LTM 3 Modul Muskuloskeletal Histologic Type Benign Malignant

Neoplasma pada tulang Notochordal   Chordoma

Melissa Lenardi, 0906508296 Vascular Hemangioma Hemangioendothelioma
Pendahuluan     Hemangiopericytoma
Tumor pada tulang dapat terjadi baik pada semua usia di hampir semua bagian tubuh. Biasanya Lipogenic Lipoma Liposarcoma
tumor tulang pimer lebih jarang ditemukan dibandingkan hasil metastasis (biasanya berasal dari Neurogenic Neurilemmoma  
prostat, payudara, paru, ginjal, saluran cerna, dan tiroid. Metastasis ini, dapat menyebabkan Tabel 1. Klasifikasi tumor yang berhubungan dengan tulang 2
osteoplastik (misal pada kanker prostat) dan osteolitik.1
Tumor tulang secara singkat dapat digolongkan menjadi Tumor pembentuk tulang, tumor tulang
Isi
rawan, dan lain-lain. Jenis tumor pembentuk tulang diklasifikasikan kembali menjadi 2, yaitu
Kebanyakan tumor tulang dklasifikasikan berdasarkan sel normal pada daerah terdapatnya
tumor jinak dan tumor ganas (kanker) seperti pada tabel 2.; sedangkan tipe tumor tulang rawan
kanker. Sedangkan lesi di tempat yang seharusnya tidak memiliki sel, diklasifikasikan
berdasarkan klinikopatologinya. Kejadian kanker yang paling sering terjadi adalah matrix- dan lain-lain secara umum dapat dilihat pada tabel 3. 1
producing and fibrous tumor, sedangkan tumor jinak yang paling sering adalah osteochondroma
dan defek fibrosa kortikal. Selain keganasan neoplasma sumsum tulang (mieloma, limphoma dan
leukemia), osteosarcoma adalah kanker tulang yang paling sering terjadi, diikuti kondrosarkoma
dan Ewing Sarcoma seperti tergambar pada tabel 1. 2

Histologic Type Benign Malignant

Hematopoietic (40%)   Myeloma
    Malignant lymphoma
Chondrogenic (22%) Osteochondroma Chondrosarcoma
Dedifferentiated
  Chondroma
chondrosarcoma
  Chondroblastoma Mesenchymal chondrosarcoma
  Chondromyxoid fibroma  
Osteogenic (19%) Osteoid osteoma Osteosarcoma
  Osteoblastoma  
Unknown origin
Giant cell tumor Ewing tumor
(10%)
    Giant cell tumor
    Adamantinoma
Histiocytic origin Fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma
Metaphyseal fibrous defect
Fibrogenic Desmoplastic fibroma
(fibroma)
    Fibrosarcoma

1
 Jenis Tumor Lokasi Umum Usia (th) Morfologi
Jinak
Osteoma Tl wajah, tengkorak 40-50 Pertumbuhan eksofitik, melekat ke permukaan tulang; secara histologis mirip dengan tulang normal
Osteoma osteosit Metafisis femur dan tibia 10-20 Tumor korteks, terdapat nyeri; secara histologis terdapat trabekula tulang anyaman yang saling jalin
Osteoblastoma Kolumna vertebra 10-20 Timbul di processus spinosis dan transversus vertebra; histologis mirip dengan osteoma osteosit
Ganas
Osteosarkoma primer Metafisis femur diatal, tibia 10-20 Tumbuh jeluar, mengangkat periosteum, dan tumbuh ke dalam ke rongga medularis; secara mikroskopis, sel ganas
proksimal dan humerus membentuk osteoid, juga dapat ditemukan tulang rawan
Osteosarkoma sekunder Femur, humerus, panggul >40 Komplikasi penyakit Paget poliostotik; secara histologis mrip osteosarkoma primer
Tabel 2. Tumor tulang pembentuk tulang1

Jenis Tumor Lokasi Umum Usia (th) Morfologi

Tulang rawan
Jinak
-Osteokondroma Metafisis tulang tubular panjang 10-30 Pertumbuhan tulang dengan lapisan tulang rawan; mungkin soliter maupun multipel, diturunkan
-Kondroma Tulang kecil di tangan dan kaki 30-50 Tumor tunggal berbatas tegas mirip dengan tulang rawan normal; timbul dalam rongga medularis rulang; jarang multipel,
herediter
Ganas
-Kondrosarkoma Tulang bahu, panggul, femur 40-60 Muncul dalam rongga medularis dan mengikis korteks; secara mikroskopis, anaplastik atau mirip tulang rawan yang
proksimal, dan iga berdiferensiasi baik
Lain-Lain
Tumor sel raksasa Epifisis tulang panjang 20-40 Lesi titik yang mengerosi korteks; secara makroskopos, mengandung sel raksasa mirip osteoclas dan sel mononukleus
(biasanya jinak) bulat hingga lonjong, umumnya jinak Gambar 1. Osteoma osteoid (kiri)
Tumor Ewing Diafisis dan metafisis 10-20 Timbul di rongga medularis; secara mikroskopis lembaran-lembaran sel bulat kecil mengandungterdiri
glikogen; neoplasma
dari trabekula yang
(ganas) (--) berhubungan secara tidak teratur
pada tulang cancellous, dikelilingi
Tabel 3. Tumor tulang rawan dan lain-lain1
osteoblas yang mencolok (kanan)
terjadi mineralisasi sentral yang
Tumor pembentuk tulang ditandai dengan terbentuknya osteoidoleh sel tumor. Pembentukan ini adenomatosa di GI track; herediter). Secara histologis, akan tampak terlihat gelap , dikelilingi tulang
perlu dibedakan dengan metastasis osteoblastik (osteoid dihasilkan oleh osteoblas yang reaktif). 1 gambaran campuran ttulang anyman dan tulang lamelar, reaktif yang mengalami penebalan.2
membentuk sistem havers sehingga sulit dibedakan dengan tulang normal. Meskipun dapat
Osteoma merupakan lesi jinak di tulang yang menunjukkan penyimpangan perkembangan atau menyebabkan masalah mekanis lokal dan cacat kosmetis, tumor ini tidak invasif dan tidak
pertumbuhan reaktif bukan neoplasma sejati. Lesi ini sering sekali terjadi pada daerah kepala mengalami transformasi keganasan. 1
dan leher (obstruksi sinus paranasalis, menekan otak dan mata, mengganggu fungsi oral.)
Osteoma beranifestasi sebagai pertumbuhan eksofitik lokal yang bersifat tunggal, kerasm Osteoma Osteosit dan osteoblastoma merupakan neoplasma jinak yang memiliki pola histologis
melekat ke permukaan tulang. Lesi multipelnya menjadi gambaran penyakir gardner (polip yang sangat mirip. Keduanya dibedakan berdasarkan ukuran, tempat asal, dan bebraoa gambara
2
radiografik tertentu. Osteoma osteosit muncul paling sering di femur priksimal dan tibia selama dengan sehingga menonaktifkan fungsi produk TP53), juga hilangnya heterozigositas pada 3p,
dekade kedua sampai ketiga kehidupan. Tumor ini lebih sering muncul pada laki-laki daripada 13q, 17p, dan 18q.1
pada perempuan dengan rasio 2:1. Berdasarkan definisi, osteoma osteosit berukuran <2cm,
sedangkan osteoblastima lebih dari itu. Nyeri lokal merupakan keluhan universal pada pasien
osteoma osteosit dan biasanya diatasi dengan aspirin. Osteoblastoma muncul paling sering di
kolumna vertebra, juga selama dekade kedua sampai ketiga kehidupan dan lebih seringa pada
laki-laki. Nyeri yang terjadi sulit dilokalisir akibat vertebrae merupakan tempat ganglion dari
berbagai daerah di tubuh, selain itu, nyeri karena osteoblastoma tidak dapat diatasi oleh aspirin.1

Secara radiografis, neoplasma ini bermanifestasi sebagai lesi berbatas tegas, yang biasanya
mengenai korteks, jarang hingga ke rongga medularis tulang. Bagian tengaj tumor, disebut nidus,
biasanua radiolusen, tetapi dapat mengalami mineralisasi dan menjadi sklerotik. Di tepi kedua
jenis tumor, erdapat suatu cincin tulang sklerotik; namun cincin ini jauh lebih jelas pada osteoma
osteosit. Secara mikroskopis, kedua neoplasma terdiri dari trabekula tulang anyaman yang saling
jalin dan dikelilingi oleh osteoblas. Stroma diantara trabekula terdiri atasjaringan ikat vaskular
longgar dan bukan elemen sumsum tulang serta mengandung giant cells dalam jumlah
bervariasi.1
Osteosarkoma (Sarkokma Osteogenik) merupakan neoplasma primer mesenkim ganas yang sel
neoplastiknya menghasilkan osteoid.1 Tumor yang tumbuh di bagian metafisis tulang ini sering
menyerang bagian ujung tulang panjang, terutama siku dan lutut. Kasus osteosarkoma primet
paling banyak menyerang anak remaja yang baru menginjak masa dewasa, sedangkan
osteosarkoma sekunder lebih sering menyerang pasien paget berusia 50 tahun atau lebih. Nyeri
yang menyertai destruktif tulang dan erosi adalah gejala umum penyakit ini. 3 Osteosarkoma
bermanifestasi sebagai massa yang terus membesar, sering nyeri, dan mungkin menimbulkan
perhatian karena fraktur pada tulang yang terkena.1
Osteosarkoma digolongkan menjadi osteosarkoma konvensional primer (lesi agresif yang
bermetastasis melalui aliran darah pada awal penyakitnya) dan sekunder (banyak pada orang
tua, bersifat sangat agresif). Secara umum penyebab kanker ini, seperti kebanyakan tumor yang
lain, adalah gangguan pada gen suppresor TP53, ekspresi berlebihan onkogen MDM2 (berikatan
Gambar 2. Gambaran osteosarkoma (kiri) di daerah metafisis dan proksimal diafisis tibia, tumor berwarna
putih di daerah medula sampai ke korteks, mengangkat periosteum di kedua sisi (tengah kiri) lokasi
tersering osteosarkoma (tengah kanan) terlihat sel mesenkim polimorfik dan bermitosis aktif
menghasilkan osteoid berwarna lebih gelap, merupakan sebuah gambaran esensial untuk tumor ini
(kanan) pertumbuhan berlebihan mencapat daerah jaringan lunak, periosteum terangkat, yang ditunjuk
merupakan codman triangle (daerah proksimal cangkang triangular daerah aktif tulang) 2
Pasien biasanya mengalami nyeri tumpul selama beberapa bulan yang tiba-tiba bisa menjadi
lebih parah. Peningkatan keparahan nyeri berhubungan dengan penetrasi tumor pada tulang
kortikal dan iritasi periosteum, atau fraktur patologis. Night pain umum terjadi dan
membangunkan pasien dari tidurnya. Pasien biasanya memiliki riwayat mengalami jejas minor,
sprain, atau mengalami tarikan otot selama berolahraga. 4
Tumor tulang rawan dikelompokan juga berdasarkan tingkat keganasan sehingga dapat
dikelompokkan menjadi osteokondroma, kondroma, dan kondrosarkoma yang bersifat ganas.
Osteokondroma yang disebut juga eksostosis merupakan proliferasi jinak yang terdiri dari tulang
matur yang dilapisi tulang rawan. Tipe ini sering ditemukan, yaitu sekitar 1 dari 3 kasus tumor
jinak di tulang, dan bukanlah merupakan neoplasma sejati, namun lebih cocok disebut
malformasi proliferasi, karena tumor ini berhenti tumbuh ketika oertumbuhan normal selesai
(maka dari itu, lesi ini terjadi pada pasien usia muda), sering muncul berupa lesi soliter sporadik
(jika multipel dan familial disebut eksostosis herediter multipel). 1
Secara umum, osteokondroma tidak tampak hingga terjadi cacat kosmetik karena tumor yang
terjadi di daerah metafisis dekat daerah proliferasi ini bermanifestasi sebagai tonjolan tulang
beralas lebar yang melekat erat ke korteks tulang didekatnya, Kemudia terapat tutup tulang
rawan hialin yang akan hilang jika telah terjadi penutupan epifisis di daerah lain1

3

Gambar 3. Gambaran pertumbuhan skematik osteokondroma2
Gambar 4 Osteokondroma, terlihat
lapisan penutup tulang rawan yang
berkilap yang merupakan ciri khas
tumor ini5
Kondroma adalah lesi jinak yang terdiri atas tulang rawan hialin matur yang paling sering timbul
di tulang kcil tangan dan kaki. Meskipun umumnya muncul pada dekade ketiga hingga kelima
kehidupan, tumor ini dapat muncul pada semua udia dan mungkin soliter maupun multipel
(seperti pada penyakit ollier—kondroma multipel pada salah satu sisi tubuh; sindrom maffucci—
kondroma multipel dan angioma di jaringan lunak)
Kondroma adalah lesi berbatas tegas yang biasanya tumbuh di dalam rongga medular tulang
(oleh karena itu disebut enkondroma). Terkadang bisa juga terdapat pada bagian permukaan
tulang; Secara mikroskopis, kondroma terdiri atas tulang rawan hialin matur, hiposeluler, dan
dipenuhi kondrosit polos. Pada penyakit ollier dan sindrom maffucci, ditemukan sel atipik,
multipel.1
Kebanyakan enkondroma asimptomatik dan ditemukan secara tidak sengaja, pada tahap yang
lebih lanjut, dapat menyebabkan rasa nyeri, dan dapat mengakibatkan fraktur patologis. Pada
kasus yang lebih lanjut, dapat menyebabkan deformitas. Penampakan radiologis memberi
gambaran nodul yang tidak termineralisasi dengan batas jelas berwarna lucent dikelilingi cincin
tipis radiodense (memberi gambaran O ring sign). Pertumbuhan kondroma terbatas, kemudian
stabil. Namun dapat timbul kembali apabila terjadi pengangkatan yang tidak sempurna, jarang
terjadi transformasi menjadi sarkoma. 2
Gambar 5. (kiri) Enkondroma
falang dengan fraktur patologis,
terlihat nodul radiolucent tulang
kertilagi (kanan) enkondroma
dengan nodul tulang rawah
hialin, yang didelimuti dengan
lapisan tipis tulang reaktif
Kondrosarkoma merupakan tumor tulang ganas yang terdiri dari kondrosit anaplastik yang dapat
tumbuh sebagai tumor tulang perifer atau sentral. Tumor ini lebih sering menyerang laki-laki
berusia >35 tahun, Gejalanya adalah massa tanpa nyeri yang berlangsung lama, kemudian
terjadi ertumbuhan cepat dan agresif. Daerah perdileksinya antara lain di pelvis, femur, tulang
iga, gelang bahu dan tulang kraniofasial.3 Kondrosarkoma bermetastasis melalui jalur
hematogen, paling sering ke paru-paru.2
Pada radiogram, konrosarkoma akan tampak sebagai suatu daerah radiolusen dengan bercak-
bercak pengkapuran yang tidak jelas.3 Kondrosarkoma tipikal biasanya timbil di dalam rongga
medularis rulang membentuk massa berkilap ekspansif yang sering mengikis korteks. Kadang-
kadang lesi tumbuh di permukaan rulang. Secaramikroskopos, kondrosarkoma memiliki
penampakan beragam. Kesi yang berdiferensiasi baik mungkin tampak tidak berbahaya, hanya
dengan sedikit sel atipij dan sedikit banyak sulit dibedakan dengan tulang rawan nonneoplastik.
Lesi yang ekstrem mungkin sangat pleomorfik, disertai banyak gambar mitotik, Terdapat sel
berinti banyak, dengan lakuna mengandung satu atau lebih kondrosit.2
Penataaksanaan terbaik saat ini adalah eksisi radikal; tetapi bisa juga dilakukan bedah beku
radioterapi, dan kemoterapi. Untuk lesi-lesi besar yang agresif dan kambuh berulang-ulang,
penatalaksanaan yang paling tepat kemungkinan adalah dengan melakukan amputasi mencegah
terjadinya metastasis ke tempat tempat lain yang lebih krusial.3
4
 Gambar 6. (kiri) Kondrosarkoma dengan lobus hialin dan kartilago
permeating menembul medullary cavity, menembus korteks dan
membentuk massa jaringan lunak yang berbetas tegas (bawah)
kondrosit anaplastik dengan kondrosarkoma

Daftar Pustaka

1. Burns DK, Kumar V. Sistem Muskuloskeletal. In: Asroruddin M, Hartanti H, Darmaniah

N, editors. Buku ajar patologi robbins. 7th ed. Jakarta: EGC; 2007.p.843-80
2. Ekayuda I. Tumor Tulang dan Lesi menyerupai Tumor tulang. In: Ekayuda I, editor.
Radiologi diagnostik 2nd ed. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2005.p.74-84
3. Price AS, Wilson LM. Gangguan Sistem Muskuloskeletal dan Jaringan Ikat. In: Hartanto
H, et al., editor. Patofisiologi: Kondep Klinis Proses-Proses Penyakit. 6th ed. Jakarta:
EGC; 2006.p. 1376-8.
4. Wittig JC, Brikles J, Priebat D, Jelinek J, Graney KK, Schmookler B, et al.
Osteosarcoma: A Multidiciplinary Approach ti Diagnosis and Treatment. Amerocan
Academy of Family Physician
5. Bone and Jonts Pathologyt [cited at 15th December 2010], Available from:
http://www.mda-sy.com/pathology/BONEHTML/BONE005.HTM