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MIASTENIA GRAVIS
1.CONSIDERACIONES INICIALES.
Definición y epidemiología:
Enfermedad autoinmune por anticuerpos que se dirigen contra los receptores nicotínicos de
acetilcolina situados en la unión neuromuscular (placa).
Presenta una prevalencia de 25-125 casos/1.000.000 e incidencia 2-5/1.000.000/año; es 2
veces más frecuente en mujeres (pico 28 años) que en hombres (pico 50 años) y la mayoría de
los casos son esporádicos.
Clasificación
Etiología
2. EVALUCIÓN DIAGNÓSTICA
Síntomas y signos
El síntoma clave es la fatigabilidad muscular, que se define como claudicación objetiva del
músculo cuando se le pide repetir un esfuerzo. La clínica empeora a lo largo del día, con el
ejercicio y el calor. Habitualmente existe mayor afectación de extremidades superiores, de
predominio proximal.
En el curso de la enfermedad, alternan periodos asintomáticos o con afectación leve y otros
con mayor sintomatología.
Frecuentemente existen desencadenantes del inicio de la enfermedad o agravamiento de la
misma: infecciones, cirugía, traumatismos, embarazo, menstruación, fármacos hipopotasemia o
estrés.
No es característica la afectación sensitiva aunque ocasionalmente aparece dolor de
características tensionales. No existe afectación autonómica: las pupilas nunca se afectan (DD
botulismo).
La mayoría de pacientes tienen afectada la musculatura ocular extrínseca, originándose
ptosis palpebral y diplopia en grado variable, siempre sin afectación pupilar.
La afectación orofaringea condiciona disfagia, voz nasal, tos con aumento de secreciones y
regurgitación nasal de líquidos.
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Cuando se sospeche una miastenia gravis o para valorar las causas que hayan hecho
empeorar a un paciente previamente diagnosticado, se debe realizar en Urgencias las
siguientes exploraciones (no siempre son necesarias todas):
- Analítica de sangre: hemograma (con fórmula y recuento leucocitario), bioquímica
sanguínea (que incluya glucosa, urea, cratinina, iones, AST, ALT, calcio, proteínas
totales y CK), RX torax y ECG.
- Prueba del edrofonio (Anticude, antes Tensilón): para demostrar la reversibilidad del
defecto de transmisión neuromuscular.
• Con un cuadro clínico compatible, la mejoría de la potencia muscular tras la
administración de este anticolinesterásico implica una muy alta probabilidad
diagnóstica, dicha mejoría se produce a los pocos segundos de la inyección y
dura menos de 10 min.
• Se realiza administrando una pequeña dosis de bromuro de edrofonio ( 2 mg)
disuelto en suero, por vía intravenosa. Si después de 1 min no hay mejoría ni
efectos adversoso importanes, se inyectan 8 mg más.
• Conviene elegir un músculo claramente afectado para observar la mejoría
clínica con el fin de descartar falsos positivos (otros procesos
neuromusculares). Un resultado negativo no excluye el diagnóstico.
• Para evitar efectos muscarínicos sistémicos se puede administrar previamente
0,5 – 1 mg de atropina; también para revertir efectos adversos tras el test, se
puede utilizar atropina en dosis de 0,4 mg.
• Es conveniente la monitorización del paciente durante la realización de la
prueba: electrocardiograma y tensión arterial.
• Falsos positivos: ELA, poliomielitis, neuropatías periféricas, lesiones
troncoencefálicas, miopatías mitocondriales o denervación oculomotora.
- Test de hielo: se utiliza cuando existe ptosis. La aplicación de hielo en los párpados
durante aproximadamente 2 minutos, mejora la ptosis en un 80% de los casos debidos
a miastenia gravis y no en otras etiologías.
Fuera del área de urgencias:
- Pruebas electrofisiológicas:estimulación repetitiva a baja frecuencia provoca
decremento de la amplitud del potencial e incremento del “jitter” o intervalo
interpotencial neuromuscular: test más sensible)
- Determinación de anticuerpos antireceptor de acetilcolina en suero (son positivos
en el 80-90% de pacientes con miastenia gravis generalizada y en 50% con
miastenia oculares). La presencia de estos anticuerpos, confirma el diagnóstico; no
existe relación entre título y gravedad, pero sí disminuyen con tratamiento
inmunosupresor.
Diagnóstico diferencial
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Tratamiento
Otros inmunosupresores:
- azatioprina se utiliza en el caso de pacientes que no responden a tratamiento con
corticoides.
- ciclosporina, ciclofosfamida ambas son poco utilizadas por la gravedad de los efectos
secundarios que inducen.
Timectomía: indicado de elección para timoma, y aunque no exista timoma en pacientes con
forma generalizada y edad media
2. En el paciente que acude a urgencias por una debilidad progresiva grave es importante:
- mantener al paciente en reposo con el cabezal a 45º, monitorización de
saturación y capacidad vital (peak flow), analítica urgente y corrección de alteraciones
encontradas. Oxigenoterapia y aspiración de secreciones si fuese necesario.
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4. BIBLIOGRAFÍA
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