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https://doi.org/10.1590/0004-282X20180062
CONSENSO

Consenso brasileiro sobre distrofia muscular de


Duchenne. Parte 2: reabilitação e cuidados
sistêmicos
Consenso brasileiro para distrofia muscular de Duchenne. Parte 2: reabilitação e
cuidados sistêmicos
Alexandra PQC Araujo1, Flavia Nardes1, Clarisse PDD Fortes1, Jaqueline A. Pereira2,Marcos F. Rebelde2,
CristinaM. Dias3, Rita de Cassia GA Barbosa4,Mauro VR Lopes5, Ana lucia langer6, Flavio R. Neves1,
Edna Fátima Reis7,8

RESUMO
Avanços significativos na compreensão e tratamento da distrofia muscular de Duchenne (DMD) ocorreram desde a publicação das diretrizes
internacionais para o tratamento da DMD em 2010. Nosso objetivo foi fornecer uma declaração de consenso nacional baseada em evidências para o
atendimento multidisciplinar da DMD no Brasil. Uma combinação da técnica Delphi com uma revisão sistemática dos estudos de 2010 a 2016 foi
empregada para classificar os níveis de evidência e o grau de recomendação da diretriz. Nossas recomendações foram divididas em duas partes. A
metodologia de orientação e as descrições gerais do conceito de doença são encontradas na Parte 1. Apresentamos a Parte 2, onde fornecemos os
resultados e recomendações sobre reabilitação e cuidados sistêmicos para DMD.

Palavras-chave: distrofia muscular, Duchenne; consenso; modalidades de fisioterapia; exercício; reabilitação; ventilação não invasiva; conhecimento;
qualidade de vida; aparelhos ortopédicos; exercícios de alongamento muscular; traqueostomia; capacidade vital; testes de função respiratória;
cardiomiopatias; insuficiência cardíaca; distúrbios nutricionais; suporte nutricional; deficiência intelectual.

RETOMAR
Avanços capazes de compreender e nomanejo da Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) ocorreramdesde a publicação de diretrizes
internacionais para o cuidado destes pacientes em2010. Nosso objetivo foi elaborar um consenso nacional baseado emevidências para o
cuidadomultidisciplinar dos pacientes comDMD no Brasil. Utilizamos uma combinação da técnica de Delphi comuma revisão sistemática da
literatura de 2010 a 2016 para classificarmos os níveis de evidência e graus de recomendação para o consenso. A metodologia utilizada na
preparação do consenso e conceitos gerais da doença-se na parte
1. Neste artigo fornecemos os resultados e recomendações sobre cuidados e cuidados sistêmicos para DMD.
Palavras-chave: distrofia muscular de Duchenne; consenso; modalidades de fisioterapia; exercício; reabilitação; Condições não invasiva;
cognição; qualidade de vida; aparelhos ortopédicos; exercícios de alongamento muscular; traqueostomia; capacidade vital; testes de função
respiratória; cardiomiopatias; insuficiência cardíaca; transtornos nutricionais; apoio nutricional; deficiência intelectual.

A distrofia muscular de Duchenne (DMD), a distrofia muscular em 3.500 a 5.000 nascidos vivos do sexo masculino1 A condição é
mais comum na infância, leva à incapacidade grave e morte precoce caracterizada por perda progressiva de força muscular, com alguns
no final da adolescência, se não tratada. Uma doença degenerativa meninos apresentando atrasos nos marcos motores com ou sem
ligada ao X, DMD afeta aproximadamente 1 deficiência intelectual. O diagnóstico geralmente é suspeitado pelo

Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina, Rio de Janeiro RJ, Brasil;
1

Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina, Departamento de Fisioterapia, Rio de Janeiro RJ, Brasil;
2

Centro Universitário Augusto Motta, Curso de Fisioterapia, Rio de Janeiro RJ, Brasil;
3

Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais, Hospital Infantil João Paulo II, Programa Vent-Lar, Belo Horizonte MG, Brasil;
4

Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais, Hospital Júlia Kubitschek, Programa Vent-Lar, Belo Horizonte MG, Brasil;
5

Associação Paulista de Distrofia Muscular, São Paulo SP, Brasil;


6

Associação Brasileira de Distrofia Muscular Viver Bem sem Limite, São Paulo SP, Brasil;
7

Associação de Assistência à Criança Deficiente, Setor de Doenças Neuromusculares, São Paulo SP, Brasil. Em nome da
8

Academia Brasileira de Neurologia, Departamento de Doenças Neuromusculares.


Correspondência:Alexandra PQC Araujo; Av. Américas, 700 / bloco 3 / sala 202; 22640-100 Rio de Janeiro RJ, Brasil; E-mail: dra.alexandra.prufer@hotmail.com
Conflito de interesses: Não há conflito de interesses a declarar. Recebido

em 14 de abril de 2018; Aceito em 30 de abril de 2018.

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idade de cinco anos quando a capacidade física divergente de seus ponto da doença, sendo que algumas das intervenções ainda
pares torna-se evidente. As mulheres geralmente são não foram iniciadas, podem ser incluídas numa fase posterior.
assintomáticas, mas algumas portadoras do sexo feminino
apresentam formas mais leves da doença, geralmente associadas a
rearranjos cromossômicos2 A distrofia muscular de Duchenne MÉTODOS
ocorre como resultado de mutações em DMD (locus Xp21.2), que
codifica para a proteína distrofina3 Mutações que levam à ausência Para metodologia detalhada, consulte a Parte 1 na edição de agosto
de distrofina resultam em degeneração irreversível do tecido de 2017 da Arquivos de Neuro-Psiquiatria9
muscular, sendo responsável pelo fenótipo da DMD1,3. Outras Os grupos de trabalho começaram com uma revisão da
mutações que levam à expressão parcial da distrofina são menos literatura de 2010 a 2016. Uma combinação de nível baseado em
graves, resultando em fenótipos de distrofinopatia mais leves, evidências e recomendação (Tabela 1) e a técnica Delphi10 foram
conhecidos como distrofia muscular de Becker4 usados para produzir este consenso.
Diretrizes internacionais para o tratamento da DMD foram
publicadas em 2010, com recomendações para o manejo, avaliação
e intervenção da DMD4,5. Essas diretrizes foram geradas por um RESULTADOS

grupo internacional de especialistas, principalmente da Europa e


dos Estados Unidos da América, com base em revisões de literatura Na Parte 2, enfocamos a reabilitação e os cuidados
e opinião de especialistas. Eles dividiram seu trabalho nos sistêmicos. Como resultado da pergunta aberta aos
seguintes tópicos: diagnóstico, reabilitação, tratamento ortopédico, membros dos grupos de trabalho (com base na revisão da
psicossocial, cardíaco, pulmonar, gastrointestinal / nutricional e literatura e na experiência com pacientes com DMD, avaliações
tratamento de esteróides4,5. No entanto, devido aos avanços e intervenções), foi gerada uma lista de itens (Tabela 2).
significativos na compreensão e gestão do DMD desde então, uma Cada um desses itens foi então submetido a uma avaliação criteriosa de

revisão atualizada das diretrizes anteriores tornou-se de suma acordo com as evidências materiais publicadas e sua viabilidade no Brasil. A

importância. Melhorias nos cuidados gerais, tratamento com discussão posterior, em reunião conjunta de todos os membros de opiniões

esteróides, suporte ventilatório não invasivo, cardiomiopatia e divergentes, resultou no seguinte consenso, aqui organizado de acordo com

manejo da escoliose podem alterar significativamente o curso da os estágios cronológicos da DMD.

DMD. Portanto, é necessária uma revisão das diretrizes anteriores,


bem como destacar algumas novas diretrizes específicas que estão Estágio 1: pré-sintomático (do nascimento até os três
em andamento ou foram publicadas recentemente6,7. anos de idade)
A prática baseada em evidências foi considerada a forma O principal objetivo nesta fase é ajudar a manter o crescimento e o

mais apropriada de garantir que os pacientes recebam o desenvolvimento tão normais quanto possível.

cuidado mais eficaz possível.


A prática baseada em evidências envolve muito mais do Reabilitação
que localizar, analisar e avaliar as melhores evidências A avaliação e intervenção motora começam com a
disponíveis sobre a eficácia de uma intervenção. Os níveis suspeita do diagnóstico e devem ocorrer regularmente.
de evidência são baseados no desenho do estudo e na Novos artigos originais sobre o tema da intervenção
qualidade metodológica dos estudos individuais. Também é motora são poucos desde a publicação de Bushby et al.5
importante fazer um julgamento sobre a relevância e
aplicabilidade da evidência para o grupo de pacientes-alvo Avaliação
para a diretriz, a consistência da evidência e a As ferramentas de avaliação e os níveis de recomendação são
probabilidade de impacto clínico com a intervenção. encontrados na Tabela 3. Alguns deles são para uso rotineiro e outros
Finalmente, um link deve ser feito entre a força das são para uso em pesquisas. O objetivo do teste é a doença do monitor
evidências disponíveis e o grau da recomendação8
A necessidade de revisão das diretrizes publicadas em 20104,5 à luz
das publicações mais recentes, com uma metodologia que minimiza a
Tabela 1. Nível de evidência e correspondente
opinião de especialistas e com foco na viabilidade regional, foi a
grau de recomendação.
motivação para o presente trabalho. Nosso objetivo foi produzir uma
Nível de
Tipo de estudo Recomendação
declaração de consenso baseada em evidências sobre as principais evidência
questões de gerenciamento em DMD para ser usada como um guia para Ensaios clínicos randomizados /
1 UMA
revisão sistemática
os profissionais de saúde que acompanham esses pacientes.
A parte 2 trata da reabilitação e cuidados sistêmicos. Para cada Estudos de coorte 2 B

estágio DMD, as prioridades são apresentadas. As medidas de Estudos de controle de caso 3 B


prevenção de complicações com início precoce são consideradas Série de casos 4 C
prioritárias. Se um paciente começar a ser seguido posteriormente Opinião de um 'expert 5 D

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progressão, prever perdas funcionais ou identificar a necessidade necessário (Tabela 4). Siga as recomendações nacionais para
de novas intervenções. A literatura é escassa em indicar a profilaxia com sulfato ferroso. (Nível de evidência: 5D, Classe de
frequência necessária para essas avaliações; no entanto, é razoável recomendação: D)32,33,34.
fazê-lo uma ou duas vezes por ano no acompanhamento de rotina.
Um grande número de diferentes escalas funcionais Estágio 2: fase inicial dos sintomas da doença (de
motoras foram publicadas, mas muitas são aplicadas em dois a sete anos de idade)
pesquisas e não na prática clínica regular, seja porque são A partir daqui, medidas para prevenir a rápida progressão da perda
demoradas ou requerem equipamentos específicos. da função motora são priorizadas.
Monitore as habilidades de neurodesenvolvimento de acordo com a idade.

Reabilitação
Intervenções
As informações sobre a doença para os familiares são cruciais Avaliação
desde o momento do diagnóstico, e o suporte emocional deve ser A partir desse estágio, a mobilidade articular, a força muscular e os
considerado. testes de função cronometrados devem ser medidos a cada
A prevenção de algumas infecções respiratórias com acompanhamento. Avaliação adicional da função motora com o Motor
imunização ativa (Tabela 4) não deve ser esquecida no atendimento Function Measure ou North Star Ambulatory Assessment. (Nível de
de rotina de pacientes com DMD (Nível de evidência: 5D, Classe de evidência: 2B, Classe de recomendação: B)11,12,13,15,6,17 (Tabela 3).
recomendação: D)30,31. Há um risco aumentado de autismo (3,1%), transtorno de
déficit de atenção e hiperatividade (11,7%), transtorno obsessivo-
Cuidado sistêmico compulsivo e deficiência intelectual (34,8%) em meninos com DMD
Monitore a altura e o peso. 35,36. Diferentes escalas são usadas para avaliar a cognição e o
Monitore os níveis de vitamina D: a profilaxia é recomendada desde neurodesenvolvimento, como a Escala de Inteligência Wechsler
o diagnóstico, se insuficiente, suplementar a vitamina D como para Crianças (WISC) -IV, Standford-Binet, Matrizes de Raven,

Mesa 2. Lista de itens recebidos de cada grupo de trabalho após a primeira rodada da Técnica Delphi.

Tema Lista

Motor

Avaliação: mobilidade articular, força muscular, capacidade funcional, testes cronometrados, independência, escalas;

Intervenção: reduzir a inatividade física, preservar a flexibilidade, manter as habilidades funcionais, ativas e assistivas resistidas
treinamento com pesos leves.

Respiratório

Avaliação: capacidade vital forçada, oximetria de pulso, pico de fluxo de tosse, oximetria noturna, capnografia, inspiratória e
pressão expiratória máxima;
Intervenção: empilhamento de ar, tosse manual ou mecânica assistida, ventilação noturna / contínua não invasiva / invasiva,
imunização anti-pneumocócica e anti-influenza.
Reabilitação Ortopédico

Avaliação: nível sanguíneo clínico, radiológico, Ca, P, fosfatase alcalina e 25-hidroxivitamina D, Ca, Na e
creatinina;

Intervenção: vitamina D, cálcio, bifosfonato, fundição em série, procedimentos cirúrgicos.

Psicossocial

Avaliação: clínica, escalas de neurodesenvolvimento, escalas cognitivas, testes neuropsicológicos, linguagem e habilidades sociais,
e avaliação orientada para o autismo;

Intervenção: informação sobre a doença para familiares e escola, treino de competências sociais, cognitivas e linguísticas,
adaptações para acessibilidade, independência, desporto e lazer, intervenção escolar, cuidados internos e paliativos
cuidados, psicoterapia, psicofarmacologia, fonoaudiologia, terapia ocupacional.

Cardíaco

Avaliação: clínica, eletrocardiograma, ecocardiografia Doppler, ressonância, holter; Intervenção: profilaxia,

corticosteroides, inibidor da conversão da enzima angiotensina, beta bloqueador, diuréticos, eplerenona,


Cuidado sistêmico
inibidor do receptor de angiotensina, poloxamer 188, idebenona, terapia genética, célula-tronco.

Cuidados cardíacos para portadores: avaliação com eletrocardiografia, ecocardiografia Doppler, ressonância. Cuidados

nutricionais: avaliar peso e estatura, ingestão calórica, micronutrientes e vitaminas, capacidade de deglutição.

Araujo APQC et al. Reabilitação DMD e cuidados sistêmicos 483


As escalas de Kaufman, Brunet-Lezine e Vineland, todas com Intervenção
validação interna e utilizadas atualmente no Brasil, O alongamento deve ser feito para manter a mobilidade articular.
principalmente por neuropsicólogos (Tabela 3). Na avaliação Ativo, ativo assistido e / ou passivo, do tornozelo / joelho / quadril,
médica atual, o desempenho cognitivo é baseado na avaliação quatro a seis dias por semana37, a partir desta etapa (Nível de evidência:
clínica geral pelo exame da função mental tradicional (questões 5D, Classe de recomendação: D).
sobre nomenclatura, raciocínio e atenção) e a necessidade de Órtese curta38 para uso diurno é recomendado para prevenir a deformidade do

educação especial (Nível de evidência: 2B, tornozelo e prolongar a habilidade de marcha (nível de evidência

Classe de recomendação: B)29 dência: 4C, Classe de recomendação: C).

Tabela 3. Ferramentas de avaliação para acompanhamento de DMD.

Referência
Recurso Limitação de ferramenta
(Nível de recomendação)
Motor

Mobilidade articular Goniometria - goniômetro (amplitude de movimento) 11 ( B)

Manual: Medical Research Council


Força muscular 11 ( B)
Equipment - myometer (força muscular)
Medida da função motora para pacientes ambulantes / não ambulantes

equipamentos: tapete, cadeira e mesa de altura regulável, cronômetro, bola de tênis, CD; espaço para 12 ( B)
caminhar 6m;

Avaliação Ambulatorial North Star para pacientes ambulatoriais somente

Habilidade funcional equipamentos: tapete, estribo de 15 cm de altura, cadeira, espaço para caminhar 10 m. 13 ( B)

Desempenho da escala de membro superior para pacientes ambulantes / não ambulantes

equipamentos: cadeira e mesa de altura regulável, pesos métricos (5g, 10g, 50g, 100g, 200g, 500g e
1000g); 6 moedas; Copo de plástico; Recipiente Ziploc; Botão de luz de pressão Osramdot-it; 14 ( B)
5 latas vazias (leves) e cheias (pesadas); toalha de mesa de plástico marcada com círculos).

Hora de levantar do chão 15,16,17 ( B)

Hora de caminhar 10 metros

Testes cronometrados 6 Teste de caminhada mínima - requisito de espaço de 25 m

Tempo para subir e descer degraus do

equipamento: 4 degraus standard com corrimão.

Índice de Barthel 18 ( B)
Independência
escalas Escala de Egen Klassifikation 19 ( B)

Inventário de Qualidade de Vida Pediátrico 20 ( B)


Qualidade de vida
Classificação internacional de deficiência funcional e saúde: versão para crianças e jovens 17 ( B)

Respiratório

Respirar pressão inspiratória nasal 32 ( B)

Capacidade vital forçada 21 ( C)


Hipoventilação
(inspirador Pressão Inspiratória / Expiratória Máxima
fraqueza muscular) 22C)
Oximetria noturna

Capnografia
Tosse (expiratória 23 ( C)
Pico de fluxo
fraqueza muscular)
Ortopédico Imagem - raio-X panorâmico, varredura de absorciometria de raio-X de energia dupla 24 ( D)

Psicossocial
Testes Wechsler (WISC-III / WISC-IV, WPPSI-III ou WPPSI-IV; e Kaufman 25,26,27,28 ( B)

Cognitivo Standford-Binet
neuropsicológico
avaliação Matrizes de Raven

Testes de bateria Brunet-Lezine e Vineland-Doll Exame de

Cognitivo médico função mental, necessidade de educação especial


29 ( B)
avaliação Mini Exame do Estado Mental

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Tabela 4. Medicamentos, suplementos e vacinas para pacientes com DMD.
Medicamentos, suplementos e vacinas Dose
Profilático
<1 ano: 400 IU / dia
> 1 ano: 600 UI / dia
manutenção mais elevada (1.000 UI / dia) é necessária para meninos com DMD62
Vitamina D
Terapêutico (deficiência de 25-OH-VitD: nível sanguíneo <12 ng / ml)
<1 ano: 2.000 IU / dia (12 semanas) 1-12
anos: 3.000-6.000 IU / dia (12 semanas)
> 12 anos: 6.000 UI / dia (12 semanas)

Carbonato de cálcio (1g = 400mg de cálcio Deficiência de vitamina D


elementar) 40-80mg / kg / dia de cálcio elementar, oral, 8 / 8h (4 semanas)
Profilático
Sulfato ferroso
Bebês com leite materno completo: 1mg / kg / dia de ferro elementar de 6 a 24 meses
Alendronato 0,08mg / kg / dia ou 70mg (oral) a cada 2 semanas se profilático; toda semana se
tratamento
Bifosfonatos
Pamidronato 6-9mg / kg / ano IV 3 a 4 meses
Ácido zoledrônico 0,1mg / kg / ano IV 3 a 4 meses
Vacina Conjugada Pneumocócica (Pn10 ou
2, 4 e 12 meses
Pn13)
Vacina Polissacarídica Pneumocócica (Pn23) 1 dose após a idade de 2 anos
Vacina Anti-Influenza 1 dose a cada ano a partir dos 6 meses de idade
Vacina contra febre amarela Contra-indicado se o paciente estiver usando prednisona ≥ 20mg / dia (ou equivalente)
Captopril
6 anos até a adolescência 12,5 mg / dose, 1 a 2 vezes ao dia
Inibidores da enzima de conversão da angiotensina
adultos 25 a 50 mg, 2 a 3 vezes ao dia
Enalapril 0,1mg / Kg 1 a 2 vezes ao dia (máximo de 0,5mg / Kg / dia)
Propranolol 2 a 4mg / Kg / dia, 2 a 4 vezes ao dia
Atenolol 1 a 2mg / Kg / dia, uma vez ao dia
Betabloqueador
Carvedilol 0,1 a 1mg / Kg / dia, 1 a 2 vezes ao dia
Metoprolol 20mg / dia

O condicionamento físico é importante39 (Nível de evidência: 4C, medidas de cálcio, fósforo, magnésio, fosfatase, vitamina D
Classe de recomendação: C). Exercício aeróbio diário de baixa 25-OH e hormônio da paratireóide são importantes24
intensidade40 (Nível de evidência: 3B, Classe de recomendação: B) pode (Nível de evidência: 5D; Classe de recomendação: D).
prevenir a comorbidade por desuso41 (Nível de evidência: 4C, Classe de A avaliação cardiológica deve ser realizada, visto que o
recomendação: C). Isso pode ser feito pelo uso de um ergômetro de acometimento cardíaco costuma ser silencioso ou com
braço sob supervisão, que preserva e melhora o nível funcional42 (Nível sintomas inespecíficos, como distúrbios do sono, perda de
de evidência: 3B, Classe de recomendação: B) ou treinamento assistido apetite ou náuseas. Portanto, a eletrocardiografia e a
em bicicleta, para braços e pernas, 15 minutos / dia, cinco vezes por ecocardiografia devem ser realizadas anualmente43 Se
semana, com efeito positivo na redução da progressão da doença para o disponível, a ressonância cardíaca também pode ser usada44 (
estágio de DMD ambulante ou cadeira de rodas40 (Nível de evidência: 3B, Nível de evidência: 5D; Classe de recomendação: D).
Classe de recomendação: B). Evite cargas musculares excêntricas como
pular em um trampolim. Intervenção
De acordo com a linguagem, avaliação intelectual e A suplementação de vitamina D deve ser prescrita de acordo com os

comportamental, opções de escolaridade, aulas de reforço e exames de sangue. Se disponível, uma varredura de absorciometria de raio-x

outras terapias, como fonoaudiologia e estimulação de dupla energia pode ajudar a monitorar o osso ao longo do tempo24

psicopedagógica, podem ser adicionadas (Nível de evidência: Atenção ao ganho excessivo de peso e conselhos sobre alimentação

5D; Classe de recomendação: D)29 saudável, com controle da ingestão calórica, se necessário, desempenham um

papel importante43

Cuidado sistêmico A preservação da função cardíaca pode ser alcançada pelo uso de
esteróides (ver Parte 19). A prevenção da insuficiência cardíaca pode
Avaliação incluir o uso de betabloqueadores e inibidores da enzima de conversão
A limitação da mobilidade, somada ao uso de corticoide, são fatores da angiotensina (Tabela 4). Como a fibrose pode ser observada em
relacionados à morbidade óssea. Acompanhamento com sangue imagens cardíacas, para qualquer diminuição na função cardíaca de

Araujo APQC et al. Reabilitação DMD e cuidados sistêmicos 485


basal ou para insuficiência cardíaca (fração de encurtamento transtorno de déficit de atenção e hiperatividade e
<28%, fração de ejeção <55%), o uso de cardioproteção deve comportamentos de oposição e obsessivo-compulsivo53 (Nível de
ser discutido44,45 (Nível de evidência: 5D; Classe de evidência: 5, Classe de recomendação: D).
recomendação: D).
Cuidado sistêmico
Estágio 3: fase de transição
Rápida progressão da perda da função dos membros inferiores. Avaliação
Nesse ponto, a perda de função evoluirá rapidamente e os limites de Além do acompanhamento cardiológico regular, às vezes é
idade são muito variáveis. Levantar-se do chão ou usar escadas pode ser solicitado um holter para o diagnóstico correto de arritmias44
problemático e o foco deve estar no planejamento para manter as
atividades sociais e educacionais. Algumas ajudas para caminhar podem Estágio 4: Estágio inicial de perda de deambulação
ser consideradas. A partir deste ponto da linha do tempo da DMD, os membros superiores

merecem atenção, para promover o máximo de independência possível, e

Reabilitação cuidados respiratórios para limitar a morbidade e mortalidade.

Avaliação Reabilitação
O mesmo citado para o Estágio 2. Além disso, se não for feito
anteriormente, inicia-se a avaliação respiratória, com testes Avaliação
regulares de função pulmonar que requerem equipamentos Os testes de função cronometrados e a Avaliação Ambulatória
específicos. Estudos longitudinais46 indicam que a função North Star não são mais possíveis. A escala de Medida e
respiratória pode melhorar na primeira década, mas depois disso Desempenho da Função Motora do Membro Superior pode ser
espera-se um declínio. A pressão inspiratória nasal do sniff é a usada para avaliar a capacidade funcional. A mobilidade articular e
primeira medida a mostrar declínio em pacientes jovens com DMD46 a força muscular continuam a ser avaliadas.
( Nível de evidência: 2B, Classe de recomendação: B). Os parâmetros ventilatórios ajudam a indicar as intervenções.
Valores baixos de pico de fluxo (abaixo de 270 L / min) aumentam o
Intervenções risco de complicações, aspiração de secreção com consequente
O alongamento continua. A órtese longa, para o pneumonia e atelectasia23
posicionamento da articulação em pé, permite longos períodos de
alongamento47 (Nível de evidência: 3B, Classe de recomendação: B)48 ( Intervenção
Nível de evidência: 4C, Classe de recomendação: C). Atenção ao O alongamento deve continuar neste ponto, tanto nos membros superiores

grau de fraqueza e fadiga muscular. quanto nos inferiores.

A fundição em série pode ser uma opção para um procedimento A hidroterapia não apresenta benefícios para a força muscular ou
não cirúrgico de manuseio de deformidade da articulação do tornozelo49. redução do índice de massa corporal, mas esta modalidade pode
(Nível de evidência: 2B, Classe de recomendação: B50) (Nível de evidência: melhorar a agilidade54 (Nível de evidência: 4C, Classe de recomendação:
4C, Classe de recomendação: C). C) e, por meio da facilitação, pode auxiliar no movimento já
As intervenções pulmonares visam a manutenção das perdido fora d'água em músculos mais fracos55 (Nível de
capacidades ventilatória e tosse.51 (Nível de evidência: 2B, Classe de evidência: 5D, Classe de recomendação: D).
recomendação: B). Empilhamento de ar é uma técnica para Uma cadeira de rodas manual torna-se parte da vida diária para meninos

promover a expansão pulmonar, o recrutamento alveolar e com DMD e deve ser corretamente adaptada para diminuir a progressão da
coliose, manter uma postura simétrica ao sentar na cadeira de rodas56
melhorar a eficácia da tosse. Isso pode ser feito com a respiração
glótica, ou com o auxílio de uma reanimadora manual, bem como (Nível de evidência: 4C, Classe de recomendação: C) e prevenir úlceras
com um ventilador. O objetivo é aumentar o volume inspirado. cutâneas38 (Nível de evidência: 4C, Classe de recomendação: C).
Deve ser iniciada como uma intervenção diária assim que a O suporte ventilatório tem indicação precisa. A redução da
capacidade vital forçada cair abaixo de 80% do valor preditivo52 ( capacidade vital forçada prevista (20-25% do previsto) confirma
Nível de evidência: 4C, Classe de recomendação: C). a insuficiência ventilatória e a necessidade de aumentar a
As intervenções para atrasos no desenvolvimento intervenção. Se for inferior a 40% do valor previsto, o momento
incluem fisioterapia, fala / linguagem e ocupacional de iniciar o suporte ventilatório está se aproximando57 (Nível de
terapia e devem ser direcionados para o aprimoramento de habilidades evidência: 1A, Classe de recomendação: A).
específicas. O fonoaudiólogo é necessário para o tratamento de A tosse assistida, seja por manobra manual ou mecânica, é
distúrbios de consciência / processamento fonológico (dislexia). A indicada durante infecções respiratórias, para aqueles com
terapia ocupacional melhora as habilidades motoras finas. Os sintomas pico de fluxo abaixo de 270 L / min, e para desobstruir as vias
de depressão e ansiedade podem responder à psicoterapia. A terapia de aéreas regularmente51,58 (Nível de evidência: 3C. Classe de
modificação de comportamento e a terapia cognitivo-comportamental recomendação C).
têm se mostrado eficazes no tratamento A intervenção psicossocial continua como no Estágio 3.

486 Arq Neuropsiquiatr 2018; 76 (7): 481-489


Cuidado sistêmico pressão (0-4cmH2O) e uma pressão respiratória positiva inspiratória 10
cmH2O superior60 (Nível de evidência: 2C, Classe de recomendação:
Avaliação C). A suplementação de oxigênio deve ser usada com cautela por causa de

Depois de amarrar a cadeira de rodas, deve-se prestar atenção à o alto risco de hipercapnianarcose e apneia.
deformidade da coluna vertebral. Monitore a escoliose em imagens regulares O acesso à tecnologia de informática e a localização e / ou
e providencie a adaptação da cadeira de rodas. Eventualmente, em alguns, a manutenção de uma atividade no dia a dia ajudam o paciente a ter uma
fusão espinhal cirúrgica pode ser necessária59 (Nível de evidência: 4C, Classe vida significativa.
de recomendação: C). As fraturas ósseas ocorrem devido à osteopenia e

osteoporose. A absortometria de raio-x de dupla energia pode ser usada para Cuidado sistêmico
monitorar os ossos24,43 (Nível de evidência: 5D, Classe de recomendação: D). Nesta fase da doença, pode ocorrer desnutrição e
disfagia pode desempenhar um papel43; portanto, deve-se
dar atenção a essas complicações. De acordo com as
Intervenção avaliações, modificações na dieta podem ser aplicadas.
Para a decisão sobre a intervenção cirúrgica, tanto a deformidade da O suporte emocional e a identificação e controle da depressão
coluna em si (ângulo de Cobb nas imagens) quanto o estado respiratório também são de grande importância nesse estágio.
contribuem. Não há ensaios clínicos randomizados e controlados de cirurgia

para escoliose em pacientes com DMD. O procedimento resulta em uma

melhor posição sentada e qualidade de vida geral59 (Nível de evidência: 4C, CONCLUSÕES
Classe de recomendação: C). Os bifosfonatos podem ser úteis para a saúde

óssea e geralmente são usados quando ocorrem fraturas24,43 (Nível de Existem recomendações prioritárias em relação ao
evidência: 5D, Classe de recomendação: D). acompanhamento e cuidado dos pacientes com DMD em cada
A constipação está relacionada à posição sentada estágio da doença, que foram descritas. Antecipar as complicações
permanente, além de estar associada à hipoidratação. conhecidas e focar nos fatores que as levam, ajuda mais
Os inibidores da aldosterona podem ser prescritos para rapidamente a modificar a história natural da doença.
a insuficiência cardíaca44 (Nível de evidência: 5D, Classe de Os padrões de cuidado recomendam medidas preventivas para
recomendação: D). minimizar as contraturas, começando na fase pré-sintomática. Isso foi
alcançado em alguns países61 e pode ser espalhado globalmente.
Estágio 5: estágio posterior da doença (final da adolescência até a Certamente, o diagnóstico precoce é o principal ponto de partida para
idade adulta) essa conquista, mas também o conhecimento de que as terapias não
Atenção à manutenção do conforto e independência. medicamentosas podem ter um grande impacto na velocidade de
desenvolvimento de deficiências funcionais.
Reabilitação Infelizmente, algumas medidas de proteção ainda não são uma prática

Nesta fase, uma cadeira de rodas motorizada é necessária, e corrente: os cuidados cardíacos e respiratórios são exemplos de áreas em que

suporte de braço também deve ser fornecido37 (Nível de evidência: uma adesão mais estrita às recomendações deve ser tomada, principalmente

5D, Classe de recomendação: D). a partir do Estágio 3. A mortalidade na DMD está relacionada a complicações

O suporte ventilatório não invasivo aumentou a sobrevida da DMD cardíacas ou respiratórias, e um bom manejo a esse respeito modificou a

nas últimas décadas. A ventilação não invasiva é preferida à expectativa de vida desses pacientes62

traqueostomia porque é menos invasiva, mais confortável e mantém a A revisão da literatura para o presente consenso compreendeu
capacidade de fala. Capacidade vital forçada abaixo de 40% (ou 50% o período de 2010 a 2016. O DMD Care Considerations Working
para alguns autores), ou a presença de hipoxemia ou hipercapnia Group publicou recentemente em 3 partes uma atualização63,64,65

noturna, com os sintomas de fadiga, cefaléia matinal, sonolência, para sua publicação anterior em duas partes sobre diagnóstico e
dificuldades de concentração, perda de apetite e depressão, são tratamento de DMD4,5. Com uma metodologia diferente da que usamos,
indicações para o uso de ventilação não invasiva de dois níveis. Deve ser consegue-se uma abordagem final muito semelhante, a prioridade para
iniciado com via aérea positiva expiratória baixa os cuidados evitáveis da DMD e organizada por estágio da doença.

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ERRATA

Errata

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No Reabilitação, onde está escrito:


O suporte respiratório não invasivo aumentou a sobrevida da DMD nas últimas duas décadas. A traqueostomia é preferida porque é menos
invasiva, mais confortável e mantém a capacidade de fala.

Deveria estar:

O suporte ventilatório não invasivo aumentou a sobrevida da DMD nas últimas décadas. A ventilação não invasiva é preferida à
traqueostomia porque é menos invasiva, mais confortável e mantém a capacidade de fala.

eu

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