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RELATOS

SÍNDROMEDE
DECASOS
GUILLAIN-BARRÉ Bolan et al. RELATOS DE CASOS

Síndrome de Guillain-Barré RENATA DA SILVA BOLAN – Médica


Residente de Clínica Médica, Hospital Nos-
sa Senhora da Conceição, Tubarão, SC.
KARLA DAL BÓ – Professor Adjunto, De-
Guillain-Barré Syndrome partamento de Pediatria, Faculdade de Me-
dicina, Universidade do Sul de Santa Ca-
tarina (UNISUL), Tubarão, SC.
FRANCIANE R. VARGAS – Acadêmica
do quinto ano da Faculdade de Medicina,
Universidade do Sul de Santa Catarina (UNI-
RESUMO SUL), Tubarão, SC.
GISLENE R. F. MORETTI – Acadêmica
No presente relato, os autores descrevem um caso de paciente pediátrico com diag- do quinto ano da Faculdade de Medicina,
nóstico clínico de síndrome de Guillain-Barré (SGB). Esta doença é caracterizada por Universidade do Sul de Santa Catarina (UNI-
inflamação e desmielinização dos nervos periféricos, provavelmente secundária a pro- SUL), Tubarão, SC.
cesso imune contra antígenos mielínicos (1-3medst). Ocorre geralmente duas a três LEILA P. DE ALMEIDA – Acadêmica do
semanas após uma infecção viral inespecífica. Sumário do caso: menina com quatro quinto ano da Faculdade de Medicina, Uni-
anos de idade, branca, pais sadios e sem história de doença auto-imune, apresentou versidade do Sul de Santa Catarina (UNI-
quedas repentinas ao caminhar, progredindo com dificuldade para deambular, dimi- SUL), Tubarão, SC.
nuição de força em membros inferiores, sendo admitida no Hospital Nossa Senhora GLEYCE KELLY P. DE ALMEIDA –
da Conceição. Acadêmica do quinto ano da Faculdade de
Medicina, Universidade do Sul de Santa Ca-
UNITERMOS: Polirradiculoneurite, Desmielinização, Doença Auto-Imune tarina (UNISUL), Tubarão, SC.
PABLO VINICIUS DE LUCCA DIAS –
Acadêmico do sexto ano da Faculdade de
ABSTRACT Medicina, Universidade do Estado de Santa
Catarina (UNESC), Criciuma, SC.
In the present story the authors describes a case of a pediatric patient with clinical
diagnosis of Guillain-Barré Syndrome (GBS). This illness is characterized by peripheral
nerves inflammation and desmyelinization, probably secondary to the action of antibo- Hospital Nossa Senhora da Conceição
dies against myelinic antigens (1-3medst). Generally it happens two to three weeks after
a nonspecific viral infection. Description: a girl, four years old, white, whose parents  Endereço para correspondência:
were healthy and without story of auto-immune illness, started with sudden falls when Renata da Silva Bolan
walking, progressing to ramble difficulty, weakness of lower limbs, being admitted to Rua Vidal Ramos, 80/103 – Res. Van Gogh
Hospital Nossa Senhora da Conceição. 88811-525 – Criciúma, SC, Brasil
 renatabolan@hotmail.com
KEY WORDS: Polirradiculoneuritis, Desmielinization, Auto-Immune Illness.

resposta imune e os fatores do hospe-


deiro que permitem o desenvolvimen-
to do SGB.
I NTRODUÇÃO pares cranianos e diminuição dos re- Geralmente, em cerca de 2/3 dos
flexos tendinosos profundos. Os si- casos com SGB, uma infecção respi-
A síndrome de Guillain-Barré nais que devem chamar a atenção do ratória aguda ou gastrointestinal, cli-
consiste em uma polirradiculopatia pediatra geral são aqueles que com- nicamente identificada ou evidencia-
desmilielinizante inflamatória aguda prometem ventilação, deglutição e da pela subida do título sérico de Igs,
auto-imune, na grande maioria das movimentos oculares. Ainda que não precede o início do SGB em 1 a 3 se-
vezes reversível, que se caracteriza seja uma desordem incomum, espe- manas. Dos agentes envolvidos nas in-
por uma desmielinização principal- cialmente acima dos 60 anos, a doen- fecções, salientam-se o Campylobac-
mente dos nervos motores, mas pode ça atinge adultos e crianças (2). ter jejuni (10-30% dos doentes com
atingir também os nervos sensitivos. O processo fisiopatológico básico SGB demonstram evidências de infec-
Caracteriza-se por comprometimen- da SGB, no que se refere à desmielini- ção recente), Mycoplasma pneumo-
to periférico ascendente, progressi- zação inflamatória, parece envolver niae, citomegalovírus, Epstein-Barr,
vo e geralmente simétrico, na qual as fatores imunológicos. Os mecanismos vírus da imunodeficiência e, ainda, va-
manifestações motoras predominam imunes celulares e humoral têm pro- cinas com agentes atenuados ou mor-
sobre as sensoriais. Caracteristica- vavelmente um papel no desenvolvi- tos. Uma pequena percentagem pare-
mente, há perda de força dos mem- mento da doença. Alguns pontos críti- ce ser precedida de uma intervenção
bros inferiores, perda do controle cos da doença permanecem enigmáti- cirúrgica, linfoma ou lúpus eritemato-
esfincteriano, comprometimento de cos, incluindo a natureza e o local da so disseminado (3).

Recebido: 29/9/2006 – Aprovado: 24/3/2007

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Com freqüência os sintomas ini- alteração do líquido cefalorraquidiano; ministrada por 2, 3 ou 5 dias. A plas-
ciais constituem formigamento e “sen- a proteína está elevada mais que o do- maférese, corticóides e ou drogas imu-
sações de alfinetadas e agulhadas” nos bro do limite superior do normal, o ní- nossupressoras são alternativas se a
pés, podendo ser associado a lombal- vel de glicose é normal e não há pleo- imunoglobulina for ineficaz (6).
gia aguda. O paciente geralmente tem citose (4). Apesar dessa elevação ser O prognóstico da SGB varia de
fraqueza muscular, a qual costuma ser característica, o aumento habitualmen- acordo com a idade, a gravidade e o
proeminente nas pernas, porém os bra- te só é observado depois da primeira grau com que a degeneração axonal
ços ou a musculatura craniana podem semana, e não durante os primeiros excede a desmielinização (7).
ser inicialmente acometidos (4). Nos dias, quando o diagnóstico ainda pode A evolução geralmente é benigna,
casos com início abrupto, dor à palpa- ser incerto. Os exames eletrodiagnós- e a recuperação espontânea começa em
ção e espontânea nos músculos é co- ticos cuidadosos geralmente podem 2 a 3 semanas. A maioria dos pacien-
mum nos estágios iniciais. A fraqueza identificar pelo menos anormalidades tes recupera toda a força muscular, em-
progride, atingindo o máximo dentro leves nos estágios iniciais. Todas as cir- bora alguns continuem com fraqueza
de 30 dias e, em geral, em 14 dias. A cunstâncias restantes que se asseme- residual. A melhora geralmente segue
progressão pode ser alarmantemente lham à síndrome de Guillain-Barré um gradiente inverso à direção do en-
rápida, de modo que pode ocorrer per- devem também ser excluídas (2). Po- volvimento (5). Trata-se de doença mo-
da de funções fundamentais, como a dem-se usar os critérios clínicos diag- nofásica e que raramente recidiva (8).
respiração, em poucos dias ou até mes- nósticos encontrados no Quadro 1. Atualmente, as causas de óbito não
mo em algumas horas. O envolvimen- Nos primeiros estágios da doença, mais estão relacionadas ao quadro de
to bulbar ocorre em cerca de 50% dos os pacientes devem ser hospitalizados insuficiência respiratória, mas às com-
casos. A taxa elevada de mortalidade para observação, porque a paralisia as- plicações infecciosas e trombóticas (2).
relacionada à doença poderia ser ex- cendente pode envolver rapidamente Importante relatar que após o advento da
plicada pela rápida paresia de múscu- os músculos respiratórios nas 24 ho- vacina contra a poliomielite, a SGB tor-
los respiratórios, seguidos de falência ras subseqüentes (5). A observação, nou-se a causa mais freqüente de parali-
respiratória (2). com cuidados intensivos, devem ser sia flácida aguda em todo o mundo (4).
Não há nenhum teste específico iniciadas precocemente. A paralisia as-
para o diagnóstico, sendo feito pelas cendente rapidamente progressiva é
características clínicas e também pela tratada com a imunoglobulina EV ad- R ELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, branca,


de 4 anos de idade, iniciou há 2 sema-
Quadro 1 – Critérios diagnósticos da síndrome de Guillain-Barré* nas com quadro de febre, prostração
seguidas por diarréia aquosa de peque-
1. ASPECTOS NECESSÁRIOS PARA O DIAGNÓSTICO: no volume não infecciosa, freqüência
• Perda progressiva de força nos braços e nas pernas
• Arreflexia
de 5 a 6 episódios diários por 2 dias.
Esteve em atendimento ambulatorial
2. ASPECTOS QUE SUSTENTAM FORTEMENTE O DIAGNÓSTICO: apresentando ao exame físico hipere-
• Progressão dos sintomas em até 4 semanas mia de amígdalas e membrana timpâ-
• Simetria relativa dos sintomas
• Alterações moderadas de sensório
nica do ouvido direito, sendo medica-
• Envolvimento de pares cranianos (principalmente o facial) da com analgésico e terapia de reidra-
• Recorrência dos sintomas dentro de 2-4 semanas tação oral. Nos 3 dias anteriores à in-
• Disfunção autonômica ternação, iniciou com quedas da pró-
• Ausência de febre no início pria altura repentinas, percebidas pela
• Proteinorraquia elevada com celularidade abaixo de 10/mm3
• Achados eletrodiagnósticos típicos
mãe. Progredindo com dificuldade para
deambular e dor e edema em membros
3. ASPECTOS DE DIAGNÓSTICO DUVIDOSO: inferiores, até se recusar caminhar. Ad-
• Nível de sensório preservado mitida no Hospital Nossa Senhora da
• Marcada e persistente assimetria de sinais e sintomas
• Disfunção intestinal ou vesical severa ou persistente
Conceição, Tubarão – SC, apresentan-
• Líquor: >50 células/mm do dor intensa e perda da força muscu-
lar em ambas as pernas de forma si-
4. ASPECTOS QUE EXCLUEM O DIAGNÓSTICO: métrica, evoluindo em 12 horas com
• Diagnóstico de botulismo ou miastenia
• Diagnóstico de poliomielite ou neuropatia tóxica
dores lombares difusas e dor em mãos,
• Metabolismo da porfirina anormal com debilidade progressiva para segu-
• Difteria rar objetos e levantar os braços. Ao
exame físico apresentava-se deitada,
* Modificado de Asbury, Arch Intern Med 1980, 140:1053.

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dor intensa à mínima movimentação e No 60o dia de internação, a pacien- na adolescência e no adulto jovem, pro-
à palpação dos grupos musculares dos te obteve alta hospitalar e já podia co- vavelmente devido ao maior risco de
membros inferiores e superiores, ede- mer sem nenhuma dificuldade (inclu- infecções, predominando no sexo
ma simétrico em membros, diminuição sive alimentos sólidos), levar as mãos masculino (6). Este caso contraria as
da força muscular avaliada utilizando até a boca, sentar com ajuda, fletir a estatísticas por se tratar de uma meni-
escala de déficit motor – Medical Re- coxa e estender as pernas. Aproxima- na pré-escolar de 4 anos.
search Council (MRC)(10) – e soman- damente 5 meses depois do início da Nenhum teste laboratorial é espe-
do os pontos de 6 músculos de cada doença, iniciou a deambulação, e apre- cífico para a SGB. Apesar de a eleva-
lado (deltóide, bíceps braquial, exten- sentava-se em bom estado geral, sem ção do nível liquórico de proteína ser
sor do punho, íleo-psoas, quadríceps e seqüelas. característica, o aumento habitualmen-
tibial anterior). Nessa escala, a força te só é observado depois da primeira
varia de 0 (plegia) a 60 pontos (força semana, como o ocorrido.
normal); na nossa paciente teve o va- D ISCUSSÃO O diagnóstico diferencial que mais
lor total de 40. O restante do exame deve ser considerado na suspeita clínica
mostrava integridade das funções su- A síndrome de Guillain-Barré é de SGB, após a poliomielite, é a poli-
periores, arreflexia generalizada, au- uma polineuropatia inflamatória agu- neuropatia inflamatória crônica desmie-
sência de reflexo cutâneo plantar fle- da, de curso monofásico, com remis- linizante, entidade de início gradual e
xor bilateral, hipoestesia distal em dis- são potencialmente espontânea (9). O lento e com duração prolongada (até vá-
tribuição de luvas e meias. Eupnéica, diagnóstico se sustenta primeiramente rios anos). Outras doenças neuromuscu-
afebril, ausculta respiratória e cardía- pelas manifestações clínicas, depois lares também devem fazer parte do diag-
ca normais. Realizados hemograma, pelos estudos eletrofisiológicos e aná- nóstico diferencial, as quais, entretanto,
PCR, hemossedimentação, creatinina, lise do líquido cefalorraquidiano. Em têm início em fases mais precoces da
uréia e punção lombar para análise lí- geral, as manifestações clínicas são vida, tais como doença de Werdnig-Ho-
quorica, com resultados dentro dos antecedidas por infecção viral, seja res- ffmann, distrofia miotônica, miastenia
padrões da normalidade. Como exame piratória ou intestinal (2). Achados co- gravis, miopatia congênita, distrofia
de imagem fez tomografia axial compu- muns como rigidez nucal, dor em muscular congênita, tétano, doença de
tadorizada de crânio, para excluir possí- membros inferiores e a perda de con- Ehlers-Danlos, paralisia cerebral e doen-
veis alterações, estando normal. A dosa- trole esfincteriano, além da presença ças metabólicas e genéticas (doença de
gem sérica de enzimas musculares CK de parestesias, alterações de sensório, Prader-Willis, por exemplo).
se apresentou levemente elevada. lombalgia, recusa ou incapacidade para Alguns autores têm observado que
No 3o dia de internação, evoluiu deambular ou subir escadas, assimetria o uso da imunoglobulina endovenosa
com piora progressiva do quadro, difi- da marcha, fraqueza ascendente, des- em crianças com SGB está associado
culdade para deglutição, constipação de os membros inferiores até os mús- com menor tempo de uso de ventila-
e anúria, sendo transferida para a Uni- culos bulbares, e depressão do reflexo ção mecânica, menor permanência em
dade de Terapia Intensiva, onde per- tendinoso profundo podem ser encon- UTI e internação hospitalar menos pro-
maneceu sob cuidados para prevenção trados (2, 10, 11). longada (6, 12). Com a introdução de
de uma possível insuficiência respira- No caso relatado, a paciente cum- tratamento específico, com imunoglo-
tória aguda e seguimento do tratamen- pria os critérios estabelecidos para o bulina humana EV e corticoíde VO, foi
to. Houve diminuição da capacidade diagnóstico da forma clássica da SGB observado melhora do quadro e tam-
vital, porém não necessitou de venti- (6), apresentando fraqueza muscular bém com seguimento de fisioterapia
lação mecânica. periférica ascendente, progressiva e respiratória e motora.
O tratamento foi iniciado logo após simétrica e poucos sintomas sensoriais.
admissão com imunoglobulina huma- Habitualmente, a SGB é doença mo-
na 5g IV uma vez ao dia por 5 dias e nofásica, com início agudo/subagudo, R EFERÊNCIAS
corticóide (prednisona) 30mg VO pela caracterizada por debilidade progres- BIBLIOGRÁFICAS
manhã. siva durante 4 semanas, um período de
Houve melhora da força muscular estabilidade (platô) e uma última fase 1. HARTUNG HP, POLLARD JD, HAR-
no 20o dia da internação, a melhora de recuperação que pode durar meses VEY G, TOYKA KL. Immunopathoge-
nesis and treatment of the Guillain-Bar-
seguiu um gradiente inverso à direção (3,6). No caso relatado, a evolução se ré syndrome. Muscle Nerve 1995;
do envolvimento, com a recuperação manteve em um período de platô e após 18:137-153.
na deglutição primeiro e fraqueza dos 6 meses, de forma progressiva, apre- 2. SANTANA JCB, GARCIA PCR, EIN-
membros inferiores por último. Reali- sentou recuperação completa. LOFT PR, KIPPER DJ, CHIAPIN ML,
zou-se novamente dosagem de creati- Esta síndrome acomete todas as ida- SKRSYPCSAK F. Distúrbios autonômi-
cos na Síndrome de Guillain-Barré: ex-
nofosfoquinase, que se apresentou den- des; no entanto, alguns estudos epide- periência de 13 anos em UTI pediátrica.
tro dos padrões de normalidade. miológicos mostram um pequeno pico Jornal de Pediatria.1996; 72(1)

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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Bolan et al. RELATOS DE CASOS

3. DOURADO ME. Síndrome de Guillain- cent advances. Indian J Pediatr. 2000 12. TOSTA ED, KÜCKELHAUS CS. Gui-
Barré: análise clínica, eletrofisiológica e Sep;67(9):635-46. llain Barre Syndrome in a population less
evolução a curto-médio prazo em 19 pa- 8. BARREIRA AA. Tratamento das Doen- than 15 years old in Brazil. Arq Neurop-
cientes (Abstr). Arq Neuropsiquiatr 1996 ças Neurológicas: Mello-Souza 2000, ca- siquiatr 2002;60(2-B):367-373.
(Suppl), 54:234. pítulo 131 399-402. 13. KHARBANDA PS, PRABHAKAR S,
4. GOLDMAN II. Cecil Tratado de Medi- 9. ORTEGA JFF, ROMÁN JPR, CASTAIN LAL V, DAS CP. Visual loss with papil-
cina Interna. 22.ed. Editora Elsevier. MJN, MARTÍN EM, UTRERA MB. Sín- ledema in Guillain-Barre syndrome. De-
2005. drome de Guillain-Barré en Unidad de partment of Neurology, Postgraduate Ins-
5. BERHMAN, KLIEGMAN, JENSON. Cuidados Intensivos. Rev Neurol 2001; titute of Medical Education and Re-
Nelson Tratado de Pediatria, 17.ed. Rio 33 (4): 318-324. search, Chandigarh. 2002; 50(4): 528-9.
de Janeiro. Guanabara. 2004. 10. ASBURY AK, ARNASON BS, KARP 14. SOMARAJAN A. Guillain Barre syn-
6. DOURADO ME, FREITAS ML, SAN- HR, MCFARLIN DE. Criteria for diag- drome with brisk reflexes-another vari-
TOS FM. Síndrome de Guillain-Barré nosis of Guillain-Barré Syndrome. Arch ant. Neurol India 2006 [cited 2006 Jul
com flutuações relacionadas ao tratamen- Intern Med 1980, 140:1053-1057. 27]; 54:215-216.
to com imunoglobulina humana endove- 11. RENTALA H, UHARI M, NIEMELA 15. SANTOS NQ, AZOUBEL ACB, LOPES
nosa curso trifásico. Relato de caso. Arq. M. Occurrence, clinical manifestations, AA, COSTA G, BACELLAR A. Gui-
Neuropsiquiatr 1998; 56 (3-A): 476-479. and prognosis of Guillain-Barré Syn- llain-Barré Syndrome in the course of
7. VEDANARAYANAN VV, CHAU- drome. Arch Dis Child 1991; 66:706- Dengue – Case Repot. Arq Neuropsiqui-
DHRY V. Guillian Barre syndrome–re- 09. atr 2004; 62(1): 144-146.

Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 51 (1): 58-61, jan.-mar. 2007 61

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