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Sequência de Pierre Robin – Caso Clínico

Costa JN, Bastos R, Gonçalves AF, Matias J


Serviço de Cirurgia Plástica, Reconstrutiva e Maxilo Facial , Dir.: Dr. Biscaia Fraga
Hospital de Egas Moniz – Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental

Introdução Resultados
A sequência de Pierre Robin corresponde à tríade de Por abordagem submandibular,
glossoptose, micrognácia e obstrução da via aérea (alguns realizou-se osteotomia da cortical
autores consideram glossoptose, micrognácia e fenda palatina). externa com serra, terminando a
A sua incidência é de 1:5000 a 1:50000 e em cerca de 83% dos fractura por digitopressão. As placas
casos existe uma síndrome associada (S. Stickler, delecção dos distractores foram colocadas
22q11, S. Fetal Alcoólico, etc.). Má progressão ponderal, previamente de modo a manter as
pneumopatia aspirativa e insuficiência respiratória são referências anatómicas.
consequências possíveis. A mortalidade situa-se entre 5 e 30%. Os parafusos de activação
posicionaram-se na região
Clinicamente há tiragem intercostal, sub e supraesternal em retroauricular, iniciando-se a
decúbito dorsal. Surge hipóxia e hipercápnia com aumento distracção no 3.º dia, com
compensatório de bicarbonato. Devido à dificuldade respiratória, excursão tridiária de 0,66 mm.
a capacidade da criança alimentar-se está comprometida, o que Foi assim possível retirar o tubo
leva a refeições prolongadas e pouco eficazes. O dispêndio nasofaríngeo pelo 6.º dia.
energético para os movimentos respiratórios e a deficiente
Após atingir o limite de 20 mm,
alimentação levam à má progressão ponderal.
retiraram-se os prolongamentos dos
parafusos (13.º dia).
O tratamento depende do quadro clínico e pode constar de
Os distractores mantiveram-se
melhoria do posicionamento (decúbito ventral), adesão língua-
durante 9 semanas para consolidação
lábio, distracção mandibular ou traqueostomia. Nos casos de
óssea.
tratamento conservador pode recorrer-se a SNG e a entubação
nasofaríngea provisória. O tratamento cirúrgico está indicado Entretanto, a capacidade de alimentação
em casos de má progressão ponderal, incapacidade de controlo melhorou, libertando-se da SNG 30 dias
dos movimentos da língua aos 7 dias ou se ao terceiro dia de após a primeira cirurgia.
entubação não for possível a extubação. A correcção da micrognácia foi
satisfatória.
Métodos
Devemos por fim registar a ocorrência
de parésia da região do nervo marginal
esquerdo, que resolveu completamente
pelos 4 meses de idade.

O desenvolvimento da criança tem sido normal.


Está já programada a cirurgia de correcção da
Apresentamos o caso de um recém-nascido do sexo feminino fenda palatina aos 9 meses.
com Sequência de Pierre Robin não sindrómica, com quadro de
obstrução respiratória severa à nascença necessitando de Discussão/Conclusão
entubação nasofaríngea permanente e compromisso da A distracção mandibular tem indicação nos
capacidade de alimentação (entubação orogástrica), sem casos de S. de Pierre Robin em que o
melhoria clínica durante mais de uma semana. Apresentava tratamento conservador é ineficaz.
também fenda palatina. Os resultados obtidos com esta técnica têm
sido gratificantes, permitindo evitar as graves
Optou-se por abordagem cirúrgica aos
sequelas de uma intubação prolongada ou uma
16 dias de vida com distracção mandibular
traqueostomia.
bilateral utilizando um sistema
unidireccional 1.0. Bibliografia
•Bartlett SP, Losee JE, Baker SB: Reconstruction: Craniofacial Syndromes. In: Mathes SJ. Plastic Surgery. Vol. IV: Pediatric Plastic Surgery. 2nd
Foi realizada TC para estudo estrutural ed. Philadelphia: Saunders; 2005: 511-515/Cap. 102
•Bradley JP: Craniofacial Distraction Osteogenesis. In: Thaller SR, Bradley JP, Garri JI. Craniofacial Surgery. New York: Informa; 2008: 219-224/Cap. 14

da mandíbula e decidida a necessidade


•Bijnen CL et al: Tongue-lip adhesion in the treatment of Pierre Robin sequence. J Craniofac Surg. 2009 Mar;20(2):315-20. PMID: 19276814
•Schaefer RB, Stadler JA 3rd, Gosain AK: To distract or not to distract: an algorithm for airway management in isolated Pierre Robin sequence. Plast
Reconstr Surg. 2004 Apr 1;113(4):1113-25. PMID: 15083010
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Surg. 2009 Sep;20 Suppl 2:1812-6. PMID: 19816356

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