Colangite Esclerosante Primária

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença crônica progressiva de etiologia

desconhecida, caracterizada por inflamação, fibrose e estreitamento dos ductos
médios e grandes da árvore biliar intra-hepática e / ou extra-hepática.

O sistema imune ativa contra o epitélio biliar.

Complicações: Cirosse hepática, hipertensão portal, colangiocarcinoma...

DD: Colangites secundárias, colangite por IgG4 (lembrar de pancreatite autoimune,

aumento de IgG4 e responde bem a corticoide), biliopatia secundária à transformação
cavernomatosa da veia porta, isquemia...

Epidemiologia
- Homem
- 20-45 anos
- Associado a DII: Principalmente RCU

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

- Assintomática: só o aumento de FA e GGT

- Fadiga
- Prurido
- Colangite bacteriana
- Cirrose hepática
- Colangiocarcinoma
- Osteoporose
- Colelitíase

Diagnóstico

Exames de imagem:

Padrão ouro: Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica.

- Estenoses intra ou extra-hepáticas, geralmente de 5 a 20 mm, com ou sem dilatação
a montante: contas de rosário.

Exames laboratoriais:

- Elevação de FA e GGT;
- p-ANCA;
- Hipergamaglobulinemia;
- Níveis aumentados de IgM em 50%;

Biópsia:

- Lesão mais específica: casa de cebola;

- Ductopenia;
- Fibrose inespecífica;
- Inflamação das tríades portais.

CEP de pequeno ducto - a  colangiografia é normal em uma pequena

porcentagem de pacientes que têm uma variante de PSC conhecida como
"colangite esclerosante primária de duto pequeno". Esta variante (às vezes
referida como "pericolangite") é provavelmente uma forma de PSC
envolvendo dutos biliares de pequeno calibre. Possui características
bioquímicas e histológicas semelhantes ao CEP clássica.

Tratamento

Não existe fármaco que mude o curso da doença, os objetivos terapêuticos são
melhorar bioquímica e sintomas.

 Prurido:
 - Colestiramina 4g via oral 3xdia
- Rifampicina 150mg via oral 2xdia (cuidado: hepatotoxicidade!!!)
-Anti-histamínicos
- Naloxone
- Sertralina 50-100mg/dia
- Ácido Ursodesoxicólico (ursacol): doses ate 20mg/kg/dia: pode induzir
resposta histológica e bioquímica.
 Osteoporose: Vit. D, cálcio, bifosfonados e calcitonina.
 Bezafibrato
 Lembrar da reposição de vitaminas: K, E, D e A.
 Tx