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PROPUESTA DE ABORDAJE FISIOTERAPÉUTICO PARA PACIENTES CON L...
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PROPUESTA DE ABORDAJE FISIOTERAPÉUTICO PARA

PACIENTES CON LA ENFERMEDAD DE WILSON.
Andrea Madrigal Salas
Carolina Zumbado Delgado
Licenciadas en la Universidad Santa Paula, San José, Costa Rica
RESUMEN
Esta investigación tuvo como propósito desarrollar una propuesta de abordaje fisioterapéutico basado en
los pacientes en estudio con la enfermedad de Wilson. La investigación responde a un estudio de tipo
exploratorio. La literatura consultada corresponde principalmente a la descripción y fisiología muscular
junto con la neurológica del funcionamiento humano, así como de la enfermedad de Wilson haciendo
énfasis las principales manifestaciones clínicas que pueden ser atendidas en el área de la fisioterapia.
Para registrar el proceso de sistematización se realizaron visitas domiciliarias donde fueron aplicadas las
siguientes valoraciones fisioterapéuticas dentro de las cuales se mencionan: Historia clínica, Instrumento
de recolección de datos, Examen manual muscular, Evaluación de reflejos osteotendinosos, Test de Tinetti
de Equilibrio y Marcha y el Índice de Barthel de valoración de actividades de la vida diaria. También se
realizaron entrevistas a personal médico quienes han sido los principales investigadores de esta
enfermedad en Costa Rica.
La población estuvo conformada por miembros de la Asociación Costarricense de pacientes con la

enfermedad de Wilson, se contó con laparticipación de 10 personas con edades entre los 10 y los 40 años,
los cuales fueron valorados en sesiones individuales, la muestra fue no aleatoria de tipo accidental, donde
los pacientes se seleccionaron de acuerdo a los criterios de inclusión y exclusión.
Con las evaluaciones realizadas se demuestran en los pacientes una clara debilidad muscular,
incoordinación en los movimientos, dificultad para realizar la marcha, rigidez articular, fatiga así como
movimientos lentos.
Se concluye en esta investigación que existe desconocimiento por parte del personal de fisioterapia acerca
de la enfermedad de Wilson, lo que limita una rápida intervención para estos pacientes. Además con las
valoraciones realizadas se logra identificar las capacidades residuales funcionales de los pacientes así
como sus limitaciones, denotando la necesidad del tratamiento fisioterapéutico. Así mismo al identificar las
principales manifestaciones clínicas y la problemática social de los pacientes con la enfermedad de Wilson,
se formula la propuesta de abordaje fisioterapéutico con el fin de que éstas sean atendidas de forma
correcta.
Palabras clave: Enfermedad de Wilson, ceruloplasmina, fisioterapia, rehabilitación neurológica,

neuroplasticidad cerebral.
Proposal for the physiotherapeutic approach for patients with Wilson disease
Summary
This investigation’s main objective was to develop a proposal for the physiotherapeutic approach based on
patients been studied with Wilson disease. This investigation responds to an exploratory study type. The
written reference corresponds mainly to the description and muscular physiology along with the
neurological human function, as well as the Wilson disease giving emphasis to the main clinical
http://www.efisioterapia.net/articulos/imprimir.php?id=356&p=356-efisioterapia.pdf 03/09/2009
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manifestations which can be treated in the physiotherapy area.
In order to record the process of systematization, home visits were made applying the following
physiotherapeutic evaluation criteria: clinical history, data collection instruments, manual muscular test,
evaluation of osteotendinous reflexes, Tinetti tests for balance and progress, and Barthel Index of the
assessment of activities of everyday life. Interviews were also held with medical personnel, who have been
the main researchers of this disease in Costa Rica.
The population was constituted by members of the Costa Rican Association for patients with Wilson
Disease, ten people within the ages of ten and forty, who were evaluated during individual sessions, it was
an accidental non random sampling where patients were selected by inclusion and exclusion criteria.
The evaluations made show in the patients a clear muscular weakness, movement incoordination, difficulty
to perform progress, stiffness, fatigue, as well as slow movements.
This investigation comes to the conclusion of the lack of knowledge from the physiotherapeutic personnel
about the Wilson Disease, a fact that limits a rapid intervention for these patients. The applied
assessments also allowed to identify the functional residual capacity of the patients and their limitations,
indicating the need of physiotherapeutic treatment. The approach for the physiotherapeutic treatment has
been proposed once the main clinical manifestations and the social problems of the patients with Wilson
Disease were identified.
Key words: Wilsons disease, ceruloplasmina, physiotherapy, neurological rehabilitation, Neuroplasticity

brain.
INTRODUCCION
La enfermedad de Wilson tiene gran importancia a nivel mundial, ya que posee una de las más altas
incidencias dentro del grupo de patologías hereditarias, uno de cada 200.000 habitantes sufre de la
enfermedad de Wilson. En Alemania la prevalencia de la enfermedad es de 2,9 por 100.000 habitantes y
en Japón es de 3,3 por cada100.000. La incidencia en Costa Rica es de 4,9 casos por 100.000 habitantes.
Es importante para estos pacientes que se les integre a un programa de fisioterapia, ya que este es un
método funcional que actúa sobre los tejidos, órganos y sistemas del organismo con variaciones
patológicas. Los ejercicios físicos y las técnicas fisioterapéuticas influyen en el grado de reacción de todo el
organismo e incorporan a la mejoría general de los mecanismos que participan en el proceso patológico.
La rehabilitación neurológica en la que se deben incluir estos pacientes ejerce una acción multilateral
sobre el organismo a través de sus mecanismos nerviosos y humorales, de los cuales el primero es el
básico pues no solo determina la reacción de todo el organismo sino que también condiciona la conducta
del hombre en el proceso de la ejecución del tratamiento. El sistema nervioso responde activamente ante
los ejercicios terapéuticos (desde las células de la corteza hasta el receptor periférico) condiciona la
reacción general del organismo.
En la actualidad la rehabilitación debe de comenzar tan pronto sea posible, ya que constituye un incentivo
para los pacientes que al incorporarse al programa de tratamiento fisioterapéutico se les facilite un mejor
estilo de vida, ya que al promover determinadas habilidades se sienten motivados y cada vez más
comprometidos a obtener mejores resultados y una mayor independencia. En el mecanismo de la
reorganización de la función también se incluye el desarrollo de los movimientos suplementarios, por lo
que un programa de fisioterapia contribuye a intensificar la reestructuración funcional de todas las
estructuras del sistema nervioso y ejerce una acción estimulante sobre las vías aferentes y las eferentes.
Se consideró importante la fisioterapia y no solo el abordaje médico o farmacológico a partir del momento
en que el paciente es diagnosticado con la enfermedad, con el fin de potenciar las capacidades residuales
funcionales y prevenir, disminuir o detener el avance de las alteraciones neurológicas presentes, y de esta
manera potenciar la funcionabilidad de las personas con este diagnóstico.
Es por esta razón que la presente investigación está enfocada en el desarrollo de una propuesta para un
programa de intervención fisioterapéutica con el fin de mejorar y procurar calidad de vida a los pacientes
afectados por esta enfermedad, al evitar que las personas pierdan la autonomía al realizar sus actividades
de la vida diaria y puedan mantener su rol.
Objetivo general
Desarrollar una propuesta de abordaje fisioterapéutico basada en los pacientes con la enfermedad de
Wilson.
A continuación se plantean las definiciones y principales características de la enfermedad de Wilson, la

cual se manifiesta debido al acúmulo de cobre en el organismo. Esta información se tomó como base de la
investigación para realizar la propuesta de abordaje fisioterapéutico para los pacientes que padecen esta
enfermedad.
Cobre
El cobre es un elemento químico, de símbolo Cu, con número atómico 29. Se absorbe principalmente en el
estómago y en el duodeno y es transportado por la albúmina al hígado, donde una parte de la cantidad
que llega es incorporada a la ferroxidasa y otra parte es excretada con la bilis y por la vía urinaria.
Suele actuar en el metabolismo orgánico como componente estructural de proteínas como la

ceruloplasmina sanguínea, producida en el hígado y que ocasiona el paso de Fe (II) y Fe (III) en la
formación de hemoglobina. Se considera que aproximadamente entre el 30 y 50% del cobre que contienen
los alimentos es absorbido en el tracto digestivo, dependiendo de la concentración existente en los
alimentos y de la necesidad del organismo.
El hígado posee la mayor cantidad de cobre (10% en total), y también hay un elevado contenido en el
cerebro, el corazón y riñones. Los contenidos en el músculo y huesos son bajos, sin embargo, representan
el 50% del total del cobre en el organismo.
Dentro de las funciones del cobre en el organismo destacan las siguientes:
 El funcionamiento del sistema cardiovascular por su participación en el metabolismo del sistema

conectivo.
 El sistema nervioso central debido a su colaboración en los procesos de mielinización y en la síntesis

de catecolaminas cerebrales.
 La función eritropoyética.
 Provee la energía requerida por las reacciones bioquímicas.
 Participa en la transformación de la melanina para la pigmentación de la piel.
 Genera la formación de enlaces cruzados en el colágeno y la elastina, sustancias empleadas por el
organismo para mantener y reparar los tejidos.
Enfermedad de Wilson
Fisiopatología
El cobre en pequeñas cantidades es esencial como vitamina. El cobre está presente en casi todos los
alimentos, y la mayoría de la población consume mucho más del que necesita. Las personas sanas
eliminan el cobre que no ocupan, pero los pacientes de la enfermedad de Wilson no pueden. Desde que la
persona nace el cobre se empieza a acumular, este exceso de cobre ataca al hígado y al cerebro.
La proteína ATP7B que es un ATPasa, transportadora de cobre cuya expresión principal está en los
hepatocitos, la pérdida de este transporte fisiológico del cobre origina disminución en la excreción biliar del
metal con la subsecuente acumulación en el cuerpo así, como una menor incorporación del cobre a la
ceruloplasmina. El exceso de cobre se acumula porque los lisosomas hepáticos no disponen del mecanismo
normal de eliminación biliar. La capacidad de almacenamiento de cobre de los hepatocitos termina siendo
superada, con lo que el cobre es liberado a la sangre y capturado en lugares extrahepáticos.
La enfermedad de Wilson se caracteriza por cirrosis hepática, cambios degenerativos en el cerebro y

trastornos psiquiátricos. Los trastornos hepáticos son los síntomas más frecuentes en los niños afectados,
mientras que los trastornos cerebrales y psiquiátricos son más frecuentes en los adultos jóvenes.
En el aspecto neurológico se produce daños en las neuronas por la deposición del cobre en el cerebro, es
directamente tóxico a las neuronas y puede ejercer sus efectos por la inhibición selectiva del cerebro. Es
efecto secundario al daño del hígado. Muchos pacientes con enfermedad neurológica presentan el hígado
levemente afectado ya que es de forma inversa a los pacientes que no tienen ningún síntoma neurológico
pero un gran deterioro en el hígado, los cuales necesitan un transplante hepático.
A nivel cerebral las lesiones principales se presentan en el núcleo caudado, putamen, globus pallidus,
tálamo, mesencéfalo, núcleo dentado, y últimas capas del córtex.
Base genética
La enfermedad tiene herencia autosómica recesiva y la proteína responsable ATP7B, se localiza en el

cromosoma 13 esto significa que un paciente debe recibir un gen anómalo de cada uno de los padres. Para
el diagnóstico de confirmación se realiza un estudio llamado cariotipo.
Cada uno de los progenitores es capaz de transmitir un gen normal o anormal para el control del
metabolismo del cobre. Este gen se denomina WD. Los hijos que heredan el gen WD anormal de ambos
padres, son homocigotos WD y sufren de la enfermedad de Wilson; los hijos que heredan el gen WD
anormal de uno de sus progenitores son heterocigotos WD y no sufren la enfermedad de Wilson.
La enfermedad solo ocurre si la persona tiene el gen 13 anómalo. Ambos padres del paciente tienen que
ser portadores del gen anómalo. Si ambos padres tienen el gen de la enfermedad de Wilson, entonces la
posibilidad de que el hijo tenga la enfermedad es de un 25%. Las personas con solo un gen anómalo se
llaman portadores. Ellos no enferman, por lo que no deben recibir tratamiento.
Muchos de los casos de la enfermedad de Wilson se deben a mutaciones espontáneas en el gen. Un

número significativo de otros se transmiten simplemente de generación en generación.
Hallazgos clínicos
Enfermedad hepática
Se consideran muy variables las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Wilson. Puede presentar la
lesión hepática sin ningún signo clínico o manifestarse como fatiga, ictericia, hepatitis aguda, hepatitis
crónica activa, falla hepática fulminante, cirrosis u otras complicaciones de hepatopatías. Algunos
pacientes a veces presentan insuficiencia hepática fulminante.
Lo clásico es que pacientes menores de cinco años no tengan ningún signo del padecimiento a menos que
haya daño del hígado por alguna otra causa, como seria una hepatitis viral o por medicamentos.
La mayoría de los pacientes que presentan enfermedad hepática están en la segunda década de la vida y
casi todos ya tienen cirrosis.
Enfermedad neurológica y psiquiátrica
Se considera que las manifestaciones neurológicas son más tardías a diferencia de la lesión hepática,
sobre todo en la tercera década de la vida. Hallazgos más tempranos y leves en los niños son cambios de
conducta, deterioro en el desempeño escolar o incapacidad para efectuar actividades que requieren
coordinación motora.
En los pacientes mayores con daño neurológico las principales manifestaciones clínicas son temblor,
incoordinación motriz, sialorrea, disartria, distonía, ataxia, rigidez, espasticidad, temblor que suele ser
ligero de reposo y se intensifica con los movimientos voluntarios, risa sardónica, muecas inapropiadas o
incontrolables y la pérdida de movimientos finos.
Las manifestaciones psiquiátricas pueden ser sutiles cambios de personalidad, depresión franca, deterioro
en el rendimiento escolar y laboral, llanto fácil y sin causa, angustia, psiconeurosis, ansiedad, psicosis,
exhibicionismo sexual. Durante esta etapa se hace difícil el diagnóstico de la enfermedad de Wilson por
confundirse con trastornos psiquiátricos.
Manifestaciones oftalmológicas
Los anillos de Kayser-Fleischer son depósitos de cobre en la membrana de Descemet de la córnea. Se

trata de un hallazgo patognomónico que casi siempre se ve en pacientes con manifestaciones
neuropsiquiátricas de la enfermedad de Wilson. Otro signo poco frecuente son las cataratas en girasol.
Manifestaciones hematológicas
La anemia hemolítica es una manifestación frecuente en la enfermedad de Wilson. Otras menos frecuentes
son los trastornos de la coagulación y pancitopenia.
Manifestaciones osteoarticulares
Un 50-90% de los pacientes con enfermedad de Wilson presentan alteraciones radiológicas ostearticulares
dentro de las que se describen: osteoporosis, osteocondritis disecante, quistes subarticulares, fragmentos
del hueso marginal, condromalacia patelar y condrocalcinosis.
Manifestaciones endocrinológicas
Se han descrito alteraciones tales como hipoparatirodismo el que ha sido atribuido al depósito de cobre en
las glándulas tiroides.
Otras alteraciones
Las cardiopatías y arritmias, aunque rara vez tiene manifestaciones clínicas o alteraciones renales
comprenden acidosis tubular renal, aminoaciduria, en la forma fulminante daño tubular agudo. Con
frecuencia en las mujeres se presenta amenorrea y ciclos menstruales irregulares.
Criterios para el diagnóstico
Los criterios diagnósticos que se deben tener en cuenta en la enfermedad de Wilson son los siguientes:
Conocer los antecedentes familiares

Debido a que la enfermedad de Wilson es hereditaria es importante que los familiares de los pacientes
diagnosticados se sometan a los exámenes correspondientes, con el fin de detectar si existe otra persona
en la misma familia que padezca esta enfermedad y de ser así inicien el control médico prontamente.
Anillo de Kayser-Fleischer
Asociado con alguna manifestación neuropsiquiátrica permite el diagnóstico de la enfermedad de Wilson,
pero muchos pacientes que únicamente presentan signos de daño hepático no tienen anillo de Kayser-
Fleischer.
Ceruloplasminemia y cupruria
Más del 90% de pacientes tienen niveles bajos de ceruloplasmina sérica (<20mg/dl) y consiguientemente
la cupruria está sobre 100ug/24 horas. (Normal 3-50 ug/24horas) en los pacientes sintomáticos.
Excreción urinaria aumentada de cobre

Existen valores normales de la presencia de cobre en la orina, los cuales están establecidos (>100
mg/dl/24 horas).
Concentración hepática de cobre

Es el procedimiento para el diagnóstico más específico. Esta se encuentra aumentada en individuos sanos,
oscila entre 20-45 ug/g peso seco; en pacientes con la enfermedad de Wilson es superior a 250 ug/g de
tejido hepático seco.
Biopsia de hígado
Se usa caso de que los exámenes anteriores no ayuden al diagnóstico. Determinación de cobre hepático:
El valor diagnóstico aceptado es > 250 mcg/gramos peso tejido seco. Se encuentra elevado en un 90 %, y
puede ser normal en un 10%. Esto indica la presencia de cirrosis o secundaria a retracción hepatocelular
lo que origina grandes desproporciones tisulares en la muestra de biopsia. (Se realiza mediante una
punción y extracción del hígado, normalmente se hace con anestesia local pero en los niños se hace con
anestesia total).
Diagnóstico diferencial
Este debe hacerse con enfermedades como la distonía de torsión idiopática, parkinsonismos juveniles,
coreoacantocitosis, etc. Las manifestaciones hepáticas o psiquiátricas son a veces indistinguibles de otras
causas en el daño de estos sistemas. Es esencial sospechar de la enfermedad de Wilson para su
diagnóstico por falla hepática y severo deterioro neurológico.
Pronóstico
La enfermedad no tratada puede causar efectos mortales, por falla hepática y severo deterioro neurológico
por los efectos tóxicos del cobre sobre el sistema nervioso. El tratamiento puede controlar la toxicidad del
cobre y lograr la reversión de los síntomas en especial si se inicia en forma temprana. Es esencial el
diagnóstico precoz en hermanos, hijos, sobrinos y primos de los pacientes. Se necesita tratamiento de por
vida para controlar la enfermedad. En aquellos casos en que el problema no es mortal, los síntomas
pueden producir discapacidad.
Rehabilitación de los pacientes con enfermedad de Wilson
Se presenta una intervención fisioterapéutica general para los pacientes con la enfermedad de Wilson, en
la cual se justifica la realización del entrenamiento de la marcha, y la estimulación de diferentes sistemas
corporales de integración, movilización y protección, abarca una descripción analítica y descriptiva de la
actividad que evidencia su ejecución, así como distintas técnicas fisioterapéuticas. Pretende ser una guía
para el terapeuta pero no debe ser tomada como un protocolo de tratamiento para estos pacientes, ya que
el tratamiento debe ser individualizado según el estado y características de cada persona, se espera que
permita el avance y la mejoría de estas.
Es indiscutible la efectividad del ejercicio terapéutico para la educación neuromuscular, por lo menos en
función de la producción de cambios a corto plazo en el tono muscular y de la potencia de los movimientos
voluntarios en pacientes tanto adultos como pediátricos. No es sorprendente que tales técnicas dependan
para ser eficaces de las manifestaciones de las estructuras neuroanatómicas fundamentales y de la función
neurofisiológica. En consecuencia, tanto más probable resulta que, con una terapia apropiada, el proceso
de rehabilitación sea inherente en la recuperación de las estructuras afectadas para que puedan ser
orientadas hacia un óptimo resultado funcional.
La rehabilitación de los pacientes con afecciones neurológicas busca que estos logren desenvolverse lo
mejor posible en su medio social. Para ello su atención debe darse de forma integral, que incluya tanto la
atención médica especializada como la terapia psicológica y ocupacional.
Una recuperación significativa de la función es posible seguidamente después del daño cerebral, y los
pacientes se recuperan más y de una forma correcta con la rehabilitación que sin ella.
De hecho, todo individuo con una afección neurológica aspira a su rehabilitación, lo que en muchos de los
casos logra con tratamiento médico y en otros, requiere de los procedimientos técnicos especializados de
otras ramas de las ciencias afines a la medicina como es el caso de la fisioterapia.
La compleja red neuronal producida evolutivamente no se activa totalmente por cualquiera de las
estimulaciones que allí desembocan por una vía u otra del sistema de información. Cada una produce la
activación de un conjunto selectivo de neuronas que transmiten la activación y permanecen activas
formando un engrama neuronal. Normalmente cada vía de estimulación termina en una zona del cerebro
donde, sin embargo, pueden producirse infinidad de engramas distintos. Por tanto, los engramas son
estructuras de activación simultánea de conjuntos o subconjuntos de neuronas que pertenecen a ciertos
módulos cerebrales específicos que procesan ese tipo de estimulaciones que provienen de vías nerviosas
que conectan con el medio interno y externo. Así como la activación del engrama lo facilita, la
desactivación lo dificulta y lo debilita con el tiempo.
El engrama, una vez formado, produce una facilitación: constituye vías de interconexión que forman
estructuras fácilmente activadas de nuevo. Forma estructuras estables que tienden a permanecer y a
reactivarse, bien cuando se produce la aferencia de las mismas estimulaciones. Esta propiedad de los
engramas es el fundamento, entre otras cosas, de la memoria y del aprendizaje.
La formación de las redes neuronales de engramas depende, básicamente de la calidad neuronal misma de
los procesos; la visión, la memoria, la emoción no son iguales en todos los sujetos. Además, el nivel de
calidad de la red neuronal depende, entre otras cosas, de la transmisión de la activación debido a la
plasticidad cerebral que permite crear y ampliar las redes neuronales. Los engramas pueden ir
fusionándose unos con otros, o pueden también confundirse entre sí, o activarse unos cuando deberían
activarse los otros. Los engramas pueden transformarse de mil formas una vez registrados en la red
neuronal.
El engrama conforma una representación neurológica de un patrón programado de actividad muscular.

Entonces, un movimiento bien coordinado es un concepto automático aprendido que no se percibe del
modo consciente.
El único modo por el cual se pueden desarrollar engramas automáticos es a través de una repetición
voluntaria de la actuación específica hasta que se constituya el engrama.
Es por esto que en la rehabilitación de los pacientes con la enfermedad de Wilson, los engramas que se
generan a través de un programa de fisioterapia correcto, les permite un nuevo desarrollo en la facilidad
de independencia al realizar las actividades de la vida diaria.
La práctica y la repetición son los dos pilares claves en los que se apoya la rehabilitación, que tienen como
sustrato la neuroplasticidad. La práctica y la repetición de los ejercicios en patrones de movimiento
normales son los dos principios en los que debe basarse la rehabilitación de trastornos del sistema
nervioso, dado que al fin y al cabo, lo que se necesita cuando uno olvida lo aprendido es volver a
aprenderlo. Estas teorías parten de la base de que el cerebro lesionado continúa teniendo la capacidad de
aprender. El aprendizaje tiene importantes implicaciones que permiten que el cerebro se reorganice en
función de la información que le es suministrada, a través de ejercicios activos.
No habría sido posible la neurorehabilitación sin tener en cuenta la neuroplasticidad, base por la cual se
puede plantear que las personas con lesiones neurológicas pueden ser beneficiadas con tratamientos para
mejorar la función perdida o alterada.
A través de la ejercitación motora, se pueden recuperar, parcial o totalmente las funciones alteradas
mediante procedimientos de rehabilitación, a través de la ejercitación activa (para maximizar la
recuperación neurológica) y la repetición de patrones musculares de movimiento normales al lograr
instaurar nuevos patrones de movimiento y modificar funcional y estructuralmente al cerebro. Depende en
gran medida en esta recuperación el tipo de lesión, la etiología y el tiempo desde que se produjo la lesión.
El ejercicio físico incrementa los niveles de los factores de crecimiento nervioso, estimula la neurogénesis,
mejora funciones cognitivas y la neuroplasticidad. Hay cambios en el cerebro que afectan las
características funcionales de las propias neuronas, y la neuroplasticidad es responsable de estos cambios.
La base de la rehabilitación neurológica, es la neuroplasticidad, como principio fundamental para entender
la recuperación positiva que se aprecia después de un programa de rehabilitación.
El modo en que la neuroplasticidad del sistema nervioso produce la reorganización cortical luego de la
lesión es el mismo con el que el sujeto joven o adulto aprende tareas nuevas.
El reaprendizaje motor cuando se realiza mediante el ejercicio físico muestra mayores resultados en la
mejora o resolución de la función dañada después de una lesión cerebral. El aprendizaje por medio de la
administración repetitiva de estímulos, consigue desarrollar la neuroplasticidad modificando la estructura
física de las áreas cerebrales estimuladas, a través de ejercicios específicos aplicados. El aprendizaje
comprende, entonces, el reeducar y reaprender esa determinada función alterada
La necesidad de realizar un tratamiento de rehabilitación cuando hay daño neurológicocambia la vida y el

entorno de la familia de un paciente, por lo tanto, todos los miembros deben ser participes en el proceso
de rehabilitación. La educación de la familia, el asesoramiento, los servicios de seguimiento en el domicilio
y las oportunidades de participar en el tratamiento son elementos esenciales de un programa de
fisioterapia. Se entienden que la participación de la familia hace un aporte importante y de gran alcance
en la recuperación, al tener en cuenta que el paciente se va a sentir acompañado y apoyado por su
familia.
El régimen de reposo hace que exista un descenso del consumo de oxigeno y de sustancias alimenticias
por el organismo. Se da una reducción de las posibilidades funcionales del sistema cardiovascular y
respiratorio y una disminución de las posibilidades de nutrición del organismo. La fuerza muscular
disminuye alrededor del 5% por día cuando el músculo no se contrae y de 1 a 1.5 % por día durante el
reposo en cama.
Un reposo prolongado en cama puede duplicar la excreción urinaria de calcio. Obedece esto no a la falta
de ejercicio físico, sino a la ausencia del esfuerzo de los huesos largos para sostener el peso del cuerpo.
Los ejercicios contra resistencia deben realizarse para mejorar y aumentar la fuerza en la persona,
siempre y cuando se hagan tomando en cuenta las adaptaciones fisiológicas de cada paciente. Asimismo
las ganancias en tamaño muscular son generalmente paralelas a ganancias en fuerza, y las pérdidas en el
tamaño muscular tienen una alta correlación con pérdidas en fuerza.
La variedad de movimientos realizados en toda actividad física requiere, de acuerdo con el ejercicio
efectuado, determinada velocidad, resistencia y fuerza de contracción.
Los elementos que conforman la fuerza son:

a) Intensidad de la fuerza, que puede representarse en cualquier medida, bien en kilogramos o
gráficamente, cuando se representan flechas de diferentes longitudes.
b) Sentido, se refiere a la dirección en que esta fuerza se traslada o transmite, generalmente se señala
dibujando la punta de una saeta.
c)Punto de aplicación de la fuerza.
Las fuerzas que actúan sobre un cuerpo pueden ser muy diversas y es factible que se originen en el
interior de un cuerpo o fuera de este y se pueden definir como fuerzas simples o combinadas. Se
considera una fuerza simple a la acción ejercida por el empuje de una energía determinada con una
intensidad definida sobre cualquier punto de un cuerpo.
Cuando una fuerza simple ejerce su energía sobre un punto de un cuerpo este se desplaza en el sentido de
la fuerza aplicada, pero cuando se utilizan dos fuerzas simples sobre un mismo punto de un cuerpo, en el
mismo sentido, el cuerpo se desplazará en el sentido de las fuerzas y el desplazamiento será igual a la
sumatoria de la intensidad de las fuerzas aplicadas.
Entrenamiento contra resistencia
El entrenamiento contra resistencia debe ser específico, debe incluir movimientos que imiten de cerca los
específicos de una actividad física, incluidos patrones de movimiento y velocidad.
Las acciones de entrenamiento contra resistencia pueden usar acciones estáticas o dinámicas. Un
entrenamiento con un bajo número de repeticiones y una elevada resistencia mejora el desarrollo de la
fuerza. Las ganancias de la fuerza son altamente específicas de la velocidad del entrenamiento y de los
modelos de movimientos usados en el entrenamiento.
El realizar entrenamiento contra resistencia manifiesta que los primeros incrementos en fuerza voluntaria
están asociados principalmente a adaptaciones nerviosas. Estas adaptaciones incluyen:
 Una mejor coordinación.

 Un mejor aprendizaje.
 Un incremento en la activación de los principales músculos movilizadores.
La activación nerviosa explica la mayoría de las ganancias de fuerza durante los meses de realizar este
tipo de ejercicios.
Se pretende trabajar la fuerza muscular utilizando las diferentes técnicas que nos ofrece la Facilitación
Neuromuscular Propioceptiva (FNP), por medio de la resistencia manual, asimismo la utilización de
implementos de mayor resistencia como las mancuernas, ligas y poleas.
Marcha
La estimulación de la marcha es un factor por cumplir en la rehabilitación de los pacientes con la

enfermedad de Wilson, debido a la perdida sensorial y motora que se va desarrollando conforme avanza la
enfermedad, por esta razón el paciente deber ser estimulado en coordinación y control para desempeñar
una marcha normal, de esta forma cumplir con todas sus fases de la forma más eficaz y con el menor
gasto energético que conlleve desempeñar su actividad.
La marcha es el conjunto de movimientos corporales alternantes en posición bípeda que permiten la

deambulación de la persona. El ciclo de la marcha comienza cuando el pie contacta con el suelo y termina
con el siguiente contacto con el suelo del mismo pie. La longitud del paso completo es la distancia lineal
entre los sucesivos puntos de contacto del talón del mismo pie.
Otros movimientos del patrón de la marcha corresponden a la alineación al mantener la cabeza erguida,
los hombros nivelados y el tronco de forma vertical, también se presenta un balanceo recíproco de los
brazos y con igual amplitud a la velocidad normal de la marcha, los pasos deben tener la misma longitud e
igual tiempo de duración. Los dos mayores componentes del ciclo de la marcha son: la fase de apoyo y la
fase de balanceo.
Equilibrio
El equilibrio es parte fundamental en la vida de una persona, ya que es uno de los pedestales de la
ubicación, lo cual ayuda de forma inconsciente a desempeñar cada movimiento de forma correcta. Al
trabajar de manera conjunta con la marcha y las actividades de la vida diaria. Es la capacidad para
conservar la orientación del cuerpo y sus partes en relación con el espacio. Depende del abastecimiento
continuo de información visual, vestibular y propioceptiva, así como su integración en el tallo cerebral y
cerebelo.
En posición bípeda, el objetivo primario es mantener el centro de gravedad en los confines de la base de
sustentación, mientras que cuando se camina, se desplaza continuamente el centro de gravedad respecto
a la base de sustentación, la cual se restablece a cada paso.
Sentido del equilibrio
El sentido del equilibrio esta dado por diferentes estructuras internas, las cuales se encuentran ubicadas
principalmente en el oído, dentro de las cuales se mencionan el vestíbulo y conductos semicirculares. La
membrana que reviste a estas estructuras esta provista de cilios sensoriales que comunican con el nervio
vestibular.
El movimiento de la endolinfa estimula los cilios, estos transmiten los impulsos a la rama vestibular del
nervio auditivo y lo hacen llegar al cerebelo donde se integra la información y la respuesta.
Junto con el sistema vestibular, los receptores visuales se encargan de brindar la información necesaria
para lograr una imagen estable durante los movimientos cefálicos. Los receptores somatosensoriales son
los que se encargan de orientarnos acerca de la gravedad, posición y movimiento de los músculos y
articulaciones.
Equilibrio estático
Es el mantenimiento de la postura del cuerpo, en especial la cabeza, en relación con la fuerza de

gravedad.
Equilibrio dinámico
Es el mantenimiento de la posición del cuerpo en respuesta a movimientos bruscos como rotación,

aceleración o desaceleración.
Cuando se mantiene una posición erguida estable hay una contracción activa de distintos grupos de
músculos para controlar la posición del centro de gravedad ante la fuerza desestabilizadora de la
gravedad.
Reacciones posturales automáticas normales
Para la estabilización postural de las personas con la enfermedad de Wilson debe existir una coordinación
entre los sistemas vestibulares del cuerpo y lo que la persona quiere realizar, se debe tener siempre
conciencia de los movimientos y la capacidad al tener un control postural para prevenir accidentes y otros.
El desarrollo se caracteriza por ser continuo y progresivo. Desde la etapa infantil siempre existen
funciones que están cursando hacia una mayor complejidad. El sistema nervioso experimenta cambios que
generan mejoría de funciones que permiten mayor adaptabilidad.
Los avances ya adquiridos no se pierden, por ende, el desarrollo motor es irreversible. Esto permite seguir
instalando nuevas funciones sobre avances previos ya consolidados.
En las características del desarrollo, persisten por una generación, en cada individuo existen
características propias de un desarrollo. Son variables la velocidad, la intensidad, la cualidad y la
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persistencia de funciones determinadas en un sujeto. En las generaciones siguientes no necesariamente

persisten las características previas.
El desarrollo motor evoluciona desde los movimientos reflejos y sin finalidad precisa, hasta los
movimientos coordinados y precisos del acto motor voluntario.
Reacciones de enderezamiento
Las reacciones de enderezamiento son respuestas automáticas pero activas, que no solo mantienen la
posición normal de la cabeza en el espacio, sino también la alineación de la cabeza, el cuello con el tronco
y el tronco con las extremidades.
Reacciones de equilibrio
Las reacciones de equilibrio, son respuestas automáticas altamente integradas y complejas a los cambios
de la postura, del movimiento y están destinadas a restablecer el equilibrio alterado.
Reacciones de protección
Son las encargadas de prevenir o reducir al mínimo el desplazamiento del centro de gravedad. Se conocen
también como reacciones posturales de defensa. Las situaciones en que pueden aparecer estas reacciones
son sedestación, bipedestación y se desencadenan por perturbaciones externas al cuerpo.
Coordinación
Para realizar movimientos de forma exacta y precisa existe un desempeño interno que permite involucrar
todos los sistemas necesarios para llevar a cabo las funciones motoras y cumplir, así, con un ciclo
sensorial y patrones de movimiento. Por lo que es necesario estimularlos y aprender a ejecutarlos según lo
que se desea.
La coordinación se refiere al complejo proceso neuromuscular que utiliza la secuencia correcta de

movimientos musculares con el tiempo y la fuerza adecuada.
Se estimulan algunos músculos y se inhiben otros en patrones y secuencias para producir los movimientos
funcionales del cuerpo. La capacidad de inhibir aquellos músculos que no deben activarse al mismo tiempo
que se contraen los músculos deseados es un componente esencial de la coordinación.
Cuando la coordinación general actúa sobre el cuerpo en reposo se denomina coordinación general
estática y si la misma actúa cuando el cuerpo tiene que realizar movimientos, entonces se esta ante la
presencia de la coordinación dinámica general.
La coordinación estática está dada por la interacción de los grupos musculares antagonistas, se establece
en función del tono y permite la conservación voluntaria de las actitudes o posturas. Ambos tipos de
coordinación están regidas por las vías nerviosas cerebelosas. Relación entre la postura correcta y la línea
de gravedad.
La meta en el entrenamiento de la coordinación es desarrollar la capacidad de producir libremente

patrones musculares motores automáticos, que son más rápidos, más precisos e intensos que aquellos
que se pueden generar solo cuando se utiliza el control voluntario de cada músculo.
Propiocepción
Todos los receptores del cuerpo tienen una función específica, no se debe permitir que esta disminuya
debido a una alteración presente en el organismo, como lo es el caso de la enfermedad de Wilson. La
estimulación de cada segmento corporal depende del movimiento que realiza, por lo que su
mantenimiento en la función conjunta es indispensable para evitar la pérdida sensorial y motora.
La propiocepción es la capacidad del cuerpo de detectar el movimiento y posición de las articulaciones.

Está compuesto por una serie de receptores nerviosos que se encuentran en los músculos, las
articulaciones y los ligamentos.
Se encargan de detectar el grado de tensión y de estiramiento muscular, así como de enviar la

información correspondiente a la médula para que sea procesada en el cerebro, posteriormente, el cerebro
analiza esta información y la envía a los músculos correspondientes para que realicen el movimiento o
cambio establecido. Es un proceso subconsciente y muy rápido que se ejecuta de forma refleja.
Dentro de los principales propioceptores se encuentran:
Receptores musculares: Papel prioritario en la propiocepción, sus máximos exponentes son el órgano
tendinoso de golgi y los husos neuromusculares. Se estimulan por tracción o vibración.
Huso muscular: Es un receptor sensorial propioceptor situado dentro de la estructura del músculo que se
estimula ante estiramientos lo suficientemente fuertes de este. Mide la longitud del músculo, el grado de
estimulación mecánica y la velocidad con que se aplica el estiramiento y manda la información al sistema
nervioso central. La función principal es la inhibición de la musculatura antagonista al movimiento
producido. La información que envían los husos musculares al sistema nervioso central hace que se
estimule la musculatura sinergista al músculo activado ayudando a una mejor contracción. En esto se
basan algunas técnicas de facilitación neuromuscular utilizadas en rehabilitación, al justificar que un
músculo preestirado se contrae con mayor fuerza.
Órgano tendinoso de golgi: Es otro receptor sensorial situado en los tendones y se encarga de medir la
tensión desarrollada por el músculo. Se activa cuando se produce una tensión peligrosa (extremadamente
fuerte) en el complejo musculotendinoso sobre todo si es de forma activa. La vibración responde a
frecuencias moderadas y amplitud elevada
Receptores cutáneos: Proporcionan información sobre el estado tónico muscular y sobre el movimiento y
contribuyen al sentido de la posición y al movimiento, sobre todo de las extremidades. Responden a la
vibración a frecuencias muy elevadas y locales.
Receptores de la cápsula articular y ligamentos articulares: La carga que soportan estas estructuras con
relación a la tensión muscular ejercida, también activa una serie de mecanoreceptores capaces de detectar
la posición y movimiento de la articulación implicada, son poco sensibles a las vibraciones.
Receptores encapsulados de Ruffini: Situados en las capas superficiales de los corpúsculos, transmiten por
fibras mielínicas de 6-9 mm. Características: estatomecanorreceptores de bajo nivel de excitabilidad y
adaptación muy lenta.
Corpúsculos de Paccini: Situados en capas profundas, transmiten por fibras mielínicas de 9-12 mm.
Características: Mecanorreceptores dinámicos, con un nivel alto de excitabilidad y adaptación rápida.
Corpúsculos encapsulados localizados en ligamentos, transmiten por fibras mielínicas. Características:

Mecanorreceptores dinámicos con nivel alto de excitabilidad.
Terminaciones nerviosas libres capsuloligamentosas. Transmiten por fibras no mielínicas.
A nivel muscular existe una relación entre la fuerza vibratoria y la velocidad del movimiento ilusorio y la
falsa posición articular, contrario al movimiento del músculo activado.
Postura
La postura reside en la alineación biomecánica de las distintas partes del cuerpo y también en la
orientación del cuerpo en el espacio. De pie y sin movernos en el espacio el objetivo consiste en alinear
verticalmente las partes del cuerpo y, por tanto, consumir una cantidad mínima de energía interna para
mantener una posición estable y erguida frente a la fuerza de la gravedad.
La postura se puede analizar desde el punto de vista estático y dinámico, la estática es la posición relativa
del cuerpo en el espacio donde se encuentra las diferentes partes del cuerpo en relación con las otras, la
dinámica es el control minucioso de la actividad neuromuscular para mantener el centro de gravedad
sobre la base de sustentación.
El objetivo primordial de la postura es mantener el equilibrio del cuerpo para poder realzar funciones
determinadas. Es un indicador de la eficacia mecánica, del sentido kinestésico, del equilibrio muscular y de
la coordinación neuromuscular.
Para contrarrestar la fuerza de la gravedad, se mantienen activos varios músculos durante la

bipedestación estática como son: el soleo, el gastronemios, el tibial anterior, el glúteo medio, el tensor de
la fascia lata, el psoas iliaco, el erector de la columna en la región dorsal del tronco y los músculos
abdominales.
Esquema corporal
El esquema corporal es el conocimiento, que se completa progresivamente, de nuestro cuerpo en reposo y

movimiento, percibe sus partes y el todo, como instrumento de nuestra relación con el entorno. Este
conocimiento se estructura o se manifiesta en tres niveles según Font (2003):
 Somatognosia: El nivel perceptivo que abarca el conocimiento de tamaños, formas, dimensiones del
propio cuerpo.
 Mecanognosia: El nivel compartimental que incluye el conocimiento de cómo funciona el cuerpo en
movimiento.
 Iconognosia: Es el nivel significativo donde está el conocimiento de la imagen corporal y el
significado del cuerpo.
Estos componentes se compensan unos con otros y forman una unidad funcional que interactúa
constantemente.
El conocimiento del cuerpo humano, de una forma analítica, integrando todas las partes en un todo se
verá facilitado y favorecido por una buena relajación y respiración, en todos los niveles del esquema
corporal. La postura corporal se va instaurando y modificando a lo largo de la vida como consecuencia de
la acción de agentes externos e internos sobre la estructura de nuestro cuerpo.
Los principales factores que influyen sobre la postura del cuerpo, dentro de los cuales se destacan:
Factores externos:
 Acción continúa de la gravedad (modificaciones constantes que obligan al equilibrio).

 Utilización de ayudas biomecánicas (modificaciones transitorias y deterioro de la mecánica
osteoarticular con posibles desarrollos incorrectos del tono muscular).
 Costumbres y hábitos sociales (modificaciones transitorias y posible
deterioro de hábitos higiénico posturales correctos.
Factores internos:
 Hereditarios, que son permanentes y poco modificables.

 Situaciones emocionales permanentes o transitorias que modifican la postura.
 Tono muscular debido a la relación constante entre el sistema muscular y nervioso.
Cada situación postural requiere un estado tónico diferente. El tono postural es la suma del tono de reposo
y actitud. El resultado de la acción sobre la gravedad es el equilibrio estático o postural y el equilibrio
dinámico o reequilibrio.
Las perspectivas con relación a la reeducación postural se manifiestan con:
 Educación de higiene postural (salud postural en la vida diaria y laboral, y reeducación de

problemas posturales).
 Expresivo y creativo (la postura en estética, espectáculos y deportes).
Una vez que se integran estas perspectivas se seleccionan los recursos específicos de la educación y
entrenamiento motriz para el desarrollo de la educación postural orientada a la salud.
Técnicas por utilizar en la rehabilitación de los pacientes con la enfermedad de Wilson
Frenkel
Debido a que es una técnica de facilitación de marcha, se ha decido iniciar con su aplicación y así agilizar
el desempeño de la misma, al brindar estimulación en la propiocepción a nivel de miembros inferiores. Es
utilizada mediante el avance del paciente en los diferentes posicionamientos ya establecidos en la misma.
Se basa en la consecución de la regulación voluntaria del movimiento a través de los mecanismos

sensoriales que hayan quedado indemnes, en especial la visión, la audición y el tacto. Estos sentidos
permiten compensar la pérdida de las sensaciones cenestésicas y propioceptivas. Se requiere la
concentración y atención del paciente, la precisión en la realización del ejercicio y la repetición hasta la
consecución de los objetivos.
Es necesario que el paciente pueda ver sus miembros durante la realización de cada ejercicio, pero antes
se le debe instruir con una explicación clara de cada ejercicio. El ejercicio debe realizarse con lentitud, la
amplitud debe ser indicada por señales, marcas o la mano del terapeuta. Cada movimiento debe repetirse
hasta que se consiga la facilidad y la perfección.
El reposo se debe observar entre la realización de los ejercicios, la progresión está dada por: rapidez,
amplitud y complejidad.
Facilitación neuromuscular propioceptiva (FNP)
Debido a la facilidad que brinda esta técnica con su amplia gama de movimientos y combinación con otras
técnicas, se puede lograr una mayor atención por parte del paciente, lo que ayuda en su concentración y
en la estimulación propioceptiva. La persona siempre va a estar consciente del movimiento que está
realizando así como de la sensación de fortalecimiento que se integra al estímulo.
La técnica de FNP, conocida también como método Kabat, está indicada en el despertar de la actividad
motriz cuando esta no puede ser conseguida por otros métodos. Este método intenta facilitar la
contracción de los grupos musculares según los modelos sinérgicos.
El paciente ejecuta movimientos diagonales, que comienzan colocando los músculos a facilitar en
condiciones de estiramiento máximo y terminan con los músculos en el extremo de máximo acortamiento
de su estado. Los movimientos diagonales utilizados son modelos que fueron adaptados a partir de
actividades funcionales que se ejecutan en la vida diaria.
Las vías de movimientos son dos para cada segmento corporal: cabeza, cuello, tronco superior, tronco
inferior, miembro superior, miembro inferior.
Cada tipo de movimiento tiene tres componentes: dos angulares y uno rotatorio.
El terapeuta aplica gradualmente una resistencia para mantener un insumo aferente de elongación
facilitadota para llevar a la actividad los músculos débiles por medio de un exceso de flujo proveniente de
los músculos fuertes durante el esfuerzo máximo.
Fundamenta su accionar en las influencias de origen periférico, que son transmitidas por fibras aferentes,
desde receptores musculares y tendinosos y desde los receptores de dolor en la piel, a través de la
excitabilidad de las motoneuronas alfa.
Los propioceptores y telesensores deben estar intactos porque son los sistemas de información.
Se utilizan movimientos fásicos discretos isotónica e isométricas mientras el paciente mantiene una
posición contra el intento del terapeuta físico de desplazar la extremidad; los reflejos posturales y de
enderezamientos propician, asimismo esforzarse, en lograr el adecuado equilibrio muscular y la relajación
recíproca alternando las contracciones de los agonistas con los antagonistas. Además, usa otras formas de
estimulación periférica: tensión muscular, compresión y frío.
Las técnicas de FNP son métodos destinados a promover o a acelerar la respuesta del mecanismo
neuromuscular, por medio de la estimulación de los propioceptores. Es una técnica donde los fuertes
ayudan a los débiles en un esfuerzo mutuo. Es decir, las partes fuertes del cuerpo se emplean para
estimular las más débiles. El movimiento se realiza primero en la parte más fuerte y después se avanza
hacia los grupos de músculo por lo general sinergistas para obtener una mayor estimulación propioceptiva.
Utilización de patrones totales de movimiento
El desarrollo del comportamiento motor se expresa en una secuencia ordenada de movimientos integrados
en patrones. La actividad sensitivomotora se desarrolla en sentido céfalocaudal y proximal distal, pero el
movimiento coordinado tiene una secuencia de lo distal a lo proximal. Al emplear la secuencia del
desarrollo se da énfasis, primero, al entrenamiento de los patrones de la cabeza, el cuello y el tronco, se
respeta la relación de lo proximal a lo distal y también la progresión de los patrones totales del
movimiento hacia los patrones componentes individuales. Los movimientos primitivos y de índole refleja
se alteran en el transcurso del crecimiento, de modo que el movimiento se torna primero automático y
después deliberado. En la madurez, el movimiento funcional coordinado puede poseer aspectos
automáticos y deliberados al mismo tiempo. El movimiento precede al control postural, el y es necesario
para alterar la postura, la postura que se requiere para el movimiento deliberado. En la secuencia de las
actividades del desarrollo, los patrones componentes del movimiento y la postura, que constituyen una
actividad ayudan a los componentes de otras actividades que están en la secuencia o que se superponen a
ellos. El desarrollo sensorial y motor progresan juntos y son inseparables. El resultado final del proceso es
un vasto repertorio de movimientos coordinados y de combinación de movimientos.
Las actividades del desarrollo son útiles como base para el tratamiento de pacientes de todas las edades.
La edad cronológica y el nivel de desarrollo son factores que se deben tener en cuenta.
Los mecanismos reflejos que están por debajo de los movimientos normales se reconocen como fuerzas
que influyen sobre los movimientos y la postura. La secuencia de las actividades del desarrollo, en virtud
del proceso normal del crecimiento proporciona la activación de los reflejos posturales y de
enderezamiento.
El desarrollo o restauración de las habilidades motoras, que comprende la autosuficiencia y la habilidad

para caminar, son concomitantes del aprendizaje motor. Las técnicas y patrones de FNP se emplean para
acelerar el aprendizaje motor proveyendo apropiadas indicaciones sensoriales.
La repetición de los movimientos coordinados se emplea para acrecentar la fuerza y, la resistencia para
ajustar la velocidad del movimiento. Aunque durante las repeticiones se aplica resistencia, esta se gradúa
de acuerdo con las necesidades y habilidades del paciente.
Las técnicas utilizadas en la contracción isotónica del músculo fomentan el movimiento mientras que las
basadas en la contracción isométrica favorecen la estabilidad y el sostenimiento de la postura. Para
obtener un desarrollo óptimo de la función motora hay que ayudar al paciente a recorrer de nuevo la
secuencia de su propio desarrollo en todo lo que él pueda. Cada fase de esta secuencia tiene su
importancia porque cada actividad establece los cimientos para otra actividad más avanzada.
El progreso del paciente se acrecienta mediante la realización adecuada de una actividad dentro de la
secuencia, y no mediante la ejecución inadecuada de una variedad de actividades. La práctica de
actividades más primitivas, dentro de lo posible, deben enseñarse antes de intentar actividades más
complejas que están completamente fuera del alcance del paciente.
Por esta razón es que se decide utilizar patrones totales debido a que el desarrollo del comportamiento
motor se expresa por medio de movimientos organizados en patrones.
Indicaciones para los patrones
Los patrones de facilitación se emplean como movimiento activo libre, como movimiento activo guiado o
como movimiento resistido según las indicaciones para el ejercicio, Los patrones sirven, también como
movimiento pasivo para determinar la limitación de la amplitud de los movimientos. El objetivo del
tratamiento es la ejecución coordinada de los patrones de facilitación a través de todo el recorrido del
movimiento, y con el equilibrio de fuerza entre los patrones antagonistas de las dos diagonales del
movimiento.
Los patrones se pueden realizar, y por lo general tienen que ser así, en cualquier posición que permita que
la amplitud del movimiento que se busca ocurra con la mayor facilidad y fuerza. A medida que el sujeto
cambia de posición, su relación con respecto a la acción de la gravedad se modifica. Entre los factores que
deben de tenerse en cuenta figura la influencia e interacción de los mecanismos reflejos que posibilitan el
movimiento y la postura.
La modificación y la graduación de las demandas permiten experiencias motrices variadas que pueden
contribuir al desarrollo de las habilidades del paciente.
Cuando no es posible iniciar voluntariamente un movimiento porque hay que vencer la fuerza
gravitacional, se colocará el paciente de manera que la gravedad ayude al movimiento. En cada fase de la
serie se darán órdenes concisas.
Ubicación y sostenimiento
Es importante que la persona esté consciente del movimiento que realiza, que analice y tenga control del
mismo, lo que conlleva a mantener el movimiento deseado para tener una buena ejecución de la actividad
que desempeña. Características que se ven disminuidas en los pacientes con la enfermedad de Wilson, ya
que muchos de ellos presentan estos trastornos al poco tiempo de haber sido diagnosticados.
Este método resulta útil tanto para evaluar el tono como para estimular el control de un miembro. Se
mueve el miembro en la dirección en que se quiere el movimiento o la posición que el paciente necesita
mantener. Cuando el paciente tiene control el terapeuta retira gradualmente la mano aunque se mantiene
lo suficientemente cerca como para guiar el miembro si el paciente tiene dificultad en mantener la
posición.
Esta técnica puede combinarse con los golpes ligeros alternados “tapping”, se golpea suavemente el
miembro hasta el punto en que el paciente comienza a ganar control.
Descargas y apoyo de peso
Cuando hay interrupción constante del movimiento en el cuerpo humano, se debe mantener o, en su caso,
reestablecer el acople intrarticular adecuado para no interrumpir el movimiento y así estimular los
propioceptores correspondientes al ejercicio que se desea realizar a través de este tipo de estimulación.
Son métodos que estimulan los receptores articulares y de la presión a fin de promover el movimiento
funcional. El apoyo del peso a través de un miembro mejora la estabilidad en ese miembro y puede haber
un aumento general en el tono postural contra la gravedad en todo el resto del cuerpo.
Propiocepción
Las técnicas de rehabilitación propioceptiva se basan en ideas aceptadas por la neurofisiología y su

finalidad es obtener estabilidad postural y control de la movilidad. Los ejercicios propioceptivos podrán
realizarse en cadena abierta (sin apoyo), o cadena cerrada (con apoyo), que estabiliza la articulación.
Además de construir una fuente de información somatosensorial a la hora de mantener posiciones, realizar
movimientos normales frecuentes o nuevos. Cuando se sufre una lesión articular el sistema propioceptivo
se deteriora y produce un déficit en la información propioceptiva que se recibe.
El sistema propioceptivo puede entrenarse a partir de ejercicios específicos para responder con mayor
eficacia de forma que nos ayude a mejorar la fuerza, la coordinación y el equilibrio, el tiempo de reacción
ante situaciones determinadas y a compensar la pérdida de sensaciones ocasionadas a través de una
lesión articular para evitar el riesgo de que estas se vuelvan a producir. Con el entrenamiento
propioceptivo los reflejos básicos incorrectos tienden a eliminarse para optimizar la respuesta.
Bioretroalimentación
Cuando se aprende la ejecución de movimientos, estos se vuelven rutinarios, pero al verse interrumpidos
por una enfermedad es necesario su aprendizaje nuevamente a través de la estimulación fisioterapéutica,
para reestablecer las habilidades que se perdieron.
La bioretroalimentación es un método de reeducación que se basa en la concientización que realiza el

paciente de su estado fisiológico para obtener una respuesta adaptada.
Proporciona un medio para controlar el estado de actividad muscular del paciente, utiliza una diversidad
de estímulos que permiten que el paciente modifique, corrija o anule la respuesta con base en un juego de
ensayo y error.
El hombre es capaz de aislar y controlar unidades motrices individuales, en ese sentido el control
neuromuscular puede presentarse sin una visualización de la actividad muscular, por tanto, la
bioretroalimentación muscular permite al paciente utilizar representaciones visuales y auditivas de los
fenómenos fisiológicos que por lo general, no percibe, mediante un entrenamiento adecuado. El paciente
puede aprender a iniciar y controlar reacciones musculares apropiadas, en tanto que muchas otras formas
de ejercicio dependen, en gran medida, de señales propioceptivas, las reacciones de los efectores que
utilizan la bioretroalimentación muscular dependen, sobre todo del procesamiento de las señales de la
audición o la visión.
Los principales objetivos, ya sea el descenso de la hipertonía durante el declive del miembro o la
contracción de los músculos que no funcionan bien, deben ser explicados al paciente.
La retroalimentación es un complemento útil, que busca ayudar al paciente a aprender de nuevo los
componentes específicos de las habilidades motrices determinadas.
Dentro de la terapia de bioretroalimentación existe la importancia de la retroalimentación sensitiva para el

aprendizaje inicial, así como para la ejecución subsiguiente de los actos motores que requieren destrezas
pues el flujo motor hacia el exterior depende del flujo sensitivo hacia el interior.
No obstante, a pesar de que la posición teórica de la retroalimentación sensitiva sea necesaria para que
represente cualquier movimiento es insostenible; es necesario afirmar que la estabilidad postural y los
movimientos voluntarios de calidad normal, están sujetos a una retroalimentación cinestésica que puede
incluir una información proveniente de receptores táctiles así como de extensión, pues resulta posible
supervisar de manera estricta la posición de la extremidad sobre la base de las sensaciones táctiles.
El alcance pasivo de los ejercicios de movimiento pueden contribuir de manera semejante a mantener la
sensibilidad normal de los receptores de estiramiento, y a ayudar al paciente a establecer una nueva
correlación de transmodalidad entre los tipos de sensación táctil (originados por estímulos de contacto
mecánico o térmico) y varias posiciones de la extremidad, sin embargo, sí se requiere optimizar este tipo
de efecto, el terapeuta debe mantener al paciente sintonizado con sus movimientos e insistir en la
supervisión visual de la extremidad que se mueve a la contracción, en cualquier impresión sensitiva
residual que pueda relacionarse con la posición y el movimiento de esa extremidad.
Se destacan, a nivel de actitud, los medios para actuar sobre el tono y la acción de la gravedad: desarrollo
muscular equilibrado (musculatura antigravitatoria y el resto), mantenimiento de la movilidad articular
(flexibilidad y elasticidad), conocimiento y práctica de las relaciones entre el centro de gravedad y la base
de sustentación (a nivel segmentario y global), educación de la respiración y la relajación.
Se recalca la relajación como un estado de equilibrio del que se obtiene un bienestar que permite el
máximo rendimiento en cualquier actuación motriz, lo que contribuye a mejorar las capacidades de
percepción y del control tónico.
Por medio de la bioretroalimentación se procede a instruir y a incluir al paciente en un control muscular y

de posicionamiento, con el fin de obtener un cambio en los defectos posturales que presenta, e introducir
ejercicios correctivos posturales para todos aquellos pacientes que los necesitan, y que les permita
retomar la figura estética normal del posicionamiento.
Reeducación postural
Las alteraciones posturales presentes en las personas con Enfermedad de Wilson deberán ser atendidas
para evitar la presencia de complicaciones que pueden llegar a limitar el estado funcional del paciente, por
lo cual se propone utilizar las siguientes técnicas:
Ejercicios de Klapp
Es un ejercicio terapéutico para corregir todo tipo de desviaciones vertebrales tanto funcionales como
estructurales. Se fundamentan en la movilización de la columna vertebral a partir de la posición de
cuatro puntos, ya que esta postura brinda útiles ventajas como la eliminación de la gravedad sobre la
columna, y mayor estabilidad y, por lo tanto, permite corregir más fácilmente la curva escoliótica.
El método de Klapp trabaja sobre los músculos espinales, interescapulares, los abdominales y los
ligamentos de la columna. Conceden la importancia a la elongación de la columna y aumento de
la flexibilidad. Estos ejercicios estiran el lado cóncavo de la curva, fortalecen y tonifican el lado convexo
alineando la columna vertebral.
Estos ejercicios tienen su efecto según la precisión, la amplitud y el ritmo con que se ejecuten, ya que
permiten lograr la flexibilidad, elongación, y fuerza muscular buscada. A partir de la posición inicial
cuadrúpeda se realizan lordotizaciones y cifotizaciones.
Lordotizaciones
Alta:El paciente se apoya sobre la palma de sus manos y sobre sus rodillas y levanta su tórax, en ella se
trabajan la columna dorsal y lumbar.
Baja: En la lordotización baja el paciente se apoya sobre sus codos en vez de sus manos y eleva su
columna lumbar. Aquí se trabaja la columna cervical y dorsal.
Cifotizaciones
Alta: El paciente se apoya sobre la palma de sus manos y sobre sus rodillas y curva su columna hacia
arriba. Se trabaja la región dorsal alta.
Baja: El paciente se apoya en sus codos en lugar de sus manos. Trabaja la columna lumbar y dorsal
baja.
Las marchas, en los ejercicios de Klapp, se ejecutan en el suelo y permiten corregir la concavidad o
convexidad de acuerdo con el predominio de la curva.
La marcha cruzada sirve para corregir escoliosis de curvatura simple mientras que la marcha
homolateral se utiliza para corregir escoliosis de curvatura doble.
A las posiciones iniciales se asocian dos tipos de ejercicios, la deambulación y los estiramientos. Estos
últimos se realizan tanto con el miembro superior como con el miembro inferior y siempre intentan
corregir la curva escoliótica.
Los ejercicios de estiramiento de la columna vertebral se pueden relacionar con ejercicios de gateo,
conceden importancia a la elongación de la columna y aumentan la flexibilidad.
Ejercicios de Williams
Estos ejercicios están diseñados para evitar o reducir los dolores en la zona lumbar producidos por la
sobrecarga de las carillas articulares posteriores y prevenir, en lo posible, la disminución del agujero de
conjunción.
Tratan de fortalecer la musculatura abdominal y glútea que en estos casos suele encontrarse atrofiada, y
elongan la musculatura paravertebral lumbar. También suelen trabajar la musculatura isquiotibial y flexora
de cadera que se encuentran generalmente, contracturada y retraída.
Cada ejercicio debe ser realizado con una adecuada sincronización respiratoria.
Técnica de Mckenzie
Consiste en privilegiar la movilización, automovilización y posturas en extensión. Para disminución de las

presiones intradiscales y la migración del núcleo pulposo a la parte anterior del disco. Estos ejercicios
aumentan la talla de la columna, descargan e hidratan el disco. La región donde la columna se une con la
pelvis es la de mayor riesgo estructural, puesto que la zona lumbar puede estar rectificada y causar dolor.
El Método de McKenzie también incorpora un entrenamiento completo en la postura correcta
conjuntamente con los ejercicios.
Se enseña a los pacientes cómo mantener la postura correcta durante las actividades de la vida diaria. El
paciente aprende que el movimiento y la postura pueden ir acompañados por un mayor dolor con mejora
de la función, y que ciertos dolores no deben evitarse. Estos ejercicios parten de la posición de decúbito
prono, luego pasan a bípedo y por último, se realizan en sedente.
Posición prona
Posiciones de relajación para la columna lumbar, que progresa a contracciones excéntricas isotónicas. La
contracción es simultánea a la relajación. Se aumenta el rango hasta llegar al punto en que los brazos y
piernas estén completamente extendidos.
Posición bípeda
En esta posición se busca la extensión de la zona lumbar sobre la pelvis.
Posición sedente
Se le enseña al paciente a mantener la lordosis lumbar correcta, se incrementan los periodos en tiempo y
frecuencia.
Conclusiones
Después de haber tenido la oportunidad de plantear un programa de fisioterapia se pueden destacar los
siguientes puntos que se consideran esenciales en la investigación.
1. Existe desconocimiento por parte del personal de fisioterapia acerca de la enfermedad de Wilson, lo
que limita una rápida intervención para estos pacientes.
2. Los pacientes a pesar de su diagnóstico no reciben información por parte del personal de
fisioterapia para prevenir complicaciones a fin con la especialidad.
3. El 80% de la población en estudio aún no ha recibido tratamiento fisioterapéutico, a pesar de sus
limitaciones, las cuales podrían disminuir con la aplicación de dicha terapia.
4. Es deber del personal de fisioterapia tener el conocimiento operativo de los trayectos y los centros
de procesamiento neurológico, para estar consientes de obtener la respuesta correcta por parte del
paciente.
5. Los pacientes que conocen acerca de fisioterapia debido a que estuvieron en rehabilitación en algún
momento, son conscientes de la mejoría que obtuvieron.
6. Al identificar las principales manifestaciones clínicas y la problemática social de los pacientes con la
enfermedad de Wilson, se formula la propuesta de abordaje fisioterapéutico con el fin de que se
atiendan de forma correcta.
7. Con las valoraciones realizadas se logra identificar las capacidades residuales funcionales de los
pacientes así como sus limitaciones, que denotan la necesidad del tratamiento fisioterapéutico.
Recomendaciones
Un padecimiento como la enfermedad de Wilson, se destaca en Costa Rica debido a su alta incidencia, por
lo tanto, se considera que cada paciente y su familia deben ser conscientes de las necesidades que tienen
y deben manifestarlas para que sean atendidas, pero también deben ser responsables de acatar las
indicaciones que puedan ayudarles a mejorar su condición.
 Los pacientes con la enfermedad de Wilson deben contar con un programa específico de fisioterapia
a partir del primer día en que son diagnosticados y así evitar las complicaciones musculares,
ligamentosas propioceptivos que puedan suceder.
 Al potenciar la funcionabilidad de la persona a través de un programa de fisioterapia, se pueden
lograr cambios, adaptaciones físicas y emocionales beneficiosas para cada paciente.
 Es indispensable realizar un programa de tratamiento fisioterapéutico creativo para llevar a cabo un
tratamiento efectivo, y así evitar adaptaciones y la monotonía para el paciente.
 El abordaje fisioterapéutico debe ser oportuno y temprano para evitar que se pierdan cualidades
físicas residuales.
 Los pacientes deben ser constantes al iniciar el programa de tratamiento fisioterapéutico, para que
este cumpla con los objetivos planteados.
 Estimular el apoyo y el soporte familiar en los pacientes con enfermedad de Wilson, por parte del
fisioterapeuta, quien es un agente de cambio en la población afectada.
 Brindar la educación correspondiente para realizar diferentes tareas en el hogar como parte de una
terapia física complementaria.
 Incluir técnicas de relajación muscular dentro de los programas de rehabilitación, para que el
paciente tenga un período de descanso, y a su vez como una inhibición muscular para el control de
la espasticidad.
 La atención integral para el paciente con la enfermedad de Wilson, debe incluir a los diferentes
miembros del personal de salud con el fin de brindar una mejor calidad.
 Debe ser primordial el fomentar en los pacientes estilos de vida saludable, donde se incluya el
control de la dieta y la realización de ejercicio físico.
 Es vital tener un control médico de los familiares de quienes padecen de la enfermedad de Wilson,
ya que con un diagnóstico temprano existe la posibilidad de evitar un mayor acúmulo de cobre en el
organismo.
 Llevar un control farmacológico estricto ayuda a mantener una vida saludable, y se estima que
combinado con la terapia física, se obtendrán mejores resultados, ya que sin el tratamiento
correspondiente puede darse la muerte de quien la padece.
 Los pacientes que son portadores de la enfermedad de Wilson, deben de realizarse exámenes
correspondientes junto con su pareja antes de tomar la decisión de concebir, siendo ésta la
enfermedad genética con mayor incidencia en Costa Rica.
 Es importante que los pacientes con la enfermedad de Wilson reciban atención psicológica, ya que
presentan una personalidad muy vulnerable, es importante por otra parte, incluirse a la familia.
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356 Efisioterapia

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PROPUESTA DE ABORDAJE FISIOTERAPÉUTICO PARA PACIENTES CON L...

PROPUESTA DE ABORDAJE FISIOTERAPÉUTICO PARA

Licenciadas en la Universidad Santa Paula, San José, Costa Rica

La población estuvo conformada por miembros de la Asociación Costarricense de pacientes con la

Palabras clave: Enfermedad de Wilson, ceruloplasmina, fisioterapia, rehabilitación neurológica,

manifestations which can be treated in the physiotherapy area.

Key words: Wilsons disease, ceruloplasmina, physiotherapy, neurological rehabilitation, Neuroplasticity

A continuación se plantean las definiciones y principales características de la enfermedad de Wilson, la

Suele actuar en el metabolismo orgánico como componente estructural de proteínas como la

Dentro de las funciones del cobre en el organismo destacan las siguientes:

 El funcionamiento del sistema cardiovascular por su participación en el metabolismo del sistema

 El sistema nervioso central debido a su colaboración en los procesos de mielinización y en la síntesis

La enfermedad de Wilson se caracteriza por cirrosis hepática, cambios degenerativos en el cerebro y

La enfermedad tiene herencia autosómica recesiva y la proteína responsable ATP7B, se localiza en el

Muchos de los casos de la enfermedad de Wilson se deben a mutaciones espontáneas en el gen. Un

Enfermedad neurológica y psiquiátrica

Los anillos de Kayser-Fleischer son depósitos de cobre en la membrana de Descemet de la córnea. Se

Criterios para el diagnóstico

Conocer los antecedentes familiares

Excreción urinaria aumentada de cobre

Concentración hepática de cobre

Rehabilitación de los pacientes con enfermedad de Wilson

El engrama conforma una representación neurológica de un patrón programado de actividad muscular.

La necesidad de realizar un tratamiento de rehabilitación cuando hay daño neurológicocambia la vida y el

Los elementos que conforman la fuerza son:

c)Punto de aplicación de la fuerza.

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 Una mejor coordinación.

La estimulación de la marcha es un factor por cumplir en la rehabilitación de los pacientes con la

La marcha es el conjunto de movimientos corporales alternantes en posición bípeda que permiten la

Sentido del equilibrio

Es el mantenimiento de la postura del cuerpo, en especial la cabeza, en relación con la fuerza de

Es el mantenimiento de la posición del cuerpo en respuesta a movimientos bruscos como rotación,

Reacciones posturales automáticas normales

persistencia de funciones determinadas en un sujeto. En las generaciones siguientes no necesariamente

La coordinación se refiere al complejo proceso neuromuscular que utiliza la secuencia correcta de

La meta en el entrenamiento de la coordinación es desarrollar la capacidad de producir libremente

La propiocepción es la capacidad del cuerpo de detectar el movimiento y posición de las articulaciones.

Se encargan de detectar el grado de tensión y de estiramiento muscular, así como de enviar la

Dentro de los principales propioceptores se encuentran:

Corpúsculos encapsulados localizados en ligamentos, transmiten por fibras mielínicas. Características:

Terminaciones nerviosas libres capsuloligamentosas. Transmiten por fibras no mielínicas.

Para contrarrestar la fuerza de la gravedad, se mantienen activos varios músculos durante la

El esquema corporal es el conocimiento, que se completa progresivamente, de nuestro cuerpo en reposo y

 Acción continúa de la gravedad (modificaciones constantes que obligan al equilibrio).

deterioro de hábitos higiénico posturales correctos.

 Hereditarios, que son permanentes y poco modificables.

 Tono muscular debido a la relación constante entre el sistema muscular y nervioso.

Las perspectivas con relación a la reeducación postural se manifiestan con:

 Educación de higiene postural (salud postural en la vida diaria y laboral, y reeducación de

Técnicas por utilizar en la rehabilitación de los pacientes con la enfermedad de Wilson

Se basa en la consecución de la regulación voluntaria del movimiento a través de los mecanismos

Facilitación neuromuscular propioceptiva (FNP)

Utilización de patrones totales de movimiento

El desarrollo o restauración de las habilidades motoras, que comprende la autosuficiencia y la habilidad

Indicaciones para los patrones

Descargas y apoyo de peso

Las técnicas de rehabilitación propioceptiva se basan en ideas aceptadas por la neurofisiología y su

La bioretroalimentación es un método de reeducación que se basa en la concientización que realiza el

Dentro de la terapia de bioretroalimentación existe la importancia de la retroalimentación sensitiva para el

Por medio de la bioretroalimentación se procede a instruir y a incluir al paciente en un control muscular y

Consiste en privilegiar la movilización, automovilización y posturas en extensión. Para disminución de las

piernas estén completamente extendidos.