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https://doi.org/10.1590/0004-282X20180062
CONSENSO

Consenso brasileiro sobre distrofia muscular de

Duchenne. Parte 2: reabilitação e cuidados
sistêmicos
Consenso brasileiro para distrofia muscular de Duchenne. Parte 2: reabilitação e
cuidados sistêmicos
Alexandra PQC Araujo1, Flavia Nardes1, Clarisse PDD Fortes1, Jaqueline A. Pereira2,Marcos F. Rebelde2,
CristinaM. Dias3, Rita de Cassia GA Barbosa4,Mauro VR Lopes5, Ana lucia langer6, Flavio R. Neves1,
Edna Fátima Reis7,8

RESUMO
Avanços significativos na compreensão e tratamento da distrofia muscular de Duchenne (DMD) ocorreram desde a publicação das diretrizes
internacionais para o tratamento da DMD em 2010. Nosso objetivo foi fornecer uma declaração de consenso nacional baseada em evidências para o
atendimento multidisciplinar da DMD no Brasil. Uma combinação da técnica Delphi com uma revisão sistemática dos estudos de 2010 a 2016 foi
empregada para classificar os níveis de evidência e o grau de recomendação da diretriz. Nossas recomendações foram divididas em duas partes. A
metodologia de orientação e as descrições gerais do conceito de doença são encontradas na Parte 1. Apresentamos a Parte 2, onde fornecemos os
resultados e recomendações sobre reabilitação e cuidados sistêmicos para DMD.

Palavras-chave: distrofia muscular, Duchenne; consenso; modalidades de fisioterapia; exercício; reabilitação; ventilação não invasiva; conhecimento;
qualidade de vida; aparelhos ortopédicos; exercícios de alongamento muscular; traqueostomia; capacidade vital; testes de função respiratória;
cardiomiopatias; insuficiência cardíaca; distúrbios nutricionais; suporte nutricional; deficiência intelectual.

RETOMAR
Avanços capazes de compreender e nomanejo da Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) ocorreramdesde a publicação de diretrizes
internacionais para o cuidado destes pacientes em2010. Nosso objetivo foi elaborar um consenso nacional baseado emevidências para o
cuidadomultidisciplinar dos pacientes comDMD no Brasil. Utilizamos uma combinação da técnica de Delphi comuma revisão sistemática da
literatura de 2010 a 2016 para classificarmos os níveis de evidência e graus de recomendação para o consenso. A metodologia utilizada na
preparação do consenso e conceitos gerais da doença-se na parte
1. Neste artigo fornecemos os resultados e recomendações sobre cuidados e cuidados sistêmicos para DMD.
Palavras-chave: distrofia muscular de Duchenne; consenso; modalidades de fisioterapia; exercício; reabilitação; Condições não invasiva;
cognição; qualidade de vida; aparelhos ortopédicos; exercícios de alongamento muscular; traqueostomia; capacidade vital; testes de função
respiratória; cardiomiopatias; insuficiência cardíaca; transtornos nutricionais; apoio nutricional; deficiência intelectual.

A distrofia muscular de Duchenne (DMD), a distrofia muscular em 3.500 a 5.000 nascidos vivos do sexo masculino1 A condição é
mais comum na infância, leva à incapacidade grave e morte precoce caracterizada por perda progressiva de força muscular, com alguns
no final da adolescência, se não tratada. Uma doença degenerativa meninos apresentando atrasos nos marcos motores com ou sem
ligada ao X, DMD afeta aproximadamente 1 deficiência intelectual. O diagnóstico geralmente é suspeitado pelo

Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina, Rio de Janeiro RJ, Brasil;
1

Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina, Departamento de Fisioterapia, Rio de Janeiro RJ, Brasil;
2

Centro Universitário Augusto Motta, Curso de Fisioterapia, Rio de Janeiro RJ, Brasil;
3

Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais, Hospital Infantil João Paulo II, Programa Vent-Lar, Belo Horizonte MG, Brasil;
4

Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais, Hospital Júlia Kubitschek, Programa Vent-Lar, Belo Horizonte MG, Brasil;
5

Associação Paulista de Distrofia Muscular, São Paulo SP, Brasil;

6

Associação Brasileira de Distrofia Muscular Viver Bem sem Limite, São Paulo SP, Brasil;
7

Associação de Assistência à Criança Deficiente, Setor de Doenças Neuromusculares, São Paulo SP, Brasil. Em nome da
8

Academia Brasileira de Neurologia, Departamento de Doenças Neuromusculares.

Correspondência:Alexandra PQC Araujo; Av. Américas, 700 / bloco 3 / sala 202; 22640-100 Rio de Janeiro RJ, Brasil; E-mail: dra.alexandra.prufer@hotmail.com
Conflito de interesses: Não há conflito de interesses a declarar. Recebido

em 14 de abril de 2018; Aceito em 30 de abril de 2018.

481
 idade de cinco anos quando a capacidade física divergente de seus
pares torna-se evidente. As mulheres geralmente são
assintomáticas, mas algumas portadoras do sexo feminino
apresentam formas mais leves da doença, geralmente associadas a
rearranjos cromossômicos2 A distrofia muscular de Duchenne
ocorre como resultado de mutações em DMD (locus Xp21.2), que
codifica para a proteína distrofina3 Mutações que levam à ausência
de distrofina resultam em degeneração irreversível do tecido
muscular, sendo responsável pelo fenótipo da DMD1,3. Outras
mutações que levam à expressão parcial da distrofina são menos
graves, resultando em fenótipos de distrofinopatia mais leves,
conhecidos como distrofia muscular de Becker4
Diretrizes internacionais para o tratamento da DMD foram
publicadas em 2010, com recomendações para o manejo, avaliação
e intervenção da DMD4,5. Essas diretrizes foram geradas por um
grupo internacional de especialistas, principalmente da Europa e
dos Estados Unidos da América, com base em revisões de literatura
e opinião de especialistas. Eles dividiram seu trabalho nos
seguintes tópicos: diagnóstico, reabilitação, tratamento ortopédico,
psicossocial, cardíaco, pulmonar, gastrointestinal / nutricional e
tratamento de esteróides4,5. No entanto, devido aos avanços
significativos na compreensão e gestão do DMD desde então, uma
revisão atualizada das diretrizes anteriores tornou-se de suma
importância. Melhorias nos cuidados gerais, tratamento com
esteróides, suporte ventilatório não invasivo, cardiomiopatia e
manejo da escoliose podem alterar significativamente o curso da
DMD. Portanto, é necessária uma revisão das diretrizes anteriores,
bem como destacar algumas novas diretrizes específicas que estão
em andamento ou foram publicadas recentemente6,7.
A prática baseada em evidências foi considerada a forma
mais apropriada de garantir que os pacientes recebam o
cuidado mais eficaz possível.
A prática baseada em evidências envolve muito mais do
que localizar, analisar e avaliar as melhores evidências
disponíveis sobre a eficácia de uma intervenção. Os níveis
de evidência são baseados no desenho do estudo e na
qualidade metodológica dos estudos individuais. Também é
importante fazer um julgamento sobre a relevância e
aplicabilidade da evidência para o grupo de pacientes-alvo
para a diretriz, a consistência da evidência e a
probabilidade de impacto clínico com a intervenção.
Finalmente, um link deve ser feito entre a força das
evidências disponíveis e o grau da recomendação8
A necessidade de revisão das diretrizes publicadas em 20104,5 à luz
das publicações mais recentes, com uma metodologia que minimiza a
opinião de especialistas e com foco na viabilidade regional, foi a
motivação para o presente trabalho. Nosso objetivo foi produzir uma
declaração de consenso baseada em evidências sobre as principais
questões de gerenciamento em DMD para ser usada como um guia para
os profissionais de saúde que acompanham esses pacientes.
A parte 2 trata da reabilitação e cuidados sistêmicos. Para cada
estágio DMD, as prioridades são apresentadas. As medidas de
prevenção de complicações com início precoce são consideradas
prioritárias. Se um paciente começar a ser seguido posteriormente
482 Arq Neuropsiquiatr 2018; 76 (7): 481-489
ponto da doença, sendo que algumas das intervenções ainda
não foram iniciadas, podem ser incluídas numa fase posterior.
MÉTODOS
Para metodologia detalhada, consulte a Parte 1 na edição de agosto
de 2017 da Arquivos de Neuro-Psiquiatria9
Os grupos de trabalho começaram com uma revisão da
literatura de 2010 a 2016. Uma combinação de nível baseado em
evidências e recomendação (Tabela 1) e a técnica Delphi10 foram
usados para produzir este consenso.
RESULTADOS
Na Parte 2, enfocamos a reabilitação e os cuidados
sistêmicos. Como resultado da pergunta aberta aos
membros dos grupos de trabalho (com base na revisão da
literatura e na experiência com pacientes com DMD, avaliações
e intervenções), foi gerada uma lista de itens (Tabela 2).
Cada um desses itens foi então submetido a uma avaliação criteriosa de
acordo com as evidências materiais publicadas e sua viabilidade no Brasil. A
discussão posterior, em reunião conjunta de todos os membros de opiniões
divergentes, resultou no seguinte consenso, aqui organizado de acordo com
os estágios cronológicos da DMD.
Estágio 1: pré-sintomático (do nascimento até os três
anos de idade)
O principal objetivo nesta fase é ajudar a manter o crescimento e o
desenvolvimento tão normais quanto possível.
Reabilitação
A avaliação e intervenção motora começam com a
suspeita do diagnóstico e devem ocorrer regularmente.
Novos artigos originais sobre o tema da intervenção
motora são poucos desde a publicação de Bushby et al.5
Avaliação
As ferramentas de avaliação e os níveis de recomendação são
encontrados na Tabela 3. Alguns deles são para uso rotineiro e outros
são para uso em pesquisas. O objetivo do teste é a doença do monitor
Tabela 1. Nível de evidência e correspondente
grau de recomendação.
Nível de
Tipo de estudo Recomendação
evidência
Ensaios clínicos randomizados /
1 UMA
revisão sistemática
Estudos de coorte 2 B
Estudos de controle de caso 3 B
Série de casos 4 C
Opinião de um 'expert 5 D
progressão, prever perdas funcionais ou identificar a necessidade
de novas intervenções. A literatura é escassa em indicar a
frequência necessária para essas avaliações; no entanto, é razoável
fazê-lo uma ou duas vezes por ano no acompanhamento de rotina.
Um grande número de diferentes escalas funcionais
motoras foram publicadas, mas muitas são aplicadas em
pesquisas e não na prática clínica regular, seja porque são
demoradas ou requerem equipamentos específicos.
Monitore as habilidades de neurodesenvolvimento de acordo com a idade.
necessário (Tabela 4). Siga as recomendações nacionais para
profilaxia com sulfato ferroso. (Nível de evidência: 5D, Classe de
recomendação: D)32,33,34.
Estágio 2: fase inicial dos sintomas da doença (de
dois a sete anos de idade)
A partir daqui, medidas para prevenir a rápida progressão da perda
da função motora são priorizadas.

Intervenções
As informações sobre a doença para os familiares são cruciais
desde o momento do diagnóstico, e o suporte emocional deve ser
considerado.
A prevenção de algumas infecções respiratórias com
imunização ativa (Tabela 4) não deve ser esquecida no atendimento
de rotina de pacientes com DMD (Nível de evidência: 5D, Classe de
recomendação: D)30,31.
Cuidado sistêmico
Monitore a altura e o peso.
Monitore os níveis de vitamina D: a profilaxia é recomendada desde
o diagnóstico, se insuficiente, suplementar a vitamina D como
Reabilitação
Avaliação
A partir desse estágio, a mobilidade articular, a força muscular e os
testes de função cronometrados devem ser medidos a cada
acompanhamento. Avaliação adicional da função motora com o Motor
Function Measure ou North Star Ambulatory Assessment. (Nível de
evidência: 2B, Classe de recomendação: B)11,12,13,15,6,17 (Tabela 3).
Há um risco aumentado de autismo (3,1%), transtorno de
déficit de atenção e hiperatividade (11,7%), transtorno obsessivo-
compulsivo e deficiência intelectual (34,8%) em meninos com DMD
35,36. Diferentes escalas são usadas para avaliar a cognição e o
neurodesenvolvimento, como a Escala de Inteligência Wechsler
para Crianças (WISC) -IV, Standford-Binet, Matrizes de Raven,

Mesa 2. Lista de itens recebidos de cada grupo de trabalho após a primeira rodada da Técnica Delphi.

Tema Lista

Motor

Avaliação: mobilidade articular, força muscular, capacidade funcional, testes cronometrados, independência, escalas;

Intervenção: reduzir a inatividade física, preservar a flexibilidade, manter as habilidades funcionais, ativas e assistivas resistidas
treinamento com pesos leves.

Respiratório

Avaliação: capacidade vital forçada, oximetria de pulso, pico de fluxo de tosse, oximetria noturna, capnografia, inspiratória e
pressão expiratória máxima;
Intervenção: empilhamento de ar, tosse manual ou mecânica assistida, ventilação noturna / contínua não invasiva / invasiva,
imunização anti-pneumocócica e anti-influenza.
Reabilitação Ortopédico

Avaliação: nível sanguíneo clínico, radiológico, Ca, P, fosfatase alcalina e 25-hidroxivitamina D, Ca, Na e
creatinina;

Intervenção: vitamina D, cálcio, bifosfonato, fundição em série, procedimentos cirúrgicos.

Psicossocial

Avaliação: clínica, escalas de neurodesenvolvimento, escalas cognitivas, testes neuropsicológicos, linguagem e habilidades sociais,
e avaliação orientada para o autismo;

Intervenção: informação sobre a doença para familiares e escola, treino de competências sociais, cognitivas e linguísticas,
adaptações para acessibilidade, independência, desporto e lazer, intervenção escolar, cuidados internos e paliativos
cuidados, psicoterapia, psicofarmacologia, fonoaudiologia, terapia ocupacional.

Cardíaco

Avaliação: clínica, eletrocardiograma, ecocardiografia Doppler, ressonância, holter; Intervenção: profilaxia,

corticosteroides, inibidor da conversão da enzima angiotensina, beta bloqueador, diuréticos, eplerenona,

Cuidado sistêmico
inibidor do receptor de angiotensina, poloxamer 188, idebenona, terapia genética, célula-tronco.

Cuidados cardíacos para portadores: avaliação com eletrocardiografia, ecocardiografia Doppler, ressonância. Cuidados

nutricionais: avaliar peso e estatura, ingestão calórica, micronutrientes e vitaminas, capacidade de deglutição.

Araujo APQC et al. Reabilitação DMD e cuidados sistêmicos 483

 As escalas de Kaufman, Brunet-Lezine e Vineland, todas com
validação interna e utilizadas atualmente no Brasil,
principalmente por neuropsicólogos (Tabela 3). Na avaliação
médica atual, o desempenho cognitivo é baseado na avaliação
clínica geral pelo exame da função mental tradicional (questões
sobre nomenclatura, raciocínio e atenção) e a necessidade de
Intervenção
O alongamento deve ser feito para manter a mobilidade articular.
Ativo, ativo assistido e / ou passivo, do tornozelo / joelho / quadril,
quatro a seis dias por semana37, a partir desta etapa (Nível de evidência:
5D, Classe de recomendação: D).
Órtese curta38 para uso diurno é recomendado para prevenir a deformidade do

educação especial (Nível de evidência: 2B, tornozelo e prolongar a habilidade de marcha (nível de evidência

Classe de recomendação: B)29 dência: 4C, Classe de recomendação: C).

Tabela 3. Ferramentas de avaliação para acompanhamento de DMD.

Referência
Recurso Limitação de ferramenta
(Nível de recomendação)
Motor

Mobilidade articular Goniometria - goniômetro (amplitude de movimento) 11 ( B)

Manual: Medical Research Council

Força muscular 11 ( B)
Equipment - myometer (força muscular)
Medida da função motora para pacientes ambulantes / não ambulantes

equipamentos: tapete, cadeira e mesa de altura regulável, cronômetro, bola de tênis, CD; espaço para 12 ( B)
caminhar 6m;

Avaliação Ambulatorial North Star para pacientes ambulatoriais somente

Habilidade funcional equipamentos: tapete, estribo de 15 cm de altura, cadeira, espaço para caminhar 10 m. 13 ( B)

Desempenho da escala de membro superior para pacientes ambulantes / não ambulantes

equipamentos: cadeira e mesa de altura regulável, pesos métricos (5g, 10g, 50g, 100g, 200g, 500g e
1000g); 6 moedas; Copo de plástico; Recipiente Ziploc; Botão de luz de pressão Osramdot-it; 14 ( B)
5 latas vazias (leves) e cheias (pesadas); toalha de mesa de plástico marcada com círculos).

Hora de levantar do chão 15,16,17 ( B)

Hora de caminhar 10 metros

Testes cronometrados 6 Teste de caminhada mínima - requisito de espaço de 25 m

Tempo para subir e descer degraus do

equipamento: 4 degraus standard com corrimão.

Índice de Barthel 18 ( B)
Independência
escalas Escala de Egen Klassifikation 19 ( B)

Inventário de Qualidade de Vida Pediátrico 20 ( B)

Qualidade de vida
Classificação internacional de deficiência funcional e saúde: versão para crianças e jovens 17 ( B)

Respiratório

Respirar pressão inspiratória nasal 32 ( B)

Capacidade vital forçada 21 ( C)

Hipoventilação
(inspirador Pressão Inspiratória / Expiratória Máxima
fraqueza muscular) 22C)
Oximetria noturna

Capnografia
Tosse (expiratória 23 ( C)
Pico de fluxo
fraqueza muscular)
Ortopédico Imagem - raio-X panorâmico, varredura de absorciometria de raio-X de energia dupla 24 ( D)

Psicossocial
Testes Wechsler (WISC-III / WISC-IV, WPPSI-III ou WPPSI-IV; e Kaufman 25,26,27,28 ( B)

Cognitivo Standford-Binet
neuropsicológico
avaliação Matrizes de Raven

Testes de bateria Brunet-Lezine e Vineland-Doll Exame de

Cognitivo médico função mental, necessidade de educação especial

29 ( B)
avaliação Mini Exame do Estado Mental

484 Arq Neuropsiquiatr 2018; 76 (7): 481-489

Tabela 4. Medicamentos, suplementos e vacinas para pacientes com DMD.
Medicamentos, suplementos e vacinas
manutenção mais elevada (1.000 UI / dia) é necessária para meninos com DMD62
Vitamina D
Terapêutico (deficiência de 25-OH-VitD: nível sanguíneo <12 ng / ml)
Carbonato de cálcio (1g = 400mg de cálcio
elementar)
Sulfato ferroso
Bebês com leite materno completo: 1mg / kg / dia de ferro elementar de 6 a 24 meses
Alendronato 0,08mg / kg / dia ou 70mg (oral) a cada 2 semanas se profilático; toda semana se
Bifosfonatos
Vacina Conjugada Pneumocócica (Pn10 ou
Pn13)
Vacina Polissacarídica Pneumocócica (Pn23)
Vacina Anti-Influenza
Vacina contra febre amarela Contra-indicado se o paciente estiver usando prednisona ≥ 20mg / dia (ou equivalente)
Inibidores da enzima de conversão da angiotensina
Enalapril 0,1mg / Kg 1 a 2 vezes ao dia (máximo de 0,5mg / Kg / dia)
Betabloqueador
O condicionamento físico é importante39 (Nível de evidência: 4C,
Classe de recomendação: C). Exercício aeróbio diário de baixa
intensidade40 (Nível de evidência: 3B, Classe de recomendação: B) pode
prevenir a comorbidade por desuso41 (Nível de evidência: 4C, Classe de
recomendação: C). Isso pode ser feito pelo uso de um ergômetro de
braço sob supervisão, que preserva e melhora o nível funcional42 (Nível
de evidência: 3B, Classe de recomendação: B) ou treinamento assistido
em bicicleta, para braços e pernas, 15 minutos / dia, cinco vezes por
semana, com efeito positivo na redução da progressão da doença para o
estágio de DMD ambulante ou cadeira de rodas40 (Nível de evidência: 3B,
Classe de recomendação: B). Evite cargas musculares excêntricas como
pular em um trampolim.
De acordo com a linguagem, avaliação intelectual e
comportamental, opções de escolaridade, aulas de reforço e
outras terapias, como fonoaudiologia e estimulação
psicopedagógica, podem ser adicionadas (Nível de evidência:
5D; Classe de recomendação: D)29
Cuidado sistêmico
Avaliação
A limitação da mobilidade, somada ao uso de corticoide, são fatores
relacionados à morbidade óssea. Acompanhamento com sangue
Dose
Profilático
<1 ano: 400 IU / dia
> 1 ano: 600 UI / dia
<1 ano: 2.000 IU / dia (12 semanas) 1-12
anos: 3.000-6.000 IU / dia (12 semanas)
> 12 anos: 6.000 UI / dia (12 semanas)
Deficiência de vitamina D
40-80mg / kg / dia de cálcio elementar, oral, 8 / 8h (4 semanas)
Profilático
tratamento
Pamidronato 6-9mg / kg / ano IV 3 a 4 meses
Ácido zoledrônico 0,1mg / kg / ano IV 3 a 4 meses
2, 4 e 12 meses
1 dose após a idade de 2 anos
1 dose a cada ano a partir dos 6 meses de idade
Captopril
6 anos até a adolescência 12,5 mg / dose, 1 a 2 vezes ao dia
adultos 25 a 50 mg, 2 a 3 vezes ao dia
Propranolol 2 a 4mg / Kg / dia, 2 a 4 vezes ao dia
Atenolol 1 a 2mg / Kg / dia, uma vez ao dia
Carvedilol 0,1 a 1mg / Kg / dia, 1 a 2 vezes ao dia
Metoprolol 20mg / dia
medidas de cálcio, fósforo, magnésio, fosfatase, vitamina D
25-OH e hormônio da paratireóide são importantes24
(Nível de evidência: 5D; Classe de recomendação: D).
A avaliação cardiológica deve ser realizada, visto que o
acometimento cardíaco costuma ser silencioso ou com
sintomas inespecíficos, como distúrbios do sono, perda de
apetite ou náuseas. Portanto, a eletrocardiografia e a
ecocardiografia devem ser realizadas anualmente43 Se
disponível, a ressonância cardíaca também pode ser usada44 (
Nível de evidência: 5D; Classe de recomendação: D).
Intervenção
A suplementação de vitamina D deve ser prescrita de acordo com os
exames de sangue. Se disponível, uma varredura de absorciometria de raio-x
de dupla energia pode ajudar a monitorar o osso ao longo do tempo24
Atenção ao ganho excessivo de peso e conselhos sobre alimentação
saudável, com controle da ingestão calórica, se necessário, desempenham um
papel importante43
A preservação da função cardíaca pode ser alcançada pelo uso de
esteróides (ver Parte 19). A prevenção da insuficiência cardíaca pode
incluir o uso de betabloqueadores e inibidores da enzima de conversão
da angiotensina (Tabela 4). Como a fibrose pode ser observada em
imagens cardíacas, para qualquer diminuição na função cardíaca de
Araujo APQC et al. Reabilitação DMD e cuidados sistêmicos 485
 basal ou para insuficiência cardíaca (fração de encurtamento
<28%, fração de ejeção <55%), o uso de cardioproteção deve
ser discutido44,45 (Nível de evidência: 5D; Classe de
recomendação: D).
Estágio 3: fase de transição
Rápida progressão da perda da função dos membros inferiores.
Nesse ponto, a perda de função evoluirá rapidamente e os limites de
idade são muito variáveis. Levantar-se do chão ou usar escadas pode ser
problemático e o foco deve estar no planejamento para manter as
atividades sociais e educacionais. Algumas ajudas para caminhar podem
ser consideradas.
Reabilitação
Avaliação
O mesmo citado para o Estágio 2. Além disso, se não for feito
anteriormente, inicia-se a avaliação respiratória, com testes
regulares de função pulmonar que requerem equipamentos
específicos. Estudos longitudinais46 indicam que a função
respiratória pode melhorar na primeira década, mas depois disso
espera-se um declínio. A pressão inspiratória nasal do sniff é a
primeira medida a mostrar declínio em pacientes jovens com DMD46
( Nível de evidência: 2B, Classe de recomendação: B).
Intervenções
O alongamento continua. A órtese longa, para o
posicionamento da articulação em pé, permite longos períodos de
alongamento47 (Nível de evidência: 3B, Classe de recomendação: B)48 (
Nível de evidência: 4C, Classe de recomendação: C). Atenção ao
grau de fraqueza e fadiga muscular.
A fundição em série pode ser uma opção para um procedimento
não cirúrgico de manuseio de deformidade da articulação do tornozelo49.
(Nível de evidência: 2B, Classe de recomendação: B50) (Nível de evidência:
4C, Classe de recomendação: C).
As intervenções pulmonares visam a manutenção das
capacidades ventilatória e tosse.51 (Nível de evidência: 2B, Classe de
recomendação: B). Empilhamento de ar é uma técnica para
promover a expansão pulmonar, o recrutamento alveolar e
melhorar a eficácia da tosse. Isso pode ser feito com a respiração
glótica, ou com o auxílio de uma reanimadora manual, bem como
com um ventilador. O objetivo é aumentar o volume inspirado.
Deve ser iniciada como uma intervenção diária assim que a
capacidade vital forçada cair abaixo de 80% do valor preditivo52 (
Nível de evidência: 4C, Classe de recomendação: C).
As intervenções para atrasos no desenvolvimento
incluem fisioterapia, fala / linguagem e ocupacional
terapia e devem ser direcionados para o aprimoramento de habilidades
específicas. O fonoaudiólogo é necessário para o tratamento de
distúrbios de consciência / processamento fonológico (dislexia). A
terapia ocupacional melhora as habilidades motoras finas. Os sintomas
de depressão e ansiedade podem responder à psicoterapia. A terapia de
modificação de comportamento e a terapia cognitivo-comportamental
têm se mostrado eficazes no tratamento
486 Arq Neuropsiquiatr 2018; 76 (7): 481-489
transtorno de déficit de atenção e hiperatividade e
comportamentos de oposição e obsessivo-compulsivo53 (Nível de
evidência: 5, Classe de recomendação: D).
Cuidado sistêmico
Avaliação
Além do acompanhamento cardiológico regular, às vezes é
solicitado um holter para o diagnóstico correto de arritmias44
Estágio 4: Estágio inicial de perda de deambulação
A partir deste ponto da linha do tempo da DMD, os membros superiores
merecem atenção, para promover o máximo de independência possível, e
cuidados respiratórios para limitar a morbidade e mortalidade.
Reabilitação
Avaliação
Os testes de função cronometrados e a Avaliação Ambulatória
North Star não são mais possíveis. A escala de Medida e
Desempenho da Função Motora do Membro Superior pode ser
usada para avaliar a capacidade funcional. A mobilidade articular e
a força muscular continuam a ser avaliadas.
Os parâmetros ventilatórios ajudam a indicar as intervenções.
Valores baixos de pico de fluxo (abaixo de 270 L / min) aumentam o
risco de complicações, aspiração de secreção com consequente
pneumonia e atelectasia23
Intervenção
O alongamento deve continuar neste ponto, tanto nos membros superiores
quanto nos inferiores.
A hidroterapia não apresenta benefícios para a força muscular ou
redução do índice de massa corporal, mas esta modalidade pode
melhorar a agilidade54 (Nível de evidência: 4C, Classe de recomendação:
C) e, por meio da facilitação, pode auxiliar no movimento já
perdido fora d'água em músculos mais fracos55 (Nível de
evidência: 5D, Classe de recomendação: D).
Uma cadeira de rodas manual torna-se parte da vida diária para meninos
com DMD e deve ser corretamente adaptada para diminuir a progressão da
coliose, manter uma postura simétrica ao sentar na cadeira de rodas56
(Nível de evidência: 4C, Classe de recomendação: C) e prevenir úlceras
cutâneas38 (Nível de evidência: 4C, Classe de recomendação: C).
O suporte ventilatório tem indicação precisa. A redução da
capacidade vital forçada prevista (20-25% do previsto) confirma
a insuficiência ventilatória e a necessidade de aumentar a
intervenção. Se for inferior a 40% do valor previsto, o momento
de iniciar o suporte ventilatório está se aproximando57 (Nível de
evidência: 1A, Classe de recomendação: A).
A tosse assistida, seja por manobra manual ou mecânica, é
indicada durante infecções respiratórias, para aqueles com
pico de fluxo abaixo de 270 L / min, e para desobstruir as vias
aéreas regularmente51,58 (Nível de evidência: 3C. Classe de
recomendação C).
A intervenção psicossocial continua como no Estágio 3.
Cuidado sistêmico
Avaliação
Depois de amarrar a cadeira de rodas, deve-se prestar atenção à
deformidade da coluna vertebral. Monitore a escoliose em imagens regulares
e providencie a adaptação da cadeira de rodas. Eventualmente, em alguns, a
fusão espinhal cirúrgica pode ser necessária59 (Nível de evidência: 4C, Classe
de recomendação: C). As fraturas ósseas ocorrem devido à osteopenia e
osteoporose. A absortometria de raio-x de dupla energia pode ser usada para
monitorar os ossos24,43 (Nível de evidência: 5D, Classe de recomendação: D).
Intervenção
Para a decisão sobre a intervenção cirúrgica, tanto a deformidade da
coluna em si (ângulo de Cobb nas imagens) quanto o estado respiratório
contribuem. Não há ensaios clínicos randomizados e controlados de cirurgia
para escoliose em pacientes com DMD. O procedimento resulta em uma
melhor posição sentada e qualidade de vida geral59 (Nível de evidência: 4C,
Classe de recomendação: C). Os bifosfonatos podem ser úteis para a saúde
óssea e geralmente são usados quando ocorrem fraturas24,43 (Nível de
evidência: 5D, Classe de recomendação: D).
A constipação está relacionada à posição sentada
permanente, além de estar associada à hipoidratação.
Os inibidores da aldosterona podem ser prescritos para
a insuficiência cardíaca44 (Nível de evidência: 5D, Classe de
recomendação: D).
Estágio 5: estágio posterior da doença (final da adolescência até a
idade adulta)
Atenção à manutenção do conforto e independência.
Reabilitação
Nesta fase, uma cadeira de rodas motorizada é necessária, e
suporte de braço também deve ser fornecido37 (Nível de evidência:
5D, Classe de recomendação: D).
O suporte ventilatório não invasivo aumentou a sobrevida da DMD
nas últimas décadas. A ventilação não invasiva é preferida à
traqueostomia porque é menos invasiva, mais confortável e mantém a
capacidade de fala. Capacidade vital forçada abaixo de 40% (ou 50%
para alguns autores), ou a presença de hipoxemia ou hipercapnia
noturna, com os sintomas de fadiga, cefaléia matinal, sonolência,
dificuldades de concentração, perda de apetite e depressão, são
indicações para o uso de ventilação não invasiva de dois níveis. Deve ser
iniciado com via aérea positiva expiratória baixa
Referências
1 Emery AE. Frequências populacionais de doenças
neuromusculares hereditárias - uma pesquisa
mundial. Neuromuscul Disord. 1991; 1 (1): 19-29.
https://doi.org/10.1016/0960-8966(91)90039-U
2 Quan F, Janas J, Toth-Fejel S, Johnson DB, Wolford JK,
Popovich BW. Dissomia uniparental de todo o cromossomo
X em uma mulher com distrofia muscular de Duchenne.
AmJ HumGenet. Janeiro de 1997; 60 (1): 160-5.
pressão (0-4cmH2O) e uma pressão respiratória positiva inspiratória 10
cmH2O superior60 (Nível de evidência: 2C, Classe de recomendação:
C). A suplementação de oxigênio deve ser usada com cautela por causa de
o alto risco de hipercapnianarcose e apneia.
O acesso à tecnologia de informática e a localização e / ou
manutenção de uma atividade no dia a dia ajudam o paciente a ter uma
vida significativa.
Cuidado sistêmico
Nesta fase da doença, pode ocorrer desnutrição e
disfagia pode desempenhar um papel43; portanto, deve-se
dar atenção a essas complicações. De acordo com as
avaliações, modificações na dieta podem ser aplicadas.
O suporte emocional e a identificação e controle da depressão
também são de grande importância nesse estágio.
CONCLUSÕES
Existem recomendações prioritárias em relação ao
acompanhamento e cuidado dos pacientes com DMD em cada
estágio da doença, que foram descritas. Antecipar as complicações
conhecidas e focar nos fatores que as levam, ajuda mais
rapidamente a modificar a história natural da doença.
Os padrões de cuidado recomendam medidas preventivas para
minimizar as contraturas, começando na fase pré-sintomática. Isso foi
alcançado em alguns países61 e pode ser espalhado globalmente.
Certamente, o diagnóstico precoce é o principal ponto de partida para
essa conquista, mas também o conhecimento de que as terapias não
medicamentosas podem ter um grande impacto na velocidade de
desenvolvimento de deficiências funcionais.
Infelizmente, algumas medidas de proteção ainda não são uma prática
corrente: os cuidados cardíacos e respiratórios são exemplos de áreas em que
uma adesão mais estrita às recomendações deve ser tomada, principalmente
a partir do Estágio 3. A mortalidade na DMD está relacionada a complicações
cardíacas ou respiratórias, e um bom manejo a esse respeito modificou a
expectativa de vida desses pacientes62
A revisão da literatura para o presente consenso compreendeu
o período de 2010 a 2016. O DMD Care Considerations Working
Group publicou recentemente em 3 partes uma atualização63,64,65
para sua publicação anterior em duas partes sobre diagnóstico e
tratamento de DMD4,5. Com uma metodologia diferente da que usamos,
consegue-se uma abordagem final muito semelhante, a prioridade para
os cuidados evitáveis da DMD e organizada por estágio da doença.
3 Hoffman EP, Brown RHJr, Kunkel LM. Distrofina: o produto proteico do
locus da distrofia muscular de Duchen. 1987Dec; 51 (6): 919-28.
https://doi.org/10.1016/0092-8674(87)90579-4
4 Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, Case LE, Clemens PR, Cripe
L, et al. Diagnóstico e manejo da distrofia muscular de Duchenne,
parte 1: diagnóstico e manejo farmacológico e psicossocial.
Lancet Neurol. Janeiro de 2010; 9 (1): 77-93. https://doi.org/
10.1016/S1474-4422(09)70271-6
Araujo APQC et al. Reabilitação DMD e cuidados sistêmicos 487
 5 Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, Case LE, Clemens PR, Cripe L et al.
Diagnóstico e tratamento da distrofia muscular de Duchenne, parte 2:
implementação do atendimento multidisciplinar. Lancet Neurol. Fev 2010;
9 (2): 177-89. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(09)70272-8
6 Gloss D, Moxley RT 3rd, Ashwal S, Oskoui M. Resumo da atualização das diretrizes
de prática: Tratamento com corticosteróides da distrofia muscular de Duchenne:
Relatório do Subcomitê de Desenvolvimento de Diretrizes da Academia Americana
de Neurologia. Neurologia. Fevereiro de 2016; 86 (5): 465-
72. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000002337
7 TopalogluH, GlossD, Moxley RT3rd, Ashwal S, Oskoui M.Practice guideline
summary: Corticosteroid treatment of Duchenne muscular dystrophy:
Report of theGuidelineDevelopment Subcom Committee of the
AmericanAcademy of Neurology.Neurology. Jul 2016; 87 (2): 238.https: //
doi.org/10.1212/01.wnl.0000489553.99227.18
8 Hadorn DC, Baker D, Hodges JS, Hicks N. Avaliação da qualidade da
evidência para diretrizes de prática clínica. J Clin Epidemiol. Julho de
1996; 49 (7): 749-54. https://doi.org/10.1016/0895-4356(96)00019-4
9 Araujo APQC, Carvalho AAS, Cavalcanti EBU, Salteado JAM, Carvalho
E, França Junior MC et al. Consenso brasileiro sobre distrofia
muscular de Duchenne. Parte 1: diagnóstico, terapia com
esteróides e perspectivas. Arq Neuropsiquiatr. Agosto de 2017; 75
(8): 104-113. https://doi.org/10.1590/0004-282X20170112.
10 Hsu CC, Sandford BA. A técnica Delphi: entendendo o
consenso. Pract Avaliar Res Eval. 2007; 12 (10): 1-8.
11 McDonald CM, Henricson EK, Abresch RT, Han JJ, Escolar DM, Florence JM
et al. O grupo de pesquisa neuromuscular internacional cooperativo
Duchenne estudo de história natural: uma investigação longitudinal na era
da terapia com glicocorticóides: desenho de protocolo e os métodos
usados. Nervo muscular. Julho de 2013; 48 (1): 32-54. https://doi.org/
10.1002/mus.23807
12 Vuillerot C, Payan C, Girardot F, Fermanian J, Iwaz J, Bérard C et al.
Responsividade da medida da função motora em doenças
neuromusculares. Arch Phys Med Rehabil. Dezembro de 2012; 93 (12):
2251-6.e1. https://doi.org/10.1016/j.apmr.2012.05.025
13 De Sanctis R, Painel M, Sivo S, Ricotti V, Baranello G, Frosini S et al.
Adequação da avaliação ambulatorial North Star em meninos com
distrofia muscular de Duchenne. Neuromuscul Disord. Janeiro de 2015;
25 (1): 14-8. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2014.09.015
14 Mayhew A, Mazzone ES, Eagle M, Duong T, AshM, Decostre V et al.
Desenvolvimento do desempenho do módulo de membro superior na
distrofia muscular de Duchenne. Dev Med Child Neurol. Novembro de
2013; 55 (11): 1038-45. https://doi.org/10.1111/dmcn.12213
15 Mazzone ES, Coratti G, Sormani MP, Messina S, Pane M, D'Amico
A et al. A elevação cronometrada do solo como um preditor da
progressão da doença na distrofia muscular de Duchenne: um
estudo observacional. PLoS One. 2016Mar; 11 (3): e0151445.
https://doi.org/10.1371/journal.pone.0151445
16 Pereira AC, Ribeiro MG, Araújo AP. Testes de função do motor cronometrado em
crianças saudáveis. Arch Dis Child. Fevereiro de 2016; 101 (2): 147-51. https://
doi.org/10.1136/archdischild-2014-307396
17 Bendixen RM, Lott DJ, Senesac C, Mathur S, Vandenborne
K. Participação em atividades de vida diária e sua relação com a
força e medidas funcionais em meninos com distrofia muscular
de Duchenne. Disabil Rehabil. 2014; 36 (22): 1918-23. https://
doi.org/10.3109/09638288.2014.883444
18 PéntekM, Herczegfalvi A, MolnárMJ, Szonyi LP, Kosztolányi G, Pfliegler Get
al.Disease load of Duchennemuscular distrophy pacientes e seus
cuidadores. Ideggyogy Sz. 30 de março de 2016; 69 (5-6): 183-93.
19 Connolly AM, Malkus EC, Mendell JR, Flanigan KM, Miller JP, Schierbecker JR, et al.
Confiabilidade do resultado em meninos / homens não deambuladores com
distrofia muscular de Duchenne. Nervo muscular. Abril de 2015; 51 (4): 522-32.
https://doi.org/10.1002/mus.24346
20 Uzark K, King E, Cripe L, Spicer R, Sage J, Kinnett K et al. Qualidade de
vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes com distrofia
muscular de Duchenne. Pediatria. Dezembro de 2012; 130 (6):
e1559-66. https://doi.org/10.1542/peds.2012-0858
488 Arq Neuropsiquiatr 2018; 76 (7): 481-489
21 Khirani S, Ramirez A, Aubertin G, Boulé M, Chemouny C, Forin V et
al. Declínio da musculatura respiratória na distrofia muscular de
Duchenne. Pediatr Pulmonol. 2014 maio; 49 (5): 473-81. https://
doi.org/10.1002/ppul.22847
22 Bersanini C, Khirani S, Ramirez A, Lofaso F, Aubertin G, Beydon
N, et al. Hipoxemia e hipercapnia noturna em crianças com
doenças neuromusculares. Eur Respir J. 2012May; 39 (5): 1206-12.
https://doi.org/10.1183/09031936.00087511
23 LoMauro A, Romei M, D'Angelo MG, Aliverti A. Determinantes da eficiência
da tosse na distrofia muscular de Duchenne. Pediatr Pulmonol. Abril de
2014; 49 (4): 357-65. https://doi.org/10.1002/ppul.22836
24 Buckner JL, Bowden SA, Mahan JD. Otimizando a saúde óssea na distrofia
muscular de Duchenne. Int J Endocrinol. 2015; 2015: 928385. https://
doi.org/10.1155/2015/928385 PMID: 26124831
25 Sarrazin E, HagenM, Schara U, Au K, Kaindl AM. Crescimento e
desenvolvimento psicomotor de pacientes com distrofia muscular
de Duchenne. Eur J Paediatr Neurol. 2014; 18 (1): 38-44. https://
doi.org/10.1016/j.ejpn.2013.08.008
26 Banihani R, Sorriso S, Yoon G, Dupuis A, MoslehM, Snider A, et al. Perfil
cognitivo e neurocomportamental em meninos com distrofia muscular
de Duchenne. J Child Neurol. Out 2015; 30 (11): 1472-82. https://
doi.org/10.1177/0883073815570154
27 Astrea G, Pecini C, Gasperini F, Brisca G, Scutifero M, Bruno C et al.
Comprometimento de leitura na distrofia muscular de Duchenne:
um estudo piloto para investigar semelhanças e diferenças com a
dislexia do desenvolvimento. Res Dev Disabil. 2015; 45-46: 168-77.
https://doi.org/10.1016/j.ridd.2015.07.025
28 MilicRasicV, VojinovicD, PesovicJ, MijalkovicG, LukicV, MladenovicJet al.
Habilidade intelectual no local de geração da distrofia muscular
ducenemuscular e da distrofina.BalkanJMedGenet.2015Apr; 17 (2): 25-35.
29 Mirski KT, Crawford TO. Atraso motor e cognitivo na distrofia
muscular de Duchenne: Implicação para o diagnóstico precoce. J
Pediatr. 2014; 165 (5): 1008-10.
30 Esposito S, Passera S. Vacinação em pacientes com distúrbios do
músculo e da junção neuromuscular. Expert Rev Vaccines. Novembro
de 2013; 12 (11): 1341-9. https://doi.org/
10.1586/14760584.2013.841341PMID:24127832
31 Ministério da Saúde (BR). Calendáro Nacional de Vacinação. 2018 [Acesso
2018 em 07 de junho]. Disponível em: http://portalms.saude.gov.br/ acoes-e-
programas / vacinacao / calendario-nacional-de-vacinacao
32 Holick MF, Binkley NC, Bischoff-Ferrari HA, Gordon CM, Hanley DA,
Heaney RP. Avaliação, tratamento e prevenção da deficiência de
vitamina D: uma diretriz de prática clínica da Endocrine Society. J Clin
Endocrinol Metab. Julho de 2011; 96 (7): 1911-30. https://doi.org/
10.1210/jc.2011-0385
33 Ross AC, Manson JE, Abrams SA, Aloia JF, Brannon PM, Clinton SKet al. O
Relatório de 2011 sobre Ingestão Dietética de Referência para Cálcio e
Vitamina D do Instituto de Medicina: o que os médicos precisam saber. J
Clin Endocrinol Metab. Janeiro de 2011;96 (1): 53-8. https://doi.org/
10.1210/jc.2010-2704
34 MinistériodaSaúde (BR) .ProgramaNacional deSuplementaçãode
Ferro.Manual decondutasgerais.Brasília, DF: MinistériodaSaúde; 2013.
35 Algodão S, Voudouris NJ, Greenwood KM. Distrofia muscular de Duchenne e
inteligência: quocientes de inteligência em escala real, verbal e de
desempenho. Dev Med Child Neurol. Julho de 2001; 43 (7): 497-501. https://
doi.org/10.1017/S0012162201000913
36 Hendriksen JG, Vles JS. Transtornos neuropsiquiátricos em mulheres com distrofia
muscular de duchenne: taxa de frequência de transtorno de déficit de atenção e
hiperatividade (TDAH), transtorno do espectro do autismo e obsessivo: transtorno
compulsivo.J ChildNeurol. Maio de 2008; 23 (5): 477-81. https://doi.org/
10.1177/0883073807309775
37 Skalsky AJ, McDonald CM. Prevenção e manejo de contraturas
de membros em doenças neuromusculares. Phys Med
Rehabil Clin N Am. Agosto de 2012; 23 (3): 675-87. https://
doi.org/10.1016/j.pmr.2012.06.009
38 De Souza LH, Frank AO. Doenças raras: combinar usuários de cadeiras
de rodas com distúrbios metabólicos, neuromusculares ou neurológicos
raros a cadeiras de rodas elétricas internas / externas (EPIOCs). Disabil
Rehabil. Agosto de 2016; 38 (16): 1547-56. https://doi.org/
10.3109/09638288.2015.1106599
39 Angelini C, Tasca E. Fatigue inmuscular dystrophies. Neuromuscul
Disord. Dezembro de 2012; 22 (22 Suplemento 3): S214-20. https://
doi.org/10.1016/j.nmd.2012.10.010
40 JansenM, Alfen N, Geurts ACH, Groot IJM, Treinamento assistido em
bicicleta atrasa a deterioração funcional em meninos com distrofia
muscular de Duchenne: o ensaio clínico randomizado “No use is
disuse”. Neurorehabil Neural Repair. 2013; 27 (9): 816-27. https://
doi.org/10.1177/1545968313496326
41 Amante RM, Brooks SV. Exercício excêntrico no
envelhecimento e músculo esquelético doente: bom ou
ruim? J Appl Physiol (1985). Junho de 2014; 116 (11):
1439-45. https://doi.org/10.1152/japplphysiol.00174.2013
42 Alemdaroğlu I, Karaduman A, Yilmaz ÖT, Topaloğlu H. Diferentes tipos de
treinamento físico de membros superiores na distrofia muscular de
Duchenne: efeitos no desempenho funcional, força, resistência e
deambulação. Nervo muscular. 2015May; 51 (5): 697-705. https://doi.org/
10.1002/mus.24451PMID:25196721
43 Kinnett K, Rodger S, VroomE, Furlong P, AartsmaRus A, Bushby K.
Imperatives for Duchenne MD: um guia simplificado para cuidados
abrangentes para distrofia muscular de Duchenne. PLOS Curr. 7 de agosto
de 2015; 7: ecurrents.md.87770501e86f36f1c71e0a5882ed9ba1. https: //
doi. org / 10.1371 / currents.md.87770501e86f36f1c71e0a5882ed9ba1
44 McNally EM, Kaltman JR, Benson DW, Canter CE, Cripe LH, Duan D
et al. Problemas cardíacos contemporâneos na distrofia muscular
de Duchenne. Circulação. 2015May; 131 (18): 1590-8. https://
doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.114.015151
45 Politano L, Nigro G. Tratamento da cardiomiopatia distrofinopática:
revisão da literatura e resultados pessoais. ActaMyol. Maio de 2012;
31 (1): 24-30.
46 Nève V, Cuisset JM, Edmé JL, Carpentier A, HowsamM, Leclerc O et al.
Sniff nasal inspiratory pressure na avaliação longitudinal de crianças
jovens com distrofia muscular de Duchenne. Eur Respir J. Set 2013;
42 (3): 671-80. https://doi.org/10.1183/09031936.00127712
47 Carbonero FC, Zago GM, Campos D. Tecnologia assistiva na distrofia
muscular de Duchenne: aplicabilidade e benefícios. Rev Neurocienc.
2012; 20 (1): 109-16.
48 Townsend EL, Bibeau C, Holmes TM. Apoiado em pé em meninos com
distrofia muscular de Duchenne. Pediatr Phys Ther. 2016; 28 (3): 320-9.
https://doi.org/10.1097/PEP.0000000000000251
49. Craig J, Hilderman C, Wilson G, Misovic R. Eficácia das intervenções de
alongamento para crianças com deficiências neuromusculares:
recomendações baseadas em evidências. Pediatr Phys Ther. 2016; 28 (3):
262-75. https://doi.org/10.1097/PEP.0000000000000269
50 Glanzman AM, Flickinger JM, Dholakia KH, Bönnemann CG, Finkel RS.
Fundição em série para o tratamento da contratura do tornozelo na
distrofia muscular de Duchenne. Pediatr Phys Ther. 2011; 23 (3): 275-9.
https://doi.org/10.1097/PEP.0b013e318227c4e3 PMID: 21829124
51 Toussaint M, Pernet K, Steens M, Haan J, Sheers N. Aumento da tosse
em indivíduos com distrofia muscular de Duchenne: comparação do
empilhamento de ar por meio de um reanimador versus ventilação
mecânica. Respir Care. Janeiro de 2016; 61 (1): 61-7. https://doi.org/
10.4187/respcare.04033
52 McKimDA, Katz SL, Barrowman N, Ni A, LeBlanc C. O recrutamento do
volume pulmonar retarda o declínio da função pulmonar na distrofia
muscular de Duchenne. Arch Phys Med Rehabil. Julho de 2012; 93 (7):
1117-22. https://doi.org/10.1016/j.apmr.2012.02.024 PMID: 22421625
53 Poysky JT. Os pais projetam distrofia muscular. liderando a luta para
acabar com Duchenne. Aprendizagem e comportamento na distrofia
muscular de Duchenne para pais e educadores; 2011. [Acesso 2018, 07 de
junho]. Disponível em: http://www.columbia.edu/cu/md/Learning_and_
Behavior_Guide.pdf
54 Silva KM, Braga DM, Hengles RC, Beas AR, Rocco FM. O impacto da
terapia aquática na agilidade de um paciente não deambulador com
sístropia muscular de Duchenne. Acta Fisiatr. 2011; 19 (1): 42-5. https://
doi.org/10.5935/0104-7795.20120009
55 Johnson LB, Florence JM, Abresch RT. Avaliação e manejo da fisioterapia nas
doenças neuromusculares. PhysMed Rehabil ClinN Am. Agosto de 2012; 23
(3): 633-51. https://doi.org/10.1016/j.pmr.2012.06.005
56 Harvey A, Baker L, Williams K. Prevenção não cirúrgica e manejo
da escoliose em crianças com distrofia muscular de Duchenne:
quais são as evidências? J Paediatr Child Health. Out 2014; 50
(10): E3-9. https://doi.org/10.1111/jpc.12177
57 Annane D, Orlikowski D, Chevret S. Ventilação mecânica noturna para
hipoventilação crônica em pacientes com distúrbios neuromusculares e da
parede torácica. Cochrane Database Syst Rev. Dezembro de 2014; (12):
CD001941. https://doi.org/10.1002/14651858.CD001941.pub3
58 Moran FC, Spittle A, Delany C, Robertson CF, Massie J. Efeito da insuflação
mecânica em casa na hospitalização e no estilo de vida na doença
neuromuscular: um estudo piloto. J Paediatr Child Health. Março de 2013;
49 (3): 233-7. https://doi.org/10.1111/jpc.12111
59. Cheuk DK, Wong V, Wraige E, Baxter P, Cole A. Surgery
for scoliosis in Duchenne muscular distrophy. Cochrane
Database Syst Rev. 2013 Fev; 28 (2): CD005375. https://
doi.org/10.1002/14651858.CD005375.pub3
60 Bach JR, Martinez D. Duchenne distrofia muscular: suporte ventilatório não
invasivo contínuo prolonga a sobrevivência. Respir Care. Junho de 2011; 56
(6): 744-50. https://doi.org/10.4187/respcare.00831
61 Vry J, Gramsch K, Rodger S, Thompson R, Steffensen BF, Rahbek J et al.
Pesquisa transversal europeia das práticas atuais de cuidado para a
distrofia muscular de Duchenne revela diferenças regionais e
dependentes da idade. J Neuromuscul Dis. Novembro de 2016; 3 (4):
517-27. https://doi.org/10.3233/JND-160185
62 Saito T., Kawai M., Kimura E., Ogata K., Takahashi T., Kobayashi M. et al. Estudo
de sobreviventes de longo prazo da distrofia muscular de Duchenne com 40
anos ou mais que vivem em instituições especializadas no Japão. Neuromuscul
Disord. Fevereiro de 2017; 27 (2): 107-14. https://doi.org/10.1016/
j.nmd.2016.11.012
63 Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Apkon SD, Blackwell A, Brumbaugh D,
Case LE, Clemens PR, Hadjiyannakis S, Pandya S, Street N, Tomezsko J,
Wagner KR, Ward LM, Weber DR; Grupo de trabalho de considerações sobre
cuidados com DMD. Diagnóstico e gerenciamento da distrofia muscular de
Duchenne, parte 1: diagnóstico e gerenciamento neuromuscular, de
reabilitação, endócrino e gastrointestinal e nutricional.Lancet Neurol.
2018Mar; 17 (3): 251-67.
64 Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Alman BA, Apkon SD, Blackwell
A, Case LE, Cripe L, Hadjiyannakis S, Olson AK, Sheehan DW, Bolen
J, Weber DR, Ward LM; Grupo de trabalho de considerações sobre
cuidados com DMD. Diagnóstico e manejo da distrofia muscular de
Duchenne, parte 2: manejo respiratório, cardíaco, da saúde óssea e
ortopédico. Lancet Neurol. Abril de 2018; 17 (4): 347-61.
65 Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Apkon SD, Blackwell A, Colvin
MK, Cripe L, Herron AR, Kennedy A, Kinnett K, Naprawa J, Noritz
G, Poysky J, Rua N, Truta CJ, Weber DR, Ward LM; Grupo de trabalho de
considerações sobre cuidados com DMD. Diagnóstico e gestão da distrofia
muscular de Duchenne, parte 3: cuidados primários, gestão de
emergência, atenção psicossocial e transições de cuidados ao longo da
vida. Lancet Neurol. 2018 de maio; 17 (5): 445-55.
Araujo APQC et al. Reabilitação DMD e cuidados sistêmicos 489
https://doi.org/10.1590/0004-282X20180062err
ERRATA

Errata

Araújo APQC, Nardes F, Fortes CPDD, Pereira JA, Rebelde MF, Dias CM, et al. Consenso brasileiro sobre distrofia muscular de
Duchenne. Parte 2: reabilitação e cuidados sistêmicos. Arq Neuropsiquiatr. Julho de 2018; 76 (7): 481-489.
DOI: https://doi.org/10.1590/0004-282X20180062

No Reabilitação, onde está escrito:

O suporte respiratório não invasivo aumentou a sobrevida da DMD nas últimas duas décadas. A traqueostomia é preferida porque é menos
invasiva, mais confortável e mantém a capacidade de fala.

Deveria estar:

O suporte ventilatório não invasivo aumentou a sobrevida da DMD nas últimas décadas. A ventilação não invasiva é preferida à
traqueostomia porque é menos invasiva, mais confortável e mantém a capacidade de fala.

eu