• Hemostasia Primária – adesão e agregação plaquetárias

HEMOSTASIA
- É o processo pelo qual há parada do sangramento  impede o
sangramento

- Equilíbrio entre mecanismos coagulantes e anticoagulantes

O trombo tem que ser o ideal para parar o sangramento, não pode
ser menor causando hemorragia e nem maior causando trombose 
necessário equilíbrio entre fator anticoagulantes e pro-trombóticos

- Etapas (Importante saber) – Ocorre a lesão

- Placas se ligam no endotélio lesado, forma tampão plaquetário
Colageno exposto, a plaqueta vem e se liga no fator de
Von Willebrand (liga plaqueta ao endotélio), ligada a
ele, a plaqueta se torna ativa, emite pseudópodes,
aumenta a área de superfície, libera substâncias (ADP
e TBX 2), que estimulam outras plaquetas a se ativar,
essas vão na primeira plaqueta e se ligam nela.
Plaqueta ativa  exteriorização da GP2B3A, assim o
fibrinogênio liga uma plaqueta a outra. RECEPTOR
GLICOPROTEÍNA 2B3A. FIBRINOGÊNIO É A
PONTE.
 Tampão hemostático primário – hemostasia primária =
trombo/tampão plaquetário – adesão plaquetária(uma se
liga na outra e se ligam no endotélio). LIGAÇÃO PLAQUETA-
PLAQUETA, PLAQUETA-ENDOTÉLIO
 Hemostasia secundária = ativação da cascata de
coagulação – fatores de coagulação que produzirá a
fibrina(vem da cascata da coagulação) para que o tampão
fique firme e consistente. É A CASCATA DA COAGULAÇÃO

Célula endotelial sai para outra nova entram, as plaquetas entram no

lugar para não ocorrer sangramento. FATOR DE VW é uma molécula
pequena, não se liga ao fibrinogênio. O fator VW é grande e vai sendo
quebrado por uma proteína e torna no tamanho normal. Tem uma doença
que não criva ele, assim ele fica parecido com o fibrinogênio, fazendo
agregação plaquetária.

ANTIAGREGANTES PLAQUETÁRIOS – AAS

(INIBE TBX2), CLOPIDROGEL (ANT.DO
ADP)  INIBEM SUBST. QUE ATIVA AS
PLAQUETAS PARA AGREGAÇÃO
PLAQUETÁRIA.

Larissa Toloy Bigaran

DISTURBIOS DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA
• As doenças causadas pelos distúrbios da hemostasia primária são as PÚRPURAS – caracterizadas por
sangramento em pele – petéquias e equimoses – e em mucosas – gengivorragia, epistaxe, sgto de TGI,
hematúria ou menorragia.

Petéquias – problemas de coagulação, extravassa

sangue onde ocorre a adesão celular (menor de 0,5),
hematoma (eleva a pele, extravassa maior quantidade
de sangue), equimose (grande extravasamento, porém
não eleva a pele). Isso tudo é hemostasia primária, já
o hematoma é secundária
Purpura: extravasamento de sangue
Equimoses nos braços dos idosos  púrpura senil, ocorre por fragilidade dos vasos.
Causas
• Redução quantitativa das plaquetas – Trombocitopenia (ou plaquetopenias)
• Defeitos funcionais das plaquetas – plaquetopatias (plaquetas estão em valor normal) . Doenças: Síndrome de
Bernard-Soulier, por exemplo.
• Defeitos da hemostasia primária de origem vascular

Diagnóstico
• Testes de triagem:
- TS: teste laboratorial realizado in vivo que avalia a função hemostática das plaquetas, vasos e FvW. O TS se
refere ao tempo de duração do sangramento de uma pequena incisão provocada com o auxílio de uma lanceta
- Dois métodos: Ivy modificado (1 a 7 minutos) e Duke (1 a 3 miniutos)

Contagem de plaquetas: solicitar primeiro o hemograma. Pode solicitar para triar doenças de hemostasia primária 
Tempo de sangramento, podendo ser por DUKE (lóbulo da orelha, mais usado, apesar de não ser bom) ou IVY
(pressão pelo esfigmo e faz um furo com a lanceta no antebraço).

• Há duas técnicas comumente utilizada

• A primeira foi desenvolvida por Duke, sendo posteriormente modificada por Ivy e colaboradores através da
introdução do esfignomanômetro para manutenção da pressão arterial a 40 mm de Hg durante o teste.
• Mais tarde, uma empresa farmacêutica desenvolveu um dispositivo com tamanho e profundidade de incisão
padronizados (Ivy modificado). Infelizmente, a maioria dos laboratórios no Brasil utiliza o TS pelo método de
Duke, devido ao alto custo do dispositivo mencionado.

Larissa Toloy Bigaran

 TROMBOCITOPENIAS
MO

• Fragmentação de megacariócitos – MO (estagio nuclear 8)

• Diferenciação CTH - plaq => 10 dias
• Sobrevida média – 7 – 10 dias
SANGUE
• Principal regulador da formação de plaquetas: trombopoetina. PERIFÉRICO
• Contagem normal: 150 – 450.000

• Definição: plaquetas < 150.000

• Risco de sangramento depende do motivo da plaquetopenia (falha de produção x excesso de destruição). Ex:
leucemia
• Geralmente plaquetas > 30.000 não apresentam risco de sangramento espontâneo

Não é para todas plaquetopenias que o risco de sangramento é o mesmo! Tem que ver se o problema está na MO
(megacariócito não é produzido) ou problema no sangue periférico (é destruída em excesso, sangra mais). LEUCEMIA
AGUDA (MO não produz megacariócito)  sangra muito mais, que o que que tem excesso de destruição.

.... No exame pode ter plaqueta

baixa  EDTA agregação
• Determinar se a plaquetopenia é verdadeira entre plaquetas no tubo do
exame, quando o aparelho vai
• Confirmação da trombocitopenia – esfregaço ou citrato.
ler, ele não conta e vem
• Pseudoplaquetopenia induzida pelo EDTA plaquetopenia no exame 
plaquetopenia falsa. Para isso,
faz com citrato pra ver.

HEMOGRAMA NO CITRATO  MUDA O TUBO DE EDTA POR CITRATO

.... Esplenomegalia(principalmente por hipertensão portal)

• Determinar o mecanismo:
1 – excesso de destruição
2 – diminuição da produção
3 – sequestro esplênico (PROVA)
tem retenção de plaquetas no baço, podendo chegar até
90%, assim tem plaquetopenia. Baço normal retém até
10% das plaquetas. Plaquetopenia solicitar USG
abdominal para investigar esplenomegalia por
hipertensão portal!

Larissa Toloy Bigaran

 DENGUE  hemograma com
plaquetopenia, associado às
clínicas. COVID  tbm.
Hep.C e HIV 
plaquetopenia.
INFILTRAÇÃO DA
MEDULA POR NEOPLASIA.
LEISMANIOSE da
pancitopenia.
PTI  AC contra as plaquetas.
P.NEONATAL  AC das
plaquetas.
Não imunológica  não tem
formação de ATC

- ...

• Plaquetopenia não é doença. É manifestação de algo. Portanto determinar a causa da plaquetopenia é

essencial.
• Anamnese detalhada (duração dos sintomas – agudo ou crônico, medicamentos, sintomas associados, história
familiar) e exame físico (avaliar baço e linfonodos).
• Exames complementares – avaliação cuidadosa do HMG

Geralmente procuram por petéquias, epistaxe, gengivorragia, equimose, etc. SABER quando tempo  plaquetopatias
(genéticas, mas podem aparecer em algum momento da vida).
Plaquetopenia isolada  se tiver macroplaquetas (pode ter menos sangramento)

Macroplaquetas  aumento de destruição, pode ter sangramento menor

PTI
• Distúrbio autoimune causado pelos anticorpos antiplaquetários circulantes.
• Sem predileção por gênero ou idade.

Larissa Toloy Bigaran

 • É uma doença crônica e recorrente na maioria dos adultos (diferentemente das crianças)

Produz auto-anticorpos contra plaquetas. Crianças é rápido, benigno e não recorre, é comum ter após infecção viral.

Plaqueta é reconhecida como auto-antígeno, cél.T produz anticorpo contra a

glicoproteína, se liga a sup. Da plaqueta, é reconhecida como estranha e é
destruída. COMPLEXO ANTICORPO-ANTIPLAQUETA E PLAQUETA É
RECONHECIDO E DESTRÚIDO NO BAÇO.
No hemograma tem plaquetopenia isolada, muito importante(1000 plaquetas),
geralmente pouco sangramento por conta da destruição periférica ta aumentada
e a produção está normal (macro-plaquetas).

• Sangramento mucocutâneo excessivo (epistaxe, gengivorragia, equimoses, hematúria, hematoquezia,

sangramento vaginal)
Na maioria das vezes não é excessiva, pequena a moderada quantidade, raro colocar em risco a vida do paciente.

• PLAQUETOPENIA ISOLADA!!!! PLAQUETOPENIA GRAVE (5000 PLAQUETAS)!!

• Esfregaço: macroplaquetas
• Baço: normal (DESCARTAR HIPERESPLENISMO)
• Diagnóstico de exclusão (NÃO EXISTE UM DIAGNÓSTICO PRECISO, TEM QUE DESCARTAR
OUTRAS DOENÇAS COM PLAQUETOPENIA)
H.PYLORI (PERGUNTAR SE TEM EPIGASTRALGIA NA
ANAMNESE, POIS CAUSA PLAQUETOPENIA).

PEDIR FAN (DOENÇAS REUMATOLÓGICAS), FUNÇÃO

TIREOIDIANAS(ALTERA PLAQUETA).

GERALMENTE QUANDO MENOR 30.000 PENSAR

EM PTI!!

Larissa Toloy Bigaran

 TRATAMENTO É Corticoide  DIMINUI LEUCÓCITOS 
DIMINUI AC. PRIMEIRA LINHA. OBSERVAR PERFIL
ÓSSEO!! Demora umas 2 semanas para subir plaqueta!
IMUNOSSUPRESSORAS  SEGUNDA LINHA  TAMBÉM
DIMINUI AC.
ESPLENECTOMIA É UMA MODALIDADE DE
TRATAMENTO DE SEGUNDA LINHA!!
TEM MUITOS PACIENTES QUE NÃO RESPONDEM, PODEM
USAR OS AGONISTAS DA TROMBOPOETINA, PORÉM É
DIFÍCIL ENCONTRAR.
Ig (5 doses) tem efeito fugaz, se tiver sangramento ativo
importante já usa ela. Serve para enganar o sistema imune, se liga
aos AC, deixando menos livres para não se ligar as plaquetas, só
que só funciona até 5 dias depois que ele usa isso. Gestante em
trabalho de parto e cirurgia de esplenectomia  usa IG. Só faz EV.
A DOSE É 1G/KG e divide geralmente em até 5 dias.

• O objetivo do tratamento da PTI não é normalizar o número de plaquetas, mas obter uma contagem suficiente
para manter a hemostasia adequada.
• Normalmente, o tratamento está indicado em contagens de plaquetas abaixo de 30.000 /mm3, pois acima
desse valor são raros os eventos graves.
• Pacientes com alto risco de sangramento e gestantes próximas ao termo podem ser tratados com contagens de
plaquetas abaixo de 50.000/mm3.
• O tratamento baseia-se na imunossupressão com os glicocorticoides (prednisona 1 mg/kg ou equivalente),
sendo que a resposta ocorre em aproximadamente 2 semanas. Esta dose deve ser mantida por pelo menos 6
semanas, sendo que a partir deste ponto, é iniciada uma redução lenta e progressiva com acompanhamento
ambulatorial do hemograma.
• Nos sangramentos graves (hemorragia digestiva, sangramentos no sistema nervoso central, etc), é necessária a
elevação mais rápida do número de plaquetas. Nestes casos, a adição da infusão da imunoglobulina humana
(IVIG) na dose de 1 g/kg/dia por 1 a 2 dias à corticoterapia é mandatória.
• A transfusão de plaquetas após a infusão da IVIG também pode ser indicada nos casos muito graves.
Púrpura trombocitopênica trombótica PTT
• Doença rara – 5 – 10 casos / 1.000.000 / ano
• Incidência: 2 – 3 vezes maior em mulheres entre 30 – 40 anos.
• Hereditária ou adquirida(mais comum)
• Caracterizada pela oclusão difusa de arteríolas e capilares da microcirculação levando à isquemia de tecidos.

Larissa Toloy Bigaran

 Metaloprotease – ADAMTS13 – CLIVA O FVw e deixa no tamanho
normal. Quando não tem essa protease, tem AC, Vw não é quebrado,
faz agregação plaquetária desenfreada independente de fibrinogênio,
ficam com agregados plaquetários na microcirculação, é consumida
nesses agregados, forma microtrombos. O fluxo sanguíneo fica
alterado, quando a hemácia passa ela vai se fragmentar, assim além
de plaquetopenia (consumida nos agregados e circulando é baixa), vai
ter anemia (destruição das hemácias  anemia hemolítica
microangiópática, existe doença na microcirculação).

Importante!! 20% dos pacientes só

PTT Reticulócitos baixo, dhl alto e bilirrubina indireta 

marca hemólises.
• ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
Esquizócitos  marca angiopatia, hemácia
• PLAQUETOPENIA fragmentada.

• FEBRE Febre  aumenta ativ.inflamatória.

• ALTERAÇÃO DE NÍVEL DE CONSCIÊNCIA Snc e rim  tem bastante fator vw, não é para ter
sangramento, são mais afetados quando falta ele.
• ALTERAÇÃO RENAL
• Geralmente associada: infecções, doenças auto-imunes, malignidades.
• Tratamento: plasmaférese + corticoterapia.

Pensar e tratar com anemia microangio e plaquetopenia. Diagnóstico é dosar a adamst 13!
Tratamento é dar adamst 13 que está no plasma (plasmaférese  conectado a uma máquina que separa o plasma e
devolve hemácias com plasma novo, rico em adams 13) + corticoide.
Geralmente associada a neoplasias, a les.

Trombocitopenia em situações específicas

• Induzida por medicamentos:
- Mecanismo Imunomediado na maioria das vezes A heparina se liga ao fator plaquetário
- Mielotoxicidade – quimioterapia e se liga ao ac e forma
imunocomplexo, gera ativação,
- GERALMENTE NÃO É IMPORTANTE, NA FAIXA DE 80.000. agregação!! Diminui as plaquetas
circulantes(consumidas) e forma tromo
Trombocitopenia induzida por heparina (HIT)
 trombose. Paciente teve tvp  usa
- Observada em 2 a 5% dos pacientes expostos à HNF e 0,7% à HBPM. heparina  fez outra trombose (ave,
iam) induzida pela heparina.
- Imunomediada
- Associada à trombose!!!!!!

Larissa Toloy Bigaran

 Escore dos 4 t: valor da queda de plaquetas, tempo de queda de plaquetas, trombose e outras causas para
plaquetopenia.
Escore maior que 6  alta probabilidade!
Não há o que indentifica o complexo plaqueta-fator plaquetário-ac.
Intermediária usa como se fosse alta
SEPSE Frequentemente gera
plaquetopenia!
• Infecções virais e bacterianas – causa mais comum de trombocitopenia
Quando maior a gravidade,
• Deposição de complexos ac-ag na superfície da plaqueta.
mais formação de complexos,
• Essas plaquetas são removidas do sistema circulatório por macrófagos no baço. mais plaquetopenia.
Não tem exame específico, é
a clínica (febre,
Síndrome Hemolítica-urêmica – SHU plaquetopenia, etc), tem que
• Anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia tratar.

• Crianças
Lembra PTT, porém acontece em
• Predominância de IRA sobre sintomas neurológicos
crianças. Na ptt predomina sintomas
• Lesão endotelial causada pela toxina O157:H7, produzida pelo E.coli neurológicas, nessa renal.
• Característica: diarréia sanguinolenta. Diareia, inj. Renal aguda (evolui para
hemodiálise).
• Resolução espontânea: 1 – 3 semanas
Não tem certeza  faz plasmaférese.

Coagulação intravascular disseminada – CIVD

• Síndrome caracterizada pela ativação sistêmica plaquetária e da cascata de coagulação, com geração de
trombina e fibrina , resultando em trombose de pequenos – médios vasos com disfunção orgânica e/ou
sangramento severo.
• TAP e TTPA alargados, D-Dimero elevado, fibrinogênio consumido.

• TTO: doença de base

SEPSE  CITOCINAS PRO INFLAMATORIAS
 ATIVAÇÃO CEL.ENDOTELIAIS  ATIVA
CASCATA DE COAGULAÇÃO  FORMA
FIBRINA  ATIVAÇÃO PLAQUETÁRIA 
TROMBOS  EVOLUI PARA DEF. DE
COAGULAÇÃO. SINTOMAS DE
SANGRAMENTO E DE TROMBOSE.
TRATAMENTO é DA DOENÇA DE BASE.

Larissa Toloy Bigaran