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CASOS CLÍNICOS – IMUNOLOGIA

Orientações Gerais

1) Roteiro para Apresentação dos casos clínicos

- Para cada caso, seguir o roteiro:

a) Identificar o caso pelo número e citar a classificação do tipo de resposta de hipersensibilidade que foi
abordada no caso.

b) Elaborar uma introdução sobre o tipo de hipersensibilidade presente no caso clínico, e descrever
detalhadamente o(s) mecanismo(s) imunológico(s): as células e moléculas envolvidas na
hipersensibilidade.
c) Descrever o caso integralmente e ilustrar (citando a fonte da figura ou tabela)

e) Listar os exames físicos e laboratoriais que foram realizados no caso e:

- Interpretar os exames laboratoriais: explicar os princípios dos testes e
amostras biológicas do paciente que foram utilizadas;
- Relacionar os resultados dos exames, físicos e laboratoriais, com as
manifestações clínicas apresentadas pelo paciente.

f) Se houve tratamento, descrever seu efeito específico.

g) Considerações Finais

h) Bibliografia consultada para estudar e ilustrar o caso (atualizada)

2) Todos os cinco casos foram adaptados das bibliografias:

1. ABBAS AK, LICHTMAN AH, PILLAI S. Imunologia celular e molecular. 9 a ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2019.
2. FERREIRA AW, MORAES SL. Diagnóstico laboratorial das principais doenças infecciosas e autoimunes. 3ª ed.,
Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013.
3. ROSEN F, GEHA R. Estudo de casos em imunologia. 3ª ed., Porto Alegre: Artmed, 2002.
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CASO 1

Paciente do sexo feminino, com 16 anos de idade, gozava de boa saúde até agosto de 1998. Poucos dias após uma

exposição excessiva ao sol na praia, desenvolveu uma vermelhidão e erupção cutânea na face bilateral. Os pais a

levaram a um hospital, onde foi submetida a exames físicos e laboratoriais. O exame físico demonstrou o padrão de

asa de borboleta da erupção em suas bochechas e sobre a ponte nasal compatível com Lúpus Eritematoso Sistêmico

(LES). A paciente relatou que ao levantar-se da cama pela manhã, sentia suas articulações dos dedos e quadris rígidos.

Os exames laboratoriais foram realizados em amostra de soro da paciente e demonstraram: presença de anticorpos

antinucleares (ANA), positivo no título 1:1.280. Elevados níveis de anticorpos contra DNA de dupla fita foram

detectados. O nível de C3 em seu soro foi de 73 mg/dL (normal: 100-200 mg/dL), sua contagem de plaquetas era

normal (225.000/µL) e o teste de Coombs direto e indireto para detecção de anticorpos antifosfolipídeo foram

negativos. Uma amostra de urina foi colhida e o exame não demonstrou nenhuma alteração. A paciente foi medicada

e aconselhada a evitar a exposição ao sol. Ela ficou bem por um tempo, mas um mês depois a dor em seus dedos e

quadris, ao levantar-se pela manhã, havia piorado. Ela apresentava febre de 39 ºC, toda noite, acompanhada de

tremores e calafrios. Os linfonodos localizados atrás das orelhas e em seu pescoço eram palpáveis. Ela perdeu 4,6 kg

de peso nos dois últimos meses. Retornou ao hospital e os exames demonstraram: que a vermelhidão e a erupção

cutânea da face haviam desaparecido. Ela tinha um inchaço difuso nas junções proximais em seus dedos das mãos e

pés. Uma amostra de sangue foi coletada e os níveis de anticorpos anti-DNA no soro haviam aumentado. O nível sérico

de C3 no soro era de 46mg/dL. A paciente teve, então a confirmação do diagnóstico de LES e iniciou o tratamento

adequado. Os seus sintomas foram rapidamente controlados e ela ficou bem. Na sua sexta visita ao hospital, o nível

de C3 havia retornado ao normal.

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Caso 2

Paciente do sexo masculino era saudável até os 22 meses de idade, quando apresentou inchaço dos lábios enquanto
comia biscoitos com manteiga de amendoim. Os sintomas desapareceram em uma hora. Um mês depois, ao comer o
mesmo alimento, começou a vomitar, ficou rouco, teve dificuldade de respirar, apresentava chiado e seu rosto estava
inchado. Ele foi imediatamente levado para a emergência do hospital infantil, mas no caminho tornou-se apático e
perdeu a consciência. Na chegada ao hospital, a sua pressão sanguínea estava extremamente baixa, 40 x 0 mmHg
(normal: 80x60 mmHg). Seu pulso estava em 185 batimentos por minuto (normal: 80-90 batimentos/min) e a taxa
respiratória era de 76/min (norma: 20/min). Sua respiração era difícil e foi diagnosticada uma reação anafilática. A
criança recebeu, imediatamente, uma injeção subcutânea de 0,15 mL de epinefrina com 1:1.000 de adrenalina. Foi
iniciada a hidratação venosa e administrado intravenosamente anti-histamínico e anti-inflamatório. Uma amostra de
sangue foi obtida para dosagem de histamina, triptase e anticorpos IgE. Os níveis de histamina, triptase e anticorpos
IgE total estavam elevados. Dentro de minutos após a injeção, a criança melhorou o quadro respiratório. Trinta
minutos depois, o chiado e o inchaço pioraram novamente e sua pressão caiu para 40/20 mmHg. Repetiu-se o
tratamento com epinefrina e anti-histamínico. Posteriormente, repetiu-se o tratamento e houve melhora clínica da
criança, permanecendo no hospital para observação. Após 24 h a medicação foi interrompida e a criança ficou em
observação por mais 12 h. Ele permaneceu bem e recebeu alta. Seus pais foram instruídos a não dar mais nenhum
alimento contendo amendoim para a criança e comprometeram-se a levá-lo para acompanhamento médico
especializado para acompanhamento.
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CASO 3

Paciente do sexo masculino, aposentado de 71 anos de idade. Ele desenvolveu visão dupla (diplopia), que piorou

gradualmente em um período de 4 meses e que o levou a procurar auxílio médico. Ele teve uma boa saúde e foi ativo

na sua vida até o momento. No exame físico, o médico notou que o paciente tinha uma ptose nas duas pálpebras que

cobria o terço superior da íris. Quando o médico pediu que olhasse para a esquerda e para a direita, ele notou uma

limitação dos movimentos oculares nos dois olhos. O restante do exame neuronal era normal e não foi encontrada

nenhuma fraqueza muscular durante o exame. Foi realizado um exame radiológico do tórax, que forneceu resultado

normal. Não havia evidências na radiologia de qualquer aumento do timo. Uma amostra de sangue foi coletada e o

soro foi submetido a exame laboratorial pelo teste ELISA para analisar a presença de anticorpos contra o receptor de

acetilcolina e o resultado demonstrou reagente com 6,8 unidades de anticorpo contra o receptor de acetilcolina (VR:

<0,5 UI/mL). Foi recomendado que o paciente tomasse piridostigmina, um inibidor da colinesterase. Sua visão dupla

melhorou rapidamente, mas ele desenvolveu diarreia, o que limitou a quantidade de piridostigmina que ele podia

ingerir. Três anos depois, o paciente desenvolveu uma infecção respiratória grave. Logo depois, sua ptose tornou-se

tão grave que ele tinha de abrir os olhos com uma fita adesiva. Sua diplopia recorreu e sua fala tornou-se confusa. Ele

desenvolveu dificuldade de mastigar e engolir alimentos. O paciente somente tolerava dieta de alimentos macios e

levava várias horas para terminar uma refeição. O neurologista notou que agora ele apresentava fraqueza dos

músculos faciais e da língua, e a anormalidade no movimento dos olhos tinha se tornado novamente aparente. Devido

à diarreia, ele só podia tolerar um quarto da dose prescrita de piridostigmina. Ele também desenvolveu dificuldade

para respirar. Sua capacidade vital (a quantidade de ar que ele podia exalar em uma inspiração profunda) era baixa:

3,5 litros). O paciente foi admitido no hospital e tratado com azatioprina, apresentando melhora estável. Sua ptose e

diplopia melhoraram notavelmente e ele era capaz de comer normalmente. Sua capacidade vital voltou ao normal e

com volume de 5,1 litros.

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CASO 4

Paciente do sexo masculino, tinha 17 anos de idade e boa saúde até dois dias depois de retornar de uma caminhada

com um grupo de acampamento de verão, quando erupções cutâneas vermelhas e pruriginosas apareceram no seu

braço direito. Em um ou dois dias, as erupções espalharam-se para o tronco, face e genitália. Sua mãe o fez tomar

anti-histamínico Benadryl (hidrocloreto de difenidramina) oral para eliminar o prurido, mas esse proporcionou apenas

um alívio passageiro. As erupções não melhoraram e uma semana depois ele foi levado a um dermatologista no

hospital. O exame físico revelou grandes manchas vermelhas com bolhas alongadas, exsudando um líquido claro, no

seu corpo e extremidades. O paciente também tinhas as pálpebras e o pênis inchados. Ele não apresentava febre,

fadiga ou qualquer outro sintoma. Foi diagnosticada uma reação de hipersensibilidade de contato com a hera

venenosa. Foi prescrito um creme contendo corticosteroide para ser aplicado nas lesões da pele três vezes ao dia, e

Benadryl (25mg) oral três vezes ao dia. Foi solicitado que ele lavasse os cabelos com xampu e seu corpo com sabão e

água e que cortasse suas unhas bem curto e não se coçasse. Dois dias depois, seus pais comunicaram que, embora

não tivessem surgido novas erupções, as já existentes não haviam desaparecido. Foi, então, prescrita prednisona oral,

iniciando com uma dose de 2 mg/kg por dia, que seria diminuída gradualmente em um período de duas semanas. O

tratamento com esteroide tópico foi interrompido. Em uma semana, as erupções haviam desaparecido quase

totalmente. Ao término do tratamento com prednisona, havia apenas leves manchas vermelhas em algumas lesões,

as quais foram controladas pela aplicação de esteroide tópico por alguns dias. O paciente foi ensinado a identificar a

hera venenosa para evitar um contato posterior e sugeriu-se que ele vestisse calças compridas e camisa de manga

comprida nas próximas vezes em que fosse fazer caminhadas na floresta.

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CASO 5

Uma senhora de 31 anos de idade engravidou pela terceira vez, seu tipo sanguíneo era A e Rh-negativo. Seu marido
também tinha grupo sanguíneo A, porém com Rh positivo. Seu primeiro filho era um menino saudável. Durante a sua
segunda gestação, seu exame de Coombs indireto foi reagente no título 16. O feto foi atentamente acompanhado e
após 36 semanas de gestação o parto foi induzido e a mãe deu à luz uma saudável menina. Cinco anos mais tarde, a
mulher engravidou novamente. Na 14a semana de gestação o título de seu exame de Coombs indireto era de 8 e na
18 a semana foi de 16. O líquido amniótico foi coletado na 22 a, 24 a, 27 a e 29 a semanas de gestação e mostrou
quantidade elevada de bilirrubina (um pigmento derivado da quebra do grupamento heme indicando que as células
vermelhas do feto haviam sido hemolisadas). Na 29 a semana de gestação, uma amostra de sangue do feto foi obtida
por meio da veia umbilical, mostrando um hematócrito de 6,2% (normal: 45%). Em função do achado de que o feto
estava profundamente anêmico, 85 mL de papa de hemácias do tipo O Rh-negativo foram transfundidos pela veia
umbilical para o feto. Na 30,5 a semana gestacional outra amostra de sangue do feto foi obtida e o hematócrito foi de
16,3%. O feto recebeu nova transfusão com 75 mL de papa de hemácias do tipo O Rh-negativo. O feto foi examinado
semanalmente, para verificação de aparecimento de hidropisia, o que foi observado. Na 33,5 a semana gestacional, o
hematócrito da amostra sanguínea do feto era de 21%, foi realizada nova transfusão de 80 mL de hemácias do tipo O
Rh negativo para o feto. Na 34,5 a semana gestacional, determinou-se que o feto estava suficientemente maduro para
sobreviver fora do útero materno sem dificuldades, então o parto foi induzido e nasceu uma menina normal. O
hematócrito do sangue da veia umbilical foi de 29%. A recém-nascida estava bem e não foi preciso tomar medidas
terapêuticas adicionais.
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CASO 6
Z.S.G., oito anos, sexo feminino, natural e procedente de Belém do Pará, com queixa principal de tumores
no pescoço. Desde os seis meses de idade a paciente vinha apresentando várias tumorações no corpo,
associadas a dor, eritema e febre, sendo internada com um ano e aos dois anos de idade para drenagem
cirúrgica de abscesso. Aos dois anos e seis meses foi novamente internada pelo mesmo motivo, agora em
região cervical. Durante internação, fez biópsia de gânglio com laudo resultando em processo inflamatório
crônico inespecífico. Com o quadro de linfadenopatia cervical associado à supuração de gânglio, foi iniciado
tratamento para tuberculose ganglionar, porém sem sucesso. Iniciou acompanhamento no Hospital da Santa
Casa de Misericórdia desde 2000, evoluindo com pneumonias (duas necessitaram internação, sem derrame
pleural), sendo a última em outubro de 2001. Nega otites, sinusites, diarréia. Refere um episódio de infecção
do trato urinário e aftas com freqüência. Exame Físico Apresentava-se em bom estado geral, ativa e
eupnéica. A pele tinha cicatrizes dos abscessos, especialmente em região cervical. O exame das mucosas
mostrou-as hipocoradas (+/++++). O exame otoscópico, de orofaringe, cavidade oral e nasal foi normal. À
ausculta pulmonar manifestava murmúrio vesicular presente bilateralmete, sem ruídos adventícios. As
bulhas cardíacas eram normofonéticas a dois tons, sem sopros. O abdômen mostrava-se globoso, flácido e
sem visceromegalias. Exames laboratoriais: À investigação complementar apresentou os seguintes
resultados: Sorologia anti- HIV: negativa, níveis normais de G6PD, Eletroforese de hemoglobina: padrão
(normal), Hemograma com Hb = 9,8 g/dL; Ht: 31%; Leucócitos: 6500/mm3 e Plaquetas em número normal;
Velocidade de Hemossedimentação = 88mm. Os níveis séricos de IgG: 1290mg/dL, IgM:104mg/dL,
IgA:323mg/dL e IgE:31,80UI/ml estiveram dentro dos limites da normalidade. O número de linfócitos
TCD3:1602/mm3, CD4: 932/mm3 (37,3%) e CD8:612/mm3 (24,5%) assim como da relação CD4/CD8: 1,52
foram normais. A pesquisa de anticorpos ao vírus da rubéola (IgG) foi positiva. A cultura de secreção
purulenta (abscesso): Proteus vulgaris e S. aureus e o ultra-som abdominal foi normal. Os exames
conclusivos para definição do diagnóstico, como avaliar a quantificação da capacidade oxidativa dos
fagócitos, por meio da prova do NBT, bem como a medida da atividade do sistema NADPH oxidase por meio
da produção do ânion superóxido – foram realizados no Serviço de Imunologia Pediátrica. Os resultados
são expressos como nmol de superóxido liberado por 1 milhao de células por hora.
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Diagnóstico Definitivo: Imunodeficiência de Fagócitos: Doença Granulomatosa Crônica. Conduta Iniciou-se

tratamento com a associação sulfametoxazol – trimetroprim (SMZ-TMP) profilático e a paciente recebeu
vacinação anti-pneumocócica (Pneumo 23®). Evolução: A paciente passou bem, sem intercorrências
infecciosas. Em abril de 2003, suspendeu por conta própria a SMZ-TMP profilática. Três meses após iniciou
febre e tosse seca, sem outros sintomas. Ao exame físico, tinha discreta taquipneia com murmúrio presente
e sem ruídos adventícios. À radiologia de tórax apresentou infiltrado difuso e à tomografia pulmonar: infiltrado
intersticial micronodular associado a infiltrado em vidro fosco, difuso, em ambos os pulmões, sem
adenomegalias. Submetida à broncoscopia foi diagnosticado quadro de bronquite enematosa leve. O lavado
bronco-alveolar para pesquisa de BAAR foi negativa. Assim como a cultura para fungos (não fez biópsia).
Foi medicada com eritromicina, evoluindo de forma estável.
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CASO 7

Lactente de um ano e quatro meses, filho único, sexo masculino, apresenta, desde os seis meses

de idade, episódios de febre (alta/moderada), geralmente associados a infecções

otorrinolaringológicas, com recorrências freqüentes. Há aproximadamente 40 dias da admissão,

acompanhando pneumonia lobar, ocorreu comprometimento do joelho esquerdo, com flogose,

limitação da extensão e atitude em flexão. Foi iniciado tratamento com Ampicilina (intramuscular)

associada ao Cefaclor (oral), com melhora do quadro pulmonar, porém com persistência de

atividade inflamatória articular. Não havia antecedentes familiares relevantes.

Ao exame físico, a criança apresentava-se irritada, com discreta palidez cutâneo-mucosa. Não

havia visceromegalias à palpação abdominal. Os membros mantinham o trofismo, a força

muscular e a simetria em comprimento. O joelho esquerdo mostrava hiperemia e calor leves, com

acentuado grau de limitação e contratura em flexão de 60°.

Os exames complementares de então tiveram os seguintes resultados: Hb de 10,7g%;

leucocitose de 27.700/mm3 com predomínio de linfócitos; parasitológico de fezes (PAF) negativo;

FAN (fator antinuclear – Hep-2) e FR (fator reumatóide – látex) negativos; eletroforese de

proteínas: hipogamaglobulinemia acentuada; dosagem de imunoglobulinas: níveis indetectáveis

de IgA, IgM e IgG; sorologia para Epstein-Baar virus (EBV): negativa; mãe e filho eram do grupo

sangüíneo “O”, fator Rh negativo.

A criança teve recorrência de episódios infecciosos após o sexto mês de idade, associada a

níveis indetectáveis de imunoglobulinas séricas no exame de eletroforese de proteínas séricas,

portanto, o diagnóstico de agamaglobulinemia foi definido e a criança foi tratada com injeções

mensais de imunoglobulinas e melhorou.

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CASO 8

Criança do sexo masculino, foi internada no hospital quando tinha dois anos de idade, devido a presença de eczema.
Na semana anterior a sua internação, ele havia desenvolvido muitas lesões abertas na pele (erosões), prurido, eritema
e edema na pele. Um líquido claro escorria das lesões, formando crostas ao redor delas. Ele sofria com eczemas desde
a idade de 2 meses, quando desenvolveu uma erupção cutânea escamosa e vermelhidão nas bochechas, joelhos e
cotovelos. Foi amamentado até os três meses, quando começou a receber uma dieta líquida à base de leite de vaca.
Após 24 horas, ele apresentou vômitos e prurido na pele. Uma receita de hidrolisado de caseína substituiu o leite e
ele tolerou bem o alimento, mas, quando novos alimentos foram introduzidos em sua dieta, o eczema piorou. Aos
nove meses ele desenvolveu um chiado (respiração difícil) e foi tratado com broncodilatadores. Aos dois anos de idade,
ele teve manchas na pele após ingerir manteiga de amendoim. Sua mãe sofre de febre do feno e seu pai tem dermatite
atópica. A família vive em uma casa velha com carpetes de 20 anos de uso, a criança dormia em um colchão velho (10
anos de uso) rodeado por bichos de pelúcia. Ele não tinha cachorro e seus pais eram fumantes. Durante os exames
físicos, a criança se coçava continuamente. Sua temperatura era 37,9 ºC, o pulso, 96, a taxa respiratória em 24, a
pressão sanguínea em 98/58 mmHg, peso corporal de 12 kg e 90 cm de altura. Sua pele estava muito vermelha, com
grandes escamações, arranhões e lesões infeccionadas na face, tronco e extremidades. Também apresentava pústulas
nos braços e pernas e escamações espessas no couro cabeludo. Uma cultura de pele teve resultado positivo para
Staphylococcus aureus e Streptococcus pyogenes (grupo A). A criança foi tratada com oxacilina intravenosa, anti-
histamínicos, esteroides tópicos e emolientes aplicados na pele, tal como alcatrão mineral. A infecção foi curada e sua
pele voltou ao normal. Exames laboratoriais mostraram a contagem de 26% de linfócitos sendo que 25% eram
eosinófilos (normal: 0 a 5%), hemoglobina de 13,1 g/dL e hematócrito de 37,2%. A contagem absoluta de eosinófilos
estava elevada em 2.400/µL (normal: 0-500/µL). A concentração de anticorpos IgE séricos estava muito elevada em
32.400 UI/mL (normal: 0-200 UI/mL). Após deixar o hospital, a criança foi atendida em uma clínica de alergia, onde
realizou testes para verificar se apresentava hipersensibilidade para uma variedade de alérgenos. Ele apresentou
resposta positiva para hipersensibilidade tipo I para alérgenos inalados, incluindo ácaros do pó, mofo, pelos de animais
e uma variedade de pólens. Ele também apresentou hipersensibilidade tipo I para leite, bacalhau, trigo, clara de ovo,
amendoim e nozes, mas não apresentava reação ao arroz ou soja. Para determinar qual desses alimentos poderia ter
causado sua dermatite atópica, foi realizado um desafio com controle placebo duplo-cego. Ele desenvolveu manchas
e eczema após beber 2 gramas de leite em pó, mas não apresentou reação para trigo e bacalhau. Quatro horas após
a ingestão de leite, seu nível sérico de triptase estava aumentado, indicando degranulação de mastócitos induzida por
IgE. Seus pais foram aconselhados a cobrir seu colchão e travesseiro com um plástico e remover o carpete e os bichos
de pelúcia de seu quarto para diminuir a exposição aos alérgenos como pó e ácaros. Foi recomendado evitar
continuamente a ingestão de amendoim e nozes pela criança. O eczema melhorou significativamente em resposta às
medidas de controle ambientais e dietéticas, juntamente com o uso de emolientes e esteroides tópicos de baixa
potência em sua pele. A família reduziu o risco de irritação na pele evitando o uso de sabonetes perfumados e loções,
enxaguando duas vezes as roupas da criança e vestindo-o com roupas de algodão. Ele ficou bem com essas medidas
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até os 12 anos de idade, quando certo dia acordou com bolhas pruriginosas na perna esquerda e no quadril. As lesões
progrediram, transformando-se em erosões perfuradas e dolorosas, sendo diagnosticadas como infecção por herpes
simples. Ele foi tratado com uma droga antiviral, o aciclovir, e as lesões foram curadas. Ele tem hoje 15 anos de idade.