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GUIA DE PRACTICA CLINICA DE LA SÍFILIS CONGÉNITA

NOMBRE Y CÓDIGO:
1. Nombre de la Patología o Patologías:
SÍFILIS CONGENITA
2. Código CIE-10:
A 50

DEFINICION:
1. Definición de la patología o patologías:

Enfermedad producida por el Treponema pallidum que se


adquiere por vía transplacentaria durante el desarrollo fetal o en el
momento del parto, de una madre con sífilis no tratada o
inadecuadamente tratada. Puede provocar lesiones en el feto,
manifestarse inmediatamente después del nacimiento, durante los
primeros 2 años de vida (sífilis precoz), o como estigmas o
secuelas en mayores de 2 años (sífilis congénita tardía)
El T. Pallidum es una espiroqueta de 0,15u de ancho y 6 a 50 u de
largo que no se logra ver con tinción Gram ni se puede cultivar in
vitro, es microaereófilo. El único huésped es el hombre y no
sobrevive fuera del hospedero porque es destruida fácilmente por
el calor, frío, agua y jabón
La infección materna puede resultar en: Resorción del embrión,
aborto espontáneo, óbito, muerte neonatal, RN prematuro,
Retardo de crecimiento intrauterino (RCIU), o RN con infección
sintomática o asintomática (60% de ellos). El feto puede ser
infectado desde edades tempranas como las 9 semanas de
gestación, siendo más frecuente de las 14 a las 28 semanas. El
grado de afección del feto va a depender del inóculo, aunque la
fisiopatología no está bien estudiada. La transmisión del T.
pallidum ocurre en el 60-90% de madres con sífilis primaria o
secundaria no tratadas; en el 40 % de madres con sífilis latente
precoz y en <10% de madres sífilis latente tardía.
En EEUU: 20/100,000 habitantes (algunos Estados 70/100,000
habitantes). Según estudios realizados por la Organización
Panamericana de la Salud basados en los reportes de los
programas de control de VIH, en América Latina y el Caribe,
330,000 mujeres embarazadas que tienen una prueba positiva
para sífilis, no reciben tratamiento durante el control prenatal
estimándose que de estos embarazos nacen 110,000 niños con
sífilis congénita y un número similar resulta en aborto espontáneo
A nivel nacional la prevalencia de sífilis en gestantes es de 1.5% y
la tasa nacional de sífilis congénita es de 5.0x1,000 rnv

FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS

1. MEDIO AMBIENTE (entorno): El riesgo de adquirir sífilis


congénita aumenta si no hay un diagnóstico oportuno de la

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gestante con sífilis durante los controles prenatales, esto debido
a servicios de salud poco accesibles, no aceptables y de calidad
no adecuada para la gestante, quienes además no cuentan con
información apropiada o tienen una educación sexual y
reproductiva inadecuada
2. ESTILOS DE VIDA: La sífilis congénita es la infección del recién
nacido hijo de una madre que tiene la enfermedad y que no ha
recibido tratamiento adecuado. Es el producto de una mujer con
comportamiento de riesgo para adquirir una infección de
transmisión sexual o que no reconoce el comportamiento de
riesgo de su pareja.
3. FACTORES HEREDITARIOS (CONSEJO GENÉTICO): No aplica

CUADRO CLÍNICO
Solo el 30% de recién nacidos con sífilis congénita presentan
manifestaciones clínicas tempranas de la enfermedad, de allí
que el diagnóstico clínico basado en estas características es
difícil. Por los hallazgos clínicos la sífilis congénita se divide en:
1. Sífilis congénita precoz:
Sífilis Congénita Precoz se manifiesta hasta los dos primeros
años de vida, se puede presentar como:
• Abortos
• Mortinatos
• Recién Nacidos con lesiones ampollares al nacer
• Lesiones cutáneas y mucosas a partir de las 2 a 10 semanas
y hasta los 2 años de vida.
o Lesiones cutáneas: Son similares a las de Sífilis
Secundaria del adulto, agregándose las lesiones
ampollares.
o Lesiones mucosas: Producen descarga nasal
abundante, los parches mucosos de la garganta
producen faringitis y laringitis.
• Lesiones óseas: Detectadas por radiografía. Caracterizada
por osteocondritis y epifisitis, periostitis de las falanges
proximales (dactilitis).
• Linfadenopatía generalizada y meningitis.
• Alteración de las curvas de crecimiento con retardo del
crecimiento. Puede ser primer signo de una Sífilis Congénita
Precoz.
• Anemia e Ictericia
• Hepato-esplenomegalia
2. Sífilis congénita tardía
Se manifiesta después de los dos años de vida. De la misma
forma que en el adulto la Sífilis no tratada evoluciona a una
etapa de latencia. Las manifestaciones de la Sífilis Congénita
Tardía son similares a las de la enfermedad adquirida,

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incluyendo la formación de gomas y el desarrollo de neurosífilis,
sin embargo, la Sífilis Cardiovacular es rara. Algunos casos
pueden presentar secuelas como:
• Dientes de Hutchinson
• Molares de mora
• Perforación del paladar duro
• Nariz en silla de montar
• Tibias en "sable"
• Opacidades corneales
• Atrofia óptica
• Sordera del octavo par
• Hidrartrosis (articulación de Clutton).

Lesiones Dérmicas y mucosas


Hepatoesplenomegalia

DIAGNÓSTICO

1. Criterios de diagnóstico:
 Se considerará neonato con Sífilis Congénita, a todo niño cuya
madre tuvo diagnóstico de Sífilis y no recibió tratamiento con
penicilina durante el embarazo o recibió tratamiento
incompleto (menos de tres dosis o última dosis dentro de las
cuatro semanas previas al parto o si la pareja sexual no recibió
tratamiento).
 Todo niño con una prueba reagínica positiva (VDRL, RPR) y alguna
de las siguientes condiciones:
o Manifestaciones sugestivas de sífilis congénita al exámen
físico:
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Rinitis mucopurulenta
Lesiones palmoplantares
seudoparálisis
Ictericia
o Evidencia radiográfica de sífilis congénita (periostitis,
osteocondritis, osteomielitis)
o Títulos reagínicos en el recién nacido 4 veces mayores de la
madre
o Elevación de los títulos reagínicos en relación a los
anteriores

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o Alteración de líquido cefaloraquideo (prueba de anticuerpos,
pleocitosis o proteinorraquia)
o Anticuerpos IgM contra treponema pálido
o Todo niño con presencia de T. Pálido en lesiones, placenta,
cordón umbilical o necropsia, determinada por campo
oscuro, inmunofluorescencia u otra coloración específica.
2. Diagnóstico diferencial:

 Enfermedades producidas por infecciones causadas por el


síndrome TORCH (Toxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus,
Herpes simplex virus, HIV)
 Sepsis neonatal
EXÁMENES AUXILIARES
Los exámenes auxiliares permiten identificar aquellos recién nacidos
solo infectados y aquellos con manifestaciones de la enfermedad de
sífilis congénita
1. Laboratorio: Hemograma, RPR, Ig M para sífilis en
suero, cito-bioquímica de LCR, VDRL en LCR.
2. Imágenes: Radiografía de tórax y de huesos largos
3. Exámenes especializados: Potenciales auditivos
evocados
MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD
RESOLUTIVA
1. Medidas Preventivas
La prevención de la sífilis congénita radica en el diagnóstico
oportuno de sífilis en la gestante y el tratamiento adecuado con
penicilina benzatínica 2´400,000 ui intramuscular en una dosis
semanal por tres semanas
2. Manejo Terapéutico

• Todo niño nacido de madre con Sífilis NO TRATADA o con


TRATAMIENTO INCOMPLETO, será referido a un establecimiento de
mayor capacidad resolutiva para su atención.
• Si no puede realizarse la transferencia deberá iniciarse de
inmediato el tratamiento con penicilina según el escenario 1.
• El tratamiento del niño con diagnóstico de Sífilis Congénita se
realizará teniendo en cuenta los siguientes escenarios:

ESCENARIO 1 (SIF-E1):

Lactantes con diagnóstico de Sífilis comprobado o muy


probable y:

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a. Examen físico anormal compatible con Sífilis
Congénita.
b. Titulo serológico cuantitativo no treponémico que es 4
veces mayor que el de la madre; o
c. Test de anticuerpos IgM o examen de campo oscuro de
fluidos corporales positivo.
d. Se debe descartar neurosífilis, de ser positivo pasar al
escenario 2.
Evaluación recomendada:
• Análisis de líquido cefalorraquídeo para citobioquímico y
VDRL.
• Hemograma y recuento de plaquetas.
• Radiografía de huesos largos,
• Radiografía de tórax si hay sintomatología respiratoria.
Tratamiento recomendado:
• La duración de tratamiento es de 10 días
• Penicilina G Sódica 50,000 UI/kg/dosis vía endovenosa
cada 12 horas para recién nacidos menores de 7 días de
vida, se modificará la dosis diaria a Penicilina G
Sódica 50,000 UI/kg/dosis vía endovenosa cada 8 horas
para recién nacidos mayores de 7 días de vida hasta
completar su tratamiento.
Tratamiento alternativo:
• En caso de no tener acceso endovenoso puede usarse
Penicilina G Procaínica 50,000 UI/Kgkg vía
intramuscular cada 24 horas por 10 días.
Seguimiento:
a. Evaluaciones mensuales durante el
primer año de vida.
b. Realizar pruebas de VDRL / RPR para
Sífilis al 3er, 6to y 12 meses de edad, o hasta lograr la
negativización.
c. Ante la elevación de los títulos
serológicos reinvestigar el caso.
d. Se recomienda evaluación
oftalmológica, neurológica y auditiva semestral.

ESCENARIO 2 (SIF-E2):

Recién nacido o lactante con diagnóstico de neurosífilis


comprobado o muy probable y:

a. Examen físico anormal y evaluaciones de


laboratorio realizadas en el Escenario 1 (SIF-E1) compatibles
con Sífilis Congénita.
b. Título serológico cuantitativo no
treponémico que es 4 veces mayor que el de la madre.
c. Estudio de Líquido cefalorraquídeo que
presenta:

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• Recuento de células mayor de 25
leucocitos/mm .
3

• Proteínas mayores a 100 mg/dL.


• VDRL reactivo.
Tratamiento recomendado:
• La duración del tratamiento es de 14 días.
• Penicilina G Sódica 150,000 UI/kg vía endovenosa
cada 12 horas para recién nacidos menores de 7 días de
vida, se modificará la dosis diaria de Penicilina G
Sódica a 150,000 UI/kg vía endovenosa cada 8 horas
para recién nacidos mayores de 7 días de vida, hasta
completar su tratamiento.
Tratamiento alternativo:
• No se recomienda ningún tratamiento alternativo
Seguimiento:
• Estudio de LCR cada 6 meses hasta obtener valores
normales para la edad.

ESCENARIO 3 (SIF-E3):

Recién nacido o lactante con examen físico normal y título


serológico cuantitativo no treponémico igual o menor a 4
veces el título de la madre y:

a. Madre no tratada o inadecuadamente tratada.


b. Madre fue tratada con eritromicina u otro régimen
diferente a la penicilina.
c. Madre recibió tratamiento en el último mes antes del
parto.
d. La madre tuvo Sífilis temprana y tiene un título no
treponémico que no decrece o aumenta.
e. Test de anticuerpos IgM o examen de campo oscuro de
fluidos corporales positivo en el recién nacido.
Evaluación recomendada:
1. Análisis de líquido cefalorraquideo para citobioquímica
y VDRL.
2. Hemograma y recuento de plaquetas.
3. Radiografía de huesos largos.
Tratamiento recomendado:
• Si el examen físico y/o los estudios de laboratorio
muestran anormalidades o por razones técnicas no es
posible realizar el estudio de laboratorio, considerar el
diagnóstico de Sífilis Congénita y dar tratamiento como
en el escenario 1 (SIF-E1).
• Si el examen físico y los estudios de laboratorio son
normales y se puede asegurar seguimiento, entonces el
lactante no tiene Sífilis Congénita pero se considera
potencialmente expuesto a Treponema pallidum y debe

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recibir: Penicilina Benzatínica 50,000 UI/kg en dosis
única intramuscular.
Seguimiento:
a. Evaluaciones mensuales durante el primer año de
vida.
b.Realizar VDRL/RPR al 3er, 6to y 12 meses de edad, o
hasta lograr la negativización.
c. Ante la elevación de los títulos serológicos
reinvestigar el caso.

ESCENARIO 4 (SIF-E4):

Recién nacido o lactante con madre adecuadamente


tratada y título serológico cuantitativo no treponémico
igual o menor a 4 veces el título de la madre y:

a. Madre con tratamiento completo y adecuado durante


la gestación.
b. Madre recibió tratamiento antes del último mes previo
al parto.
c. Madre cuyos títulos serológicos disminuyen
adecuadamente después del tratamiento.
d. Madre con títulos que desde un inicio fueron y
permanecieron bajos durante todo el embarazo (1/2 ó 1/4).
e. Madre no tiene evidencias de reinfección.
Evaluación recomendada:
• No es necesario referir al niño a otro establecimiento de
mayor capacidad resolutiva.
• Seguimiento periódico al niño.
Tratamiento recomendado:
• Ninguno.
• Si no es posible hacer seguimiento al niño, aplicar
Penicilina Benzatínica 50,000 UI/kg. vía intramuscular
como dosis única.

TRATAMIENTO DE NIÑOS DE MAYOR EDAD


Todo niño con diagnóstico o sospecha de Sífilis después del período
neonatal, se debe considerar la posibilidad de una Sífilis adquirida.

El tratamiento se debe realizar con Penicilina benzatina según el peso


del niño. En caso de sospecha o confirmación de compromiso
neurológico se debe tratar con esquema de Sífilis congénita.

Niños con sifilis adquirida y examen neurologico normal (*)


Penicilina 50.000 u.i./Kg Intramuscular 1 vez por semana por
2 semanas consecutivas

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Niños con sifilis (congenita o adquirida) y neurosifilis (sospechosa o
confirmada) (*)
Penicilina sódica 200.000 a 300.000 unidades/Kg/día Endovenosa
cada 4 o 6 horas por 10 a 14 días
* el peso corporal lo permite, tratar con las dosis indicadas para el
adulto

4. Efectos adversos o colaterales


En todos los casos que ameritan tratamiento con penicilina puede
ocurrir reacciones alérgicas a la penicilina o reacciones locales por el
tratamiento EV o IM (dolor local, hematoma o infección). En caso de
alergia a la penicilina se debe realizar la desensibilización al
medicamento, ya que no existe evidencia de efectos beneficiosos
cuando se utiliza otro tipo de droga para el tratamiento de sífilis
congénita

5. Criterios de alta
Tratamiento completo según escenario identificado
Ausencia de síntomas
Seguimiento según escenarios

6. Pronóstico
Bueno si no hay evidencia de daño del SNC y recibe tratamiento en el
periodo neonatal temprano.

I. COMPLICACIONES

En caso que el recién nacido no reciba tratamiento desarrollara sífilis


congénita tardía con graves secuelas de tipo neurológico y de muy
mal pronóstico

CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA

Los niños con diagnóstico de sífilis congénita deben ser referidos a un


establecimiento de mayor capacidad resolutiva para su atención,
donde se asegure el manejo multidisciplinario con presencia de
médico pediatra o general con capacitación en el manejo de esta
patología, y los exámenes auxiliares requeridos para el manejo por
escenarios

FLUJOGRAMA O ALGORITMO

ESCENARIOS DE MANEJO PARA EL RECIÉN NACIDO CON SÍFILIS


CONGÉNITA

Escenario 1 (SIF - E1)


Recién nacido o

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• Penicilina G Sódica 100,000 UI/kg
vía endovenosa, dividido en 2 dosis
(cada 12 horas) durante 10 días.
Lactante con
diagnóstico de sífilis • Si el Recién Nacido tiene un tiempo de
comprobado o muy vida mayor a 7 días, la dosis será
probable modificada a: Penicilina G Sódica
100,000 UI/kg vía endovenosa,
dividido en 3 dosis (cada 8 horas)
durante 10 días

• Penicilina G Sódica 150,000 UI/kg


vía endovenosa, dividido en 2 dosis
Escenario 2 (SIF - E2)
(cada 12 horas) durante 14 días.
Recién nacido o
Lactante con
diagnóstico de • Si el Recién Nacido tiene un tiempo de
neurosífilis vida mayor a 7 días la dosis será
comprobado o muy modificada a: Penicilina G Sódica
probable 150,000 UI/kg vía endovenosa,
dividido en 3 dosis (cada 8 horas)
durante 14 días

• Si el examen físico y/o los estudios de


laboratorio muestran anormalidades o
por razones técnicas no es posible
realizar el estudio de laboratorio,
Escenario 3 (SIF - E3)
considerar el diagnóstico de Sífilis
Recién nacido o
congénita y dar tratamiento como en
Lactante con examen
el escenario 1 (SIF-E1).
físico normal y título
serológico
cuantitativo no • Si el examen físico y los estudios de
treponémico igual o laboratorio son normales y se puede
menor a 4 veces el asegurar seguimiento, entonces el
título de la madre lactante no tiene sífilis congénita pero
se considera potencialmente expuesto
a Treponema pallidum y debe recibir:
Penicilina Benzatínica 50,000 UI/kg
en dosis única intramuscular

Escenario 4 (SIF – E4) o No se considera caso de Sífilis


Recién nacido o Congénita
Lactante con madre
adecuadamente o Si no es posible hacer seguimiento al
tratada y título niño, aplicar Penicilina Benzatínica
serológico 50,000 UI/kg. vía intramuscular en
cuantitativo no dosis única.

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treponémico igual o
menor a 4 veces el
título de la madre

BIBLIOGRAFIA
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