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DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS
Dr. Manuel Loayza Vivanco
Dr. Enrique Loayza Sánchez
A pesar de que la escama es una lesión secundaria que se presenta en numerosas dermatosis
después de un proceso inflamatorio, hay un grupo de dermatosis que se caracterizan
básicamente por presentar placas escamosas sobre un fondo eritematoso, entre éstas, las más
frecuentes son: psoriasis, pitiriasis rosada, dermatitis seborreica, eccematides y liquen plano,
existiendo, otras que se ven con menos frecuencia.
PSORIASIS
DEFINICIÓN:
La psoriasis es un trastorno benigno crónico y frecuente de la piel, usualmente hereditario y en
ocasiones asociado a alteraciones de las articulaciones y las uñas, muy raramente afecta la
mucosa oral, sobre todo a la lengua, según algunos autores.
Pese a que ha sido posible una explicación unificadora, clínicamente no se trata de una
enfermedad homogénea, existiendo diversos estados; crónico y estable o agudo e inestable,
siendo éste último capaz de provocar una eritrodermia.
Generalmente se caracteriza por placas de color rojo simétricas, bien delimitadas, que
presentan una descamación gruesa y plateada, existiendo diversos subtipos morfológicos.
HISTORIA:
La más antigua descripción de lo que parece ser psoriasis se encuentran en el Hábeas
Hipocratum y los términos “psora” y “lepra” parecen referirse a ella.
Ferdinand von Hebra, dermatólogo Vienés demostró en 1841 que la lepra “graecorum” y la
psora leprosa de William no eran otra cosa que psoriasis.
EPIDEMIOLOGÍA:
Si bien es más frecuente entre la tercera y cuarta década de la vida, la enfermedad puede
presentarse en los extremos de ella. Se la ha descrito al nacimiento (aunque no es congénita) y
hasta los 108 años de edad; una edad temprana de comienzo antes de los 15 años predice una
afectación más severa con relación al porcentaje de piel afectada y a la respuesta terapéutica.
Además, a más temprano comienzo hay más posibilidades de historia familiar de psoriasis.
ETIOPATOGÉNIA:
A pesar de que la etiología no esta claramente establecida, parece que el componente
hereditario es importante, aunque discutido, aparentemente es autosómico dominante con
penetrancia variable, que interesa a varios genes en el cromosoma 6. En un estudio realizado
con 2.144 afectados de ésta enfermedad, el 36% conocían parientes que también tenían
psoriasis.
También se ha comprobado que hay 2 tipos que difieren en la edad de inicio y en la frecuencia
de asociaciones al HLA: El tipo I de psoriasis es de comienzo precoz y se asocia con CW6,
B57, BR7. La de comienzo tardío es de tipo II, en el cual predominan los HLA CW2, distintos
autores han publicado asociaciones con otros HLA, se cree que cualquier individuo que tenga
B13 o B17 tiene un riesgo 5 veces mayor de padecer psoriasis.
En la psoriasis pustulosa puede verse el HLA B27 mientras que el B13, B15 y B17 están
aumentados en la psoriasis guttata y eritrodérmica, la pustulosis palmoplantar se presenta con
más frecuencia en personas que tienen HLA B8, BW35, CW7, y DR3, sin embargo la
tipificación del HLA no tiene ningún valor en la evaluación individual del paciente.
La piel del psoriásico presenta cierto numero de anomalías, normalmente las células
epidérmicas tienen un ciclo de recambio de 28 días y en la psoriasis esto se acorta hasta 4 a 6
días, esto significa que hay una aceleración de la epidermogénesis en la cual la cinética está
acelerada y el tiempo de síntesis del ácido desoxirribonucléico esta disminuido; el aspecto de
las lesiones y la hiperproducción de queratina se explican por la aceleración considerable de la
renovación epidérmica, vinculada a las modificaciones de los sistemas de regulación local de
las mitosis, estas mitosis van aparejadas con el aumento general de los diferentes
metabolismos del flujo sanguíneo dérmico.
La psoriasis puede ser inducida por medicamentos principalmente los beta bloqueantes, el litio
y los antipalúdicos, otros medicamentos recientemente implicados son la terbinafina, los
bloqueantes de los canales de calcio, verapamilo, diltiazem, nifedipino, captopril, gliburide y
algunos medicamentos hipolipimiantes como el genfibrozilo, aparte que se sabe desde antaño
que los esteroides sistémicos pueden producir rebote en los pacientes con psoriasis
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
En la psoriasis la lesión elemental es una placa eritematoescamosa de tamaño, número y
formas variables, lo cual da lugar a términos como Psoriasis punctata, guttata, anular, gyratta,
numular, ostrácea, geográfica, invertida, etc. La topografía es simétrica con frecuencia. Las
localizaciones electivas donde se localizan estacionariamente por muchísimos años son:
codos, rodillas, sacro y cuero cabelludo; las caras de extensión de los miembros, las zonas
palmoplantares, el ombligo y genitales masculinos, son localizaciones frecuentes, mientras que
los pliegues pueden quedar indemnes. El prurito que algunos autores creen inexistente y
discreto es bastante frecuente
1. Son claramente demarcadas con límites precisos, su tamaño va desde una cabeza de alfiler
hasta extensas placas que cubren vastas áreas de la superficie corporal, la presentación clínica
de la psoriasis pueden comprenderse mejor si tomamos en cuenta que la enfermedad puede ir
desde un proceso estacionario crónico a un proceso autoresolutivo o a brotes consecutivos de
la enfermedad que pueden asociarse con pústulas estériles.
Los cambios en las uñas son tan frecuentes que recientes estudios revelan que las de las de
las manos se afectan hasta en un 50% de pacientes, mientras que las de los pies en un 35%,
éstas coexisten a menudo con manifestaciones reumáticas y con lesiones palmo – plantares.
La psoriasis ungueal puede alcanzar la matriz y manifestar depresiones cupuliformes en forma
de dedal de coser, que interesan todo el grosor de la lámina ungueal.
Según su morfología la psoriasis puede ser de dos tipos: borrosa en que el carácter escamoso
es poco marcado y ostrácea en las que, en cambio son muy gruesas.
SEGÚN SU TOPOGRAFÍA
Del estudio de la topografía deriva el interés de las localizaciones aisladas que son de
diagnóstico más difícil.
Cabeza.- Suele afectarse con mucha frecuencia el cuero cabelludo, siendo a veces confuso el
diagnóstico, por cuanto el pelo cubre la lesiones y el tratamiento resulta un tanto dificultoso, las
lesiones aparecen bien definidas y de intenso tono rojo (dependiendo del color de la piel), con
una abundante descamación de color plateada, a veces tiende a extenderse más allá de las
áreas pilosas como la frente y la región retroauricular, esta afección rara vez causa alopecia, en
el área occipital se presenta a veces una placa con abundantes escamas y pérdida de cabello
que muy a menudo suele ser confundida con la falsa tiña amiantácea de Alibert (FIGURA 2).
Cara.- Muy pocas veces puede verse afectada, según algunos autores puede ser debido a su
continua exposición a los rayos solares, cuando esta área se ve afectada ocasiona mucho
desazón al paciente, las lesiones son bien definidas de coloración rojo intenso y con gruesas
escamas, confundiéndose muy a menudo con un eccema seborréico o un lupus eritematoso
discoide.
Pliegues o flexuras.- Puede hacerlo o bien como parte de una afectactación cutánea
generalizada, o como una forma especifica, cuando se presenta en éstos, el diagnóstico suele
ser difícil, afecta particularmente a pacientes obesos, de la edad madura o ancianos, siendo la
mujer más susceptible, las lesiones características son placas bien definidas de color rojo que
pueden carecer de escamas, en algunas ocasiones los pacientes pueden presentar micosis
concomitante , por lo que es aconsejable tomar muestras para descartar una tiña o candidiasis,
una pista para el diagnóstico es mirar otras áreas como por ejemplo, la región sacra, cabe
señalar que en este tipo de psoriasis el tratamiento es difícil sobre todo cuando se usa
tratamiento tópico, siendo a veces necesario el tratamiento sistémico .
Manos y pies.- Por la visibilidad así como por la textura anormal que se aprecia al estrechar la
mano de un paciente con psoriasis, esta forma constituye un impedimento social serio, cuando
afecta las palmas y los pulpejos interfiere en la destreza manual, la afectación de los pies
convierte la marcha en algo doloroso y difícil. El diagnóstico en el dorso de las manos o los pies
suele ser de fácil reconocimiento, pero cuando ella se presenta en palmas y plantas es más
difícil, sobre todo si no hay signos de afectación en ninguna otra parte, las lesiones son
sumamente definidas y simétricos, en las manos las escamas son gruesas y blancas, siempre
con un fondo eritematoso, en los pies pueden ser amarillentas, en estos casos no se presentan
las vesículas o exudados típicos del eccema, aunque las fisuras son frecuentes, en éstos casos
el tratamiento tópico local es e ineficaz, siendo el tratamiento sistémico el de elección, un dato
importante para corroborar este diagnóstico es que las uñas suelen estar afectadas.
Psoriasis Vulgar
Eritrodermia psoriásica.- Esta puede ser el resultado de una psorisis aguda o subaguda
siendo en algunas ocasiones la presentación clínica de una psoriasis poco espontánea, este
término de eritrodermia define o implica la afectación de la superficie cutánea, la psoriasis
constituye una de las causas más frecuentes de eritrodermia, aunque el eccema, la micosis
fungoide y la ingesta de fármacos también pueden producirla, esta forma también adquiere un
color rojo intenso, pudiendo existir descamación exfoliativa, el eritema resulta de la proliferación
celular, suelen verse áreas donde coexisten la eritrodermia y la descamación, las escamas
pueden ser gruesas y blanquecinas, lo que sirve para diferenciarlas de otras formas de
eritrodermia. Ésta afección puede llevar a la pérdida del crecimiento anormal del pelo o producir
la pérdida de la uña, con frecuencia este tipo de pacientes presentan fiebre y leucocitosis y
usualmente se cubren con mantas para calentarse, debido a los intensos escalofríos.
Eritrodermia
Psoriásica
Psoriasis pustulosa.- Se conocen dos variedades de esta forma: Una, limitada a las palmas y
plantas llamada de Barber, la que es relativamente frecuente y constituye un diagnóstico
diferencial importante de todas las erupciones que afectan manos y pies. Y otra, generalizada
o de Von Zumbuch que es rara y puede aparecer durante el curso de una la psoriasis
inadecuadamente tratada, el empleo de esteroides sistémicos o tópicos de alta potencia,
pueden provocar la aparición de este cuadro si se reducen o retiran bruscamente.
La artritis psoriásica puede asemejarse a la poliartritis reumática, puesto que afecta a las
articulaciones periféricas y al raquis, no obstante presentan algunos caracteres particulares
típicos, desde el punto de vista clínico se distinguen una monoartritis aguda, subaguda y
crónica y una Poliartritis que tiene como característica particular ser asimétrica y alcanzar
precozmente las articulaciones interfalángicas, desde el punto de vista radiológico se trata de
una artritis constructora y de estructura, desde el punto de vista humoral hay leucocitosis
moderada, eritrosedimentación elevada, proteína C reactiva elevada e hiperuricemia, pero el
test de Waler Rose por lo general es negativo, la prueba de la roseta reumatoidea es positiva
en mas del 40% de los casos.
Por otro lado la dermatitis atópica y la urticaria no se ven con frecuencia en pacientes con
psoriasis, habiéndose sugerido que la psoriasis y la dermatitis atópica son mutuamente
excluyentes, representando dos tipos contrastantes de inmunopatología cutánea.
CURSO Y EVOLUCIÓN:
El curso es impredecible, habitualmente comienza en la cabeza y en las rodillas y permanece
en esas áreas durante un tiempo indefinido puede desaparecer o se extiende a otras áreas,
también puede aparecer como primera localización en la zona sacra confundiéndose con una
tiña, en otras ocasiones el inicio es repentino y extenso.
Las primeras lesiones pueden estar limitadas a las uñas, tiene dos características principales:
su tendencia a la recurrencia y persistencia; muchas veces los pacientes pueden estar durante
años sin lesiones, estas lesiones, incluso las crónicas, se irritan con facilidad, cuando ello
ocurre se extienden y aparecen nuevas lesiones a distancia, las erupciones de las formas
comunes que se están extendiendo con el uso de agentes físicos irritantes pueden provocar
una dermatitis exfoliativa, el isomorfismo del que hemos hablado anteriormente, consiste en la
aparición de lesiones por traumatismos incluso triviales, dicho fenómeno es el responsable de
la aparición de lesiones de psoriasis en cicatrices, sitios de rascado o quemaduras, el anillo
Woronoff es el blanqueamiento que se produce alrededor de las placas de psoriasis en
resolución, no se torna eritematoso ni aún con la terapia de antralina o luz ultravioleta.
Hay algunos casos de psoriasis que afectan las mucosas, puede afectarse la mucosa de la
boca, de la lengua y de los labios.
Finalmente hay muchos estudios entre la asociación de hepatitis C y psoriasis, algunos autores
opinan que la hepatitis C puede ser un factor desencadenante de psoriasis y también este tipo
de hepatitis se la ha relacionado con la artropatía psoriásica, si en el tratamiento de la psoriasis
debe darse un medicamento hepatotóxico debe hacerse una serología de hepatitis B y C.
DATOS DE LABORATORIO:
En realidad su aporte es escaso, sin embargo una bioquímica sanguínea nos revelará anemia
ferropénica, hiperglicemia, e incluso pueden presentarse hiperuricemia o hiperlipidemia. A
parte una serología para lúes, hepatitis B y C, y HIV deben realizarse, esto por supuesto está
relacionado con la clínica del paciente. Sin embargo esto no significa que dichas pruebas sean
rutinarias para todo paciente con psoriasis.
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
Rara vez es necesaria una biopsia cutánea para el diagnóstico. Las lesiones clínicas típicas
tienen una histología diagnóstica, las lesiones atípicas son interpretadas como una dermatitis
psoriasiforme, donde encontramos una epidermis hiperplasica, hiperqueratosis,
paraqueratósis, engrosamiento de los botones interpapilares (acantosis), alargamiento de las
papilas dérmicas (papilomatosis) cuyo vértice llega casi a la superficie, hasta el punto que a
este nivel la epidermis parece atrófica, la capa granulosa es muy fina o está ausente, hay
exocitosis con polimorfonucleares que desembocan en microabscesos en la capa córnea o, por
debajo de la misma (microabscesos de Munro), un edema de las papilas dérmicas cuyas asas
capilares se presentan dilatadas y congestivas y un infiltrado perivascular superficial rico en
polimorfonucleares. En el estrato córneo puede haber colecciones de polimorfonucleares.
PRONÓSTICO:
Es una enfermedad benigna que molesta poco, pero preocupa al paciente por su aspecto y las
recidivas frecuentes, sobre todo con tratamientos agresivos; se convierte en un padecimiento
difícil de tratar y hasta grave (formas eritrodérmicas y artropáticas), por otro lado como dijimos
en la sección de curso y evolución, es una enfermedad impredecible.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe tomarse en cuenta a la dermatitis seborreica, la pitiriasis rosada, el liquen plano, el
eccema, las sifilides psoriasiforme y el lupus eritematoso. Largo y extenso sería enumerar las
diferencias existentes entre las patologías mencionadas, por lo demás hemos hecho una
descripción más o menos detallada y comprensible de la psoriasis de modo que el estudiante
tiene en estos conceptos una base para el diagnóstico.
TRATAMIENTO:
El tratamiento se apoya en los conocimientos patogénicos adquiridos y tiende a obtener la
reducción de las mitosis, por tanto el tratamiento deberá tener en cuenta los datos del examen,
y adaptarse a la extensión de las lesiones, a su topografía, al grosor de la hiperqueratosis, a la
existencia de complicaciones, a la importancia de las repercusiones sociales y psicológicas.
Las bebidas alcohólicas deben ser restringidas, así como alimentos y bebidas calientes.
El tratamiento sintomático.-Se basará en datos del examen clínico. Limpiar las lesiones con
baños tibios de agua a lo cual se puede agregar un antiséptico suave como el permanganato
de potasio.
El tratamiento tópico:
Queratolíticos.- Siendo el más simple la vaselina salicilada en concentración de hasta el 6%
de ácido salicílico según acción deseada. Luego se debe disminuir la inflamación, los productos
más antiguos son los corticosteroides locales, muy utilizados y a veces de manera abusiva,
puesto que son prácticos, no ensucian la ropa y se toleran bien, sus resultados son excelentes
pero suelen ser transitorios y presentan algunas complicaciones: atrofia cutánea,
sobreinfección, rebote posterapeutico, modificaciones de lesiones, de eritematoescamosas
que pueden llegar a psoriasis pustulosa, por éstas razones personalmente no las
recomendamos sino en casos muy específicos. En el cuero cabelludo se prefiere utilizar los
corticosteroides en gel, los corticosteroides pueden ser incorporados en aceites (a pesar de
que el cuero cabelludo es resistente a las terapias con corticosteroides), una mezcla de
alquitrán con aceite de coco, da buenos resultados en ésta patología.
Tazaroteno.- Parece que actúa regulando la proliferación y diferenciación del Queratinocito, así
como suprimiendo la inflamación, la medicación produce irritación, por lo que se lo recomienda
unido a corticosteroides para su mejor tolerancia.
Vitamina D.- Actúa sobre la diferenciación de los queratinocitos, en parte por que regula la
respuesta epidérmica al calcio, un análogo de la vitamina D, el calcipotriol ha demostrado ser
muy eficaz en el tratamiento de la psorisis en placas, la combinación con un esteroide tópico de
alta potencia provoca mayores índices de respuesta.
Luz ultravioleta.- En la mayoría de los casos la luz solar produce una importante mejoría de la
psoriasis, sin embargo, si la piel se quema se puede producir la exacerbación de las lesiones
por el tantas veces mencionado fenómeno de Koebner.
TRATAMIENTO SISTÉMICO:
En algunos casos es necesario debido a las lesiones extensas:
Corticoides.- Hay que prestar atención especial al uso de los corticoides sistémicos sino se
usan correctamente, los efectos secundarios de la prednisona son tan peligrosos que su uso
debe quedar restringido a pacientes con circunstancias individuales, hay un gran riesgo de
recaída o la evolución a la psorisis pustulosa cuando se lo suspende.
Metrotexato.- Este antagonista del ácido fólico fue el primer medicamento sistémico para la
psoriasis, las indicaciones de su uso son: la psoriasis eritrodérmica, la artritis psoriásica de
moderada a grave y la psoriasis pustulosa aguda, antes de iniciar el tratamiento es necesario
estar seguro de que el paciente no tiene historia de enfermedades hepáticas o renales, abuso
de alcohol, cirrosis, embarazo y lactancia. Hay muchos esquemas de tratamiento, que
generalmente deben ser manejados por un Dermatólogo experto.
BIBLIOGRAFÍA
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dermosifiliograficas, Julio –Agosto 2003, 420.- 421.
Duvuvier A. Atlas de Dermatología clínica, Editorial Mosby, segunda edición, 1995, 5.1 – 5.16.
Saúl A. Lecciones de Dermatología, Méndez Editores, Decimocuarta edición. 2001, 483 – 496.
HISTORIA
Han transcurrido 143 años desde que, en el 1860, Gibert se inmortalizó al describirla por
primera vez. La sinonimia es extensa y como ejemplo citaremos: liquen anular serpiginoso
(Wilson), roseóla anular (Willam), Eritema anular (Rayer), Pitiriasis diseminada (Hardy),
Pitiriasis marginada y circinada (Vidal).
EPIDEMIOLOGÍA
No demuestra predisposición racial, es un poco más frecuente en la mujer que en el hombre. El
mayor número de pacientes están comprendidos entre los 10 y los 35 años de edad, siendo
muy poco frecuente en los extremos de la vida.
ETIOLOGÍA
A favor de una probable etiología infecciosa tenemos los siguientes hechos:
Aunque las recurrencias se describen como poco usuales, al parecer esto ha sido subestimado
y podría ser que las recurrencias ocurran más frecuentemente de lo que se creía, en alrededor
de un 3% del total de casos. Y éstas pueden ser múltiples: se ha reportado el caso de un
episodio de recurrencia anual, por cinco años consecutivos en una mujer cuyo esposo también
desarrolló un episodio de pitiriasis rosada.
En la literatura existe abundantísimo material que busca ligar a la PR con los herpes virus
humanos 6-7. Las conclusiones, al revisar la literatura, son diametralmente contradictorias. Se
ha reportado el hallazgo de estos herpes virus en un altísimo porcentaje de individuos sanos
(saliva) por lo cual no se puede asegurar que su rol sea causal y no coincidental, además de
que no se pueden descartar otros agentes pues, estudios de microscopía electrónica han
revelado la presencia de partículas virales idénticas a picornavirus y micoplasmas. Finalmente,
la lista de drogas relacionadas con PR o erupciones PR-like es muy extensa. El captopril, un
inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina ha sido particularmente implicado y
amerita cautela en su uso. Otras drogas dignas de mención son: el arsénico, barbitúricos,
clonidina, sales de oro, isotretinoina, metronidazol, omeprazol, salvarsan, terbinafina, etc.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
La PR usualmente no hace pródromos, se inicia con un parche oval de color rosado, cuyo
diámetro oscila entre 3 y 6 cm denominado medallón madre o parche heráldico, también
conocido como mácula anunciadora. Aunque es muy frecuente, no siempre se presenta y lo
hace con una frecuencia que varía según la serie pero que oscila del 50 al 90%. Presenta
márgenes eritematosos y levemente sobreelevados. En el centro, el color salmón es
característico y por ello el nombre de Pitiriasis Rosada. Además, la zona central es finamente
arrugada y presenta un sutil collarete de finas escamas que la separa del anillo eritematoso.
Luego de un período extremadamente variable que varía de 8 días o en ocasiones más tarde;
aparece la erupción secundaria la cual sin embargo, eventualmente puede aparecer al mismo
tiempo que la erupción primaria. Esta consiste en pequeñas placas, como réplicas en miniatura
del medallón heráldico, las cuales se ubican predominantemente en tronco y región proximal de
las extremidades, dispuestas en un patrón que típicamente se ha descrito como “ árbol de
navidad” y cuyo eje mayor sigue las líneas de clivaje de la piel, las lesiones más precoces son
pápulas rosadas que en ocasiones son confundidas como picaduras de insectos pero se
extienden rápidamente a la periferia produciendo maculas ovales de 1 a 3 cm de diámetro. La
distribución se corresponde exactamente con la superficie cubierta, por este hecho. Lassar
pensó que la causa podría estar en un microorganismo presente en las prendas de vestir,
hipótesis no confirmada por las pruebas epicutánea, las lesiones muestran una distribución
simétrica y por lo demás el paciente se encuentra en buen estado salud. El prurito es mínimo o
inexistente y apenas en un 25% de los casos es intenso. La duración de esta erupción es muy
variable, entre 42 días a 60 días y en el caso de ser inducida por drogas su curso puede ser
muy tórpido. Al curar el cuadro, diversos grados de hiper o hipopigmentación post-inflamatoria
pueden presentarse, siendo la hiperpigmentación particularmente frecuente en la raza negra y
en casos de PR inducida por drogas, es de anotar que estos dos procesos demoran muchos
meses en desaparecer.
En muchos casos la erupción no se compagina con las características descritas para la forma
clásica, lo que ocurre en un 20 % de los casos denominándose Pitiriasis rosada atípica y
prestarse a confusión por los siguientes motivos:
Pitiriasis Rosada
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Para el Dermatólogo el diagnóstico suele ser muy directo, dado que el paciente es visto por lo
general cuando la erupción se ha extendido y muchos pacientes refieren la aparición previa de
una mancha, sin embargo para el médico general es fácil confundirla en especial con las tiñas
de piel lampiña. Por ello se debe considerar dos hechos:
1. La mancha anunciadora constituye por si sola un diagnóstico muy difícil, debiendo
diferenciarse por su morfología de la tiña de piel lampiña, a pesar de que en esta el borde
periférico es elevado e inflamatorio y la tendencia característica de la curación central, a más
de que es fácil realizar un estudio micológico.
2. Cuando loa erupción se ubica en el tronco puede generar confusión diagnóstica entre las
enfermedades a considerar podemos mencionar las siguientes: Sífilis secundaria, Pitiriasis
versicolor, Psoriasis en gotas, erupciones medicamentosas, Eccemas seborreicos y
Parapsoriasis.
HISTOPATOLOGÍA
Los hallazgos histopatológicos son similares tanto a la erupción primaria como a la secundaria
y son característicos si bien no patognomónicos. Se observa hiperqueratosis en parches,
hipogranulosis y ligera acantosis. Además hay ligera espongiosis que puede evolucionar a la
formación de vesículas. En la dermis hay edema e infiltrado perivascular superficial, consistente
en linfocitos, histiocitos y ocasionalmente eosinófilos. Eventualmente hay eritrocitos
extravasados de los vasos afectados por el infiltrado. Con el paso del tiempo, el infiltrado
perivascular se profundiza y se produce una hiperplasia de la epidermis.
TRATAMIENTO
Ya que la PR es una enfermedad que cura espontáneamente, el tratamiento es sintomático a
menos que se trate de un caso complicado. En presencia de prurito, se puede recurrir a
cualquier antihistamínico. El uso de corticoides en casos severos es controversial pues, se han
descrito exacerbaciones luego del uso de corticoides tópicos o breves cursos de corticoides
orales.
La dapsona se ha usado en casos de PR vesicular. Últimamente, la eritromicina se ha
ensayado con éxito pues se ha reportado una efectividad de 73% comparada con un grupo
tratado con placebo. El pronóstico de la enfermedad es invariablemente benigno.
BIBLIOGRAFÍA
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LIQUEN PLANO
La primera descripción de la enfermedad fue realizada por el inglés William Erasmus Wilson in
1869. Sin embargo, Ferdinand Hebra en 1860 había descrito una enfermedad a la que había
denominado liquen rojo. Wilson relacionó a la enfermedad descrita por él con el liquen rojo
derivando esto en términos confusos como los empleados por Kaposi de liquen rojo plano y
liquen rojo acuminado. En general se acepta al liquen rojo plano como sinónimo de liquen plano
y al liquen rojo acuminado como una denominación histórica caída en desuso.
El cuadro que Wilson describió se refiere a una erupción papulosa. Estas pápulas son de color
rojizas a violáceas, aplanadas, lisas con centro deprimido, ligeramente elevadas. Sobre la
superficie de estas pápulas se observa una fina lámina semitransparente. Su localización más
habitual son los antebrazos, principalmente la cara anterior de las muñecas. Luego de
desaparecer queda una hiperpigmentación característica. En individuos de raza negra o de piel
obscura las pápulas suelen ser más azuladas, elevadas y diseminadas, siendo incluso fáciles
de confundir, en este tipo de pacientes, con la psoriasis.
Las lesiones presentan en su superficie estrías, cuya importancia diagnóstica fue reconocida
por Louis F. Wickham. En su descripción, Wickham indica que el color característico de las
pápulas del liquen plano esta dado por dos partes: un fondo rosado sobre la cual se asientan
estrías grises, en ocasiones predomina alguna de estas partes por lo que el espectro del color
de dichas pápulas va desde rosado a azul grisáceo. Estas estrías le confieren un aspecto
brillante a las pápulas. Las estrías de Wickham son más perceptibles en las lesiones
completamente desarrolladas, y representan un signo patognomónico del liquen plano.
Wickham asoció estas estrías con el color blanco y aspecto en encaje característico del liquen
plano oral. La explicación más aceptada sobre la aparición de estas estrías es que estas
representan la acentuación de la ortoqueratosis que ocurre sobre las zonas de hipergranulosis
en cuña, lo cual también explicaría el aspecto de las lesiones orales.
EPIDEMIOLOGIA.
De distribución mundial. Representa el 0,1 a 6% de la consulta dermatológica. El liquen plano
oral ocurre dos veces más frecuentemente en mujeres que en varones. Es infrecuente en
niños, menos del 2% de los casos ocurre en menores de 20 años. La edad promedio de inicio
es la sexta década de la vida. Contrario a esto, el LP actínico es más frecuente en niños y
adultos jóvenes.
El LPO es raro en individuos de raza negra, mientras que el liquen plano hipertrófico ocurre con
mayor frecuencia en esta raza. El LP actínico ocurre en las razas de oriente medio y el LP
pigmentoso más frecuentemente se presenta en fototipos 3 y 4, como latinoamericanos e
hindúes.
El liquen plano ano genital aparece en el 25% de mujeres y en el 3,7% de varones con LPO,
aunque esta forma de LP suele ser subdiagnosticada.
ETIOLOGIA
Se lo ha relacionado con hepatopatías infecciosas y no infecciosas (enfermedad de Wilson,
hemocromatósis, déficit de alfa1-antitripsina, cirrosis biliar primaria). Dentro de la posible
relación con enfermedad hepática infecciosa tenemos al virus de la hepatitis C (VHC) y al de la
hepatitis B, principalmente relacionados con el liquen plano de mucosas, sin embargo no
existen aún estudios concluyentes y los resultados son muy diversos según la raza y la
localización geográfica del grupo estudiado. Existen estudios que sugieren que la infección con
VHC suele condicionar la aparición de formas hipertróficas de liquen plano, esto suele
observarse con mayor frecuencia en individuos de raza negra.
Respecto a la asociación de liquen plano oral con materiales dentales más importante que la
presencia de amalgamas inclusive de oro, es la presencia de corrosión en estas amalgamas.
CUADRO CLINICO
Es bilateral y simétrico. Suele afectar la cara interna de las muñecas y antebrazos, región
lumbar, piernas, dorso de los pies y genitales. Se acompaña de prurito, aunque el 20% es
asintomático. La lesión elemental son pápulas de 1 a 2 mm poligonales, violáceos, umbilicados
con escamas finas y adherentes. Presentan el signo patognomónico de las estrías de
Wickham.
Liquen Plano
CLASIFICACIÓN
Se han descrito aproximadamente 20 variantes clínicas de LP, aquí las más importantes:
• Liquen plano actínico (liquen plano subtropical, liquen plano tropical)
• Liquen plano pigmentoso
• Liquen plano hipertrófico
• Liquen plano atrófico
• Liquen plano anular
• Liquen plano ampollar
• Liquen plano erosivo/ulceroso
• Liquen plano pilar
• Liquen plano de mucosas
• Liquen plano ungueal
LIQUEN PLANO ACTÍNICO (LIQUEN PLANO SUBTROPICAL, LIQUEN PLANO
TROPICAL).- Las lesiones se desarrollan en áreas expuestas al sol, principalmente la cara,
aunque a veces pueden estar comprometidas las mucosas y áreas cubiertas. Se distinguen 4
tipos: anular, en placas, discrómico y pigmentado. El tipo más común es el anular y se presenta
como placas color café rojizo con configuración anular. En la forma en placas, las lesiones
poseen un centro deprimido y el borde es eritematoso y elevado semejando al granuloma
anular. El tipo discrómico se caracteriza por presentar pápulas confluentes blanquecinas.
Finalmente, en el tipo pigmentado se observan parches hipermelanóticos que asumen la
apariencia de un melasma. El prurito es mínimo o ausente.
LIQUEN PLANO PIGMENTOSO.- Fue descrito por Henri Gougerot con el nombre de liquen
plano invisible pigmentógeno en 1935. Su denominación como liquen plano pigmentoso (LPP)
fue hecha por Shima en 1956. Más tarde Ramírez describió a un cuadro al que se lo ha
denominado como dermatosis cenicienta o eritema discrómico perstans, cuadro que según
algunos autores representa al mismo LPP, mientras que para otros es en realidad una
hiperpigmentación residual. Se caracteriza por presentar máculas color café oscuro, con un
patrón reticulado. Dichas máculas pueden estar discretamente elevadas. Se localizan en áreas
expuestas, se acompañan de discreto prurito y tiene un curso crónico relapsante.
El término de PB se lo usa para designar a una alopecia cicatrizal sin foliculitis clínicamente
evidente sin inflamación marcada. Es más frecuente en mujeres blancas de edad media. Se
caracteriza por numerosos parches alopécicos en piel cabelluda con tendencia a confluir y
formar parches de mayor tamaño con bordes policíclicos. Diversos autores establecen una
clasificación de la PB en primaria o idiopática y secundaria. Dentro de este último grupo
encontramos asociaciones con el LP, lupus eritematoso discoide y esclerodermia.
El LPO reticular suele presentarse como lesiones aisladas sin ninguna otra manifestación.
Estas lesiones pueden ser papulosas, en placas o en encaje, constituyéndose en la forma más
reconocida de LPO. Suelen ser asintomáticas, excepto cuando se localizan en el dorso o
bordes laterales de la lengua, pues en este caso se acompañan de ardor y trastornos del gusto.
LPO eritematoso puede acompañarse de lesiones reticulares, mientras que la variante erosiva
se puede acompañar de lesiones del tipo reticular y eritematoso. Ambas formas, eritematosa y
erosiva, pueden presentar dolor, sensación de ardor, edema, irritación y sangrado durante el
cepillado dental.
Liquen plano anogenital.- Se presenta como pápulas en el pene. En las mujeres se observa
leucoplasia o eritroplasia con atrofia, puede haber prurito, ardor y dispareunia.
HISTOPATOLOGÍA
Tal como señalamos a propósito de las estrías de Wickham, una de las características
histopatológicas claves para el diagnóstico de liquen plano resulta ser la presencia de
hipergranulosis en cuña, sobre la cual existe acentuada ortoqueratosis. La hipergranulosis en
cuña son focos de espesor aumentado del estrato granuloso en forma triangular con vértice
inferior, estos focos son equidistantes, pues se forman sobre los acrotriquios y acrosiringios en
la piel y sobre la porción intraepitelial de los ductos mucosos en las membranas mucosas.
Otra característica, no solo de liquen plano sino también de aquellas entidades que se
acompañan de cambios inflamatorios sobre la unión dermo-epidérmica como el lupus
eritematoso sistémico, es la presencia de cuerpos coloides, cuerpos apoptoicos descritos por
Achille Civatte. Los cuerpos de Civatte representan a queratinocitos que inician su muerte
celular como respuesta a una reacción inmune mediada por linfocitos T CD8+ y por citocinas
liberadas por linfocitos T CD4+. Estos queratinocitos necróticos son resistentes a la fagocitosis,
debido a lo cual deben de ser eliminados por migración hacia las capas inferiores de la
epidermis inclusive ocasionalmente caen en la dermis superficial.
Acompañan a las características ya mencionadas el aumento del espesor del estrato espinoso
conocido como acantosis y un infiltrado en banda por debajo de la membrana basal.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial depende del tipo de liquen plano y de la localización de las lesiones.
Entre las entidades que destacan como diferencial del liquen plano tenemos a la sífilis,
erupciones liquenoides a drogas, psoriasis, lupus eritematoso discoide, granuloma anular. En
virtud de ser la gran imitadora, la sífilis secundaria puede presentarse como erupción maculo-
papulosa, suele no acompañarse de prurito al contrario que el LP y existe con frecuencia
compromiso palmo-plantar. La histopatología, exámenes complementarios y respuesta al
tratamiento son concluyentes al momento de diferenciar estas dos entidades.
La erupción liquenoide a drogas se la descarta por que las lesiones no muestran preferencia
por las flexuras y por el antecedente de medicamentos como antimaláricos, sales de oro,
penicilamina, tiazidas. La psoriasis suele situarse sobre las zonas extensoras y se presenta con
escamas características. El lupus discoide, aunque también puede producir alopecia cicatrizal,
se presenta como placas atróficas con bordes hiperpigmentados y tapones foliculares.
Al LPP hay que diferenciarlo del Pinta, la pigmentación macular eruptiva idiopática,
toxicodermias, enfermedad de Adisson, amiloidosis macular, el melasma y la dermatosis
cenicienta, aunque según varios autores ésta última es en realidad sinónimo de LPP.
EVOLUCION Y PRONOSTICO
Entre las complicaciones más importantes encontramos el compromiso esofágico y la
conjuntivitis cicatrizal, ambas relacionadas más frecuentemente con el liquen plano oral. El
compromiso esofágico bien puede ser un hallazgo encontrado al realizar endoscopías de
control en los casos de LPO, en éstas circunstancias se caracteriza por presentar lesiones
blanquecinas, reticulares y asintomáticas. También puede presentarse en su variante erosiva
con sintomatología especialmente la dispepsia, tardíamente, puede producir dolor crónico y
estenosis esofágica.
Sin embargo, la complicación más destacada es la probable aparición de carcinoma de células
escamosas sobre las lesiones de LPO, principalmente en la formas eritematosas o erosivas.
La aparición de tumores no solo se ha reportado en relación con el LPO sino también con las
formas cutáneas, especialmente en lesiones hipertróficas localizadas en miembros inferiores.
Los tumores que se han reportados son queratoacantomas y carcinomas de células
escamosas.
TRATAMIENTO
El manejo del LP es paliativo más que curativo. Contempla en primer término la abolición de
factores precipitantes como la radiación ultravioleta, el fenómeno de Koebner y traumatismos
de múltiples causas en el caso del LPO los desencadenados por procedimientos dentales,
alimentos inadecuados, tabaquismo, mala higiene dental. Así mismo, conviene tratar los altos
niveles de ansiedad, depresión que presentan los pacientes con LPO. El tratamiento tópico
incluye corticoides tópicos de mediana potencia y superpotentes como el clobetasol. Inclusive
se puede recurrir a la aplicación intralesional de corticoides como el acetonido de triamcinolona.
Se ha ensayado el uso de ciclosporina tópica combinado con corticoides tópicos. Otros
tratamientos incluyen el tacrolimus o el pimecrolimus, tazaroteno (retinoide de tercera
generación) y el sulodexido (heparinoide).
Los corticoides sistémicos deben estar reservados para los episodios agudos de la
enfermedad. Se puede iniciar con 30 a 80 mg diarios, disminuyendo la dosis luego de 2 a 3
semanas. Los episodios suelen recidivar cuando se suspende la corticoterapia. También se
pueden emplear inmunosupresores sistémicos, como la azatioprina o la ciclosporina, con el
objetivo de ahorrar corticoides. Recientemente se han probado los retinoides como el acitretin
pero no se han logrado buenos resultados con la isotretinoína.
Para el LPP y la dermatosis cenicienta se han ensayado diversos tratamientos sistémicos sin
resultados concluyentes: clofazimina, dapsona, sulfato de zinc, griseofulvina, entre otros.
En el caso del LP actínico es importante hacer énfasis sobre la protección solar. Se han
obtenido resultados favorables empleando en este tipo de LP corticoides tópicos, antimaláricos
y los retinoides orales.
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