•Introdução geral -3min -Mariana

Origem do nome: refere-se a destruição dos eritrócitos com a liberação de hemoglobina na

urina(hemoglobinúria), notada por uma cor marrom escura na 1ª urina da manhã, Paroxística
Noturna: na época que foi diagnosticada pensava-se que seu auge da ação era durante a noite, mas
com o tempo descobriu-se que essa doença ocorre o tempo todo
•Explicação de como funciona uma membrana normal -2min -Vinícius

•Genes modificados e explicação do GPI -4min - Jônatas e Vinícius

•Explicação de como funciona a membrana com HPN -2min -Mariana

•Explicação da cascata do complemento normal e com HPN -7min -Jonatas e Mariana

•Tratamento -2min -Vinicius

Origem do nome: refere-se a destruição dos eritrócitos com a liberação de hemoglobina na

urina(hemoglobinúria), notada por uma cor marrom escura na 1ª urina da manhã, Paroxística
Noturna na época que foi diagnosticada pensava-se que seu auge da ação era durante a noite, mas
com o tempo descobriu-se que essa doença ocorre o tempo todo

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença adquirida na célula-tronco

hematopoética e se caracteriza por uma anemia hemolítica crônica, trombocitopenia (redução do
número de plaquetas no sangue, “tromboses venosas, principalmente em veias hepáticas e intra-
abdominais” e aumento no risco de hemorragias) e neutropenia (redução da contagem de neutrófilos
no sangue “aumento no tisco e na gravidade de infecções causadas por bactérias e Fungos.”). Surge
junto a outras doenças do sangue como síndrome de insuficiência medular (anemia Aplástica ou
pancitopenia: impede a formação de elementos figurados do sangue; síndromes mielodisplásicas:
quando ocorre uma superpopulação de células jovens no sangue). Essa síndrome é considerada um
defeito mutacional clonal da célula-tronco hematopoética (CTH). A mutação ocorre no gene PIG-A
(fosfaditilinositolglicano classe A ) ligado ao Cromossomo X, responsável pelo bloqueio precoce da
síntese de âncoras de Glicosilfosfatidilinositol (GPI), responsável por manter aderidas na membrana
plasmática dezenas de proteínas específica.
Essa doença gera a redução de todas as proteínas de superfície que são ancoradas pela GPI, dentre
elas estão as CD55 e CD59 (responsáveis pela ativação da cascata do complemento), dessa mameira
os eritrócitos ficam mais suscetíveis à hemólise.