Tema 125
PÚRPURA PIGMENTARIA CRÓNICA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado
DEFINICIÓN
Las púrpuras pigmentarias crónicas son un gru-
po de dermatosis caracterizadas por la presencia de
lesiones purpúricas que evolucionan a la pigmenta-
ción debido al depósito de hemosiderina. Son más
frecuentes en las piernas de adultos jóvenes y la
base histopatológica es una vasculitis linfocitaria en
los vasos de la dermis papilar.
ETIOLOGÍA
La etiología es desconocida, aunque se han des-
crito tres posibles mecanismos etiopatogénicos: 1)
alteración de la inmunidad humoral; 2) alteracio-
nes de la inmunidad celular (hipersensibilidad
retardada) en relación con el infiltrado dérmico de
linfocitos, macrófagos y células de Langerhans; 3)
hinchazón endotelial y fragilidad capilar. También
se han descrito múltiples fármacos capaces de pro-
ducir lesiones semejantes denominadas “púrpuras
pigmentarias atípicas”.
CLÍNICA
Bajo este nombre se incluyen una serie de cua-
dros morfológicamente diferentes, pero con fre-
cuencia solapados, caracterizados por la aparición
de petequias, lesiones puntiformes hiperpigmenta-
das y telangiectasias superficiales, de predominio
en extremidades inferiores (Fig. 1). Las lesiones
suelen ser asintomáticas y no se acompañan de
signos de insuficiencia venosa ni otras enfermeda-
des hematológicas. Generalmente todos los cua-
dros que se describen a continuación tienen un
curso crónico con periodos de exacerbación.
- Enfermedad de Schamberg: predomina en el
sexo masculino alrededor de la quinta década
de la vida. La enfermedad cursa con placas en
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extremidades inferiores formadas por la con-
fluencia de múltiples lesiones purpúricas punti-
formes que dejan lesiones residuales parduscas
con la misma morfología (Fig. 2).
- Púrpura anular telangiectoide de Majocchi: es
más frecuente en adolescentes y en el sexo
femenino. El cuadro se caracteriza por la apari-
ción de lesiones purpúricas perifoliculares que
se agrupan en una morfología anular con ligera
atrofia cutánea en el centro y telangiectasias
periféricas. Las lesiones pueden durar varios
meses con periodos de agravamiento.
- Dermatosis purpúrica pigmentaria liquenoide
de Gougerot y Blum: las lesiones adoptan un
patrón en forma de pápulas eritematopardus-
cas, de contornos poligonales que las hace
semejantes clínicamente a lesiones liquenoides.
- Liquen aureus: es más frecuente en adultos
jóvenes alrededor de la 2.ª y 3.ª década de la
vida y se manifiesta clínicamente como placas
infiltradas a veces pruriginosas, de coloración
anaranjada (aspecto dorado) que se localizan
unilateralmente en la extremidad inferior. Las
lesiones tienden a ser estables.
HISTOPATOLOGÍA
La lesión básica es una capilaritis purpúrica,
que se acompaña de un infiltrado de linfocitos y
macrófagos en la dermis superficial, que puede
llegar a ser muy denso y en banda de tipo lique-
noide en el caso del liquen aureus o menos denso
y de predominio perivascular en otras variantes
(Fig. 3). Cuando existe actividad, se observa clara-
mente en dermis papilar una vasculitis constituida
en su mayoría por linfocitos CD4+ y algunas célu-
las dendríticas activadas CD1a+. La vasculitis pro-
voca una extravasación hemática en la dermis
papilar con abundantes hemosiderófagos superfi-
ciales (Fig. 4) que nunca se localizan tan profun-
 Púrpura pigmentaria crónica

Figura 1. Púrpura pigmentaria crónica: Pápulas eritemato-parduscas con tenden-

cia a confluir en placas, en zona pretibial.

Figura 2. Enfermedad de Schamberg: Lesiones purpúricas confluentes de bordes

irregulares con marcada hiperpigmentación. La localización en ambos maleolos
internos simula una dermatitis de estasis crónico.

dos como en la dermatitis de estasis. Los vasos de células plasmáticas y neutrófilos. Frecuentemente
la dermis papilar aparecen dilatados y ocasional- se observa además, exocitosis de linfocitos y
mente sus paredes presentan un engrosamiento espongiosis de la epidermis (excepto en la varian-
hialino con fibrosis pericapilar. Pueden aparecen te liquen aureus) con paraqueratosis focal.

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Dermatología: Correlación clínico-patológica

Figura 3. Púrpura pigmentaria crónica: Infiltrado linfohistiocitario intenso alre-

dedor del plexo capilar superficial, acompañado de extravasación de hematíes y
de hemosiderófagos.

Figura 4. Púrpura pigmentaria crónica: Se pueden distinguir numerosos macrófa-

gos cargados de hemosiderina en el infiltrado perivascular, que adquieren color
azul con la técnica de Perls (recuadro).

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Aunque la clínica de las dermatosis purpúricas
pigmentadas es bastante característica y difícil de
confundir, hay que diferenciarlas de las diferentes
enfermedades que producen púrpura, bien por
trombopenia (leucemia, linfoma), o por fragilidad
vascular (edad avanzada, exposición solar crónica,
tratamiento corticoideo prolongado). También
malformaciones vasculares como el hemangioma
serpinginoso, o la dermatitis de estasis se pueden
parecer en ciertas ocasiones.
Desde el punto de vista histopatológico, la púr-
pura pigmentaria crónica puede ser similar a la
micosis fungoide, especialmente aquellas con
patrón liquenoide. Ambas forman parte de la lista
de enfermedades –LUMP– (enfermedades lique-
noides, urticaria pigmentosa, micosis fungoide y
Púrpura pigmentaria crónica
dermatosis purpúricas pigmentadas), que presen-
tan infiltrados ocupando toda la dermis papilar.
Hay que recordar que en el caso de la púrpura pig-
mentaria crónica no se observa atipia de los linfo-
citos y el epidermotropismo aunque está presente,
suele ser moderado. De la dermatitis de estasis, se
diferencia plenamente por la ausencia de fibrosis y
de afectación dérmica reticular profunda.
TRATAMIENTO
El tratamiento es a menudo inefectivo. En oca-
siones se han obtenido buenas respuestas a los
corticoides tópicos sobre todo los de alta potencia.
La PUVAterapia también ha demostrado ser útil en
algunos pacientes.
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