trau máti cas em Crianças, 206 4. 1.2 Cerebrite/A bscesso, 235
7 Lesões Trau máticas Vasc ula res. 208 4.2 Esp iroq uetas, 243
8 Referências Bibli ográficas, 2 13 4 .2.1 Sífilis, 243
4.2.2 Borreliose, 244
Capítulo 8 (}oenças Infecciosas e Inflamatórias do 4.3 Micobactér ias - Tube rculose, 246
Sistema Nervoso Central, 215 4.3.1 Meningi teTubercu losa, 247
Leandro Tavares Lucato, ALcino Barbosa 4.3.2 T ubercu loma, 248
jlÍniOl; Celi Santos Andrade e Augl/sto Celso 4.3.3 O urros Formas, 250
SCa/paro A mato Filho 4.4 Actinobacté rias, 250
4.4. I Noca rdi ose, 250
I Introdução, 2 16 4.4.2 Doença de W hipple, 250
2 Doenças Priô ni cas, 2 16 5 In fecções Fún gicas, 25 1
3 Infecções Vira is, 216 5. 1 Cand id íasc, 252
3 .1 H erpesv írus, 2 16 5.2 Muco rmicose, 252
xvi Contelido

5.3 Hisrop las mose, 25 3 2. 1. 7 G lio ma de Vias


5.4 Cri ptococose, 254 Ópticas, 294
5.5 Aspergilose, 254 2.2 Tumores O ligodend rogliais, 295
5.6 Paracoccidioi do micose, 255 2. 3 Tumores Epend imários, 295
6 Infecções Paras itárias, 25 7 2.3. 1 Epend im oma,295
6 .1 Toxoplas mose,2 57 2.3.2 Subepend imoma,297
6.2 Ameb íase, 261 2.4 Tumores M isros: Gliais e
6.2.1 Amebíase Ce rebral, 262 Neu ronais, 297 -
6.2.2 Men ingoencefalire 2.4 . 1 Ga ngliogliomas e
Amebiana Primária, 262 Ga ngliociromas, 297
6.2 .3 Encefalire Amebiana 2.4.2 Ga nglioglioma
G ran ulomatosa,262 Des mop lásico Infanril
6.3 D oença de C hagas, 262 (D IG), 29 7
6.4 Cisricercose, 262 2.4.3 Ga ngl iocitoma Ce rebelar
6.5 Equi nococose, 270 D isplásico (Lherm itte-
6.6 Esq uistosso mose, 27 1 D uelos), 297
7 Processos ln Aamar6rios 2.4.4 Tu mo r Neuroepireli al
N ão- infecciosos, 27 1 Dise lll b rioplásico
7 .1 Sarco idose, 27 1 (DNET),299
7.2 Hisriocitose de Célu las de 2.4.5 Neurociroma Central, 299
Langerha ns, 272 2.5 Tumores do Plexo Co róide:
7.3 Gra nu lomarose de Wege ner, 273 Papil o ma e Carcinoma, 299
7.4 Paq ui me ningire Hipertrófi ca 2.6 Tum ores Embrionári os, 301
Id io párica,274 2.6. 1 Tu mores
8 Referências Bibliográ fi cas, 275 euroec w dérm icos
Primi tivos, 30 I
Capítulo 9 Tumores [ntra-axiais, 288 2.7 Tumo res da Pin eal:
Claudia da Costa Leite, Mareio Ricardo Pineoblasroma e Pineociroma,302
Taveira Garcia, Rita de Cássia Maciel 3 Tumo res de Cél ulas Ge rmi nativas, 303
Pincerato, Michele Carneiro Brito M artins, 4 Helll angioblasto ma, 305
Raquel Portugal Guimarães Amaral, Simone 5 Lin fo ma Ptim ári o do SNC, 305
Shibao e Leandro Tavares Lucato 6 Leucemi a, 306
7 Merásrases, 307
1 Introdução , 289 8 Espectroscop ia de Prótons e Tumores
2 Tumo res Neuroe pi teliais, 289 do SNC, 308
2. 1 Astrocitomas, 289 8. 1 Tu mo res G liais, 308
2. 1.1 Astrocitoma Pilocítico, 289 8.2 Tumor Primário X Merásrase,309
2. 1. 2 Asrrocimma de Baixo 8.3 Linfo ma, 3 10
Grau, 289 8.4 Radio necrose X Reco rrência
2. ]. 3 Asuocito rna Anapl ásico, Tumo ral, 3 10
G lioblasto ma Multiforme 8.5 Abscesso Cerebral X Tumor, 3 11
e Gli omawse 8.6 Lesão D es mielinizanre de
Cerebral, 290 As pectO Tumoral, 31 1
2 .1 .4 Asrrociro ma 9 Difusão e Tum ores do SNC, 3 11
Subepend imá tio de 9. 1 D ifusão e Gradação dos
Células Gigantes, 292 Tu mo res G lia is, 3 11
2.1.5 Xanroasrrocicoma 9.2 D ifUsáo e Edema Perirumoral , 312
Pleomó rfico, 293 9 .3 D ifusáo e Linfo ma, 3 12
2.1 .6 G li omas de Tronco, 293 9.4 D ifusão e Merásrases, 3 12
Conteúdo XVll

9.5 Difusão e Med uloblastoma, 3 13 5 Cistos, 340


9.6 Difusão e Rad ionecrose, 3 13 5.1 C isto Epidermóide, 340
9.7 Abscesso Cerebral X Tumor, 3 13 5.2 C isto Derm óide, 342
9.8 Tumor X Lesão 6 Referências Bibliográficas, 343
D es m ielin iza nre, 3 14
10 Perfusão e Tumores do SNC, 31 4 Capítulo 11 Doenças da Substância Branca e Erros
10. I Perfusão nos Tumores Gliais, 3 15 Inatos do Metabo lismo, 346
10. 2 Tumor Primário X Metástase, 316 Claudia da Costa Leite, Lídia Mayumi
10.3 Linfoma Cerebral , 3 17 Nagae, Marco da Cunha Pinho, Fernando
10 .4 Radionecrose X Reco rrência Uliana Kay, Michele Carneiro Brito Martins,
Tumoral, 3 18 Raquel Portugal Guimarães Amaral e
10.5 Tumor X Abscesso Cerebral, 3 18 Fernando Kok
10.6 Desm ielinização X Tumor, 3 18
11 Al te rações Pós-radioterapia , 3 19 Mielinização, 346
I I. I Radion ecrose, 3 19 2 Estudo da Mi elin ização por Meio da
11.2 Leucoencefalopatia Ressonância Magnética, 347
Pós- rad iação, 319 3 Leucoparias, Leucodisrrofias ou
I 1. 3 Atrofia do SNC, 3 19 Leucoencefaloparias, 348
11.4 M icroangiopatia 4 C lassificação das Leucodistrofias, 349
Minera liza nre, 3 19 4.1 Adre noleucod istrofia Ligada
1 1.5
Telangiectasia/Cave rnoma, 319 ao X, 35 1
I 1.6
Neuropatia Optica, 3 19 4.2 D~ença de Alexander, 353
I I .7
Vasculopatia de Grandes Vasos, 320 4.3 Acidúri a G lutárica, 353
11.8
Substituição da Medula Ossea 4.4 Doença de Pelizaeus-
Vermelha por Medula Merzbacher, 355
Amarela, 320 4.5 Doenças Mitocondriais, 355
1 1.9 Osteorradi onecrose, 320 4.5.1 Síndrome de Leigh, 356
11.10 InAamação de Seios Paranasa is 4.5.2 Doença de Kerns-Sayre, 358
e Células das Mastóides, 320 4.5.3 Síndrome MELAS, 358
11.11 Tumores Associados à 4.5.4 Síndrome ME RRF, 358
Rad ioterapia, 320 4.6 Galactosemia, 358
12 Referências Bibliográficas, 320 4.7 Doença de Canavan, 359
4.8 Síndrom e de Sjbgren-Larsson, 36 1
Capítulo 10 Tumores Extra-axiais, 324 4.9 Fenilceton úria, 361
Simone Shibao, Leandro Tavares Lucato e 4.10 Doença da Substância Branca
Claudia da Costa Leite Evanescente, 362
4. 11 Megalencefalia e Leucoencefalopatia
Introdução, 324 com Cisws Temporais, 362
2 Tumores Meníngeos, 324 4.12 Leucodistrofia Metacromática, 363
2. 1 Men ingioma, 324 4.1 3 Doença de Krabbe, 364
2.2 Hemangiopericitoma, 333 4.14 Síndrome de Aicardi-Gourieres, 365
2.3 Linfoma, 333 4.15 Doença de Cockayne, 365
2.4 Leuce mia, 334 5 Outros Erros Inatos do Merabolismo, 366
2.5 Metástases, 334 5.1 Doença de Zellweger, 366
3 Tumo res Osseos, 337 5.2 Doença de Fabry, 366
3.1 Co rdoma, 337 5.3 Gangliosidose GM2: Doença de
3.2 Condtossarcoma, 338 Tay-Sachs e de Sandhoff, 366
4 Tu mo res da Bainha Nervosa, 338 5.4 Mucopo lissacaridoses,367
4.1 Schwa noma, 338 5.5 Leucinose, 367
xviii Conte/Mo

5.6 Xanmmamse Céreb ro- 3.3.3 Neoplasias, 423


te ndínea, 368 3.3.4 Lesões Isqu êmicas, 427
5.7 Leucodistrofi a, Calcificações e 3.3.5 Malformações
C isms (S índ rome de Labrune), 368 Vascula res, 429
6 O utras Doenças com Alterações da 3.3.6 Alterações Pós-
Su bstâ ncia Branca Associ adas tra umáti cas, 430
a Alterações de Genes Não Envolvid os 3.3.7 Alterações InA amató rio-
em Vias Metabólicas, 369 infecciosas, 43 1
6. 1 D istrofia Muscular Co ngênita 3 .3 .8 G lioses Seqlie1a res, 434
Merosina Negativa, 369 3.3.9 Síndro mcs
7 Doenças da Substância Branca Neurocutâneas, 434
Adqu iri das ou Desm ieliniza ntes, 370 4 Alterações Específicas, 435
7. 1 Esclerose Múltipla, 370 4 . 1 Peri-ictais, 435
7.2 Doença de D evic, 373 4.2 Estado de Mal Ep il ép ti co, 437
7 .3 Miel inólise Osmótica, 375 4.3 EfeitO Medi ca mentOso, 438
7.4 Leucoencefal o patia 5 Alterações Inespccífi c3S ou
Pós- rad iação, 378 In cide ntais, 438
8 Referências Bibliográficas, 380 6 Avali ação Pré-o peratóri a, 439
7 Aval iação Pós-o peratória , 440
Capítulo 12 Hidrocefalia, 384 7.1 El etrodos Profu ndos e Placas
Carlos Toyama Subdurais, 44 0
7 .2 Amígdalo-hipoc3 mpecro mia e
I Introdu ção, 384 Lobecro mia Ternporal Anterior, 441
2 Hidrocefali a Externa, 385 7 .3 Les io nectomi a, 44 1
3 Hidrocefa lia C ongê nita, 386 7 .4 Hemisferccro mia Fun cional, 441
4 Hidrocefali a O bstruti va, 386 8 T écn icas de Exame de RM , 442
5 111 Ve ntricu lostomia, 390 8. 1 Co rrelação C lín ica, 442
6 Complicações da Derivação 8.2 Orientações Ge rais, 443
Ve ntr icu lar, 393 8.3 Avali ação Direcio nada , 443
7 Hidrocefalia C omunicanre, 393
8.3 . 1 Angulação, 443
8 Hidrocefa lia d e Pressão No rmal , 396
8.3.2 Inve rsáo-
9 Referências Bibliográfi cas, 400
Recup eração, 444
8.3.3 FLA IR,444
Capítulo 13 Ep ilepsia, 404
8.3.4 T2 Spin Eco Rápida
Paula Ricci Arantes e Carmen Lisa Jorge
(Ftlst Spin Echo), 444
I Introdução, 405 8.3.5 Transferência de
2 Ava liação po r Imagem, 40 5 M agneri zação, 444
2. 1 Indicação, 405 8.3.6 Volumerria, 444
2.2 Moda lid ades, 405 8.3. 7 Relaxo metria T2, 444
3 SubstratOs Etio lógicos, 407 8. 3.8 Novas T écnicas, 445
3 .1 Epi lepsias Idiopá ti cas, 407 8. 3.9 Espectroscopia de
3.2 Ep ilepsias Possivel mente Prótons, 445
Sin tomáticas ou Crip wgênicas, 408 8.3.10 Bobin a de Alto
3.3 Ep ileps ias Sintomáticas, 408 Desem penh o, 445
3.3 .1 Esclerose Mesial 8.4 Pós- processam entO, 44 5
Temporal ,409 9 Avaliação Fun cio nal , 445
3.3 .2 Malformações do 9.1 SPECT e PET, 445
Oesenvolvim enro 9.2 RMf, 446
Cortical, 4 14 10 Referências Bibliográfi cas, 447
Conteúdo XIX

Cap ítulo 14 Demências, Doenças Degenerativas e 3.3 .1 Doença de Huntingron


Envelhecimento Cerebral, 452 (DH ),472
Hae Won Lee e Lídia Mayumi Nagae 3.3.2 Ne urodegene ração
Assoc iada à Pancotenato
Envelhecim enro Ce reb ral, 453 Qui nase (NAPQ)
1.1 Introdução, 453 - Doença de
1. 2 Envelhecimento, 453 Hallervorden-Spatz, 473
1. 2.1 Atrofia, 453 3.3.3 Doença de W ilson, 473
1. 2.2 Espaços Perivasc ulares 3.3.4 Síndrom e de We rn icke-
(Virchow-Rob in), 453 KorsakoFF, 474
1. 2.3 Deposição de Ferro, 454 3 .3.5 Sínd romes Heparo-
1. 2.4 Focos de Hipersinal em cerebrais Adqu iridas, 474
T2 e FlAI R, 45 5 3.3.6 Outras Ca usas de
1.3 Papel dos Exa mes de Depós iro de
Image m, 455 Manga nês, 477
2 Demências, 455 3.4 Doenças da Substâ ncia Negra, 477
2. 1 Class ificação , 455 3.4.1 Parkinso nismo,477
2.2 Doen ça de AIz heimer (DA), 4 55 3.4.2 Doença de Parki nson
2.2.1 Quadro Clínico, 45 7 (DI'), 479
2.2.2 Papel dos Exames de 3.4.3 Degeneração Nigro-
Imagem na D A, 458 estria tal (DNE), 479
2.3 Demência Vasc ular (DV), 460 3.4.4 5índrom e de Shy- Drager
2.3 .1 Microangiopatia (55D),479
Degenerati va Cerebral, 462 3.4. 5 Paralisia Sup ranuclear
2.3.2 Arteriopat ia Cerebral Progressiva (1'51'), 480
Aurossô mica Dom ina nte 3 .46 Degeneração Córtico-
co m Infartos Subco rti ca is basal,481
e Leucoencefa lopatia 3.5 Degeneração Cerebelar, do
(CADA5 Il ), 463 Tronco Cereb ral e da Medula
2.3.3 Angiopatia Ami lóide Espina l,481
Cerebral (AAC) , 464 3. 5.1 Autismo, 481
2. 3.4 En ceFalopatia 3 .5.2 Síndrom e e Pré- mutação
A rterioscl eró ti ca do X frág il , 481
5ubco rtical , 464 3.5.3 5 índrome de Retr, 481
2. 3 .5
EnceFalomiopatias 3 .5.4 5 índrome de Down , 482
Mitocondriais , 465 3.5.5 Degeneração Olivo-
2.4 Demência com Corpos de Lewy ponto-cerebeIar, 482
(DCl),465 3.5.6 Degeneração Cerebelar
2.5 D emência Fronro-remporal Adquirida, 483
(DFT), 468 3 .5.7 Ataxia de Friedreich, 483
2.6 RM na Avaliação das Demências 3.6 Doenças do Sistema Moror, 484
- Resumo, 469 3.6. 1 Esclerose Lateral
3. Doenças D egenerativas e Am iotrófica, 484
Metabó li cas, 470 3.6.2 O utras Doenças
3. 1 Introdução, 470 Motoras, 484
3.2 Doenças Causadas por Príons, 470 3.7 Doenças do Metabolismo do
3 .3 Doenças dos N úcleos da Ferro , 485
Substân cia C inzenta Profunda e 3 .7.1 Ne uroFerritinopatia, 485
Tronco Cerebral, 472 3.7.2 Ace ruloplas minemia, 485
xx Conteúdo

3.8 Doenças da Substância 2.6 Sela Parcialmente Vazia, 50 I


Branca, 485 2 .7 Neuro-h ipófise Ectópi ca, 50 1
3.8. 1 Doen ça de Marchiafava- 2.8 Cisto de Pars Interméd ia, 50 I
Bignam i,485 2.9 Hipofis ite, 502
4 Referências Bibli ogtáficas, 486 2.10 H emocromatose, 502
3 Lesões Hiporalâmicas e
Capítulo 15 Doenças da Região Selar e dos Tecidos Parasselares, 504
Adjacentes, 493 3 .1 Hamartomas, 504-
Sérgio Keidi Kodaira 3.2 G liomas, 504
3 .3 Ge rminomas, 504
Técn icas de Avali ação da Região 3.4 Merástases, 505
Hipotálamo-hipofisária, 493 3.5 Meni ngeomas, 505
1. I Radiogtafia Co nve ncional d a 3.6 Co rdomas, 506
Sela, 493 3 .7 Sarco idose, 506
1. 2 Tomogtafia Co mputadorizada 3.8 Tuberculose, 507
(TC),494 3.9 Síndrome de Tolosa-Hu nt, 507
1. 3 Resso nân cia Magnética (RM ), 495 3. 10 Histiocitose, 508
2 Lesões Selares e Supra-selares, 495 3. 11 Lin fo ma, 508
2.1 Ade nomas, 495 3.1 2 Lesões Vasc ulares, 508
2 .2 Cisto da Bolsa de Rathke, 498 3 .1 3 Taniciroma, 509
2.3 Crani ofarin geomas, 498 4 Referê ncias Bibliográficas, 509
2.4 Lesões C ísticas Supra-selares, 500
2.5 Hiperplasia Fisiológica, 501 Índice Alfabético, 511
Técnicas de Obtenção das Imagens
(/aj;r!fr!() ,
em Neurorradiologia
Maria Concepción Carcía Otaduy, Carlos Toyama,
Lídia Mayumi Nagae e Edson A maro Júnior

I Tomografia computadoriz.:1cla 8 Angiografia por RM


2 Ressonância magnética 8.1 Técnicas de influxo time ofjlight(TOF)
3 Seqüências de pulso de RM básicas do cérebro 8.2 Técnicas com co ntraste para magnético
3. 1 Spill-eco puro 8.3 Técni cas de co ntrasre de fase (phase contrast, PC)
3.2 Fast spill-eco 8.4 Processamento de im agem
3.3 Gradienre-eco 8.5 ArtefatOs
3 .4 Seq üências steady sMte 9 Fluxo liquórico
3.5 Seq üências eco planares 10 Per fusão
3 .6 Seq üê ncias de in ve rsão- recuperação 11 Difusão
4 Co ntraste endovenoso 12 Tensor de difusão e rrawg ral1a
4.1 Agente de contraste na T C 13 Es pectroscop ia
4.2 Agente de co ntraste na RM 14 Resso nânc ia magn ét ica fu ncional
5 Volumerria 14.1 Bases físicas e fi siológicas
G Transfe rênc ia de magnet ização 14.2 Paradigma
7 Angiografia por TC 15 Referências bibliográficas

num sinal elétrico para cada projeção. Fi nalm ente, o co mpu-


1 TOMOGRAFIA tado r será respo nsável por arm aze nar o si nal medido e digita-
COMPUTADORIZADA liza do para cada projeção, e arravés desses valores reco nstruirá
ma tema ticamenre a image m do corte se lecionado. Para ob-
A récnica de to mografia co mpu tado ri zada (TC), idea liza- ten ção das m últip las projeções o fe ixe de raios X realiza um
da po r Si,. Godfrey New bold Hounsfleld no início dos anos movimento ci rcular ao redor da ca beça do paciente.
1970, ' utiliza raios X (radiação ionizante) para for mação da O feixe de ra ios X é atenuado expo nencialmente de aco rdo
imagem. Dife re nte da rad iografia conve nc ional, baseia-se no com o coefi ciente de ate nuação dos tecidos irradiados e da es-
princípio de que a estr utura interna de um objeto pode ser pessura dos mesmos. O coeficielHe de atenuação de um teci-
reco nsrruída a pareir de Ill úl tiplas projeções do mesmo,! po- do depen de da dens idade do mesmo. Na TC o contraste é
dendo obter ass im imagens seccio nais , que pode m posterior- dado pela diferença de densid ade en tre os tec idos, permitin do
menre ser co mbinadas para produzir represenrações tridime n- uma rawável difere nciação en tre os tecidos moles e uma ex-
Siona is. celente detecção das partes ósseas, caJcil1cações e hemo rragias.
Como ilusrrado na Fig. 1.1 , o aparelho de TC com põe-se Na ho ra de reconstruir as imagens podemos max imi zar o co n-
bas ica me nre de um rubo de raios X para gera r o feixe, um co- traste escolhendo o nível da janela na esca la de H o unsfleld,
limador, através do qua l pode ser regu lada a espess ura do cor- de aco rdo com o tipo de tec id o q ue que r ser priorizado (p.
re da image m (norma lme nte de i a 10 mm), e no lado opos- ex., osso o u tecidos mo les). Esta escala é divid ida em unidades
ro ao feixe e nco ntra-se um detector, que traduz a quanridade de Hounsfleld (U H), sendo que o va lo r de O UH co rres pon-
de radia ção recebida (de acordo co m a ate nuação do tecid o) de à água (a tenuação méd ia) , o de - 1.000 U H ao ar (atenu-
2 Técnicas de Obtençiío das Imagens em Neurorradiologin

dos, porém, aumentando o ruído na imagem. A reso lução


espacial na imagem por Te vem dada po r três pa râmetros:
campo d e visão (field o/vielU, FOV), o número d e pixels e a
es pessura do co rre da im age m . O FOV é a área toral a ser es-
Feixe de raios X tud ada na image m , e o número de pixels co rrespo nde ao nll-
mero totaJ de pontos re prese ntand o a imagem (ma tri z com-
posta d e n li n has e n colunas). Co m um FOV de 25 em (á rea
de 25 X 25 em ') e um a matriz de 256 (256 X 256 pixels), a
reso lu ção es pac ial de nossa im agem , no plan0 bidi mensio nal,
será de ap roximadamente 1 mm 2 .
Um g rand e avan ço na T C fo i o surg im e nto da to mografi a
helico id al,<l .5 na qual a translação do paciente acontece sim ul-
tan ea mente à rotação da ampo la de raios X, de ra l ma ne ira
qu e a aquisição de dados é co nSta nte (não precisa para r para
repos ic io nar o pacie nte de corre a co rre) e a co berr ura é total

--
Mesa do paciente
motori zada
e m fo rm a de es piral, ao lo ngo do pacienre. co mo ilus trado
na Fig. 1.2. C o m es ta téc nica co nsegue-se redu zir co nsidera-
velmente o tempo de exame e introd uz-se um novo parâme-
tro: o pitch, q ue represe nta a di stância pe rcorr ida pela mesa
(e m ITIm) a cada ro tação comp leta (360') do feixe di vidi d a
Flc. 1.1 Compo nenres básicos do eq uipame nro de T e. pela es pessura do corte (em m m). Po r exem plo , se a veloc i-
dade da mesa é de 10 mm por g iro e a es pessura do CO fte é
d e 5 mm , tere mos um piteI, de 2 : I = 2; e se do bramos a
vel oc id ade da mesa, o pitch será de 4 . Q uanto maior o pitch,
menor ° te mpo de aqui sição e co nseqü entemente ta mbé m é
ação mí ni ma), e o d e + 1.000 UH corres pond e ao metal (ate- menor a radiação qu e o pac ie nte recebe, mas rambém dimi -
nuação máxima). N os teci dos que compõem o co rpo humano, nui a qua li dade das im age ns.
a po rção compacta d o osso apresenta entre 300 e 350 UH, a Posrerio rme nte, co m o advento dos to mógrafos com ITIld-
go rdura aprese nta entre - 120 e - 80 UH , a substância bra n- riplas fil eiras de detec rores, co nhec idos tam bé m como to mó-
ca ce rebral e ntre 3 0 e 34 U H e a substância ci nzenta entre 37 gra fos mllltisLice,G o tempo de exa me pôde ser ai nda mais re-
e 41 UH.' Além de escolher o nível da janela em UH, d efine- duzid o, facilitando a aquisição dos estudos d in âm icos. 7,s Nes te
se tam bém a abertura da mes ma , ou seja, o val o r numérico tip o de tom ógrafo , o sin al de ca da feixe de raios X ate nuado
em UH que pode ser distinguido entre o branco e o prew. é reg istrado po r várias fi le iras de detecto res ao mes mo te mpo ,
Por exemplo, se for escolhido o nível -700 UH com abertu- conforme ilustrado na Fi g , 1.3.
ra de janela d e 1.000 UH , os tons d e cinza são va ri ados d e Apesar dos ava nços na T e. ainda é limi tada a capacidade
preto a branco para os tecidos com UH de - 1.200 UH a de dife renciação entre substância branca e c inzenta, notada-
-200 UH. Tecidos aci ma o u abaixo d estes valo res fi cam to- mente na região do ce rebelo e núcleos da base. Es ta defic iência
dos brancos Oll pretos, respectivam ente . Uma abe rtura de ja- é mais sent ida nas doenças des mielin izantes, em algumas lesões
nela menor max imi za o contras te entre os tecidos selecio na- neo plás icas infilrrativas e nos tran stornos psiq uiárri cos. 9

~--- Eixo Z

FIG. 1.2 Esq uema do funcio name nto da Te hel ico idal.
TécnicaJ de Obtenção das Imagem em Neurorrndiologitl 3

2 RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
o fenômeno de resso nâ ncia magnética (RM ) fo i descriro
pela primeira vez em 1946 em trabalhos independentes pelos
físicos Bloch 1o e Purcel l. " A técni ca mostrou-se de gra nde
utilidade no estudo da estrutu ra quím ica de substâncias, no
enta n[O a ap li cação na medi cina viria só décadas mais ta rde,
no iníci o dos anos 1970, depo is de o quím ico Paul Lau terbur
e o físico Sir r eter Ma nsfield desenvolve rem tra baJhos pio-
neiros,12-1:I co mbinand o a técn ica de RM co rn o LISO de gra-
di entes, possibilitando assim as primeiras image ns por RM.
O aparelho de RM , co nform e ilustrado na Fig. 1.4, é com-
pOSto pelo magneto p rincipal, pelas bob inas transmissoras e
receptO ras de radiofreqüência (rf) respo nsáveis pela em issão
de energia e recepção do sin al , respectiva mente, e pelas bo-
binas de grad iente, funda men tais para codifi cação do sinal
no es paço tridi me nsio nal. O sin al de RM devidamente co-
difi cado, de acordo com sua origem no es paço, é d igitalizado
po r um conve rsor a nálogo-di giraJ e sa lvo no computador.
Através de processamento matemá ti co do sin al (rransforma-
da de Fourier) as image ns são reco nstruídas no console.
Na técnica de image m po r RM as partícul as respo nsáveis
pel o sin al são os núcl eos mag néti cos do hidrogê ni o ( I H ),
z~ que, po r serem co nstituídos ape nas po r um próton , são cha-
mados simpl esmente de próto ns. O sinal da RM prové m
FIG. 1.3 Esq uema do funcionamemo da Te nmltislice. principalmente dos próto ns nas molécul as de água do tecido.
Para realização do exa me de RM o paciente é colocado den-
tro de um campo magné tico co nsiderável (0,2-4,0 T ), o cam-
po magn ét ico es tá ti co Bo do apa rel ho de resso nância.
Dependendo do ti po de maglleto, se é aberto ou fechado, as

Gradientes r'-----1 seqÜenCi~~


1
I Mag neto b
\
L_ D
Conso le do
operador

L-----l: Transmissor de ri "l ' ____--'

L~------
,
. I
.
r---'c""o-n-v-e-rs-o-r---'
Rece ptor de ri f---->I aná logo-d igital 1----.
(CAD)
r-------
Computado r de
reconstrução
f - - - - -.

Imagem RM
FIG. 1.4 Aparelh o de RM.
4 TérniCtls de Obtençiío dns Imagem em Neurormdi%gin

Paralelo
Eixo Z

Antiparalelo

FIG. 1.6 Orienração paralela c anriparalela dos spins.

prótons roma-se m ais impo rranre e consegue d esloca r o vetor


B
de magnetização tOta l pa ra o p la no transve rsal (efeiro de res-
FIG. 1.5 Aparelhos aberro (A) e fechado (B) e direção das linhas so nância) e ge rar um sinal de rf. qu e pode ser m ed ido na bo-
do campo 80- b ina rece pro ra do aparelho ( Fig. 1.7).
A freqü ência d e resso nância woé deter min ada pelo cam po
magnético Boe pela conStante giromag néti ca do hidrogênio.
linhas do ca mpo Bo perco rrem no sentido pe rpe ndi cul ar Oll y, de acordo co m a eq uação de Larmor (Eq . 1.1 ):
paralelo ao pac ie nte ( Fig. 1.5).
Wo= y. Bo ( I. 1)
A parrir da inAuência deste campo magnéti co. os spins
magnéticos dos prórolls al in ham-se co m o campo magnético Para as potê ncias d e campo Bo utilizadas na RM , a W o va-
B(}! no sentido pa ralelo ou an ri pa ralelo. co nform e most rado ri a de 10 a 200 M H z. Devido à baixa freqü ência da energia
na Fig. 1.6. O n úm ero de spins e m cada orie ntação obedece irrad iada ao pacien te durante o exame d e R.M . o m es mo é
à lei termodinâmica de Bo lrzmann. que determin a qu e q ua n- considerado um m érodo d e d iag nóstico d e baixo risco.
[Q menor a tempe ratura e m aior O B(j'J m aior se rá o número Após irrad iação co m os pu lsos de cf os prórons começa m
de spins na o ri e ntação paralela. um processo de relaxação, no q ual eles vo lram à orientação
Po r Qutro lado, os spins fazem um movim ento d e preces- o ri ginal do escado d e eq uilíbrio, e libe ra m a e nergia prev ia-
são ao redor do eixo do campo ao qu al es rão expostos, e nes- m en te adqu irida. O movimen to d a m agne ti zação tra nsve rsa l
te caso, do B(» também chamado d e eixo longitud inal. Este durante a rela.xação indu z uma vo ltagem na bob in a rece pto-
movimento tem u ma freq üência d e precessão ca racterística, ra, posicio nada no eixo transve rsa.! do a pare lho. A vo lragem
co nh ecida co m o a freq üência de Larmo r w{)- induzida na bobina receprora ca racteriza-se por oscilar co m
No estado de equilíb ri o de ntro do aparelho d e RM , a so- a freqü ência d e La rmor e por diminuir em fun ção do te mpo
ma tota l de todos os spins magnéti cos resulta num vetor d e d e acordo com as p ropriedades de relaxação dos spins. Esre
magnetização total ao longo do eixo lo ngitudi nal apo n ta nd o sin al é cha m ado d eca im enro d e indução li vre (free induction
no mesmo sentid o que o B" no sentido pa ralelo ( Fig. 1.6). deca], FIO).
Es te vetOr de magnerização tora l (M wJ será o responsável pe- São as propriedad es d e relaxação dos próro ns em cada te-
lo sinal detectado na RM. cido que vão d eterm ina r primo rdialmen te o sina l e o con-
Posterio rmente é urili zado um campo magn érico oscilató- rrasre na RM. É preciso di stinguir doi s ripos d e rel axação: a
rio , B para irradi a r o paciente com e ne rgia de cf d ura nre in- relaxação transve rsal, o u relaxação spill-spill, que se refere à
" cunos d e tempo. O B, é m uito me nor do que o B(»
tervalos magnet ização transversa l e é descrita pela co nStante d e re m -
mas quando aplicado na freq üê ncia d e resso nân cia dos p ró- po T2 (a pós o (e mpo T2 63% da magnet ização transve rsal
tO ns, a freq üência de Lannor w(» a interação do B, co m os criada pelo pulso d e B, é pe rd ida), e a relax ação lo ngitudin al,
Técnicas de Obtençiio dns III/flgens em Neuromuliologi'l 5

M, = O

Bo

"em fase"

~ ____ "",~ M ,,_


~
FIG. 1.7 Efeiro do campo 8 , em resso nância.

Oll re l<L'(ação spill-rede, qu e se refere à mag neri ü'1ção longi- resol ução espacia l. É necessário repetir es ta excimção uma sé-
rudinal e é d esc ri ta pela co nstante T I (após o tempo T 1 630/0 ri e de vezes. I nclusive, muitas técnicas de aquisiçao de ima-
da magneti zação long itudinal do equ ilíbrio é recup erada). gem utili za m mais de um pulso d e rf por cada repetição. O
Ass im, na Rlv1 é possível o bter in fo rm ação es trutural , de acor- número e o tipo de pul sos d e excitação por cad a repetição são
do com as diferenças de T I, T 2 e densidade dos p róto ns (DP) descritos pelo q ue chamamos d e seqüênc ia d e p ulso. Os in-
nos d ife rentes ambientes (tecidos o u estr utu ras). terva los de tempo entre os pulsos de rf e cada repetição vão
A magnetização transve rsa l não existe no estado d e eq uilí- d ete rmi nar as ca racterísticas de co ntraste da RM. Exis tem
brio. Ela é gerada com a ap licação do pulso de rf, e esta mag- dois intervalos de tempo importantes: o tempo de eco (TE)
netização é a res ponsável pelo sinal que é de fato medido na e o te mpo de repeti ção (TR). O T R é o tempo transcotrido
RM. O tamanho desca magnetização depende do tamanho da d esde o primeiro pulso d e cf da seqü ência até q ue começa-
mag netização no eixo longitudinal , antes da aplicação do pul- mos a repetir a mes ma seq üênc ia de novo. O TE co rrespon-
so, e do ângulo de excitação do pulso (fIip angle, FA). d e ao tem po transcorrido desd e a aplicação do prim eiro p ul-
A magnetização lo ngitudinal corres ponde à so ma de todos so de rf até a coleta do sin al (do eco).
os mamemos magnéti cos dos p rótons qu e es tão sllj eiros aos O co ntraste da RM é determ inado pela combinação de
efeiros do ca mpo magnético Boe encontram-se al inhados com T E e TR. Quando es tes d ois intervalos d e tempo são CUlTOS
ele. No estado de eq uilíbrio (antes da irradiação de rI) esta (p. ex. , TE < 30 ms e T R < I s no spin-eco puro) a imagem
magnetiü'1ção atinge o valor máximo e seu taman ho d epende resul tante apresenta um co ntraste com po nderação em TI , o
do núm ero [O ral de p rótons no tecido (densidad e d e prótons), qu e quer di ze r que tecid os com TI curto aparecem com hi-
da imensidade do campo mag néti co 80 e da temperatura. persi nal e tecidos com T I longo res ultam em hipossinal na
O FA do plll!o d e rf é maior quanro m aior a am plitude imagem . Quando TE e T R são longos (p. ex., TE > 80 Ill S
do campo mag néti co ir radi ado 8 , e quanto rnais longa a du- e TR ~ 2 s no spin-eco puro), o con traste é pesado em T2 ,
ração do pu lso d e rf. O tamanho da magnetização transver- o que significa que, ao contrário da im agem TI , os tecidos
sal, e co m isso O sina l d e R1vI., au me nta co m a va riação do que te nh am T2 10 ngo aparecem com hipe rsinal e recidos com
FA de O a 90", até chega r ao valor máx im o possível (90") . T 2 curto mostram hi possinal. Uma combinação de TE cur-
De 90° a 180 0 o sinal vai diminuindo até sum ir complcra- to e T R lo ngo res ulta numa irnagem com co ntraste de aco r-
menrc. Após um pu lso de 180 0 a magnet ização longirudina l d o co m a DP (nú mero de prórons por um deter minado vo-
fica in ve rrida (a pontando no se nti do nega ti vo) ao lo ngo do lume) de cada tecido (Fig. 1.8).
eixo longitudinal. No Quadro 1. 1 podemos achar um res u mo de como cada
A exci tação apenas co m um pulso d e rf, na maio ria dos parâ metro da RM influencia o sina l, o co ntraste, a resolução
casos, não é suficiente para ob ter uma imagem com suficiente espacial e o tempo de aqu isi ção ela RM.
6 Técnicas de Obtençiío das Imagem e11/ Neurorradiologin

A B c
FIG. 1.8 Image ns axiais SE com ponderação em A: T I (TE/TR = 14/ 500 I11s); B: T2 (TE/TR = 80/ 2.500 o1s); C: DP (TE/TR =
30/ 2.500 ms) num paciente com esclerose múltip la.

Principais parâmeuos e seu efeim na image m

Parâmetro Significado Efeito na imagem

FOV field of view, tamanho da Q uanto maior, maior a ex rensão da área a ser est udada e melhor a RSR da
região a ser estudada imagem, mas pior a resolução espac ial.

matriz no e ixo núm ero de pixels ao longo do Q uanto maior, maior a resol ução es pacial ao lo ngo desse eixo, mas pi or a
da freqüência eixo da freqüê ncia RSR.

matriz no eixo número de pixels ao longo do Quanto maior, maior a resolução espacial ao longo desse eixo, mas maior o
da rase eixo da fase tempo d e exame e pior a RSR.

slice thickness espessura do ~o r(e Q uanto maior, melhor a RSR e pior a reso lução espacial ao longo do eixo do
corte.

NS, NA ou nt.'ime ro de vezes que o espaço Quanto maior, melh or a RSR, po rém maior o tempo de exame. Para dobrar a
NEX k é preenchido po r complew RS R da imagem é necessário aumentar o NEX quatro vezes. O rem po de exame
é proporcional ao NEX.

TE tempo de eco Quanto mais longo, pio r a RSR e maior a po nd eração em cont raste T2.

Til. tempo de repetição Quanto maior, melh or a RSR e menor a ponderação em TI. A duração da
aqu isição é pro po rcional ao TR.

FA ângu lo de inclinação Q uanto maior, maior a RSR e maior a ponderação em T I . Para ev itar
contras te TI na imagem é necessário aumentar o TR.

ETL comprimenro de trem de ecos Quanto maior o ET L, menor a duração do exame e pior a reso lução espacial.

RSR = relação sinallruído.

3.1 Spin-eco Puro


3 SEQÜÊNCIAS DE PULSO DE RM
Na seq üência spin-eco (SE) " são apl icados dois pulsos de
BÁSICAS DO CÉREBRO rf, um de 90° segui do de o utro de 180°, sendo que o inter-
va lo de tempo entre os do is pulsos é igual à metade do TE,
A segu ir serão detalhados os principa is tipos de seqüências i. é, TE/2 (F ig. 1.9).
de pulso urilizados no exame do encéfalo por RM (res umidos O primeiro pulso de 90° rem a fun ção de incli nar roda a
no Q uadro 1. 2). magne ri zação, presente no eixo longitudin al, pa ra o plano
TéclliClls de Obtellção das Imagens em Neurorrndi%gia 7

Res umo dos principais grupos de seqüências de pulso

Nome genérico Acrô nimos Características

spin-eco SE Seqüência mu ito demo rada. Utilizada em co mb inação co m T R curre (po nderação
em TI ) ou para detectar melho r escurecimento da im age m por deposição de fe rro.

spin-eco rápido FSE, TSE, RARE Vários ecos são medidos num mesmo T R, re rn ando a seq üência mui to mais
rápida, porém, com poss ível perda de resolução espacial. Menos se nsível a efeitos
de susceptibilid ade magnéti ca.

spin-eco ráp ido nu ma SS FSE, SSTSE, Tod os os ecos necessários são adqu iridos num mes mo T R, to rn and o a seqüência
única tomada HASTE extremamente rá pida (co ngelamento de movimento), poré m, com baixa
resolução espac ial.

spin-eco rápido co m FRFSE, DRrVE, Seqüência que permite uri liZ<1.r um T R curtO (mais rápida) sem satu rar o sinal do
recuperação rápida RESTORE líquido.

1nve rsão-recu peração STIR Seqüência que satura a gordura.


co m T I curtO

I nversão- recuperação FLAJ R Seqüência que satu ra o li quo r.


co m TI lo ngo

inve rsão-recuperação IR Seq üência co m ótimo COntraste em re substância branca e cinze nta.
co m TI
interm ed iário

grad ien te-eco GRE, FFE Seq üência com FA vari ável, o que pe rmi re uti lizar T R mais cur ws e tornar a
seq üência mais rápida. Mais se nsível aos efeitos de susceptibilidade magnética.

gradiente-eco SPGR, T I FFE, GRE com T R muito curro e des tru ição do sinal transversal acumu lad o. Utilizada
in coerente steady FLASH para aq uisição de imagens volumétricas co m po nd eração em T I, o U para
stnte imagens po nderadas em Auxo (T O F).

gradi ente-eco coerenre GRASS, FFE, FISP G RE com TR mui tO curtO e preservação do sinal transve rsal acumu lado. Uti lizada
stendy Unte para aquisição vo lu mé rrica co m ponderação em T2 (T 2*).

gradiente-eco FIESTA, balanced G RE co m TR e T E ex tremamente curros e co mpensação de rodos os gradientes


balanceado stet1dy FFE, Tr u e F I S I~ urilizados de modo a preservar a magnetização transversal acumu lada ao
state FIESTA-C, CISS máx imo. Seq üência muito rápida q ue produz imagens co m um ótimo contraste
T 2/TI.
imagem ecoplana r EPI Todos os ecos podem se r medid os num mes mo TR, o q ue to rn a a seqüência
extremamente rápida. O trem de ecos é fo rmado através de grad ientes oscilantes,
resultando num a aqu isição mai s rápida do que o spin-eco num a lmica to mada.
Mu ito se nsível aos ar tefatos de desvio qu ímico e suscepti bi lidade magnética.

TE = rempo de eCOi TR = tempo de repetição; FA = j/ip ong/e.

Pulso rf 90 0
Pu lso rI 180 0

,.--
Spin-eco

-
'"
I '---==-___
T E/2
---' T E/2
v
fi
v
1/

TE
FIG. 1.9 Esquema da seqü ência SE.
8 Técnicas de Obtenção das Imagens em Neurorrl1diologÚl

tra nsversal. Uma vez no plano tra nsversal, começa a se r per- 3.2 Fast Spin-eco
cebido o faco de o campo magnético principal não ser per-
feitamente ho mogêneo (existe uma pequ ena va ria ção da po- O jàst spin-eco (FSE) representa uma versáo rá pida do SE
tência do Bocam relação à local ização), o que faz com que os conve ncio nal, o qu e faz qu e na ap licação clínica de rot ina es-
spinsprecedam com freqüências diferentes. O resu ltado é que, ta seja a seq üência de esco lha. Após a primeira excitação com
à med ida que passa o tempo, a magnetização transversal (so- um pu lso de 90°, apli ca-se lima série de pulsos de 180°, sen-
ma de [Odas os spins) va i diminuindo de aco rdo com a d is- do que cada um va i gera r um eco di ferente, que será medido
persão de freqüências dos spins, porque os co mpo nentes tra ns- e ut ilizado para a fo rmação da mesma imagem final. O nú-
0

versa is dos mes m os vão se distanciando de acordo co m a d i- mero de pulsos de 180 q ue pode se r utilizado num mes mo
fere nça de velocidade angula r en rre eles (Fig. 1.10). Esta dis- TR é va riá ve l. Q uanto maior seja es re número, mais rápida
persão é conhecida como defasagem entre os spins. se tornará a aqu isição, já q ue o tem po de exam e se rá inversa-
O segund o pulso de 1800, também co nheci do como pul- mente propo rcio nal ao número de ecos medido por cada TR.
50 de inversão, in verte os compo nentes de magnetização trans- Na seqüência FSE o número de ecos por cada TR é co nh e-
versal de cada spin, faze ndo co m que a defasagem entre os cido como co mpr imento do trem de ecos (echo train !ength,
prótons, criada pela heterogen eidade do ca mpo magn ético ET L) ou como fator turbo (turbo jàcror). O T R nas seqüê n-
B()'l seja paul atinam ente refasada (compensada), sendo qu e cias FSE costuma se r mais lo ngo do q ue nas seqüências SE
após um intervalo de tempo determi nado (TE/2) a diferença convencionais para poder aco modar o ETL longo mais a ex-
de fase se rá igual a zero e se produz irá um eco de sinal trans- citação de todos os co rtes num mesmo TR. Para seq üênc ias
versal (Fig. I.l0). O sinal é med ido quando se produz esse FSE pesadas em T2 , nas quais costuma ser util izado um ETL
eco, no tempo TE desde o início da seqüência (Fig. l .9). longo, o TR pode chegar a ser > 4 s.
A aquisição das imagens SE é mu ito demorada, especial- A implicação negativa de ut il iza r um ETL longo é a perda
melHe para as image ns pesadas em T2 qu e precisa m ser ob- de resolução es pacial na imagem (b!urriniJ, mais pro nun cia-
tidas com um TR longo (T R > 2 s). Por este motivo o uso da nas imagens pesadas em DP o u Tl, que precisam ser ad-
do SE é com um ente substi tuído po r uma seqüência mais rá- quirid as com um T E curto. Diferente do SE, no qual o sinal
pida conh ecida co mo jàst spin-eco (FSE), rapid acquired re- é sempre registrado n um único TE (um lll1i co eco por cada
laxation enhanced(RARE) ou "turbo" spin-eco (TSE), depen- T R), no FSE o si nal é regiStrado com diferentes TEs (mLdri-
dendo do fabricante do aparelho. Para simplificar, no deco r- pios ecos por cada TR). O efeito de blurring na imagem é
re r deste livro nos referirem os a es ta última técn ica apenas produzido pelo fato de q ue à med ida q ue os ecos são medi-
co mo fast spin-eco (FSE) . dos o si nal va i decaindo com T2 (conforme aumenta O TE

Pulso de 180 0

t =T

+ - -+---+l- x ~I---l- x

y y y y

A B C D
t = O TE = 2,

A = s ina l transversal após pulso de 90 0

B = defasagem dos spins

c = refasagem dos spins


o = produção do eco de sinal com os spins em fase

FIG. 1.10 Prod ução do eco com o efei to do pulso de inversão e in olllogeneidad e do Bo.
Ti O/iens de Obrenft10 dm IIIJ(lgem em Neurormdi%gúl 9

A B c
FIG. 1.11 Image ns FSE sagirais ponderad as em T I com difcrenres co m primenros de rrem de ecos. A: ETL = 2; B: ET L = 8; C: ETL =
16. Obse rve como a reso lu ção espacia l diminu i co m o aum emo do ETL.

de cada eco) . Na Fi g. 1. 11 pod emos apreciar a perda de re- A seq üência 'ingle ,hot FSE (SSFSE), ' irlgle ,hot T SE ou
solu ção espac ial na imagem co m o J um enro do ET L. halfFourier acquisition single ,;'ot T SE (HASTE) utiliza-se
Um a o ur ra d esva nrage m d o FSE é q ue he m o rrag ias, ca l- do princípio d o FS E, sen do q ue rod as as repe rições necessá-
ciflcaçóes e o aC lll11Ul o d e fe rro fi ca m m enos a pare lHes nes te rias pa ra a ri ngir a resolução espacial d esejad a são adq uiri das
ripo de im age m , po r ca usa d o pequ eno inrervalo d e te mpo num m esm o T R, to rna ndo a seq üênc ia ex tre m am en te rápid a
entre os pu lsos de rf. Na Fig. 1. 12 podemos apreciar a diFe- (e m rorno d e 0 ,5 segun do po r cad a co n e) . No en ranro , po r
rença do sinal da hemorragia na im age m SE co nve nc io na l e co nta d o ET L ex rre m am e,n re lo ngo, es ra seqüê ncia sofre de
na image m FSE. u m ai [Q efei to d e biurring na i m age m , com pro m ete ndo a re-
Ou tra parricularid ade das imagens FSE é que o sin al da so lu ção es pac ia l. A va m age m é q ue po r ca usa d a ve locidade
gordu ra apa rece co m hipersina l, e nqua n ro nas image ns SE a d e aq ui sição , é possível co ngelar o movim en to na imagem, o
go rdu ra ap rese m a hi possin al po r cau sa d e um T2 ma is curro . q ue é indispe nsável , p. ex ., no exa me d e RM fetal. Pa ra di -
Esre efeito também é decorre n te da ap li cação d e u m n em d e minui r o comprim en tO de n em d e ecos, es ta aq u isição é com-
pulsos d e rf em inre rva los d e te mpo mui to c u rros. O bse rve, b in ad a com um nllme ro d e exc itações (N EX) = 0,5 , o q ue
na Fi g. 1. 12, a difere nça d o sin al da go rd ura nas imagens T 2 sign ifl ca qu e são adq uir idas a m etad e d e re petições qu e seri a
adq ui ridas com SE e FSE. necessá rio adq ui rir no rm alm en re, ao c usto d e pe rder e m re-
Po r ú lrimo , nas imagens FSE, o efeira de transfe rê ncia de laça0 sinal/ruído (RSR) (Fig. 1.1 3).
magnetização (ex plicado mais ad iam e na Seção 6) é m uito maio r Uma o utra va riante das seq üê nc ias FSE é a seqüênciafost
do q ue nas o urras seqüências, por causa d o ma io r número d e recovery FSE (FR.FSE), con hecida tam bém como driven eq/li-
pulsos d e rf, o que resulra num h ipossinal m ais evide nte d e es- librium FSE, D R.IVE ou RESTaRE, dependendo do fa bri-
rruru ras, co mo a subsrâ nc ia bran ca nesre ripo de imagens. ca nte. Nesra seq üência se traba lha C0111 um TR curro ( ...... 700

A B c
FIG. 1. 12 Im age ns :lx iais po nderadas em T 2 (T 2") adq uirid:ls co m d iferenres seqüências de pul so mos(rando lesão hemorrág ica. A: SE
(T E/TR = 102/2.500 >11 5); B: FSE (TE/TR = 104 /4.367 >11 S e ETL = 20): C: CRE (T E/TR = 151467 >11 s) . Observe co mo o acúmu-
lo de fe rro é mai s evidente nas im age ns SE e G RE.
10 Técnicas dt' Obti!1l(tÍo das Imagem em Netlrormdiologill

A B
FIG. 1.13 Imagem sagi[al ponderada em T2 adquirida com as seq üências A: FSE; B: SSFSE. A aqui sição da imagem SSFSE demorou
2,5 s, mas pode ser observada perda de reso lução espacial com relação ao FSE.

ms). que não permi te co mpleta relaxação para os compostos co pulso de rf é esco lh ido pelo usuário (não é restr iro a 90 0
com urn T I ma is longo. Portanto, o sinal longirudillal destes co mo no SE) . A alteração do FA tem implicaçóes no sinal
tecidos aparece sJrurado. No enran ro, se estes tecidos têm resulrame na image m GRE. D e O a 90° quanto rnaio r o FA
ta mbém um T2 longo (como costuma ser no caso de Ru idos), maior o sinal captado pela bobina. De 90 a 180 0 o sinal co-
no FRFSE o sinal deles é realçado através de um pu lso de meça a reduzir-se de novo até chegar a zero. Po r alara parte,
-90 0 aplicado depo is de finalizado o trem de ecos. Este pul- q uanto maior o FA, o TR te m que ser maior para ev itar pon-
so faz com que a magnetização transversal residual (dos teci- deração TI na image m , o u) em o utras palavras, com um TR
dos co m T 2 mais lo ngo) seja retornada rapidam ente ao eixo co nsranre, quanto maio r o FA m aior a po nd eração da ima-
longitudinal, podendo assim contribuir ao sinal medido na ge m em ContraS te TI (Fig. 1.1 5) .
segui nte repetição d a seqü ê n ci~. O res ultado nas image ns Pelas características do GRE é poss ível urili za r um TE e
FRFSE é de hipersinal para os Au idos, mesmo utili zand o um um TR bem mais curto que no SE, ab revia ndo ass im o tem-
TR curro (Fig. 1.1 4).'6 po de aqu is ição de exame. Em termos de conrrasre exisre uma
importante diFerença e nrre as image ns RE e SE, devido ao
Faro de o gradienre rebobinador responsável pela Formação
3.3 Gradiente-eco do eco não conseguir cor ri gir a def:1sagem dos spins ca usada
Na técnica de gradiente-eco (G RE), diferente do SE, o eco pela heterogeneidad e do Bona região de interesse, o q ue nor-
não é Fo rm ado por um pulso de 180°, mas por um g radie nre malmente é corrigido nas seqüênc ias SE e FSE pelos pulsos
rebobinador (rewinder). Além d isso, o FA do prim ei ro e ún i- de inversão de 180° . Por isso) nas im agens G RE é imposs ível

A B c
FIG. 1.14 Image ns sagitais ponderadas em T2. A: FSE (TR = 2.500 ms); B: FSE (TR = 700 ms); C: FR1' SE (TR = 700 ms). Observe
como no FSE, com um TR = 700 ms (8 ), o sinal do líqu ido cefal orraquidiano é satu rado. Uti li zando o FRFSE, com O mesmo TR, es-
te sin al é recuperado e o conrraste assemelha-se ao de um FS E com T R longo.
Técnicas dI' Obtençiío das I1mlgem em Neurormdiologia 11

A B c
FIG. 1.15 Imagens axiais GRE (TE/TR = 15/500 ms) mostrando O efeiro do FA no contrasre. A: (FA = 15°); Bo(FA = 40°); C: (FA =
110°). O aum enro do FA resulta em pond eração em TI.

obrer co ntraste T 2 puro, e f.llamos de contraste T2* (T 2 es- incoerentes (spoi/ed), conhecidas como spoi/edgradient recalled
trela ou T2 star), o nde a "esu ela" o u "*" indi ca qu e a co ntri - echo (S PGR),fast low angle shot(FLAS H ) ou T I - FF E, são uti -
buição da heteroge neidade do Bo na defasagem dos spins (re- li zadas para adquirir image ns co m cont raste T I . A g rande
laxação uansversal) está incluída. Em conseqüê nc ia, neste vantage m destas seqüê nc ias é o TR exrre mamente curro, que
ripo de imagem . áreas com variação de susceptibilidade mag- perm ite uma aqu isição rápida. rornando-as as seqüê nc ias de
nét ica e, portanto. d e alta heterogene idad e (p. ex ., áreas com esco lha nas aqui sições tridim ensionais (3D). nas quai s o nll-
hemo rragias, cal c ifi cações ou mesmo interfaces entre ar e te- mero rocal de repetições necessárias é mui m superior ao das
cido) aparecem co m marcado hi possi nal. Observe na Fig. aquisições bidi mens io nais (20) . A van ragem das aquisições
I. I 2 a diferença de co ntras re entre SE, FSE e G RE no mes- 3 D é que podem ser obtidas image ns corresponde ntes a cor-
mo paC Ie nte. tes mu ito fin os (es pess ura :S: 0, 1 mm) e sem espaçame nw en-
tre os cortes, perm itindo depo is a reconstrução da image m em
3.4 Seqüências Steady State qualqu er plan o. O no me das seqü ênc ias GRE in coe rentes ul -
rra-rápidas , es pecíficas para aq uisição vo lumét ri ca 3 D , m uda
Ex iste também uma versão ráp ida do GRE, na qual o TR de aco rdo com O fab rica nte; os ac rô nimos mais ut ilizados são
é tão curtO (TR < 50 ms) que os prótons não têm tempo de FSPGR, MPRAG E o u 3D TFE. Ao lo ngo des re livro nos re-
relaxa r enrre cada TR, resultando numa sa turação da magne- feri remos a este tipo de seqüências como FSPG R.
tização lon gitudinal e um acüm ulo de magn et ização trans- U ma outra va riante das seq üê ncias steady state é a técnica
versal. Refer im os-nos a este tipo de seqüê ncias de pulso como de balanced stead} state fiee precession, con hec ida ta mbém co-
seqüênc ias stead} state, porque após uma série d e repet ições mo true fost imaging with steady preeision (tme FI SP), fost
a magneti zação tra nsversal c riada po r cada pulso de rf c hega imaging employing steady state acquisition (F I ESTA) oU balan-
a um valo r constante q ue depende do FA, do TR e do TI do ced fost field echo (baúmced FFE). Neste tipo de seqüência é
tecido q ue o ri gina o sinal. A eq uação de Ernst (Eq. 1. 2) nos util izado um TR extremamente curto (T R -3 s) e a ap li ca-
permi te determ in ar o ângulo de Ern st, qu e co rresponde ao ção dos gradie ntes é fe ita de uma mane ira [Ora lm ente balan-
FA a ser utilizado para maximizar o sin al para um detcrmi - ceada, com o fim de preservar a magnerização transve rsa do
nadoTR. steady state ao máxim o. Isso sign ifica q ue cada g rad iente uti -
li zado na seqüê ncia é seguido de um outro gradiente das mes-
ângulo de Ernst = are cos (e- TRlTI ) (1.2 )
mas proporções, mas de ampl itud e oposta, co m o fim de
Pa ra os rec idos que rêm um T2 rnai s lo ngo que o TR o si- compensar a defasagem dos spins qu e o primeiro gradie nte
nal tr ansversa l va i se ac umul and o e m cada re pet iç ão. ca usou. Apesar de ser uma seqüê nc ia G RE. podemos obter
D ependendo do trata mento que se dá à mag net ização trans- um sinal pratica mente livre de efe itos T2 ~ quando o TE se-
versal acum ulada, falam os em seqüências stead} statecoe rentes lecionado é igua l a TRl2. " Este tipo de seq üência proporcio-
ou incoerenres. As primeiras preservam a magnet ização trans- na uma im agem de excele nre relação sin al/ ruído. com fo rte
versal acumu lada a cada TR. enquanro as segundas utilizam hi persinal para os Auidos (co ntraste T 2/T I) 16 e po uca sensi-
recursos para cancelar es ra magnerização . As seq üênc ias coe- bilidade ao movi me nro , sendo qu e ta nm fluid o es tacionár io
remes (unspo ifed) são utilizadas para adquirir imagens co m co mo em movim e nto aparece com hipersi nal. No enranto
cont raste T2 (T2'), conhecidas co mo gradient recalled acqui- es te tipo de seqü ê ncia é mui to sens ível a artefatos de suscep-
sitio" in the steady stale (GRASS) o u fost imaging with steady tibilidad e magnética que possam comprome te r a homoge-
state precession (FISP), oU fast field echo (FFE); e as seqüências neidade do campo e ca usar a defasagem dos spins, resultando
12 Técnicas de Obte11(áo das Imagem em Nl'urormdiologin

em bandas esc uras na imagem. Para diminuir es te anefaro da matri z a umenta o ES e o co mprim e nro d e rrem de ecos,
pod e-se trabalhar com excitação dupla, o que significa que o qu e aum e nta as di storções ao lo ngo do e ixo da codifi cação
e m real idade são adqui rida s duas imagens baianced steady strl- d e fase. Quanto maior o núm ero de tomad as (s!;otJ) , m e nor
te free precession. que por serem geradas por pulsos de cf di- o co mprometimen to do trem d e ecos (e pOITa nto menor a
fe re ntes apresentam o arref.Ho de banda escura de maneira distorção geomérrica) , para a mesma reso lu ção espacial. No
diferente. Assim. comb inando as duas image ns pode ser re- e nta nto, aumentando o nlllll ero d e tomadas pe rd e-se resol u-
co nstruída um a imagem li vre de artefatos. Este tipo de se- ção te mporal. Este tipo de seq üê ncia é m ais utili za d o para
qüê ncia é conh ec ida co mo constructive interference steady stn- aq ui sições dinâmi cas, nas qua is a reso lu ção te mporal (em ror-
te(C ISS) ou FIESTA-C. no d e 2 s para aqui sição co mpl e ta do cé rebro) é pri o ritá ria.
Uma outra ca racte rísti ca das imagens EPI é qu e a polari -
dade (positiva ou negariva) do gradiente de leitura é alrerna-
3.5 Seqüências Ecoplanares da a cada eco Y Isto gera uma assimetria entre os ecos ímpa-
A seqüência ecoplana r (echo planar imaging, EP I) rep re- res e pares, qu e produz lima modula ção no sin al colhido nos
sc ma a técnica de aquisição mais rápida dispo nível . na qual dados bruros. Em co nseqü ênc ia, na ho ra de calc ul ar a ima-
rodos os ecos necessá rios pa ra formar a image m são adquiri - gem se produz um a imagem [, nras ma (Nyquist gbost) , deslo-
dos num único ou, no m áxi mo, qu a tro T Rs. Diferenre do cada co m relação à image m o ri gin al. pela metade do FOV,
FSE e do SSFE, no EP I os ecos são formad os através de gra- na d ireção d a fase (Fig. 1.1 7)YJ.20 Fatores agravantes deste ti -
di entes, o que (Orna a seq üência ainda ma is rápida, porém po d e a rtefato são e rros d e sincro nização e nrrc a a mostrage m
muiro se nsível aos aITefatos d e susceptibilidade magn ética e dos ecos e o g radien te, a prese nça d e co rrentes induzidas (eddy
desv io químico (chemicalshiji). Para dim inuir O anefa ro de currems) 21 e desv ios d e freqü ê ncia d evido à heteroge ne idade
desvio químico (a parente na interface e n(fe go rdura e água) do 8(}> susceptibilidade magnéti ca e d esv io q uími co::!! É im-
nas seqü ências EPI no rmalm e nte são a pli cados pré- pulsos porta nte co ntrolar pe ri odi ca m ente o tam a nh o do Nyquist
quimi ca mente seleti vos pa ra sat uração d a go rdura. ghos! na image m e tc ntar minimi zá- lo co m rraba lh o d e ma-
Os aITe fatos ca ra cte rísticos nas image ns EP I a parece m ao Ilute nção d o equipam ento.
lo ngo do eixo da cod ifi cação da fase. Po r isso, um m é rodo A co mbina ção da téc ni ca EPI co m aqui sição pa ralel a pe r-
para diminuir o aITefato de di storção geométrica por suscep- mite reduzir o núm ero de cod ifi cações d e fase (redu zir o trem
ribilidade magn éti ca é colocar o eixo de cod ifi cação de fase d e ecos) e co m isso diminuir co nsid e ravelmente os artefatOs
ao longo do e ixo com m e nor vari ação de s usce ptibilidade me ncionados anteriorm e nte. o Quadro 1.3 encon tra-se re-
mag néti ca. Ass im , nos planos axiais é aco nselhável colocar sumid o o efeiro d e v,Í ri os pa râ m etros d e aq u isição sobre a
o eixo de codificação d e fase ,;a direção a nte rior-poste ri or. image m EPI.
Na Fig. 1.16 pode ser observada na image m a diferença de Não são rodos os apa re lh os qu e per mite m a réc ni ca d e
di storção geométrica d e acordo com a d ireção d e fase pro- aq uisição paralela, con hecida co mo SENS E, iPAT ou ASSET.
gra mada. É necessá rio que o aparelh o conte com um Illlm ero de can a is
Out ro aspecro fun d am ental pa ra a qualid ad e das imagens rece prores (receiver channels) independ e nres e co m lima bo-
EPI é que o espaçamento entre os ecos (echo spacillg, ES) se- bina adequada, qu e dis po nha d e elementos ind epend e ntes
ja O mais curtO poss ível. Fa rores qu e influenc iam o ES são: o co m diferentes padrões de se nsibilidade. Para melh ora r a re-
rempo de subida do gradienre (rise time), a ampl itude do gra- lação sinal/ruído da bobina muitas vezes são co mb inados mais
di e nte, a matriz no eixo da freqü ênc ia e a la rg ura de banda de UIll ele mento por cad a ca nal de rece pção. A imensid ad e
do receptor (recáver bnndwidth) . A reso lução espacial nesre d o sinal recebido po r cada ele m e nto d epe nd e da di stânc ia
t ipo de im agens é mui to limitada, uma vez qu e o aumento entre o obje ro e a bobin a, e co 111 o cada ele menro está posi-

A B
FIG. 1.16 Imagens ax ia is EPI mostrando como a direção da codificação de fase muda a aparência do artefato de sllsccpri bilid ade mag-
néti ca . A: Fase na direção esque rda-direita; B: fase na direção anrcrior-posrc rior.
Térn ims de Ob(e/lçrio dns l m((gms em Ncurormdiologin 13

al gorit m o m ate m ático a imagem possa ser d esdo brada para


u ma LlIli ca im age m mos trando o FOV completo (Fig. 1. 18C) .
O s algor it lllos utilizados para esta reconstr ução pode m tra-
bal ha r a partir dos dad os no espaço k, como nos casos de
gweralized alltocalibrrrting partial/y parallel acqllisitions
(G RA PPA)2J e simultaneo"s acquisition ofspatial harrnonics
(SMAS H )," oU a pa rtir das image ns (sensitivity encoding,
SENS E) .'5 O ga nho em tem po na aquisição pa ral ela é in-
ve rsa m en te proporcional ao fator de aceleração selecionado,
m as deve se r le mbrado qu e q uanro ma io r o taror d e acele ra-
FIG. 1.1 7 Image m ax ial EPI de um simulador mosrra ndo o anefa- ção p io r a relação si na l/ru ído. Co m o m enc ionado anterio r-
to de ripo N},tjllisl glJost. m e n te, a técn ica de aq u isição paralela é d e gra nd e ut ilidade
na a te nu ação dos a rtefaros nas image ns EP I, mas pode se r
co mb inada també m co m outros tipos d e seqü ê ncias d e pul-
cionado n um lu ga r di fere nre co m rel ação ao objeto. a di stri- so com o in tuito de a um e n ta r a reso lução espac ial Oll d im i-
buição d a inte nsidade do sinal no objeto será d ife re nre para nu ir O tempo d a aq ui sição.
cada ele m ento, co mo il ustrado na Fig. 1.18.
Na aqui sição paralela o sinal é colhido por vá rios cana is
rece ptores ao m esmo te m po , se ndo q ue cada u m poss ui um
3.6 Seqüências de In versão-Recuperação
pad rão d e se nsibi li dade diferente. Esta ca racteríst ica nos pe r- Nas seq üências de inversão- recu pe ração (inversion recove,y,
mite reco nsrru ir a image m co mpl eta do objeto de n t ro do IR) p rim e ira me n te é ap licad o um pulso de inve rsão de 180°,
FOV, mes mo qu e renha sido feira cod ifi cação do sin al ape- qu e tem a finalidade de in verter a m ag net ização lo ngirudinal.
nas para uma parte d o FOV, o qu e represe nta u m ga n ho d e Um a vez in vert ida, ela começa a relax ar d e aco rdo co m a
tem po (quanto m e no r o FOV, meno r o nüm e ro de codifi - co nstanre d e rempo T I (Fig. 1. 19), o q ue propo rciona o con-
cações d e fase e menor o tem po d e exa m e). Quando a a m os- traste pesado em TI carac te rísti co das i mage ns IR.
trage m d o FOV é insufi c ie n te se prod uz u m artefato d e fliia - Após U Ill inte rva lo de te rminado de te mpo, conhecido co-
sing onde o sina l que fi co u fo ra do FOV realm ente amOstra- mo te m po de inve rsão (T I), começa-se co m a aplicação da
do dobra pa ra denrro da im age m (Fig. 1. 18A). Na aq uisição seqü ê ncia co nve ncio nal, seja FSE ou G RE. O qu e dete rmina
paralela cada bob ina rece ptora produz uma imagem co m a r- o co ntraste na imagem I R é o tempo qu e a m ag ne tização 1011-
refaro d e aliasing, se nd o qu e a intensidade do si na l do arte- giwdi nal pe rm anece invertid a, isto é, o T I. Na Fig. 1. 20 po-
faro é diferenre de acordo com o padrão d e sens ibi lidad e de d emos aprecia r a va riação do conrraste na im age m a través da
cad a bob ina (Fig. 1. 18B), o q ue permite q ue através d e u m va riação do TI.

Parâ m etros e se u efeiro na im age m eco p la na r (E PI)

Efeito do aumento Efe ito sobre o artefato O utras VaJ ores tí picos de
deste parâmetro de EPI conseqüências EPI

freqü ência de aumenra a velocidade dimin ui o ES, red uz o d iminui a RSR 125 k H z
amosrrage m do eco co m que o eco é arrefaw
amostrado

ma triz (no eixo da aumema O núm ero de aum enra o rempo de aumenr3 a resolução 64 X 64 a 128 X 128
freqüê ncia) pomos a se rem amostragem do eco, espacial
- amostrados por cada eco aumenta o arrefaro

marriz (no eixo de fase) aumenra o nt'lm ero de o rrem de ecos Fica ma is aumenta a resolução 64 X 64 a 128 X 128
ecos a serem amostrados co mprido e au menta o espacial
por cada TR arrefa ro

nümero de sholJ aumenta o nllln ero de dim inu i o trem de ecos aum enta o rempo de 1-2
(to madas) repe,ições (TRs) por cada TR e diminui aqUisição e com ISSO
necessá nas para O arrefaro diminui a reso lução
preencher rodas as rempora l
linhas do espaço k

TR = rempo de repetição: ES = edJo sPllcing, RSR = relação si nal lruído.


14 Técnicas de Obtenção das Imagens em Neurorradiologin

,,

,,
,,. ,,
~

Y, FOV
B
Bobina 1 Bobina 2

,,
,
,
,•

,,

Intensidade

c Processamento FIG. 1.18 Im agem mostra ndo o princípio de aq ui ~


matemático siçao paralela. A: Imagem obtida com bobina de
vo lum e e FOV reduzido mostrando arrefato de
aliasing. B: Imagens obtidas si multaneamente com
duas bobinas com padrão de sensibilidad e diferen-
te, resultan do num artefato de aliasing com dife-
re n te d istr ibuição da intensidade do sinal. C:
Recons trução d e FOV comp leto por meio de pro-
cessa menro matemático.

Mag netização longitudinal após pu lso de inve rsão

TI
Mag nitude
Gordu ra H,O
H,O
se
SB
Gordura

A nulação de H,O
A n ulação de se
Anu lação de SB
Anu laçã o de gordu ra

S8 = Substâ ncia branca


se = Substâ ncia cin zenta FIG. 1.19 Evolução da magne tização na seqüência IR.
TéOl;C/1S de Ob/mçíio das InUlgi'lIs em Neurormdiologia 15

A B c

D E
FIG. 1.20 Image ns axia is IR mostrando a varia çã o de contrasre de aco rdo com O parâmetro TI. A: TI 150 m s; B: TI = 300 Ill S;
C: TI = 500 ms; O: TI = 700 ms; E: TI = 1.700 ms.

Na Fig. 1. 19 pode mos obse rvar também a situação da Obse rve na Fig. 1. 2 1 co mo a ut ili zação d es ta seqü ência aju-
magne ti zação longi tudin al para cada tecid o após o TI esco- d a na identificação de lesões peri ve nrri cul a res e corticais.
lhido, o qu e explica as diferenças d e co n traste. As image ns Toda co ndi ção clíni ca que diminu a O TI do líquido cef:,-
obtidas são imagens d e m ag nitude; isto sig nifi ca qu e o sinaJ lo rraquiano fará com qu e o m es mo não seja su primido na
na im age m independe do se nrid o do veto r de magneri zação seq üê ncia FLAI R. Po r isso mesmo, es ta seq üência é també m
co rrespondente d e cada tecido (se es tá apontando para o sen- d e importante a pli cação clínica na detecção de hemorragia
tid o positi vo ou negati vo do eixo longitudin al ). O qu e d eter- subaracnóid e ou inflamação da me nin ge.26 .27 Imagens FLAl R
min a o sin al é a ma gnitude d e cada componente longitudi- de pacientes a nes tesiados d evem se r avaliadas co m precaução,
nal, o quanro o veto r d e magnetização para cada componen- uma vez qu e nes tas im agens tem sido observado aumento da
te é dife re m e d e zero. Q uando a ma gneti zação longitudinal intensidade do sinal do líquido cefalorraquiano relacionado
de um de te rminado tecido es tá passando pelo ponto ze ro no à concentração d o ox igê nio adm in istrado durante an es te-
mo me nto TI , não se rá possível obse rva r sin al deste tecido na sia .28 •2? Este efeito rem sido aprove itad o para a um entar a sen-
imagem. Es re é o pri ncípio das im agens I R co m aten uação sibilidade na d etecção d e lesões císticas n o es paço subarac-
do sinal do líquido cefa lo rraqui ano (jluid flttenuated inver- nó id e em pacie ntes co m neurocisti ce rcose. 30
sion-recovery, FLAIR) e d o sinal da go rdura (short time in ver- A imagem representada na Fig. 1.21 fo i adquirida co m a
siotl recover), STIR). Neste ti po de imagem o TI é escolhido seqüência FLAI R-FSE, com TE e TR longos, pelo que o con-
co nfo rm e o TI do tecido a ser suprimido. Sabe-se que a mag- t raste corres po llde ao de lima imagem T2. Tem sido dem o ns-
neri zação lo ng itud inal d e um recido es tar::Í passando pelo trado qu e o co ntraste pod e se r otimi zado a um entando o T E
pOntO ze ro após um tempo de 0,69 X TI. Uma vez que o e o ETL,31 e aumentando o T I c T R d a seqü ência. 32 D eve se r
T I do tecido de pe nd e d a po tê ncia do ca mpo magné t ico B()I lembrado qu e a image m FLAIR se mpre vai CO lHe r certa car-
O T I d eve se r ajustado de acordo com o a p:H elho no qu al es- ga d e contrasre T I d erivado d o parâmcuo T I, po n anro não
tamos trabalha ndo. Nu m campo d e l ,5 T o valor do TI na pode se r assu mi do qu e todas as lesões qu e a parecem com hi -
seqüênc ia FLA I R costuma esta r po r vo lta d e 2.200 ms. persinal nas image ns pura m e nte FSE T2 vão se r detectad as
16 Técnims de Obtenção das Imagens em N('urorradiologitl

A B
Flc . 1.21 Image ns ax iais mostrando a atenuação do sinal do líquido cefalorraquidiano com a seqüê ncia FLAI R, o que permire ullla me-
lhor delin eação das lesões perivcnrriculares. A: FSE T2; B: FLAI R.

co m a mesma fac ilidade nas imagens FLA I R-FSE T2. De fa- 4.2 Agente de Contraste na RM
to, tem sido observado q ue algu m as lesões têm hipersinal em
T2 e hipossinal nas imagens FLA IR. 33 A cha nce d e a lesão O princípio do con traste endovenoso injetado na RM de-
apresentar h iposs in a l é m aio r qua nto m aior o T l da lesão e riva-se das propriedad es para magnéticas do mesmo. No cé-
menor o T E da seqüência FLAI R de aquisição. 34 rebro o clemenro paramagn ético util izado é o íon de gadolí-
nio (Gd). Po r ca usa de sua roxic idade ele é ligado a UIll agen-
te solll vel em água, fo rmando ass im um co mplexo solú vel em
água e não- tóxico. Após injeção ele é distr ibuído principal-
4 CONTRASTE ENDQVENOSO menre no Auido ex tracclular do o rgan ismo. Não se liga à al-
bumina nem atravessa a ba rreira hema roe ncefá lica sadi a. Em
pacien tes co m função re nal no rmal, ele é eli minado após umas
4.1 Agente de Contraste na TC duas ho ras via filtração glo merular sem sofrer alterações, e
o agente de co ntraste ut ilizado na Te de encéfalo é um rarame nte o paciente apresenta reação adve rsa (menos de 10/0
co ntraste iodado. Este elemen to é escol hid o por ca llsa de se u dos pacientes). J,) Co mo eleme nro paramagnético, O Gd pos-
alto número atô mi co e de sua densidade. o que resulta num sui elétrons não pareados. Ao injetar o G d no sa ngue cio pa-
alto coefi ciente de atenuação dos raios X. Na imagem por Te ciente, os elétro ns são responsáveis por acele rar o processo de
a injeção endove nosa do cOnt raste iodado pode melhorar a rel axação dos próro ns dos quais eles se aprox imam , encur-
di fe renciação de estruru ras e parologias vasc ul ari zadas das de- ta ndo os tempos d e relaxação T2 e TI. O resultado é qu e
ma is. Quanto maior a concentração do iodo na solução, maior numa imagem pesada em T I , onde tecidos com TI cuno
será sua ca paci dade de aten uar raios X. Os meios de con tras- apresenram hi persinal, podemos observar um realce do sinal
te iodados co mumente são muiro hidrofílicos e têm pouca (brilho) do tecido por co nta da penetração do Gd (Fig. 1.22).
afin idade de ligação com proreínas e recepto res de memb ra- O encurtamento do T I deriva de uma interação dipolo-
nas. Após ser injetado, o co ntraste d istribui-se no sistema dipolo en tre o elétron do Gd e o próton de hidrogên io, que
vascular e no es paço inrersricial sem ação far maco lógica sig- é inversa mente proporcional à sex ta porência da disrâ ncia en-
nifica tiva, send o elimin ad o rap idamente po r via renal sem tre eles. Ism signifi ca qu e pa ra o G d encurtar o T I do rec ido,
sofrer modificação da estrutura molecu lar. Em caso de ins u- el e deve pe netra r no mes mo para poder se aproxima r o sufi-
fic iência renal, o prod uro é eliminado po r via biliar. Em du - ciente do próro n . Por isso, no cé rebro o realce por Gd na
as siruações o co nt raste iodado pode ser contra-indi cado: em image m pesada em T I indica a fa lha da barreira hematoen-
pacientes co m miasten ia grave e em pacientes com in su fi ci- cefá lica qu e, em circunstâ ncias normais, deve ri a impedir a
ência renal , neste últ imo caso o co ntraste iodado pode causar penetração do G d. Este hi persinal perma nece durante a pre-
uma piora na fun ção renal, mas a con tra- ind icação é rel ativa sença do cOntraste no tecido, o q ue no rmalmente rep resenta
e não absol uta. algmn as horas.
Apesar de ser pouco freqü ente, é possível qu e o paci ente O efeito que o contraste tem no T2 (T2') do tecido é utili-
apresen te reação alérgica ao meio de co ntraste. As reações po- zado nas imagens din âm icas pesadas em contraste de susce pti-
dem va ri ar de acordo com a severidad e de leve a fatal. bilidade magnética para o estudo da per fusão (veja Seção 10).
Técnims de Obrel/fiio das Imngms em Neurormdiologia 17

A B
FIG. 1.22 Im age ns axia is de pacienre co m rum or encefáli co (TUMO R N EU ROECTO D ÉRM ICO PRI M ITI VO) ap rese nrand o rcalce
por co nrras re. Im age m co m po ndc raçiio em Tl (A) ames e (B) após a injeção de co nrrasre de gado línio.

Em bora a injeção do co ntras te de C d seja considerada de em T I (mai or de ralhe an a tô m ico), conhecidas C0 l110 seq üê n-
bai xo ri sco, no fim do a no de 2006 a assoc iação amer ica na cias FSPCR oU suas equ ivale ntes (descritas na Seção 3.4),
Food and Drug Administrati o n (FDA) lançou um alerta co m podendo-se obter resolução es pac ial de 1 mm ao longo dos
rela ção ao uso d e Cd nos exames d e RM em pac ientes com três e ixos. D e aco rdo com .as es rrururas a se rem m ed idas, po-
doença l1efro lógica moderada (C FR < 60 ml / mil1 11,73 m 2) dem se r utili zados rec ursos como o pulso d e in versão (IR)
ou grave (CF R < 15 m l/ min / l ,73 m ' )," uma vez que têm para sup ri mir o liquo r (TI lo ngo) o u inre nsifica r o co ntraste
surgido relatos d e pacie ntes nestas co ndi ções qu e desenvol- en tre a substâ n cia bra nca e a c inzen ta (T I inre rm edi ári o).
ve ra m fib rose nefrogên ica sistê mi ca após o uso d e co ntraste Dependendo do método de segmenração utilizado, pode ser
de Cd no exam e d e RM ..F -39 necessário adquirir m a is d e um ripa d e imagem com diferen-
tes co ntrastes. Por exe mpl o, os m étodos Illultiespecrra is uti-
li za m -se da in fo rm ação co nju nta da variação do sinal nas
5 VOLUMETRlA imagens DI~ T2 o UTi para pode r se parar (segm entar) auto-
m at ica m ente os pixeLsda subsrân c ia bra nca e ci nze nra. 48 D eve
A téc nica d e vo lume rria nos permire ob te r valo res qua n- se r lembrad o q ue, na m aioria d os aparel hos, para pod er ob-
titativos a respe ito d o vo lume d e Lima est rutura O Ll lesão. re I' im agens COIll con traste DP e T 2, qu e req ue re m um TR
Através d e estudos vol um étri cos por RM tem sido possível lo ngo, é preciso li mitar-se à aqui sição 20 , d e m enor resolu-
determinar va ri ações es trutura is po r sexo e idade numa po- ção es pac ia l, para não se excede r no te mpo d e aqui sição.
pulação no rmal. O vo lume cereb ral é m eno r nas mulh e res Nes tes casos pod e se r urili zada a seqüê ncia SE dup lo qu e per-
qu e nos home ns, e tanto o vol um e d a substân c i;l branca co- mi te aquisição de image ns D P e T 2 ao m es m o temp o. tí9
111 0 o da c inze nta d iminui com a idade. 'Í o O m étOdo pode se r Para cálc ul o do vo lume é necessário segm e nrar na image m
utili za d o tarnbém para de tectar al te rações patológicas, como a es rrutura de im e resse, o qu e pode ser Feito manua lme nte
po r exe mplo ca lcular e medir lo ngi tudinalm ente a atrofi a ce- o u a través d e m étodos d e segm c ntação au to m át icos o u se mi -
rebra l e hipocampal na doença d e Alzhe im er,41.4:! de terminar automáti cos. Exisre lima am pla ga m a d e dife renres algo ritm os
o vo lulllc tora l d e lesões nos pacie nces co m esclc rose múlri - e programas d ed icados à seg m entação d e RM. 50-S2 Estes últi -
pla;HA4 d etec ta i-assimetr ias na região hipocampal em pacie n- m os pod em utili zar apcnas u m ripo de image m , ou vá ri os
res co m ep ilepsia rempora l4'i ou d erermi nar o ta ma nho de um ripos d e imagem ao mesmo te mpo (métod o rnu l r i es pectra l ) . ~j
tu m o r. 1 6A~ Para f.:"1Zer a náli se d e grupos O m étodo de morfome tri a voxef-
Do is c riré rios im po rta n tes na escolha da técni ca a se r uti - btlSed morphometry (VBM) tem ganhado destaque nos últi-
li zada pa ra adqui rir as imagens vo lum étri cas são a reso lu ção m os anos. Nesre m étodo não é necessá rio pré-es pecill ca r ne-
es pac ia l e o co ntraste. Q ua nro ma io r a matri z ut il iza da, m e- nhuma regi ão de interesse, a a ná lise é fe ita voxeLa voxeL a par-
no r O ri sco de erro d e vo lume pa rcial , q ue difi culta ri a a m e- tir de im agen s vo lumétri cas, qu e devem se r p revia me nte nor-
d ida de es truturas m e nores. Idealme nte se rá urili zad a uma malizadas es pac ialmenre, adapta nd o-as a um molde pred efi-
aqui sição 3 D , q ue pe rmita a utili zação de cortes m ais finos e nido. 545 )
se m es paça m ento entre eles . Cos tuma -se utili za r aquis ição Todos os m étOdos d e scg m c nração d epend em da inte nsi-
3 D co m versões rápi das d as seq üê nc ias steady sitUe pcsadas dade d o sina l de cad a pixeL ou voxef na im agem , e d eve se r
18 Técnicas de Obtenção das Imagens em Neurorradiologill

lembrado qu e nem se mp re a variação d e sinal d eco rre das um vo lume d e referê ncia (med ido na mes ma imagem) ajuda
propriedades reciduais. Às vezes a image m é he te rogê nea por a diminui r es te ti po de e rro. Nos es tudos longitudinais. para
causa da heterogeneidade do campo B 1 da bobin a transmis- J um entar a reproduti bi lidade d o método. o idea l é f.1z.e r um
so ra, fazendo com q ue em alguns lugares o sin al seja mais ou co-registro en tre as image ns adquiridas em mome ntos di fe-
menos intenso. Esta heteroge neidade na image m pode ser re ntes,'<lO
corrigida matematicamente antes de se proceder ao mécodo Portanto, d eve ser enfa tizado qu e a ntes de pod e r va lo ri zar
de segmentação. Tem sido de mo nstrado que faze r LISO desta as va riações vo lumétri cas de tectadas, é im presci ndível ter co-
correção pode dimi nuir co nsideravel mente a var iabi lidade do nh ecime nto da reprodu tibilidad e d a aquisição da image m ,
método. 56 do método d e processa me nto e d a variação iil tra- e interob-
Sabend o das diferen ças vo lum éuicas consta tadas por sexo servad o r na leitura dos dados.
e idade na população normal ,'iO é muito im portante dispor
de um grupo co ntrole que co rres ponda à mesma disrribuição
po r sexo e idade do grupo de pac ie ntes e q ue tenh a sido es-
tudado com o mes mo método d e aquisição de RM e método 6 TRANSFERÊNCIA DE
d e processame nto. D e prefe rê ncia, o a parelho d e RM re m MAGNETIZAÇÁO
que se r o mesmo para tod as as medi ções, um a vez q ue te m
sido comprovado que o aparelho afeta os resultados obtidos. 57 Em 1989 Wolff e Balaban aplica ram pela p rim eira vez a
M es mo assim , ex iste uma grand e variabi lid ad e entre os su- técni ca de tra nsfe rência de magnetização (TM ) in vivo.S'd A
jeitos normais. Um métod o para minimi zar esta va ri ab il ida- técni ca de TM nos permite medi r o efeiro qu e os p rótO ns li -
d e é normal izar o volum e da es trutura d e interesse com o gad os às mac romolécul as tê m sobre os p ró rons da água. Isro
va lor d e uma estrutura q ue norm almen te não mud a com a é de grand e u tilidade po rqu e nas image ns co nve ncio nais de
d oe nça, como pode ser o vo lum e wtal in t racrani a no. RM é imposs ível obse rva r as mac ro mo léc ul as d evido a seu
N a téc ni ca de volumetria escolhida, mais importante do T2 ex tre mame nte c urto. Ass im , na RM é impossível ver d i-
qu e a precisão é q ue o método seja reprodu rível e se nsível às re ra melHe a miel ina, co nstitui lHe d e sum a im portâ ncia, es-
possíveis alterações ca usad as pela doen ça. Po r isso é necessá- pecialmente no estu do de doenças d es mi eli ni za ntes . N o en-
rio testar sem pre a reprod u ti bilidade da téc n ica utili zada, pa- talHO, co m a medi ção da taxa d e TM (magnetizntion tranifer
ra poder estimar a sensibilidade da mes ma. É aco nselhável ratio, M T R) podemos interir a quan tidade de d es miel iniza-
reali za r com regul a ridad e um controle d e qu alidad e com um ção p rese nte no cérebro.
sim u lador de tamanho co nhecidQ utilizand o a mes ma técni- Uma o utra apli cação da T M é a qu e nos permi te alte rar o
ca d e aquisição d e RM u ti lizad a pa ra o es tud o volumétrico , contraste na image m (rnagnetiZiltion transfer contrast, MTC)
que nos permi ta med ir a precisão do métod o na medi ção nas aum entand o a supressão d o sinal d e fund o, O qu e f:1cil i[a a
três direções d iferentes, um a vez que na RM a represe ntação d erecção d e lesões com rea lce por G d nas image ns pesadas
em cada direção depend e de fatores dife re n tes . Peça fu nda- em T I ~9 .óo e ta mbém ajud a na delin eação d os vasos nas ima-
mentai na representação da RM são os grad ie n tes de cod ifi- ge ns a ngiográll cas.G1.G2
cação d e image m; q ualqu e r instabilidad e d os mes mos, o u Co mo o próprio nom e indica, na TM obse rva-se o efeiro
recalibração , pod e res ul ta r e m vo lum es difere ntes na RM. A na imagem da magne tização tra nsferida de um gru po d e p ró-
norm alização dos volumes med idos pa ra cada es trutura co m tons (grupo A) para um o utro g rupo (g rupo B). O que dife-

z z z z

- - --+- - - x
1° rf (90°)
~

__-+.......
2° rf (180°)
~

_x -ooII1--o\-- -- x - -
3° rf (90°)
~

t~x
1 Ág ua liv re (Grupo B)

t Água de mobi lidade restri ta (Grupo A )

FIG. 1.23 Esquema de TM 011 resonance.


TécniClls de Obtenção das Imagem em Neuromldiologia 19

re ncia os prótons dos do is gru pos é a mobilidade dos mesmos. Independente do método utili zado na aplicação de pulsos
Os próto ns da água de fáci l mobilidade no cérebro (g rupo B) de TM, o res ultado são dois grupos de próto ns, um em equi -
são os res ponsáveis pelo sinal que pode ser medid o na RM. líbrio (grupo B) e outrO satu rado (grupo A), querendo voltar
Eles têm um T2 suficientemente longo para gerar um sinal na ao eStado de eq uilíb rio. Um dos mecanismos que o grupo A
seqüên cia de aquisição de imagem. No entan[Q, no cérebro tem para voltar ao equilíbrio é tra nsferir parte da energia ad-
ex iste uma grande quantidade de prótons que são prati camen- quirida para o grupo B, o que chamamos de processo de TM.
te imóveis (gru po A), como por exem plo os prótons da mie- Acredita-se que neste processo estejam envolvidos diferentes
li na ou da pró pria água confinada nos espaços da mielina, que mecanismos de relaxação: por interação di polo-dipolo (dipole-
têm um movimento m ui to restri to e, porranto, um T 2 muito dipole interaction) , por intercâmbio q uímico (chemical exchan-
curro, o que impede a observação do sinal dos mes mos. Sendo ge) e/ou por difusão molecular"' Du rante o processo de TM
o T2 dos dois grupos d iferente, é possível sa turar apenas o o grupo A relaxa rransfe rindo parte de sua energia para o gru-
grupo co m T2 curro sem perturbar (sem tirar do estado do po B, com a q ual o grupo B será parcialmenre sarurado, e,
equi líb rio) os prótons que te nh am um T2 longo. Para este quando seja in iciada a aquisição da imagem, o sinal para es-
fim, são uti lizados pulsos chamados de pu lsos de TM , que tes prórons não corres ponderá ao que se esperaria de um sinal
podem ser ap licados tanto na freqüência de rf de resso nância em eq ui líbrio; será menor. Por isso, nos locais do cérebro o n-
(on resonance),6J como fora de resso nância (off resonance) .fA de há ma ior acúm ul o de macro moléculas (mielina) a TM e,
No método on resonance é necessári a a aplicação de uma portanro, a perda de sinal serão maiores, e a imagem fi ca rá
série de pulsos, que so mados dão um ângul o de excitação de mais escura do q ue no rmalmente (Fig. 1. 25) . Med indo as
360°, isro é. uma volta inteira, o que signi fi ca que para a mag- duas imagens, o sinal na imagem sem pulso de TM (Mo) e
netização que tem um T2 sufi cientem ente longo (grupo B) na imagem após o pulso de TM (M TM ), podemos calcular de
nada é aJterado, porque a magnetização volta ao ponto inicial, aco rdo co m a Eq. 1.3 a taxa de TM para cada ponto da ima-
com o mesmo valo r que tin ha du ranre o eq uilíbrio, antes de ge m e gera r mapas de TM (Fig. 1.25).
receber energia. No entanro, a magnetizaÇ<1.o que tem um T2
mu iro curro (grupo A) relaxa no plano tra nsversal antes de TM =
Mo -M 7M X 100 ( 1. 3)
receber os pulsos seguinres, isto é, ela se perde e nao pode ser Mo
rec uperad a através dos o utros pu lsos, com o qual temos uma
,aruração efetiva dessa magnetização (Fig. 1.23) . A taxa de T M é maior quanro maior o número de prótons
Na técnica off resonance, a diferença em T2 nos permite no grupo A, i. é, quanto maior a q uantidade de mielina presen-
saturar excl usivamente os prótons com T2 cu rto, sem per- re no cérebro nessa região. A medi ção da taxa de TM torna-se,
turbar o g rupo que tem um T210ngo, irradiando co m pulsos po rtanto, um método de quantificação da desm ielinização no
de rf co m freqüê ncia diferente da freqüência de resso nância 58 cérebro. Esra técnica ganhou im portância na quant ificação de
(Fig. 1. 24). A diferença en tre essas duas freq üências é deno- desmielinização nos pacientes co m esclerose múl ti pla. 66-68
minada de o/fiet do pulso de rf. Se o o/fietfor muito pequeno
podemos correr o risco de saturar parc ialmente rambém o
sina l dos prótons do gr upo B. Por outra parte, se o o.ffiet for 7 ANGIOGRAFIA POR Te
muiro grande o efeiro da TM na imagem acaba sendo m enor.
Um o/fiet ideal costuma ser em torno de 1.600-2.000 Hz pa- A angiografia por romografia computadorizada é uma téc-
ra um cam po de 1.5 T. mas pode varia r de aco rdo com as ca- nica que se benefi ciou muiro do ad ve nto da récnica de aqui -
racterísticas do pulso de TM utili zado por cada apare lh o. sição multislice. O exame é bas icamente realizado arravés da

Água livre (g rupo BI


,+,
,: i '.,
Água de mobilidade restri ta Sinal aten uado
Pulso de TM (grupo AI
of! resonance

, -_ _..;,
TM Saturado Saturado

Após pulso de TM
offset = 2.000 Hz
li! 111

offset = 2.000 Hz

FIG. 1.24 Esquema de TM off resonance.


20 Técnims de Obrf'flçiío dtrS Imllgens em Neurormdiologin

A B c
FIG. 1.25 J IllJ.ge ns axiais de pacie n te com esc1crose múltipla. A: Imagem SE co m pondera ção em 0 1'; B: m eslllo que A adi cionan do um
pré-pu lso de MT; C : mapa de TM co rrespon denre 3 5 imagens anteriores. Observe co mo 11 :1 imagem B pode se r apreciado escurecim en-
to do parênquimJ normal.

aq uisição d e image ns de alta resolução dura nte a f.:1se arte rial


do meio d e co ntraste. As aq uisições são reali zadas com alta
reso lução, e tipi ca mente submi liménicas, alé m de isor rópi -
cas.69 Estas imagens permitem a ut il ização de técnicas de pro-
cessamenro d e image ns (o rn reco nstru ções tr idim ensio nais
(veja o item 8.4).
Em relação ao proced imento . prefere-se o uso de contras-
te iodado de alra os mola ri dad e não iôn ico.?O Este tipo de co n-
traste pe rmite me lhor d isce rnim e nro d a luz do vaso em rela-
ção ao reS ta nte das es truturas e pode se r fu nda mental e m ca-
sos de dú vidas de oclusão [Otal o u parc ial de um vaso. ?1
En tre as grandes van tagens d a angiogra fia por T e enco n-
tram-se a melhor resolução espacial e a poss ibil idad e d e in-
vesti ga r calcificações pari erais.70 Dentre as desva ntagens estão
os artefaros de fo[Openia , q ue podem prejudica r a análise d e
seg men ros inrra-ósseos e, mais freqü e nre mente, dos segmen- FIG. 1.26 Image m angiográ fi ca por romografia co mputado rizada
[Os qu e se enco ntram em mes mo plano de imagem que p ro- com artefatos de fotop enia decorrenres de mareriais metálicos em
cedimen[Os od o nro lógicos co m mate riais metá licos e m a rca- e1em enros denrários (se ra).
das dentárias (Fig. 1. 26).
O p rin cipal cuidad o na rea lização do exame é a adequada
sinc roni zação en tre a inj eção do bolo de co ntraste e a aquisi- ri smas intracranianos. 72 C uriosa me nte, a co n tam inaçJo ve no-
ção. É importante lembrar qu e o exame deve ser fe ito co m sa é menos proble má ti ca para a aná lise das b ifurcações ca ro-
inj eção por bo mba eletromecâ ni ca, com velocidad e d e injeção dd eas, qu e podem ser analisadas anatomicamente em p la nos
entre 4 e G ml/s. Desta mane ira se garante a boa conce ntração diferentes - o lmico inconvenienre é a difi culdad e d e proces-
do contraste de ntro das arté rias. E lembran do que o rempo sa me ntO tridim e nsio nal. A qualidade das image ns de an gio-
de aq uisição no segmen ro cé rvico-cefálico va ria e ntre 6 e 17 grafia po r TC, juntame nre com as réc ni cas d e processa menro
segundos, é norável q ue equipam en ws produzam imagens di- de imagem, to rn a m este exa me uma das al tern at ivas mais prá-
ferentes. M Os eq uipamentos mais lentos prod uze m imagens ticas de in vestigação das artérias cervicais e inrracra ni a nas, to-
co m maior c hance de co nra minação venosa (prese nça de co n- rácica, abdomina l e de me mbros (Figs. 1.27 e 1.28).
traste e m ve ias qu e pod e difi cultar O processa menw d e ima- As a ngiografias por TC podem se r util izadas para in vest iga r
ge ns arreriais). Desra ma neira, enqu anto imagens d e va lo r as artérias (mais freqü ente men te) ou ve ias. A técnica de aqui-
d iagnóstico tenham desejavelmente di mensão de pixel menor sição é exatamente a rn es ma, mas o te m po de o btenção d as
que 1 111m, O tempo pa ra aq uisição das mes mas pode leva r à image ns é mais (ardio para imagens venosas (Fig. 1.29). E pa-
má qual idade d e co ntras te en tre a rtérias e ve ias. Isto pode ser ra aj usta r es te rem po pod em ser fe itas aqu isições co m in fo rm a-
problema sé ri o na avaliação d e e ntidades co mo as malfo rm a- ção p rév ia da di nâ mi ca do co ne raste no próp rio indi vídu o (ve-
ções arteriovenosas o u mes mo na pesq ui sa de peq uenos :1l1 eu- ja adianre), sendo mais hícil traba lhar co m detecção auro má-
Tkn;m! de Ob(l!1Içiío dns Imag{'m em Neurormdi%gia 21

A 8

-._.h_
C ..... o
FIG. 1.27 Imagens angiográficas por tomogra fia compurado rizada d as regiões cervical (A, B) e inrracrania na (C, O ). Processamento de
imagem com réc ni ca de volume yendering.

A 8
FIG . 1.28 Im:lgens :lngiográficas por tolllogr:lfi:l computadori zada da regiJo toráci ca. Processam cnro d e imagc m co m técnica de proje-
ção de in rensi(bde máxima (A ) e vO!Un7t J"mdering( B ).
22 Técn icas de Obtenção das Imagms em Neurormdi%gitt

A B
F IG. 1.29 Imagens angiográficas por tomografia co mputado rizada da região jmracraniana para aval iação da drenagem venosa. Processamento
co m técnica d e proj eção de intensidade máxim a (A) e volume rendering( B).

rica. 73 Neste caso, escolhe-se um vaso de gra nde calibre no ter- po r artefatos e tem tem po de aquisição maio r.?G.77 A aq uisição
ritó ri o de interesse (po r exem plo, a artéria carótida comum) 3D promove condição pa ra que seja adquirida imagem de
que não contenha artefatos d u ran te o exame sem co ntraste. A alta resol ução es pacial, entretanto o sinal dos spinsdentro dos
injeção do contraste juntamente co m a aquis ição em eq uipa- vasos ao longo do volume acaba perdendo imensidade nas
mentoS modernos é feira se m a trasos, possibi litando boa pre- irnage ns mais distais.?8,79 No caso das aquis ições 3D-TOF, a
cisão do exame. perda de sinal devido à maio r trajetória dos spins dentro do
volume de imagem pode ser red uzida pelo aumento gradual
do FA, de maneira que os spins que camin haram por exten-
são maio r recebem pulsos com maio r FA. 80 Atualmente a téc-
8 ANGIOGRAFIA POR RM nica TOF é a modalidade de escolha para exames inrracra-
A angiografia por RM é um' méwdo não-i nvasivo e de nianos, e juntamente com a aqu isição 3D é util iz.:1da na reg ião
gran de ap licab il idade na p rática clínica. Apesar de ser parte cervical. Em relação aos artefatos, as técnicas de inAuxo po-
rotineira na investigação dos pacientes, a aquisição é bas tan- dem apresentar hipersinal nas substâncias co m TI curto, co-
te va ri ada e com possibi li dad e para ajustes individuais. As mo metemoglobina e tec ido adiposo. Estas substâncias po-
téc nicas para produção de imagens angiográficas po r RM po- dem ser suprim idas através da adição de pulsos de TM e sa-
dem ser divididas em duas grandes "fam ílias" que se baseiam turação espectral do sinal da gord ura. 78,81
em princípios diferentes: técnicas de inAu x07~ e técnicas de
contraste de fase.?')
8.2 Técnicas com Contraste Paramagnético
Contrastes paramagnéticos também podem ser utilizados
8.1 Técnicas de Influxo Time 01Flight (TO F) em conjunro com técnicas TOF.82.83 A técnica co m uso de
o princípio destas aqu isições reside no fato de que o tecido co ntrastes é baseada no aumento do si nal da coluna de flu xo
estacionário pode ser satu rado por pulsos de rf, enquanto os vascular pela presença do meio de cQlu raste paramagnético
prótons que se movem através dos planos de aquisiçao não so- (veja Seção 4.2) e no efeito de supressão mais intenso nos te-
frem saturação prévia ?~ Em ge ral, a programação destas aqui- cidos estaci o n á rios . 82.8~ Como na técnica TO F, são utilizadas
sições é baseada em seqüências GRE steady state, com valores também aquis ições em GRE, mas com TR ai nda mais redu-
de TR curtos e FA altos. Assim que a seqüência é disparada os zidos, já que o co ntraste red uz significativamente o Tidos
tecidos estacio nários rapidamente perdem intensidade da mag- prótons no sangue, evita ndo assim efeiw de saturação deste
neti zaçao transversa após alguns pulsos de rf. Entretan to, os sinal. Além disto, a aqu isição se to rn a também mais rápida,
spins nao saturados que "chegam" (daí vem o no me de técn icas pois além do TR baixo, o plano de aquisição escolhido é aq ue-
de "influxo") ao plano de imagem através do fluxo sanguíneo le que envolve o meno r número de passos para cod ificação
no interior dos vasos não sofreram esta saturação e, portanto, espacial, em geral, paralelo à direção dos vasos, diferente da
apresentam maior intensidade de sinal (Fig. 1.30)." técn ica TOF que exige que o plano de imagem seja perpen-
Pode ser utilizada codifi cação espacial em duas (20) o u di cular à traje tó ria do flu xo dos vasos (Fig. 1.31).
três (3D) dimensões. A aqu isição 20, em ge ral, tem melho r A angiografi a com co nt raste é aplicada em territórios vas-
relação sinal/ruído, entretanto freqüentemente é influenciada culares ma is extensos, sendo principalmente utilizada em to-
Técnicas de Obtenção dtls Imngens em Neurormdiologin 23

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B

c o
FIG. 1.30 Imagens angiogdficas por resso nância magnéti ca - récni ca 3D TO F na regi ão intTacrania na. Processa menw de image m co m
técnica de projeção de intensidad e máxima (A) e volume rendering (B, C , D ).

tante dependente do tem po de passagem do bolo de contras-


te intravascular. É crítica a si ncro nização entre a injeção de
Gd e o tempo de aquisição da image m, o que será abordado
a seguir. Po r outro lad o, esta mesma se nsib ilidade à co nce n-
t ração temporal do co n traste in travascular pe rm ite qu e sejam
obtidas image ns e m fase arteria l o u verlOsa. 86 .87 E m relação
ao te mpo de aqu isição, o uso de aq uisições especiais permite
m aio r rapid ez e, porta nto, capacidade d e in ves tigar de ma-
ne ira ad equad a os te m pos arte ri al o u ve noso. As aquis ições
paralelas (com codificação de sensibilidade de bobinas) e as
técni cas de aqu isição ce nHaJ do espaço k permitem acelera-
ção do tempo de aqui si ção .88 As primeiras permitem q ue me-
nor número de li n has d o espaço k sejam colhidas, reduzindo
sign ificat ivamen te o tem po d e aquisição, o que tem impacto
FIG. 1.31 Imagem angiográfica por ressonância magn ética - téc- negativo na relação sinallnildo d a im agern , m as não chega a
nica 3D TOF CO Ill contraste na região abdomi nal. ProcessamelHo prejud icar os resu ltados. As técnicas de va rred ura co n tínua
de image m com técni ca de projeção de volume rendering. cen tral do espaço k baseiam-se no princípio de qu e nesta re-
gião a inform ação d e co ntraste é p repo nderante, ass im , ad -
qu ire-se in ic ia lme nte todo o espaço k, co m codifi cação de
das as regiões ex tracranianas. Aprese nta boa resolução espacial alta reso lu ção espacial, e a aquisição durante a passagem do
e rem m enos pro blemas d e ar tefato d e defasagem intravoxe4 contraste acontece ap enas no ce n tro, traze ndo a in formação
listado adianre em detal hes.85 Entreta n to , es ta técni ca é bas- da luz vascu lar em menor tempo" (Fig. 1.32).
24 Témicns de Obtenção dtlS Imagens em Nellrorradiologill

A B

c o
FIG. 1.32 Imagens angiográficas por resso nância magnética - técnica 3D TOF co m COntraste na região da bifurcação ca roddea.
Processamento de imagem com técnica de projeção de imensidade máxima (A, B) e volume rendering(C, D ).

Como já foi mencio nado, a sincro nização elltre a injeçao mação, além d e escolha de um plano para q ue seja o btida a
do meio de C0l1 H 3s r C e a aquis ição de image ns angiog ráficas imagem das artér ias e ve ias co ntinuam ente.
é críti ca para o sucesso d o exame. No caso das aqu isições da H á também uma técnica de detecção automática d o bolo
região cervical, o tempo de pico de co ntraste no sangue ane- de contraste.9J Na verdade, também se baseia em aq uisições
rial difere do tempo de pico venoso por cerca de 5 a 7 segun- co nrínuas d e image ns GRE pesadas em TI ?l O sistema re-
dos , de man e ira qu e se colh er mos as im agens arre ri ais por quer qu e o usuár io d etermin e uma área d e interesse cuja in-
mais qu e es te tempo , have rá co ntribuição de veias nas ima- tensidade d e sinal será moni ro rada co ntinuamente. Ini cia-se
gens com técnicas co n ve ncionais. 8'i.89 As aq uisições para in- a injeção do meio d e co ntraste; quand o o sinal desta área
vestigar ve ias pe ri féri cas são partic ul armente sensíve is a estas aprese nra sübito aum ento, então o processo d e aquisição d e
va riaçõ es tempo rai s.9o .91 Enrre tanro, ex istem técni cas pa ra imagem Jn giográfi ca se inicia. Uma variação des ta réc ni ca d e
permitir q ue esta sincronia seja adequada . amosrrage m conrínua utiliza im age ns angiográficas de baixa
Uma das técn icas envo lve a realização d e um tes te com resolução co m reco nstrução em tempo rea l, e o acionamenro
pequena quant idade d e co ntraste para se o bterem os va lores da aquisição pode se r manual o u automático.T' A va ntage m
estimados da chegad a e passage m d o bolo d e contraste eXJ- desta t'dtima é que o usuário pod e seleciona r uma área d e in-
tamente na região de imagem. 92 G eralm ente injeta-se uma teresse com mais liberdade e co nseg ue ava liar a progressão d a
dose menor, de 10 a 200/0 do total d e co ntraste a ser injetado passagem do bolo em toda a área de interesse.
no exame, e se obse rva com aquis ição rápi d a GRE pesada em Por fim , quando se associa um sistema de aquisição para-
T I o tempo qu e o Gd d emora até chegar às artéri as e veias lela, co m va rredura ce ntral do espaço k e uso d e co nrraste,
locais. 76 A partir d esta info rm ação , pode ser planejado o mo- podem-se ob ter image ns em fases diferentes. rodas com reso-
mento d e in ício e duraçáo da aqu isição. Esta técni ca, apesar lução sufi ciente para interpretação de ac had os mais significa-
de efi caz, d enunda tempo e requ er p rocessam ento de infor- tivos, de maneira qu e não é ma is necessária a reali zação d e
Técnicas dI' Obtmçiío das Imngens em Neurorradiologirt 25

cálculos o u escolha d e áreas d e inte resse para obte nção das


image ns a ngiográ fl cas. 95' 97 Em relação à d ose e à velocidade
de injeção. d eve-se ter em me nre que idealme nre o meio d e
con trasre paramagnéti co d eve aume ntar o sinal e m TIdo san-
gue arte ri al de ma ne ira q ue ele seja superior aos de mais tec i-
dos. Em ge ral a dose d e O, 1 mmollkg,)8 é sufl cienre pa ra man-
rer a coluna de san gue a rterial co m alro sinal. A inj eção deve
ser feira com auxílio d e bo mbas injero ras auro máti cas, qu e
têm res ultado melho r qu e injeção manual. Q ua nto mais co ns-
ta nte fo r a veloc idade da injeção do co nr raste, mai o r a chan ce
de se obreI' uma co lun a d e sa ngue de alra co nce nrração d e
FIG. 1.33 Im agens angiog ráflcas po r resso nân cia magnéti ca - (éc-
CO ntraste no pla no da imagem. co nsiderand o q ue have rá di-
ni ca de co ntraste d e fase na região d o círcu lo arrerial ce rebral
luição desde a ve ia até as a rTérias de interesse. 9,) A imensidade
(\Villis) . Note a direção de flu xo na im age m à esq uerd a: :lIra sinal
do sinal vascular a um e nra com a velocidad e de injeção. até o anrer io r, baixo sin al posrerior; na image m cenrral: al[O si nal à es-
va lo r d e ce rCa de 2 I11 l/s. IOO En rre ta n to. a raxa d e sucesso é querda. bai xo sinal à dire ira; e na imagem à di reita: alro si nal infe-
maior se a velocidade d e injeção for en (fe 2 e 4 ml/s. e não rior, bai xo sinal super ior.
parece have r be nefíci o co m velocidades de injeção maiores. 99
O siste ma d e ca tereres vascul a res e o leito vascul ar aré o co ra-
Ç.:10 acum u lam o co ntraste ao final da injeção, qu e é lentamen-
8.4 Processamento de Imagem
te levado à circ ul ação, e não co nrri b ui para a fo rmação da
image m. Ass im , é impo rrallte qu e a injeção do meio d e co n- A fase d e pós-processame n to d e image ns ta m bém é muito
trasre seja segui da po r ce rca de 15 a 20 m l de solução salina . impo rtante para a a nálise, po is vúrias téc ni cas pode m se r e m-
pregadas para d ocum enrar os resu ltados. As image ns obridas
deve m se r integradas vo lul11 eui ca me nre pa ra qu e a relação
8.3 Técnicas de Contraste de Fase
entre os vasos e sua ex rensão seja o bse rvada e m uma só ima-
(Phase Contrast, PC) ge m a través d e récni cas d e reconstrução vo lumétri ca. A téc-
Nes ras réc ni cas a ob tenção d e in for mação vasc ul a r é ba- ni ca d e projeção de intensidade máxi ma (m/lximum intensity
seada e m d iferenças d e fase que os spinsac umul a m q uand o se projection, M l P) é a escolh a d e eleição para es ta fun ção. pois
movem no vo lume d e codifi cação de image m . Na ve rdade, a permite mel ho r obse rvação das relações e limites vascul a res lo7
réc ni ca é simples: são ap licados g rad ie ntes o pOStoS em mo- (Fig. 1.34). A téc n ica d e represe ntação vo lum é trica (vo/ume
memos di fere n tes na d ireção d e Auxo qu e se d eseja es tuda r: rendering, V R) é també m exce!e n ce pa ra identificação de es-
ass im cada local da imagem "pe rcebe" um gradi ente difere nte. t rutura. e no caso d e arté ri as inrracra ni anas pa rece se r supe-
mas de mes ma inte nsidade. inicialmente co m um a polaridade rior à téc ni ca Mlp lOlI Já a réc ni ca de represe nração d e super-
e depo is co m polaridade co ntrária. Se os spins não a prese nta- fíci e (surfoce rendering, S R) o u d e "casca" é utili zada para en-
rem movime nração, o acú mul o de fase ca usad o pelo g radi en- f.:1(izar achad os, mas não d eve ser utili zad a pa ra ava liação cri -
re inicial é an ul ado pelo segundo gradi enre 101 e nqu anto se re ri osa, send o rambé m utili z.ada pa ra promove r a "a ngiosco-
ho uve mov imentação espacial dos spins, haverá uma diferen- pia virtual", fazendo com qu e o ponro de vista do obse rva dor
ça enrre a f:1se acumu lada do primeiro para o segund o mo- da imagem seja colocado no inrerior do lü mell vasc ular, even-
mento. já q ue os g rad ientes "sentidos" acontece ram co m a m- tualm ente útil pa ra f:1ci litar a co n ce pção rridim ensional d e
plirude clife ren te. A intensidade dos g radi entes ap li cad os é um a lesão. E ntreta nto , a a nálise se mpre d eve se r Peita a partir
direra menre pro porcio nal à se nsibi lidad e d e veloc idad e, o u das imagens origina is (camb ém cha madas d e imagens "fon-
seja, pode mos produzir image ns mais sensíveis a d ete rmin ada te"), prin cipalm enre po rq ue as réc ni cas de represe n tação vo-
velocidade; quanro maior o gradi en ce, mais se nsível a réc ni ca lum érrica descritas não esrão ise ntas de artefa ros (Fig. 1.34).
será pa ra velocidades baixas. Por ou rro lado, es ta mes ma pro- A observação de imagens e m planos pe rpend ic ul a res sim u l-
priedad e pe rmire'i;l estimativa da velocid ad e d e Au xo. q ue po- tânea, ou refo rma tações oblíq uas (muttipt/ln/lr reforrnation.
de se r lhil e m d eterminadas co nd ições clínicas ,02 ,lo3 (veja Seção MPR) com image ns d e es pess ura virr ua l m ínima da fatia , é
9). Ainda, o acü m u lo de fase pode ser posiri vo O ll negativo . o basta nte útil e també m pode se r realizada co m es pessura vir-
que info rma a d ireção do AuxO} 04 A possibilidad e d e ava liar ru al mais espessa . quando pode se r utili zada em conj unro
a direção de Auxo co m aquisição de com rasce d e fase rambém com as de mais téc ni cas d escritas.I O'}. lll
é importan te no caso d e circulação colare ral secund á ria a es-
tenose ou p rocedim enros e nd ovasculareslO~. I06 (Fig. 1.33).
Enrret3n ro, es ta réc ni ca requer mais tempo para aq uisição e 8.5 Artefatos
intrinsecamen te re m meno r resolução es pacial q ue as récni cas Arte f.:1ros são Illuiro freqlie nres em a ngiog rafi a por RM. As
TOF, se ndo u tilizada a penas em al guns casos es pecífICOS . pa r- téc n icas d e inAuxo são parricu larme m e se nsíve is a eles. Nestas
tic ul a rm enre e m ve nog rafla por RM. récni cas a saturação "em plano" pode p rodu zir imagens falsas
26 T/mials de Obtençno das Inlllgms em Neurorl"lldiologÚI

A B

c o
FIG. 1.34 Imagens angiográficas 'por ressonânc ia magnética - téc ni ca 3 D TOF com co ntraste na região inr racra ni ana e m paciente co m
a neurisma na bifurcação da arréria ce rebra l média direita. Processame nto de imagem com récnic:1 de projeção de inrensidade máxima
(A) volume rendering (B, C) e image ns-fome (D ).

de perda de sinal em vasos ro rtuosos, de fluxo lento Oll cujo faros : o de " inrerface de bolo" (leadillg edge) e a co ntaminação
maior eixo co inc ide com o p la no de cod ificação da fase. II !· I I} ve nosa .'H, LL~ O pri m ei1'0 acontece quando a aq u is ição das i ma-
H á também pe rda de sinal e m á reas de estreitamento ou onde ge ns é precoce, antes da chegada do bolo de co n trasre na re-
os vasos form a m â ngu los agudos, quando há rurbilhon a m en- gião da imagem . Este arref:1w decorre da variaçao abrupta da
ro d e fluxo linear, causa nd o lima diferença de fase de ntro do co ncemração de ga dolínio no início do bolo de con rrasre e
vo lume d e cada ponto da im agem (voxe~ co nh ecida por dis- geralmenre ca usa a f.:11sa impressão de aumelHO da luz, e maior
pe rsão de fase intravoxe~ qu e leva à redu ção da intensidade de intensidade dos limites, que formam faixas lineares paralelas
sinal nesses locais, tendendo a acemuar a impressao de es trei - às paredes vasculares. Por ourro lado, caso haja atrasos na aq ui -
ramenw vasc ular o u rn esmo "criand o" falsas es tenoses (Fig. sição, não ape nas a intensidade de sina l na lu z da a rtéria é m e-
1.35) 84 Em regiões do leiro dista i, o u onde a velocidad e do nor, como o resultado final contém ve ias.
Auxo sa nguín eo é lenra, estas téc ni cas aprese ntalll bai xa se n- C aso a ve locidade de fluxo em aqu isição TOF seja baixa,
sibi lidade, e a inte nsidad e de sinal é baseada justamcnre na a inre nsi dade d e sin al d e sua luz pode se r m enor do qu e de
velocidad e, da qua l depende a re lação co ntrastelruído. Em es truturas estac ionárias "al inhad as" na projeção. de m aneira
casos de aqu isição co m múltiplos vo lumes TOF so bre postos qu e esras vão aparecer na técnica M I r, e não a luz do vaso.
(mllltiple overlapping thick slab acquisition, MOTSA), o ajuste As técnicas de represe ntação de supe rfície (e, d epe nd e ndo do
do FA, da taxa de so breposiçao entre os vol um es, ou mes mo programa, ta m bém as d e representação vol um étri ca) reque-
movimentação do paciente, p roduzem artefatos de "janela ve- rem qu e o usuá rio determine um limire de intensidade de
neziana" co m faixas mais inrensas alternadas co m áreas de sinal (threshold) acima, o u abaixo, cio qua l as es truturas são
progressiva redução de imensidade d e sinaJ vascu la r ao longo rep resenradas. Novame nre, esra récnica freqüe nrem e nre pro-
do plano pe rpend icular à aqu isição (Fig. 1. 35).' 14 E m aqui si- du z va riações no diâmerro da luz, ou m esmo fa lsas fal has ou
ções TOF co m uso de co ntraste há também doi s ou tros arte- abau lamentos na parede vasc ular, qu e pode m se r co rri gidas
Té"Úms de Obten(lÍo dlls Imagem em Neurorradiologill 27

9 FLUXO LIQUÚRlCO
Co mo mencionado na seção an teri or, os prótons que apre-
sentam movime nto, como o sangue ou o liquof, podem ser
avaliados pela RM com a seqü ência de contraste de fase (phase
contrast, PC ), permi tindo a aná lise do sentido e a velocidade
do Auxo.
A magnetização transversal fo rn ece Ulll veror co m magni-
tud e (relac ionada à inte nsidade de sinal) e direção (relac io-
nada à fase) . As informaçóes de magnitude fornecem imagens
anatômicas" 7 como 11 0 exemplo da Fig. 1.36. O s tecidos es-
tacioná ri os apresentam-se em um [O m cinza e o liquof, que
se movimenta, apresenta um [0111 mais escuro (prero) ou mais
claro (b ran co), depend endo da sua velocidade e direção de
movimenw. In fel izmelue a padron ização do rom preto ou
branco em rel ação ao sentido do fluxo é diferente, depen-
dendo do aparelho de RM .
As informações de fase oferecem dados relacio nados à ve-
locidade e conseqüente mente permitem a avaliação da velo-
cidade de Auxo em uma dererminada região. 1]7·119 Na seqüên-
cia PC são apli cados do is grad ientes de mesma forma, imen-
sidade e du ração, porém CO I11 sentido oposto. As mudanças
B de fase que ocorreram nos .tecidos estacionários no primeiro
gradien te serão co mpensadas (cancelamenw de fase) no se-
FIG. 1.35 Imagens angiográfl cas por resso nância magnética (técn ica gundo gradiente, lima vez que estes próto ns serão submetidos
3D T OF) (A) na região do sifào ca roríd eo, mostrando falsa redução a campos magnéticos de mesma inrensidade, porém com sen-
da luz nos loca is de angulação vascular - an efà to de dcfusagcm inrra-
tido oposw . Durante a ap li cação do segundo grad iente nos
voxel, processam enro de imagem com técnica de volume rendering, (B)
tecidos em movi mento, os próro ns irão acumu lar fase, pois
na região intracra niana, mostrando áreas de alca imensidade de sinal
enrre os s/nbsda aqu isição - artefato de janela veneziana, processamen- estarão localizados em outrO local devido à sua movimenta-
tO de imagem com técnica de proj eção de imensi dade máxi ma. ção. Esta diferença de fase se rá pro po rcional à sua velocidade
(Fig. 1.37).
A velocidade de Auxo pode então ser calculada pela di fe-
atra vés de recursos mais sofisticados. 116 Ainda, durante o pro- rença de fase (.1<1'» a partir da seguinte equ ação:
cessa menro com ferramen tas que permitem ao usuário remo-
.1<J) = l' . .1 m . /I ( 1.4)
ve r os tecid os estacionári os atra vés de deli mi tação manual
destas áreas, freqüe ntemen te ta mbém ex tir pam pane ou seg- Onde 'Y represen ta a razão giro magnética, Ll m está rela-
menros vasculares inteiros, devendo ser uti lizada co m cuida- cionado à sens ibi lidade ao des locamento (calcul ado a partir
do. Po rtanro, nada substitui a cuidad osa observação das ima- da amplitude e dura ção do gradi ente em relação ao tempo)
ge ns ori ginai s ("fonte") . e lJ corresponde à velocidade. I 17,120

FIG. 1.36 Image m rransversal do aq uedutO ce re bral na sísro le (A ) e diástOle (B). C: Im agem de magn itud e correspondente.
28 Técnims de Obtl'Jlçíio das Imllgens em Neurorrtldi%gitl

A Momento 1 Momento 2
B Resultado
T.cido e.taclOflóino TecodQ E~ioo6no

O aq".dulo

T ecd\) E!JaciOMllO
0)
l"uSo ElI<M:lOI'oéno
-
FIu , ,,
Tecodo EslaC!OIIWlO

o
Tecido EstaoCtonMIO

~-,
000
Tecidos que se movem acumulam fase!
Gradien tes opostos porém com mesma Intensidade e duração

FIG. 1.37 Princípios físicos do mérodo de co ntraste de fase pela ressonância magnéti ca. A: Em um primeiro momem o, durante a apli-
cação de um gradielHe. o bserva-se uma mudança d e fase nos tecidos em movimenro e nos tec idos estacio nários, sendo qu e, nestes últi-
mos, a mudança de fase é maior co nfo rme a posição d o teci do em rela ção ao gradi ente. Em UIll segund o mo mento, du ran te a aplicação
de um segund o grad iente, d e mes ma imensidad e e duração, po rém em direção oposta, oco rre nova mudança de fase, que acaba sendo
exa ram em e opos ta àquela obse rvada no p rim ei ro mo memo para os tecidos estacionários. No enta nro , os recid os em movi menro , por
es tarem em uma posição difereIHe em relação ao primei ro grad iente, esra rão sub metidos a um campo magn ético de imensidad e diferen-
te qu an do comparados com o momemo ini cial, porta nto, su a muebn ça de fase não será exata mente oposta c, COI11 isto, ap resenrarão
aclllnu lo de fase. B: Resultado fi nal, on de fi ca mais claro o cancelam ento de fase nos tecid os es tacion ários e o acllmu lo de fase nos reci-
dos em movimento. Ge ntilmenre cedid a pelo D r. G il be rto Sza rr.

Para demonsrrar as variações de fluxo ao longo do ciclo car- VENC de 10 cm/s 11 0 aqueduto cerebral. Q uando a veloci-
díaco, algumas image ns de t.1se são geradas (usual mente esco- dade do liquo r é superi o r ao VENC ocorre o artefato de do-
lhemos entre I G e 30) neste período. A aquisição dos dados é bramento (aliasing), co mo il usrrado na Fig. 1.38. A solução
sincron izada CO I11 o elerrocardiograma (ECG) do indi víduo e co nsiste em el eva r O VENC acima do valo r da velocidade
se inicia com a o nda R (que serve C0 l110 o ponto de "gatilho") . máx ima do liquo r; como padrão, elevamos a velocidad e para
Tal sincron ização pode ser fei ta de fo rma prospecti va o u re- 20 em/s. Deve-se, no entan w , lembrar que quanto maio r for
trospectiva. Na primeira, a aqu isição começa após este "ga ti -
lho" e termina pouco antes do final des re ciclo card íaco, pas-
sando a esperar por um novo "gatil ho" para reiniciar a aquisi-
ção. Este intervalo de es pera é chamado de janela de rejeição
de arrionias, sendo utilizado para compensa r va ri ações fisioló-
gicas da duração do intervalo RR durante a realização do exa-
me. Este período não deve ser lo ngo demais, so b a pena de
perd er pan e de dados referentes ao fluxo d iastólico. A maior
parre das seqüên cias realizadas é deste primeiro tipo.
Nas seq üênc ias co m sincro nização retrospecti va ocorre a
aquisição contín ua dos dados ao longo do ciclo cardíaco, com
registro simultâneo do traçado eletrocardiográfi co. 121 Os da-
dos são disposros de aco rdo co m a posição do ciclo em q ue se
enContra va m du ra nte a sua aq uisição. A maior va ntagem des-
ta récn ica é a aquisição dos dados ao lo ngo de rodo o ciclo
card íaco. No enranro, este ripa de seqüência es rá rn ais sujeira
a interpol ação de dad os e co nseqüentemente a pequenos er-
ros, pois não co nsidera as variações fi siológicas do ciclo. 122
Anres de iniciar a aqu isição dos dados, devem-se aj ustar
os grad ientes para a faix a de velocidade do liquor a ser estu-
dada, co mo por exemplo no aqueduto cerebra l. Isto oco rre
po rque a mudança de fase é medid a em graus, sendo que o
seu va lor deve se encontrar na fa ixa de ± 180°. Aj ustando-se
o val o r limite de velocidade a ser estudado. parâmetro co nhe-
cido como valor de codifi cação da velocidade (veLociIJI enco-
ding, VENC), a amplitude dos gradi entes é calculada de fo r- FIG. 1.38 Imagem transve rsal d o Auxo do aqu edu ro ce rebral (A)
rna que a velocidade máxi ma prog ramada corresponda a uma com ar tefato de alitlSing, devido a UIll VEN C Illui ro baixo , e
mudança de fase d e 180°. 122 Us ualm ente ut il izam os um (B) imagem corrigida C0 111 seleção d o VENC apropriado.
7rcnicas de Oblençiío dns Imngms em Neurormdiologitl 29

o va lor d e VENC. mai o r se rá o ruído prese nce nas image ns


obtidas. afetando principalmen te as m edidas de velocidad e
máxima, qu e são calculadas em um núm ero m eno r de pixe/s,
portanto , potencialmente ma is afe tadas pelo ruíd o. 121. 123
A mai or pane das seqü ênc ias dispo níve is para avaliação d e
Auxo ut ili za a aqu isição segmentada do es paço k, e m qu e fra-
ções deste es paço são adqu iridas em cada batimen ro ca rdíaco.
As image ns resultantes cOlTes ponde m a um a médi a dos c iclos
ca rdía cos oco rridos naquele in terva lo. Cada uma das frações
do es paço k co rres ponde ao núm ero d e linhas d es te es paço
preenchidas em cada ciclo ca rd íaco e represe nta um pa râme-
{TO co nh ecido co m o nl~l m e ro de lin has po r seg me ntO (LPS)

ou viewJ per segmento Q uando mülti plas linhas do es paço k


são colh idas po r inrerva lo R-R. o te m po de aq ui sição d ec res-
ce po r um faror igua l ao núm ero d e LPS, po rém há redu ção
da resolu ção te m poral co mo d esc ri to a seguir. 114 Po r es tas ra-
zões ut iliza mos o m eno r LPS , usualmen te 2, pa ra a medida
do fluxo no aqu edutO ce reb ral. FIG. 1.39 Plan eja mento da imagem perpendi cula r à direção d o
A resolução te mporal re fere-se à ca pacidade d e di st in ção Auxo do liquor no aqu ed uto cereb ral.
de dois po ntOs co mo di fe re m es ao longo do te mpo. A reso-
lução te mporal depende do TR, do núm ero de LPS e do n,,-
mero de direções codi fi cadas para o Au xo. Pequenos TR e
LPS res ultam e m uma reso lução temporal elevad a e propor- são d e voxeLs fora d o pe rímetro aquedutal o u liquó ri co aca r-
cionam res ul tados m ais confiáve is. especialme nte e m áreas reta a um e nto da á rea conside rada , além de ruíd o nas image ns
de acele ração. l .!,) Q uando se utili za resolu ção te mpora l ina- com imprecisão nas m edidas de Auxo, pois freq üe nte me nre
deq uad a, o principal parâ m etro a se r afeta d o é a velocidad e ta is pixeLs apresentam f:1.se di fe re nte de ze ro. 1r .l !1I
máxi m a. obse rva nd o-se uma tend ênc ia d e subes timação da A reso lu ção es p acia l é importante no cálc u lo d o Au xo.
mes ma ( underst1mp!in~; tal alte ração oco rre també m , e m m e- Baixa reso lu ção es pacia l subestima o va lo r real,1 2? po is nes tes
no r grau , co m a veloc idad e m édia e, co nseqü ente m ente, co m casos al gun s dos voxe/s locali za dos na ma rgem do aqu edu ro
as m edidas d e vo lume d e Auxo. podem con te r próm ns e m m ovime n to e também próto ns es-
Uma vez ob tidas as image ns, o pró ximo passo é a aná lise tac io ná rios ge ra nd o e rro na m edid a do Auxo. Este ti po d e
dos dados, co m o au xílio d e progra mas de co m p U(ador pro- erro pode se r J11 i n i m iza do elevando-se a resol ução es pacial da
duzidos es pecifica me nte pa ra es ta final idade. Uma das form as aqui sição (a ulll e nra nd o a m atriz., minimi zand o O FOV e re-
de an~ lise consiste e m t raçar regiões d e inre resse nas margens du zindo a espessu ra de corte).I02.1!l.l\O
do aqu ed u ro ce rebral de fo rma ma nual , geralmente na im a- As m edi d as de flu xo são m ais precisas quand o o p lano de
gem d e magn itude (a natô mi ca). A mai o r pane dos programas aquisição das imagens é pe rpe ndi cu la r e m rel ação à d ireção
o ferece regiões de interesse co m fo rmas padronizadas (circu- do fl uxo e m estudo. O d esalin ham e mo e nrre o eixo de codi -
lares, q uadradas, erc.) e a poss ibi lidade de desenho li vre. O s fi cação do flu xo e a direção real do vaso e do fluxo ca usa su-
limites do aqu edum são e ntão dete rminad os visu alm en te pe- pe res t imação do diâm etro vascular, de termi na nd o possíveis
lo usuá ri o. A região d e inreresse d ete rmi nada é en tão co piada e rros na análise vo lumétr ica d o f1u xo.122 N o aq ueduto ce rebral
pa ra a imagem d e fase co rrespo nd e nte. O produto área X a seq üê nc ia d eve ser p rogramada pe rpendi c ular e m rel ação à
velocid:1de pa ra todos os pixels no interior da reg ião d e inre- direção do flu xo do liq uor, co mo ilustrado na Fig. 1.39.
resse co rres po nd e ao volum e de fluxo, qu e pod e se r ca lculado Peq ue nos e rros d e fase pode m aco m ete r fama os prómns
pa ra cada um d os quadros ge rados ao lo ngo do c iclo card ía- e m l110vime nm co m o os próm ns es tacio nários. Eles são d e-
co, fo rn ece nd o ass im a info rm ação do vo lume d e Au xo ins- correntes d e hereroge neidade do ca mpo magnéti co , da pre-
tan tâ neo ou ao longo d o ciclo cardíaco. Por se trara r de um se nça de co rre n tes induzidas (edd] currents) e d e grad ie nres
método manua l, a região de in te resse sel ecionad a por cad a mal calib rados, podendo ser co rrigidos pela med ida da fase
usuári o pode va ri a r de acordo co m a sua in terpreta ção. em um tecido es tac ioná rio adjacente ao vaso d e inre resse (ba-
O utra for m a de análise é o m étodo se m i-a u tomá ti co d e ckgrollnd compe1lSation). No e n ta n m, tal correção não é o bri-
detecção dos co nrornos do aq uedu to. As premissas pa ra seu ga tória, uma vez q ue ex istem art igos qu e de monst ram que
fun c io na m en to são d e qu e, nas im age ns d e m agnitud e, os tal prá ti ca pode não t raze r be nefíc io adi c io nal. uo
pixe!s co nridos no aqued uto têm intensidad e d e sin al ma io r A relação sinal/ ruíd o nas imagens ob t idas pelas seqü ências
em compa ração co m os pixels q ue se en co n rram fora. I!6.ll7 por PC é bastante im porta nte na avalia ção dos dados para
Qualque r qu e sej a o m ém do uti li zado , não é aco nselh ável análise d e flu xo, obse rva nd o-se que, nas image ns de fase, o
maxim izar as d ime nsões d a região de inte resse, po is a inc\u- ru íd o depend e em gra nde pane da potê nc ia d o grad ie nte co-
30 Técnicas de Obtenção das Imagens em Neurorradiologill

difi caclor de Au xo (q uanto ma is forre o gradiente, maior o li nh a d e base, e muitas vezes é obse rvad a ainda uma segunda
ru ído) .131 qu eda d e sinal , d e menor in tensidade, co nh ecida como pico
de recirculação (Fig. 1.40). Como a va ria ção do sin al depen -
de d a variação d e suscepti bi lidade magnéti ca no meio, esta
10 PERFUSÃO técnica é co nhecid a também como imagem dinâmica de per-
fusão po r co ntraste de susceptibilidade (dynamic S/Isceptibili-
o termo de pe rfusão refe re-se ao supl em en ro d e sangue ty cantrast perfusion imaging).
ao nível ca pilar, o nde tem lugar a troca de oxigênio e n u tri en- A va ri ação do sinal d e RM com a passagem do contraste
tes entre o sangue e o tecido. Comparando com as técn icas não depe nd e ape nas das propried ades de pe rfusão do tecido,
d e romografia po r emissão d e pósitrons (I'ET) ou ro mografia mas também é inAuenciada pela qu antidade do con traSte e a
comp utado ri zada po r em issão de fóron ún ico (S I' ECT ), a velocidade com qu e ele chega ao tecido. Para ter co ntro le des-
RM oferece um a alternati va d e mel ho r qua lid ade de imagem , (as in fo rm ações pode ser medid a no mesmo ex perim ento a
me nos in vas iva e li vre d e rad iação pa ra o es tud o da perfu - fun ção d e entrada arteri al (arterial input fimction, AlF), que
são. 132 A perfu são é ca racreri zacla principalme nte po r três pa- d escreve a co ncentração do co ntraste na arté ri a em tun ção do
râmetros: o vo lum e ce rebral sa ngu íneo (cerebral h!ood volume, te mpo. Para isto escolheremos alguns poucos pixels dentro da
CBV), o Auxo ce rebral sa nguíneo (cerebral bloodflow, C BF) artéri a ca ró tida ou da arté ri a cerebral méd ia. Em real idade, é
e o tempo médio de trâns ito (mean transit time, MTT) y 3 melhor selecionar os pixels próximos d a arté ria dos q ue es tão
Para um deter min ado voxef na imagem o C BV é d erermina- realmenre dentro dela, porque d entro da artéri a temos efeito
do pelo vo lum e de sangue no voxel dividido pela massa d e d e perda d e sinal po r ca usa do Au xo, e to ra d a artéri a não ex is-
tecido no mesmo voxe/' e a unidade física do C BV é d e mi- te este efeito, mas, pela prox imidade do vaso, podemos o bser-
lil itros d e sangue por gramas de tecido. O MTT é o tempo var perfeitam ente O efeito de susceptibilidad e magnét ica. 132
qu e o G d no sangue d emora em média para atravessa r o lei- Uma o utra dificu ldade na hora de d erermin ar a AJF é o efei-
to vascul ar no voxel. O CBF é definido co mo o C BV di vidi- to d e co ntaminação po r volume parcial; para minimizá-lo,
do pelo M T T. 134 A substância cinzenta nor mal tem um C BF aco nselha-se trabalhar co m um a resolução es pacial no plano
de 50-60 ml/l 00 g/ min .' 32 Illeno r que 2 Illm . l33 Pode també m acon tecer q ue obtenh a-
No exame d e pertusão po r RM é inj etado um co ntras te IllOS um a curva d e A IF satu rada, i. é, qu e a perda de sinal na
para magnéti co à base de G d por via end ove nosa, send o qu e arté ri a com a passagem do co ntraste seja tão grand e qu e o si-
nor malmente uci liza-se um a co nce ntração de 0 , 1-0,3 mmo l/ nal chegue ao nível do ruíd o, O qu e res ul ta ria n um a subesti -
kg d e massa co rpórea do pacicl}te. A injeção te m que se r rá - mação d a AJF e co nseqü entemente um a superes timação d o
pida (2-5 m l/s) e seguida de uma segunda injeção d e soro sa- C BV 135 Po r todos esses e o utrOS motivos, 136 é d ifíc il obter um a
lino para "lava r" o co ntraste, ajuda ndo-o a chega r na sua co n- AlF co nfiável, e o cálculo dos valores absolu tos de C BV, C BF
ce ntração máxirna até o co ra ção. Esta injeção pode ser feita e MTT ex ige urn pós-processa mento com pl icado. 132 ,lJ3
manualmente ou po r bo mbas injeto ras, onde é possível pro- Na prática clínica é assumido que a q ueda do sinal obser-
grama r O momen to, a qu antidade e a velocidade da injeção vada no ex perim ento de perfusão em fun ção do tem po (Fig.
do co ntraste. Antes, duran te e d epois da injeção são adquiri - 1.40) é proporcional ao volume cerebral sangu íneo C BV do
das imagens dos mes mos co rtes, em intcrvalos d e tempo m ui - tecido, e portan to é possível es timar o C BV através de imegra-
to curtos (I -2 s) para pode r aco mpanha r as mudanças do si- ção d a curva embaixo da linha d e base. Para evita r ter que tra-
nal com a passagem do co ntraste pelo tecido (perfusão) . A balhar co m a AlE o valo r o btid o para a região d e interesse
aquis ição inteira não demo ra mais do qu e 1,5 min , se ndo qu e (RDI) é nor mali zad o com o valor o btido numa RDI apare n-
normalmente a injeção d e co ntraste é aplicada após 10 s d e temenre no rmal , que incluía o mes mo tipo d e tecido qu e a
iniciada a aq uis ição d a imagem. Com a dis tri b ui ção d o ma- p ri meira, de preferê ncia do lado con tral ateral. Quando o ta-
terial paramagnético pelos vasos do tecido, a hom oge neidad e man ho d a curva na lesão é maior do que na RO I apa rentemen-
do campo magnético é afetad a, o qu e sign ifica qu e a potên- te normal, falamos em hiperperfusão, e quan do a curva é me-
cia d o campo mag néti co vari a irregu larmente d e acord o com nor, é indicati vo d e hipoperfusão. Casos tÍpi cos de hipoperfu-
a locali zação, e os spins começam a fazer o movimento d e são se riam as lesões isquêmicas, e de hiperperfusão. as lesões
precessão com diferentes velocidad es (uma vez qu e a freq üên- hipervasculari zaclas, como a maioria dos tumo res. 13Z Na esco-
cia d e precessão d e Larmo r é p ro porcio nal ao campo magné- lha da RDI rem qu e ser evitada a inclusão do espaço liquó rico
tico no lugar do spin) . O resultad o é u ma rá pida perd a de e de grand es vasos, que pode leva r a uma pe rfusão superesti-
mag netização t ransversal. e co nseqüentemen te d e sinal, por mada. A Fig. 1.40 mostra a variação do sinal d e du as RD ls di -
ca usa da d efasagem entre os spins que precedem a velocid ad es ferentes: lesão mmoral e área normal contralateral . Através das
diferentes (efeito d e susceptibilidade m agné tica). Em segui - curvas na Fig. 1.40 B podem ser calculados os seguintes parâ-
da, à medida qu e a co ncen tra ção d o Gd no tecido co meça a metros: a integral d a q ueda d o sinal (negative enha ncement in-
diminuir, a intensidad e do sinal reve rte ao valo r no rm al, cha- tegra!), estreitam ente rel acio nad a ao CBV; o tempo até a che-
mado d e linha de base. Por causa d a rec irc ulação do sangue gada do co nttaste (time to arriva!); e o tempo até o pico da
no céreb ro, o sin al pode d emo rar a vo lta r completamente à qu eda (time to peak). Fazendo esse tipo d e cálcul o para cad a
TémicllS de Obtençiio das Imagens "111 Neurorrndiologifl 31

A B c

o E
FIG. 1.40 A: Im age m ax i~1 G RE-EPl po nd erada em T2o+ em pa cienre com fumar encefáli co (ol igodendrogliom a) mostrando duas re-
giões de interesse, I e 2, co rrespo nd cnd o ao tecido aparenremenre norm al e lesão HlTno ral res pectiva mente; B: as res pecri vas curvas de
intensidad e de si nal em fun ção do tempo evidenciam mai o r perfusão para o rum o r com relação ao rec id o norm al. Na curva do rumor
pode se r aprec iad o um segundo pi co d e rcc irculaç:i.o. C e O: Imagens axi ais pesadas em TI anres c após a adminisrração de conrraste
paramagnéri co d emo nsrrando lesão ex pansiva com ,Íreas de realce. E: Co rrespondenre mapa d e negmive enhllllcem ent integra/ mostrando
em ve rmelh o as áreas de hiperper fu são.

ponro (pixel) na image m é possível esrabelecer mapas para ca- inre rsrício e ca usa r um efeito TI . Se nd o assim , na hora de
da parâmetro (Fig. 1.4 0 C), onde a cor ve rmelha indica um começar a seqü ência d inâ mi ca, a li nha de base já es taria co r-
aum e nro do parâmetro e a co r azul uma d iminu ição. rigida pelo aum e nro do sin al por causa do e ncurta mento do
Quando o tecido apresenta quebra d a barreira he matoen- TI do [ecido, e o efeiro T 2 (T2' ) poderia ser calculado de
cefálica, co mo no caso d e muiws tumores, o padrão de com- um a man eira menos ambígua. Um a outra solução se ria qua n -
porram enro do sina l é ma is compli cad o . O Cd consegue va- tifl car apenas a primeira m etade da c urva, que é menos afe-
zar pa ra o es paço ex rracelul ar, possibilitando uma inreração tada pelo efeito TI , ou corri gir O efeiro TI através de mode-
direra e n rre os spins dos elét ron s do C d e os spins nucleares los matem i:l ticos. 117
do hidrogê nio nQ tecid o , o qu e conduz a um e nc urtJmenro A aquisição d as image ns é feita normalmenre ar ravés de
do TI do tecido. C omo descrito anteriormente (Seção 4.2) seqüências EPI (veja Seção 3.5), dev ido à rapidez das mes-
es te efeira res ul ta num a um en to do sinal , maior quanto m e- mas. A aqu isição E PI pode se r combinada com um grad ie n-
no r o TR e rnaior o FA co m qu e as image ns fora m adquir i- te-eco (GRE-EPI) o u com um spin-eco (SE-E!'!). Nos dois
das. Quando este efeiro é importante o sufl cie nte, pode-se casos o si nal na image m diminui com a passage m do Gd no
obse rvar um aum ento do sinal , aci ma da linha de base, nas san gue do tecido , m as ex iste lima pequ ena dife rença. Por ca u-
úlrimas imagens, o q ue res ulra numa subestim ação da queda sa da u[ili zação, no SE-E P I, de um pulso de inve rsão (de
do sinal pelo efeito T2 (T2*) e, por conseqüência , do C BY. 180°) J pe rda de fase dos spins causada pelo efeito macroscó-
Uma solução adorada po r vári os ce ntros pa ra es te proble ma p ico de susceptibilidade ma gn éri ca é co mpensada. Portanro,
é a injeção de uma pequena quantidade de Gd (0,05 mm ol/ no SE- E!'l a perda de sinal registrada na seq üência de perfu-
kg) anres d e inicia r a seqü ê ncia, co m o objeti vo de sa(UrJr o são se rá me nor d o que no GRE-EP I, poré m mais específica
32 Técnims de Obtençiio dtlS Imagens em Neurorrlldiologitl

para os efe iros d e ca ráte r mi croscópico, co rres po nd e n tes a ra que a d efasage m criada pelo prim eiro gra diente é comp le-
vasos d e m e no r calibre (- 1- 10 J.Lm ). 136 A queda do sinal o b- ramente co mpensada pelo segund o gradi ente, e rados os spins
se rvado no G RE-EP I, embora menos es pecífica, é sem pre e nt ra m em fase durante a formação do eco. No e ntanto , se
m aior qu e no SE-EP!. Para com pensa r este faro costum a-se os spins mud arem de locali zação a pós o in tervalo d e tempo
t rabal hat com doses de G d maiores qua nd o a seqü ência SE- tra nsco rrid o entre os doi s g rad ie nres, o segundo grad iente
EPI é escol h ida. Da m es ma maneira que as seqüê nci as GRE- não re rá o mesmo efeira com pensatório sob re es tes spins, e o
EP [ são mais sensíveis à passagem de G d , elas també m apre- sinal dos m esmos não co nrr ibuirá para o sin al do eco m edi-
se ntam um maio r anefaro de suscept ib il idad e mag néti ca, d o. Es ta are nuação do sinal depend e do movime n to d e difu-
comum na inrerf.:1ce en tre ar e tecido. A escolha elltre um a são q ue tenha acontecido e permire m edir õ O dos spins. Na
o u outra técni ca d eve se r o ri e ntada pe la apli cação clínica de m etade da d écada d e 1990, esta m es m a técnica foi acla ptada
inte resse. N um m odelo de (lImores hipe rvascularizad os foi para a prá t ica clínica pa ra adquirir e m pacientes as prim eiras
de m onstrado qu e a seqü ência S E-EPI é inse nsível à co nce n- RM pesadas em difu são (diffusion-weighted imaging, 0W1). '"
tração d e G d qu e vaza para o espaço ex tracel ular, e nqu3IHo Q ualque r movime n to do pacien te difi cul ta ri a a quant ificação
o sinal detec tado no GRE-E PI é proporcio nal a esra co nce n- do mean squared displacement dos spins. Por isso a seqü ê ncia
tração, o que sugere qu e o G R.E-EPI pode se r mais adequado d e difusão de Srejskal e Tanner é no nnalrne m e comb in ada
para o es rud o dos rUlllo res m a li gnos. U8 Sugaha ra et aI. mos- co m a técni ca d e E PI , extremam e nre rápida, o que ra rna a
trara m qu e a seqü ência G RE-EPI é m ais útil d o qu e o SE- aquisição insensível ao movimenro do pacie nte, em derrimen-
E PI na diferenciação enr re os tumores de alro e ba ixo grau w d e resolução espacial. O rem po to ral da seq üên cia de di-
d e mal ig nidade.'" fu são (OW1-EPl) para co bertu ra co mpl e ta do cé tebro d em o-
ra me nos d e um min uto. Co m o explicado anter io rm e nte na
Seção 3 .5, as image ns O W I-E PI ta mbé m estão suj e itas a ar-
11 DIFUSÃO refaras d e susce ptib ilidade m ag nética e desvio quím ico (che-
mica! shiftJ que podem ser notavelmente melhorados utili-
Co m o re nno difusão, nos referimos ao m ov ime nro ran - za ndo a técnica d e aqu isição pa ralela. 141
dômico das m o léc ulas de água no meio, co nh ecido co mo Para de rerminar o fiHor de pond eração em difu são da se-
movime n ro brownia no, fe nô m eno esre termodinâmi co. Na qü ência é introdu zi do um f.:'lto r d e difusão , o faror b. Este
RM , es rudam os a difusão da água através da va ri ação do si- t.1ra r e ngloba vá ri os parâ me tros caracterís ti cos da seqü ência,
nal gerado pelos prórons d a água nas seqü ências pesadas em en tre eles e a amp litude e du ração do g radi ente p ul sado , e o
di fusão. Po r se r um mov imenro' ra nd ômico, é impossível pre- inrerva lo de tempo e ntre os dois gradie nres. Quanro maior
di ze r o desloca m en ro d e cada mo lécu la após um determina- O f.1 tor b, maior a ate nua ção do sinal por ca usa da difusão dos

do intervalo de tempo. No en tanro, é possível pred izer qual spins, e ma ior a se nsibilidade da seq üência para pode r detec-
será esse deslocamento em m édia para um grupo de m o léc u- tar difusão mais lenta, mas ta m bém pior a relação sinal/ruído
las (1'nean squared displacement), já q ue a va ri ação dos des lo- da image m . Te m sido d emo nstrad o q ue o fato r b idea l pode
ca m entos feitos pelas m olécu las segue o padrão d e um a d is- se r es tim ad o pela Eq. 1.6 de acordo co m o coefi ciente a pa-
rribuição no rmal. Albert Eins re in defi n iu e m 190 5 que a re nte de difusão (CAD) d o tecido a se r es tudado. I"
m édia do d eslocam en to ao quadrado (mean squared displace-
mellt) (r' ) é igual a: b· CAD= I ( 1.6)

No exame de difusão por RM do cé rebro, tip ica me nte é


(r ' ) = 2 . D· t ( 1.5)
utili zado um farar b de 1.000 s/ mm !, São obtid as duas ima-
Porranto, O met111 squared displacement é proporcional ao ge ns do m es mo corre, um a com os gradi enres de difusão li-
coeficie nte de difu são da m olécu la (O) e ao inte rva lo d e te m - gados (imagem pesad a em di fusão com b = 1.000 s/ mm' ) e
po qu e deixamos a m o lécu la difund ir (t), O qua l d epende d os outra se m g rad ientes (image m pesada apenas em T2 co m
parâmetros da seqü ência ut ili zada para a med ição. b = O s/ mm' ou próximo de O) (Fig. 1.41 A e B). Co m o a
Em 1965 Stejskal e Tanner 140 m od ificaram a seqü ê ncia de de tecção da difu são das mo lécu las d e água depende da dire-
pu lso SE, agregando-lhe doi s gradi e ntes p ul sados com a fi- ção em qu e os gradi entes são aplicad os, na rea lidade, pa ra se
nalidade de torna r o sinaJ m edido sensível ao m ovi m enro das ob ter a imagem pesada em difusão é necessá rio adq uirir três
mo léculas de água d u ra nte o inte rva lo de te mpo rransco rrido imagens, va ri and o-se a direção do gradiente de difusão, q ue
e ntre os d ois gradi e ntes e, assim, poder medir o O da água. se rá a pli cado na direção x, y e z, se paradamente ( Fig .I .4 1
Durante a ap licação do p rimeiro gradien te de difusão os spins C-E) . Desras três imagens é calcul ad a um a image m média,
sae m d e fase de acordo co m a a mpl itude e duração do pulso qu e é co nh ecida co m o a imagem d e d ifusão iso rróp ica (Fig.
de gradi en te a plicad o. Após o p ul so d e inversão, O pu lso d e 1.41 AJ. Na RM pesada e m difu são, o hipossi nal ind ica a u-
rf de 180 0 utili zad o e m roda seqü ência SE para gerar o eco me nto d e difusão e o hipersi nal represe nta restrição à difusão.
d e sinal , aplica-se novame nte exa tam ente o mes mo pulso de Observe na Fig. 1.4 1 A o hiposs in al do líqu ido cef.1 10 rraqui -
gradie nte, co rn a m es m a a mpli(Ud e e duração , de [aI m anei- dian o ern co mpa ração com o parênquima ce reb ral.
Témims de Obtenção dtlS Imagens em Nef/rormdiologitl 33

A B c

D E F
FIG. 1.41 Im agem axia l EP I A: ponderada em difusão ismrópi ca; B: ponde rada em T2; C: po nderada em di fusão ao longo do eixo
esq uerd a-dire ita; O : ao longo do eixo arHc rio r-postcrio r; e E: ao lon go do eixo superi or-inferior. F: Respectivo mapa de CA D.

Na RM é possível ta mbém calcul a r o CAD, atra vés da o terlno difusão "aparente" (CA D ) deco rre d o fatO de es-
imagem pesada em T 2 (b = Os/ mm 2) e a imagem pesada em tar mos medindo a difusão da água num amb iente res tri tO,
d ifusão (b = 1.000 s/ mm ' ), uma vez qu e sa bemos qu e a que- qu e é o recido biológico, onde além da água ex istem es trutu-
da da intensidade d o sinal (5150) na image m pesada em di - ras rais como as fi bras da mieli na) macro mo léc ulas, axô ni os
fusão, em rel ação à image m pesada em T2, depe nde ex po- e membranas celulares q ue represen tam barre iras para o mo-
ne ncialm ente do CA D da água no tecido. Ass im , de acordo vimenro de difusão li vre das moléc ul as da água. Isso faz com
co m a Eq. 1. 7, é possível ca lcular para cada ponro na imagem qu e o va lor do coefi cienre de difusão medido pela técnica de
um coeficiente de difusão e ge rar mapas de CAD . RM d ependa do interva lo d e tem po entre os do is gradientes
de difusão da seq üência;'44 quanto maior esse in te rva lo de
S rempo, maior a chan ce de as mo léculas enconrrarem uma
- = exp (-b · CAD) ( 1.7)
So dessas barreiras no ca mi nho , e com isso, o valor do mean
squared displacement e co nseq üe ntemenre d o D ficar dimi-
Nestes mapas .. a intensidad e de sinal de cada ponto cor- nuíd o. PortantO, o D o btido depende da réc ni ca utili zada,
res ponde ao CA D em mm 2 /s, send o poss ível obter facilm en- por isso é mais co rrero f:l lar em coefi cienre aparente de difu -
re o C AD de diferenres ROI e f:lze r lim a an,H ise quant itati va. são (CAO). Ex istem trabalh os que mOStra m Lima dim in uição
Na Fig. 1.4 1 F pode se r observado o hipersinal do líquido do C AD com aum en ro do faror b.' 4\ D e fato a relação da
cefalo rraq uidia no no mapa de CA O , indi cando a área de má- atenuaçáo do sinal co m O aumen ro d o faror b (d e 5 a 5.000
xima difusão no mapa. A gra nd e ap licação clínica desces ma- s/ l11m 1 ) não é Illonocx po nencial) como esperado, mas apre-
pas de CA D é esclarece r a ca usa do "brilh o" (hipersinal) naS senta co mportame nro biex po nencial. ' 46 Um a possível ex pli-
imagens pesadas em difusão, qu e pode reAetir res tri ção à di - cação para esta obse rvação seria qu e denrro de um rn es mo
fusão, ou ape nas um aume nro do tempo de relaxação T2 do voxel ex istem dois co mpa rtim entos, Ulll com difusão lema e
recido, devido à ponderação em T2 in erente à seqüência (efei- ou n o com d ifu são mu ito mais rápid a, relacio nados de cerra
tO T2) T2 shille '"rollgb.''' Illane ira CO I11 os co rnparrim entos inn a- e ex tracelu lar, res pec-
34 Técnicas de Obtenção das Imagens em Neurormdiologin

tiva menre. 146, 147 À medida que o fator bau menra e a seqü ên-
cia torna-se mais se nsível para a difusão mais le nta, a cO I1u-i- 12 TENSOR DE DIFUSÃO E
buição do com partime nto com di fusão lenta seria maior, re- TRATOGRAFlA
sul tando, em média, n U Ill C AD menor. Ass im , para poder
inte rp retar co rretam e n te o valor do CAD é im prescindível Co mo co mentado a nterior mente. a difusão das moléculas
ter con hecimenm do valor b utilizado. d e água pode ser restrita d e aco rdo com as est ruturas presen-
Justamente pelo cu no tempo de aq uisição e por constituir tes no tecido. No parênquima ce rebral, tais estrutu ras podem
lima outra janela para ava liação do cérebro, co m base e m uma se r represe ntadas pelas mem branas celulares, m acro molécu-
prop ri edade física dife rente dos tem pos de relaxação T I e T2, las. mielina e ciwa rq ui tetura de forma geral . Co mo es tas es-
a seqüência de difusão foi adotada em todos os protocolos d e trur.uras têm um a d ete rminad a o ri entação, a difusão acaba
roti na e vem contribui ndo no diagnóstico precoce ou no diag- se nd o mais restrita numa das direções (o CAD se rá mais bai-
nósti co diferencial de muitas doenças, 141 A seqü ência de difu - xo) e mais favorecida numa o utra direção (o CAD se rá mais
são oferece a possibilidade de se ter acesso à in fo rmação mi- altO). Esta variação do CAD d e acordo com a direção é co-
c roscópica,1 48 permi ti ndo a avaliação da ciroa rquiteru ra local n hecida como anisorropia da difusão. Esta propriedade do
e possibili tando in ferir o estado de neu rôn ios, axô n ios e mie- tecid o é muito interessa nte, porque nos perm ite quantificar
lina de diversos t ratos da su bstância branca através d o co m- sua integridad e es trutu ral.
porramento da difusão das moléculas de água neste meio. Pa ra avaliar a variação do CAD em função d a d ireção, é
A ap licação clín ica mais imediata da seqüência d e d ifusão necessário d escrever a difusão das moléculas de água no es-
é o diagnóstico precoce d e infarto, com al terações isq uêmi cas paço. No caso d e difusão isotrópica, a difusão no espaço tri-
d emo nstradas nos primeiros minuros após a oclusão arter ial dimensional se ria rep resentada por u ma esfera. lima vez que
em garos; 49 e. na prá tj ca cl ín ica, na primeira ho ra d e insta- o valo r de CAD se ria igual para rodas as direções. Por sua vez
lação do quadro defic itár io, de forma mais precoce qu e as a difu são anisorrópi ca é rep resentada por u ma elipse, c ujo
seq üên cias com base nas propriedades de tempo de relaxação m aio r eixo co rrespo nd e ao eixo prefe rencial da difusão da
T2 (seqüências FLAl R e pesada em T2), até então as seqüê n- água. Pa ra representação matemática da difu são a niso rrópi ca,
cias mais sensíveis di spo níveis. Na fase agud a, isto é, nos pri- ut ili za-se o modelo de tensor de di fusão, q ue é ullla matriz,
meiros 5 di as, há hi pe rsin al na image m pesada em d ifusão e 3 X 3, onde estão ap resen tados os CAD para cada eixo (x, y
hipossinal no mapa de CAD . O in farto agudo, co m falência e z) e as possíveis com binações entre eles (Eq. 1. 8):
da bomba Na/K da mem brana celular, in Au xo de água para
o es paço in tracelular e inc haço d as células (edema cirotóxi-

[
co), reduz o compartimento ex rracelular e torna a difusão d as
CAD~ CAD"
mol éc ulas de água ma is d ifícil neste compartimenro, ca usan- CAD = CAD", CAD", ( 1.8)
do res trição à sua difusão. O utras situações em qu e ocor re
restrição à d ifusão das mo lécu las de água foram descritas, tais CAD~ CAD"
co mo nas encefalites, p rese nça d e m ateria l p uru le n to. pre-
sença de tecido com relação núcleo/citoplasma alta, e doen - No tenso r de difusão temos nove CAD a se r dete rm ina-
ças com alteração tecidual espongiforme. dos. Uma vez que sa bem os que a difusão n ão é polarizada,
Entre 7 e 10 d ias d o infarto agudo, o hi possinal d o mapa isto é, CAD" = C4D" , CAD= = CAD" e CAD" = CADq ,
de CAD começa a desaparecer, período este denominado d e o tenso r d e difusão pode ser calc ulado após medir o CAD,
pseudonormali zação do CAD; na fase crôn ica, há h ipersinal n o mín imo , em se is dir eções dife re n tes (n ão-co li nea-
ralHo na image m pesada em d ifusão. quanto no mapa d e CAD. res).I S3
Neste caso a ca usa do hi persinal na image m pesada em difu- Q ua ndo med imos o CAD em dife rentes direções, o va lor
são não é res tri ção da difusão. (fata-se ape nas de um efeito obtido va i depend er da orientação das fib ras da mielina no
(T2 shine through) já discutido anterio rmente, co mo eviden- céreb ro do paciente e d a orien tação do cérebro do paciente
ciado pelo aum ento do CAD (hipersinal no mapa de CAD)."" no mag llero, um a variável que muda de exame para exa me e
O aumento do CAD deve-se à presença de necrose no ede ma de pacien te pa ra pacie nte. Por isso é necessá rio fazer um pro-
vasogêni co. e com isso dimi nui ção das ba rreiras à difusão. cessa mento matemático, c hamado de diagona li zação da ma-
Por ser urna téc ni ca ex tre mcunente se nsível às part icula ri- tr iz, que tra nsfere os va lo res medidos no a parelho para um
dad es do mi croambiente no tecido. a difusão nos pe rm ite sistem a d e coordenad as q ue d epende u n icamente d a orien-
avaliar vá ri os estados patológicos. I SI inclusive q u ando os efei- tação d as fibras da mi elina no paciente e que pode ser faci l-
tos destas mudanças ainda não são percep tíveis na próp ri a me nte re p rod uzido num próx imo exame. Após d iago naliza-
imagem. Por exemplo, em pacien tes co m esclerose múl tipla ção do tensor d e difusão são obtidos os três eigenvalores À I'
tem sido observado um aum ento do CAD na substância bran- À2' À 3, que perm item calcular di versos parâmetros relaciona-
ca apa re nteme nte no rm al, rornando a técn ica de difusão uma dos à an iso tropia da difusão. como a a niso tro pia frac ionária
importan te fe rra men ta qu antitati va para O seguim en to evo- (AF) (Eq. 1.9) ou a a nisotro pia relat iva (AR) (Eq. 1.10),' 54
lurivo des te tipo de pacienteY2 d esc ri tas a seguir:
Técnicas de Obtmçiio das Imagens em Neurormdi%gin 35

quando numa aq ui siçao de tensor d e difusão é aumen tado o


Jv~(A~,_-~(A~))_2-,=+~(A~2~-~(A~)~)'~+--.:.(A--,-,_----,(---,A)~)2
AF =
H--
3 JA,2 + Ai + AJ
nlllllero de direções (image ns pesadas e m difusão), d eve se r
aumentado tam bé m o nt'ime ro de imagens adquiridas com
fato r b bai xo (b - O). A relação idea l entre o núm e ro de ima-
(I .9)
s gens com fator b alto e baixo é de 9: 1. ' \4
A técnica de image m por te nso res de difu são, como a nre-
J( A, -
AR =
H-
3
~~~~~~~~~~~~
IA))' + (A, - (A))' + (A, - (A))'
(A)
( 1 10)
rio rme nte exe mp li fi cado, oferece pa râm e tros, tais co mo AF,
qu e se mostram mais sensíveis pa ra d etecção de ano rmalid a-
d es. Ou tra va n tage m é a possibilidade d e quant ificação de
val o res. A aquisição ainda co ntém informação d e orientação
ond e da difusão das mo lécu las d e água, que pode se r assoc iada à
1 info rmação de an iso trop ia, ge rando -se mapas codificados em
A\ = - (A, + A, + A, ) co res para a orien tação d a difu são, bem como !lupas tra[Q-
3 - ( 11 I ) gráfi cos (Fig. 1.42) . No map a de co res, ut il iza-se um espectro
Uma vez qu e as fib ras da mielina represen tam a principal d e co res ta l qu e, conve ncionalme nte, tem-se o ver melh o co-
barreira pa ra a difusão das mo léculas d e água no encéfalo, é difr ca ndo difusão látero- Ia re ral, azul codifrcando difusão c râ-
possível também, através desta técni ca, inferir a di reção das nio-caudal e verd e, ântero- poste rior. A inte nsidade da co r é
fi bras de mielina presen tes no tecido. Esta técni ca pode fo r- p ro porcional à a nisot ropia. Difusão e m o ri e ntações oblíquas
necer dados para a reco nstrução de fl"3[QS nervosos inteiros, ass um e co res in te rm ed iárias deste espec tro, co nstituindo-se
método es te cha m ado de rrarografla. Tendo calculado o ten- de m isturas destas cores básicas. A utilização d e codifi cação
so r de difusão, sa bemos qual é a direção de máx ima difusão po r co res torn a a identificação de fibras mais imedi a ta, já que
para cada pixeL. e unindo estes pixeLs podemos inferir qual é a as cores a um entam o contraste en tre fibras distintas e revela
orientação dos (raros da mielilla (parrindo da premissa de qu e a orientação das m es mas.
a difusão é mai or na d ireçáo paral ela às fibras da mielina). Para Nos es tud os de tlImores. d o siste ma ne rvoso central, tem -
qu e es te cálculo seja o mais acurado possível, prefere ncialmen- se u rilizado a image m por te nso r d e difusão não so me nte na
te o nLlIllero de direções d e gradi e lHcs deve ser maior qu e seis. ten ta ti va d e ide nt ificar se tais lesões infiltram ou co mprime m
No entalHo , a um e ntar o núm ero de direções a um e nta o tem - fibras adjacentes ou so mente de te rminam ed ema vasogê ni co
po de exa m e e a com plex idade do cálculo, pelo que se tem pe riféri co , co m o rambém para localização mais precisa de tu-
estabel ecido que um co mpromisso aceitável , e ntre praticidade m ores c plancjam ento pré-cirürgico.
clí ni ca e prec isão, se ria t rabalhar co m um núm ero de até 30 No planejame nto pré-cirúrgico, utiliza-se a rratogra fi a pa-
direções diferentes. 1"i4,lS"i Tem qu e se r lembrado que as imagens ra se tentar m axim izar a ressecção d o tumor, minimiza ndo-se
pesadas em difusão (co m fator balto) rêm bai xo RS R, por isso o ri sco de ca usar d éficits. 1S6 Te ntat ivas d e imple m entação do

A B

FI G. 1.42 A: Mapa de co res no pl ano axial, co m o vermelho codifi cand o difusão látero-Iarcral, azul codificando difusão cd nio-ca ud al e
verde, ânrero- poste ri or. B: Representação rrid im ensiol1:l1 da trajetória das fibras (c racrografia) no plano coron al.
36 Ttcllicns de Obtmçáo das Imagms em Neurorradiologin

m érod o para co nrribui ção intra-operarória durante ncuron a-


[ppm 1= W m,.t - W rMS
. 10' ( 11 3)
vegação estão em a ndam en ro , e m co m b inação de image ns d e W TAIS
te nso res d e difusão (da sigla e m in glês: DTI) com RM fun -
cional. 156, IS7 Cad a m etabó liro tem u m valor d e ppm carac te rístico qu e
indepe nde d o tipo d e a parelho o u ca mpo mag néri co. Na es-
pectrosco p ia é m edida a inte nsidade do sin al e m função d es-
se desvio químico em p pm, o qu e nos pe rmi te idenr ifica r os
13 ESPECTROSCOPIA m era bóli ros prese ntes no tecido estud ado e infe rir a sua co n-
ce ntração. D esse modo, no gráfi co result<!,nte da espec rrosco-
A téc ni ca de es pec trosco pia po r RM (E RM ) começo u a pia (o es pectro) re mos no eixo horizo nta l o va lor d e desvio
se r utili zada e m pacie ntes in vivo n o flm dos anos 80,1 58.159 quími co em unidad es de ppm e no eixo vert ical a inrensida-
m as só al gun s a nos ma is tarde a téc ni ca fo i in co rporada real- de d o sinal. Infeli zm e nte não são rodas as m olécu las qu e apre-
mente na rotina cl ín ica. A ERM fornece info rmação a res- se nta m sina l d e RM in vivo. Para detecra r uma mo lécul a in
peito do cO!lrcüdo metabólico de um vol ume de interesse de vivo a mes ma te m qu e re r um a co ncentração ac im a de -- I
tecido biológi co previam ente selecio nad o. É possível ap li car mM ,1 61 um a rel axação de magnerização rran sve rsa l (T2) su-
a ERM ao es tudo de vár ios núcl eos magnét icos, co m o iH , fi ciente m ente longa (o qu e inviabi li za a detecção de mol écu-
13C, 3 1 P, 23Na ou 15N , mas a técn ica ma is a plicada na prá- las muito ríg idas co m T2 < I m s) e um d esvio quími co de n-
rica clínica é a especn osco pia d e 1 H , co nh ecida também co- tro d os Iimi res de tectá ve is in vivo, d e O a 4 ppm . O utra difi -
mo especrrosco pia de prórons. A ERM dos o utroS núcleos c u ldad e é que ne m se mpre o va lo r d e p pm é es pecífico para
diferen tes do hidrogê n io, al ém d e requ ere r eq uipam ento d e um üni co m etabóliro; às vezes pode mos re I' uma sobreposi-
RM específi co, é mui ro m ais difícil d e se r rea li zada po r ca u- ção d e meta bóli ros no es pectro, pel o qu e é necessá rio reI' co-
sa do ba ixo sinal e/ ou d a baixa concent ração do isóropo em nh ecime nro teór ico p rév io a res pe ito das caracre rísricas do
qu estão. No res ro do li vro nos lim ita remos a di sc uti r a mo- sin al de cada m etabóliro para pode r interp rera r correramen -
dalid ad e de ERM d e pró tOn s (I H ). te o es pectro. O s m erabólitos q ue são ut ilizad os na ERM d e
No co m eço da ap li cação da ERM in vivo a obtenção d e rorina clínica para ava liação e ncef.,ilica são : o N-ace ril aspar-
espectros de qualidad e ex igia mu i (a paciê nc ia e co nh ecimen- tatO (N AA) , a creatin a (C r), a coli na (Co), o mi o inosito l (ml) ,
tO do m étOdo por parre do operado r. H oje e m di a, a m a io ri a os lipídios (Lip) e o lactatO (Lac). O Q uadro 1.4 a presenta
dos apa rel hos co m cam po m agnét ico igua l ou m aio r a 1. 5 T um a relação d estes m etabó li tos co m os res pecti vos vaJores d e
te m inco rporado esta téc ni ca d e a nálise co mo uma seq üê nc ia d esvio qu ími co em pp m e o sig n ificado paro!ógico qua nd o a
adicional de fác il apli cação. À ERM tem mostrado grande co nce nrração dos mes m os es tá a lrera da. Qua nd o necessário,
ut ilidad e na rotina clín ica co mo ferram e nta auxiliar na ca- pa ra o esrudo d e al gum as pato logias específi cas, pode m ser
racterização ranto d e lesões e ncefálicas foca is co mo d e a lte- avaliados ram bé m os picos d e gli cina (3,6 ppm), lú2 alanina
rações difusas. 160 (l,44 ppm), '63. H" gl utamato e gluta m ina (2, 1-2,5 ppm) '65 ou
O prin cí pio físico por trás d es ta téc n ica é o d esvio quími- fenila la nina (7,3 6 I'pm)' 66.16' Este ú ltimo m etabó liro não
co (chernical shifiJ qu e os pr6 rons apresen tam de acordo co m a parece na fa ixa d e pp m normalm e nre ava liada (d e O a 4
o amb ie nte químico de cad a núcl eo d e h idrogê nio d ent ro da ppm), se ndo preciso faze r um processame n ro es pecífi co para
mol écul a. Esse desvio quími co, m edido em partes por milh ão poder d erectá- Io.
(ppm), represe nta o efeito do ca mpo m ag né tico adi cional ge- As seqü ênc ias de pulso utilizadas na ERM têm q ue possi-
rado pelos elétrons B" em vo lta do hidrogê ni o. Se o n"d eo bilita r a localização de um vo lu m e es pecífico, e d enrro d esse
d e hidrogênio es tivesse isolado na mol éc ula . teria u ma fre- vo lum e co nseguir u ma boa supressão do sin al d a ~ígu a, para
qLiênc ia d e precessão proporcion al ao ca mpo magnéti co do assim poder a preciar e q ua nrifi ca r o sin al d o resto dos meta-
a pa relho Bo> de aco rdo co m a equação de L1t mo r (Eq. I . I). bó liros prese ntes no cé re bro , num a co nce nt ração muito m e-
No e nran ro, na prese nça d o ca mpo magnét ico d os elétro ns nor. Para localização d o vo lum e são se m p re utili za dos três
Bd l1a mol éc ula ao red o r do núcleo de hi drogê nio, a freqü ê n- pulsos seletivos d e rf, cada um excira ndo um co rre pe rpen -
c ia d e precessão do hidrogênio no m erabólito W WI é propor- di c ul ar aos outrOS, e o vo lum e selecio nad o é rep rese ntado
c io na i à so ma ve tori a l d os do is campos (d e aco rd o co m a Eq. pela inre rseção dos três co rres. Pa ra sup ressão do sinal da água
1.1 2), o u seja, um pouco d ife ren te do va lo r qu e corres pon- são urili zados pu lsos quimi ca m en te seletivos (chemical shift
de ria apenas ao ca mpo magnéti co princi pa l 80 , seLective pulses, C H ESS), 168 cuj a fu nção é excita r exclusiva-
m ente o si nal d a água a ntes d e co m eça r a aquisição, d e m odo
W ",n = 'Y . (Bo + B,,) onde Bo» B" ( 1.12) qu e o sin al da ág ua não possa co ntr ib uir pa ra o sina l d o eco
m edido. A seqü ê ncia d e pulso d e ERM pod e urili za r um eco
Para c hegar à uni dade de p pm utili zada po r co nvenção na esti mulado (stimulated echo acquisition mode, STEAM) ou
ERM , é necessá rio norma li zar o va lor de W mn pelo valo r d e um eco duplo (point reso/ved spectroscopy, PR.ESS). Esta últi -
refe rê ncia da m olécu la tetra meti lsilano (T MS ) W TMS ' de aco r- ma modalidade fo rn ece o dobro do sinal do qu e a prime ira,
do com a Eq . 1.13. e po r isso aca ba send o a pre ferênc ia na m a io ria dos exam es .
Técnims de Obtençiio ellIS Imagem em Neurormeliolog;{/ 37

- ........ I Rela ção dos metabólitos detectados na es pectroscopia do encéfalo e seu significado

Metabóli to Símbolo /) [ppm] Importância

N·acerilasparta ro NAA 2,0 1 marcad or de viabilidade e densidade ncuro nal

creat in a C, 3,03 envolvido na produção d e ATp,


marcador d a rese rva energética

colin a Co 3,23 marcador d e qu ebra de membranas e


pro life ração cel ul ar

m ioinos irol ml 3,56 marcado r de gli ose e os mo laridad e celula r

lipíd ios Lip 0,9- 1,3 marcador de des mielini zação e necrose

lac[(l(Q Lac 1,33 (pico duplo) marcador d e processos anaeróbi os

A técnica de ST EAl\1 é aco nsel hada apenas quando é neces- o pi co de Lac carac te riza-se po r ser um pico dup lo; devi-
sá ri o trabal har co m tempos de eco (TE) meno res do que 30 d o à inreração e n tre os prótons na mes m a mol écula U Cotl-
ms. O T E é um fator dete rmin a nte pa ra o res u ltado do es- pling, acoplamen to J), o sin al do Lac é di vidido em dois picos
pect ro. Co m UIll TE curto (:s; 35 ms) é poss ível de tecta r u m co m sepa ração en tre eles d e 7 H Z. IGI Por ca usa d o efeiro de
maior nlimcro d e m erabólitos, no entanto a quant ifi cação aco pla m enro j , a inte nsidade d este si nal oscila ra mbém de
dos m es mos se to rna rn a is difíci l por ca usa da so breposição positivo para nega ti vo co m a freqü ê ncia d e 7 H z, d e (ai ma-
dos sina is e da prese nça de um a linha d e base irregu lar co m - neira que se o es pectro é colhido co m um TE de 135 ms, os
posta por macro m oléculas qu e têm um tempo d e relaxação dois picos de Lac aparecem invert idos (Fig. 1.43), mas com
rransversal (T2) mui to c urto , e co nseqü en temente res ultam um TE curto (TE = 30 ms) ou com um T E de 270 ms, es-
em picos muito ala rgad os qu e se so brepõe m ao res to dos m e- tes mes m os doi s pi cos a parecem na pos ição norm al.
tabó li tos. Com um TE lo ngo (I35 ms), O sin al dos metabó- Na ER1vf o vo lu m e selecio nado para o es tud o pode se r um
liras co m T2 cu rto perde-se, e a linha d e base fi ca regul a r, o vo lume único (single voxe~, no rm al m e nre co m taman ho de
q ue ro m a mais fác il a quantifi cação dos m crabó liros reS tan· 1 a 8 cm 3 ; ou pod e se n ara r de uma região m a ior desdobrada
res, qu e são NAA, Co e C r, e evenwalm ente, de pe nd e ndo da em mültip los vo lu m es co m o nas téc ni cas d e es pec trosco pia
patologia, poderá ser observado também lac tato e/ou lipídios 20 e 30 (multivoxel, Fig. 1.44) .
livres . Na Fig. 1.43 podemos obse rvar a diferença e ntre um Quando as a lterações pa to lógicas no especrro são exacerba-
espec tro COIll T E cu rro e co m TE lo ngo. das, é possível fazer um a avali ação se miquanrirari va ar ravés de

A B c
FIG. 1.43 Espectros correspo ndentes il mes ma região ad qu ir id os com TE diferentes. A: Image m ax ial de paciente co m o li godendrogli o-
ma mostrando a localização do voxeL B: Co rres pon d ente es pecrro adquirido com a récn ica de voxeL único PRESS (TE/TR = 30/ 1.500
I11s). Pode se r observada diminuição de N-aceri l aspar raro ( AA) e prese nça de lip ídi os e lactaro (Lac). C: O mes mo especrro que B ad-
quirid o com TE/TR = 135/ 1.500 ms. Pode ser obse rvad o aum ento d e col in a (Co), di m inui ção de NAA e presença de Lac. C om TE
= 135 ms o sinal de mioinos itol (ml) e li pídios d esa parece, e o pi co dupl o característi co do Lac fica invert ido. Também pode se r obse r·
vado que as rações NAAicrearina (C r) e Co/C r mudam com rel ação ao es pecrro com TE curto.
38 Técnicas de Obteu(íio dtlS Imll!!.ens em Nellrormdi%gin

A B c

o E
FIG. 1.44 Especrroscopia de voxei mú lti plo (T E/TR = 30/ 1.500 Il1s) do mes mo pacienre que na Fig. 1.43. A: Im agem mos rrando a lo-
calização dos voxels analisados. B: Especu'o correspo ndenre à região com rumor. C: Espectro da região nor mal co nrralatera l ao tumo r.
O : M apa de colin alcrea rina, e E: mapa de col in a/N-aceri lasparrato. As regiões ve rmelhas ind ica m áreas com relações metabó li cas au-
mcnmdas.

mera inspeção visual do espectro. No entanto, para aprove itar núm ero de pró tons de cada mo lécula qu e co ntribui co m o si-
ao máx imo a info rm ação fo rn ecida pela ERM , e no caso de nal do pico e o efeitO dos te mpos de relaxação T I e T2 de
al terações mais discretas, é necessári o quanri fica r o sinal para acordo com o TE e T R utilizados na seqüência. Finalme nte a
cad a metabó liro na RDI e comparar os resultados com os va- intensidade do sinal do metabó lito deve ser co mpa rada co m
lores obtidos para uma RD I contralarcral no rm al, no mes mo o sinal de uma referência de concentração co nhecida. Esta re-
paciente (no caso de lesão focal), ou com os valores obtidos ferência pode ser um a referência ex tern a, como po r exem plo
para um gru po controle (no caso de doença d ifusa) . T êm sido coloca nd o um a ampo la de água junro à cabeça do paciente l7l
demonstradas imporrantes va ri ações no comeúdo metabólico ou med indo o sinaJ da referência nu ma aquisição se parada. l72
de acordo com a região no cérebro l69 e com a idade do indi ví- Um mémd o mais simples é utilizar como referência intern a a
duo. 170 Ainda os vaJores quantitati vos obtidos no espectro va- água no tec ido cerebral. Neste caso não podemos ter certeza
riam de aco rdo com a técni ca utili zada (STEAM oU PRESS, do co nteúdo exaro da água no cérebro, mas são assu m idos va-
TE curro o u lo ngo, TR cu rro ou longo). Po r isso, na compa- lores pad rões da literatura, como po r exemplo o valor de 35,88
ração do espectro pato lógico com o no rmaJ deve se r observado I11l11o l/g na substân cia branca pari eraJ1 73 o u o va lo r de 4 1,7 M
que os do is correspondam à mes ma região no cérebro , à mes- (= 75% de ág ua no cé rebro) pa ra o tecido ce reb ra l. '"
ma faixa etária, à mes ma técnica de aquisição e qu e tenh am Independente do mémdo adotado, é necessári o qu antificar o
sido quantificados com o mesmo mémdo de processame nto. sinal de cad a metabó lim, o que pode ser feiro de vá ri as ma-
A qu antificação do espectro é um a rarefa qu e exige alguns neiras. Desde o rn érodo mais simples, po r integração nu mé-
cuidados. Como é com plic.1do cal cula r a pa rtir da intensida- ri ca de cad a pico, aré ut iliza ndo-se de métodos mais sofisti ca-
de de cada pico no es pectro o valor real de concentração do dos, qu e t.nc m o ajuste dos dados para um a soma de curvas
merabó liro, na prári ca clínica re nde-se a co mparar O sinal de reóri cas 175. 176a LI ex perimentais,l77 podendo ass im in fe ri r a con-
cada pico com O sinal da C r no mes mo espectro (qua ntifica- tr ibuição de C<'lda merabóliro ao es pectro.
ção relati va), lima vez que a co ncentração de C r é tida como Semp re que possível a ERM deve ser realizad a antes da in -
relati vamente co nstante na maio ria d as pato logias, com exce- jeção de co ntraste no exame de RM , um a vez q ue es tudos in
ção dos rum o res ou das doenças com deficiência de C r. 1ôO Uma vitro demo nstraram alte ração do T I e T 2 d os merabó liros na
quant ifi cação absoluta req uer qu e se leve em consideração o presença de G d. 178 Até ago ra as maio res alterações fora m iden-

1
Técnicas de Obtenção dlls Imagens em Neurormdiofogia 39

tificadas no pico da Co (diminui ção d e 15%) quando o es- ceptib ilidade magnética causada pela presença de d esoxiemo-
pectro foi adquirido com um T E longo ( 135 I11S). "9 No es- glob ina. ' 84 Na co rrente sanguín ea, o transporte de ox igênio
pectro co m TE curtO as diferenças entre o espectro pré- e pós- é realizado pela mo lécula de hemoglo bina, qu e aprese ma pro-
contraste não fo ram sign ificati vas. 18o Pode ser co ncl uíd o q ue pri edades mag néti cas diferen tes, em fun ção da ligação ao nll -
os res ultados achados na li te ratura 181 variam de aco rd o com a mero d e mo léc ulas d e oxigênio. No estado d e saturação par-
técnica de aquis ição de espectroscop ia util izada, e deve se r cial d e oxigêni o (desoxiemoglobina), a hemoglobina aprese n-
lemb rado qu e a interação do co ntras te co m os me taból itos ta elétrons não-pa reados, q ue au me ntam o campo magnético
pode variar com a parologia. Portanto, se o intu iro é f.ne r uma ao seu redor, tornando-a um a mo lécul a paramag néri ca. No
anál ise quantitativa, o efeito do G d não pode ser igno rado. es tado máx imo de satu ração de ox igê ni o (ox iemoglobina), a
hemoglo bin a não aprese nta elétrons não-pareados, é u ma
molécul a dia mag néti ca e não ca usa distúrbi o do ca mpo mag-
nético. '85 D es ta for ma, o microambiente magnético dentro
14 RESSONÂNCIA MAGNÉTICA das hemácias tor na-se diferen te daquele do sa ngue li vre ao
FUNCIONAL red o r, d epend end o d a rela ção en tre as co nce ntrações d e oxi-
e d esoxiemoglob ina. As áreas com microam bientes mag néti-
A ressonância magnética func io nal (RM f) é um mérod o cos ma is heterogêneos, propo rcio nais à co nce ntração d e de-
de imagem qu e visa à localização d a at ividade cere bral, base- soxiemoglob ina, apresenram perda da coerência de fase com
ado na comparação d e imagens adquiridas du rante diferentes ráp ido d ecaimento de sinal. 186 Este decaimento exponencial
estados de at ivi dad e ncu ro nal. O indi víduo d ese mpenha d e- do sinal foi d eno minado efeito de susceptibilidade magnética. 187
te rminada tarefa enquanto são adquiridas im agens co nsecu- No local d a ati vid ad e elétri ca neu ro nal oco rre aumento de
tivas do cére bro. Auxo, vo lume e apo rte de oxigênio sanguín eos. 188 Porém , este
A RMf ap rese nta va ntage ns em relação aos outros métodos acop lamen to neufOvascul ar é des propo rcio nal, com aum en-
de identificação de at ividade cerebral , tais co mo PET e SPECT: to da ox igenação sa ngu ínea ma io r (ce rca de 30%) que o au-
ausência de radiação ion iza nte, não d epende de uso d e co n- mento d o co nsum o de oxigê ni o {cerca de 50/0) .18? Ass im , a
tras te exógeno, g rand e base de equipamentos e boa resolução co nce ntração de desoxiem oglobina dim inui, com conseqüen-
espacial e temporal.l82.183 Por outro lado, ex istem també m des- te aum ento d o si nal em image ns BOLO (T2* GRE-EP l), e
vantage ns: ruído acúst ico, presença de artefaws pela movi men- a ativ idade ce rebral é ide ntificad a pelas áreas d e maior sinaP 86
tação do paciente, am biente d austrofóbico e as co ntra-indica- através de cálcu los es tatísticos.
ções da téc ni ca d e RM . Ern geral, a RMf arualm ente represen- As va riações do sinal de RM ao longo d o tempo, na região
ta uma excelente opção pa ra in vestigar ativ idad e cerebral. ce reb ral relacio nad a à at ividade ne u ro nal (Fig. 1.45), cor res-
A RMf pode se r real izada a parti r d e vár ias téc ni cas d e pondem à fun ção de res pos ta hemodi nâmica (FR H ), oU seja,
aq uisição de imagem. A princi pal de las é basead a nas dife- o resultado da interação en tre oxi /desoxiemoglobina, fl uxo e
renças de oxige nação no tecido - e q ue tam bém é em parte vo lume sanguín eos. Logo após um estímulo elétrico neuronal,
inA uen ciada pelo Au xo e vo lum e sa nguín eos regio nais. a resposta precoce inicial é um a q ueda do sin al (dip), que co r-
res ponde ao co nsum o de ox igênio. Em resposta ao aum ento
da de manda, são liberados mediado res (d estaq ue ao óxido ní-
14.1 Bases Físicas e Fisiológicas t ri co) com efeito vasod ilatado r. 1'){l A vasodi latação induzida
BOLO (blood oxigenntion levei dependent) fo i o term o perm ite aporte de fluxo sanguíneo maio r qu e o necessário, I?1
cu nh ado para des ig nar as seqü ências d e pu lso sensíveis à sus- havend o aum en to da relação entre oxi- e d esox iemoglob ina e

Pico do efeito BOLD

depressão inicial rebote Tempo (segundos )

FIG. 1.45 C urva da fun ção de resposta hemodin âm ica: evolução te mpo ral do efeito BOLD, em equi pamento de 1,5 T, para esrímulo
de 1 s de duração.
40 TéC1/icas de Obunçíio dllS Imagens em Neurorrlldiologia

Jumenro de sinaln3 RM até o pico da curva do "efeito BOLD". dam ente, o que possib ilita a obtenção de um a série temporal
Se o estímulo neurona l for focal, es te efeim é fugaz e du ra cer- d e image ns para avali ar a va ri ação do sinal ao longo do tem po
ca de três segundos após o fim do estímulo. Porém, caso o es- e co rrel acioná- Ia à ativ idade realizada. Para tal, o ca mpo p ri n-
tím ulo co ntinue, a curva ati nge um platô de alto sina l, até o cipal deve se r maior ou igual a 1,5 T, com gradienres não in-
fin al d o es tímulo. Este maior vo lurne sa nguíneo perman ece fer io res a 20 m T / m. A homoge ne idade do campo mag nético
por a lgu ns segundos no loca l, send o len tamente drenado pe- necessá ri a é superior à necessá ria para imagens estruturais, evi-
las veias. Co mo a extração d e oxigên ia perma nece, a relação ta ndo-se ao máxim o artefatos de distorções e sobre posições
entre oxi- e desoxiemoglobina volta a ca ir, com co nseqüente pe ri féri cas. As aquis ições BOLD são pesadas em T2", com
queda do sinal de RM. O sinal chega a níveis mais baixos que tempo de eco curtO, evitando aCllmulo dê eITos de (1se.
a linha de base pelo efeito rebote de aC llmulo de desoxiemo-
globina secundário a esta estase sanguínea, d enominado d e
"modelo do balão" .ln 14.2 Paradigma
A máxima va ri ação de si nal relac ionada ao efeiro BOLO Parad igma é o termo utilizad o pa ra designar o co njunra
é de baixa am plitude, ce rca d e 3 a 5% em aparelhos d e 1,5 d e at ividades. pass ivas ou ati vas, realizadas pelo paciente du-
T , 186 e n ão passível d e d istinção na visuali zação d ireta das rante um ex perime nto de RMf 20 .!.20.\ Ouranre a aquisição das
imagens ob tidas. Torn a-se, en tão. necessá rio processa m e n to imagens de RMf, o indi víduo d eve a lte rnar diFe re ntes es tados
es tarísti co 1?J. I?4 da va ri ação temporal do sinal da FRH de ca- m en tais (se ntidos, morricidade e cognição) , que se rão co m -
da voxel(unidade da imagem) indi vidualmente, para co m pa- parados. Tais estados m enrais deve m se r diFe re m es e ntre s;
raçao co m o modelo espe rado para as regiões envolvidas na apenas em relação à fu nção qu e se qu e r es tud a r; todos os ou-
tarefa realizada. A comparaçáo das FRH dos voxels ent re si tros componentes cog niti vos deve m ser se melhanres.
poss ibi lita tam bém a determinação d e rela ção temporal ent re Os parad igmas uri lizados pa ra es rudo das áreas p rim árias
as á reas, na a ti vidade cerebral. (v isuais. aud itivas e se nsitivo-moraras) são m ais simples, onde
Existem vá ri os (1ro res fi siológicos qu e influenc iam a varia- a presença de projeção no campo visual, so ns o u o rdens de mo-
ção do sinal de RM nas ,üeas at ivadas. O fluxo sa nguíneo ce- vim enraçao pode se r comparada co m o estado de "repouso".
rebral está alterado, o que justifica alte ração no efeito BOLO Leva nd o em con ta a baixa va riação do si nal provocada pe-
nas doenças ca rdi ovascula res, na presença de h ipóxia, de hiper- lo efejto BOLO, torna-se necessária a repetição da rare(1 vá-
capn ia, de anem ia e d e comun icações arreriovenosaslshllnt rias vezes, ga rantindo amostragem suficie nte e co nseq üen te
(AV). Sáo exe mplos dessas alte rações a red ução de d etecçáo da poder estatístico da aná lise. Cad a série te mporal deve ter em
at ivi dade cereb ral em idosos por alterações na mi crovascu laru- torno de 100 pontos d e amost ragem, ou ma is. Porém, na
ra;l 95 a redu ção d e 8 a 3 1% da magni tud e do efeito BOLO co nsid eração do raman ho do experime nto deve se r co nside-
co m a redução de 60/0 d a co nce ntração sanguín ea de hemoglo- rado um balan ço adequado en fre poder esta rísr; co sufl cienre
b ina; I%.1?7 e o aum enro da '(a tividad e ce rebral" com O a um en- e ad esão do pacien te à ta refa, que diminui se nsive lme nte e m
to da co ncentração d e CO 2. 198 O vol um e ce rebral está alterado ex perimentos muito lon gos.
na prese nça d e lesões imrac ra ni anJs qu e determinarn efeito A aq ui sição mais simples agrupa os es tímulos e m bloco, o
ex pansivo, não se ndo poss ível prever a resposta hemod in:lmi ca que leva a uma ad ição temporal do efeito BOLO. Os blocos
nes tes casos. A extração d e ox igênio também não é norma l na podem ser sim ples, do ripo sub tração com ape nas du as co nd i-
presença de doe nças d egenerati vas e em tabagistas. ções (Fig. 1.46 A); fato ri ais, com mais co ndi ções, ass umindo
Em relação à téc nica de aq ui sição, é necessá ri o o uso de sis- inte ração e ntre elas; pa ra métri cos, o nd e se mantém a natureza
temas co m gradi entes de alra desempenh o e resol ução tempo- do es rímulo e va ri am as ca racterísticas da tareFa, como Freqüê n-
ral. I ?? Com a seqüên cia EP I,201J util izada co m maio r Freqü ência, cia e amp litude do estímulo; ou de conj un ção, onde se ma n-
ou com seq üê ncias espirais,201 todo o cé rebro é mapeado rapi- tém uma co nstante, na co mbinaÇ<1 0 entre as condições.

RESPOSTA
A / ' BOLD
---,

o 30 60 90 120 150 180 210 240


r
270 300 Tempo (s)

B TAREFA / RESPOSTA BOLD

~/\ ij f\ )f\ ij f\ ij f\ ij f\ ij f\ ~f\ ~ ij/\


o 20 40 60 80 100 120 150 180 200 Tempo (s)

FIG. 1.46 Rcpresenração das tarefas e Fu nção da resposra hcmodinâmi ca para desenho em bloco (A) e relacionado a evenro (B).
Ttmicns de Obtell(lÍo das InUlgens em Neurorrndiologin 41

Qua nd o os es rí m ul os são aprese ntados d e for ma indi vi du - and contin uous sca nner ro rarion. Radiology, 1990; 176: 18 1-
ai, o dese nho da aquisição é de nom inado relacio nado a eve n- 3.
ros. Os est ím u los pod e m se r aprese ntados com interval os fi- 6. Berland LL, Smirh J K. Mulri derecro r ar ray: oll ce aga in , re-
xos (Fig. 1.46 B) o u va riá ve is, o ú ltim o di fi cu lta ndo a habi - ch nology crea res new opporruni ries. Radi ology, 1998;
mação. Es te m étod o re m a va ntage m d e permi t ir m aio res 209: 327-9.
7. Hu H, He H, Foley WO, Fax S. FOllr mulriderecwr-row he-
co rrelaçóes te mpo rais104 e de conectivid ade e ntre as á reas, ao
lical CT: Image qua li ry and volume coveragespeed. Radiology,
aprox im ar a reso lução tem po ral à dos m éwdos elerrográ fi cos.
2000; 2 15:55-62.
Ou ml va n tage m é a m in imização d a interfe rência do m ovi-
8. Dawson l~ Lees W. Mulri-sli ce rechnology in co mputed to-
mento associad o à ta refa na d etecção da a ti vação ce rebra l. 20s l11 ography. Cli ni cai Radi ology, 200 I; 56:302-9.
Isro po rq ue a alteraçáo d e sinal da ati vação neu ro n::d soFre um 9. Amaro EJ , Yalll as h i t~ H . Aspectos bás icos de ro mog rafi a
atraso d ev ido à res posta he m odi n â mi ca, o q ue não oco rre com puradorizada e resso nância magnéti ca. Rev Bras Psiq uiatr,
co m a movime ntação in vo luntá ria, pode ndo se r id e nti fi cada 200 I; 23(5upl 1) :2-3.
se parada me n te. 10. Bloc h F, Hansen W, Packa rd M. Nuclear inducrion. Ph ys
Deve m se r adqu irid as também seqü ências estr ururais, uma Rev, 1946; 69: 127.
vez q ue a resolução espac ial d as seq üências rá pidas não é su- 11 . Purcell E, To rrey H , Poun d R. Reso nance abso rprion by nu -
flc ien re pa ra ide ntifi cação das es truturas anatô micas ce rebrais. clea r rnagnet ic mOlllenrs in solids. Phys Rev, 1946; 69:37-
As scqi..iências vo lu métricas SPG R pesadas e m T I o fe rece m 8.
adequado de tal hamento e são escol hi das co m o image ns base 12. Lamcrbu r E Image fo rmarioll by induced local inreracrions:
pa ra poste rio r sobre posição d os m apas co lorid os d a RMf, ran- examples em ployi ng nuclear magneric reso nance. Nature,
1973; 242: 190- 1.
ro b i- q ua n to tri d ime nsionais. Po rém , es ta sob reposição não
13. Mansfi eld P, G rann ell P. N M R 'diffracrio n' in solids? J Phys
se f.1 Z de m aneira au to má tica, pois existem d iFe ren tes graus d e
C, 1973; 6(L422).
d istorção entre as im age ns fun cionais e es t ru t urais em q ues-
14. Carroway A, G rann ell I~ Mansfield 1~ Image forma rion in
tão. É necessá rio o pós-p rocessa m ento d as image ns, para no r-
N MR by a sel ecti ve irradia ti ve processo J Phys C, 1974; 7:
malização em u m es paço co mum através d e distorçóes geo- L457.
métri cas e es ta t ísti cas, possibi li ta nd o a fusão e nt re es tes do is 15. Hah n E. 5pin echocs. Ph ys Rev, 1950; 80:580-94.
ripos de imagem ut ili za ndo téc n ica d e regisrro. 2()(j.207 Este p ro- 16. Mitchell D, Cohcn M. M RI princi pies. 2nd ed . Philadelp hia:
ced ime ntO é Fu nda m en tal pa ra cérebros co m lesão. 20!!.20') EIsevier Inc., 2004.
Ou t ros eq uipam e ntos pode m ser necess;:ír ios pa ra ap rese n- 17. SchefA cr K, Hennig J. Is TrueF ISP a gradicm-echo or a spin-
tação do parad igm a. A p rojeção d e image ns pa ra o pacie nte echo sequ ence? Mag n Reso n Med, 2003; 49:395-7.
pode ser feita através de ócu los es peciais, co m patíve is co m 18. Bruder H , Fischer H , Reinfel de r H-E, Schm in F. Image rc·
ambi e nte m agnético, o u e n tão tela se mi rra nspa re nte, pos i- consrruccion for echo pla nar imagi ng wirh nonequ id istam
cionada na sala de exa m e, co m p rojetor loca lizado Fo ra da k-space sam pling. Magn Reso n Med, 1992; 23:3 11 -23 .
sala do mag netO. Para co m a ndos a udit ivos, fo nes d e o uvido 19. Po n er O, CalamalHc F, Gadia n O, Co nnelly A. T he effect
of resid ual Nyqu ist ghosr in quanrirar ive echo- planar diffu-
não-Fe rromag né[icos pod em ser necessá ri os.
sio n imaging. Mag n Reso n Med , 1999; 42 :385-92.
Portamo, pl a neja m e nto d o exa m e, e nvo lve ndo mu itas ve-
20. Schm irhorsr V, Dardzinski B, Holland S. Simultaneous co r-
zes tre in ame ntO a nte rio r à aq ui sição e participação de equipe
reccion of ghosr anel geo mcnic di sco rrion arti facrs in EPI
Ill ulti d isci pl ina r, são ca racte rísticas im prescindíve is à reali za- using a ll1 ult i-echo referencc sca n. IEE E Trans Med Imagin g,
ção ele exa m es d e RM f. 200 I; 20(6):535-9.
2 1. Calamarue F, Porrel" D , Gadi an D, Co nn ell y A. Correcri on
for eddy cu rrenr indu ced BO shifrs in d iffusion-weighred
echo-planar imaging. Magn Reso n Med, 1999; 4 1:95- 102.
15 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
22. Buonoco re M , Gao L. G hos r arrifac r redu cri on for echo pla-
1. HOllllsfield C N. Co mpurerised rransve rse ax ial scan n ing (ro- nar imagin g usi ng imagc phase correcrion . Magn Reso n Med,
mography). I Desc rip rion af sys[em. Brir J Rad iology, 1973; 1997; 38:89- 100
46: 1016-2:!. 23. Criswold M, Jako b P, Heideman n R, Nirr ka M, Jellus V,
2. Curry TS, Dowdey J E, Murry RCJ. C hrisrense n's physics of \Xlang J, ec aI. Generalizcd aurocali braring partia]]y paraJ leI
diagnosric rad iology, 4rh ed. Malve rn , Pennsylva nia, USA : acquisitio ns (CRA PPA). Magl1 Reso l1 Med, 2002; 47: 1202-
Lea & Febiger. 1990; 552. 10.
3. Anderson A, Co re J. The phys ical basis of neuroi maging re- 24. Sodi ckson D, Man nin g W. Simulraneous acquisirio n of spa-
chn iques. Child and Adolesce nr Psychi arric Cli ni cs ofNorrh rial ha rmonics (SMAS H): fasr imagi ng wirh radi ofrequency
America, 1997: 6:213-64 . coil arrays. Magn Reso n Med , 1997; 38:59 1-603.
4 . C rawford C, King K. Co mputed to mography sca nnin g widl 25. Pruess man n K. We ige r M, Scheidegge r M, Boesige r P.
si l11u lr:Jneolls pa rienr rranslati on. Med Ph ys, 1990; 17:967- SENS E: se nsiri viry encodi ng for fasr M RJ . Magn Reson Med,
82. 1999; 42:952-62 .
5. Kalcndcr W, Scissler W, Klotz E, Vock P. Spiral volul11 crr ic 26. Noguchi K, Ogawa T, Scro H , [nllga mi A, Had eishi H, Fujira
CT \V irh si nglc· brca rh-hold [cchni quc, co nrinuolls rra nsport, H , er aI. Su bacurc anel chro nic subarach noid hemo rrage:
42 TéCllicns d~ Obl(!llfiío das Imagens em Neurormdiologia

diagnosi s with fluid-arrenuarcd in versio n recovery MR ima- 42. Freeboro ug h P, Fox N. Modeli ng brain deformacions in
gingo Radiology, 1997; 203(1 ):257-62. Alzheimer disease by Au id regisrrarion of se rial 3D M R ima-
27. Sin ger M , Adas S, Drayer B. Subarach noid space disease: ges. ) Comp ut AssiSt Tomogr, 1998 ; 22:838-43.
diagnosis wirh Auid-a rtenuared inversiol1 recovery MR ima- 43. MacFarland H , Barkhof F, Ante l ) , Miller O. The role of
ging and compa riso n with gadol in ium-e nhan ced spi n-ec ho M RI as a sur roga te OlltCome measure in multi pIe scleros is.
M R imaging-blinded readerstudy. Radi ology, 1998; 208:417- Mult Sele r, 2002; 8:40-51.
22. 44. Rovaris M, Rocca M, Yausry I, Yous ry T, Colombo B, Comi
28. Oeliganis A, Fisher D, Lam A, Maravill a K. Cereb rospi nal G, er a!. Les ion load quanrificario n o n fas r-Aair, rapid acq ll i-
AlIid sig nal ilHe nsity increase on FLAIR MR images in pa- sit ion relaxa ci on-en ha nced, and gradienr spin-ec ho brain
ri enrs under ge neral anes rh es ia: rh e rol e of su ppl emcntal 0 2' M R I sca ns from mulrip le sclerosis pàciems. Magn Reson
Rad iology, 200 I ; 218: 152-6. Imaging, 1999; 17(8) :1105- 10.
29. Braga I~ de Rocha A, Hern an dez Filho G, Ari kawa R, Ribeiro 45. Bernasconi N, Bernasconi A, Carama nos Z, Antel 5,
I, Fonseca R. Rela rionsh ip berwee n the co nce nrration af su- Andermann F, Arno ld O. Mesial remporal damage in tem-
ppl emenral oxyge n and signal inrens iry af CSF depicted by poral lobe ep il epsy: a volumwi c M RI stud y of the hippo-
fluid-arr e nua rcd inversio n recovery imaging. Am J campus, amygdala and parahippocampal region. Brain, 2003;
Nellroradio l, 2003; 24 ,1863-8. 126:462-9.
30. Braga F, Rocha A, Gomes H , Hernandez Filho G , Sil va C, 46. Va idya nathan M, Clarke L, Velchuizen R, Phllphanich S,
Fonseca R. Noninvasive MR ciste rnography wirh Auid-arte- Bensaid A, H all L, er ai. Co mpariso n af supervised MRI seg-
nllared inve rsion recovery and 100% supp lemental O 2 in che menrario n merh ods for rumor volume dererminacion during
eva luarion of nClIrocysricercosis. Am J Neuroradio l, 2004; therapy. Magn Reson Im aging, 1995; 13(5):719-28.
25 :295-7. 47. Xie K, Yang J , Zha ng Z, Z hll Y. Sem i-auromaced brain ru -
3 1. Barboriak O , Provenzale J , MacFall J. W hirc marrer lesio n mor and edema segmentario n lIsi ng MRI. Eur J Radiol , 2005;
ca nrrasr in fasr spin-ccho fluid-anenuared inversion-recovc ry 56: 12-9.
imaging: effecc of varying effective echo cime and echo crain 48. Mohamed F, Vin irski 5, Gonzalez C, Faro 5, Lublin F,
length. Am) Roentgenol , 1999; 173: I 091-6. Knobler R, ec aI. In creased differenriat ion ofinrracranial whi -
32. Ryclberg), Rieclerer S, Rydberg C, )ack C. Con traSt opt imi - te maner lesions by Illulrispectral 30-riss ue seg menrarion:
zat iol1 of AlIid -atte nuaced inversio l1 recovery (F LAIR) ima- prelirninary results. Magn Reso n I magin g, 200 1; 19(2) :207-
gingo Magn Reson Med, 1995; 34:868-77 . 18.
33. Rovar is M, Comi G, Rocca M, Cercigna ni M , Co lombo B, 49. Fu lron J, Grossma n R, Udupa J, Mann on L, Grossman M,
Sanruccio C, cc alo Relcvance of hypoinrense lesions on fasc Wei L, e( .1.1. MR lesion load and cogn ir ive fu ncrion in pa-
Auid -a rte nuared invers io n recovery MR images as a marker tienrs with relapsing-remining mulripl e scl erosis. AJ NR Am
of disease severity in cases of multiple scleros is. Am J J Neuro radiol , 1999; 20: 1951 -5.
Nellro radiol, 1999; 20(5):8 13-20. 50. Heinonen T, Oasridar I~ Kauppinen P, Malmivuo J, Eskola
34. Melh em E, lcoh R. Effecc ofTI relaxaciol1 ri me 011 lesion H. Semi-auromari c roo l for segme nrarion and volllmetric
co nrrasr enhanceme nr in FLAJR MR im aging: a srudy usi ng anaJysis of medi cai im ages. Med Biol Eng Com put, 1998
compucer-ge nera red brain maps. Am J Roentgeno l, 200 I ; May; 36(3):291-6.
176:537-9. 5 1. Lemieux L, H agema n n G, Krakow K, Woermann FG. Fasr,
35. Olldkerk M, Sijens P, Van Beek E, Kuijpers T. Safery a nd accurate, and reproducib le aucomar ic segmentacio n of che
efficacy of dotarem (Gd-OOTA) vers us mag neviSt (Gd- brain in T l -weighred vo lum e MRI data. Magn Reso n Med,
OTPA) in magnetic resonance imaging of the cenrral nervotls 1999 )u l; 42(1):127-35.
sySte m. In vesr Radi ol, 1995; 30(2):75-8. 52. 5rokking R, Vin cken K.L, Vie rgever MA. Auromac ic 1110r-
36. FOA. 2006 cited. Avai lable from: http://www.fda.gov/eder/ phology-based brain segme nrarion (MBRA5E) from MRI-
drll g/l nfoS heets/ H C P/gcca_2006 12 H C l'pdf T I data. Neuroimage, 2000 O ec; 12 (6):726-38.
37. Grobn erT. Gado lin illl11 - a specifi c rrigger for the develop- 53 . Achiron A, Gicq uel S, Miron 5, Faibel M. Brain MRllesion
menr of nephrogeni c fibrosing dermopathy and nephrogenic load quantification in mulriplc sclcrosis: a comparison be-
syStemic fibrosis? Nep hrol O ial Transplant, 2006; 21 (4): 11 04- rween auromated mulrispecrral and se mi -a uromated threshol-
8. ding com purer-ass isred rechniqucs. Magn Reso n Imaging,
38. Maloo M, Abt P, Kashyap R, YOllnan O, Za nd M, OrlofFM , 2002; 20(10):713-20.
et aI. Nephrogenic sysremic fibrosis among li ver transplant 54. As hburn er J , Frisron K. Mulrimodal image corcg iscra rion
recipie nrs: a si ngle insricucion experience a nd copic updare. a nd partitioning - a unifi ed framework. Neuroi mage, 1997;
Am) Transplant, 2006; 6(9):22 12-7 . 6:209- 17.
39. Leite CC. Gadolín io e fibrose nefrogê nica sisrêmica: o que 55. Ashbllrn er J, Frisron K. Voxel-based morphomerry- the me-
todo médico deve saber. Radiol Bras, 2007; 40 (4):IV-Y. thods. Neuroim age, 2000; 11 :805-21.
40. Parker G, Chard O. Volume and atrophy. In: Tofts P (ed.). 56. C hard O , Parker G , Griffin C, Thompso n A, Miller O. The
QlIanc irarive MRI of che brain. C h ichesrer: John Wi ley & rep rod llcibili ry a nd sensi ci viry of bra in ciss ue vol ume mea-
So ns Ltcl., 2004: 533-58. surements derived from an 5PM-based segmenrarion metho-
41. Fox N, C rum W, Sca hill R, 5cevens J, Ja nsse n J, Rosso r M. dology.) Mag Reson Im ag, 2002; 15(3):259-67.
Imagi ng of onser and progression of Alzheime r's di sease wi- 57. Filippi M, Rocca M, Gasper ini C, 50rmani M, Basc ianello
rh voxel-co mpression mapping of se ri al rnagneri c reso nance 5, Horsfield M, er aI. Inrerscan ner variarion in brain MR le-
images. Lancet, 200 I ; 358:20 1-5. sion load measurements in ll1ulrip le scle rosis lIsing conven-
Técnims de Obtenção das Imagens em Neurormdiologia 43

rional spin-echo, rapid relaxation-enha nced, and fasr-FLAI R 74. 5evick Rj . Tsuruda j S, Schmalbrock P. Three-dimensional
sequen ees. AJNR Am J Neuroradiol, 1999; 20: 133-7. rime-of-Aighr M R angiography in rhe eval uarion of cerebral
58. WolffS, Balaban R. Magnerizar ion rransfer contrasr (MTC) an eur ysms. J Compur Assisr Tomogr, 1990 Nov-Dec;
and ti ssue warer proron relaxation in vivo. Magn Reso n Med, 14(6) :874-81.
1989; 10: 135-44. 75. Price RR, C reasy JL, Lorenz C H , Partain C L. Magnetic re-
59. Finelli D, HlIrsrG , GlIlIapali R, Bellon E. Improved co ncrast so nance angiography cechniques. Invesr Radio l, 1992 Dec;
of enhancing brain lesions on posrgadolinium, T I-we igh red 27 Suppl 2:527-32.
spin ec ho images wirh use of magn erizHio n rra nsfer. 76. Isoda 1-1 , Ush imi 1~ Masui T, Mochiwki 1~ GOto S, Suzuki
Radiology, 1994; 190:553-9. K, er aI. C li nicai evaluat ion of pulmonary 3 D rime-of-Aighr
60. SilveI' N, Cood C, Barker G, MacManus D, T hompson A, M RA wirh brear h holdin g lIsing contrasr media. J Compur
Moseley I, er a!. Sensiriviry of cont ras r en hanced MRI in Assisr Tomogr, 1995 Nov- Oec; 19(6):911 -9.
l11ultiple sclerosis. Effects of gadolinium dose, magnerizarion 77. Fellner FA, Fell ner C, Wurke R, Lang W, Laub G, 5eh mid r
transfer conrrasr and delayed imaging. Brain, 1997; 120: 1 149- M, ec aI. Fluoroscopically tri gge red conrrasr-e nhanced 3D
6 1. MR 0 5A and 3D rime-of-Ai gh r rurbo M RA of rhe earoriel
61. DoussC( V, Franca ni J, Balderra ma J, Lexa F, Caille J. Use af arte ri es: firsr clinicaI experi ences in correlacion wirh 1Ilcra-
magne rizarion rran sfer conrrasr to improve cerebral 3 D M R so und , x-ray angiog raph y, and endanerectom y findin gs.
angiography. Neuroradiol, 1994; 36: 188-92. Magn Reson lmaging, 2000 Jun ; 18(5) :575-85.
62. Marrhews V, Elsrer A, lGngJ , Ulmer J, Hamilto n C, Snortman 78 . Edelman RR, Ahn 55, C hi en O, Li W, Goldmann A, Manrello
J. Co mbincd effecrs of magnetization rransfe r and gadoli- M, er a!. Improved time-of-fl ighr MR angi ograph y of rh e
nium in cra ni al MR imaging anel M R angiography. Am j brain wich magnerizat ion rran sfer cont rasto Radiology, 1992
l<adiol , 1995; 164: 169-72 . Aug; 184(2):395-9.
63. Hu B, Conolly 5, Wrighr C, N ishimura D , Macovski A. 79. Oavis WL. Warnock SH, Harnsbe rger HR, Parker DL, Che n
I'ulsed sa rurari on rransfer contraSto Magn Reson Med, 1992; cx. Intracran ial MRA: single volume vs. mulriple rhin slab
26:23 1-4 0. 3D time-of-flighr acquisirion. J Co mpU{ Ass isr l omogr, 1993
64. McCowa n J, 5chn all M, Leigh J. Magnerizacio n rra nsfer Jan-Feb; 17(1): 15-2 1.
imaging wirh plllsed off- resonance sacurarion: contrasr va- 80. Nagele T, Klose U, Grôdd W, Pererse n O, Tintera J. The
riarion wirh saruracio n dury cycle. J Magn Reson , 1994; effec ts of linearl y increasing Rip angles on 3D inAow MR
4( I ):79-82. angiograph y. Magn Reson Med, 1994 May; 31(5):56 1-6.
65. Eng J, C leckler T, Balaban R. Quanrirarive 1H magneriz.'1- 81. Lin W, Tkaeh JA, Haaeke EM, MasarykTJ . Inrraeran ial MR
tion rrans fe r imaging in vivo. Magn Reson Med , 1991; angiograph y: appli carion of magneriza rion transfer co nrrasr
17:304- 14. and fa c sacurar ion to sho rr gradienc-echo, vclociry-compen-
66. Brocher B, DOllsser V. Par hol ogical correlares of magnetiza- sa ted sequenees. Rad iology, 1993 Mal'; 186(3):753-61.
rion rran sfe r imaging ab normaliries in anima l models and 82. Clofr HJ , Murp hy KJ, Prinee MR, Brunberg JA. 3D gado-
humans with mulriple sclerosis. Neurology, 1999; 53(5 Suppl lin ium-enhanced MR angiography of the caro rid arreries.
3) :512-7. Magn Reso n lmaging, 1996; 14(6):593-600.
67. Filippi M. Magnetizarion transfer imaging to monitor rhe 83. Pam B, Sumida M, Ari ra K, Tominaga A, Ikawa F, Kuri su
evolurion of Illulriple scle rosis. leal J Neurol Sci, 1999; 20(5 K. Usefulncss ofrh ree-dimensio nal phase co nrrasr MR an-
Suppl):S232-40. giograph y 011 arreriovenolls malformarions. Neurosurg Rev,
68. Grossman RI. Applicacion of magnerizarion transfe r imagi ng 1997; 20(3): 17 1-6.
ro Illulriple sc1erosis. Neurology, 1999; 53(5 Suppl 3):58- 84. Willig OS, Turski PA, Frayne R, Graves VB, Korosee FR,
11. Swan j 5, cc a!. Conrrasr-e nhan ced 3D MR DSA ofthe ca-
69. Zhang Z, Berg M I-I , Ikonen AE, Van nin en RL, Manninen rocid arcery bifurcation : preliminary stud y of comparison
1-1 1. Carorid artery srenosis: reproducibilicy of automared 3D wirh un enhanced 20 and 3D tim e-of-Aighr MR angiogra-
CT angiography anal ys is merhod. Eur Radiol, 2004 Ap r; phy. Radiol ogy, 1998 Aug; 208(2):447-5 1.
14(4):665-72. 85. Sardanelli F, Z., ndrino F, Parocl i RC, De Ca ro G. MR angio-
70. Schoepf UJ, Bee ker CR, Hoflllan n LK, Das M, Flohr T, graphy of internai carorid arreries: brearh-hold Gd- enhan ced
Ohnesorge BM , ec aI. Mulcislice CT angiography. Eur Radiol , 3D fas[ imaging wirh steady-sra te precessiol1 vers us unenhan-
2003 Aug; 1-3(8): 1946-61. ced 20 and 3D rime-of-fl ighr cechniques. J Co mplIt Assisr
71. Bartlerr ES, WalrersTO, Symons SP. Fox AJ. Diagnosing ca- Tomogr, 1999 Mar-Apr; 23(2):208-15.
rorid sre nosis nea r-occlusion by using CT angiography. AJN R 86. Lin W, Abendsehei n OR, Celik A, Oolan RI, Lauffer RB,
AIll J Neuroradiol, 2006 Mar; 27(3) :632-7 . Walovicch RC, cr a!. Inrravascular co nrrasr age nr improves
72 . Flis CM, Jage r HR, Sidhu PS. Caroti d and verreb ral arrery magnetic reso nance angiography of carorid arreries in mini -
dissecrions: clin icaI aspecrs, imaging fearures and endovas- pigs. ] Magn Reson lmaging, 1997 Nov-Dec; 7(6):963-7 1.
eul ar rrearmenr. Eur Radiol , 2007 Mar; 17(3):820-34 . 87. Liang L, Korogi Y, Sugahara 1~ Onomichi M, Shige marsu Y,
73 . va n Velsen EF, Niesse n WJ, de Weert TT, de Mon ye C, van Yang D, er a!. EvaJua rio n af rhe inrracranial durai si nuses
der Lugr A, Meije ring E, er aI. Evaluarion of an improved \Virh a 3D co nr rast-enhanced MP-RAGE sequ ence: pros pec-
techn ique fo r lllmen path definition anel IUlllen seg menra- tive compariso n wirh 20-TOF M R venography and di giral
tion of atheroscleroric vessels in CT ang iography. Eur Radio l, sub rraccion angiograph y. AJ N R Am J NCl1I'oradiol, 2001
2007 Jul; 17(7), 1738-45. Mar; 22(3):481-92.
44 Tél'1l;cas de Obtençiio das Imtlgens em Neurormdiologitl

88. Ozsarlak 0 , Van Goerh em j W, Pari zel PM. 3D rim e-of-fl i- small vessels: valu e o f m odel-based image ana lysis . Mag n
g hr MR ang iography a f th e inrrac rani al vessels: opcimizarion Reson Med, 1999 Mar; 4 1(3) :520-8.
a f che rechniqu c wirh warer exc irari o ll, paral lel acq ui sirion , 104 . Pe rni con e JR, Sieben J E, La ird TA, Rosen baum T L, Porehe n
eighr-channel phased-a rray head coil and Imv-dose conrrasr Ej. Oete rminari o n o f bl ood Aow d irecrion using velociry-
administrari o n. EU[ Radiol, 2004 Nov; 14 (11 ):2067-7 1. phase image di splay \Vir h 3-D phase-co nrrasr M R angiogra-
89. Husro ll J, Fain 5 8 , Ri ederer 5J, Wi]m an AH , Bernsrein MA, ph)'. AJ N R Am J Neuroradi ol, 1992 Sep-Ocr; 13(5) : 1435-
Busse RF. Ca ro rid a rte ries: m ax imi zi ng arterial to vc nous 8.
co nrrast in Auoroscopi cally rri gge red conrrast-e nh anccd MR 105. Kodo m a T, Suzu ki Y, Ya no T, Wara nabe K, Ueda T , Asada
angiography wirh ellipti c cClHri c view ordering. Radiology, K. Ph ase-conrrast MRA in the eval uario n of EC- IC bypass
1999 Apr; 2 11 ( 1):26 5-73 . parene)'. C lin Radiol , 1995 Jul ; 50(7):459-65.
90. Janka R, Fellner F, Req uardr M , Fell ne r C, G reess H , Lan g 106. Reim c r P, Boos M. Ph asc-coll rrasr M R a ng iograph y of pe ri-
\Y/, er a!. Contras r e nh anccd M RA a f pe rip he ral arreries \Vi - ph eral arreries: rechnique and cli nicaI appli cario n. Eur Radio l,
rh fhe autom a ric "Aoating ra b lc" . Ro ntgc npra xi s, 1999 ; 1999 ; 9( 1): 122-7 .
52(1): 15-8. 107 . Sakai G, N ishida N, Yam ad a R, Ma rsuoka T. Conr rast-enha n-
9 1. Go)'en M , Ru ehm SG, Debarin JE MR-an giograph )': rhe ced M R a ngiog raph y of t he epi gas rric and hepar ic regions:
role of contraS[ agenrs. Eu r J Radiol , 2000 Jun; 34(3) :247- visibiliry in rhree- d im ensional reco nsr ru cri ons. Osa ka C iry
56. Med J , 2000 Jun; 46(1) : 1- 15.
92. Hsiao C C, JaoJC, Tin g YN, r an H B, Lai ST, C hen rc. The 108. Maeder P I~ M euli RA , de Tribo ler N. Three-d imens io nal vo-
quanr irari ve asscssmen t o fGd ~ DTPA in co ntrast enhan ced lum e rend erin g fo r m agneri c reso na ncc an g iograph y in rhe
magncri c reson ance angiograph y. Conf Proc IEEE Eng Med sc ree nin g and preo pe rari ve \Vo rkup o f inrracranial ancurys-
Biol Soe, 2005; 2: 138 5-7. ms. J Neurosurg, 1996 Dec; 85(6): I 050-5.
93 . Bos C, Smirs H F, Bakker CJ, Viergever MA. Selec rive COI1 - 109. Sn id ow JJ , Aise n AM, H arris VJ , Trerorola SO, Jo h nson MS,
trast-enhan ced M R angiograph y. M agn Reson Med , 2000 Sawchuk A P, cr aI. Ili ac arre ry M R ang iogra ph y: co mparison
Ocr; 44(4) :575-82. of rhree-dim ensio nal gado li nilllll -en hanced and rwo-d imen-
94. Schoenberg SO , Kn opp MV, rr ince MR, Lond)' F, Kn opp sio nal rim e-o f- Ai g h r ree hn iqu es . Radio logy, 1995 Aug;
MA . Ar rerial-phase rhree-dim ensio nal gadolinium mag neti c
196(2):37 1-8.
resonance angiog raph y af rh e re nal arteri es. Strategies for [i-
110 . Yan g JJ , Hi ll MO, Morrish WF, Hll don M E, Ba rber r A,
min g and co ntrast m edia inj ecrio n: o riginal in vest igation.
O em chuk AM , er aI. Co m pa rison of p re- and posrco nrrasr
In veS[ Radio l, 1998 Sep; 33 (9):506- 14.
3 D cime-of- fli g hr M R angiogra ph y fo r rhe evaluario n o f di s-
9 5. C arro ll T] , Grisr TM. Tech ni cal develo pm en rs in M R angio -
tai inrracranial bran eh occ1u sio ns in aelire ische mi c srro ke.
graph y. Radi ol C lin No r\h Am , 200 2 Jul; 4 0 (4):921 -5 1.
AJ N R Am J Ne uro rad iol, 2002 Apr; 23(4):557-67.
96. Ca rroll TJ , Teneggi V, Jobin M , Squassa nre L, Tre)'e r V, Han )'
111. O eursc hmann H A, Augusrin M , Si m b runn er J , Unger B,
TF, ct aI. Absolure quanrifica ri o n of cereb ral blood Aow w i-
Schoellnasr H , Frirz GA, c r aI. O iagnosric acc u racy o f 3 D
rh m agn cri c reso na nce, reproduc ibil icy af rh e m et had , and
rim e-o f- Aighc M R a ngiog rap h y compa red w irh d igita l sub-
co mpa rison w irh H 2(l5) Q pos it ron e miss ion roll1og raph y.
rract io n an g iog raph y fo r fol low- up o f co il cd in crac ra ni al
J Ce reb Blood F1 0w Merab, 2002 Sep; 22(9): 1149- 56.
aneurys m s: in fl ue n ce of a ne ur ys m size. AJ N R Am J
97 . Ou ] , T hornton FJ , Mistrerra C A, GristTM. Oynamic MR
Nellro radi ol, 2007 Ap r; 28(4) :628-34 .
ve nography: a n intrin sic benefir of tim e- resolved M R angi o-
112. Mirowirz SA. Apparenc vascul ar occ1 usi on o n cran ia l TOF
graph y. J Magn Reso n Imagin g, 2006 O cr; 24(4 ):92 2-7 .
MRA w irh periph eral presa rllrario n rcch niq ll e. J Com put
98. Kirrn er T , Rud o lfJ , Fages JF, Legmann I~Aschau er M , Repa
I, er alo Effi cacy and safery of gadodiam ide (G d-DTrA- BMA) AssiS[ Tomogr, 1993 Nov- Dec; 17(6) :927-3 1.
11 3. W idj aja E, Sh ro ff M , Blaser S, Laughlin S, Ra)'baud C. 20
in rcnal 3 0 - mag netic reSO tl an ee angiography (MRA): A pha-
rim e-of- fl ig hr MR ve nog ra phy in neo nares: anaromy an d p i-
se II srudy. Eur J Radiol , 2007 Apr 3.
99. Kopka L, Vosshenri ch R, RodenwaldrJ, Grabbe E. D ifferences rfalls. AJ N R Am J Neu ro rad io l, 2006 Ocr; 27(9) : 19 13-8 .
in inj ection ra res on co nrrast-e nhan ced brearh - hold rhree- 1 14 . C han JH , Tsui EY, Kwo ng KL, Poo n WL, Yuen M K, Lell ng
dim ensi onal MR an g iography. AJR Am J Roe nrgenol , 1998 JO , er aI. 3D t im e of Ai ghr M R angiog raphy: acq ll is irion wi-
Feb; 170 (2) :345-8. (h smal! field o f view and low phase encoeles. Com pu r Med
100. Mak i JH , C he neve rr T L, Pr in ce M R. Conrras t-en han ced Imagin g Graph, 2003 Jul -A ug; 27(4):283-7.
MRan giograph)'. Abdo lll Imaging, 1998 Sep-Ocr; 23(5):469- I 15. Madhuranrhakam AJ , Kruge r DG, Ri ederer SJ, Glockne r JF,
84 . Hll HH. Tim e- resol ved 3 D co nt rasr-en ha nced MRA of an
101 . Van G oerh em JW, va n de n Hauwe L, Ozsarlak O , Pa ri zel ex tend ed FOV usin g con t inuo llS rable motion . Magn Reson
PM. Phase-concras r mag neri c reso na nce angiography. Jbr- Med, 2004 Mar; 5 1(3) :56 8-76.
Btr, 2003 Nov- Dec; 86(6):34 0-4 . 11 6 . Wink 0 , N iessc n W] , Viergever MA. Fase deli nearion anel
102 . Bakker C J , H o ogeveen RM, Vie rgeve r MA . Co nsrruction of visual izarion o f vessel s in 3- D angiogra ph ic im ages. IE EE
a protocol for m easuring bloo d Aow by rwo-dim ensional Trans Med Imaging, 2000 Apr; 19(4):337-46.
ph ase-co ntras r M RA. J Magn Reso n Imag in g, 1999 Jan; 11 7. Sprirze r CE, Pele NJ , Lee JN , Evans AJ, Sosr man H D,
9 (1):11 9-27. Rj ede rer Sj. Rapid M R imag in g of bloo d Ao w \V irh a phase-
103 . Hoogcvce n RM, Bakker C J , Vie rgever MA . M R ph ase-co n- sensit ive, limited -Aip-angle, gradi enr recalled pul se seq ue nce:
rrasr Aow m easure m enc \Virh limited spatial reso lution in prelim ina r)' ex peri ence. Radi ology, 1990; 176( I ):255-6 2.
TéCl/;cfIS de Obtmçlio dtls ImagclJJ em Neurormdi%gia 45

n 118. Firm in DN, Nay ler GL, Kiln er PJ , Longmore OB. T hc ap~ 136. Boxerma n J L, Hamberg LM, Rose n BR, Weiss koffRM. MR
plica ri on af ph ase shifrs in N M R for Aow mea$ urement. conrrasr d ue ro inrravasc ular magneric-sllsce pribi liry pert ur-
n Magn Reson Med , 1990 May; 14 (2) :230-4 1. barions. Magn Reson Med, 1995; 34:555-66.
119. Reberge n SA, van der Wall EE, Doornbos J, de Roos A. 137. Johnson C , Werzel SC, C ha S, Babb J, Tofrs PS. Meas uring
Magneric reso nall ce mcasurcl11 ent af veloci ry and Aow: re- blood volume and vascula r rransfer co nstam from dynam ic,
chniqu c, validation , and cardi ovasc ular ap pl ication s. Am T *2-weighred conrrasr-e nhan ced MRl. Mag n Reson Med ,
Hem J, 1993 Dee; 126(6) :1439-56. 2004; 5 1:96 1-8.
a 120. Nayler G l , Firmin D N, Longmore OB. Blood Aow imaging 138. Uemarsu H . Matsuda T, Takahashi M, Inouca H , Hayashi a
by cine magn eri c reso nance. J C ompur Ass isrTomogr, 1986; K, Yamada H. et ai. Susce pribiliry-indueed chan ges in signal
10(5):7 15-22. inrensity from spi n-echo versus gradien r-ec ho sequ ences.
121. Bohning DE, Ca ncr B, Liu SS, Pohosr CM. PC-based sys- Jouma! of C linical ll11aging, 2002; 26:367-70.
tem for rcr fospecri vc cardiac anel respirarory ga rin g af N M R 139. Sugah ara T, Korogi y , Kochi M, Us hio Y, -Ià kahashi M.
dara. Magn Reso n Med, 1990; 16(2) :303- 16. Perfusion-sensirive M R imaging of gliomas: co mpariso n bc-
122. LorzJ, Meier C, Leppert A, Ga bnski M. Cardiovascula r flow rween gradi cnr-echo and spin -echo echo-planar imaging re-
measuremcm wirh phase-conrras r MR imaging: basic faces chn iques. AJN R Am J Neurorad iol , 2001; 22: 1306-15.
and implemenrarion. Radi ographics, 2002; 22(3) :65 1-7 1. 140. Srejskal EO, Tann er J E. Spin diffus ion measurements: spin-
123. Eva ns A, Jwai F, CriseT, Sostlllan H , Hcdlund L, Sprirzer C, ec hoes in rh e presence of a rime-depe ndem Ileld gradi ent. J
er aI. Magne ri c reso nance imaging of blood flow wirh a pha- C hem l' hys, 196 5; 42:288-92.
se sub rracri on rec hnique. In virro and in vivo validarion. 14 1. Schaefer PW, eram PE, Go nza lez RG . Diffllsion-weighred
In vesr Radiol, 1993; 28(2) : I 09- 15. MR il11aging ofrhe brain. Radiology, 2000; 2 17:33 1-4 5.
124. BIlle mke DA, Boxe rman JL, Aralar E, McVeig h ER. 142. Bammer R, Keelin g SL, Augustin M, Pru ess man K.p, Wo lf
Segmented K-spacc cine brea th-hold cardiovascula r MR il11a- RL, Stoll bergc r R, er aI. Improved diffu sion-wcighred single-
ging: Parr 1. Principi es and rechnique. AJR Am J Roe negenol, shm echo-pla nar il11agi ng (EPI) in srroke lIsing sensiti viry
1997; 169(2):395-400. eneodin g (SENSE). Magn Reson Med, 200 I; 46:548-52.
125. Oblein JW. Acqu isitio n offlow anal ys is dara se rs. Flmv an al)'- 143. Biro Y, Hi rata S, Ya mamoto E. Oprimal gradi ent facrors for
siso Preliminar)' Edir ion. Sigm3 Appl iearions Gu ide: G E ADC measure me nrs. ' Third Ann ua l Mee rin g of rhe
Medi cai 5ysrems, 1993,11-8. Internarional Sociery of Magne ric Resonancc in Medicine.
126. Axel L. Blood flow cffec[s in magncric reso nance imaging. ISMRM ; 1995; Berkeley, CA, USA; 1995; 913 .
AJ R Am J Roenrgenol. 1984; 143(6) ,11 57-66. 144. AssafY, Co hen Y. No n-mono-ex ponenrial arrenuarion of
127. Bllrbrr DJ , Fel ml ec JP, Joh nson C D, WolfRL, Weaver AL, water and N-aeetyl as parrare signals due to diffu sion in brain
Ehman RL. C inc phasc-conrrasr MR flo w mcasuremcnrs: rissue. Joumal Magn Reso n, 1998; 13 1( I ):69-85.
improved precisio n lIsing an auromared mcrhod of vesse! dc- 145. De Lan o MC , Cooper TC , Sicberr JE, l'o rehen MJ ,
recrion. J Compur Ass isr To mogr, 1994; 18(3):469-75. Kuppu sa my K. High-b-val ue d iffusio n-wei gh red MR ima-
128. Wolf RL, Ehman RL, Ried erer 5J , Ross man pJ. Ana lys is of ging of adul r brain: image conrrasr and apparenr diffusion
s)'s remaric and rand om erro r in M R vol um ctric flow meas u- coefficienr map fea rures. Am J Neuroradio l. 2000; 2 1: 1830-
remems. Magn Reso n Med, 1993; 30(1):82-9 1. 6.
129. Tang C, Blarter DO, Parke r D L. Accura ey of phase-co nrrasr 146. Clark CA, Le Bihan D. Wa rer diffusion eo mparrmcncation
flow measurcITlcnrs in rhe prcse ncc of parrial-vol ume effecrs. anel anisor["opy ar hi gh b va lues in rhe human brain . Magn
J Magn Reso n Imagi ng, 1993; 3(2):377-85 . Reso n Med, 2000; 44:852-9 .
130. Gre il G, Ceva T, Maier SE, Powel l AJ. Effecr of acquisirio n 147. N iendorf T, Dijkhuize n RM , No rris DG , va n Lookeren
pa ra mcrc rs on rh e accura cy of velociry encoded eine magne- Campagn e M, Ni cola)' K. Biex ponenrial diffusion arrenua-
ri e reson:lnce imaging blood flow meas urcmcnrs. J Magn (ion in va ri ous srares of brain tissue: implicati ons for diffu-
Reson Imaging, 2002 ; 15( 1):47-54 . sion-we ighred il11aging. Magn Reso n Med, 1996; 36:847-
13 1. Pele LR. Pelc NJ, Ra)'hill Se, Casrro LJ , C love r C H, Herfkens 57.
RJ , cr aI. An erial an d ve nous blood Aow: nonin vas ive quan - 14 8. Lc Bihan D, TlIrner R. Douek P, Patronas N. Oiffusion MR
rira rion \Virh MR imaging. Radi ology, 1992; 185 (3):809- il11agi ng: clinicai applica ri ons. Am J Radiol, 1992:59 1-9 .
12. 149. Moseley ME, Cohe n Y, Mi nrorovirch j, C hilevirr L. Shim izu
132. Sorcnsc n AG, Rcilller P Ce rebral MR pcrfusion imagi ng. H . KlIcharczyk J, er aI. Earl y dctection of regional cereb ral
Srurrg:trt: Georg Thie me Ve rl ag. 2000. ischemia in cars: eo mpar ison cf diffusio n- and T2-weighted
133. Kennan RP, Jage r H R. T2- and T2'-\Veighred DCE-MR I. M RI and specrroscopy. Magn Rcson Med, 1990; 14:330-
In : Tof[s P. ed. Quan[irarive MRI of rhe brai n meas uring 46.
changes caused by di sease. C hi chesrer: John Wiley & Sons 150. Prove nzaleJM, Sorensen AG. Diffusio n-weighred MR ima-
Lrd ., 2003:365-4 12. ging in acure srroke: rh eoreric co nsiderarions and clini cai
134. Barbier E, Lamalle L, Decorps M. Merhodology of brain applicarions. Am J Radiol , 1999; 173: 14 59-67.
perfusion imaging. J Magn Res Illlag, 2001 ; 13:496-520. 15 1. W heel er- Kings horr CAM, Bar ker CJ, Sree ns SCA , van
135. Cala manre F. Artifacrs anel pi rfa lls in perfusio n MR imaging. Buchem MA. The diffu sion of wa rer. In: Tofrs P (ed).
In: Joha(han Cillard A\VP B (eel ). C lin ic.'ll M R neuroimaging Q uanrirari ve M lU of rh e brain measuring changes cau sed by
diffusion, perfusion and spectroscopy. Cambridge: Cambridge di sease. C hi chesrer: John Wiley & So ns Lrd. , 2004: 203-
Uni versiry Press, 2005. 56.
46 Técnicas de Obtenção dm Imagens em Neu rorradiologia

152. Werr ing Dl, CJark C A, Barker GJ, T hampsan A), Mill er m eraboli res from infan cy to adulrhood as derecred by quan-
OH. D ifFus io n tensor imaging of lesio ns and no rrnal-appe- rirari ve lacalized praton MRS. Pediarr Res , 1999; 46(4):474-
ar ing white m at rer in mul cip le sclerosis. Neurology, 1999; 85.
52: I 626-32. 17 1. Husred CA, Duijn )H , Marsan GB, Maudsley AA, We iner
153. Basser PJ ) Ma ttiello J, Le Bi han D. MR d iffus io n ten so r spec- MW. Molar qllantitati o n of in vivo proton m etabo lites in
trascapy and im aging. Bia phys ) , 1994; 66:259-67. human brain with 3 D magneric resonance specrroscopic ima-
154. Jall es DK. Fun damenta is af diffusion MR im aging. In: gingo Magn Resan Imag, 1994; 12 (4):661-7.
G illard) WABP (ed). C li nical MR neurai magin g. C am b ridge: 172. So he r BJ , va n Zijl r CM, DlIyn JH , Barker PB. Quanti rari ve
Cambrid ge Uni ve rsiry Press, 2005:54-85. proron MR specrroscopic imaging o f rht;,. h uman brain . Magn
155 . Ska re S, Li T, Nordell B, ln gva r M. No ise consid erar ians in Resan Med, 1996; 35:356-63.
che derermi na rion ofd i/fusio n tenso r an iso rropy. Magn Reso n 173. Ernsr T, Kreis R, Ross B. Absolure quanrimrion of water and
Im aging, 2000 Jul ; 18(6):659-69. metabolites in rhe h um an brain. I. Co m parnnents a nd wa-
156. N imsky C . Preoperative and imrao perative diffusion tensor rer.) Magn Resan B, 1993; 102: 1-8.
imaging-based fibe r tracking in glioma surge ry. Neurosurgery, 174. C hrisriansen P, H enriksen 0 , Srubgaard M, C ideon P, Larssoll
2005; 56: 130-8 . HBW. In vivo quamificarion of brain merabolires by 1H -
157. Ni msky C. Im p lemenra ri on af fi ber tracr n avigation. MRS Ll sing water as an internai sran dard. Magn Reson Imag,
Neurosu rgery, 2006; 58(suppl 2):O N S 292-0 NS 304. 1993; ll:107- 18.
158. Narayana PA, Foredar LK, ) acksan EF, Bahan TP, Burler I) , 175 . Mierisová 5, Boogaarr AVD, Tkac I, H ecke PV, Vanhamme
Wolinsky J S. Regiona l in vivo prato n magn etic reso nan ce L, Lipraj T. New a pproach for quanritacion of shorr echo ti -
spectrasco py ofbrain. ) Magn Reso n, 1989; 83:44-52. m e in vivo 1 H -MR spectra ofbra in using AMARES . NM R
159 . Frahm) , Bruhn H , Gyngel l ML, Merba ldr KD , H an ic ke W, Biomed , 1998; 11 :32-9.
Sa llrer R. Loca lized high-resolllrion pracon NM R specrras- 176. Va nh a mme L, van den Boogaart A, va n Hll ffel S. Improved
copy usi ng srim ulared echoes: ini rial applicat ions to human merhod for accurare and efficienc quanr ificario n of M RS da-
brain in vivo. M agn Reson Med , 1989; 9 :79-93 . ra wirh use of pri or knawledge.) Magn Resan, 1997; 129 :35-
160 . O an ielsen ER, Ross B. Mag ne ric resona nce specrrosco py 43.
diagnos is of neurolog ica l di seases. New York: D e kke r, 177. Provencher SW. Esrimati o n of m e rabolite concenrratio ns
1999. from localized in vivo pro to n NM R specrra. Magn Reson
161. GraafRAC. In vivo NMR specrroscopy. Prin c ipI es and re-
Med, 1993; 30 :672-9.
chniques. Ch ichesrer: Joh n Wiley & Sons Lrd., 1998 .
178 . Murph y PS, Leach MO, Rowla nd IJ . Signal modularion in
162. )ayasund ar R, Shah T, Vai shya S, Sin gh VP, Sarka r C. In vi- 1H m agneti c resona nce spec rroscopy usi ng co nrrasr agems:
vo and in virro M R specrrosco pi c profil e of central ncu rocyro-
proton relaxivi ties of cholin e, crea ri ne, and N-acerylasparra-
mas.) Magn Resa n Imaging, 2003; 17 (2):256-60 .
re. Magn Resan Med , 1999; 42(6): I 155-8.
163. KrishnamoorrhyT, Radhakrishnan VV, Thomas B, Jeyadevan
179. Sijens PE, Oudke rk M , va n Dijk P, Leve ndag PC, Vech r CJ·
ER, Menon C, Nair S. AJa nin e peak in cent ral nellrocyto-
1 H MRspecrroscopy m on itor ing of changes in choline peak
mas on proto n MR specrroscopy. Neuroradiol, 2007:55 1-
arca an d line shape afrer G d -co mrast adminisrrarion. Magn
4.
Resa n Imagi ng, 1998; 16(10):1273-80.
l64. Majos C, Alonso), Aguil era C. Serrall onga M , ColI S, Acebes
180. Lin AP, Ross BO. Shorr-echo rime proton M R specr roscopy
JJ , er aI. Uri liry of proton M R specrroscopy in rhe diagnosis in th e prese nce of gadolinium. J Comput Assis r Tomogr,
of radiologically aryp ica l in rrac ran ial meningiomas.
200 I; 25(5):70 5- 12.
Neurorad iol, 2003; 45(3): 129-36.
181. Canese R, Payn e GS, Leach MO. A quam itarive analysis of
165. McCannell JR, Anto nsan D L, Ong CS, C hu W K, Fax IJ ,
th e effecr of G d-DTPA comrast agents on 1 H -NM R specrra
H effron TG, er aI. Proton specrrosco py of brain gluram in e
ofb rain rumors. Fourth Scie ntifi c Meeting of rhe Imernationa.l
in aCLlte li ve r fail ure. Hepatolagy, 1995; 22(1):69-74 .
50ciety of M agnet ic Resonance in Medic ine. New York ,
166. Leuzzi V, Bianch i MC, Tose ni M, Cardu cci C L, Cardll cci
CA, Anto nozzi 1. Cli ni cai signi ficance of brai n ph enylalani - 1996.
ne concencra ti on assessed by in vivo proto n magneric reso- 182. Duong TQ, Yacaub E, Adriany G , Hu X, Ugurbil K, Vaughan
nance specrroscopy in phenylkeronuria. J rnherir Merab Dis, )T, ct aI. Hi gh-resa lutian, sp in -echa BOLD, and CBF flv1 RJ
2000; 23:563-70. ar 4 an d 7 T. Magn Resa n Med, 2002 Ocr; 48(4):589-93.
167. Sijens PE, Oudkerk M, Reijngoud D) , Lee nders KL, de Va lk 183 . Malldgi l DO . Brain imagin g in epil epsy. Londo n : Remedica ,
H W, van Spronsen FJ. 1 H MR chemical shift imaging de- 2003.
rect io n of ph enylalanin e in pariencs suffe rin g from phenylke- 184. Ogawa S, Lee T-M, Nayak AS, Cly nn E Oxigenatio n-sensiti-
tonuria. Eur Radial , 2004; 14: 1895-900. ve cont rast in magneric reson ance image of rodenc brain ar
168. Haase A, Frahm J, Hanicke W, Marrh ae i D. I H NMR che- high magneric fields. Magn Reson Med, 1990; 14:68-78 .
mical shifr selecrive (C HESS) im aging. Phys Med Bial, 1985; l8 5. Thulbarn KR, Warerran JC , Manhews PM, Radda GK.
30:341-4. Oxygenarion d ependence o f rh e tra nsverse rel axatio n time
169. Po uwels PJ W, Fra h m J. Regi onal metabolite concenrrarions of water proron s in w ho le blood ar high field. Bi oc him
in human brain as derermined by quancitar ive loca lized pro- Biaphys Acra, 1982 Feb 2; 714(2):265-7 0.
ton MRS. Magn Reson Med , 1998; 39:53-60. l86. Kwan g KK , Belli veau ) W, Chesler DA, Ga ldberg IE,
170. Pa uwels P) W, Brockmann K, Kruse B, W ilken B, W ick M, We iss koff RM , Pon celc t BI~ er a!. Dynamic magneric reso-
Hanefeld F, er al. Regional age depende nce of hum a n bra in nance imaging of hum an brain acriviry during primary sen-
Técnicas de Obrcnfiio das 'n/flgens em Neurormdiologin 47

sory stimlllat ion. Proc Narl Acad Sci USA, 1992 ]lIn 15; 198. Lyt hgoe OJ , Wi lliams SC, C ullinan e M , Markus HS.
89( 12):5675-9. Mapping of cerebrovascular reactivicy using BO LO magne-
187. Parron ]A. M R imagin g insrrumenrarion and image anifacrs. ti c resonance imagin g. Magn Reson Imaging, 1999 May;
Radiographies, 1994 Sep; 14(5): 1083-96; qui z 97-8. 17(4):495-502.
188. BuxtOn RB , Uludag K, Oubowitz OJ, Liu TT. Modeling th e 199. Pfeuffer J, va n de Moorrele PF, Yacoub E, Shmuc\ A, Adriany
hemodynamic respo nse to brai n acri varion. Neuroimage, G, Andersen P, et aI. Zoo med funcrional imagin g in the hll-
2004; 23 Suppl 1:5220-33. man brain ar 7 Tesla wirh simll lraneous high sparial and hi-
, 189. Fox PT, Ra ichle ME. Foc."tl ph ys iological uncoupl ing of ce- gh temporal resolution. Neuroimage, 2002 Sep; 17( I):272-
rebral blood flow and oxidar ive mera bol ism duri ng somaro- 86.
sensory srimubrion in human subjens. Proc Natl Aead Sei 200. Srehling MK, Tu rner R, Mansfteld P. Echo-planar imagi ng:
USA, 1986 Feb; 83(4) :11 40-4 . magncrie resonanee imaging in a fraerion of a second. Science,
190. Wc iken 5, Freyer D, We ih M, Isaev N, Busch C, Schul tze] , 1991 O et 4; 254(5 028) :43-50.
er aI. Rapid Ca2+ -dependent NO-producrion fro m central 201. Meyer e H, Hu BS, Nish imura OG , Macovski A. Fasr spiral
nervous sysrem cells in culrure meas ured by NO-nirrire/ozo- coronary arrery imagi ng. Magn Reson Med, 1992 Dec;
ne chemolu mi nescence. Brain Res, 1997 Feb 14; 748 ( I-2 ): 28(2) :202- 13.
I- I I. 202. Amaro Jr. E, Barker GJ . Stud y des ign in fMR.l: basic pri nci-
19 1. Buxron RB , Fra nk LR. A moclc\ for rhe coupling bcrwecn ce- pies. Brain Cogn, 2006 Apr; 60(3):220-32.
reb ra1 blood flow and oxygen merabolism during neural sümu- 203. Moonen C, Banderrini PA. Fun crional MRI. Germany:
larion.J Cereb Blood Flow Metab, 1997 Jan; 17( 1):64-72. Springer, 2000.
192- Buxton RB, Wo ng EC, Frank LR. Oynam ics of blood now 204. Buckner RL, Bandetr ini PA, O'Cravcn KM , Savoy Ri,
and oxygenarion changes during brain acri varion: the ballo- Petersen SE, Rai chle M E, cc aI. Oececrion of cortical act iva-
on model. Magn Reso n Med, 1998 Jun; 39(6):855-64. ríon during ave raged sin gle criaIs of a cognití ve cask using
193. Brammer MJ, Bulll1lore ET, Si ml1lollsA, \'V'iII iams se, Grasby functiona l magneric resonance imagi ng. Proc Nad Acad Sci
PM, Howard Rj , cr a1. Ge neric brain acrivarion mapping in USA, 1996 Oee 10; 93(25): 14878-83.
fu ncrional magneric resonance imaging: a nonparamerric ap- 205. Birn RM , Bandere ini PA, Cox RW, Shaker R. Event-related
proach. Magn Resonl magi ng, 1997; 15(7):763-70 . fMRI of casks in vo lvi '1g brier morion . Hum Brain Mapp,
194. Friston KJ , Holmes AI; Poline JB, G rasby PJ , Wi lliams SC, 1999; 7(2) : I 06- 14.
Frackowiak RS, cc aI. Anal ysis of fMRI rim e-series revisired. 206. Graehev ID, Berdichevsky O, Raueh SL, Heekers 5, Kenn edy
Ne uroim age, 1995 Ma r; 2(1):45-53. ON, eav iness VS, ec aI. A merhod for assessin g che accuracy
195. Buckner RL, Snyde r AZ, Sanders Ai, Raich le ME, Morris of inrersubjecr regisrrarion of the human brai n using anaro-
JC. FUl1crional brain imagin g of yo ung, nondemenred, and mie landm arks. Ne uroimage, 1999 Feb; 9(2):250-68.
demenred old er adulcs. J Cogn Neurosci, 2000; 12 Suppl 207. Robbins S, Evans AC, Col lins D L, Wh iresid es S. Tuning and
2:24-34 . comparin gsparial normaliza rio n merhods. Med Image Anal,
196. G ustard 5, Wi ll ia ms EJ, Hall LO, Pieka rdJO , Carpenter TA. 2004 Sep; 8(3):31 1-23.
InAuence ofbaseline hemarocrir on berween-subjecr BOLO 208. Brere M, Leff Ar, Rord en C, Ashburner J. Spacial normali-
signal change usin g gradienr echo and asymmerric spin echo zarion ofbrain images wirh focalles ions usin g cose fu ncrion
EPl. Magn Reson lmagin g, 2003 Jul ; 2 1(6) :599-607 . maskin g. Ncuroimage, 200 I Aug; 14(2):486-500.
197. Lcvin jM, Fredcrick S, Ross MH, Fox JF, vo n Rosenberg 209. Letovs ky SI, W hitehead SH , I'a ik C H , Miller GA, Gerber J,
H L, Kaufman MJ, er alo InAuence of baseline hemarocrir and Herskovirs EH, er aI. A brain il1lage darabase for srrucrurel
hel1l od il ur ion o n BOLO fMR I act ivar ioll. Magn Reso n funeti on ana lysis. AJ N R Am J Neuroradi ol, 1998 ov-Oec;
lmaging, 200 I Oet; 19(8): 1055-62. 19( IO): 1869-77.
Malformações Congênitas
Claudia da Costa Leite, Daniel Delgado e J Randy Jinkim

I Introd ução 7.4 Agiria /paq ui g iria (Iissencefal ia incompleta )


2 Malfo rm ação d e C hiari 7.5 D isplasia co rri cal foca l
2. 1 C hi ar i ti po I 7.6 Hcrcroropia de substância cinzenra
2.2 C hiari ti po 11 7.7 Polimicrogiria
2.3 C hi ari tipo 111 7.8 Esqu izcllcefal ia
3 Encefalocele 8 M alfo rmações d o co rpo caloso
4 Malfo rm ações da fossa posterior 8.1 D isgenes ia do co rpo co10so
4. 1 Compl exo d e Dandy-Wa lke r (ma lfo rmação de 9 Li po mJ peri caloso associado à hipogen esia do co rpo
D andy-Walke r) c310 50
4.2 Ro mbe ncefalossinapse 10 Co lpocefa lia
4.3 Malfo rm ação do "d en te mo lar" 11 Esrenose de aq ued uto
4.4 D isge nesia cerebelar. 12 H emiatro fl a (síndrome d e D yke- D av ido fl-Maso n)
4.5Hi po plas ia e hipertro fi a ce rebelar 13 H id ranencefali a
5 Displasia sep ro -ó ptica 14 C isro aracnó ide
6 H olo p rose ncefa lia 15 Ano rmalidades da for mação, segmentação e fusão do
7 Malformações do desenvolvirnenro co n ical crâ nio
7.1 Hem imcga lencefalia 15. 1 C rani olacuni a (Lückenschlidel)
7.2 Microlissencefalia/m icrocefa lia CO I11 padrão girai 15.2 Cra ni oss ill osrose pre matura
simpl ificado 16 Referências bibli ográfi cas
7.3 Lissencefalia co mplera

do em di fe rentes sín dromcs cl íni co-pato lógicas. J As cau sas


1 INTRODUÇÃO destas malFormações podem se r muitas, entre e las alterações
genéticas, in fecçõcs i nrra- uterinas, traumas, insultos tóx icos
As malFo rmações do sistema nervoso central (SNC) aco- o u meta bó licos, hipertensão materna, hemorragia anreparro
metem aprox imadamente 1,30/0 da população gera!. 1 O inte- e in sufi ciênc ia vasc ular/ isquemi a du rante a ges tação." t. irn -
resse nas malFo rmações do S NC te m aumentado, tanto pelo po n an te lemb rar que mui tas es truturas cere brais são for ma-
desen volvim ento dos métodos de imagem q ue perm item a das conco mitante mente, portanto, um evento pode resultar
id entificação de malfo rmações in vivo, como pela revo lução em ano mali a de mais de u ma estruru ra. Este fato resulta em
da biologia mo lecular com identifi cação de mui tos genes, cujas presença, mu itas vezes, de malfo rmaçóes múltip las; por isso,
mutações estão relac ionadas às malfo rmações cerebra is.2 q uan do se encon tra uma malFormação, deve-se se mpre pro-
As malformaçóes são deco rrentes de uma interrupção na curaI" o utras malfo rmações q ue pod em estar assoc iadas. 5
seqüênc ia normal do desenvo lvimento crânio-cerebraJ. Estas A resso nânc ia mag nética (RM ) é o método de esco lha no
mal fo rmações co nstituem um grupo heterogêneo do po nto d iagnóstico das malfo rm ações do SNC, tendo es te métod o
de vis ta do tempo de desen cadeamento e etio logia, res ulta n- um grande im pacto na identi fi cação e entendimento das mes-
MtI/formtlções COllgfnittls 49

mas. 4 O diagnóstico pré- natal pode ainda se r fe iro a través d e sificadas apenas po r alguns auto res, qu e se riarn apenas altera-
screeningcom a utili zação de ultra-so nog rafi a fe tal. mas a RM ções do fl uxo liq u6 rico, sem hern iações tonsilares (C hiari O),
fetal tem ap rese n tado um papel cada vez mais importa n te na ou uma agenesia cerebelar não associada à mielomeningocele
detecção e caracterização de malfo rma ções fetai s.6 .9 (C hiari [V).".11
As class ifi cações das m alfo rmações ce reb rais va riam muiro
na litera tura e não há co nse nso. Algun s autores class ifica m as
malfo rm ações de acordo com a fase ini cial em qu e o insul to 2.1 Chiari T ipo I
oco rreu; e ntreta n ro, em mui ros casos, corno h á so breposição A malformação d e C h iari tipo I é simples m ente a ecrapia
entre as fases do d esenvo lvim ento ce rebral, ex iste m di sc re- ca udal das rons ilas ce rebeIares. Isto sig ni fi ca qu e as ronsi las ce-
pâncias quan ro à co rreta classificação d e ce rras ma lformações. rebelares estão des locadas in fe ri ormente em relação ao faram e
Em ge ral, so m ente pa ra as m alFo rmações do d ese nvo lvimen- magno , se ndo que qua nd o t raçada u ma linha do bordo an te-
{Q co rt ical há classificações co m maio r co nse nso na litera mra.
ri or do fo rame magno (basion) ao seu bord o posteri or (opis·
Tenra ti vas d e class ifi cação por etiol ogia e/o u b io logia mo le- tion), as ronsilas ce rebelares estão locali zadas m ais que 3 a Ó
cular tam bé m têm sido p roposras, mas ai nd a há muitos ge nes m m abaixo des ta linha, d e aco rd o com a f:1ixa etária (Quadro
para se rem d escobe rros a m es q ue es te tipo d e class ifi cação 2. 1)"." . A malfo rmação de C hia ri tipo r pode ser acompanha-
possa se r usad o amp lame nte na prá t ica clí ni ca. Neste ca pím- da de siringo-hidromiel ia em 20-25% dos casos·
lo as m alformaçóes Fo ram d esc ritas basea ndo-se em alguns Deve-se lem bra r que ecro p ia ro nsilar pode se r um fe nô-
casos na fase em qu e oco rreu o insu lro, como, po r exe m plo , m e no adq uiri do. Po r exe mpl o, hidrocefali a e gra nd es massas
distlu·bios do d ese nvo lvimen to cortica l, e algu m as vezes ba- ce rebrais ou ce rebelares podem ca usa r he rniação inferi o r das
sea nd o-se na es truru ra aco m et id a, por exe m p lo, di sge nes ias ro nsilas cere bela res, res ul tando numa fo rm a adquirida d e ec-
do co rpo caloso e malformações d a Fossa poste ri o r. rapia ro nsila r.
As ma n ifestações clí ni cas d as m alfo rma ções c râ n io-ce re- Um a fo rma adqu iri da, po rérn reversível, d e ecrapia ce re-
brais são va ri ad as . Os pacientes podem se r assin ro rnáticos bela r pode oco rrer após shuntpe riro neal o u múl(iplas punções
(por exe m p lo, e m casos de hete roropia da substâ ncia cin ze n- lombares, se ndo que es te aéhado é es pecialm ente enco ntrado
ta) o u a p rese ntarem severo compro m et ime nw das fun ções na fa ixa etária pcd iá trica e mais ra ram en te em adulws.
ce rebrais (po r exe mpl o, e m casos d e lisse ncefali a). Em geral Na RM , na malform ação d e C hi ari tipo I, as ronsi las ce-
as ma ni fes tações clí ni cas mais co muns são at raso d e d ese n- rebelares ectóp icas projetam-se nas po rções posteriores d o
volvime nro neuro psico m o ror e crises co nvul sivas. Es ras po- cana l ce rvical supe rior e aprese nta m um form ara em cunh a)
dem aco rn etc r os pacienres em g raus va ri áveis d e se ve rid ade, (Fig. 2. 1). Outros achados que podem oco rrer na malfo rm a-
e não ra ramente a m es ma e ntid ad e parológica te m vá rias e ção de C hiar i ripo I: p lat ibasia. in vaginação basilar, ass im ila-
dis tinras represe nrações clíni cas. ção atl anw-occip ita l, siringo- hidromiel ia e mi elomeni ngocele
Des ta mane ira os pacie ntes quase se mpre são enca minha- e anomalia de Kl ippel- Fei l (Quadro 2.2).12.14."
dos para exa m es d e neuroimagem se m suspeita es pecífica a
res peiro das alte rações es truru ra is, o q ue rorna fundam ental
(incl usive porque treqü en rem e nte o pac iente es tá sob a nes- 2.2 Chiari T ipo II
resia) a ava liação das imagens d o exa me por um rad io logista A m alform ação de C h ia ri tipo 11 , tam bé m co nhecida co-
no mome n ro d a rea li zação das mesmas, de m ane ira a orien- m o rnalfor m ação d e Arn old -Chi ari , inclui malfor mações do
tar so bre novas aqui sições e prin cipalme nte sobre os pl anos
de image m com visras a d emonstra r co m m aior d eta lhame n-
to as a no rm alidades. Na qu eles casos e m que as ma ni festações
clínicas pode m se r es pecíficas, é importa nte q ue o radi olo-
:';.?~ ".~"n'TA'" .. Va riação de pos içao das tonsilas
gista sa iba os possíveis co rrelatos d e imagem, an tecipa ndo as
ce rebe la res de aco rd o co m a faix a
poss ibilidades d e acl13dos na tomografia com puradorizada
etá ri a
(T C) e RM.
Posição inferior das ro nsilas
Id ade cerebelares em relação à linha traçada
entre o bllsiou e o opistioll
2 MALFORMAÇÃO DE CHIAR!
1.:1 décad a 6 mm
As alterações qu e o ri ginam os d ife renres ti pos de malto rma-
5 Illm
ção de C hi ar i são di stinras. Enqua nro a malformação de C hi a ri
I possivelmenre deco rre de Ulll d eteiro na formação da tossa 4 rum
posrerior, sem alrerações liquóric3s, as maltorrnações de C hi ari
9.' década 3 I11Ill
11 e 111 mais possivel m enre eS[ão relacio nadas a mecanismo de
alte rações d o fluxo li q uó ri co. H .:Í també m ou tras formas, c1as- Modificado da refcrt:ncia 12.
50 Mlllformllções Congênitas

A B

FIG. 2 . 1 Image ns de RM no pl ano sagira l (A) e axi al (8 ) , pesadas em TI , nu m paciente com mal fo rm ação de C hia ri tipo I. As a mígda-
las cercbelares (setas) es tão d es locadas inferio rm ente em rel ação ao faram e magno, insinuando-se para o inrerio r do ca nal ce rvical supe-
rio r e aprese nra nd o fo rm ato em cun ha no eD ITe sag ira1.

.... Res umo dos achados de imagem nas malfo rmações de Ch iari

Chiari tipo [ o Mesencéfalo "em bi co"


• Alterações na transição crânio-ce rvica l e na calora craniana o Hemisféri os cerebel ares envo lve m late ralmente o tronco
o Invaginação bas ilar ce reb ral
o Plaribasia o Massa inre rmédia e/o u cabeças dos núcl eos caudad os
o Assimilação arlan w-axial hipertrofiados
Alterações cerebela res o H idrocefalia
o Eccopia das tonsil as ce rebelares o Disge nesia do co rpo caloso
Alte rações es pinhais o Interdigicação das po rções medi ais dos gi ros ce rebrais
o Siri ngo-hidromi el ia o Estenose de aq ued uto
o Mielo mcnin gocel e o Anomalias da migração neuronal
o Anomalia de Klippcl-Feil o Acotovela mento bulbo-ce rvi ca l
Alterações da dura
Chiari tipo 11 o H ipop lasia ou fenesrração da fo ice ce rebral
• Alterações d a calo ta cran iana o Hipoplasia da tenda d o cerebelo
o Fossa posteri o r pequena Alterações es pin ha is
o C ranio lacuni a o Siringo-hid rom iel ia
o Irregularidade d o aspecto posteri or d o osso petroso o Mielomenin gocele Oll lipo mi elo meni ngocele
o C lívus encurtad o
Alterações cerebrais, cerebela res, do tron co cerebral e Ch iari tipo [[[
junção bulbo- medul ar Alterações primári as crâni o-espinhais
o Deslocam ento inferio r d as ronsilas e verm e cerebelares, o Meningoencefalocele cé rvico-occ ip iral
[ronco cerebraJ e IV vemrículo Outros achados
o Herniação superior do cerebelo o Agenesia do co rpo ca loso
o In se rção bai xa d a tó rcula o Agenesia do se pro pehkid o
o Acorovelamenro da jun ção bulbo-cervical

ModiFi cado da reFerência 24.


,
Ma/formações COlIgêniftlS 51

c
FIG. 2.2 Pacie n (e~col11 dois anos de idade, por tador de malformação de C hiari tipo I I. Im agem de Te no plano axial (A): alargamento
do foram e magno (cabeças de seta pretas). Imagem de Te no plano axial (B), ao nível do corpo dos ve ntrícu los laterais. mostra a foice
ce rebral hipoplásica COI11 inrerdigiração dos sulcos corri cais na linha mediana (cabeças de seca brancas). Ima gem de RM pesada em TI
no plano ax ial CC ): observe a incisura tenta ri al aJargada e roralmente ocu pada pelo cerebelo herniado su periormente (setas pretas). Imagem
de RM no plano sagiral pesada em TI (D ) mostra a fossa posterior de dimensões reduzidas com herniação do cerebelo superiorm ente
pela incisura remarial (se tas brancas) e inferiormenre pelo forame magno (ca beça de se ra bran ca). Associa-se acenr uada dilatação ve ntri -
cular suprarenrorial.
52 Mlllformações ConghÚ(flS

encéf.llo , d a m ed ul a es pinha l, da col una , da calo ta e d a base


do crânio. A anormalidade primá ria parece es ta r relacio nada
a lima fossa pos terio r pequena, na qual O se u co nteúd o neu-
ral é progressiva m ente comprimido cra nia l e ca udalm enre
durante o cresci m CIl ro. O bulbo, a medu la esp inhal , o rv
ve ntrícul o, as ronsilas cerebelares e o verme cerebela r estão
deslocados inferi o rm cn re. 16•17
Como os liga men ros denrcados res trin ge m o deslocamen-
to inferior da m edula cervical, em muitos casos obse rva-se
acorovelamc nro da junção bulbo-cerv ical. qu e é ca racte rísti-
co. R Em faros casos, a porção inferi o r do IV ventrículo es tá
franca mente herniad a, causando um cllcisrarncll to deste ve n-
trícul o o u a form ação de um di ve rt ícul o q ue se es tend e aba i-
xo do forame magno. I ?20 Devido ao efeitO co mpressivo, os
hemisférios cerebelares podem envolver latera lmente o tron-
co cerebral , e o tero mesencefálico pode ass umir aspecto "em
bico" . Pode oco rrer ai nd a es tenose de aqu eduto. '8 .2 1
O córtex cerebelar pode estar desorgan izado, co m hetero-
ropia de substân cia cinze nta na substância bra nca cerebelar;
no bu lbo, os núcleos o li vares podem se r hipo plásicos e os nú -
cleos dos nervos cran ianos podem esta r ern posição ano rmal.
O co rpo caloso pode ser di sge né ti co em 80-90% dos casos.
A massa interm éd ia e as ca beças dos núcleos ca udad os podem
eS(a r h i perrrofiadas. 4
O osso perroso pode aprese nta r-se irregul ar e o clívus po- FIG. 2.3 Imagem sagiral de RM, pesada em T2, de recém-nascido
de estar encu rtado. A te nd a do cerebel o freqü entemente é co m 8 dias de vid a e ma lfo rmação de Chiari ripa I I, associada a
hipo plásica, permitind o q ue o tecido cerebelar prorraia-se men ingoce1e que se estend e de C3 a 03 (ca beças de seta br:lncas) ,
co m amplo disrahsll1o. Nora r a dilaração císrica da medula verre-
rosrra lmen re enq uanro a tórcuJa tem inserção ba ixa. 4. 1? A foi-
bral nos níveis de C4 a C7 e a in vaginação inferio r das ronsilas ce-
ce cerebral pode se r hipo plásica ali fenesrrada, oco rrendo in-
rebelares arravés do forame magno.
terdi gitação dos giros mediais dos hemisférios cerebrais l6 (Fig.
2.2). A p rese nça de cra ni o lac unia (Liickenschiidel) e m recém-
nasc idos, devido ao afi lamento irregul ar das tábuas intern a e
ex tenu da calota cran iana, pode ocorrer; es te achado pode tron co e lobos occipi rais). O sistema ven tri cula r também po-
resolver-se até os seis meses de idade. 16 de hern iar através deste defeitO ósseo.
A maioria dos pacie ntes com C hiari tipo 11 ap resenta graus Ou rros achados que podem estar associados à malforma-
va ri áveis de si ringo- hidro mielia. ' 9 Cerca de 1000/0 dos pac ien- ção de C hiari tipo 11I incl uem agenes ia do corpo caloso e do
tes co m mielomeningocele (Fig. 2 .3) ou lipo mielome nin go- sepro pellki do. O planejamentO cirúrgico desta malformação
ceie têm co nco mitantemente malformações de C hi ari tipO deve incluir um dera lh ado es tud o da drenagem venosa da
1118 .20 (Quadro 2.2). men ingoencefalocele. 17•111

2-3 Chiari Tipo III


3 ENCEFALOCELE
A malformação d e C hiari tipo TI r (e nce ra locele cérvico-
occipital) resulta d a he rni ação d e parte do co nteúdo da fossa As encefaloceles parecem ser res ultado do fechamento in-
posterio r (ce rebelo e tronco) , com o u sem po rç.ões d os lobos completo da porção mai s rostl'al do tubo neural duranre a
occipitais, at ravés de um defeito ósseo nas po rções posteriores em bri ogênese d o encéfa lo. Como há um fec hame m o ano r-
d a base do crân io e arcos poste riores de C 1 e C2. A hern iação mal , tanto o tecido neural intracranian o como as menin ges
co nstitui um a meningoencefalocele cérvico-occipital (Fig. pod em herniar através de uma fa lh a óssea. Se a hern iação
2.4). Esta malfo rm ação pode es ta r acorn pa nh ad a de vá ri os co mém so men te líquor, ela é chamada meningocele; se ela
achados da malformação d e C hi ari t ipo 11. "·18 Na TC e na co m ém someme tecido neural, é chamada de encefalocele; e
RM observa-se um deFeito ósseo na região occi pital e coluna se co m ém tanto tecido neural como men inges, é chamada de
cervical alta posteri o rm ente. Através deste defeito há ex teri o- meningoencefalocele. Uma encefa locismmenin gocele conrém
ri zação de quantid ades va riáveis de tecido neural (cere belo, recido neural, meninges e parte do sisrem<l ve nt ric ular.
Mtdform(líões C()ngêllÍfns 53

.- Classificação das encefaloceles

Encefaloceles esfc noidais


o Naso-esfcnoidal
o Esfc no-orbiral
o Esfeno-ctlnoidal
o Esfenomaxilar
o Transesfe noidal
Enccfalocele parieral
• Encefaloceles fronca is
o Nasofronral
o Fronto-ermoida!
o Naso-orbiral
o Inrcrfronral
Encefalocele temporal
Encefaloceles occipirais
o Occipito-cervical
o Occipital isolada

Modifi cado da referência 24.


FIG. 2.4 Im:lgcm sagit,tI de RM pesada em T 2 num recém- nascido
co m malformação de C hi ari tipo lI!. Note a mcnin goe ncef:llocele
através dos arcos pos reriores das vérrebras cervicais altas, comendo
tal , nasofromaI , fro nto-et m oi dal, naso-orbiral, inte rfrontal,
ll1edub espinhal , fron co ce rebral e parte do ce rebelo herniado pelo
naso-esfenoidaJ, esfeno-orb iral, esfeno-etm oidal, esfenomaxi lar,
forarn c magno. Nore aind a o preenchim enro de grand e p:1rre do
cOlllcCldo cr:lniano po r líquor. transesfenoidal e te mporal (Quad ro 2.3) .22.23 Na junção célv ico-
occipiral as encefaloceles são classificadas co mo malformações
d e C hiari tipo 111 , confo rm e descrito anrerio rmenreY
Encef.,loccles são es tatisticam ente quatro vezes ma is co muns Na TC e RM a inrerpreração do ri po de herniação é dira-
que as menin goceles. P A maioria destas lesões está localizada da pelo tipo d e tecido herni ado (e ncefalocele o u meningoce-
na linha m édia, porém em alguns casos a lesão é parassagical. le) e pela locali zação do defei to ósseo no crâni o (Fig. 2.5).
As me nin goceles podem se r subdi vid idas em vários t ipos, de
aco rdo com sua localização: occipito-celv ical, occipiral, pa rie-

4 MALFORMAÇÕES DA FOSSA
POSTERIOR
4.1 Complexo de Dandy-Walker
(Malformação de Dandy-Walker)
Es ra ma lform ação é cha mada de co mpl exo d e Oandy-
Walker, pois a malformação de Oa ndy-Wa lker, a va riame de
Oandy-Walker e a megacisterna magna foram agrupadas co-
mo um mesmo tipo de malformação da fossa posterior. Muitas
vezes é difícil a separação d esras entidades ta n to do ponto de
vista clínico como do ponw d e vista de imagem. 2"i
A malformação de Oa nd y- Walker apresen ta ausê ncia o u
hipoplasia do verme cerebelar, com amp la separação e ntre os
hemisférios cerebelares, que são hi poplásicos, e direta co m u-
nicação d o TV ventríc ulo comum amplo espaço liquórico/cis-
ro da fossa posterio r, qu e corresponde a um a expansão diver-
t ic ular de um JV venrríc u lo d e dim ensões au mentadas. A hi-
drocefalia que aco mpanh a esta malformação pode não estar
F IG. 2.5 Image m sagiraI de RM pesada em T I em pacienrccolll gran- ev idenre nos neonatos, apa recen do mais rardiamente, às vezes
de mcningocnccfal oce1e fromal (setas brancas) . Nore o tecido cerebral some nre na vida adul ca. 2s •26
dcsorga nizado no imcri or da Il1cn ingoencefulocele e acenruada di lara- A renda do cerebelo e a con Au ê ncia dos se ios têm locali -
ção do sisrema ventricular supratentorial co m paquigiria associad:l. zação acima do normalmente obse rvado, e a fossa posterior
54 Mlllformll(óes Congênitas

:C· L' Achados de Te e RM associad os à


malformação de Dandy- Walker

Age nesia ou hipop lasia d o ve rm e cerebela.r


• Aumento cÍstico do es pa ço liqu ó rico na fossa posreri o r
Co municação direta do IV ve ntrícul o com esta co leção
cística d a fossa poste rior
Hipopl asia e se paração dos he mi sférios ce rebelares
Fossa posterior aume nrada ..
Tron co cerebral pod e es tar comprimido em direção ao
clívus
Elevação da renda do cerebelo e da co nAuência dos se ios
• Hidrocefali a
Disgenes ia d o corpo caloso
C isto inte r-h emisfé ri co suprarenrori al
Hererotopia de subStân cia cinzeIHa
Meningoce le occipiral

Modificado da referência 24.

tem vo lume au mentado. 26. 27 O rronco cereb ral pode estar


comp rimindo em direção ao clívus. O utras anoma lias qu e
pod em es tar associadas incluem m igração an o rm al das olivas
A
in fe riores, disgenesia do corpo caloso, cisto inrer-hemisféri co
supratento rial , heteroro pi a de subsrância cinzenra e menin -
gocele occipiral.
Es tes ac hados podem ser demonstrados tanto na Te co-
mo na RM , se nd o que a ca pacidade mu iri planar da RM a
torna superior na análise d o complexo de an o rmalid ades en-
contrados nesta malformação" (Fig. 2.6 e Quadro 2.4) .
Na va ri ante de Dandy-Wa lker parte do ver me cerebelar
es tá presenre e a fossa posterior não está aumentada. Alguns
autores, devido à d ificul dade de di fere nciação entre a malfor-
mação de Da nd y-Walker e a va riante, não urili za m es ta ter-
minologia .28
Na l11egacisterna magna um di vertículo retrocerebelar co-
munica-se com o IV ve ntr ículo, o ve rm e cerebela r es tá com-
pleto, porém em al guns casos está arrófico ou co mprimido
em di reção ao tron co cerebraL A defini ção de megacistern a
mag na não é bem clara e pode ser co nfundida com cistern a
B mag na proemi nenre. A megacistern a magna deve ainda ser
FIG. 2.6 Pac iente com malformação de Dandy- Wa lker. Image ns diferenciada de cisto aracnó ide rerrocerebelar 4.26 (Fig. 2.7) .
de RM pesad as em T I nos planos axial (A) e sagi ral (B) de mons-
tram a au sê ncia do ver me ce rebela r e a ampla separa ção cnrre os
hemisférios cerebelares (setas em A), que são hipoplásicos. Há d i- 4.2 Rombencefalossinapse
reta co municação do l V vcnrrículo co m um amp lo espaço li quó ri col
A rombencefalossinapse é um a malfo rmação rara do 1'0 111 -
cisto da fossa posterior. Existe aumenro da fossa posterior, co m des-
locamenro superi or da renda do cerebelo (setas pretas em B) e da bencéfalo que consisre na ausê ncia o u hipoge nes ia d o verme
co nflu ência dos seios (seta branca em B). O tronco ce rebral es tá cerebelar associada a fusão (continuidade) da su bsrância bran -
des locado anter iormente e co mprimido em direção ao clívus. ca profu nd a dos hemisféri os cerebelares, através da linha me-
diana, e anomalias dos núcleos denreados. 26 Podem ainda se r
enconrrados: fusão colicul ar ou peduncu lar, ausência dos nú-
cleos o li vares, es renose de aqueduw e malfo rmações su pra-
renro ri ais.!'J O quadro clínico depende ra nto da malformação
cerebelar como do gra u das malformações associadas.
Mt1!formllçóes C01lgênitas 55

A B
FIG. 2.7 Imagens de RM no plano axial pesada em T2 (A ) e sagira l pesada em TI (B), em um pacienre com megac isrerna magna.

A TC e a RM mos tra m fusão dos hemisférios cerebelares e os pedLinculos ce rebelares superio res não d ecussam, estando
ausência do verme cerebelar. O IV ventrículo assume aspecro aumentados; no plano ax ial são quase horizo ntais, sendo iden-
em "d iamanre" devido à agenes ia ou hipoplasia ver miana. A tiflcados na sua ex tensão d o mese ncéf.:11o ao ce rebelo. Como o
base do cerebelo é achatada e as folhas ce rebela res es tão o ri en- mese ncéfalo é peq ueno e os ped únculos cerebela res são gran-
tadas rran sversal mente. wComo a RM tem capacidade de aqu i- d es e perpendiculares ao tron co , es tas es truturas ass um em o
sição de image ns muiri planares e melhor resolução na fossa pos- aspecto de "dente mola r" (Fig. 2.9). Neste plano observa-se
terior, a RM é superior à TC no d iagnóstico de rombe ncefaJos- ai nda q ue o IV ventrículo apresenta na sua porção superior as-
sinapse e demo nst ra o cerebelo ap resenra ndo lobo Linico sem pecto em "asa de morcego". No plano sagital o ve rme ap resen-
separação clara entre os hemisférios cerebelares" (Fig. 2.8). ta localização aJtJ, e a junção pollto-mesencefálica é estreita.
O padrão das folhas cerebelares é anormal. No plano ca ronal
observa-se um a fe nda mediana no ve rme cerebelar. 28 .31-3J
4.3 Malformação do "Dente Molar"
Algumas síndro mes clínicas es tão associadas a um a mal- 4.4 Disgenesia Cerebelar
fo rm ação do rron co ce reb ral e cerebelo qu e ass um em um a
morfolog ia co nh ecida co mo "d ente molar", pois nos cor res A d isgenes ia do cerebelo pode ser total (agenesia) ou sub-
a.xiais ao níve l do mesencéfa lo este se enco ntra afi!ado e os total (h ipogenesia), podendo m anifes tar-se como agenes ia
pedlll1cul os ce rebelates superiores que são espessos estão orien- lateral (agenes ia hemisféri ca) ou med iana (age nesia verm ia-
rados perpendicularmente à ponte - aspecto cuja mo rfo logia na) .26 A agenesia ce rebelar é extre mam ente rara, mas pode
se assemelha a um "dente mola r". oco rrer em associação co m outras anomalias graves do siste-
A síndrome de Jouberr, caracterizada por hiperpnéia epi - ma nervoso ce ntral, tais co mo anencefalia e hidranencefalia. 18
sódica, movimem os ocu lares anorma is, hi poton ia neo naral, Rema nescenres do cerebelo (ló bulo quadrangular anrerior)
arax ia e reta rd o mental, é a mai s co nh ecida d oe nça associada são tipica mente enconrrados. 28
a esta malformação. 26 Na síndrome d e Jo uben o ve rm e ce re- Hi poplas ia do ce rebelo pode oco rrer co mo uma doença
belar é disp lásico, de peq uenas dim ensões, co m um a fe nd a au rossô mi ca recessiva, co mo urn achad o isolado, ou co mo
na lin ha media na. São observadas ainda disp lasia e hereroro- parte de um a doença degen era tiva sistêmica. A hipoplasia ce-
pia dos núcleos ce rebelares, quase rora l ausência d a d ec ussa- rebelar pode ser encon trada em assoc iação com as d oe nças
ção d as pirâmides, anoma lias d os núcl eos olivares infe ri o res de We rdni g- Ho ffma n, Tay-Sachs, Menke e ]ouben , sendo
e rraro rrigeminal desce ndente, hipoplas ia do fascíc ul o soli- ainda descrita em casos d e malfor mação de Chiari tipo 11 ou
tá ri o e núcleos da col un a dorsal. 28.31 associada à infecção in(fa-urerina pelo cim megalovírus. 34 .35
Os achados de image m da malformação do "dente molar", A hi poplasia cerebelar pode ser unilareral. Ano malias de
inde pende nremente da síndrome clínica associada, inclue m: mi gração e sulcação do ce rebelo podem esta r associadas a hi-
56 Malformações COJlgêni1l15

A B
FIG. 2.8 Rombencefa lossinapse. Im agens de RM , no p lano coro ll Jl pesada e m T I (A) e ax ial pesad a em T2 (B). As imagens mOStram a
fusáo d os he mi sfér ios ce rebcl a res através da lin ha medi an a (seras) e a ausência do verm e ce rebelar. Há arrefaro$ causados po r mater ial
m er:í lico na supe rfíc ie do crâ ni o à di reita e m ambas as im agens.

A B

FIG. 2.9 Imagens ax iais de RM pesadas em TI , em pacie me co m síndrom e de Jouberr. a mais com um ente associada à malforma ção do
"dente molar". os co rres axia is ao nível do mesc ncéfalo, este se apresenra afilad o e os pedún culos ce rebelares super iores são es pessos c
perpe ndi cula res i\ ponte (se ras), assumindo desta form a um a mo rfol ogia que se asse melha a um denre mo lar.
MtI!formtlçÕei COlIgênltaJ 57

poplasia cerebelar. Anomalias de migração do cerebelo são re- Cerca de metade destes pacientes ap resenta ainda esqui ze n-
presentadas por hcteroropia da substância cinzenta, enquanro cef:1 lia ou ou tras malformações cerebrais, fac iais o u sistêmi-
anomalias de sulcação resultam em anormaJidades do padrão caso F.JR Outro achado qu e pode oco rre r é O de escassez de
das folhas e ft ssuras cerebelares. Ano rmalidades dos núcleos substâ ncia branca.
profu nd os cerebelares e do tronco cerebral e displasia das o li- O se ptO pelúcid o fo rm a-se no fin al do 2" mês de ges ta-
vas infe ri o res podem es tar ta mbém prese ntes, se nd o qu e na ção, a partir da porção medi ai e inferior da placa co miss u-
age nesia hemisféri ca há hipoplasia dos n(k leos pon tin os e o li- ral. Quando há a cavitação da placa co miss ural, as duas
vares co nrralaterais. Em alguns casos a disgenesia do cerebelo memb ranas do sepro pelücido estão se paradas pel o cavo do
pode ser um achado in cidenral de autópsia o u de image m. se pro pelúcido. Na maioria das pessoas essas duas memb ra-
A RM dem o nstra cla ram ente as dim ensões cerebela res, nas se fundem. A form ação do se pro pelüc ido está intima-
bem C0 l110 de tecta o ut ras anormalidades es trururais.Yi .35 mente relacionada à formação d o corpo caloso. 39 Na displa-
sia sepro-ópti ca, o sep ro pelücido pode estar tota l ou par-
cia lm ente ausente, leva nd o a um formara quadrado dos
4.5 Hi poplasia e Hipertrofia Cerebelar cornos ante ri ores dos ve ntrícu los la te rai s. Os nervos, quias-
ma e tratos ó pticos pod em ser h ipoplásicos J '> ( Fi g. 2. 10)
Hipo plasia cerebelar co nstitui um gr upo heterogêneo de (Quadros 2.5 e 2.6).
doenças e deve se r diferenciado de atro ft a cerebelar. 28
Hipertrofia cerebebr é bastante rara e pode oco rrer em
associação com hemim cgalencefalia. Já a doença de Lherm irre-
Duelos o u gan gli oc iroma displásico do ce rebelo co rres po n-
de a um crescimento hamarroma toso anormal foca l do ce- 6 HOLOPROSENCEFALIA
rebelo. 2R .:l6
A holo prosencefalia co rresponde a um gr upo com plexo de
malformaçóes qu e decorre da f.1 lha da c1ivagem e difere nciação
da po rção rostral do tubo neural. Logo após o fechamentO
5 DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA do neuroporo anteri o r, aproximada mente no 25!:! dia de vida,
formam-se as vesícu las cerebra is. A vesícul a mais rostral, o
A rríad e clínica clássica da displasia septo-ó ptica (OSO. prosencéfalo, dará origem ao telencéfalo e ao diencéfalo. O
ou síndrome de De Morsier) consiste em disgen esia do se pro tel encéfalo dará o rigem aos hemisféri os cerebrais e ao str;a-
pe!tk ido, hipoplasia dos nervos ó pri cos e d isfun ção do eixo tum, qu e por sua vez forma rá os Ill.'lcleos ca ucl ados e putam es.
hipotála mo- hipofisário. Nem rodos os pacientes aprese ntam O d ie ncéfalo dará o ri ge m aos globos pálidos e hipotálamos.
es ta tJ"Íade c1ássicaj J7 alguns pacientes co m evidência de DSO Na holoprosencefalia, vár ias alterações re lacionadas à falha
ap rese ntam se pro pel ücido. A acuidade visual des tes pacien- nes ta c1ivagem do prose ncéfalo são encontradas. Outras es-
tes var ia de norma l a cegueira ro ral, e cerca de 2/3 destes pa- rru(Uras median as podem se r afetadas, como a lllmina term;-
cientes rêm fun ção no rm al do eixo hipo tálam o- hipoflsário. naLis, q ue dá orige m ao corpo cal o$0.40

A B
FIG. 2.10 Imagens coronais pesadas em T2 (A ) e T 1 (8 ) demonstram a ausência do se pm pelllCido (seta em A), bem como o afilamenro
impo rtante do quiasma óptico (seta em B). Notar ain da a reduçáo de vo lume da hipófise, incl uind o sua haste (cabeça de seta em B).
58 MIl/(omUlçóes Congênitas

:;"1!IIo!"',"" '?~~~~ ~~~ Anomal ias in rracran ianas associadas fo rmados, havendo fusão nas porções ve ntrais e rostrais (Fig.
2. 11 BeC) ."
à displasia sepro-óptica
Na va ri ante inter-hemisférica média há fusão das porções
Disge nesia do sepw pe h.k ido poste ri o res dos lobos frontais e dos lobos parierais, e nquanto
Hi pop lasia dos nervos/q uiasma/rraros ópticos as po rções ante ri o res dos lobos frontai s e os lobos occipitais
Esquizencefalia são bem formados. O co rpo ca loso apresenta es p lê ni o e joe-
Escassez de substância branca lho for mados e nquanto o tronco está ausente. O hipotálamo
Formato quadrado dos co rnos anteriores dos ve ntrículos e os núcleos lentiformes são normalmerHe separados. As fis-
laterais su ras silvianas estão orientadas verticalme n re. Pode se r e n-
co ntrada displas ia cortical ou here roto pia de substância cin -
Modificado da referên cia 24.
zenra e m 2/3 dos casos. 4 1 Manifestações endócrinas, inclui n-
do diabetes insípido, podem aco mpanhar esta malformação
co mplexa. sendo qu e há co rrel ação enrre a gravidade da ho-
loprose ncefalia e a di sfun ção end ócri na. 41A1
~~;':":"'~. I '~~~"'!:""~~:"': Ano mali as inuac rania nas associadas
A d esc ri ção dos achad os d estas q uatro formas e nco ntra-se
à d isgen esia do se pro pelúcido
resumida no Q uad ro 2.7.
Displas ia sepco-óp ri ca
Entre as anoma lias faciais podem ser encontradas:
Esquizencefalia 1) C iclopia: órbita ünica na linha med iana com ou se m
Holoprosencefalia p robóscide (est ruru ra rub u lar de pa n es moles na linha
Disgenesia do corpo cal050
media na da fa ce)
Hi drancncefalia
2) Er mocefalia: duas órbitas com hipotelorismo e probós-
Encefalocele na base do crânio
Hi drocefal ia cide
Malfo rmação de C h ia ri tipo II 3) Cebocefalia: duas órbitas, qu e podem esta r fundidas, e
Esrenose de aqucd uro nari z rudim enta r co m um a única nar in a
4) Fe nda palarina e hipotelo rismo
Modificado da referência 24 . 5) Hipotelorismo isolado
6) Colobomas d e íris
7) In cisivos ce n t rais úni cos. 40,41
Em orde m decrescenre de gravidade, há quatro formas d e
holoprosencefalia: alobar, semi loba r, lobar e variante inter-
he misfé ri ca média da holoprose ncet'di a (esta ú ltima cha ma- 7 MALFORMAÇÕES DO
da também de sinrelencefalia) 'I.42 DESENVOLVIMENTO CORTICAL
A formação da face é um fe nômeno pa ralelo à formação
do prose ncéfalo e e m pa n e de pende d e uma formação nor- Os neurônios origi na m-se de células da camada sube pendi-
mal do mes mo. O prose ncéfalo induz a ectoderm e adjacen te máfia da parede dos venrrículos, qu e fo rm am a chamada ma-
à formação dos placóides nasal e ó pti co. Por isso. as a no ma- triz germinaI. Q uando maduras, as células da marriz ge rminai
lias d as es truturas facia is co m o hipoplasia e fusão pode m co m diferenc iação neuronal (neuroblastos) iniciam um pro-
oco rrer assoc iadas às anorm alidad es ce reb rais. As, anormali- cesso de migração. A mi gração dos neurônios da região peri -
dades fac iais es tão associadas às formas aloba r e semiloba lAoA 3 ven rri cul a r para os núcleos profundos e para a supe rfície do
(Fig. 2. 11). córtex ce reb ral é orientada pelas fibras radiais a partir da 8:1 se-
Na holoprosen cefa lia aloba r não há evidência de divisão mana de gestação. Os nlkleos e o córtex cerebelar também são
e nrre os dois hem isfé ri os. Algumas porções dos tá lamos e nú- fo rmados nesre período. A mi gração oco rre de manei ra orde-
cleos d a base estão fun d idas. e há um gra nde cisto localizad o nad a, de modo qu e primeiro migram as células qu e irão fo rm ar
dorsalm e n te e que apresen ta co muni cação co m o ventríc ul o, a cam ada ] do córtex e depois mi gram as células q ue irão fo r-
que é único (mon oventrículo). A fo rma sem ilobar te m cerra ma r as camadas 6. 5,4,3 e 2. Após esrarem organizados nas
divisão en tre os hemisfé ri os ce rebrais. se ndo que as porções dive rsas camadas, os neurôn ios separam-se d as fibras radiais e
nor mais são as posteriores (Fig. 2.1 1 A) . Parte da foice pos- in iciam a formação e o crescimento dos dendriros e das sinap-
ter ior. os co rn os occipita is e temporais são for mad os, e há ses. As, Fibras radia is se param-se dos neurônios após a migração
evidência d e um III ve ntrícu lo. Enqu a n to a form a 310 bar e darão origem às células da glia. A maior pane do processo de
muitas vezes é inco mpatível co m a vida, a for ma semi loba r é migraç.lo neuronal ocorre ao redor da 1Q. semana de gestação,
co mpatível com a mesma. Na forma loba r o aspecto é mais porém acredita-se que es te processo só re rmi ne por vo lra do 5Q
semelhante ao normal. O sistema ven tri c ular é bem fo rm ado. mês de vida. A sulcação e a gi ração esrão d iretam ente relacio-
não há sepro pelúcido, a foice é rasa. as co nexões ent re os he- nadas com a migração neuro nal. sendo respo nsáveis pelo au-
misférios são a norma is e os lobos fronta is são parcia lme nte mento da superfície cortical, sem aumen to d e se u vo lume.
Malformações Congênitas 59

A B

FIG. 2.11 Imagem de Te no pla no ax ial (A) em pac iente co m


hol oprose nceFaJia se miloba r mostr3 ve ntrículo úni co co m fu-
são dos lobos froncai s. Image ns de RM em pac iente co m ho-
lo proscncef.dia lobaf, pesada em T 2 no plano coro nal (B) e
pesada em T I no plano ax ial pós-conrras te (C ), ev idenciam
a fusão da porç.:ío mais basal dos lobos [ro lHais (secas). Nota r
aind a a disge nes ia do corpo caloso, observada em B, c a sc-
c par3 ção complera do res rante dos hem isfé ri os cerebrais.

As malfo rm ações do dese nvo lvimc nto conical podcm ocor- cação des tas malformações varia muito na literatura. H ? Como
re r: du ra nte a pro li fe ração neu ro nal e gli al na matri z ge rm i- o d ese nvo lvim en to das comiss uras inrer-h emisféri cas es tá re-
nai, duranrc a mi gração celular o u na o rgani zação coni cal e lacio nado à mi gração neuro nal, as ma lfo rm ações do co rpo
s ulcação.4 ~ Es tas u ês fases d o d ese nvo lvimcn ro co rti ca l não ca loso freqü entemente es tão associadas aos distLirbios do d e-
são tem po ralmen te se parad as, o u seja, a pro liferação cOllti- senvo lvirnento co ni ca1.
nua após o início d a mi gração e a m igração aind a es rá ocor- As malform açóes do d ese nvo lvimento co rti cal , segundo
rend o q ua nd o a o rga nização se inicia. A class ifi cação destas Bark ovi ch e Ra yba ud ,z d eve m se r es tudad as pel a RM com
mal fo rmaçóes é basea d a n3 fase mais p recoce em qu e ocorre difere ntes pro to colos d epend end o d a idade do paci ente.
uma ano rm alidacle. 46 A erio logia pocle se r di ve rsa e a c1ass ifi- Nos recém -nasc idos esses au tO res suge rem o uso d e lim a se-
60 Mnlfomltlfões Congênitas

qü ência TI com técn ica d e in versão-recuperação o u TI vo-


Achados de Te e RM na
lumétrica SPGR (spoiled gradiem echo), com corres de es-
holo prosencefalia
pess u ra d e 1- 1,5 mm , supl em cn tad as com image ns T2 fast
Ho loprosencefalia alobar spin-eco com es pess uras que podern va riar d e 1,5 a 4 mm.
M icrocefal ia A seqü ência FLAI R não é útil nos recém-nascid os. Quando
• Ausê ncia da foi ce cerebral se inicia a mielinização . util iza m -se as seqü ências T I dos 3
Ausê ncia da fi ssura inter-h emisférica aos 15 meses e T2 dos 8 aos 24 meses de vida. Como nesta
Fusão da substâ ncia branca e cinze nta dos hemisféri os fa se a diferenciação e lltre substâ ncia bra nca e cinze nta não
ce rebrais é boa, recomenda-se qu e qualqu er alre;ação seja co nside-
Monovenrrfculo sup ratentorial com ou sem hidrocefalia rada C0l110 possi ve lm ente um arrefara , se ndo necessá ria a
Fusão dos rálamos, hipotá lamos e núcl eos ca udad os
repetição da RM 6 a 12 meses após para confirmação deste
Ausência dos bu lbos olfatórios (arrin encefal ia)
diagnósri co .2
C isto inrer- hem isfé rico dorsal
Uma class ifi cação asso ciando os estágios do dese nvolv i-
Ausência do sepco pelúcido
Ausência do co rpo caloso m e nro co ni cal aos achados parológicos, ge néticos e de ima-
Oisn'irbios do desenvolvimento co rtica! (heterotopia de ge m foi proposta por Barkovich et aI. em 2005 e é apresen-
substân cia cinze nta, paquigiria e polim icrogiria) tada no Q uadro 2.8."
• Arté ri a ce rebral anterior única (ázigos)
Ausê ncia co mpl eta ou parcial das veias medianas
superfic iais e profundas (a usência do seio sagiral super ior,
7.1 Hemimegalencefalia
das ve ias ce reb rais internas e do seio rero) A he mimegalencefalia aLI megalencefalia unilateral é um a
• Veias superficiais co rti cais ingurgitadas co nd ição d eco rrente do cresci m e nro hama rrom atoso de par-
Holoprose ncefal ia semiJobJI te o u de um he misfé rio ce rebral, o qual apresenta mor fologia
Grau moderado de mi crocefalia a no rmal. No herni sfé ri o a noJ'ln al freqí.ie nre m ente obse rva m -
Ausê ncia parcial da fiss ura inrer-hemisférica anteri orm enre se a nom a lias d a mi gração neuronal. G rosseirame nte, o he-
Ausê ncia do septo pel úcido misfério acomet ido co nsiste em regiões de substâ ncia cin zen-
Fusão dos veJ1( rículos I~lterai s com cornos occipirais e ta heterotópica, po limi crogiri a e paquig iria. 48 A substân cia
tempora is rudimentares e ausência dos cornos frontais
bran ca ipsilatera l pode ser gli ótica "
Fusão pa rcial dos (álamos
II I venrrículo pequeno Ta n to na TC C0 l11 0 na RM um he misfério ce rebra l es rá
Formações hipocampais inéompletas a um entado de vo lume (parcial o u tO talme nte). Sua co ni ca l
Ausência parcial das porções alHe riores do corpo caloso ge ralm en te está espessada, co m co nfi guração sem giros ou
Hipertrofia da co miss ura posrerior paqui gíri ca. A substâ ncia bra nca d o lado aco m etido pode
ap resen tar gliose, te ndo hipoatenuação na T C, hipossinal nas
Holoprosencefalia lobar
Tamanho normal do cérebro seqüê ncias pesad as em T I e hipe rsinal nas seqü ênc ias pesadas
Corpo caloso normal ou disge nético (esplênio e corpo são em T2. A delimitação entre substân cia branca e cin zenta é
formados) im precisa. O vemrículo do lado acometido caracte ri st icam en-
Fusão dos lobos frontais e giros do cí ngulo te es tá aume ntado na proporção do aum e ntO do he m isfé rio
• Siste ma ve ntri cular se m sepro pelúcido at ingid o. A co ni cal da região aco m eti da, se es rud ad a d era-
Fissura inter-hemisférica e foice cerebral bem formadas Ihadamente, tem pad rão girai anormal'·" (Fig. 2. 12).
Varianre inrer-hemisférica média da ho loprosencefalia Pod e ocorrer co m o um a m alfo rmação isolada o u es tar as-
Fusão das po rções posteriores dos lobos frontai s e lobos sociad a à he mi -h ipenrofia de pane o u de tOdo o hemi corpo
pa rierais ips il ateral, esta r assoc iada a hipo m ela nose de !to, sín drome
Pólos frontais e lobos occipirais bem formados de Klippel-Tre naun ay- Weber, síndrom e do nevo epidé rmi co,
Ausê ncia do tro nco do corpo caloso co m esplê nio e joelho sí ndrome de Prore us, escle rose rube rosa e neurofibromarose
prese nres ripo (,5 152
Hipotálamos e núcleos lenr ifo rmes são norma lmenre
separados
Pode haver fusão parcial dos tálamos e núcl eos ca udados 7.2 Microlissencefalia/ Microcefalia com
Fiss uras sil vianas orientad as verticalmen te
Pode ser enco nt rada displasia cortical ou hcreroropia de Padrão Girai Simplificado
substância cinzenta
A m ic rol issencef.,lia/ mi c rocefal ia co m padrão gira I simpli-
Artéria cerebral aIHcrior ázigos
fi cado compõe um grupo de malform ações em qu e a circu n -
Modificado da rderência 24. fe rê ncia cefálica ao nascimc n ro é me no r q ue o no rmal em 3
desvios- padrões. O padrão girai d es tes pacientes parece o do
cé rebro no rmal , mas com mui to m e nos sul cos, padrão este
chamado de padrão girai simplifi cado o u oligogiria. Se o pa-

L
,
/l.1tllformdçOes CongênitllS 61

~. .. ~ . C lass ificação das malfo rm ações d o


desenvo lvi m en m coni cal

1) Malfo rmações devidas a proliferação e apoptose


neu ronaJ e gliaJ
A) Redu ção da proliferação/a u mento da apo prose O ll
aumenCQ da proliferação/dim inuição da apoprose -
a normalidades do tama nho ce rebral
1) Mi crocefa lia com có rtex normal ou afllado
2) Mi crolissencefalia co m có rtex espessado
3) Microccfalia co m polirn ic rogiria ex tensa
4) M acrocefali a
B) Proliferação a normal
1) Não-neoplásica
a) H amarromas corricais da esclerose tuberosa
b) Displ as ia conical com células "em balão"
c) Hem imegalencefalia
2) Neop lásica (associada a córtex disp lás ico)
a) Tumor di sem b riop lási co neuroepitel ial (DNET)
b) Gangliociroma
c) Ga ngliogliorna A

2) Malformações devidas a migração neuronal anormal


a) Lissencefalia/es pectro da he re rotopia e m banda
b) Distrofi as musculares congênitas com li sse ncefal ia em
paralel epíped o
c) H erero ro pia (s ubependim ária , periven tr icul ar e
subcorricaJ)

3) M al formações devidas a organização cortical anormal


(incluindo as fases finais da migração neuronal)
I) Polimi crogiria e esquizencefalia (síndromes de
polimicrog iria bilateral, esq u izencefa lia com fendas
revestidas de poli rn icrogi ria)
2) Displ as ia coni ca! sem cé lulas "em ba lão"
3) Microdisgenesias

4) Malformações do desenvolvimento cortica! não B


incluídas nas categorias acima
FIG. 2.12 H emim egalencefalia direita. Imagens de RM pesadas em
1) Malformações secu ndári as a erros inaros do
TI nos planos axial (A) e co rona l (B). O hemi sfério cere bral direi-
me rabolismo (deso rdens do metabolism o do piruvato,
to está aum e ntado de vo lume, com paq u igiri a e co rti cal es pessad a
desordens miroco ndriais, peroxisso mo parias)
(setas) . H á ba rrame nto da transi ção eJl[re subsrân c ia branca e cin -
2) Outras malformações não classificadas
ze nra. O ve nt rícu lo lateral do lado aco m etido, neste caso o direiro,
Modificado da referência 46. esrá cara cte rist icamente aumentado , em propo rção ao aumenro do
hemi sfério aringido.

drão girai é tão simplifi cado e a superfície cerebral pa rece ser


lisa, usa-se a te rnl inolog ia m icrolissencefa lia.
A ide ntificação des ta malformação nas imagens d epe nde d e córtex es pesso, se m giros o u sulcos secundários. H á mi croce-
redução da sulcação ao nascime nto assoc iada à m ic rocefaJ ia, falia e o córtex ce rebral aprese n ta ge ralm en te quatro camadas.
sendo q ue o córtex tem espess ura no rm al na mi crocefalia com Resu lta em pa rte da mi g ração a no rm al dos neurô ni os da ma-
pad rão girai si mp lificado e é espesso nas m icro lissencef.:tl ias. 2 triz ge rm ina! em b rionária para seu dcstino na cortical ce re-
bral. A a usência de operc u larização é ca ra cterística. 53 .54
A lisse ncef.:1lia pode ocorre r isoladam ente ou se r parte d e
7.3 Lissencefalia C ompleta li ma síndrom e, CO lnO: Mi ll er-D ieke r, HARD :!:: E (h idroce-
fa li a, ag iria, di splas ia rct in ian a, co m aLI se m encefalocele),
A lisse ncefalia com p leta ou agiria é a ma is severa a no malia Norman-Roberts, Neu-Laxova, sínd rom e de Wa lker-Warburg
de mi gração. A lisse ncefal ia co nsiste em u m cé rebro liso, com e di strofia musc ular cé rcbro-oc ula r. 55
62 M(djàrmnções COlIgêllifllS

F IG. 2.13 I magem axial de RM pesada em T I em pacienre co m


lissencefal ia. As fissuras silvianas são rasas, dando ao cérebro apa-
rência "em o ito". A agir ia, ou ausência de sulcos co rr icais, é carac-
terística d a li ssencefalia.

Na Te o u RM, o có rrex está espessado, a supe rfície cerebral


é lisa. a substância branca está diminuída e não se observa in-
rc rd igiração e ntre a substâ nc ia"branca e a cin zenta. O cé rebro
assum e nos co n es axiais o as pecto em "o ito" ou "bo neco de
neve" devido à verr ical izaç.:1.o e suavização das fi ssuras si lvianas
(o percula rizaÇ<lo inco mpleta)" (Fig. 2. 13). Os hipoca mpos
ap resentam in ve rsão comp leta. Observa-se ainda d ilatação dos
trígo nos, co rnos occipirais e temporais dos ve ntrícu los laterais,
devido à hipoplasia d o pa rênqui ma adjacentej este achado po-
de corresponder a um tipo primitivo de colpocefalia. 54 .56.s8
B
F IG. 2.14 Pac ienre d e 14 anos de idad e com agir ia/ paquigiria.
7.4 Agiria/Paquigiria Image ns de RM, pes3das em TI , nos planos axial (A) e coro nal (B),
delllo nstr31ll po b reza d e giros 113S regiões anreriores e agiria nas re-
(Lissencefal ia Incompleta)
giões posreriores. Note que os giros nas porções anreriores são lar-
A agiri a/ paq ui giria ou lisse ncefalia inco mpleta correspon- gos e espessados, com sulcos rasos.
de a um cérebro com áreas apresentando pobreza e áreas apre-
sentand o ausê ncia de sulcação. Agiria indi ca a ausê ncia rotal
de giros e sulcos, enq uan ro paqui giria refe re-se a giros espes-
sos, largos, co m sul cos rasos. 55 .56 áreas foca is do córtex. H istoparologi ca menre, as displas ias
Na Te ou na RM, a agi ri a/ paquigiria ma nifesta-se como corricais focais co nstituem um grupo bastante heterogêneo.
córtex espessado co m giros largos e sulcos rasos. Em algumas Macroscopicamente, estas lesões caracter iza m-se por có rrex
áreas, o cérebro não aprese nta giros e em o utras aprese nta pa- es pesso, giros largos, irregula ridade e perda da d isti nção ent re
qui giri a"·15 (Fig. 2. 14). Pode estar associada a colpocefalia." a substância branca e cinze nta.
Algun s autores classificam as displasias em dois tipos: tipo
I, qu e não apresenta células "em balão"j e tipo 11, co m célu-
7.5 Displasia Cortical Focal las "em baláo"." A d isplasia corri cal focal de célu las "em ba-
A d isplasia co ni ca l focal ca racte riza-se pela prese nça de Ião" foi descrita po r Taylor Ct aI. em 1971,<,0 se ndo caracrer i-
neurô ni os e célu las da glia organ izados ano rmalm enre em zada hi sto patologica mente po r uma desorganização ciroar-
MIlIfoYIIllu;ões COl1gênitllS 63

quirerural do córrex co m neurô ni os grand es, biza rros e sem sinal na substância branca adjacente nas seqü ências pesad as
orienração, co m presença de células "em balão" ranro na cor- em T 2 com morfo logia de um cone e q ue ap rese nram afiJ a-
rical aco metida corno na substância branca adjacente. menro no se ntido da co rt ical para o ve ntrícul o lateral (Fig.
Ou trOS auto res co nsideram a disp las ia co m células "em 2. 15) . Em alguns casos derecta-se hipersinal ou hipossinal nas
balão" como uma malfo rmação devido à pro liferação neuro- seqü ências pesadas em T I . Não há efeira de massa.
na l e glial ano rm al, e a displasia corrical sem célul as "em ba- U m giro ou giros co rri ca is es tão espessados, e podem se r
Ião" como deco rrenre de um di stúrb io nas fases finai s da mi - enco ntrados sulco o u sulcos com o ri em ação an o rm aI. 5159 ,GI.G4
gração neuro nal e o rga ni zação corti cal. l A p resença de realce, após a adm inistração venosa de contras-
Nos casos de d isplasia corri cal focal, os exa mes de RM de- te iodado o u pa ramag nético, é rara. 63
mo nstram giros es pessados com perda da d istin ção entre a A locali zação mais co mum da d is plasia cortical focal é o
su bstância branca e a cinze nta (Fig. 2. 15) . Na displasia co rri - lobo remporal , co rrespo nd end o esta locali zação a 60% d os
cal foca l co m células "em balão" (ripa li ), no ra-se ainda hiper- casos na série de Yagishjta et aL64 Em alguns casos é impos-

A B

FIG. 2.15 Displasia co rti cal toca i com célu las "em ba-
Ião". Image m de RM pesada em Tl , técni ca SPG R
(A), demo nstra uma perda focal da inrerface entre a
substância branca e a cinzel1[J no lobo fro nta l di rei to
(seta). Nas image ns pesadas em FLAJ R no plan o ax ial
(B) e coronal (C ), há algulll hi pe rsina l nes ra reg ião,
qu e se continua com tênu e ta ixa de hi pe rsinal na subs-
tância bran ca subjacenre, a qual se diri ge para a supe r-
c tície ventri cular (setas em B e C).
64 Malformações Congênitas

sível dife re ncia r, pela RM , displas ia corrical focal d e po li mi- nui ção d a subsd ncia branca, se nd o a co ni ca l adj ace nte afi-
crogiri a. 64 Iada ( Fig. 2. 17). Na he teroto pia em banda, lamina r o u d up lo
Algumas termino logias para di sp lasias sáo a inda co ntro- có rtex fo rmam-se camadas distintas d e substân cia c in ze nta,
ve rsas na li rc rarura. Po r exemplo, o te rm o d isplasia conical q ue são pa ra lelas ao sistema ve ntricular (Fig. 2.18) .
tran smanro rem sido ut ilizado para d isp lasias mais ex rensas. A hetero ropia e m ba nda parece se r causada po r uma ano-
A di splasia co n ical (fa ll SmJ nro é caracterizada por ate nu a- ma li a ge nerali zada d a mi gração ne u ro nal, formando bandas
ção ou si nal ano rm ais qu e se es tendem desde a parede d o de su bstâ ncia cinzenta a prisionadas profund amente ao có n ex
ve ntríc ul o late ral a té a corrical. 65 Alguns autores co nsid e ram cere bral e separadas d es te por substância branca, dando ao
a displa sia ca ni cal rransmanto co m o lima heteroropia nans- cérebro um aspecto de cÓ rtex duplo. A hetêro top ia em banda
manro. 2 Fo i a inda desc ri ro ou rro tip o de d isplasia, a di spla- é quase exclusiva d o sexo fe m inin o, se ndo q ue os fil hos des-
sia subl o bar,66 em qu e u ma região d e um lobo apresenra-se tas pac ientes ap rese ntarão lissencefali a. 4 ,70-72
di splásica. co m prese nça de U Ill sulco profu nd o delimi ta ndo N a Te e RM a hetero topia, por ser composta d e tecido
a se paração en tre esta região e o tecido cerebral nonn al ad- ne uro na l, te m atenu ação e sinal se m el ha ntes ao do có rtex ce-
jacente. rebral. 58•71 ,72

7.6 Heterotopia de Substância Cinzenta 7.7 Polimicrogiria


A hc rc roro pia d e substân cia c in ze nta é carac te rizada po r A polimicrogi ria é um termo qu e se refe re à apa rênc ia ma-
m assas de neurô nios em localizações a no rmais, qu e ocor re m c roscópica e mi croscó pica do có rtex ce rebral, o qual apresen-
devido à parada da mi gração ncuron al q ue normalmente oco r- ta c ircun vo lu ções em J1 lll11 ero excess ivo e um có rtex es pessa-
re durante a embriogê nese. 5J ,G7 A m igração d á-se da matri z do co m laminação ano rm a l. A superfície ce reb ral nes tes casos
ger min a i primitiva em di reção ao có n ex. 68 .69 A pa rada pode te m inlllneras pequ enas c ircun vo lu ções. O s peq ue nos g iros
oco rre r e m q ualquer localização, se r unil ate ral o u bil ate ral , são separados por su lcos rasos ou , e m alguns casos, ne m ex is-
foca l Oll ge nera li zada. A p revalê nc ia d a di sge nes ia do co rpo te m su lcos. No arranj o hi stológ ico d a co nical são ide ntifi ca-
ca loso nestes pacientes é alta. d as qu atro o u cinco cam adas e m vez d as seis ca m ad as nor-
Co m base na RM , a hcrc roropia pode se r divid ida e m [rês ma lmc n te p rese n teso
grupos: hc rerotO pia nodular pe ri ve nni c ul a r, here rotopi a fo- Pa rece resultar de uma organização anormal dos ne urônios
cai subco n ical e heterotop ia e m ba nda. 68 N a hereroropia 110- na lâ min a co n ical a pós a mi g ração dos ne u roblastOs es ta r
du lar pe ri ve nr ricular são observad os nódu los de substâ nc ia co mpl eta, porém es ta teo ria é ainda co n rrove rsa. 7.l.74 A po li-
ci nze nta nas pared es dos vent rícul os late rais, pode nd o se r miCl-ogiria pode ser res trita a peq uena s áreas cere brais o u en-
uni- o u bi late ral. O local mais co mum é a região pe ri arr ial vo lve r gra ndes á reas e m um üni co o u em am bos os hemisfé-
(Fig. 2. 16). A heterotopia foca l subcorrical é uma lesão focal rios ce rebra is. este lll t imo caso, o acomet im ento pod e se r
form ada por nód ul os de substâ nc ia ci nze nta hetero tó p ica em bilateral e simé tri co d os hemisféri os ce rebrais, es pecial m ente
região subco ni cal ca usando d isto rção do ve ntrículo e dimi- nas regiões pe riss il via nas, pariero-occipitais, parieta is la te rai s

A B
FIG. 2.16 Image ns de RM, pesad as em TI, nos planos carona l (A) e sagit<ll (B), e m pacie nte com hete roropia nodular pe rivenr ricular.

L
Ma/formllçÔes Congênitas 65

a li fro ll ta is4.73 (Fig. 2.19). Há associação co m ou n as mal fo r-


mações, como esq ui zellcefalia e malfor mação de C hiari tipo
lI. Pode ainda estar associada a in fecções co ngênitas, como a
causada pelo citomegalovírus e o utras síndro mes, como a dis-
trofia muscula r co ngênita de Fuk uyama, a hipo melanose de
lto e a síndrome de Neu- Laxova. 7 ';
Na Te e RM, o bserva-se espessa mento da co rt ical, giração
ano rm al e irregularid ade da junção entre subsrância branca
e cinzenta. 53 En treta nto, em alguns casos na Te este aspecto
pode ser pouco evidente. Estruwras vasculares an ô malas po-
dem ser enconnadas associadas a estes giros anorm ais. Na
l1lacrosco pia há múl tip las e rasas circun vo luções cerebrais,
dando um aspecto paradoxal de co rtical lisa e que pode ser
co nfu nd ida co m paqu igiria.
A sínd rom e periss ilvia na é caracrerizada por polimicrogi-
ria b ilateral nas regiões perissilvianas. sendo o o pércul o d is-
plásico e incornpleto e a fissura silvia na larga e o ri entada ve r-
tica lmente, estendendo-se até o lo bo pa ri etal, o que é bem
identifi cado nos cortes sagita is da RM. Do po nto de vista
clínico, é caracterizada por para lisia pseudo bulbar (di sfun ção
o rofaI"Ín gea e disarrri a), epi lepsia, algum gra u de atraso no
FIG. 2. 17 Imagem ax ial de RM pesada em T I (téc ni ca inve rsão- desenvol vimen to neuro psicom o ro r c, algumas vezes, arrro-
recuperação) de mo nsrra ndo a prese nça d e hctcrorop ia slIbcorrical gri pose.2.4,76
de substâ ncia cin ze nta q ue se es rend e da região sll bepcnd im ária à
corri ca l, na região perirri go na l direita.
7.8 Esquizencefalia
A esq uizencefaJ ia é caracterizada pela presença de uma fe n-
da que se estende por ro da a es pessura de um hemisfério ce-

A B
FIG. 2.18 Pac iente co m hererotopia em banda ou dupl o có rtex. Image ns de RM pesadas em T l (récn ica inve rsão~ rcc upe ração) no pia-
no axial (A c B): norar a p rese nça de camada dist inta composta por substân cia cin zenta (setas p rera s), p roru nda menre ao có rtex , e sepa-
rad a dcs re po r cam ad a de substância bran ca .
66 Mtdformações Congênitas

esq ui ze ncefalia de lábios abenos pode ser co nfundida em al-


g uns casos co m hidranencefalia, send o di fe renciada d a mes-
ma por ap resentar po rções d os ventr íc ul os late rais qu e pode m
se r identifi cad as, enq uan to na hidrane ncefalia não se ide lHi-
fi cam os ve ntrícul os laterais. 2
As outras ano malias qu e podem es tar associadas a esqui -
zencefa lia incl uem hipo plas ia d o ne rvo ó p tico e ausê ncia do
se pro pelúcido, se nd o qu e qu ando es tas anom alias são en-

FIG. 2.19 Im age m de RM no p lano ax ial, pesa da em TI (téc nica


in versão- recuperação) , d emons trand o polim icrog iria extensa e bi -
lateral (se tas), co m có rtex espessad o, lim ites mal d eflnid os e irre-
gul aridad e entre as substânc ias branca e cin zenta, com escassez da
substânc ia b ra nca subjaceme.

reb ral desd e a superfíc ie piaI até a superfíc ie ve ntr icul ar, sen-
do a fenda revesti da po r substância cinze nta. Dependendo
do tamanho da fenda. a esqu ize ncefali a pode se r class ificad a
em : lábios fechados e láb ios 'abenos. Na esq ui ze ncefalia de
lábios abertos ge ralmente há um amplo es paço q ue se esten-
d e da cal ota cran ian a até o ve ntrículo ipsilareral, sendo pre-
enchido por líquor (Fig. 2.20). N a esq uize ncefa lia d e láb ios
fec hados. u ma ir regularidade es tá p reselHe ao lo ngo da pare-
d e do ve ntrículo lateral (mamilo ) ao nível d a fenda, qu e cor-
respo nd e ao ponto em q ue a substância cinze nta es tá em con-
tato com o epênd ima (Fig. 2.2 1).
A substância cinze nta q ue reves te es ta fenda é d isplásica e
pode d emonstra r áreas d e polimicrogiria , paquigiria e hete-
roto pia d e substância cinze n ta . A locali zação ma is co mum da
fenda é nas regiões parietal e temp o ral o u perissilviana .ss
Alguns autores acredi tam qu e o fenô meno ind umr des te
eve nto pode ser um episód io isq uêmico afe tan do áreas d e fron-
teira dos terri tó rios vascu lares que irriga ria m a matri z ge nni na l
do ventrículo em desenvo lvimen to duran te a 7i!. e Si!. sem anas
d e gestação.77 O processo é geral men te bilateral, mas pode ser
un ilateral ou assimétrico no grau de aco me ti mento.53 Se a fen-
d a não fo r bilateral . no o urro hem isfério pod e se r encontrada
d isplas ia cOl·ti cal ou hete ro m pia subcortical.
A Te e a RM most ra m uma fenda uni lateral o u bilateral ,
revestida po r substância cinze nta. A subs tância cinzenta nas
pared es da fend a pode se r irregula r, ind ica ndo O gra u de d is- FIG. 2.20 Image ns de RM pesad as em T l nos planos coro nal (A)
plas ia. O se pto pelúcido es tá ausente em ce rca d e 70 a 90% e ax ial (B), em pac iente com gra ndes fendas bilate rais de esqui ze n-
d os casos, e no caso d e esqu ize ncefalia de lábios abertos a ca- cefalia de lábi os abertos . H á substância cinzenra revest ind o a su-
lota crani ana junto à ma lfo rm ação pode es ta r es pessad a.53 A perfíci e da fe nda (cabeças de seta em B) .

l
M alformflções ConghútfIJ 67

d- ser a última porção a se formar, pois es te lado do co rpo caJoso


'5- se dese nvol ve conjun ta mente com O resta nte, mas d e man ei ra
111 assimét ri ca. 8o .s1 C omo O d ese nvol vimento do co rpo caJoso é
' 1- mais evide nte no sentido ântero- poste rio r, qu a ndo há disge ne-
sia a porç..l o dorsal é CQmume nce ma is afe tada. Enrreca l1[o, em
1- alguns casos, como na ho loprosencefalia, a pan e an teri or o u o
lo tron co do co rpo caloso podem estar ause ntes.
1- Em pac ien tes co m agenesia e disge nesia do co rpo caloso as
co miss uras anterio r e hipoca mpal pode m es tar hi perr rofla-
das. 4 •82 A origem ranto da age nesia como da hipoge nesia do
co rpo caloso é desco nh ecida; e ntreta nto, age ntes infecciosos,
radiação, agen tes q u ímicos, hormô ni os maternos, defici ências
nutricio nais, hipóxia e fato res genéticos e cro mossô m icos po-
d em vir a ca usá-las. 7 ')
Entre as sí ndro m es q ue aprese ntam m alfor mações assoc ia-
das a agenesia d o corpo caloso estão: Aica rdi , co mp lexo d e
Dalldy-Walker, disp lasia septo-ó pti ca, ho lo prose llcefalia, mal-
fo rm ação de C hi a ri, lisse ncefal ia, hidrocefali a, cisto inre r-he-
FIG.2.21 Imagem axia l de RM pesad a em TI em pacie nre co m m isfé ri co, cisto arac nó ide, entre o utras."'S.8!
esquizencef31 ia de tíb ios fec hados b ila teral. Nota r as incisuras nas Nas im agens de RM o btidas no pla no sagi ral, porções va-
paredes lare rais dos venrrículos lare rais (setas brancas) e a substân-
ri áveis das regiões poste ri o res d o co rpo ca loso podem es tar
cia cinzema reco brindo as superfícies das fen das (cabeças de se m
a use ntes na ma ioria d os casos ( Fig. 2.22) .
pretas).
A terceira ca tego ria de di sge nes ia do corpo c310so (a lém
d e age nes ia e hi pogenes ia) ç a hipoplasia d o co rpo caloso, A
hipo plasia sugere qu e a estr utu ra tem se us co mpon entes bá-
co nrracl as associa das pod e m co nsrirui r a di sp lasia se pto- sicos, poré m não atin ge o tamanh o norma F'> ( Fig. 2.23).
óprica ou síndrom e d e De Mo rsie r. 2 Qualq uer anorm al id ad e na mi gração ne uronal qu e res ulta
e m d isge nesia cortical resul ta e m hi poplasia do co rpo caloso,
po is o có rtex cerebral proje ta fi bras pelo corpo caloso ao he-
misfé rio co nrrala,e ral" (Quadro 2,9) , É importante lembra r
8 MALFORMAÇÕES DO CORPO qu e a mielini zação do co rpo caloso ini ciJ-se no 4!! mês pós-
CALOS O natal ) estende nd o-se aré a ado lescê ncia. tl2

8.1 Disgenesia do Corpo Caloso


A cmbriogênese d o co rpo caJoso inicia-se co m a fo rmação
9 LIPOMA PERICALOSO ASSOCIADO
da massa co miss u ral entre as d uas Itzminllc rertnientes no aspec- À HIPOGENESIA DO CORPO
to do rsaJ da IflIllinll terminalis por vo lra da I O~ à 12ª se ma na d e CALOSO
ges tação. A massa co miss ural fun cio na co mo O leito indu to r
pa ra a d ecussaç50 das fibras de substâ ncia b ra nca. Disge nesia O utra ca usa para h ipogenes ia do co rpo ca loso é um a obs-
do co rpo caloso é uma terminologia que inclui desde li ma [.1- tru ção orgâ ni ca em sua o rigem . Esta obst ru ção pode se r ca u-
lha [Otal na co m iss uração do tele ncéfalo até d efi ciê ncias m eno- sada pela presença d e li ma rn assa lipomarosa. Acredita-se qu e
res na formação d o esplê ni o do co rpo caloso. Nes ta termino- os lipo m as in trac ranian os possa m se r o ri ginados por dois me-
logia está incl u ída a agenes ia, a h ipogenesia e a hipopl asia?8 can ismos: diferenciação a normal d a m eni nge primitiva, que
Se a massa com issura l não se form a, as fibras calosas não d e- forma gordura em vez de formar leptome nin ges e líq uor; e
Cllssa m, e o resu ltad o é a age nesia primária do co rpo ca loso. inclusão d e restos heterot6p icos de recido mese nquimal nas
Enrretanto, a indução ini cial é so me nte o prim eiro passo) e es- regiões profu nd as do rele ncé falo e m fo rm ação, es tes restos
te leim indU(Q!' d eve ser ma nrido durame md o o processo de hetero (ó picos eve ntual mente se d ife re ncia ri am e m go rdura.
decussação. Se o processo é interromp ido du rante qual q ue r A local ização ma is co mum do li poma é pe ri calosa Yi O li-
etapa na formação do cor po caloso (entre 12 e 20 se ma nas), pom a pericaloso, indepe nden te m e nte d e sua orige m , es tá 10-
oco rre disge nesia do co rpo cal oso. ~<) O dese nvo lvi m enm do cali ü1do na li nh a m ed ia na profundame nte e poderá colid ir
co rpo caJoso oco rre do se nt ido a nteri o r pa ra o posteri o r) for- co m o corpo caloso qu e esrá desenvolve nd o-se. Esta col isão
mando-se inic ialm en te o joelho , depo is o tro nco, o es plênio; a qu e ocorre no períod o embri o nário dá o ri gem a um lipomJ
exceção pa ra o dese nvo lvimento no se ntid o â ntero- posteri o r é com mo rfologia em co m e,a" (Fig, 2,24), O grau de hi poge-
o roS tro, q ue, apesar de algun s autOres afi rmarem ,?') pa rece não nesia associado co m es tas inclusões é va riável, dependen d o
68 Malformações Congênitas

A B

FIG. 2.22 Agenesia de corpo ca taso . I magem de RM pesada


em TI no plano sagical , m ed iana (A), mostra a ausê nci a COI11-
plera do co rpo ca loso e confluência dos sulcos corricais na
região do 111 ve ntrículo. H á a inda image m de neuro-hi pófi se
ecróp ica (sera) e uma com iss ura anter ior proeminente (ca be-
ça de se ra), poss ivelm enre compensató ria à agenesia do corpo
ca loso. Imagem de RM pesada em TI no plano ca ro nal (8 )
mostra a mo rfologia em crescente dos ventrículos laterais, de-
vido à compressão pelas bandas de Probsr; o bserve ram bém a
co nrinuidad e e mre 0 111 venrrícu lo e a fiss ura imer-hemisfé-
ri ca, assumindo aspecro "em rrid enre". Im agem de IZl\ll pesa-
da em T2 no plano axial (C ) dem onstra paralelismo ent re os
c co rpos dos ventríc ulos latera is.

FIG. 2.23 Imagem de RM pesada em T I no plano sagiral de-


mon st ra corpo caloso extremamen te afilado (setas), porém com
rodos os se us segm emos presentes, caracterizando h ipoplasia.
Malfomlllções Congênitas 69

O s lipomas po d em te r outras locali zações, como: lâmina


lti·iI1ililli.iIIIliliiiil""
III·~W Características d e RM da disge nesia
~ do corpo caloso q lI ad ri gcm i na l! ciste rn a s uprace rebe la r, c istern a su pra-selar!
in terpedunc ular, c isterna d o â ng ulo ponro-ce rebelar e cisrer-
Nos cortes sagitais há ausê ncia de rodo ou de porções do na si lvian a .l'J
corpo caloso
O s sulcos nas regiões pari eta is e occipitais são orientados
na linha mediana perpendicularm enre ao qu e se ria a
pos ição do corpo cal oso 10 COLPOCEFALlA
O s ve nrr ículos laterai s têm se us corpos pa ralelos e afastados
entre SI C o lpoce Falia é uma anom a lia ines pecíflca na q ual se ob-
Cerca de 40% dos casos têm colpocefali a se rva dila tação d os á tri os, cornos occipita is e co rn os tempo -
Bandas de subsrância branca são id entifi cadas medialmenre ra is dos ve ntríc ulos late rai s, d e m a neira d es proporcion al aos
aos venrrícul os laterais (bandas de Pro bsr) cornos fronta is deStes ve ntr íc ulos (F ig. 2.25) . Este achado
O s forames de Mo mo são alongados e juntO com o li I pod e em pa rte represe mar a pe rsis tência d o padrão feta l d o
ve ntrícul o ass um em no plano coronal um aspecro "em sisrema ve ntri c u la r. H ipotet icam ente o corre uma lesão du -
trid ente"
rante a gestação q ue res ulta em hipoplasia seve ra de parte da
Pode se r id entifi cada um a artéria cerebral anterior úni ca
su bs rância branca hemi sféri ca. 88
(ázigos)
FreqUemcmente são encontrados cisros inrer-hcmisfér icos A s co nd ições q ue pode m acompanhar a colpoce Falia são:
ou lipo mas polimicrogi ria, d isge nes ia d o co rp o caloso, esquizencefaJia ,
lissencefaJi a, mal Form ação d e C hi a ri e lesões perinatai s (is-
Modificado da referência 84. qu êm icas ou hipóx icas).8<).'Jo

do ta ma n ho e da loca li zação da ma ssa lipomarosa. Po rém há


descri ções d e lipomas do corpo caloso que não es tão associa-
11 ESTENOSE DE AQUEDUTO
dos à di sge nes ia d o co rpo ca loso. 87
A es tenose do aqu eduto ce rebral é inco mum e cau sa hid ro-
Na T C, os lipomas peri ca losos tê m ca rac teris t ica m e nte
ceFalia obs truti va e m recé m - nasc id os o u crian ças pequ enas. A
atenu ação d e go rdura, ao redor de - 100 UH, send o qu e pe-
estenose do aqu ed uto pode se r congê nita o u adqu irida.
riFe ri ca m e m e po de m se r identifi cadas áreas hip eratenuames
de calcifi cação O ll oss ifl cação .78
Na RM , os lipo mas aprese nta m hipe rsinal nas seqüên cias
pesadas em TI (Fig. 2.24) e têm seu sinal reduzido nas seqü ên-
cias co m supressão de gordura. 87

FI G. 2.25 Colpocefa!ia . Imagem de R.M pesada em T 2 no plano


FIG. 2.24 Im agem de RM pesada em TI no plano sagiral demons- ax ia l. Obse rva r a dila tação d os átr ios e cornos posrer io res dos ve n-
tra lipoma pericaloso, co m o hipersin al ca racterísri co em T 1 e mo r- rrícul os laterai s (setas preras), desproporc ional aos co rnos anreriores
fologia em cometa . Nes te caso h<Í disge nes ia associada do corpo des tes venrrícul os (cabeças de seca bra ncas). A co lpocefalia, nes te
ca loso, send o ma l ca racte ri zad os o rastro e o es plênio. caso, esd assoc iada a d isge nes ia do corpo ca[oso.
70 Malformações Congê1/ilflJ

Nos pacientes co m es tenose de aqued uto congênita, o pode se r a acenruada dilatação do sistema ve ntri cula r supra-
aq uedu[Q pode ser c irc unfe rencialme nre esre nórico , pode tenrorial com IV ventríc ulo e fossa posterior no rm ais."1
aprese ntar lima membrana o u ainda d e monstrar obsrru ção Em rodos os pacie ntes co m estenose de aqueduro deve-se
em "forquilha"Y' Os pacien tes com es tenose adqu irida ge- ter atenção especial para descartar um rumor mese ncefálico
ra lmente têm obstrução d evido a gli ose aq uedutal o u peria- (incluindo rumores da região teeral ), pois nestes pacientes
quedutal. além da d erivação d eve se r feiro tratame nto específico.
Na RM , as imagens no plano sagiral têm gra nd e valor. A
porção proximal ou roda a ex tensão do aqueduto pode ser
esre nórica; o 1I1 ventrícu lo e os ventrícul os laterais rêrn as-
peCto "em balão" (Fig. 2. 26), e em alguns casos a porção pro- 12 HEMIATROFIA (SÍNDROME DE
xi mal do aq ued uro está dilatada, assu min do ta mbém es te as- DYKE-DAVIDOFF-MASON)
pecto "em balão". Na Te. nos cones ax iais, o único achado
A hemiarrofia pode rer diversas ca usas, tanto co ngê nitas
co mo adquiridas, sendo resu ltante a hipoplasia do dese nvo l-
vi me nro ou um a a trofia adquirida de um dos he misférios ce-
rebrais. Esta condição foi inicialme nte d escrita po r O yke e
colaboradores em 1933, e vários rei aros subseqü entes fi ze ram
com que es ra síndrome fosse co nh ecida co mo síndrome de
D yke-Dav idoff-Mason.
O quadro clínico co nsiste em grau s variáveis de assimetria
facial, he miparesia/ hemiplegia e convulsões. Retardo mental
pode ou não es tar assoc iado.
O s possíve is farores e tiológicos incluem trauma, infecção,
isq ue mia e hemorragia. Independe ntemelHe da ca usa, a lesão
do sistema nervoso ce ntral deve re r oco rrido no período pe-
rinaral a Li logo após o mes rno, antes que a calota cra niana e
o tecido ce rebral tenham at ingido rodo o seu crescimeIH0.9.!
O diagnóstico pela imagem é baseado e m d etecção d e re-
dução do vo lum e d e um dos hemisfé rios cerebra is, dilatação
do ve ntrícu lo lateral e dos sulcos co rri cais ipsilate rais e alte-
rações compensató rias da calara c rani ana adjace nte, dos seios
paranasa is e das célu las mastói d es"·91 (Fig. 2.2 7). a RM ,
além da redução vo lumúri ca de um dos he misfé rios ce rebrais
A há red ução do volume da cáps ul a interna, tá larno e pedt'lI1 -
c u lo ce rebral deste lado, e eve nru alme nre do he misfé rio ce-
rebelar contralateral. Pod e ainda se r ide ntificada área d e po-
rencefalia" (Quadro 2. 10).

13 HIDRANENCEFALIA
Hidranencef:ll ia é uma alteração co ngênita e ncefaloclástica
do cérebro. Os hemisfé ri os são substituídos por uma estrutu ra
saculi forme. membra nosa, preenchida po r líquor e revestida
por pia e arac nóid e gl ióticas. Esta malformação provavelmen-
B te resulta de inf:1rto inrra-útero do tec ido irrigado por ambas
as artérias ca rótidas internas e m suas porções supracl inóides
FIG. 2.26 Esrenose aquedurClI. Imagem de RM pesada em T2 no
(lobos frontais, pa ri etais e tempora is em suas porções anterio-
plano ax ial (A): o I1 I ventrícu lo e os ventrículos latera is têm as-
res). Este eve nto possivelmente ocorre num céreb ro que es rava
pecw "em balão" . Imagem de RM pesada em TI no plano sagiral
(B) permite carac rer izar a porção proxi mal do aqueduro dilatada se desenvolvendo no rmalmente. 9s O evento dese ncadeanre des-
(se ta) e a estenose na sua porção inferior (cabeça d e seta); as ima- te processo não é co nhecido, mas acredita-se que possa ser de-
ge ns no plan o sagital têm grand e valor. No tar ainda a dilaração do corrente d e infecção intra-uterina em alguns casos.%
sistema ve nrri cular su pra tenro ri al, com IV ve nrrículo e fossa pos- Na Te e RM, o ce rebelo, tro nco ce rebral e tálamos ge ral -
tenor norm aiS. mente foram poupados, bem co mo algu mas porções dos he-

I
MttlfomutróeJ CongénitflJ 71

Achad as d e T e e RM na aracnó ides; es tes cistos são revestidos po r células d a arac nói-
hemiatro ha cereb ra l de e contêm Iíq uor. Acredita-se q ue seja m res ultado de um a
se an o rmalidade na for mação em brio lógica do es paço subarac-
:a AJterações ósseas ipsilaterais nó id c.?8 Quan do há si nw mJto logia. esta ge ralmente es tá as-
es o Espessamen ro da díploe e tá bua interna da ca lota sociad a ao tamanho do cis[Q. En trerJ n ro, alguns estud os de-
cran ia na m o nStram qu e a m aio ria dos pac ie ntes é ass into m árica em
o Elevação do áp ice penoso, asa do esfe nó ide e teto d a rel ação à presença do cisto arac nó icle.')?
órbi ta Estes cistOS podem se r di vid idos bas ica mente em dois gru -
o Au mento dos se ios paranasais e células mas tó id es
pos : aqueles que se co muni ca m liv remente co m o es paço su-
o Di m inuição do ta manho da fossa médi a e anteri o r
barac nóid e e aquel es q ue não se co muni cam. Os ciscos a rac-
Alterações ipsi laterais do parênquim a ce rebral
nóicl es represe n ta m ce rca de 1% d as lesões in rrac ranian as
o Des locamento das es tru turas da linh a med ia na
o D ilatação do ve ntrícu lo lateral
ex pansivas e são encontrados em cerca de 0,5% das aurópsias.
as o Red ução da su bstâ ncia b ranca e ci nze nta Raramente estes cisros são bila terais.
,1- o H ipoplasia d o tála mo, d a cáps ula intern a e d o Ce rca de 50 a 75% dos cisros arac nóides int rac ran ia nos
pedúnculo cereb ral estão localizad os na fossa médi a. O utras localizações são: con-
e o Porencefali a vexidad e cerebraJ, cistern a supra-selar. cistern a q uadrigem i-
11 nal, fossa posterior, cistern a perica losa e intrave nrricular.
le Modificado da referência 24.
Dependendo da localização e do ta manho, o cisro aracnóide
pode causar erosão da calota cran iana. Os cistos aracnóides
misférios cerebrais'J7 (Fig. 2.28). Na angiografia observa-se de fossa médi a podem ter higromas o u hem aro mas subd urais
ausência o u hipo plas ia das artérias cereb rais anterio res e mé- associados. Podem ainda ser enconrradas ano maJias ve nosas,
dias biJatera lm enre. 9 ; como ausência do seio esfenoparictal a li das veias cerebrais
médi as. Um ponto polêmico é a ex istência o u não de cen o
"a grau de hipoplasi a do lo bo .tempo ral adjacente ao cisro arac-
nó ide da fossa médi a. 9'). 'o,
e 14 CISTO ARACN6IDE Apesar de ser po uco ut ilizada nos di as atuais, em alguns
casos, cisternografi a com co ntraste hid rossolú vel pode ser in-
Os cisros aracnóides são ano malias do desenvo lvime nto di cada em pac ien tes sin romá ticos, a fi m de detectar se existe
a que estão localizadas intei ramente d entro das mem b ra nas o u não co mun icação do cisto co m O espaço subaracnó ide.

A B
FIG. 2.27 Pacienre de UIll ano de idade com hemiatrofia. Im agens de RM pesadas em T l (técnica inversão· recupe ração) no pla no ax ial
(A) e em T2 no plano corona! (B). O d iagnóstico peb image m é b3seado em d efecção de redução do volume de u m dos hem isfé rios ce-
rebr3is, dilar:lção d o venr rículo Iarera!, cister nas e dos sulcos co rti ca is ipsila tera is (setas p retas em B). Além d3 redução volumétr ica de
um dos hemisférios cereb rais, há red ução do vo lu me da dpsul a intern a (ca beças de seca p retas em A) e do tálamo (cabeças de se ta bran-
G l.S em A) desre lado.
72 Malformações COlIgêlliflls

A B
FIG. 2.28 Hidran encefal ia. I rnagcm de Te no plan o axial (A) revela exte nsa lesão com aten uação sc mclhanre à do Iíquor acome tendo
os hemi sférios cerebrais, po upados apenas nas regiões occipitais. Im agem de RM pesada em TI 110 plano sagiral (B) mosrra que o cere-
belo, o tronco ce rebral e a região occipi ra l dos hemisfé rios cerebrais fo ram poupados.

Na Te e RM os cisros araqlóides têm co mponamento de aco m ete os ossos d a base q ue são formados a pa rtir d e osso
sinal semelhante ao do líquo r em rodas as seq üênc ias 102 (Fig. e nd oco ndra l. A sua ca usa é d esco nh ecida, podendo es tar as-
2.29) . sociad a à malformação d e C hiari , mi elocele, m eningom ielo-
ceie ou encefaJocelc.
A c rani olac uni a não está necessa riamenre associada a au-
m ento da pressão intrac rania na, mas hid rocefa li a pode acom-
15 ANORMALIDADES DA FORMAÇÃO, panha r es ta anomalia. Grad ualmente a craniola cunia desapa-
SEGMENTAÇÃO E FUSÃO DO rece, e o c rânio assum e um a aparên cia mais normal por vo l-
ta dos seis m eses de vida.
CRÂNIO
Na radiografi a co nve ncio nal ou na TC a cran iolacuni a ma-
A no malias do tamanho e formato d a ca lota c raniana re- nifes ta-se co mo áreas radiotransparenres de afllam cnto ou fran-
su ltam de defeims na sua fo rmação e segmentação ou de de- ca ausê ncia de ossificação (fenestração) na calara craniana 1{)-1 (Fig.
feiros de fusão das Sutu ras do crâ nio, sendo que normalmen - 2.30). Estes defeiros são co nflu entes ent re si. Co m o tempo, es-
te a formação ocor re prim eiramen te , send o seguida da seg- tas radiotransparências ossifi c:.:'1 m -se, da periferi a para o ce ntro.
mentação e por ú ltimo da fusão.
O es rudo das cra nioeste noses ou c raniossinosroses pode
se r complementado co m o uso de imagen s to mog ráficas (m u/-
15.2 Craniossinostose Prematura
tis/ice o u Illultidetecro res) co m reforma tação tridimens iona l O tamanho e o formato da ca lota cra nian a d ependem do
que permitem a avalia ção da pa tê ncia das suru ras, bem como c rescim enro do céreb ro. Cra niossinos rose pre m atura indica
da extensão da sinosrose, se parcial aLI total. lOJ fechamento precoce d e uma ou ma is suturas cra ni anas, po-
dendo ocorrer isoladame nte, ou assoc iada a certas síndrom es
ou doe nças sis rêmicas, o u ai nda se r um fenôm e no adquirido.
15.1 Craniolacunia (Lückenschadel)
No crânio normal as sururas fecham -se quando há desacel e-
Craniolacun ia Oll Lückenschade! é uma d eso rdem tempo- ração do c rescimenro d o cé re bro.
rár ia ou transitória que aco m ete o crâni o d e recé m - nasc idos. C raniossinosrose prim <h ia o u idiopári ca resulta da fusão pre-
Ela e nvo lve a porção m e mbranosa dos ossos do c rânio e não matura das suturas cran ianas scm causa apa rcnte. Uma forma
Malformações Congi!lIitfls 73

A B

c o
FIG. 2.29 Pac ienre co m cisro :uacnóid e temporal esqu erdo. As imagens de TC no plan o ax ial (A), de RM pesada em T 2 nos planos axial
(8 ) c axial FLAIR (C ) c pesada em Tl no plano sagiral pós ~co ntra s t e (D ) de mons tram cisro aracnóid e tempo ral esqu erdo com compo r-
ramenro de si nal se melhante ao do líqu or em rodas as seqüências, se m rea lce.

FIG. 2.30 Im agens de T C no plano axial em pacientc co m craniolacun ia assoc iada à malfor mação de Chia ri ripa l i. Im age ns co m jane-
la óssea (A) demonsrram a craniolac unia , q ue se manifes ra co mo áreas radior ranspa renres de afil amcnro ou franca ausê ncia d e ossifi ca~
ção (fcnesr ração) na calora cran iana (setas brancas). Estes defeiros são co nfluentes ent re si. As imagens co m janela para análise do parên-
quima encefá li co (B) mOStra m as alterações relacio nadas h malformação de C hiari ripa J I, com fossa pos teri or de d imensões red uzidas
e ins inuação cerebelar superior rnenre arravés d a incisura renroria l (se ras pretas); além de di latação ve ntri cular suprarenro ria1.
74 MalformnçõeJ Congênitas

-
o
"""'"-&.~. Formatos da calota crani ana assoc iados à craniossi nostose premarura

Forma Ca usa Resu ltado

C rânio afilado e alongado no sClHido


Escafocefalia, dol icocefalia Sinoscose sagiral
ân tcro-posrerior

Braquicefalia Sin osrose ca ronal bilateral C rânio al[O, largo e es rreico

Sinosrose uni lateral da sutura caro nal C rânio assimétrico e órbitas com
PlagioccfaJia
o u lambdóid e aspecro d e "arl equim "

l~·i go n ocefalia Sinostose mctópica "Testa pOlHuda"

Sinoscose bilareral da Sutura ca ronal ou


Ox icefalia. curricefal ia C rânio co m aspecto "em to rre "
lam bdóide
Modificado da reterência 24.

adquirida de crani ossinosrose, chamada então de secundária, re- variáve is d e d eformid ad e cran ian a e co mpressão do s istema
sulta da parada do crescimento do crân io em casos co mo m icro- ventr ic u la r. O a um ento da pressão int racran iana e o papile-
cef.,uia ou após um shuntde uma hidrocefaJia que teve sucesso. lOS d ema pode m acompanhar es te quadro. lOS
A tusão imped e o crescimento regionaJ da calota cra n iana. D e pendendo de qual a sutura qu e fec h o u precocemenre,
O cresci rn e nro poste ri or do cérebro na c ranioss in osrose o formato que o crânio ass um e va ri a, se ndo a nom enclatura
res u lra em a umen ro da s impressões dos g iros na ca lma , g raus correspondente ap rese ntada n o Q u adro 2.11.1 06-110
A radiog rafia co n ve nc io n al é usada rrad ic io n almente para
es re diagnósti co , porém a TC, esp ecialme nte co m reco n stru -
ção tr idim en sion aL é superior à radiogra fi a co nve n cio nal no
estudo dos casos d e su spei ca d e cra ni oss in ostose premarura.
Na T C tridimensional d eve-se rer cuidad o na ava li ação quan-
do a surura é pa ralela ao plano d e image m. 103.11 1
Quando urili zam os a T C trid im en sio n a l p a ra aval iação de
c ranioss inos tose, doi s pitJalis d eve m ser co n sid era d os na ava-
liação da sinosrose isolada: a possi bilidade de plagiocefalia
d eform acional e a s urura mui to ad er ida, sen do qu e n estes ca-
sos deve m se r a nalisados os bord os das sururas. ll l
A cran iossi n ostOse não-s indrô mi ca mais co mum é a d a
s urura sag ira l superio r, qu e ca usa a doli cocefali a, rambé m
cham ada escafocefalia (Fig. 2.31). Os estudos de nellro ima-
ge m são realizados ta nto pa ra a ca racte rização da c ran io ss i-
nostose como para p esqui sa d e malform ações cere b rais asso-
ciadas, sen do importante lembra r qu e mui tas vezes h á asso-
ciação com alterações ve n osas, sendo necessá ri o o esrudo d es-
tas esrrururas. 5
Cra niossi nostoses s indrô mi cas são menos co mun s, co m o
a sindrom e de Apert (ac rocefalossi ndactilia) - ca ra cteri zada
por cranioss inostose corona l, sind actili a, si ntala n g is rn o, tu-
são radioume ra l e retard o m e nra l va ri ável; a s índro m e d e
C rouzoll ~ ca ra cter iza da por c rani ossi nosmse coro nal , prop-
tose, hipertelorismo, e ntre outras caracte rís ti cas; e outras
(sí ndromes de Jackson-Weiss, MlIenke e Pfeiffer). Há ex-
FIG. 2.31 Cran ioss inostose da su [Ura sag ical supe rior. Image m tri- re n sa litera tura so bre a genética desras d oe n ças, assoc iadas
dimensional reco nsrru fd a a partir de imagens de TC, nu ma visão a mutações d e gen es rela c io n ados ao recepro r do tator de
su pe rior do crâ ni o, demonstra a fusão precoce da surura sagital su- c resc im e nto d e fibroblas to s (fibroblast growth facto,- receptor,
perior (seta). FGFR).

l
Malformações CongênittlJ 7S

22. Pere r JC, Fiegge n G. Co nge njral ma1format io ns o fch e bra in


16 REFERÊNCIAS BI BLIOGRÁFICAS - a neurosurgical pe rspective ar the dose of rhe rVv'ent ieth
ce ntu ry. C hilds Nerv Syst, 1999; 15(1 1- 12) :635-45.
I. Meencke HJ , Vei th G. Mi gration disrurbances in ep il epsy. 23. Naid ich TA, Braffrnan BH. Cep haloccl es and related malfor-
Ep ilepsy Res Suppl , 1992; 9:3 1-9; discllss ion 39-40. mar ion . AJ NR, 1992; 13 :65 5-90 .
2. Barkovich AJ, Raybaud CA. Malformarions of corr ical deve- 24 . Jinkin s JL. Co nge niral/develo mental parhology. In: Jinkins
lopmenr. Neuro im agin g C lin N Am , 2004; 14(3):4 0 1-23. JR (ed. ). Ne urodiagnosric imagin g: Pacrern analysis and di f-
3. Levencer RJ er aI. C lin ica i and imagin g feamres of cortical feremial d iagnosis. Philadelphia: Lippincor{- Raven , 1998:5-
malformar ions in childhood. Neurology, 1999; 53(4) :7 15- 65.
22. 25 . Barkovich AJ K, No nn an D, Edwa rds M S. Revised dassill ca-
4. Barkovich AJ . Magneric resonance imaging: ro le in rhe un- tíon of posterior fossa cysrs and cysr- like malformarions based
dersranding o f cere bra l rn alfo rm ario ns. Brain Oev, 2002; on rh e resulrs af Illulriplanar MR im agi ng. AJNR , 1989;
24( 1):2- 12. 10:977-88 .
5. Barkovich AJ . C on ge nital malformat ions of rh e brain an d 26. Aicardi J . Malformario ns of rhe ce ntra l ncrvollS sys rem. ln:
sk ull. In: 8 arkov ich AJ (ed. ) . Pe d iarri c neuroi rn aging. Aicardi J (ed.). Oiseases o f th e nervo us sys tern in childhood.
Lippincor Williams and W il ki ns: Filadélfi a, 2005:29 1-439. Lond o n: M ac Keirh Press, 1998: 69-130 .
6. Errl-Wagner B et aI. Feral magner ic rcsonance imaging: in- 27 . Srrand RB. Poussainc TV. Cysric rerroce rebellar malforma-
di ca rions, rechnique. anaro mi cal cO ll siderarions and a review tions: unifi carion of th e Oand y-Wal ker co mpl ex and rh e
oHeta] abnorm aliri es. Eu r Radio l, 2002; 12(8): 193 1-40. Blake', pouch cyst. Pediarr Rad iol , 1993; 23 :2 58-60.
7. H ubbard AM. Srares LJ. Feral magneric resonance imaging. 28. N iese n C E, Malforma{ions of rh e posterior fossa: cu rrenr
Top M agn Reson Imaging, 200 I : 12(2):93- 103. perspecrives . Se mi n Pediarr Neurol, 2002; 9(4 ):320-34.
8. Vezina G. Conge nitaJ mal fo rmarions of rh e brain : prenaral 29. Truwi t C B, Shanahan Aj, Maroldo R. MR imagingof rho m-
and posrna ral imagi ng. Semin RoelHge no l, 2004; 39(2) : 165- bencephalo-synapsis: repo re of three cases and review of rhe
81. literarure. AJNR, 199 1; 12:957-65.
9. AlIbry MC, Aubry JP, Oommergues M. Sonographic prena- 30. Ursun omiya H T , Ogasawara K. H ash imoco T er a!.
tal diagnosis of ce ntral nervo us sys rem abnorrnaliri es. C hi lds R.hombencefalosy napsis: ce rebellar embryoge nes is. AJNR,
Nerv Syst, 2003; 19(7-8):39 1-40 2. 1998; 19:547-9.
10. TlIbbs R er aI. Analys is of rh e posreri o r fossa in ch ildren wirh 3 1. Yachni s AT, Ro rke LB. Ce rcbell ar and brainsrem devel op-
lhe C hiar i O malfo rm ation. Neurosll rgery, 200 1; 48(5): I 0 50- l1l enr: an overview in rel ation tO Jouben syndro me. J C hild
Neu rol, 1999; 14 (9) :570-3.
4; discuss ion 1054-5.
11. H. adl ey O. Th c C hi ari malfo rm atio ns. J Ne urol Neurosurg
32. Yachnis AT, Rorke LB. Neuropatho logyofJouberr syndrome.
J C hi ld Neu rol, 1999; 14( 10):655-9; discussion 669-72.
rsychi arr, 2002; (72 Suppl 2): ii38-ii 40.
33. G leeson JG ec aI. Mo lar tooth sign of rhe l1lidb rai n-hindbrain
12. Nash J er aI. C hia ri rype I malform arion: overv iew of diag-
juncrion : occurrcnce in multi pie disri ncr syn drol1les. Am J
nosis and rrea rment. W MJ , 2002; 101 (8):35-40.
Med Ge ner A, 2004; 125(2) :1 25-34; discussio n 11 7.
13. Elster AO , C hcn MY. C hiari I malformations: clinicai and
34 . Se ne r RJJ. Su btOtal age nesis o f th e cerebel lum in an adu le.
rad iologic reappra isa!. Radiol ogy, 1992; 183 (2):347-53.
Neuroradi ology, 1993: 35:286-7.
14. Ca ldarelli M , Di Rocco C. D iagnos is of C hi ari I malforma-
35. De Souza NC, Bingham J, Cox T. MRI in ce rebella r hypo-
{ion and relared sy rin go myelia: rad iologicaJ an d neuroph ys-
plasia. Neu roradiology, 1994; 36: 148-51.
iological stud ie,. C hilds Ne rv Syst, 2004 : 20 (5):332-5.
36. Oemaerel P, va n Calenbergh F, Wil ms G. Lhermicre-O uclos
15. Srovner LB U, Nilsen G, Sjaastad O. Poste rio r cran ial fossa di sease: a tumour or nar a rum ou r. Acta Neurol Sca nd , 2003;
dime nsio ns in the C hiari I malformations: relarion ro parho- 108(4):294-5.
genes is anel cli n ica i prese nratio n. Neu ro radi ology. 1993; 37. Barkovich AF, No rman O . Sepro opric dysp lasia: M R imag-
35: 11 3-18. ing. Radi ology, 1989; 17 1: 189-92.
16. Nai di ch TI', Na idi ch J B el a!. Co mpured romograph ic signs 38. Po lizzi A ec aI. Septo-opric dysp lasia co mpl ex: a hereroge-
of {he C hi ar i II ma lfo nn ari o n. Parr I. Skull and du rai parei- n eo us malformation synd rome. Pediatr Nellrol, 2006;
tion,. Radiol ogy, 1980: 134:65-71. 34(1):66-7 1.
17. C1srillo MC2t. Oorni ngucz R. C hiari I11 malformar io n: imag- 39. Barkovic h AN. Absence of the se prum pcl lu cidum: a lIseful
ing fea lu re,. AJ N R, 1992; 13:107- 13 . sig n in rhe diagnosis of co ngen iral b ra in rn alformario ns.
18. Shuman RM. The C hi ar i malform ations: a co nsrel lati on of AJNR, 1988; 9:1107- 14.
ano malies. Se min Ped iarr Neu rol , 1995; 2(3) :220-6. 40. C astill o MB, Scarllif J H , Suzuki K. Radi o logic-pathologic
19. Na id ich TM, Full ing KH. The C hi ari 1I malfor marion. r art co rrelarion alo bar holoprosencephaly. AJ NR, 1993: 14: 11 5 1-
IV. The Hindbrain Defo rmiry. Neuro rad iology, 1983; 25: 179- 6.
97. 41. H ahn JS, Plawner LL. Evalll ario n and managemenr of ch il-
20. EI Gammal TM, Broo ks BS. MR irnagin g ofChiari 11 mal - rlren wirh holoprosencephaly. Pedia" Neurol, 2004; 3 1(2):79-
for marion. AJR, 1988; 150: 163-70. 88.
21. Na idi ch Tp, Na idich JB. Computed rornographic signs of rhe 42. H. ahn JS, Pi nre r J D. Holoprosencephaly: genetic, neurora-
C hiari 11 malforma ti o n. Pare J L Midbrain and ce rebellum. diolagical, an d cli ni ca i advan ces. Se min Pediatr Neu rol, 2002;
Radiology, 1980; 134:391-8. 9(4):309- 19 .
76 Malformll(&J CongbÚl1lJ

43. Barkovich AJQD. Middle inrerhemisp heric fusion: a n un - 65. Barkovich AJ er a!. Foca! rransmanrlc dys plasia: a speci fi c
usua l va rianr of hol oprosence ph aly. AJ NR, 1993; 14:43 1- malfo rma rio n o f co rtical develo pm enr. Neurology, 1997;
40. 49 (4): 1148-52.
44 . Firz CR. Ho loprose nce phaly and se pw-o ptic dys plasia. 66. Barkovich AJ, Peacock W. Sublobar d ys plasia: a new l11 alfor-
Neuroimaging Clin N Am, 1994; 4(2):263-8 1. l11ation ofco rtica! developmell(. Neurology, 1998; 50 (5): 1383-
45. Maore K. Siste ma ne rvoso. In: M KL (ed. ) . Embrio log ia 7.
clínica. Rio de Jan eiro: Inrerame ricana, 1984: 354-87. 67 . Byrd SO, Bohall RE, Na idi ch Tr. Th e C T and M R eva lua-
46. 8 arkovich AJ cr aI. A d evelopmencal alld generic c1ass ifica- rion of mi g rarional di so rd ers o f rhe brain. Parr I I.
Sch izc nccp hal y, here rotopia and polYl11lc rogyria. Ped iarr E
tion for malformat io ns af co rticaJ d evelop menr. Ne urol ogy,
2005; 65(12) :1873-87. Radiol , 1989; 19: 2 19-2 2.
68. Barkovich AJ, Kj os BO. Gray marre r hcterocop ias: M R cha- 8
47 . Barkovich AJ , Kuzni ecky ru. Neuroimagingoffocal malfor-
racrcrisrics and correlation \Vi rh dcvclopm cmal and neuro-
mario ns ofcortical developmenr. J C lin Neu rophysiol, 1996; 8
logic ma nifestarion s. Radiology, 1992; 182(2):493-9.
13(6):48 1-94 .
69. Smirh AW, Quence r RN er aI. Assoc iar ion ofhetcrotopic gray
48. Wolpe rt Se, Libenso n MH. H em imegalencephal y: a longi- 8
marrer wirh seizurcs: MR imaging. Radiology, 1988; 168: 195-
tudinal MR study. AJNR , 1994; 15:1479-82 .
8.
49. Barkovich Aje. Uni late ral megalen ce ph aly: correlarion of 9
70. Barkov ich AJJ , Boyer RS. Ban d hercraropi as: a new ly recog-
MR imaging and parh o logic c haracrerisrics. AJNR, 1990;
nized neuronal mi grari on anomaly. Radiology, 1989; 17 1:455-
11 :523-3 1. 8.
9
50. Kalifa CC, Sel lier N er aI. H e mimegale ncephaly: MR im ag- 7 1. Raymond AA er aI. Abnormal iries of gyrat ion, hereroro pias,
ing in fi ve c hildre n . Radio logy, 1987; 165:29-3 3. rube ro us scle rosis, focal co rri cal dys plasia, mi crodysgenes is,
5 1. Palmini A ct aI. Opcrar ivc straregies for pati e nrs wirh co rri- dysembryoplasric ncuroepirhelial rum our and dysge nesis of
9
cal dysplasric les ions and inrracrable epilepsy. Epi lepsia, 1994; th e archicortex in ep ilepsy. C linicaI , EEG a nd ncuroi magin g
35(Supp I 6):S57-71. fearures in 100 adulr pati ents. Brain, 1995; 11 8(Pr 3):629-
9
52. Palmini A et aI. Neuro nal migrarion d iso rde rs: a co nr ribu- 60.
(ion of modern neuroimagin g to rhe e ri ologic diagnosis of 9
72 . Dubeau F cr aI. Pe rivenrr icul ar and subcorri ca l nodular hc-
epilepsy. Ca n J Neurol Sei, 199 1; 18(4 Su ppl):580-7. rerotapia. A srud y of 33 pari e nrs. Brain, 1995; 118 (Pr
53. Barkovich Aj C, Norman D. MR of neuronal migrarion ano-
9
5): 1273-87.
9
malies. AJ R, 1988; 150: 179-87. 73. Barkovich AJ , Hevner R, G ucrrini R. Syndrom es ofbi lareral
54 . Aicardi j . Th e agyria-pac hygyria complex: a specr rum ofco r- symm errical polymicrogyria. AJ N R Am J Neuroradiol , 1999;
rical malforma(ion s. Brain Dev, 1991 ; 13: 1-8. 20( 10):1814-21.
9
55. Byrd SO, Bo han RE, Naidicli T r. The C T a nd MR evalua- 74 . Kuzn iccky R,Andermann F, Guerr ini R. Cangeniral bilateral
rion of migrational disorders of the brai n. Parr I. Lissencephaly peri sy lvian syndrome: sru d y o f 3 1 patienrs. Thc C BPS
9
and pachygyria. Ped iarr Radiol , 1989; 19: 15 1-6. Mulri ce nrer Co ll a bo rar ive Sr ud y. Lancet, 1993;
56. Barkovich AJK, Carrol C L. T he specrrum oflisencephaly re- 341 (8845):608-12.
9
pon of ren cases analyud by magneric reso nance imaging. 75 . G ue rrini R c( alo Epilepsy and foca l gy ral anom aJi es derecred
Ann Neurol, 1991 ; 30: 139-46. by MRI: eleccroclinico-morphol ogical correlations and fo l-
57. Rijk-van Andei JVDK, Walk J, Ares WFM. Neu roimaging low-up. D ev Mcd C hild Neurol , 1992; 34(8):706- 18.
in lisence pha ly rype 1. Ne urorad iology, 1991; 33:230-3. 76. Van Bogaert P er al o Pe ri sylvian dysgenesis. C li n icai, EEG ,
MRI alld glucose mera bo lism fearures in 10 pari enrs. Bra in,
58. Kuzni ecky Rl. Magneric reso nance im aging in developm en-
ra l disord ers of the cerebral co rtex . Ep ilepsia, 1994; 35(Supp l 1998; 121 (Pr 12):2229-38 .
77. Barkovich AJ N . MR imaging of sc hizence phaly. AJR, 1988;
6):S44-56.
150: 139 1-6 .
59. C han S cr aI. Prospecrive magneri c rcson ance imaging iden-
78 . Kendall B. O ysgenes is of rhc corpus callosum. Neuroradio logy,
rificarion of focal co ni cal dysplas ia, includin g rhe non-ba l-
1983; 25:239-46.
loon cell subrype. Anil Neuro l, 1998 ; 44 (5):749-57.
79. Barkovich AJ. Anomali cs of rhe co rpus callosum: co rrel arion
60. Taylor DF, Bruron CJ, Corsellis JAN. Focal conical d ysp las ia wirh fureher anomalics of the brain. AJ R, 1988; 15 1: 17 1-9.
of the ce rebral cortex in epilepsy. j Neurol Neurosurg Psychiar, 80. Kier EL, Truwit C L. The lamin a rosrralis: ll1odifi ca ri o n of
197 1; 34:369-87. co nceprs concernin g the anaromy, embryol a gy, anel MR ap-
61. Bronen RA er aI. Focal co ni cal d ysp lasia of Taylor, balloo n pearance of rile rosrrum af the co rpu s call osum. AJNR Am
cell sub ry pe: MR d iffe rcnriarion fro m low-g rade ulInors. J Neuro rad iol, 1997; 18(4) :7 15-22.
AJ NRAmJ Neuroradio l, 1997; 18(6):1141-51. 81. Kier EL, Truwi( e L. Th e normal alld abno rm al ge nu of rhe
62. Gomez-Anson B ef aI. Imagi ng and radiological-parhologi- corpus callosum: a n evolu rianary, embryo logi c, anatom ic,
cal correlarion in h isco logi cal ly prove n cases af focal corrical and MRanalysis. AJNRAm J Ne uroradiol, 1996; 17(9) : 163 1-
dysplasia and orher glial a nd ncuroglial malformarive !cs ions 4 1.
in adules. Ne uroradiol ogy, 2000; 42(3): 157-67 . 82. Davila-Gurierrcz G. Age nes is and d ysge nes is of rhe co rpus
63. Lee BC er aI. M RJ o ffocal co nica! dysplas ia. Ne uroradi ology, call osum. Semin Pediarr Neu rol, 2002; 9(4): 292-30 I.
1998; 40 ( I 0):675-83. 83. Brun Ar. The inAuencc of associated ce rebral lesions o n rh c
64. Yag ishira A cr aI. Foca l corti ca! dysp lasia: appearance 011 MR morpho logy af rhe acaJlosal brain : a parho lagi cal and en-
images. Radi ology, 1997; 203(2):553-9. ce pha! ographi c "udy. Neuroradiology, 1973; 6: 121 -3 1.

l
MalfOrmtlções Congênitas 77

fi c 84. KJucznik R\X!, An derso n ML. Co ngeni ca l and deve lopm enral 100. Pascual -Cascrovi ej o I ec a!. Pr imary i mracran ial arachn o idal
17; abnormali ries a f rhe brai n. In: Wo lpert 5B (ed. ). MRI in pe- cysts. A study of 67 ch ildhood cases. C hilds Ne rv 5yst, 199 1;
diarri c neu ro radi ology. Mo sby: Saint Louis, 1992 : 83- 120. 7(5):257-63.
lr- 85. Abreu J r, LB, Bo rri M . L, Wolosker AMB , D ' lppolito C , 101. Raben son Sw, Ru nge VM . RM imagin gof m iddl e cranial
3- H anm ann LGC, Ga lváo Filho M M . D isge nes ia d o corpo fassa a rach no id cyscs: rempo ral lobe age nes is syndrom e re-
caloso e lipo m a: co nsid erações embriol ógicas básicas e aspec- visi ted. AJ N R, 1989; 10:1007- 10.
la- (Os de imagem à ressonâ ncia mag néti ca. Revista da Imagem , 10 2 . Galass i ET, G aisr G er aI. CT scan a nd m ecri zamid e C T cis-
11. 2005; 27(3 );20 1-6. cernography in arachnaid cyscs af rhe m iddle cranial fossa:
Itr 86. Jin ki ns j W, 8 radl ey WG . MR im agin g cf callosal and coni- c1ass if1 caci a n an d pa rhophys io log ical aspeccs. Surg Neura l,
cocall osal dysge nes is. AJ N R, 1989; lO; 339-44. 1982; 17:363-9.
a- 87. Suzu ki MT, Kadoya M et a1. Peri callosa l lipo mas: MR fea- 103. Med ina LS. Three-d im ens io nal CT m ax im llm inrens iry pro-
o- tu res. j C AT, 199 1; 15:207-9. jecri a ns a f the calva ria: a new appraac h for d iag nosis o f cra-
88. Ga rg B. C o lpocep haly: an error cf mo rph ogenes is? Arch n iasynasrosis an d fraccu res. AJ NR A m J Ne llroradial , 2000;
ay Ne uro l, 1982, 39243-6. 2 l ( 10):1 951-4 .
5- 89. Hers kowitz JR, We ll er C B. Co lpocephal y: clin icai, radio logi c, 104. M cR ae D. O bse rvarion s an cra ni a lacunia. Acra Radiol , 196 6;
and pathoge netic as pects. Neu rology, 1985; 35 : 1594-8. 5;55-64.
g- 90. Noora n i P8, Ba rn es PD. Co lpoceph aly: freq uency and as- 105. Benson ML er ai. Prim ary crani osynoscosis: imagin g features.
5- sociated fin din gs. J C hild Ne uro l, 1988; 3; I 00-4. AJR Am J Roe nrgenol , 1996; 166(3):697-703 .
91. Kem p 5, Z imm erm a n RA , Bilani uk LT er aI. Mag neri c reso- 106 . Vann ier MW er ai. C rani osyna sros is: diag nosric imagi ng wirh
.s, na nce im ag in g af che ce re bral aqu edu cc. N eura radi a logy, rhree-d im ension al C T prese nrarion . AJNR AmJ Neuroradio l,
s, 1987; 29:430-6. 1994; 15( 10):1 86 1-9.
,f 92. D a nz ige r A P. C T fi nd in gs \Vir h ce re b ral h emi a rra ph y. 107. Vanni er M W H , Ma rsh J L ec aI. C ra niosynoscosis: di agnos ti c
Nellrorad io logy, 1980; 19:269-7 1. value of chree-d ime nsio nal CT reco nscru cci o n. Radiol agy,
Ig
)- 93. Zeiss J B. M R imaging of cerebral hemi atroph y. JCAT, 1988; 1989; 173;669-73.
12 :640-3. 108 . Furuya YE, Apl ers C E et a1. C o m puterized tOm ography of
94. Sene r RJ. M R o f c rani ace reb ral hemi acrophy. C lin Im ag in g, crani al su rures. Pan 2. Abno rmali cies of su cures and skull de-
1992 ; 16;93-7. formiry in cran iosy nos rósis. N euros urg, 1984; 6 159-70.
't
95. Poe LC MR of hyd ra nencep haly. AJ N R, 1989; 10(5 I ):6 1. 109 . Pa risis M M , Hu nrer J C , Finch lJ. Eva lua cio n of craniosy-
96. Dubli n AF. D iagnoscic image evalu ari a n af hyd ranen ce pha- nosros is wir h t hree-d imen sio nal C T im agin g. JCAT, 1989;
ai
);
Iy and pi cco rially simila r enricies, wi rh emphasis on compu- 13: 1006- 12.
ted tOmograp hy. Radi ology, 1980; l 37: 81 -9 1. 110. Jinkin s J . C T fin di ngs in co m p lete prem aw re craniasynos-
97. Vila-Co ro AD R. ln rram erine diagnos is ofh ydranencephaly by tosis. Nellroradi o logy, 1987; 29:2 16.
ai
magneric resonance. Magn Reson lmag ing, 1989; 7: 105-7 . 1 11 . Binaghi S. G udin c hec F, Ri lli ec B. T h ree-dim ensio nal spiral
S
98. Basau ri L, Selma nJ M . Im racran ial arac hn o idal cys rs. C hilds C T of craniofacial maJfonna [ions in children. Pedi acr Radia l,
Nerv Syst, 1992; 8 (2):1 0 1-4 . 2000; 30 ( l 2) :856-60.
99. Naidi ch T M , Rad kowski MA. Incracranial arachn o id cys ts.
d
Pedi atr Neu rosci , 1985; 12: I 12-22.
1-

"
I,

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"

r,

f
Facomatoses
Simone Shibao

I Introdu ção 4 Síndrome de Srurge-Webe r


2 Neurofi bromatose 5 Doença de von Hippel-Lindau
2.1 Ne urofibrom acose tipo I 6 Hipo melanose de Ito
2.2 Ne urofibromatose tipo 2 7 Araxia-te!angiecrasia
3 Esclerose tuberosa 8 Referências bibl iográfi cas

2.1 Neurofibromatose T ipo 1


1 INTRODUÇÃO
A neurofi bromatose tipo I (N F 1), ta mbém co nh ecida co-
o termo facomacose (de phakós, palavra grega uti lizada para mo doença de von Recklinghausen o u neurofibromarose pe-
"semente" pela semelhança com as al terações cutâneas - espe- ri féri ca, consti tui a facomatose m ais freqü ente. t: uma das
cificamenre na esclerose ruberosa) foi cunhado no início do doenças hereditárias autossômicas dominantes que mais co-
século XX pelo ohalmologism van der Hoeve e deno m ina as mumente co mp ro m etem o encéfalo, sen do decorrente de
doenças mmhém co nh ecidas como sínd ro mes neu rocl1tâneas. novas mutações em cerca de metade dos casos. O ge ne da
As facomamses são doenças congênitas caracrcri zadas por NFl ( 17q l 1.2), denom inado de ge ne NFI, está locali zado
lesões co mprometendo preferencialme n te estru t uras de ori- no braço longo do cro mosso mo 17 e codifica a neurofibro-
ge m eC(Qdérmica, o u seja. pele e sistem a nervoso central , po- mina . Esta proteí na es tá relacionada à su pressão tumoral e à
rém as vísceras também podem esta r envolvid as. A natureza miel inização das células de Schwa nn , e sua inadvação deter-
genéti ca está estabelecida para algumas dessas doe nças, com mina O desenvo lvimento de rumo res.
alguns dos ge nes responsáveis mapeados. Sua ocorrência é de 1: 2.500-5.000 nascidos vivos e com-
As síndromes neurocutâneas compõem um grupo vasto de pro mete am bos os sexos e todos os grupos étni cos.
doen ças e dentre elas al gumas serão apresentadas neste capítulo Os critérios para d iagnóstico de NF I sáo os seguintes, sen-
por serem mais freqüentemente observadas na prátic:.'l clínica: do necessária a presença de pelo menos dois del es:
a neuro fibromatose (doença de von Recklinghausen), a escle-
• seis ou mais ma nchas café-co m-Ieite maiores que 1.5
rose tuberosa (doença de Bourneville), a angiomatose encefa-
lotrigeminal (síndrome de Srurge-Weber), a hemangiomatose mm em pacientes após a puberdade ou maio res qu e 5
mm em pacientes pré-púberes (Fig. 3. 1);
retin ocerebelar (d oença de vo n Hi ppel-Lindau), a hipo melano-
se de Ira e a ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis-Bar). • sa rdas axi lares o u inguinais;
• dois ou ma is neurofib romas (Fig. 3.2) de q ualquer tipo
ou um ou mais neurofibromas plexiformes;
• glioma óptico;
2 NEUROFIBROMATOSE • do is ou m ais hamartomas benignos de íris (nódu los de
Lisch);
A neurofib romatose é classificada nos tipos I e 2, po rém • lesão óssea característica, como displas ia da asa do esfenói-
uma classificação co m 8 tipos já foi sugerida em fu nção de de o u d isplasia ou afilamenra corrical de um osso longo;
alguns pacientes que ap resentavam características m istas.1.4 • um parente de primeiro grau com dügnósti co de NF 1. 5

l
f-àconulloses 79

FIG. 3.1 Pacienre co m neurofibrornatose tipo 1. Manchas café~co rn - I e it e são obse rva das no antebraço (A) e no joelh o (B).

As manchas café-com-Ieite freqü entemen te es tão prese ntes H á um (ipo de neurofibro ma qu e é denominado difuso
ao nascime ntO e tend em a aum entar d e tamanho e número ou plex ifo rme, o qual apresen ta um envo lvimen to mais di -
durante os dois primeiros anos de vida.; Co m o aum ento da fuso cio nervo, planos musc ulares) es trutu ras vascu lares e te-
idade essas manchas podem esmaecer, difi cultando se u diag- cido subcutâneo adjacentes (Fig. 3.3). Sua incidência é esti-
nósti co, se nd o, então, mais bem ca racterizadas com a urili- mada em cerca de 20 a 50% dos pacientes co m NF! e pode
zação da lâmpada de Wood . Outras lesões cutâneas freqüen- ocorrer no tron co, nos membros, na ca beça e no pescoço.
temente o bse rva das são as sardas em pregas cutâneas como a Quando a órbita é co mp ro'metida, es tá associada à displasia
axi la e a virilha, que ao co ntrário das m anchas café-co m-lei- da asa d o osso esfenó icle. Esses rumo res podem sofrer trans-
te ge ralm enre não es tão prese ntes ao nascimenro e rendem a formação maligna, cuj a incidência na literatura é de 2 a l 20/0.
surgir com o aume n ro da idade. A d ege neração sarcomarosa ge ral mente tem como quadro
Os neurofi bromas d erm ais são tumores benignos da bai- clín ico dor local o u aparecime n to d e déficir neu ro lógico re-
nh a d e nervos perifé ri cos e que rend em a surgir durante a lacio nado à área de extensao rum o raP
ado lescê ncia. C linicamente são di ag nos ti cados pela caracte- As lesões do SNC na NF! podem ser di vididas em lesóes
rização d e rum o rações do subcurân eo q ue abaldam a pele e neoplásicas e não- neoplási cas.
tendem a cresce r e aum entar em número com O aum en tO da Dentre as lesões não- neopl ás icas podemos observar as le-
idad e. Esses tumores não sofrem desd ife renciação para lesões sões não- tul1lorais da subsrâ ncia branca qu e se aprese ntam
malig nas. co mo focos de hipersinal em T2 e FLA IR, sa lientando-se que

F IG. 3.3 Neurofibro ma plex iform e da órbira. Im agem de RM no


plano ax ial pesada em TI pós~contrasre evidencia lesão infiltrariva
FIG. 3.2 Pac iente co m neurofibromarose (ipo 1. Ncurofibromas em parres moles na ó rbira esquerda envolvendo os espaços inrra- e
curâ neos no braço e anteb raço. ex traconal e a pálpeb ra.
80 FlIromatoses

A B

FIG. 3.4 Imagens de RM no plano axial urili za ndo-se a seq üência FLAIR (A e B), em dois pac ienres distintos, evidenciam focos com
hipersinaln3 pome e no cerebelo à esquerda (A) e nos I1lkl eos da base bilateralmente (B) na neurofibromarose tipo 1.

essas não apresentam realce o u efeito de massa associados. lação com NFl varia de 1,55% a 15%, segundo dados da
Essas lesões têm freqüên cia re la tada de 60 a 70% e ocorrem literatura. '6-' 8 Essa neo plasia pode compro me te r um nervo
prin cipalme n te na substâ ncia ,branca perivenrricular e nos óptico, ambos os nervos, o quiasma e os tratos ópticos (Fig.
núcleos da base, vias ó p ticas) tro nco ce rebral e cerebelo (Fig. 3.6). Pode apresenta r exte nsão ao corpo genic ul ado lare ral
3.4), não estando associadas a severidade da doença ou a dé- bem co mo às radiações ópticas. O glioma d as vias ópticas
fi cit neuro lógico focal. 6- 12 O subs rraro anáto mo-patológico
provavel mente es tá relacionado a li ma mi elini zação alte rada
e/o u a alte rações hama n o ma(Qsas,G.u Usualmente essas lesões
não são ca racterizadas nas seq üê ncias pesadas em TI , po rém
os globos pálidos podem apresentar hipersinal (Fig. 3.5) as-
sociado a d isc reto efeito de m assa. O subs traro anáro mo- pa-
rológico destas lesões não está com pletam ente es tab elecido
porque elas não requ erem essa abo rdagem, pois habitual me n-
te involue m , náo sendo mais ca ranerizadas na vida ad ulta.
Foi descrita a prese nça d e melanina e também d e células d e
Schwann ec tópi cas, estas determinando a um en ro da mieli-
ni zação. bem co mo acú mulos inrraciroplasmáticos d e mate-
rial proreináceo.6.14. 15
Denrre as lesões neoplás icas do SNC podemos observar o
glioma d o ne rvo ópti co o u das vias ópticas e o as trociroma,
bem como outros rumo res malignos. já q ue os pacientes co m
N F 1 aprese ntam mai or risco de d ese nvolver neoplasias do
SNC.
O glioma das vias ópticas (GNO) é u ma neo plasia ra ra
qu e ocorre em pacientes jovens correspondendo a cerca de 2
a 50/0 d os rumores d a infância. Quando se anal isa apenas o
grupo d e pacie ntes com essa neoplasia, o bse rva-se que mais
d e 70% d eles apresentam NFl' O tipo hisrológico mais fre- FIG. 3 .5 lmagem de IUvt no plano axial pesada em TI em paciente
qüente é o asrrociroma pilocíti co, e sua incidência na popu- com NFl demo nscra as lesões com hipersinal nos globos pálidos.
rftWnlrltoses 81

A B

11

a
o
;.
li
.s

FIG. 3.6 Gli om J das vias ópticas em paciente com NFl. Imagens de RM pesadas em TI sem contraste nos planos axial (A) e ca ron al
(B) revelam es pessamento difuso dos nervos ópticos e do quiasma (seta em A). A imagem sagiral pós-contraste (C ) não demonstra real-
ce pelo gadolínio (sem) .

ocorre predominantemente em pacientes co m NF 1 na hlixa vos do tronco ce reb ral. D iferentemente dos pacientes sem NF 1,
ped iárri ca jovem, e a méd ia d e idade é de 4 ,9 3n05, 5,1 6.1 7 Ce rca os locais mais co mp ro metid os em freqüência são o bulbo, a
de um te rço a metade d eles a presc mJm manifes tação clínica, região periaquedu tal e a pome. O aspec ro po r imagem dessas
sendo a normal idades visua is a queixa mais freqü ente. Proprose lesões é discutid o no ca pítulo das neoplasias intra-ax iais.
é lima manifestação rara e pube rdad e precoce é observada Alé m das neoplasias do SNC, esses pacientes também têm
quando o hiporálamo está en vo lvido pelo rumor,1 9 maior incidê ncia de le uce mia e feocromoc itoma. )
Os ac hados d e RM são o a um ento fusiformc do ne rvo óp- O utras alte rações observadas nesses pacientes são macro-
ri co, do quiaslllê e/ou dos traros ópticos qu e podem ou não cefalia, hidro cefa lia, baixa esta tura, cscoliose, cefa lé ia, co n-
ap rese ntar realce em g raus variados após a administ ração do vulsões, isqu c mia ce rebral e alterações cog niti vas com difi-
con tras te paramagnético (F ig . 3.7). H á também o utra apre- culdad e de aprendizado.
se nração que é predomi nan teme nte represe ntada pela infl l-
tração subaracnóid e, observando-se na seqüê ncia pós-con-
traste o realce periférico ao nervo ó pti co. O acornpanhame n- 2.2 Neurofibromatose Tipo 2
to seriado desses pacientes é recomend ado, tendo sido d es- A neuroflbromatose tipo 2 (N F2) é uma d oe nça autossô-
criros casos de in vo lução espontânea dessas lesões .2o •22 mi ca dominan te d ete rmin ada por uma alteração d e um ge ne
Além do asrrociro ma pilocírico (Fig. 3 .8), que ge ralm ente locali zado no cro mosso mo 22q , o qual codifl ca uma proteína
compro mete as vias ópticas, os pacientes com NF 1 têm maior de nominada de schwanomina ou m erlina , a qual exe rce fun-
incidência de o utros gliomas, co mo os astrociromas infiltrati- ção regul adora no crescim ento e na remod elação celular. 2J · 24
82 FrlcomatoJes

A B

FIG. 3.7 Glioma das vias óp ti cas. Au mento fusifo rm c dos ne rvos, do q uiasma e dos traws ópticos (se ra em A) nas imagens de RM pesa-
das em T I no plano axia l (A) e T2 no plano co ro nal (8 ), com imenso rea lce das lesões peto contras te para magnéri co demo nstrado na
image m coronal pesada em T I (e) .

Sua oco rrência é d e I :33 .000-40.000 pessoas e compro- 180/0 dos pacientes aprese ntam sinais e sintomas até os dez all OS
mete ambos os sexos e rodos os gru pos étn icos, sendo carac- de vida.26 .27 Co mo pode se r es porádica ou hered itária, os tes tes
teri zada por múl ti plos schwan o mas dos ne rvos cranianos.I ) ge néti cos podem se r u til izados co m o intui to d e auxílio no
O di agnós ti co defi ni tivo de NF 2 é fe im frem e ao pacien- aconselhamento ge nérico. O s exames de imagem também têm
te qu e aprese n ta sch wan o mas bil aterais dos feixes vestíbul o- papel importante no diagnóstico d e pacientes pré-sin ro máti-
acústicos, ta mbém denominados de neur ino mas. O di agnós- cos, sendo suge rido po r Evans e cols.28 a real ização da primei-
ti co pres unti vo é dado q uand o o pac icm e apresema lim a his- ra RM entre 10 e 12 anos de vida para a aval iação do encéfal o.
tóri a fam ili ar d e NF2, ou seja, um pa rente de p rim eiro grau U m exame normal entre os 16 e os 18 anos d im inui o risco da
com a d oe nça, assoc iad a a um schwa no ma d o acústico uni- doen ça hered itária, se ndo a mesma mui to im p rovável com uma
!ateral ou do is d os segui ntes critérios: p rese nça d e neuro fi - avaliação no rmal por esse mérod o aos 30 anosY
brama, menin gioma, glio ma, catarata co rt ical juve nil ou opa- O schwanoma do Vl Il nervo oco rre no condu ro auditi vo
cid ad e lenticul ar subcaps ul ar posterio r juve ni l. in tern o (Fig. 3.9) o u no po ro aC lIsri co e es tend e-se à cistern a
C lass icam ente o quad ro cl ínico de NF2 inicia-se na vida do ângul o pon ro-ce rebelar (Fig. 3.10). A presenta hipossinal
ad ulta, enrre a segun da e a te rceira d écadas, porém ce rca de em TI e hipersinal em T 2 e se atin ge gran d es dim ensóes fre-
Fflcomatoses 83

3 ESCLEROSE TUBEROSA
A esclerose [lIberosa (ET ), epilá ia Oll doença de BOllmeville,
é u ma síndrorne neurocutân ea que pode se r es porád ica ou
he reditária, de tra nsmissão aurossô mi ca dominante, sendo a
primeira respo nsável por ce rca d e 2/3 dos pacientes. É ca rac-
reri zada pelo dese nvol vimento d e hamartomas em múltiplos
ó rgãos, como e ncéfalo, pele e rin s. Ta mbém podem ocorrer
lesões card íacas, co mo os rabdomiomas (gera lme nte diag nos-
ti cados ao nascimento e qu e in volucm até os seis anos de ida-
d e), e lesões pu lmona res (muito raras e ge ralmente represen-
tadas por linfangiomarose).
Os genes relacionados à doença são o T SC I e o TSC2, qll e
eStão locali zados nos cro mosso mos 9q34 e 16p13.3 e codifi-
cam respectiva mente as proteínas hamartina e tuberina. Essas
proteínas apa rentemente participa m d e um complexo que po-
de se r idemificado em rodas as fases do ciclo celular e prova-
ve lmente são regulad ores pote ntes do mes mo, influe nciando
FIG. 3 .8 As n oc irom a pilocíri co. Imagem de Rl\!1 no pbn o axial pe- assim a dife renciação, a mi gração e a proliferação cel ulares. 29
sada em T I p6s-co nr rasre revela lesão expa nsiva cerebelar com sinal A incidê ncia rela tad a varia de 1:6.000 a I :30.000 nascidos
hererogêneo , áreas cís ricas e sólidas e fo cos de realce, causando co m- vivOS. 29•3 1
pressão d o IV ve ntrícul o. A apresentação cláss ica dessa doença é co nhecida co mo
rríad e de Vogt, q ue é co nstituída d e a ngiofibromatose facial
(d enom inada de adeno ma sebáceo - nome inapropriado, pois
qüe nte me nre cursa com á reas císti cas e/o u necróricas. Pode não se trara d e ade nomas ou d e co nstiUli ção sebácea), reta r-
aprese ntar calcificações e rambé m he mo rrag ia. O realce a pós do mental e epilepsia. A prevalência de epil epsia nesses do-
O co ntraste esrá prese nre, po rém te nd e a se r ho mogên eo nas entes é de ap roximadamente 780/0 e ge ralm ente as con vulsões
lesões pequ e nas e he te rogê neo nas lesões maiores. in iciam-se aos 12 meses de vi da. 30 Cerca d e metade dos pa-
Além dos sc hwa nomas d o VIU nervo, os paci entes podem cientes apresen ta m uma forma rara de epilepsia que ge ral -
desenvolver múltiplos me ni ngiomas imracran ia nos (Fig. 3. 11 ) men te se manifesta no p rim eiro a no de vida e que é d enom i-
bem co mo neo plasias na medul a es pinh al, como ependimo- n ada d e espas m os in fa n tis. Aprese nra m também, com fre-
mas e sc hwa no mas int ra-espin hais e também me ning io mas, qü ê ncia variad a, máculas hipo pigmen tadas, fibromas ungue-
se ndo reco mendado o estudo d a medula es pinhal. Os acha- ais e periungu eais (rumor de Koenen), hama rtom as nodul a-
dos d e image m pe rtin entes a essas lesões sao desc ritos em ca- res d e rerina e angio miolipomas rena is. D éfi ci ts cogni ti vos
pítu lo pró prio. ocorrem em menos d a m etade d os pacientes, porém, a difi -

A B
FIG. 3.9 Neurinoma vesrib ul ar bilareral em pacienre com neuroflbrom:uose tipo 2. Im age ns d e RM no plano coronal pré- (A) e pós-
contraste (B) demonstram lesões ex pansivas nos condutos audit ivos incemos qu e ap resenta m realce homogêneo pel o gadolínio (se tas
em B).
84 fncomllloses

A B
FIG.3.10 curinoma vesti bular bi lateral. Imagens de RM pesadas em T I pós-conr raste nos planos ax ia l (A) e ca ronal (8 ) demonstra m
volum osas lesões ex pansivas nos condutos auditi vos internos co m co mpon enres em ambas as cisternas d os ângu los ponro-cercbelares,
com realce imenso pel o CQ lHrastc. A morfologia das lesões no pla no caro nal pe rmite especular sob re a poss ib ilidade de neurinomas em
outros ne rvos cra n ianos adjacenres.

A
FIG. 3.11 Men in giomas múltiplos. Imagens pesadas e m TI pós-co ntraste nos planos ca ronal (A) e sagiral (8 ) demonst ram lesões ex-
pansivas extra-ax iai s supra- e infrarem o riai s. Este pacienre aprescmava ai nda ncurinomas vestib ulares b ila te rais ca racteriza ndo N F2 (não
mostrados).

c u ld ade d e apre ndi zad o é um aspecro m u iro importanre e t udo anátomo-patológico d essas lesões evidencia o d esarran-
limiranre para os pacienres. J2 jo das camadas do córtex e a prese nça de célu las giga ntes de
O co mpro mcrime nro d o SNC é ca ractc rizado pela ocor- mo rfo logia b iza rra e d e neu rô ni os di splásicosJ3 Os tliberes
rência dos (libe res cord ca is, dos nódu los subependim <írios, podem se r obse rva dos talHO no córtex ce reb ral quanto no ce-
das lesões d a sllbsrâ ncia b ranca e d o asrrociroma sllbepend i- rebela r. Ap rese m am -se à Te co mo lesões hip03 renuames (Fig.
mário de células gigan tes . 3. 12) e à RM como lesões co m hip ersina l em T 2 e FLAlR,
Os rliberes co rd cais sáo ma lfo rmaçóes do d ese nvo lvime n- co m o u se m realce pelo contraste (Fi g. 3. 13). Pod e m es pessar
tO coreica l e são co nsi de rados patOgnom ô ni cos da ET. O es- os giros corrica is cere b rais e es rar assoc iados à red ução focal

I
FacolJlatoses 85

mais vo lumosos, O sinal em T2 tende a se r hete rogêneo e as


áreas de hipossinal relacionadas à extensão das caJciflcaçócs.
O asrrocirom a subependimário de células giganres (ASCC)
é um tumor be n igno e ap rese nta crescimento len ro, en tre-
ranto é a maio r causa de morte desses pacientes, seja por hi-
pertensão intracraniana, comp licações cirlirgicas ou hemo r-
ragia intrave ntricul ar. 38 ,3,),41.43-46 Presum e-se q ue haja um a co n-
rinuidad e dos tübe res subependi mários co m os ASCG, rcndo
esses sua o rige m nos primeiros, porém apenas naqueles com
locali zação adjace nrc ao forame d e Monro.
O asrrocitoma su bependimário de células g iga ntes geral-
mente é d iagnosricado em pacien tes depois dos 10 anos de
vida, co m idade médi a d e 13 anos. 47 ,41:1 C linicamente os pa-
cientes aprese nta m-se com si nais de hipertensão in rracrania-
na decorrente da hi droce[, lia por obstrução de um ou dois
dos forames de MOlHO. Esses pacientes quando ope rados d e
u rgê ncia apresentam taxa d e mortalidade de 100/0 . Na bbo llt
e cols. 43 observa ram q ue os tübe res sll bependim;irios que evo-
luem para ASCG aprese n tam-se no pri meiro al10 de vida co-
FIG. 3.12 Esclerose (uberosa. Te de crânio sem contraste mostra
mo lesões maiores que 0 ,5 em, pa rcialmen te calcificadas e
os [úberes cort icais como lesões córtico-subcorricais hipoatellu3n -
com realce pelo co ntraste endovenoso. Ass im , esses auto res
{es e os nódulos subependi mários co mo lesões ca lcificadas per ivc n-
ifindares.
suge rem que os pacienres q ue ap resentam lesões co m essas
ca racte rísticas sejam ava liados anua lmenre até os 10 anos de
vida visando a u m diagnós ti co mais p recoce e eve ntualmenre
um a inrerve nção cirürgica antes do dese nvo lvimento das co m-
do volume no ce rebelo. Freqü en te menre a alreraçáo d e si nal plicações in ere n tes à lesão. 43 Goh e cols. 49 sugerem que uma
da lesa0 estende-se à subsrância bra nca subcorticaJ, qu e pode vez seja suspeitada a evolução de um rliber para um ASCG,
apresentar áreas d e gliose ou áreas não mielinizadas. 34 Alguns deve-se proceder co m exam es anua is até os 21 anos e, em ca-
autO res urili zam a seq üênc ia de rransferência de magnetiza- sos específi cos, con troles em períodos até menores, po is o
ção para melhor d elimitação dos tllberes co rticais. 35 quadro clínico de base dos pacienres pode dificu lrar o di ag-
Consideração especial deve se r feira em relação a pacienres nóstico mais p recoce dessa lesão.5o Do po nto d e vista da ima-
neo natos e bcrenres em processo d e miel inização. Nesse gru- gem, ta nto o hamanoma qu anto o ASCG aprese ntam, na sua
po ta nto os tübe res co rtica is quanto as lesões de substâ ncia maio ria, realce pelo co ntraste; ass im, sua difere nciação por
branca ap rese ntam-se co m hi pers illal em T I, se ndo que me- esse crirério fica imposs ibil itada. Braffman e colsY sugeri ram
nos da metade é caracrerizada nas seqü ências pesadas em T2, a medida de 1,2 cm pa ra dife renciá- los, sa lientando-se que
e quando o são aprese ntam hi possinal. 36 esse é um valor abso luto e, portanro, q uesr io náve l. A abo r-
Os nódulos subependim ári os estão presenres em mais de dagem dessas lesões ge ralm en te é postergada, e ass im também
90% dos pacienres com ET e assim cO llstiru ern as lesões mais a co mprovação anáto m o-patológica, e porta nro o seguim en-
freqüentes dessa doença no SNC. Ce rca de 2 a 13% desses ro dessas lesões suspeitas e a monirori zação d e se u eventual
pacientes d ese nvolvem o asrroc iroma subepend imário de cé- crescim ento é a con dura mais freq üenrem ente adorada.
lulas giganres, disc urido a seguir. 37•4 .1 O ASCG ap resen ra-se à TC co mo lima lesão inrraventri-
Os hamartom3s su bependim,-lrios são obse rvados ao lo ngo cula r, adj ace Jl(e ao fora me de Monro, iso- o u hipoatenuanre,
do con tOrno dos ve ntrículos, oco rrendo p ri nc ipalmente junto freqüentemenre calcificad a e que pode aprese ntar focos d e
aos ventrícu los larerais. O aspecro à TC é va ri áve l com o rem- hemorragia. Na RM ap resenra-se como lesão heterogênea,
po, sendo mais faci lmente vis ibilizados após to rnarem-se cal- predominantemente sinal interm edi ário em T I e hiperimen-
cificados (Fig. 3. 12). O aspecto à RM é va ri ável com a idade, sa em T2. Tanro à TC quanro à RM sofre intenso realce pe-
em fu nção da mieli nização, e com as suas dim ensões. Em pa- lo meio de contraste (Fig. 3. 15). 50
cientes neo llatOS e nos lactenres nos primeiros meses de vida,
ap rese ntam-se com hipersi nal em TI e hipossinal em T2. Em
pacien tes mais velhos ap resen tam iso/ hipossinal em T I, se nd o
mais f.,ci lmen te idenrificad os nas seqi..i ênciasT2'" quando ca l- 4 SÍNDROME DE STURGE-WEBER
cificados (Fig. 3.14). O comporta menro dessas lesões após a
ad ministração do co ntras te paramagnéti co é bastante var iável , A síndro me de Sturge-We ber (SSW), rambém co nhecida
podendo não oco rrer o u haver realce em graus variados (Fig. co mo angiomarose encefalotrigemina l o u angiomarose mc-
3.13). Quand o os hama rromas subependimários se apresentam nin gofacial, é li ma síndrome neu rocurâ nea caracterizada por
86 Facomt1roses

A B

FI
SlI
er

o.
ta
ta
ai
p:
ai
3
F
p
c o
n
FIG. 3.13 Escle rose tube rosa. Image ns d e RM axi ais pesadas e m TI (A) e FLAIR (B) m OS tram image ns nodul a res subependimári as e
IT
(úberes co rci ca is bilaterais. Na image m ca ronal T 2 (C) iclenrificam -se (úberes corrica is caracteri zados por espessa mcm o d a substâ ncia
CI
cinzenta e hipersinal da substâ ncia bra nca (setas). Após a adm inistração de co ntras te, em image m ax ial pesa da em TI (téc ni ca SPG R,
D ) algun s nódul os sube pe ndi mários apresentam tênue realce (se ras) . 3

ai
E
a ngioma cutâneo-f:1.cial e a ngio m a lepro mc nín geo, associados Por outro lado, também já fora m aprese ntados rel atos d e vá-
ri os pacie nres se m essa al te ração o u név us cutân eo e reta rdo ti
a co nvul sões e retardo me ntal. N a evo lução da doença os pa-
cientes tamb ém aprese nta m , freqüe nte m ente, he mi pares ia. mental e com an gioma tose leptomenín gea. 5G-61 ai
Até a presente d ata, não foi determin ada ne nhuma al te ração
genéti ca relacionada a essa doen ça, q ue assi m é co nsid e rada
O a ngioma piai é caracte ri zad o após a adm inisrração do
co nrraste end ove noso quando se obse rva realce no es paço su-
"
ç:
esporádica, apesa r d e haver al gun s casos fam iliares. 51 . 53 baracnóid eo , pree nc hend o os sulcos co rri cais (Fig. 3 .16), po- p
O angioma cutân eo- facial tem co m o ca racterísti cas a d is- ré m essa lesão po d e n ão se r caracte ri zad a nos prim eiros 6 c.
m eses d e vid a, se ndo indicada a reava liação em 6 a 12 meses u
tribui ção no te rritório de inervação se nsiti vo d o nervo rr igê-
meo e a co loraçao se m el ha nte à do vin ho do Porto. 54 Ap esar nos pacie ntes co m suspe ita cl ínica d e SSW.62 O a ngio ma piai
de essa lesa0 se r considerad a um marcado r da SSW, apenas é d ecorrente d a falha d a in vo lução d e vasos d o períod o em - b
8% dos pacienres nascid os co m angio ma cutâ neo-fac ial a pre- brioná ri o e co nseqü ente me nte da não- fo rm ação ad equada de
se ntarão alte rações en cefálicas co mpa tíve is com a doença. 55 ve ias corri ca is no rm ais_ Ge ralmente co mprom ere as regiões
Facomatost's 87

FIG. 3.14 Paciel1(e com escle rose tuberosa apreseIHando [úberes


subependimários calc ifi cad os q ue aprese ntam marcado hiposs ina!
em T2'" (secas).

occipital e pa rieraJ , podendo também envolver as regiões fron -


tal e temporal, se nd o bilateral em 1S% dos pacientes. 51,63 Há
ta mbém, provavelm ente como via alte rnati va de drenagem,
angio mas ve nosos transmedulares. 64. G6 O aumento do fluxo
para o sistema ve noso profu ndo também está relacionado ao
aum ento do plexo co róid e ipsilateral ao an g ioma piai (Fig.
3.16). Alg un s aU[Qres suge rem a utili zação da seqü ência
FLA IR pós-contraste para melhor ca racterização do angioma B
pial .'7
FIG. 3.15 Asrrociroma subepcn d imári o de célul as gigantes. Imagem
O hem isfé ri o ipsilatera l à lesão menín gea pode aprese ntar de RM no plano axia l pesada em FLA IR (A ) demonstra lesão ex-
nos prim eiros meses d e vida uma aceleração d o processo d e pansiva com hipersina l no forame de Momo à direita. Após a ad-
mieli ni zação. 62 Posteriormente surgem cal cificações corricais minisrração de contraste observa-se realce intenso na imagem co-
cujo aspecto à Te é descrito como "em trilho d e trem" (Fig. ronaI pesada em Tl (B).
3.17) e que provavel mente es tão relacio nadas à anoxia decor-
rente d a es rase ve nosa. 68 ,69 A substân cia branca subj acente
apresenta hipersinal em T2 e FLA1R caracteri za ndo gliose.
Evolutivamenre, obse rva-se atrofia corrical (Fig. 3.16). 5 DOENÇA DE VON HIPPEL-LINDAU
Estudos co m difusão e es pectrosco pia d e prótons d emons-
traram res pectivam ente aume n to dos coefici entes d e difusão A do ença de von H ippel -Li ndau (DVHL), tam bém co-
aparelHe e redu ção do NAA associado a aume n to da colin a, nh ecid a como hcmangio matose cerebelo- retinal, é uma d o-
indicando aumento da di fusão das mo léc ul as de ág ua e redu- ença aurossômi c<-l do mi nante com penetrânci a variável e qu e
ção da população neuronal. 71.72 Lin e cols. 72 obse rvara m hi- envolve múlriplos sistemas. Sua prevalência é estimada em
poperfusão cereb ral relacio nada à es tase ve nosa bem como 2-3: 100.000 ind ivíduos?3,74 A ma io ri a dos pacienres aprese n-
co rrelação da per fusão com o grau d e hemiparesia, em bora ta a doença por hereditari edade e ce rca de 200/0 por mutação
um pequeno nLIme ro d e pacien tes tenham sid o analisados. es pontânea;Sl apesa r d e se r classifi cada com o faco ma rose, não
Além das lesões encef.,ili cas, os pacien tes podem aprese ntar oco rrem lesões cutâ neas.
bufraJmo, decor ren te d e glauco ma co ngêni to, ang ioma da O s pacientes apresentam mutação no ge ne VHL, q ue é um
co róide, es pessamento diplói co e aum ento das cavidad es pa- ge ne supresso r rumo rall ocali zado no cro mossomo 3 p2S-26?),76
ranasa is ipsilate rais à lesão men íngea. Assim, há predisposição ao desenvolvimento de múl tiplos (U-
88 Facomfltoses

A B

FIG. 3.16 Síndro me de Srurge-Weber. Imagens de RM no plano axia l pesadas em TI pré- (A) e pós-co ntraste (B) de mons tram alarga-
m elHO dos sulcos co["rica is e fi ss ura silvia na à esque rd a co m realce pia i difuso no hem isfé rio ce rebral ips il ate ral. Note ainda aum ento vo-
lum étrico do pl exo cor6 id e do átrio do ventrículo des te lado.

A B

FIG. 3.17 Sí ndrome de Srurge-Weber. Radi ografia digital (A) e image m deTe no plano axial (8 ) revelam calci fi cações cerebrais corri-
cais extensas "em rrilho de {rem", p redom in ando à esquerda, onde há nítid a redu ção vo lum érr ica associ ada .
Pacomatoses 89

A B

a-
o-

FIG. 3.1 8 Doença de "Qn Hippel-Lindau. As pecro clás-


sico do hc man gio blascoma: lesão císrica com nódulo
mural q lie ap resenra ime nso realce pel o COntraste pa-
ramagnérico (sera em B), localizada no hem isféri o cc·
rebel a r d ireiro, ide nrificada nas imagens de RM no
pl ano ax ial pesada e m T 2 (A), sagita l (B) e co ro nal (C)
T I pós-cont ras te. O mes mo pacie nre ap rcsenrava he-
mangioblasrom a na cauda eqü ina, id enrifi cado nesta
imagem de R.Jvl sagiral TI pós-co mrasre (seta em D ). D
90 Facomlltoses

mo res hi pe rvasculares, de ntre esses o hemangio blasto ma na Ora, ma nchas mo ngó licas, hete rocromi a d a íris, hete roc ro-
retin a e no SNC, O carci noma d e célu las rena is, o feocro mo- mia d o cabelo, alo pecia, hem i- hipe rr ro fi a, esco liose, cifose,
ciroma e o cistoad enoma pancreático. Esses indi víduos tam - hipe rl o rd ose e pés valgos ou cavos' ?
bém podem apresen tar cistos nos rins, pâncreas e epidídimo. Do ponto de vista neu ro lógico, es tes pacien tes pode m cur-
A DVH L é classificada em tipo 1, q uan d o o pac iente não sa r com reta rd o mental, co mporram ento a utista, es pasmos
ap resen ta feocromociroma, e tipo 2, qua nd o essa neoplasia in fa n tis e ep ilepsia. 89 També m pod em apresentar macrocra-
es tá p resente. O tipo 2 é subdivid ido em 2A (feoc ro mociro- nl a o u mlcroc rama.
ma e hemangio b lasroma se m ca rcinoma d e células re nais), O s achad os d e RM consistem e m focos d e hipe rsinal na
2B (feocro m ociro ma, he ma ngio b lasro ma e ca rci no ma d e cé- substâ ncia b ra nca e m T2 (Fig. 3. 19), pred ominante me nte
lul as renais) e 2C (feocromociro mJ sem hemangioblas mma nas regiões parieta is pe riven tri cu lares e subcor ricais.90
o u ca rci no m a de células re nais) ,?? Atrofia cerebelar ta mbém pode se r obse rva d a,91 assim co-
Aprox imad ame nte 36% dos hemangioblasro mas di agnos- m o m alfo rmações do dese nvo lvim ento cortica l, co mo, por
ricados na fossa posterior estão relacio nados a DVHL e 64 % exe mp lo, hetero ropia, polim ic rogi ria, lisse ncefa lia, hem ime-
qua ndo essa lesão es tá local izada na med ula es pin ha!." '''' Essa gale ncefalia e ba rrame n to da inte rface e n t re as substâ ncias
neoplasia é a principal causa de mo n alidad e desses d oen tes, cinzen ta e bra nca cerebrais.92,93 D ila tação d e espaços perivas-
respo nde ndo em ce rca de 64%, segu id a d o câncer renal (3 1%) c ul a res (espaços de Virc how- Rob in), di sge nesia do co rpo ca-
e do feoc rom ociroma (8°/0).78.80 1050 e a tro fia ce rebral fo ra m ta mbé m relatadas. 94 .97
O hema ngio b lasro ma oco rre em cerca de 700/0 d os pacien- Exa mes d e RM no rm ais são o bse rvad os e m alguns desses
res com DVHL, desde a infâ ncia até a vida adu lta, send o, pac ientes.
mui tas vezes, m ú lti plos. Os locais preferenciais dessa lesão no
SNC são o cerebelo, o bu lbo e a medul a es pinhal, pod end o
ocorrer também na po nte e nos hemisférios cerebrais. É re-
co me ndado qu e os pacie n tes reali zem a n u alm e nte es tud o 7 ATAXIA-TELAN GIECTASIA
co m RM a partir dos 10 a nos d e vida pa ra o d iagnósti co pre-
coce d essas lesões. 77 A a tax ia-teJangiectasia (ATL o u sínd rome d e Lo u is- Ba r, é
O aspecto clássico do he mangio blasto ma é de uma lesão cís- u ma d oe nça neu rod ege nerariva q u e pe rtence ao grupo das
tica com nódulo m u ral h ipervascularizado, entretan to, q uando ataxias ce rebel ares a utossô mi cas recessivas. É d eterminada
d iagnosti cado in icialmen te, tend e a se aprese ntar como peque- po r u ma m utação no ge ne ATM e seu d iag nós ri co pode ser
no nódu lo só lido, localizado n.a supe rfície piaI, q ue progride co n fir mado a través d e tes tes desde 1995, quando es te gene
posterio rm ente, co m a for mação do cisto assum indo o aspecto fo i clo nado. 98,99 O ge ne ATM cod ifica u ma p roteína necessá-
mais típico (Fig. 3. 18).51.81-84 À TC o compo nente císti co é d is- ri a para a iden tifi cação de lesão do D NA o u pa ra impedir o
c retamente mais hil?erd enso q ue o Iiquo r e o nód ul o levemen- crescime n ro celular até qu e o d ano seja reparad o; assim, a
te hiperaten uanre. A RM , o co mponen te cístico apresen ta h i- mutação d esse ge ne determi na qu e as células afetadas apre-
possinaJ em T I e hi persinaJ em T2 e restrição à d ifusão. 85 Vasos se nte m freq üentem ente abe rrações cromossô mi cas. 99
calib rosos podem estar associados à lesão. que também pode Esta d oença fo i d esc rita e m 1941 por madame Lou is- Bar
ap rese ntar hemorragia. Tanto à Te q uanto à RM o nódulo ten- e a incidência rel atad a na litera tura é bastante variável , se ndo
d e a sofrer imenso realce após a admin istração do co ntraste en - es timad a em 1:20 .000-300.000 nasci d os vivos. IOO- IO '
dovenoso (Fig. 3. 18). O utras ap resen tações dessa neop lasia são O quad ro cl ín ico geralme nte inicia-se ao redor dos do is
de lesão sólida o u d e lesão complexa, sólido-cística. a nos de vida e os pacie ntes cu rsam co m atax ia progressiva dos
mem bros superio res e inferio res. O utras ca ra cre rísricas des ta
d oe nça são im u nod efi ciência, tela ngiec tasias, e nve lhecimen-
ro precoce, alto ri sco de d ese n vo lvimenro d e neo plasias lin-
6 HIPOMELANOSE DE ITO fói des, nível sérico elevado de o:-feroproteína e suscetibi lida-
de à radiação io niza n te. l03
Hi po mela nose de lro, també m d enom inada d e inco nt i- Pra tica mente quase todos es tes pacientes apresenta m d efi -
nência pig menta r acrom iana. é a te rcei ra doe nça neurocutâ- ciência d a imunidad e mediada po r células, porém as d efici-
nea e m freqü ê ncia, en treta n to sua pa rogê nese não es tá escla- ências d a im u nidade h u mo ral, o u seja, as defi ciências de imu-
recida. noglo bu linas. são ma is va riáve is. 103 Assim , há infecções reco r-
A feta igua lmente ambos os sexos e os pacien tes ap rese n- ren tes do trato res pi rató ri o alro e baixo , como, por exem p lo,
tam lesões cutâ neas e ósseas, pod endo ocas io nalme nte cursa r o rites, sinusites, bronq ui te e pneu mon ia. En treranto, as in fec-
co m malformações cardíacas e gênito-uri ná rias. 86•s7 ções opo rtu nistas são inco m uns nes tes paCie ntes e ra ram ente
As lesões c utâ neas são ca rac te rizadas por ma nc has hi po- há p rogressão do quadro d e d eficiê ncia im un o lógica. 104
p igme ntadas de bo rdas irregu lares e m tro nco e me m bros, as O quad ro cl ín ico é va riável em relação à sua ex p ressão, po-
q ua is são mais evid entes sob a lâm pada de Woods.88 O utras ré m, a d es peito d os ava nços das alre rações ge néri cas relaciona-
alte rações associad as são ma nch as café-com-Ieite, n évus de das, pouco se ava nçou no traramento da araxia p rog ressiva. 98

I
!-fl rOma!Oses 91

)-

r-
IS
1-

,r

s
A

FIG. 3.20 Amxia-telangiecrasia. Image m de RM no plano coronal


pesada em T 2 demo nstra arrofla ce rebela r di screta.

, ciente com esta deso rd em , d esc reve ra m al ém dos achados já


conhec idos ante rio rm enre, como a a tro fi a cio núcl eo denrca-
do , redu ção d as célul as d e Pu rk inje e des mi elini zação do fas-
r cícul o g ráci l da medula es pi nhal, 108 a presença d e d egeneração
es po ngifo rm e predomi nantemente ao redo r d os vasos sa nguí-
neos do córtex cerebral com ali mento dos núcleos das célu las
Illusculares lisas das pa reeles desses vasos e co nseqü en te redu-
ção de suas luzes e hi al in ização dos vasos da substân cia bran-
ca com focos de necrose de coagulação e calcificações. Também
fo i desc ri to por Cicm ins e H orowitz 'OO um relaro d e caso co m
focos de hiposs ina l em TI eT2na substâ nc ia branca qu e po-
de m estar rel acionados a depós iros d e hem oss iderin a deco r-
B re n tes de san g rarn cn ws d as re bngiecras ias ca pila res.
FIG. 3.1 9 Pac iente com hipomela nose de ItO. Im agens de RM no
plano axial pesaeb em T2 (A), e també m em FLA IR (B), mOS tram
focos conn uenres de hipers inaln" substância branca, predo min an- 8 REFERÊN ClAS BIBLI OG RÁFICAS
[emente perivenrr icu la res.

1. Riccard i VM. Neurofibromarosis. Neuro l Cl in 1987; 5(3) :


337-49.
o quadro de deterio ração neurológica é progressivo e oco r- 2. Ri ccardi VM. Neurofib roma rosis: cl inica i hererogeneiry. C urr
re ge ralmente na--adolescê ncia, qua ndo esses pacie nres es tão Pro bl Cancer 1982; 7(2): 1-34.
resu itos a lima cadeira de rodas. Ca usas freqüe nrcs de óbito 3. M ichels VV, er aI. Neurofib romarosis rype I w irh bilateral
são as doe nças lin foprol ife rativas, como lin foma e leuce mi a, acousr ic neuromas. Neurofibroll1arosis 1989; 2(4): 213-7.
mas também o são a doe nça pu lm ona r intersticial c rônica 4. Sadeh M, Marrinovirs G, Gol d ha m mer Y. Occurrence ofboth
progressiva e as infecções pulmona res. 10'; neurofibroll1aroses 1 an d 2 in th e sall1c ind ivid uaJ with a rapi-
dly progressive course. Neurology 1989; 39(2 Pr I): 282-3.
Os achados de Te e RM de mo nstram atrofia cerebelar e
5. Lync h T M, Gurman n OH. Ncurofibromaros is I. Neura l
ala rga m enro dos espaços liq uóricos da fossa poste rio r. Tava ni
C lin 2002; 20(3): 84 1-65.
e cals. 10(, desc reve ram lI fn es rud o com 19 pacien tes co m AT
6 . Aok i 5, et aI. Neurofib romarosis eypes 1 an d 2: cranial M R
em que a at ro fi a ce rebela r inic ia-se na região la te ral do ce re- findin gs. Radio logy 1989; 172(2): 527-34.
belo (Fig. 3.20) e no vé rmi s su pe ri o r. Em 200 I , Kami ya e 7. Bognann o JR , ct aI. C rania l M R imagi ng in neu ro fibrom a-
cols.,lo" através de UIll esr udo de nec r6ps ia relat ivo a UIll pa- tOs is. AJR Am J Roel1(ge nol 1988; 151(2): 381-8.
92 !-fIC011/tlIOSeS

8. OiMario FJ Jr, Ct a!. Neurofl bromarosis rype I: magneric re~ 29. Rosner M, er aI. The ruberous sclerosis genes, TSC I and
sona nce ionaging find ings. J Child Neurol 1993; 8( 1): 32-9. TSC2, rrigger differenr gene ex pression respo nses. Inr J Oncol
9. Duffner PK, Cf ai. The signiflcance af MRI abnor malirics in 2005; 27(5): 141 1-24.
child re n wich neurofi bro marosis. Ncuro logy 1989 ; 39(3): 30. Cross JH. eurocuraneOllSsynd romes and epil epsy~ i ssu es in
373-8. d iagnosis and manage menr. Epilepsia 2005; 46 Su ppl 10:
10. Ounn 0\'(1, Roas KL. Magn cri c resonance imaging eva llla - 17-23.
[íon af lea rning diffi culries and incoordinar io n in neurofi- 3 1. O sborn e Jl~ Fryer A, We bb D. Epidemiology af rube roLls
bro marosis. Ncurofibromawsis 1989; 2( I): 1-5 . selerosis. Ann N Y Acad Sei 1991 ; 6 15: 125-7.
11. lroh T, cc aI. Neu rofi bromatosis cype 1: rh e evolucion af de- 32 . O'Callaghan Fj , ef aI. T he relarion of infanrile spasllls, (t! -
cp g ray a nd wh ife maccer M R abnormaljr ies. AJN R Am J bers, and intellige nce in ruberolls scl e ro~is co mpl exo Arch Ois
Neuro radi ol 1994; 15(8) : 15 13-9. C hild 2004; 89(6): 530-3.
12. Sev ick Rj , cc a!. Evo lu rion af w hi re m atte r les io ns in ncurQ- 33 . C rino PB . Molecubr parhoge nesis of ruber form3rion in ru -
fibro maros is eype 1; MR flndings. AJ R Am J Roenrgenol berous selerosis eomplex. J C hild Neu rol 2004 ; 19(9) : 7 16-
1992; 159( 1): 17 1-5 . 25.
13. Brown E\'V, Cf aI. MR imag ing af oprie parhways in pari ents 34. Ma rri-Bon marj L, Menor F, Dosda R. Tuberous sc\erosis: dif-
wirh neurofibro marosis. AJN R Am J Neuroradiol 1987; 8(6): fe rences berween cerebral and cerebellar co rrical rubers in a
103 1-6. ped iarric popu l.rion. Am J Nellro radiol 2000; 2 1(3) : 557-
14. Mirowirz SA, Sarror K, Gado M. H igh~ inrens i ry basal ga n- 60.
glia lesio ns on TI-weighred MR images in ncurofib ro mam- 35. Zikou A I, TZOUh M , Asrrakas L, Argy ro poulou MI.
sisoAJ N R Am J Neuro radi ol 1989; 10(6) : 11 59-63. Magneriz3 ri on transfer rat io measuremenrs of rh e brain in
15. DiPaolo D p, cr ai. Neurofibrom arosis rype I: parhologic sllbs- chi ldren wirh mberous scle rosis co mplexo Ped iatr Radial
trate of hi gh-signal-inrensity foei in rh e brai n. Radi ology 2005; 35(1 1): 107 1-4.
1995; 195(3) : 72 1-4 . 36. Baron Y, Barkovich AJ. MR imaging af [Uberolls sclerosis in
16. Lisrern ick R, er aI. O pri c gliomas in children wirh neurofi- neonares and yo un g infanrs. Am J Neuro radio l 1999; 20(5):
bromaresis rype 1. J Ped iarr 1989; 11 4(5) : 788-92. 907- 16
17. Listerni ck R, cc aI. Narural hisrory of optic pa rh way rulll ors 37. Shepherd CW, Scheirh aue r B, Go mez MR. Brain ru mors in
in children wirh nellrofibro marosis ry pe 1: a longirudinal tllbero us sclerosis. A c1i ni co par hologic srudy of th e Mayo
study. J Pediarr 1994; 125(1): 63-6. Cl in ic expe rience. An n N Y Acad Sei 1991; 6 15: 378-9.
18. Lcwis RA, cc aI. von Rccklingh ause n neuro fi bro ma ros is. 11. 38. Shepherd CW, cr aI. Ca uses af dca rh in pari enrs with rube-
In ei denee of ol'ric gliomara. Ophrhalmology 1984; 9 1(8) : ro us selerosis. Ma)'o Cli n I'roc 199 1; 66(8): 792-6.
929-35. 39. Shepherd CW, Go mez M R. Mo rraliry in rh e Mayo Clinic
19. Habiby R, cr aI. Precociolls Pllberry in children wirh neuro- Tuberous Selerosis Complex Sru dy. Ann N Y Acad Sei 199 1;
fibro marosis rype 1. J Pedia rr 1995; 126(3) : 364-7. 615: 375-7.
20. Schmandr SM, er aI. Spo ncaneous rcgression of low-grade 40. Kingsley Dp, Kendall BE, Firz C R. Tuberous sderosis: a c1i-
asrrocyromas in childhood. Ped iar r eurosurg 2000; 32(3}: nicoradiological evaluarion of 11 0 c.1ses \Virh particu lar rc-
132-6. ference to arypical presenrarion . Neuro rad ialogy 1986; 28( I}:
2 1. Parsa CF, er aI. Sponraneolls regression of opric gliomas: rh ir- 38-46.
ree n cases d ac um enr ed by seria l nellroimagin g. Arch 41 . Shepherd CW, cr aI. SubependYl11al gianr cell asrrocyro ma:
O phrhalmol 2001; 11 9(4): 5 16-29. a cli ni ca i, parh ological, and flow cy wme tr ic srud y.
22. Picci rill i M, Cf aI. Sponra neolls reg ressia n af opric parhways Neurosu rge ry 199 1; 28(6): 864-8.
gliomas in rhree parienrs wirh neurofibromaros is rype [ and 42 . Boese\ Cp, er aI. Brain hamartomas and (lI1l10rs associatcd
criti cai rev iew of fhe literacure. C hilds Nerv Sysr 2006 ; wirh ruberous sclerosis. Ne uros urge ry 1979; 4(5) : 4 10-7.
22( 10): 1332-7. 43. Nabbour R, et ai. Earl y d iagnos;s of sllbependYlll31 gia nt cd l
23 . Evans DC , Sainio M, Base r ME. Neurofibromarosis rype 2. astrocyrollla in children with ruberolls sc\erosis. J Neurol
J Med Ge ner 2000; 37( 12): 897-904 . NeuroslIrg Psyeh iarry 1999; 66(3): 370-5.
24. Baser ME, G ucmann OH. NC lI rofi bromaros is 2. Curr O pin 44. Webb DW, Frye r AE, Os bo rn e J P. Mo rbi diry associared wi-
Neurol 2003; 16( 1): 27-33. th ruberous sc\erosis: a popularion srud y. Dcv Med Ch ild
25. Evans DC, er aI. A gcncri c s[Udy of rype 2 neurofib romam- Neurol 1996; 38(2): 146-55 .
sis in rhe Un ired Kingdom. I. Preva lence, murarion mre, fi- 45. Flljiwara S. er aI. Subependymal gianr-cell asrrocyroma assa-
rn ess, and co nfi rm arion of maternaJ rransmiss;on effecr on cia red wirh ruberolls sc\crosis. Do subependymal nodll les
seve ri ry. J Med Gener 1992; 29(12): 84 1-6. grow? C hi lds Ne rv Sys r 1989 ; 5( 1): 43-4 .
26. Evans DC , Birch JM, Ramsden RT. Paediarric prese nrar ion 46. Waga S, et aI. Massive helllorrhage in rumor af ntberous scle-
of rype 2 nell rofi bronmosis. Arch D is C hild 1999; 8 1(6): rosis. Surg Ne uro l 1977; 8(2): 99-10 I.
496-9. 47. Braffman BH , er aI. M R imagi ng of ru bero us sclerosis: pa~
27. Ruggieri M, cc ai. Earli esr clinicai man ifes rari ons and narllral rh ogenesis af rhis phakomarosis, llse of gadopenrerare dime~
hisro ry of neurofibro maros is rype 2 (N F2) in childhood: a glumine. and lireratu re review. Radiology 1992; 183( 1): 227-
srud y of 24 parienrs. Ne uro pedia rries 2005; 36( I ): 2 1-3 4. 38.
28. Eva ns DG, ef a!. Manage menr of dle parienr and fa mily \Vi - 48 . To rres OA , e( aI. Earl y diagnosis of subependymal gi3IH cell
rh nell rofib romacosis 2: a conse nSllS co nference sraremenr. asrrocyto ma in patienrs with tuberous sclerosis. J C hild
BrJ Neurosurg2005; 19(1 ): 5-12. Neu rol 1998; 13(4): 173-7 .

l
FnconJlltoses 93

,d 49. Goh S, Burler W, Thiele EA. Subependymal gianr eell ru - 7 1. Lin DD, et aI. Early characrerisrics ofSrurge- \Vebe r syndro-
01 mors in tubero us sd eros is co mplex. Neurology 2004; 63(8}: me show n by perfusion MR ill1aging a nd proro!l M R spec-
1457-61. rroseopie imaging. Am J Ne uro rad iol 2003; 24(9): 1912-5 .
In 50. Koell e r KK, Sandberg GD. From rh e arehives of rh e AF IP. 72. Lin DO, cr ai. D ynami c MR perfusio n a nd proro n M R spec-
): Cerebral inr ravc nrr icula r neop las ms: rad iol ogic-pa rho logic rroscop ic imaging in Scu rge-\Ve be r sy ndrome: co rrelarion
eorrelarion. Radiographi cs 2002; 22(6): 1473-505. widl nClIrological symp ro ms. J Magn Reson lm aging 2006;
IS 51. Lin DD, Barker PB. Neuroim aging Df phakomaroses. Semin 24(2): 274-81.
Pediarr Neurol 2006; 13(1): 48-62. 73. Hes F] , va n der Lllijc RB , Lips CJ. C lin ica I rnanagcmenr of
,- 52. Co mi AM. Par hoph ysiol ogy af Sru rge- Weber sy ndrOI11 C. J vo n Hi ppel -Lind au (V H L) disease. Nerh J Med 200 I ; 59(5):
IS C hilcl Neuro120 03; 18(8) : 509- 16. 225-34.
53. Thomas-So hl KA, Vaslow DF, Mari a BL. Scurge-Weber sy n- 74. Mah er ER, cc aI. Vo n H ippcl-Li ndau disease: a gcneric seu-
1- drome: a rev iew. Pediar r Ne u ro l 2004; 30 (5): 303- 10. dy. J Med Gc ne r 1991 ; 28(7): 443-7.
54. Bioxcd a I~ cr a!. Facial a ngi oma and rhe SUl rge- Webcr sy n- 75 . Larif F, er aI. Idcntificacio n cf the vo n Hippel- Lindall d isea-
ciro me: a srucly of 121 cases. Med Cl in (Bare) 1993; 10 1( I): se rum orsupp ressor gene. Scienee 1993; 260(5112): 13 17-
1-4. 20.
a 55. Enjolras 0, Riche Me, Merland Jj. Facial porr-wine sra ins 76. Ri chard S, ec aI. Vo n Hippel- Lin dau disease: recene generic
and Srurge- Weber sy ndrome. Ped iar ries 1985; 76( I ): 48- progress and parienr managem enr. Fra ncoph o ne Srudy Groll p
5 1. af vo n Hippel-Lilldall Disease (GEFV H ). A nn Endocrinol
56. Aydin A, cr aI. Srurge- \Veber sy ndrome wirh our ['le ial n cv lIS. (Paris) 1998; 59(6): 452-8.
Pediarr Neurol 2000; 22(5): 400-2. 77. Shu in T, er aJo Von Hippel -Li ndall disease: molecular pacho-
57. Marrinez-Be rmejo A, Cf aI. Occi p irallepro mcningea l angio- logical basis, cli nica i cr ireria, gener ic resri ng, clinicai fearurcs
marosis wirhour facial a ngioma. Cou ld ir be co nside red a of rum o rs and rreatme n f. Jpn J C lin Oncol 2006; 36(6):
var iam ofSrurge- \Xfebe r syndrom e? Rev Neuro l 2000j 30(9): 337-43.
837-41. 78 . Dccq E Guidelines for rhe mainrenance of Hippel-Lin dau
58. Gur uraj AK, ef a!. Srurge-\Xfcber sy ndromc wit hou r facial di sease in daily pracricc. Frc ll ch Socie ry of Neurosurgery.
nev us: a case reporr an d rcview of rhe literarure. Acta Pa cd ia([" Neurochirurgie 1998; 4~(4): 273-4.
2000; 89(6): 740-3. 79. So ra S, er aI. Incide nce of vo n Hippel - Lindall d isease in he-
59. Roach ES. D iagnosis and mana ge menr of neurocuraneOllS man giob lascoma pa ri enrs: rh e Uni versiry of Tokyo H ospital
syndro mes. Se min Neuro l 1988; 8( 1): 83-96. ex peri ence from 1954 - 1998 . Acra Ne u roch ir (Wicn) 200 1j
60. Gorman RJ , Snead OCo Sru rge-Weber syndro rne withour 143(9): 893-6.
porr-w ine nevus. Pediarrics 1977; 60(5): 785 . 80. Richard S, ec aI. Von H ippel- Lindall di sease and ce ntral !le r-
61. Slasky SE, Shin nar S, Bello J A. Srurge-Weber sy ndrome, d e- vous sys ce m hemangioblasro ma. Progress in genecics and cli-
ep vc nOllS ocdus ion and rhe rad io logic SpeCrr llll1. Pediarr ni cai managemcnt. Neuroeh irurgie 1998; 44(4): 258-66.
Ne urol 2006; 35(5): 343-7. 8 1. Wanebo J E, er aI. Th e nacu ral hisrory of hema ngioblasromas
62. Boukob'la M, er aI. Srurge- Webe r synd rome . T he currem of rhe central ne rvo us sys rem in pari enrs wir h von Hippel -
neurorad iologie dara. J Radiol 2000; 8 1(7): 765-7 1. Lindau disease. J Neu rosurg 2003; 98( I ): 82-94 .
63. Bebin EM, Gomez. M R. Prognasis in Srurge-Weber di sease: 82. C hoyke PL, cc aJ. Vo n Hippel-Li ndau disease: genec ic, clini-
comparison af unihemisph eri c and bihemisphe ri c involve- cai, and imag ing fear ures. Radiology 1995; 194(3): 629-
men!. J C hild Neurol 1988; 3(3): 18 1-4. 42.
64 . Menrz.e1 H J, er ai. Ea rly diagnosis of ce rebra l involvemenr in 83. Lo nser RR, ec a!. Von Hippel-Lindau discase. Lan cer 2003;
Srurge-Weber syndrom e lIsi ng high- reso luri on BO LD MR 36 1(9374) : 2059-67.
venog rap hy. Ped iarr Radiol 2005; 35( I): 85-90. 84. Slarer A, Moo re NR, Huson SM. T he natural hi sro ry of cc-
65 . Reich enbach JR , cr aI. H igh-resolurion MR ve nograph y at rcbellar hema ngioblasromas in von Hippel- Lindall disease.
3.0 Tesla. J C ompur Ass isr Tomogr 2000; 24 (6): 949-57. Am J Neuro racli o l 2003; 24(8): 1570-4.
66. Reichenbach JR, ef aI. High- reso lution bl ood oxyge n-Ievel 85. Quadery FA, Okamoro K. D ifflls io n-wc ighred MRJ ofha-
de pen dem M R vc nagraph y (H RB V): a new rcc hniqu c. e man giob la s toll1a s and ache I' cerebellar r um ours.
Neuroradiology 200 I; 43(5): 364-9. Ne urorad iol ogy 2003, 45: 2 12-9.
67. G riffirh s PCS R, H odgson T, W ilki nso n I D. Contras r-enh an- 86. Pascual-Casrroviejo I. H ypomelanasis of iro. Neurologia
ced fluid arreouared in version recovery imagi ng for leproll1e- 199 7; 12(7): 300-5.
nin geal discase in c hi ldren. A Il1 J Ne uro radi o logy 200 3; 87. Pascual-Cascroviejo I, cr aI. Hypo melanosis af lto. A stlldy
24(4): 7 19-23. of76 inf.,nril e cases. Brai n Dev 1998; 20(1): 36-43.
68. Smi rnioropo lllos JG, MlI rp hy FM. The ph akamaroses. Am 88. He rmida A, ec aI. H ypomelanosis of lto: aurism, segme ntal
J Neuro radiol 1992; 13(2) : 725-46. d ilarar io n ofcolon an d unusual neu roimaging flndings. Rev
69. No rman MG, Schoene WC. T he ulrras rruccu re of Swrge- Neuro1 1997; 25( 137): 71-4.
We ber disease. Aera Neuroparho l (Berl) 1977; 37(3): 199- 89. Gomez-Lado C, ct aI. Hyp0111e1anos is of ito. A possibl y un-
205. dcr-diagnosed hereroge neous nellrocuraneous sy ndrome. Rev
70. Caki rer S, Yagillllrl u B, Savas M R. Stllrge- Webcr synd ro me: Neu rol 2004; 38(3): 223-8.
diffllsion magner ic resonance im agin g and p roro n magne ric 90. Ruggieri M, e( ai. In vo lve mcnt of the w hirc marter in hypo-
resonancc spccrroscopy flndings. Ac ra R;.j di o l 2005; 46(4): mc lanosis of Ito (i nco nr inc nria pigmenri ach romi ens).
407-10. Neurology 1996; 46(2): 485-92.
94 Ftlcolf/tltoses

9 1. Pini G, Faulkn er LB . Ce rebella r invo lvem e n r in hypo m ela- 100 . C iemins JJ , H orow irz AL. Abnormal whire marte!' sign:ll in
nos is of Ira . Neuroped ia trics 1995; 26(4) , 208- 10. atax ia reia ngiecrasia. Am J Neuroradiol 2000; 21 (8), 1483-
92. Au riemma A, cc a1. Hem imegal encep haly in hypo mela nosis 5.
a f lto: early sonograp h ic partem anel pecul ia r MR flndin gs 101. Pall er AS. Atax ia-telangiec tasia. Neurol Cl in 1987; 5(3),
in a newborn. Eur J Ulrraso u nd 2000; 12( 1) , 61-7 . 447-9 .
93. Ba ttisrel la PA, ec aI. Hypom elanosis a f Ira anel hem imega- 10 2. Woods CG, Bundey SE, Taylor AM. Unusu al feawres in rhe
lencephaly. C hilds Nerv Syst 1990; 6(7), 421-3. in herira nce of araxia relangiecrasia. Hum Gencr 1990; 84(6):
94 . Srein er j , cr aI. H ypomelan osis af iro anel bra in abn orm ali - 555-62 .
eies: MRI And in gs a nel lircrarure rev iew. Ped iat r Radia l 1996; I 03.T3ylo r AM, By rd PJ . Molecular parhology of araxia re langiec-
26(1 1),763-8. tasia . J Cl in Patho12005; 58(10), 100!J-15.
95 . Kim ura M, cc a!. Hypomelanosis afiro: M R find ings. Pedi atr 104. No wak-Wegrzyn A, ec aI. l mlllllnodcficiency and infecrions
Rad iol 1994; 24( I), 68-9. in araxia- tela ngiecrasia. J Ped iarr 2004; 144(4): 505-1 I.
96 . Malh erbe V, cc aI. Ce nt ral nervous sysrc m lesio ns in hypo- 105 . Sch roedc r SA, et aI. Inrersririallung disease in parienrs wirh
melan osis a f Im: a n M R1 anel p3rhologica l study. J Neu ra l arax ia-relangiecras ia. Pediarr Pu\monol 2005; 39(6): 537-43.
1993; 240 (5), 302-4. 106. Tavan i F, cr a I. Araxia-rc!angiecrasia : rhe partern of cerebellar
97. Wil! iams D W 3rd , Elsrcr AO . C ran ial M R imagi ng in hy- atro phy on M RJ . Neuroradiology 2003; 45(5), 315-9.
po mela nos is af Ira . J Com pU( Assisr TO lll ogr 1990; 14(6): 107 . Ka mi ya M, er aI. Araxia telangiecras ia wirh vascular abnor-
98 1-3 . malities in the bra in parenchyma : reporr of an :luropsy case
98. Perl m a n S, Becker-Ca rania S, Gani RA. Araxia-rela ng iecra- anel literarure rev iew. Parhol l nt 2001; 51(4): 271-6.
sia: di agnas is a nd rrea rme nt. Scmin Pedi ar [' Neura l 200 3; 108. La rn aour A, cr aI. Atypica\ araxia rebngiecr:lsia wirh carly
10(3), 173-82. ch ilel hoo el IO\-ver mOtor ncu ro n degenerarion: a clinicopatho-
99. Surtan IJ , cc aI. Adu lt-o nse r araxia relangiectas ia dll e to ATM logical observat ion in rhree siblings. J Neural 1998; 245(4):
5762 in s l 37 mur ario n homozygosiry. An n Ne urol 20 0 4; 23 1-5.
55(6),89 1-5.
I in
83- l)oenç~ Y.ásculares
Edson Amaro Júnior, Arthur Orlando de ALmeida Ramos e
the EfLison Fernando Cardoso
6):

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ISe

rly I In trodução 6 Doença ve nocl usiva


0- 2 Ate rosclerose 7 Aneurismas
1): 3 Dissecção 8 Malformações vasculares
4 Vascul ires 9 Referências bi bliográr,cas
5 Doença de moyamoya

ri o terminal do vaso que contém a anor malidade. Geralmente


1 INTRODUÇÃO os sinto mas são recorrentes e a instalação é mais lenta. A
majoria dos casos tem como causa relacio nada a aterosc!ero-
As doenças vasc ulares represenram a ma io ria das mani fes-
se, e secundari amelHe vasoes pasmo, sendo mais raramente
tações clínicas neuro lógicas agudas, e de longe as alterações
dissecção.
são principalmente secundárias às anormalidades ligadas a
O infarto isquêmico rromboem bólico é definido qu an do
areromarose ou regime de hipertensão vascular. Es tas alrera-
a trombose acontece lo nge do lugar da anomalia vascular pri-
ções são disc uridas no capírulo específi co, po rém cabem aqui
mária . A ins talação é ag ud a, e geralmente o desfecho é catas-
algu mas considerações a respeito das di fe rentes manifestações
trófico se não tra rado intensivamente. A maio ri a dos êm bolos
clínicas associadas às doenças vasc ulares.
vem de ulcerações na arté ri a ca rótid a interna, co m m enor
A fun ção do sistema vascular cerebral é levar os nutrientes
fração de trombos ca rd íacos, e a maioria dos êmbolos insta-
para o sistema nervoso centraJ (SNC) . Alterações na estruru -
la-se em territó rio da artéri a cerebral média. Os achados de
ra vascular que levan1 à odusao representam a f:, lência desta
imagem nestas du as co nd ições são muitas vezes superponí-
fun ção primária ) e os neurônios não roleram mais do q ue al-
veis. É interessante comentar a nccrose pseudolaminar que
guns minu tos sem este suporte. Desta maneira, a maio ri a das
geralmente ocorre por meca nismo de hipóxia o u anóxia, ou
alterações vasc ulares pode ter repercussões graves. Ass im ) a seja, pode estar relacionada a doença vascular com regime de
inre rru pção do Auxo sanguíneo representa a principal co nse- baixo Auxo po r lo ngos pe ríodos. Deve se r diferenciada da
qüência das doenças vasculares) podendo ser agud a (manifes- necrose lami nar que corresponde à necrose específica das ca-
tação isq uêmica) O~ll gradu al (manifestação atró fi ca). Po r ou- madas 3 e 4 do córtex, sem necrose ou hemorragia em aná-
tro lado, eStas alterações tam bém podem co rres po nder a rup- lise hisrológica. 1 Os inf.1.rtos lacunares ca racrerizam obsrrução
ruras vasculares, co m conseqüente hemorragia. E neste caso de peq uenas arté ri as e podem ser enco ntrados em si tuações
a formação de tecido cica tr icial pode levar a simples alteração de doença vasc ular de origem ateromarosa. Ill as são raros em
ar rófi ca ou rer conseqü ência clín ica na form a de síndrome casos de malformações arreriove nosas (MAVs) e vasculites.
epiléprica. H emorragias não são comuns em casos de doenças vascu-
Confo rm e d ito, as alterações isquêmicas con tribuem para lares . Porém , qu an do oco rrem, têm im pli cações distintas:
a maioria dos casos sin to máticos de doenças vasculares, O podem representar qu ad ro catastrófi co O ll podem "resolve r"
infarto trombó ri co é um meca nismo freqüente, mas, ape nas a alteraçao original. As MAVs podem cu rsar co m aneurismas,
em po ucos casos o di ag nóstico de ce rteza é possíve l. Este tipo e nes te caso a presença de hemorragia, conjuntamente ao re-
de infarTO é definido quando a isq uen1ia aco ntece no territó- gim e alterad o de Auxo, pode ter co nseqüências graves, Em
96 Dot'llçns Vnsculllres

ge ral , a caracte rísti ca mais impo rtan te em casos d e hemo rra- persistência d e padrões vasc ul ares, e des res a mais freq üente
gias é a ide n tificação d e ano malias vasculares associad as, mu i- é a p rese nça d e arré ria co muni ca nre posteri o r calibrasa, ao
tas vezes ape nas possíve l após semallas do q uadro iera) o ri gi- lado d e hi po plasia ou a usê ncia do segmen ro P I co rres po n·
nal. As he mor rag ias també m pod em oco rrer associadas a qua- d e nte da a rtéria comu n icante posterior - e co m seu calib re
dro s d e vasc uli tes, !TIas aind a ass im podem represe ntar co m- igual ao do res ra nre da a rté ria - configurando o padrão de
plicação de um epi sód io isquêmico o u estarem associadas a o ri ge m feta l. Es te padrão c hega a 100/0 dos casos e m uma das
nco plasias. a rtérias e a 7,7% bi lare ralm en re {as a rté rias ce rebrais pos te·
Em relação às téc ni cas de image m utili zadas pa ra ava liação rio res são . onroge ne ti ca mc nre, os ra mos d ista is d as a rté rias
d as d oe nças vasculares, é fun da me n ta l a avaliação não a pe nas ca ró rid as} .5
do vaso , !TIas do parê nquima encefáli co , o qu e pode ser rea- A persistência de o utras a rté rias p rim itivas (a rTé rias seg·
li zad o através de exames estruturais (resso nâ ncia magn ética me n ra res d o período feral q ue faze m an as romose e n tre a aor·
- RM ou to mografi a co mpu tado ri zada - T e) . Alé m disso, ta ven tra l e o sisrem a arterial locali zado a nrerio fmenre ao tu-
estas técn icas pod em p rod uzir image ns a ngiog ráficas, alé m bo ne ural) ta mbé m pode se r e nconrrada . freqü e nre m enre
d e perm itir a ava liação da perfu são tiss ul a r, qu e pode traze r como ac hado incidenm l, e destaca mos a persisrê ncia das ar·
informações ú te is em algun s casos . A angiog rafia di gital co n- té rias prim iti vas rri ge min al, h ipoglossal e ó ri ca, se nd o mais
tinua se nd o o exa me d e excelência pa ra a ava liação d os vasos. ra ra a proa rl a ntal. 'i D es tas, a ma is co mum é a arté ria tr ige mi-
pela resol ução es pacial . inovações (fott screen) e p rincipalmente nal p rimi tiva, que pode es ta r associad a a an e ur isma fusifo r-
po rq ue mui tas vezes há in di cação para rra ra me n w por ca re- me<' e ausê ncia d e dese nvo lvime n ro d o te rço proxi mal da a r·
te res ou o u rros meios inre rve ncionisras. té ri a basila r. se nd o e nco ntrada e m O, I a 0 ,6% dos casos . Em
As imagens es trururais deve m ser reali zad as com o máx i- seguid a, pel a freqü ência, a a rté ria h ipoglossal pri mi ti va é a
mo d e reso lução espacial poss ível . e no caso da RM , aquisi- mais co mum. 7
ções vo lumétr icas isorró picas são fund a me ntais. na rnedi d a
em que é poss íve l an álise com récn ica d e reco nstru ção mu l-
ripl a na r, o q ue o fe rece poss ib il idad es de ava li ação d e altera-
ções co mpl exas (co mo as MAVs) e o com prometim en ro d o 2 ATEROSCLEROSE
pa rênquim a. Da mesm a ma nei ra. q uand o há poss ibi lidad e
d e realização de T C co m téc ni ca de m úl tiplos d etectores (muf- Esra é a p rin cipal alte ração vasc ul a r. Cerca d e 500/0 das
tis/ice), devem ser ad q ui ridas imagens com al ra reso lução es- mo rres no mun do ocid enra l são d e ca usas atribu íve is à are·
pacial. Na g ra nd e maio ri a das .vezes o uso d e con t raste é ne- roscl erose.8 Virtualmente rodas as a rtérias sofre m processo de
cessári o a fim d e q ue seja m obse rvad os detalh es da alte ração e nvelhecim en to pa ri eral . CO I11 acú m ul o de mate rial adiposo ,
es trutural, ma is bem a nali sados qu a ndo a luz pa re nte pode es pessa me n ro e en rijecim en to d e sua es tr u tura , q ue pode ser
se r observad a. DetaJh es da irrigação do leito vascu la r e a p re- localizado, for ma ndo ce nt rifugam e n te a partir d a lu z um a
sença d e mais do q ue um a lesão vasc ular pode m se r avaliad as ca mada fi brosa co m posta d e célul as d a m uscul a rura. segui da
co m mais p ro pri edad e após O uso d e con t raste. Outra preo- d e aC llmulo de lipíd ios e afi lam en ro da ca mad a média , C.1rac·
cupação em mente são os cuidados q ue envolve m a ava liação teri za nd o as "p lacas arero marasas" .
d a quali dad e do exam e a ngiog ráfi co. Sempre deve se r co nsi- Apesar d e have r inA uê ncia ge né ri ca d ete rm in ada, a pre-
de rada a poss ibilidad e d e se tra ta r de a rtefaro q ua ndo fre nte se nça d e farares a m bien ra is ta m bém represe nra parcela sign i-
a ac hados em image ns a ngiográ fi cas, freq üe n te me nre suje iras fi ca ti va da eti o logia de alte rações arerom a rosas." Tabag ismo
à so breposição, e no caso de a ngio -RM e a ngio-T C é pa rri - e h ipe rcoles tero le m ia esrão associados à maior freq üência de
cul ann e nre impo rtan te desca rta r a rtefato réc ni co dura nre o sin to mas secund á ri os à a te roscle rose e d e co m p licações se-
processame n to. c und á rias à d oen ça vasc ul ar, alé m d e o u tras co morbidades
Antes d e prosseguir co m as alte raçó es vasc ulares pro pria- freqí.i entes. no tadam e nre diabetes meflit1ls. Po r o u trO lado,
me m e di tas, cabe lisra r alguns ac hados inciden tais q ue não di ve rsas entidad es ne uro lóg icas c u rsa m co m en vo lvime nro
d evem ser co n fundidos co m ano rm alid ades vascul a res. É mui- are ro maroso d as artérias, inclusive alterações dege nerari vas,
tO comum a prese nça de hi po p las ias o u age ncsias vasc ul a res, como a do ença d e Alzheim er.
sem qu e isto seja co nsid erad o sufi cie nre pa ra ca usa r sin ro mas. Em rel ação às réc n icas d e ima ge m , é importante lem brar
Po r exe mpl o , achad o de hi po plas ia d as arté rias ce reb ra is a n- qu e a angiog ra fia por RM rambé m pe rmire uti liza r téc nicas
terio res (segmen ro A I) são as mais freq üentes va ri ações do de sa tu ração d e leiw s vasculares e cod ificação d e d ireção de
cí rculo arterial ce reb ra l (po lígo no de W ill is), seguid os d e hi - Au xo para in ves ti gar o cí rc ulo arterial ce rebral. Es tas réc ni cas
poplasias das artéri as co muni ca ntes postcri o res.2 Por o utrO pode m ser utili zadas pa ra de termin a r possib ilid::tdcs re rapêu-
lad o, a p rese nça d e fe nestra çóes (du p licação locali zada de u m ticas o u ajuda r no en re ndimenro d e meca nismos d e circu la-
vaso) ta m bé m deve se r co nside rad a vari an te da no rm al idade, ção colate ral. Em relação à acurác ia, os resulrados d epe nd e m
e ncontradas ma is freq üe n remen re em rerriró rio vértebra-ba- do vaso a nalisad o e d a téc ni ca ur ili zad a. Po r exe m pl o. a an-
silar (co m rela tos de freq üência e ntre 1,7 e 6%) .'04 Além das giografia po r RM re m se nsibi lidad e de 86 % pa ra es tcnose na
vari a m es d e calibre e t raj e to. existem ta m bém as va ria ções d e a rtéria cerebral médi a maio r q ue 500/0, e es ta se nsibi lid ade

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Doenças Vasculares 97

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r FIG. 4.1 Image ns de RM de crânio co m seqüência 3 D TOF (A ) mostram oclusão da ar téria carótida inrerna esquerda. Imagens coronais
a pesadas em T 2 (D , E) demonstram hipe rsinal em T2 na luz da artéria caró tid a ime rna esqu erda e hipersinal sugesti vo de isquemia do
a nervo ó prico . Im age ns d e difusão (B, F) e seus res pectivos mapas dos C OA (C , G ) most ram pequenos infa rros agudos nas áreas de fron -
teira hcmi sfé ri cas.

FIG. 4.2 Imagem de angiografia inrracraniana por RM com seqüên cia 3 D TO F (A) d e angiografia inrracraniana po r Te (8 ) e arterio-
grafia digiral (C ) most rando região das arté ri as lemículo-es rriadas.
98 DoençilS Vasculares

aum enta para 1000/0 se a ocl usão for total. 10 Ainda, com a ca (síndrome de Horner) em mais de 500/0 desses indiv íduos.
mesma técni ca, a sensibilidade para estenoses da artéria ca- A dor retroo rbitária é particularmente suges tiva de acometi-
ró tida intern a por RM varia entre 70 e 95 °/0, com es pecifici- mento da artéria carótida interna, es pecialmente na presença
dad e de 9 5 a 100% li (Fig. 4.1 ). A angiografia por TC mosrra de paresia ócul o-simpáti ca.
res ultados ainda melhores, co m 98 % de sensibi lidade para O segm ento cervical da artéri a caró tida interna é o local
estenoses de artéri as in rracranianas, comparado com 700/0 da mais comum de acom etim enro, usualm ente com eçando a
angiografia por RM. 12 Entretanro, nenhum a destas du as téc- poucos centímetros da bi furcação caro tíd ea, e o seu segmen-
nicas é ca paz de demo ns trar alterações em ramos dista is com to supraclin ó id e é o local inrracranian o primári o mais co-
desempenho comparável ao da an giografia di gital, e estas téc- mum. Menos co mumente a dissecção ocotre na base do crâ-
nicas não demo nstram detalh es das artéri as lentículo- es rria- nio, estendendo-se sup erior o u inferi orme nte. A oclusão ro-
das, por exemplo. Po r Qu tro lado, há indícios de qu e as téc- tal oco rre em menos de 200/0 dos casos e a d issecção an euris-
nicas de angiografia por TC podem demo ns trar 90% das pe- máti ca isolada oco rre em menos de 10% •
quenas artérias vistas à an giografia di gital 13 (Fig. 4.2). E m ordem de freqü ência, os vasos mais aco metidos são a
A caracterização da placa ateromatosa é de fundamental carót ida interna, a artéria cerebral média e a artéri a cerebral
importância para a conduta. E m cerca de 3,4 dos pacie ntes anterior. 19 Acontecem ma is freqüentemente em locais de im-
com es tenose acima de 70% nas artérias carótidas, de acordo pacto da onda pressórica em regime de alto fluxo co ntra a
com o critério NA SC ET, durante dois anos do diagn óstico parede vascular, como nas bifurcações .
não houve acidentes tro mboembóli cos ou oclusivos, demons- O s sinais de im agem mais sugesti vos são encontrados na
trando qu e o grau de es te nose nao é necessari am ente preditor RM . Podem se r res umid os em pseudo-an eurismas - extrava-
de manifestação clínica. 14 Por outrO lado, pequ enas placas sam enro do san gue e d ilatação da luz arteri al, distai ao local
co m alto co nteúd o lipídico podem ser de alto risco, ao passo de estenose, em 25 a 35% dos casosi flap in rimal - se paração
que placas com capa fibrótica são mais es táve isY A caracte- da íntima por hematoma dissecan te; dupl o lúmen - luz ve r-
rização de placas pode se r feita com bobi nas superfi ciais, de dad eira parente paralela à luz fal sa (dissecada); e irregularid a-
maneira a mostrar o conteúd o lipídi co e eventualm ente a de luminal, presente em 65% dos casos, mui tas vezes sutil.
cá psul a fibrosa. 16,17 Esta carac teriza ção é mai s eficiente em Nos três primeiros d ias o tromba mu ral co m a luz pate nre
excêntrica determi na o sin al da "meia-lua" ou "crescente",
artérias superfi ciais, pri ncipalm ente nas artérias carótidas,
caracterizado po r sinal interm edi ário em Ti e hipersinal em
co m possível apli cação clínica. 1)
T2. Nos dias subseqü entes, o hipersinal é obse rvad o nas du-
as seqüências. Devido ao Auxo lento dos plexos ve nosos ad-
jacenres, é semp re recomendada a aquisição co m subtração
3 DISSECÇÃO do sinal dos tec idos adiposos. No caso da aq uisição em TI ,
também é recom endado o uso de sawração in fe rior e sup e-
A mai o ria dos casos de dissecção arterial é decorrente de rior do fluxo para ajudar em casos de artefatos rel acionados
traum a e tem co nseqü ência grave, mas não raro há boa rec u- a fluxo lento (Figs. 4 .3 e 4.4) .
peração, O mecanismo envolve lesão da camada íntima co m Al gum as entidades favorecem o surgimento da dissecção;
delaminação da carn ad a Inéd ia pelo jato de Auxo sanguín eo geralmente são doen ças da parede vascular com áreas de fra-
de alta velocidade, que ge ra grad iente de pressão maior nesse gi lidad e local. 20 Entre es tas, a displas ia fi bromusc ular é carac-
espaço; a prog ressão da ex tensão eventual mente resulta em terizada por proliferação da ca mada ín tima Oll médi a, tipica-
oclusão da luz verdad eira pela form ação de um fiap o u um mente poupa a bifurcação carotíd ea, acomete vasos distais e
tromba local - ou é devida a um meca nismo de hematOma tem o padrão de "rosári o" em artéri as cervicais ou inrracra-
intramural decorrente de trauma local ou tO rção do vaso, com nianas. 21
acúmul o de sangu e nas camadas méd ia e íntima que leva à A dissecção é mais freqü ente na circulação cervical ante-
redu ção da luz. 18 Atu al mente o acometimentO de indivíduos rior (Fig. 4. 5) e envo lve as arté rias caró tidas intern as em 750/0
entre a 3 .a e a 5.a década é o qu e prevalece, se nd o res po nsá- das vezes e as artérias vertebrais em 200/0. 19 Em ge ral há maio r
vel por 0,4 a 2,5% de rodos os acidentes vasculares na popu- risco de aneurismas intracra nianos, uma vez que os m eca nis-
lação ge ral , e destes, 5 a 20% cOlTespondem a pacientes adu l- mos de frag ili dade vasc ular podem se r os mes mos para as du-
tos jovens, es tatísti ca es ta qu e ve m aum en tand o nas últimas as altera ções.
décadas. O s sintOmas podem es tar ausen tes no local da d is- Em casos de d issecção das artéri as ve rtebrais, os sintOmas
secção, ou es ta se manifes ta como do r de instalação abrupta variam de cefaléia e tontura a défi cits locali zados secund ári os
- além de alterações neurológicas quand o tem como co nse- a infartos, podendo oco rrer a morte. 22 O segmento q ue ap re-
qü ência a isqu emia encefáli ca. senta maior núm ero de dilatações assoc iadas (pseud o-aneu-
A maioria dos pac ientes (75%) co m d issecções extracra- rismas) é O segmento V4, send o os sinais clínicos de in fa rtos
nianas da artéria carótida intern a ap rese nta cefaléia, freqü en- mais assoc iados em dissecções de V l e V4 ,u Po r es ta razão,
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temente o rbi tár ia o u perio rbitária, e d o r cervical. A isqu emia os pacientes podem apresentar áreas isqu êm icas ou hemo rra-
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cerebral é o seg undo sinal, seguido de pares ia óc ulo-simpáti- gias subaracnóides (Fig. 4. 6) .
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Doençm Vasmlnres 99

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e FIG. 4.3 Imagens axiai s d e RM pesadas em diFu são (A), FLAIR (B) c T2 (e , D ) mOStram dissecção da artér ia basil a r co m isqu cmia agu-
da na ponre à esqu e rda , note o hipersinal no interio r da arté ria bas il a r à esqu erda.

FIG. 4.4 Image ns ax ia is de RM pesadas em TI (co m supressão do tec ido adiposo) (A), T2 (B) e TI a m es (C ) e após (O ) a admini stra-
ção end ovcnosa de co ntraste paramagnéti co de monsrram di ssecçã o d::l artér ia carótida inte rna esqu erda co m sin a l d o "c resce nte" e lu z
parente de monstrada co mo ausên cia de sinal (A, B, C ) ou pelo contraste (D ).
100 Daenç(lS Vasculilres

FIG.4.5 Imagens d e angiografia por R.M ce rvical pela técn ica 3D time offlight (3D TOF) com co ntraste (A) e angiografi a digital (B) da
mesma região revelam d issecção da artéria caró tida interna; note a irregularidade dos co ntornos do vaso, mais bem demo nstrada pela
an giografia digiral.

FIG. 4.6 Angi ografia digiral de dissecção da artéria ca ró tida imerna cervical justacraniana co m pseudo-aneurisma associado (sera).
Doenças Vascula res 101

As angiites primár ias do sistema nervoso central (SNC) têm


4 VASCULITES manifestação q ue pode ser diferente da hab irual. Esta doen ça
só pode ser confirmada por bió psia, porém o diagnóstico pre-
As vasculites do SNC são doen ças ra ras e que cursam com
sunri vo pode ser feiro excluindo-se o utras causas e apoiado
diferenres sinromas e achados hisrol ógicos . Em gera l há en-
em estudo de neuro image m. N a maioria dos pacien tes o qua-
volvimenro da parede vascular por processo inAamarório, que
dro é marcado por mliltiplas áreas isquêmicas, porém em um
pode acomete r vasos de diferenres calibres, e este é um dos
hemisfé rio e em distribu ição de artéri as lendcul o-estriadas la-
critéri os que podem aj udar a diferenciar as causas. Podem ser
terais e ramos corricais. Esta d is tribuição é diferente do qua-
dividid as de aco rd o co m O substraro de patologia em infec-
dro clássico. que envolve os dois hemisférios mais freqüenre-
ciosas (bacreriana, cubercul osa, flin gica, viral , sifilítica), não-
mente.25 Por outro lado, os achados de angiografia por RM
infecciosas com comp lexos auw-imunes (pol iarte rite nodosa,
são negati vos em apenas 280/0 dos casos, além de serem co-
angiite alé rgica, doença do so ro, alterações do colágeno), não-
muns achados em vasos proximais, em contraste com as de-
infecciosas mediadas po r células (a n erite de Takayasu, gra-
mais angiites. Ao menos em um a séri e os achados de angio-
nu lo marosa, granulom arose de Wegener, gran ul o marose lin-
fo maró ide), vaseulires quí micas (d rogas) e miscelâneas (do- grafia por RM e angiografia digital convencio nal não foram
diferentes do ponto de vista da sig niflcância estatísti ca. 26
ença de Kawasaki , doença de Buerge r o u tromboangiite obli-
te rame, doença de Behçet, angiite neo plás ica e sarcoidose) .23 Entre as possíveis causas de vasculites se enco ntra o uso de
Em retanro, esta classificação é pouco prática, na med ida em drogas, como coca ína injetável. Nes te caso o processo envol-
que na maioria das vezes o diagnósti co é resulta nte de lima ve prin cipalmen te as artérias penetrantes, e o paciente pode
combinação de achados de im agem, clíni cos e laboraro riais. ap resentar também mülrip las áreas hemortágicas ao lado de
Isro aContece porque nem sempre os achados de biópsia são isquêmicas, o que pode ser útil para o diagnósti co diferenciaL
determinames o u necessários para a conduta, e muitas vezes Outras drogas, como metan feta mi na (conhecida como" ice"),
não co nfirmatórios. heroína e efed rina, causam angiite necrotiza nte, que é obser-
Em relação aos vasos, é mais co mum o envolvim enro de vada como áreas de ectasias focais em circulação dista i ou
pequenas artérias da lepromeninge, penetrantes, e mais rara- proxi mal, aneurismas e dilarações saculares em localizações
men te o aco meti mento de vasos de médio calibre no SNC. atíp icas ou usuais. 27-29
A doença quase nunca é isolada, sendo na maioria das vezes Vasc ulites pós-radi o terap ia também são mais evidentes em
parte de um quadro sistêmico, em geral co m aco metimenro pequenas artérias, e a manifestaÇ<10 isquêmica ao lado de al-
do sistema imune. Na g rande maioria dos casos os achados terações mielinopáticas (hipersinal difuso e mal de limitado
de image m não são di ag nósticos, mas importantes no co n- em substância branca) podem sugerir esta possibi lidade, prin-
texto clín ico. cipalmente se houver impregnação pelo contraste na parede
Os ac hados de im age m estrutural são secundários ao com- de vasos proximais. 30 Há casos de vasculites associadas ao uso
prometimento do leiro vascular do vaso acometido. GeraJmente de anticoncepcionais, com achados superponíveis aos descri-
são enco ntradas áreas de infa rto co rti cais e subcorri cais, bem tos pa ra as demais etiologias, mas com aco metimemo de va-
co mo em núcleos da base. Os achados de imagem das vasc u- sos de médio cali b re.)!
lites são mais fac ilmente demonstrados pela RM: có rtex, sub- Infecções também podem envo lve r as artérias, e ripi ca-
có rtex ou nücleos da base com hipersinal em T2 ; alte rações mente aquelas que acometem as meninges, quando o proces-
semel hantes à esclerose mültipla em algu ns casos; podem - so inAamatório é também contínuo com as paredes dos vasos.
mas raram em e o faze m - simular neo plasias; podem cursar Assim , quadros de tuberculose, sífil is, meningites ou encefa-
com anofia e áreas isquêmicas e hemorrágicas de diferentes li tes bacterianas e virais (principalrnente varicela zoster) e in -
datas. Neste es pectro podem ser encontradas alterações em clusive. em nosso meio, a neurocisticercose leva m ao aco me-
imagens sensíveis à difusão e T2" (gradiente-eco) - úteis pa- timenro dessas artérias. 32-J4 Por esta razão, não é raro o envol-
ra demo nsrrar q uadros isquêmicos agudos e deposições he- vi mento de vasos proximais, e da base do encéfalo principal-
mo rrágicas, res pecti va men te.24 mente. Por OUtro lado, as alterações secund árias a infecções
São raros os casos de acometimento de ram os maio res, nos virais e fúngi cas têm distribui ção mais va riáve l, e não é des-
quais a dife rencia~o emre eti ologia rrornboembólica e vascu- crita manifestação lllli ca em il11 age l11. 24
lites é impossível por image m. Assim , as image ns de angiogra- Doenças neoplás icas também podem causar alterações na
fia por RM e TC nâo são suficientemente sensíveis para des- parede vascular, ind istintas de processos inflam ató rios de ou-
carta r este diagnóstico, como também é facu ltativa a injeção rras etiologias, em vasos q ue cu rsam no seu trajeto. Tipicamente
de meio de contraste (co m exceções - veja adiante), pois a os linfomas intravasc u!ares, ou linfomas an giotróp icos de
maioria dos casos não apresenta quebra da barreira hemaroen- grandes células, sâo indistin guíveis por imagem de vasc uli-
cefálica isoladam ente pelo processo inAama tório vascu lar, mas res," lembran do que ex isre a possibilidade do di agnóstico da
sim no comexto de isquem ias subagudas. AJgumas angiires po- variante linfocítica da angiite prim ár ia do SNC.J6
dem te r curso de rápida evolução ou serem limitadas. Den tro O s quadros mais freqüentes de vasculites, co rn o diro, es-
desre co ntexto, algumas entidades têm manifestações es pecífi- tão associad os às doenças sistêl11 icas, pri ncipalm ente as auto-
cas. e o conjunto pode aj udar no di agnóstico diferencial. imunes. Destas, pela freq üência na popu lação, o llipus erite-
102 DOl'lIfllS VnsíltlllreS

FIG. 4.7 Imagens de RM pesadas em difusão (A, B, C , O ), FLAIR (E, F) e angiografi a por RM (G , H ): vasc ulire lúpi ca co m múltiplas
círeas isq uêm icas e afibmcnros (SETAS) e d il arações interca ladas em rrajeros de famos das arréri as ce rebrais méd ias.

matoso sisrêmico (LES) me rece destaq ue, ai nda qu e a v a SCll - áreas cerebrais peri fé ri cas mais raramente. Es ta distribui ç..1.o se
lire seja li ma manifestação rara da doença no SNC (Fig. 4.7). explica por se trata r de uma perivenulite, co m in fil trado neu-
As manifestações isquêm icas cerebra is relacionadas ao LES trofíl ico, e a drenage m da base do crân io tem menor número
represencaITI 50% dos casos, e a maioria por etiologia rel acio- de vias colaterais, de manei ra que nesses loca is o acometimen-
nad a a va lvo patias cardíacas, coagul o pari as e/o ll sfndrom e d o ro tem maior chance de determinar isquemia ou edema inter-
ant ico rpo an ri fosfo lípide. Em cerca de 100/0 de pacientes com cel ul ar. Os pacientes são aco metidos por úlceras genitais, uveí-
alterações no sistema ne rvoso central e LES há sinais de he- te, lesões de pele e artri tes, cuja presença em conjunto com os
mor ragia. ~- Achados de atrofia cerebra l, calcificações em nú- achados de imagem é forreme nre indicativa deste diagnóstico. 24
cleos da base e denteados, além de isq uemias em ind ivídu os Algumas vezes as lesões são tumefactas, e o d iagnóstico dife-
jovens, são mais típicos, apesa r de inco m uns. re nciai deve ser feito co m neoplasias, sendo que na maioria das
Casos de poli arreri te nodosa (PAN) cu rsam mais co mu - vezes o quad ro é reversível, ai nda que possa have r recidivas (Fig.
mente co m vascul ite do SNC; em gera l, envolve m artéri as 4.8) . Desta maneira, esta emidade ganha importância funda-
pequenas e méd ias em diâ metro. Microaneurism3s são fre- me ntai, pela possibilidade de apresentar diagnóstico co m am-
q üemes (cerca de 60 a 70%) e conseqüentemente a presença plo diferencial quando não considerado o quad ro cl ínico. J 9-41
de hemo rragias não é in freqüente, ainda que o envolvimento A arte ri te de Takayasll ge ralmente é rep rese ntada po r in-
do SNC aco meça mais tardiamente no curso da doença. 38 filrrado em parede de grandes vasos, for mado por arrerite de
As vasculites com acometimento venoso pri ncipal aprese n- células gigantes, linfóciros, plasmóciros, histi óci ros, e as alte-
tam alterações d istintas. Destas, a doença de Behçet te m ap re- rações ocorrem principalme nte na camada íntima e sll bínti-
sentação clássica pelo aco metimemo do diencéfalo, mesencé- ma. Os pacientes freq üente mente se aprese ntam com sinro-
fa lo (principal mente superio r) e tronco, poden do aco meter mas isquêm icos ou hern orrág icos no conrexro de outras ma-

I
Domças VasCl/!llres 103

1S FIG. 4.8 Illlage ns de RM pesadas em FLAlR (A , B), difusão (C), T2 (O, E) e mapa C OA (F): doen ça de Behçer CO lll aco lll erim en to do
tronco, mesencéfalo e diencéfalo.

,e nifes raçóes sisrêmi cas da doença, embora em 20% dos casos A arrerite g ranulomarosa é inco mum; t ra ta-se do substra-
l- as manifestações iniciais da doença oco rram no SNC. 4 2-44 Os to histológi co e ncontrado em vasculites mais co mumente as-
o ac hados d e imagens são geralme nre na forma de infartos, ou sociadas a tumo res e infecção , se ndo qu e a biópsia é posi ti va
mais raramente he m o rrag ias. só e m 500/0 dos casos. 48-50
'- A ane rire te mpo ral d e células gigantes é na verdad e um a A doen ça d e Kawasaki é ca racte rizada por necrose e nd o-
arrerire sisrêmica, e por isro é chamada apenas de ane rire de vasc ular e in filtração por célul as Illono nucleares, cursa ndo
.,s células gigantes (hi srol ogicamenre é semel hante à arrerire de com febre, inflamação das mu cosas, ed ema endura[i vo de pés
Takayas u , co m linfóciros T associados). Aco met e idosos e e m ãos e acometendo tip icam ente c rianças; é freqü ente o e n-
freq üente m ente envo lve as artérias da ci rc ulação carotíd ea vo lvime nto do SNC na forma d e infa rros, com algu ns casos
s ex tern a (a arréri<'l. temporal classicame nte), mas também os ap rese ntand o h ipoperfusão em est udo de SPECT ou maIS
vasos intracran ianos, e pode ser caracte ri zada por processo rarame n te coleções. 51 -53
inA amatório co m imp regn ação pelo contraste d esc rita e m
imagens d e RM, mais evidentes e m equipam e nros com ca m -
po magnético d e 3 T. 4')-47 As manifestações ma is freqüentes 5 DOENÇA DE MOYAMOYA
são isqu e mias, e o achado d e impreg nação pelo contraste na
parede arteri al pode ajudar no diagnóstico desta entidade, em Também co nhecida por arrer iopatia idiopát ica progressiva
co njunto co m exa m es labo ratoria is e achados clí ni cos. da infâ ncia, é m ais desc ri ta no Japão. No Brasi l, devido à imi -
Ainda casos mai s raros de vasculires são desc ritos. A gra- gração e asso ciação C0 111 o unas etio logias, e ntre as quais a
nulomarose d e Wegen er pode envol ve r o SN C por via dire ta , a nemia falciform c, esta doe nça não é tão rara. 54.55 Qua ndo
meníngea e inr ra parenq uimatosa, co m ou se m vasc ul ire. está associada a o ut ras co ndi ções {co mo radiote rapia no rra-
104 DOf'll(flS Vascl/lnres

tamento de lesões selares ou parasselares, neurofibromJrose trofiadas surgem como "fumaça de ciga rro" (u m a das possíveis te
e sínd rome de Dow n), comu mente o te rmo e mp regado é sí n- tradu ções do sig nifi cado do ideograma que o ri gina o nome IT
drome moyamoya; o termo doença de moyamoya é ut ilizado moyamoya). ou seja, imagens vasculares múltiplas paralelas e (c
apenas quando o quadro é idiopá ri co. sin uosas, na região da base do crânio que lembram as finas cc
O acometimento é geralm ente b imodal, co m a maioria "nu ve ns compactas" que sobem dos c igarros. represenrando as
dos casos em c rianças, e algu ns ma is tardiamente em adultos. artér ias lentículo-estriadas que assumem configuração espira-
O curso é geralmente progressivo, com intartos mais comu- lada devido ao regime de alta pressão. Estes vasos co rrespon- f,
me nte associados, e hemorragias podendo acometer mais fre- dem à c irculação terminal. e há presença de ci rculação colate-
qüentem ente os adul ros na fase m ais tardia da d oença (he- ral secundária à oclusão gradual de grandes-vasos (Fig. 4.9).
m orragias inrraparenq u im arosas em 60% e innavenrriculares A angiografia po r RM tem ce rca de 80% de se nsibilidade
em 40%). para demonstrar o gra u de estenose da artéria ca rótida su pra-
O bserva-se oclusão de grandes ramos, freqüentemente c!inóide e ce rca de 70 0/0 de se nsibi lidade para d emonsrrar as
ocl usão de a mbas as ané rias carótidas internas (é mais com um artérias colaterais em leptomeningesi mas o padrão de ec tasia
O aco m etimento da c irculação carotídea do que da vértehro- len tÍc ul o-es rriada, isquemias parenquimatosas e estreitamen- n
basilar); e os achados e m imagens es trutu ra is são bastante su- to de g ra nd es artérias está presente em virtualme nre todos os d
ges tivos. com ingurgitamenro das artérias lentícul o-estriadas casos. ')657 Um estudo de per fusão por RM mosrroll correla- d
e tálamo- pe rfurantes, formando pontilhados de hipe r- e hi - ção e ntre o tempo m édio de trânsito sanguíneo e a gravidade c
possinal nas image ns axia is pesadas e m TI e T2. da estenose. ss Em a lguns casos exis te a possibilidade de tra- s
Na angiografia di gita l, o que também pode ser observado ta me nto c irúrgico, dentre os quai s podemos cita r formas d i- (,
na angiogra fia por RM oU Te, as a rtérias pe rfuranres hipe r- retas, como a anastomose com ramos d a artéria caróti d a ex- d

"
c

FIG. 4.9 Imagens de RM pesadas em T2 (A), Tl (C), angiografia por RM 3D TO F (B, D): doença de mOYlllIOJf1. com oclusão das ar-
térias caróridas inrernas bilarerais (A, B) e direita (C. D ). e mCdriplas pequenas imagens vasculares em núcleos da base represe ntando o
padrão clássico da doença.

l
DoençilS Vascula res 105

eis rema (e ntre <1 arté ria tempo ral sup erfic ial e a artéri a cerebra l d os casos sin to m át icos, e seios la tera is (transve rsos e sigmói-
ne média), e formas indiretas, co mo a encef:l lomi oss inangiose des) em 38 a 70%. A principal técni ca para a avaliação de
;e (com transposição de reta lh o do I11 lisc ul o temporal) e a cn- tro mbose venosa não é, po r m a is estra nh o qu e pa reça, a téc-
las cefaloduroarre riossinangiose (contato en tre a artéria tempo- nica d e ang iog rafi a ven osa por cont ras te de Fase o u TOF (ti-
as ral su perficial e a dura - márer, se m anasromose vascula r di re- me Ofjllght). S9.(~ As aquis ições em técnica tridimensional (3 D)
·a- ta). Nes te grup o cle pacientes as téc ni cas d e a ng iografi a e pe r- volum étri ca (S PG R - spoiled gradienl echo) com supressão do
n- fusão por Rlvf são importa ntes para a ava liação de ca llcliclaw$ sinal do tec ido ad iposo após a injeção de contras te forn ece m
:c- ao tra tamentO cirL'lrgico e no seguim ento pós-o peratóri o. '7 ma is in Formação a respe ito d a ocl usão de pequenos vasos .59
rnc1 us ive a utili zação d e Te com aq u isição multislice também
:le oferece excelente resol ução pa ra es te diag nósti co. 61 -6ti
6 DOENÇA VENOCLUSIVA Os sinais de ocl usão d e grand es seios também podem se r
observados em image ns est ruturai s sem LI SO de co ntraste, tan -
A oclusão d e ve ias inrracran ianas é ma is comum qu e o nú - to por TC quando por RM. Em T C é cl áss ico o sinal do dei-
mero de vezes em q ue é diagnost icada. Freqü entemente casos ta (a te nuação elevada do san g ue coagulado no inte ri o r dos
OS de suboclusão Oll de oclusão de peq uenas veias podem passa r seios, fo rm ando im age m tri angular hiperaten uante), e após
a- des perce bidos. GeraJmenre o quadro clássico é o de mulh er a in jeção d e contraste é d em o nstrado o sina l d o delta vaz io
le com Fatores qu e a lteram o sistema d e coag ul ação assoc iados: (realce pelo co ntraste das paredes do seio, co m a luz relativa-
a- sín d rome anr iFosFolípid e primária, rro mbofili as he reditár ias m e nte hipoJte nua nte).
I- (deficiênc ia de pro te ín as C e S, d e antitrombina I li , Fato r V Em tempo, o q ue co rres po nd e a hipersin al e m T2 na RM
x- de Leidcn e mutações ge néticas do ge ne d a protfomb in a) , é o tromba subagudo, co m m e temoglobi na extracelular, se m
infecções me nín geas, uso d e anti co ncepcio na is o rai s, período a usual ausê ncia de sin al (jlow voie/) d evido ao flu xo sa nguí-
pós-pa rto, prese nça d e hipe r- ho l11 ocistein em ia. neo (Fig. 4 .1 0), e nestes casos o trombo te m também hi per-
O quadro clínico m a is co mum é de cefaléia difusa ou lo- sinal em Tl. Porém às vezes, em q uadros agudos , o sinal d o
cal izada. O seio sagital supe ri o r es rá envolvido em 72 a 92% tro mbo é d o min ad o por d~sox i e m oglobina {e m parte por

FIG. 4.10 Imagen s axia is de RM pesadas em TI (A), difusão (8 ), FLAlR (C) e angiografi a venosa por RM 20 TOF (O ) demo nsrram áre-
as isqu êmi cas e hemorrágicas no parênquill1a ce rebral decorrenres de rrombose dos se ios sagital superior, rero, transve rsos e sigmóid es.
106 Doenças Vn.sculares

m etemoglobina intrace lul ar), com hipossinal e m T2 e isos- As granulações a racnóid es freqü entem e nte ocupam a luz
sinal em T I , ponanro, d e fác il confusão com a au sê ncia de do seio, e o fazem e m até 300/0 dos casos. Seus limites bem 7
sinaJ d evido ao flu xo no rmal. marcados, a prese nça d e fluxo distaI e principalmente a au-
Ainda, mui tas vezes na RM é d ifícil diferenciar entre flu- sên cia d e sinromas d eve m se r conside rados no diag nós ti co
xo de baixa ve lo cidade (qu e rambém re m h ipersinal em T2) diferen cia l.66 -6B an
e trombo. Há lima fo rm a práti ca d e de term inar veloc idades Em relação à técni ca, pode se r real izada a a ngiografi a por " e-
míni m as para qu e haja a usê nc ia d e sin al e m d e te rminada RM das grand es ve ias e se ios ve nosos com esco lha d e aqui - co
aqu isição T2: se o rempo ao eco (TE) da aqui sição for p ró- sições 3 0 TOF e 3 0 Sr G R com ga d o línio; 2 0 TOF co ro- m
ximo a 100 milissegundos, a es pessura da fa tia da image m é naJ; e téc nicas d e contras te d e fase qu a nd0 houve r necess i- de
igua l à ve locidade mínim a (em c m /s) pa ra qu e o sa ngue te- dad e d e d e re rminação d e direção d e flu xo. As aqui sições 2 0 ca
nha au sê nc ia d e sina l, d esd e q ue o pla no de aqu isição seja TOF te nd em a supe res t im a r á reas d e a usê ncia d e flu xo e po- de
perpendic ula r ao vaso. Ass im, aqu isições sagitais mostram os d em contribuir para exam es fal so- positi vos; d es ta fo rm a as n~

seios tran sve rsos com a usê ncia de sina l no se u interior se a aqui sições tr idim ensio na is d e a lta resolução são m a is indi- "e
velocidade fo r no m ínim o d e 4 cm /s (caso seja realizada aqui- cadas. 69
sição de 4 mm com TE d e tOO m s) . O flu xo nes re segm ento O s achados no pa rê nquima ce reb ra l e nvol ve m infartos OI

[em velocidad e m édia d e 10 em /s ::t: 3 e m /s, o u seja, hiper- com áreas hern o rrágicas, e não ra ro é difícil d emonstrar res- re
sin al na seqüê ncia ac ima nos di z qu e o fluxo es tá ba ixo, ce r- tr ição à difusão d evido à presen ça de ed ema in te rcelular qu e Sll

tamen te.60 Mas não in fo rma se há trombose. contrapõe os achados d e res tr ição difusiona l em isqu emi as d,
O achad o confirmató ri o pode se r obtido co m a inj eção do (h á maior mobi lidad e relacionada ao ed e ma intercelu la r). As T'
m eio de contraste e aqu isição 3 D de aha resolução (estrutu - ve ias emissárias podem se torn a r m a is evidentes nas proxim i- d,
raL vol u m étri ca, com supressão do sinal d o tecido adipo so; dad es, e não raro é possíve l demon strar t rombo em sua luz. n:
ou 3D TOF ). Entretanto, mui tas vezes o diagnó stico não é A lesão é e m ge ral perifé ri ca, o u relac ionada ao vaso ocluído, cc
fácil , e é importante le mbrar-se das possibi lidades de arrefa- mas em algun s casos na trombose d e ve ias ce ntrais o diagnós- er
tos ou vari antes da no rm alidade qu e pod e m ca usar dificu l- tico diferenc ial pode se r amp lo, uma vez qu e o a um ento dos 0,
dades. Princ ipalm en te em crianças é comum a descontinu i- núcleos d a base com hipersinal em T 2 é achad o co mum a A
dade do sinal em seios ve nosos, no local da sU(urJ Iambdó ide, neoplas ias. isquem ias arteria is ou encefal ires. Nes tes casos é ",
e m es mo em seios tran sversos65 (Fig. 4 .11 ). fundam ental a d emonstra ção d e oclusão ven osa assoc iad a_ aI
c,

ai


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FIG. 4.11 Im age ns ax iais d e RM pesad as em T l após administração cndovenosa de meio de co nrrastc (A, B) demonst ram falh a de en- c
chim ento nos seios tran sve rsos e sigmóides com sinal do "del ta vazio" na confluência d os se ios, sendo confi rm ad a a tro mbose d os seios r
sagital superio r, rera e transversos na an gi ografia venosa po r RM 2 0 T O F (C ). r

I
Doenças Vasculares 107

luz causas, incl usive gené ti cas. Des tas, associações co m doe nças
em 7 ANEURISMAS do tecido conectivo e o utras alterações vascul ares sistêmicas
au- são ma is co muns. Doe nça policís t ica renal, displasia fibro-
ICO A dil atação locali zada d e uma artéri a recebe o nom e d e m uscular, síndromes de Ma rfan e Eh lers-Da nl os, vascul ites,
aneu risma. Entretanto, d evido à d escrição d e te rm os C0l110 fístulas arte riove nosas, di ssecções e ma lfo rm ações arteriove-
)o r "ecras ia" (qu ando a dilatação não apresenta limites ab ruptos nosas es tão entre as principais associações. e nestes casos os
UI- como res tante d o calibre do vaso, ou rodo o vaso tem cali bre aneurismas tend em a se r mú ltip los (Fig. 4 . 13),"
ro- maio r qu e o esperado) ou "d ilatação infundibular" (o calibre A maio r parte dos a neuri sm as ocorre na ci rc ul ação ante-
;S l- do vaso é ma ior apenas na sua origem), este co nceito se ap li- rior, en tre 85 e 950/0, se nd o os locais mais freqüe ntes a bifur-
m ca quand o os limi tes da di latação são claramente d etermina- cação das artérias ce reb rais médi as (Fig. 4. 14), a artéria co-
10- dos em relação ao res tante do vaso e quando sua morfo logia muni ca nte anterio r e a orige m d a arté ri a co muni cante pos-
as não rep rese nta u m co ne vascul a r na origem (o u mo rfo logia teri o r,75-77 H á várias ent idades qu e d ete rminam co ndutas es-
]i - "em triângul o") . pecífi cas, tais como: an e uri smas sac ul ares do sifão carotÍdeo,
A o rige m d a dilatação é va ri ada, e a frag il idade d a parede, fusifo rmes, gigantes, uni - e bila te rais nas bifurcações das ar-
·os ou risco d e sa ngrame nro, não pode ser de terminada com ce r- téri as ce rebrais médias, te rminais no topo da artéria bas ila r,
:"5- teza apenas pela image m em casos isolados, ainda que haja parcial mente rrom bosado , co m colo largo, com vasos part in-
ue si na is que ind iq uem maior probabilidade d e rup tura. O gra n- do de sua pared e, e ún icos o u mliltiplos. D es ta man e ira é
'as de desafi o d as téc ni cas d e image m pouco invasivas (RM e importa nte an alisar rodas es tas ca racterísticas nas imagens
I\s Te) é d e mo nstrar, e caracteri zar, a neuri smas co m sen sibi li- angiográfi cas.
11 - dad e se melh a n te à angiografia di gital, o q ue até o m o m en to Os aneuri sm as d a ci rcul ação posterior co rrespondem a
IZ. não fo i at ingido. Enq uanto a angiografia di gi tal mostra vasos cerca de 100/0, sendo qu e a m etad e (50/0 d e todos os an euris-
com ca libre m ínimo de 0 ,4 mm , a angi ografia por TC em mas cerebrais) oco rre na bi furcação da artéria basi lar, e o res-
equi pame ntos m uftisfice p ode mostrar vasos co m pelo m e nos ta nte m ais co mum ente em artéri as ve rtebrais na junção com
os 0,7 mm e é m e nos se nsível para d emonstrar aneurism as. 13,70,7 1 a arréria basilar, ou na o ri gen1 das a rtérias cerebela res póstero-
a As image ns 3 D TOF em equipamentos de RM de 3 T fo r- inferiores.78
é necem ma is detalhes do q ue equi pame ntos d e 1,5 T, poré rn A angiografia po r RM tem 95 % de se nsibilidade e 88%
ai nda não há evid ências d e q ue possamos utili za r eS[a téc nica de especificidade e m a neuri smas ma io res que 3 m m, co m re-
co m seguran ça em substituição à angiog rafia digitaI. 11 ,72,73 sultados melho res em equipa m entos d e ca mpo magnéti co de
Entre tanto, não a penas com aquisi ções ang iográfi cas os 3 T."'''' A ang iografi a po r T C tam bém é bas tan te út il, co m
aneu rism as podem se r es tudad os. D etalhes an a tô mi cos po- sensi b ilidade d e 92 a 100% e es pecifi cidad e de 93 a 98% pa-
de m se r mais be m de m o nstrados a través de aqu isições d e al- ra aneu ris m as mai o res qu e 3 mm, e respecti va me nte 74 e
ta resolução a natôm ica.7'i As imagens es truturais ta mbém são 77% qua ndo menores qu e esta dim ensão, mas apresen ta di -
úteis pa ra d e m o nstra r a presen ça de o utras al te rações no pa- fi culd ades em casos d e a neu rism as próxim os a es rru tu ras ós-
rênquima ce reb ral qu e pod e m ajudar na d etermina ção da seas,l I,81.82 Estas d uas téc ni cas m os tra m a origem . a orie nta-
co ndura clínica. Em casos d e achado incidental d e um a neu- ção, o colo e os ramos que podem partir da pa red e do aneu-
risma na presença d e o u t ras lesões cerebrais, principalm ente risma (Fig. 4 .1 5).
neo plasias, o risco do tra tamento cirúrgico muda, Po r outro Em relação à chance de ruptura, há maior número de a neu-
lado, d ila ta ções vasc ulares são també m d etectadas e m ima- ri sm as rotos com dim ensões maio res q ue 5 mm ,83.S 4 ent re-
ge ns es rruturais, se nd o observadas em al guns casos calcifica- tanto o núm ero de a neurism as ro tos acima de 15 mm é rela-
ções e m "casca de ovo" na pared e do vaso em exam es d e Te, t ivame nte baixo, se nd o maior a incid ência a bai xo de 10 mm
além d e e rosões d e es truturas ósseas adjace ntes. Nas image ns (Fig. 4.1 6)85 D eve-se ressaltar qu e an eurismas podem ap re-
de RM , a au sê ncia de sinal na dilatação em topografia vasc u- se ntar rupturas ind epend ente m ente das suas dim e nsões; não
lar é o principal ach ado, porém em aneu rism as m enores que h á co nse nso a res peito da te rapêut ica, e es tudos rece ntes su-
5 mm pod e ha ver sinal, inclusive co m realce pelo co n t raste, ge rem diferenças em relação a local, etiologia e difi cu ldad es
o qu e to rn a difíGil sua diferenciação co m nód ul os d e o ut ra para pesq ui sa, na m edida e m q ue os a neuri smas prevale ntes
na tureza. Ainda, a presença de artefatos d e pulsatil idade pro- na população são exata m e nte aqu eles qu e não ti vera m ru p-
jetados na direção d e codificação d e fase das image ns de RM tu ra , e quase semp re é mu itO difíci l d etermin a r qua l a dim en-
pode ajudar na d etecção de ane urismas (Figs. 4. 12 e 4.14) . são do an eurism a quan d o roto, 75-77 A fo rma do aneu risma
A eti o logia dos a neuri smas e m grand e parte está relacio- também está associad a a ri sco d e sa ngra m enro aumentado, e
nada a alterações d egenera tivas (a terosclerose prin cipalmente) es pecificam ente a prese nça d e aba u lam e nto da dilatação sa-
e lesão vascul ar po r regime de alto Auxo. A pa rede do vaso é cul ar ("mamilo") está telac io nad a à área d e maior frag ilidade
dila tada localmente pela fraqueza de todas as camadas (a inda paeietal, portamo co m ma is propensão a ruptura. Ane uri smas
que na reg ião dilatada haja im po rtante redu çao da ca mada com paredes ir regul a res, boceladas (berry aneurysms) , tendem
média e das fi bras el ás t icas, es ta nd o a íntima e a ad ve ntícia a ap rese ntar mai o r c hance d e ruptura,8GPor o ut ro lado, co n-
relat iva m e nte preservad as) , Em 1 a 50/0 d os casos há o utras forme demonstrado em es tud os ex pe ri m e ntais, o cálculo da
108 Doenças VtucularcJ'

FIG. 4.12 Imagens axiais de RM pesadas em TI (A), T2 (B) e ca ronal pesada em TI (C ) mostram lesão extra-axial, parasselar à direita,
co m sin al heterogê neo em rod as as seq üências, e m íntima relação co m a rtér ia caróti da interna di reita em sua porção inrracavernosa, com
efeiro compress ivo so bre o lobo tempo ral e pedúnculo ce reb ral d ireiws, co mparível com aneurisma gigante. Note os artefatos de pu lsa-
cilidade jun to ao aneurisma.

FIG. 4.13 Im agens ax ia is de RM pesadas em T2 (A) e TI (B) e de a ngio-RM reali zada pela técn ica 3 D TOF com aquisição axia l e re-
constru ção lTIu lti pla na r (C ) d emonstram d il acação aneurismárica bilateral , junco à porção intracavernosa das arré ri 3S ca rótidas internas,
com sin al hete rogêneo em rodas as seq üências, medindo ce rca de 2,7 cm à direita e 3,0 cm à esquerda, compa tíveis com aneuris mas gi-
games.

FIG. 4.14 Imagens a.xiais de RM pesadas e m dens idad e de próm ns (A) e T2 (B) mosrram a neuri sma sacula r do segmenw M I da artéria
cereb ral média direita, com flow void preservado, e a rtefaw na direção de fase, denorando alm fluxo e pulsarilidade.
Doeuçns Vasculares 109

ta, FIG. 4.15 Imagens axiais de RM pesadas em Tl pós-co nrraste (A ), pesadas em T 2 (B) e coronal TI pós-contr3Cse (C) most ram ima-
'In gem exr ra -ax ial ova lada co m cerca de 2,0 CI11 de d iâmetro, com hipersin al cent ral e ha lo de ma rcado hipossi na l em T2 e imp regnação
53 - imensa pós-gad olí n io, loca li zada n:1 fi ss llr,l sy lvi:1Jl:1 direi ta, com patível co m aneurism a sacllla r na bifurcação da artéria ce rebral média
desse lado.

s,
,-

FIG. 4.16 Im agens de RM nos planos sagiral (A) e ax ial (B) pesadas em T I , e angiografi a arterial cerebral (C, D , E) demonstram lesão
ex pansiva aco mete nd o o tronco e o esplênio do co rpo caloso, apresentando sinal hete rogê neo em TI com focos de h ipersin al e marcado
hipossinal (produtos de d eg radação da hemoglob ina), compatível com lesa 0 hemorrági ca. N a ang iografia cerebra l, observa-se artéria ce-
rebral amerior ázigos (os seg menros A I se jU lHam em um seg mento A2 , LlIl ico, e esse, d ivid indo-se em q uatro ramos, dá or igem às ar-
rér ias pericalosas e ca loso-ma rginai s à esq uerda e à direita) com di latação sacu lar na origem da arréria peri calosa esquerda, medindo ce r-
ca de 4 111m, com c ol o d e 2 111m. Diagnóstico: aneurisma saclllar na o ri gem da artéria perical osa esque rd a com artéria cerebral amerior
áz 'gos, roro.

fo rça hemodinâmi ca de impacto na pa rede do vaso pode ser Devido ao regi m e de Auxo, ane uris mas são mais comuns
um importante indi cado r da chan ce de rll prura em cad a pa- nas regiões proximais do polígono de W illis o u bifurcações
cience individ ualmente. Este cálcul o pode ser fe ito com ima- das arté ri as cereb rais médias, sendo me nos freqUe nte a pre-
ge ns de RIv1 , co m indícios de que possa ser um preditor de sença de aneu rismas sacul ares em circulação d istaI , sa lvo em
risco de rupr ur a.'~7 casos de etio logia não relacionada à Jterosclerose. Ex iste mo-
110 Doenças Vasculares

. • Tipos de aneurismas
mológicas (Fig. 4.18). Ex istem ind ícios de q ue haja hera nça
genética associada a uma pequena fração desses sub tipos J6
Sacu lar (degenerativo, traumático, micótico , o ncórico, A taxa de mortalid ade de aneurismas saculares assoc iados à
aumento de fluxo, vasculo patias ou drogas) hemo rragia subaracnóide é d e ce rca d e 50 % .89 É importan-
te diferenciar a dila tação do infundíbulo da artéria comuni-
Fusiform e ca nte posterior com um aneurism a local , sendo consenso
Disseca nte por grand e parte dos autores que esta entidade é definid a
pela morfologia (t ri angul ar em projeçao bidimensional , ou
cônica) e dim ensão (diâmetro m enor qu e 2 mm) .74 Desta
maneira, tanto a Te quanto a RM podem ajuda r na avalia-
tivo para classificar os aneurismas d e aco rdo com a sua mor- ção dos aneurismas sacul ares e em se us d iagnósticos diferen-
folog ia, uma vez que há impli cações de co nduta médica ciais (Figs. 4. 19 e 4.20).
(Quadro 4. 1). Os aneurismas sacul ares podem ser secundários a trauma
Ane u rismas sac ulares cOlTespo ndem a 90% dos enco n- (traumáticos) e são mais comumente relacionados a ferim en-
trados no círcul o arterial ce rebral e b ifurcações das artérias tos por arma de fogo (25% dos pacientes com lesão vasc ular
cerebrais m édias. Cerca d e 15 a 20% d os aneu rismas são por arma de fogo têm aneurisma) . Na verdade são pse ud o-
m últip los, e a mai o ri a dos pacientes são mulheres (Fig. an eurismas, uma vez qu e não há parede real deli mitando suas a
4 .1 7) .88 Os sin ro mas mais comuns são cefalé ia (referid a clas-
sicamente pelo paciente co mo "a pio r dor d e cabeça que já
bordas. Podem também es tar associados a fraturas ósseas, se-
cundários a lesões causadas por espícul as ósseas em canais da
"
tive" q uand o rotos), sintomas isq uêmicos transitórios, con- base do crân io. Este mecanismo ta mbém pode oco rrer no cur-
vul sões ou infa rtos. além de haver casos de manifestações so de artérias próximas à foice cereb ral o u tenda cerebelar.
relacio nadas a com pressões vasc ul ares, principalm ente oftal- Os aneurismas sacul ares associados a infecções (micóticos)
formam uma entidade à parte. Decorrem de lesões de vasa
vasorum, e o age nte infeccioso pode ser ocasionalme nre de-
mo nstrado na parede vascu lar. E m ge ral são mú ltiplos, mas
podem ocorrer em peq ueno número ou isolados. A localiza-
çao é distaI ao círculo arterial cerebral , e muito freqü ente-
mente ca usam hemorragias (Fig. 4. 16).
Os an eurismas saculares assoc iados à doença neo plásica
(o ncóticos) são causados por in vasao vascul ar direta, ou mes-
mo por êmbolos metastáticos - e neste caso principalmente
por mixomas cardíacos e cori ocarcinomas.90 ,91 Ocorrem fre-
qü entemente relacionados a isquem ias em distribui ção distaI
à lesa0, e no caso de êmbol os merastáticos estas alterações
são múltiplas e indistin tas de outras manifestações embó licas
centrais.
Existem ainda os subtipos de aneurism as sacul ares asso-
ciados a regime de aumen to de fluxo, em geral secundári os a
anormalidades vasculares. 19 As principais anomalias vascula-
res associadas a aneurismas são as m alfo rmações arterioveno-
sas (MAVs), nas quais os aneurismas podem ocorrer em cer-
ca de 100/0. 92 De maneira interessante, nem sempre os aneu-
rism as encontram -se no interio r da lesão, m as podem oco rrer
FIG. 4.17 Imagem axial de RM pesada em difusáo (A) mostra área no círculo arterial cerebral devido ao au mento de fluxo glo-
de restri ção à difusáo das moléculas de água suges ti va de infarto bal no território vascu lar da lesão. Os aneurismas extrani da is
agudo na ponte à direita. Imagens axiais pesadas em TI (B), T 2 res pondem por 23% dos casos."
(C) também mostra m a lesão pontina. Imagens de angio- RM rea- H á ainda ane urismas saculares associados a vascul opati as,
lizada pela técnica 3D TOF com aq uisiçao ax ial e reconstrução e entre as mais comuns estão LES, Takayas u, d isplas ia fibro-
multi planar (D, E) mOStram imagem nodular extra-axial com flu -
muscular (o nde 20 a 500/0 dos pacientes ap resenta m an euris-
xo rurbilh onado medindo cerca de 1,5 em, localizada no topo da
artéria basilar. Note ainda di la tação fusiform e da artéria carótida mas) e dissecções (pseud o-aneurisma em 300/0 dos casos não-
interna esqu erda na porção dis taI do canal carorídeo com cerca de traumáticos) . Por es tas razões, em pacien tes com estas enti-
1,0 em de diâmetro e 1,5 cm de extensão. Diagnósticos: dilatações dad es é fundamental o est udo cuidadoso de toda a circul ação
aneurismá ri cas no topO da artéria basilar e no segmento penoso cerebral para pesquisa de dila tações localizadas.
pré-sifonal da arréria carótida esquerda com infarto pontino recen- Este processo de screening de pacientes com alto risco pa-
te à di reita. ra aneurisma é ainda motivo de controvérsia na literatura.

!
DOt'rl(flS Vasclllares lU

oça
S. 76

15 à
111 -
m-
150
ida
ou
sra
la-
:n -

na
'11 -

lar
a- FIG. 4.18 Im age ns de angio-RM pela téc ni ca 3D co m imagen s de imensi dade máxima (MIP) tridim e nsion ais, co m aquis ições sensíveis
las a fluxo arterial (A, S , C ) revelam fo rmação aneuri smárica na bifurcação da artéria carót ida interna esque rd a, causa nd o estreitamento dos
;e- segmentos A I e M 1 desse lad o.
:la
If-

5)
sa
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as
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;-
:e
:-

:5
.5

FiG. 4.19 Imagens de Te de crâni o am es (A) e após a inj eção de co ntraste end ovenoso (B) demon stram aneuris ma giga nte parcialm en-
te uombosado da artéria basil a r co m ca1c ifl cações pa ri etai s, também observadas nas artérias ce rebrai s médi as . I magens de RM de c râni o
pesad as em TI pós-conr raste (C ) e T 2 (O ) confirmam o diagnós ti co de aneurisma.
112 Doenças Vasculares

FIG. 4 .20 Image ns de angio-RM pela téc n ica 3 D com ima gens de intens idade máx ima (M l P) t rid imensio nai s, co m aqu isições se nsíveis
a fl uxo arteria l (A, B), mostram ima gem de ad ição ovalada na bi furcação da arté ria ce rebral média esque rda , compatível com
aneunsma.

Advoga-se o uso de técn icas menos invasivas, mas COI11 alta lação ao restante do vaso, então passa a rece ber a denomin a-
se nsibilidade. Neste ce nário o LISO de a ngiografla po r Te é ção de aneur isma fusifor me.
um a excelente escolha."3 Po rém resultados co m aparelhos re- Alguns casos demonstram associações entre aneurismas e
centes de RM (es pecialmente equipame ntos de ca mpo mag- malformações do desenvolvim ento venoso, mas es ta rela ção
néti co de 3 T), assoc iados a técnicas de aq uisição q ue pe rm i- ainda não é be m comp reendida (Fig . 4.21).
te m mel hor reso lução espacial e LISO d e con traste, tê m torna- Em crian ças, a di latação da veia de Galena ocorre secun -
do o exame de ang iografia po r RM atraente pa ra esta fI nali- ebriame n te a alteração venosa d ura n te o desenvolv imento,
dade, e esta Foi a téc ni ca eleita em consenso recen te. 94 podendo se r co nsidera da uma ectas ia vasc ula r secundária ou
Os an eurismas fusifo rmes eu rsam com lesão na cam ada malfo rmação aneurismática da ve ia de Ga lena (Fig. 4.22). É
médi a, esti ra mento e alongam enm arterial. Estes achados são uma entidade de rara oco rrência, se ndo dia gnost icada em
co muns em degeneração po r ate romamse. São mais com uns período pré- natal po r imagens ult ra-sonográ fi cas o u de RM ,
em territó rio vé n ebro-basil ar e ca racteristicamente têm ram os e ainda mais ra ra em ad ulros. 95 Acred ita-se q ue decorre de
vasculares o rigina nd o-se em sua parede. Podem esta r associa- um rema nescen te embrioná rio devido a ocl usões em se ios da
dos à tro mbose m ais freq üenteme nte, e em ge ral es tão pre- fossa posterior, principalmente os seios sigm óides .%As crian-
sentes em ind ivíduos mais idosos. No caso da arté ri a basilar, ças freqüentemente têm insufi ciência ca rdíaca de alm débiro
a sua d ilataçáo global é chamada de ectasi a, o u do li coectas ia, pela presença de físrula inrrac raniana associada. Existem vá-
mas caso haja aum enm do d iâmetro em alg um po nto em re- rias class ifi cações propostas, e tal vez a mais interessa nte seja

FIG. 4.21 Image ns axiais de RM pesadas em T2 (A, B, C, O) e gradiente-eco (T2 *) (E) demonst ram dilaração saCldar no seg mem o in -
t racavernoso da a rré ria ca rót ida in terna esq uerda co m sinal heterogê neo, parciaImeme rrombosado , co mpatível com a neuri sma gigame.
Noram-se ainda focos de ma rcado h iposs inal em Tr nos hemisférios ce rebel a res co mpatíve is com subp roduros da degradação da he-
moglobina por sangra menros prév ios de prodveis peq uenas malforma ções caverno marosas.

I
DOClifllS VIISClI/flreS 113

FIG. 4.22 Imagens de angio- IUv1 pela técni ca 3D TO F - MOTSA co m imagens de ime nsidade máxima (M IP) rridimensio nais, com
aq ui sições sensíveis a fl uxo arrerial: notam-se formações vascu lares arreriais dilatadas co nvergi ndo para est rurura (U bular na lin ha me-
~IS dia na , co m ausc:ncia de fl uxo, na topografia da ve ia de Ga lena, a qual drena para a seio reto, sugest iva de malformação ar teriovenosa
111 com dilatação aneurismá ri ca da ve ia de Galeno.

a de Lasj auni as,')7 q ue propõe a div isão e m t ipo mural (me- ção adequ ad a é necessá rio qu e seja m prod uzidas image ns de
1-
lhor prognósti co, físr ulas poste riores na ve ia prose nceFáli ca alta resolução espacial e te m poral (um a vez qu e o loca l por
med ia na, d e bai xo fl uxo) e coroi da l (pio r prognós ri co, fístll - onde ocorre o en ch imento venoso precoce é lI lll dos princi-
e
las a nte ri o res e mt'dtiplas co m a ve ia prose ncef.:l, Ii ca m edian a, pai s indi ca tivos da locali zação do nidus). O pa rênquima ad -
o de alro fluxo). O "a neurisma" da veia de Galeno deve ser di- jacenre é freqüentemente atro fi ado, po r d éfi c it d e nutr ição
fe renc iado d a ocl usão da ve ia de Ga len o, que oco rre co m di- secundário ao fenô m e no d e "roubo" do sangue arterial , dire-
latação da vei a m edia na prose ncef:1 lica pers iste nte, o u ve ia d e ta m e nte ca p ra do pelo siste ma venoso, se m ali co m pOllcas
" Ma rkowski. 98 chan ces pa ra qu e as células retirem os nurri e ntes. O g rau de
.I
< Os aneur ismas associados à d issecção surgem quando há atrofia é var iado e depe nd e do eq uilíbrio e ntre ofe rta e ne-
exte nsão d o sangue q ue se insinua entre as ca m adas da pare- cessidade, be m co m o d a ocorrê ncia d e ep isódi os isquêmi cos
de vasc ul a r para a adventíc ia, Fo rma nd o dilatação sacu lar. A o u hemorrágicos associados.
maioria é ex tracrania na e acomete a artéria ca ró tida inte rn a Co m o a m es men cionado, há assoc iaçã o com aneuri smas,
ce rvical a té o seg me n tO j ustacraniano , e quando a a rté ria aco- nem se mpre de locali zação int ranidal. Aco m etem aproxima-
me tida é a artéria vertebral , ge ra lm en te o local da di ssecção dame n te 0,0 1 a 0,50/0 da populaçã099 e apresen ta m risco acu-
acontece en tre C2 e o c râ ni o ( Fig. 4 .6). 19 m u lado de he morrag ia es tim ado em ce rca d e 30/0 ao ano. Em
47% dos pac ie nres co m sangra me ntO por MAVs há seq üelas
neuro I6gicas. 1°O Os sin to m as inclue m cefa lé ia inca racte ríst i-
8 MALFORMAÇÕES VASCULARES ca, co nvul sões e h istó ria d e isqu em ias.
A local ização e a exte nsão d a lesão são fatOres determinan -
As ma lformações vascul ares sflo di vididas class ica m e nte res do prognósrico e parre da class ificação de Spetzler-Marrin,
em Ill :l lfo rm ações arre ri ovell osas (MAVs), rela ngiec rasias ca- que e ngloba ain d a o tipo d e dre nagem ve nosa . IOI A avali ação
pilares, a ngio m as cavernosos e malform ações ve nosas. Devido por imagem es tl'mu ra l é fund a m e ntal para dete rm inar a re-
à sua impo rrâ ncia clín ica, as MAVs são as princi pais e ntida- lação da lesão com áreas e10qlientes do parênqu im a e ncefá-
des a se rem conside radas. lico (Quadro 4.2). A drenagem pode ser superficial (para os
As MAVs são "I te rações co ngê ni tas (a Li adquirid as preco- seios sag ita l, cave rnosos, tran sve rsos, sig móid es e esfenopa-
ce me nte no desenvolvime n ro) fo rmadas por artéri as to rtu O- ri e tai s) o u p rofund a (ve ias ce re bra is inte rn as, basa is d e
sas, di la radas, enrre m eadas por ve ias, também enoveladas, e Rosenrh al, gra nd e ve ia ce rebral - Gale na e seio reto); pode
se m ca pilares in re rpostos, res ultando regime d e alra pressão o u não envo lve r á reas de córtex eloqüe nte (có rtex se nsiti vo-
no leito venoso. Desta ma neira, o princ ipa l ma rcador d estas moror, visual, d e lin g uagem , hipo rál a mo e tálamo, cápsula
alte rações é a presença d e ve ias de drenagem se rpi gi nosas e in terna , pedún culo ce rebel a r e n úcleos ce rebela res proFun-
de g rand e ca libre, com co nseqli enre pree nchim e n to precoce dos); e o tamanh o do nidus d e a té 3 c m , e ntre 3 e 6 c m e
pelo cont raste, um d os ~I ch a dos radi o lógicos ca racte ríst icos mai or q ue 6 c m - pa ra cada u m d estes ite ns são adicionados
da entidade (F igs. 4 .23 e 4.24). O ce ntro , o u cern e es tru ru ra l pon ros co nForm e o Quadro 4.2, se nd o as MAVs classificadas
da alte ração, é o nidus, q ue pode se r focal ou difu so, úni co d e 1 a 6 (esta ú lrima seria apli cad a a casos de gra nd e vol um e
ou mú ltiplo, e de diFerentes dim e nsões. Para sua ide nt iflca- e di Fusas) . A angiog rafia por RM pod e de mon stra r as arté ri as
114 Doençm VasculnreJ

FIG. 4.23 lm agcn5 ax iais de RM pesadas em T I antes (A) e após (B) a admin ist ração end ovenosa de contraste paramagnérico e im agem
pesada em T 2 (C ) revel am prese nça de imagens al o ngadas e tor Ul osas co m ausê ncia de sin al nas seq üê ncias pesadas em TI e T2 , locali-
zadas nos núcleos d a base e no lobo occi piral à direita, compatível co m eXTe nsa malfor mação arte riovenosa (MAV) . Nora-se ai nda he-
matoma subdu ral occipita l à dire ita.

FIG. 4 .24 Image ns axia is de RM pesadas e m T I (A, B) e de nsid ade d e próml1s (C , O ) demon stram malfo rm ação ancriovenosa co m
ce ntro na região ral âmi ca direita e múl tiplas estru ruras se rpi gin osas com ausê ncia de sinal nas seqü ências aval iadas co mpatíveis co m veias
calibrosas de d re nagem. N o ta ~se ai nd a lesão hemorrágica associada no rálam o direito.

Classifi cação das MAVs

Tamanho da MAV Eloqüência da á rea adjacente Padrão de dren age m venosa

Pequeno «3 em) J Não ~ eloqü e nte O Som ente superfi cial O

Médio (3-6 em) 2 Eloqüe nte J Componente profundo J

Grande (> 6 em) 3


Doenças Vasmlllres 115

nmrienres, importantes para o p laneja mento te rapêu tico, e atro fi a do parênq u ima (qu e pode esta r ause nte) e a alre rações
que deve m ser difere nciadas d e a rtérias es pacialmente próx i- isqu êllllcas an ti gas.
mas (vasos en passage) . Dentre as técn icas de an giografia po r RM pode ser utili -
Q uanto à escolha da téc ni ca de imagem, a RM é melhor zada a sa turação de gra nd es arté ri as, de maneira a demonstrar
que a T e, sendo que a angiografia di gi tal é o exa me de esco- a origem das a rté rias nutrientes. As image ns co m técni ca de
lha para de monstrar o ta manho do nidus, e tamb ém melhor cont raste d e fase d evem se r realizad as co m diferentes veloci-
para demo nstrar o bliteração do nidus após embolização. Nas dades de codifi cação de flu xo (20, 40 e 60 cm /s), de manei-
imagens es rrumrais das MAVs são evidenciadas form as arre- ra a d emonstrar as arté rias e veias qu e co mp õe m a lesão.
dondadas, lin ea res e se rp iginosas com flow void representan- T éc ni cas mais rece ntes, como 3 D TOF com uso d e gadol ínio
do as estruturas vascul ares di latad as com flu xo ráp ido. A in- e aquisições rá pidas, podem (faze r in fo rm ação te mporal ao
jeção do meio de contraste mostra intenso realce dos vasos exa me, se ndo possível que ve nh a m a ter a velocidade sufi -
co m flu xo mais lento, e caracteristi ca me nre as grandes veias cien te pa ra perm itir a nál ise do niduse dinâmica de drenage m.
de drenagem são observadas (Fig. 4.25). Ainda podem ser Por ou t ro lado, a ang iografi a por R1v1 é uma excelelHe técn i-
observadas as compl icações hemorrágicas, gl iose e atrofia, ca pa ra planejamen to te rapêuti co e seguim en to. A angiogra-
mas freqü entemente a RJvI não m os tra os aneurismas asso- fia digical é fundam e nral para determinar a organização das
ciados a estas malformações (Figs. 4.26 e 4.27) . Nas imagens arté ri as nutrielHes e os ane u ri smas.
gradi ente-eco se nsíve is a Auxo, as estruturas vascula res são O utra fo rm a d e MAV é a fistula durai, q ue co mpõe ce rca
mos tradas co m h ipe rsinal d evido ao fioU} enhancement qu e de 15% de todas as MAVs.6i ·102.I03 Trata-se de alteração ad-
TI
oco rre nes ta seqü ência, de maneira qu e os vasos da MAVapa- qu irida, mu itas vezes sec und ária a anormalidades (geralm ente
1-
recerão dilatados e com hipersinal (Fig. 4.28). t rombose) e m se ios ve noso s. Po rta nto , ce rca d e 35% das
Durante a fase agud a de episódio hemorrág ico a lesão po- MAVs em fossa posterior são fístulas durais e nvo lve nd o os
de não ser iden tifi cada, principalmente se existire m ve ias d e seios cave rn osos, transve rsos e sig mó ides. O s sintomas são
peque nas dim e nsões. Muitas vezes a pró pria he morragia é mais indolentes q ue as MAVs inrrapa re nquima tosas, cursa n-
sufi ciente para ob lite rar o nidus ou arté ria nmr ien te, rema n- do co m cefa léia, tinido (tinnitus), ota lgia, exoftalmia, qu e-
do o di agn ósti co impossível , mas a doe nça t ratada. As ima- mose e paralisia de ne rvos c ran ia nos. Nes te subtipo os exames
gens d e Te mostram as MAVs co mo á reas de atenuação a u- de RM têm difi c u ldad e para d emonstrar a co muni cação fi s-
mentada, qu e podem aprese n tar calcificaçóes, e assoc iadas a tulosa (pelas pequenas d imensões, prese nça d e tecido ósseo

FIG. 4.25 Imagens axiais de RM pesadas em densidade de próro ns (A, D ), T2 (B), co ronal T I (C) e axi al TI pós-co ntrasre (E) demon s-
tram imagens se rpiginosas e enoveladas co m ausência de sin al em TI e T 2 loca lizadas no lobo tempo ra l esq uerdo, co m impreg nação
parcial pós-conrrasce, co mpatível co m malformação vascular arceriovenosa.
116 Domçlls Vasculares

FI G. 4 .26 Im age ns axiais d e RM de c rânio pesadas em TI (A), T2 (B) e de d ensidade d e prów!1s (C ) mostram mú ltiplas image ns se r-
pigin osas, e noveladas, com ausê ncia de sin al (jIow void) em T2 e em T I envo lvendo toda a po rção posre rior do lobo occipira l esqu erdo ,
co m aparente d renagem cc nrral e periférica, have nd o sinais de hemo rragia subaguda mesial temporal esqu e rda, co m inundação ve ntri -
cular associad a.

FIG. 4.27 Imagens axia is de RM de crân io pesadas e m TI (A) e T 2 (B) e sagira l T I (C ) demon stra na co rri ca lidade das regiões par ieral
e occi piral à direita, inúm eras image ns sc rpi gi nosas co m ausê ncia de sinal em rodas as seqü ências associadas à imagem suges ti va de veia
ecrasiada drenando no se io sagital superio r, co mpatível com malformação arreri ove nosa. No ra-se ainda hemaro ma inrraparc nquim atoso
pariero-occ ipiral associado à direi ta

adjacente e Au xo rápido). Por Outro lado, a presença de sin ais ções T2* , sem alterações nas demais aquisições e com intensa
de rrom bose de seios venosos, infa rtos venosos, herno rragias impregnação pelo contraste, qu e surpreend e pela ausência de
subdurais e, no caso do seio cavern oso, história de tra uma compressão o u alterações nas esrru turas adjacentes (Fig. 4.29).
são fund ame ntais para es te di ag nósti co. 'OJ Alguns autores mencio nam o termo "race moso" para as lesões
As telan giectasias capilares são alterações disc retas, ca rac te- maiores qu e em ge ral acometem os lobos cere brais, de limites
ri zadas por capilares d ilatados. formand o lima rede delicada imprecisos e tênue impregnação pelo conrraste. 104 Esta lesão
de vasos em meio ao parênquima norma l, freqü entemente as- tem excelente prognósti co, pode se r mú lti pla e estar associada
sintomáticas e em gera l sem outras impli cações. A maio ria a outras anomalias de desenvolvimento ve noso, como an gio-
ocorre na ponte, mas há casos de alterações em parênq ui ma mas venosos o u an glO mas cavern osos.
fromal. Os exa mes de RM podem ser normais, ou pela pre- As malformações cavernosas, cavern omas ou ang io mas ca-
sença de desoxiemoglobin3 demo nstrar hipossinal em aquisi- vern osos (o rerm o hemangioma rem sido reservado para pro-

l
Doenças VIISCl/lares 117

:r -
O,
"'-

FIG. 4.28 Imagens ax ia is de RM gradieIHe-eco sensíve l a Au xo (A, B, C) mostra m im age ns serp iginosas co m intenso sinal d evido a Au-
xo loca lizado j U ntO à ve ia d e Galena, na região do véu interposm , com ex tensão para regiã o d o pul vinar d o d lamo à esquerda, com pa-
tível com mal fo rmação arreriove nosa. A5 image ns axiais pesadas em T 2 (D , E, F) mostra m ausência de sin al neStas im age ns ser pi gi nosas
devi do ao alm Auxo.

FIG. 4.29 Ima gens axiais d e RJV1 pesada s e m T I (A), T 2 (B), g radi ente eco (T r ) (C) e TI após a adm in istraçã o endovenosa d o meio
de co nrras re (D ) de monsrram tela ngiectas ia ca pi lar co m baixo sina! e m aqu isição T 2'* e imp regnação pelo co nrrasre. Nore a ausência de
efeiros co mpress ivos.
118 DoençtlS Vascuúlres

life ração neo plás ica) são alte rações co ngê ll i ras ca racteri zadas e 50 a 800/0 l11ulrifocais, com oco rrência fa mi lia r e ntre 30 e
po r m ú ltiplos vasos sinusoida is e ntre meando o parê nq u ima 50% dos casos (Fig. 4.30).'"' O s sin ro mas sao relacio nados a
no rmal, qu e po r vezes leva m à fo rm ação d e lagos sa ngu íneos he morrag ias prévias o u alte rações do parênqu ima adj acente
d e baixo flu xo. Fazem parte, d e acordo com algun s au to res, qu e culmin am com co n vulsões, cefaléias o u d éfi cits n euro~
d e lima mes ma entidad e junta mente co m as rela ngiecrasias e lógicos local izados.
os angio mas ve nosos, resul ta n tes de malfor mações da rede d e As irnagens d e RM mostram es paços sinuso idais e lagos
vê nul as d ura nte o d ese nvo lvime n to d o sistema ne rvoso, e venosos co mo á reas "em favo d e mel " o u as pectO "e m pipo~
possivel me nre relac io nad as a difi c ul dad es d a drenage m ve- ca" que ca racteriza m á reas globula res d e hi pe rsi nal em TI
nosa posteri o r qu e culmin am co m vê nul as malformadas, 105. 106 circundad as por hal o de hiposs inal e m T 20l<, represe nta ndo
As malfo rm ações cave rnosas co rrespo nd e m a 8- 160/0 de rod as hem oss iderina d epositada pe riferi ca men te co mo res ultado de
as malfor mações vasc ula res, cerca de 800/0 são supra rcn to riais hemo rragias prévias (Figs. 4.3 1 e 4.32). A locali zação é va-

FIGo4030 Imagens ax iais de RM pesadas em FLAIR (A) e TI (B) re-


velam imagem em região fro nto~parie tal alta à di reita com predomínio
de hipersi nal (metemoglobina) associada a edema periles io nal. Image ns
ax iais pesadas em T2 · (C ) c T I (D ) demonst ram múltip las imagens
nodu lares de di fe rentes ta manh os em ambos os he misférios ce reb rais e
ce rebelares, aprese ntando sinal heterogê neo, predomin antemente hi ~
possinal em T I, FLAJR eT2, algum as com áreas ce ntrais de hi pe rsi nal
nas três seqüências (aspectO "em pipoca"), sugestivas de malfo rmações
cave rn o matosas.

FIGo 4031 Imagens axiais de RM pesadas em T I (A) eT2' (gradienre-


eco) (B, C , D ) mostram lesão na po rção posterior da po nte à direita,
com extensão pa ra o IV vent rículo que aprese nta focos de hi pe rsinal
em T I (s ubprodutos da degradação da hemoglobi na) . NQ[a m ~se ainda
inúmeras lesões difusas pelo encéfalo caracterizadas por marcado h i~
poss inal na seqüência gradiente eco (hemosside rina), compatíveis co m
múltipl as malformações cavcrno matosas.

l
Doenças Vasculares 119

e
a
e

FIG. 4.32 Imagens axiais de RM d e crânio pesadas em T I (A), T 2 (8 ) e gradic m c-eco (C) d emo nstra m lesão parieral direita ovalada
co m sinal hete rogêneo, ap resenca ndo h ipe rsi nal ccmral em TI e T2 e ma rcado halo de hiposs inal (hcmoss iderin a) em T2 e T2"', com
aspecm "em pipoca", comparível co m malfor maçao cavernomatQsa.

riada e há d iscreta p redo m inância d e localização nos (álamos se nvo lvimen ro ve noso, o u var iante do d ese nvo lvime nto ve-
e cáps ul as intern as, send o q ue em nú cleos d a base a locali za- noso. N ão ap resen tam co mp o nen tes arteri a is, se nd o ca rac-
ção é ma is rara. Por outrO lad o, a injeção d e con traS te pod e teris ti camen te fornladas po r mü lri plas peq ue nas vê nulas q ue
demo nst rar áreas internas d e im preg nação, mas a aquisição co nfl uem para u m a ve ia maio r, central, d e cu rso tra nspa-
ma is im porta nte para o di ag nósti co são aquelas pesadas em renq uimatoso, e qu e pod e 'a prese n tar d renage m periférica
TZ' aLI de alta se nsi bilid ad e à susceptibi lida d e mag nética, o u ce ntral (Figs. 4.36 e 4.3 7) . O parênqui ma adjace nte é
pois virtualmente rodas as lesões apresen ta m hemossiderin a no rma l, e raramen te há hemorragia, ainda q ue lesões in fra-
depositada (Figs. 4.33 a 4.35). O achado na Te é o d e área ten co riais, com d renage m ce n tra l e em m ulh eres jove ns) se-
de atenu ação aumen tada, q ue pode se im pregnar pelo co n- ja m mais propensas a essa ocorrê ncia 108 (Fig. 4.38). Em ce r-
traste. Estas lesões estão freq üentemen te associadas a angio- ca d e 3 00/0 d as vezes estão assoc iad as a malfo rmações cave r-
mas ve nosos e podem surgi r em loca is onde eram previamen- nosas (Fig. 4.39).
te ide n rificadas. 106 Podem leva r a hemo rrag ias g raves, mas Os achados sao mais eviden [es em exames d e Te e RM es-
raramente fata is, e as dimensões, sin ro mas e histó ri co do pa- tru tu rais, após o uso de co n traste. A RM, especialmen te aqu i-
cie nte 5110 fu ndame ntais para decisão terapêuti ca. sições tridimensio nais vo lum étri cas (do tipo 3D SPG R) pós-
Os angiomas ve nosos são as alte rações mais comuns des- co nt raste são mais se nsíveis para dem o nstrar as veias med ula-
te grupo de entidades. Freq üenteme nte não são cl ass ifi cadas res rad iais, e as aq uisições T2'" podem mostrar presença con-
como m alfo rmações vasc ulares, mas como ano ma li as do d e- co mitante de hemo rragia p révia ou de angio ma cavernoso.

FIG. 4.33 Imagens ax iais de Rlv1 de crânio pesadas em T2 (A), FLAIR (8 ) e T I após a administração de cont raSte paramagnético (C)
mostram lesão ovalada no hemisfério ce rebelar d ireito co m sin al heterogêneo, aprese ntando focos de hipersinal ce ntral em TI e T2 e
marcado halo de hi possi nal (hemoss iderina) em T2, co m as pecto "em pi poca", compatível co m malformação cave rn om;l.[osa. Nota-se
ainda uma anoma lia do dese nvo lvimento ve noso assoc iada à lesão descrita (C).
120 Dol'llf'ttS Vfl5CUlllreS

FIG. 4 .34 Image ns de RM nos planos sagira l (A) e axi al (B) pesad as em TI demon stra m lesão ovalada na pOIHe co m sinal heterogêneo,
aprese ntando fo cos ccm ra is de hipersi nal e marcado halo de hipossinal (subp roduros da degradação da he moglobi na), com aspecro "em
pipoca", comp3 rível com malformação cave rnomatosa.

F IG. 4.35 Imagens de RM nos planos sagiral (A) e ax ial (8 ) pesadas em TI e axial pesada em T 2 (C ) demo nsrram lesão ovalada e nvo l-
vendo a pon te, mcsencéfa lo e pedún c ulo ce rebra l esqu erdos, co m sinal here rogêneo , aprese nta nd o fo cos de hipcr- e hiposs in al nas se-
qü ênc ias pesa das em TI e T 2 (s ubprodmos da degrada ção da he moglobina), com aspecro "e m pipoca", compa rível co m malformação
cavcrnom aros3.
Doençlls Vnscu/llres 121

Flc. 4.36 Imagens axia is de RM pe-


sadas em TI após a admini srr:1ção en-
d ove nosa de conrrasre paramagnérico
(A , B) revelam imagens se rpi ginosas
com impregnação pós-comrasre, co n-
fl ue ntes, em direção a vaso cent ral,
loca lizadas no hem isfér io cerebelar es-
que rd o, compatível com anomal ia do
dese nvolvi me nrQ ve noso.

"

FIG. 4.37 Image ns axiais d e RM pe-


sadas em T I após a administração ell-
d ovenosa de contraste paramagn éri co
(A, B) m OS tram imagens se rpi ginosas,
tên ues, conAuentes, em direção a vaso
cenrral , localizadas no hemisfér io cc-
rehelar di reito que d rena em direção
à renda cerebelar e ao seio transverso.

FIG. 4.38 Imagens axiais de RM pesa-


d as em TI após a administração cndo-
venosa de contraste paramagnérico (A,
B, C ) demonsrram imagens serpigin o-
sas co m Lmp regnação pós-co nrrasre,
conAuentes, loca lizadas na região fron-
tal direita, com drenagem pa ra a ve ia
cerebral imerna ipsilateral, co mpadvel
com anomalia do d cse nvolv im emo ve-
noso.
122 DOel/ças Vasculares

FIG. 4.39 I mage ns ax ia is de RM pesadas em TI após a ad-


ministração endove nosa de CO ntrasre paramagnérico (A, B,
C , D ) demonsrram im age ns se rpigi nosas com impregnação
pós-contraste envo lve ndo os ped ún culos cerebelares médios
e a pO lHe co m dre nagem para vaso ce ntra l mais calibroso
ponei no, compatível co m ano mali a de desenvolvimeneo ve·
noso. N ora·se a inda malforma ção cavcrno marosa associada
na pOlHe à d ire ita sem impregnação pelo meio de coneraste.

occlusive disease w irh 3 O rime-of- fli ghr magneric resona nce


9 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS angiogra phy w irh se nsit iviry e ncoding a r 3T. American
Journ.1 ofNeurorad iology 2007; 28(3): 439-46.
I. Siskas N, Lefkop oulos A, loann idi s I, C har irand i A, 12. Bash S, Vi llablanca J, Jahan R, Ollckwiler G, T illis M, Kidwell
Oimirriadis AS. Cortica l lam in ar necros is in brain infarcrs: C, cr aI. lnrracrania l vascul ar srenosis a nd occl usivc disease:
se rial MRl. Neuroradiology 2003; 45(5) : 283-8. eva lua rion wirh C T a ngiograph y, M R an giography, and di g·
2. Voljevica A, Kul enovic A, Kapur E, Talovic E, Vuckovic I, ir a l s llbrra c rion angi ogr aph y. A m e r ica n J o urn a l af
Luin ovic A. Prese nta rion af var iat ions in th e anre rior pa rr af Neuro rad io logy 2005; 26(5): 101 2-2 1.
rh e circle af W illis as a res u]r af M Rl-angiography merhad. 13. Vi ll abla nca J , Rodr iguez F, Srockm an T, Oahliwal S, O mura
Med Arh 2004 ; 58(6): 327-30. M , Hazany S, er aI. MOCT a ngiography fo r de recrion and
3. Uchino A, Karo A, Takase y., Kud o S. Bas ilar artery fenes rra- quantifi carion of small in rrac rani al arreries: co mpar iso n wirh
d ons derecred by M R angiograp hy. Rad iarion Medi cine con vemiona l ca rh ere r angiograph y. Ame rican Journal of
200 1; 19(2) : 71-4 . Roenrgenol ogy 2007; 188(2) : 593-602.
4. Gol dstein J, Woodcock R, Do H , Phillips C. Dion). Co mplete 14. Lell M , Fellner C, Baum U, H othorn T, Stei ner R, Lang W,
duplica rion or ex treme fenesrration af rh e basil ar a rre ry. er aI. EvaJuarion of carorid a rrery srcnosis wirh mulri secrion
Ameri can Journal of Neuroradiology 1999; 20( 1): 149-50. CT and MR im agi ng: influ encc of imagi ng modaliry and
5. Lasjaun ias P, Doyon D. The ascending pharyngeal arrery anel posrprocess in g. American Journal of Neuroradiology 2007;
the blood supply af rhe lower cranial nerves. J Neurorad iol 28(1): 104-10.
1978; 5(4) : 287-301. 15. Larose E, Yegh iazarian s Y, Libby P, Yucel E, Aikawa M , Kacher
6. Agrawal D , Mahapa tra AK, Mishra N K. Fusiform an eurysm D , er aI. C haracrerizarion of human arh erosc! ermi c plaqlles
ofa persistenr rrigeminal arrery. J C lin N ellrosc i 2005; 12(4 ): by intravascu lar magn eri c rcso nan ce im aging. C irc ularian
500-3. 2005; 11 2(15): 2324-3 1.
7. Vlyc ho u M, Gco rganas M , 5panomich os G , Kanava ros I~ 16. Yamada N, Higashi M, Orsubo R, Sakllll1a T, Oyama N, Tanaka
Arrinopou los C, Zavras G. Angiograph ic findin gs and cli ni · R, er alo Associarion bcnveen signal hyperin tensiry 0 11 T I-weighr·
cal impli ca tion s o f pe rsiste nr primiri ve hypog lossa l a rtery. ed MR imaging ofcarorid plaques and ipsilareral ischemic events.
BMC Med ical1magin g 2003; 3(1): 2. Ametican Journal ofNeuroradiology 2007; 28(2): 287-92.
8. Lill y LS. Parhophysio logy of hearr disease: a co llabo rarive 17. W inn W, Schmiedl U, Reichenbach O , Beach K, Nghi em
p rojecr of medi ca i srud en ts an d fac ulry. Philad elp hi a: H , Oimas C . er aJo De recrion and cha racter izarion o f arhero-
Lippincorr W ill iams & W ilkins, 1993. scle rori c fibrou s caps w irh T 2-wc ighred M R. American
9. Mirchell GF, Guo CY, Kathiresan S, Vasa n RS, Larson MG, Jo urn al of Neuroradiology 1998; 19( 1): 129-34 .
V ira JA , er aI. Vascul ar sriffness and generi c va ri arion ar the 18. Paciaron i M . Caso V, Agnell i G. Magn cr ic reso na nce im a·
e ndorh el ial nir ri c oxid e synrh ase Iocus: rhe Fra mingham ging, magn eti c resonan ce a nd carhete r angi ography for di·
Hem Srud y. Hyperrension 2007; 49(6): 1285-90. agnosis of ce rvical artery dissec[ion. Fronr Neuro l Neurosci
10. Yan g C, Carr J , Furrerer S, Morasch M , Ya ng B, Shors S, et 2005; 20: 102- 18.
aI. C ontrast-enh anced MR angiograp hy of rh e carotid and 19. Osborne AG. Di agnósrico neurorradiológico. Rio d e Jan eiro:
ve n e brobas ila r c ir c uIari o n s . Am e r ica n JOllrnal of Revinrer, 1999 .
Neu roradi o logy 2005; 26 (8) : 2095-10 1. 20. Rubin srein 5, Pee rd e ma n S, va ll TlIlder M, Riph age n I,
11. C hoi CG, Lee OH , Lee JH , Pyll n H W, Kan g DW, Kwo n H aldeman 5. A sys remari c rcvicw of t he ri sk facro rs for ccr·
SU, cc aI. O creC(ion of inrrac ran ial arh e roscl eroti c ste no- vica l arrery dissecrion. Stroke 2005; 36(7): 1575-80.

l
DoenfaJ VaJcula r~s 123

2l. Prove nzal e JM , Morgenlander JC, Gress D. Spomaneous ver- 36. PanchaJ N] , N iku 5, Im bes i SG. Lymphocyric vascul iris mi-
rebral dissecrion: c1inical, conventional angiographic, Cf, and micking aggress ive mu lrifoca l cereb ral neoplasm: MR imag-
MR findin gs. J CompU[ Assisr Tomogr 1996; 20(2): 185-93. ing and MR specrroscopic appeara nce. Am erican ]ournal of
22. Shin J , Suh D , C ho i C, Leei H. Vertebral artery dissecrion: Neuroradiology 2005 ; 26(3) : 642-5.
specrrum of im agi ng findings with emphasis on angiography 37. Liem MD, Gzes h DJ , Flanders AE. MRI and angiographic
and co rrel arion with clinicai presema ri on . Radiographics: a di agnosis oflupus cerebra l vascu li ris. Neuroradiology 1996;
review pu blicarion of rhe Radiological Society o f Norrh 38(2): 134-6.
America, 1nc 2000; 20(6): 1687-96. 38. O ran 1, Memis A, Parild ar M , YUlHen N. Mulriple intracra-
23. Ledfo rd DK. Immunologic aspeccs of vascu lir is and ca rdio- nial aneurysms in polyarrerit is nodosa: MRI and angiogra-
vascular d isease. JAMA 1997; 278 (22): 1962-71. phy. Neu roradiology 1999; 4 1(6): 436-9.
ad - 24. Morirani T, Hiwarashi A, Shrier DA, Wa ng H Z, Numaguchi 39. Siva A, Altintas A, Sai p S. 8 ehcets syndrome and the nervous
., B, Y, Westesson PL. CNS vascu liris and vasculopathy: efficacy sysrem. Current Op inion in Neurology 2004; 17(3) : 347-57.
lção and llsefll lness of d iffus ion-weighred echo pl anar MR ima- 40. Se ner RN. Neuro- Behçec's disease: diffusion MR imaging
dios gingo Cli nicaI lmaging 2004; 28(4): 261-70. and proton M R s pectroscopy. Amer ican ]ournal of
·oso 25. Aviv R, Benseler S, Silverman E, Tyrrell P, Deveber G , Tsang Neuroradio logy 2003; 24(8): 16 12-4 .
ve- L, et aI. MR imaging and angiograph y of p rimary CNS vas- 41. ParkjH ,j un g MK, Bang C O, Park HK, Sung KB , Ahn MY,
ada culiri s of childhood. American Jou rn al of Neuroradio logy et aI. Neuro-8ehçet's di sease mimicking a cerebraJ rumor: a
s re. 2006; 27(1): 192-9. case reporr. journal of Korea n Medicai Science 2002; 17(5) :
26. Aviv R, Bensele r S, DeVeber G, Silve rman E, Tyrrel l P, Tsa ng 7 18-22.
L, er aI. Angiography of primary central nervo us system an- 42. Hoffmann M, Corr P, Robbs J . Cerebrovascular findings in
giiris of childhood: convenrio nal angiograph y versus mag- Takayasu d isease. j Neuroimaging 2000; 10(2): 84-90.
nce ner ic resonance angiography ar prese nrati o n. American 43. Nasrri M , Baptista L, Baroni R, Blasbalg R, de Av il a L, Leite
:an journal of Neuroradio logy 2007; 28(1): 9-15. C , et aI. Gadolin illm-enhanced three-dim ensional MR an-
27. Thompso n PM , Hayashi KM , Sim on SL, Geaga j A, Hong giography ofTakayasu arreriris. Radiographics: a review pub-
vell M S, Sui Y, er aI. Scrucrural abnormaliries in rh e brains of hu- li carion of rhe Radio logi cal Sociecy of Norrh America, In c.
tse: man subj ects who use methamphetamine. J Neurosci 2004; 2004; 24(3): 773-86.
Ig- 44. Si karoodi H , Motamedi M, Kahn ooji H , Gho lamrezanezhad
24(26) : 6028-36.
of 28 . McGee SM , McGee D N, McGee MB. Sponcaneous inrra- A, Yousefi N. Scroke as rhe firsc mani fesration ofTakayasu
cerebral hemorrhage related to merhamph etami ne abuse: arteritis. Acta Neuro logica Belgica 2007; 107(1 ): 18-21.
lra 45. H u Z, Yang Q, Yang L, Li j , Tangj , Z han g H. Cerebral in-
autopsy findin gs and clinicai correlation. Am J Forensic Med
nd farcüon due to gianr cell arte riris-rhree case reports. Angiology
Patho l 2004 ; 25(4): 334-7.
irh 2004; 55(2): 227-31.
29. L" .." EB, Russell Ej, C ohen BA, Brody B, Levy RM. Contras-
of 46. H arris BT. Discussio n of rh e pathology of gianc cell arrerir is.
renhanced M R of cerebraJ arrerit is: inrravascul ar enhan cemenr
Headache 2007; 47(1): 154-5.
relared tO flow srasis within areas of focal arterial ec rasia.
'XI, 47 . Ma rkl M, Uhl M , Wieben O, Ness T, Langer M, H enn ig j ,
American Journal of Neuroradiology 1992; 13(1): 271-6.
JIl et aI. High resolurion 3T MRI fo r rhe assessmenr of ce rvi ca l
30. Aoki S, H ayas hi N, Abe O , Sh irouzu I, Ishigame K, Okubo
ld and superficial cranial arreri es in gianr cell arteriris. J Magn
T, er aI. Radi ar ion-induced arreriris: thickened wall wirh
7; Reso n lmaging 2006; 24(2) : 423-7.
prominenr enhan ce menr on cranial MR images repo n offive
48. M raber D, Meddeb N , Aj lani H , Sah li H , Sellami S. Ce rebral
cases and co mpariso n wirh 18 cases of moyamoya d isease.
er vascu litis in a parient wirh rheumaroid arrhriris. ]oinr Bone
Radiol ogy 2002; 223(3): 683-8.
es Spine 2007; 74(2): 201 -4.
3 1. Naga ramam N , James WE. Isolared angiitis of rh e brain in 49. SpencerTS, Campellon e j V, Maldonado I, Huang N, Usmani
'n a yo un g female 011 the contraceprive pi l!. Postgrad u are Q, Regin ato AJ. Cli n icai and magnetic resonance imaging
Medica i j ou rnal 1987; 63(74 6): 1085-6. manifesrat ions of neurosarco idosis. Semin ars in Anhriris and
m
32. Sarazin L, D uo ng H , Bourgouin PM, Melanso n M, Cha lk Rheu matism 2005 ; 34(4): 649-6 1.
r-
C , Richardso n J, er aI. Herpes zoster vasculiris: demons rra- 50. Shee hy N, Sheehan K, Brerr F, Kay E, Grogan L, Delal1ty N.
s.
rion by M R angiography. Journal of Computer Ass isted H odgkins disease presenrin g with granu lomam us angiiris of
TOl11ograph y 1995; 19(4): 624-7. rhe central ne rvous sysrem. Jo urn al of Neuro logy 2003;
n
I-
33. Perers M, Çorrsc halk O , Boit R, Pohl e H D , Ruf B. 250(1): 112-3.
n Meningovascular neurosyphilis in human immunodeficien- 51. M u neuch i J, Kusuhara K, Kan aya Y, O hno T, Furuno K,
cy vi niS infecrion as a differemiaJ diagnosis Df focal CNS le- Ki ra R, er ai. Magn eric reso nance srudies of brain lesions in
sions: a c1inicoparhological srudy. The Journal of Infecri on parienrs wirh Kawasaki disease. Brain & Developmem 2006;
1993; 27( 1): 57-62 28(1 ): 30-3.
34. Barinagarremenreria F, Cantu C. Frequency of cerebral arteri- 52. Bailie NM, H ensey O j , Ryan S, Allcut D , King MD. Bilareral
tis in sllbarachn oid cysricercosis: an angiographic srudy. Srroke; subduraJ collecrions-an unusual fearure of possible Kawasaki
A Journal o f Cereb ral C irculariol1 1998; 29( 1): 123-5. d isease. Eur j Paediatr Neurol 200 I ; 5(2): 7 9-81.
35. So ng DK, Boulis NM, McKeever PE, Quinr Dj. Angiotropic 53. Ichiyama T, N ishikawa M, Hayashi T, Koga M , Tashiro N ,
b rge cell Iymphoma with imaging characre risr ics of CNS FlIrukawa S. Ce rebral hypoperfusion d uring acute Kawasaki
vasclll iris. Ameri ca n Journal ofNellroradiology 2002; 23(2): disease. Stroke; A j ourn al ofCerebral C irculation 1998; 29(7) :
239-42 . 1320-1.
124 Doenças Vasculares

54. Dobson SR, Holden KR , Nieeert PJ, C ure J K, Lave r JH , liniurn -e nhan ced 3D gradienr-echo tech niqlles. Radiology
Disco D , et aI. Moyamoya syn drom e in childhood sickle cel! 2005: 235(3): 101 1-7.
di sease: a prcdi ct ive faeta r for reclIrrent ce rebrovascular 70. Pedersen HK , Bakke SJ , Hald J K, Skalpe 10, Anke IM ,
evenes. Blood 2002; 99(9): 3144- 50. Sagsveen R, er aI. CTA in parients wir h ac ure suba rach noid
55 . Moritani T, N umaguchi Y, Lcmcr NB, Rozans MK, Ro binson hae morrhage. A co mparari ve srud y wirh selecrive, di giral an-
AE, HiwJrashi A, ct aI. SickJe ccl! cerebrovascular d isease: giograp hy and blinded, ind e pe nd enr rev iew. Ac ra Radi ol
usual and unusual Findings on MR im aging and MR angi~ 2001 ; 42 ( 1): 43-9
ography. Clin Imaging 2004; 28(3): 17 3-86. 7 1. Yoon D, Lim K, C hoi C, C ho B, Oh S, Chang S. Deteceion
56. Saeki N , Sil va MN , Ku boea M, Takanashi J , Sugiea K, and characrerization ofinrracra nial aneurys m s with 16-chan-
Nakazak i S, ec a!. Co mparati ve perfo rmance af m agneti c nel rn ulr iderector row CT angiogra phi a prospecr ive COIll-
resonan ce angiograp hy and convencional angiography in pa rison of volume-rendered illlages and di giral sllbrra crion
moyamoya disease. J Clin Neurosci 2000: 7(2): 112-5 . ang iograph y. Am eri can Journal of Ne uroradi o logy 2007;
57 . Yoon HK, Shin HJ , Lee M , Byu n H S, Na DG , H an BK. 28(1): 60-7.
MR angiogra phy af moyamoya disease before and afrer en- 72 . WitrlingerT, Marrinovic I, Noes ke R, Moosdo rfR, Lehlllann
cephaloduroarter io sy nangiosi s. Am J Roentgeno l 20 00; F. Hig h-field MR angiograph y o n an in vie ro sre nos is m od-
174(1) : 195-200 e! dererminarion of the sparial reso lllrion on 1.5 and 3T in
58. Togao 0 , Mihara F, Yoshiura T, Ta na ka A, Noguch i T, correlario n to Aow velociry and co nrrasr mediutn con cemra-
Kuwabara Y, cr aI. Cere bral hem odynamics in m oyamoya tion. J Ca rdiovasc Magn Reson 200 5; 7(4) : 623-30 .
disease: correlarion bervveen perfusio n-weighred MR im aging 73 . AJ-Kwifl 0, Emery OJ, Wilman AH. Vessel conerasr ar chree
and cerebral angiography. American Jo urnal ofNeuroradi ology Tesla in cirne-of-Aight rnagneti c reso nance angiography Df
2006; 27(2): 391-7. th e inrracranial and caroeid arter ies. Magn Reson Imaging
59. KirchhofK , Welzel T, Jansen 0 , Sa nor K. Mo re reliable non-
2002; 20(2): 181 -7 .
invasive visualizatio n of rhe cerebral veins and duraI si nllses:
74. Satoh T , Omi M , Ohsako C, Fujiwara K, Tsuno K, Sasa hara
compariso n of three MR angiographic rechniqu es. Radiology
W, et a!. Differenrial diagnosi s of rhe in fu ndibul ar dilarion
2002; 224(3): 804-10.
and aneurysm of internai ca rotid arrery: assess menr \Virh fu -
60. Mehea N R, Jon es L, Kraue MA, Mel hem ER. Physio logic
sion imagi ng of 3 D MR c iste rnograph y/a n gio graph y.
variarions in dura I ve nOllS si nllS flow on phase-conrrasr MR
American Jo urn al of Neuroradiology 2006; 27(2} : 306- 12.
imaging. Am J Roenegenol2000; 175( 1): 22 1-5 .
75 . Carrer BS , Sheeh S, C hang E, Se th l M , Ogilvy CS .
6l. Z hang XL, Qiu SJ, Z han g Y, Zhang YZ, Wen G, Chen B.
Epidem iology of the size disrribllr ion of inrrac ranial bifurca-
Phase-com rasc magneri c reso nance angiography fo r asses-
rion aneurysms: smaller size of disral aneurystn s and in c reas-
sm enr of inr racran ial venous sinus les io ns. Nan Fan g Yi Ke
in g size of unruprured aneurysms w irh age. N eu rosurgery
Da Xue Xue Bao 2006; 26( 1 I ): 1539-42 .
2006; 58(2): 21 7-23; discllssion 23.
62. Lee JM, Jung S, Moon KS, Seo JJ , Kim IY, Ju ng T Y, ee al.
76. Krex D , Schackerr H K, Schackerr G. Genesis of cerebral an-
Preoperari ve evaluarion of venous sysre m s with 3-d im en-
eurysms-an llpdare. Acca Ne urochir (Wie n) 200 I ; 143(5}:
sional co nrrasr-e nhanced magneri c reso nance venography in
brain rumors: comparison wi rh rim e-o f-flighe magnec ic re-
429-48; discussion 48-9.
77. Yoshimoro T, Mizoi K. lrnporrance of m anage m ent of un-
sonance venography and digiral subrracr ion angiog raphy.
Surg Neurol 2005; 64 (2): 128-33; discussion 33-4 . ruptured cerebral an ellrys ms. Surg N eurol 1997; 47(6}: 522-
63. Haroun A. Uriliry of co mrasr-enhan ced 3D turbo-fl ash MR 5; discussion 5-6.
angiograph y in evaluarin g rhe inrracranial venous sys rem. 7 8. Andoh T, Shirakami S, Nakashima T, N ish imura Y, Sakai N ,
Neuroradiology 200 5; 47(5): 322-7. Yarnada H, er aI. C lini ca i analysis of a series of vertebral an-
64. Li auw L, van BlIchem MA, Spilr A, de Bruine FT, van den eurysm cases. Neurosurgery 1992; 3 1(6): 98 7-93; di scussion
Be rg R, H ennan s J . er aI. M R angiography of ch e inrrac ra- 93 .
nial venous system. Radio logy 2000; 2 14(3): 678-8 2. 79. Dellrschmann H A, Augusr in M, Simbru nner J, Unge r B,
65. Leach JL, Fortuna RB, Jo nes BV, Gaskill -Shipley M F. Imaging Sc hoellnasr H , Frirz GA, er aI. Oiagnosr ic accllracy of 3D
of cerebral venolls rhrombosis: currenr rechniques, spectru m rim e-of-fl ighr MR angiography co mpared \Virh di gi ra l sub-
of ftndings, and diagnosric pirfalls. Radiographi cs 2006; 26 rracrion angiography for follow- up of coi led inrrac ranial an-
Suppl I: S 19-41 ; discuss ion S2-3. eurys m s: inAuen ce of aneurysrn size. Ame rican Journal of
66. Ayan ze n RH , Bi rd C R, Keller PJ , McCul ly FJ , Theo bald Neuroradiology 2007; 28(4): 628-34.
MR, H eiserman J E. Ce reb ral MR ve nography: nor mal a na[- 80. Tang PH , Hui F, Sitoh YY. Inrracranial aneurysm derec ri on
om y and poren çi al diagnoseic piefalls. Ame rican Journ al of wirh 3T magn eri c resonan ce angiography. Ann Acad Med
Neurorad io logy 2000; 21 ( I): 74-8. Singapore 2007; 36(6): 388-93.
67. GlIermazi A, Miaux Y, Williams M , TlIrki C, Frija J . Durai 8l. Pedersen H , Bakke S, Hald J , Skalpe I, Anke I, Sagsveen R,
sinus rhrombosi s: CT and MR imaging of differe nr srages . J cr aI. C T A in parienrs with acure subarach noid haemorrhage.
Belge Radio11997; 80(4): 167-9. A compa ra tive srlld y wirh selecc ive, di giral angiography and
68. W idjaja E, Gr iffith s PD . Intracrania l MR venography in blinded, independenr rev iew. Acra Radio logica (S rockholm ,
childre n: normal a naromy and vari ar ions. American JO llrnal Sweden: 1987) 2001; 42(1): 43-9.
of Neu roradiology 2004 ; 25(9): 1557-6 2. 82. El Khaldi M, Permcr P, Ferro F, Alfteri A, D ecami nada N,
69. Rollins N, Iso n C, Reyes T, Chia J. Cerebral MR venogra- Naibo L, et aI. Derecrion of ce rebral aneurys llls in nonrrau-
phy in childre n: com pariso n of20 rime-of-fl ight and gado- maric subarachnoid haclll o rrhage: role of m ul tislice CT an-

l
Doençlls VllsC/llnres 125

logy giography in 130 consecu ci ve pa ci ents. Rad io l Med (To rin o) relar in g to rh c par h oge ll cs is of rh e ma lformation.
2007; 11 2( I): 123-37. Ne uro rad iology 1989; 31 (2): 109-28 .
IM , 83. Machiel Pleizier C, AlgraA, Velrhu is BK, Ri nkel GJ. Rel ario n 97 . Lasja un ias P, Ter Brugge K, Lopez Ibar L, C hiu M , Fl od mark
10id berwee n size of aneurysms an d risk of reb lecd ing in pari enrs O, C huang S, cc aI. T he role of d urai anomalies in vein of
I an - wirh subarachn oid hae mo rrhage. Ana Nell rochi rurgic.12006; Galen aneurys ms: report of six cases and review o f the lir-
dio l 148( 12): 1277-9; d iscuss ion 9-80. eraru re . Am crican Journa l of Neurorad io logy 1987 ; 8(2):
84. Marsul11o ro K, Akagi K, Abekura M, Nakaji ma Y, Voshimini e 185-92
rio n T. Invesriga ri an af rhe surgica ll y rreared and unrreared UIl- 98. Levri er O, Gai ll oud PH , SO ll ei M, M anera L, Bru nel H ,
1a n- rupw red ce reb ral aneurys ms o f rh e anterior circul ari o n. Raybaud C. Norma l galen ic dra inage of rh e dee p ce rebral
0 111 - Surgical Neurology 2003; 60(6) : 5 16-22; di scuss io n 22-3 . ve nOlls syscem in rwo cases of vein o f Galen aneurys maJ mal -
tio n 85. Fo rgerTR, J r. , Ben itez R, Vez neda roglu E, Sharan A. Mirchell fo rmari on. C hilds Nerv Sys r 2004; 20(2): 9 1-7; discussio n
107; W, Silva M, er a!. A review of size and locatio n o f ruprured 8-9.
inr rac rani al aneurysms. Ne urosllrgery 200 I ; 49(6): 1322-5; 99. SrapfC, Labovicl DL, Sciacca RR, Masr H , Moh r J P, Sacco
an n disc llssion 5-6. Ri. Incide nce of ad ulr b rain arreriove no ll s malfo rmario n
ael - 86. San Millan Rll iz O, Tok lln aga K, Oehdash ri AR, Sugill K, hemorrhage in a prospec ri ve pop ularion-based srroke survey.
r in Oelavel le J, Rufe nach r DA. Is rhe ru pc ure of ce reb ral berry Cerebrovasc Ois 2002, 13(1 ): 43-6.
tra- aneu rys ms infl uenced by th e peria neurys mal enviro nm enr? 100 . H artmann A, Masr H, Moh r J I; Koe n necke HC, Osipov A,
Acra Neurochir Suppl 2002; 82: 3 1-4. Pi le-Spe llm an J, ec aI. Morbi di ty of in rracra n ia l hemo rrhage
87. Va lencia A, Mo rales H, Ri vera R, Bravo E, Galvez M. Blood in pa riems \Virh cerebral arreriove nous ma lfo rm ari on. Stro ke
flow dynam ics in pa ci en r-specific cerebra l ancu rysm model s: 1998; 29(5): 93 1-4.
Thc rclarionship berween wall shea r srrcss and aneurys m ar- 10 1. Spetzlcr RF, Marrin NA. A proposed grad ing sysrem fo r ar-
ea indexo Med Eng Phys 2007; Ju n 5. ceriove llo us malforma ri ons. J Ne uros urg 1986; 65(4}:476-
lara 88. Vajda J. Mul riple inrracran ial anell rysll1 s: a hi gh ri sk co ndi - 83
lon rio n. Acra Neuroc hi r (Wien) 1992; 11 8( 1-2): 59-75. 102. Ho ric N, Mor ikawa M, Ki ri gawa N, Tsutsum i K, Ka m inogo
fu- 89. van GijnJ, Ke rr RS, Rin kel GJ. Subarachn o id haemorrh age. M , Nagata I. 20 Thi ck-sectio n MR di gital su brracrion an-
hy. Lan ce r 2007; 369(9558) : 306- 18. giograph y for rh e assess mcnr of durai arreriove nous fl sru las.
12. 90. Hofmann E, Becker T, Ro mberg- Hahnl oser R, Reichm ann American Jou rn al of Ne;,ro radio logy 2006; 27(2) : 264-9.
: S. H , Wa rmur h-Me rz M, Nadjmi M . Cra nial MRI and CT in 103. C hen C, C hang P, Shy C, C hen W, Hun g H . CT angiogra-
ca- pari enrs wi rh left arriai myxo ma. Ne u roradi o logy 1992; ph y and M R angiogra phy in rhe cvalu ari o n of ca ror id cav-
34(1): 57-6 1. erno us sinus flscu la pr ior to embol iza rion: a co mparison af
'as-
9 1. Gia nnakopolllosG, Na irS , SniderC, Amenca PS. Impli cario ns rechn iq ues. America n JOllrn al of Nell ro radio logy 2005;
ery
fo r rhe parhoge nesis of ancurys m formario n: metastaric cho- 26(9): 2349-56.
rioca rcinoma wirh spo nraneo lls sp len ic ru ptu re. Case repo rr 104. Cas rillo M, Morr iso n T, Shaw JA, Bouldi n TW M il. imag-
111-
and a rev iew. Surg Neuro l 1992; 38 (3): 236-40. ing and h ism logic fearures of capi ll ary rel angiecrasia of rh e
5):
92. Liu Y, Zhu S, Ji ao L, \'(fang H, Li X, Li G. C erebral arreri o- basal gangl ia. Am erican Journ al of Nell ro rad iology 2001 ;
venou s ma lfo rm acions assoc iared wirh ancurys ms-a reporr 22(8) : 1553-5 .
ln-
of I Ocases and lirera rure rev iew. J C lin Ne urosci 2000; 7(3): 105 . Maeder P, Gudincher F, Meuli R. de Triboler N. Oevelop menr
~2-
254-6. o f a cave rno us malfo rm ar io n of rhe brai n. American Jo u rnal
93. \Xle rmcr MJ , Rinkcl GJ , va n Gij n J. Repearcd scrcc nin g for of Ne uro rad io logy 1998; 19(6): 11 4 1-3.
N, inrracra nial aneurys ms in fa milial su barachnoid hemo rrhage. 106 . Campeau NG, Lane J J. De novo develop menc of a lesian
tn- Srro ke 2003; 34(12): 2788-9 1. wi rh rh e appearance of a cave rn ous malfo rm at ian adj ace nt
on 94. MasdeuJ C, Irimia P, Ase nbaum S, Bogo usslavsky J , Brainin [Q an ex isti ng develo pm cnral ve nolls anoma ly. Am eri can

M, C habr iar H , er aI. EF NS guidelin e 011 neu ro im agin g in Jo uma l ofNeu rorad iology 2005, 26( 1): 156-9.
B, acure srro ke. Reporr of an EF N S tas k fo rce. Eur J Ne u ra l 107. M indea SA, Yan g Bp, Shenkar R, Ben dok B, Barj er HH ,
,o 2006; 13(12): 1271-83 Awad tA. Cereb ral cavernO llS malfor marions: cli n ica i insighrs
b- 95. Marq ues RM , Lo bao CA, Sassaki VS, Ag uiar LR. Ve in of from generic swd ies. Nc u rasllrg Foclls 2006; 21 ( I }:e I.
n- Gale n aneurysm in an adul r: case repo re Arqu ivos de neuro- 108. Uc hino A, Has uo K, Marsu ITIoro S, Fuji i K, Fuk ui M, Horin o
of psiquiarria. 2006; 64 (3 B): 862-4. K, cr aI. Cerebral venous angiomas associa red \Vi rh hemo r-
96. Raybaud CI\, Srro rher CM , H ald J K. Aneurysms of rh e vei n rhagic les io ns. Their MRl man ifesrarions. Cl in Imaging 1996;
)11 ofGalen: embryo nic co nsiderari o ns and anaw m ical fea ru res 20(3): 157-63.
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Angiografia: Técnicas, ca
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José Guilherme Mendes Pereira Caldas, Michel Frudit e m
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I Introdução 9 Tratamento da enfermidade caro dd ea


2 Anatomia 9. 1 Tratamento clínico e cir úrgico
3 Aspectos técn icos 9.2 Angioplastia e colocação de stent
4 Ang iografia cerebral: materiais 10 Conduta frente a algumas situações específicas
5 Complicaçães 10. 1 Oclusão caroridea cervical
6 Compreendendo imagens na angiografia cerebral 10.2 AVC I em evolução ou episódios isquêmicos de
7 Fisiopatologia da enfermidade oclusiva de carótida repetição
8 Quantifi cação da estenose carotídea 1 1 Referências bibliográficas

1 INTRODUÇÃO 2 ANATOMIA A

As contribuiçães da angiografia à abordagem das doenças o arco aónico dá origem aos grandes tron cos destinad os
oclusivas do sistema nervoso cenrral (SNC) se dáo tanto no ao segmen to cefál ico e ap resenta um segmento ascendente e
aspecto diagnóstico quanto no terapêutico. A angiografia tem outro horizontal, d irigindo-se para a esquerda. l.l
indicação em decl ínio na doença cerebrovascular e em geral é Da sua conformação, variável individualmente e com a
mais empregada nas fases su baguda e crônica, devido ao de- idade, va i depender a dificuldade do cateterismo. Seus ramos
senvolvimento dos métodos não- invasivos, como ult ra-so no- principais são, além das arté rias coronárias, o tron co braq uio-
grafia com doppler. angioromografia. ressonância magnética cefálico, a artéri a carótida com um esquerda e a subclávia es-
do encéfalo (RM), angiorressonância, SPECT, PET-scan, querda, podendo dar origem a ramos de pequeno calibre e
Na fase aguda, a indicação praticamente restringe-se a pro- de ocorrência variável, como a artéria tiróidea ima. As prin-
cedimentos pré- terapêuticos, especialmente para a indicação cipais variações anatômicas que aí ocorrem sáo o arco aórtico
de trombólise e quando existe dúvida d iagnóstica nos méto- à d ireita, duplo ou cervical.
dos não-invasivos. Na fase crôn ica a angiografia cerebral e As artérias vertebrais originam-se das artérias subclávias e
dos troncos supra-aórticos é o método qu e permite aval iar de d irigem-se à fossa craniana posterior, onde se unem , dando
forma d inâmica a ci rculação cerebral. origem à artér ia basilar. Variações da sua origem incluem o
A exploração diagnóstica vascular po r meios não- in vasivos arco aórtico (60/0 das esquerdas), a artéria carótida comum,
vem sendo prog ressivamente mais valorizada na abordagem ti ró idea inferior e ino mi nada (Fig, 5, 1 D), Podem se r sim é-
da doença oclusiva cerebrovascular. Porém, os achados an- tricas (260/0) o u ass imétricas, sendo a esquerda dominante
giográficos são sem dúvida mais completos e reprodutíveis em 420/0 dos casos e a d ireita em 32% . H ipoplasia é encon-
que os de qualquer outro método. trada em até 400/0 das angiografias. A arté ria verrebtaJ termi- FI
Os procedimentos terapêuticos com preendem a trombó- na na artéria cerebelar póstero- infe rior em 1% d os casos, e ré
lise intra-arterial, a trom bectomia endovascular, a angioplas- isso ocorre mais freqüentemente à d ireita. b,
tia, a colocação de stente a trombólise local na trombose ve- Cada artéria vertebral é dividida em 4 segmentos. O pri- ré
nosa cerebral. meiro segmento ( Vi ) tem curso cefáli co até en trar no forame rI<

L
Angiografia: Técnicas, IndiCllfóes e Interpre/llçiio 127

transverso (na sexta vé n ebra ce rvi cal em mais d e 850/0 dos bulba res laterais. as arté rias csp inais anteriores e posteriores
casos). O segundo seg me nto (V2) cursa no cana l formado e as a rté rias cere bela res póste ro- in fe riores (Fig. 5.2) .4-6
pelos fa ra mes rran sve rsos até o processo transve rso do áxis. As artérias carótidas comuns também tê m orige ns diferen -
O tercei ro seg menm (V3) e merge d o processo transve rso da tes, a direita do tronco braquiocefáli co, a esque rd a como se-
segunda vérteb ra ce rvical, co ntornando o arco posterior da gun do ramo do arco aórtico (Fig. 5. 1 A). Com freqüê ncia, a
primeira vé rteb ra, e ntra no farame m agno e atravessa a dura- esq uerda nasce d o tron co braqu iocefálico (Fig. 5. 1 B), e va-
márc r, dan d o início ao quarro segmenro (V4) . No segmento riações raras incl ue m o t ronco bica rotídeo (muitas vezes as-
exrracra nian o, as AV d ão o ri ge m a numerosos ra mos es pinais, sociado à subclávia aberrante) (Fig. 5. 1 C e D ), a o rigem da
menín geos e musculares. Essas co late rais anasromosam -se direi ta no arco aórti co e a sua au sência com o ri gem indepe n-
com ramos musc ulares d a artéria ca rótida externa, dos tron- dente das artérias ca rótidas in te rna e exte rn a. Seu trajeto é
cos rireoce rvical e casto-ce rvical. O s ram os in rradurais são os ascendente, o ca lib re regu lar e não e mite colarerais. 6

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1- FIG. 5.1 A_Arco aórtico nor maJ: 1 - tro nco braquiocefálico, 2 - artéria carótida comum esquerda, 3 - artér ia subcl ávia esquerda , 4 - ar-
e réria vertebral direita e 5 - an éria ve rtebral esquerd a. B. Arco aórtico alongado e o ri ge m da artéria carótida comum esqu erda do tronco
braqui ocefálico. C. Artéria su bclávia direita abe rrante. Notar umbém a prese nça de placas de ateroma com estenoses dos ós ti os das ar-
térias carótidas co mun s. D. Artéria subcl áv ia aberrante, tro nco bica rotídeo e arté rias vertebrais co m o rige ns anômalas - direita da ca ró-
e rida comum e esque rd a do arco aórt ico.
128 Angiografia: TéC/1icas, Indicações e Interpretação

FIG. 5.2 A. Angiografla da ar téria subclá-


via direita: I - arréria subd ivia, 2 - artéria
ve rteb ral , 3 - arréria cervical ascendenre.
B. Angiografia da anéria ve rtebral esquer~
da : 1 ~ artéria ve rteb ral , 2 ~ anéri a basilar,
3 - artéria cerebelar pósrero-inferior
(PICA), 4 - artéria ce rebelar ântero-infe-
rior (AICA), 5 - artéria cerebelar superior
B e G ~ artérias cereb rais pos te riores.

A bifurcação carotídea, dand o origem às a rté ri as ca ró tidas • A rté ri a !inglla~ nascendo da parede ân tero- m edia l, entre
inte rna (e m ge ral la te ral e posterior) e extern a, oco rre em (Or- as o rige ns d a t iró idea supe rior e fac ial ou em (ron co LIni ~
n o da altura da qua rta vértebra cervical, mas pode ser mais co com uma delas. A presen ta uma curva tu ra inferior e
alta ou m a is ba ixa (Fig. 5 .3 A) . Ra ra men te a an éria ca ró t ida depois asce nde, dan d o os ramos dorsa is da lí ngua e a
comum não se b ifu rca, e os ram os da caró tid a ex te rna se o ri - a rté ria sub lin gua l. Essa em ite m úl tiplos ramos asce n ~
ginam indepe nde ntem en te d a a rtéri a carótid a co m ulll. 5 d enres, de aspecro serrilhado , que atingem a mu cosa .
A artéria carótida externa (Fig. 5.4 A e B) é a m en o r das • A rté ri a jàciaf, nasce ndo da face a nterior da ca ró t ida ex-
d ivisões te rmin a is da caró tida co mum e seus ram os angiogra- tern a; d ivi de-se e m três seg m entos. O segmento ce rvi-
fi ea m ente im po rta ntes SáO: 7,1l
cal ap rese n ta curvatura inferior e dá o rigem à arté ria
• An éria úróidea superior, de trajeto inferi or e mediaI. pala tin a ascend en te (q ue pode alternativa m en te origi-

A B

FIG. 5.3 Angiografias ca rorídeas. A . Cervical em perfi l. B. Cervical em ob líqua. C. Sif:lo em per fi l. 1 ~ Arréria carótida comum , 2 ~
carót ida exre rn a, 3 ~ b ul bo caro tídeo, 4 - ca rótida interna ce rvical, 5 - carótida inte rna inr raperrosa, 6 ~ ca róri da inrern a intracave rnosa
e 7 - oftálmica.

l
Angiografia: Técnicas, Indicações e Interpretação 129

na r-se d iretame m c da ca rót ida extern a), à submental e A artéria carótida interna é dividida em cinco segmentos.
à glandu lar subm axi lar. O segmento superfi cial é sinuo- O bulbo, com sua ca racterística dilatação e riqu eza fi siológi-
so, ascen d enre e d á ramos labiais, massererianos e tegu- ca, va i aré do is cen rím etros acima da origem, não dando ra-
menrarcs. O segmento terminal caminha no sulco na- mos, a não ser origem va rianre das artéri as occip ital ou farín -
so-ge niano afé O ângulo inrern o do olho , ga nh ando o gea asce ndente. O segm en to cervical é asce nd ente, retilíneo,
no me d e artéri a angular, q ue se anasromosa CO m o ra- às vezes com curva turas e mes mo alças, d e calib re co nstante
mo nasa l da artéria oftálmica. e scm ram ificação. O segmento petroso começa q uando o va-
• Arréri aforíngea ascendente, q ue é pouco calibrosa, tem so penetra o ca nal carotÍdeo no osso penoso e ap resen ta du -
rrajeto rerilí neo e ascendente e sua origem é variável, as inA exões, uma ân tero- med ial, em ângulo reto, e o utra su-
se nd o mais freq üen te na bifurcação caroríd ea e na ar- peri o r. Dá o ri ge m , an te ri ormenre, ao ram o anasromót ico
'13- réria carótida ex terna aba ixo o u acima da o rige m da ar- vidiano, que se u ne com a artéria vidiana nascida da maxilar
'na téria occipiral. Fornece ramos anteriores para a faringe, in terna no can al de mes mo no me, e, posteriormente, à arté-
re. ascendente pa ra o ouvido interno e posteriores pa ra me- ri a ca rótido-timpâni ca. Pode apresen tar rraj etO anômalo, pas-
er- 11lnges e nervos craJ1\a nos. sa ndo pelo hi potímpano e apresenta ndo-se co mo uma massa
ar, Arré ri a occipitaf, nascida d a parede posterior do tronco p ulsátil. Angiogra fi cam ente, essa va riação é reco nh ecida d e-
or da artér ia ca rórida exte rna, co m trajeto pos teri o r e as- vido ao curso pós tero-!ateral q ue a artéri a ca ró tida in terna
fe- cend en te, irr igando tecidos cutâneos, subcurâneos, me- assume. O scgmen tO intracavernoso tem forma de "S", se nd o
lor ninges e podendo origi nar O ram o es tilomastóid eo, pa- por isso chamado sifão, e tem gran de importâ ncia clín ica por
ra o o uvido inrern o. ab ri ga r doenças d e difícil abordage m cirúrgica, uma vez qu e
• Arté ri a auricular posterior, d e peq ueno calibre, paralela o seio cavernoso o recobre. É subdi vid ido em: CS, uma cur-
e superior à occipi ral, co m ramos para o pav ilhão auri- va de co nvexid ade posterio r, dando o ri ge m ao tro nco men in-
Te cula r e, às vezes, ouvido intern o. go- hipofisárioi C4, po rção horizo ntal de trajeto anterior qu e
11- • Arré ri a temporal superficia~ ramo termin al sup erfi cial dá origem ao tron co ínfero-Iatera l; C3, curva ascende nte. C2
'e da ca rórid a ex terna, suprindo essencialmente pele e sub- e C I formam o segmento supraclin6ideo. Este se subdi vide
a cutâneo em co njun to co m as arté rias occip iral e auri- segundo se us ramos em segm ento o ftálm ico, cOlllunicante
n- cular posterior, arté ri as que têm o trajeto caracreristi- posterior e co ró idea anteri or. Emite ainda ramos perfuranres
ca mente si nu oso. Aprese nta um sifão ao co ntornar o para o t rato óptico e uncus. 5.8
x- processo zigomárico e d á ramos anteriores (transversa A artéria oftálmica nasce anreriormente d a carórida inter-
'1- d a face , zigom át ico- malar), posteri ores (auri cular anre- na in rradural , no pla no do processo c1inó id e anterior, sendo
la rior, tempora l profunda posterior) antes d e se rermina r um marcador da tra nsição ex tra-in rradura l, embora g% das
.1- nos ram os frontal e pari etal. oftálmicas tenham o ri ge m anômala, in tracavern osa, mas que
Artéria maxilar interna, ramo rermi nal profundo, com é d e fácil idenrificação (Fig. 5.3 C). C ursa paralela ao nervo
seus quarorze ramos co nstantes, do is variáveis e um ter- óptico, se ndo rerilínea e ramifl cando-se na ó rbira.
mi nal. Podemos classificar esses ramos segund o sua di - A nastomoses carótido-vertebrais embrionári as podem per-
reção. Os ramos Ilscendentes cranianos incluem a artéria sistir, denotando a ausê ncia de in vo lução dos ca nais entre a
meníngea média, as arté ri as meníngea acessó ria e timpâ- aorta embrionária (que fo rm ará a artéria carótida caudal) e
ni ca anteri o r. A artéria meníngea média tem importância as artéri as neurais longitudinais (que fo rm arão as ve rtebrais
clíni ca po r se r freqüentemen re lesada em frat uras crania- e basi lar) e o co nseqü ente d ese nvo lvimento inco mplero do
nas, provocando graves hematomas extradurais. Ela, após sistema vértebro-basi lar proxim al. A mais comum é a artéria
se originar como segundo ra1110 da artéria maxilar imer- tri ge minal, prese nte em 0, 1 a 0,6% das ang iog rafias. A ar-
na, rem curso reti líneo e asce nd enre, penetra no crânio téri a tr igem inal co mun ica as artérias carórid a intracavern o-
e se arque ia sob re a asa maio r d o osso esfenó ide, d istri- sa e bas ilar o u, raramente, d á origem a lima arté ria cerebelar.
b uind o então ramos para a dura-m áter. O s ascendentes A an éria hipoglossal , que un e a ca rótid a in tern a ce rvical à
extracranianos musc ulares são as artérias re mporais pro- bas ilar auavés d o Fora me d o hipoglosso, é a seg unda mais
fundas médi~l e anrerior. O s ramos recorrentes, es pecial- freqü enre. A artéria 6tica (ca r6rida peuosa- bas ilar) e a pr6-
mente im po rtantes por irrigarem os nasoa ngioflb romas, arl antal (ca rótida ex tern a Oll in terna proxi m al-vertebra1) são
tumo res hipervasculares dos espaços profundos da face, raras. 4.5.8
são a an éria vi di ana, a pterigopalatina, al ém dos ram os O polígono de Willis é form ado I) pelas duas artéri as car6-
do forame redond o e do foram e oval, es tes do is ültimos tidas internas; 2) pelos segm enros hori zo ntais das anérias ce-
inco nstan tes. Os ramos descendentes são o massetéri co, o rebrais an terio res (A I); 3) pela artéria comunicante an teri or;
pre ri góide, o bucal e o d enral in fe ri o r. O s anteriores são 4) pelas artérias co municantes poste riores; 5) pelos segm en-
representados pela artéri a infra-o rb itá ria, den tal posrerior tos ho rizontais d as artérias cerebrais posteriores (P 1) e 6) pe-
superior e palatj na desce nd enre. A artéria esfenopalat ina, lo topO da artéria basilar. Apenas um quartO dos polígonos é
ramo tenninal d a maxilar in te rn a, tem cu rso anterior e inreiramen re formado, send o as variantes mais notadas a hi-
irri ga as paredes da cavidade nasal e dos seios da face .8 poplasia d e um a ou ambas as artéri as co munica ntes posterio-
130 Angiografia: Técnicas, Indicações e Interpretação

A B
FIG. 5.4 A. Angiografia da artéria carórida ex terna: I - artéria ca rótida externa, 2 - artéria occipita!, 3 - auri cular posterior, 4 - temporal
superfi cial, 5 - meníngea médi a, 6 - temporal profunda média, 7 - maxi lar interna e 8 - denrária inferior. B. Angiografia da arté ri a ca-
rótida ex terna (ram os anterio res) : 1 - artéria lingual, 2 - facial, 3 - palarina asce ndente, 4 - dentária inferior, 5 - faríngea ascen dente,
6 - tran sversa da face, 7 - infra-orbirária e 8 - esfenopalarina.

res, a hipop las ia ou ausê ncia de um d os segmentos AI e a princ ipalmente. As lenrículo-es rriadas do grupo !ateral se ori-
hipoplasia do segmento rI com cereb ral posterior de padrão ginam da artéria cereb ral média e as d o grupo mediaI , da ce-
fctal. Dificilmente é possível obter uma imagem angiográllca rebral anterior (Fig. 5.5 A). As artéri as talâmicas têm origem
do polígono, mesmo que ele seja completo. s., nos componentes posteriores do polígono de Willis, princi-
As artérias perfurantes ou cenrrais do encéfalo originam-se palmente topO da artéria basi lar. 9 .1O
de todo o polígono de W ill is e demais vasos da base e pene- A artéria cerebraL anterior irriga a face mediaI do cé rebro e
tram na face inferior do cé rebro irrigand o os núcleos da base, tem um segmento horizontal (Al) , de cu rso mediaI, bem vi-

B
A
FIG. 5.5 Angiografias caro tídeas. A. Em PA. B. Em perfil. 1 - artéria carótida interna, 2 - sifão carotídeo , 3 - artéria oftálmica, 4 - cere-
bral anter ior (A 1), 5 - cereb ral anter io r (Al) , 6 - cerebral média (M 1), 7 - cerebral médi a (M2), 8 - inflex ão do ramo opercular mai s an -
terior, 9 - pos terior (que com a bifurcação caroddea form a m o t riâ ngulo silviano) e * - artérias len d cul o-esrr iadas.

I
Angiografia: Técnicas, Indicações e Interpretaçiio 131

sualizado na posiçao ânrero-posrerior e que dá origem à ar- nal (P3) e cortical (P4) . D á origem a ramos perfuranres, co-
réria reco rrenre d e H eubn er (Fig. 5.5 A e B). A partir daí se u ró ideos e co rt.i cais temporais e occipira is para a face ínfero-
curso é ascendente, se nd o melho r es rudada d e pe rfi l. Antes med ia i do cérebro. ~ ,9 ,lO
de se bifurcar em arré ri as pericalosa e caloso- marginal (A2), As artérias cerebelaressão em número de três cad a lado (Fig.
dá os ramos froI1ro-orbirário e fronto-po!ar. A artéria ca1050- 5.6). A arréria ce rebelar pósrero- in ferior o rigina-se I a 2 cen-
marginal origina os ramos frontai s imernos anterior, médio tímetros abaixo da junção vé rtebro-basilar. Está prese nte bi-
e posterior, artéria do lóbulo paracentral e artérias parietais late ralm ente e rem calibre simé trico em 250/0 dos casos. sen-
superior e inferior. A arréria peri calosa (A3 - pré-calosa, A4 do ass im étr ica nos demais. Uma ou am bas podem es ta r au-
- su pracalosa e AS - pósrero-ca losa) nutre o co rpo caloso e sentes. Orige ns va riantes, com o da artéria vertebral exttacra-
se anastomosa com o ramo espleniaI ou artéria pericalosa pos- niana, artéria basi lar, artéria cerebelar ântero- infe ri o r o u ar-
te rior da artéria cerebral posrerior. 9. 10 téria carótida interna , podem se r o bservadas. Pode ser di vi-
A artéria cerebraL média é a m ais imponanre artéria cere- dida em c inco segm entos: medular anterio r; med ular late ralj
bral pelo vo lume do seu território e a importância funcio nal tonsilo-m ed ular, que c ursa em torn o da metade in ferior da
desse. Tem u m segm ento ho rizonral de curso lareral (M I). tonsila cerebelarj telo-velo- tonsilar, na fenda e ntre a tela co-
Penetra na fi ssu ra d e Sylvius, contornando a ínsul a (M2) e o róid ea e o véu medular in ferior, rostral ao pólo superior da
opérculo (M3) , e ganha a corricalidade, o nd e se ramifi ca ro nsilaj e ram os co nicais ou hem isféricos. A artér ia cerebelar
(M4 ). Os do is primei ros segmenros sao melhor visuali zados ântero-inferior se o rig ina do terço média da artéria basilar e
na posição ân rero- posrerior (Fig. 5.5 A), os d emais em perfil tem curso póstero- Iateral até o mearo acús tico interno. A ar-
(Fig. 5.5 B). O segmento M3 em perfi l d efi ne o triân gulo té ria cerebelar superior tem origem no terço dista i da artéria
silviano, traçado com os vértices na bi fu rcação carotídea, no basilar, próxim a e às vezes em tronco comum com a artéria
a-
pri me iro e no ültimo ramo opercular. Os ramos co nica is são cerebra l posterior,5, IO
·e,
rad iados: ó rbiro-fron tal, pré-frontal, pré-central, central, pa- A microcirculação enceflilica é represen tada por uma mi ría-
ri eral anteri o r, pari eta l posterior e angu lar (tron co supe rior). d e de artérias de ce rca de 200 a 400 micrô metros de diâme-
têmporo-occipital, te mporal posterior. médio e ante rior e tro (e, portanto, não são dem o nstradas em angiografia) que
1- têmpo ra-polar (tronco infe rior).9, lo se o ri gin am dos vasos da rede cort ical e penetram em ângulo
As artérias cerebrais posteriores origina m-se no rmalmente rero te ndo disposição radiada, considerados os ven trículos
n da bifu rcação da artéria basilar (Fig. 5.6) . Cerca d e um quar- como centro. Distinguem-se artérias co rd ca is, m ais numero-
1- co delas, no en tanto, mantêm o padrão fetal, origi nando-se sas e curtas, e artérias longas (med ula res) qu e chega m à subs-
da arté ri a caró tida intern a. É di vidida em quatro segmentos: tância branca da parede dos ve ntríc ulos. ~
e pré-comunicanre (PI ), perimesencefálico (P2), quad rigem i- O sistema venoso intracraniano pode ser di vidido em su-
1- perficia l e profundo. O sisrem a profundo é fo rm ado por vê-
nu las medulares q ue drenam e m d ireção ao centro e se co le-
tam nas veias subependimárias, sendo as mais impo rtantes as
ve ias sepral e a rála mo-estriada (Fig. 5.7 B). Elas se un em ,
• form ando a ve ia cerebral interna, no que é chamado de ân-
gulo ve noso, marcador angiográfi co do fo ram e de Monro,
Essas ve ias se arque iam e o ângulo ve noso se abre nas di lata-
ções ve ntricu lares. A veia cere bral interna se une à veia basal
de Rosenthal, formand o a veia de Ga le na, e esta co nAui co m
o seio sagital infe rior, fo rmando o se io reto, um dos consti-
tuintes da confluênc ia dos seios ( tórcu l a). ~'!O
O sistem a ve noso supe rfic ial é co mposto por vê nulas que
drenam para a supe rfície, sendo cole tadas por ve ias cor ti ca is
e m cada uma das faces do cérebro. As veias da face mesial são
ascendentes, drenando para o se io sagjtal supe ri or, e descen-
d entes, para o inferior. Na superfície basa l, há drenagem pa-
ra a ve ia de Rosenthal , para o seio cavernoso e para o seio
transverso. As ve ias da superfície láte ro-s upe rior (co nvexi da-
d e) se divid em em um gr upo ascendenre, qu e drena para o
seio sagital superio r, sendo a veia de Trolard a mais impo r-
tante; um ínfero-an teriot, que dren a para a ve ia cerebral mé-
FIG. 5.6 Angiografia do sistema vérrebro-basi lar. 1 - Arréria ve rce- dia superfic ial; e um ínfero-posterior, drenando para o seio
braJ esquerda , 2 - anéria basi lar, 3 - arréria cerebelar póstero-infe- transverso, se ndo a ve ia de Labbé a m ais calib rosa (Fig. 5.7
rio r (PICA), 4 - arté ria cerebelar ânrero-in ferior (AICA), 5 - arcéria B). As veias de Trola rd, de Labbé e cereb ral m édi a superfi cial
cerebelar superi or e 6 - artéri as cerebra is posreriores, se unem , form an do uma rede anasromótica. O s se ios durais
132 Angiografia: Técnicas. Indicações e Interpretnfiio

A B
FIG. 5.7 A. Angiografia ca roríd ea em PA, fase venosa: I - seio sag; tal su perior,« - veias corricais ascendentes, 2 - se ios rran sve rsos, 3 -
ve ia ce rebral média superfi cia l, 4 - se io esfenopariera l, 5 - seios cavernosos e 6 - seios perrosos infe riores. B. Angiografia carorídea perfi l, c
fase ve nosa: 1 - se io sagiral superior, -.- - ve ias corri cais ascendemes, .. - ve ia de Trolard (hiporrófica, não for mando anasro mose), 2 - seio [;
sagital inferior, 3 - ve ia d e Labbé, 4 - ve ia se pra l. 5 - ve ia rálamo-esrriad a, 6 - veia cerebra l inte rna , 7 - veia basa! de Rosenrhal , 8 - veia
d
de GaJe no , 9 - seio rem , 10- ve ia ce reb ral méd ia supe rfic ial (anaswll1ose co m ve ia de Labbé) e 11 - seio cave rnoso.
e
SI
n
são siste mas co lcro res ca li brosos que se locali za m ju nto ao rias ax ilar e ra di al. A punção ca rotíd ea é exce pcio nalmenre
crâni o. O s mais impo rtantes são: seio sagiral superi or, loca- uri li zada.
ri
li zado na linha med iana , d esde a crista ga"i até a ró rcul a; os
v
seios transve rsos, orig inad os na tó rcula e cu rsan d o lateral-
e
mente à di reita e à esqu erda; seios sigmó id es, q ue unem os
seios tra nsve rsos aos b ulbos jugul ares, e seios cave rn osos, q ue
4 ANGIOGRAFIA CEREBRAL: e
MATERIAIS é
d renam a órbita e parte da base e da con vex idade dos he mis-
à
fé ri os pelos seios petrosos superior e inferio r e pelo pl exo p te-
O s cateteres ur ilizados para angiog rafia dos troncos su pra- d
rigó ide, se ndo atravessados po r di versos nervos cranianos (Fig.
aó rri cos têm fo rmas di ve rsas, sendo pré-m o ldados. Os mais c
5.7 A e B)2.5.1O
[;
utilizados são o de curvatu ra sim ples (vertebral), o Headhunrer
e o Simmo ns, cujos co mprimentos da curva vari am, o mais n
cu rtO se ndo deno minado I , have ndo ai nda o 2 e o 3 (Fig. n

3 ASPECTOS T ÉCNICOS 5.8). Sua escol ha d epend e da confor mação d os vasos, cuja q
ro rruosid ade aum enta co m a idade e com o ava nçar d a arte- o
A angiog rafia no segmen to cefálico é rea li zada sob aneste- ri osclerose. O cateter vertebral fu nciona m ui ro bem em pa- s
sia local, na maioria das vezes. A anes tesia ge ral se reserva aos cientes jovens, sem tort uos idad e vascu la r. Adul ros jovens já ~
pacien tes com esrado d e consciência rebaixado, com fob ias e ex ibem algum grau d e rortuosid ad e vascu lar, se nd o mais in- v
cri anças. O preparo incl ui jeju m e hid ratação pa ren teral, se di cado o uso do H eadhunrer. r:
necessário. Pacien res co m histórico de alergia ao co ntraste O uso do cateter Simmo ns, na maio ri a das vezes o d e cur-
iodado recebem co rti coste róid es e anti-h istamínicos po r três va 2, é especialmenre im porta nte para as a rtéri as caró tida e
d ias, ou na ho ra do exa me, em caso de u rgênc ia. Na ins ufi - subclávia esq uerdas, q ue a pa rt ir d e 45 anos, aproximada-
ciência renal não-d ialíti ca, o pre paro consiste em hid ratação mente, têm os trajetos inicia is recorrentes. Em pacientes lon-
5
e infusão de n-acetilcisteína.2 g ilín eos, pode ser necessár io o Sim mo ns curva 3. O ca reter
São real izad as tri co rom ia e assepsia do local da via de aces- Sirnm o ns tem q ue se r armado na aorta e isso pode se r feiro o
so. T éc ni cas de anti -se psia são em p regadas. O co ntras te io- na artéri a subclávia esq uerda, no próprio arco aó rti co ou na ç
dado uti lizad o é o não- iô nico d e ba ixa os mo lar idade até o válvula aórt ica. Um a vez armado, sua manipulação permite I,
lim ire d e 6 m l/kg, mas em ge ral não se ulrrapassam 250 ml ca rereriza r as artérias reco rrentes e, já no óstio d o tro nco supra- e
no adulto. 2 aórt ico, sua tração o faz ava nça r e sua in rrodução, rec uar. a
A via de acesso é ob tida pela punção da artéria femo ral O fi o-g ui a é uti li zado sempre, pois a extrem idad e é menos d
co mu m , pela técni ca de Seld in ger, com co locação d e intro- tra um át ica e perm ite u m "jogo" co m o carerer, um auxilian- o
d urares vaJ vul ad os. As vias alte rn ativas de acesso são as arré- do O di rec io namen to e o ava nço do o ut ro. [;

L
Angiografia: TéwicllJ, Indicações e Interpretaçiio 133

dosa m inimizam o risco d e he marom as e pseudo-aneurism as


da arré ria femora!. C uidados co m ca teteres são d ete rmin a n-
tes para um baixo índi ce d e co mpl icações n e u rológ icas .
Asp iração seguid a d e injeção d e so ro fi siol ógico heparinizado
é feita no catete r a ntes e após cad a passage m do fio-guia ou
manipulação prolo ngad a e no int rodu m r a cada troca d e ca-
teter. As se rin gas d e uso manual e a da bo m ba injetora sao
co nsta ntem e nte vigiadas para evitar a inj eção d e bolhas.
Manobras cuidad osas, res urn idas ao mínimo necessári o e res-
peitando loca is co m lesões a te rom atosas, se m aum entar em
demasia o te mpo do exa m e, ta mbé m são d ete rminances para
um baixo índ ice de co mp li cações . li
FIG . 5.8 C a rereres lI sad os n os tron co s supra- aó rri cos: (A) Antes de cada injeção com bo mba d e in fu são a posição do
Head hu nrcr; (B) Simm o ns curva 2; (C ) vcn ebra l. careter deve ser checada, evita ndo a injeção dire ta Contra a
pared e. Caso se no te co mpli cação neuro lógica, a mes ma de-
ve ser in vestigada para id e n tifi ca r situ açõ es pass íve is de tra-
ta m ento, co m o trombó lise intra-a rteri aL
I,
o care re ri sl11 0 e o estudo do a rco aó n ico são (eiros com
cateter Pigra il, q ue é mulr iperturado, po uco traum á ti co jus-
o
tamenre po r se r circular na extremidad e. e p ermite injeção
a
do grand e vo lume d o m eio d e contraste necessár io para se u
6 COMPREENDENDO IMAGENS NA
estud o aprop riado. O cuidado co m o ca teter Pigrail es tá na
sua retirad a, se mpre re tifi cado co m fi o-guia pa ra evitar trau - ANGIOGRAFIA CEREBRAL
mati smo d a a rtéria ilíaca O ll femoral.
A a ngiografia d ocum e nta -a progressão d o m eio de co n-
O carererismo da arré ri a carótida comum dire ita não cos-
traste no seu traj eto a rte rioven oso , dado qu e ne nhum ouuo
tu ma ofe rece r d ifi c u ld ad es, pode ndo se r fe ito com cate te r
exa me proporciona co m a m eS ma resolução es pacial e tem-
verrebral o u H eadhunre r na maioria d as vezes . No entanro,
poral. Identi fi cam os um rempo arte ri al, um capi lar e um ve-
existem casos d e alon gam enm muim inte nso do 3rco aónico
noso, e a ci rc ulação dura e ntre 7 e 9 segundos. O te mpo ci r-
em qu e é necessá rio o uso d o ca teter Simmons. Nesse caso,
cu la tó rio pod e es tar dim inuíd o de fo rm a disc reta nos in fartos
é impo n a nte q ue ele seja ava nçado com fio -guia até próximo
ce rebrais subagudos ("pe r fusão de lu xo") e d e fo rm a marcan-
à bifurcação o u q ue se use o de curva 3. pois es tud os a pa rtir
te nas co ndi ções que d ete rminam co mu ni cação a rre ri ove no-
da orige m se m ost ra m po ucos sa t isfató rios pela d iluição do
sa: fístulas a rreriove nosas dire tas, d u rais. malform ações arte-
co nrraste e po r reAuxo para a subclá via. Pacie ntes com mui-
riovenosas e alguns tum o res. O seu aum e nm é observado nas
ra rorr uosidade e aco m vela m enro na orige m da ca ró tida co-
mi croa ngiopati as, infarros rece ntes e ocl usões ve nosas_ A di s-
mum pod em ser um d esa fi o ao ca reterism o , m as fel izm e nte
tribui ção do m eio de co ntraste na m icrocirc ul ação é chama-
não são num erosos. A a rtéria ca rótida comum esqu erd a é fre-
da de blush, pois esses vasos exced em o poder de reso lução
qüentem ente reco rre nte, es pecialm ente nos casos em qu e se
d os equipam e n tos. O blush d os dife re ntes tecidos var ia de
origina do tron co braquiocefáli co , faze ndo co m qu e haja in-
intensidade, sendo em ge ra l in tenso nas mucosas. No tecido
sucesso d o se u ca re t e ri s mo com cate te res ve rte bral o u
cereb ral, obse rva-se um blush ho mogê neo. B!w'h d im inuído
Headhunte r. O uso d o cateter Simmons 2 é co mum , n ão ha-
signi fi ca hip ope rfusão ou co lapso d a mi crocirculação, se nd o
vend o necessidade d e ava nçá-lo mais qu e a própria curva pa-
necessá rios o ut ros d ad os pa ra d ife renciação , co mo a p rese nça
ra um es rud o ad eq uado . 2.6
o u não de ocl usões proximais. 8!usha um enrado é observado
nos in fartos subagu d os, so frim en ro ce rebral de d ive rsas na-
rurezas, em lesões in Aa m a tóri as e rum o res. 1.4
5 COMPLI CAÇÕES Alo nga me nm e tortu osidad e d os vasos são prevale nres no
idoso e prese n tes ta mbém e m alg uns jove ns e a té c ria nças,
As co m p licações de a ngiografi a ce rebral tê m freqü ê ncia d e especialmente em vasos nurr id o res d e m alformações e físmlas
0,5 a 20/0, vari an d o nos diferentes se rviços e co m a po pu la- a rteri ovenosas, submetid os a hi perAu xo. AJ gu ns a utores as-
ção, send o m aio r nos pacientes com arteriosclerose e naq ue- sociam essas alteraçóes a hipe rtensão a rteri al crô ni ca, porém
les com he m orragia e isqu e mi as agud as. Podem se r di vididas O m ais preciso é di zer qu e se trata do p rocesso d e e ndureci-
em: sisrê mi cas, em ge ral relacionadas ao mei o d e co ntrasre; menro e perda d e elasti cidade pelo q ual passa m os vasos na-
arteriais, no local d e punção e ne urológicas. Para a preve nção quela q ue é a primeira fase d a arteri oscle rose. a qual se inicia
do p rim eiro ti po , usam -se contrastes não-iônicos, d e ba ixa na segu nda décad a d e vida. Por razões d esco nh ecidas, esse
oSl1l olaridad e e na me no r q uantidade possível. A punção fe i- processo é exace rbado e m algun s indivíd uos, onde se formam
ra co m inrrodu ro res d e baixo calibre e a compressão cuida- c urvas, às vezes co m alça d e 180 0 (coiling ou looping) e com
134 Angiografia: Tlcnicas, Indicações e Intapretllção

acorovelamento, que representa u ma acomodação do alon- normo- ou hipervasculares. O con hecimento da topografia
gamento vascu lar. As cu rvas podem ser palpáveis, especial- vascular permi te, a partir dos desvios vasculares, localizar as
mente na origem da artéria subclávia di re ita, e co nfundidas lesões, o que foi especialmente importante antes do advento
com um aneurisma." da tomog rafia computadorizada. 2A
Ectasias vasc ul ares segmentares ou d ifusas têm u m signi- Devido à subtração d igital, vasos sob repostos a estruturas
ficado incerto. Às vezes associam-se a alongamento e tortUQ- ósseas densas podem parecer es m aecid as. Os exe mplos mais
sidade, sendo atribuídas a arteriosclerose também . Atualmente comuns são as artéri as ca rótida interna e basilar na projeção
a etioparogenia é atribuída a alterações da camada média da do osso perroso. Nesse caso não se faz o diagnóst ico de uma
artéria, responsável por s ua elasticidade e res istê ncia. es tenose antes d a análise do cali bre, que"'em geral é regular,
Aner iopatia dilatada, d o licoectasia, aneuris ma fusiforme são baseado apenas na red ução da densidade do co ntras te.
terminologias utilizadas para descrever essa condição, sem
critérios precisos de U50 . 12
Dilatações fusiformes envolvem roda a circunferência da
parede arteriaJ e comportam um colo proximal e um distaI, 7 FISIOPATOLOGIA DA
com entradas e saídas d iferentes . São identificadas também ENFERMIDADE OCLUSIVA DE
di latações onde apenas um seto r da circunferên cia é afetado, CAR6TIDA
com entrada e saída do fluxo pelo mesmo colo, chamadas sa-
culares. Nas doenças cerebrovasculares oclusivas, o déficit neuro-
Calcificações parietais devem-se a aterosclerose e são vistas lógico de início ab rupto por infarto é a principaJ manifesta-
p rin cipalmente na aorra, no sifão e no bu lbo carorídeo. 4 ção clínica, m as m an ifestações prog ress ivas e hemo rragias
Imagens de subtração junto à parede causando red ução da podem também ocorrer. 13
luz do vaso (estenose) ou mesmo interrupção total (oclusões) A isquemia cerebral resulta de um processo que pode ser
são inespecíficas em relação ao processo de base. As este noses dividido em três fases:
necessitam de aval iação da localização e dos co ntornos para
• da doença de base ao hipofluxo, freqü en temente, mas
uma aproximação etiológica. As placas de ateroma, que são a
não exclusivamente, medi ad a po r uma lesão vascular;
causa mais comum, têm preferência pelas bifurcações, con tor-
• do hipoAuxo à lesão neuralj
nos grosseiros ("saca-bocados"), e são em geral assimétricas. 4
• e da lesão neural ao déficit funcional.
Vasoespasmo, cujo aspecto é de um estreitamento regul ar
e si m étrico, oco rre em duas situações principais: durante o Cada fase relaciona-se às outras, mas não de maneira rígi-
procedimento d e cateterismo e nas hemorragias sub arac nói- da, um a vez que a mes ma lesão neural pode ser ca usada por
des. Nos vasos do pescoço, oco rre quando a ponta do cateter diferentes lesões vasculares, e lesão com a mes m a extensão e
toca a parede do vaso, se ndo observad o principalmente em localização pode res ultar em quadros funcionais diferentes,
pacientes jovens d o sexo femin ino nos catete rismos distais e em pacientes diferentes. Isso se deve a múltiplos (1.tores, co-
na passagem de cateter sem fio-gui a. Esse espasmo iatrogêni- m o circulação co late ral no prime iro passo, suscetibilidade
co raramente é sin tomát ico, é fugaz e responde muito bem à neuronal ao hipoAuxo no segun do e plasticidad e neuronal
retirada o u posicionamento mais proximal do cateter. Nos no terceIro.
vasos intracranianos o espasmo é associado a hemorragias su- Na abord age m clíni ca, apenas os aspectos funcionais sáo
baracnóides es po ntâneas (po r aneu rismas) o u traumáti cas. 4 observados: o neurologista d iagnostica a lesão neural (locali-
A oclusão completa de uma artéria associa-se a fe nô menos zação), o processo d e redu ção d o flu xo (meca nismo) e por
de trombose retrógrad a e anterógrada. completando a oclu- último a ca usa d este (etiologia). O diagnóstico por imagem
são entre os ramos colate rais importantes a jusante e a mon- é um a im portante ferramenta para realizar essas tarefas. 13
tante. Por isso, é necessário identi ficar revascularização distai As isqu emias cerebrais são um excelente exemplo de como
através das vias anastomóticas, determinando o segmento re- a medi cina efetua o raciocínio diagnóstico de forma segmen-
al mente ocl uído.2,4 tada. Cerca de 90% dos d éficits neurológicos de o ri ge m sú-
Imagens negativas centrais nos vasos co rrespondem a trom- bita se devem a lesões d e natureza isqu êmica, se nd o a tomo-
bos e êmbolos e podem confundir-se com imagens parietais grafia comp utadori zada ou ressonâ ncia magnética indispen-
excêmricas. Ra ramente vistas nas artérias, aparecem nas tro m- sáveis para descartar peq uenas hemo rragias e outras lesões
boses venosas. Nessas, no encanto, é importante qu e imagens expansivas. Nesse segmento do diagnós tico é raro que seja
negativas normais, como gran ulações d e Pacchi oni e co nflu- indicada a realização de u ma angiografia, mas isto pode oco r-
ência de vasos não opacificados, sejam excluídas. 2 rer em casos de infarto com distribuição atíp ica e es pecial-
Desvios e estiramentos vasculares podem se r ca usados por mente identificando in fartos venosos. Na m aioria dos casos,
est ruturas cerebrais com o vo lume aume ntado, como o siste- a redu ção do flu xo é m ediada por uma lesão vascular este-
ma ven tricular, e por massas patológicas, como hematomas nosante o u oclusiva.
e tumores. A angiografia não pe rmi te mu itas vezes id en tificar D eterm inar o mecanismo d e isq uemia, en tre embolia car-
sua natureza, li mitando-se em cl assificá- Ias em avasculares, diogêni ca, embolia artério-arterial, oclusão de grande vaso

I
Angiografia: Técnicas, Indicações e Interpretaçiio 135

fia com alteração hemodinâmica e doença d e pequenos vasos, é o sinal a ngiográfico qu e pode se r co nsiderado diag nós tico
as o passo seguí lue no diag nóstico. A etiologia, di vi dida em três d e d issecção é a prese nça d e dupla lu z, porém ele é desc ri to
to grandes grupos (co ração, sa ngue e vasos), é ge ralme nte suge- com ra ridade. A re te nção ta rdia do meio de co ntraste tam-
rida pelo m eca nism o, t ipo e localização das lesões, se m qu e bém é u m sinal im porta n te por represen tar se u influxo no
·as a angiog rafia seja específi ca em muitos dos ca505 . 12- 14 lúmen inrramural falso . Fla,ps inti ma is tam bém são co nside-
lI S A angiografi a por ca teter permite mapear as lesões vascu- rados sinais diagnósticos, no en tanto, o sinal mais freqü em e
ão lares (ex tracra n ianas, vasos do polígono de W illis, vasos su - é a es tenose segmen tar d e pa red es irregulares, muitas vezes
na pe rfi ciais d o encéfalo e vasos pare nquim atosos - es tes indi - gradual, simétrica ou ass im étrica, chamada d e "sinal d a co r-
ir, retam ente) eJ pelo pad rão d e circul ação colatera l, dife ren cia da". Associados a es te, o "sinal da pérola" e o "sina l da rose ta"
processos vascu la res prog ressivos de ocl usões abruptas (essa podem aparece r. O primeiro representa di la tação imediata-
distinção refe re-se às lesões vasc ul a res e não ao d éficit ne uro- m en te proximal o u dista I à este nose. Já o segundo surge pelo
lógico, que nos dois casos é abrupro). Quando existe uma enruga m en tO da íntima provocado pela redu ção do diâm etro
lesão es tenosan te ou ocl usão d e um vaso, circu lação colateral inte rn o d evido ao hem atO rn a inrramural ( Fig . 5. 10).18.22
desenvo lve-se pa ralelam e nte à redução de fluxo no vaso prin- Possíveis di agnóst icos d iferenci ais são a arteri osclerose e o
cipal. l4 •IS vasoes pasmo. A ate romarose rem prefe rê ncia pelas orige ns
No terr itório cérvico-c raniano, existem anasto moses ca- das a rtérias carótidas internas e arté rias vertebrais, não pro-
pazes de se estabelece r rap idame nte, co mo as d o polígono d e voca ndo estenoses d e gra nd e ex te nsão. O vasoespas mo pode
)- Willis. Outras p recisa m de basta nte tem po para se dese nvo l- se r d iferenciad o pela au sê ncia d e irregular idad es no seu con-
a- ve r, como a h ipert rofia das arté ri as len rícul o-es rriadas e as torno.
as anasto moses a rté ria-arreri ais transdurais na oclusão p rogres- A oclusão carotíd ea pode ocorrer em di ve rsos loca is, co m-
siva dos vasos da base do crânio e síndrome moyamoya (Fig. portando di ve rsas etio logias em cada uma destas localizações.
5.9). As an asro l11 oses entre vasos cervicais, en cre a a rté ria ca- A ocl usão bulbar é e m ge ral d e orige m ate roscle ró ri ca (a te-
ró rid a ex terna e interna e en tre os vasos piais apa rece m rapi- rorrombose in situ), bem como aquelas, mais raras da regi ão
da mente, mas em pequ ena q uantidade. Q uand o estão pre- do seio cave rn oso. Estas pode m se r de difíc il dife re nciação
lS
sentes num erosos vasos, co m flu xo a[m, infe re-se que se for- e ntre si devido aos fenô m en os d e tro mbose ante rógrad a, no
maram progresslva m enre. primeiro caso, e re trógrad a, no segundo , qu e se seg uem à
Nos vasos do pescoço as principais causas de este noses pro- ocl usão arteri al e q ue co mpl etam a tro mbose d esd e o últim o
gress ivas são a atero m atOse, aneri te de Takayasll e a disp las ia ram o importante a n tes da oclusão (e m geral, ca rótida exter-
1- fibro-muscular (co m seu aspecto típi co de este noses an u la res na) até o prim e iro após ela (a rtéri a oftálm ica, com uni cante
intercaladas co m d ilatações - "colar de co m as" o u as vari an tes poste rior ou ce reb ral m édi a). As oclusões cervica is alras o u
"e de septação o u estenose tubul ar), enquantO estenoses o u ocl u- petrosas são e m ge raJ atr ibuídas a di ssecção es pontânea ou
S, sões agud as podem ser ca usadas por dissecção e e mbo lia. 15• 17 traumática. A lgu mas d essas oclusões, no e ntanto, podem ser
l-

.e
II

o
1-
,r
n

s
a

A B
FIG. 5.9 Vasc ula rização do hemisfério co nrralateral através da artéria com unica nce anterio r após ocl usão d a artér ia carór ida intern a es-
querda (A) e opacificação da artéri a pe ricalosa (B) por abertura d e anasro l1loses transdurais oriundas da ar téria menín gea média.
136 Angiografia: Técn;cas, Indicações e Interpretação

f
é
A

FIG. 5.10 C ausas d e esrenose arterial. A. Esrenose por placa d e atcroma na bifurcação carorídea. B (a ngiografia) e C (RM). Esrcnose por
dissecção da artéria ca ró tida interna no segmento ce rvi cal. O bservar a presença de hemaroma na parede da artéria ca ró tida ilHc rna es-
querda reduzindo o diâm etro intraluminal. D . Dissecção da artéri a ve rteb ral esquerda no seg mento V2 . E. Esrenose arrcrioscl eró rica na
o ri gem da artéri a vertebra l esqu erda.

embólicas, e o padrão ang iográ fi co carac terístico (ocl usão tida intern a terminal e rara.men re d a basil ar, sem hipertrofia
"em chama d e vela") nã o é portam o es pecífi co d e dissecções d as artéri as perfurantes . A esrenose prog ride então para os
(Figs. 5 11 e 5. 12)23-24 seg mentos hori zonrais das artérias ce rebrais médi a, anreri o r
Nos vasos da base do crânio as lesões abruptas são repre- ou posteri o r, e é nessa fase qu e ex iste a hipertro fi a. Nos es rá-
sentadas pelas embolias. de fonte arterial ou cardíaca, provo- gios ma is adia ntados esses vasos regri de m e d ão lugar a anas-
cando oclusão ou esrenose da bifurcação das artérias carótida tomoses rransdura is, o nd e vasos meníngeos passa m a nurrir
intern a, artéri a basi lar, ce rebra is médi a e pos teri o r. As lesões artérias co rti ca is. Essa co ndi ção pod e se r idiopári ca (d oe nça
progressivas são caracterizad as, em ce rta fase, pela hipertro fi a moy amoya) ou ser associada a aterosclerose, an emia falcifor-
dos vasos len tícul o-es rri ad os, e po r isso chamado de aspecto me, sínd ro me de D own , coagul opatias. ncuro fibrom atose
moyamoya (id eograma d e orige m japo nesa cuja tradu ção en- tipo 1 e o utros (aspec to ou síndrome moyamoya) (Fig. 5 .1 3).
volve con ceito de fumaça) . Na verd ad e esse sin al é impo rtan - As cri anças aprese nrarn infartos ce rebrais co m défi cirs abrup-
te, m as é necessári o ressa lrar qu e a d oe nça não se encontra tos ou retard o do d ese n volvim en to. H emo rrag ias, ma is co-
nesses vasos. Numa primeira fase há eS tenose da artéria ca ró- muns no adu lto, sáo raras na infância. 2s .2ú

l
A 8
FIG. 5. 11 D issecção da artér ia ca ró tid a interna ce rv ical (A) COIll e mbo lia para o ramo pré-ccnr ral da a rtéria cerebra l média (observa r o
blu.sh e m vo lta d o ramo ocl u íclo) (B).

>f
;-
a

a
'5
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r
a

e
c
FIG. 5. 12 Dissecção d:l. artéria caró tida interna cervi cal (A) com boa parência do polígono de Wi lli s (B) co mparado com outra dissecção da
arté ri a ca rótida interna esq uerda onde, apesar da boa parência da a rtéri a co lllun icanre <! nccrior, ex iste oclusão do "T " carorídeo (C) co m rc-
vascularização do rerritório da arréria ce rebral médi a apenas por anasrornoses lepcom eníngeas a partir das arrérias cerebrais posreriores (D ).
138 Angiografia: Técnicas, Indicações e Interpretação

FIG. 5.13 Angiografia co m aspecto típi co de d oença


moyamoya, obse rva ndo-se este nose d a artéria ca rótida
intern a, segmento supracli nóideo e hipertrofia das ar-
térias lentícu lo-es rr iadas e oft álm ica (A), bem como
abertura de anasto m oses da artéri a men íngea média
B (rransdurai s) para a an éria ce rebral média (B).

A B
FIG. 5.14 A. Exemplo de artéria oftálmica o riginando-se da artéria meníngea méd ia (va riação anatômi ca). B. Abe rtura de a nasrom oses
entre falTIOS da artéria carMida extern a e artéria oftálmica.
Angiograji'l: Técnicas, Indicações e Interprelação 139

deve obri gatoriame nte ser reconhecida (Fig. 5. 1G), pois a rea-
lização de uma angioplastia no acidente vascular cerebral is-
quêmico (AVCI) pode levar a embolia e AVCI no território
da fossa posteri or. A simples ex istência da arté ria comun ican-
te posterior do tipo fetal pode explicar a ocorrência de hemia-
nopsia por êmbolo originado na bifurcação carotídea, por oclu-
são da artéria calcarina (ramo da artéria cerebral posterior),
fato este inexplicável se o sistema carotídeo for considerado
estanque em relação ao sistema vértebro-basilar. 23 •2? 29

8 QUANTIFICAÇÃO DA ESTENOSE
CAROTÍDEA
A quantificação das estenoses, através de métodos de d iag-
nóstico nâo- invasivos co mo doppler, angio rresso nância e an-
giotO mografia, tem evo luído de fo rma exponencial, sendo
uma discussao atual na literatura a indicação de tratamento
FI G. 5.1 5 Abercura de anasromoses transdurais após oclusão de ar- somente com métOdos nao-invasivos de diagnós tico e avan-
téria carótida inre rn a. çando ainda mais na caracteri zação da placa (rno le, calcifica-
da, com hemorragia, etc.) (Fig. 5. 17).
A definição do grau de estenose no bulbo ca rorídeo ainda
o conheci mento da fisiopatologia da ocl usão carotídea ex i- tem a angiografi a como métOdo diagnóstico de referência
("pad rão ouro"). .
ge o estudo das anasromoses cérvico-cranianas e entre o siste-
ma carorfd eo externo e interno. O processo de estenose pro- O s dois métodos clássicos de quantificação angiográflca
gressiva pro move a aberru ra de anas tomoses entre o sistema das eS tenoses do bu lbo carotídeo foram aq ueles utilizados nos
estudos NASCET (No rth Ameri ca n Sym pro matic Carotid
caroríd eo extern o e intern o, e a primeira delas é a anasro mose
com a arté ria oftálmica (Fig. 5. 14). Outras anasromoses como Endarterecromy Tria!'") e ECST (European Ca rotid Surgery
TriaI3?). No primeiro, a medida se faz entre a estenose e o
a abert ura de shunts transdurais são mais raras mas devem ser
segmenro distai da artéria carótida interna medida num seg-
recon hecidas (Fig. 5. 15). A e~is tên c ia de uma variaÇ<1.o anatô-
mica co mo a persistência da arté ria trigeminal (que comun ica meIHO normal da artéria, e o segundo, en tre a estenose e a
medida presumida do bulbo normal (Fig. 5.18).
o sistema carotÍdeo co m o sistema vértebra-basilar) també m

9 TRATAMENTO DA ENFERMIDADE
CAROTÍDEA
9.1 Tratamento Clínico e Cirúrgico
A década de 80 caraCteri zo u-se pela ausência de estud os
clínicos, ausência de critérios de seleção de pacientes para ci-
rurgia e maus resultados cirú rgicos. Essa prática resultou nu-
ma queda do núm ero de cirurgias desde 1984 a 199 1." A
partir da í, e coincidindo com os resu lrados dos escudos ci rúr-
gicos que selecionaram pacienres sintomáticos, o crescimen-
to do número de endarterecromias fo i extraord inári o, com
res ultados significati vamente melhores em relação ao trata-
mento clínico. 39
O estudo NASCET e a anál ise dos resultados tard ios do
mesmo foram a base para o crescimento do trata mento cirúr-
gico em pacientes selecionados, have ndo uma reduçao signi-
fi cati va de AVC I ipsilate ral , em 1 ano após o tratamento ,
FI G. 5.1 6 Persistência da arté ria tri ge minal com opacificação do comparativamente ao tratamento clíni co, sendo este resulta-
sistema vé rtebro-basilar através desta arté ria embrionária. do mais evidente nas es tenoses entre 70 e 950/0. 36.40
140 AIlKiogmfin: Técnicas, Indicações e Imerprettlçiio

FIG. 5.17 Doppler ca rotídeo (A), angio-TC (B) e angio- RM (C) de placa ca usando esrenose da arréria caró(ieb interna.

o estudo NASCET demonstrou os seguintes resulrados: 40


o est udo CASANOVA (Ca rot id Arte ry Su rge ry
Asympromatic Narrowing Operation Vs Aspirina) não de-
• AVe em 2 anos em pacientes co m es rcnose cnrre 70 e
mo nStro u va ntage ns da cirurgia em relação ao tratamento cl í-
99%; após a endarre recromia fo ram evidenciados 90/0
ni co. 42 O estudo Veterans Adminisu atio n Asy mpt Srudy em
de eve ntos clín icos, enq uanro após O tratamento clíni-
pacientes com estenose acima de 500/0 demonstro u os seguin-
co fo ram evidenciados 26%.
tes resultados: grupo em uso somente de Aspi rina (233 pa-
• AVe em 5 an os em pacientes com es renose entre 50 e
cientes) teve AVC ipsilateral em 9,4%, AIT em \ \ , \ % e óbi-
690/0j após endarrerectomia foram evidenciados 15,7%
to ern 33,40/0 dos casos. No grupo submetido a endarterecto-
de evenws clínicos e 22,2% após o trata mento clínico.
mia e uso de As pi rina (2 \ \ pacientes), ho uve AVC ipsilateral
• AVe ern 5 anos em pacientes com esrenose meno r qu e
em 4,8%, AlT em 3,3% e ó bito em 33,2% dos casos'3
500/0; após endarrerecromia fo ram evidenciados 14,90/0
de eventos cl ínicos e 18,70/0 após O tratame nto cl ínico.
O estudo ECST demonsuou qu e a endarterectom ia redu -
9.2 Angioplastia e Colocação de Stent
ziu o risco de AVC maior e ó bito em 26,5% no grupo con- A téc ni ca de co locação de pró tese endovascul ar (stent) nas
tro le e 14 ,90/0 no gru po cirúrgico, em 3 anos, em pacientes cs renoses dos vasos do pescoço com dilatação end o lumin a\,
sinro máti cos com lesão ~ 80% . Es te resultado leva a uma atra vés de um cateter-ba lão (angio plas tia), é indi cada com
redução do risco absoluro . no gru po cirú rgico. de 11 ,60/0 em freq üência na preve nção secund ária do AVCI. É empregada
3 anos.41 11 0 tratam enro de placa de aterom a, qu e pod e causa r esre no-
C om relação aos pacientes ass in ro máticos, o tratamento se sig ni fi cati va do lúm en do vaso e se r respo nsável pelo even-
cirllrgico é ainda um a disc ussão na litera tura apesar dos trials to. Na circul ação cérvico-craniana, a ma io ri a dos eve nros é
cirú rgicos em ce ntros com expe riência e ba ixos índ ices de causada po r em boli a artéria-a rterial e não po r trombose in
co mplicaçóes terem demo nsuado pequena vantage m para a situ, havendo grande quantid ade de êmbo los. às vezes, sem
associação da cirurgia com o tratamento clín ico. qu e a lesão de base seja m uiro es tenosante.

l
Angiografia: Técnictu, Indicaçõl'$ I' Il/terpretaçii() 141

Wholey et al. ," estudando 3.047 pacientes em 24 centros,


observaram a ex istência de uma curva de aprendi zado para
redução de co mplicações duranre os proced imentOs, sugeri n-
do que, após a realização de 50 procedimentos, essa redução
seria significati va.44
O procedimento é sempre realizado com proteção cerebral
(filtros ou balões de oclusão), e até o momento o ún ico estud o
randomizado comparati vo enrre endarrerectomia e angioplas-
tia com Jlentlltilizalldo proteção cerebral foi o estlldoSAPPHIRE
(S tenting and Angioplasty with Protection in Patients at H igh
Risk for Endarterectom y) " Esse estudo envolve u 29 centros
e foram randomizados 334 pacientes assi ntomáticos com este-
nose acima de 80% e sintomáticos acima de 500/0, totalizando
307 pacientes tratados. Para caracteri za r que os pacientes eram
de alto risco para endarterectomia carotídea (EAC), era neces-
sário um ou mais dos segu intes critérios: mais de 80 anos; in-
suficiência ca rdíaca congestiva, doença pu lmonar obstfutiva
FIG. 5.18 Métodos clássicos de q uanrificação angiográfica das es-
renoses do bulbo carorídeo NASCET (Norrh American Symprom:ni c crôn ica, EAC pregressa, localizaçao adve rsa para cirurgia, pós-
Caro rid Endarrerecrorny Trial) e ECST (European Carorid Surge ry rad iorerapia . Os res ultados até 30 dias, envo lve ndo morte,
Trial). AVCl e in farto agudo do miocárdio, foram favoráveis à angio-
plastia com 4,8% de evenws adve rsos neste grupo e 9,80/0 no
grupo ci rlirgico. Nos pacientes si ntomáticos, observa-se menor
quan tidade de eventos adve rsos no gru po submetido a angio-
No enranro, as indicações para angioplasria com colocação plastia (2, I %) do q ue naq uel. submetido a EAC (9,3%) . Nos
de 5tentsão as mes mas da endarrerecro l11ia, com alguns limi- pacientes assintOl11áticos, rambém se observa menor quantida-
tames que serão discutidos em seguida. As indicações para de de eventos ad ve rsos no grupo submetido a angioplastia
ang ioplastia são, arualmenre, um consenso entre cirurgia en- (5,4%) do que naq uele submetido a EAC (10,2%) . Entre os
dovasc ular e cirurgia a céu abe rto: pacienres que co ntinuam acompa nhando há mais de um ano,
87,80/0 não ap resenta ram sintomas no grupo que colocou stent
• presença de co-morbi dades. ex pressas princi palm ente
contra 79,9% no grupo de EAC"
pelos critérios de excl usão do NASCET;
A ex periência pessoal dos autores (não- publicada) após 965
• reestenose de ca rótida;
angioplastias ca ro tídeas no período de dezembro de 2001 a
• oclusão contralareral;
junho de 2006 evidenciou compl icações precoces transitórias
• reesrenose pós-radioterapia;
em 3,2% dos casos e complicações definitivas e óbitO (7 pa-
• bifurcação alta;
cientes) em 3,0 % dos pacientes. As complicações transitórias
lesões associadas disralmenre.
foram: hemarornal pseudo-aneur isma, II déficit reversível I I e
Após indicada a angioplastia, deverá ser estudado o exa me hipotensão/bradicardia prolongada' As complicações defini -
angiográfico para determinar a morfologia anatômica, escla- tivas e óbito foram embolias duran te o cateterismo,7 pseudo-
recer o paciente e a fam íli a dos riscos, ped ir os exames pré- aneu risma femoral com ciru rgia,1 [AM,3 embolia apesar do
operatóri os e suge rir o material a ser utilizado. fll tro,Úoclusão carotídea aguda, 1 síndromes de reperfusao)3 em-
Previamente à angioplastia, o pacien te deve ser subm etido bolia após rotura do fi ltro,' déficit ta rdio - após 12 horas.'
a lima avaliação clíni ca por neurol ogista e ca rdiol ogista, além Com relação à efi cácia dos métodos de proteção cerebral,
dos exa mes labo raroriais que deverão incluir hemograma co m- va le a pena observa r os res ul tados de uma revisão dos estudos
plero, coagulograma e co ntage m de plaqueras, além da ado- publicados entre ja n./ 1990 e jun./2002, envolvendo 2.357
ção de protocolo Iilrmacológico. Se hou ver AIT recente, de- pacien tes com 2.537 carótidas submeridas a angioplastia sem
ve rá ser realizada uma RM do crânio co m técni ca de difusão, proreção e 839 pacientes co m 896 ca rótidas submetidos a
para af.1star uma zo na de infarto que aumente o risco de sa n- angioplastia co m proteção. A freqüência co mbinada de AVC
gra mento por re perfusão . AVC I recen te contra-ind ica o pro- e morte em 30 dias para pacien tes si ntomáticos e assintomá-
cedimen tO, devendo-se agua rdar 30 dias após o evento. ticos foi de 1,8% para o gru po com proteção e 5,5% para o
O operador deve esta r capacitado tecni camente e dispor sem proteção (p < 0,001 ).4(,
do mate rial adequado para realizar tan to o cateterismo su- O índice de reestenose é muito ba ixo nos estudos em ge-
perseleti vo co mo a angioplastia co m stent. estando conscien- ral , podendo chegar a 30/0 em aco mpanhamen ro de 3 anos. 46
te sobre os fatores críti cos para o sucesso do procedimento) No estudo SAPPHlRE a revascu larização ca rotídea foi repe-
de maneira a reduzir a possibilid ade de complicações e, caso tida em 0,6% dos pacientes que receberam Jtent5 e em 4,30/0
oco rram . estar apto a solucioná-las. dos su bmetidos a endanerecto mia. 4":i
142 Angiografia: TécnicfU, Indicações e Interpretação

10 CONDUTA FRENTE A ALGUMAS 11 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS


SITUAÇ6ES ESPECÍFICAS 1. Taveras JM. Neurorad iology. 3 ed. W illia ms & Wilkins,
Balti more, 1996, 1990 p.
10.1 Oclusão Carotídea Cervical 2. Osborn AG. Diagnostic Cerebral Ang iography. Lippincott,
Wi ll iams & W il kins, Philadelphia, 1999, 576 p.
A oclusão ca rorídea cervical é bem to lerada em grande
3. Testur L, La(arje( A. Trarado de Anaro mia Humana. 8 ed.
parte da população normal, por causa das d iversas anastomo-
Salvar, Barcelona, 1944 , 1223 p.
ses enrre os terri tórios vasculares inrra- e exr racranianos. A 4. Krayembühl H, Yasargil MG. Cerebral Angiograp hy. Thieme
isquemia cerebral , nessa situação. acontece q uando não exis- Verlag, Srurrgarr, 1982, 597 p.
te fluxo sufi ciente pelas anastomoses (mecanismo hemodin â- 5. Lazor rhes G, Gouazé A, Salamon G. Les vois arré riel les
mico), o u, mais freqü ente men te, por embolia distai ao po- d'apporr. In: Vascu larisation er Ci rcul arion de l'Encép hale.
lígono o u ocl usão do "T" carotídeo. " Por isso, no AVe! agu- Masson , Paris. 1:31 -76, 1976.
do candidato a trom b6 lise, é importante es tudar não somen- 6. Picard L, Bracard S, RolandJ, Anxio nna( R, Braun M, Blancher
te o território suspeito, mas também suas possíve is anasto- B. Vaisseaux cervicaux à descinée encéphaJique. Encycl Méd
Chir (Paris-Fran ce), Radiodiagnosric - Squele(re normal, 30-
m ases, determinando, assim, o mecanismo da isquem ia.24 .29
860-A-l0, 1993, 22 p.
Na oclusão caroríd ea cervical, o volume de trombos é m ui to
7. Djindj ian R, MerlandJJ , Theron J. Super-seleniveArreriography
grand e, O qu e ex plica os maus resultados da trombólise. Por of rh e Exte rn ai Caro ri d An ery. Springer-Verlag, 8erlinl
essa razão, constatada a ocl usão ce rvical co m bom flu xo pelo H eidel berg/New York, 1977,550 p.
polígo no de W illis, é di scutível a indicação d e trombólise, 8. Lasjaun ias P, Berens rei n A. FuncrionaJ anatomy of craniofacial
leva ndo-se em co nta ai n da o risco de fragme ntação e migra- arrer ies. In: Surgical Neuroangiography. Vol 1 FUllnional ana-
ção de êmbo los para ram os corricais.29 w my of crani ofacial arreries. Springer Verlag, 8erlin, 1987,
Na ocl usão de todo o segmento cervical associada a oclusão 226 p.
da bifurcação ou a embolia do "T", u ma técnica alternativa é 9. Rhoton Ai. T he supratenro ri al arreries. Neurosurgery 51 (sup-
a progressão do microcateter acima do polígo no, seja através pl 1):53-120, 2002.
10. Lasjaunias P, Berensrein A. Funcrional vascular anaromy af
do tro mbo o u pela artéria co munican te an terior, restabelecen-
brain. spinal co rd an d spine. In: Surgical Neuroan giograph y.
do o fluxo distal através das artérias comu ni cante anterior e Vol 3 Springer Verlag, Berl in, 1987, 335 p.
posterior. Havendo oclusão carotÍdea co ntralateral, todo esfor- 11. Heiserman jE, Oean BL, Hodak jA, er alo Neurologic compli-
ço deve ser feito para restabelecer o fluxo no vaso. 29 ca rion s of cerebral angiography. Aj NR 15: 1401-1407, 1994.
Na oclusão da carótida terminal, com fluxo preservado até 12. Ca plan RL. Nonarherascle rotic vascu lopath ies. In: Stroke. A
o segmento intracrania no, o vo lume de tro mbos é bem me- C linicai App roach. Burrerworrh-Heinema nn , Bosro n. 295-
no r, permitindo a su a lise completa na maioria dos casos. 24 342,2000.
13. Ockner JL, Nesb it GM. Acute ischemic stroke. Angiographic
evaluation and correlacive anaromy. Neuroimagi ng Cl inics af
10.2 AVCI em Evolução ou Episódios No rrh Ame rica 9:475-490, 1999.
14. Arnold M, Nedelrchev K, Brekenfeld C ec aI. Omcome af
Isquêmicos de Repetição acute srroke parieIHs without vis ible occlusion on early arceri-
Em pacientes co m AVCI em evolução, o diagnóstico dife- ography. Srroke 35: 1135- 11 38, 2004.
rencial deve ser estabelecido entre trombose progressiva ou am- 15. Ca plan LR. Laborarory d iag nosis. In: Srroke. A Clinicai
plificação da lesão celular po r alterações metabólicas ou hemo- Approach. BunerwQ[rh-Heinemann, BOSroll , 73-1 13, 2000.
16. Lammie GA, Sandercock PAG , De nnis MS. Recendy occlud-
dinâmicas. Episódios isq uêmicos transitórios de repetição ou
ed inrracranial and extracra niaJ carocid arte ri es. Relevance of
"em crescendo" são atri buídos a embo lias de repetição, mas si-
unstabl e arh eroscleroric plaque. Srroke 30: 1319-1325, 1999.
tuações de déficit hemod inâm ico podem aco ntecer em esteno- 17. Burrows PE, Roberrson RL, Barnes PD. Angiography anel the
ses c ríücas, muitas vezes desencadeadas por postura. Em todas eva lu ar ion a f ce rebrovascular d isease in c hildha ad .
essas situações, os pacien tes são submetidos a tratamentO clíni- Neuroimaging Clin N Am 6:561-88, 1996.
co agressivo, com heparina e, muitas vezes, co m antiagregantes 18. Anderson RM, Schechrer MM. A case of spontaneolls dissec-
plaquetários associados a investigação vascular não-invasiva. 12 ting aneurys m of internai carorid arte ry. J Neural Neurosurg
Quando o quadro é refratário ao tratamento clínico otimi- Psychia rry 22: 195-20 1, 1959.
zado, isso quer dizer que provavel mente é de natureza hemo- 19. New PFJ , Momose KJ. Traumacic dissccrion of rh e inrernal
dinâmica, e se existe um a lesão vascular suspeita, extra- ou in- carorid arre ry ar rhe arlantoaxiaJ levei, seco nda ry to non-pe-
netraring injury. Radio logy 93:41-49, 1969.
tracraniana, passível de angioplastia, essa pode ser feita na fase
20. Kun ze S, Schi efer W. Angiographi c demonsrrarion of a dis-
aguda, embora co m ri sco de isquemia definit iva elevado. secring aneurys m of middle cereb ral arrery. Neuroradiology
Q uando o paciente responde bem ao tratamento clínico, 2:20 1-6, 1971.
que foi capaz de eliminar a embolização artéria-arterial, re- 2 1. Shimoji T, Bando K, Nakajima K.M, cr aI. Dissecting aneu-
comenda-se prog rama r uma angioplastia, se estiver indicada, rysm of the verrebral arcery. Repor( of seve n cases and angio-
em 4 a 8 semanas. graphi c findings. j Neurosurg 61 : 1038-46, 1984.

I
Angiografia: Técnicos. Indicações e Interprelaçíio 143

22. Ojemann RG . Fisher eM, Rich jC. SpO nc31l COU S dissecring 35. MorgenStern LB, Fax AJ , Sharpe BL, er aI. The risks and be-
an eurys rn af rhe inrernal carotid ane ry. Srroke 3:434 .4 0, nehts of ca rorid endarrereccomy in patients wirh near occlu-
1972. sio n of rhe ca rorid arrery. Neurology 48 (4):911 -9 15, 1997.
s, 23. Casraigne P, Lhermitte F, Gau rier je. cc alo Internai caroc id 36. Tri aJ Collaborawrs: BeneficiaI effect of carorid endarrerectomy
arrcry occl usion. A srudy af 61 in srances in 50 patiems wirh in sym pcomatic pariencs wir h high-grade carorid srenos is.
r, posr-morrem dara. Brain 93:231-258, 1970. No rrh Ame rican Sympcomaric Carorid Endarrereccomy. N
24. Burnette WC, Nesbir GM, Barnwell SL. Inrra-arterial rhrom- Engl J Med 325:445-453, 199 1.
1. bolys is for acuce srroke. Acuce ischemic srroke. Neuro imaging 37. M RC Europea n Carorid Surgery Trial: Inrerim res ults for
Clinics ar No rrh Amer ica 9:49 1-508, 1999. sympcomaric parienrs wirh severe (70-99%) or wirh mi ld (0-
25. 5aroh S, Sh ibu ya H, Matsush ima Y, cc aI. Anal ys is af rh e an- 29%) sre nas is. The European Carorid Surgery Trial isrs
giographic Find ings in cases af chi ldhood moya moya disease. Co ll aborarive G roup. Lan cer 337: 1235-43, 199 1.
·s Ne urorad io logy 30: 111 - 119, 1988. 38. Chassi n MR. Appropriare use of carorid endarrereccomy. N
26. Smoker W R, Biller l , H ingrgen W L, er aI. Angiography of Engl J Med 339: 1468- 147 1, 1998.
non-hcmorrhagic cerebral infarcri on in young ad u.lrs. 5troke 39. Tu JV, Hannan EL, Anderson GM, 1ron K, Wu K, Vranizan
:r 18:708-7 11 , 1987. K. The fa li and rise af carorid endarrerecrom y in the Uni(ed
d 27. Srillm an MJ , Ronrhal M , KleefieldJ, eral. Ce reb ral infa rcrio n: Srares and Canada. N Engl J Med 339: 1441- 1447, 1998 .
shorrcomings af angiography in the evaluarion ofi nrracranial 40. Barnerr HJM , Taylor OW, El iasziw M, er al oBenefir of caror id
cerebrovascu lar disease in 25 cases. Medicin e (Ba lrimore) endan erectomy in parients \Vi th sympcomatic moderate or se-
Y 66:297-308, 1987. vere Stenosis. N Engl J Med 39: 14 15- 1425, 1998.
I 28. Connors jj , Wojak jC. Inrervenrional Neuro radiology. 41. Randomised (fiai of endanerectomy for recendy sympromaric
Strategies and Pracrical Techniques. W. B. Saunders Company, carotid stenosis: final reslllts of the MRC European Carotid
Philadelphia, 1999. Su rgery Trial (ECST ). Lancer 351: 1379-87, 1998.
29. Kuerher TA, Nesbir GM, Barnwell SL. Other endovascu lar 42. Ca rotid slll'gery versus medicai therapy in asympromaric ca-
trearment s(rategies for acute ischemic snoke. Neuroimagi ng rorid srenosis. The CASANOVA Srudy Gro up. Srroke 22: 1229-
Cli nics ar o r(h America 6:509-525, 1996. 1235, 199 1.
30. Adam s HP Jr, Bend ixen BH , Kappelle LJ , Bill er J , er aI. 43. Hobson RW, Weiss OG, Fjelds WS, er aI. Efficacy of carorid
Classificar ion of subcype of acute ischemic stroke. Oefiniri ans endarrerectol11y for asympromati c caro tid stenosis. Th e
r for use in a multicenter clinicai trial. TOAST. TriaJ of Org Vererans Affairs Coope ra tive Study Gro up. N Engl J Med
10172 in Acu re Srro ke Trearmenr. S" oke 24(1 ):35-4 1, 1993. 328:221 -227,1993.
31. Pessin MS, Himon RC, Oa vis KR, Ounca n GW, et aI. 44. Wholey M, Eles G. Clinicai experience in cervical carorid anery
Mechanisms of acme carotid snoke. Ann Neura l 6(3):245- srenr placemem. Carotid Nellrovasc Int 50:30 1-306, 1998.
52, 1979. 45. Yadav J5, Wholey MH , KUIHZ RE, er aI. Prorecred carorid -ar-
32. Bogousslavsky j , Regli F. Borderzone infarcti ons distai tO in - rery srenring versus endarrerecromy in high-risk parients. N
ternai carorid artery occlusian: prognosric implicarions. Ann Engl J Med 351 : 1493- 150 I, 2004.
Neu rol 20(3):346-50, 1986 . 46. Kastrllp A, Groschel K, Krapf H, et aI. Early outcome af ca-
33. Marh iesen EB, Joakimsen O , Bonaa KH. Prevalence of and rocid angiop lasry and stenring wirh and wirhout cereb raJ pro~
risk factors associared wirh carorid arrery stenosis: the TromsÃ, recrion devices: A sysrel11 aric review of rhe literarure. Srroke
Study. Ce rebrovasc Ois 12(1 ):44-5 1, 2001. 34:8 13-8 19, 2003
34. Mackey AE, Abrahamow icz M, Langlois Y, er aI. Ourcome of
asympcomaric parienrs wirh carorid disease. Neuro logy 48:
896-903, 1997.
Acidente Vascular Cerebral
Maria da Graça Mo rais Martin, Francisco Edward Frota Mont'Alverne
Filho e GabrielScarabôtolo Gattás

Ac idente vascular cereb ra l 3 .1 Epidemiologia


1.1 Epidemiologia 3.2 H e morrag ia inrraparenqu imatosa
2 Ac idente vascular cere bral isqu êmico 3.2. 1 H e mor rag ia hi pertensiva
2.1 Fisio parologia 3 .2.2 Angiopatia amil ó ide cere b ral
2.2 Aspectos cl ínicos 3.2.3 H emorragia associada ao uso de drogas
2.3 Ava liação por imagem 3.3 H e morragia su baracnóide
2.3. 1 Anato mia vascu lar 3.4 H e morrag ia perin atal
2.3.2 Avaliação da lesão isq uêm ica aguda 3 .5 Ca racterísticas po r im agem das hemorragias
2.3 .2. 1 Tomografi a co m p utado ri zada lntracranianas
2.3 .2.2 Resso nâ ncia magnética 3.5. 1 Fisiopatolog ia
2 .3.3 Ava li ação da fase subaguda/crô ni ca 3.5.2 Ultra-so nografia (USG) c rania na
2.3.4 Rec upe ração pós- isq uê mi ca: pa pel da RM f 3 .5.3 Tomografia computadorizada
2.3 .5 Co nsideraçóes 'especia is 3.5.4 Resso nância magnéti ca
2.3.6 Anóxia global 4 Trombose ve nosa
2.3.7 Pa rri c ul ari d ades da isq uemia em cri anças 5 Refe rências bibli ográficas
3 Ac iden te vascul ar ce rebral hem orrágico

Na Améri ca do Sul , es tud os d e co muni dade most ram ta -


1 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL xas d e p revalência var iando e ntre 1,74 e 6,51 por 1.000 ha-
bita ntes e incidência d e 0,35 a 1,83 por 1.000 habitantes.
1.1 Epidemiologia Esta tísticas hospitalares mOstram maior freqüê ncia do subti -
po he morrágico em relação a o utrOS países, chega ndo a 26-
O acidente vascul ar ce reb ral (AVC) é importa nte e preva-
lente ca usa d e morbi d ade e mortal idade nos dias Jwais. 1•5 460/0 d e todos os AVCs. D e n tre os eve ntos isqu êmi cos, lesões
Apesar da red ução da taxa de mortalidade e da incidência nas ateroscleróticas innacran ianas e doença d e pequenos vasos
liltimas décad as, 1.6.7 o AVe ainda está e ntre as causas mais fre- foram os mecanismos patogênicos mais co muns,9
qüentes de morre em homens e Illulheres. É a terceira causa de Em um estudo na cidade de São Paulo, a d oe nça cérebro-
morte no mun do, responsável por 5,7 mi lhões de mo rtes ao vasc ul a r (isq uêmica ou he mord.gi ca) foi a causa ma is co mum
ano.5 É impo rtante ressaltar que o AVC é prevalente em países de mo rte por d oe nça cardiovascul ar a pa rtir dos 60 anos. Na
ricos e pob res, e a prevalê ncia na pop ul ação adu lta jovem (30 faixa entre 30 e 59 anos, houve alto índ ice de he morra gia in-
a 69 an os) é maior em países co mo Brasi l, Índia e C hina em rrace rebral. Ia
relação aos Estados Unidos e Inglaterra. Algum as projeções su- Os hábi tos e esti los d e vida atua is con tribuem para o au-
gere m que, se não houver intervenção, o número de mortes menro na incidência do acid ente vascular ce reb ra l isq uêmico
ca usadas por AVC pode subi r para 6,3 milhóes em 20 15 e 7,8 (AVC I) , send o os principais fato res o sedentarismo, a alimen-
milhões em 2030, send o a ma io r parte em países pobres. 2.8 ração com alto (eor de go rdura e calorias e o tabagismo. Além
1 Acidente V(lSwlar Cerebral 145

dos hábiros, hipertensão, diabetes me/fitas, hipercolesrero lem ia do gra u de redução de Ruxo sa nguí neo ce rebra l e d a duração
e idade são faro res d e ri sco importa ntes pa ra o d ese nvo lvimen- da mes m a. Sinromas clínicos e ram observados co m a redução
to da doença vascul ar ce rebra1. 4 O a Ulll e n to da expectativa de do Auxo sanguín eo abaixo d e um ce rto nível , em bora o teci-
vida também co ntribui pa ra a m aio r ocorrência d estes eve n- d o co ntinu asse viáve l mesmo se o flu xo pe rmanecesse redu-
tos, lima vez que prevalecem na população mais idosa.? zido por vá ri as ho ra s. No e ntanro, em flu xos mu iro red uzi-
As rera pias na fase aguda do AVCI já ap resentam resu lra- dos, infarto tecidual ocor ria em mi nu ros. A neu ro patolog ia
dos favoráve is, com melhor condi ção d e vida d os pacien tes mOStro u infartos mi croscópicos nas isqu emi as por 15 a 30
sub metidos a tratamento, apesar do disc rero aum enro nas com- minu ros, áreas m ode rad as d e infarto nas isqll emias de 2 a 3
pl icações hemorrágicas. \ 1- 1S A image m é necessá ri a na Else agu- ho ras e grand es á reas de infarto nas oclusões. A co rrelação
da, onde a janela terapêuti ca dos tratamentos arualmenre uti- co m medida d e fluxo sa nguín eo m os trou qu e q uando o flu -
lizados na práti ca clínica é de 3 horas do início do ícrus pa ra xo se red uzia aba ixo d e 23 m l/ I 00 g/ min . pa ra lisia reve rsível
rro m bólise ve nosa lL ,16-18 e até 6 horas pa ra rromból ise quími - aco n recia . Qua ndo o Ruxo caía aba ixo de 10 a 12 ml/ I 00 gl
ca ou mecân ica intra _arteriaI. 17. 19 No en tan m , o núm ero de min po r 2 a 3 horas ou aba ixo d e 17 a 18 m il! 00 glm in com
pacienres qu e co nseguem rece ber o rrara m ento em rempo ain- oclusão perm a nente, da no ir reve rsível aco nrecia. 2.3
da é pequeno Y Nesse ponm a imagem rem sido alvo de pes- Em es tud os com ocl usão tempo rá ria (2 ho ras) da a rtéri a
qu isas clínicas como instrum e nto d e seleção de casos que pos- ce reb ral m éd ia e m raros, Belayev e cols. 25 d em ons tra ra m lesão
sam se beneficia r da ex te nsão da janela rerapê urica. 20 . 22 neu ro lógica e hisro parológica e esr udaram o ce nt ro do in farto
e a á rea d e pen um b ra. A penum bra teve redu ção do Auxo sa n-
guín eo pa ra 20 a 40% em rel ação ao co ntralateral, enquan to
o centro do infa rto reve redu ções ma is seve ras, pa ra Oa 20%.
2 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
A taxa d e me tabolização d e gl icose na penumbra não fo i re-
ISQUÊMICO du zida , a pesa r da redução d o flu xo sa nguín eo. Em co m pe n-
sação, uma ho ra após recirculação, o m etabol ismo de gl icose
2.1 Fisiopatologia no hemisfé rio prev ia m en te i~q Ll ê mi co fo i basta nte reduzido.
Os mecanis m os fls iopatológicos da lesão Isqu êm lca são H á descri ção de di ve rsos genes envo lvidos nos meca n is-
co mpl exos e depe nd e m do eq u ilíbrio de mú lti p los fara res, mos de regu lação (/lp flrld down regulation) duranre o proces-
incl ui ndo a inre nsid ade de redu ção do flu xo sa nguín eo, o so d e isque mi a e rec ircu lação. O uso de hi po rennia e albu-
tempo dessa redução, a vuln e rabilidade es pecífi ca d e cada ti - mina mostro u efeito neu roprotero r em raros. 2').lG
po celubr, o merabolism o, a prese nça d e circulação colateral Esses m eca nismos do au menro das lesões isq uê mi cas co m
e as reações pÓs-Isquêmlcas. o re mpo acontecem pred omi n a n temen re nas primeiras 12
O in farto cerebral é de terminado pela redu ção no flu xo ho ras. 27
sa nguíneo ce reb ral q ue resulra e m m o rte celular po r diversos J á nas lesões hi póx ico- isqu êmi cas globais, as alte rações ti -
meca nism os. Os eve ntos são compl exos e a inre ração entre o picamente aparece m ra rdiam ente depo is d e 12 ho rasY Neste
grau d e redução do fluxo e o tempo da mesma é fundamen- ri po d e lesão observa-se vuln erabi lidade seleriva de algun s ti -
tai para determinar o resulrad o fi na LlJ No ce ntrO da ;i rea is- pos cel u lares: e m ge ral, os neurônios e os o li godendróciros
quêmica, a redução d e fl uxo, dos níve is d e ATP e de reservas são m ais susceptíveis do qu e a astroglia e as células end ote-
energéticas, o desbalan ço iôn ico e a fa lênc ia m etabólica são li ais. Entre neurôn ios, algum as su bpopulações são parricll-
graves, levand o à m Orte cel ular em poucos minu tos. Co ntudo, la rm e nre suscep tíve is: os neurô ni os piramidais hipoca mpais
na zona pe riféri ca do co mpro m etim e nm sa nguín eo (área d e d o seg m e n tO CA 1, os neurônios na camada co rtical 3, os
pe numbra) o sofrime nro é m enos in te nso d evido ao flu xo neurô ni os d os nücleos es tri ados dorsolatera is e as células d e
colarera l. No in ício d a oclusão, a penumb ra pode represe ntar Purkinje no ce rebelo. 24
ce rca d e 1/3 a 1/2 d a zo na co mprom eri da, e a morte celular
se d á m ais le ntamenre, e n vo lve nd o mecanismos ati vos d e
mo rre celular. PelQ m enos (rês m eca n is mos en vo lvidos nesse
2.2 Aspectos Clinicos
processo são co nh ecidos: exci mtoxicidade e d esba lanço iô ni- A definição da Organização Mundial de Saúde para o aci-
co, es tresse oxidativo/ni rrosa ri vo e m o rte cel ular po r ind ução d ente vascu la r cereb ral é d e sínd rome clíni ca caracterizada
apoprót ica. Eles m edeiam lesão neuronal, glial e vasc ular e, t ipi ca m ente pelo desen volvimenro ráp ido d e sina is focais ou
no nível subcel u lar, interfe re m na fun ção mi tocondria l, nu - glo bais d e dist ürbi os d e fun ções neu ro lógicas du ran do mais
clea r, de mem b ra na, dos lisossomos e do retícu lo e ndop las- qu e 24 horas o u leva ndo à morte, se m outra causa apa rente
márico. Esras alrerações leva m , em ülr imJ instâ ncia, à lise, a não se r o ri gem vascular.
rotu ra, fagoc itose, in vo lução e e ncolhimento celula r. 24 O quadro clín ico do acidente vasc ul ar ce reb ral isqu ê mi co
A partir do modelo de oclusão re mporária e pe rmanente é, pona nto, caracterizado por instalação súbita , se ndo q ue a
da artéria ce rebral m édia e m macacos aco rdados, Jo nes e cols. 23 mani fes tação d epe nd erá da á rea ce reb ral acom etida. O infarto
demonstraram q ue a evolução pa ra isq ue mia era d epe nd ente ce reb ra l pode se r precedid o de um re mpo de isquem ia e, por
146 Acidente Vascu"lr Cerebral

vezes, o pac iente pode ap rese ntar episód ios transitó ri os pre-
cedendo o evento defini tivo.
D efinir a ca usa clíni ca d o eve nto vascu lar é fundamenta!,
po is influ encia no tratamen m e prog nóstico do paciente. Os
meca nismos prováveis são cl inica mente d ivididos d e aco rdo
com o estudo multicê nt rico Tria! ofOrg 10112 in Acute Stroke
Treatrnent (T OAST) 28 em ci nco gran d es gr upos: aterosclero-
se de gran des an éri as (Fig. 6 .1), ocl usão de pequ enas an érias
(Fig. 6 .2), embolia d e origem ca rdíaca (Fig. 6.3), outras etio-
logias (Fig. 6.4) e etiologia ind ete rm inada . Para essa in ves ti-
gação, estud os arteriais (u ltra-so nog rafia com Doppl er cervi-
cal, angiografi a di gital, angiografia po r tom ografi a o u resso-
nância magnéti ca) e cardíacos (ecocard iografia) são funda- FIG. 6.2 Exem plo de infarw por oclusão de peq uenas artérias: ima-
mentais para avaliar as fo ntes prováveis d a lesão vascul ar, além ge m axia l pesada em FLAIR mostra pequenas imagens de hipersi-
d o estudo do parênqui ma encefálico, funda mental para ava- nal na su bs tância branca perivenrr icular e imagens lacunares nos
li ar a local ização da lesão. nLicleos d a base à esq uerda, caranerizadas por hipossinal ce nrral e
h ipersin al periférico.

FIG. 6.3 Im agem ax ial pesada em difusão mOstra pequenas imagens


com alw sin al no hemisfério esquerdo compatíveis com lesões is-
q uêm icas em paciente com fi b rilação arriaI crônica. É comu m que
essas im agens aco metam ambos os hemisférios cerebrais e diversos
terri tó rios arter iais.

A Posteri o rm ente, essa classificação foi revista (SSS-T OAST )


e novos critéri os fo ram determin ados de modo a subdi vidi r
cada um a das quatro primeiras grandes catego ri as em eviden-
te, provável e poss ível e o gru po de etiologia indetermi nada
em desco nh ecida ou não-class ificável. 29.30

2.3 Avaliação por Imagem


2.3.1 ANAT OM IA VASCULAR
O conhecimento dos te rr itó rios arteriais é funda mental
para a id entificação da natureza isq uê m ica de li ma lesão.
Necessariam ente as lesões vascul ares vão acompa nha r o ter-
ritó ri o irri gado pela res pectiva an éri a. É impo rtan te lembrar
B que va ri ações ana tôm icas são freqü entes, especialn1enre no
polígono de W il1is. Es te g rau de va ri ação anatôm ica deter-
FIG. 6.1 Exem plo de infarto por aterosclerose de grandes artérias:
mina territó ri os inco nsta m es, além de se r u m processo d inâ-
an gio rressonância mag nética cervical adquirida dura nte a ad mi nis-
tração endove nosa de gadolínio (A ) mostra estenose grave na origem mi co, com alteraçóes de suas ca racterísticas ao longo da vida,
da arté ria carótida inrern a esquerda (seta) e imagem ax ial pesada em e de acordo com a ocorrência de afecçóes. Abaixo segue breve
di fusão (B) mostra infarros no hem isfério cerebral esquerdo (setas). descrição dos padróes m ais com uns.31 .32
Acidente Vascular Cerebral 147

-.
I. Aterosclerose de grand es artérias
· Evidê ncia clínica de envolvimento cortical (afasia, negligência, etc.) ou
sinais de comp rometim ento de tronco cerebral e ce rebelo (atax ia,
nistagmo, rebaixamelHo do nível de co nsciência, etc. )
• Episódi o isqu êmico transitório (EIT) no mesmo terr itório e sopro
cervical
· Te ou RM do crâ nio com infarto hemisférico > 15 mm, lesões
ce rebelares O ll corticais
• Angiografia, angio-RM, Doppler caroddeo Oll transcrania no sugestivo
de estenose >50% no território arterial ap ropriado

2. Oclusão de pequenas artérias (lacuna)


·• História de hipertensão arterial (HAS) e diabetes mellints (DM)
Evidê ncia clín ica de síndrome lacunar

• Ausê ncia de envolvimento co ni cal


• CT oU RM são no rmais ou mostram infarto ap ropriado < 15mm
· grande
Oueros testes não ident ificam fonte ca rd ioembólica ou este nose de
artéria

3. Embolia cardíaca · arrFonteiai (FA);


de alto risco: prótese va lva r metáli ca; estenose mirral clfibri lação
trombo arriai; trom bo ve ntr icular; sínd rome do nó sin usal;
IAM < 4 semanas; ca rdiom iopati a d ilatada; parede acinér ica/V E;
mixo ma atrial; end ocard ite bacreriana
• Fome de méd io risco: prolapso mi tral; calcificação mitral; es tcnose
mi rral s/FA; turbulência ar riai (smoke); aneurisma arr ial septal; forame
oval patente; flutter atrial ; prÓtese va1var~ endoca rd ite não-bacreria na;
insuficiência card íaca congesriva; parede hipocinética do venrrículo
esq uerdo; infarto agudo do miocárdio prévio entre 4 semanas e 6 meses

4. O utras eriologias de AVC isquêmico


· Vasculopatias não-arerosc!e róticas; trombofi lias
). AVC I de ca usa indeterminada

o segmento d istaI in rracraniano da artéria ca rótid a inter- cerebra is, geralmente estendendo-se até o sulco frontal supe-
na tem ramos q ue irriga m a hipó fise, O h ipodl amo e o quias- ri o r, sulco intraparieta l e giro tem po ral in fe ri or, incl ui ndo os
ma óptico. Ta mbém origina ramos pe rturan tes q ue passa m giros fronta l infe ri o r e médi o, gi ro o rbital lateral, giros p ré- e
na substân cia perturada anter io r e irri gam o joel ho e parte pós-centrais, lób ulo parieta ) inferior, giros tempora is supe ri or
do braço posteri or da cá psula intern a e do globo pálido ad- e méd io e íns ul a. A maior parte dos infartos isqu êmicos ocor-
jacente (Fig. 6.5) . re no te rritó rio da artéria cerebral méd ia (Fig. 6.8).
A artéria co róid ea anteri o r irriga a amígd ala e a ca beça do A artér ia cereb ral poste ri o r incl ui no se u te rri tó rio o esplê-
hipocampo, pa rte d o co rpo gen icul ado lateral, pa rte da cáp- nio do co rpo ca loso e as superfícies ínfero- med iais dos lobos
sula interna, radiações ópticas e au di tivas, o glo bo pálido me- tem po ral e occipita l, este nd endo-se até a fi ss ura parieto-
dia i e a ca uda do núcl eo caudado (Fig. 6.6). occipital. Os ramos perfuran res origi nados da artéria cerebral
A artéria cereb ral anterior e comunicanre an terior e se us posterio r (tálamo-perfura ntes, tá lamo-gen iculados e artéria
ramos irri gam a tace media i ante rior e supe ri o r dos hemisté- co ró idea posterior) contribuem pa ra a ir rigação do tálamo,
rios ce rebra is, mediaI mente ao sulco tronta! supe rior e ao sul - in cl uind o o corpo genicu lado med iai e lateral e o pulvinar
co pa ri ero-occipi tal, giro rero, giro ó rbiro- fro n taJ mediaI, gi- (Fig. 6.9).
ro do cíngulo, rostrum, joelho e co rpo do co rpo caloso, se pro Ra mos perfu ranres da artéri a com u nicante posrerio r irri -
pelúcido, lâmina termina/is, parte da comissura ante ri or e dos gam a po rção posterior do q uiasma óptico e traros ópticos, a
tó rni ces, ca beça do núcleo ca ud ado, pa rte da cáps ul a interna parte pos teri o r do hipotáJa mo e corpo mamila r, e alguns nú-
e dos núcleos len ti formes (Fig. 6.7). cleos ralâm icos.
A artéria cereb ral média e seus ramos incl uem no se u ter- As artérias vertebra is dão origern à arté ri a basilar e junta-
ritó rio d e irrigação a porção su peri o r da cabeça e co rpo do men te co m se us ramos são res ponsá veis pela irrigação do
núcl eo caudado, O segmento lateral do globo pálido, o purâ- tronco e cerebelo. O bulbo é irrigado po r grupa mentos arte-
me n, o segmenro dorsa l da cápsu la inrern a e a metade lateral ri ais q ue se o ri ginam d as artéri as verte b ra is e esp inhais ante-
da cOll1iss ura anterior, os segmentos late rais d os he misté rios ri o res, arté ria ce rebelar pós tero- inferio r, arté ri a basilar e artéria
148 Aádeme Vascular Cerebrttl

A B

FIG. 6.4 Exe mplo de in farto cl ass ificad o co mo ourras erio logias. Image m de ressonânc ia magnéti ca adquirida no plan o ax ial pesada em
FLA IR demon srrand o lesão córrico-s ubcorr ical no ce rebelo à dire ita, co mpatível com infarto isq uêm ico (A), e imagem ax ial pesada em
TI com sa t uração do sin al da go rdur<1 mosrrando trombo parieta! na arréria verteb ral direita (8 ), ca racter izado como hipersinal (set:l
branca), e luz res idual , caracte rizada como ausência de sinal (seta vazada) compatível com di ssecção arterial.

A B

c
F IG.6.5 Imagem de angiorresso nância magn ética (A) most ra ausência de sinal de Auxo na artéria ca rótida inre rna esque rda co m reen-
chimemo das arté rias cereb rai s média e anterio r através dos vasos do po lígo no . O paciente apresenrava quadro de pe rd3 visual aguda no
olho esquerdo, e pod e-se obse rva r que há lesão no nervo óptico esque rdo , vista na imagem coronal pesad3 em T2 (B), al ém de lesão no
braço posterio r da cápsu la inrerna , vista na imagem ax ial pesada em difusão (C).

I
Aádl'l/tl' VnsC/llar Cerebml 149

basilar. O vé rmis infe ri o r e a superfície ínfero-posterior dos


hem isfér ios cerebelares são irri gados pela a rréria cerebelar
póstero-inferio r (ramo da anéria verteb ral ) (Fig. 6. I I), o pe-
dlin cu lo cerebela r méd io, o Aócul o e a superfíci e ante rio r e
lateral dos hem isfé rios cerebelares são nu trid os pela artéria
cerebelar âncero-inferi o r (Fig. 6.12), e a me tade superior dos
hem isférios ce rebelares e do vé nnis, ass im com o o núcleo
denteado, são irrigados pela artéri a cerebela r superior.

2.3.2 AVALIAÇÃO DA LESÃO rSQUÊMI CA


AGUDA
2.3.2.1 Tomografia C omputadorizada
A ro mografla co mputadorizada (Te) de crâni o é o método
d iagnóstico mais uti lizado na aval iação da fase agud a do AVC I.
É o único exame req uerid o para a utilização de tratamento
trombolítico na fase aguda por esrudos mulricêntricos, IU3 pri-
FIG. 6.6 Imagem axial pesad a em FLAIR Ill osrra pequena lesão na
amígdala esquerda (se ra) co mpatÍvel com rerrirório da arréria co- mordialmente para excluir hemorragia (i ntra parenquimarosa
róidea anterio r. ou suba racnóide) o u o utras lesões subjacenres (co mo rum ores
ou hemammas ex tra-ax iais) . Seu papel no futuro, se penna-
necerá co mo mémdo de escol ha o u se a ressonância magné ri -
ce rebelar â nrero-inferior e da artéria es pi nhal poste ri o r. A ca irá ocupar este pa pel, é incerto no momento. O consenso
ponte é irri gada por gr up os arreriais originad os da arrér ia amai das sociedades neurológ icas europé ias34 é de q ue a T C é
bas ila r, cc rcbela r ânrero -inferior c ce rcbelar sup eri or (Fi g. o método de escolha no AVe agudo, tanto por ser rápida e
G. 10). O mesencéfalo é nutrido pela arréri a cerebelar supe- demonstrar as ex igências primordiais cl ínicas, quanto por sua
rior, artéria cereb ral posrerior, artéria co róidea e ramos da d ispon ibilidad e mui tO maio r do que a RM.

A B c

o E F
FIG. 6.7 Exemplos de lesões no território da artéria ce rebral anterior. Image ns axi ai s pesadas em d ifusão demonstram lesão ex tensa no
re rritório da artéri a ce reb ral aluc ri or esq uerda (A-O ), ta mbém ca racrerizad a como área d e hipossinal na im age m sagi ral pesada em TI
pós-co nr rasre (E). Ourro pacien te com lesão isq uêmi ca no territó ri o da artéria ce reb ral anre rio r, com aco merim ento mai s âlHe ro- infe-
rior, em im:lgem ax ial FLAIR (F).
150 Acidente Vascular Cereb1'l11

FIG. 6.8 Exe mpl o de lesão acom ete nd o o territó ri o da alTéria ce rebra l méd ia direita , caraC(erizada com área d e hi persin al córtico-sub-
co rtical nas image ns ax iais de RM pesadas em FLAJ R (A-O ). Há aco metim ento da ín sul a, região tem pora l, órh iro-fro m al, núcleos da
base (E, D ) e grande parte do lobos fron tal e pa rietal (A-C).

FIG. 6.9 To mografia de crânio demo nstrand o gra nde área h ipodensa bem d el im itada, có rr ico-subco rri cal em região pa riero-occipiral es-
que rd a, re prese lHand o lesão isq uêm ica no territór io irrigado pela artéria ce reb ral posterio r (A-C).

Nas pri meiras ho ras, freqüe ntemente não é detecrada ne- e 6. 17 A) . C omo o sangue circulante é espo ntaneam ente hi·
nhum a alteração. embora possa ser encon trada a pa rtir de 2 perd enso, é necessária a aná lise cuid adosa para não co nfun·
ho ras. 3S•3G A iden tificação d e artéria hiperde nsa se d á q uand o di -lo co m rro mbo. 45 No parênq uim a encefálico as primeiras
há tro mbo (o u êmbo lo) in tra- arterial , o q ue é mais freqü en- al rerações são a perd a d a d iferenciação cónico-s ub conical)
re na artéria ce rebral média 37•43 e se us ram os44 (Fi gs . 6. 13 A send o q ue, pela freqü ência maio r no ter ritó ri o d a artéria ce·

l
Acideme Vtlscular Cerebral 151

B
FIG. 6. 10 Imagem de ressonância de crân io axial pesada em FLAI R
mostrando lesão isquêm ica na pome, mai or à d ireita, ca racteri zada
B
por hipersinat (A). A a ngiorresson â ncia magnérica não most ra flu xo
na artéria basilar (B). FIG. 6.12 Imagens de RM ax ial" pesada em FLAJR (A) e coron al
pesada em T2 (B) mostrando lesão isqu êmi ca no rerri tó ri o da ar-
ré ria ce rebelar ânrero- in Ferior esque rd a.

rebra l média, a perda de diferenciaçáo nos núcleos da base e


ínsula é com um (Fig. 6. 13 B). q uantificar modifi cações romográfi cas na fase inicial, dos
A presença destas alte rações na fase inic ial foi assoc iada a quais um dos mais utilizados é o do Alberta Stroke Programme
maior risco de sangramento em alguns estudos, es pecialmen- Early CT Score (AS PECTS). Al terações precoces mais exten-
te se acometendo área extensa. 13,46 Enrretanw, outros estudos sas utili zando o sistema AS PECT S correlacio naram -se com
não mostraram relação evidente entre risco de sangrame nw alras taxas de hem o rragia intracrani ana e pior prognósti co a
e área de isquemia observada na TC. 47,48 Em teoria, a maio r longo p razo.46.49
visibi lização das alterações na TC pode estar rel ac io nada a Com a in trod ução dos comógrafos de multidetecrores nos
maior tempo de isqu emia e l porranto, p io r prognóst ico . t'Jlrimos anos, hou ve grande ava nço na avaliação por imagem
Existe m alguns sistemas de pontuação desenvolvidos para da fase ag ud a do AVCI , uma vez qu e se rorno u possível nes-

A B
FI G. 6.11 Imagens de RM pesad a e m T2 co ronal (A ) e diFu são ax ial (B ) mostrando lesão isquê m ica no re rritório da a rcéria cere belar
pósre ro-inFerior esqu erda.
152 Acit/rllte Vascular Cerebral

res equipame n ws a realização co m b in ada da Te se m co n- mir ind o a iden tifi cação da ocl usão arter ial (Fi g. 6. 14 A) (veja
trasre, da angio-TC e d a perfusão ce reb ral por TC, que, q ua n- Ca po 4). Além di sso, já foi demo nstrada por alguns autores
do analisad as co nj unta me nte, mel hora m a se nsibi lidad e na excelen te co rrelação d as á reas hipocle nsas (escassez vascular)
defecção do infarto e na es rim a ri va d e sua ex tensão,5o traze n- nas image ns da a ngio-TC CO Ill O a á rea d o ce nHO da lesão is-
do imporral1tcs informações na decisão d<l co nduta terapêu- qu êm ica .51-53
ri ca imedi a ta, num exa me ráp ido, com ce rca de 5 minutos A ava liação d e pertusáo por TC é rest rita a uma ta ixa es-
de du ração. treita a tualme nte interior a 5 cm. S45S Em relação à pertusão
A avaliação po r angio-Te, especialmente na fase aguda, po r RM , a per tusáo po r TC pod e perm iti r, com téc ni ca ade-
poss ibili ta es tudo simultâneo do afCO aórrico, dos vasos ce r- q uada, a quantificação mais próxi ma do tralor absolu ro d o
vicais (arré rias ca rótid as e verteb rais) e innac ra ni anos, pe r- Auxo (cerebral bloodjlowou C Bf) e do vo lume (cerebral blood

A B c

FIG. 6.13 TC (A, B) e RM (C-G) de paciente


o E
obtidas 2 horas após início dos si ntomas. A Te
mOStra artéria ce rebral média dire ita hiperdensa
(A) e perda dos lim ites nos núcleos da base e de
d iferenciação có rti co-subcortical d a ínsub , tam -
bém à d irei ta (8 ). Na RM observa-se lesão có r-
ci co-subcorc ical com restr ição à d ifusão das mo-
léculas de água, caracterizada por hipersillal na
di fusão (C) e hipossinal no mapa de CAD (D).
As seqüên cias pesadas em FLAl R (E, F) não mos-
tram alteração o nd e há rcm'ição à d ifusão, mas
é possível observar que há al teração d e si nal in-
rralum inal nos ramos da artéria ce rebral média
direira , decorrentes da lentificação do Auxo ar-
terial. A seq üência gradiente-eco pesada em T2 '
mOstra marcado hipossi nal na artéria ce rebral
F G médi<1 direita (C ).

l
1
volume ou CBV) sa nguín eo cerebral ,S6 enq uallro a RM, na
Acidente Vnsculnr Cerebml

gere m C0l110 variável mais es pecífica para ide nrifi cação do


153

maior pane do s sofo.vareJ clíni cos, pe rmite apenas aná lise sc- infano a redu ção do CBV e co mo faro l' mai s se nsível de is-
miquanrjrar iva. Além di sso, a per fusão po r Te rem ta m bé m qu e m ia o temp o m édi o d e n â nsito (mean tmnsit time, ou
co mo desvamage ns o LISO d a radia ção io ni zante e a m e nor MTT). A área d e penum bra tip ica m enre re m aum ento do
se nsibilidade na defecção d e infartos lac unares ou d e fossa MTT se m redução do C BV. IS." o enta nto, valo res d e cor-
posterior e como vantagem a sua maior dispo ni bi lidad e. As te es pecífi cos para cada si (Uação a ind a não fora m escabelec i-
va riáveis mais imporranres obtid as arra vés des te es tudo são o dos co mo conse nso na li rerarura. Áreas co rn MTT prolon -
volume sa nguín eo cerebral , Ruxo sa ng u íneo ce rebral e tempo gado es tão hemodi nami ca m ente com p ro m erid as. Nessas áre-
médio de rrânsiro (Fig. 6. 14). Também é possível o est udo as, as regiões COI11 a um entO d o CBV (res u lr;wre d e vasodila-
da pe rm ea bilidade, qu e pod e se r lima va riável importante ração e colaterais) são consideradas COI11 a uro- regulação p re-
para predi ze r risco de sa ngramenro, se ndo qu e aum e nto na se rvada e represe ntam tecido em risco (o u á reas de penumbra),
perm ea bilidade foi co rrelacionad o co m maio r cha nce de evo- enquanw as reg iões co m CBV reduzido são co nsideradas co-
lução hcmorrágica.'i758 A inte rpre tação desses dados é co m - mo recido infa rrad o. 5J .60 É importante ressalra r que a perfu-
pl exa, re Rexo d a fisiopatologia da isqu emi a ce reb ral. N um são por Te hi pe rest ima va lo res hemodin âmi cos se incluídos
primeiro mom en to há redu ção d o Au xo sa ng uín eo , com va- g rand es vasos no vo lume de amos rrage m. 61
sodilaração compensa tó ri a para manter o vo lum e sa nguín eo
cerebra l norm a l o u até aum en rado. A seguir pod e oco rrer re- 2.3 .2.2 Ressonância Magnética
du ção mais impo rta nre do Auxo sanguíneo ) qu e não mai s é As seqü ências ma is ind icadas para caracre ri zação da fase
co mpe nsado pel a vasodilaração d ista i, e ocor re redução do ag ud a d a lesão isqu êmi ca são a difu são . a pe rfusão e a angior-
vo lume sanguíneo ce rebra l. São necessá rios es tudos mulr i- resso nânc ia mag nética.
cê nrri cos pa ra avaliar a per fusão po r TC no co ntexto da m e- A difusão mostra alre ração q ue é caracte ri zada po r hipe r-
dicina baseada e m ev idê ncia. Até o mOl11 enro os estudos Sl! - sina l na seqü ê ncia pesada e m difusão (F ig. 6.1 3 C) e hipos-

FIG. 6.]4 Image ns rO l11 ográficas demonstrando oclusão na artéria ce reb ral média esq uerda pela angio-T C (A), co m repercussões perfu·
sio nais (perfusão po r TC) caracrerizad as por aum en ro no rcmpo médi o de rrânsiro (MTT) (8 ) e redu ção no fluxo san guíneo ce rebral
rela ri vo (C BF) (C) no rerrirório da arrér ia ce rebral méd ia. Na ava liação do vo lum e sa nguíneo cerebral relat ivo (C I3V ) (D ), obse rva-se
que parte da lesão aprese nta redu ção do C BV e pane mostra CBV preservado (á rea demarcada). Na T e de co ntrole evo luti vo pode·se
observar que a área de CBV normal não in fa rrou (E).
154 Acidente Vascular Cerebral

sinal (e m relação ao parênquima normal ) no mapa de coe- cular a monta n te como diferen cial no prolongamento do
ficiente aparente de difusão (CAD ) (Fig. 6.13 D ), caracte- MTT e do MTE, pois nesses casos h averá a traso na ch egada
rizando restrição d a movime ntação das moléculas de água. no "bolo" de contraste (a um ento do MTE) e pode haver va-
o qu e é deco rrente do ede m a citotóxico/ redução do vo lume sodi1atação c rôn ica comp e n sa tó ri a (com aume nto no
intersr icial. Esta alteração se inicia minutos após a isquem ia. 62 MTT). 7J
De modo geral, a prese nça d e alteração na difusão é ind ica- A diferen ça entre o volume de tecid o com redução do C DA
ti va de lesão irreversível,GO mas ela pode eve ntua lmente ser e o vo lume d e tecido co m alteração perfusional tem sido o
reversível,63 65 especialmente quando sutil, ou seja, coeficien-
0

critério mais utilizado para identificar o tec ido em pe numbra


tes de CAD pou co reduz idos. A difusão é ex tremamente n a resso nância magnética . Apesa r d a aval iãção do tecido em
sensível para a detecção de lesão isquêm ica aguda (sens ibili- penumb ra não ser item necessár io nos guias de boa prát ica
dade e ntre 90% e 100%). 36.66.67 Em um estudo retrospec tivo pa ra tratamenro de infarto isqu êmi co agudo, vá ri os es rudos
em 691 paci entes com diagnóstico d e AVC1, a avaliação fei- demonstraram que a evidência d e penumbra d emonstrada
ta em até 6 horas após o início dos sintomas m ostrou sensi- por m étodos de image m pode permitir a instalação de trata-
bilidade de 97% e es peci fic idade d e 100% da difusão, en- m en to trombo lí tico em tempo além do intervalo usuaPO-22
quan to as seqüê ncias conve ncionais mos traram se nsibilida- sem aumento das complicações. No en tantO , crité rios de in-
de de 58% e especificid ade de 100% e a TC 40% e 92%, terpretação es pecíficos para predize r da m el hor form a o que
respectivamente. O valor predit ivo negativo da difu são foi é tecido irreve rsivelm ente lesado daquel e qu e ainda é viável
de 730/0, contra 42% d as seqü ências conve ncionais e 240/0 são ainda motivo d e d isc ussão na lite ratura at ual , sem co n-
da T C. No enta nro, após 12 horas a ac urácia foi equi valen- sen so. 74 Na TC a melhor defini ção tem sido na diferença do
te. 3G Falsos negativos na d ifusão oco rrem principalmente em CBV (red uzido) e M TT (a um e ntado). Na RM, a á rea com
casos de avalia ções mu iro precoces, lesões d e tronco e lesões alteração na difusão (CAD reduzido) e MTE ou MTT (au-
mu ito pequenas67 .68 (Fig. 6. 15) . Em estudo para avaliar casos mentados) são as d efinições ma is se nsíveis e o rCBV reduzi-
com déficit que persistiu por mais de 24 horas e d ifusão ini- do a mais es pecífica para d ete rminar áreas d e lesão irreve rsí-
ciai negativa, fo ram identi fi cadas lesões na difusão 48 h oras vel, embora alg un s trabalhos d esc revam o fl uxo sa nguín eo
depois em 6% dos casos, se ndo que curio samente 660/0 delas ce rebral como melhor preditor d e qual tecido irá mais pro-
era m vistas n o FLAIR ini cialmente. A m ai or parte dos falsos vave lmente infartar. 75 A alteração na perfu são muitas vezes
negati vos ocorreu quan do a difusã o foi adquirida n as pri- hiperes tima o vo lume final infartado, mesmo se m reca nali-
m eiras 24 horas, quand o a lesão oco rreu na circulação pos- zação. 7G Ensaios clínicos extensos ain da são necessá rios para
terio r (a m aior parte no tronc?) e o tam a nho méd io das le- esta belecer a acu rácia dos métodos d e imagem em identifi ca r
sões foi de 2 mm. Ao todo, 31 % d os pacientes com infartos o tecido in fartado e a á rea d e pe numbra, bem co m o o impac-
n o terr itório vértebro-basilar ap resentaram exa m e de difusão to na terapia e evo lução cl ín ica. 17
sem alte rações nas primeiras 24 horas. G9 A utilização d e se- A angio-RM permite a avaliação d os vasos do po lígo no de
qüências ma is se nsíveis a p eque nos deslocamenros (valo res W ill is. Porém, co m o a aquisição da angio-RM é d emorada,
b mais elevados - veja Capo 1) redu z a taxa de falsos negati- e te m po é fundamental no man ejo do paciente em isqu em ia
vos.7° É preciso lembrar q ue o infarto não é a úni ca lesão que na fase aguda (para instituir tratamenw rrombolítico na ja-
d ete rmin a res trição da difusão das mol éculas de água, se ndo n ela terapêutica), geralmente o es tud o é di recionado pa ra
os principais d iagnósticos d ife ren ciais encefalite (Cap . 8), uma aqui sição resu m ida, centrada nos vasos do polígo no, de
tumores, especialmente os de alta relação núcleo/cirop lasma modo a reduzir o tempo d e imagem. É importa nte tam bém
(Cap. 9), doença d e C reutzfeldt-Jakob (Cap. 14), d oenças relembrar que es ta seqü ência é se nsível não somente à pre-
metabólicas (Cap. l I) e até m esmo lesões co ntusiona is (Cap. sença de fluxo, m as à veloc idad e d o fluxo, e, portantO, au -
7) ou pós-crise ep ilép t ica" (Cap. 13) . sê ncia de si nal d e fluxo pode traduzir lentificação do m esmo
A perfusão por RM, assim co m o na T C, fornece informa- e não necessariame nte oclusão (Ca ps. 1 e 4) . É importante
ções a respeito do fluxo e volume sangu ín eos cerebrais, de lembrar também que a revascular ização es pontânea pode ocor-
m aneira semiquantitat iva (ou qua li tati va, quando se com pa- rer (Fig. 6 .16).
ra uma região com outra presum ivelmente no rmal contrala- Al ém d essas seqüências (esse nciais na avaliação agud a do
tera!, nao send o possível identificar reduçao global do flu xo AVC), outras aqui siçóes tamb ém têm seu papel no es tudo do
sanguíneo). O estudo de per fusão por RM na avaliação agu- AVCl agudo.
da do AVCI é reali zado mais co mum ente através da injeção As imagens pesadas e m T2 e FLAIR têm baixa se nsib ili-
"em bolo" do Co n traste p aramagnédco. O ut ras técnicas, co- dade no in tervalo d e 3 horas após o íctus 77 •78 mas boa se nsi-
mo arterial,pin label/inge vascular 'pace occupancy - VASO, bil idade a partir de 12 horas. 3G Elas traduze m o aum e nto h í-
ainda não demonstraram utilidade n esta fase. Os parâmetros drico (ed ema), ating indo o pico de ed ema nos prim eiros d ias.
mais se nsíveis são o aumento no tempo para a chegada do Além disso , na seqüência pesada em FLAIR pode-se perceber
" bolo" de co ntraste (mean time to enhance- MTE), MTT e alteração de sinal luminar nos vasos, deco rrente da lentifi ca-
o mais específico é o CBV relat ivo - rC BV (Fig. 6 .1 6) 72 É ção do fluxo , caracceri zada por hip ersinal intraluminal, mais
preciso, no entanto, co nsiderar a possibil id ade de lesão vas- freqüentem e nte identificado nos ram os da a rté ri a ce rebral

l
Acidente Vmcu/ar Cerebral 155

o
a

FIG. 6. 15 Lesão isquêmica aguda no tro nco. Imagem inicial obtida algumas horas após o início mOStrOU alteração mu ito sutil nas ima-
gens pesadas em difusão (A) e nenhuma aheração nas imagens pesadas em FLAIR (8 ). Estudo de RM dois dias depo is mos tra ni tida-
mente uma lesão isquêmica paramediana à esquerda no bulbo, caracterizada por hipersinal na difusão (C) com baixo sinal no mapa de
CA D (D) e hipersinal em FLAlR (E).

méd ia na fissura silviana" (Fig. 6 . 13 E, F). Eve ntualme nte, Como já enfatizado, atualmente não há co nsenso de qual
esta alteração pode preceder a alteração da d ifusão." método, T C ou RM (e suas diversas modalidades combina-
As seqüências pesadas em T2* são im porrames pa ra ava- das) , é o mel hor para a avaliação por image m do AVCI agu-
liação de hemorragia. A detecção de áreas hemorrágicas q ue do. A TC com esrudo angiográfico e perfusional cerebral po-
oco rreram em um passado remoto têm um papel duv idoso de ser executada em 5 minutos trazendo boa ava liação da
na in fl uência no trata mento do AVCl. Porém, a ident ificação circulação intra- e ex tracraniana, bem como da es timativa da
de marcado hipossina l em T 2* na arréria cerebral média re- área cerebral de infarto e de penumbra. A RM, com protO-
presenta presença de tro mbo , tendo a mesma tradução da colo otimizado para avaliação do AVCI agudo que inclui se-
artéria cerebral hi perde nsa" (Fig. 6 .1 3 G). qüências co nve ncio nais, difu são. angio-RM e per fusão po r
In icialmente as lesões isquêm icas não são id entificadas nas RM , tem execução ma is le nta que a TC, de cerca de 15 mi-
seqüências pesadas em T I . A partir de 24 horas essas al terações nutos, mas suas im agens de difusão são ex trema mente sensí-
passam a ser perceptíveis e são caracteri zadas por hipossinal. ve is para a detecção de lesão isquêm ica ag uda e seu estudo
A es pectroscopia de próto ns é pouco util izada na aval iação perfusional engloba todo o encéfalo. Para al imentar este d i-
aguda do AVe, pois é uma seqüência demorada. Caso não ha- lema, demo nstrou -se boa co rrelação entre os mapas perfusio-
ja restrição por tempo, ela pode ser realizada e mostra aumento nais obtidos po r TC e po r RM, bem co mo entre es timativa
do pico de lactato, 'Como trad ução do processo anaerób i0 82 .83 de extensão do infarto obtida por per fusão por CT e por ima-
(Fig. 6.16 1, J). O lactara está local izado em 1,33 ppm e tem ge ns de d ifusão da RM. Alé m disso, algu ns auro res observam
comportam ento característico com pico dup lo positivo nas aq ui- que enq uanto a T C é fáci l de ser executada, a RM é fácil de
sições com eco curro ao redor de 30 ms e inverrido nas aqu isi- ser in terpretada. Enquando persiste es te dilema na literatura
ções com eco longo ao redor de 130 a 150 ms (Cap. I). e nos congressos científicos, é importante lembra r que ambos
A possib ilid ade de aquisição de imagem baseada no sód io os métodos e suas modalidades co mb inadas atua lmente têm
(em vez de hidrogê n io) ap resen ta potencial clínico pela evi- importante papel na avaliação por imagem do AVCI agudo,
dência de boa caracterização de viab ilidade tecid ual no AVCI podendo-se utilizar um ou outrO método dependendo das
baseada na co ncentração de sód io tecidual,84 porém é pouco circunstâncias clín icas, da dispo ni bilidade do equipamento
factível pelo al to custo , necessidade de equipamentos del ica- e tecnologia necessários, bem co mo da exper iência da eq ui pe
dos e lo ngo rempo de aqu isição até o momento. 84 de neuro rradio logistas. 85
156 Acidente Vascular Cerebml

K L
FIG. 6.16 Lesão isquêmica em paciente sem déficit neurológico focal, com que ixa de ce Fal éia, avaliada em doi s dias consecu ti vos: na en-
trada ao pronro-socorro (A-J ) e no di a seguinte (K -M ). O ex ame de RM inicial mostra lesão córrico-subcorri ca l com restri ção à difu são
das mol écu las de água (A) e hiposs inalno mapa de C AD (B), ausê ncia de sin al e m ramo di staI da artéria cerebral média direi ta na angio-
RM (C ). prolongam e nto do tempo de chegada do contraste (MTE) (D , F) e redu ção do volume sa nguín eo ce rebra l relati vo (rC BV) (E,
G ). O arraso da chegada do cont raste pode se r melhor ca racte rizado na curva de sinal (H ), qu e mostra o ar raso no voxel 2. A avaliaçao
co m espccrfosco pia de próto ns most ra presença de pico de lacraro qu e é localizado em J ,33 ppm e aparece co mo pico dupl o pos iti vo na
seqüê ncia com te mpo de eco curro (I) e invert ido na seqüência com cc mpo de eco longo a ). A reavaliação no dia seguinte mostrou r('-
cana lização arter ial (M ) e d iscreta progressão da lesão (K , L).

l
1 Acidente VnsC//lnr Cerebml 157

2.3.3 AVA LIAÇÃO DA FASE ventrícul os. O efej[Q de massa pode ser tão im porrante a pon-
SUBAGUDAICRÔ NICA ro de haver necessid ad e d e crani ecro mia descompress iva em
A pa rrir de 24 horas do ícrus, a maior pane dos infa rros alguns casos86 e geralmente tem seu pico em rorno do tercei-
em te rritó ri o de grand es a rté ri as são vistos na Te de crânio ro ao qu an o di a.
se m con rrastc co mo lesão hi poatcnuJ lltc có rt ico-s ubco rri cal A parei r d a primeira se ma na o efeiro da massa começa a re-
obedece nd o ao território vascula r e CO I11 red ução d os sulcos d uzir-se e evolui , em meses, pa ra redução volu métri ca (Fig.
cort ica is :tcljacenres. O efeiro de massa te nd e a a um entar nos 6 .1 8), muitas vezes com d ilatação com pensaró ri a dos espaços
dias su bseq üenr es (Fig. 6. 17) com maior redu ção cios sulcos liquóricos adjacentes (ve ntrfcul os, cisternas e sulcos co rti cais).
co rri ca is adjace ntes, seg uid o de hipoarclluação franca e au - A pa rtir do fin al da primeira se mana é identificado realce
me nro d o efei ro de massa co m ev idência d e apaga mcn ro de cortica ], cle aspecto giri for mc, secund ário à queb ra da barreira

B c

E F

FIG. 6.17 Evolução d e lesa0 isquêm ica. Pac ienre COI11 afas ia e hcm ipares ia d i-
reira há cero d e duas horas: Te de entrada mos tra arréria ce reb ral média hi-
perdensa (A) sem alterações perceptíveis no parênquima encefá li co (B). Fo i fe i-
ra rrombó lise, e o co ntrol e 24 horas depois (C) mostra evol ução d a área isquê-
mica apes:u· da trombólise associada a áreas de hemorragia, com efe iro de mas-
sa. Co ntro le no tercei ro dia (D ) mos tra efeiro de maSSa ainda mais ex uberante
com ev id ente comp rcssão sobre o venrrícul o lareral. Os conr roles su bseqüentes
real iza dos no no no (E ) e no décimo te rce iro (F) d i::! mosrr:l111 redução progres-
siva do efeiro de massa, se ndo q ue o co n trole após 33 dias não mostra mais
efe ito de massa (G).
158 Acidente Vascular Cerebral

A B

c D
FIG. 6.18 Lesão isquê m ica antiga ca racterizada por lesão c6 rri co·subco rti cal fronto-in sul ar dire ita com sinai s de perda recidual , hipos·
sinal em TI (C), FLAJR (B) e difusão (A), hi persi nal em T 2 (D) e bordo de hipersinal em FLA IR, associada a discreta di latação do ven-
trícul o lateral di re ito.

hematoencefálica (Fig. 6. 19 G ), visto tan to na T C quanto na abaixo do valor do parênq uima no rm al foi relatada em 88%
RM , que geralmente desaparece depois de 8 a lO semanas. 87.S8 e a especificidade, em 90% '9
Notadamente, o realce pelo meio de contraste oco rre na fase Em T2 e FLAlR a lesão perman ece com alro sinal, embora
em que o efeito de massa já se reduzi u. f importante também algumas áreas possam evoluir com liquefação parcial por des-
destaca r que esse rea lce é predom inanteme nte co rti ca}, de as- tru ição [Ccidual, evolu indo cronica mente para sinal semelhan-
pecto giriforme e não-vascular. Os realces vascular e mcnín- te ao liquor (hipossinal em FLAlR e hipersinal em T2) (Fig.
geo podem ser vistos na fase aguda do AVC I e são decorren- 6. 18) '9 Hipossinal em FLA1R e T 2 no tec ido adjacente à lesão
tes da lentificação do fl uxo (Fig. 6.20). Eram mui to valo ri - isquêmica também já fo i descrito e pode estar relacionado a
zad os antes do advento da difusão e do FLA1R, q uando este fluxo lento (co m aumento de desoxiemoglobina), presença de
achado era signifi cati vamen te mais sensível do q ue as altera - radicais li vres ou distúrbio do Auxo axoplasmático do ferro, 90
ções nas o utras seqüências disponíveis. A transformação hemorrágica é mais freqüe nte após 48
Em algu ns casos na fase subagud a o acúmulo inicial de água horas, mas, especialmente em casos de rrombólise, pode apa-
no 10caJ isquêmico deixa de preponderar, havendo pseudo nor- recer na fase aguda (Fig. 6.1 7). O s núcleos da base são o local
mali zação da aten uação na TC, que mais tardiamente volta a mais comum de acometirnenro, mas in fartos muito extensos
apresemar marcada hipodensidade devido à perda tecidual e quase sempre rêm alguns focos hemorrágicos de permeio.
substituição local por ultrafiltrado do plas ma, de atenuação Algumas lesões podem evolu ir com hi persinal em T I, o
semelhante ao liquor (ou muitas vezes este preenche o local, qual tem duas etiologias mais impo rtantes - hemorragia e
notadamente em lesões corticais ou peri ven tricu lares). necrose corrical . A necrose corrical é caracterizada por hiper-
Na difusão, as imagens progri dem de bai xos valo res de sinal que aco mpanha o córtex (Fig. 6 .22), sendo que a alte-
CAD na primeira semana para pseudono rmali zação na se- ração de sinal pode persistir por meses. 91 Ela é bastante fre-
gunda sem ana (Fig. 6.21) (em tempo semelhante à pseudo- qüente nos insultos glo bais. A hemorragia, além do hi persinal
normalização da TC) e valores acim a do parênquima normal em T I, é acompa nhada de hipossin al em T2* (Fig. 6. 23). É
a partir de enrão.89 A sensib ilidade para predizer que o infarto importante lembrar que a necrose co rtical laminar é uma en-
ocorreu há menos qu e 10 d ias baseada em valo r de CA D tidade à parte (Cap. 4) .

l
Acidellte Vascular Cerebral 159

A B c

o E F

FI G. 6.1 9 Lesão có rri co-subcorrical fronro -insul ar direita, com ex tensão para os
núcl eos da base ho mo laterais, com hipersin al na difusão (A) e hiposs ina l no ma-
pa d e C AD (B) , suges tiva d e lesão isquêmi ca recente no territó ri o da arréria ce-
rebral média direira. Controle após uma seman a d e evo lu ção, demon strando
hiposs inal em T I (F) e no mapa de CAD (D), hipersinal em FLAIR (E) e na
di fusão (C ), e um realce la minar na seqü ência T I com co ntrasre (G ), co mparí-
G veis CO I11 isqu emia subagud a.

FI G. 6.20 Imagem de RM coronal pesad a em TI pós-co nrras te


mOStra tênu e realce meníngeo na região parieral direita em pacien-
te com lesão isqu êmica aguda.
160 Acidente VtlScultlr Cerebral

A B

FI
ef

c o
FIG. 6.21 Evolução de lesões isqu émicas no cerebelo. Imagem adquirida no dia do início dos sintom as m OS tra hipersinal na difusão CA) e
hipossi naJ no mapa de CAD (8 ). Conrrole obtid o 6 dias depois mostra hipersi naJ na difusão (C ) com pseudononnali zação no eAD (D ).

F
c,

2
FIG. 6.22 Im agem ax ial de RM pesada em TI
mostra hipersin al corrical nos lobos occipirais em
estudo obtido 3 se manas após parada cardi o rres- p
piraró ria , compatível com necrose cort ical. ç:
t<
q
Os in fartos lacun ares na sua fase crôn ica apresemam como ri sti ca m ente ident ifi cada e m avali açóes ta rdias. Na fase ini- r;

d iferencial os espaços perivascu lares di latados. Mu ica$ vezes es- cial, pode ser ca racterizada co m res tr ição à difusão das mo- e
ses d ois achados são concomitantes, especialmente em idosos léc ulas d e ág ua , esp ecialm ente no trato cóni co-es pinhal,95 (i
hiperrensos,n Os es paços perivasculares alargados têm bordo d escrita em avaliação tão cedo qua nto 7 2 ho ras após o ícrus. 96
com sinal no rmal, enqu anco as lacunas ap rese ntam h ipersinal Nas ava liações tardi as, é caraC[erizada redução vo lumérri ca e 2
em T2 e FLAJR no se u bo rdo (gliose) (F ig. 6.24) 93.94 h ipersinal em T2 e FLA1R.
A d egene ração axon al (wal leria na) pós-isquêmi ca pode ser A evo lução co m calcificaçóes di srró fi cas é rara e mais co- g
vista desde a fase subaguda ( Fig. 6.25), mas é ma is cafacte- mum em cria nças. 97.?8 a

l
..
Acidelllt' VIISculllr Cerebral 161

A B
FIG. 6.23 Image ns de RM axia is pesadas em T 2 ' (A) e T I (8 ) mostra ndo á rea hemorrágica parieral d ireica caracrer izada por hipe rsin aJ
em T I e marcado hiposs in al em T2".

A B
FIG. 6.24 Image ns de RM ax iais pesadas e m FLA IR (A) e T 2 (8 ) mostram lesão lacuna .. ca racterizada po r h ipers inaJ em T2 e hipossinal
ce ntral co m hipersi nal peri fé ri co em FLA IR na coroa radiada direita (seras).

2.3.4 RECU PERAÇÃO PÓS-l SQUÊM ICA: co m co mp rometim en to pa re nquim aroso em território d e
PAPEL DA RMf "fronteira" vascul ar (Fig. 6.26).
Na f.:1se tard ia a resso nâ ncia magnética fun ciona l (IWn Como a a teromarose é rara e m jovens, ca usas ca rdíacas,
pode rcr um papel para monirori za r o processo de rec upe ra- vascul o pa ti as e arrer iopatias não-a reromarosas devem se r in-
ção. Um es rud o IOllgi ruclinal de reo rganização de rede mo- ves ti gadas.
ro ra bi-hcmisféri ca após acid e n te isq uê mi co cerebral suge riu AJee raçóes meníngeas infecciosas podem muitas vezes evo-
que os mecanismos de reorga ni zação bi- he m isférica evoluí- luir co m arrerites associadas e subseq üen temen te com infa r-
ralll do có rtex se nsiri vo-mom r ipsi late ral (conr ral esional) no tos isquê micos (Cap. 8) . Ta mbé m as vascul ites n ão-infeccio-
estágio subag udo para o Córtex se nsiri vo- morar co nnalare ral sas podem se r mais co muns em jovens e incluem a rrerires
(ipsil esional) no estágio crô ni co.')') com d epósito d e imunoco m plexo (poliarre rire nodosa e lú-
pus e ri te maroso sistêmi co), med iadas po r céluJas ou quími cas
2.3.5 CONS IDERAÇÓES ESPEClAJ S (p. ex .• cocaína) (Ca p. 4).
As lesões por hipoAuxo deco rren re d e lesão g rave em al- Os infarros lacunares (oclusão d e peq ue nas artérias) têm
gUIll grande vaso (arero m3.msa, inAama tória), o u ulll a lesão d istribui ção predominan te em I1lk leos da base e substância
aguda, como dissecção (Ca p. 4), apresenta m-se rip ica mente branca profunda, além do tron co. As situações clínicas mais
162 Acidente VasC/llar Cerebral

c
C
I
r
C
I'
r
s

J
,
A B C
c
c

FIG. 6.25 Image ns de RM mostrando lesão isqu êmi ca subaguda nos núcleos da
base à esquerda , com acom erim emo có rr ico-subcorrical adjace nte e le nrifi cação
do flux o nos ramos da fi ssura silviana (A) nas image ns ponde rad as e m FLAl R. As
imagens mais inferiores most ram lesão no traro córri co-es pinh al ipsil areral, com
D hipersinal na seqüênci a pesada em T2 (B) e difusão (C , D ). c
a

,
I

A B C

FIG. 6.26 Pacie nte co m oclusão da a rtéria carótida imern a esque rda id en tiFI cada co mo
se m sinal de fluxo na angio-RM (D ) evoluindo com lesão isq uê mi ca em territó rio de
fronteira vascu lar, ilustrado e m imagens ax iais pesadas em difusão (A) e FLAI R (B) e
D co ronal pesada em T2 (C ) .
l Acidente Vasmlnr Cerebral

comuns são e m pacienres co m fator d e risco pa ra doe nça ca r- Ass im, o mais característico é o acome tim e nto d o cónex e
163

diovascula r (idoso, h iperte nso , di abético, alto LDL e baixo n lkleos da base no prim eiro m o me nto, qu e pode evolu ir co m
HDL e ta bagista) e pacientes com vasculite. A presença de acomet imento secu ndário da substâ ncia branca '04 (Fig. 6.29).
múltiplas lesões co m hi persinaJ em T2 e FLAJ R na substâ n- Entre neu rô ni os, a lgumas subpopulações são part icu larme n-
cia branca d e ido sos é sig n ificativa me nte co rrel ac io nad a à te suscep tíve is: os neurô ni os p iram idai s h ipocampa is do seg-
idade, isqu e mias sile nciosas, hi perte nsão arte ri al sisrêmica, m c nto CA 1, os ne u rô nios na ca mad a co nica l 3, os ne urôn ios
renda fina ncei ra e não devem se r co nsid erad as be ni gnas, pois do estriado do rsolateral e as célu las de Purkinje no ce rebelo."
sáo assoc iadas a al te ra ções cogn irivasY)() Pode haver u m qu adro predominando em território de fron-
A arrerio paria ce rebral aurossô mi ca do min a n te co m infar- te ira vasc ul a r, es pecialme n te se a red ução do flu xo não fo r tão
ros subco l"ricais e leucoencefa loparia (cerebral autoJoma! do- grave.
minrwt arteriopathy with subcortical inforcts and leukoence- A anóxia global com u m ente aprese nta a lterações tard ias
phalopathy - eA DAS I L) é u m a do ença de aco me ti men to de imagem (Fig. 6.28)."
vascula r parric ul ar. O aspecro po r image m ca rac te riza-se por A T e é po uco se nsível às alte rações da anóx ia global. Os
lesões nos lobos frontais, pa ri e ta is, tempo ra is a n te riores e achados i ncl uem perda da d iferenc iação entre substân cia bran-
cáps ulas exte rnas e a u me nta com a ida de (Fig. 6.27). A fre- ca e cin ze nta, hipoatenuação d os tá lamos e n lkleos da base.
qüência d e acometimento d a ponte não é alta, e o aco m eti- Na fase su baguda há realce conical nas áreas acomet idas.
mento do corpo caloso, núcleo ca udado, globo pá lido, ce re- A RM ta m bém pod e ter baixa sensib ili dade no q uad ro
belo, bulbo e medu la são ra ros. O e nvolv im ento do pó lo inicia l. O s ach ados incluem restri ção difusiona l co m h iper-
rempo ral a n te rior é co mu m em tod as as ta ixas e tá rias, ge ral- sina l nas image ns pesadas em d ifu são e hi poss ina l no mapa
mente co nfl uen te, e m bora menos freqüe ntes nos pacie ntes d e coefi ciente apa rente d e d ifusão , h ipersi nal e m FLAIR e
mais jove ns (20 a 29 anos) .101 A prese nça de mi c roemo rra- T2 d e d istribui ção pred o min antemente corrica!, tal âm ica e
gias te mbém pode oco rrer. 102 n"d eos da base (Fig. 6.29 A). Pode haver disc reto efeito d e
A sí nd ro m e d e Susac é ca racterizada po r doen ça arterio lar massa, com m ínima redução dos ve ntríc ul os late ra is e dos
oclusiva co m comprometime n to da c6c1ea, retina e cé re bro, su lcos co rd ca is. Na fase sub aguda é comum o apa recim ento
ate ta ndo suj e itos jove ns e mais treqüente e m m ul h e res . da necrose corrical com hi persinal e m T I (Fig.6 .22).'04.105
Cli ni ca mc nte os ind ivíduos aprese nta m perda aud iti va ne u- Posteri or men te estas a lterações evol uem co m pe rda teci-
rosse nsorial predo minando em ba ixas freqüências, fun dosco- d ua l, evidenc iando-se nas image ns redu ção vo lumétrica di -
pia e avaliação da retina co m oclusões de ramos d istais d e fu sa co m a u m en to das cisternas, sulcos co rd ca is e sistema
artérias ret ini anas e m ú ltiplas pequ enas imagens d e hi pe rsi- ven tr ic u lar (Fig. 6.29 G). O s mapas d e a nisot ro pia frac iona-
nal em T2 e FLAlR na substância b ranca e c in zenta ce rebra is. da tam bém d emonstram sin ais de alteraçao ""anal (Fig. 6.29
A evolução é muitas vezes a utolimitada, e demê ncia, ceguei- e, F, H ) .
ra o u surd ez sáo co m pl icações tardias ra ras. 103
2 .3 .7 PARTICULARIDADES DA ISQUEMIA
2.3.6 ANOXIA GLO BAL EM CRIANÇAS
A a n6xia o u h ip6xia globa is d ete rmin am lesão prima ria- As lesões isqu êm icas nos neo natos são ma is freqüentemente
mente das célu las mais susce p tíve is, qu e são os ne u rôn ios. re lacionadas a eventos h ipóxico-isqu êm icos. As lesões isqu ê-

A B c
FIG. 6.27 Image ns axiais de RM pesadas em FLAIR (A -C) ev idenc iando áreas arredondadas o u ova ladas de hipe rsinal em T2 e FLAIR
na substân cia branca subco rri cal e pe rivenrr icula r, por vezes confl uentes. Lesões se melhantes em proj eção rálamo-ca psu lar esque rda.
164 Acidente Vascular Cerf'bml

o tratame nto tera pêutico nas isq uemias e m crianças não


é be m es ta belecido . O advenro d e neuro proterores que aru~
am na cascata apoptót ica que ocorre a pós o eve nto hip 6x i co~
isq uê mi co pode contribuir para redu zir os d anos de finiti vos
desse tipo de lesão. t0 7 Em crianças mais velhas, profi lax ia com
terap ia a n ti trombót ica pode se r realizad a Y)6
A u ltra-sonografia ( USG ) é de fácil realização para avalia-
ção em neo na tos, mas sua se nsibilidade para d etecção d e le~
são isqu êm ica é bai xa, 108 especialmente nôs primeiros dias. 109
FIG. 6 .28 Image ns ax iais pesadas em difu são se m alterações no es-
Q uando id ent ificada, a lesão isqu ê mi ca é ca racte rizada por
tud o fei to no mes mo dia em que o pacienre teve uma parada car-
diorres pirarória (A) e mostra ndo hipersi nal corrical em es tudo rea- área d e hi perecoge n ic idade recidual.
lizado 5 di as depois (8 ). A Te nas lesões globa is pode se r inic ialme nte no rm aL O
ed e ma ge neralizad o surge e m 24 a 48 ho ras e é visto como
cérebro com hipod ensidade difusa, ge ralm e nte co m "um s i ~
mi cas rerriro ri ais são raras e, qua ndo acontecem , d eve-se sus- nal reve rso", com o ce rebe lo hipe rd enso em co m pa ração ao
peita r d e lesões vascul ír icas primárias ou secundárias especial- res tante do cé rebro. A dife re nciação entre substân cia branca
m e n te associadas a m e ni ngite. al re raçóes vascu lares como e c in ze nta é pe rd ida.
arte rioparia id iopárica p rogress iva da infâ ncia - moyamoya A RM é o m étod o d e image m mais se nsível para d etecção
(Cap. 4) - o u estcnose e agenesia associadas a ncufofibroma- d e isq ue mia também e m c rian ças. Nos neonatos, os padrões
tose tipo I e esclerose tuberosa (Cap. 3), doe nças cardíacas e mais comuns são as lesões e m zo na d e fronte ira, co mumente
alte rações hematológias e pró-rrombóricas, co mo a anemia relacionadas a isq ue mia me nos seve ra , ou o acomet imento
talc iform e. Desid ratação pode se r um faco r co ntribu inrcYl6 difuso nas a nóxias graves. I 10 Nes te, o achado ma is co mum é
O q uadro cl ínico é d e difíc il ca racterização e as ma ni festações o hipe rsinal e m TI nos nücleos da base, pa rti cul armente no
são ma is vagas d o q ue no adu lro. nücl eos le nt iform es posreri o nn enre, e no nü cleo vent rol areral

A B c

o E F

G H
FIG. 6.29 Paciente após pa rad a cardio rresp irató ria pro longada. Estudo de RM realizado 2 dias após o episód io most ra ex tensa alte ração
de sinal no có rtex ce reb ral, co m res trição à difusão (A) e h ipersi nal em FLAI R (B). Mapa de aniso tro pi a fracionada (C ). Controle 10
dias depo is mostra hipersi nal na difusão predominando na substân cia bran ca (D ) com alteração mais restr ita nos núcleos da base no
FLA IR (E). Já há redução da anisotropia fra cionada , pri nci palmente na subsrân cia branca (F) . C onrrole 3 meses depo is mOStra impor~
tante redução vo lu métr ica co m extensa alteração de sinal em FLAIR (G), e houve maior redu ção na an iso tropia fracio nada (H ).

l
Acidente VasClflar Cerebral 165

10

1-

)-

>S
11

1-
FIG. 6.30 Im agens ax iais d e RM pesadas em TI
mos rrando aspec to d e cncefa lop at ia hipóxic o-
isq uêmi ca em recé m-nascido a rermo (A), com h i ~
·r pers inal nos rábmos e nlk leos len riformes . Imagem
hab itual para compa ração mostrando o hipersi nal
) esperado no b raço posrer io r da cápsula imcrna rc~
A B lacionado a mieli nização (8 ).

a do tála m o ( Fig. 6.30). As d em ais seqü ê ncias também pode m ragia intracraniana orienta a co nd uta tera pêut ica e pe rmi te
mostra r a] rcraçóes nos mesmos locais, CO I11 hipe rsina l e m T 2 preciso acompanhamen to evolutivo. Te, RM e USG, es ta úl-
e FLA I R e res trição à difusão das mol éc ul as d e água . O có r- rima p rin cipalmente usada nos recém- nascidos, são m étodos
s tex pc rirrolâ ndi co é freq Uente m e nte acometido e pode ha ve r por imagem já bem es tabelecidos no diag nós ti co de hem o r~
co mprometim enro d o tronco encefálico, prin cipalmen te nas ragia i ntracran iana. 11 l- l i') Sua ap rese ntação através d estes mé-
reg iões poste ri ores, se nd o qu e nesses locais as seqü ê ncias d e
codos pode ser mu ito va ri ada, pois as caracte rísticas de ima-
difusão e FLA IR são ma is se nsíve is do que o TI. A lém d is-
gem de pe nd em de mú ltiplos fa tores, tais co mo tama n ho e
so, é imporml1re destaca r qu e a princi pal zo na de [romeira
localização da hemo rragia, be m C0 l11 0 fatores biológicos co m o
vascu la r nos pré-termos es tá na substâ ncia bran ca peri ven-
hematóc ri to e concenrração de hemoglobina sa nguí neos, pO l
rricu lar.
e pH tecidua is. Al é m disso, na m etabo li zação fisio lógica do
Tardiame nte, se o insu lto é g rave, há in vo lução co m ace n-
ruada perda rcciduaJ , podendo evoluir para encef.1.loparia Illul- hem atoma ocorre m modifi cações da es trutu ra molecular da
ticísr ica (Fig. 6.3\). hemoglob ina com formação de di versos de ri vados d e sua de-
gradação [oxie m oglob ina (ox i- H b) intracelular, d esoxie mo-
glob ina (desox i-H b) intracelu la r, mete mob lobina (m eta- H b)
intracel ular, m eta~ Hb ex tracelubr e hernosside rina] q ue de-
3 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL terminam suas características d e imagern ao longo do tem po.
HEMORRÁGICO Na Te e na USG as características d e imagem se alte ram de
mod o progressivo e monorô n ico, oco rre ndo m aior O ll menor
3.1 Epidemiologia intensidade do parâ m etro (ecoge n icidade Oll ate nuação) pro-
A hemo rragia inrracrani a na é um a das ca usas mais freqüen- po rcionalmente à sua evolução rem po raL Po r outro lado, na
(es de déficit neurológ ico foca l em cri a nças e adu ltos, 111 - 113 e Rlv1. as mud anças na image m são de cará ter va riável devido à
nestes pacientes a morbi- morrali dade na fase aguda bem co- existê ncia de com plexa interação entre es tes di ve rsos derivados
mo sua recuperação fin al são influenciadas pelo diagnós ti co