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APOSTILA DE NEUROLOGIA
Sumário
01-NERVOS CRANIANOS............................................................................................................................................2
02 - NEUROCIRURGIA.................................................................................................................................................12
04- HIPERTENSÃO INTRACRANIANA...........................................................................................................................42
05-COMA....................................................................................................................................................................55
06-CEFALEIAS.............................................................................................................................................................66
08-DOENÇAS DEGENERATIVAS DA COLUNA........................................................................................................103
10-EPILEPSIAS............................................................................................................................................................126
12 - DOENÇAS DESMIELINIZANTES............................................................................................................................178
13 - INFECÇÕES DO SNC..........................................................................................................................................183
15-NEUROPATIAS PERIFÉRICAS..................................................................................................................................194
15 - DOENÇAS NEUROMUSCULARES..........................................................................................................................204
DEMÊNCIAS (cai muito em prova de residência)........................................................................................................215
20-ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM)...................................................................................................................................258
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01- NERVOS CRANIANOS


São 12 pares de nervos, sensitivos e moto-
res, sendo eles:

I. Olfatório
II. Óptico
III. Oculomotor
IV. Troclear
V. Trigêmeo
VI. Abducente
VII. Facial
VIII. Vestíbulo-coclear
IX. Glossofaríngeo
X. Vago
XI. Acessório
XII. Hipoglosso

Figura 1 Nervos Cranianos: “é uma figura antiga do


Netter, ele não apresenta totalmente o que é, pois não
tem as anastomoses que acontecem entre os nervos e
seus ramos, mas tem o básico”.

Discussão rápida acerca dos Nervos:

➢ O nervo Trigêmeo tem 3 ramos o O mediano


o Esse nervo é tanto sensitivo quanto motor o O terceiro se chama frontal
o A parte sensitiva são os seus 3 ramos o Eles se parecem com o trigêmeo, mas ele tem iner-
➢ O nervo Facial tem 3 ramos. vação diferente
o O mais inferior se chama mandibular
➢ Origem aparente e origem real dos nervos cranianos (dito para estudar pois ele cobraria)

NERVO ORIGEM APARENTE NO ENCÉFALO ORIGEM APARENTE NO CRÂNIO (FO-


RAME)

Olfatório Bulbo Olfatório Lâmina Crivosa Etmoidal

Óptico Quiasma Óptico Canal Óptico

Oculomotor Sulco Medial do Pedúnculo cerebral Fissura Orbital Superior

Troclear Véu Medular Fissura Orbital Superior

-Oftálmico: Fissura Orbital Superior

Trigêmeo Entre Ponte e Pedúnculo Cerebelar médio -Maxilar: Forame Redondo

-Mandibular: Forame Oval

Abducente Sulco Bulbo-Pontino Fissura Orbital Superior

Facial Sulco Bulbo-Pontino (lat. Ao 6) Forame Estilomastóideo


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Penetra pelo meato acústico interno, não sai do


Vestíbulo-Coclear Sulco Bulbo-Pontino (lat. Ao 7)
crânio

Glossofaríngeo Sulco Lateral Posterior do Bulbo Forame Jugular

Vago Sulco Lateral Posterior (Caudal ao 9) Forame Jugular

Sulco Lateral Posterior (raiz craniana) + medula (raiz espi-


Acessório Forame Jugular
nhal)

Hipoglosso Sulco Lateral ANTERIOR do Bulbo (adiante da oliva) Canal do Hipoglosso

I) NERVO OLFATÓRIO
O nervo olfatório começa na lâmina crivosa etmoidal, aí ele vai para o bulbo olfatório e se projeta posteriormente perto
de um lugar conhecido como cela túrcica, lá ele leva a lâmina do nervo olfatório.

Isso é importante por que? O nervo olfatório. Ele é um nervo feito de pequenos filetes sensitivos. Qual criança não cai?
Lá por 6/7/8 anos tem a maturação do cerebelo, portanto elas não têm equilíbrio nem coordenação, portanto todas elas caem,
100%. Como esse nervo é feito a partir de raízes sensitivas que atravessam o osso, o trauma por aceleração e desaceleração, tem
um movimento do encéfalo dentro da caixa craniana, é muito simples romper os filetes nervosos. Aí o paciente fica com anosmia
(não sente cheiro) ou hiposmia (sente menos os cheiros).

Aí o paciente volta no seu consultório, você atendeu ele há 3 me-


ses atrás por TCE, e a mãe diz: ele não sente mais o cheiro, será que não
deixou de fazer algum exame na época? Manda fazer uma TC, uma resso-
nância, e vemos uma área de gliose, que é a cicatriz do cérebro. Tem uma
área de gliose parietal. Até você conseguir explicar que não foi desídia da
sua parte... melhor prevenir que remediar, como você sabe que o nervo
olfatório é um nervo formado por fibrilas, não custa dizer: olha, às vezes
sequelas aparecem posteriormente.

Ás vezes as fímbrias sofrem um trauma e vão fazer uma degene-


ração valeriana, ou seja, uma degeneração das fibras neurológicas com o
passar dos dias. Uma morre e vai levando outras junto. As duas alterações
do nervo olfatório são a hiposmia e a anosmia. Lembre-se que sempre
existe uma comunicação através da comissura branca, então dificilmente uma hiposmia ou uma anosmia é devido a um trauma.

Complemento T9:
É um nervo sensitivo, responsável pela captação de sensações olfativas e sua transmissão para os centros corresponden-
tes. Os neurônios são as células olfatórias, neurônios bipolares que estão na mucosa da narina rica em pigmento e localizada na
porção superior da cavidade nasal (neurônios primários). Essas células emitem prolongamentos amielínicos que se juntam em
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feixes formando os nervos olfatórios. Estes nervos atravessam a lâmina crivosa do osso etmoide e terminam na face inferior do
bulbo olfatório.
No bulbo olfatório processa-se, ao nível dos glomérulos, a sinapse desses neurônios primários com os dendritos das cé-
lulas do segundo neurônio, este central, das vias olfatórias. Os axônios mielínicos dessas células do segundo neurônio seguem
pelo trato olfatório e se dividem em estrias olfatórias mediais e laterais. As estrias olfatórias mediais seguem para comissura
anterior e terminam no bulbo olfatório do lado oposto. As estrias olfatórias laterais terminam na parte anterior do úncus e do giro
para-hipocampal, ou seja, no lobo temporal. Isso faz do olfato uma via homolateral. Ou seja, todas as informações que vem dos
receptores olfatórios de um lado chegam ao córtex olfatório do mesmo lado.
Pontos Aleatórios T9:
→Lembrar que uma lesão unilateral nem sempre inibirá o olfato da narina do lado contralateral.
→As alterações no olfato podem ser uni ou bilaterais
→O olfato possui ciclo diurno, onde se apresenta mais acurado antes das refeições – papel relacionado ao apetite e à
saciedade. Ou seja, é um estímulo que antecede e estimula a alimentação.
→Anosmias unilaterais quase nunca são dependentes de lesão do SNC por que existem comunicações entre ambos os
lados através da comissura branca anterior e das conexões comissurais do hipocampo.
Complemento Merrit:
→ A queixa mais comum dos pacientes que apresentam uma lesão do nervo olfatório, porém, não é de perda do olfato,
mas sim de diminuição do paladar; o olfato tem um papel-chave na percepção gustativa, devido às substâncias voláteis em muitos
alimentos sólidos e líquidos.

PROPEDÊUTICA DO N. OLFATÓRIO
A propedêutica se faz através de substâncias aromáticas como ácido butírico, cânfora, hortelã, baunilha, extrato de limão,
café, assa fétida (raiz de cheiro ruim). São substâncias com cheiro forte, mas não chegam a ativar o trigêmeo, que é o outro nervo
que faz a sensibilidade do nariz.

Substâncias irritativas da mucosa, tais como amoníaco, ácido acético ou ácido clorídrico podem irritar estimulam o trigê-
meo. Elas não servem para avaliar o nervo olfatório.

Anosmia unilateral ou bilateral, associada a atrofia de papila óptica, pode ocorrer em casos de Sífilis Terciária. [T9: Ou
junto com Tabes Dorsalis]. A atrofia de papila é verificada através do exame de fundo de olho.

Relato de Caso, professor: ontem chamaram para fazer uma punção na criança cuja mãe tinha Sífilis terciária. O outro
médico queria saber se a criança tinha ou não sífilis terciária. Criança RN pode ter isso? Quais são as fases da sífilis? Primária: lesão
genital; Secundária: aparece até 6 semanas, com lesão palmo-plantar, roséola sifilítica, ficando por no máximo um ano. Terciária:
aparece de 5 anos para frente. Como um RN pode ter sífilis 3ª?

Agora vamos imaginar um paciente chegando no seu consultório com a seguinte fala: doutor eu não sinto o cheiro das
cosias, eu cozinho com o meu marido, eu não sei se está temperado ou não, eu não sinto o cheiro da comida. Ela tinha uma
anosmia unilateral. Mas ela foi na UBS porque ela estava perdendo a visão, antes de ir ao oftalmo, foi à UBS. Muitas vezes esses
dois sintomas associados nos levam a um diagnóstico de Meningeoma da Goteira Olfatória. E se tiver um edema de papila
contralateral(quando no exame de fundo de olho a papila óptica não tem os seus bordos livre) a essa anosmia e a essa cegueira,
isso se chama síndrome de Foster Kennedy, isso é uma síndrome antiga fortemente indicativa de meningeoma de goteira
oufatória.

RESUMO: ANOSMIA + AMAUROSE HOMOLATERAIS +


EDEMA DE PAPILA CONTRALATERAL = S. FOSTER
KENNEDY

Albinos costumam ter hiposmia ou anosmia con-


gênita em decorrência de ausência de pigmento olfatório
(agenesia);

Parosmia é perversão da olfação, às vezes associ-


ada a crises convulsivas generalizadas (teremos uma aula
só de epilepsia); normalmente quando um paciente tem
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uma crise convulsiva que é antecedida por uma perversão olfatória, essas crises são chamadas de crises uncinadas, porque a
sensação olfatória está no Úncus do lobo temporal.

Alguns psicopatas têm alucinações olfatórias: sentem cheiro de perfume, de pessoas...

Complemento T9: Cacosmia caracteriza sensações olfativas sem objeto

Complemento Merrit:
→ A parosmia não se acompanha de uma alteração da acuidade olfatória e é causada mais comumente por lesões do
lobo temporal, embora tenha sido relatada em lesões do bulbo ou do trato olfatório.
→ Alucinações olfatórias podem ocorrer em psicoses, ou como aura convulsiva que envolva o giro do hipocampo ou
uncinado; as percepções são descritas como de odores estranhos, desagradáveis e mal definidos.
→ A sensibilidade aumentada a estímulos olfatórios em geral é rara, mas pode ocorrer em pacientes com enxaquecas e
em pacientes com doença reativa das vias respiratórias, talvez devido à sensibilização anterior a desencadeantes olfatórios. Os
casos em que o sentido do olfato é tão agudo que se mostra uma fonte de desconforto contínuo, porém, podem ser psicogênicos

II) NERVO ÓPTICO/NEURO-OFTALMOLOGIA

Complemento Ângelo Machado:


O II NC é constituído por um grosso feixe de fibras nervosas que se originam na retina, emergem próximo ao polo poste-
rior de cada bulbo ocular, penetrando no crânio pelo canal óptico. Cada nervo óptico une-se com o do lado oposto, formando o
quiasma óptico, onde há cruzamento parcial de suas fibras, as quais continuam no trato óptico até o corpo geniculado lateral. O
nervo óptico é um nervo exclusivamente sensitivo, cujas fibras conduzem impulsos visuais, classificando-se, pois, como aferentes
somáticas especiais.
Complemento T9:
Via Óptica: Nervos ópticos -> Quiasma óptico -> Trato óptico -> Corpos geniculados laterais (Diencéfalo) -> Lábios do sulco calca-
rino.

Nós enxergamos muito pouco de luminosidade, visto todo o espectro que se tem de luz. A neurooftalmologia é uma
subespecialidade da oftalmologia ou da neurologia clínica e dala faz parte o exame interno e externo.

Externamente veremos: aspecto de fenda palpebral, desvios, eixos, enoftalmos (quando o globo ocular aparece introver-
tido) e exoftalmos (quando o globo ocular se aparece protraído) e o exame externo da córnea.

FENDA PALPEBRAL
Falando um pouco da Fenda Palpebral: tem de 12 a 15 mm em indivíduos normais. Seu fechamento se dá pelo músculo
orbicular (inervado pelo VII NC → não confunda com o III) e pelo simpático, que é via músculo de Müller que dá o tônus da fenda
palpebral, que deixa ela não caída e não aparecendo aquilo que chamamos de lagoftalmo (um pequeno lago de lágrimas, quando
a pálpebra cai).

O estreitamento da fenda pode ser pelo seguinte: blefaroespasmo, ptose, espasmos, contraturas, discinesias de face
(movimentos involuntários quando se faz um movimento voluntário – “as caretas”), paralisia do músculo elevador da pálpebra
superior.

Complementação T9:
-Estreitamento: Blefaroespasmo: fechamento forçado de um olho, contração dos músculos orbiculares do olho.
➔ Breve, unilateral e repetido: distonia focal e pode ser parte de um espasmo hemifacial.
➔ Bilateral: distúrbios nos gânglios da base, especialmente o Parkisonismo.
➔ Isolado (tônico): afecções locais (conjuntivite, uveítes), induzido por luz forte.
➔ Essencial (neuróticos/idosos).
-Estreitamento: Ptose: é completa é pela alteração do N. oculomotor (III NC) – paralisia do músculo elevador da pálpebra superior.
Quando é semicompleta é por alteração simpática - paralisia da musculatura lisa da pálpebra.
➔ Ptose com isocoria: indicativo de miastenia gravis (causa cansaço muscular progressivo devido ao esforço físico).
➔ Ptose com anisocoria: indicativo de Horner
-Fechamento incompleto: Lagoftalmo – forma uma pequena lagoa de lágrima por ceder a pálpebra inferior. Sempre o déficit está
na pálpebra superior e pode ser de origem neural ou cicatricial. Neural: paralisias e paresias do VII nervo (lagoftalmo paralítico
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isolado) comprometimento apenas orbicular é um sinal comum na Hanseníase. Pseudo-exoftalmo o olho como um todo está na
posição normal, porém a córnea está em situação mais anterior por ser o olho mais alongado (globo ocular cônico).

O alargamento da fenda pode ser por encurtamento de uma ou das duas pálpebras (queimaduras, por ex), por paralisia
facial periférica (Fenômeno de Bell: prosopoplegia – tentativa de fechamento que provoca o desvio do globo ocular para cima),
por irritação do simpático (espasmos, contraturas e sincinesias da face) ou pelo exoftalmo (que aparece na doença de Basedow
→ Graves → Hipertireoidismo)

EXOFTALMO
O EXOFTALMO pode ocorrer por: Tromboflebite do seio cavernoso, paralisia dos músculos extrínsecos oculares, irritação
do simpático (Basedow), tumores da orbita ou fossas media ou anterior, fistula carótido-cavernosa.

TROMBOFLEBITE DE SEIO CAVERNOSO


Uma das causas mais comuns da tromboflebite
do seio cavernoso é a SINUSITE! Sinusite mata! Mata fa-
zendo tromboflebite séptica do seio cavernoso e dá
uma morridinha o paciente. Ela evolui assim: edema de
pálpebra, hemorragia conjuntival, paresia do terceiro e
quarto nervo, as vezes do sexto, as vezes do quinto, in-
gurgitamento de veias da retina e edema mole atrás da
mastoide, pois é lá que está a veia emissária de Santo-
rini.

EDEMA DE SANTORINI = EDEMA MOLE RETROMASTOI-


DEO

O seio cavernoso é uma estrutura ímpar, é feito


de várias trabeculações de paredes venosas dentro dele mesmo. Há uns 20 anos atrás ele era o terror do neurocirurgião, pois
qualquer coisa que estivesse perto que pudesse fazer ele sangrar, o cirurgião tinha que encher de coisas hemostáticas para tentar
conter, fazia qualquer coisa para parar de sangrar. A regra era: lesou seio cavernoso, morreu! Depois surgiu uma técnica muito
mais específica de abordagem e tudo ficou um pouco melhor.

O seio contém a carótida ali, isso é super importante,


porque lá na UPA, chega um cara com o olho caído, sem
edema, sem frêmito, o olho caiu ontem depois de uma dor de
cabeça forte. Primeira coisa a pensar: aneurisma. Onde? Co-
municante posterior!

Os aneurismas de comunicante posterior são os cau-


sadores mais emblemáticos de ptose palpebral. Algumas ve-
zes o aneurisma pode estar para dentro do seio cavernoso.
Agimos agudamente nesse paciente ou não? Aneurismas ce-
rebrais, depois que sangram, tem de 48 a 72h de janela para
agir agudamente com uma operação, clipando ele. Depois
que passa do terceiro dia não posso mais operar, pois desen-
volve um vasoespasmo. Enquanto não operar, ele pode res-
sangrar. O Tempo maior de ressangramento após uma rup-
tura de aneurisma é dentro das primeiras 24h.
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FÍSTULA CARÓTIDO-CAVERNOSA
Você deduz que se essa carótida romper dentro do seio ca-
vernoso, haverá uma saída, uma drenagem de sangue arterial para
dentro da veia. Isso chamamos de fístula, uma comunicação arterio-
venosa. A Clínica é exoftalmia pulsátil, edema de pálpebra sem ci-
anose (T9: quemose ocular) estase e dilatação das veias da conjun-
tiva. Ausculta palpebral mostra sopro sistólico intenso, às vezes au-
dível em todo o crânio. Muitas vezes o paciente ainda reclama que
escuta esse barulho de sopro quando vai dormir. Frêmito em todo
o globo ocular. Compressão digital da artéria carótida interna (Teste
de Matas), do lado do exoftalmo acarreta diminuição do sopro, do
frêmito e da pulsação: se você comprime a carótida, você diminui a
velocidade da fístula e faz as características do sopro diminuírem.

O melhor tratamento para essas fístulas ainda é o balão. Consiga acesso com um cateter e um balão destacável e o balão
vai ocluir toda a laceração da carótida. Você acaba ocluindo a fístula.

Dúvida: isso não traz um prejuízo? É possível. Pode ser que acabe fazendo uma compressão do terceiro nervo. Você vai
insuflando, aplicando contraste e vendo na angiografia até formar a configuração correta. Pode ser que tenha que fazer nova -
mente o procedimento. Tem risco.

Complemento T9: São divididas em espontâneas (ruptura de aneurismas intracavernosos da artéria carótida interna) e pós-trau-
máticas (traumatismos cranioencefálicos). A maioria das FCC tem causa traumática (75%).

ENOFTALMO
O ENOFTALMO é um dos fenômenos que acontecem quando se tem a paralisia do simpático, com por exemplo na sín-
drome de Claude Bernard-Horner.

SÍNDROME DE CLAUDE BERNARD-HORNER


Decorre de lesão destrutiva das vias do simpático que se dirigem para o globo ocular. Além do enoftalmo ou afundamento
do globo ocular na orbita, há então miose, com reflexos pupilares normais, ptose e elevação da pálpebra inferior e congestão
conjuntival. Ela é uma síndrome interessante pois faz parte de uma das síndromes de sistema nervoso autônomo. Mesmo na
medula espinhar e, particularmente, no centro cilioespinhal, que sejam destrutivas, podem acompanhar essa síndrome. Qual
uma lesão externa de SNC que ocorre que você pode dizer que a S. está associada? Tumor de Pancoast, que é um TU de ápice
pulmonar.

Complemento T9:
→ Acontece a S. de Horner pois o TU de ápice pulmonar lesa o gânglio estrelado (supraclavicular).
→ Lesões centrais (medula alta ou supraseguimentar) também apresentam a síndrome, pois acometem o nervo vago.
→ Pseudo-enoftalmo: globo ocular demasiado pequeno ou encurtado, embora esteja em situação normal.

PUPILA

Falando agora um pouco sobre a pupila: ela é a Janela para o encéfalo! É o único lugar no corpo onde você vai conseguir
ver uma artéria, uma veia e um nervo sem ter que abrir: é só enxergar através da pupila. Ela serve como um dosador da luz que
entra no meio ocular. Conforme o grau de contratura, ela elimina as aberrações esféricas e cromáticas, corrige aquele espectro
de cores, como uma lente de uma máquina fotográfica. Com a diminuição de seu diâmetro aumenta a profundidade de foco. Seu
tamanho regulado por dois músculos, o constritor ou esfíncter (parassimpático), e o dilatador (simpático).

Complemento T9: (Ele deixou isso para vermos em casa)


Inervação parassimpática - inervação parassimpática pupiloconstritora, é feita essencialmente através de neurônios pré-ganglio-
nares do núcleo de Edinger-Westphal (complexo do Oculomotor – III NC). É importante pois ajuda a classificar a profundidade do
coma e serve como critério para morte encefálica.
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Inervação simpática - inervação simpática pupilodilatadora inicia-se em centros autônomos corticais, diencefálicos ou reticulares
e desce pelo tegmento e porção médio-lateral da porção reticular, até o nível dos três primeiros segmentos torácicos da medula
espinhal. Até T2, T3 a pupilodilatação pode ocorrer por estimulação destes segmentos e podem levar a Síndrome de Horner.

PROPEDÊUTICA
Apreciação estática da pupila: tamanho varia de 2 a 5 mm. Devemos olhar se uma é semelhante a outra, se elas possuem
o mesmo tamanho. Cuidado!!! O paciente pode aparentar uma “anisocoria” por uso de prótese ocular (globo de vidro) – aí não
classificamos como anisocoria né :/. Além disso, demos observar a sua forma, posição e seu contorno (da pupila).

Quando encontrarmos uma pupila ovalada, chamaremos de Discórica, não significa doença grave, pode ser principal-
mente por causas pós-operatória, inflamatória ou congênitas. Existe uma doença que é bem comum encontrarmos que deixa a
pupila Discórica e também causa sinéquia intraocular (aderência de tecidos): toxoplasmose.

Apreciação dinâmica da pupila: veremos a contração e dilatação da pupila em relação a luz. Lembre-se que a dilatação
também pode acontecer quando se aproxima um objeto. Coisas que dão prazer para nós, em geral, fazem a pupila dilatar também
(namorado (a), chocolate...). Isso fenômeno se dá por conta de integração das fibras uncinadas temporais, fibras que vão do sist.
Límbico para o lobo temporal, em forma de uncinação. Muitas vezes isso se baseava nas câmaras de tortura por procura da ver-
dade: está mentindo ou não?

Lembre-se que as pupilas têm reflexos contralaterais que são chamados de reflexos consensuais, são reflexos de acomo-
dação. Pode-se fazer a pupilografia de Lowestein1, que é um registro cinematográfico isso não se faz mais, é título de curiosidade!
Suponha que você esteja numa cidade sem tomografia, ressonância, UTI, tem 1 médico, 1 técnica em enfermagem... aí você pode
acabar lançando mão disso. Se chega alguém nesse hospital alcoolizado, vítima de acidente de transito, você senta do lado dele e
fica vigiando, junto com outros métodos, as pupilas, a escala de coma de Glasgow. Quando incidimos a luz no olho, o nervo afe-
rente é o óptico e o eferente é o oculomotor. Reflexo da acomodação e convergência: quando há o afastamento ou aproximação
da luz ou do objeto.

Complemento T9:
→ Anisocoria por dilatação de uma pupila de um lado pode ser causada por: paralisia do esfíncter por lesão unilateral do
III NC (lesão isolada do núcleo de Edinger-Westphal, ou dos neurônios pré ou pós-ganglionares e gânglio ciliar), irritação do sim-
pático em qualquer ponto de seu trajeto e na amaurose unilateral.
→ Anisocoria em casos de coma é sempre um sinal de gravidade muito grande. Existem três maneiras de acontecer
anisocoria:
= Comprometimento das vias ópticas;
= Trauma local (ocular), gera um espasmo pupilar, transformando a pupila em não reativa;
= Compressão do III nervo (hérnia de úncus) no lobo temporal;

1Se avalia a constrição da pupila em função de um aumento na iluminação da retina. É uma forma de
avaliação onde se utiliza dispositivos de gravação e fotografias para avaliar os movimentos pupilares.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15756134 + http://www.acnweb.org/acta/2008_24_4_188.pdf
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Complemento Merrit:
→ Embora muitas pessoas apresentem uma ligeira desigualdade pupilar, a anisocoria deve ser considerada patológica
em paciente em coma. Lesões na retina ou no nervo óptico não causam anisocoria, mesmo que haja um defeito pupilar aferente.
As lesões parassimpáticas (p. ex., compressão do nervo oculomotor na herniação do úncus ou após a ruptura de um aneurisma
da artéria carótida interna) causam o aumento das pupilas e, finalmente, uma dilatação completa com perda da reatividade à luz.
As lesões simpáticas, quer intraparenquimatosas (p. ex., lesão hipotalâmica ou um infarto bulbar lateral) ou extraparenquimatosas
(p. ex., invasão do gânglio cervical superior por um câncer pulmonar) causam síndrome de Horner com miose. Com o envolvimento
de ambos os sistemas (p. ex., destruição do mesencéfalo), uma ou ambas as pupilas ficam em posição média e não reativas. Pupilas
puntiformes, porém, reativas, após uma hemorragia pontina são provavelmente consequentes a lesões em vias simpáticas intra-
axiais descendentes, assim como na região da formação reticular que inibe normalmente o núcleo de Edinger-Westphal

III) N. OCULOMOTOR + IV) N. TROCLEAR + VI) N. ABDUSCENTE

Complemento Ângelo Machado:


São nervos motores que penetram na órbita pela fissura orbital superior, distribuindo-se aos músculos extrínsecos do
bulbo ocular, que são os seguintes: elevador da pálpebra superior, reto superior, reto inferior, reto mediai, reto lateral, oblíquo
superior e oblíquo inferior. Todos estes músculos são inervados pelo oculomotor, com exceção do reto lateral e do oblíquo supe-
rior, inervados, respectivamente, pelos nervos abducente e troclear. Admite-se que os músculos extrínsecos do olho derivam dos
somitos pré-ópticos, sendo, por conseguinte, de origem miotômica. As fibras nervosas que os inervam são, pois, classificadas
como eferentes somáticas. Além disto, o nervo oculomotor possui fibras responsáveis pela inervação pré-ganglionar dos músculos
intrínsecos do bulbo ocular: o músculo ciliar, que regula a convergência do cristalino, e o músculo esfíncter da pupila. Estes mús-
culos são liso s, e as libras que os inervam classificam-se como eferentes viscerais gerais.

Complemento Merrit:
A lesão dos nervos ou núcleos que inervam os músculos oculares causa diplopia, desvio do olho e comprometimento do
movimento ocular.
As lesões completas do nervo oculomotor causam a paralisia dos músculos extraoculares por ele supridos assim como
dos músculos constritor da pupila e levantador da pálpebra. Clinicamente, uma lesão completa do nervo oculomotor se manifesta
por ptose unilateral, evoluindo para a incapacidade de abrir o olho, desvio lateral e ligeiramente inferior do olho, dilatação da
pupila e perda da reação direta à luz, porém com preservação da resposta pupilar consensual.
Embora comumente comprimido por aneurismas, o terceiro nervo craniano é mais raramente lesado pelo aumento crô-
nico da Pressão Intracraniana por si só. Todavia, sinais de lesão do terceiro nervo, incluindo tipicamente uma pupila dilatada não
respondendo à luz (uma pupila "inflada") aparecendo subitamente em um paciente com a consciência alterada, devem ser consi-
derados como a herniação supratentorial do giro uncinado através da incisura tentorial até que se prove o contrário
As lesões do nervo troclear causam a paralisia do músculo oblíquo superior, com alteração da capacidade de mover o
olho para baixo e para dentro. O desvio em repouso é pequeno e a diplopia é corrigida pela inclinação da cabeça para diante e
para o lado do olho contralateral.
A lesão do nervo abducente causa a paralisia do músculo reto lateral. O olho se desvia medialmente e a diplopia está
presente em quase todas as direções do olhar, porém não quando o olhar se dirige para o lado oposto à lesão. As lesões no tronco
cerebral que envolvem o núcleo do sexto nervo também se acompanham de paralisia do olhar lateral. Se tanto o sexto nervo
quanto seu fascículo longitudinal mediai forem lesados ao nível do tronco cerebral, nenhum dos olhos vai se mover além da linha
média à tentativa de se olhar para o lado da lesão.

V) N. TRIGÊMEO
O nervo trigêmeo é um nervo misto, sendo o componente sensitivo consideravelmente maior (nervo essencialmente
sensitivo). A sua origem aparente é no Gânglio de Gasser, ou gânglio semilunar, que é uma dobra da dura-máter dentro do osso
temporal (T9: situado na face superior do ápice da pirâmide do osso temporal, em uma cavidade dural (cavum de Meckel). Possui
uma raiz sensitiva e uma raiz motora. As fímbrias motoras do trigêmeo vão fazer a inervação dos músculos mastigadores e algumas
fibras das glândulas salivares, também, pequenos tratos motores do trigêmeo.

A principal fímbria da gustação: ramo maxilar do trigêmeo


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O nervo possui três ramos ou divisões do trigêmeo: nervo oftál-


mico/frontal, nervo maxilar (superior) e nervo mandibular (maxilar infe-
rior). Eles inervam o território cutâneo-submucoso. Lembrem-se que a
sensibilidade do ângulo da mandíbula vem da C2, e não do trigêmeo.

Complemento Ângelo Machado:


Os impulsos exteroceptivos (temperatura, dor, pressão e tato) originam-
se: da pele da face e da fronte, da conjuntiva ocular, da parte ectodér-
mica da mucosa da cavidade bucal, nariz e seios paranasais, dos dentes,
dos 2/3 anteriores da língua, da maior parte da dura-máter craniana.

Complemento T9:
Divide-se em três ramos: V1: Oftálmico; V2: Maxilar superior ou maxi-
lar; V3: Maxilar inferior ou mandibular.
V1. Oftálmico → destaca-se do gânglio de Gasser, e se dirige para a
frente através da parede lateral do seio cavernoso, abaixo dos nervos
oculomotor e troclear; emite alguns ramos em direção à tenda do cere-
belo, e se divide em nasociliar, lacrimal e frontal; penetram separada-
mente na orbita através da fissura esfenoidal, ou orbitária superior.
V2. Maxilar superior ou maxilar → ao se destacar do gânglio de Gasser passa pela parte lateral do seio cavernoso e abandona o
crânio através do forame redondo; penetra a órbita pela fissura esfenoidal inferior e surge na face pelo forame infraorbital; em
seu percurso intracraniano fornece um ramo meníngeo destinado a inervar a dura-máter da fossa média.
V3. Maxilar inferior ou mandibular → após emergir do gânglio de Gasser, abandona o crânio através do forame oval.

PROPEDÊUTICA DO TRIGÊMEO
Tem por objetivo estudar funções sensitivas e motoras; participação em reflexos; funções gustativas dos ⅔ anteriores da
língua – nervo intermédio e nervo lingual.

Sensibilidade → superficial ou exteroceptiva; pesquisar com mecha de algodão ou com pincel, sem exercer pressão sobre
a pele (evita que ative outras fibras sensitivas – não estimula o tato protopático, somente o epicrítico 2); temperatura (com dois
tubos, um de água gelada e outro de água quente, a 40-45°C); dor (com agulha – isso só é importante para saber se o paciente
está em morte cerebral, onde o trigêmeo não vai funcionar);

Complemento Merrit:
A lesão do trigêmeo acarreta em perda das sensações de tato leve, térmica e de dor na face, perda dos reflexos corneano
e de tosse e paralisia dos músculos da mastigação.

Motricidade → o nervo trigêmeo motor inerva os músculos temporal, masseter, pterigoideo externo e pterigoideo in-
terno; o acometimento dos músculos mastigadores, quando unilateral, é facilmente identificável na clínica, pois a mordida fica
lateralizada.

Complemento Ângelo Machado:


Inerva os músculos temporal, masséter, pterigoideo lateral, pterigoideo mediai, milo-hiódeo e o ventre anterior do mús-
culo digástrico

Para avaliarmos o paciente, ainda pedimos para ele fechar os olhos e dizer se a mandíbula está aberta ou fechada (exte-
roceptiva). Sensibilidade é pesquisada como profunda ou proprioceptiva, sinérgica ou postural, parestésica ou vibratória (pode
ser testada com diapasão 128 ciclos), dolorosa ou pressão profunda (dor com leito ungueal na glabela, acima das duas órbitas ou
perto das asas do nariz -nas bolas gordurosas de Bichat- ou na pressão ANTERIOR da mandíbula.

Complemento T9:
A lesão do nervo trigêmeo (trauma, neoplasia, aneurisma ou infecção meníngea) causa paralisia dos músculos da masti-
gação, com desvio do maxilar para o lado da lesão, perda do tato leve, dor ou temperatura na face e perda dos reflexos corneanos

2Tatosimples (tato protopático), é um trato grosseiro. Tato discriminatório (tato epicrítico), calor, frio, dor
superficial, dor profunda, posição, vibração.
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e tosse. Lesões na ponte comprometem o núcleo sensitivo e motor causando paralisia dos músculos da mastigação e perda tato
na face. Lesões do bulbo só comprometem o tato na face. Existem inúmeras causas de dormência facial que entram como diag-
nóstico diferencial.

Complemento Merrit:
As causas comuns de lesão do nervo trigêmeo associadas à dormência facial incluem traumatismos dentários ou crania-
nos, herpes zoster, tumores da cabeça e pescoço, tumores intracranianos e a neuropatia idiopática do trigêmeo. Causas menos
frequentes incluem EM, esclerose sistêmica, doenças mistas do tecido conectivo, amiloidose e sarcoidose. Uma dormência facial
isolada pode ocorrer também sem uma causa claramente identificável (i. e., neuropatia idiopática do trigêmeo), mas esses paci-
entes devem ser avaliados cuidadosamente para se assegurar que um processo oculto não passe despercebido.

NEURALGIA DO TRIGÊMEO

Merrit: A neuralgia do trigêmeo é mais comum de todas as neuralgias

Algumas alterações objetivas no trigêmeo, como tumores, infecções, enxaquecas (a dor enxaquecosa é mediada pelo
trigêmeo) ... fora estes casos, ainda existem algumas dores que são conhecidas como dores paroxísticas, que ainda veremos. Estes
casos abatem a neuralgia do trigêmeo.

A neuralgia do trigêmeo ou neuralgia essencial do trigêmeo é uma dor lancinante, paroxística, alguns dizem que é a pior
dor, parece um choque, ela aparece em crises (dura 15 min ou mais) e aparecem a partir de trigger zones (zonas gatilhos), cuja
topografia será pesquisada por nós. Às vezes o paciente vai ao dentista e pede para que tire aquele “dente” doloroso, a pessoa
tira um, a dor caminha para o próximo, e assim vai indo até perder todos os dentes, paulatinamente retirados. Isso acontece mais
em lugares com menos acesso à propedêutica armada. Esses pacientes, muitas vezes, morrem de FOME, literalmente. A dor é
tanta que impossibilita a alimentação. Da um choque que irradia para dentro do cérebro. Merrit: o risco de suicídio em casos
graves e refratários aumenta.

Complemento T9:
A dor acontece em metade da face, que dura alguns segundos e pode ser desencadeada por estímulos sensitivos como o
vento, escovar os dentes, alimentar-se ou mesmo tocar a face. A dor pode ser referida como choque, pontada ou agulhada e é
descrita como uma das piores dores.
A causa mais comum desta dor é a compressão do nervo trigêmeo por alguma artéria que pulsa sobre a raiz nervosa.
Outras causas são as idiopáticas (também chamadas essenciais), secundárias a Esclerose Múltipla (EM), cistos, tumores intracra-
nianos ou infecções.

Complemento Merrit:
A compressão do nervo trigêmeo relacionada com um vaso sanguíneo anômalo, geralmente nas vizinhanças do gânglio,
é uma etiologia há muito proposta para o transtorno, porém é controvertida.

Complemento T9:
Muitas vezes, outros tipos de dores faciais podem ser confundidos com a Neuralgia do Trigêmeo típica: infecção por
herpes zoster (neste caso a dor é contínua e não paroxística, vesículas e crostas acompanham a dor), doença dentária, doença
orbital, arterite temporal. Não é incomum o fato de muitos pacientes com trigeminalgia típica, às vezes procurarem o neurocirur-
gião após inúmeras tentativas de extração dentária para o alívio da dor (zonas de gatilho dão a impressão da causa da dor ter
origem no dente).
Sinal de Tinel: também usado para testar o Sistema Nervoso Periférico. O paciente refere formigamento ou dor à pressão
ou percussão do tronco nervoso. Também refere choque à percussões.
O Tratamento clínico se faz através do uso de analgésicos e anti-inflamatórios, além de anticonvulsivantes e antidepres-
sivos como a Carbamazepina, o Baclofeno e a Gabapentina. Em casos onde o tratamento clínico não funciona, opta-se pelo trata-
mento cirúrgico: na neurotomia do trigêmeo por balão realiza-se uma pequena compressão da raiz nervosa com o auxílio de um
balão, impedindo a transmissão dos impulsos dolorosos através do nervo e a pessoa pode ficar livre da dor por meses, ou até
definitivamente.
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02 - NEUROCIRURGIA
Neurocirurgia é a especialidade médica que se preocupa com o tratamento das patologias que afetam o sistema nervoso
central e periférico, passíveis de abordagens cirúrgicas ou cínicas.

HISTÓRIA DA NEUROCIRURGIA
Na antiguidade, relatos de 7000 a.C., referem buracos no crânio feitos em pacien-
tes com convulsão, por exemplo, para permitir a saída dos espíritos do mal. Técnica cha-
mada de trepanação.
Complemento Revista Corpo e Mente:
Imaginem só: um buraco de 2.5 a 5 cm de diâmetro, perfurado à mão no crânio
de um homem vivo, sem qualquer anestesia ou assepsia, durante longos 30 a 60 minutos.
Esta é talvez a forma mais antiga de cirurgia de cérebro conhecida: é a chamada trepana-
ção (de trupanon grego, broca).
Depois, houve uma lacuna muito grande na história, em que o conhecimento não
era valorizado.
A seguir, na idade moderna, no início do século XIX, sugiram pessoas
importantes para o surgimento da neurocirurgia, sendo eles: Horsley (UK),
Harvey Cuching e William Halsted (EUA).
Cushing fez os primeiro relatos sobre a neurocirurgia. Ele criou a in-
cisão de Cushing, uma incisão frontotemporoparietal muito utilizada por to-
dos os neurocirurgiões.
William Morton (EUA), em 1846, introduziu a anestesia com éter.
(Na época, não existia anestésicos injetáveis.)
Louis Pasteur, na França, foi um químico que revolucionou os méto-
dos de combate às infecções. Suas descobertas científicas tiveram um im-
pacto imenso na medicina. Pasteur foi capaz de estabelecer as noções básicas
de antissepsia e assepsia.
As técnicas de raio-X incrementaram os modalidades de diagnóstico
e tratamento.
Se o paciente está com dor de cabeça, tem uma Síndrome de Cus-
hing, tem mãos e nariz grandes, apresentou um crescimento incomum (tinha 1,60m e agora está com 2m de altura). Em um raio-
x de crânio, encontraríamos apenas sinais indiretos, aumento da sela túrcica, sinal da prata batida por aumento da pressão intra-
craniana. (O professor falou exatamente assim, não entendi se ele está se referindo a apenas um caso clinico, a um paciente, vários pacientes, ou apenas citou
exemplos.)
Por acaso, um paciente sofreu um traumatismo craniano e no Raio-x deste paciente, foi identificado ar dentro do crânio.
Perceberam que esse ar era capaz de contrastar os sulcos, os giros, os ventrículos. Então o pneumoencéfalo associado ao trauma,
acabou se tornando o primeiro contraste utilizado no RX de crânio, até em torno de 1912 quando um português, Egas Moniz,
descreveu a técnica da angiografia cerebral.
Essa técnica consiste em uma punção direta na artéria carótida e injeção do contraste iodado, contribuindo para o diag-
nóstico de tumores, hidrocefalia, hematomas. Reações alérgicas e óbitos, inicialmente, eram muito comuns.
Devido a descrição da técnica e grandes avanços na medicina, Ergas Muniz foi o primeiro português a ganhar o prêmio
Nobel em medicina, em 1912.
De 1912 até aproximadamente 1965, a angiografia, mielografia, e outros tipos semelhantes de exames radiológicos, fo-
ram soberanos.
Na década de 70, surgiu a tomografia computadorizada, que foi um avanço ainda maior, com técnicas não invasivas. As
primeiras tomografias não tinham imagens muito boas, mais com o desenvolvimento de computadores e melhoria das técnicas,
a tomografia foi se tornando cada vez melhor. Hoje, é possível realizar exames tridimensionais, que são fundamentais para a
neurocirurgia.
Na década de 80, surgiu a ressonância magnética nuclear, que foi um avanço ainda maior para a medicina e, no caso,
para a neurocirurgia. Ela incrementou o diagnóstico de doenças que eram complicadas para se diagnosticar antigamente, como:
doenças desmielinizantes, tumores de fossa posterior, esclerose múltipla, contusões medulares.
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Ao longo da história, não só da neurocirurgia, mas também da medicina, no geral, percebe-se que o nome de quem
descobriu, descreveu primeiramente a doença, pode ser relacionado as patologias. Um exemplo disso é a Síndrome de Guillain-
Barré, uma polineuropatia inflamatória ascendente simétrica. Nela, o paciente vai perdendo a força de baixo para cima, podendo
comprometer a musculatura respiratória. (Será abordado mais especificamente sobre essa síndrome no decorrer da disciplina.)
Complemento Merrit:
A síndrome de Guillain-Barré (SGB) caracteriza-se pelo início agudo de disfunção de nervos periféricos e cranianos. Uma
infecção viral respiratória ou gastrintestinal, imunização ou cirurgia frequentemente precede em 5 dias a 4 semanas os sintomas
neurológicos. Os sinais e sintomas incluem fraqueza simétrica de evolução rápida, abolição dos reflexos tendinosos, diplegia facial,
paresia orofaríngea e respiratória e alterações da sensação nas mãos e nos pés. A condição se agrava por alguns dias até 3 sema-
nas, seguindo-se um período de estabilidade e então a melhora gradativa até uma função normal ou praticamente normal. A
administração precoce da plasmaférese ou da IGIV acelera a recuperação e diminui a incidência da incapacidade neurológica e
duradoura.

CURVA DE LANGFITT:
É uma curva exponencial.
Um paciente com hipertensão intracraniana, tem um aumento do volume e aumento da pressão no crânio. Para cada
aumento de volume há um aumento de pressão. Em determinado momento a curva é mais proporcional, porém chega um ponto
em que um pequeno aumento de volume causa um grande aumento da pressão. (Veremos especificamente na próxima aula.)
Artigo da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia:
A curva de Langfitt compreende o traçado que relaciona o eixo da PIC, na vertical, e o eixo do volume que é acrescido à
caixa craniana, na horizontal. Nota-se que, no início, o aumento da
massa não implica aumento da PIC, mas a partir de uma fase interme-
diária, chamada de fase de descompensação, a curva assume um cará-
ter exponencial rapidamente ascendente, e a pequena variação de vo-
lume acrescida à caixa craniana implica grande aumento de sua pressão
interna. Essa curva tem a relação clínica com o fato de que doentes que
vêm piorando gradativamente apresentam repentinamente acentuada
piora do quadro clínico em razão do rápido aumento da PIC.
http://www.sbn.com.br/files/downloads/publicacoes/arquivos-brasi-
leiros-de-neurocirurgia/arqbrneuro29_2.pdf

EMBRIOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL


O estudo do desenvolvimento embrionário do sistema nervoso é importante, pois permite entender muitos aspectos de
sua anatomia. Muitos termos largamente usados para denominar partes do encéfalo do adulto baseiam-se na embriologia.
Quando se inicia a formação de uma vida, de um embrião, ocorre a formação de três folhetos embrionários: ectoderme,
mesoderme, endoderme. O endoderme dá origem às vísceras; o mesoderme origina os músculos; e o ectoderme origina a pele e
o sistema nervoso.
Então no início, as células são totipotentes, pouco diferenciadas, com o passar de alguns dias já ocorre a diferenciação
dessas células.
A formação do sistema nervoso central vai ocorrer ao longo da vida intrauterina e sua maturação só acontece em torno
dos 7-8 anos de idade.
Complemento T9:
→ Ectoderme – origina o SN.
→ Corresponde ao início da formação do SN e ocorre na 3° semana gestacional: início da formação da placa neural (es-
pessamento da ectoderme).
→ A placa neural forma o tubo neural e este dará origem ao SNC por processos de indução, proliferação, diferenciação
celular e apoptose. Tais processos são controlados por genes de origem materna.
→ Na 3° - 4° semana gestacional, ocorrem os defeitos de fechamento do tubo neural, dependendo do momento, exten-
são e altura da falha. Os defeitos mais comuns incluem: anencefalia, encefalocele e espinha bífida.
→ Espessamento da ectoderme, situada acima da notocorda, formando a placa neural.
→ A Placa Neural cresce progressivamente, tornando-se mais espessa adquirindo um sulco longitudinal, o sulco neural.
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→ O Sulco Neural aprofunda para formar a goteira neural.


→ Os lábios da goteira neural se fundem para formar o tubo neural. Células da ectoderme indiferenciadas recobrem o
tubo neural.
→ No ponto em que a ectoderme indiferenciada encontra os lábios da goteira neural, desenvolve-se uma lâmina longi-
tudinal, denominada crista neural.
→ O tubo neural inicia seu fechamento no meio e segue para as extremidades.

Complemento Ângelo Machado:


ORIGEM DO SISTEMA NERVOSO
O primeiro indício de formação do sistema nervoso consiste em um espessamento do ectoderma, situado acima da no-
tocorda, formando a chamada placa neural. Sabe-se que, para a formação desta placa e a subsequente formação e desenvolvi-
mento do tubo neural, tem importante papel a ação indutora da notocorda e do mesoderma.
A placa neural cresce progressivamente, torna-se mais espessa e adquire um sulco longitudinal denominado sulco neural,
que se aprofunda para formar a goleira neural. Os lábios da goleira neural se fundem para formar o tubo neural. O ectoderma não
diferenciado, então, se fecha sobre o tubo neural, isolando-o assim do meio externo. No ponto em que este ectoderma encontra
os lábios da goteira neural, desenvolvem-se células que formam de cada lado uma lâmina longitudinal denominada crista neural,
situada dorsolateralmente ao tubo neural. O tubo neural dá origem a elementos do sistema nervoso central, enquanto a crista dá
origem a elementos do sistema nervoso periférico, além de elementos não pertencentes ao sistema nervoso.

CRISTA NEURAL
Logo, após sua formação, as cristas neurais são contínuas no sentido craniocaudal. Rapidamente, entretanto, elas se
dividem, dando origem a diversos fragmentos que vão formar os gânglios espinhais, situados na raiz dorsal dos nervos espinhais.
Neles se diferenciam os neurônios sensitivos, pseudounipolarcs, cujos prolongamentos centrais se ligam ao tubo neural, enquanto
os prolongamentos periféricos se ligam aos dermátomos dos somitos. Várias células da crista neural migram e vão dar origem a
células em tecidos situados longe do sistema nervoso central. Os elementos derivados da crista neural são os seguintes: gânglios
sensitivos; gânglios do sistema nervoso autônomo (viscerais); medula da glândula supra-renal; paragânglios; melanócitos; células
de Schwann: anfícitos; células C da tireóide; odontoblastos. Entretanto, pesquisas mais recentes demonstraram que algumas es-
truturas tidas como derivadas do ectoderma na realidade se originam da crista neural, como a dura-máter, a aracnóide e algumas
partes do crânio.

TUBO NEURAL
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O fechamento da goteira neural e, concomitantemente, a fusão do ecto-


derma não diferenciado é um processo que se inicia no meio da goteira neural e é
mais lento nas suas extremidades. Assim, em uma determinada idade, temos tubo
neural no meio do embrião e goteira nas extremidades. Mesmo em fases mais adi-
antadas, permanecem nas extremidades cranial e caudal do embrião dois pequenos
orifícios, que são denominados, respectivamente, neuróporo rostral e neuróporo
caudal. Estas são as últimas partes do sistema nervoso a se fecharem.

PAREDES DO TUBO NEURAL


O crescimento das paredes do tubo neural não é uniforme, dando origem
às seguintes formações: a) duas lâminas alares; b) duas lâminas basais; c) uma lâ-
mina do assoalho; d) uma lâmina do tecto. Separando, de cada lado, as lâminas ala-
res das lâminas basais há o chamado sulco limitante. Das lâminas alares e basais
derivam neurônios e grupos de neurônios (núcleos) ligados, respectivamente, à sen-
sibilidade e a motricidade, situados na medula e no tronco encefálico. Nas lâminas
basais diferenciam-se os neurônios motores, e nas lâminas alares fazem conexão os prolongamentos centrais dos neurônios sen-
sitivos situados nos gânglios espinhais. O sulco limitante pode ser identificado mesmo no sistema nervoso do adulto e separa
formações motoras de formações sensitivas. As áreas situadas próximo ao
sulco limitante relacionam-se com a inervação das vísceras; as mais afas-
tadas inervam territórios somáticos (músculos esqueléticos e formações
cutâneas). A lâmina do tecto, em algumas áreas do sistema nervoso, per-
manece muito fina e dá origem ao epêndima da tela corióide e dos plexos
corióides. A lâmina do assoalho, em algumas áreas, permanece no adulto,
formando um sulco, como o sulco mediano do assoalho do IV ventrículo.

DILATAÇÕES DO TUBO NEURAL


Desde o início de sua formação, o calibre do tubo neural não é uniforme.
A parte cranial, que dá origem ao encéfalo do adulto, torna-se dilatada e
constitui o encéfalo primitivo, ou arquencéfalo; a parte caudal, que dá ori-
gem à medula do adulto, permanece com calibre uniforme e constitui a
medula primitiva do embrião. No arquencéfalo distinguem-se inicialmente
três dilatações, que são as vesículas encefálicas primordiais denominadas:
prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Com o subseqüente desen-
volvimento do embrião, o prosencéfalo dá origem a duas vesículas, telen-
céfalo e diencéfalo. O mesencéfalo não se modifica, e o rombencéfalo ori-
gina o metencéfalo e o mielencéfalo.
O telencéfalo compreende uma parte
mediana, da qual se evaginam duas porções late-
rais, as vesículas telencefálicas laterais. A parte
mediana é fechada anteriormente por uma
lâmina que constitui a porção mais cranial do
sistema nervoso e se denomina lâmina ter-
minal. As vesículas telencefálicas laterais
crescem muito para formar os hemisférios
cerebrais e escondem quase completamente
aparte mediana e o diencéfalo. O diencéfalo
apresenta quatro pequenos divertículos:
dois laterais, as vesículas ópticas, que for-
mam a retina; um dorsal, que forma a glân-
dula pineal; e um ventral, o infundíbulo, que
forma a neuro-hipófise.

CAVIDADE DO TUBO NEURAL


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A luz do tubo neural permanece no sistema nervoso do adulto, sofrendo, em algumas partes, várias modificações. A luz
da medula primitiva forma, no adulto, o canal central da medula ou canal do epêndima que no homem é muito estreito e parcial-
mente obliterado. A cavidade dilatada do rombencéfalo forma o IV ventrículo. A cavidade do diencéfalo e a da parte mediana do
telencéfalo formam o III ventrículo.
A luz do mesencéfalo permanece estreita e constitui o aqueduto cerebral (ou de Sylvius), que une o III ao IV ventrículo. A
luz das vesículas telencefálicas laterais forma, de cada lado, os ventrículos laterais, unidos ao III ventrículo pelos dois forames
intervetriculares (ou de Monro). Todas estas cavidades são revestidas por um epitélio cuboidal denominado epêndima e, com
exceção do canal central da medula, contêm um líquido denominado líquido cérebro-espinhal, ou líquor.

FLEXURAS
Durante o desenvolvimento das diversas partes do arquencéfalo aparecem flexuras ou curvaturas no seu teto ou assoa-
lho, devidas principalmente a ritmos de crescimento diferentes. A primeira flexura a aparecer é a flexura cefálica, que surge na
região entre o mesencéfalo e o prosencéfalo. Logo surge, entre a medula primitiva e o arquencéfalo, uma segunda flexura, deno-
minada flexura cervical. Ela é determinada por uma flexão veritral de toda a cabeça do embrião na região do futuro pescoço.
Finalmente aparece uma terceira flexura, de direção contrária às duas primeiras, no ponto de união entre o meta e o mielencéfalo:
a flexura pontina. Com o desenvolvimento, as duas flexuras caudais se'desfazem c praticamente desaparecem. Entretanto, a fle-
xura cefálica permanece, determinando, no encéfalo do homem adulto, um ângulo entre o cérebro, derivado do prosencéfalo, e
o resto do neuro-eixo.

DIVISÕES DO SISTEMA NERVOSO


O sistema nervoso é um todo. Sua divisão em partes tem um significado exclusivamente didático, pois as várias partes
estão intimamente relacionadas do ponto de vista morfológico e funcional. O sistema nervoso pode ser dividido em partes, le-
vando-se em conta critérios anatômicos, embriológicos e funcionais. Existe ainda uma divisão quanto à segmentação.

DIVISÃO DO SISTEMA NERVOSO COM BASE EM CRITÉRIOS ANATÔMICOS


Esta divisão, que é das mais conhecidas, vai esquematizada na chave
ao lado.
Sistema nervoso central é aquele que se localiza dentro do esqueleto
axial (cavidade craniana e canal vertebral); sistema nervoso periférico é
aquele que se localiza fora deste esqueleto. Esta distinção, embora muito es-
quemática, não é perfeitamente exata, pois, como é óbvio, os nervos e raízes
nervosas, para fazer conexão com o sistema nervoso central, penetram no
crânio e no canal vertebral. Demais, alguns gânglios localizam-se dentro do
esqueleto axial. Encéfalo é a parte do sistema nervoso central situada dentro
do crânio neural; e a medula se localiza dentro do canal vertebral. Encéfalo e
medula constituem o neuro-eixo. No encéfalo, temos cérebro, cerebelo e
tronco encefálico. No homem, a relação entre o tronco encefálico e o cérebro pode ser grosseiramente comparada à que existe
entre o tronco e a copa de uma árvore. A ponte separa o bulbo (ou medula oblonga), situado caudalmente, do mesencéfalo,
situado cranialmente. Dorsalmente à ponte e ao bulbo localiza-se o cerebelo. Nervos são cordões esbranquiçados que unem o
sistema nervoso central aos órgãos periféricos. Se a união se faz com o encéfalo, os nervos são cranianos: se com a medula,
espinhais. Em relação com alguns nervos e raízes nervosas existem dilatações constituídas principalmente de corpos de neurônios,
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que são os gânglios. Do ponto de vista funcional, existem gânglios sensitivos e gânglios motores viscerais (do sistema nervoso
autônomo). Na extremidade das fibras que constituem os nervos situam-se as terminações nervosas, que, do ponto de vista fun-
cional, são de dois tipos: sensitivas (ou aferentes) e motoras (ou eferentes).

DIVISÃO DO SISTEMA NERVOSO COM BASE EM CRITÉRIOS EMBRIOLÓGICOS


Nesta divisão, as partes do sistema nervoso central do adulto recebem o nome da vesícula primordial que lhes deu origem. Cabe,
pois, um estudo da correspondência entre as vesículas primordiais e os componentes do sistema nervoso central, estudado ante-
riormente a propósito de sua divisão anatômica.
Os termos telencéfalo, diencéfalo e mesencéfalo são os mais
empregados. Não existe uma designação anatômica que corresponda
exatamente ao termo embriológico mesencéfalo. O termo istmo, às ve-
zes empregado neste sentido, corresponde mais corretamente à porção
mais cranial da ponte, no limite com o mesencéfalo.
Complemento Nitrini:
A indução dorsal, também chamada de neurulação primária, é um evento que ocorre entre a terceira e a quarta semanas
após a formação do ovo e do qual resulta a formação do tubo neural. O SNC é formado na porção dorsal do embrião como uma
placa de tecido originário da região central do ectoderma embrionário. A notocorda e o mesoderma subjacente induzem à forma-
ção da assim chamada placa neural, ao redor do 18º dia de gestação. Sob a influência contínua do mesoderma cordal, as margens
laterais da placa neural se invaginam e fecham dorsalmente formando o tubo neural. Durante esse fechamento, as células da
crista neural são formadas e darão origem aos gânglios dorsais e ventrais dos nervos espinais e cranianos, células de Schwann e
células da pia-máter e aracnóide. O tubo neural dará origem ao SNC propriamente dito. A primeira fusão das margens da placa
neural ocorre nos níveis caudais da medula oblonga, ao redor de 22
dias de gestação. O fechamento prossegue em direção cranial e
caudal, estando completo nas porções anteriores ao redor do 24º
dia, e nas posteriores ao redor do 26º dia. O sítio de fechamento da
região caudal ocorre em nível lombossacral, sendo as regiões mais
caudais da medula espinal formadas a partir de um processo de di-
ferenciação retrógrada. Distúrbios nos fenômenos indutivos envol-
vidos no processo de neurulação primária resultam em vários erros
no fechamento do tubo neural, os quais são acompanhados de de-
feitos no esqueleto ósseo, bem como da pele e meninges da região
afetada.

O estudo da embriologia é muito importante para o conhe-


cimento de algumas doenças específicas.

ENCEFALOCELE
A imagem ao lado mostra um paciente com malformação da porção crânio-cervical. Havia tecido cerebelar no interior
dessa bolsa. Então, esse paciente tinha uma encefalocele no lobo occipital com
tecido cerebelar no interior. Foi feita a ressecção dessa lesão, sem nenhum
comprometimento à motricidade e ao equilíbrio do paciente.
Às vezes, existem associações de mal formações. Essa criança, por
exemplo, tinha uma mal formação de múltiplos corpos vertebrais da coluna
cervical e torácica.
Complemento Nitrini:
As encefaloceles podem ser entendidas como resultantes de um de-
feito “restrito” da neurulação da porção anterior do tubo neural; entretanto, a
patogenia precisa ainda não é bem conhecida. A maioria situa-se na região oc-
cipital, seguindo-se a região fronto-etmoidal, onde a lesão pode se localizar
dentro da cavidade nasal. O tecido neural que se projeta dentro da cavidade
cística que compõe a encefalocele geralmente apresenta a estrutura neural típica da região acometida e se conecta ao cérebro
subjacente através de uma banda de tecido neural que forma o “pescoço” da malformação.
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O tecido neural que se protrai para dentro da cavidade da encefalocele apresenta giração normal e substância branca.
Aproximadamente 50% dos casos das encefaloceles são acompanhados de hidrocefalia, principalmente as de localização occipital.
Eventualmente, ocorre apenas a formação de um cisto meníngeo sem a presença de tecido cerebral. Nessa circunstância, a deno-
minação mais adequada é meningocele.
O diagnóstico pré-natal pode ser realizado através da ultra-sonografia nos casos mais graves; entretanto, muitas vezes o
diagnóstico só é realizado próximo ao parto ou após o nascimento. Em casos de localização fronto-etmoidal, onde o cisto se protrai
para dentro da cavidade nasal e apresenta dimensões reduzidas, o diagnóstico é suspeitado através da observação de separação
pronunciada entre as cavidades orbitárias (hipertelurismo).
O tratamento cirúrgico é o método utilizado para correção do defeito, sendo eventualmente contra-indicado em casos
onde a lesão é muito grande ou que apresentam microcefalia severa.
O prognóstico depende das dimensões da lesão original e de eventuais malformações associadas (hidrocefalia, agenesia
de corpo caloso etc.). Geralmente o prognóstico é melhor quando a lesão se localiza nas regiões fronto-etmoidais, comparativa-
mente à região occipital.

MENINGOMIELOCELE

As meningomieloceles podem ser fechadas ou abertas (nestes casos podendo


haver a saída de licor da lesão), dependendo da malformação do sistema nervoso. Nor-
malmente apresentam espinha bífida associada.
Alguns pacientes evoluem após a cirurgia, sem déficit, com exame neurológico
normal. E outros têm comprometimentos, como: paraplegias e alteração do controle es-
fincteriano. Nas meningomieloceles lombo-sacras, o prognóstico é melhor. Quanto mais
alta, mais cervical ou torácica, prognóstico é pior. Principal causa desta alteração é defici-
ência de ácido fólico. Uso de drogas, HIV, sífilis também estão relacionados à causa do pro-
blema.
Há um dilema ético relacionado a doença. Nos EUA, não se utiliza antibióticos nesses
pacientes, apenas se faz um suporte básico. Se o paciente sobreviver após trinta dias, é feito o
procedimento cirúrgico. Na França, não se faz tratamento nesse tipo de paciente, ele vai a
óbito.
Complemento Nitrini:
A meningomielocele é decorrente de um defeito restrito do fechamento da porção posterior (caudal) do tubo neural, e
em 80% dos casos o defeito ocorre em nível lombar.
A lesão neural caracteriza-se pela presença da placa neural onde a região dorsal é mais comprometida do que a ventral
e o tecido neural está deslocado dorsalmente, protraindo-se para o interior do saco da meningocele. A coluna vertebral subjacente
é malformada, com ausência dos arcos dos corpos vertebrais. A pele recobre parcialmente o saco da meningocele, o qual é for-
mado por tecido friável e que se rompe facilmente. Não é incomum que durante o parto ocorra ruptura do saco com exposição
do tecido neural.
A época dos eventos que determinam a lesão não deve passar do 26º dia de gestação.
A incidência varia de acordo com fatores geográficos de natureza desconhecida, havendo hipóteses que ligam a incidência
a fatores nutricionais e deficiência de vitaminas, particularmente o ácido fólico. Dependendo da região estudada a incidência varia
de 0,5 a 10:1.000 nascidos vivos, sendo as maiores observadas no País de Gales, Escócia e Irlanda.
O quadro clínico decorre do comprometimento do controle espinal da motricidade e sensibilidade abaixo dos segmentos
comprometidos da medula espinal. Nos casos onde a lesão ocorre em nível lombar, o exame neurológico revela déficit da força
muscular, da sensibilidade nos membros inferiores e do controle esfincteriano (bexiga neurogênica), semelhantes aos observados
em pacientes com secção medular. A gravidade será proporcionalmente maior quanto mais alto o nível da lesão. Assim, lesões
em nível sacral geralmente são compatíveis com marcha independente, enquanto lesões em nível lombar alto (L1-L2) impedem a
deambulação, limitando o paciente à cadeira de rodas e, geralmente, sendo acompanhadas de escoliose. As lesões entre esses
níveis apresentam prognóstico intermediário.
A hidrocefalia é uma complicação frequente, sendo observada em 60% a 90% dos pacientes, dependendo do nível da
lesão, sendo mais comum em lesões lombares. A obstrução do fluxo liquórico ocorre devido a duas possibilidades: estenose do
aqueduto de Sylvius ou obstrução dos forames de saída do IV ventrículo, secundária à malformação de Arnold-Chiari. O diagnós-
tico, na maioria dos casos, pode ser realizado ao nascimento, pois a criança nasce com macrocefalia e abaulamento da fontanela
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bregmática. A ultra-sonografia de crânio é o exame utilizado para o diagnóstico, devendo ser realizada em todo RN com menin-
gomielocele, pois é comum a detecção da hidrocefalia ao exame ultra-sonográfico de crânio sem a presença de sinais clínicos de
descompensação, os quais só irão aparecer duas a três semanas após o nascimento.
A malformação de Arnold-Chiari é responsável por sintomas de disfunção do tronco cerebral, observados em alguns casos
de meningomielocele, e pela hidrocefalia. Ocorre na grande maioria dos casos de meningomielocele em níveis torácico, lombar e
lombossacral. Suas características principais são: 1) deslocamento caudal da medula oblonga e IV ventrículo em direção ao canal
cervical alto; 2) alongamento e estreitamento da medula oblonga e ponte; 3) deslocamento do vermis cerebelar, através do fo-
rame magno, até níveis cervicais altos. Os sintomas neurológicos da malformação de Arnold-Chiari ocorrem em aproximadamente
10% dos casos e se caracterizam pela presença de estridor laríngeo, disfagia, crises de cianose e apnéia.
O tratamento da mielomeningocele é cirúrgico. Com o aperfeiçoamento das técnicas cirúrgicas e o desenvolvimento de
novos sistemas de derivação liquórica, a tendência atual é tratar todos os casos sem uma seleção prévia dos pacientes com base
na gravidade do acometimento. Isto reduziu a mortalidade para níveis em torno de 15%. As taxas de morbidade também foram
reduzidas, com três quartos dos pacientes conseguindo atingir a deambulação e igual proporção com quociente de inteligência
dentro da faixa de normalidade.
A cirurgia visa essencialmente realizar a plástica das meninges e da pele que recobre o defeito. Como o risco de meningite
é alto, a cirurgia deve ser realizada nas primeiras 24 a 48 horas de vida, pois a maioria dos RNs apresenta ruptura da bolsa da
meningomielocele por ocasião do parto que coloca o espaço subaracnóideo em contato direto com o meio externo. A antibioti-
coterapia profilática está indicada, pois reduz o risco de infecção.
O tratamento da hidrocefalia também é cirúrgico, sendo a derivação ventrículo-peritoneal a cirurgia de eleição. Alguns
casos compensam espontaneamente após um período de tratamento clínico com diuréticos (furosemida, acetazolamida).
As crianças com mielomeningocele apresentam uma série de complicações em médio e longo prazos.
Os fatores etiológicos envolvidos na gênese dos defeitos do tubo neural são multifatoriais, nenhum destes conseguindo
explicar todos os casos. Dentre os diversos, temos: 1) herança multifatorial; 2) genes mutantes isolados (herança autossômica
recessiva da síndrome de Meckel); 3) anormalidades cromossômicas (trissomias 13 e 18); 4) síndromes raras com forma indefinida
de transmissão; 5) agentes teratogênicos específicos (aminopterina, talidomida, ácido valpróico); 6) fenótipos específicos de causa
desconhecida.
Os fatores que sugerem influência genética são a preponderância no sexo feminino, diferenças étnicas que persistem
com a migração para fora do local de origem, aumento da incidência em casos de consangüinidade familiar, maior taxa de con-
cordância em gêmeos univitelinos e aumento da incidência em irmãos de pacientes acometidos. A possibilidade da ação de fatores
ambientais é sugerida pela alta variação observada na incidência de acordo com a localização geográfica, época do ano e classe
social. É importante considerar que existe a possibilidade da interação entre esses dois fatores.
O diagnóstico pré-natal dos defeitos do tubo neural tem base na determinação dos níveis de α-fetoproteína no líquido
amniótico, que é um componente importante do sangue fetal, podendo ser detectada 30 dias após a concepção e com níveis que
atingem um pico entre dez e 13 semanas de gestação. O aumento dos níveis da α-fetoproteína no líquido amniótico ocorre devido
à passagem através das membranas que recobrem o defeito do tubo neural. Entretanto, como a proteína é produzida pelo fígado
fetal, excretada pela urina para o líquido amniótico e parcialmente deglutida e digerida pelo feto, existem outras malformações e
situações clínicas em que pode estar elevada e que não são defeitos do tubo neural. A dosagem no líquido amniótico deve ser
realizada entre 14 e 16 semanas de gestação. Outra possibilidade é a dosagem da α-fetoproteína no sangue materno, entre 16 e
18 semanas de gestação, que é um método mais inócuo e simples. A diferença entre ambas as dosagens é que esta última apre-
senta uma porcentagem maior de falso-positivos e negativos.
A ultra-sonografia é outro método diagnóstico atualmente muito utilizado para o diagnóstico pré-natal dos defeitos do
tubo neural. Com a melhor resolução obtida com os aparelhos mais modernos, praticamente todos os casos podem ser diagnos-
ticados desde que o examinador tenha experiência suficiente. A possibilidade de a falta de nutrientes (principalmente vitaminas)
estar envolvida na gênese dos defeitos do tubo neural, sugerida por estudos populacionais, levou à perspectiva da prevenção
primária através da suplementação antes da concepção e durante o primeiro trimestre da gestação. Estudos populacionais iden-
tificaram o ácido fólico como o principal responsável pela diminuição da incidência de defeitos do tubo neural em gestantes que
receberam suplementação nos meses que precederam a concepção e no primeiro trimestre da gestação. Atualmente existe reco-
mendação para que mulheres que pretendam engravidar recebam suplementação de folato rotineiramente. Isto levou à redução
das taxas de incidência de defeitos do tubo neural em 60%.

CISTOS ARACNÓIDES
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O cisto aracnoide surge a partir do descolamento da aracnoide que forma coleções de licor, durante o período gestacio-
nal. Muitas vezes, esses cistos são apenas achados de exames de TC e RMN. Outras, podem estar relacionado a convulsões e
raramente causam um déficit motor (neste casos, são feitas cirurgias para corrigir o problema).
Complemento Artigo: Castro, Samuel Caputo de. “CISTOS ARACNÓIDES INTRACRANIANOS - TRATAMENTO PELA
NEUROENDOSCOPIA.” (1999).
Os cistos aracnóides são coleções intraracnóides de líquido céfalo raquiano (LCR). São de natureza congênita e se formam
graças a defeito valvular das membranas aracnóides que facilita a passagem do LCR para o interior do cisto e dificulta a saída.
Embora muitos podem constituir achados incidentais, outros podem causar sintomas por compressão do parênquima cerebral ou
aumento da pressão intracraniana. É conhecida a propensão de ocorrer hemorragias no interior dos cistos.

Complemento Artigo: Nilton Domingos Cabral, Ricardo Nitrini, José Pindaro P. Plese. “CISTO DE ARACNÓIDE E PSEUDOTUMOR
CEREBRAL.” (1996).
Os cistos de aracnóide são coleções de líquido cefalorraqueano (LCR) intracranianas, periencefálicas geralmente congê-
nitas e situadas preferencialmente nas fossas médias. Em sua maior parte são assintomáticos. Entretanto, podem vir acompanha-
dos por síndromes convulsivas ou mesmo deficitárias, por compressão do parênquima cerebral vizinho. Habitualmente estes cis-
tos não determinam hipertensão intracraniana (HIC) porém, por vezes, adelgaçam a tábua óssea ao seu redor sugerindo que, pelo
menos numa fase do seu desenvolvimento, a pressão local esteve aumentada. Supõe-se que o mecanismo fisiopatológico de
formação destes cistos esteja relacionado a malformação dos orifícios de comunicação entre as várias cisternas do espaço suba-
racnóideo. O tratamento neurocirúrgico dos cistos aracnóideos intracranianos (CAI) ainda é assunto controverso. Baseados na
premissa de que os CAI sejam secundários a distúrbio da circulação do LCR e nos resultados inadequados obtidos com o ataque
direto ao CAI, muitos autores são de opinião que o tratamento de eleição para esta patologia seja a inserção de derivações do
LCR.

OUTROS TEMAS
Esses assuntos serão abordados em aulas seguintes. Foram apenas citados:

➔ Traumatismo craniano;
➔ Hematoma subdural;
Complemento Merrit:
Os hematomas subdurais têm habitualmente uma origem venosa, com o sangue enchendo o espaço potencial entre as
membranas dural e aracnoide. Na maioria dos casos, o sangramento é causado por movimentos do cérebro dentro do crânio que
acarretam a distensão e a ruptura das veias "de ligação" que drenam da superfície do cérebro para os seios durais.
A maioria dos hematomas subdurais se localiza sobre as concavidades cerebrais laterais, mas o sangue subdural pode se
acumular também ao longo da superfície medial do hemisfério, entre o tentório e o lobo occipital, entre o lobo temporal e a base
do crânio, ou na fossa posterior. A TC revela comumente uma coleção em crescente lunar de alta densidade em toda a convexi-
dade hemisférica.
Pacientes idosos ou alcoólatras apresentando atrofia cerebral são particularmente propensos a sangramentos subdurais;
nesses pacientes, podem se formar grandes hematomas devido a um impacto trivial ou até mesmo a lesões puramente por ace-
leração-desaceleração, como aquelas por chicotada. As coagulopatias, incluindo o uso de anticoagulantes orais, constituem outro
importante fator de risco de hematoma subdural e se associam a uma mortalidade aumentada.

➔ Hematoma epidural;
Complemento Merrit:
O hematoma epidural é uma complicação rara dos traumas cranioencefalicos. Ocorre em menos de 1% de todos os casos,
mas é encontrado em 5 a 15% das series de necropsia, atestando a gravidade potencial dessa complicação.
Um sangramento para o espaço epidural é geralmente causado por uma ruptura na parede de uma das artérias menín-
geas, geralmente a artéria meníngea média, mas em 15% dos pacientes o sangramento se origina de um seio dural. Até 75% dos
casos se associam a uma fratura de crânio. A dura é separada do crânio pelo sangue extravasado e o tamanho do coagulo aumenta
até que o vaso que se rompeu é comprimido ou ocluído pelo hematoma.
A maioria dos hematomas epidurais se localiza sobre a convexidade do hemisfério na fossa craniana média. Porém, oca-
sionalmente as hemorragias podem se limitar à fossa anterior, possivelmente em consequência da ruptura de artérias meníngeas
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médias. Pode haver uma hemorragia epidural na fossa posterior, caso a tórcula de Herófilo se rompa. Em muitos casos, o hema-
toma é ipsilateral ao local do impacto.
O hematoma epidural é predominantemente um problema de adultos jovens; é visto raramente nos idosos, porque a
dura se toma progressivamente mais aderida ao crânio à idade avançada.

➔ Hidrocefalia causada por tumor obstruindo a passagem dos ventrículos.


➔ Hidrocefalia apresentando cabeça com fonte olímpica translucente. Um dos exames que se usava, antigamente, era
a colocação de uma fonte de luz contra o crânio para se fazer o diagnóstico de hidrocefalia.
Complemento Merrit:
A hidrocefalia se caracteriza por aumento de volume do LCR e dilatação dos ventrículos cerebrais.
A hidrocefalia é designada como oculta quando os sinais ou sintomas clínicos de aumento da PIC não se evidenciam. Ela
é ativa quando a doença é progressiva e há aumento da PIC. A hidrocefalia é considerada interrompida quando a dilatação ven-
tricular já cessou. Atualmente, o termo hidrocefalia obstrutiva (HO) é usado para descrever condições após a obstrução de vias
intra- ou extraventriculares. Na hidrocefalia comunicante (HC) os testes padrão não demonstraram nenhuma obstrução. Outra
classificação das hidrocefalias é se são congênitas ou adquiridas. A hidrocefalia com pressão normal merece classificação e discus-
são separadamente. Essas formas de hidrocefalia são distinguidas da hidrocefalia ex vacuo, em que o volume do LCR aumenta
sem alterações na pressão do LCR devido a uma atrofia cerebral, como na doença de Alzheimer.

➔ A derivação ventrículo-peritoneal é usada no tratamento de hipertensão intracrani-


ana e caracteriza-se pela colocação de um cateter dentro do ventrículo. O excesso
de líquido que causa o aumento da pressão, é drenado pela válvula até o abdome,
para o interior da cavidade peritoneal. Esse excesso de líquido é então absorvido
pelo peritônio, e depois eliminado pela urina. Na retira rápida desse líquido, as
veias-ponte podem fazer uma hiperdrenagem, podendo ocorrer a formação de um
hematoma subdural crônico ou agudo bilateral e a pessoa pode ir a óbito. Por isso
a válvula é importante; ela regula a retida do líquido.
➔ Existem casos em que é necessário realizar uma derivação externa. Um exemplo é
um paciente que chegou ao hospital em coma, está com pneumonia. Não há tempo
para se passar uma derivação ventrículo-peritoneal. Então, coloca-se um dreno
frontal, deriva-se externamente por algum tempo, até o paciente estabilizar. Depois, coloca-se a válvula ventrículo-
peritoneal. Essa válvula é permanente, não precisa trocar.
➔ É contraindicado punção lombar em casos de hipertensão intracraniana, uma vez que o paciente pode fazer um
“cone de pressão”. As amigdalas cerebelares “cravam” no forame magno e fazem um cone de pressão (a pressão
fica mais alta superiormente), desestabilizando o sistema. Isso pode levar a uma drenagem rápida, com parada res-
piratória, e o paciente pode ir a óbito instantaneamente.
Complemento Artigo: Brandão, Carlos Otávio, et al. “Sistema Neurológico - PUNÇÃO DE LÍQUOR.”
Nas síndromes de hipertensão intracraniana a avaliação, com auxílio dos exames de neuroimagem (tomografia compu-
tadorizada-TC ou ressonância magnética-RM), deve ser criteriosa e o procedimento indicado com extrema cautela. A alteração
súbita da pressão em lesões expansivas intracranianas, especialmente da fossa craniana posterior (tumor cerebelar ou abscesso),
pode forçar as tonsilas do cerebelo e a medula para dentro do forâmen magno, causando depressão respiratória e morte súbita.
A diminuição abrupta da pressão infratentorial desencadeada pelo procedimento, diante de uma hipertensão intracraniana, pode
também causar herniação do giro hipocampal.

➔ Com o valor da pressão intracraniana, consegue-se monitorizar a Pressão de Perfusão Cerebral (PPC) que é a Pressão
Arterial Media (PAM) menos a Pressão Intracraniana (PIC).
PPC = PAM – PIC
O valor da PPC deve estar entre 60 e 70 mmHg para se manter uma boa perfusão cerebral.

➔ Meningioma;
➔ Paciente com meningioma no ângulo pontocerebelar, na fossa posterior, pode ter hipoacusia e hipoestesia na face
➔ devido a compressão do quinto par craniano;
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Complemento Merrit:
Os meningiomas se originam da aracnoide que recobre o cérebro e constituem 30% de todos os tumores cerebrais pri-
mários. Os meningiomas são mais comuns em mulheres e a proporção de mulheres:homens é de 3:2 a 2:1. Os meningiomas
raquianos ocorrem em frequência 10 vezes maior em mulheres. Os meningiomas são raros em crianças; os meningiomas da in-
fância são mais comuns em meninos, apresentam em raras ocasiões uma fixação dura. São geralmente intraventriculares ou na
posterior e apresentam comumente alterações sarcomatosas que tornam difícil a ressecção cirúrgica. Em crianças, os meningio-
mas se associam frequentemente à neurofibromatose (NF-2). Meningioma múltiplos ocorrem em 5 a 15% dos pacientes, especi-
almente os portadores de NF-2.

➔ Glioma olfatório;
Complemento Merrit:
Os gliomas são os mais comum tumores cerebrais primários, constituindo aproximadamente metade de todas as neopla-
sias intracranianas sintomáticas. Sua incidência aumenta com a idade.
A irradiação em doses baixas, como o tipo usado no tratamento de infecções do couro cabeludo por fungos, ou a radiação
a doses mais altas, como o tipo usado no tratamento de uma condição maligna anterior (meduloblastoma, por exemplo), pode
aumentar o risco de um glioma. A latência pode ser longa, de até 10 anos ou mais. Os gliomas induzidos pela radiação são fre-
quentemente malignos.

➔ Paciente com aneurisma cerebral, identificado por exame de angiografia cerebral, apresenta ruptura de aneurisma,
faz hemorragia difusa na cisterna. Quando isso ocorre, liquido da espinha é misturado com sangue na cisterna.
➔ Hemorragia cerebral pode ser causada por hipertensão. Caso clinico: Paciente relata dor de cabeça, diminuição de
força do lado esquerdo do corpo, sonolência. Chega ao hospital com hipertensão, com Glasgow 12, TC com hemor-
ragia de 5 com de diâmetro na região temporal. Foi feito craniotomia e o hematoma foi aspirado.
➔ Hemorragia talâmica com inundação ventricular;
Complemento Merrit:
A hipertensão é sem dúvida o mais importante e mais prevalente fator de risco de HIC. Uma hipertensão crônica mal controlada
causa uma vasculopatia de pequenos vasos caracterizada por fragmentação, degeneração e a ruptura final das artérias penetran-
tes no cérebro. As estruturas mais comumente afetadas são os gânglios da base e o tálamo (50%), seguidos pelas regiões lombares
(33%) e pelo tronco cerebral e o cerebelo (17%). Em 40% dos casos, o sangue irrompe também no sistema ventricular, causando
uma HIV.

➔ Cisticercose pode ser causa de hidrocefalia. Exemplo: paciente com cisticerco dentro do quarto ventrículo.
➔ Cisticercose racemosa – Exemplo: Paciente com paresia da mão direita; na craniotomia foram retirados oito cisticer-
cos da mesma cavidade.

03-NERVOS CRANIANOS – Parte II


Os nervos IV e VI não serão abordados especificamente, pois possuem Propedêuticas que se confundem com a do nervo
III, por isso é difícil individualizá-las. Assim, a Neuro-oftalmologia é uma subespecialidade da Neurologia ou da Oftalmologia.

V) NERVO TRIGÊMEO (Continuação)


Conforme visto na aula 01, o nervo trigêmeo é um nervo misto – sensitivo e motor, mas pode ser considerado funda-
mentalmente sensitivo. Incorporam-se algumas fibras motoras, que principalmente fazem a inervação de músculos mastigatórios
e eventualmente algumas sensações gustativas. Isso varia muito de pessoa para pessoa e, portanto, perde um pouco a caracterís-
tica da Propedêutica. Não é todo paciente que apresenta alteração gustativa devido a alguma lesão trigeminal.
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A parte sensitiva do nervo trigêmeo (que inerva a região da face) tem origem no Gânglio de Gasser (também conhecido
como gânglio semilunar), que fica em uma dobra da dura-máter (chamada de Cavum de Meckel), logo acima do forame redondo.
É possível operar uma neuralgia de trigêmeo, sendo o tratamento com balonete → é feita uma anestesia na gengiva, o forame
redondo é alcançado transgengival (pelo tato e por radiologia guiada), perfurando-o e atravessando-o com uma agulha – é possível
saber que ele foi perfurado quando drena a primeira gota de líquor / líquido cefalorraquidiano (LCR), pois a agulha chegou ao
Cavum de Meckel. Por dentro dessa agulha, percorre um cateter de Fogarty. Esse cateter tem um balonete na ponta, que é insu-
flado com ar ou líquido. Ao chegar ao Cavum de Meckel, insere a agulha mais 1 cm, introduz o cateter de Fogarty e dilata seu
balonete, o que promove uma dilatação do gânglio de Gasser contra as paredes durais – isso faz com que a hipersensibilidade da
neuralgia essencial do trigêmeo diminua. É assim que se trata inicialmente. Uma abordagem mais agressiva seria fazer uma cirurgia
retroauricular.

Lembrando que o trigêmeo tem 3 ramos:

▪ Oftálmico (V1): segue para a região superior e para


frente, através da parede lateral do seio cavernoso.
Portanto, lesões do seio cavernoso podem causar
uma sensação dolorosa na testa. Este ramo emerge
do crânio através do orifício supraorbitário.
▪ Maxilar superior ou maxilar (V2): se destaca do
gânglio de Gasser pela parte lateral do seio caver-
noso e abandona o crânio através do forame re-
dondo, cruza a fossa pterigopalatina, na porção Figura 2: Relações anatômicas do nervo trigêmeo.
posterior do palato; penetra a órbita pela fissura
esfenoidal inferior e surge na face pelo forame in-
fraorbital; em seu percurso intracraniano fornece
um ramo meníngeo destinado a inervar a dura-má-
ter da fossa média.
▪ Maxilar inferior ou mandibular (V3).
Figura 3: Ramo maxilar (V2) do nervo trigêmeo.
➔ Ver mais detalhes na aula 01 – página 10.

O gânglio de Gasser é uma via comum para as enxaquecas –


passando usualmente por esse gânglio (à exceção de grandes varia-
ções).

O nervo lingual participa da sensibilidade gustativa, mesmo que contribuindo muito pouco.

Complemento Angelo Machado:


O nervo lingual é um ramo da divisão mandibular (V3) do nervo trigêmeo.
Dos nervos cranianos, 4 contêm fibras destinadas à inervação da língua: o
trigêmeo, o facial, o glossofaríngeo e o hipoglosso (Figura 3). Segue a função de
cada um deles na inervação da língua:
a) Trigêmeo (V): sensibilidade geral (temperatura, dor, pressão e tato) nos
⅔ anteriores;
b) Facial (VII): sensibilidade gustativa nos ⅔ anteriores;
c) Glossofaríngeo (IX): sensibilidade geral e gustativa no terço posterior;
d) Hipoglosso (XII): motricidade.
Embora sejam 4 os nervos cranianos cujas fibras inervam a língua, apenas
3 nervos chegam a esse órgão → o hipoglosso, o glossofaríngeo e o lingual. Essa Figura 4: Esquema de inervação da língua
“redução” no número de nervos deve-se ao fato de que as fibras do nervo facial
chegam à língua por meio do nervo lingual, incorporando-se a ele por meio de uma anastomose, denominada nervo corda do
tímpano.

No conjunto o nervo trigêmeo se incumbe da inervação sensitiva de praticamente toda a hemiface, com exceção do
ângulo da mandíbula, cuja inervação é partir do plexo cervical superior (C2). Incorporam-se a ele, fibras motoras para a inervação
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de músculos mastigadores e fibras destinadas à inervação de glândulas salivares, além de fibras aferentes veiculando sensações
gustativas, portanto considera-se misto. Enquanto a sensibilidade tátil, térmica e dolorosa é veiculada pelo trigêmeo, as formas
mais profundas são, pelo menos em parte, pelo nervo facial – que também tem uma porção sensitiva.

PROPEDÊUTICA DO N. TRIGÊMEO
Já foi detalhada na aula 01 (página 10), para estudo das funções sensitivas e motoras.

Com relação aos reflexos trigeminais que podem ser testados e auxiliam no diagnóstico:

o Mentual: é um reflexo axial da face. Pedir para o paciente deixar a boca semiaberta. Com a percussão do mento,
há fechamento súbito da boca. Esse reflexo será mais intenso ou exuberante em pacientes com tétano.

Complemento Angelo Machado:


Reflexo mandibular ou mentual: pesquisa-se este reflexo percutindo-se o mento de cima para baixo, estando a boca
entreaberta. A resposta consiste no fechamento brusco da boca por ação dos músculos mastigadores, em especial do masseter.
As vias aferentes e eferentes se fazem pelo trigêmeo. A percussão do mento estira os músculos mastigadores, ativando os fusos
neuromusculares aí localizados. Iniciam-se, assim, impulsos aferentes que seguem pelo nervo mandibular e atingem o núcleo do
trato mesencefálico do trigêmeo. Os axônios dos neurônios aí localizados fazem sinapse no núcleo motor do trigêmeo, onde se
originam os impulsos eferentes que determinam a contração dos músculos mastigadores. Trata-se, de um reflexo miotático de
mecanismo semelhante ao reflexo patelar, uma vez que envolve apenas dois neurônios, um do núcleo mesencefálico, outro do
núcleo motor do trigêmeo. O núcleo mesencefálico contém neurônios sensitivos, tendo, portanto, valor funcional de um gânglio.
Este arco reflexo é importante, pois em condições normais mantém a boca fechada sem que seja necessária uma atividade volun-
tária para isto. Assim, por ação da força da gravidade, o queixo tende a cair, o que causa estiramento dos músculos mastigadores
(masseter), desencadeando-se o reflexo mentual que resulta na contração destes músculos, mantendo a boca fechada.

Por outro lado, se o reflexo mentual estiver completamente abolido e a face do paciente for sem mímica, pode
ser um caso de Parkinson.

Complemento Merrit:
Os reflexos tendinosos geralmente permanecem inalterados na doença de Parkinson; um reflexo plantar extensor anor-
mal sugere uma síndrome Parkinson-plus. A não inibição do reflexo glabelar (sinal de Myerson) e dos reflexos palmomentuais é
comum, mesmo no início da doença.

o Glabelar: também é um reflexo axial da face. Ao percutir a glabela, o paciente tende a fechar os dois olhos
rapidamente.

A Propedêutica do trigêmeo também tem relação com as funções gustativas dos ⅔ anteriores da língua – nervo intermé-
dio (ou de Wrisberg) e nervo lingual (que contribui sensitivamente com uma porção menor).

Sensibilidade superficial ou exteroceptiva: a pesquisa é semelhante à realizada no resto do corpo, com algodão, por
exemplo. A pesquisa da temperatura está em desuso, assim como a dolorosa → ver detalhes e complementos na aula 01 (página 10).

NEURALGIA DO N. TRIGÊMEO
As causas podem ser várias: tumorais, vasculares, traumáticas, essenciais (quando não se sabe a causa). As essenciais são
neuralgias muito interessantes e importantes – como aqueles pacientes portadores de neuralgia de trigêmeo já citados (aula 01,
página 11), que pedem a extração de todos os dentes devido à sensação dolorosa. O paciente tem a impressão que as zonas de
gatilho (que deflagram a sensação dolorosa ou a sensibilidade exacerbada), vão mudando de lugar.

Com relação à motricidade (já descrita na aula 01, página 10): o nervo trigêmeo motor inerva os músculos temporal, mas-
seter, pterigoideo externo e pterigoideo interno, além do milo-hióideo e o ventre anterior do músculo digástrico (que são mais
difíceis de perceber, assim como do omo-ióideo, que também tem relação com o trigêmeo. Sua função é de manter certo tônus
no “pomo de Adão”).

O acometimento dos músculos mastigadores, quando unilateral, é facilmente identificável na clínica, pois a mordida fica
lateralizada. Quando esse déficit é lateralizado (direito ou esquerdo), fica fácil perceber que daquele lado o paciente não mastiga
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ou ele mesmo traz isso como queixa, por exemplo: relata não conseguir mastigar porque o lado direito não faz força – tem que
jogar todo o alimento para o lado esquerdo ou ingerir líquidos. Pode-se pedir para o paciente forçar os dentes para verificar o
déficit da mordida. E também é possível observar atrofias desses músculos.

Sensibilidade profunda ou proprioceptiva, sinérgica ou postural, noção e posição dos segmentos (a boca está aberta ou
fechada), vibratória (pode ser testada com diapasão 128 ou 126
ciclos – professor disse que prefere o de 128 ciclos, por ser mais
sensível e discriminável), parestésica (difícil realizar esse exame),
dolorosa à compressão profunda (mais detalhes na aula 01, página
10) → isso tem importância na pesquisa de morte encefálica
(ME), em que os reflexos de tronco encefálico e de nervos crani-
anos devem estar abolidos – testados em protocolo de ME.

Portanto, o nervo trigêmeo é um nervo com muitas


anastomoses, bastante imbricado, tem uma formação do seu
tronco bastante variável, mas geralmente sua pesquisa não é di-
fícil.
Figura 5: Ramificações do nervo trigêmeo
VII) NERVO FACIAL

Complementação Angelo Machado:


O nervo emerge do sulco bulbo-pontino através de uma raiz motora (o nervo facial propriamente dito), e uma raiz sensi-
tiva e visceral (o nervo intermédio ou de Wrisberg). Juntamente com o nervo vestibulococlear, os dois componentes do nervo
facial penetram no meato acústico interno, no interior do qual o nervo intermédio perde a sua individualidade, formando-se assim,
um tronco nervoso único que penetra no canal facial. Depois de um curto trajeto, o nervo facial encurva-se fortemente para trás,
formando o joelho externo ou genículo do nervo facial, onde existe um gânglio sensitivo, o gânglio geniculado. A seguir, o nervo
descreve nova curva para baixo, emerge do crânio pelo forame estilomastóideo, atravessa a glândula parótida e distribui uma
série de ramos para os músculos mímicos, músculo estilo-hioideo e ventre posterior do músculo digástrico.

PARALISIA FACIAL
O nervo facial é essencialmente motor, visceral especial, mas que agrega algumas fibras sensoriais em seu trajeto. Sua
raiz motora pode emergir do tronco encefálico e dirige-se para o canal facial (também chamado de canal de Falópio) do osso
temporal. Percorre esse canal associada ao nervo intermédio e justaposta ao nervo acústico → isso é importante nos casos em
que o paciente relata a diminuição da audição no lado afetado; ou quando relata que ao comer, o alimento cai da boca do mesmo
lado afetado. Os pacientes com paralisia facial relatam ter medo de ser um derrame. Portanto, devem ser examinados os nervos
que passam juntos pelo ângulo ponto-cerebelar. Os tumores desta região, por serem oligossintomáticos, costumam ser diagnos-
ticados tardiamente e, por isso, têm contato direto ou estão carregando no seu interior todos os nervos que passam naquele local,
que são: V (porção mais superior), VII, VIII, IX.

Complementação T9:
O músculo estapédio (também conhecido como músculo do estribo), localizado no ouvido médio, recebe um ramo do
nervo facial: o nervo do estapédio. Quando essa parte do nervo facial é afetada, o paciente passa a sofrer com hiperacusia.

A paralisia é considerada como sendo causada por edema do nervo dentro do canal facial. O paciente pode relatar que
estava bem e ao acordar estava com um lado da face paralisado e que agora, ao beber água, ela escorre pelo canto da boca
paralisado.

INCIDÊNCIA
A paralisia facial ocorre em 20 a 30 casos para cada 100.000 habitantes, por ano. Supondo que Cascavel tenha por volta
de 400.000 habitantes, e que as estações do ano estejam bem definidas (promovendo uma facilitação das paralisias), teríamos
por ano cerca de 80 a 120, 130 casos. Tendo 3 UPAs na cidade, uns 60 casos vão procurar esse atendimento, sendo aproximada-
mente 6 casos por mês – é bastante comum.
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Quando a paralisia facial é periférica e unilateral, é denominada PARALISIA DE BELL → 60–75% dos casos são paralisias
unilaterais (bilateral é rara). Seu pico máximo de aparecimento é próximo aos 40 anos, não tem influência do sexo (a incidência é
igual entre homens e mulheres) e também não há predominância do lado da face acometida (direito ou esquerdo) – todos são
tratados da mesma maneira e se consegue os mesmos resultados, se tratado adequadamente.

Pioram do prognóstico da paralisia de Bell:

▪ Idade;
▪ Hipertensão arterial;
▪ A perda do paladar;
▪ A persistência da dor → que não seja a dor de ouvido – uma boa parcela dessas paralisias faciais inicia-se com
uma queixa de dor ouvido (cuja causa é o nervo do estapédio); o paciente toma um analgésico, melhora e vai
dormir. Ao acordar, percebe a paralisia. Quando a dor persiste e não é uma dor no ouvido, isso piora um pouco
o prognóstico.
▪ Quando a paralisia é maciça e completa também é de pior prognóstico, mais difícil de tratar e ter bons resulta-
dos.
▪ Retardo do atendimento ao paciente.

Melhora do prognóstico da paralisia de Bell:

✓ Ação rápida, ação de resolução. Não se pode esperar a avaliação imediata do Neurologista – não é um paciente
de urgência; e ao marcar a consulta pode demorar, na melhor das hipóteses, 7 dias – o que é considerado muito
tempo para começar a intervir e tratar. O clínico já deve começar o tratamento imediatamente após definir o
quadro e depois encaminhar para o Neurologista (pois existem pesquisas a serem feitas).

Complementação T9:
Urgência: não requer atendimento tão imediato (3–5 dias), mas ainda há risco de perda de funções.
Emergência: situação que requer atendimento imediato, porque há risco de perda de função.

PROPEDÊUTICA DO N. FACIAL
Pode-se testar a motricidade, reflexos profundos e superficiais, sensibilidade geral (relacionando o nervo intermédio ou
de Wrisberg), funções sensoriais e simpáticas.

Complementação Nitrini:
A parte motora no nervo facial é responsável pela motricidade mímica da face. Já o nervo intermédio relaciona-se com a
sensibilidade gustativa dos ⅔ anteriores da língua e pela inervação parassimpática da glândula lacrimal e das glândulas salivares
submandibular e sublingual.

INSPEÇÃO:

• Ouvir a fala do paciente;


• Observar o ato de piscar → o fechamento
do olho é incompleto do lado afetado, há
dificuldade para fechá-lo totalmente, per-
manecendo uma abertura entre as pálpe-
bras → lagoftalmia.
A incapacidade de fechar os olhos (lagof-
talmo) sugere da paralisia do VII par, en-
quanto a queda palpebral (ptose) sugere da
paralisia do III par.
• Observar que o olho que apresenta fecha-
mento incompleto gira para cima e para
fora → chamado de Sinal de Bell.
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• Desaparecimento de rugas nasogenianas – comparar os 2 lados.


• Rima palpebral (os cantos) – comparar os 2 lados.
• Desvio da rima bucal para o lado oposto quando o paciente fala, come ou ri (rima bucal lateralizada para lado con-
tralateral, que é o sadio → pois é o lado em que a musculatura está ativa → ATENÇÃO! O lado que repuxa não é o
lado paralisado! O lado sadio “vence”!);
• Pode-se avaliar a mastigação – pode-se perguntar ao paciente o que acontece.
• Incapacidade de franzir a testa;
• Incapacidade de assobiar.

Complementação Rocco – Semiologia médica:


O exame da musculatura da mímica facial é realizado pedindo-se ao paciente para enrugar a testa (olhar para cima),
fechar os olhos com força (sendo importante analisar o apagamento dos cílios do paciente, sempre comparando com o outro lado,
se há lagoftalmia). Existe um reflexo fisiológico chamado reflexo pálpebro-oculógiro que, ao fechar os olhos, os globos oculares
são virados para cima. Os pacientes com paralisia facial periférica têm lagoftalmia ipsilateral ao fechar os olhos, e fica visível
apenas a esclera, o que é chamado de fenômeno de Bell. Pede-se também para o paciente sorrir, dar um beijo no ar, sempre
observando a simetria entre os dois lados. Na inspeção também é importante observar a simetria dos sulcos genianos e se há
desvio da comissura labial. Por fim, a contração do platisma e a sensibilidade da orelha também são fornecidas pelo nervo facial.
Nas paralisias faciais, a paralisia do músculo platisma é também chamada de sinal do platisma de Babinski.

A imagem do Netter (figura 5) foi


usada na aula para indicar algumas conexões
usuais do nervo facial e seus os ramos para a
glândula lacrimal, para a língua, para a glân-
dula sublingual.

Figura 6: Nervo facial


➢ Exame sistematizado do nervo facial:
▪ Capacidade de franzir a testa;
▪ Capacidade de fechar os olhos com força, bem apertados, e testar a resistência, abrindo-os com os dedos indi-
cador e polegar – pouco tônus permite abertura com facilidade – tenta o tônus e a força;
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▪ Avaliar a capacidade de dilatar as narinas: pedir para ele sorrir forçadamente, as narinas devem dilatar.
▪ Avaliar os movimentos o músculo platisma, no pescoço.
▪ Reflexo córneo-palpebral: em geral, é visto consensualmente (quando tem de um lado, tem do outro). Estimular
a córnea com algodão na porção externa ou inferior e se espera o fechamento palpebral, reflexo de piscamento
bilateral (não usar cotonete, pois o paciente pode se assustar, projetar a cabeça para frente e causar uma lesão
ocular). Na paralisia facial o reflexo corneano está ausente devido a paralisia da pálpebra superior.
Se, ao testar o lado oposto da lesão, o reflexo córneo-palpebral estiver abolido, significa que a lesão é central e,
então, o reflexo não é consensual.

Motricidade reflexa: testar também outros reflexos: naso-palpebral, oro-orbicular, mentual.

Motricidade automática: afecções extrapiramidais também podem causar paralisias faciais, como Parkisonismo, podem
mostrar uma fisionomia inexpressiva, sem emoção – chamada de fáceis mascarata. A amimia, nos casos de ausência completa ou
também em Parkisonismo severo.

Complementação T9: (esta parte não foi citada na nossa aula)


Tipos de lesões em nervos:
- NEUROPRAXIA: axônios sem descontinuidade há apenas
uma falha funcional. Há bloqueio fisiológico do nervo, sem dano es-
trutural, a qual é reversível.
- AXONOTMESIS: axônio degenera, mas mantém a estrutura
básica (não é totalmente destruído), há pouca destruição do tecido
conectivo. Lesão de grau maior caracterizada por dano irreversível ao
axônio por uma pressão intensa, com bloqueio para a sua nutrição; há
perda da bainha de mielina e degeneração walleriana distal ao sitio da
lesão.
- NEUROTMESIS: destruição anatômica do axônio e também
do tecido conectivo. Ocorre uma pressão tão intensa que inclusive o
nervo é seccionado de modo que todo o tronco nervoso morre. Figura 7: Tipos de lesões em nervos

TRATAMENTO DA PARALISIA FACIAL


O tratamento deve ser precoce e agressivo.

- Usar um corticosteroide, antinflamatório potente, como a Prednisona 40 mg de 8/8h por 8 ou 9 dias em esquema de
regressão:
Inicia com 40 mg de Prednisona de 8/8h por 3 dias

Passa para 40 mg de Prednisona de 12/12 h por mais 3 dias

Diminui para 1 comprimido de 40 mg ao dia (pela manhã) por mais 3 dias e encerra o tratamento

Isso fecha 9 dias de tratamento, que é o período que o paciente está aguardando a consulta com o Neurologista. A Pred-
nisona é proibitiva de ser usada sem conhecimento, deve ser bem orientada, para que o paciente não a utilize indiscriminada-
mente, continuamente, levando a uma atrofia de glândula suprarrenal, com giba, face de lua cheia (“moon face”), por exemplo.

- Usar proteção gástrica: todo corticosteroide pede uma proteção gástrica associada.

- Usar um colírio protetor: devido ao fechamento incompleto da fenda palpebral, deixando exposta uma área da córnea
– se não for protegida, podem aparecer úlceras de córnea, que podem levar à perda do olho (3 dias são suficientes para perfurá-
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lo). Esse colírio é igual à lágrima (existe um que se chama Lacrima®). Ele deve ser usado constantemente – “1 gota a cada minuto”
→ manter o colírio sempre à vista e, sempre que o paciente lembrar, pingar 1 gota.

- Usar pomadas oftálmicas (Epitezan®) à noite, para não precisar acordar várias vezes para pingar o colírio. Também usada
para proteger a córnea. O paciente deve aplicar 1 cm da pomada dentro do fundo de saco conjuntival e logo ir deitar-se (isso
diminui o desconforto do embaçamento visual causado pelo uso da pomada e evita que o paciente a retire).

- Fisioterapia específica de início imediato.

- Associar exercícios simples e específicos, feitos pelo próprio paciente, para melhorar a drenagem venosa e o aporte
arterial para a extensão do nervo. Consiste em massagem externa, com compressões rotatórias realizadas com a mão espalmada
sobre toda a hemiface acometida → fazer 10 movimentos rotatórios no sentido horário e depois mais 10 no sentido anti-horário.
Esses exercícios também devem ser feitos a todo momento.

- Uso de Aciclovir no caso de herpes vírus: existem algumas paralisias faciais que são determinadas pelo herpes vírus.
Para saber se existe essa associação, perguntar ao paciente sobre o aparecimento de vesículas características – paralisia facial de
origem viral. O herpes vírus tem predileção especificamente por raízes nervosas. Quando suspeitar que o paciente teve febre, ou
irritação meníngea, ou tem sinal de herpes, pensar que a causa pode ser herpes → neste caso, usar um antiviral, o Aciclovir.

# Pergunta da turma: se a origem da paralisia é viral, não se deve usar o corticoide, apenas o Aciclovir – por isso é impor-
tante determinar a causa, com a detecção de sinais bastante sugestivos de paralisia viral. O corticoide pode baixar a imunidade
do paciente, o que favorece a multiplicação dos vírus, e pode levar a uma meningoencefalite violenta.

O paciente pode relatar que o surgimento da paralisia facial tem alguma relação com a exposição à mudança brusca de
temperatura (como estar aquecido, abrir a geladeira à noite, tomar água gelada e acordar no dia seguinte com a paralisia). Esse
tipo de paralisia facial é denominado afrígore, em que o gradiente de temperatura causa certo edema no nervo no trânsito intra-
ósseo, diminuindo o estímulo e a motricidade.

# Pergunta da turma: o desenvolvimento da paralisia facial afrígore (por “choque térmico”) pode acontecer com qualquer
paciente, e não precisa de, por exemplo, uma predisposição genética. É muito comum e está mais presente em épocas de mudança
de estação, com clima bem definido, quando os contrastes das temperaturas são maiores – ou estar em um ambiente aquecido e
sair para um ambiente frio. Neuralgia de glossofaríngeo, de trigêmeo, de facial.

- O tratamento cirúrgico consiste na descompressão do canal de Falópio, que é o canal do nervo facial, mas o resultado
é bem pior, eventualmente, do que o tratamento clínico.

Normalmente esses pacientes evoluem de 6–36 meses, após isso as sequelas são permanentes. Uma das complicações
mais encontradas é a surdez, que pode aparecer em até 15% dos casos.

# Pergunta da turma: mais de 80-90% dos pacientes voltam à normalidade total, se o tratamento for feito adequada-
mente. Caso contrário, não regride, é quase impossível – a probabilidade de persistir uma sequela é muito alta. Professor relata
um paciente que teve paralisia facial de um lado e depois de 60 dias, do outro lado; não teve sequelas em nenhum dos dois lados.

# Pergunta da turma: A importância de se encaminhar para o Neurologista, mesmo com melhora do tratamento, é para
determinar se a paralisia facial é periférica – afrígore ou viral, ou também se é um tumor. Neste caso, exige um exame de imagem,
e também o tumor não melhoraria os sintomas com o tratamento clínico. A melhora do quadro com o tratamento clínico é devido
à ação antinflamatória e as massagens, por melhorar a circulação.

Sensibilidade: é pesquisada na área ao redor do pavilhão auditivo – testando o nervo intermédio, que corre junto com o
facial.

Atividade motora: relacionada à secreção lacrimal. A abolição da secreção sugere lesão do intermédio, antes da emissão
do nervo grande petroso – ou seja, bem mais central do que periférico. O grande petroso fica no ápice da região petrosa do osso
temporal.

As fases tardias de evolução das doenças com lacrimejamento exagerado pode ser obtido com a ingestão de alimentos
condimentados – por anastomose línguo-lacrimal, causando a conhecida Síndrome das Lágrimas de Crocodilo (por imitar um
crocodilo que, ao devorar sua presa, faz um esforço, apertando os olhos e liberando lágrimas).
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Complementação T9:
Secreção Lacrimal: em casos avançados pode haver lacrimejamento exagerado ao se consumir alimentos condimentados
(síndrome das Lágrimas de crocodilo). Reflexo gustatório lacrimal ocorre como uma forma errada de regeneração da fibra (as
fibras se regeneram erroneamente). Geralmente é suprimido pelo organismo, pois esse caminho existe na vida fetal, mas pode
aparecer em situações graves.
As alterações residuais consistem em:
→ Sincinesias (movimentos associados);
→ Paresia facial ou espasmo dos músculos faciais;
→ Lacrimejamento à gustação de alimentos condimentados (lágrimas de Crocodilo).

FISIOPATOLOGIA DA PARALISIA FACIAL


a) Distúrbios da musculatura facial por comprometimento neuromuscular;
b) Lesões supranucleares (centrais) ou do neurônio motor periférico;
c) Alterações puramente musculares, como na distrofia muscular progressiva;
d) Doenças puramente neurológicas, como a distrofia fáscio-escápulo-umeral (rara, mais fácil encontrar paciente com
suas complicações, como pneumonia). O diagnóstico é feito por arreflexia e eletroneuromiografia (ENMG) com hi-
poexcitabilidade.
e) Hemiatrofia facial, que pode ser congênita, estimulada. Por outro lado, a causa pode também ser essencial;
f) Junção mioneural alterada: por exemplo, na miastenia gravis, quando há uma perda de neurocondutor, uma exaus-
tão. O acometimento muscular pode ser mais ou menos importante, causando uma ptose palpebral. Para diagnóstico
da miastenia gravis: anamnese; ENMG com exaustão da corrente galvânica (reação de Jolly); teste terapêutico, em
que se usa prostigmina ou cloreto de edofrônio – que está em desuso por provocar sensação de morte iminente
(assim como alguns contrastes de exames e até Novalgina, para algumas pessoas), piridostigmina (Mestinon®) se usa
como teste terapêutico para se descobrir se é miastenia gravis.

Outras causas de paralisia facial – lesões do sistema neuromotor: as lesões do neurônio motor podem aparecer como:

o Intoxicações endógenas ou exógenas: intoxicações saturninas (por chumbo), intoxicações alcoólicas e diabéticas;
o Poliartrite nodosa e sarcoidose: doenças sistêmicas que podem causar paralisia facial e não são essenciais;
o Porfiria aguda e intermitente (doença genética).
o Paralisia facial bilateral: é rara, mas acontece, por exemplo, na Síndrome de Guillain-Barré, ou também nas
doenças sistêmicas citadas anteriormente;
o Traumas: podem acontecer lesões do nervo facial no interior do canal de Falópio; dentro do trajeto petroso é
muito vulnerável. Aqui se destaca a importância do diagnóstico – fratura grave perto do trajeto do nervo facial
→ deve ser esclarecida ao paciente que é possível que fique algum tipo de sequela, mesmo não se conseguindo
intervir.
Nas lesões localizadas abaixo do gânglio geniculado, se acrescenta alterações gustativas e hiperacusia, pelo
nervo da corda do tímpano que ainda não saiu.
o Otite, mastoidite: são raras;
o Poliomielite: paralisia facial após episódio febril, com meningismo e diarreia.
o Síndrome de Ramsay-Hunt: ferimentos e vesículas herpéticas (herpes zoster) na abertura do ouvido externo,
trágus, anti-trágus, posteriormente à orelha, paredes do conduto auditivo externo ou na membrana do tímpano,
ocasionalmente na língua, no véu palatino. Se há vesículas herpéticas e o paciente apresenta paralisia facial viral
→ sinal de Ramsay-Hunt. Receitar Aciclovir. Essa paralisia causada por vírus tem evolução ruim e o sétimo nervo
normalmente monstra sinais de irritabilidade. O paciente pode ter um pouco de tontura e outras queixas.

Complementação T9:
A dor não é um sintoma comum da paralisia facial. Ela só aparece na síndrome de Ramsey-Hunt (por herpes zoster), que
se caracteriza por dores no ouvido do mesmo lado da paralisia facial.

o Lesões extra ou intraprotuberanciais do tronco cerebral;


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o Amimia: causada por uma agenesia completa ou incompleta das células do núcleo motor do nervo facial – o
paciente não tem expressão facial (não confundir com paralisia facial!). Por isso é importante fazer uma boa
anamnese. Rara e vista na primeira infância.

Complementação T9:

Causas de Paralisia Facial:


* Idiopática (paralisia de Bell);
* Herpes zoster;
* Traumática;
* Viral;
* Neonatal;
* Otite Média;
* Sarcoidose;
* Tumores de osso temporal;
* Lesões vasculares da ponte;
* Neuroborreliose (doença de Lyme).
De qualquer forma, todas as teorias convergem para a inflamação do nervo como evento final, o que causaria edema e
sua compressão. Acredita-se também que o súbito resfriamento do ambiente poderia desencadear a paralisia.

TÉTANO OU SÍNDROME TETÂNICA


É uma doença de notificação compulsória. Atualmente é rara, quase desapareceu. Pode começar com uma contração
ipsilateral na percussão da saída do nervo facial, anterior ao conduto auditivo, devido à sua irritabi-
lidade → (contração da mandíbula). Esse sinal é denominado Sinal de Chvostek. É importante, pois
pode ser um sinal precoce do aparecimento do tétano.

Também pode ajudar em um diagnóstico diferencial em uma paciente jovem, distônica,


com hipertonia generalizada, que piora na presença do médico → provavelmente é tétano, mas
pode ser confundida com uma doença psiquiátrica (o famoso “piti”). Ao percutir a saída do facial,
anteriormente ao pavilhão auditivo (conforme a figura 7), a paciente fará a contração da muscula-
tura facial do mesmo lado. O diagnóstico do tétano é clínico e seu tratamento já deve ser iniciado,
pois pode levar à morte.
Figura 8: Sinal de Chvostek

PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA X PARALISIA FACIAL CENTRAL


(Não foi citado na aula teórica, mas na aula prática ele pediu para estudarmos).

Complementação Nitrini:

PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA:


A lesão dos neurônios do nervo facial (seja do corpo celular localizado no núcleo do facial ou dos axônios em qualquer
parte do trajeto), causa a PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA. Sinais e sintomas:
* Paralisia de toda a musculatura mímica de uma hemiface;
* A rima bucal desvia-se para o lado sadio devido à redução do tono no lado afetado;
* O olho também se mantém aberto pela ação do músculo elevador da pálpebra (nervo III);
* Movimentos como franzir a testa, assobiar e exibir os dentes como um sorriso tornam-se impossíveis do lado afetado.
Quando a lesão acontece em fibras do nervo intermédio, pode haver:
* Déficit da gustação ⅔ dos anteriores da língua;
* Redução da secreção lacrimal.
A forma mais comum de paralisia facial periférica é a paralisia de Bell, em que muito provavelmente o nervo é acometido
por processo inflamatório de etiologia viral dentro do canal facial.
Lesões situadas no tronco encefálico podem afetar o núcleo do facial ou suas fibras, condicionando a paralisia facial
periférica do mesmo lado da lesão, como ocorre em processos vasculares ou tumorais, por exemplo. Se a lesão for suficientemente
extensa, poderá comprometer o trato corticoespinal e causar síndrome piramidal nos membros do lado oposto. A associação de
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paralisia facial periférica de um lado e paralisia dos membros contralaterais (hemiparesia alternada) é altamente sugestiva de
lesão da ponte. De modo eventual, as fibras do nervo abducente (VI) podem ser comprometidas, causando estrabismo conver-
gente ou o núcleo do abducente pode ser afetado, associando-se paralisia do olhar conjugado para o lado da lesão.

PARALISIA FACIAL CENTRAL:


A principal aferência do núcleo facial provém do córtex cerebral por meio do trato cor-
ticonuclear. A porção dorsal do núcleo – que inerva a metade superior de uma hemiface, recebe
aferências corticais dos hemisférios ipsi e contralateral. A porção ventral do núcleo, responsável
pela inervação da musculatura da mímica da metade inferior da hemiface, recebe apenas impul-
sos do hemisfério contralateral.
Lesões supranucleares unilaterais causam a PARALISIA FACIAL CENTRAL, em que ape-
nas a motricidade da mímica da parte inferior da hemiface contralateral é comprometida. A mímica da porção superior é pouco
ou nada afetada, devido à inervação bilateral.
Desse modo, a extensão da paralisia na hemiface pode ter relação inversa com a gravidade do processo lesional. Nas
lesões periféricas, que quase sempre são menos graves, a extensão é maior que nas lesões centrais, usualmente mais graves.

Figura 9: Esquema mostrando as diferen-


ças entre as paralisias faciais centrais e
periféricas. As áreas pontilhadas indicam
os territórios da face onde se verificam
paralisias após lesão do trato corticonu-
clear ou do próprio nervo facial – Angelo
Machado.

Complementação T9:
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VIII) NERVO VESTIBULOCOCLEAR


Também chamado de acústico, acústico-vestibular ou estato-acústico é um nervo puramente sensitivo - Otoneurologia:
é uma parte da neurologia que anda sobreposta à Otorrinolaringologia.

São 2 sistemas de vias sensitivas: um sistema exclusiva-


mente acústico e outro exclusivamente vestibular que correm
juntos para dentro do crânio através de um único orifício – o me-
ato acústico interno / ou orifício auditivo interno, (além de passar
juntamente uma parte do facial). Embora unidas em um tronco co-
mum, têm origem, funções e conexões centrais diferentes.

Na figura 9 são destacados: conduto auditivo externo, os


ossículos do ouvido (martelo, bigorna e estribo), meato acústico
interno, os canais semicirculares, o nervo vestibulococlear – parte
vestibular e auditiva.

A parte coclear do VIII par é constituída de fibras que se


originam nos neurônios sensitivos do gânglio espiral e conduzem
Figura 10: Nervo vestibulococlear (VIII)
impulsos nervosos relacionados com a audição, originados no ór-
gão espiral (de Corti), receptor da audição, situado na cóclea. A
audição é discriminada no córtex cerebral temporal – chamada
área auditiva do lobo temporal / córtex auditivo.

A parte vestibular é formada por fibras que se


originam dos neurônios sensitivos do gânglio vestibu-
lar, que conduzem impulsos nervosos relacionados com
o equilíbrio, originados em receptores da porção vesti-
bular do ouvido interno.

Cada labirinto ganha impulso do hemicorpo


contralateral, portanto, ao se estimular o labirinto es-
querdo observa-se desvio corpóreo para a direita e re-
ações compensatórias para a esquerda. Lesões destru-
tivas provocam desequilíbrio corpóreo ipsilateral e le-
sões irritativas provocam desequilíbrios contralaterais.

Figura 11: Nervo vestibulococlear - destaque para os NÚCleos vestibulares.


PROPEDÊUTICA DO N. VESTIBULOCOCLEAR
Do ponto de vista puramente propedêutico, não existem exames de precisão anatômica – é possível dizer que o nervo
está doente (seja o acústico ou o vestibular), mas não se indica o local onde é a lesão.

→ Teste simples: para pesquisa inicial da audição, uma forma mais simples de se verificar a acuidade auditiva (ao invés
de usar o diapasão) é se posicionar em frente ao paciente, pedir para que ele feche os olhos e esfregar o polegar e o indicador
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próximos às orelhas direita e esquerda – de um lado, depois do outro – e pedir para que ele identifique de qual lado vêm os sons.
O paciente pode ir perdendo a audição aos poucos e vai se adaptando a isso – como o exemplo citado do paciente que passou a
usar o telefone no ouvido contralateral e não percebeu essa adaptação. Ele tinha um grande neurinoma de nervo auditivo, inope-
rável.

→ Otoscopia: o exame otológico precede-se por otoscopia. Avaliar a presença de rolha de cerume, que pode interferir
na audição.
→ Audiometria: é feita pelo Otorrinolaringologista. O paciente entra em uma cabine e o técnico coloca sons em diferen-
tes decibéis e hertz. O paciente vai indicando se está ouvindo ou não pressionando um botão. Assim, é feita uma medida linear
de quanto ele escuta.

Complementação T9:
A audiometria não é muito utilizada no cotidiano, mas adquire importância em tumores ponto-cerebelares, os quais
podem estar relacionados ao meato acústico interno, por onde passa o nervo acústico, o que irá comprometer a audição. Deve-
se analisar a audição nesse paciente antes e após a cirurgia para a retirada do tumor, por isso é importante fazer audiometria.

→ Diapasão: é para diferenciar se a perda auditiva é aérea ou óssea. Ao vibrar o diapasão, encostá-lo na cabeça do
paciente e o estímulo mostrar uma audição só no lado direito, provavelmente ele apresenta uma surdez óssea. O normal é que
os estímulos sejam percebidos nos dois ouvidos. Se ao vibrar o diapasão, colocá-lo próximo ao ouvido do paciente e ele disser que
não ouve, representa uma surdez aérea. Os testes de Weber (lateralização das vibrações), Rinne (testa o tempo da percepção
óssea e da audição aérea) e Schwabach (compara percepção da vibração óssea com uma pessoa normal) são para testar acuidade
auditiva – condução aérea e óssea → surdez de percepção e surdez de condução.

Complementação T9:
→ Acuidade auditiva: condução aérea e óssea (hipoacusia ou anacusia). O diapasão pode ser usado para três provas
auditivas: Schwabach, Weber e Rinne. É feito teste do componente auditivo. É importante destacar que se testa tanto o compo-
nente ósseo como o aéreo da audição (ondas sonoras se propagam em direção ao órgão auditivo pelos dois meios).
- Teste de Weber: coloca-se o diapasão vibrando no
ápice da cabeça do paciente e pede-se que ele diga se a sensação
auditiva é a mesma dos dois lados (lateralização das vibrações).
- Teste de Rinne: coloca-se o diapasão vibrando so-
bre o processo mastoide e, em seguida, próximo ao pavilhão auri-
cular do paciente. Verificar se ele ouve o som tanto com o apare-
lho em contato com o osso como sem o contato. Comparação en-
tre o tempo de percepção de condução óssea e audição aérea do
paciente.
- Schwabach: comparação entre a percepção de vi-
bração óssea do paciente e de uma pessoa normal. No teste de
Schwabach, o examinador tocará a mastoide do paciente com o
diapasão em ativa vibração e solicitará que este último informe
Figura 12: Testes para acuidade auditiva - de Weber e de Rinne.
quando deixar de escutar o som. Explique ao paciente que você
está interessado na audição e não na sensibilidade vibratória, para
evitar erros de interpretação. Após o paciente informar que não mais escuta, o examinador imediatamente leva o diapasão à sua
própria mastoide. Admitindo que a audição do examinador esteja preservada, se este último continua a perceber o som, infere-
se a deficiência auditiva do paciente.
Estas provas permitem diferenciar:
* Surdez de condução: lesões de ouvido médio e externo. Perda ou diminuição de audição por via aérea, con-
servando-se ou exagerando-se a via óssea: Schwabach normal ou aumentada, Rinne negativa e Weber lateraliza para o lado le-
sado.
* Surdez de percepção: lesões da cóclea ou do nervo auditivo. Aérea e óssea prejudicadas, mas proporcionais,
Schwabach diminuída, Rinne positiva e Weber lateraliza para lado não afetado.
→ Potencial evocado: consiste na emissão de um estímulo e dosar por determinadas provas qual é a sensibilização do
tronco encefálico a esse estímulo, que pode ser tanto visual como auditivo.
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Um tumor ou um AVC, assim como uma lesão no lobo temporal pode causar surdez, mas é raro. O córtex auditivo localiza-
se na parte súpero-medial da primeira circunvolução temporal – no giro temporal transverso anterior → é onde se localiza o
centro cortical da audição (figura 12).

Figura 13: Face seperolateral de um hemisfério cerebral após a remoção de parte dos lobos frontal e parietal para mostrar a
ínsula e os giros temporais transversos – Angelo Machado.

Os centros corticais primários da audição de um e de outro hemisfério cerebrais são ligados entre si por fibras que passam
pelo corpo caloso.

O grande diferencial das imagens do exame neurológico surgiu na década de 70,


com o lançamento da Tomografia Computadorizada (TC); e na década de 80, com a Res-
sonância Magnética (RM) – passou a se ter uma imagem de algo que antes só se tinha o
exame clínico. Os últimos exames de RM são programas para realizar tractografias → são
marcações imagiológicas dos tratos (figura 13). São neurônios que se coram por vibra-
ções magnéticas diferentes.

Assim, é possível se descobrir que um tumor que era, a princípio, temporal di-
reito, tinha um componente muito maior à esquerda. Os gliomas, tumores da linhagem
Figura 14: Tractografia.
glial (células da glia) – que fazem a sustentação dos neurônios, correm pelos tratos.
Quando é visto na TC um glioma, nem sempre é uma lesão irritativa daquele lado. Então as trac-
tografias são exames que devem ser usados na prática, mas devem ser bem indicados.

Complementação T9:
As primeiras imagens usadas para diagnóstico eram angiografia por pulsão direta, ventriculografia por pulsão direta, angioventri-
culografia e imagens por ablação. Áreas avasculares poderiam indicar hematomas, imagens brancas poderiam indicar tumores.
A tractografia é uma moderna técnica de RM que mostra a posição, a anatomia e a integridade dos tratos da substância
branca no encéfalo e na medula, conforme a direção de suas fibras. O exame é importante, pois os tumores podem se disseminar:
pacientes com glioblastoma multiforme ou astroblastoma poderão, por contiguidade, ter o tumor em outro lugar que é ocupado
pelo mesmo trato indicado no exame (cada cor significa um trato e ocupa lugares diferentes).

SISTEMA VESTIBULAR
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Na prática, cada labirinto gera estímulos para o próprio lado, sendo que o tônus fica contralateral. Então, o labirinto faz
o tônus do lado contrário permanecer igual. Portanto, quando o labirinto esquerdo é estimulado, há um desvio corporal para a
direita. O mesmo vale para o outro lado. Lesões que sejam destrutivas provocam desequilíbrios homolaterais. As lesões irritativas
usualmente provocam respostas contralaterais.

O sistema vestibular é formado por 3 canais semicirculares (com orienta-


ção sagital, frontal e horizontal) e 2 bolsas: o sáculo e o utrículo.

A endolinfa e o epitélio ciliar merecem especial atenção às vertigens de


origem semicircular – dentro desses canais existe um líquido chamado endolinfa,
que fica em contato com determinadas células e fímbrias. Se em um desses canais
o líquido fica mais denso do que em outro, não há homogeneidade e gera um de-
sequilíbrio. Isso pode ocorrer com o aumento da idade, formando microcalcifica-
ções detectadas por terminações nervosas, causando alterações posturais e de
equilíbrio. Isso se corrige com determinados exercícios de fisioterapia. Se a lesão
não é destrutiva ou se é pouco irritativa, é possível reabilitar o paciente.

Portanto, o sistema vestibular está li-


gado ao tono postural, ao equilíbrio estático e dinâmico,
pelo recebimento de orientações determinadas
pelos movimentos da cabeça, que movimentam a
endolinfa e estimulam as terminações nervosas livres
presentes nas células do epitélio ciliar dispostas como um
“tapete”.

Figura 15: Epitélio ciliar dos canais semicirculares e suas termina- Complementação T9:
A ções nervosas livres. endolinfa preenche os 3 canais semicirculares
junto com o epitélio ciliar e, conforme ela se movimenta
em relação ao outro lado, temos a sensação de equilíbrio. Neurônios secundários associam ductos vestibulares a partes do neu-
roeixo (medula espinal, diversas regiões do córtex cerebelar) e é isso que é a composição maciça do equilíbrio.
Cuidar com o diagnóstico de labirintite: significa descompensação entre os lados do sistema vestibular ou endolinfa,
também pode ocorrer devido ao epitélio ciliar estar prejudicado por pequenas coleções calcificadas e, portanto, não se movimen-
tarem, causando um desequilíbrio. Essa é a base do Reflexo de Romberg → Sinal de Romberg é o teste da integridade somatos-
sensorial, em que o paciente fecha os olhos e permanece em pé com ambos os pés unidos sem se desequilibrar e permanece
nessa posição por um tempo.

NISTAGMO
Conforme já explicado, o diagnóstico topográfico, anatômico exato é praticamente impossível – há apenas pistas clínicas.

O nistagmo é a movimentação dos olhos em uma cadência látero-lateral ou súpero-inferior. É uma manifestação que
pode ser utilizada para avaliar o labirinto – se é nistagmo ocular ou vestibular:

● Nistagmo ocular: distúrbios do sistema sensório-motor ocular, levando a movimentos dos globos oculares ficarem
iguais nas duas direções opostas;

● Nistagmo vestibular: lesões do sistema vestibular, em que movimentos dos globos oculares são desiguais nas duas
direções, distinguindo-se uma contração lenta e uma rápida. É aquele movimento em que o olho vai rapidamente para um lado e
volta lentamente para o outro. Por convenção o sentido que é dado ao nistagmo é, por exemplo → nistagmo para direita: é sinal
de que a contração rápida é para a direita. Provavelmente, a aferição está do lado direito, se for vestibular.

Complementação T9:
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Tradicionalmente, quando se descreve o nistagmo, é descrita a sua fase rápida. Por exemplo, a estimulação do canal
semicircular esquerdo com 50ml de água gelada causa um nistagmo lento para a esquerda, com um componente rápido para a
direita. Como resultado, o nistagmo é chamado de nistagmo pulsante à direita.

Graus de gravidade do nistagmo:

o 1º grau: o nistagmo só aparece a movimentação ocular apenas na lateral.


o 2º grau: movimentação ocular também aparece ao olhar para frente (em direção ao nariz do examinador).
o 3º grau: o nistagmo aparece em qualquer posição ocular (paciente que ao chegar o consultório já apresenta
nistagmo).

→ Nistagmo da prova calórica: usado como parte do protocolo de morte encefálica (ME). Com a estimulação do ouvido
médio com água gelada, o paciente deve mover os olhos para o lado estimulado se o tronco encefálico estiver funcionando. Esse
reflexo deve acontecer em até 30 segundos para que o paciente não seja declarado com ME, ou seja, existe essa latência da
resposta do nistagmo, que pode demorar até 30 segundos. Além disso, é um dos testes que pode indicar ME.

Complementação T9:
Outro teste para ME: Reflexo dos olhos de boneca → reflexo óculo-cefálico: ao
se girar a cabeça do paciente num sentido, os olhos movimentam-se no sentido oposto. Os
órgãos sensoriais são os canais semicirculares vestibulares e também receptores da mus-
culatura cervical. A resposta é mediada pelos nervos que inervam os músculos oculares
envolvidos (como o III e o VI), desencadeando um sinal inibitório para os músculos oculares
de um lado e um sinal de excitação para os músculos do outro lado, o que resulta em um
movimento de compensação dos olhos. Em um paciente com ME seus olhos permanecerão fixos. Caso contrário, seus os olhos
deverão se movimentar em sentido contrário ao da cabeça.

→ Nistagmo da prova de rotação: é um nistagmo rápido de 5–6 milissegundos. É aquela prova em que o paciente gira e
depois perde o equilíbrio por causa vestibular e faz o nistagmo. Isso pode ser medido e registrado em uma Nistagmografia – um
gráfico que registra esses sinais.

VERTIGEM
Vertigem é uma sensação de distúrbio da harmonia espacial entre o organismo e o meio ambiente, determinando uma
sensação subjetiva de rotação do corpo do paciente em torno de si mesmo.

A Síndrome ou Doença de Ménière é caracterizada por crises de sensações subjetivas de rotação do corpo – crises de
vertigem.

Complementação Merrit:
Doença de Ménière:
Essa doença se caracteriza por ataques recorrentes de vertigem, surdez, zumbidos e plenitude aural. Como a doença de
Ménière é causada pela hidropisia endolinfática, o tratamento é por uma dieta com baixo teor de sal e diuréticos, com supressores
vestibulares adicionados para as vertigens persistentes. - os ataques de Ménière duram tipicamente de horas a dias. As vertigens
são geralmente intensas, uma efetiva sensação giratória do paciente ou de seu ambiente imediato. Náuseas, vômitos, sudorese e
palidez são típicos, porque as vertigens têm origem periférica na orelha interna e não no cérebro. Alguns pacientes descrevem
um movimento linear ou uma sensação de que estão em um barco.

Os pacientes pode ter a sensação de deslocamento objetos vizinhos com astasia – incapacidade de ficar em pé em posição
estática; ou marcha de desvio lateral, conhecida como Marcha de Babinski Weill ou marcha em estrela → o paciente apresenta
látero-pulsão quando anda. Quando tenta se manter andando em linha reta, é como se fosse empurrado para o lado. Se o paciente
for colocado num espaço amplo e mandado andar de olhos fechados para frente e depois para trás, ele descreverá a forma de
uma estrela. Em alguns casos, o paciente apresenta também zumbidos.
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É preciso diferenciar de distúrbios de desequilíbrio objetivo, enjoo de mar (também conhecido como cinetose), sensação
de insegurança, síndrome do pânico, mal de altura por hipoxemia, lipotimia (perda de força muscular) e auras epilépticas – que
podem ocorrer sensações bem parecidas.

OUTROS TESTES PROPEDÊUTICOS DO SISTEMA VESTIBULAR


● Provas otológicas: mediante excitações, aparecem desequilíbrios funcionais temporários, que podem ser nistagmo ou
vertigem.

● Provas neurológicas: são desequilíbrios funcionais espontâneos:

→ Marcha em estrela ou de Babinski-Weill: muito comum em pacientes com AVC isquêmico da artéria cerebral
posterior;

→ Teste de Romberg: o médico orienta o paciente para que permaneça, por alguns segundos, em posição verti-
cal, com os pés juntos, inicialmente olhando para frente. Em seguida, pede para que ele feche os olhos. A prova de Rom-
berg é positiva quando o paciente apresenta, então, oscilações do corpo, com desequilíbrio e forte tendência à queda, que
pode ser:

- Para qualquer lado e imediatamente após interromper a visão, indicando lesão das vias de sensibili-
dade proprioceptiva consciente;

- Sempre para o mesmo lado após pequeno período de latência, o que indica lesão do aparelho vestibu-
lar.

No indivíduo normal, nada é observado, mas em caso de labirintopatias, tabes dorsalis, degeneração
combinada subaguda e polineuropatia periférica, a prova de Romberg é positiva.

→ Prova de indicação de Barany (dedos embicados): dedo indicador do paciente no dedo indicador do exami-
nador, com os membros estendidos para o horizonte. Se houver desvio nos dois membros superiores → disfunção vesti-
bular; se em só um membro → disfunção cerebelar.

→ Nistagmo.

Lesões do sistema vestibular periférico ou labirinto posterior ou da via vestibular são diagnosticadas com a presença de
nistagmo, vertigens de caráter rotatório, desvios posturais estato-cinéticos (não se consegue parar na mesma posição).

O professor relata o caso de uma paciente encontrada deitada no chão, segurando a perna de uma mesa com as duas
mãos, com sensação iminente de queda, impossibilitada de ficar em pé. Por acesso venoso, foi feito 250 mL de soro fisiológico
com Dramin® (dimenidrinato – antiemético e antivertiginoso, da classe dos anti-histamínicos e inibidores de H₁) e a paciente me-
lhorou.

NEURINOMAS DE ÂNGULO PONTO-CEREBELAR


Neurinomas são os tumores formados por células de Schwann, que podem ser no ângulo ponto-cerebelar, no meato
acústico interno. Usualmente, esses tumores começam a crescer dentro do meato acústico interno e, pela presença do osso, se
projetam para fora, comprimindo o tronco encefálico.

São 3 tipos de neurinomas: tipo 1, 2 e 3 → essa classificação é referente ao seu tamanho e contato com o tronco encefá-
lico.

Complementação T9:
Lesões do nervo vestibulococlear causam diminuição da audição, por comprometimento da parte coclear do nervo, jun-
tamente com vertigem, alterações do equilíbrio, enjoo, por envolvimento da parte vestibular. Pode ocorrer também um movi-
mento oscilatório dos olhos – nistagmo. Uma das patologias mais comuns do nervo vestibulococlear são os tumores formados por
células de Schwann (neurinomas), que crescem comprimindo o próprio nervo e também os nervos facial e intermédio. Nesse caso,
aos sintomas acima descritos associam-se àqueles que resultam das lesões desses dois nervos. Frequentemente, o neurinoma
cresce no ângulo ponto-cerebelar, podendo comprimir também o trigêmeo e o pedúnculo cerebelar médio (síndrome do ângulo
ponto-cerebelar). Portanto, os traumas nunca devem ser esquecidos, uma fratura que se estendeu através do forame auditivo
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externo pode render uma fratura maior, uma compressão grave. Portanto, lembrar sempre de tumores do ângulo ponto-cerebe-
lar, que irão comprimir o tronco encefálico.

→ A partir daqui, o conteúdo não foi dado. Esta parte foi retirada da aula da T9 (pelo que percebi, muitas informações foram tiradas do Angelo
Machado) e algumas complementações.

➢ NERVOS BULBARES: Glossofaríngeo (IX), Vago (X), Acessório (XI) e Hipoglosso (XII):

IX) NERVO GLOSSOFARÍNGEO

O nervo glossofaríngeo é um nervo misto, que


emerge do sulco lateral posterior do bulbo sob a forma
de filamentos radiculares, que se dispõe em linha ver-
tical. Esses filamentos reúnem-se para formar o tronco
do nervo glossofaríngeo, que sai do crânio pelo forame
jugular. Em seu trajeto através do forame jugular, o
nervo apresenta dois gânglios: gânglio superior (ou ju-
gular) e gânglio inferior (ou petroso), formados por
neurônios sensitivos. Ao sair do crânio, o nervo glosso-
faríngeo tem trajeto descendente, ramificando-se na
raiz da língua e na faringe. Os componentes funcionais
das fibras do nervo glossofaríngeo assemelham-se aos
do vago e do facial. Desses, o mais importante é o re-
presentado pelas fibras aferentes viscerais gerais, res-
ponsáveis pela sensibilidade geral do terço posterior
da língua, faringe, úvula, tonsila,

PROPEDÊUTICA DO N. GLOSSOFARÍNGEO
* Sinal da cortina de Vernet: pede-se para paciente abrir a boca, e falar “AAA” prolongadamente. Observa-se elevação
dos palatos. Na lesão do glossofaríngeo, o palato do lado afetado não se eleva, repuxa para o lado saudável.

Lesões isoladas são raras e os sintomas quase imperceptíveis (perda do paladar no terço posterior da língua e perda do
reflexo do engasgo no lado afetado). Geralmente estão acompanhados de lesão nos nervos vizinhos (infecção ou tumor). Muito
acometidos em processos tumorais dessa região estão os nervos IX, X, XI, que saem do canal jugular.

A neuralgia glossofaríngea é outra doença que se caracteriza por paroxismos de dor lancinante em queimação ou pontada
na região das amigdalas, faringe posterior, posterior da língua e ouvido médio. Tem causa desconhecida. Precipitada por degluti-
ção, falar, tocar as amigdalas ou faringe. O diagnóstico diferencial é com neuralgia do trigêmeo e o tratamento é com carbamaze-
pina ou cirúrgico (com as consequências da denervação).

X) NERVO VAGO

Difícil de diferenciar, por isso muitas vezes é chamado nervo glossofaríngeo-vago. O nervo vago, o maior dos nervos
cranianos, é um nervo misto e essencialmente visceral. É muito importante na divisão parassimpática do sistema nervoso autonô-
mico. Além disso, seu nervo laríngeo recorrente atua na movimentação das pregas vocais. Também tem outras funções, como a
participação no reflexo do vômito. Está ligado a nervos esplâncnicos.

• Porção parassimpática: são fibras responsáveis pela inervação parassimpática das vísceras torácicas e abdomi-
nais → sistema neurovegetativo.
• Porção sensorial: é responsável pela sensibilidade exteroceptiva, gustativa anterior de epiglote e adenoides e
sensibilidade da faringe inferior e outras vísceras.

Pode causar disfagia por paralisia dos músculos faríngeos. A paralisia isolada de um nervo não determina a disfagia.

PROPEDÊUTICA DO N. VAGO
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Função motora:

● Avaliação da deglutição: lembrar que a deglutição depende do: facial, glossofaríngeo, vago, acessório e hipoglosso.

● Reflexo palatino ou uveal: estímulo lateral e inferior da úvula – elevação do palato e retração concomitante da úvula.
Está relacionado ao Reflexo da Cortina de Vernet.

● Lesão glossofaríngea-pneumogástrica: leva à disfagia, por paralisia dos músculos faríngeos (paralisia isolada de apenas
um não determina).

● Reflexo do seio carotídeo: veiculado pelo vago, exerce importância contínua na homeostasia circulatória cerebral.

PATOLOGIAS SUPRANUCLEARES, NUCLEARES, INFRANUCLEARES E EM JUNÇÕES MIONEURAIS


o Supra nucleares: em processos difusos, ambos os hemisférios cerebrais (núcleos ambíguos recebem bilateralmente
estímulos) → Síndromes extrapiramidais encefalíticas.
o Nucleares: podem ser vasculares, tumorais, degenerativas ou infecciosas.
o Formas graves de Guillain-Barré Landry e miastenia gravis.

SÍNDROME VASOVAGAL
Síncope é definida como uma perda súbita e breve da consciência e do tônus postural devido à hipoperfusão cerebral. A
síncope vasovagal é a causa mais comum de síncope entre todas as etiologias.

Os estímulos deflagrados pela emoção, dor, calor, estresse ortostático, desidratação, estado pós-prandial, uso de álcool
podem ser os desencadeadores da síncope vasovagal. Costuma ter sua primeira apresentação ainda na idade mais jovem, especi-
almente na adolescência. Os sintomas mais comuns precedendo a síncope vasovagal são: palidez cutânea, náuseas, dor abdomi-
nal, fraqueza, sudorese, visão turva e tonteira, porém alguns indivíduos não apresentam nenhum tipo de pródromos precedendo
o evento.

A fisiopatologia da síncope vasovagal não está completamente esclarecida, contudo, pode ser explicada por uma ativação
inadequada do nervo vago cursando com vasodilatação e bradicardia reflexo-mediada.

As suas fibras têm origem no núcleo ambíguo e núcleo motor dorsal. Lesões unilaterais do núcleo ambíguo (bulbo) cau-
sam disartria e disfagia, sendo raramente graves. Já as lesões bilaterais do núcleo ambíguo causam afonia e afagia completas.
Quanto ao núcleo motor dorsal com lesão unilateral não há consequências de disfunção, mas sua lesão bilateral acarreta risco de
vida.

O décimo nervo pode ser comprometido por poliomielite aguda, tumores, vasculares, polineuropatias (Guillain-Barré).
Nas lesões do nervo vago não há disfunção significativa de frequência cardíaca, respiratório ou do trato gastrointestinal. A lesão
do nervo laríngeo recorrente acarreta em disfagia, anestesia da parte superior da laringe e paralisia do músculo cricotireoideo,
voz fraca, afonia, estridor respiratório.

XI) NERVO ACESSÓRIO


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Responsável pela inervação da la-


ringe. É formado por uma raiz craniana (ou
bulbar) e uma raiz espinal. A raiz espinal é for-
mada por filamentos radiculares que emer-
gem da face lateral dos cinco ou seis primeiros
segmentos cervicais da medula e constituem
um tronco comum que penetra no crânio pelo
forame magno. A este tronco reúnem-se os fi-
lamentos da raiz craniana que emergem do
sulco lateral posterior do bulbo. O tronco co-
mum atravessa o forame jugular em compa-
nhia dos nervos glossofaríngeo e vago, divi-
dindo-se em:

* Um ramo interno: que contém as fi-


bras da raiz craniana, reúne-se ao vago e dis-
tribui-se com ele;

* Outro ramo externo: que contém as fibras da


raiz espinal, tem trajeto próprio e, dirigindo-se
obliquamente para baixo, inerva os músculos
trapézio (estende a cabeça – lesão unilateral causa abaixamento do ombro) e esternocleidomastoideo (flete a cabeça, inclina-a
para o mesmo lado e gira a face para o lado oposto).

Está também relacionado à fala devido à inervação das cordas vocais.

ALTERAÇÕES DO NERVO ACESSÓRIO


● Nervo recorrente: paralisia abdutora ipsilateral (voz levemente rouca, fonação e tosse);

● Paralisia do músculo cricotireoideo: ramo do laríngeo superior (voz rouca, com inspiração normal).

Complementação Nitrini:
Pesquisa-se o esternocleidomastoideo solicitando-se ao paciente que vire a cabeça livremente e
contra resistência. Compara-se a força e a massa muscular de ambos os lados. O trapézio é examinado quando o paciente eleva
os ombros livremente e contra resistência. Na lesão do nervo acessório, o ombro do lado afetado fica caído e nota-se atrofia dos
músculos envolvidos.

XII) NERVO HIPOGLOSSO


O nervo hipoglosso é essencialmente motor.

Complementação Nitrini:

É responsável pela inervação dos músculos intrínsecos e extrínsecos da língua (ver figura 3 – página 2).

O exame consiste na observação da língua dentro da boca, verificando-se se há assimetrias, atrofia ou fasciculações. Em
seguida solicita-se ao paciente que exteriorize a língua. A exteriorização da língua depende dos músculos genioglossos. Cada ge-
nioglosso puxa a língua para a frente e a desvia para o lado oposto. Em condições normais, a contração simultânea de ambos
genioglossos exterioriza a língua na linha média. Em lesões unilaterais há atrofia e fasciculações da hemilíngua. Dentro da boca, a
língua desvia-se para o lado são, mas ao ser exteriorizada há desvio da ponta da língua para o lado afetado.

Na síndrome piramidal, além da paralisia da porção inferior da face, pode haver desvio da ponta da língua para o lado
paralisado, ao ser exteriorizada. Este fenômeno se deve à inervação quase exclusivamente unilateral da porção do núcleo do
hipoglosso que é responsável pela inervação do músculo genioglosso. Assim, por exemplo, em caso de hemiparesia esquerda em
que os membros esquerdos e a hemiface esquerda são afetados, ou hemiparesia completa, a língua pode desviar-se para a es-
querda devido ao predomínio do genioglosso direito.
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04- HIPERTENSÃO INTRACRANIANA


É uma das maiores emergências médicas que poderemos atender, o raciocínio deve ser extremamente rápido, devemos
estar extremamente atentos a alguns detalhes. São situações que normalmente estão ligadas a emergência.

CONCEITO
Conceitualmente é a relação entre o conteúdo da caixa intracraniana e seu volume, tendo como referência a pressão
atmosférica. Uma PIC fisiológica varia de 5 a15 mmHg. O normal é até uns 20cm de água.

Complemento Artigo: Quando há livre comunicação entre os espaços liquóricos, a pressão intracraniana (PIC) é definida
como a pressão liquórica. Como esta pressão apresenta flutuações características ela pode ser definida como a pressão de um
estado de equilíbrio em relação à atmosfera, sobre o qual se superpõe os componentes cardíaco e respiratório. Dependendo da
inter-relação dinâmica entre o cérebro, o LCR e o sangue e entre outros componentes que possam vir a ocupar espaço dentro do
crânio, podem ocorrer situações em que a PIC sofra aumento.

HISTÓRIA
Quando nós falamos em referências históricas, vocês vêm que não faz muito tempo que a pressão intracraniana está
sendo estudada. 1760 – Primeira descrição, por Lorry,
descreveu que ele apertava manualmente o crânio, o
encéfalo, em pctes traumatizados, e ocorria alguma
disfunção neurológica. Em 1766, Von Haller relacionou
a pressão IC com o estado de consciência. Quase 100
anos depois, Magendie (o mesmo cara do forame) viu
que se ele apertasse uma meningomielocele a fonta-
nela anterior fazia uma protusão, fazendo uma corre-
lação entre o saco dural e a calota craniana. 1866
Leyden, escreveu que quando a PIC estava maior que a
PAM, o paciente evoluía ao óbito.

1891, Spencer e Horsley descreveram pre-


sença de tecido cerebelar no forame magno, que são
as hérnias descendentes. Naquela época não existiam
muitas maneiras de investigar, se fazia muita punção
lombar e alguns casos pós punção, encontrava o cere-
belo lá no forame magno, as amigdalas cerebelares.
Veremos o que acontece com as amígdalas, elas migram pelo forame, pressionam o bulbo e o pcte tem parada respiratória. 1920,
Meyer descreveu as hérnias cerebrais internas (hérnia subfoiçal, hérnia de úncus...).

1968, Jefferson descreveu as Hemorragias no tronco, quando ocorrem as herniações ascendentes e descendentes, ocor-
rem pequenos sangramentos principalmente no interior da ponte (hemorragias pontinas), porque elas entram praticamente per-
pendiculares ao tronco, quando ocorre uma hérnia, movimentação ou para cima ou para baixo (ascendente ou descendente),
ocorre a tração dessas artérias da ponte e então os sangramentos.

1959, Thompson, experimentalmente, colocou um balão e começou a fazer alguns estudos. Balão inflável dentro do crâ-
nio e foi aumentando, o cachorro tinha convulsões, alterações pupilares, até fazer parada respiratória e óbito, começou a descre-
ver essas alterações. 1960, Lundberg descreveu as ondas de pressão, que são aquelas ondas, algumas fisiológicas outra patológi-
cas, medidas através de aparelhos que medem a pressão dentro do crânio. Antigamente eram gráficos que eram feitos, hoje é
tudo digital. Antigamente era como se fosse um eletrocardiograma, ele ia fazendo as ondas, quando começavam a fazer umas
ondas tipo B, patológicas, elas são mantidas e depois, por mecanismos compensatórios, têm uma queda. Langfitt, 1969, descreveu
a curva de pressão x volume. Em 1974, na Inglaterra, Vincent Simon fez uma correlação entre o balão inflável, as hérnias cerebrais
internas, as alterações pupilares e respiratórias.
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ANATOMIA

SUPRAT.
TENDA C.

INFRAT.

Um indivíduo adulto, nós temos a calota craniana, que é uma caixa


rígida, inelástica. OSSO!!!. O único orifício grande que tem que comporta
algum volume é o forame magno, que é onde passa a medula e a porção distal do bulbo, algumas vezes. Dentro do crânio, nós
temos alguns compartimentos, se nós pudermos dividi-los, temos os compartimentos: supratentorial, acima da foice cerebral e
o infratentorial que é abaixo. No supra, nós temos a foice cerebral que divide, que é uma estrutura bastante aderida a parte óssea
e tem uma parte mais maleável, que sede um pouquinho. Ao mesmo tempo, nós temos o bordo livre da tenda do cerebelo,
mostrando o compartimento infratentorial. No compartimento supratentorial nós temos o cérebro. No infratentorial temos o
cerebelo e o tronco cerebral. **IMPORTANTE SABER A DIVIISÃO SUPRA/INFRATENTORIAL

Complemento T9:
➔SEIOS ÍMPARES: são três relacionados com a calvária craniana e três com a base do crânio. Seios da calvária craniana: 1) Seio
sagital superior: situa-se na borda superior e acompanha a foice do cérebro em toda sua extensão. 2) Seio sagital inferior: ocupa
dois terços posteriores da borda inferior da parte livre da foice do cérebro. 3) Seio reto: situado na junção da foice do cérebro
com a tenda do cerebelo. Anteriormente recebe o seio sagital inferior e a veia magna do cérebro - Galeno (que é formada pelas
veias internas do cérebro) e posteriormente desemboca na confluência dos seios. Seios da base do crânio: 1) Seio intercavenoso
anterior; 2) Seio intercavernoso posterior; 3) Plexo basilar;
➔SEIOS PARES: são situados na base do crânio. 1) Seio esfenoparietal; 2) Seio cavernoso; 3) Seio petroso superior; 4) Seio pe-
troso inferior; 5) Seio transverso; 6) Seio sigmóide; 7) Seio occipital;
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FISIOLOGIA
A PIC é igual ao volume das coisas que tem dentro, ou seja, sangue, líquor e o tecido cerebral. Sabemos que o fluxo
sanguíneo cerebral é a pressão arterial menos a pressão venosa, dividido pela resistência cerebrovascular; se tiver uma resistência
maior, o fluxo vai ser menor. Sabemos também que a Pressão de perfusão cerebral é a PIC – PAM. **Tem que saber PPC

• % do encéfalo dentro do crânio → 70%


• Sangue → 15%
• Liquor → 15%

Complemento T9 + Artigo:
➔FSC: Na fisiologia foi visto que passam 700ml de sangue/min no cérebro humano. As artérias intracranianas podem ser
divididas em um sistema de condução, um sistema de resistência, um sistema de trocas e um sistema de depósito ou reservatório.
O sistema de condução é formado pelas grandes artérias e pelas artérias superficiais do cérebro, esse sistema é o responsável por
uma boa parte da resistência vascular cerebral. O sistema de resistência é formado pelas arteríolas, metarteríolas e canais pré-
capilares (em geral, a microcirculação cerebral tem a capacidade de vasomotricidade, pois as arteríolas podem dilatar ou cons-
tringir rapidamente, e por isto desempenham um importante papel na auto-regulação cerebral. As metarteríolas e os canais pré-
capilares contém os esfíncteres pré-capilares, responsáveis pela regulação do fluxo de sangue para o leito capilar). O fluxo de
sangue através do leito capilar é intermitente, com áreas do leito capilar com fluxo e áreas sem fluxo em um mesmo instante. O
sistema de trocas é constituído pelos capilares, onde ocorre a maioria das trocas. O sistema de depósito ou reservatório é consti-
tuído pelas vênulas e veias e compreendem um sistema de baixa pressão e grande volume.
A auto-regulação do FSC pode ser definida como a capacidade de aumento do FSC com o aumento da necessidade me-
tabólica do cérebro e diminuição do fluxo com redução da demanda ou como a capacidade de manutenção do fluxo, apesar do
aumento ou da redução da pressão. Em condições normais, o FSC é mantido constante, apesar das variações da PAM. A auto-
regulação funciona adequadamente na faixa de variação da PAM de 50 a 160 mmHg, o que significa que conforme a PAM diminui,
os vasos de resistência dilatam até que atingem um ponto máximo em resposta à redução da pressão. A partir de 50 mm/Hg o
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FSC reduz abruptamente com quedas adicionais da PAM. A resultante desta intensa vasodilatação é um quadro de vasoplegia
capilar, que provoca ingurgitamento da microcirculação (hiperemia), e posterior passagem de líquido do capilar para o espaço
intersticial, causando edema cerebral. Esta vasoplegia pode ser irreversível e, com o aumento progressivo, a PIC pode igualar-se
à PAM, interrompendo o FSC.
Quando a auto-regulação está prejudicada, o ajuste do FSC é mais lento e incompleto e quando a auto-regulação está
ausente, o FSC segue passivamente a PAM. Com a perda da auto-regulação o FSC depende da PAM e da PIC. Nesta situação o
aumento da PAM pode levar a uma elevação da PIC, por aumento do volume intracraniano (ingurgitamento e edema), e a queda
da PAM pode levar à isquemia, contribuindo para o aumento da PIC e queda do FSC
➔LÍQUOR: o líquido cefalorraquidiano (LCR) constitui 10% do volume intracraniano e seu volume, em todo o sistema
nervoso, é de aproximadamente 150 ml, dos quais 20-30 ml estão no interior dos ventrículos e o restante nos espaços subarac-
nóideos intracraniano e raquidiano. LCR é produzido em torno de 0,3 a 4,0 ml/min, principalmente nos plexos coroides dos ven-
trículos laterais. A produção do LCR demanda muita energia e alto fluxo sanguíneo, na falta destes, a produção de LCR diminui.
Do ventrículo lateral vai para o 3° ventrículo pelos forames de Monroe. Do 3° ventrículo passa pelo aqueduto cerebral e vai para
o 4° ventrículo. Daí ele sai pelos forames de Luschka e Magendie, alcançando as cisternas basais. A propagação da corrente liquó-
rica, nos diversos espaços do SNC é atribuída ao efeito de “martelo d’água, exercido pelas pulsações cardíacas nas artérias do
plexo coroide, o qual provoca uma onda de pressão. A reabsorção do líquor ocorre nas vilosidades aracnoideas, ao longo do seio
sagital, através de um mecanismo passivo do tipo valvular unidirecional. Quando a pressão liquórica atinge 5mm/H2O, mecanis-
mos valvulares permitem o escoamento do LCR, para dentro do sistema venoso. Outros pontos de absorção do LCR são os plexos
coroides e os espaços extracelular e subaracnóideo. As alterações da circulação liquórica que podem levar à hidrocefalia e HIC são
aquelas que causam obstrução da circulação liquórica em qualquer ponto da via e as que causam dificuldade na reabsorção do
LCR.

➔PARÊNQUIMA CEREBRAL: O parênquima cerebral constitui com 85% do volume intracraniano. A parte sólida repre-
senta 25% do parênquima e os 75% restantes são constituídos por água, distribuída nos espaços extra e intracelulares. O aumento
do volume cerebral pode se dar pelo crescimento anormal de um tecido (tumores), pelo aparecimento de uma resposta inflama-
tória em resposta a um agente infeccioso (abscesso ou granulomas) ou pelo acúmulo de líquido nos espaços intersticial e/ou
intracelular. Mas devemos nos lembrar que no adulto, o espaço físico craniano não aumenta, é fixo, já em crianças, esse espaço
pode ser aumentado se o volume do parênquima aumentar porque as estruturas ainda não são fixas (existe elastância).
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➔EDEMA CEREBRAL: O acúmulo é chamado de edema cerebral, e resulta do funcionamento inadequado dos mecanis-
mos de transporte da água e de eletrólitos entre os capilares e espaços extra e intracelular. Pode ser dividido em vasogênico e
citotóxico:
→Edema Vasogênico: resulta da quebra da barreira hematoencefálica, aumentando a permeabilidade do endotélio ca-
pilar de modo que há o extravasamento dos componentes do plasma para o espaço intersticial (agua e proteínas).
→Edema Citotóxico: caracterizado por aumento do volume intracelular e redução do volume extracelular. O mecanismo
é a alteração da membrana celular com desregulação da bomba de sódio. Durante a evolução do edema celular por isquemia,
ocorre sua transformação em vasogênico.
O edema pode levar a um aumento da PIC com consequente redução do FSC, o que, por sua vez, leva à hipóxia, que
contribui para o aumento do edema, fechando um círculo vicioso.
DOUTRINA DE MONROE-KELLIE
Existem algumas regras que devem ser seguidas. Se fala em doutrina de Monroe Kellie e Burrows. A caixa craniana é
estanque, tem um volume determinado, lá dentro nós temos 3 coisas, o sangue, o cérebro e o líquor em perfeito equilíbrio. O
sangue, temos contido dento das artérias, veias e capilares. O cérebro é o parênquima cerebral e o líquor é o líquido cefalorraqui-
diano. A doutrina fala que essas estruturas estão em constante equilíbrio e sempre se tem a homeostasia entre a pressão e o
volume dessas estruturas.

Quando ocorre um aumento de sangue, às custas de um hematoma intracraniano, por exemplo, sofre um acidente e a
meníngea média faz um sangramento epidural, no interior do crânio, pode ter um aumento da PIC às custas de sangue. Um tumor,
um meningeoma, pode levar a um aumento de volume, da pressão IC. Uma hidrocefalia, por uma obstrução do aqueduto de
Sylvius, pode ter um aumento da P dentro do Crânio, então, os mecanismos que podem desencadear uma alteração dentro da
caixa craniana.

Complemento Artigo:

Basicamente, as doenças
que provocam hipertensão intra-
craniana (HIC) o fazem por um ou
mais dos seguintes mecanismos: 1 -
crescimento de lesões que ocupam
espaço na caixa craniana; 2 - obs-
trução da circulação liquóica (hi-
drocefalia); 3 - aumento de líquido
nos espaços intersticial e/ou intra-
celular encéfalo (edema cerebral) e
4 - ingurgitamento da microcircula-
ção (aumento do volume sanguí-
neo intracraniano).

PRESSÃO INTRACRANIANA
Em 1960, Langffit, essa
curva é importantíssima, o entendi-
mento dela, pois dela, raciocinamos sobre a pressão IC. Imaginem um cérebro e crânio normais. Chega e coloca um monitor. Ele
mede a pressão normal que está em torno de 5 a 15mmHg, 20cm de água (de 12 a 20). De repente fazemos um pequeno acréscimo
de volume, vamos citar um paciente que teve um hematoma intracerebral, sofreu um capotamento, chega no hospital com uma
alteração de consciência, um Glasgow 8, faz uma tomografia, tem um hematoma pequeno, é colocado um monitor da PIC, inicial-
mente está normal. Passado algum tempo, vimos que a pressão estava normal, o paciente está mantido em sedação, dali a pouco
começa a fazer uma curva ascendente, temos um pequeno aumento no volume e um mínimo aumento da pressão IC (delta P).

Figura 16: curva pressão x volume


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Para cada pequeno aumento de volume, existe um au-


mento menor de pressão no início, pois existem mecanis-
mos compensatórios. Curva é dividida em 4 fases:
aumenta a pressão IC, o líquor vai para o compartimento
medular e depois as veias colabam, líquor começa a se
movimentar. Vai aumentando um pouco mais a pressão,
colaba mais, liquor sai mais e as vezes começam a
aparecer as hernias cerebrais internas. Aumentou mais a
pressão, colaba ainda mais... hérnias cerebrais internas
aumentam. Os mecanismos de compensaçao começam a
ficar esgotados. Aí entra o conceito de complacencia e
elastancia. No 1 momento a complacencia é maior, depois
começa a perder a complacencia e a elastancia começa a
aumentar.

***O que é importante nessa curva PRESSAO X VOLUME: ela é o diferencial de quem age proativamente x passivamente.

Em uma primeira fase, o que acontece? Os livros falam de maneira mais didática, primeiro a veia colaba para ganhar
espaço. A caixa craniana é estanque, primeira coisa é a veia colabar, ganha um espaço para a estrutura que está ali. Passado algum
tempo, o volume aumentou um pouquinho mais, a pressão aumentou mais. Quais outros mecanismos compensatórios que podem
ocorrer? A saída de líquor da caixa para o saco dural, por isso a pressão ainda não sobe tanto, pelos mecanismos. O mesmo
acréscimo de volume, depois de um tempo, tem um aumento muito maior na pressão. Nessa fase ocorrem as hérnias cerebrais
internas. O parênquima começa a se movimentar, a ser empurrado pelo hematoma, por tumores, pela estrutura que está ga-
nhando volume e comprimindo. Uma quarta fase, quando tem um pequeno acréscimo de volume, tem um amento exponencial
da pressão, a curva é exponencial. O que acontece com o pcte nessa fase? Inicialmente, o pcte está com Glasgow 8, aqui ele está
com 3, quase entrando em morte cerebral, isso tudo em questão de 5 ou 10 minutos, então precisamos tomar algumas providên-
cias.

No início o cérebro tem mais folga, mas às vezes as hérnias já vão ocorrendo simultaneamente, de maneira menor. Colaba
o vaso, sai o líquor, faz a hérnia, tudo junto. À medida que a pressão IC vai aumentando, ocorre com maior intensidade essas
coisas. Em uma fase de descompensação, as artérias também têm espasmos, o parênquima pressiona o vaso, acaba tendo um
menor volume até que haja uma parada do fluxo sanguíneo cerebral até que tenha o óbito, por isso que às vezes vocês escutam
que o paciente está em coma induzido na UTI, em ventilação mecânica, fica por várias semanas, ele está tentando estabilizar essa
curva ascendente, às vezes controlamos, outras, é incontrolável.

Existem alguns conceitos tirados dessa curva: o que é complacência? Quando tem um pequeno aumento de volume, é o
delta V/delta P. Elastância é o contrário (delta P/delta V). O que quer dizer isso? Quando tem uma alteração, quando falamos que
tem mecanismos compensatórios, no início a complacência do cérebro é maior, pois tem os mecanismos de salva/guarda, com-
pensatórios. À medida que vai aumentando o volume, a complacência vai diminuindo. A elastância é ao contrário. Chega no final
e se tem pouca capacidade de alterar o volume. É tão crítico no final que existe um ponto na curva que a pressão sobe de maneira
muito aguda, grave, rápida. Muitas vezes é nessa fase de descompensação que se não atuar o paciente vai a óbito. Às vezes, 1ml
de um hematoma, a pressão aumenta demais. A curva de pressão mostra que existe um período de descompensação total. Um
pequeno aumento de volume, a pressão aumenta EXPONIENCIALMENTE.

Complemento: http://www.scielo.br/pdf/%0D/rba/v55n3/en_v55n3a06.pdf
Em termos matemáticos, elastância representa a variação volumétrica observada em resposta à modificação da pressão
de um corpo elástico, enquanto complacência expressa a relação inversa. Em termos biológicos, o conceito exprime capacidade
de compensar incremento volumétrico dentro do crânio.

CAUSAS DA HIPERTENSÃO INTRACRANIANA


 Traumatismo crânio encefálico - hematomas subdurais, subcariais, epidurais/extradurais, contusões cerebrais, edema;
→ Causa mais frequente
 Tumores - tumores supra ou infratentoriais, tumores ósseos (osteomas), tumores do revestimento do crânio (meninge-
omas);
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 Hemorragia cerebral (aneurismas, HAS, trombose do seio sagital superior, malformações arteriovenosas); → HAS mal
tratada é a principal causa
 Hidrocefalia (congênita ou adquirida – pós-trauma, pós-meningite, pós-hemorragia), edema;
 Abcessos/infecções: acumulo de secreção purulenta que forma uma cavidade (complicação de sinusite, otite ou até
mesmo endocardites);
 Granulomas, por toxoplasmose, por tuberculose, pacientes com HIV, neurocisticercose;
 Encefalopatia metabólica (insuficiência hepática aguda e hiponatremia aguda).

QUADRO CLÍNICO: CEFALÉIA, VOMITO, PAPILEDEMA *****


O que nós vamos verificar nos pacientes com HIC: o quadro clínico na maioria das vezes veremos essa tríade: cefaleia
(matinal, de forte intensidade, acompanhada de vômitos em jato. O pcte acorda pela manhã com dor de cabeça e geralmente
esses vômitos são matinais). Paciente fica deitado, então a pressão venosa é maior, o retorno venoso fica comprometido, então
a cefaleia é geralmente matinal. Com o passar do tempo, o paciente perde a visão periférica, como se tivesse olhando dentro de
um tubo, ocorre o edema de nervo ótico. Ingurgitamento venoso, borramento de papila e Papiledema. A pressão IC é transmitida
através do nervo ótico, além do nervo tem a artéria e a veia central da retina. Toda a drenagem e irrigação se faz através do
interior do nervo óptico. Quando ocorre um aumento da PIC, ocorre uma dificuldade do retorno venoso para dentro do crânio,
ocorre o ingurgitamento das veias do fundo de olho, ao exame de FO tem o ingurgitamento venoso num primeiro momento. Às
vezes, em pessoas normais, conseguimos visualizar as veias pulsarem, chamamos de pulso venoso, você visualiza no exame de
FO. Quando nós conseguimos visualizar o pulso venoso, dificilmente tem HIC. Em um estágio, onde começa a ausência de pulso
venoso, começa a ingurgitar as veias, pode ter sangramentos, depois hemorragias de FO, presença de espasmo arterial e, como o
nervo óptico fica isquêmico, ele começa a edemaciar, principalmente na parte que conseguimos visualizar, que é o (não lembrou
o nome).

Outros sinais: alterações pupilares, déficits motores, perda de força em MMSS e MMII, alteração na fala. Tudo depende da locali-
zação. Mas invariavelmente encontra-se a tríade.

Complemento Artigo:
➔Cefaleia: Geralmente a dor é holocraniana ou bifrontal e surge com frequência pela manhã, provavelmente devido ao
aumento do volume sanguíneo que ocorre pela retenção normal de CO2 durante a fase do sono de movimentos rápidos dos olhos
e ao aumento da pressão venosa intracraniana por dificuldade de retorno venoso durante o decúbito. A cefaleia costuma melhorar
após o paciente levantar-se ou após episódios de vômitos. É compressiva, em fase inicial pode ser pulsátil.
➔Vômitos: são referidos como “em jato”, ou seja, não precedidos de náuseas. Entretanto, na prática clínica, com fre-
quência observam-se náuseas precedendo-os. Os vômitos são desencadeados por alterações centro específico, por estiramento
ou distorção do assoalho do quarto ventrículo
➔Alterações visuais: embaçamento da visão (edema e atrofia de papila), diminuição da acuidade visual ou diplopia. O
edema de papila é causado provavelmente pela transmissão da PIC aumentada para o nervo óptico, o que dificulta o retorno de
sangue pela veia central da retina, que corre parcialmente no interior do nervo óptico. A diplopia decorre de lesão inespecífica do
sexto nervo craniano, que, devido ao seu longo trajeto desde a emergência no tronco até o seio cavernoso, facilmente é compro-
metido por alterações da dinâmica dos componentes intracranianos.
➔Nos recém-nascidos e lactentes, devido à não soldadura das suturas, estes sinais não são observados e as manifesta-
ções clínicas apresentadas são o abaulamento da fontanela, irritabilidade e outras alterações, como choro fácil e recusa da ali-
mentação, além de macrocrania.
➔A HIC pode determinar outros sinais e sintomas que resultam das herniações do tecido cerebral e do deslocamento
cefalo-caudal do tronco cerebral, geralmente causados por lesões expansivas supratentoriais. Esta sintomatologia caracteriza o
quadro de descompensação da HIC.

Complemento Veteranos:
Também existe uma outra Tríade, a de Cushing: bradicardia, hipertensão arterial e bradipneia. A tríade indica perigo
iminente de herniação e necessidade imediata de descompressão. A fisiopatologia não é clara, mas os sinais resultam possivel-
mente da compressão do tronco cerebral. No lugar da bradipneia o professor cita uma diferença muito grande entre a PA sistólica
e diastólica, mas nas referências só encontrei alteração respiratória.
Na HIC grave pode haver o rebaixamento do nível de consciência e chegar até o estado de coma. Fenômenos responsá-
veis: compressão uni ou bilateral do tálamo e do mesencéfalo (sistema reticular ascendente) e hipofluxo cerebral (pela redução
da perfusão cerebral). Alterações respiratórias (Cheynes-Stokes, hiperpneia central) + Reflexo de Cushing: hipertensão arterial e
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bradicardia = indicativos de HIC grave. O reflexo de Cushing tenta proteger o fluxo cerebral já que tenta elevar a PAM. Por isso
que devemos ter muito cuidado ao tentar abaixar a PA, pois é um mecanismo reflexo, ela está elevada para preservar a função
cerebral.

HÉRNIAS CEREBRAIS INTERNAS


Hérnia de Úncus é a mais frequente, também chamada de transtentorial descendente. Temos também a hérnia de giro
cíngulo, hérnia de amígdala, deslocamento caudal de tronco cerebral e hérnias ascendentes. EMERGENCIA MÉDICA.

HCI – HÉRNIA DE ÚNCUS – TRANSTENTORIAL DESCENDENTE


É a hérnia cerebral mais frequente. O úncus é a porção mais medial do lobo temporal. Então, quando ocorre um hema-
toma ou uma contusão, aumento de volume, geralmente da região temporal, ocorre a herniação da porção medial do lobo tem-
poral sobre o bordo livre da tenda, podendo comprimir o mesencéfalo. Quando o lobo temporal desliza sobre o bordo livre da
tenda ocorre a compressão do nervo óculo motor.

O pcte, em coma, Glasgow 8, fez uma tomografia e está essa do slide, qual a pupila que está dilatada no caso? O pcte
está em anisocoria, está maior do lado esquerdo, pois herniou a região medial do lobo temporal para cima do mesencéfalo, que
acaba elevando e comprimindo o terceiro par. Midríase unilateral. Porque às vezes faz midríase bilateral? Pq a compressão é tão
grande, a hérnia é tão grande, que comprime ipsi e contralateral, o terceiro par.

Complemento Artigo:
Quando a compressão é ocasionada por herniação do úncus do lobo
temporal lateralmente através da incisura (Figura 6), o sofrimento do nervo
oculomotor manifesta-se pela dilatação da pupila homolateral, que também
perde a reatividade à luz, seguida pela paralisia da musculatura intrínseca do
globo ocular. A compressão do pedúnculo cerebral (mesencéfalo), caracteriza-
se por manifestações de lesão do trato piramidal do tipo reação de descere-
bração, evidenciada do lado oposto à midríase.

Imagem Veteranos:
HCI – HÉRNIA DO GIRO CÍNGULO
Geralmente são lesões na região frontal onde o giro cerebral passa
por debaixo da foice, é forçado contra a foice e passa por baixo.

Imaginem a foice cerebral, bem no meio do crânio. Temos uma alteração na região frontal. Está comprimindo o tecido
cerebral. O lobo frontal então está sendo comprimido e faz com que o giro cíngulo hernie por debaixo da foice.

É o aumento de volume de um dos hemisférios cerebrais, ou compressão do mesmo por uma lesão expansiva. O hemis-
fério é empurrado para o lado oposto sendo parcialmente contido pela foice do cérebro. A porção mais próxima do corpo caloso
que inclui o giro do cíngulo, sofre herniação e pode comprimir a artéria cerebral anterior. Aqui já tem alteração de sinais no
território da artéria cerebral anterior. Então temos um tumor, que faz uma compressão, herniando, e faz compressão da artéria
cerebral anterior e aí o pcte tem alteração de força dos membros inferiores.

Homúnculo de Penfield → MMII

Complemento Artigo:
A herniação subfálcica ocorre quando há o crescimento de le-
são expansiva em um dos hemisférios cerebrais, deslocando o giro do
cíngulo por sob a borda livre da foice do cérebro. O corpo caloso é com-
primido para baixo e pode haver o comprometimento de uma ou de
ambas artérias pericalosas, com infarto em seus territórios, resultando
em paresia de um ou de ambos os membros inferiores

Imagem Veteranos

HCI – HÉRNIA DE AMÍGDALAS


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Ocorre uma migração, descrita há mais de 100 anos. Reparem aqui está o
cerebelo e nele tem a impressão do forame magno na porção mais inferior do ce-
rebelo, onde estão as amígdalas. O paciente que tem um aumento de pressão IC e
vai empurrando o cerebelo para dentro do forame magno, fazendo um cone de
pressão.

Por exemplo, um tumor cístico


de cerebelo, fazendo uma herniação do
cerebelo para dentro do forame
magno. Ás vezes o pcte tem queixa de
região cervical e pode ter tetraparesia
(perda de força) também, por compres-
são do bulbo e da medula. Se houver uma descompensação o pcte tem parada respi-
ratória e óbito.

**Cuidado ao indicar punção lombar em pacientes com dor de cabeça, prin-


cipalmente quando sem febre!!! Nesse caso se fizer uma punção lombar o pcte vai a
óbito!

HIC – DESLOCAMENTO CAUDAL DO TRONCO CEREBRAL


Geralmente por hidrocefalia. Tem uma estenose do aqueduto de Sylvius, o paciente faz uma migração caudal. As vezes
podem acontecer hemorragias no tronco.

Complemento Artigo:
➔Geralmente causados por lesões expansivas supratentoriais
➔As lesões supratentoriais hemisféricas, como edema difuso ou localizado, tendem a deslocar o tronco cerebral no sentido ce-
falocaudal e causar distorções e isquemias no diencéfalo, cujas manifestações clínicas caracterizam a denominada herniação do
tipo central, que traduz-se inicialmente por alteração da capacidade de concentração e da memória recente e posteriormente
por alterações do nível de consciência, por aparecimento de pupilas pequenas (1 a 3 mm de diâmetro), e com reação à luz fraca
e rápida, além de manifestações de lesão do trato piramidal (decorticação, geralmente). Outras manifestações são desvio conju-
gado rápido do olhar aos movimentos passivos de rotação da cabeça e alterações respiratórias (inspirações profundas com pausas
ocasionais; muitos pacientes apresentam respiração do tipo Cheynes-Stokes).
HÉRNIAS TRANSTENTORIAIS ASCENDENTES
São raras. Pcte que tem um TU de fossa posterior. Em consequência o pcte tem uma hidrocefalia gigante, então o cirur-
gião, para ajudar, coloca uma derivação ventricular externa. Diminuiu a pressão dentro do crânio. A drenagem ventricular externa
fica em torno de 40 cm acima da cabeça, para não baixar tanto assim a pressão e ocorrer uma descompensação. Alguém vai e
baixa a derivação e a pressão baixa muito rápido, então o tronco cerebral é jogado para cima e pode ocorrer aquelas hemorragias
pontinas. O pcte piora rapidamente.

EXAMES COMPLEMENTARES
RAIO X SIMPLES
O quadro clínico te colocou a tríade da HIC. Mas o pcte pode estar em coma, pode ter uma hemiparesia, ou pode ainda
estar absolutamente normal e ter uma HIC. Alguns exames que podemos ter para fazer o diagnóstico: estou somente na UPA, no
ambulatório. O pcte está com dor de cabeça, vômitos, cefaleia matinal e alterações visuais. Ele pode ter HIC. O único exame que
temos aqui é o RX de crânio. O que encontramos nele? Pode ocorrer diástase de suturas, além disso, imagina que o cérebro está
pulsando contra o osso, pega uma pedra de gelo e faz uma pressão, o que acontece? Marca. Tem uma pressão sobre osso ali, ele
fica marcado, chamamos de sinal da prata batida (parece aquela bacia velha toda batida), ou impressões digitiformes sobre a
caixa craniana, como se tivessem sulcos no osso. Na base do crânio temos o processo clinoide, com o aumento de pressão, tem
uma erosão das clinoides posteriores, acontece uma reabsorção óssea. Outra coisa que pode ter em um RX simples, temos a
calcificação de glândula pineal e dos plexos coroides (em torno de 21 anos, isso é fisiológico); fazemos a radiografia de uma
criança e aparece múltiplas calcificações e erosão da clinoide (imagem = craniofaringeoma = calcificações junto da região da sela
com erosão da clinoide posterior, são tumores embrionários). O RX nos ajuda sim!!
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Saber: desvio da glândula pineal, sinal da prata batida, erosão das clinoides posteriores

#Pergunta: quanto tempo depois que já vamos observar o sinal da Prata Batida?
#Resposta: são coisas mais a longo prazo, não tem um tempo estimado. Esse sinal indica uma hipertensão craniana crônica. O
pcte já está com a pressão elevada dentro do crânio por algum tempo, porque já houve uma reabsorção óssea.

Complemento Artigo:
Sinais de HIC:
➔Lactentes: macrocefalia e desproporção craniofacial
➔Crianças e adultos jovens: diástase de sutura, impressões digitiformes e erosões de sela turca (depende da pulsação acentuada
dos giros corticais e do terceiro ventrículo sobre a sela)
➔Essas alterações não aparecem em quadro agudos
TOMOGRAFIA → EXAME DE ESCOLHA PARA HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
Mais fácil de fazer, mais corrente. Temos a fase sem e com contraste. Na imagem vemos um aumento da PIC mostrando
uma dilatação ventricular e uma lesão junto, no interior do terceiro ventrículo. Artigo: presença ou ausência dos espaços liquóricos
(cisternas e sulcos e ventrículos).

Avaliar se tem desvio da linha média, capacidade de fazer medições.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
Nos mostra onde que é o tumor: na base do crânio, invadindo o terceiro ventrículo, fazendo hidrocefalia.

ANGIO/ARTERIOGRAFIA CEREBRAL
Injeção de contraste através das artérias teremos imagens que podem nos mostrar uma malformação arteriosa, ou um
Meningeoma, que tem uma irrigação muito significativa.

DOPPLER TRANSCRANIANO
Mais para poder avaliar o fluxo sanguíneo cerebral.

TRATAMENTO
MEDIDAS GERAIS
Claro que o tto depende da patologia inicial. Basicamente, esses pacientes tem o comprometimento do nível de consci-
ência, temos que fazer a proteção das vias aéreas, elevação de cabeceira (para aumentar o retorno venoso e ajudar no colaba-
mento das veias, aquele primeiro mecanismo compensatório), posição neutra da cabeça (para não comprimir a jugular e poder
ter um retorno, não adianta o paciente ter a cabeceira elevada e a cabeça inclinada para alguma direção -frente, lado- tem que
estar neutra). Normalmente os pctes fazem distúrbios hidroeletrolíticos, que devemos corrigir. São medidas simples que ajudam
muito.

MEDIDAS ESPECÍFICAS
 Por exemplo, um paciente com hidrocefalia, eu posso fazer a redução da produção liquórica com acetazolamida
(inibidor da anidrase carbônica, é um diurético), ela reduz a produção do líquor por algum tempo (dias). Obs: na
hidrocefalia não adianta fazer manitol, pois vocês estão tirando líquido do parênquima, não do ventrículo. Às
vezes, emergencialmente, até usamos, mas não é o mais adequado.
Complemento Artigo:
➔A inibição da produção de LCR pode ser feita através do emprego de corticosteroides e inibidores da anidrase carbônica. Dexa-
metasona: impede função de secreção no plexo coroide; Acetazolamida: reduz formação de LCR por ação indireta no transporte
de bicarbonato. Se associar as duas medicações, pode-se reduzir até 30% na produção de LCR.
➔Corticoides: além da redução de LCR, faz a estabilização de membranas celulares, evitando formação ou manutenção de edema
cerebral (principalmente vasogênico). Efeitos colaterais: retardo na cicatrização de feridas, diminuição da resistência a infecções,
sangramento TGI, S. de Cushing, depressão da suprarrenal (uso prolongado). CONCENSO: em pctes com TCE, os glicocorticoides
não são efetivos no tratamento da HIC e nem melhoram seu prognóstico (por lesão na barreira hematoencefálica)
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 Punção/trepanação: para drenagem do líquor com uma derivação ventricular externa.

Complemento Artigo:
➔Medida de curta duração
➔A drenagem abrupta pode causar: herniação ascendente, ingurgitamento cerebral e hemorragias intracranianas
 Barbitúricos, até a solução salina hipertônica, são mecanismos de proteção cerebrais, pois diminuem o meta-
bolismo cerebral. Em um traumatismo craniano, por exemplo, está com o cérebro inchado, um barbitúrico/se-
dação, vai diminuir o metabolismo cerebral.
Complemento Artigo:
➔Ação rápida: tionembutal, tiopental, pentobarbital
➔Redução da PIC por vasoconstrição de arteríolas cerebrais. Cronicamente: aumento de tônus muscular arterial, redução da
pressão hidrostática nas áreas lesadas, diminuição da PAM, redução das variações de PIC a estímulos pequenos, redução de me-
tabolismo cerebral e consumo de oxigênio.
➔O efeito dos barbitúricos sobre a PIC é obtido com doses que determinam o coma iatrogênico. Cuidados: indicado somente se
ECG < 7 com refratariedade de outras terapias e sem presença de processos expansivos intracranianos. Monitorar PAM e PIC.
Colocar em Respiração mecânica.
➔ Suspensão LENTA (4/5 dias) se: PIC < 15mmHg por 72h, Variação da PIC < 3mmHg pós injeção de 1ml de líquido no ventrículo
(ou 0,1ml subaracnoide), Ausência de Hipotensores em não hipertensos previamente e Piora neurológica sem potenciais evocados
do tronco cerebral ou se não reduzir a PIC.
 Hiperventilação: é um potente redutor da PIC, pois o CO2, quando retido, faz a vasodilatação a nível cerebral,
logo, se reduzirmos, fazemos vasoconstrição. Em alguns casos, quando fazemos vasoconstrição, diminuímos a
PIC, protegendo o cérebro, só que a hiperventilação não pode ser muito significativa a ponto de fazer vasocons-
trição tão intensa, fazendo uma isquemia no cérebro. Normalmente em um TCE temos um cérebro hiperêmico,
você faz uma hiperventilação e daqui a pouco ele está oliguêmico. A vasoconstrição foi tão grande, que fechou.
Depois faz um edema tardio, para isso nós podemos usar diuréticos. PCO2 a nível cerebral faz vasodilatação, se
promove uma hiperventilação vai estar retirando o CO2, então vai cair. Se mantiver hiperventilaçao em torno
de 35-40mmHg vai promover um certo vasoespasmo e diminuir o conteúdo de sangue dentro do crânio, dimi-
nuindo então a pressão intracraniana. Claro que se promover uma hiperventilaçao muito além, aumenta muito
o espasmo arterial e vai prejudicar. Então tem que ser um pouquinho além do normal.
Complemento Artigo:
➔O efeito da hiperventilação inicia em 30 segundos e estabiliza-se em cinco minutos. A duração é de algumas horas. Indicado
mais para quando é necessária a redução aguda da PIC
 Diuréticos: de alça ou osmótico para tirarmos líquido (do tipo manitol, daí sim). Por ex: tumores, usamos dexa-
metasona (ctc) diminuímos muito o edema perilesional de uma lesão. É uma das medias que pode nos ajudar.
Complemento Artigo:
Empregados para tratamento de HIC aguda, não prestando para utilização prolongada, podendo induzir a hiperosmolaridade,
também podendo estar associado a IRA. Níveis séricos altos contínuos de manitol podem aumentar a passagem da droga do
espaço intra para o extravascular do cérebro lesado e causar o efeito rebote, ou seja, um aumento da PIC acima dos níveis ante-
riores, após a queda inicial.
 Solução Salina Hipertônica: professor tem restrição em relação a isso.
 Hipotermia: Muitas vezes chagamos na UTI, tem um paciente jovem que está sedado em hiperventilação há 4/5
dias, ou até mais, e está tomando banho de água gelada. Pq? Pq diminui o metabolismo, causa a hipotermia que
acaba protegendo o cérebro. Induz o coma barbitúrico e faz hipotermia, pode levar a acidose, hipotensão severa,
se a PAM tiver muito baixa tem fluxo sanguíneo cerebral ruim, geralmente tem que manter a pressão em torno
de 60mmHg.
Complemento Veteranos:
hipotermia tem o efeito de diminuir a pressão intracraniana, através da diminuição do fluxo sanguíneo cerebral e do consumo de
O2 pelo cérebro. Essa metodologia foi abandonada devido as complicações clinicas, principalmente infecciosas, oriundas da baixa
temperatura. É efetivo na prevenção do aumento da PIC no intervalo de 20-40mmHg, quando as medidas convencionais já foram
tomadas.
#Pergunta: então o paciente tem que ser induzido a uma hipertensão arterial também, para aumentar a perfusão?
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#Resposta: a pressão de perfusão deve ser mantida em torno de 60mmHg ou mais. Abaixo de 60 o cérebro vai estar tendo um
sofrimento. Por isso que normalmente nos pctes mais graves, temos parâmetros de PIC, sensores que podem ser por fibra óptica,
ou pode ser um cateter ventricular (preferencialmente, pois nos dá informações reais da PIC e pode esgotar líquor, fazendo a PIC
diminuir rapidamente). Além disso, a gente tem a PAM monitorada, com isso, o intensivista consegue calcular a pressão de per-
fusão cerebral. Tem outras coisas que podemos usar para saber se o cérebro é oliguêmico ou hiperêmico.
#Repergunta: mas o paciente tem que ser induzido a uma hiper ou hipotensão?
#Resposta: ele não pode ser levado a uma hipotensão, isso é ruim, ele tem que ser mantido com a pressão de perfusão cerebral
acima de 60mmHg, quando a PIC fica igual a PAM, o paciente está em óbito. É um dos sinais para morte encefálica. Temos que
lutar para manter o diferencial. Às vezes se a PIC está subindo, temos que lutar um pouco para fazer a pressão subir um pouquinho
mais para tentar manter o diferencial. Isso é manuseio a nível de UTI.

Complemento T9 e Veteranos:
➔Solução salina hipertônica: a literatura descreve como tendo um resultado maravilhoso, a solução salina hipertônica é o soro
fisiológico a 7,5 %, 15%, 20%, ela pode funcionar por algum tempo mas a longo prazo não tem bons resultados, por isso não é
mais quase utilizado.
➔Craniotomia descompressiva (retirada da calota craniana) ou Lobotomia (descompressão interna; retirada dos locais que estão
sendo afetados, “arranjando” espaço dentro do crânio)

CONCLUSÃO
 Cefaleia, vômitos e papiledema, lembrar sempre de PIC → Qual o sintoma de papiledema? O paciente tem uma
visão tubular, não vê a periferia.
 Nunca realizar punção lombar. Pois faz o cone de pressão. Quando formos puncionar, devemos ver o fundo de
olho, fazer uma história clínica bem adequada, se o pcte tiver uma alteração do nível de consciência, devemos
pedir um exame de imagem... veremos isso quando falarmos de punção lombar.
 A descompensação pode ser extremamente rápida e é uma emergência médica. É um dos quadros mais graves
que podemos ter dentro da neurologia (a HIC). O raciocínio deve ser extremamente rápido para tentar compen-
sar isso.
 HIPERTENSÃO INTRACRANIANA É EMERGENCIA MÉDICA!

Artigo Colli e Carlotti → Hipertensão intracraniana

CASO CLÍNICO 1

FEMININO, BRANCO 33 ANOS

QP: cefaleia

Exame Físico: Escala Coma Glasgow: 15, acordada, lúcida, papiledema bilateral, paresia facial à
direita, discreto apagamento do sulco nasolabial.

À ressonância, enorme lesão IC, ao lado D, com desvio de linha média. Vemos aqui, que
é importante vocês verem uma tomografia ou RNM, na altura do terceiro ventrículo, traçar uma
linha no meio do cérebro, temos um desvio de linha média (seta), que hérnia cerebral temos? (Ele
não falou a hérnia que era, mas creio que seja uma de úncus).

1 #Pergunta: na cefaleia, medicação analgésica faz passar? Tem algum padrão da dor?
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#Resposta: a aspirina geralmente ajuda, mas depende muito da curva. A dor é do tipo compressiva.

CASO CLÍNICO 2

MASCULINO, BRANCO, 55 ANOS 2


QP: TCE

Exame Físico: ECG: 13, sem sinal focal motor

À ressonância, vemos que não tem desvio de linha média. Temos uma lesão posterior.
O paciente caiu, bateu a cabeça na região posterior, fez uma rotura de um ramo do seio sagital
superior e fez esse hematoma.

CASO CÍNICO 3
3
FEMININA, BRANCA, 46ANOS

QP: Cefaleia e anosmia

Exame Físico: papiledema, anosmia, hemiparesia à direita (área mais escura, edema perilesional, é
o que da a perda de força).

À ressonância: isso é um glioma do olfatório, tumor do nervo olfatório.

CASO CLÍNICO 4

#Imagem de um cérebro em cirurgia, visualização de um projétil de arma de fogo, o cérebro está hiperemiado, presença
de sangue no espaço subdural, subaracnóideo também. Paciente com TCE, tinha muito edema, foi feita uma craniotomia des-
compressiva, que é uma das maneiras de se tratar HIC, tira o crânio, ganha espaço. Com medidas terapêuticas, você diminui o
inchado e depois recoloca o osso.

5 CASO CLÍNICO 5

Tumor de região mesencefálica, não tem hidrocefalia, mas é um grande potencial


para desenvolver.

CASO CLÍNICO 6

Ao lado D da imagem vemos uma tomografia normal à direita. A linha mé-


dia bem centrada, o plexo coroide, um de cada lado, na altura do terceiro ventrículo.
Não se esqueçam de traçar a linha média. Às vezes tem desvio, hematomas, cole-
ções podem desviar. Do lado E temos uma hidrocefalia (imagem da esquerda), um
aumento do tamanho dos ventrículos. Paciente com HIC. Essa paciente estava com
queixa de dor de cabeça, com alteração leve da parte comportamental. Estava mais
quieta. Ela emagreceu 15 quilos, pois quando ia comer, tinha náuseas. Quando ela
veio consultar com o prof, ao EFO, ela tinha pulso venoso. Fizemos uma tomografia,
tinha uma hidrocefalia enorme. Quando foi colocado um cateter, espirrou líquor, ou
seja, a PIC estava enorme. Às vezes tem variações do que o livro traz. Nem sempre
6
é bem aquilo.
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CASO CLÍNICO 7

Nesta imagem da D, temos um hematoma subdural (circulado), cau-


O
sando uma HIC. Esse é um hematoma subdural crônico, pois vemos uma parte
hipodensa (O) e uma hiperdensa (E). Porque não tem desvio de linha média?
E
Porque estamos vendo o ventrículo bem na porção superior, aqui temos a
foice, ela segura. Se formos ver em baixo da foice, vai ter um desvio de linha
média grande. Aqui não corresponde bem à realidade. Para avaliar o desvio
de linha média, devemos avaliar na altura do terceiro ventrículo. Na imagem
7 da E, temos uma coleção subdural.

CASO CLÍNICO 8

Aqui temos um hematoma intracerebral. Era um paciente hipertenso, faz um


1 2
edema perilesional, área de hemorragia, desvio de linha média, já fazendo uma isque-
mia da parte posterior contralateral (imagem 1). Aqui já tem um edema perilesional
depois de alguns dias (2). Reabsorvendo (3) ... reabsorveu (4) espontaneamente (ou
não, após a cirurgia).

3 4
CASO 9: MENINGIOMA. Qual a conduta? Glasgow 15, sem déficit motor. Geralmente
esses tumores são de crescimento lento, o cérebro vai sendo complacente, deixa o
tumor crescer. Normalmente tem crise convulsiva. Corticoide, anticonvulsivante, diu-
8
rético, cabeceira elevada, até que seja encaminhado para cirurgia.

CASO 10: HEMATOMA SUBDURAL CRÔNICO, paciente com Glasgow 15, somente hemiparesia. Enorme desvio de linha média.

Cirurgia de hematoma subdural agudo

TERMINANDO...
“Quando estivermos em frente a um paciente com HIC, temos que ter um comprometimento muito grande, devemos ser
proativos, fazer um encaminhamento adequado. Não somos nós que vamos resolver, mas devemos fazer o mais adequado para
alguém resolver. Para isso descompensar, é muito rápido. A partir do momento que vocês fazem o diagnóstico de maneira ade-
quada, isso é o fundamental. Devemos ser bons médicos, comprometidos com o paciente. ” - Bandeira

05- COMA
MELHOR LIVRO SOBRE COMA É CHAMADO: O DI-
AGNÓSTICO DO ESTUPOR E COMA (ESTÁ NO DRIVE,
EM INGLÊS, AOS INTERESSADOS)

Faz parte da atribuição do neurologista esse tipo de diagnóstico. É uma área de imbricação muito comum e, portanto,
vamos passar o resto da vida ouvindo falar se está ou não em coma, o que é um coma induzido etc.

Propedêutica só enriquece, nunca empobrece. Os caras que eram mais antigos tinham que fazer diagnósticos mais pre-
cisos possíveis com o mínimo de armamento possível. Não tinha ressonância, internet, celular, google. Os caras tinham que ser
mais aprimorados no exame, na propedêutica, na conversa com o pcte, na audição, na palpação. Não adianta passar uma hora e
meia conversando sobre a rubéola que teve na infância sendo que ele sofreu um acidente de automóvel ontem. Essas coisas foram
se aprimorando, ela enriquece, não empobrece. A propedêutica antiga é melhor do que a mais nova, pois hoje, temos mais exames
complementares.
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Às vezes, aparece na mão de vocês um cara com lipoma de filum terminário (diagnóstico de imagem). Foi no orto pq
estava com dor no pescoço. Fez uma cirurgia lombar, tem um lipoma de filum terminário. Quando chegou já estava com dor
lombar, com irradiação para as pernas. Muito medo que fosse morrer por causa disso. Não é bem assim.

Complemento: http://cenen.no.comunidades.net/lipoma-de-filum-terminal
➔O lipoma do filum terminal, tal como as outras causas de medula ancorada, condiciona uma fixação caudal anormal do cone
medular que resulta em hipóxia neuronal intermitente e, lesão isquêmica, devido a tortuosidade e estiramento dos vasos que
irrigam a medula. As formas de apresentação clínica variam entre sintomas do foro ortopédico, neurológico, urológico e vascular
periférico, sendo habitualmente díspares no adulto em relação à criança.
➔A maioria das crianças apresentam sintomatologia nos períodos de maior crescimento, ao passo que os adultos revelam sinto-
mas após atividades que possam condicionar estiramento da coluna, tais como alguns desportos e acidentes de veículos motori-
zados. As deformações da coluna e as manifestações cutâneas são mais frequentes nas crianças; queixas álgicas e de fraqueza são
mais frequentes no adulto. As apresentações urológicas incluem infecções recorrentes, enurese, sintomas irritativos de esvazia-
mento, incontinência ou retenção nos adultos.
DEFINIÇÃO
O que é coma? É um dos estados de consciência possível. Quem manda no estado de consciência? Substância/Formação
reticular ativadora ascendente.

Complemento Merrit: O coma é um estado de inconsciência que difere da síncope por ser prolongado e, do sono, por não ser
revertido com a mesma facilidade.
Veja que interessante: Lesões que causam insônia estão na parte superior do tronco cerebral; Lesões que causam narco-
lepsia estão a 4mm de distância dessa última. Narcolepsia3 é um estado de torpor. Lesões que causam sono incontrolável, toda a
base; O nervo óculo motor... tudo é perto, tudo tem 1cm quadrado, talvez menos. Efeitos tão diversos na pessoa quanto essas
citadas.

A Formação reticular ativadora ascendente é uma rede trabecular de células, hora mais, hora menos densa, que permeia
o tronco cerebral, com alguns gânglios, alguns núcleos, alguns centros, que não são tão constantes assim em todas as pessoas e
que são responsáveis, em última análise possível, vigília-sono.

FORMAÇÃO RETICULAR ASCENDENTE


A formação é uma agregação mais ou menos difusa de neurônios de tama-
nhos e formas diferentes. Existe um conjunto de estruturas intermediarias. Filogene-
ticamente ela é antiga, existe desde a passagem da época do macaco para o ser hu-
mano. Ela preenche, teoricamente, os espaços vazios e se comunica entre si.

Entre os tratos ascendentes e descendentes, vimos antes que à direita tem


os tratos ascendentes, a esquerda os descendentes, mostrando que a formação per-
meia todo o tronco cerebral, ela não é localizada em único local, num núcleo. Ela se
estende dos níveis mais altos da medula ao diencéfalo.

Os principais núcleos que fazem parte dela: são os núcleos da rafe. O mais
importante: núcleo magno, que é serotoninérgico.

Locus Ceruleus, localizado no assoalho do quarto ventrículo, que é noradrenérgico. Esse é responsável pela atenção, pelo
alerta e pelo sono REM. Pelo menos o maior responsável.

Área tegmental ventral, tegmento mesencefálico, região ventral do mesencéfalo. São núcleos dopaminérgicos, respostas
emocionais e reforço comportamental são estímulos esperados dessas áreas, passando pelo lobo temporal, isso não é estanque.
Núcleo ventral, tegmento, distribui estímulos, ou recebe estímulos de qualquer lugar, praticamente, o tegmento mesencefálico.

3A narcolepsia é uma doença crônica de início entre a primeira e segunda décadas de vida do indivíduo. Os sintomas essenciais são
cataplexia e sonolência excessiva. A cataplexia é definida como episódios SÚbitos, recorrentes e reversíveis de fraqueza da musculatura
esquelética desencadeados por situações de conteÚdo emocional. Os sintomas acessórios são alucinações hipnagógicas, paralisia
do sono e sono fragmentado. Fonte: http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/5895
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Substância cinzenta periaquedutal, é uma substância gelatinosa, fica rodilhando a rede cerebral, o aqueduto de Sylvius e
tem neurônios opioidérgicos. Usualmente nas experimentações, essas substâncias têm predileção por regular sensação de dor e
comportamento defensivo. Por isso que se diz que XXX de bêbado não tem dono, pois perde as defesas pessoais. Passa-se a ter
um comportamento menos crítico. Além disso, é fácil perceber que bêbado se queima e não sente, ou coisas assim, por causa
deste local, que é o mesmo lugar que acontece a doença de Wernicke Korsakoff, maiores sintomas.

Complemento Ângelo Machado:


➔Principais núcleos:
→Núcleos da Rafe: são oito núcleos, sendo um dos mais importantes o magno, ao longo da rafe mediana, em toda extensão do
tronco encefálico. Os núcleos da rafe contém os neurônios ricos em serotonina.
→Locus Ceruleus: fica no assoalho do IV ventrículo, têm células ricas em noradrenalina
→Substância Cinzenta Periaquedutal: circunda o aqueduto cerebral, importante na regulação da dor.
→Área Tegumentar Ventral: parte ventral do tegumento do mesencéfalo, medialmente a substância negra. Neurônios dopami-
nérgicos.

Vamos aproveitar o assoalho do quarto ventrículo e dis-


cutir: porque toda criança que sofre trauma de crânio vomita. No
assoalho do quarto ventrículo tem o núcleo do nervo vago (um
deles). Como o cérebro é uma bexiga, e dentro dessa bexiga, tem
outra bexiga cheia de água, líquor, toda vez que aperta de um
lado, tende a fazer um movimento como se fosse uma represa.
Esse líquido se movimenta e pressiona os lugares onde ele tá
perto, um deles é o assoalho do quarto ventrículo, que fica sub-
metido a uma certa pressão um pouquinho aumentada, pois fica-
mos de pé, então sustenta todo o peso do líquido intracraniano.
Quanto de líquido tem dentro do crânio? Uns 400ml. Isso fica pres-
sionando o assoalho, de certa maneira. Quando tem um trauma
esse, movimento, dentro dos ventrículos e por fora do tecido ce-
rebral, aumenta a pressão no núcleo do nervo vago. Quando au-
menta a pressão, o estômago contrai, principalmente se estiver
cheio, e volta a comida. Vômito é um critério para internamento
do paciente com TCE? NÃO É CRITÉRIO, pois todos vomitam. Não
é um critério de gravidade. Se estiver sonolento e torporoso, risco
de aspiração, um ano e meio, oito meses, não fica em pé, muita irritabilidade, tudo isso associado a vômito, é critério para inter-
namento. Só o vômito não é critério.

#PERGUNTA: por que todo adulto não vomita e toda criança vomita?
#RESPOSTA: quanto tempo demora para amadurecer o cerebelo? 7 anos. Os núcleos são “verdes”, não estão totalmente conso-
lidados, os reflexos são mais vivos. No adulto são patológicos, numa criança de 1 ano e meio não são, por causa do mal revesti-
mento com mielina ainda, ou parcial revestimento.
#PERGUNTA: por que não pode deixar a criança dormir depois que bate a cabeça?
#RESPOSTA: essa ideia não é certa. Trauma e sono. Quando tem um trauma, tem movimento liquórico, movimenta de um lado,
empurra do outro. Esse movimento chega no tegmento mesencefálico. É o teto do quarto ventrículo mais a porção superior,
quando chega lá, dá sono. Mas não pode dormir? Pq? O que acontece é que antigamente, quem dormia, aspirava na hora que
vomitava e morria. Pode dormir, mas avalia em torno de 2h/2h. O foco de trauma deve repousar, nós damos boas condições para
o organismo se recuperar e resolver. Se não for imediato, ninguém morre na hora de TCE, a pessoa deteriora, piora. Você avalia
agora, o paciente está respondendo bem, tem conteúdo, avalia daqui a pouco, o paciente já começa com fala embolada, no final
ele já está balbuciando e quase não respondendo, obviamente ele está pior, aí é hora de levar ao hospital.
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CONEXÕES DA FORMAÇÃO RETICULAR

Núcleos reticulares: gigantocelular, caudal, núcleo


ventral reticular, núcleos da rafe, locus ceruleus, núcleo ven-
tral trigêmeo talâmico, núcleo olivar acessório, núcleos ambí-
guos).

Lado sensitivo, lado motor, as células do SRAA em to-


dos eles. Da mesma maneira, conduta mediana, condutos da
RAFE. Coluna medial e coluna lateral.

**Olhar as radiações ascendentes e descendentes, todas pas-


sam pela substância superior do tronco cerebral, pelo teto me-
sencefálico.

Coma se define pelo exame neurológico. Para você estar consciente você requer um certo conteúdo. Para estar acordado,
precisa ter um conteúdo mental, não basta estar de olhos abertos. Por isso na ECG não existe nenhuma menção ao nível de
consciência. Obedecer a ordens não é diretamente proporcional ao nível de consciência, caso contrário, um cachorro estaria cons-
ciente, pois ele obedece ordens. Outras graduações do nível de consciência são: letargia, obnubilação e torpor.
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Complemento Nitrini:
Existem dois componentes de consciência que devemos analisar: o nível de consciência (que é o grau de alerta) e o con-
teúdo de consciência (funções cognitivas e afetivas – como linguagem, praxia, memória, crítica, gnosia). O conteúdo de consciência
é depende da função do córtex cerebral, já o nível de consciência depende da interação entre a Formação Reticular Ativadora
(pontomesencefálica) e o córtex cerebral. Para haver diminuição do nível de consciência por lesões corticais temos de ter envol-
vimento difuso e completo do córtex;
Quando você suspeita de coma, nunca esqueça de a resposta e o estímulo que provocou aquela resposta. As respostas
de acordo com alguns estímulos serão diferentes. Ficar à beira do leito falando mansinho com o paciente não provoca a mesma
resposta que aumentar o tom de voz e chacoalhar o paciente. Isso deve ser anotado.

Neste caso, um estado confusional e o delírio (ou delirium tremens) são estados desatentos. O cachorro tem atenção?
Sim. Tem consciência? Não. O ser humano tem tenção e consciência, é diferente o estado.

ABORDAGEM INICIAL
Pcte em coma por causa desconhecida. Primeira coisa ATLS, ver se existe risco imediato de vida. Vamos supor que vocês
estejam fazendo um plantão, chaga a enfermeira e diz que o pcte está em coma; causa desconhecida; necessita um eletrocardi-
ograma e uma medição da glicemia. São as primeiras causas a serem pensadas: infarto agudo maciço ou hipoglicemia. Imediata-
mente antes ou imediatamente depois (que significa ato contínuo, na mesma volta de ponteiro maior), glicose a 50% com tiamina
EV. Todo paciente? E se ele for diabético? PRINCIPALMENTE SE ELE FOR DIABÉTICO. Por que? O coma hipoglicêmico mata, o
hiperglicêmico não mata, piora, mas não mata. Claro que tem outras causas, tem outras maneiras de examinar um coma hipogli-
cêmico: pele fria, sudorese, pegajosa... estamos pensando em um lugar com pouco acesso. Isso é o dia a dia. Por que glicose mais
tiamina? Para a prevenção de Wernicke Korsakoff. Seria uma iatrogenia, não só repreensível como indefensável. Se não tem com-
plexo B para fazer no pcte, a porta do pronto socorro deveria estar fechada.

Glicose a 50% + Tiamina. Quanto de glicose? Uma ampola de 10ml tem 5g de açúcar. Considerando um adulto de 70kg,
na melhor das hipóteses, temos que dar de 5 a 6 ampolas de glicose. Isso é equivalente a uma colher de sopa cheia, uns 30g. não
é muito, mas é algo que já ajuda. Você precisa dar um aporte suficiente de glicose para compensar a hipoglicemia dele ou, ainda,
oxidar o álcool. É isso o que a glicose faz com o álcool, oxida. A tiamina também vale para prevenir o Wernicke Korsakoff. Isso é
essencial, quando o advogado for defender o paciente, ele vai dizer que qualquer balconista de farmácia sem nível superior sabe
que tem que dar vitamina B.

Toda vez que você vir um paciente que chega em coma que não tem causa conhecida, primeiro faz um eletro, colhe a
glicemia, faça glicose com tiamina e partir para os procedimentos diagnósticos. Pensando em opiáceos, vai dar cloridrato de
naloxone, que é o narcan. Se pensar que é trauma, cuidar com lesões de órgãos internos e coluna cervical. Até aqui, você não
conversou com ninguém. Agora é que você vai fazer a anamnese. Coma é sempre URGENTE.

Pelas divisões grosseiras que podemos fazer no cérebro, podemos classificar as causas de coma. Você pode classificar as
causa de coma pelas divisões ou pelas causas, propriamente ditas, comas que afetam mais um local ou que afetam de maneiras
diferentes. Depois que tomamos a conduta inicial, aí começamos a procurar pelo local e pela causa do coma. Para isso, necessita-
mos da anamnese e do exame físico.

WERNICKE KORSAKOFF
O que é Wernicke Korsakoff: é um estado confusional, mais perto da desatenção e da indiferença, que pode evoluir para
a indiferença, letargia, torpor e coma. Histopatologicamente é uma perda neuronal, axonal e mielínica no pulvinar do tálamo e
núcleo dorsomedial. Assim como no nervo oculomotor e periaquedutor. Assim como ponte e bulbo. São áreas de maior para
menor termos. Mesmo que sejam tratados esses pacientes, 10% morrem e chegam a 80% o volume de sequelas, como a amnésia
de Korsakoff. O tratamento é TIAMINA, 50 a 100mg/dia no caso da doença.

Complemento Artigo:
A tríade clássica descrita por Wernicke é composta de oftalmoplegia, ataxia e distúrbio mentais e de consciência. As
anormalidades oculares consistem em nistagmo, horizontal ou vertical, paralisia ou paresia dos músculos retos externos e do olhar
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conjugado, sendo comuns achados como diplopia e estrabismo convergente. Em estágios avançados da doença, pode ocorrer
miose e não reatividade pupilar. Pode ocorrer discreta hemorragia retiniana, mas papiledema é raro. A ataxia é de marcha e
postural, sendo que nos estágios agudos da doença pode inviabilizar a deambulação ou postura sem suporte. Em graus mais
brandos da patologia, os distúrbios podem ser lentidão de uma marcha incerta ou postura de base ampla. Os distúrbios de cons-
ciência e de estado mental ocorrem principalmente como um estado confusional global, no qual o paciente está apático, desa-
tento e com mínima expressão verbal espontânea.
Com a pronta reposição de tiamina o paciente recobra rapidamente o estado de alerta e a tenacidade. Outros pacientes,
em menor proporção, mostram sinais de abstinência alcoólica, com alucinações, agitação, alteração da percepção e hiperatividade
autonômica. Embora estupor e coma sejam estados raros, um grupo de pacientes pode apresentar tais manifestações da doença
de Wernicke, podendo evoluir para morte se não tratado. A neuropatia periférica está comumente associada com a doença de
Wernicke-Korsakoff. Alterações cardiovasculares ocorrem habitualmente como taquicardia, hipotensão postural e anormalidades
eletrocardiográficas, que resolvem após a administração de tiamina. Em estágios crônicos da doença, os pacientes podem apre-
sentar capacidade diminuída para a discriminação entre odores.
A solução de tiamina deve ser recente, uma vez que pode ser inativada pelo calor. A despeito do risco de diminuição da
absorção intestinal com terapia oral, doses de 50 a 100 mg de tiamina, três a quatro vezes por dia, devem ser instituídas por vários
meses. O paciente deve também aderir a uma dieta balanceada. O grau máximo de recuperação poderá demorar um ano para
acontecer. Interessantemente, uma vez recuperado, o paciente com Korsakoff raramente solicita bebida alcoólica, mas poderá
beber se esta lhe for oferecida.

ANAMNESE E EXAME FÍSICO


Para podermos localizar o local e causa da lesão necessitamos da história imediata do paciente comatoso. Faça a anam-
nese devidamente, mais próxima possível da realidade e parta para o exame geral voltado para a neuro: pele, mucosas, hálito,
fundo de olho (se tiver como), temperatura do corpo, assimetria de pulsos, incontinências, couro cabeludo e resistência a flexão
cervical (sempre tomando muito cuidado com os traumas, se tem dúvida, não flete, se fletir, pode deixar alguém tetraplégico).

Complemento Merrit:
O exame deve incluir o seguinte: pele, unhas e membranas mucosas (quanto a palidez, coloração, sudorese, mixedema,
pigmentação, petéquias, desidratação, escaras e trauma), hálito (acetona, álcool ou hálito hepático), fundo de olho (papiledema,
retinopatia hipertensiva/diabética, isquemia retina, hemorragias), temperatura (febre = infecção, hipotermia = alcoolistas por
exposição prolongada ao frio), hipotireoidismo, hipoglicemia, sepse, lesão cerebral primária. Assimetria de pulsos (aneurisma dis-
secante), incontinência urinaria/fecal (convulsão, por ex), couro cabeludo (traumas), ouvidos e nariz (sangue ou líquor). Resistên-
cia a flexão passiva do pescoço, mas não para girar ou inclinar, sugere quadro de meningite, hemorragia subaracnoide, herniação
pelo forame magno; se tiver resistência para todas as direções, sugere patologia osteo-articular incluindo fraturas.

Em sua monografia Plum e Posner dividiram as causas de coma em lesões estruturais supratentoriais e infratentoriais e
doenças difusas ou metabólicas. Concentrando-se nas respostas motoras a estímulos, padrões respiratórios, pupilas e movimen-
tos oculares, o clínico geralmente consegue identificar a categoria do coma.

RESPOSTAS MOTORAS
As respostas motoras espontâneas a determinados estímulos podem ser apropriadas, impróprias ou ausentes. A rigidez
decorticada é uma resposta estereotipada, assim como a rigidez descerebrada. A deterioração rostro-caudal causa uma paralisia
flácida importante.

A degeneração rostro-caudal. É aquele paciente que tem uma hemorragia cerebral e chega no seu plantão no pronto
socorro. Em coma, ninguém sabe o motivo. Examina e ele está respondendo, tentando localizar a dor, ou com uma rigidez decor-
ticada (flexo adução e rotação interna) ou rigidez descerebrada (extenso adução e rotação externa), vê que ele está hipertenso,
usa uma medicação para baixar a PA, examina de novo em meia hora e ele está com uma tetraplegia flácida. Isso é a degeneração
rostro-caudal. Isso quer dizer que ele teve uma patologia importante que evoluiu grave e rapidamente de uma porção mais rostral
do SNC para uma mais caudal do SNC. Esse paciente, você já está autorizado a chegar a família e dizer que o quadro é muito grave,
ele teve uma evolução rápida e muito agressiva de algum processo neurológico que ainda não tivemos nem tempo de investigar
completamente. Isso acontece muito, demora para chegar um técnico de radiologia.

Se houver um paciente com flacidez de membros, de todos eles ou de mmii, não se esqueça que pode ser um trauma
cervical, Guillain-Barrè ou uma síndrome de encarceramento.
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Complemento Merrit:
Ao exame, observaremos: posição dos membros e
movimentos espontâneos. As mioclonias ou convulsões po-
dem ser sutis (ex: contração de um ou dois dedos ou do canto
da boca). Observaremos caretas, giros do maxilar, protrusão
da língua, movimentos complexos repetidos de mm, posturas,
movimentos assimétricos (crises focais, hemiparesias).
Mesmo que o paciente não esteja de inteiro des-
perto, ele pode obedecer a comandos simples. Alguns respon-
dem somente à dor com respostas de evitação voluntária. Os
termos posturas “decorticada” e “descerebrada” se referem à
flexão ou extensão hipertônica em resposta a estímulos dolo-
rosos. Na rigidez de descorticação os braços se encontram fle-
xionados, aduzidos e em rotação interna e as pernas estão to-
talmente estendidas; na rigidez de descerebração os braços e
as pernas estão inteiramente estendidos.
As posturas flexoras indicam geralmente uma lesão
mais rostral e têm um prognóstico melhor que as posturas ex-
tensoras, mas o padrão de resposta pode variar com estímulos
diferentes, ou haver flexão de um dos braços e a extensão do
outro. Quando essas posturas parecem ocorrer espontanea-
mente, pode haver um estímulo não reconhecido (p. ex., obs-
trução das vias respiratórias ou distensão vesical). No caso de
uma deterioração rostrocaudal continuada, pode haver a ex-
tensão dos braços e a flexão das pernas até que, com a des-
truição do tronco cerebral inferior, há uma ausência de res-
posta com total flacidez. Todavia, a ausência de resposta mo-
tora para qualquer estímulo deve levantar sempre a possibili-
dade de paralisia dos membros causada por um trauma cervi-
cal, neuropatia de Guillain-Barré ou a síndrome do encarcera-
mento.

Complemento Artigo:
A síndrome de Guillain-Barré (SGB) enquanto infla-
mação aguda adquirida leva à desmielinização dos nervos pe-
riféricos, consequentemente à fraqueza motora e alterações
sensoriais. Sua causa ainda não foi identificada, no entanto se observa em parte dos pacientes, a relação com doenças agudas
causadas por bactérias ou vírus. Entre os agentes infecciosos mais comuns que precedem a SGB, encontramos citomegalovirus,
Campylobacter jejuni, Epstein-Barr vírus, entre outros.
A evolução clínica se caracteriza por progressiva perda motora simétrica ascendente (de membros inferiores para os
superiores) e hiporreflexia ou arreflexia, com comprometimento do nervo craniâno. A progressão da fraqueza motora se dá de
forma rápida. A fase aguda começa com os primeiros sintomas até a estabilização da desmielinização, a qual pode durar dias e
atingir semanas. Após esse período inicia-se a fase de recuperação, que pode durar cerca de 2 anos e coincide com a remielinização
e regeneração dos axônios. Há dois tipos principais de SGB: a Polineuropatia Inflamatória Aguda Desmielinizante (PIAD), que afeta
a bainha de mielina, e a Neuropatia Motora Axonal Aguda (NMAA), conhecida por ser puramente motora.
Sintomas comuns na fase aguda da SGB são: fraqueza muscular, paralisia, falta de sensibilidade, formigamento, dor que
inicia em pernas e atinge todo o corpo e diminuição dos reflexos. A fraqueza em tronco e membros superiores pode atingir a
musculatura relativa a respiração e levar a necessidade de ventilação mecânica, cerca de 25% dos casos. O envolvimento do sis-
tema autonômico é frequente e pode causar retenção de urina, taquicardia, hipertensão, hipotensão postural e arritmia cardíaca.
Outras complicações associadas à fase aguda da doença de Guillain-Barré são insônia, formação de úlceras de pressão, dificuldade
de comunicação, deficiência nutricional, imobilismo e trombose venosa. As terapias mais utilizadas para tratar SGB em sua fase
aguda são a Plasmaferese e a Imunoglobulina Intravenosa.
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RESPIRAÇÃO
Observe a respiração do paciente: pode ser Cheyne Stokes, nos casos de
Hérnia transtentorial, nas hérnias/lesões de tronco cerebral superior e encefalo-
patia metabólica.

Complemento Merrit:
➔A R. de C-Stokes tende a uma alcalose respiratória. Durante os períodos de ap-
neia pode haver diminuição da capacidade de resposta, miose e redução do tônus
muscular). Esse tipo de respiração, geralmente significa que o pcte não corre pe-
rigo imediato, a não ser que seja de de ciclos curtos.
➔Merrit + Prof: A hiperventilação prolongada se deve habitualmente à acidose
metabólica, congestão pulmonar, encefalopatia hepática ou à estimulação por
drogas analgésicas (Figura 6.1). Em raras ocasiões, decorre de uma lesão no
tronco cerebral rostral. A respiração apnêustica, consistindo de pausas inspirató-
rias, é encontrada nas lesões pontinas, especialmente infartos; ocorre em raras
ocasiões em comas metabólicos ou herniações transtentoriais
Respiração de Biot: acontece nas lesões bulbares ou medulares superio-
res. Existe um fenômeno chamado de Maldição de Ondina, relacionado a respira-
ção de Biot, que é a perda da respiração automática com preservação da respira-
ção voluntária. Isso significa que se o pcte dorme, para de respirar, ele só respira
se lembrar, a compatibilidade disso com a vida é bastante complicada. A apnêus-
tica é o tipo de respiração mais relacionada a um péssimo prognóstico, na maioria das vezes. É chamada também de respiração
agônica.

Complemento Merrit:
Outros sinais respiratórios de prognóstico ruim são um esforço expiratório final (tosse, por exemplo) e a "boca de peixe"
(i. e., depressão do maxilar inferior à inspiração). A respiração estertorosa (i. e., ruído inspiratório) é um sinal de obstrução das
vias respiratórias

AVALIAÇÃO DAS PUPILAS


Um paciente que chega em coma em anisocoria sempre é um quadro grave. Sempre afaste um processo grave de risco
imediato de vida. Isso é causa de perda de CRM. A compressão do nervo óculo motor, via de regra, pode ser causada por hérnia
de úncus no lobo temporal, e isso pode acontecer por ruptura de aneurismas, acontece por hematomas, contusões graves tem-
porais. As lesões simpáticas que causam anisocoria são simpáticas ou hipotalâmicas, ou infartos bulbares laterais, também são
bastante graves e podem cursar com a síndrome de Claude Bernard Horner (miose, ptose, anidrose, hiperemia e hipertermia).
Doenças graves, ou centrais ou periféricas, no caso, a mais usualmente responsável é a Invasão de gânglio cervical ou estrelado
por processos expansivos. É uma anisocoria sem amaurose com miose.

Usualmente, doenças metabólicas causam comas com pupilas iguais e reativas. Sempre que ver um pcte em coma pro-
fundo (pq tb tem o superficial, tem gente que classifica em graus de 1 a 4), sempre que ver um pcte em coma grave, importante,
tem que afastar hipotermia e intoxicação por fenobarbital, que são quadros que mimetizam morte cerebral. São tão graves que
pode até confundir, ao exame clínico, com morte cerebral. É aquele paciente que está em ECG=3.

Complemento Merrit:
As lesões parassimpáticas (p. ex., compressão do nervo oculomotor na herniação do úncus ou após a ruptura de um
aneurisma da artéria carótida interna) causam o aumento das pupilas e, finalmente, uma dilatação completa com perda da reati-
vidade à luz. As lesões simpáticas, quer intraparenquimatosas (p. ex., lesão hipotalâmica ou um infarto bulbar lateral) ou extrapa-
renquimatosas (p. ex., invasão do gânglio cervical superior por um câncer pulmonar) causam síndrome de Horner com miose. Com
o envolvimento de ambos os sistemas (p. ex., destruição do mesencéfalo), uma ou ambas as pupilas ficam em posição média e
não reativas.

PÁLPEBRAS E MOVIMENTOS OCULARES


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Já vimos como se examina, se houver anomalia no piscar, pode haver uma patologia de ponte na porção superior. Se
houver desvio conjugado mirando o oposto ao déficit motor de hemicorpo, dizemos que o déficit está olhando a lesão, se tiver
desvio para o lado da perda motora, achamos que é uma lesão de ponte.

Complemento Merrit:
➔Pálpebras fechadas em paciente em coma significam que a região inferior da ponte está intacta e o piscar indica que há ativi-
dade reticular.
➔Tronco intacto = olhos podem vaguear irregularmente de um lado para outro a uma velocidade lenta e uniforme. Olhos que se
movem primeiro para um lado, depois para o outro com pausas de 2 a 3 segundos em cada direção (pingue-pongue), podem
sobrevir após infartos cerebrais bilaterias ou hemorragias cerebelares com o tronco cerebral intacto.
Se não houver lesão cervical, você está autorizado a fazer a manobra dos olhos de boneca, que você mobiliza a cabeça e
o paciente tende a manter os olhos com a mesma mirada. Ou você poderá fazer como parte de uma investigação de profundidade
de coma o reflexo óculo vestibular, que é a irrigação de 30ml a 100ml de água fria (quente pode queimar o tímpano). Paciente em
coma, cabeceira elevada a 30 graus, água fria suficiente para fazer o reflexo. Nistagmo na fase rápida para o lado da irrigação.

Complemento Merrit:
Uma pessoa normal e vigil, com a cabeça elevada a 30º, apresenta nistagmo com o componente rápido na direção oposta
ao ouvido estimulado, mas um paciente em coma com o arco reflexo intacto apresenta desvio dos olhos em direção ao estímulo,
geralmente por alguns minutos.
Se há uma oftalmoplegia completa, pensa em um quadro grave (lesão extensa de tronco), importante, ou um quadro
metabólico profundo. Se há um desvio conjugado para baixo do olhar, se é um olhar de sol poente, você pensa em uma lesão
tálamo-mesencefálica.

Complemento Merrit:
O desvio para baixo dos olhos ocorre em lesões do tálamo ou do pré-teto mesencefálico e pode se acompanhar de pupilas
que não reagem à luz (síndrome de Parinaud). O desvio para baixo dos olhos também ocorre no coma metabólico, especialmente
na intoxicação barbitúrica e após uma convulsão. Um desvio oblíquo, ou divergência vertical, se segue a lesões do cerebelo ou do
tronco cerebral, especialmente o tegumento pontino.
TESTES DIAGNÓSTICOS
Por esse diagnóstico vão passar o pcte que tem coma de causa desconhecida. Inicialmente pedimos uma TC/RNM, coleta
de líquor e no laboratório deverá constar, além de outros exames, esse daqui: glicemia, Ca, Na, K, U, Cr, pH arterial, hemograma.
EEC, ECG (eletro) sempre no local. Após isso nós fazemos a divisão de lesões supratentoriais, com hérnias e tals, aí mostra as
causas mais comuns das lesões laterais uncinadas (hematomas subdurais, extradurais, degeneração rostro-caudal, entre outras).
É uma maneira de classificar mais didática.

COMA POR LESÕES ESTRUTURAIS SUPRATENTORIAIS


Lembrando que o tentório é a porção da dura-máter sobre o cerebelo, as principais causas de herniação transtentorial
de hérnias, nos traumas, são: hematomas extra e subdurais, acidentes vasculares isquêmicas ou hemorrágicas, causas infecciosas
(como abscessos, granulomas) e neoplasias.

Cuidado com pacientes que estejam em estado de coma e aniso-


coria pois eles podem ser vítimas desse tipo de confusão: incisura de Ker-
nohan é a borda livre do tentório, que pode marcar o tronco cerebral de
um lado e a lesão ser do outro. Um tumor ou um hematoma que esteja
à direita, pode jogar o tronco cerebral contralateralmente contra a dura-
máter ou borda livre do tentório ou linha de Kernohan, e aqui fazer uma
lesão em terceiro nervo, a anisocoria será a esquerda, mas a lesão será à
direita. LEMBREM QUE É UM QUADRO GRAVE, a anisocoria. Se você se
lembrar dessa síndrome, ótimo, se não lembrar, não tire da mente que é
um quadro gravíssimo com risco de vida imediato.

Complemento: http://neurointensivismo.blogs-
pot.com.br/2014/01/fenomeno-de-kernohan.html
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Fenômeno de Kernohan: No paciente neurocrítico a hipertensão intracraniana pode determinar o deslocamento do


tronco cerebral para o lado oposto, comprimindo o pedúnculo cerebral oposto contra a borda livre da tenda do cerebelo e po-
dendo ocasionar contusão e necrose em sua porção média. Em consequência deste fenômeno mecânico, pode ocorrer um falso
sinal de localização representado pela hemiplegia ipsilateral a lesão expansiva supratentorial e anisocoria contralateral a lesão
expansiva supratentorial.
Na UTI do HSL tem um paciente internado com a suspeita de HIGROMA TUBERCULOSO.

Complemento: http://anatpat.unicamp.br/radciinfl.html
A coleção ou higroma subdural é comum em meningites agudas, ocorrendo em 25% dos
casos com idade abaixo de 1 ano. Estes coleções são na grande maioria estéreis, mas em 2% se
infectam, dando os empiemas subdurais. Os higromas são causados provavelmente por inflama-
ção das veias subdurais, levando a passagem de fluido para o espaço subdural. O diagnóstico
diferencial é com espaço subaracnóideo proeminente, que é normal em crianças. Em estudos de
imagem, os higromas aparecem como coleções extraaxiais em forma de crescente, com densi-
dade ou sinal similar ao do líquor, que não se impregnam e resolvem espontaneamente.
IMAGEM: representação esquemática do desastre anatômico: é um hematoma, pois
está branco, branco porque tem ferro no sangue. Em volta tem uma região mais escura, que é
água, que não tem ferro, por isso é escuro.

COMA POR LESÕES ESTRUTURAIS INFATENTORIAIS


Abaixo do tentório, aquelas localizadas no tronco que faz hérnias ascendentes ou trans-
tentoriais, no tronco cerebral, empurra pra cima ou fazer hérnia para baixo do forame magno, empurra pelo buraco na medula.
Hérnia aguda de amígdalas cerebelares causam apneia e colapso circulatório. Só lembrando que as amigdalas podem ser tempo-
rais (hipocampo) ou cerebelares. Hemorragias pontinas podem causar coma e pupilas puntiformes, são chamadas de pupilas pon-
tinas, elas são reativas, mas são difíceis de ver. Pctes com esclerose múltipla podem ter hérnias, e mielinólise central pontina.

Complemento Merrit:
Em casos de coma, lesões estruturais infratentoriais primárias são sugeridas por fraqueza ou perda da sensibilidade bila-
teral, sinais cruzados de nervos cranianos e de vias longas, miose, perda do olhar lateral com preservação dos movimentos ocula-
res verticais, olhar desconjugado, oftalmoplegia, R. C.-Stokes de ciclo curto e respiração apnêustica ou atáxica.
COMA POR DOENÇA METABÓLICA OU DOENÇA CEREBRAL DIFUSA
Causas metabólicas difusas estão associadas a tremor, mioclonia e asterixis se forem graves. Coma com tremor, mioclonia
ou asterixis, que é o tremor de ponta de membro superior, são comas mais graves. Pode ser focal a causa ou generalizada, como
hipóxia, hipoglicemia, isquemia difusa, sedativos, narcóticos e hemorragias subaracnoides. Tem que lembrar disso quando vem
um pcte em coma, não tem outra maneira. Tem que direcionar a anamnese e os exames até acertar a mão. Não sabe? Chama
quem sabe. Esse doente não dá para patinar.

ENCARCERAMENTO OU SÍNDROME DO CÁRCERE PRIVADO


Pode ser por infarto ou mielinólise central pontina, há uma paralisia total dos últimos nervos cranianos, mais membros
superiores e inferiores, mas preserva o sistema vigília-sono. O pcte fica tetraplégico com paralisia dos últimos nervos cranianos,
fica acordando e dormindo, mesmo respirar é difícil, pois um dos últimos ajuda a respiração. Mutismo acinético ou estado vege-
tativo persistente, compreende o coma vigil e respostas primitivas. Respostas primitivas é quando vemos um pcte em coma, sem
nenhum contato com meio exterior, mas quando você coloca o dedo na boca dele, parece que ele está mamando ou mastigando.

Complemento Merrit:
Destruir a base da ponte, produzindo a paralisia total dos nervos cranianos inferiores e dos músculos dos membros, com
preservação da vigilância e da respiração. À primeira vista, o paciente parece não responder, mas o exame revela movimentos
oculares voluntários verticais e por vezes horizontais, incluindo piscar. (Mesmo na presença de paralisia facial, a inibição do levan-
tador da pálpebra pode produzir o fechamento parcial do olho.) A comunicação é possível com o uso de piscar ou movimentos
oculares intencionais indicando "sim," "não" ou em resposta a letras.
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#PERGUNTA: experiência pós morte?


#REPOSTA: o paciente estava em coma mesmo ou será que ele tinha consciência? Até onde ia a consciência dele. Não sei. O prof
nunca fala perto do pcte coisas que ele não gostaria que o paciente ouvisse se não estivesse olhando para ele. Nunca sabemos se
o paciente está consciente ou não. Só sabemos quando ele nos diz.
MORTE ENCEFÁLICA
Não é objeto de aula de neurologia. Significa que o cérebro e tronco cerebral não funciona. Em adultos isso desenlaça-se
em poucos dias e em crianças pode demorar um pouco mais. Nos EUA isso tem uma implicação direta, implica em uma ação
rápida, imediata, que é a interrupção de qualquer manobra que possa significar um gasto/investimento, tanto tem termos finan-
ceiros quanto emocionais, em termos de trabalho, para o paciente. No Brasil isso está diretamente relacionado a lei de Transplan-
tes. Para se transplantar, temos que ter um órgão doado. Dá para transplantar Intervivos ou de mortos para vivos. Tem que ter
ctz que o cara que se tirou o coração, está lá morto. Como ter certeza? Existe um protocolo, similar no mundo todo, que pode
mudar a luz de novas evidências e esse protocolo deve ser seguido. Existe uma série de coisas que se deve fazer para determinar
exatamente que aquilo está ocorrendo e que aquele paciente NÃO TEM CHANCE neurológica, já tem desenlace fatal. Pode ter o
coração batendo, você pode tirar desse paciente e colocar em outro.

O fenômeno da morte é encarado diferentemente, tem lugares que fica alegres quando o paciente morre. Coréia, algu-
mas culturas indígenas. Alguns lugares têm lutos que demoram anos, alguns lugares, demoram uma vida. Tem lugares que dão
festa. Depende da sociedade e da moral dela. Nestes últimos anos, os médicos, de maneira geral, têm virado esforços no sentido
realmente de fazer uma caracterização mais adequada possível, se levando em conta a moral, o costume, no lado que nós vivemos,
que é o lado ocidental do mundo, etc.

Antes a morte era quando havia parada irreversível de batimentos cardíacos e de movimentos respiratórios. Hoje é
quando o cérebro e tronco cerebral não funcionam mais. Ele é um conceito vivo. Ele engloba: coma (Glasgow 3), apneia, tempe-
ratura maior que 34º, ausência de reflexos cefálicos (pupilas, oculocefálico e corneanos. E não é um deles, são os 3 juntos). Au-
sência de intoxicação por drogas, etanol ou sedativos e a partir daqui, começa o protocolo, que consiste em fazer esses exames,
anotalos, assinar a responsabilidade por eles e ainda confirmar. Aqui você pode usar alguns destes: EEG, potencial evocado de
tronco encefálico, angiografia cerebral digital (através de uma artéria -carótida, injeta contraste, se não tiver circulação, se chama
sinal de Sutton, se não há circulação, não há vida). O sinal de Sutton é patognomônico de morte cerebral, significa diretamente
que é morte cerebral.
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Complemento Manual:
Para abrir um pro-
tocolo de morte encefálica,
o paciente deve preencher
critérios bem estabeleci-
dos: ECG = 3, sem incursões
ventilatórias voluntárias e
sem condições confundido-
ras para o coma (sedação e
bloqueadores neuromuscu-
lares, hipotermia ou distúr-
bios metabólicos graves).
Todo paciente com suspeita
de ME deve ter compro-
vada por exame de imagem
(TC/RNM) uma lesão estru-
tural encefálica suficiente-
o exame neurológico encontrado. Ademais, a temperatura deve estar acima de mente grave para justificar
32ºC, idealmente acima de 35ºC, deve-se corrigir à hiptermia moderada para
abertura do protocolo.
O protocolo de ME, comtempla dois exames clínicos, um teste de ap-
neia e um exame complementar comprobatório. A avaliação clínica deve confir-
mar que o paciente está em coma aperceptivo (ausência de resposta motora
após a compressão do leito ungueal – ausência de resposta supraespinhal), au-
sência dos reflexos de tronco e incursões respiratórias aparentes. Todos os re-
flexos do paciente devem ser testados e estar ausentes. A presença de reativi-
dade infraespinhal pode ocorrer (reflexos medulares), como reflexos osteoten-
dinosos, cutâneo plantar em flexão ou extensão, cremastérico, ereção peniana,
arrepios, sinal de Lazarus e opistótono. Eles não afetam o dx de ME.

06- CEFALEIAS
INTRODUÇÃO:
Cefaleia é a queixa provavelmente das mais comuns que suscitam consultas médicas (em UBS cerca de 9% das consultas).
Em estudo efetuado em São Paulo, com cerca de 40 médicos de emergências, a média encontrada de consultas devido a cefaleia,
em salas de emergência, foi de duas vezes ao dia (cerca de 1 a 3% dos atendimentos).
Cefaleia é um sintoma benigno, que eventualmente reflete condições subjacentes graves como: tumores, aneurismas e
arterites. Deve-se diferenciar de início, cefaleias benignas das causadas por condições graves. A primeira maneira de diferenciar
é através da anamnese. Muitas vezes, a dor de cabeça pode ser ocasionada pelo uso de anticoncepcional, neste caso, essa dor
apresenta uma base benigna, uma vez que com a retirada do anticoncepcional a dor cessa. Assim como, uma dor de cabeça há
oito anos, 3 ou 4 vezes por ano com duração de 3 dias, sempre apresentando o mesmo padrão de dor, não será considerada grave.
Por outro lado, deve-se ficar atento àquele paciente que refere dor de cabeça (com náusea, vômito, anorexia, sudorese...) dife-
rente daquela que sempre apresentou.
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Toda dor é urgente. Algumas dores serão apenas analgesiadas; outras, após analgesiadas, passarão por pesquisas de
causas graves.
Complemento Merrit:
O primeiro problema a ser abordado no cuidado de um paciente com cefaleia é a diferenciação das causas benignas das
mais ominosas. Se os dados apoiando um processo benigno forem suficientemente fortes, a aquisição de neuroimagens pode ser
adiada. Se não se puder fazer um diagnóstico benigno, a RM é uma opção melhor que a TC para a visualização da fossa posterior,
pois os tumores da fossa posterior tem probabilidade bem maior que os tumores prosencefálicos de causar cefaleia como único
sintoma. Além disso, a malformação de Chiari4, uma importante causa estrutural de cefaleia, não pode ser visualizada adequada-
mente à TC.
A cefaleia tipo tensional (CTT) é seguramente o tipo mais comum encontrado, porém raramente é incapacitante e usual-
mente é causa de automedicação. Com um grande número e medicações disponíveis sem necessidade de receita, raramente essa
cefaleia leva à consulta médica. A cefaleia tensional abrange quase 70% dos casos de cefaleia.
A segunda causa mais comum de cefaleia é a enxaqueca e suas variantes.
Muitos atendentes de pronto socorro diagnosticam enxaqueca como vertigem, associando erroneamente um sinal sen-
sitivo relacionado a dor, com um sinal sensitivo relacionado ao movimento.

CEFALÉIAS – PRINCÍPIOS GERAIS


QUALIDADE
• Forte, fraca...
Complemento Merrit:
A intensidade da dor raramente tem valor diagnóstico e é bastante subjetiva. Assim também, a resposta à medicação
placebo não fornece informações úteis. Não há nenhuma evidência de que os indivíduos que respondem a placebo tenham níveis
de dor mais baixos que os que não respondem ou não tenham efetivamente dor. Os pacientes que chegam a um serviço de
emergência com a mais forte cefaleia de sua vida geralmente têm enxaqueca. Meningite, hemorragias subaracnoides e cefaleia
em salvas também produzem dores cranianas intensas. Contrariamente à crença comum, a cefaleia produzida por um tumor
cerebral geralmente não é intensa.

LOCALIZAÇÃO
• Focal, multifocal, profunda, irradiação
Complemento Merrit:
Os dados a respeito da localização da cefaleia geralmente são informativos. Se a origem for uma estrutura extracraniana,
como na arterite de células gigantes, a correspondência com o local da dor é bastante precisa. A inflamação de uma artéria extra-
craniana causa dores no couro cabeludo e uma hipersensibilidade extraordinária, localizada na área do vaso. As lesões da fossa
posterior causam uma dor que é geralmente occipitonucal, pelo menos ao início, e as lesões supratentoriais induzem mais comu-
mente dores frontotemporais. A multifocalidade por si só é um forte indicador de benignidade. O fato de o ataque ser autolimitado
ou responder à medicação não tem nenhum valor diagnóstico. Os ataques de enxaqueca também podem ter um início apoplético.
Os ataques de cefaleia em salvas atingem o máximo em 3 a 5 min, permanecem à intensidade máxima por uma ou duas horas e
então diminuem de intensidade. Muitos ataques de enxaqueca aumentam de intensidade em algumas horas, se mantêm por
algumas horas a dias e são caracteristicamente aliviados pelo sono. A interrupção do sono é característica das cefaleias produzidas
por tumores cerebrais, mas é vista mais comumente na enxaqueca e na cefaleia em salvas.

4A malformação de Arnold-Chiari é responsável por sintomas de disfunção do tronco cerebral, observados


em alguns casos de meningomielocele, e pela hidrocefalia. Ocorre na grande maioria dos casos de menin-
gomielocele em níveis torácico, lombar e lombossacral. Suas características principais são: 1) deslocamento
caudal da medula oblonga e IV ventrículo em direção ao canal cervical alto; 2) alongamento e estreita-
mento da medula oblonga e ponte; 3) deslocamento do vermis cerebelar, através do forame magno, até
níveis cervicais altos.
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DURAÇÃO
• Uma horas, duas horas, 30 minutos
Complemento Merrit:
Considerações de tempo-intensidade são particularmente úteis. A ruptura de um aneurisma acarreta uma dor de cabeça
que atinge o máximo em um instante, à maneira do ribombar de um trovão; muito mais raramente, aneurismas não rompidos ou
hemorragias em pequeno volume podem indicar sua presença de maneira semelhante. Portanto, não é a "'pior dor de cabeça da
minha vida" que é particularmente preocupante, mas sim o início abrupto de tais cefaleias.

SINTOMAS ASSOCIADOS
• Vômitos, náuseas, amenorreias, febre, sudorese...
Complemento Merrit:
É preciso identificar os sintomas associados. Náuseas e ocasionalmente vômitos, fotofobia e fonofobia são acompanha-
mentos comuns da enxaqueca. Esses sintomas são leves ou inexistentes nas cefaleias do tipo tensão. Lacrimejamento e congestão
nasal são típicos da cefaleia em salvas e outras cefalalgias autonômicas trigêmeas, como a hemicrania contínua, a síndrome SUNCT
(cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com conjuntivas injetadas e lacrimejamento) e a hemicrania paroxística crô-
nica. Entretanto, também são vistos na enxaqueca, o que pode ocasionar um diagnóstico errôneo de "cefaleia por sinusite".

FREQUÊNCIA
• Mensal, semanal...

CONDIÇÕES DE EXARCEBAÇÃO E ALÍVIO


Complemento Merrit:
Os seguintes fenômenos exacerbantes têm um elevado valor de probabilidade na determinação de que uma síndrome
de cefaleia é benigna: provocação por vinho tinto, esforços prolongados, odores pungentes, fome, falta de sono, mudanças no
clima ou menstruações. A cessação ou a melhora da cefaleia durante a gravidez, especialmente no segundo e terceiro trimestres,
é praticamente patognomônica da enxaqueca. Uma história de amenorreia ou galactorreia levanta a possibilidade de que a origem
da cefaleia seja a síndrome do ovário policístico ou um adenoma hipofisário secretor de prolactina. Uma cefaleia ocorrendo do
nada em paciente reconhecidamente portador de uma condição maligna sugere uma metástase cerebral, meningite carcinoma-
tosa ou uma infecção oportunista. Quando a dor é acentuada pelos movimentos oculares, deve-se considerar uma infecção sistê-
mica, especialmente a meningite. Uma dor de cabeça aparecendo abruptamente após se inclinar o corpo, levantar um peso ou
tossir pode ser uma indicação de uma massa da fossa posterior ou uma malformação de Chiari. Entretanto o sintoma mais sensível
porém não específico, da enxaqueca é que ela piora ao movimento. A cefaleia ortostática ocorre após uma punção lombar ou
outras causas de vazamentos de LCR e também ocorre em associação a hematomas subdurais e à hipertensão intracraniana be-
nigna. A sinusite aguda se declara quase sempre por um exsudato nasal verde-escuro purulento, apesar do fato de que os porta-
dores de enxaqueca e de cefaleias em salvas recebem frequentemente esse diagnóstico quando congestão nasal e lacrimejamento
acompanham seus ataques.
A dor à deglutição é comum em pacientes com carotidinia (enxaqueca facial), porque artéria carótida inflamada e hiper-
sensível faz contato com o esôfago durante a deglutição.
Muitos pacientes com dor facial não descrevem síndromes estereotipadas. Esses pacientes tiveram suas síndromes cate-
gorizadas como "dor facial atípica". Há escassas evidências demonstrando que as dores faciais atípicas são causadas por pertur-
bações emocionais. Uma dor facial vaga, mal localizada e contínua é característica da condição que pode decorrer do carcinoma
nasofaríngeo e de outras doenças somáticas; um elemento de dor e ardência sobrevém frequentemente ao haver a desaferenci-
ação e aparecerem evidências de uma neuropatia craniana. Ocasionalmente, a causa de um problema doloroso pode não ser
elucidada prontamente, tornando necessários exames de seguimento periódicos, até que apareçam outras indicações (e elas ge-
ralmente aparecem).

TRAUMAS ASSOCIADOS:
Paciente chega ao consultório acordado, lúcido, hígido, sem déficits, apresentando dor de cabeça intensa, associada a
vômito. Foi solicitado tomografia, a qual apresentou um enorme hematoma subdural. Ao ser interrogado sobre traumas anterio-
res, o paciente referiu ter batido a cabeça, há 60 dias, em armário da cozinha, ocasionando pouca dor, no momento, que melhorou
com analgésico. Portanto, um trauma mínimo pode desencadear com o passar do tempo um problema maior.
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ESTRUTURAS SENSÍVEIS À DOR


Cefaleia é o tipo mais comum de dor resultante da ativação de receptores nociceptivos periféricos na presença do funci-
onamento normal do SNC, comparável à queimação ou dor profunda como apendicite.
A dor de cabeça pode se originar da disfunção, do deslocamento ou da compressão de estruturas cranianas sensíveis à
dor.
As estruturas a seguir são sensíveis à estimulação mecânica: o couro cabeludo e a aponeurose, a artéria meníngea média
(principalmente nas porções mais basais), seios durais (seio cavernoso), a foice cerebral e os segmentos proximais das grandes
artérias piais.
Complemento Merrit:
O epêndima ventricular, o plexo coroide, as veias piais e grande parte do parênquima cerebral são insensíveis à dor. A
estimulação elétrica nas proximidades das células da rafe dorsal mesencefálica pode ocasionar cefaleias semelhantes a enxaque-
cas. Portanto, a maior parte do cérebro é insensível à sondagem por eletrodos, mas um local mesencefálico e pontino em parti-
cular é ainda assim um suposto locus para a geração de cefaleia. Exames PET obtidos durante ataques espontâneos de enxaqueca
demonstraram que a substância cinzenta periaquedutal do mesencéfalo e da ponte é ativada. Os estímulos sensoriais da cabeça
são transmitidos ao cérebro pelos nervos trigêmeos, especialmente a primeira divisão, a partir de estruturas acima do tentório,
nas fossas cranianas anterior e média. Os três primeiro nervos cervicais levam estímulos da fossa posterior e de estruturas intra-
durais, o que explica por que a dor no pescoço é um componente comum da enxaqueca. O 9º e o 10º nervos cranianos suprem
parte da fossa posterior e referem dores ao ouvido e à garganta. A cefaleia pode ocorrer em consequência do seguinte:
1. Distensão, tração ou dilatação de artérias intracranianas ou extracranianas;
2. Tração ou deslocamento de grandes veias intracranianas ou seu envoltório dural;
3. Compressão, tração ou inflamação de nervos cranianos ou espinais;
4. Espasmo, inflamação e trauma de músculos cranianos e cervicais;
5. Irritação meníngea e elevação da PIC;
6. Perturbação das projeções serotoninérgicas intracerebrais.
O primeiro episódio de cefaleia severa deve ser encarado totalmente diferente de um episódio de cefaleia crônica. A
probabilidade de encontrar uma causa grave de cefaleia é maior em um paciente com primeiro episódio de dor forte.

CAUSAS AGUDAS DE CEFALEIAS INCLUEM:


• Meningites;
• Hemorragia sub aracnoide;
• Hematoma sub ou extradural;
• Glaucoma;
• Sinusite prulenta (dependendo da sensibilidade de cada pessoa).
Complemento Merrit:
Em geral, uma cefaleia aguda intensa com rigidez de nuca e febre sugere meningite e na ausência de febre sugere uma
hemorragia subaracnoide. Quando o médico se defronta com um paciente desses, a punção lombar é obrigatória. Uma cefaleia
aguda e persistente e febre são, com frequência, manifestações de uma infecção viral sistêmica aguda; se o pescoço estiver com
a mobilidade normal, a punção lombar pode ser postergada, desde que o paciente possa ser acompanhado de perto. Um primeiro
ataque de enxaqueca é sempre uma possibilidade, mas a febre não é uma característica associada.

INVESTIGAÇÃO DE CEFALEIAS CRÔNICAS:


A investigação de cefaleia crônica, deve-se iniciar com:
• Hemograma, VHS;
• Proteína C reativa;
• Anticorpo antinucleares;
• Provas tireoidianas;
• RNM crânio encéfalo;
• Líquor;
• Biópsia de artéria temporal (usado em pessoas idosas caso se suspeite de arterite de células gigantes - em centro
médico que admita o exame, ou seja, que tenha um patologista habilitado).
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ABORDAGEM AO PACIENTE COM CEFALEIA


Quase a totalidade das doenças podem ser causa ocasional de cefaleia, mas algumas são caracteristicamente associadas,
tais como: lúpus eritematoso sistêmico, mononucleose, hipercarbia por falência pulmonar, apnéia do sono (cefaleias matinais),
tireoidite de Hashimoto (afeta principalmente mães de segundo filho), retirada de corticosteroides, contraceptivos orais, hiper-
tensão maligna, elevação aguda de glóbulo vermelhos (feocromocitoma), muitas doenças associadas a HIV, drogas estimulantes
da ovulação e doença inflamatória intestinal.
Cefaleia crônica diária bifrontal ou holocraniana em adolescentes com investigação normal, tende a desaparecer em
anos, sendo portanto aconselhável suporte analgésico até o desaparecimento.
Cefaleia e depressão são comorbidades bidirecionas, de modo que é mais provável que ambos os problemas possam se
originar de uma base bioquímica comum, do que uma síndrome efetivamente causando a outra. O médico deve ser cauteloso ao
atribuir à depressão a causa de cefaleia recorrente; algumas drogas com ação antidepressiva são também eficazes na enxaqueca,
independentemente de qualquer ação antidepressiva.
Desordens de articulação temporomandibular tem irradiação para região pré-auricular. Importante saber o local de irra-
diação para não confundir as desordens dessa articulação com outras causas de cefaleia.
Complemento Merrit:
A ATM geralmente produz uma dor preauricular que se associa à mastigação de alimento. Estalidos indolores da articu-
lação temporomandibular (ATM) não são causas de cefaleia. A dor pode se irradiar para a cabeça, mas não é facilmente confundida
com a cefaleia propriamente dita. Reciprocamente, pacientes com propensão a cefaleias podem observar que estas são mais
frequentes e mais intensas na presença de um problema ATM doloroso. Assim também, a dor que se associa a procedimentos
cirúrgicos otológicos ou endodônticos pode ativar transtornos de cefaleia.
Um tumor cerebral pode estar localizado na fossa posterior e a dor ser frontal ou temporal. Um processo expansivo
intracraniano não determina o local de aparecimento da dor. Mas um desarranjo da articulação temporomandibular pede que a
dor seja na proximidade. Uma sinusopatia também pede que a dor seja na proximidade.
Modificações de padrão da dor (dor de cabeça que muda o tipo da dor, o local, a duração...) devem sempre chamar a
atenção. Exemplo: Paciente sempre teve dor de cabeça hemicraniana, uma vez por mês, perimenstrual. Ontem apresentou dor
holocraniana, irradiada para o pescoço, associada a vômitos e desmaios. Neste caso, mudou-se a qualidade, a localização. Esta
dor deve ser investigada.

MIGRÂNEA:
O termo migrânea foi criado por Galeno, quando definiu uma desordem periódica de distúrbio visual, que cursava com
cefaleia, vômito, fotofobia, que previa intervalos regulares e alívio com sono e escuridão.
Sinônimos de migrânea: enxaqueca, migrânea, hemicrania.
Sensações de bandas apertadas em volta da cabeça tem o perfil típico de cefaleia tensional e não são causadas por ano-
malias estruturais intracranianas.
Migrânea é a expressão fenotípica de uma síndrome causada por múltiplos genótipos. Ela, serve de comorbidade, ou vem
acompanhada de outras patologias como: epilepsia, depressão, transtornos bipolares, ansiedade, pânico, insônia, e outras. Note-
se que os gatilhos não definem a doença, mas de forma geral, pacientes com enxaqueca, tem menor resistência à dor, quando
expostos a esses gatilhos.
Migranosos tem baixo limiar para cefaleias, provavelmente por ativação de autopropagação de onda neuronal e glial de
despolarização migrando através do córtex. Estes indivíduos tem um “cérebro sensível” e fatores tais como stress, privação de
sono, vinho, menstruação, podem desencadear (desencadear significa servir de gatilho, não ser a causa) crises migranosas.
Migrânea é uma cefaleia benigna, recorrente, ou disfunção neurológica recorrente, ou ambos.
Há intervalos livres de dor, e é usualmente provocada por certos estímulos. É mais comum em mulheres, com predispo-
sição hereditária, e com fenômeno circulatório (como, por exemplo congestão ocular, congestão nasal, edema...) que mimetiza
ataques oriundos de desordem do tronco cerebral.

SUBTIPOS CLÍNICOS DE MIGRÂNEA:


• Migrânea com aura;
• Migrânea sem aura;
• Enxaqueca Basilar;
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• Carotidínea;
• Hemiplégica;
• Oftalmoplégica.
Complemento Merrit:
A designação enxaqueca com aura denota a síndrome de cefaleia associada a sintomas sensoriais, motores ou visuais
premonitórios característicos; a enxaqueca sem aura denota a síndrome em que não há sintomas neurológicos focais precedendo
a cefaleia. Os sintomas focais, porém, ocorrem unicamente em uma pequena proporção dos ataques e são efetivamente mais
comum durante os ataques de cefaleia do que como sintomas prodrômicos.
Sintomas neurológicos focais, sem cefaleia podem ser devidos a migrânea sem dor, ou equivalentes. São mais comuns
após os 40 anos.
Então se você se deparar com sintomas como ataques e crises de congestão ocular ou nasal seguidos de vasodilatação
importante, pode isso significar um equivalente migranoso sem dor.
Normalmente são casos evolutivos, ou seja, antigamente o paciente tinha enxaqueca, agora apenas ocorre crises em que
o olho fica vermelho e ele não enxerga direito.

MIGRÂNEA SEM AURA


Cefaleia benigna, periódica, que dura muitas horas e que pode ser atribuída à tensão (nervosa) – essa é a descrição mais
comum de migrânea sem aura.
O diagnóstico é estabelecido em paciente com dor unilateral, com náusea, vômitos, história familiar positiva, foto e/ou
fonofobia, irritabilidade, hipersensibilidade no couro cabeludo e que respondem ao tratamento com triptanos ou ergotamina (que
apresenta efeitos colaterais mais densos, importantes e característicos que os triptanos, portanto a ergotamina é usada quando
triptanos não funcionam).
Doença comum, cerca de 18% das mulheres e 6% dos homens tem pelo menos uma crise ao ano. Sem tratamento a dor
arrasta-se de 4 a 72 horas.

MIGRÂNEA COM AURA


Os sintomas premonitórios mais comuns da aura são visuais, decorrentes de estimulação e subsequente depressão de
neurônios do lobo occipital (onde ocorre a onda de despolarização). Escotomas e alucinações visuais estão presentes em cerca de
um terço das migrâneas com aura e aparecem comumente na parte central dos campos visuais.
A síndrome característica de migrânea com aura é referida em 10% dos pacientes, iniciando com pequeno escotoma
paracentral (mosquinha preta, brilhante, pateada...), que aumenta progressivamente e toma a forma de C, com ângulos luminosos
coloridos acompanhado de escotomas cintilantes, que se expandem até a metade do campo visual (pode ocorrer hemianopsia),
demorando cerca de 20 a 30 minutos, seguidos de forte cefaleia, vômitos, foto e fonofobia, que só melhoram com ambiente
escuro, repouso e sono. Essa é uma evolução patognomônica de enxaqueca.
No tratamento, é dada a receita ao paciente, indicado tomar o remédio e deitar em torno de 1 h, 1 h e 30 min.
Complemento Merrit:
Esse fenômeno raramente ocorre durante a fase de cefaleia, nunca foi descrito em associação a uma anomalia cerebral
estrutural. Ele é denominado habitualmente "espectro de fortificação”, devido às bordas serrilhadas do C alucinado. Dr. Hubert
Airy descreveu suas próprias visões enxaquecosas como se assemelhando a uma "cidade fortificada com bastiões em toda sua
volta"; o termo "espectro" é usado no sentido de uma aparição ou um fantasma. Como as auras da enxaqueca são ocasionadas
pela estimulação de células corticais seguida de uma refratariedade relativa dessas células, um fenômeno positivo (luzes piscando,
formigamento, retesamento muscular) é seguido por um fenômeno negativo (dormência, escotomas, fraqueza).

MIGRÂNEA BASILAR
Sintomas implicando funções do tronco encefálico, incluem vertigens, disartria, diplopia, e ocorrem como único sintoma
de enxaqueca em cerca de 25% dos pacientes.
Complemento Merrit:
Bickerstaff chamou a atenção para uma sequência estereotipada de eventos neurológicos dramáticos, frequentemente
associados a cegueira total e turvação da consciência; isso é visto mais comumente em mulheres adolescentes, mas também
ocorre em outros pacientes.
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Os episódios começam por cegueira total, acompanhada ou seguida por misturas de vertigens, ataxia, disartria, tinidos e
parestesias distais e periorais. Em aproximadamente 25% dos pacientes sobrevém um estado confusional. Os sintomas persistem
geralmente por cerca de 30 minutos e são seguidos por uma cefaleia occipital pulsátil.
Complemento Merrit:
Essa síndrome de enxaqueca basilar ocorre também em crianças; é mais difícil diagnosticá-la depois da idade de 50 anos,
devido à possibilidade de doença vascular oclusiva. As alterações da consciência, incluindo estados confusionais que podem ser
tomados erroneamente por reações psicóticas, podem durar até 5 dias.

Os triptanos estão contraindicados em pacientes que apresentam enxaqueca basilar.

CAROTIDÍNEA
Complemento Merrit:
A síndrome de carotidinia, por vezes denominada "cefaleia da metade inferior" ou "enxaqueca facial", é mais proemi-
nente em paàentes de idade um tanto mais avançado, com um pico de incidência nas idades de 30 a 69 anos.
A dor se localiza habitualmente na mandíbula ou no pescoço e é por vezes periorbital ou maxilar. É com frequência con-
tínua, profunda, surda, vaga e imprecisa e se torna episodicamente em pancadas ou pulsátil. Pontadas agudas tipo espetadas de
um furador de gelo comumente se superpõem. Pulsações da carótida e leve edema cervical pode acompanhar. Pode ser feito o
diagnóstico diferencial com aneurisma dissecante de carótida.

HEMICRÂNIA HEMIPLÉGICA
Uma hemiparesia ocorre ocasionalmente durante a fase prodrômica da enxaqueca. Assim como o espectro de fortifica-
ção, ela remite frequentemente em 20 a 30 minutos, iniciando-se então uma dor de cabeça contralateral. O lado afetado pode
variar de um ataque para o outro. Uma forma mais profunda se evidencia por hemiplegia, afetando frequentemente o mesmo
lado e persistindo por dias ou semanas após a remissão da cefaleia. Se a hemiplegia foi irreversível, é AVC.
Essa é a única forma de enxaqueca em que foi identificada uma ligação genética específica. Um claro padrão autossômico
dominante de ataques pode aparecer em uma família. O gene da enxaqueca hemiplégica familiar foi mapeado ao cromossomo
19 em metade das famílias.
A hemiplegia alternante da infância também pode ser outra variante de enxaqueca, mas não está geneticamente relaci-
onada com a enxaqueca hemiplégica familiar. Disartria e afasia ocorrem em mais de 50% dos pacientes; uma hemi-hipoestesia
acompanha a hemiparesia em quase todos os casos.
Pode haver alteração do LCR. Deve-se fazer diagnóstico diferencial com AVC.

MIGRÂNEA OFTALMOPLÉGICA
Em raras ocasiões, os pacientes relatam ataques pouco frequentes de dor periorbital acompanhada de vômitos por 1 a 4
dias. Com a remissão da dor, aparece uma ptose unilateral, e em algumas horas há uma paralisia completa do terceiro nervo,
incluindo dilatação pupilar e perda da resposta à luz. Ocasionalmente, o quarto ou o sexto nervo craniano é afetado. A oftalmo-
plegia pode persistir, durando de alguns dias a 2 meses.
Complemento Merrit:
Após muitos ataques, pode persistir alguma oftalmoparesia. Essa síndrome se inicia habitualmente na infância, em con-
traste com a síndrome de Tolosa-Hunt, outra oftalmoplegia dolorosa associada a um processo inflamatório e granulomatoso no
seio cavernoso que afeta adultos. Intensificação pelo contraste e espessamento do nervo oculomotor são vistos à RM na maioria
dos casos, sugerindo ser essa uma neuropatia craniana inflamatória e não um transtorno enxaquecoso.
Deve-se fazer diagnóstico diferencial com trombose de seio cavernoso e outras causas possíveis de paralisia de terceiro
nervo. A síndrome pode se iniciar com episódios na infância. A oftalmoplegia pode durar desde dias, até meses. Os corticosteroides
(como a dexametasona) podem ser benéficos para reduzir a dor e a duração da oftalmoplegia.
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PATOGÊNESE:
Acreditava-se que a gênese da dor era associada a vasodilatação de artérias extracranianas e que os sintomas neurológi-
cos eram causados por vasoconstricção intracraniana. Este é um conceito de 1940 que persistiu até certo tempo atrás.

Complemento Merrit:
Na década de 1930, a atenção foi dirigida às características vasculares da enxaqueca por Graham e Wolff, que verificaram
que a administração de ergotamina reduzia a amplitude das pulsações da artéria temporal nos pacientes e que esse efeito se
associava com frequência, mas não sempre, a uma diminuição nas dores de cabeça. Durante muitos anos, portanto, os autores
acreditaram que a fase de cefaleia dos ataques de enxaqueca era causada por vasodilatação extracraniana e que os sintomas
neurológicos eram produzidos por vasoconstrição intracraniana, a hipótese "vascular" da enxaqueca. Uma avalanche de publica-
ções por Wolff e colaboradores apoiou esse conceito; as observações discordantes durante a década de 1940 foram ignoradas. O
tartarato de ergotamina, um potente vasoconstritor arterial, foi amplamente usado, enquanto a di-hidroergotamina, um vaso-
constritor arterial fraco, era usado raramente.
Em 1941, K. S. Lashley, um neuropsicólogo, foi um dos primeiros a mapear seu próprio espectro de fortificação da enxa-
queca. Ele estimou que o escotoma seguia através do córtex occipital a uma velocidade de 3 mm/min. Ele especulou que uma
frente de onda de excitação intensa era seguida por uma onda de inibição completa da atividade no córtex visual. Estranhamente,
em 1944, o fenômeno da "depressão alastrante" foi descrito no córtex cerebral de animais de laboratório pelo fisiologista brasi-
leiro Leão. Uma depressão da atividade cortical liberando potássio e movendo-se lentamente (2 a 3 mm/min) é precedida por
uma frente de onda de atividade metabólica aumentada. A depressão disseminada pode ser produzida por diversos estímulos
experimentais, incluindo hipoxia, traumas mecânicos e a aplicação tópica de potássio.

Hoje, sabe-se que:


Na verdade, o mecanismo se divide em três partes:
1. Ativação do primeiro neurônio – neurônio
trigêmino vascular que inerva as artérias
meníngeas e faz sinapses com o núcleo cau-
dado trigeminal. Gatilhos exo e endógenos,
com álcool e estrese podem ativar esta cas-
cata, possivelmente através da depressão
cortical generalizada. Uma resposta infla-
matória local é ativada resultando em vaso-
dilatação local. No início do ataque, a dor é
sentida principalmente no primeiro ramo
do trigêmeo, e tem característica pulsátil.
(amarelo)
Complemento Merrit:
A primeira fase é decorre da ativação do
neurônio de primeira ordem, o neurônio trigeminovascular, um neurônio bipolar cujo corpo celular se localiza no gânglio trigêmeo.
Um ramo inerva as artérias meníngeas e outro faz sinapse com o núcleo caudal do trigêmeo. Acredita-se que o estágio mais
precoce de um ataque seja a ativação desses neurônios nocicpetivos aferentes primários inervando as meninges sensíveis à dor e
os vasos sanguíneos meníngeos. Deflagradores endógenos como álcool, estresse, suspensão de estrógenos e jejum podem ativar
esse mecanismo, talvez todos pela ocorrência da depressão alastrante cortical. Segue-se uma resposta inflamatória local, com a
elaboração de diversos mediadores proinflamatórios, ocasionando a vasodilatação local desses vasos meníngeos. Isso acarreta
dor à ativação desses nociceptores sensibilizados. No início de um ataque, portanto, a dor é vivenciada na distribuição do trigê-
meo, mais comumente VI, e tem uma qualidade pulsátil.

2. Ativação do segundo neurônio que se localiza entre o núcleo caudado trigeminal e tálamo. Com uma sinapse parassim-
pática em núcleo caudado trigeminal esse neurônio ativa o lacrimejamento e a rinorreia. Nesse momento, o tronco ce-
rebral encontra-se sensibilizado e ativado, perpetuando a crise. (azul)
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3. Ativação do terceiro neurônio que se localiza entre o tálamo e o córtex sensitivo. A dor se torna mais agressiva, pene-
trante, e não pulsátil. (roxo)
Complemento Merrit:
O neurônio de segunda ordem é ativado nos casos em que o ataque continua; esse neurônio está localizado entre o
núcleo caudal do trigêmeo e o tálamo. Como fazem sinapse no núcleo caudal do trigêmeo, as terminações parassimpáticas são
ativadas, ocasionando lacrimação e rinorreia. Nessa altura, o centro do tronco encefálico é ativado e sensibilizado, e, se o ataque
não for abortado, essa região vai permanecer ativada mesmo que cesse a estimulação aferente do neurônio de primeira ordem.
Nesse estágio, os portadores de enxaqueca descrevem sintomas alodínicos no couro cabeludo e pescoço; estímulos que normal-
mente não são dolorosos causam desconforto. Caso o ataque continue, há o envolvimento do neurônio de terceira ordem, loca-
lizado entre o tálamo e o córtex sensorial cerebral; a dor se torna mais prevalente e não pulsátil.

Estudos de perfusão demostram que a perfusão local pode sofrer um decréscimo de até 25% e perdurar por até seis
horas, na camada cortical.
Complemento Merrit:
Durante ataques de enxaqueca com aura, os estudos do fluxo sanguíneo regional mostram uma modesta hipoperfusão
cortical que se inicia no córtex visual e se dissemina para diante a uma razão de 2 a 3 mm/min. A diminuição do fluxo sanguíneo
é em média de 25% a 30%, o que é muito pouco para explicar os sintomas, sendo oligêmica e não isquêmica, e prossegue anteri-
ormente de forma semelhante a uma onda que é independente da topografia das artérias cerebrais. A onda de hipoperfusão
persiste por 4 a 6 h.
Os dados farmacológicos focalizam os receptores para serotonina. Há cerca de 35 anos, verificou-se que metisergida
(deserila) antagonizava as ações periféricas da serotonina (5-hidroxitriptamina), e ela foi introduzida como a primeira droga capaz
de impedir ataques de enxaqueca pela estabilização do defeito básico. Como era derivada de LSD, parou de ser usada.
Crises de enxaqueca podem ser deflagradas por drogas libertadoras de serotonina.
Complemento Merrit:
Os níveis plaquetários de serotonina baixam no início da cefaleia, e os episódios de enxaqueca podem ser desencadeados
por drogas que liberam serotonina. Essas alterações nos níveis circulantes, no entanto, se mostraram farmacologicamente pouco
significativas, e o interesse pelo papel da serotonina diminuiu, só sendo revivido pela introdução de sumatriptano, que é notavel-
mente eficaz nos ataques de enxaqueca.
Sumatriptano foi o primeiro medicamento sintético a ter real efeito no tratamento da crise aguda de enxaqueca. Foi
sintetizado para ativar seletivamente uma população de receptores de serotonina.
Há sete famílias de receptores para serotonina; em cada família há subtipos de receptores. Os triptanos agem como
agonistas dos receptores 5-HT1b e 5-HT1d. Alguns triptanos têm afinidade variável por receptores 5-HTle e 5-HTlf, mas o signifi-
cado clínico disso não foi estabelecido. Todos os triptanos têm uma afinidade semelhante pelos subtipos relevantes de receptores
para serotonina. Em contraste, a di-hidroergotamina, outra droga eficaz em fazer abortar ataques de enxaqueca, é mais potente
como agonista dos receptores 5-HT1a, mas tem potência uma ordem de grandeza menor nos receptores 5HT1d e 5-HT1b.
Complemento Merrit:
A di-hidroergotamina tem afinidade por receptores a-adrenérgicos e dopaminérgicos, o que provavelmente não contribui
para o alivio da enxaqueca, mas contribui efetivamente para os efeitos colaterais. Após a administração sistêmica, a di-hidroergo-
tamina no cérebro é encontrada em concentrações mais altas na rafe dorsal mesencefálica. A rafe dorsal contém as concentrações
mais altas de receptores para serotonina no cérebro e pode ser um modulador da enxaqueca e o principal local de ação das drogas.
Os receptores da rafe são principalmente do tipo 5-HT1a, mas receptores 5-HT1d também estão presentes.
A enxaqueca pode, portanto, ser considerada uma perturbação hereditária dos mecanismos inibitórios centrais. Pertur-
bações semelhantes podem ser subjacentes a muitos tipos de dores de cabeça, e cefaleias periódicas "comuns" podem ser "ruí-
dos" do sistema em funcionamento normal.
Por se tratar de dores de origem meníngea, os ataques de enxaqueca podem ser notavelmente semelhantes à meningite,
com uma dor de cabeça pulsátil, fotofobia, fonofobia, náuseas e rigidez de nuca. A enxaqueca e a meningite têm origens diferen-
tes, mas é principalmente a natureza recorrente dos ataques, sem os sinais associados de infecção, que favorece o diagnóstico de
enxaqueca.
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TRATAMENTO:
• Prevenção de fatores ativadores (importante reconhecer esses fatores na anamnese;
o Ingesta de cafeína, privação de sono...
• Tratamentos não farmacológicos não funcionam sozinhos.
Complemento Merrit:
Têm sido indicados tratamentos não farmacológicos, mas ensaios clínicos rigorosamente controlados não demonstraram
nenhum benefício sem um tratamento medicamentoso concomitante. O pilar da terapia é o uso criterioso de uma ou mais das
muitas drogas disponíveis.
Todavia, deflagradores claros dos ataques devem ser identificados, quando remediáveis. Os indivíduos que apresentam
enxaquecas se dão mal às alterações de diversos parâmetros: estresse e o relaxamento após o estresse, alimentos diversos, inclu-
indo refeições perdidas, excesso e abstinência de cafeína, dormir em excesso e dormir de maneira insuficiente. Eventos hormo-
nais, especialmente a retirada de estrógenos, podem desencadear enxaquecas menstruais, embora a manipulação hormonal não
seja comumente utilizada no tratamento da enxaqueca. Por mecanismos diversos, a obesidade influencia a frequência de enxa-
quecas e deve ser reduzida ao máximo.

• Em geral, uma dose adequada de qualquer medicação deve ser usada no início da crise, antes da onda de de-
pressão de córtex e da ativação do tronco cerebral. Então, deve-se tomar a medicação no momento em que a
onda passa do segundo neurônio para o terceiro neurônio, momento em que se inicia a onda de depressão
córtico-subcortical.
Quais são esses medicamentos?
o Sumatriptofano intranasal, oral ou subcutâneo;
o Zolmitriptano oral ou intranasal;
o Rizatriptano oral;
o Naratriptano oral – possui menos efeitos colaterais.
Complemento Merrit:
De modo geral, uma dose adequada de qualquer que seja a droga escolhida deve ser usada ao início de um ataque. Isso
é necessário para fazer cessar o ataque antes que haja a sensibilização central e a ativação do tronco encefálico se automantenha.
A absorção das drogas se altera durante os ataques devido à redução da motilidade gastrintestinal, que pode estar presente
mesmo no período intercrítico. A absorção pode ser retardada na ausência de náuseas, e o retardo está relacionado à gravidade
do ataque, porém não à sua duração. Quando as drogas orais falham, portanto, as considerações principais incluem sumatriptano
subcutâneo, sumatriptano intranasal, zolmitriptano intranasal ou di-hidroergotamina intranasal, di-hidroergotamina parenteral,
clorpromazina IV, proclorperazina, metoclopramida ou uma droga anti-inflamatória não esteroide administrada parenteralmente.
Em pacientes com um acúmulo prolongado de cefaleias, as drogas orais geralmente são suficientes. Os tratamentos de-
vem ser ajustados às características históricas dos ataques: aqueles com ataques moderados ou graves devem começar por trip-
tanos ou derivados do ergot; aqueles com ataques mais leves podem ser tratados com êxito com drogas anti-inflamatórias não
esteroides, isometepteno ou drogas combinadas a butalbital. Como os tratamentos eficazes geralmente precisam ser iniciados
prontamente, é essencial não deixar as drogas mais potentes para serem usadas algumas horas depois de as outras drogas terem
falhado.
Quando o padrão de cefaleia de um paciente se transforma em uma síndrome de cefaleia diária crônica, deve-se restringir
os opioides ou outros analgésicos a 2 dias por semana. O pilar da terapia desses pacientes é a administração diária de amitriptilina
ou nortriptilina, divalproex sódio ou topiramato. Um b-bloqueador (propranolol, nadolol, atenolol, metoprolol e nebivolol) pode
ser administrado concomitantemente, se necessário. Em casos recalcitrantes, pode ser necessário recorrer a inibidores da mono-
amina oxidase (MAO) ou a neurolépticos atípicos. As drogas que têm efeitos antidepressivos agem independentemente desses
efeitos na enxaqueca, e os inibidores da recaptação de serotonina não demonstraram eficácia na cefaleia na maioria dos estudos.
A seleção dessas diversas alternativas é uma questão de escolha pessoal do médico; os dados são demasiado escassos para uma
decisão baseada em evidências.

TRATAMENTO PROFILÁTICO:
Se ocorrem mais que três ou quatro crises mensais, o tratamento deve ser diário com utilização de propanolol, droga
mais frequentemente utilizada, seguida de amitriptilina, verapamil, valproato e topitamato. As comorbidades como depressão,
distúrbios bipolares, entre outras devem ser tratadas. A probabilidade de sucesso com profilaxia é de 50%. Se a cefaleia crônica,
diária não foi controlada em seis meses, o prognóstico empobrece muito.
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Complemento Merrit:
Algumas drogas podem estabilizar a enxaqueca e impedir ataques; para essa finalidade, a droga deve ser tomada diaria-
mente. Quando se deve implementar isso depende da frequência dos ataques e da eficácia do tratamento agudo. Condições
comórbidas, como hipertensão e doença bipolar, podem influenciar a escolha da medicação profilática. Pelo menos quatro ata-
ques por mês podem assinalar uma indicação dessa abordagem. Uma frequência mais baixa dos ataques ainda pode indicar a
necessidade de prevenção se os ataques forem incapacitantes apesar das medicações agudas disponíveis. Embora ainda não tenha
sido comprovado, há a suspeita de que o uso bem-sucedido de drogas preventivas pode modificar a doença e reduzir a população
de portadores de enxaqueca que desenvolvem a forma crônica. Geralmente um período de pelo menos 2 semanas tem de trans-
correr para que se veja um efeito benéfico. Embora não se tenha certeza quanto ao modo de ação das drogas preventivas, é de
interesse que propranoloL topiramato, amitriptilina e valproato reduzem todos a depressão alastrante cortical após algumas se-
manas, e diversas drogas que são inefetivas na enxaqueca, mas são da mesma classe geral, não têm esse efeito. A ineficácia inicial
coincide com o período de efeitos colaterais máximos, fazendo com que muitos pacientes suspendam essas medicações. As prin-
cipais drogas são propranolol, amitriptilina, divalproex e topiramato. Como a hiperexcitabilidade cortical pode ser subjacente à
patogênese da enxaqueca, não é de se estranhar que alguns "antiepilépticos" sejam drogas preventivas úteis, notadamente topi-
ramato e divalproex. Gabapentina e zonisamida são usadas com frequência, embora com documentação bem menor da eficácia.
Já ficou claro que o tratamento das dores neuropáticas não está relacionado à enxaqueca. Topiramato e divalproex são drogas
úteis na enxaqueca e pouco benéficas no tratamento de dores neuropáticas, enquanto gabapentina, fenitoína e carbamazepina
são frequentemente úteis nas dores neuropáticas mas raramente o são na enxaqueca.

Complemento T9:
CEFALEIA AUTONÔMICA TRIGEMINAL:
É a mais rara e está mais relacionada ao gânglio trigeminal autonômico.
Existem quatro tipos:
• Cluster;
• Cefaleia Hemicrânia Paroxística;
• Cefaleia Hemicrânia Continua;
• SUNCT (Short - lasting unilateral neuralgiform headache with conjuntival injection and tearing).
Cefaléia de curta duração, unilateral, nevralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento. Sintomas autonômicos
como lacrimejamento e congestão nasal são parte constante nos ataques.

“CLUSTER” OU CEFALEIA EM SALVAS:


Antigamente conhecida como cefaleia agrupada ou
cefaleia histamínica.
Caracteriza-se por dor periorbital em um a três rápidos
ataques, com piora rápida por cerca de 5 minutos, explosivos,
intensos a cada dia por 4 a 8 semanas, seguido de intervalo livre
de dor por até um ano.
Propranolol e amitriptilina são em grande parte inefe-
tivos na cefaleia em salvas. O lítio, porém, é benéfico na sín-
drome de salvas e ineficaz na enxaqueca.

Complemento Merrit:
A cefaleia em salvas está firmemente estabelecida como uma síndrome distinta que pode responder ao tratamento. O
tipo episódico, o mais comum, se caracteriza por um a três ataques de dor periorbital de curta duração, diários, por 4 a 8 semanas,
seguidos por um intervalo sem dor por um período médio de 1 ano. A forma crônica pode começar como uma condição nova ou
pode aparecer depois de se ter estabelecido um padrão episódico. Os ataques são semelhantes, e não há períodos prolongados
de remissão. Qualquer um dos tipos pode se transformar no outro.
Os homens são afetados mais frequentemente que as mulheres, em uma proporção de cerca de 8:1.
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TRATAMENTO

• Oxigênio;
• Sumatriptano injetável;
• Profilático: verapamil, lítio, topiramato, valproato, prednisona;
• Ergotamina prévia ao ataque que tem horário;
• Bloqueio do nervo occiptal.

Complemento Merrit:
O tratamento mais satisfatório é a administração de drogas para evitar os ataques em salvas até que termine o episódio.
As principais drogas profiláticas são prednisona, carbonato de lítio, topiramato, divalproex e verapamil. O lítio parece ser particu-
larmente eficaz na forma crônica. Um período de 10 dias de uso de prednisona parece abreviar o episódio em muitos pacientes.
Melatonina imediatamente antes de deitar ocasionalmente reduz os ataques noturnos. Há evidências fracas de que o tratamento
precoce de um novo período de salvas com corticosteroides pode reduzir a duração do novo episódio. A ergotamina é mais eficaz
quando administrada 1 a 2 h antes de um ataque esperado; em pacientes com um único episódio noturno. Os pacientes devem
ser orientados em relação aos sintomas iniciais do ergotismo (claudicação de membros). Naqueles que se mostraram refratários
à terapia clínica, houve um sucesso limitado com a estimulação do nervo occipital. Alguns grupos relataram êxito com o uso da
estimulação hipotalâmica.
Nos ataques propriamente ditos, a inalação de oxigênio (cerca de 10 l/min administrados com uma máscara unidirecional)
é eficaz; 15 min de inalação de oxigênio a 100% são frequentemente necessários. Sumatriptano, 6 mg SC, geralmente abrevia um
ataque em 10 a 15 min e é muito efetivo. O uso de sumatriptano dentro de 24 h do uso de ergotamina é contraindicado; portanto,
ele não pode ser usado se metisergida ou metilergonovina forem usadas preventivamente.

HEMICRANIA PAROXÍSTICA CRONICA:


A hemicrania paroxística crônica compreende ataques que são fenomenologicamente semelhantes aos das cefaleias em
salvas, mas os ataques são mais breves e mais frequentes. Diferentemente da cefaleia em salvas, há uma predominância feminina.
São vistos cinco ou mais ataques por dia, que podem durar de 2 a 45 min. A dor tem uma qualidade penetrante, atingindo a
intensidade integral com muita rapidez; ela se associa a lacrimação unilateral congestão nasal, edema palpebral e a uma síndrome
de Horner parcial Assim como na cefaleia em salvas, podem ser vistas formas episódicas. Esses ataques respondem de maneira
notável à terapia com indometacina. Doses de 50 a 250 mg/dia são efetivas. Há uma morbidade significativa e esperada à terapia
crônica por indometacina, embora as doses possam comumente ser reduzidas com o tratamento prolongado. Além disso, muitos
pacientes respondem a inibidores da COX-II, que têm melhor tolerabilidade gastrintestinal.

SÍNDROME SUNCT:
Essa síndrome é rara e não é comumente diagnosticada. Os portadores tendem a ser mais frequentemente homens que
mulheres. Ocorrem múltiplos ataques por hora, mas eles duram apenas alguns segundos; a dor é descrita como do tipo em pon-
tadas ou pulsátil e de intensidade moderada a grave. Os ataques se associam aos mesmos distúrbios autônomos vistos nas cefa-
leias em salvas: conjuntivas injetadas, lacrimação, congestão nasal, rinorreia, ptose e edema palpebral. Embora o tratamento seja
difícil, lamotrigina, gabapentina ou topiramato podem ser efetivos.

Complemento Merrit:
HEMICRANIA CONTÍNUA:
Confundida frequentemente com a enxaqueca crônica ou a cefaleia em salvas, a hemicrania contínua causa uma cefaleia
unilateral contínua, flutuando em intensidade e associada aos mesmos sintomas autônomos da cefaleia em salvas. Não há fatores
precipitantes claros, e as cefaleias tendem a se tornar crônicas de saída, em vez de constituírem uma transformação a partir de
uma forma episódica. Os portadores tendem a responder de maneira dramática e acentuada à indometacina. Um sucesso limitado
foi relatado com o uso de inibidores da COX-II e topiramato.

CEFALEIA CRÔNICA DIÁRIA:


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Esse é um problema crônico que afeta 4% da população. Em grandes centros de cuidado terciário de cefaleias, a preva-
lência se aproxima dos 75%. O uso excessivo de medicações é responsável comumente, porém não invariavelmente, pela trans-
formação da forma episódica na forma crônica. Nos indivíduos que apresentam cefaleias desencadeadas pelo uso excessivo de
medicações, a suspensão da droga prejudicial é obrigatória, e quanto mais tempo isso for deixado sem tratamento, menor vai ser
a probabilidade de resposta à terapia. Tratamento multidisciplinar é importante, mas com prognóstico pobre.

CEFALEIAS SECUNDÁRIAS:

CEFALEIA DE TUMOR CEREBRAL:


Esta cefaleia é matinal, melhora após horas, volta a ter piora progressiva, sem relação com o local do tumor. É matinal e
piora depois de algumas horas, porque quando o paciente está deitado durante a noite, a pressão intracraniana aumenta; quando
ele levanta, a drenagem venosa melhora, assim como a pressão intracraniana e a dor também melhoram. Quando o tumor vai
crescendo, em tempo e espaço, a dor vai piorando cada vez mais.
Complemento Merrit:
Cerca de 30% dos pacientes com tumores cerebrais consideram a cefaleia sua principal queixa. As cefaleias tendem mais a
ser um sintoma de uma massa tumoral naqueles com uma síndrome de cefaleia primária preexistente, e a manifestação inicial
mais comum é um agravamento de sua cefaleia preexistente e não um novo tipo de cefaleia. O mais característico é a evolução
da cefaleia por semanas a meses. A síndrome de dor de cabeça é de descrição difícil; uma dor de qualidade surda, vaga e profunda,
de intensidade moderada, ocorre intermitentemente, agravada pelo esforço ou por mudanças de posição e associada a náuseas
e vômitos. Os pacientes podem notar um aumento da intensidade e da frequência de um tipo de cefaleia preexistente, um padrão
que decorre bem mais frequentemente de enxaqueca que de tumor cerebral. Vômitos que precedem o aparecimento da cefaleia
em algumas semanas sugerem um tumor da fossa posterior.

HIPERTENSÃO INTRACRANIANA IDIOPÁTICA (PSEUDOTUMOR CEREBRAL):


Caracteriza-se por edema cerebral, tratável com atenção à cefaleia e ao edema de papila, que pode levar a cegueira.
Paciente chega com papiledema, cefaleia e vômitos, crise característica de hipertensão intracraniana, e ao investigar, não
se encontra processo expansivo para causar esta crise.
Complemento Merrit:
Essa síndrome é designada frequentemente "pseudotumor cerebral". As cefaleias se assemelham às do tumor cerebral, o que
significa que elas são mais comumente um agravamento do tipo de cefaleia preexistente e sem o efeito local de um tumor com-
primindo estruturas sensíveis à dor. Elas se associam frequentemente a tinidos pulsáteis e diplopia (geralmente por uma paralisia
do sexto nervo). O papiledema está presente com frequência, mas não invariavelmente. O tratamento da hipertensão intracrani-
ana idiopática (HII) trata com frequência, mas não em todos os casos, a cefaleia e também o papiledema. Em outras ocasiões, as
dores de cabeça são tratadas com as drogas para enxaqueca, pois pode haver uma dissociação entre o alívio da cefaleia e do
papiledema, fazendo com que eles tenham de ser tratados independentemente. A cegueira é a complicação mais preocupante,
isso ainda é mais comum em indivíduos negros em comparação aos brancos.

CEFALEIA DA TOSSE:
Caracteriza-se pela presença de tosse, espirro, soluço (25% associados a substrato patológico, principalmente na fossa
posterior). Está relacionada a malformação de Arnold–Chiari. Pode responder bem a indometacina.
Complemento Merrit:
Uma síndrome com predominância masculina (4:1) é a da cefaleia da tosse, que se caracteriza por dores de cabeça inten-
sas e transitórias ocasionadas por tossir, virar o corpo, levantar objetos, espirrar ou se curvar para diante. Muitos desses indivíduos
são homens de meia-idade. A dor de cabeça persiste por segundos ou por alguns minutos. Muitos pacientes relacionam a origem
da síndrome com uma infecção do trato respiratório inferior acompanhada de tosse intensa. A cefaleia é geralmente difusa, mas
pode ser lateralizada em cerca de um terço dos pacientes. A incidência de anomalias estruturais intracranianas graves causando
essa condição está em torno de 25%; a malformação de Chiari é uma causa comum. A RM está indicada em todos esses pacientes.
O transtorno benigno pode persistir por alguns anos; ele é melhorado de maneira inexplicável e notável por indometacina, em
doses de 50 a 200 mg/dia. Uma punção lombar de grande volume (40 ml) faz cessar dramaticamente a síndrome em 50% dos
pacientes tratados dessa forma.
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CEFALEIA DO COITO:

Complemento Merrit:
Em outra síndrome com predominância masculina (4:1), as cefaleias ocorrem durante o coito, geralmente perto do or-
gasmo. Elas têm início abrupto e remitem em alguns minutos se o coito for interrompido. Essas cefaleias são quase sempre be-
nignas e em geral ocorrem esporadicamente. Se a cefaleia do coito persistir por algumas horas ou se acompanhar de vômitos,
deve-se fazer uma avaliação quanto a hemorragia subaranoide por TC ou exame do LCR. Um aneurisma que não tenha se rompido
pode ocasionar uma cefaleia durante o coito e pode ser indistinguível da cefaleia benigna do coito; por essa razão, deve-se consi-
derar uma punção lombar e uma ARM no primeiro ataque de cefaleia do coito. O transtorno é benigno se os ataques forem
frequentes, breves e estiverem presentes há meses.
CEFALEIA NOTURNA:

Complemento Merrit:
A enxaqueca é a causa mais comum de cefaleias que despertam o paciente do sono. Isso complica o tratamento, porque
as cefaleias muitas vezes já estão bem estabelecidas ao serem iniciadas as medicações. Há várias razões pelas quais as enxaquecas
e as cefaleias em salvas são comumente desencadeadas pelo sono. A síndrome de apneia do sono pode desencadear enxaqueca.
Dormir habitualmente com as cobertas sobre a cabeça, ou "em tartaruga" pode ocasionar dores de cabeça matinais, possivel-
mente por hipercapnia. Como esse tipo de cefaleia é raro e se manifesta iniciahnente em uma pessoa idosa, é preciso afasta
neoplasias intracranianas e a arterite de células gigantes. O tratamento é geralmente bem-sucedido com a administração de 150
a 300 mg de carbonato de lítio à noite. Quando tolerada, uma fonte de cafeína ao deitar pode ser suficiente.

CEFALEIA COMO SINTOMA DE DOENÇA VASCULAR CEREBRAL:


O paciente que tem uma arteriosclerose progressiva, muitas vezes tem uma cefaleia ocasionada por esta doença.
Esta cefaleia está presente em 17 a 34% dos AVC´S (migranosos tem maior chance de sentir cefaleia durante um AVC). É
um sintoma característico de HSA5 e pode se relacionar a Artrites de células gigantes.
Complemento Merrit:
Ocorrem cefaleias em 17% a 34% dos pacientes com um acidente vascular cerebral agudo. As enxaquecas, especialmente
a enxaqueca com aura, acarretam um risco duas a três vezes maior de acidente vascular cerebral. Os indivíduos que apresentam
enxaqueca têm uma incidência maior de cefaleia no início no acidente vascular cerebral em comparação às outras pessoas. É
comum, portanto, a coexistência da enxaqueca e sinais e sintomas neurológicos focais. É importante, embora isso seja frequen-
temente difícil, distinguir uma enxaqueca com aura de um evento vascular cerebral isquêmico com uma cefaleia coexistente. A
enxaqueca, especialmente com aura, é um fator de risco de acidentes vasculares cerebrais isquêmicos em mulheres, independen-
temente de raça, idade ou localização geográfica. O uso de anticoncepcionais orais contendo estrogênio em mulheres que apre-
sentam enxaqueca com aura aumenta o risco de acidente vascular cerebral ampliado ainda mais em tabagistas.
As cefaleias no acidente vascular cerebral são mais prevalentes naqueles eventos que envolvem a circulação posterior.
A cefaleia da hemorragia subaranoide tipicamente atinge a intensidade máxima instantaneamente. Embora seja comu-
mente muito intensa, isso não ocorre invariavelmente, e sangramentos de pequeno volume comumente anunciam a ocorrência
final de uma hemorragia catastrófica. Em contraste com muitas das formas de cefaleia secundária, as pessoas jovens são com
frequência aquelas afetadas. Náuseas e vômitos, distúrbios da consciência e finalmente meningismo são comuns.

CEFALEIAS PÓS-TRAUMÁTICAS:
Nem sempre são devido a hematomas, pode ser Síndrome pós-concussional.

5 Hemorragiasubaracnóide ocasionada por hemorragia de aneurismas cerebrais, ou sangramento de mal-


formação arteriovenosa.
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Complemento Merrit:
Após um traumatismo cranioencefálico aparentemente banal e especialmente após uma colisão traseira em um veículo
automotor, muitas pessoas relatam misturas de cefaleia, vertigens, alterações do humor e alterações da memória e da concen-
tração por meses ou anos após a lesão. Apesar do termo pós-concussão, a perda de consciência não é um pré-requisito para a
ocorrência dessas cefaleias, e pode haver de fato uma relação inversa entre a gravidade das cefaleias e a gravidade do trauma
cranioencefálico. A síndrome geralmente não se associa a uma lesão anatômica do cérebro e pode ocorrer quer a pessoa tenha
ficado inconsciente com o trauma ou não. De modo geral a cefaleia é "neurobiológica" e não "psicológica" A síndrome geralmente
persiste por muito tempo após a entrada de um processo judicial. Algumas evidências sugerem que a concussão altera a neuro-
transmissão no interior do cérebro e que a restauração dessa condição é tipicamente retardada. A compreensão desse problema
comum depende do esclarecimento da biologia da concussão cerebral Ocasionalmente, hematomas subdurais, hérnias de discos
cervicais ou uma patologia dos processos articulares das vértebras secundariamente ao trauma explicam a ocorrência dos sinto-
mas. O tratamento é sintomático, incluindo o encorajamento repetido de que a síndrome finalmente acaba por remitir.

CEFALEIAS PÓS-TRAUMÁTICAS:
São muito frequentes após punção lombar por raqueamento ilíaco, depende da posição do paciente no pós-operatório,
do número de tentativas de anestesia raque e do número de perfurações da duramater. Pode mimetizar um quadro infeccioso,
porque muitas vezes causa cefaleia, náusea, vômitos e rigidez de nuca6 por hipotensão liquórica.
Complemento Merrit:
A cefaleia após a punção lombar se inicia habitualmente dentro de 48 h, mas pode ser retardada em até 2 semanas. A
incidência média é de cerca de 30%. Inicialmente, a dor de cabeça é dramaticamente posicional, inicia-se quando o paciente se
senta ou fica de pé ereto e remite quando ele se deita ou à compressão abdominal. O valor de um repouso prolongado no leito
após a punção lombar na prevenção de cefaleias por baixa pressão tem sido questionado. Elas são agravadas com o balançar da
cabeça ou pela compressão da veia jugular. A dor é geralmente uma dor surda, vaga e imprecisa, mas pode ser pulsátil, a localiza-
ção é occipitofrontal. Náuseas e rigidez de nuca frequentemente acompanham a cefaleia, e alguns pacientes relatam visão bor-
rada, fotofobia, tinidos e vertigens. Os sintomas geralmente remitem em alguns dias, mas podem persistir por semanas ou meses.
Pode haver uma hipotensão intracraniana espontânea, que pode explicar alguns casos de cefaleia de início recente, diária e per-
sistente. É vista uma pressão baixa do LCR, e radiologicamente pode haver espessamento e intensificação dural à RM, assim como
um deslocamento descendente das tonsilas cerebelares e derrames subdurais. Vazamentos devidos ao traumatismo cranioence-
fálico, erosões de lesões adjacentes através da dura, ruptura de frágeis cistos aracnoides e rupturas da bainha de raízes durais
podem causar essa síndrome.
A perda de volume do LCR diminui o coxim de apoio do cérebro; quando o paciente assume a posição ereta, há provavel-
mente a dilatação vascular e é colocada tensão sobre as estruturas intracranianas de ancoragem, incluindo os seios durais sensí-
veis à dor. Há com frequência hipotensão intracraniana, mas a síndrome franca pode ocorrer a uma pressão normal do LCR.
O tratamento das cefaleias pós punção lombar é notavelmente efetivo. O benzoato de sódio-cafeína administrado por
via intravenosa faz cessar prontamente a cefaleia em 75% dos pacientes; uma segunda dose 1 h depois leva a frequência total de
êxito a 85%. No caso da cefaleia pós-punção lombar, um curativo sanguíneo epidural realizado pela injeção de 15 ml do sangue
do paciente raramente falha naqueles que não respondem à cafeína. Em outras etiologias de cefaleia de baixa pressão, tratamen-
tos diversos são dirigidos ao reparo da origem do vazamento.

MISCELÂNEA:
Como causas de cefaleia também podemos ter: Monóxido de carbono, cafelína, álcool, medicações com nitroglicerina,
bloqueadores de canal de cálcio, hidralazina, captopril, minoxidil, cocaína.
Complemento Merrit:
A exposição a vários compostos químicos pode induzir cefaleia, incluindo monóxido de carbono, medicações diversas,
cafeína e bebidas alcoólicas em excesso. As medicações comumente usadas que podem induzir cefaleia incluem nitroglicerina,
bloqueadores dos canais de cálcio, hidralazina, prazosina, captopril, minoxidil e ISRS. A cefaleia com o uso de cocaína é comum,
muitas vezes no momento do uso. Com o uso crônico são também comuns "cefaleias de rebate" entre as doses.

6 Causas de rigidez de nuca = meningite, hipotensão liquorica e hemorragia subaracnóide.


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07- PATOLOGIAS DA COLUNA E DA MEDULA ESPINHAL


Nesta aula serão abordadas as patologias mais frequentes da coluna vertebral e da medula espinhal. Algumas delas são:
traumatismo raquimedular (Aula 06, Parte I), patologias discais e articulares, radiculopatias, doenças degenerativas da coluna –
como mielopatia espondilótica (espessamento ligamentar com a compressão da medula), siringomielia e malformações espinhais.

1) TRAUMATISMO RAQUIMEDULAR (TRM)

EPIDEMIOLOGIA
A incidência na Europa é em torno de 17 para cada 1 milhão de habitantes por ano. Nos EUA, há uma estatística que varia
em torno de 35 a 37 para cada 1 milhão de habitantes por ano. Já no Brasil, há uma estimativa de 50 a 60 para cada 1 milhão de
habitantes por ano – desses, a maioria é de adultos jovens que se encontra em idade produtiva, que oscila entre os 17-18 anos
até os 35-40 anos → 65% dos pacientes que sofrem traumatismo raquimedular estão dentro dessa faixa etária e, portanto, o
impacto financeiro disso é muito grande.

Há uma estimativa de que nos EUA os gastos chegam a atingir cerca de 300 milhões de dólares por ano com o tratamento
desses pacientes e suas consequências – o que ainda pode ser considerado pouco, devido a todo custo social que isso exige →
um paciente com paraplegia chega a 0,8 até 150.000 habitantes por ano nos EUA. O custo é alto porque também demanda cuida-
dores, fisioterapia, outros internamentos devido a complicações, etc..

Há um predomínio do sexo masculino, devido à maior exposição, desempenhar trabalhos mais arriscados, em altura, em
uma proporção de 3-4 ♂ : 1♀.

As principais causas de traumatismo raquimedular são:

▪ Acidente automobilístico: é a principal causa;


▪ Politrauma;
▪ Ferimento por arma branca (FAB);
▪ Ferimento por arma de fogo (FAF);
▪ Mergulho em água rasa: especialmente em épocas mais quentes, são mais comuns traumatismos raquimedula-
res cervicais devido a mergulhos em água rasa;
▪ Quedas de nível mais elevado: escadas;

Geralmente TRM está associado a traumas de alta energia, principalmente os tóraco-lombares.

ANATOMIA DA COLUNA VERTEBRAL


A coluna é formada por 34 vértebras, sendo:

o 7 vértebras cervicais;
o 12 vértebras torácicas;
o 5 vértebras lombares;
o 5 vértebras sacrais;
o 3-5 vértebras coccígeas.

Os traumas mais frequentes são na transição cérvico-torácica e tóraco-


lombar, com maior incidência de lesões nessas regiões, devido a diferenças ana-
tômicas entre as vértebras e alterações ligamentares nessas transições.

A medula espinhal fica alojada dentro do canal medular, de C1 até L2 –


em indivíduos da raça negra ela pode chegar mais abaixo. Mede 45 cm de com-
primento, em média.

Figura 17 - Coluna vertebral


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Na coluna, além da parte nervosa, há também ligamentos, ossos e músculos.

Figura 18 - Anatomia da vértebra torácica

Observar nas figuras 2 e 3: processo espinhoso, processo transverso, lâmina, processo articular, forame vertebral (que
vai formar o canal medular para alojar a medula espinhal).

Na anatomia da medula, é importante lembrar das intu-


mescências cervical e lombar - relacionadas aos plexos braquial e
sacral, respectivamente. Nessas regiões, a medula ocupa um
pouco mais de espaço dentro do canal medular (Figuras 4 e 5).

Figura 19 - Anatomia da vértebra lombar

Complemento Angelo Machado:


A medula espinhal é uma massa cilindroide de tecido nervoso, situada dentro do canal vertebral sem, entretanto, ocupá-
lo completamente. No homem adulto mede aproximadamente 45 centímetros, sendo um pouco menor na mulher. Cranialmente,
a medula limita-se com o bulbo, aproximadamente ao nível do forame magno do osso occipital. O limite caudal da medula tem
importância clínica e no adulto situa-se geralmente na 2ª vertebra lombar (L2). A medula termina afilando-se para formar um
cone, o cone medular, que continua com um delgado filamento meníngeo, o filamento terminal (Figura 4).
A medula apresenta forma aproximadamente cilíndrica, sendo ligeiramente achatada no sentido anteroposterior. Seu
calibre não é uniforme, pois apresenta duas dilatações denominadas intumescência cervical e intumescência lombar, situadas em
nível cervical e lombar, respectivamente. Estas intumescências correspondem às áreas em que fazem conexão com a medula as
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grossas raízes nervosas que formam os plexos braquial e lombossacral, destinadas a inervação dos membros superiores e inferio-
res, respectivamente. A formação destas intumescências se deve à maior quantidade de neurônios e, portanto, de fibras nervosas
que entram ou saem destas áreas e que são necessárias para a inervação dos membros superiores e inferiores.

Figura 20 - Medula espinhal em vista dorsal após abertura da dura-máter


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Figura 21 - Relação das raízes com dos nervos espinhais com as vértebras

AVALIAÇÃO CLÍNICA
O destino do paciente politraumatizado está nas mãos de quem faz o primeiro atendimento, pois a avaliação inicial é
fundamental. Lembrar sempre do ATLS, preconizando as vias aéreas, respiração, circulação, a parte neurológica e a exposição.

Atualmente, com o SIATE e o SAMU, o paciente politraumatizado já recebe o tratamento pré-hospitalar, como a imobili-
zação in loco do acidentado que, portanto, chega ao hospital imobilizado, amarrado àquelas tábuas. Se isso não é feito, pode
causar muitas complicações ao paciente – professor conta o caso de duas pacientes jovens (uma de 14 e a outra de 16 anos) que
sofreram um acidente automobilístico e foram transportadas em um carro, no banco de trás, de modo inadequado, até o hospital.
Ambas não movimentavam os membros inferiores. Uma delas teve complicações respiratórias, foi levada ao centro cirúrgico, com
fratura de coluna detectada ao raio X. A outra também tinha fratura tóraco-lombar. A mais grave foi a óbito e a outra está em
uma cadeira de rodas até hoje. Se fosse uma imobilização correta, talvez isso não tivesse ocorrido. Antes, os pacientes eram
transportados até em caçambas de caminhonetes.

O ATLS surgiu quando um médico ginecologista, pilotando um avião, sofreu um acidente e algumas pessoas da sua família
morreram e ele resolveu estudar e desenvolver esse atendimento pré-hospitalar. Mas antes disso, com relação à Neurocirurgia,
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na Guerra do Vietnã, ocorriam muitos traumas por arma de fogo e há relatos de que havia menor mortalidade de pacientes que
chegavam rapidamente ao hospital e que eram estabilizados antes de serem transportados.

A) AVALIAÇÃO PRÉ-HOSPITALAR:

Ao examinar um paciente com suspeita de trauma raquimedular deve-se realizar o ATLS. Todos os pacientes devem ser
tratados com essa suspeita, até a confirmação ou não do quadro, principalmente aqueles inconscientes ou com queixa de dor nas
regiões cervical, torácica ou lombar.

Fazer a verificação das vias aéreas, da hemodinâmica, já na avaliação pré-hospitalar. Se o paciente estiver com o Glasgow
abaixo de 14, com trauma de alta magnitude, com queda de mais de 3 metros e com queixa de dor na coluna, tem que ser imobi-
lizado! No momento do trauma tem que imobilizar o paciente, ter cuidado com a via aérea, fazer a imobilização cervical, palpação
do local, etc.. Para fazer o transporte utilizar uma tábua rígida.

B) ATLS:

Mesmo que tenha passado pelo exame do SAMU, quando chegar ao hospital tem que ser realizado um novo exame do
paciente e aplicar o ATLS (ABCDE). Verificar a via aérea, estabilizar a coluna cervical, a parte circulatória e a ventilação. Verificar
se tem algum ferimento externo.

Fazer a inspeção para identificar deformidades (angulações anormais percebidas também na palpação), edema, equimo-
ses. Fazer a palpação para verificar se há crepitações decorrentes de fraturas – de processos espinhosos da coluna, por exemplo.

Para realizar o exame é importante o auxílio de vários exa-


minadores, permitindo que o paciente seja movimentado em bloco,
evitando lesões secundárias na coluna e na medula, por movimen-
tação inadequada (Figura 6).

Pode-se recolocar o paciente na tábua e encaminhá-lo ao


raio X, para radiografar todo o canal medular e detectar alguma de-
formidade – orientada inicialmente pela inspeção e palpação. Isso Figura 22 - Transporte e movimentação do paciente em bloco
ajuda na solicitação de radiografias oblíquas, por exemplo, de regi-
ões específicas.

→ INSPEÇÃO E PALPAÇÃO DA COLUNA:

A palpação pode ter edema, crepitações no local. Se chegar ao local do acidente e informarem que o paciente está com
crepitações na região cervical, não se pode mexer nesse local. Na palpação vai verificar se tem alguma crepitação, como se tivesse
uma fratura, e na hora que aperta sente uma falha nos processos espinhosos, alguma presença de ar, às vezes, na região lombar,
cervical.

- Presença de dor, deformidade.

- Sempre examinar e depois mandar para o raio X.

- Se possível, deitar o paciente em decúbito lateral, inspecionar e palpar vértebras, sempre no sentido crânio-caudal. Para
examinar a região tóraco-lombar, deve-se retirar o paciente totalmente da tábua – deitá-lo em decúbito lateral e palpar toda a
região tóraco-lombar à procura de alguma escoriação, crepitação, etc..

→ ATENTO E PROCURA EXAUSTIVA:

- Procurar hematomas, crepitações, edema.


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C) EXAME NEUROLÓGICO:

Avaliar o nível de consciência; alteração motora – se há movimentação dos 4 membros; testar a sensibilidade – se está
com nível sensitivo ou não; verificar se o paciente está em um choque neurogênico ou em um choque medular (ver páginas 10,
11 e 12).

Seguindo o exame neurológico, aplicar:

➢ Escala de coma de Glasgow (Figura 7);


➢ Exame da coluna espinhal:
➢ RED FLAGS (não é o prof. Bandeira de camisa verme-
lha – segundo ele mesmo!! Hahahaha!!): verificar se
tem escoriação, contusão, deformidades;
➢ Perda da movimentação;
➢ Dor à palpação na região da cervical, lombar,
torácica;
➢ Alteração do controle urinário e fecal.

→ TESTAR SENSIBILIDADE DOS DERMÁTOMOS: Figura 23 - Escala de coma de Glasgow

O teste de sensibilidade dos dermátomos é extremamente importante em pacientes com trauma raquimedular, pois, às
vezes, o paciente faz uma fratura com lesão medular → pode surgir fraqueza dos membros inferiores, alteração na sensibilidade
do nível lesado para baixo. Paciente com nível sensitivo em T10 – testar dois níveis acima e dois abaixo.

Estes dermátomos devem ser sempre lembrados (Figura 8):

▪ T4 – mamilo
▪ T8 – processo xifoide
▪ T10 – cicatriz umbilical
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Figura 24 - Dermátomos

O dermátomo é importante para ajudar a localizar a lesão, na emergência é muito útil: paciente sofreu um acidente de
moto e fez uma fratura. Foi testada a sensibilidade com uma agulha e estava com alteração entre o mamilo e o processo xifoide
→ fazer uma radiografia de todo o canal medular e uma tomografia para verificar lesão entre os segmentos T4 e T8, suspeitando
de uma fratura em T6. Este paciente em questão tinha uma fratura em T7 – é possível ter variação de 1 ou 2 para cima e 1 ou 2
para baixo.
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Outro exemplo: paciente sofreu um traumatismo raquimedular e está com ausência de sensibilidade do mamilo para
baixo, a probabilidade do nível de lesão é de T2 a T6, pois pode ser 2 para cima e 2 para baixo.

A via que está sendo testada aqui é a via ascendente espinotalâmica anterior ou lateral.

Complemento Angelo Machado:


As fibras que formam as vias ascendentes da medula relacionam-se direta ou indiretamente com as fibras que penetram
pela raiz dorsal, trazendo impulsos aferentes de várias partes do corpo. As fibras que formam as vias ascendentes da medula são
ramos ascendentes de fibras da raiz dorsal (fascículos grácil e cuneiforme) ou axônios de neurônios cordonais de projeção situados
na coluna posterior. Em qualquer destes casos as fibras ascendentes reúnem-se em tractos e fascículos com características e
funções próprias.
Vias Ascendentes do Funículo Anterior: no funí-
culo anterior localiza-se o tracto espinotalâmico anterior,
formado por axônios de neurônios cordonais de projeção
situados na coluna posterior. Estes axônios cruzam o plano
mediano e fletem-se cranialmente para formar o tracto es-
pinotalâmico anterior (Figura 9), cujas fibras nervosas ter-
minam no tálamo e levam impulsos de pressão e tato leve
(tato protopático) – o tracto espinotalâmico anterior é, por-
tanto, predominantemente tátil. Esse tipo de tato, ao con-
trário daquele que segue pelo funículo posterior, é pouco
discriminativo e permite apenas de maneira grosseira a lo-
calização da fonte do estímulo tátil. A sensibilidade tátil
tem, pois, duas vias na medula, uma direta, no funículo pos-
terior e outra cruzada, no funículo anterior. Por isto, dificil-
mente se perde toda a sensibilidade tátil nas lesões medu-
lares, exceto, é óbvio, naquelas em que há transecção do
órgão.
Figura 25 – Localização das vias espinotalâmicas anterior e lateral
Vias Ascendentes do Funículo Lateral: tracto espi-
notalâmico lateral: neurônios cordonais de projeção situados na coluna posterior emitem axônios que cruzam o plano mediano
na comissura branca, ganham o funículo lateral onde se fletem cranialmente para constituir o tracto espinotalâmico lateral (Figura
10), cujas fibras terminam no tálamo. O tamanho deste tracto aumenta à medida que ele sobe na medula pela constante adição
de novas fibras. O tracto espinotalâmico lateral conduz impulsos de temperatura e dor – é predominantemente termoceptivo e
nociceptivo. Tendo em vista a grande significação que a dor tem em medicina, em certos casos de dor decorrente principalmente
de câncer, aconselha-se o tratamento cirúrgico por secção do tracto espinotalâmico lateral, técnica denominada de cordotomia.
O tracto espinotalâmico lateral constitui a principal via através da qual os impulsos de temperatura e dor chegam ao
cérebro. Junto dele seguem também as fibras espino-reticulares, que também conduzem impulsos dolorosos. Essas fibras fazem
sinapse na chamada formação reticular do tronco encefálico, onde se originam as fibras retículo-talâmicas, constituindo-se assim
a via espino-retículo-talâmica. Essa via conduz impulsos relacionados com dores do tipo crônico e difuso (dor em queimação),
enquanto a via espinotalâmica se relaciona com as dores agudas e bem localizadas da superfície corporal.

→ TESTAR A MOTRICIDADE DOS 4 MEMBROS:

Na hora de testar o Glasgow, provavelmente já vai ser pedido para levantar braço e perna.

→ GRADUAÇÃO DE FORÇA MUSCULAR:

Aplicar o teste nos 4 membros. Existe a classificação das fraturas de acordo com a graduação de força, relacionando a
algum dano neurológico.

GRAU DE FORÇA DEFINIÇÃO

0 Ausência de contração muscular

1 Força muscular nitidamente visível


(São movimentos leves, pequenas contrações visíveis dos membros)
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2 Movimento possível, sem ação da gravidade

3 Movimento ativo contra a ação da gravidade


(O membro vence a gravidade)

4 Movimento ativo contra resistência


(O examinador oferece uma resistência e o paciente demonstra força significativa)

5 Força normal
(O paciente consegue movimentar bem)

→ TESTAR REFLEXOS:

Não é necessário testar todos os reflexos em um paciente acidentado. Pode-se testar o reflexo aquileu (para testar raiz
S1), o patelar (para testar L4), o bicipital (para testar C5), o braquiorradial (para testar C6) – eleger aqueles direcionados a uma
avaliação adequada. Obs.: paciente com possível traumatismo raquimedular, lesão cervical, não se deve testar se há rigidez de
nuca! Deve-se fazer o exame neurológico com restrições, para evitar lesões secundárias.

REFLEXO NÍVEL TESTADO

Abdominal superficial (acima umbigo) T7 – T10

Abdominal superficial (abaixo umbigo) T11 – L1

Reflexo cremastérico T12 – L1

Reflexo aquileu S1

Reflexo anal S2 – S4

Reflexo bulbocavernoso S3 – S4

Resposta plantar Continuidade cérebro-medula

Os reflexos cutâneo-abdominais (superficiais) são feitos passando uma chave, caneta ou o


cabo do martelo sobre a pele do paciente, do flanco em direção à cicatriz umbilical (de lateral para
medial) → é perceptível uma contratura da cicatriz umbilical para o lado estimulado (Figura 10). Acima
da cicatriz umbilical tem-se o reflexo de T7 a T10; abaixo, de T11 a L1.

O reflexo cremastérico: na linha interna da coxa aplica-se um


estímulo de distal para proximal (Figura 11). Com isso, há contratura na
musculatura cremastérica, com retração dos testículos (T12 – L1). Figura 26 - Reflexo cutâneo-
abdominal
Para testar o reflexo bulbocavernoso, é feita
uma compressão no bulbo do pênis e, por ato reflexo,
Figura 27 - Reflexo cremastérico
ocorre uma contratura do ânus → isso significa que há
integridade da via. Na ausência de contratura, significa que há ruptura da função da me-
dula espinhal (Figura 12).

Figura 28 - Reflexo bulbocavernoso


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Quando chega um paciente com trauma raquimedular e ele apresenta um déficit neurológico, paraplegia (paralisia com-
pleta dos membros) ou paraparesia (perda parcial das funções motoras dos membros), uma das coisas a se fazer é colocar uma
luva, passar xilocaína e fazer um toque retal, para verificar se existe tônus da musculatura do esfíncter anal. Se não tem, o prog-
nóstico é muito ruim, em termos de recuperação. Às vezes, pode-se perceber uma contratura fraca e, mesmo sendo em menor
intensidade, existe a possibilidade de recuperação. Quando não tem, é uma lesão, provavelmente, irreversível.

Resposta plantar: verificar continuidade com o feixe espinotalâmico.

Reflexo normal: flexão plantar do hálux e dos dedos.

Reflexo de Babinski: é patológico. Extensão do hálux e abertura dos dedos


em leque. Indica descontinuidade do neurônio motor superior (Figura 13).

Figura 29 - Resposta plantar e reflexo de Babinski

CHOQUE MEDULAR
Com o trauma raquimedular pode ocorrer o choque medular → ruptura das funções da medula espinhal. O reflexo bul-
bocavernoso (Figura 12) pode estar presente ou não:

✓ Sem o reflexo bulbocavernoso: sem o tônus, pode ter uma paralisia flácida, hipotonia e arreflexia, que pode
levar horas a dias.
✓ Com o reflexo bulbocavernoso: pode ter uma hiperreflexia, espasticidade e clônus – porque tem o arco reflexo
ainda, tem a continuidade.

Complemento Artigo – BOYRAZ, I., et al. (2015) “Clonus: definition, mechanism, treatment”:
Clônus é uma contração muscular involuntária e rítmica, causada por uma lesão permanente em neurônios motores
descendentes. Geralmente é considerado o resultado de oscilações no grupo 1a de reflexos espinhais de estiramento. É acompa-
nhado por espasticidade (aumento da resistência ao alongamento, causada por distúrbios envolvendo neurônios motores superi-
ores e caracterizada por reflexos exagerados, que resultam em aumento do tônus muscular e espasmos involuntários), além de
outros achados de excitabilidade reflexa. O clônus pode ser encontrado no tornozelo, na patela, no tríceps sural, no punho, na
mandíbula, e no bíceps braquial.

É súbito e pode reverter após 24-48h, momento ideal para reavaliação neurológica. Na fase inicial há paralisia flácida
arreflexa, seguida após algumas semanas de espasticidade, hiperreflexia e sinal de Babinski. A lesão medular incompleta costuma
manter a função sacral e ter prognóstico favorável, com possibilidade de recuperação funcional.

As fratura-luxações ou luxações de C1-C2 ou C2-C3 com acometimento medular geralmente são fatais, por levar à parada
respiratória imediata, por disfunção frênica. As lesões de C3-C4 e C4-C5, quando afetam a medula, acarretam instabilidade respi-
ratória, não com parada imediata, mas com hipoventilação progressiva dentro das próximas horas. A lesão da medula cervical
pode ser completa ou incompleta. Nas completas, chamadas de síndrome da secção medular, provoca tetraplegia, perda de toda
a sensibilidade dos dermátomos situados abaixo da lesão, perda dos reflexos tendinosos e da função neurológica sacral.
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CHOQUE NEUROGÊNICO
Neste caso, ocorre a ruptura das fibras simpáticas e, portanto, não apresenta resposta simpática, o que gera uma insta-
bilidade cardiovascular.

Quando chega um paciente politraumatizado, que está hipotenso, hipocorado – suspeita-se de choque neurogênico. Fa-
zendo um tratamento com reposição de volume – soro fisiológico, ringer, pede a tipagem sanguínea, etc. – quando se faz uma
expansão de volume, o paciente com choque neurogênico responde / reverte rapidamente. Mas quando ocorre uma instabilidade
cardiovascular por choque hipovolêmico, normalmente é isso que acontece, é feita a reposição de volume e o paciente continua
hipotenso, hipovolêmico, com frequência cardíaca aumentada, taquipneico, com sudorese → quando não reverter, reavaliar o
paciente! Suspeitar de ruptura de baço, hemopneumotórax ou outras lesões sem sangramento aparente / externo.

IMPORTANTE: Choque neurogênico responde rápido à reposição de volume → este é o trata-


mento, não precisa usar droga vasopressora.

Ocorre a ruptura das fibras simpáticas e não tem resposta. O paciente perde o tônus simpático e faz vasodilatação ina-
propriada. Acontece instabilidade cardiovascular.

Chega um paciente com trauma raquimedular em T4, vias aéreas normais, mas ele está hipotenso e bradicárdico, porque
está em choque neurogênico. Normalmente no paciente chocado, com choque hipovolêmico, vai estar com taquicardia – a fre-
quência cardíaca aumenta para manter pressão. Já no neurogênico, como existe uma ruptura das fibras simpáticas, tem uma
resposta simpática bastante diminuída, faz bradicardia. Hipotenso + bradicárdico = causa uma instabilidade cardiovascular. Com
o tratamento (reposição de volume) responde muito rápido.

Se o paciente não responde e há suspeita de ruptura de baço, encaminhar o paciente para tomografia, devido à fratura
de coluna, e pedir também tomografia do abdome – se confirmado, segue direto para o centro cirúrgico para laparotomia e
esplenectomia. Por isso, durante o primeiro atendimento do paciente, é importante ter o conhecimento dessas situações de
emergência.

Complemento Artigo – DAMIANI, D. (2016) “Choque neurogênico: manejo clínico e suas particularidades na sala de emergên-
cia”:
As lesões traumáticas ao neuroeixo são uma das maiores causas de morbimortalidade observadas na sala de emergência
dos centros de referência em trauma. O acometimento funcional neurológico é frequentemente encontrado, e os mais comuns
são a tetraplegia (53%) e a paraplegia (42%). A lesão traumática pode causar o choque medular, apresentando-se frequentemente
em lesões acima de T6, com choque neurogênico devido à perda do controle autonômico simpático. Classicamente, o choque
neurogênico possui uma tríade: hipotensão arterial, bradicardia e disreflexia autonômica.
Após o trauma raquimedular, além dos déficits sensoriais e motores observados, as disautonomias são típicas do choque
neurogênico. A perda do controle autonômico simpático sobre o parassimpático é responsável pela grande maioria dos sintomas
que determinam o choque neurogênico. O descontrole cardiovascular e respiratório é o mais temido. Parâmetros como pressão
arterial sistêmica, frequência cardíaca, secreção de glândulas, controle térmico, broncodilatação e resistência vascular periférica
ficam alterados. Durante o choque neurogênico, há um predomínio do sistema parassimpático sobre o simpático, podendo levar
o paciente à morte.
Choque Medular versus Choque Neurogênico: durante a fase aguda que se segue ao trauma raquimedular, ocorre uma
estimulação maciça simpática, mediada por receptores alfa-adrenérgicos. Agudamente, ocorre aumento da pressão arterial sistê-
mica, bradicardia ou taquiarritmia reflexa. Essa resposta aguda simpática ocorre devido à liberação de noradrenalina e adrenalina
da camada medular da glândula suprarrenal, em resposta ao trauma, como também à desconexão dos neurônios supraespinais
simpáticos. Após 3 a 4 minutos, o parassimpático predomina, com vasodilatação cutânea, venodilatação, redução do retorno
venoso, hipotensão arterial sistêmica, bradicardia com bradiarritmias e bloqueios nodais atrioventriculares devido à perda do
tônus simpático e ausência de estímulo inotrópico. O paciente ainda apresenta hipotermia. O choque neurogênico, portanto, é
causado por desconexão entre os centros supraespinais simpáticos e seus órgãos-alvo (lesão medular alta), cursando com hipo-
tensão arterial sistêmica, bradicardia e vasodilatação periférica.
A denominação choque medular refere-se ao evento transitório que se segue após o trauma, com suspensão dos reflexos
medulares abaixo do nível da lesão. É caracterizado por déficit sensorial, paralisia flácida, ausência dos reflexos medulares e alte-
rações da termorregulação abaixo do nível da lesão. Se a lesão medular for topograficamente elevada (cervical e/ou torácica),
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pode cursar com comprometimento respiratório, tetraplegia, anestesia e choque neurogênico com síndrome de Horner ipsilateral
associada. Nas lesões torácicas mais baixas, comumente, não haverá comprometimento respiratório e/ou sinais de choque neu-
rogênico. O choque medular pode durar dias ou semanas, com média de 4 a 12 semanas para sua resolução. Clinicamente, verifi-
camos o retorno das funções medulares com o reaparecimento do reflexo bulbocavernoso, como também dos reflexos osteoten-
dinosos profundos; alguns autores consideram que o retorno do controle vesical voluntário marca o fim da fase de choque medu-
lar. Ditunno descreve o choque medular em quatro fases: (1) arreflexia ou hiporreflexia, nas primeiras 24 horas; (2) retorno de
alguns reflexos, 1 a 3 dias; (3) hiperreflexia reflexa precoce, 4 dias a 1 mês; (4) espasticidade, 1 a 12 meses.

Figura 30 - Choque neurogênico e choque medular

CLASSIFICAÇÃO DO TRAUMA RAQUIMEDULAR


O paciente com trauma raquimedular precisa estar hemodinamicamente estável, imobilizado, com acesso venoso com
hidratação, com analgesia, suturados os ferimentos externos, sem sangramento externo – agora é possível classificá-lo para dar
continuidade ao tratamento. Existem várias classificações:

1. BASEADO NA INCAPACIDADE

a) Escala de Frankel: é uma das mais utilizadas,


baseada na incapacidade. Avalia a motricidade e a sen-
sibilidade.

A classificação “A” indica lesão mais grave


(provavelmente uma secção medular), com paralisia
sensitiva e motora completa abaixo da lesão. Já a clas-
sificação “E” indica paciente normal, fratura de coluna
/ lesão sem alteração neurológica (Figura 15).

Figura 31 - Escala de Frankel


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Pela tabela de motricidade e de sensibilidade


(Figura 16), avalia-se o grau do paciente, ou seja:

Frankel A: a motricidade e a sensibilidade es-


tão ausentes.

Frankel B: a motricidade está ausente, mas a


sensibilidade está presente.

Frankel C: a motricidade está presente, mas


não útil – não consegue movimentar, apresenta pare-
sia, e a sensibilidade está presente.
Figura 32 - Classificação de Frankel

Frankel D: a motricidade está presente e útil


– consegue mobilizar e a sensibilidade está presente também.

Frankel E: motricidade e sensibilidade estão presentes, sem alterações.

O mais importante é saber quando o paciente sofreu uma fratura de coluna e está com Frankel E, então, não apresenta
alteraçoes. Ou quando está com Frankel A (ausência de motricidade e sensibilidade) → verificar outros fatores.

Há também a classificação das fraturas de coluna que usa um misto do Frankel e do ASIA. Na escala de lesão de Frankel,
deve-se avaliar se há lesão medular completa ou incompleta:

➔ Completa: normalmente ocorre a secção de toda a medula. Sem função abaixo do nível da lesão – ausência
de sensação e movimentos inclusive nos segmentos S4 e S5 → não tem controle do esfíncter anal.
➔ Incompleta: preservação da sensação e do movimento e controle / contratura do esfíncter anal.

Por isso é importante fazer o toque retal e testar o esfíncter anal – para saber se é uma lesão completa ou incompleta.

b) ASIA / IMSOP: também é baseada na incapacidade. Usa um


pouco a classificação de Frankel como base (Figura 17).

A classificação “A” é para uma lesão completa. Os graus “B”,


“C” e “D” são lesões incompletas. E o grau “E” é uma lesão normal.

Há também uma ficha gráfica relacionada ao ASIA (Figura18).


Ela pode ser preenchida com relação aos músculos-chave, o nível sensi-
tivo, nível motor, se tem alteração de reflexos, nível neurológico, se é
uma lesão completa ou incompleta, se tem preservação parcial, além
de outras informações com base na avaliação do paciente.

Figura 33 - Classificação da ASIA

Figura 34 - Ficha ASIA


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Figura 18 – Ficha gráfica ASIA

Existem outras classificações baseadas na incapacidade que estão caindo em desuso (professor apenas citou):

c) Yale;

d) Index motor.

2. BASEADO NA FUNÇÃO

a) Índice modificado Barthel: também está caindo em desuso (professor também apenas citou).
Existe uma outra escala de avaliação para trauma medular, chamada classificação de AOSpine:

► AOSpine – Thoracolumbar Classification System: é a mais utilizada atualmente. A AOSpine é uma ONG que é patro-
cinada por algumas empresas.

Nessa escala, as fraturas são classificadas como “A”, “B” e “C” (Figura 19). Segundo ele, é uma Frankel modificada tam-
bém, que avalia a morfologia da lesão, necessitando de exames de imagem para a sua análise.

▪ A: fratura por compressão.


▪ B: fratura por distração / divulsão.
▪ C: fratura por rotação.
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Figura 35 - Classificação AOSpine

Com base nessas classes (A, B e C), ocorre mais uma subdivisão que vai determinar o local exato na vértebra em que houve
a lesão. Como por exemplo, A1 é uma lesão compressiva no corpo da vértebra. Isso é importante, pois norteia quais os possíveis
danos causados.

Obs.: Mais informações sobre essas subdivisões estão em um artigo que o professor encaminhou para a T9, que está disponível no
Drive, na pasta “referências bibliográficas”; e também na página 19 desta aula.

SÍNDROMES DA COLUNA E MEDULARES


Essas síndromes são decorrentes de lesões na coluna, em diferentes níveis, relacionadas com traumas mecânicos mais
intensos (como acidentes automobilísticos) ou também podem ser causadas por deformidades, artroses, entre outras.

➢ Lesão medular completa: ocorre a secção de toda a medula. Sem função abaixo do nível da lesão, ausência de
sensação e movimento S4/S5.
➢ Lesão medular incompleta: Preservação de sensação e movimento S4/S5,
controle do esfíncter anal. Essa classificação é extremamente importante,
pois pode determinar o prognóstico do paciente, visto que lesões incompletas
permitem a permanência do controle esfincteriano anal e vesical, o que de
certa forma reduz o grau de dependência do indivíduo. Compreende várias
síndromes:

◆ Síndrome medular central: lesão que ocorre quase exclusivamente em re-


gião cervical, preservando a sensibilidade sacral e maior debilidade dos membros su-
periores do que dos membros inferiores. São comuns por traumas decorrentes de alta
velocidade, levando a uma hiperflexão e hiperextensão do pescoço → em chicote / Figura 36 - Síndrome medular central
Whiplash). Causado por uma ruptura central (Figura 20).

◆ Síndrome da coluna anterior: lesão que produz


perda da função motora e da sensibilidade à temperatura e à
dor (termoalgésica), mas preserva a propriocepção (proprio-
cepção = coluna dorsal) (Figura 21).

◆ Síndrome da coluna posterior: lesão que produz perda da propriocepção e do tato, abaixo
do nível da lesão. Há preservação motora e termoalgésica – representam lesões dos fascículos grácil
e cuneiforme, que se localizam na Figura 37 - Síndrome da coluna pos- coluna posterior (ver
Figura 38 - Síndrome da coluna terior
anterior
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Figura 9, na página 8), dessa forma, há preservação motora, térmica e dolorosa (Figura 22). Nesses casos, o paciente anda
igual um robô.

◆ Síndrome de Brown-Séquard: é caracterizada por uma hemissecção medular,


produzindo uma maior perda motora e proprioceptiva do mesmo lado da lesão, além de
perda da sensibilidade contralateral da dor e da temperatura. Portanto é a perda da mo-
tricidade do mesmo lado e termoalgésica contralateral (Figura 23).

◆ Síndrome da cauda equina:


a cauda equina (ver Figura 4, na
Figura 39 - Síndrome de Brown-Séquard
página 3) é porção mais distal da
medula. A medula termina em L1 - L2 e, a partir de então, formam-se
as raízes. Uma lesão nesse nível é uma lesão de neurônio motor inferior,
gerando uma hipoestesia ou anestesia da região perineal (anestesia
em sela), disfunção da bexiga e esfíncteres. Portanto, fraturas em nível
de L1 e L2 podem gerar a síndrome da cauda equina, assim como hérnias
de disco, apresentando esses sintomas (Figura 24). Podem
apresentar níveis variados de perda sensorial e motora de membros
inferiores, o que determina melhor prognóstico. Quanto maior o
espaço para deslocamento de ossos ou de tecido mole, como a medula,
Figura 40 - Compressão da cauda equina
o prognóstico se modifica. Isso porque podem ocorrer herniações
traumáticas que pressionem o cone medular, o que piora o quadro.

Complemento Angelo Machado:


A superfície da medula apresenta os seguintes sulcos longitudinais, que a percorrem em toda a extensão: sulco mediano
posterior, fissura mediana anterior, sulco lateral anterior e sulco lateral posterior. Na medula cervical existe ainda o sulco inter-
médio posterior, situado entre o mediano posterior e o lateral posterior e que continua em um septo intermédio posterior no
interior do funículo posterior. Nos sulcos lateral anterior e lateral posterior fazem conexão, respectivamente, as raízes ventrais e
dorsais dos nervos espinhais.
Na medula, a substância cinzenta localiza-se por dentro da branca e apresenta a forma de uma borboleta, ou de um H.
Nela distinguimos de cada lado três colunas que aparecem nos cortes como cornos e que são as colunas anterior, posterior e
lateral. A coluna lateral, entretanto, só aparece na medula torácica e parte da medula lombar. No centro da substância cinzenta
localiza-se o canal central da medula (ou canal do epêndima), resquício da luz do tubo neural do embrião. A substância branca é
formada por fibras, a maioria delas mielínicas, que sobem e descem na medula e que podem ser agrupadas de cada lado em três
funículos ou cordões, a saber:
a) funículo anterior: situado entre a fissura mediana anterior e o sulco lateral anterior;
b) funículo lateral: situado entre os sulcos lateral anterior e lateral posterior;
c) funículo posterior: entre o sulco lateral posterior e o sulco mediano posterior, este último ligado à substância cinzenta
pelo septo mediano posterior.
Na parte cervical da medula, o funículo posterior é dividido pelo sulco intermédio posterior em fascículo grácil e fascículo
cuneiforme.
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Figura 41 - Secção transversal esquemática da medula espinhal

Na aula dos veteranos, o professor comentou que existe uma artéria muito importante que irriga a medula, a qual, se
lesionada em casos de trauma, pode acarretar muitos danos.

Essa é a artéria ADAMKIEWICZ, cuja localização tem sido motivo de vários estudos. Em 45% das vezes, ela se origina na
altura de T8 a T12 e vai em direção às artérias intercostais. Geralmente, situam-se do lado esquerdo da coluna e, quando lesiona-
das, podem causar isquemia medular acentuada, gerando consequências neurológicas.

DIAGNÓSTICO E EXAMES COMPLEMENTARES


O diagnóstico da lesão se inicia na história e no exame físico do paciente, porém necessita de exames complementares
para determinar o tratamento e o prognóstico do caso. Como exames complementares, podem ser pedidos para diagnóstico de
trauma raquimedular:

a) Raio X simples: Serve de rastreamento, uma vez que o paciente pode apresentar outros tipos
de lesões, além da coluna, como tórax, quadril, fêmur e todo o neuroeixo. Por isso, é manda-
tória a realização do raio X. É usado para avaliar todo o canal, localizar o nível da lesão, uma
possível fratura – após localizar, se tem nível sensitivo, pode-se pedir uma tomografia ou uma
ressonância.
Algumas situações exigem incidências especiais, como traumas de coluna cérvico-torácica.
Com o paciente ainda na maca, consciente e orientado, pode-se fazer um raio X em perfil,
tracionando os ombros para baixo, para tirar a sobreposição dos mesmos (o que impede de
visualizar a coluna adequadamente). Outra técnica é a posição do swimmer (nadador), em
que o paciente tem um braço tracionado para baixo, junto ao corpo, e o outro é elevado (Fi-
gura 26). É necessário indicar no pedido do raio X essas incidências especiais. Figura 42 - Posição do
b) Tomografia computadorizada (TC): é melhor para avaliar a parte óssea, fornece mais infor- nadador
mações sobre fraturas, deslocamentos de estruturas, suspeita de trauma de coluna posterior.
É um dos mais utilizados em casos de trauma de coluna, uma vez que permite a observação estrutural de vários
ângulos, além dme ser um exame rápido (cerca de 3-5 minutos) e possível de se realizar em pacientes instáveis, com
certo cuidado.
c) Ressonância magnética (RM): o paciente que tem traumatismo raquimedular e tem um nível sensitivo importante,
mas tem uma fratura pequena – RM pode auxiliar na pesquisa de herniação do disco intervertebral ou uma contusão
na medula, paciente com déficit neurológico, com lesão na medula intrínsecas ou extrínsecas. Sua realização leva
em torno de 30-40 minutos.
d) Mielografia: se não tem TC nem RM, em paciente com Glasgow 15, pode-se injetar o contraste no canal medular e
tirar vários raios X para avaliar se tem compressão e bloqueios.
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ESTABILIDADE ESPINHAL
Se durante o exame neurológico há suspeita de fratura, déficit neurológico → fez o raio X e a TC na maca, imobilizado e
observa-se que tem fratura. Para tirar o paciente da maca, é necessário saber se a coluna dele está estável ou não → IMPOR-
TANTE!!

► Holdsworth (1963): fez a descrição da Teoria das 2 colunas → em que a coluna apresenta uma parte posterior e uma
parte anterior.

► Denis (1983): sugeriu a Teoria das 3 colunas, baseado na tomografia, que divide a
coluna em regiões anterior, média e posterior (Figura 27).

Isso foi descrito para a coluna torácica e lombar, mas vale para a cervical também.

→ Classificação de Denis: IMPORTANTE!!

• Coluna anterior: ligamento longitudinal anterior + 2/3 anteriores do corpo


vertebral e do disco intervertebral.
• Coluna média: 1/3 posterior do corpo vertebral e do disco intervertebral +
ligamento longitudinal posterior.
Figura 43 - Teoria das 3 colunas de
• Coluna posterior: articulações interfacetárias + pedículos + lâminas + pro- Denis
cesso espinhoso + complexo ligamentar da coluna posterior (ligamento inte-
respinhoso, ligamento supraespinhoso, ligamento intertransverso, ligamento amarelo, cápsula articular interfa-
cetária).

Quando há duas dessas colunas com lesão, essa coluna é classificada como instável. Não se pode colocar esse paciente em
pé, pois corre o risco de piorar a lesão. Ao raio X já é possível identificar se tem lesão de coluna anterior, média e/ou posterior.

→ Tipos de fraturas de coluna Segundo Denis:

* Fratura por esmagamento: estável.

* Fratura por explosão (Burst): estável.

* Fratura Seat Belt (e Chance Fracture): instável – é uma fratura por ruptura.

* Fratura por deslocamento: instável.

Isso ajuda muito a determinar se é instável ou não, se deve imobilizar ou não.

► AOSpine: a classificação da AOSpine (citada na página 15) avalia a lesão quanto à sua morfologia, o que determina
também a estabilidade ou não da coluna. Tem diversos subtipos (não é necessário saber todos!) – alguns são importantes, especialmente
com relação ao mecanismo (ele não disse quais!).

▪ A: fratura por compressão: possui 9 subtipos ▪ B: fratura por distração / divulsão: possui 8
(Tabela 1). subtipos (Tabela 2).
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▪ C: fratura por rotação: possui 8 subtipos (Tabela


3).

Figura 44 - Classificação AOSpine

É uma classificação que ainda está passando por modificações, tem conceitos novos. É mais utilizada para a parte óssea,
faz relação com os nervos e se é uma lesão completa ou incompleta.

Ex.1: Uma fratura por compressão do corpo vertebral (A), apenas na região anterior da coluna, é considerada estável,
mesmo com lesão em 2 fragmentos.

Ex.2: Já uma fratura de Chance ocorre por distração (B). Quando o cinto de segurança do carro tinha apenas 2 pontos,
tinha muita fratura desse tipo. Fazia uma avulsão, quebrava o corpo vertebral, rompia a vértebra – é uma fratura totalmente
instável.

Ex.3: A fratura por rotação (C) ou translacional costuma ser grave e instável.

TRATAMENTO DO TRAUMA RAQUIMEDULAR: MOBILIZAÇÃO EM BLOCO USA SEMPRE!


Na década de 80 foram feitos estudos: NASCIS I, II e III que preconizavam o uso de altas doses de corticoide – Metilpred-
nisolona, em um intervalo curto de tempo. Então, pacientes que chegassem em até 3 horas do traumatismo raquimedular, entrava
na janela terapêutica pra receber essa pulsoterapia com corticoide. Na primeira hora, administrava-se 30 mg/Kg de peso (ex.:
paciente de 70 Kg ia receber 2,1 g de Metilprednisolona, e nas 23 horas subsequentes receberia 5,4 mg/Kg) → esse é um protocolo
proposto por NASCIS III. Por questão legal, às vezes ainda é utilizado (é raro), mas como era um estudo que tinha muito viés e
muitas controvérsias, acabou caindo por terra. Normalmente se usa corticoide em doses mais baixas. O objetivo é bloquear a
cascata inflamatória e reduzir os radicais livres da medula, reduzindo as lesões.

O uso ou não de corticoides na lesão medular, é hoje, um grande assunto de debates em congressos de neurologia. O que
se faz em muitos consultórios, é a prescrição de BAIXAS doses de dexametasona – 10mg/dia, somente em lesões incompletas, por
curto período de tempo. A baixa dose e o tempo de administração reduzido são importantes para evitar o aparecimento de he-
morragia digestiva, infecções (por diminuir a imunidade), somado ao fato de que a maioria dos pacientes com trauma medular é
de politraumatizados, tendo risco aumentado de sangramentos.

Professor relata a importância de informar aos pacientes de que existem pesquisas com células tronco e que estão avan-
çando, mas ainda não são validadas para o tratamento em humanos. Ainda não há nada seguro para ser utilizado na medula.

→ TRATAMENTO PARA LESÃO COMPLETA: estabilização precoce. A melhora não é determinada pela descompressão.
Não adianta fazer uma cirurgia o mais rápido possível, porque não vai melhorar o prognóstico. A lesão se instalou no momento
do trauma.
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→ TRATAMENTO PARA LESÃO INCOMPLETA: apresenta benefício com estabilização e descompressão. Contudo há con-
trovérsias de quando fazer, mas quando mais precoce, melhor o prognóstico e diminuem as complicações secundárias.

DESCOMPRESSÃO
Ela pode ser feita por técnicas via posterior ou anterior (toda esta parte não foi explicada, é uma complementação da T9):

• Posterior:
o Indireta (distração e ligamentotaxia);
o Direta (transpedículo e/ou póstero-lateral).
• Anterior: lesão grande, linha média e incompleta; seguindo a descompressão posterior; Corpectomia parcial ou
total.

A descompressão anterior em caráter de urgência (feito dentro das primeiras 24 horas) é indicada nas lesões medulares
incompletas por compressão do canal por fragmentos ósseos; o objetivo é impedir a piora da lesão. A cirurgia é realizada via
cervical anterior, fazendo curetagem do corpo vertebral e discos intervertebrais, ocupando o
espaço com enxerto ósseo ilíaco. Às vezes, o corpo vertebral é tão fraturado que tem que ser
substituído.

Ao lado (Figura 29), imagem esquemática de uma corpectomia descompressiva, na


qual se retira cirurgicamente uma porção do corpo vertebral para aliviar a pressão sobre a
medula e para manter a pressão ideal, acrescenta-se uma haste ou pino, que mantém a co-
luna estável.

Figura 46 – Corpectomia descompres-


siva
Outra forma de tratamento descom-
pressivo, é o HALO DE TRAÇÃO (Figura 30), bastante utilizado em fraturas da coluna
cervical. Nesses casos, um halo é posicionado em torno do crânio do paciente e então
aplica uma tração por meio de pesos, que mantem então a coluna tracionada.

O tratamento cirúrgico é realizado em algumas fraturas cervicais e em algu-


mas fraturas tóraco-lombares (ele não especificou).

Figura 45 - Halo de tração


TRATAMENTO CONSERVADOR
- Órteses: por 3-4 meses.

- Colares cervicais: Philadelphia (é o de maior estabilidade e apoia a região mentoniana); Schanz (feito com papelão,
algodão e atadura), Halo Colete, Minerva (pouquíssimo usado – era feito um gesso com duas hastes e um pino, mantendo
o crânio estável – principalmente para fraturas de C1 e C2).

- Tóraco-lombar: Colete de Boston, Jewett (mais usado para fratura tóraco-lombar, entre T6-T8. Tem 2 pontos de apoio
na frente e atrás tem outro ponto de apoio maior, mantendo a coluna ereta), TLSO (T7 a L4, para correção de escoliose).

- Lombar: quando as fraturas são baixas, normalmente se usa o colete de Putti (como uma cinta mais larga, com ferrinhos
laterais).
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Ex.: Paciente com fratura de coluna cervical pequena → Frankel E e A1, com discreta compressão da cervical → pode ser
utilizado um colar cervical para imobilizar e também como fator antálgico, para diminuir a dor que
esse paciente vai apresentar.

TRAUMAS DA COLUNA CERVICAL


São fraturas especiais, em que as forças envolvidas são: tração, torção, compressão, extensão
e translação. A lesão pode ser de vários tipos:

1) FRATURAS DOS CÔNDILOS OCCIPITAIS


São fraturas nas proeminências ínfero-laterais do osso occipital, ao nível do forame
magno, que articulam com as facetas superiores do atlas. A fratura é rara e ocorre nos traumas de
alta energia. Predominam em jovens, frequentemente associadas a trauma crânio-encefálico (TCE)
grave e/ou outras fraturas cervicais. Este tipo de fratura ocorre pela avulsão (pelo rompimento dos
ligamentos alares – Figura32), devido ao trauma de rotação e inclinação lateral da cabeça, sendo
potencialmente instável.

O diagnóstico é feito por TC –


Figura 47 - 7 vértebras cervicais
(vista póstero-lateral) aquelas que foram uma imagem tri-
dimensional ajudam bastante. Anti-
gamente, não se fazia diagnóstico dessa fratura. Os exames radio-
gráficos podem deixar passar a fratura, que mais comumente é visu-
alizada na TC (sendo a opção de escolha).

O tratamento é, geralmente, conservador, evoluindo com


bons resultados. Recomenda-se analgesia e usar o colar cervical tipo
Philadelphia, pois as proeminências recebem a inserção da muscu-
latura da região cervical. Assim, deve-se imobilizar para evitar a mo-
vimentação do pescoço. Nos casos de fratura por avulsão utiliza-se Figura 48 - Articulação atlantoccipital (vista posterior)
o colar gessado.

2) FRATURA DE JEFFERSON (ATLAS – C1)


Ocorre pela compressão axial do crânio sobre o atlas (C1) (Figura
33), que é forçado sobre o áxis (C2), ocorrendo a fratura por C1 estar entre
os dois. Pode haver ruptura dos arcos anterior e posterior, com consequente
afastamento / abertura de massas laterais → fratura cominutiva (em vários
pontos). Raramente há lesão medular. É um trauma comum em nadadores
que saltam de cabeça em água rasa; em casos de capotamento.

Pode também lesar a artéria vertebral, levando a uma Síndrome de


Wallemberg (isquemia bulbar).
Figura 49 - Atlas (vista superior)
Complemento Angelo Machado:
Síndrome de Wallemberg (Síndrome da artéria cerebelar inferior posterior): a artéria cerebelar inferior posterior, ramo
da artéria vertebral, irriga a parte dorsolateral do bulbo. Lesões desta região frequentemente decorrem de trombose da artéria,
o que compromete várias estruturas, resultando sintomatologia complexa. A seguir são enumeradas as principais estruturas lesa-
das com os respectivos sintomas:
a) Lesão do pedúnculo cerebelar inferior: incoordenação de movimentos na metade do corpo situada do lado lesado;
b) Lesão do tracto espinhal do trigêmeo e seu núcleo: perda da sensibilidade térmica e dolorosa na metade da face situada
do lado da lesão;
c) Lesão do tracto espinotalâmico lateral: perda da sensibilidade térmica e dolorosa na metade do corpo situada do lado
oposto ao da lesão;
d) Lesão do núcleo ambíguo: perturbações da deglutição e da fonação por paralisia dos músculos da faringe e da laringe.
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Pode aparecer uma síndrome de Horner, por lesão das vias descendentes que do hipotálamo dirigem-se aos neurônios
pré-ganglionares relacionados com a inervação da pupila.

O paciente apresentará como manifestação clínica


dor alta e redução da mobilidade.

Para diagnóstico é solicitado raio X AP, com a boca


aberta (AP do processo odontoide), sendo complementada
pela incidência lateral. E a TC, que mostra bem a fratura – é
indicada nos casos duvidosos (crianças, principalmente). A
rotura do ligamento transverso do atlas (Figura 34) é consi-
derada quando há uma diferença maior do que 7 mm entre
o diâmetro transversal do atlas e do áxis, no AP com a Figura 50 - Articulação atlantoccipital (vista posterior)
boca aberta.

Conduta: para fraturas estáveis (sem rotura do ligamento transverso) deve-se usar colar cervical rígido por 3 meses. Se
houver lesão do ligamento transverso está indicada a tração craniana por 2-6 semanas – até a redução da fratura, seguida de
imobilização de órtese Halo-vest (até completar 3 meses). Ou, também, tratamento cirúrgico, com imobilização de C1, C2 e C3.

3) FRATURA DO PROCESSO ODONTOIDE (DENTE DO ÁXIS – C2)


É a luxação e subluxação atlanto-axial por hiperflexão cervical. Sendo a mais comum da coluna cervical alta.

Tipos de Fratura segundo a descrição de Anderson e D’Alonzo / Roy Camile (Figura 35):

* TIPO I: fratura do ápice do processo odontoide, com pequena avulsão. Tratamento: colar cervical por 3 meses.

* TIPO II: fratura no meio do processo odontoide. É o


mais comum. Tratamento: dependerá da faixa etária do paci-
ente e do grau de deslocamento. Nos casos de deslocamento
menor do que 5 mm e idade menor do que 50 anos, a conduta
é conservadora, com Halo-vest por 3 meses. Se o deslocamento
for maior do que > 5 mm ou idade maior do que 50 anos, pre-
fere-se o tratamento cirúrgico: artrodese atlantoaxial.

* TIPO III: fratura na base do processo odontoide,


atingindo o corpo do áxis. Tratamento: Halo-vest por 3 meses.
Figura 51 - Tipos de fratura do processo odontoide do áxis
Também é comum em casos de mergulho em água
rasa, não uso de cinto de segurança.

4) FRATURA DE HANGMAN’S
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Fratura do enforcamento: espondilolistese (deslizamento) de C2 por hiperextensão-distração cervical. Arranca o corpo


do áxis do corpo de C3 (distração), ao mesmo tempo em que hiperextende os pedículos do áxis. São esses pedículos que são fratu-
rados, provocando um deslizamento anterior do corpo da vértebra sobre C3. Quando desliza, pode comprimir a medula e leva a
uma parada respiratória – por isso o enforcado morre por asfixia. Além disso, o
processo odontoide está diretamente relacionado ao centro respiratório do
bulbo. Esse tipo de fratura pode ter como característica alargar o canal medular
e não causar lesão da medula.

O tratamento geralmente é conservador: Halo-vest por 3 meses. Raramente


é indicado cirurgia.

Espondilolistese (do grego: spondilos, vértebra, e olisthesis, luxação): é o es-


corregamento ou a luxação de um corpo vertebral sobre o outro. Representa
uma forma relativamente frequente de instabilidade da coluna vertebral, atin-
gindo cerca de 5% da população geral. Na maioria das vezes são bem toleradas
com o tratamento clínico ou apenas o seguimento, mas alguns casos podem pre-
cisar de cirurgia.

Na figura 36, a 2ª vértebra, está deslocada anteriormente, evidenci-


Figura 52 - Raio X de coluna cervical em perfil
ando a fratura supracitada.

5) SCIWORA (SPINAL CORD INJURY WITHOUT RADIOLOGIC ANORMALITY)


É uma lesão de coluna sem anormalidade radiológica.

É feito um raio X e TC da coluna do paciente e eles se apresentam com resultados normais, até mesmo na RM não se
encontra nada, mas tem um déficit neurológico.

Corresponde a 67% dos traumas raquimedulares pediátricos – ocorre normalmente em crianças, em geral, em menores
de 8 anos que sofrem quedas (em escada é o mais frequente ou acidente de automóvel). Pode ter déficit neurológico transitório
e retorna às funções neurológicas 24 horas após as anormalidades.

Ex.: criança a chega com paraplegia, nível sensitivo, déficit motor, vítima de acidente de carro (capotamento) e, ao ser
feita a radiografia, não se encontra nenhuma lesão, assim como na RM, que também pode não apresentar nenhuma lesão – mas
ele continua com déficit motor. No dia seguinte, já está caminhando. O paciente pediátrico possui uma frouxidão ligamentar e,
por isso, muitas vezes pode sofrer uma lesão sem necessariamente sofrer fraturas. Luxação fisiológica entre C2 e C3 pode acontecer
em crianças e isso só vir a ser descoberta quando ela sofre um trauma e precisa fazer uma TC. Acontece por frouxidão ligamentar.

- Etiologia: vascular, ligamentar, lesão neuronal incompleta, compressão discal.

- Em torno de 60-70% das lesões que compreendem o trauma raquimedular são cervicais e costumam também ser as
mais graves; 10-15% são lesões torácicas e o restante lombares.

- Nível de lesão mais frequente: locais de transição! Entre coluna cervical-torácica e torácica-lombar. Isso porque, anato-
micamente, essas transições têm alterações, sendo assim C7, T1, T11, T12 e L1 são as mais frequentes.

Obs.: Casos de fratura do processo odontoide é preciso fazer incidência transoral.

SABER DA PARTE I DA AULA: NOÇÕES DE ESTABILIDADE, TENTAR IDENTIFICAR OS GRUPOS BASICOS (DERMATOMOS), REFLEXOS, TTO

08- DOENÇAS DEGENERATIVAS DA COLUNA


Vamos falar as mais frequentes

✓ EUA: em torno de 2,5% das consultas médicas


✓ Dor mecânica em 85% dos casos
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MIELOPATIA ESPONDILOTICA
Essa é mais frequente. É o envelhecimento da coluna, principalmente das partes moles da
coluna (onde temos mais movimentos, por isso é difícil acontecer na coluna torácica, acon-
tece mais na lombar e cervical).

Complemento MERRITT:
A espondilose cervical é uma condição em que a degeneração progressiva dos
discos intervertebrais acarreta alterações proliferativas nas estruturas circunvi-
zinhas, especialmente nos ossos, nas meninges e nos tecidos de sustentação da
coluna vertebral. Danos à medula espinal podem ser demonstrados a necropsia.
A mielopatia é atribuída a um ou mais de três mecanismos possíveis:
➔1-compressão direta da medula espinal por tecidos ósseos ou fibrocalcificos
➔2-isquemia causada pelo comprometimento do suprimento vascular a medula espinal e
➔3-traumas repetidos durante a flexão e a extensão normais do pescoço. É difícil porem ter-se precisão na identificação desse
tipo de mielopatia.
PATOLOGIA
O conteúdo de água do disco intervertebral e do anel fibroso diminui progressivamente com o avanço da idade. Há con-
comitantemente, alterações degenerativas do disco. O espaço intervertebral se estreita e pode ser obliterado e o anel fibroso faz
protusão no canal vertebral. Formam-se osteofitos nas margens do corpo vertebral, que convergem sobre o anel protuso e podem
converte-lo em uma crista ou barra óssea. A barra pode se estender lateralmente até o forame intervertebral, há também fibrose
das bainhas durais das raízes nervosas. Todas essas alterações estreitam o canal, um processo que pode ser agravado pela fibrose
e hipertrofia dos ligamentos amarelos. A probabilidade de compressão ou de comprometimento vascular da medula aumenta em
relação direta com a diminuição do diâmetro original do canal vertebral.
As barras espondiloticas podem ter endentações profundas na superfície ventral da medula espinal. No que podem ser vários
níveis de lesões, há degeneração da substancia cinzenta, por vezes com necrose e cavitação. Acima da compressão, há degenera-
ção das colunas posteriores, abaixo da compressão os tratos corticoespinais são desmielinizados.

É o processo de envelhecimento das vértebras. A mielopatia espondilótica consiste em uma alteração associada a idade
e ao desgaste das vértebras, levando a uma desidratação do disco vertebral, redução da altura do paciente e em consequência
hipertrofia ligamentar o que vai levar a compressão do canal medular. Essa compressão pode ser tanto cervical quanto lombar,
falaremos mais da cervical, no entanto devemos lembrar que o quadro também pode ser cervical. Tudo isso leva a diminuição do
canal medular.

SINAIS E SINTOMAS
Paciente vai ter cervicalgia, lombalgia pode ter uma limitação da movimentação, pois os ligamentos estão hipertrofiados
as vezes calcificados (osteofitos), pode ter dor de cabeça, fraqueza em braço ou as vezes nos 4 membros. Se for só lombar é
espondilopatia lombar, pode ter radiculopatia (dor irradiada para os membros). Vai examinar e tem hiperreflexia. Exemplo de um
caso que professor falou em aula: paciente chega em seu consultório emagrecido pois tinha dores para se alimentar e refere dores
cervicais, professor pediu ressonância e apareceu uma estenose importante no exame em dois pontos C5 e C6, então daí professor
realizou procedimento cirúrgico e o paciente se apresentou bem melhor, conseguindo se alimentar. E ressaltou a idade como um
fator bem importante, ocorrendo como já falado mais em idosos.
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Complemento AULA T9:


Sintomas: Dor cervical (ou lombar), redução da flexão e extensão da cabeça (paciente desenvolve uma certa artrose que vai difi-
cultar a movimentação lateral, extensão e flexão da cabeça), cefaleia, fraqueza de membros e redução da altura (disco fica mais
frouxo, há compressão das raízes de ramo superior e/ou inferior)
RAIOX
Vai mostrar estreitamento dos espaços discais e a presença de osteofitos, LIVRO: especialmente em C5-C6 e C6-C7. E
curvatura anormal da coluna

RESSONANCIA MAGNETICA
Vamos poder avaliar bem certinho isso aqui. Redução do calibre, alteração no interior da medula (edema). Apesar da
ressonância também apresentar importância na avaliação da parte óssea, ela ainda se destaca na análise do nível de compressão
medular, através da qual, conseguimos observar as áreas de estenose e compressão de medula → Espondilose cervical + mielo-
patia.

TRATAMENTO

MEDIDAS NÃO CIRÚRGICAS:


✓ Evitar atividades que provoquem dor (principalmente carregar peso)
✓ Fisioterapia (Para reforçar musculatura cervical – Como esse quadro é crônico o paciente passa a deixar de fazer ativida-
des cotidianas e ocasionando uma atrofia da musculatura, para tentar amenizar, usamos fisioterapia)
✓ Controle do peso (principalmente na região lombar)
✓ Uso de órteses para imobilizar e diminuir a movimentação e o trauma sobre medula. Se for lombar – colete de Putti; se
for cervical – colar cervical.
✓ São medidas paliativas, normalmente recomenda-se o tto paliativo não cirúrgico quando se suspeita fortemente da pa-
tologia, mas não se tem certeza, então daí fazer o tratamento clinico.
✓ Analgésico, colar cervical e pedir exames para investigação. Assim pedir exames para confirmar, aí veio com uma mielo-
patia espondilotica e não melhorou com o tto clinico (horrível pra ouvir agora, mil barulhos).

MEDIDAS CIRÚRGICAS

✓ Repouso/medicamentos (as vezes usamos corticoide em curto período)


✓ Pacientes submetidos a cirurgia mais precocemente quando há falha no tratamento clínico
✓ Foraminotomia, laminectomia, discectomia e disco artificial. → Normalmente se tem feito discectomia e colocação de
uma artrodese.

Complemento AULA VETERANOS:


Quando a descompressão é feita há melhora dos sintomas. Muitas vezes, no paciente com mielopatia espondilótica, que possui
estenose do canal da medula (compressão medular), quando é feita a descompressão por via posterior ou anterior o paciente
recupera a força ou há uma melhora significativa.
Na medula, o disco faz compressão anterior e o ligamento faz compressão posterior.

Complemento INTERNET:
➔A discectomia ou retirada do disco consiste na extração de todo o parte do disco cervical, lombar ou mais raramente torácico.
➔A Artrodese é uma técnica cirúrgica em que uma ou mais vértebras da coluna são unidas (fusão) juntas de uma maneira em
que não há mais movimento entre elas.
PROGNÓSTICO
Depende da gravidade e duração dos sintomas, da idade do paciente e do envolvimento de múltiplos níveis (quantos
mais níveis envolvidos, maior o risco)

Complemento AULA DA T9:


Existem algumas incidências especiais que são feitas não exatamente na hora do trauma, mas sim na sequência, como por exem-
plo, um paciente com uma subluxação pequena em C3, C4, faz tomografia e ressonância e não encontra nenhuma alteração,
recomendamos analgesia e o uso do colar cervical por 90 dias. Esse mesmo paciente retorna com queixa de muita dor cervical,
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repetimos os exames e tudo continua normal; nesse momento fazemos o que é chamado de exame dinâmico do paciente: Um
raio-x em flexão e outro em extensão e dessa forma detectamos uma subluxação de grau 1 para 2 (25-30%) que em alguns casos
pode ser indicação para cirurgia de correção dessa instabilidade ligamentar.
HÉRNIA DISCAL LOMBAR

✓ Patologia muito frequente, uma das principais causas de afastamento do trabalho são as dores lombares e hérnia compõe
grande parte delas.
✓ Kocher (1896): primeira descrição
✓ Mixter/Barr (1933): primeira cirurgia

Temos o anel fibroso e o núcleo pulposo, onde principalmente nas laterais há o extravasamento do núcleo pulposo para
dentro do canal medular fazendo uma compressão pela ruptura do anel fibroso. Assim como pode ter extrusão completa para o
canal vertebral, em alguns casos se faz a cirurgia e o disco está todo dentro no canal medular. A diferença entre região lombar e
cervical é que geralmente na região lombar comprime as raízes só L1 e L2 ou a cauda equina, mas na região torácica normalmente
comprime diretamente a medula daí causa uma mielopatia e não uma radiculopatia (em uma raiz, na lombar é radiculopatia
normalmente).

PATOGENESE (LIVRO):
O material discal deslocado pode ocasionar sinais e sintomas fazendo saliência ou protrusão por sob um anel fibroso
atenuado, ou o material pode sofrer extrusão por uma ruptura no anel e se projetar diretamente no canal raquiano. Em qualquer
desses casos, o material do disco fazendo pressão pode irritar ou comprimir raízes nervosas que estejam se dirigindo aos forames
de saída. Nas regiões cervical ou torácica o problema é mais complexo do pondo de vista neurológico porque pode ser envolvida
a própria medula, assim como as raízes nervosas adjacentes. Aí os sinais e sintomas são causados por compressão medular ou por
combinação de compressão da medula e raízes. Na região lombar os sinais e sintomas são relacionados com lesões de raízes
individuais ou a compressão da cauda equina se o disco for grande suficiente para ocupar todo o canal raquiano. Na região cervical,
os níveis mais comumente afetados estão nos segmentos C5 a C7. Na área lombar a maioria das protrusões discais ocorrem nos
segmentos L4 a L5 e em L5 a S1, relacionada com os traumas dos movimentos, desgaste e ruptura. Ao exame macroscópico e
microscópico, a lesão se mostra solitária, acentuadamente degenerada e caracterizada por depósitos calcificados granulosos e a
protrusão de discos torácicos é mais granulosa e amarelada.

SINAIS E SINTOMAS
O paciente apresenta, quando se comprime direto em uma raiz: Dor lombar, pode apresentar uma dor irradiada, pode ter retenção
urinaria ou uma paresia dos membros inferiores.

✓ Sinal de Naffzeger’s: paciente faz manobra de Valsalva e apresenta dor que irradia para a perna.

Complemento T9:
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Paciente com hérnia de disco tem uma protrusão para canal medular, quando a gente
faz a manobra de valsava ocorre um ingurgitamento venoso das veias perivertebrais
(acho que professor quis dizer: paravertebrais) e faz com que aumente a pressão; ao
fazer a manobra também haverá aumento da pressão intracraniana pois há comunica-
ção com canal medular. Além disso também sabemos que vai aumentar a pressão no
saco dural e juntamente com a raiz que esta comprimida vai gerar quadro de dor,
quando paciente vai ao banheiro e senta para defecar a dor aumenta muito. (Falou
também sobre o retorno venoso em nossa aula).
Maneira mais pratica: pedir se o paciente tem dor ao evacuar. (Manobra de Val-
salva)

✓ Teste de Laségue (elevação do membro inferior em extensão. Para fazer a ex-


tensão da raiz sobre a hérnia) → Sinal radicular em 15 graus paciente já refere
dor.
✓ Teste de Kerning (Para fazer a extensão da raiz sobre a hérnia.)
Ao fazer a manobra de Kerning traciona-se as raízes e vai ter um sinal radicular
também.
✓ Alteração de reflexos
✓ Esses exames realizados para verificar sinais radiculares, como (p. ex) elevar a
perna, em alguns pacientes com hérnia de disco não possibilitam elevar a
perna em 10˚. Quanto maior a restrição/ dor (pior a sintomatologia) mais sugestivo é de uma hérnia mais grave. (O normal
seria paciente tolerar 40-50 ˚)

Nos dois exames também se encontra na meningite. Sinais meningo radiculares. Estou esticando a raiz e ela está comprimindo
o disco herniado o por isso dá dor. Os dois sinais falam a mesma coisa (pergunta do chico).

DIAGNOSTICO

RADIOGRAFIA
Pode aparecer algum sinal indireto, alteração da altura entre uma vertebra e outra, entretanto a hérnia em si não vai
aparecer.

MIELOGRAFIA
Pode mostrar

ELETRONEUROMIOGRAFIA
É um exame que faz estimulo elétrico que faz em determinados grupos musculares e eu vejo a velocidade de transmissão,
assim quando tem uma compressão radicular essa velocidade fica mais lenta. Pode ser utilizada também na síndrome de Guillain-
Barré (GENTE, DICA DA ANNA: ELE ADORA ESSA SINDROME, NA SEGUNDA PROVA DO PERIODO PASSADO CAIU UMA QUESTAO
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DE ASSINALAR SOBRE ELA, MAS NÃO SEI COMO FOI A QUESTÃO APENAS SEI QUE CAIU!!!) Além disso nas polineuropatias como
no diabetes é feito diagnostico por esse exame.

PARA ENTENDER MELHOR:


Eletroneuromiografia (ENMG) é um procedimento que avalia a função do sistema nervoso periférico e muscular através
do registro das respostas elétricas geradas por estes sistemas, às quais são detectadas graficamente por um equipamento deno-
minado eletroneuromiógrafo.
A lesão destes sistemas determina doenças neuromusculares que representam um grupo extenso de afecções que com-
prometem a unidade motora. A unidade motora estende-se do corpo celular do neurônio motor inferior, raiz nervosa, nervo
periférico, a junção neuromuscular até o tecido muscular esquelético. ENMG é de fundamental importância para auxílio diagnós-
tico, terapêutico e para fins de prognóstico em doenças neuromusculares e deve ser indicada após avaliação clínica de profissio-
nais capacitados.
O exame é realizado em duas fases:
1) Estudo dos nervos periféricos: aplica-se estímulo elétrico registrando a resposta do nervo estudado (potencial de ação)
que é analisado pelo neurofisiologista clínico, comparando-se com o lado contralateral, bem como os valores padronizados de
referência.
2) Estudo dos músculos: utilizando-se eletrodos de agulhas pequenas, os quais são inseridos nos músculos para registro
de atividade elétrica muscular em repouso e durante a contração.
Objetivo
Seu objetivo principal é analisar a velocidade de condução elétrica e o estado das unidades motoras, ou seja, detectar
lesões do sistema nervoso periférico e muscular localizando a lesão dentro da unidade motora, assim como quantificar tal lesão,
o que permite ao médico fazer o diagnóstico e prognóstico do paciente, ao elucidar o tipo de patologia (axonal, desmielinizante
ou mista) e o tempo de evolução da mesma (aguda ou crônica).

TOMOGRAFIA
Também pode mostrar, mas o melhor exame é a RESSONANCIA pois nos dá mais detalhes mostrando até a raiz compro-
metida.

TRATAMENTO

MANEIRA CONSERVADORA
Primeira coisa REPOUSO, analgésico e relaxante muscular. Se mesmo assim não aliviar pode usar um relaxante de ação
central, pode usar corticoide, isso se usa na dor aguda.

Complemento AULA T9:


➔Analgésicos\AINES (AULA VETERANOS: diclofenaco, cetoprofeno)
➔Repouso (Evitar carregar peso)
➔Sedativo: benzodiazepínicos (age a nível central como relaxante muscular, para diminuir a contratura da musculatura lombar
ou cervical, uma vez que esses pacientes têm dor constante, que acaba por contrair a musculatura e aumentar a dor e assim forma
um quadro vicioso).
➔Infiltração (com corticoides, analgésicos e algumas vezes até mesmo anestésicos)
➔Fisioterapia (Alongamento e reforço da musculatura paravertebral)
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➔Perda de peso

TRATAMENTO CIRÚRGICO
São indicações para cirurgia: (falou igualzinho pra nós, apenas acrescentei informações a mais que ele tenha dito!!!!!!!!!!)
Indica-se quando ocorrem essas coisas e além disso quando se falha o tratamento clinico e levar em consideração o tipo de
paciente, pode ser que o paciente tenha uma hérnia pequena, mas uma dor enorme, aí se faz o tto cirúrgico.
1) Foot drop\ pé caído: URGÊNCIA CIRÚRGICA! Paciente chega com dor lombar há três dias, pé caiu fazem 3h → Interna-
mos, fazemos os exames com urgência e cirurgia o mais rápido possível! (Em até 8h há chances de recuperação). Geral-
mente raiz de L4, L5.
2) Síndrome da cauda equina: também é uma URGÊNCIA! É anestesia em sela, hipoestesia na região perineal, podendo
ocasionar incontinência urinaria e fecal, geralmente resulta de uma hérnia de disco L1, L2.
Complemento AULA VETERANOS:
➔É uma emergência médica que se não fizer cirurgia em até 8h não recupera a hipoestesia e o controle esfincteriano.
➔Sem alívio com o tratamento conservador (Tentou fisioterapia, anti-inflamatórios...)
➔Dor incapacitante e persistente
OBSERVAÇÃO: Cuidado especial com pacientes psiquiátricos e ganho secundário

ATO CIRÚRGICO (NÃO PRECISA SABER, FALOU APENAS PARA ILUSTRAR):


Fazemos uma radioscopia para marcar o nível → Uma incisão menor (porque como nível está marcado é possível localizar
bem) → Incisão na musculatura paravertebral → divulsionamento da musculatura paravertebral → Observamos assim a lamina
superior, lamina inferior e ligamento amarelo → Abertura do ligamento amarelo → Retirada parcial da lâmina → Possibilita a
visualização da raiz nervosa e disco intervertebral que está pressionando a raiz → Descompressão da raiz (visualizada com mi-
croscopia) → sutura
Complemento AULA VETERANOS: Troca do disco por um artificial não é muito indicada atualmente porque causa uma fibrose
muito grande, então, opta-se pela fixação.

COMPLICAÇÕES:
✓ Lesão nervosa (muito tempo sem fazer a cirurgia, ou por pratica inadequada como uma secção do nervo)
✓ Lesão de vasos e vísceras (as vezes inadvertidamente ao tentar tirar um disco intervertebral inteiro e acaba atingindo
vísceras e vasos da região lombar falou em relatos de pegar a ilíaca)
✓ Infecção
✓ Instabilidade mecânica (O paciente já possui uma instabilidade, ao retirar disco ela pode piorar, sendo necessário então
uma artrodese)
✓ Aracnoidite adesiva (processo inflamatório da aracnoide pode fazer uma cicatrização anômala em cima da raiz –isso ele
falou pra nossa sala), agora o que estava na aula da t9:(menos frequente hoje em dia, a aracnoide gruda pelo processo
inflamatório crônico, ocasionando quadros de dor muito forte, sem melhora → era mais frequente antigamente quando
se fazia mais mielografia para diagnostico de hérnia de disco, essas mielografias usavam contraste não iônico e era então
necessário puncionar novamente para tirar o contraste, quando sobravam resquícios de contraste esses formavam pro-
cesso inflamatório junto das raízes, formando uma aracnoidite adesiva bastante grave) . Falou de um paciente sobre
mielopatia espondilotica e mostrou imagens, mas não consegui achar imagens aqui
Bom, uma coisa importante de se falar: CRIANCAS tem um padrão fisiológico de oito, dez anos se faz uma radiografia de
coluna cervical e parece estar luxado, luxação pequena é fisiológica por FROUXIDAO LIGAMENTAR, criança não tem dor nem nada,
pode ser fisiológica!!!

Relatou um caso de um acidente de carro que uma mulher (não ouvi direito se era 25 ou 35 anos, mas mesmo assim ao meu
ver nova) foi colocar o braço para segurar o sobrinho sem cinto e estava em um dia chuvoso e o carro acabou capotando e ao
exame mostrou que ela fez uma fratura rotacional em diversos níveis, ela fraturou tanto a coluna que ficou com compressão mas
ficou inteira, deu uma esmagadinha. Ficou umas nove horas em cirurgia e depois de um tempo saiu caminhando do hospital.

Obs: prof falou que ele não recebeu nada kk, e a angélica pediu da criança e o professor falou que não aconteceu nada de
grave, falou em um contraste lipossolúvel que tinha antigamente e injetava esse contraste fazia uma mielografia que era o que
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tinha antigamente e não reabsorvia antigamente e fazia um processo inflamatório na aracnoide o paciente ficava com uma dor
terrível, imagina todas as raízes da cauda equina todas coladas. LEMBRAR DO ATLS!!!! CUIDAR DA COLUNA!!

Complemento DA T9:
Professor finalizou aula mostrando alguns casos...
→Ex: paciente tem dor ao se movimentar, na tomografia não havia estese. Professor fez um raio x dinâmico em extensão e flexão
de coluna e encontrou a estese → Na flexão e extensão notou-se uma frouxidão ligamentar.
→Ex: Empiema epidural desenvolvido por via hematogênica, paciente cardiopata, fez infecção de válvula e por via hematogênica
fez complicação grave na medula (disco vertebral totalmente degenerado – captando contraste...) provavelmente com um grau
de osteomielite.
→Ex: Paciente com mielopatia espondilótica foi feita a descompressão → após descompressão melhorou os sintomas, mas não
estava 100% → realizada uma ressonância e foi encontrada uma alteração de sinal no interior da medula (vários meses após
cirurgia).

Complemento AULA VETERANOS:


→Ex: paciente sofreu acidente de moto, ao raio x e a TC não tinha fratura na coluna, estava normal, mas ele estava em tetrapa-
resia. Na RNM evidenciou-se um enorme hematoma no interior da medula. O hematoma é reabsorvido e o quadro regride.
→Ex: Paciente estava no banco de trás do carro e quando carro capotou ela tentou segurar uma criança que estava na cadeirinha
do seu lado. Fez traumatismo craniano (Glasgow 13), com imagem de contusão torácica e múltiplas fraturas por rotação, essa
paciente teve muita sorte pois, fraturou várias vertebras mas ficou com medula ficou integra. Com 30 dias depois da cirurgia ela
já estava caminhando.
→Ex: Aracnoidite adesiva
ATENÇÃO: DAQUI PARA BAIXO TEMOS TÓPICOS QUE NÃO ESTAVAM NA NOSSA AULA:

FRATURAS/LUXAÇÕES DA COLUNA CERVICAL BAIXA:


As fraturas-luxações de coluna cervical baixa (C3-C7) são mais comuns que as da coluna cervical alta, respondendo por
85% das fraturas cervicais, sendo a mais comum em C5-C6. Elas são as maiores responsáveis por traumas raquimedulares, que
podem deixar como sequela a tetraplegia e a dependência de ventilação mecânica. Seus principais mecanismos são: acidentes
automobilísticos, esportivos e mergulho em águas rasas.

FRATURA-LUXAÇÃO POR HIPERFLEXÃO (SEM COMPRESSÃO)


São as mais comuns, causadas por desaceleração súbita de um veículo automotor. Ocorre ruptura do complexo ligamen-
tar da coluna posterior, com subluxação ou luxação interfacetária, deslizamento (translação) anterior e angulação de um corpo
vertebral sobre o outro. Na radiografia vê- se aumento do espaço interespinhoso entre as vertebras afetadas.

FRATURA POR COMPRESSÃO-HIPERFLEXÃO


Lesão grave e quase sempre acarreta lesão medular irreversível. Comum em adultos jovens após mergulho de cabeça em
águas rasas, quedas forçando a cabeça em hiperflexão, acidente esportivo e automobilístico. O tipo mais comum de lesão é a
“fratura em lágrima”, na qual há uma fratura obliqua do corpo vertebral, deslocando um fragmento triangular anteriormente e o
restante do corpo vertebral posteriormente, comprimindo a medula. Tratamento: tração craniana, sendo muitas vezes necessário
cirurgia descompressiva. Fixação interna está indicada (anterior, posterior ou anterior + posterior).

FRATURA CERVICAL EXPLOSIVA:


Após mergulho de cabeça em águas rasas, acidentes esportivos e automobilísticos. Neste caso, a posição da cabeça era
neutra durante o trauma axial. É particularmente comum na vertebra C7 e pode estar associada à Fratura de Jefferson. O esma-
gamento do corpo vertebral lança fragmentos ósseos para o canal medular, o que pode levar ao TRM (um dos critérios de insta-
bilidade é a redução > 50% da altura do corpo vertebral). Tratamento: tração craniana, sendo muitas vezes necessário cirurgia
descompressiva. Fixação interna está indicada nas fraturas instáveis. Pacientes sem TRM e estáveis são tratados com Halo vest
por três meses.
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FRATURAS TORACOLOMBARES
São as fraturas nãos frequentes do esqueleto axial e correspondem a 90% das fraturas de coluna. O segmento torácico
até T10-T11 é mais fixo (pelo arcabouço das costelas), enquanto o lombar é mais móvel. As fraturas incidem mais em T12, L1 e L2.
Dividem-se em instáveis e estáveis.

As fraturas instáveis podem lesar a medula, provocando paraplegia, ou a cauda equina. A síndrome da cauda equina é
caracterizada pela perda da função motora, sensitiva e reflexa de L4-L5 a S5. O paciente se apresenta com paraparesia, anestesia
em sela, ausência dos reflexos sacrais e do tônus retal, arreflexia tendinosa persistente nos membros inferiores, ausência do sinal
de Babinsk, e disfunção esfincteriana.

Fratura impactada (compressão) São as mais comuns, predominando em idosos com osteoporose. O paciente cai de
costas e bate as nádegas, apresenta dor na coluna e certa cifose. A radiografia mostra uma redução da altura da porção anterior
do corpo vertebral, não mais que 40%. O tratamento será conservador, com repouso, analgesia, órtese toracolombar em extensão
e exercícios para extensão da coluna.

Fratura Explosiva Ocorre após quedas de grandes alturas com os calcanhares batendo no chão. A força axial é transmitida para a
coluna lombar (comum a fratura do calcâneo estar associada). O corpo vertebral sofre esmagamento e cominuição e pode ou não
deslocar fragmentos para o canal medular. Nas fraturas estáveis, a terapia é conservadora: analgesia, colete ou imobilização ges-
sada por 2-3 meses. Nas fraturas instáveis, a terapia é cirúrgica (descompressão + fixação interna).

Fratura de Chance “do cinto de segurança” Fratura por distração-flexão vertebral causada por uma batida de carro com
o passageiro usando cinto de segurança abdominal. Esta fratura está muito associada ao trauma abdominal fechado (50-60% dos
casos). As forças de distração-flexão fraturam as três “colunas” da vertebra em duas partes, uma superior e uma inferior. Por
vezes, os achados radiográficos podem ser confundidos com a fratura impactada. Embora a parte óssea tenha boa consolidação
com a terapia conservadora, a parte ligamentar lesada pode manter a instabilidade, provocando cifose dolorosa posteriormente.
Por isso, na presença de lesão dos ligamentos da coluna média e posterior, o tratamento é cirúrgico.

Fraturas instáveis com luxação ou rotação São as fraturas toracolombares mais graves e são quase sempre causadas por
acidentes automobilísticos, com o paciente sendo ejetado ou atropelado. Há luxação entre as vertebras acometidas e quase sem-
pre lesão medular grave com paraplegia permanente ou síndrome da cauda equina. O tratamento baseia-se nos princípios da
abordagem ao TRM e na redução aberta com fixação interna (artrodese) posterior ou anterior + posterior com placa e parafusos
e reconstrução com enxerto ósseo.

09- TRANSTORNOS DE JUNÇÃO NEUROMUSCULAR


A partir de agora, o que será estudado em Neurologia tem um impacto muito grande na população de maneira geral.

Existem 4 grandes temas a respeito de transtornos de junção neuromuscular (JNM), que envolve a placa motora:

I. Miastenia gravis (MG);


II. Síndrome de Lambert-Eaton;
III. Botulismo e transtornos neuromusculares induzidos por antibióticos;
IV. Miopatia e neuropatia da doença crítica.

I. MIASTENIA GRAVIS (MG)


A MG é um bom exemplo de transtorno de JNM. Como tudo hoje há vários apelos na
mídia e várias maneiras de se aprender → assim como existe uma Associação Brasileira de Mi-
astenia Gravis (http://www.abrami.org.br), mas o conteúdo é mais leigo, menos científico.

A MG caracteriza-se por uma fraqueza flutuante que melhora com inibidores da co-
linesterase. Pode surgir como uma ptose palpebral. É uma doença cuja patogênese está relaci-
onada com efeitos destrutivos provocados por ANTICORPOS CONTRA O RECEPTOR DA ACETILCOLINA (RACh) NICOTÍNICO ou
contra a TIROSINOQUINASE ESPECÍFICA DOS MÚSCULOS NAS JUNÇÕES NEUROMUSCULARES (MuSK) – uma enzima que degrada
a tirosina da fenda neuromuscular. Se existe um anticorpo, essa tirosinoquinase é mais rapidamente degradada – o que pode
configurá-la como uma doença autoimune. Esses são efeitos muscarínicos da doença.
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EVIDÊNCIAS DE SER UMA DOENÇA AUTOIMUNE


Imunização experimental com RACh de “torpedo” (espécie de peixe) induz títulos elevados de anticorpos no receptor. A
fraqueza pode ser evidenciada por uso de curare. Ou seja, depois de submetidos a uma curarização (método muito antigo de
pesca indígena) há uma volta da contratilidade muscular normal muito mais atrasada do que naqueles que não possuem os auto-
anticorpos.

Complemento T9:
Os índios da Amazônia usam para caça flechas venenosas que, ao atingirem suas presas, paralisam-nas e matam-nas em
questão de minutos – o veneno usado nessas flechas é conhecido como curare e abrange um grande número de compostos, mas
normalmente é preparado a partir de folhas do gênero Strychnos, que contêm alcaloides que inibem as placas neuromotoras dos
músculos estriados esqueléticos e são encontradas nas florestas tropicais da América do sul.
Essa inibição ocorre nos receptores nicotínicos de acetilcolina, pois no curare existem substâncias como a curarina e a
tubocurarina que se ligam a esses receptores, competindo com a acetilcolina (ACh), mas sem o efeito de abrir canais iônicos que
esse neurotransmissor causaria. Assim, os impulsos nervosos não são transmitidos por não haver entrada de íons Na⁺ na célula
muscular, fazendo com que não haja despolarização da membrana pós-sináptica, necessária para a contração. Desse modo, os
músculos ficam paralisados, inclusive os que atuam na respiração, o que leva à morte por asfixia. A morte pode ser evitada por
meio da realização de respiração artificial na vítima. Para que haja essa paralisia, o veneno precisa entrar diretamente na corrente
sanguínea. Isso permite que seja usado para caça, pois a ingestão da carne do animal afetado pelo curare não causa envenena-
mento.

Anticorpos séricos que reagem com RACh humano são encontrados em 87% portadores de MG generalizada e 63% da
forma ocular. Anticorpos anti-tirosinoquinase muscular (MuSK) são encontrados em 10% dos pacientes.

Essa doença pode ter então uma forma ocular pura, ou uma forma ocular e generalizada ou ainda generalizada. A forma
ocular é muito encontrada como a primeira manifestação da doença.

Características eletrofisiológicas de MG reproduzem-se em camundongos após transferência passiva (injeção) de imuno-


globulina (IgG) de paciente com MG – mais uma evidência que suporta a característica de ser uma doença autoimune. Dessa
forma, compara-se a MG neonatal humana transitória poderia então ser explicado por transferência transplacentária de anticor-
pos maternos. Tokya et al. (1975).

Além disso, outra evidência é que a plasmaférese induz níveis plasmáticos reduzidos de anti-RACh, melhorando sinais e
sintomas de MG, mas é uma terapia bastante agressiva.

Complemento veteranos:
ETIOLOGIA E PATOGÊNESE: anticorpos IgG policlonais contra RACh são produzidos por plasmócitos em órgãos linfoides
periféricos, na medula óssea e no timo. Eles reagem com múltiplos determinantes. Mas o maior dano às placas terminais parece
decorrer da perda efetiva de receptores devido à lise da membrana pelo complemento e a aceleração dos processos normais de
degradação (internalização, endocitose, hidrólise lisossômica) com reposição inadequada pela nova síntese.
Dessa forma, a amplitude dos potenciais se reduz, ficando apenas 20% do normal. Ocorre uma resposta decrescente a
estimulação repetida do nervo motor, refletindo assim a incapacidade dos potenciais da placa terminal em atingir o limiar, o que
resulta em menos fibras responderem ao estímulo nervoso. Ainda, frequência desproporcional dos HLA (B8, DR3, DQB1) em pa-
cientes com MG sugere predisposição genética. A maneira como isso começa nos humanos ainda é pouco sabido. O que se sabe
é que o timo está anormal em quase todos os casos. Há nele hiperplasia e, em até 15% dos pacientes, tumor benigno encapsulado,
timoma.
DEFINIÇÃO
A principal característica da MG é a FRAQUEZA MUSCULAR DECORRENTE DE DISTÚRBIOS NOS RECEPTORES DE ACETIL-
COLINA LOCALIZADOS NA PLACA EXISTENTE ENTRE OS NERVOS E OS MÚSCULOS. Isso interfere na transmissão do impulso ner-
voso e provoca o enfraquecimento dos MÚSCULOS ESTRIADOS ESQUELÉTICOS. É importante entender essa definição, pois a
doença não influencia coração, vasos, vísceras ocas, musculatura não estriada.
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Em geral apresenta-se como fraqueza durante ATIVIDADE MUSCULAR CONTINUADA (quanto maior o exercício, maior a
fraqueza) e RÁPIDA RECUPERAÇÃO COM REPOUSO OU APÓS ADMINISTRAÇÃO DE DROGAS ANTI-COLINESTERÁSICAS (antiga-
mente se usava Neostigmina) → ou seja, recupera a força repousando ou usando uma medicação e, neste caso, ele pode não
perder a força.

Professor relata que MG foi o primeiro diagnóstico que ele fez na residência → era o caso de um menino de 15 anos,
que apresentava um quadro de cansaço progressivo quando jogava basquete. Antes de jogar, não sentia nada. Quando começava
a jogar, a cada 15 minutos ele precisava parar, passando a intervalos de atividade física ainda menores e foi progredindo. Quando
ele fazia exercícios, esgotavam rapidamente os receptores de ACh, ele tinha fraqueza e precisava parar. A CARACTERÍSTICA IM-
PORTANTE é que, depois de descansar / REPOUSO, ele voltava a jogar normalmente.

Complemento T9:
A fraqueza associada à rápida fatigabilidade é extremamente sugestiva de MG. Fraqueza característica: padrão típico
chamado de “descremental”, isto é, piora à medida que usa a musculatura, melhorando com repouso.
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
▪ FRAQUEZA MUSCULAR FLUTUANTE que melhora com o uso de inibidores de colinesterase (ocular, deglutição,
cervical, membros e ventilação).
▪ FORMA OCULAR: ptose palpebral, diplopia → o paciente pode apresentar só a forma ocular, por fraqueza da
musculatura extrínseca ocular.
▪ FORMA FACIAL E OROFARÍNGEA: com perda da fala ou alteração na fala (anasalada), dificuldade de deglutição,
alteração na musculatura face.
▪ MUSCULATURA CERVICAL E DE MEMBROS: dificuldade de manter pescoço tônico, queda do pescoço → haverá
uma fraqueza progressiva com o exercício físico.

CAUSAS
Essa doença tem uma relação com o timo (que é sede de certo tipo de imunidade). O sistema imune do paciente produz
ANTICORPOS QUE BLOQUEIAM OU DESTROEM O SÍTIO RECEPTOR PARA O NEUROTRANSMISSOR ACETILCOLINA. Esse sistema,
então, pode produzir esses próprios anticorpos que vão impedir o funcionamento dos neurotransmissores, pode também haver
MENOS RECEPTORES.

FORMAS ESPECIAIS DE MG
a) Forma juvenil e forma adulta: geralmente ocorrem entre a 2ª e a 4ª décadas de vida, devido a anticorpos contra
os RACh. No exemplo citado pelo professor, no diagnóstico feito por ele no menino de 15 anos, era a forma
juvenil. Naquela época, o diagnóstico era puramente clínico ou com testes terapêuticos. Nesse caso, foi feito um
teste terapêutico, tomou 1º medicamento indicado por uma semana e voltou bem, não sentiu mais falta de
força.
b) Forma muscarínica (MuSK): está entre as formas que não apresentam anticorpos detectáveis ao RACh (aproxi-
madamente 10 a 15% das MG) até 70% tem anticorpos específicos contra a enzima tirosinoquinase específica
de músculos estriados esqueléticos.
c) Forma neonatal: está fortemente associada a mães miastênicas → podem provocar a MG neonatal.
d) Forma congênita: cujas mães podem ser mães assintomáticas.
e) FORMA INDUZIDA POR DROGAS: entre as quais está a Penicilamina (droga usada para tratamento de artrite
reumatoide que induz à MG → anticorpos detectáveis aos RACh se elevam). IMPORTANTE: Droga usada para
tratamento da artrite reumatoide que pode induzir à MG: PENICILAMINA.

Complemento T9:
a) Formas juvenil e adulta: a MG típica pode se originar em qualquer idade, porém, mais na 2ª a 4ª década. Mais rara
antes dos 10 anos ou depois dos 65. Anticorpos anti-RAch são encontrados em 85-90% dos pacientes com MG generalizada e 50-
60% naqueles com miastenia ocular restrita. Daqueles pacientes que não apresentam os anticorpos anti-RAch (minoria), até 70%
chega a apresentar então os anticorpos anti-tirosinoquinase.
c) Miastenia neonatal: os anticorpos contra RACh são da classe IgG e podem, portanto, cruzar a placenta e causar mias-
tenia neonatal transitória em 10-20% dos filhos de gestantes portadoras de MG. Nessas, o curso da doença durante a gestação é
imprevisível e não está correlacionado com estado clínico da mãe no início da gravidez. A piora dos sintomas ocorre em cerca de
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1/3 delas, principalmente durante o 1º trimestre e o 1º mês após o parto. Porém, ocorre melhora no 2º e 3º semestre pela imu-
nossupressão da gravidez. A miastenia neonatal transitória é caracterizada pelo distúrbio de sucção, choro fraco, membros fláci-
dos e, excepcionalmente, insuficiência respiratória. Os sintomas se iniciam nas primeiras 48 horas e podem durar de dias a sema-
nas. Suporte respiratório e nutrição adequada são os melhores tratamentos.
d) Miastenia congênita: a forma congênita é desprovida de anticorpos contra os RACh e as mães são normais (assinto-
máticas). Tem incidência familiar. Geralmente no período neonatal não há problema. Porém, sintomas podem acontecer logo no
nascimento ou nos primeiros anos de vida, como dificuldade para alimentação, sucção e deglutição, hipotonia, fraqueza muscular,
ptose palpebral, oftalmoplegia, diminuição da expressão facial, podendo ser as manifestações oculares as primeiras a se manifes-
tarem. As síndromes miastênicas congênitas podem ser devidas a alterações pré-sinápticas, sinápticas ou pós-sinápticas da JNM.
As mutações no RACh que aumentam ou diminuem a resposta à ACh são causa comum de MG congênita pós-sináptica. Também
são descritas ausência da forma assimétrica de acetilcolinesterase na lâmina basal sináptica e deficiência de receptores de acetil-
colina
e) Miastenia induzida por drogas: pacientes tratados com D-penicilamina para Artrite Reumatoide, escleroderma ou
degeneração hepatolenticular (doença de Wilson). Os anticorpos estão presentes, mas desaparecem conforme a suspensão do
medicamento. Outras drogas: Aminoglicosídeos, Fluorquinolonas, Beta-bloqueadores, Bloqueadores dos canais de cálcio, corti-
coide em doses altas, Cloroquina, Quinina, Quinidina, Lítio, Clopromazina, Procainamida → lembrar dessas drogas pode ser im-
portante → ex.: paciente em UTI fazendo uso de aminoglicosídeo que não sai do respirador pode ser devido à MG induzida pela
medicação.

Esse início do transtorno autoimune não pode ser definido, não é esclarecido, não se sabe quando acontece, nem qual é
o gatilho. Mas existe uma relação bastante frequente com HIPERPLASIA DO TIMO, que se apresenta como múltiplos folículos
linfoides (15% dessas hiperplasias do timo são tumores benignos encapsulados → manejo cirúrgico). Enquanto o timo normal faz
uma maturação de células T, o timo anormal pode causar essa alteração, produzindo anticorpos por meio dos folículos linfoides.
A síntese excessiva e prolongada pode contribuir para a resposta imune. Esse mecanismo ainda não é certo; o certo é que existem
serviços de Neurologia e Neurocirurgia, atrelados à Cirurgia de Tórax que indicam timectomia em todos os casos de MG, mas
existem aqueles que não indicam cirurgia em nenhum caso. Porém, existem aqueles em que, quando se detecta um aumento do
timo, mesmo que pequeno, se indica a retirada do timo do mediastino em uma exérese.

É certo que existem poucos casos relatados familiares, mas há predisposição, como qualquer doença de alteração imuni-
tária.

As doenças autoimunes que se associam à MG usualmente são: hipertireoidismo, LES, artrite reumatoide, anemia perni-
ciosa e pênfigo foliáceo.

Complemento veteranos:
A síntese elevada e inadequada de hormônios tímicos pode contribuir para a resposta autoimune. Outro fator desenca-
deante é a alteração imunogênica do antígeno nas placas terminais.

As imagens ao lado demonstram casos em


que o timo é grande, com alargamento do botão aór-
tico na primeira imagem, com provável rechaço poste-
rior.

O timo é uma glândula que fica nesta posição na caixa


torácica, perto do arco aórtico, entre a divisão da cava.
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Complemento artigo:
O timo é uma glândula linfoide primária, responsável pelo desenvolvimento e seleção de
linfócitos T. É uma glândula endócrina linfática que está localizada na porção superior do mediastino
e posterior ao osso externo, fazendo parte do sistema imunológico. Limita-se superiormente pela
traqueia, a veia jugular interna e a artéria carótida comum; lateralmente pelos pulmões; inferior e
posteriormente pelo coração. Ao longo da vida, o timo involui (diminui de tamanho) e é substituído
por tecido adiposo nos idosos, o que acarreta na diminuição da produção de linfócitos T.
Fisiologicamente, o timo elabora uma substância, a timosina, que mantém e promove a ma-
turação de linfócitos e órgãos linfoides como o baço e linfonodos. Tanto a zona cortical quanto a
medular apresentam células de estrutura epitelial misturadas com um grande número de linfócitos
T, possuidores dos marcadores OKT-6 de timócitos e, ocasionalmente, células B e macrófagos. Já na
medula, a densidade é menor, fato explicado que células produtoras de anticorpos nascem na porção medular, migrando depois
para a região cortical, onde podem evoluir para macrófagos.
TIPOS (FORMAS BÁSICAS)
Basicamente, existem 2 tipos:

congênita é por AC produzidos pela mãe, passados pela placenta para o neném.

❖ Autoimune ou adquirida: é uma resposta imunológica anômala contra os componentes da placa motora / JNM.
❖ Congênita: devido a anticorpos pequenos produzidos pela mãe passam pela placenta para o bebê.

Complemento T9:
É preciso atenção, porque esses pacientes costumam ter uma resposta à pluralização aumentada. Muitas vezes o paci-
ente pré-miastênico ou miastênico de início de quadro e não conseguimos depois de fazer uma cirurgia, muitas vezes pequena, e
retirá-lo do respirador. Exemplo de uma criança com doença evolutiva do sistema nervoso central/degeneração, que foi fazer
colocação de um cateter e depois do procedimento não conseguiam tirá-la do respirador. O anestesista retirou na esperança de
funcionar e ela evolui para um quadro hipoxêmico → pode ser que essa criança fosse miastênica.

TRANSMISSÃO NEUROMUSCULAR
As figuras mostram uma placa motora normal e outra com MG – com destruição de receptores (RACh), com menos ace-
tilcolina.

Placas onde não há liberação de ACh ou, quando há, tem uma destruição precoce dos
receptores pós-sinápticos para ACh.

Existem 5 tipos de receptores diferentes de acetilcolina. A imagem à direita representa


um receptor de ACh encontrado no músculo, para ativação da contração muscular.
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GENERALIDADES
A prevalência é de 5 a 10 para cada 100.000 pessoas por ano (doença mais difícil de encontrar, mas é necessário pensar
nela, pois pode ser causa de insucesso em procedimentos e pode se tornar uma iatrogenia). Em Cascavel deve aparecer algo em
torno de 20 a 100 pacientes por ano.

Acomete mais mulheres do que homens, em torno de 2:1. Em 10% dos casos a doença é tão agressiva que em 10 anos o
paciente fica inapto → em 10 anos, 50% são inaptos ao trabalho, fica impossível trabalhar.

O início do quando mais usual é por volta da 2ª década (dos 11 aos 20 anos), os anticorpos anti- RACh representam a
causa mais frequente.

Outros fatores de bloqueio neuromuscular são:

✓ Fenda sináptica alargada;


✓ Presença de anticorpos bloqueadores no local de ligação da ACh.

ESTUDO CLÍNICO
Clinicamente, o nível de consciência é preservado. No sistema motor há déficit motor em atividades prolongadas ou
repetidas, com diferentes manifestações, que melhoram ao repouso.

As manifestações mais comuns são as OCULARES → acometimento preferencialmente em musculatura ocular (20% dos
casos ficam limitados aos olhos). Há relatos de que as manifestações oculares podem preceder as manifestações sistêmicas.

Também pode acometer músculos da face, da mastigação, da fonação e da deglutição.

Nos membros afeta mais os MÚSCULOS PROXIMAIS, sente mais a fraqueza (pacientes que quando cumprimentar têm o braço
apoiado no tronco; no entanto, o aperto de mão costuma ter a mesma força usual – não se detecta dificuldade motora). Além
disso, OS REFLEXOS PROFUNDOS NÃO SOFREM ALTERAÇÕES → reflexos profundos preservados → reflexos profundos conheci-
dos: reflexos de tronco encefálico: olhos de boneca, vestibulococlear, corneopalpebral, reflexo consensual – pupila foto reativa
contralateral ao estímulo. ATENÇÃO! O paciente, portanto, vai apresentar uma ptose palpebral, porém, o reflexo corneopalpebral
estará presente!

Não á alteração de sensibilidade.

Pares cranianos com várias alterações visíveis: ptose, alteração na face, pa-
resia de terceiro nervo, alteração de fonação, incapacidade de manter pescoço ereto,
etc..

A figura ao lado demonstra uma ptose que não é completa → uma ptose que
não é completa pode ser causada por miastenia.

→ Uma ptose não completa mesmo ao repuxamento ocular não cede


como o outro lado. Na foto, a fenda do olho direito fica menor do que
a do olho esquerdo.

Complemento T9:
As queixas iniciais costumam ser ptose e diplopia, que pioram ao longo do dia. A fraqueza da musculatura bulbar leva à
disartria e disfagia; o comprometimento da mímica facial é responsável por uma face típica (fácies miastênica). Com o tempo,
surge fraqueza muscular nos membros, do tipo proximal. A história costuma ser nesta ordem: musculatura ocular → bulbar →
membros. Entretanto, diversas variações são possíveis.

CLASSIFICAÇÃO DA MIASTENIA GRAVIS

CLASSIFICAÇÃO DE OSSERMAN
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GRAU DESCRIÇÃO É a classificação mais utilizada. Osserman classificou a MG em 4


I Localizada graus, conforme a tabela ao lado.
II Generalizada leve
III Generalizada grave Grau I: quando é localizada, por exemplo, só ptose; Grau II: quando
IV Crise miastênica é generalizada, mas é leve, tem um pouco de fraqueza, mas não incapacita
(é aquele paciente que vai jogar futebol e, no começo, consegue correr o campo inteiro, depois de 6 meses está com o mesmo
preparo físico, mas tem uma fraqueza na metade do primeiro tempo e ele tem que descansar para depois retornar e terminar o
jogo); Grau III: quando a perda de força é generalizada e grave, o paciente necessita de assistência; Grau IV: quando o paciente
está em crise miastênica, necessita de assistência até mesmo respiratória.

CLASSIFICAÇÃO DA MYASTHENIA GRAVIS FOUNDATION


Classes de I a V, conforme a tabela ao lado. É interessante no-
tar que essa classificação sempre considera a presença da miastenia
ocular. Mas e se não houver? Ou se não for visível ou clinicamente
evidente? Logo, a classificação de Osserman é a mais simples e pode
ser a mais acessível.

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

SOROLOGIA
É feita para detecção de anticorpos contra receptores de acetilcolina (Anti-RACh) → sensibilidade 80%, alta especifici-
dade.

ELETRONEUROMIOGRAFIA (ENMG)
É feita por estimulação nervosa repetitiva a 3-4 Hz. É método di-
agnóstico mais resolutivo dentre os disponíveis para o diagnóstico de MG.
A resposta e a intensidade da ENMG vão diminuindo conforme o estí-
mulo. É o método de escolha em alguns lugares, porque o exame de pes-
quisa de anticorpo é mais complicado.

O exame mostra um DECREMENTO NA ATIVIDADE MAIOR DO


QUE 10% A 3 Hz → sensibilidade 75%.

No diagnóstico eletrofisiológico, em uma ENMG normal (imagem


superior) e da MG. Observar que, neste caso, há um atraso / decremento
da resposta.

Na outra imagem também é perceptível o a resposta normal e a


resposta com MG, é decremental, há uma perda progressiva da contratili-
dade muscular. Na estimulação neuronal repetitiva também tem um decre-
mento de altura da onda.

EDROFÔNIO / TENSILON TEST


É um teste, uma prova terapêutica utilizada com Edrofônio / Tensi-
lon → sensibilidade 80%, sem especificidade. O Edrofônio parou de ser usado por causar muita taquicardia e sensação de morte
iminente. Com o uso do Tensilon endovenoso o paciente melhora imediatamente! Mas, devido à taquicardia tem sido mais usado
o teste terapêutico iniciando o tratamento.
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TESTE DO GELO
O teste do gelo tem 80% de sensibilidade e alta especificidade. É um teste clínico em que se coloca uma bolsa com gelo
sobre o olho com ptose palpebral unilateral, deixa por alguns minutos → há uma recuperação do decremento de força. Acredita-
se que isso ocorra devido à redução da atividade da acetilcolinesterase. Usada mais para as MG meramente oculares.

É um teste simples e rápido, de baixo custo, com alta especificidade e sensibilidade – esse teste ainda é uma das formas
mais seguras de se fazer o diagnóstico da MG. É um dos testes mais feitos no mundo todo, tem uma excelente aceitação.

Complemento T9:
Se o paciente tiver aneurisma e Basedow (Graves / hipertireoidismo) não vai ter essa recuperação.
IMPORTANTE: não foi citado em nossa aula, mas achei importante o que foi citado na aula da T9 – pode ser questão de prova:
professor menciona que, ao dizer ptose palpebral unilateral, o que vem a cabeça é SÍNDROME DE CLAUDE BERNARD-HORNER e
também BASEDOW.
PTOSE PALPEBRAL NEM SEMPRE É SIGNIFICATIVO DE MG → uma outra condição neurológica que dá ptose palpebral é
ANEURISMA DE ARTÉRIA COMUNICANTE POSTERIOR (anisocoria + ptose, III nervo completo).
FATORES PRECIPITANTES
Essa doença tem 2 tipos de quadros agudos que podem ser bastante agressivos. Apesar de parecer uma questão relati-
vamente simples, mata muitos pacientes. Esses fatores podem precipitar uma crise miastênica ou podem induzir o aparecimento
de uma doença latente. São eles:

✓ Exercício físico; ✓ Menstruação;


✓ Altas temperaturas; ✓ Gravidez: no 1º trimestre;
✓ Alterações emocionais; ✓ Pós-parto;
✓ Infecções; ✓ Hipocalemia / hipopotassemia;

✓ Hipertireoidismo: às vezes, não é diagnosticado o hipertireoidismo e aparece pela 1ª vez como sendo uma falta de força,
pela faceta miastênica;
✓ Cirurgias: o paciente é levado para fazer uma apendicectomia, por exemplo, e não acorda mais depois da anestesia, não
consegue mais sair do respirador. Isso acontece porque o estresse e a cirurgia / agressão cirúrgica podem ser suficientes
para desencadear uma crise miastênica com falta de força, e não conseguir respirar. Esse é um momento delicado, os
problemas vão se somando.
✓ Drogas indutoras da MG:

o Aminoglicosídeos; o Quinina;
o Fluoroquinolonas; o Quinidina;
o Bloqueadores de canal de cálcio; o Lithium;
o Esteroides em altas doses; o Clorpormazina;
o D-penicilamina; o Procainamida;
o Cloroquina;
o Betabloqueadores: medicamento para pressão que pode fazer o paciente não respirar à noite → ficar atentos
para isso! Betabloqueadores podem dar fraqueza miastênica;

Para essas medicações, de uma maneira geral, deve-se alertar o paciente acerca da possibilidade de desencadear a MG.
É preciso ser disponível para o paciente sempre!

TRATAMENTO
O tratamento é melhorar a transmissão neuromuscular. Podem ser utilizados INIBIDORES DA ACETILCOLINESTERASE
(MESTINON) → É A DROGA DE ESCOLHA.

➢ BROMETO DE PIRIDOSTIGMINA (Mestinon): é o que mais tem efeito. A Piridostigmina inibe transitoriamente o
catabolismo da ACh pela acetilcolinesterase, aumentando a quantidade e a duração deste neurotransmissor na
fenda sináptica com consequente melhora da força muscular. Inicia aos poucos e se titula a dose, se necessário.
Em geral, se usa 30 a 60-90 mg por dia. A melhora na força é rápida → entre 15 a 30 minutos o paciente já refere
melhora. A duração eventual da meia vida sérica é de 4 horas (portanto, 4 horas depois esse paciente já está
com a metade da dose no plasma).
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Os efeitos colaterais que chamam a atenção quando as doses começam a aumentar são os efeitos muscarínicos:
dor abdominal, diarreia, salivação, lacrimejamento, pele vermelha.
A remissão é sempre parcial e deve-se reduzir ou descontinuar a terapêutica assim que o paciente se compensar,
ao alcançar o nível de compensação → a dose deve ser gradualmente ajustada, se necessário, à medida que
houver controle dos sintomas miastênicos e redução dos efeitos adversos. Isso é necessário, pois esse medica-
mento exaure a fenda sináptica, diminuindo, portanto, a resposta do organismo ao medicamento.
Existem períodos de piora e de acalmia. O mais acertado a se fazer é ensinar o paciente a usar o medicamento
e deixá-lo mais ou menos livre, conscientizá-lo de que, quando iniciarem os sintomas, como falta de ar, queda
da pálpebra, ficou com um lado paralisado, usa o medicamento e procura o médico – esses pacientes precisam
de acompanhamento.

→ Como usar o Mestinon:

No hospital: quando for um cirurgião e o paciente vai ser operado ou quando for internar um paciente. Em geral,
ele chega para uma avaliação clínica pré-operatória dizendo que tem MG. A princípio, devem-se manter as doses
domiciliares – organizar horários mais específicos. De preferência, ficar de vigilância no leito para que seja to-
mado de forma correta e nos horários certos: keep at bedside, if necessary! Esse paciente pode morrer de ma-
drugada, quietinho, não consegue nem reclamar. Faz uma falta de ar progressiva e essa falta de força respiratória
piora até que ele vai a óbito. O manuseio da droga tem que ser hospitalar, pois o paciente pode fazer uma insu-
ficiência respiratória e precisa ter um atendimento no momento.

Na crise: Quando há uma crise e ele tem tamanha fraqueza, deve ser intubado e se retira a medicação, já que
está com a respiração controlada. Deixar 1 a 3 dias sem medicação e reintroduz com doses mais baixas e vai
titulando para mais – vai aumentado até conseguir o controle da força muscular.

♦ CRISE COLINÉRGICA: piora da fraqueza + piora dos efeitos colaterais pelo aumento da oferta de Piridostigmina.

Pode-se também suprimir a resposta imune com:

➢ Corticoide;
➢ Imunossupressores: Azatioprina (AZA), Metotrexato (MTX), MM (?), etc. → utilizados para uma situação mais
grave;
➢ Imunoglobulina humana endovenosa (Ig EV);

Para remoção direta dos anticorpos, pode-se fazer uma plasmaférese, usada em crises graves. Já a timectomia é feita
dependendo do serviço, ainda é controverso.

CRISE MIASTÊNICA
Ter uma crise miastênica é a mesma coisa do que ser curarizado. O nível de consciência não é alterado, o que muda é a
força muscular. O paciente fica com um ou os dois olhos abertos, consciente e sem conseguir movimentar uma musculatura, sem
sedação, ou seja, é igual a ser curarizado. É possível saber que ele melhorou quando expressar facialmente algum desejo, como
uma indicação para retirar o tubo, por já conseguir respirar sozinho → deixa o respirador sem drive automático e pode extubar,
com a mínimas dosagens que ele aceitar para a doença.

# Pergunta da turma: para o procedimento de intubação do paciente não é necessário sedá-lo, para não perder esse
parâmetro de melhora do quadro, de reação muscular, que indicaria a retirada do respirador. A intubação gera um desconforto
decido à musculatura orotraqueal que contrai, tem os reflexos de expulsão do tubo → que esse paciente não tem.

A crise miastênica é definida como uma disfunção respiratória que exige ventilação mecânica. É uma complicação poten-
cialmente fatal que ocorre em aproximadamente 15-20% dos pacientes com MG. O tratamento de escolha na crise miastênica é
a PLASMAFÉRESE, EXCETO EM:

▪ Instabilidade hemodinâmica;
▪ Sepse;
Nesses casos, usar:
▪ Coagulopatia;
▪ Quando o procedimento está indisponível; IMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA.
▪ 1º trimestre da gestação.
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No 1º trimestre de gravidez, usar globulina hiperimune. Tem que usar! Não tem interferência nenhuma no
feto.

Complemento veteranos:
Thomas e cols., avaliando 73 episódios de crises miastênicas, observaram que 74% dos pacientes apresentaram episódio
nos primeiros 2 anos de doença, sendo infecção a maior causa identificável de precipitação.
O diagnóstico diferencial importante é a “crise colinérgica”, que ocorre geralmente por excesso de medicamentos anti-
colinesterásicos (Neostigmina, Piridostigmina). Em ambas, o paciente pode apresentar visão borrada, dispneia, aumento de se-
creções, disartria e fraqueza generalizada.
CRISES
A CRISE COLINÉRGICA ocorre quando há um EXCESSO DE MEDICAÇÃO ANTICOLINESTERÁSICA, que pode ocupar o
mesmo receptor que a acetilcolina, reduzindo a transmissão neuromuscular. Geralmente há presença de outros efeitos colinér-
gicos, como:

o Cãibra muscular por nicotina;


o Fasciculações musculares: são tremores musculares focais / regionais (não são generalizados!), como a pálpebra
tremendo (é uma fasciculação palpebral) – é perceptível e também é visível.
o Aumento de fadiga.

Ou há presença de efeitos muscarínicos, como:

• Cólicas abdominais; • Salivação;


• Diarreia; • Lacrimejamento;
• Palpitações; • Bradicardia;
• Sudorese; • Aumento da micção.
• Aumento de secreções;
Uma CRISE MIASTÊNICA ocorre quando um paciente com MG começa ou descompensa com dificuldade em respirar, que
não responde à medicação e necessita ser hospitalizado para assistência respiratória, em geral mecânica. A crise pode ser desen-
cadeada pelo stress emocional, infecção, atividade física, menstruação, gravidez, reação adversa a certos medicamentos, acidente,
etc..

Portanto, há diferenças entre a CRISE COLINÉRGICA e a CRISE MIASTÊNICA são as duas facetas agudas da doença:

CRISE COLINÉRGICA:
Excesso de medicação anticolinesterásica, CRISE MIASTÊNICA:
reduzido a transmissão neuromuscular. Paciente com Miastenia Gravis.
o Cólicas abdominais;
• Inicia com estresse respiratório;
o Diarreia;
• Aumento da Pressão Arterial e do
o Náusea e vômito; pulso;
o Hipersecretividade; • Tosse seca;
o Miose; • Aspiração de secreção;
o Fasciculações; • Disfagia;
o Fraqueza muscular; • Fraqueza muscular;
o Piora com Edrofônio. • Melhora com Edrofônio.

Observar que a fraqueza muscular pode estar presente nas duas → pode ser uma crise miastênica ou colinérgica.

Por essas razões é que usualmente recomenda-se a redução ou mesmo a interrupção do medicamento anticolinesterásico
vigente na eventualidade de um quadro respiratório fulminante associado à MG em atividade.
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DIAGNÓSTICO DE MG
Algoritmo para o diagnóstico de MG:

É muito mais importante ter isso em mente, sa-


ber que existe e estar preparado para um paciente que
chega ao PS em parada respiratória e não ficar refém da
situação por não conhecer. Se vai fazer uma timectomia
ou não é decidido depois.

PROGNÓSTICO
Nas miastenias oculares (10% de todas), 90%, evoluem para a MG generalizada em 2 anos → é um degrau para genera-
lizar. Se tiver uma fraqueza não tradada torna uma articulação fixa ou atrófica → vai levar esse ombro, antebraço, cotovelo a uma
articulação congelada – é preciso tratar! Diferentemente do Parkinson, em que se trata só em determinadas circunstâncias. Na
MG é preciso fazer o diagnóstico e tem que tratar (e também não deve interferir no tratamento de quem já está fazendo, achando
que, se o paciente está bem, pode interromper a medicação → pode estar condenando o paciente a um ombro congelado).

Existe remissão espontânea em 20% dos pacientes. Tanto as miastenias oculares quanto as generalizadas, 20 a 30% dos
pacientes sem tratamento morrerão dentro de 10 anos.

Complemento T9: RESUMO:


PATOLOGIA: a expressão patológica está principalmente no timo, 70% dos pacientes apresentam hiperplasia linfoide.
Ainda, 15% das glândulas timo miastênicas contêm timomas linfo epitelial. Estes acontecem mais em idosos, podem acometer a
pleura, pericárdio ou vasos sanguíneos contíguos e até o diafragma e dificilmente invade outros órgãos. Pacientes com timoma
pode acontecer necrose difusa de fibras musculares. Existia uma época em que o diagnóstico de MG sempre levava à realização
de timectomia. Atualmente existem opiniões conflitantes quanto a isso, sendo realizada em alguns serviços e não em outros, mas
é claro que os pacientes apresentam uma melhora significativa com a realização dessa.
SINTOMAS: tem características gerais que proporcionam uma combinação diagnóstica. Porém, ele depende da demons-
tração da resposta a drogas colinérgicas e demonstração de anticorpos circulantes anti-RACh.
FRAQUEZA FLUTUANTE: A fraqueza varia no decorrer do dia, em alguns minutos, e varia de um dia para o outro. As
variações prolongadas maiores são designadas como remissões ou exacerbações, já uma exacerbação que envolva músculos res-
piratórios é chamada de crise, por provável infecção respiratória. Tais variações podem estar relacionadas ao exercício. Pacientes
com MG quase nunca se queixam de fadiga, os sintomas se devem à fraqueza, e não ao cansaço fácil. Ou seja, é uma fraqueza
durante a atividade muscular continuada, com rápida recuperação ou após a administração de drogas anticolinesterásicas.
DISTRIBUIÇÃO DA FRAQUEZA: Os músculos oculares são afetados em 40% dos pacientes e estão envolvidos em 85% dos
casos. Ptose e diplopia são os mais comuns, outros também são disartria, disfagia e limitação dos movimentos faciais, por atingir
músculos faciais e orofaríngeos. Também, fraqueza dos membros – geralmente músculos mais proximais – e pescoço, conjunta à
fraqueza craniana.
RESPOSTA CLÍNICA A DROGAS COLINÉRGICAS: PRINCIPAL = NEOSTIGMINA.
A MG não é uma doença constantemente progressiva, ela pode se instalar após 2-3 semanas após sintomas. Se ela se
limitar somente à musculatura ocular por 2-3 anos, dificilmente ela se generalizará.
SINAIS: estão comumente normais, exceto na crise. Achados neurológicos dependerão da distribuição da fraqueza. Pode
haver uma fácies inexpressiva (pela queda das pálpebras), paralisia das pálpebras, paresia do olhar conjugado, oftalmoplegia com-
pleta, fraqueza dos músculos da orofaringe e respiratórios, atrofia muscular.
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II. SÍNDROME DE LAMBERT-EATON / LAMBERT-EATON MYASTHENIC SYNDROME (LEMS)


É uma doença que merece atenção especial por ser uma doença autoimune que pode preceder uma doença arrasadora.

É uma doença autoimune que produz ANTICORPOS ANTI-CANAIS DE CÁLCIO PRÉ-SINÁPTICOS ELETRODEPENDENTES.
Também é uma doença de fraqueza muscular.

Está associada a uma SÍNDROME PARANEOPLÁSICA em 50 a 70% dos casos, principalmente relacionada ao CARCINOMA
DE PULMÃO DE PEQUENAS CÉLULAS (oat-cell) → uma condição frequentemente precipitadora (podendo preceder em até 2
anos). Também pode estar associada à síndrome paraneoplásica em casos de linfoma, neuroblastoma e leucemias. Usualmente
se apresenta em jovens adultos (com menos de 40 anos, fumantes). É uma doença muito grave!

Frequentemente ela precede o carcinoma broncogênico ou de pulmão → é muito frequente ter a LEMS como uma prévia
a um CA de pulmão. O correto diagnóstico melhoraria as chances e a qualidade de vida do paciente. Se deixar passar, pode estar
condenando-o.

FISIOPATOLOGIA
São P/Q-type anticorpos anti-canais de cálcio eletro-
dependentes que atacam a JNM pré-sináptica e diminuem a
transmissão neuromuscular. Esses anticorpos bloqueiam esses
canais e não deixam esvaziar as vesículas de ACh.

QUADRO CLÍNICO
O quadro clínico é semelhando ao da MG, com pre-
sença de fadiga e fraqueza progressiva.

É uma fraqueza da musculatura proximal, bem pare-


cida com a fraqueza da MG, porém, acomete usualmente mais
os membros inferiores do que os superiores → o paciente não
consegue deambular.

Raramente tem sintomas de nervos cranianos → isso


já faz pensar na probabilidade de não ser MG. Também raramente causa falência respiratória.

Causa uma disfunção autonômica (em 75% dos casos), como boca seca, constipação, pupilas dilatadas com pouca reação
à luz, transpiração diminuída, hipotensão ortostática, impotência.

O paciente chega assim: tem uma fraqueza de perna mais importante, mas o braço também é fraco, não consegue mais
fazer o esforço que fazia antes, tem menos de 40 anos e tem essas outras queixas autonômicas, lembrar de LEMS.

Na LEMS os REFLEXOS TENDINOSOS PROFUNDOS GERALMENTE APRESENTAM-SE ABOLIDOS. Já na MG, esses reflexos estão
preservados.

O SINAL DE LAMBERT (Lambert’s sign) é um sinal em que aparecem dores em aperto na musculatura de uma maneira
geral, principalmente em membros superiores e inferiores, durante vários segundos. São dores que ficam mais fortes, apertando
como laços por vários segundos e depois desaparecem. reconhecendo esse sinal é possível fechar o diagnóstico para essa sín-
drome.

# Pergunta da turma: é possível confundir, inicialmente, com Guillain-Barré (GB) → que é uma fraqueza muscular pro-
gressiva, caracteristicamente iniciando em membros inferiores, com progressão para membros superiores, podendo progredir
para face e tronco cerebral, causando dispneia e respiração incompetente. E existe algo nítido e característico da síndrome de GB
que é a DISSOCIAÇÃO PROTEICO-CITOLÓGICA NO LÍQUOR. Ele estava bom há 4 dias e agora não consegue ficar em pé, o braço
também está ficando fraco. Usualmente, ele teve um quadro viral ou febril há uma ou duas semanas, aproximadamente, e agora
apresenta esse quadro progressivo de perda de força. Esse paciente vai ser puncionado, fazendo a coleta de líquor e a análise
mostra um aumento de proteínas e aumento de células, porém, o aumento de proteínas é muito superior, desproporcionalmente
ao aumento de células → por isso se chama dissociação proteico-citológica. Portanto, dá para confundir, mas o líquor elimina uma
boa parcela, assim como na evolução.
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MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

ELETRONEUROMIOGRAFIA (ENMG)
Demonstra baixas amplitudes de respostas progressivas, em decremento igualmente à ENMG da MG. Mostra que tem
uma patologia, não diferencia, não tem a especificidade necessária para diferenciar em MG e LEMS. Há uma resposta em decre-
mento para estímulos do nervo (2-3 Hz) → na MG era 5 Hz.

Tem uma facilitação pós-tetânica (50 Hz) ou pós-exercícios isomé-


tricos → fazendo exercícios isométricos (estimulação repetitiva do nervo)
pode ter um incremento na resposta muscular de mais de 200% → na MG
sempre vai diminuir a resposta.

A imagem ao lado mostra que há uma facilitação incremental pós-


exercícios isométricos. E na figura de cima mostra uma resposta em decre-
mento → ao invés da curva subir sempre junto, ela sobe mais tarde.

É importante diagnosticar essa síndrome porque há uma possibili-


dade de que seja um pródromo de um CA de pulmão.

Complemento veteranos:
Na LEMS ocorre uma resposta “incremental” dos potenciais de
ação musculares, em vez de “decremental”. O diagnóstico é definido pelo
incremento da resposta com a estimulação repetida do nervo, padrão que é oposto ao da MG. O primeiro potencial evocado é de
baixa amplitude, porém com velocidades de estimulação acima de 10 Hz ocorre um grande aumento na amplitude do potencial.
Essa resposta resulta da facilitação da liberação do neurotransmissor em elevadas frequências de estimulação. Além dos achados
eletroneuromiográficos, pode-se ainda pesquisar os anticorpos anti-canais de cálcio. A especificidade é de 92% e cerca de 9 a 15%
dos pacientes com Lambert-Eaton têm a pesquisa de anticorpos negativa.
TRATAMENTO

Se for localizado, deve ser feito o tratamento do câncer. Se não for localizado, deve-se fazer um screening para câncer de
células pequenas do pulmão a cada 6 meses (ou a cada 3 meses) por, pelo menos, 2 anos. Isso significa que a LEMS PODE PRECE-
DER UM CA DE PULMÃO EM ATÉ 2 ANOS OU MAIS → por isso é tão importante diagnosticar. O tratamento nos casos ligados a
neoplasias resulta em uma melhora das manifestações neurológicas.

A Piridostigmina (inibidor da acetilcolinesterase) como teste terapêutico é usualmente inefetiva, não funciona → não
adianta dar Mestinon se o paciente, na maioria das vezes, não melhora → é o oposto da MG. A Amifampridine (3,4 Diaminopyri-
dine) se diz que é benéfica (melhora a liberação na fenda sináptica) e frequentemente potencializa a Piridostigmina. No Brasil é
muito pouco usado, mas fica a possibilidade. A plasmaférese ou Ig endovenosa faz uma melhora temporária.
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► Tabela de diferenciação MG e
LEMS:

Existe uma preocupação mundial em


diferenciar uma da outra, significando que
pode haver uma zona de penumbra. Evidente-
mente, se tiver um paciente com uma perda de
força importante, proximal e tiver um ti-
moma... pensar que poderia aparecer um car-
cinoma de pequenas células do pulmão seria
até uma maldade. O contrário também é ver-
dadeiro.

III. BOTULISMO
É uma rara e grave doença paralítica
causa por toxinas produzidas pela bactéria Clostridium botulinum, o qual é anaeróbio, Gram-positivo e possui um esporo esférico.

Existem 3 tipos principais de botulismo:

a) Botulismo clássico: de origem alimentar → ingestão da toxina em alimentos contaminados (conservas) com a bactéria
produtora das toxinas.

b) Botulismo infantil: ingestão de esporos que poderão germinar e produzir toxinas em trato intestinal de crianças.

c) Wound botulism / Botulismo por ferida: ferimento infectado por Clostridium botulinum → podem fazer infecção ge-
neralizada com a liberação das toxinas.

Complemento Merrit:
Há três formas de botulismo humano: transmitido por alimentos (clássico), de feridas e intestinal (especialmente em
lactentes, botulismo neonatal). O botulismo clássico transmitido pelos alimentos é causado pela ingestão da toxina após sua pro-
dução em alimentos enlatados ou preparados sob esterilização inadequada. Alimentos enlatados ou defumados domiciliarmente
estão particularmente em risco, embora produtos comerciais sejam ocasionalmente apontados como responsáveis. O cresci-
mento de C. botulinum é inibido por outras bactérias comuns. Métodos de processamento que matam essas bactérias, porém não
os resistentes esporos de Clostridium, favorecem a germinação e o crescimento do organismo botulínico. O botulismo de feridas
decorre da contaminação de feridas por bactérias e esporos bacterianos que se multiplicam e produzem localmente a toxina. O
botulismo de feridas também pode ocorrer à administração subcutânea de heroína. O botulismo neonatal é causado pela toxina
produzida por bactérias crescendo no intestino.

A bactéria patogênica Clostridium botulinum é encontrada no SOLO, se prolifera sob condições ANAERÓBICAS E ALCA-
LINAS. Os esporos podem sobreviver a extremas condições de tempo e temperatura (> 120°C podem ser necessários para matar
os esporos). A toxina é lábil ao calor (> 85°C inativa a toxina). Produz várias toxinas diferentes: A, B, C1, D, E, F, G.

Professor relata um caso do semestre passado em que não se conseguia achar a causa do paciente estar com uma para-
lisia progressiva → suspeitou-se de botulismo quando ele relatou ter comido uma conserva de palmito caseira → os alimentos
devem ser fervidos, pois a toxina é lábil ao calor → ALIMENTOS COZIDOS ELIMINAM A TOXINA, NÃO A BACTÉRIA!

FISIOPATOLOGIA
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Não foi citada.

Complemento Merrit:
A toxina botulínica dificulta a liberação de acetilcolina em
todas as sinapses periféricas, com uma consequente fraqueza de
músculos estriados e lisos e disfunção autonômica.
Depois da síntese, a toxina botulínica existe em um com-
plexo macromolecular que se assemelha a outras proteínas elabo-
radas por bactérias. Esse complexo parece ser necessário para a pa-
togenicidade, porque a toxina isolada é digerida no estômago. De-
pois da absorção pelo trato gastrintestinal, a toxina se dissemina
por via hematógena para os terminais pré-sinápticos periféricos,
onde bloqueia a liberação de acetilcolina. Como ocorre com a to-
xina do tétano, a toxina botulínica parece interferir na fusão das
vesículas sinápticas à membrana pré-sináptica. Diferentes tipos
imunes se ligam a proteínas diferentes no local da fusão.
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
Apresenta-se, na maior parte das vezes, como paralisia de
nervos cranianos (2 - 36 horas), causando diplopia, ptose, visão bor-
rada, disartria, disfagia.

Pode causar FRAQUEZAS DESCENDENTES DE MEMBROS → PRINCIPAL DIFERENÇA ENTRE A MG E A LEMS → começa
em membros superiores (nos braços, em um ou nos dois) descem para membros inferiores. Usualmente é bilateral, mas pode ser
unilateral ou assimétrica.

Pode causar paralisia respiratória e disfunção autonômica, como:

o Hipo ou hipersudorese; o Náusea e vômitos;


o Salivação aumentada ou diminuída; o Boca seca;
o Pupilas dilatadas (menos de 50% dos pacien- o Hipotensão postural;
tes); o Retenção urinária;
o Constipação ou diarreia; o Frequência cardíaca variável.

A recuperação de funções autonômicas podem demorar mais do que a recuperação da transmissão neuromuscular.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

ELETRONEUROMIOGRAFIA (ENMG)
É uma resposta em decremento de estimulação, em que a força é diminuída progressivamente com os estímulos (2-3 Hz),
cuja facilitação pós-tetânica (PTF) 50 Hz ou pós-exercício isométrico → há RESPOSTA INCREMENTAL DE 30 A 100% (a LEMS o
aumento é de 200%, ou seja, dobra. Neste caso, não).

DETECÇÃO DA TOXINA
Também faz parte do diagnóstico. No soro é encontrada em 30 a 40% dos casos → em menos de 30% depois do 2º dia.

O principal é nas FEZES (60%) → 36% DEPOIS DO 3º DIA ou na ALIMENTAÇÃO. A anamnese é importante. Pode ser
detectada também no ferimento.

Complemento Merrit:
DIAGNÓSTICO: o diagnóstico não é difícil, quando vários moradores de um domicílio são afetados ou quando podem ser
obtidas amostras do alimento contaminado para se testar quanto à toxina. A paralisia bulbar na poliomielite anterior pode ser
afastada pelo achado de um LCR normal. A miastenia gravis (MG) pode ser simulada, especialmente se as pupilas não estiverem
claramente afetadas em um caso esporádico de botulismo. Na MG há uma resposta EMG decrescente à estimulação repetida do
nervo a frequências altas, mas no botulismo há uma resposta incrementai semelhante à observada na síndrome de Lambert-
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Eaton. A variante Miller-Fisher da síndrome de Guillain-Barré também faz parte do diagnóstico diferencial, mas nessa doença a
ataxia é proeminente.
EVOLUÇÃO: a evolução depende da quantidade da toxina absorvida pelo trato digestivo. Os sintomas são leves e a recu-
peração é completa, se tiver sido absorvida apenas uma pequena quantidade. Quando é absorvida uma quantidade grande, a
morte ocorre habitualmente dentro de 4 a 8 dias, basicamente em consequência de insuficiência circulatória, paralisia respiratória
ou do desenvolvimento de complicações pulmonares.
TRATAMENTO
Cuidados de suporte → pode demorar semanas a meses.

Uso de antitoxinas: não reverte a paralisia quando a toxina está internalizada e ligada aos terminais nervosos, tem que
esperar mesmo. Em alguns casos, há lacuna de eficácia. A antitoxina causa reações alérgicas e efeitos colaterais em cerca de 20%
dos casos, pois ainda é feita do soro equino.

Complemento Merrit:
O botulismo pode ser evitado por se tomar as precauções apropriadas na preparação de alimentos enlatados e se des-
cartar (sem provar) todo e qualquer alimento enlatado com odor rançoso ou qualquer um em que se formaram gases. A toxina é
destruída pelo cozimento. Não há meios estabelecidos para a prevenção do botulismo neonatal embora não se deva dar mel no
primeiro ano de vida.
Os pacientes devem receber a antitoxina botulínica. Nos EUA a antitoxina equina bivalente (A, B) pode ser obtidas dos
CDC ou de alguns serviços de saúde estaduais nos EUA. A antitoxina monovalente do tipo E deve ser acrescentada quando se
suspeitar da exposição ao tipo E. Deve-se fazer uma lavagem estomacal cuidadosa e limpar bem o trato gastrintestinal inferior
com enemas e catárticos não contendo magnésio. Pode ser necessária a assistência respiratória. As alimentações devem ser por
uma sonda enteral. Alguns efeitos benéficos sobre a fraqueza foram relatados ao uso de guanidina, mas as evidências são confli-
tantes. Há também o uso de 2,4-diaminopiridina. O botulismo neonatal toma necessário o uso da imunoglobulina para o botulismo
humano.

10-EPILEPSIAS
Tema extremamente importante. Encontraremos casos assim. Sempre tem alguém na família que teve crise convulsiva
ou um vizinho que pergunta. É algo bem frequente. Mas, e na dermato? Será que o remédio não pode dar? Em algum momento
vai aparecer. A ideia é saber o básico. Identificar o que é e qual o tipo.

EPIDEMIOLOGIA
É algo muito comum, acometendo 50 milhões no mundo. Prevalência de 1,5 casos para cara 1000 habitantes. E incidência
de 10 por cento da população em algum período da vida pode ter uma crise convulsiva, ou seja, muito frequente mesmo. Qual é
a diferença entre epilepsia e convulsão:

Crise epiléptica é uma disfunção fisiológica dentro do cérebro, sendo temporária, ela termina. É uma descarga elétrica
hipersincrônica autolimitada isso é uma crise epiléptica, ou seja, ela aparece no eletroencefalograma e ela pode não aparecer no
indivíduo.

Convulsão não. É um sintoma. É um evento epiléptico transitório os sinais e sintomas de uma atividade neuronal excessivamente
anormal ou sl oq no cérebro a convulsão é um evento epilético transitório é um sintoma de alteração da função cerebral, crise
epiléptica o paciente pode ter alteração no eletroencefalograma e essa alteração ser uma crise epiléptica.

Essa crise epiléptica não necessariamente o paciente externa isso. Na convulsão não, tem uma crise, ele se debate no
chão ou só alguma parte ou só o braço ou só uma perna então a convulsão é um fenômeno que a gente vê e a crise epiléptica é
um fenômeno que a gente percebe no eletroencefalograma.

Nem toda convulsão significa epilepsia. Por ex, pode acontecer na hiponatremia, no uso de drogas (principalmente co-
caína), encefalite (herpética), trauma então paciente bate a cabeça e pelo mecanismo do trauma forte o paciente tem uma crise
isso não quer dizer que tenha epilepsia ele tem uma crise convulsiva sintomática devido ao fator secundário ou hiponatremia ou
uso de drogas, ou TCE ou uma encefalite.
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Causas de convulsão: o pcte tem um tumor (glioblastoma), ele faz uma alteração da atividade elétrica. Pode ser um in-
farto, hemorrágico geralmente, o isquêmico não é comum. A mal formação arterio venosa (MAV). É como se fosse um novelo de
lã só que as artérias e veias são todas misturadas dentro do crânio, um trauma, quem teve uma lesão, por ex, cerebral temporal
direita ou um perfurante. Isso também pode desencadear a crise uma infecção, uma encefalite uma malformação congênita como
esclerose tuberosa quando há um tuber uma alteração do giro, além disso tem as causas metabólicas (eletrólitos, Na), do meta-
bolismo, anoxia, hipoglicemia( muito co-
mum), redução de drogas (paciente que já
trata a epilepsia e reduz o remédio, ou eti-
listas quando param de beber também po-
dem ter.

A etiologia na maioria dos casos é desconhecida

O que pesquisar? Alteração metabólica, alteração de eletrólitos, erros inatos no metabolismo, se tem hipoglicemia, uso
de drogas.

Todo paciente que chega com quadro convulsivo deve ser investigado.

EPILEPSIA
É um transtorno crônico e uma recorrência de convulsões isso é indispensável então não dá pra falar que o paciente tem
epilepsia sem crise convulsiva, são convulsões não provocadas, não é trauma, que não é alteração de eletrólitos, que não é infec-
ção, ou seja o paciente não tinha nada e tem a crise, são imprevisíveis, não tem como saber que vai ter. pode ser de fundo
genético, estrutural metabólico e de causas desconhecidas como foi dito.

CLASSIFICAÇÃO

É essencial para tratar o paciente. A ILEA fez uma classificação


baseada em sintomas clínicos, crises e EEG. Tem que ter alteração no EEG
para ser uma síndrome epiléptica, além dos sintomas clínicos.

AS CRISES PODEM SER DE DOIS TIPOS:


As focais (antigamente era chamada parcial) e as generalizadas
(na generalizada o paciente perde a consciência)

FOCAL
É em um local só que ocorre, podendo ser simples ou complexas.
Imagina que tem um pcte conversando com você e ele começa a mexer o
braço, por um minuto, e passa. Ele teve uma localização provavelmente
contralateral do cérebro e ficou por um determinado tempo.
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SIMPLES
Na crise focal simples, o pcte não perde a consciência, ele não consegue controlar os movimentos, mas não perde a
consciência. Paciente permanece consciente mesmo tendo crise.

Pergunta: é sempre o mesmo membro que vai ser afetado? SIM! É sempre o mesmo membro que tem crise!! Paciente
não consegue controlar a crise, mesmo percebendo ela.

Sintoma é FOCAL SEM ALTERAÇÃO DA CONSCIENCIA

COMPLEXA (DISCOGNITIVAS)
Ela perde bastante comum em adultos, chamadas crises discognitivas. Ele para, fica com o olhar vago e volta. Ele não
lembra o que fez nesse período. A crise focal pode evoluir para uma generalizada, que ocorre em tudo. Lembra do pcte jogando
bola começa a mover o braço de repente começa a mexer o corpo inteiro e para a crise começou em um ponto e se espalhou para
todo o cérebro, mas a crise pode começar direto como generalizada. Todas as generalizadas têm a perda de consciência. Quando
é uma focal que gera a generalizada chamamos de generalização secundaria e a crise focal complexa chamamos de discognitivas,
a aquela que o paciente para fica com o olhar vago e volta. Então as crises generalizadas são as tonico clonicas, grande mal e a
mioclonica e a tonica. Tem perda de consciência, é semelhante à crise de ausência que existe nas crianças.

Ocorre alteração no lobo temporal, pcte tem alteração da consciência, pcte tem automatismos.

Qual a diferença da parcial complexa com a generalizada? Porque na parcial complexa ocorre em um lado só. A genera-
lizada ocorre nos dois lados do hemisfério.

• Ocorrem automatismos → crises rápidas. Paciente fica parado. estalar lábios, deglutição repetida, perseveração
desajeitada em uma tarefa
• Consciência alterada
• Disseminação bilateral da descarga convulsiva.
• Pós período crítico → confuso
• 70-80% tem origem no lobo temporal

O QUE É TÔNICO
É uma contração tonica, então o paciente faz uma contração tônica, e clonus é um movimento que fica se repetindo,
então a crise tonicoclonica generalizada é um tipo de crise mais comum que existe, enntao o paciente tem a fase tonica e depois
a clonica então isso é a crise convulsiva de grande mal. Tem a crise mioclônica .A maioria já sofreu isso, a crise mioclônica, que é
como se fosse um susto quando estava dormindo e isso se chama mioclonia benigna do sono não é uma crise convulsiva. Mas a
crise mioclonica é exatamente isso o paciente tem sustos. E uma crise não convulsiva que vamos ver mais pra frente nesse caso o
paciente não tem abalos motores é a crise de ausência que é parecida com a crise parcial complexa do adulto.
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I. Crises Parciais (focais)

A. Parciais simples (sem alteração da consciência)


a. com sintomas motores (jackonianas, versivas e posturais)
b. com sintomas sensoriais (visuais, somatossensoriais, auditivas, vertiginosas, gustativos e olfatorios)
c. com sintomas psiquicos (disfasia, demência, alucinações, alterações afetivas)
d. com sintomas autônomos (sensação epigástrica, pelidez, rubor facial)
B. Parciais Complexas (alteração da consciência)
a. inicio parcial simples seguido de alteração da consciência
b. com alteração da consciência desde o inicio
c. com automatismos
C. Parciais evoluindo para crises secundariamente generalizadas
III.Crises Generalizadas de origem não focal (convulsivas ou não convulsivas)

A. Crises de ausência
a. Apenas com alteração de consciência
b. Com um ou mais dos seguintes componente atônicos, tônicos, automatismos, autônomos
B. Crises Mioclônicas
a. Abalos mioclônicos (singulares ou MÚltiplos)
C. Crises Tônico-Clônicas
D. Crises Tônicas
E. Crises Atônicas
III.Crises Epilépticas Não Classificadas

NÃO PRECISA DECORAR UMA TABELA so pra saber os tipos de crises.

Crises parciais simples (sem alteração da consciência), complexas, parciais que evolui para crises secundariamente gene-
ralizadas.

As crises generalizadas de origem não focal que são convulsivas ou não convulsivas, crise de ausência a crise mioclônica,
a tonicoclonica.

CRISE PARCIAL SIMPLES:


É uma descarga limitada e circunscrita no córtex cerebral é
um foco epileptogênico tem só um ponto e o ponto faz uma descarga
elétrica então os eventos iniciais são as indicações clinicas mais con-
fiáveis para determinar a síndrome digamos que temos o caso do
pcte que começa a conversar e começa a ter um abalo clônico do
membro superior direito qual é a localização provável? No hemisfé-
rio Esquerdo, perto do giro pré central que é a área motora. As vezes
o pcte não percebe, por isso importante um observador.

ALEM DISSO, os pctes podem ter AURA, manifestações


subjetivas. É uma sensação epigástrica ascendente, desconforto no
estômago, medo, uma sensação de irrealidade, deja vù (já visto) isso
antecede as crises, são manifestações subjetivas, são auras e a ma-
nifestação mais comum é o desconforto epigástrico além disso o
pcte pode ter manifestação olfativa, sente um cheiro e começa com
uma crise convulsiva lembrando sempre que crise parcial simples
NÃO TEM PERDA DE CONSCIENCIA. Na crise parcial complexa ou dis-
cognitiva nesse caso a consciência está alterada tem uma dissemi-
nação bilateral da descarga convulsiva e tem automatismo, dife-
rente da aura, ele ocorre junto a crise convulsiva geralmente o pa-
ciente fica confuso depois da crise convulsiva e isso se chama de
período pos epital 70 a 80% dos casos tem origem no lobo temporal.
Nem todo paciente que tem crise convulsiva tem aura. Não é critério de inclusão ou exclusão.
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CRISES GENERALIZADAS
São aquelas que perde consciência e acontece dos dois la-
dos do cérebro. Tem uma extensão tônica bilateral pode ter um grito
epiléptico depois vem os abaulos musculares sincrônicos que é a fase
clonica e depois o paciente fica confuso é isso que quer dizer a crise
primariamente generalizada então tem o foco epileptogenico e ao
mesmo tempo esse foco gera descarga eplileptica para os dois he-
misférios juntos.

Também podem ter sintomas que antecedem, em até uma


semana, a crise convulsiva uma ansiedade fora do habitual pode ter uma diminuição da concentração, uma dor de cabeça, sinto-
mas inespecíficos que podem anteceder ate uma semana da crise. Muitos pacientes percebem que vao ter crises por essas mu-
danças.

Tem fase tonica e fase clonica, com salivação, perda urinaria.

Não precisa ser convulsiva sempre, pode ser não convulsiva (crise de ausência)

Perda de consciência, extensão tonica bilateral (fase tonica), grito epiléptico, abalos musculares sincrônicos, paciente
acorda confuso (desorientado).

Ocorre a crise dos DOIS LADOS, AO MESMO TEMPO E DE MANEIRA IGUAL → É O QUE DEFINE!

SABER DIFERENCIAR PARCIAL COMPLEXA DE GENERALIZADA!!!! MUITO IMPORTANTE!

VÍDEO ponto de ônibus, a menina apaga


AUTOMATISMO, PERSEVERAÇÃO DO MOVIMENTO, CAIU, começou a generalizada, EVERSÃO OCULAR, começou a crise
convulsiva bilateral, eversão ocular para o mesmo lado que olha. Nesse caso é uma crise tonico clonica generalizada. O que fazer?
Só vira de lado, nunca coloca o dedo dentro da boca, afasta tudo o que tem perto porque a crise passa depois tem um período
pós ictal. Essa crise é autolimitada.

O que fazer? Virar de lado, proteger a cabeça, afastar o que tem por perto. NÃO COLOCAR A MÃO NA BOCA.

VIDEO 2
Fase irritativa, foi uma crise bem grave. Esses vídeos EEG são feitos para localizar o foco da crise, até mesmo para fins
cirúrgicos. Crise tonico-clonica generalizada que começou com crise mioclonica.

CRISES DE AUSÊNCIA ( PEQUENO MAL)


Geralmente quem percebe são os professores. Eles ficam com o olhar fixo imóvel, ele não fica confuso depois, mas não
lembra o que aconteceu. Ele lembra do que aconteceu.

Tem perda de consciência. É parecida com a parcial complexa dos adultos. Ocorre apenas em crianças. Interrupção de
atividade. Sem período pós critico.

Existem as crises de ausência atípica, onde tem alguns automatismos. O final da atípica não é muito definido. A típica
termina com um estalar dos dedos. Não lembra do momento de perda de consciência.

VIDEO 3
O paciente para, fica com o olhar fixo, imóvel e volta. Isso é a crise de ausência

 CRISES MIOCLÔNICAS SÃO ABALOS MUSCULARES BREVES. (Como se fossem sustos, espasmos)
 CRISES ATÔNICAS: crises astásicas, o pcte tem ataque de quedas. (Exemplo do filme: quem vai ficar com mary:
o paciente tem uma perda súbita do tônus muscular, ela pode ser fragmentar ou pode ser do nada).

VIDEO 4
Crise mioclônica. São abalos musculares breves.

VIDEO 5
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Crise atônica. Do nada o paciente cai.

As aclonicas são difíceis de identificar se não conhecer. Até agora foram crises convulsivas. Vamos falar sobre as epilépticas.

SINDROMES EPILEPTICAS
Tem que ter alteração do eletroencefalograma. Até agora só vimos as crises. Elas podem ser localizadas (frontal, parie-
tal...)

AS SINDROMES EPILEPTICAS GERNERALIZADAS


 Síndrome de WEST **
 Elilepsia de ausência
 Síndrome de Lennox-Gastaut **
 Epilepsia mioclônica Juvenil

CAEM NAS PROVAS*** IMPORTANTE

SINDROME DE WEST
São espasmos neonatais por disgenesia cerebral, alte-
rações nos giros cerebrais em 15% não tem causa identificável.
Como é a clínica: paciente geralmente tem um espasmo dos fle-
xores ou extensores e envolve a cabeça tronco e membros ge-
ralmente acontece em crianças MENOS QUE 6 MESES. E no EEG
tem pontas multifocais com HIPSARRITMIAS. No tto pode usar:
coricotropina, prednisona, topiramato e VIGABATRINA é uma
das poucas medicações que se usa na síndrome de West e 60
por cento vai ter déficit neurológico.

O que tem? Espasmos dos extensores, e flexão da cabeça.


VIDEO o prognostico é ruim por causa do déficit intelectual.
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Em relação ao tratamento, é um dos poucos que pode usar Corti-


cotropina!!!

LEMBRAR DAS HIPSARRITMIAS: são ondas lentas de alta amplitude.

EPILEPSIA DE AUSENCIA (PEQUENO MAL)


Porque é de ausência? Tem alteração no EEG com pontas-onda bilate-
rais de 3hz. Acontece de 4 a 12 anos. Esses pacientes a metade deles
podem evoluir para uma crise convulsiva tonico clonica generalizada. O
que tem que saber? Tem alteração EEG descrita acima e

O que é a alteração ponto-onda de 3hz. Isso acontece dos dois lados


do cérebro. Os números pares são do lado D e os ímpares são do lado
E. a alteração acontece dos dois lados, o que acontece é que tem uma
ponta para baixo e uma onda. Cada espaço de 1 segundo, aparecem
essa sequência de ponta onda.

A diferença da crise de ausência é que aqui tem alteração do encefalo-


grama!!! Saber ETOSSUXIMIDA.

Complemento da aula da t9
Ocorrem mais em CRIANÇAS – Quem faz o diagnostico geralmente são as professoras da escola
• Olhar fixo imóvel (“vago”)
• Interrupção de atividade
• Perda da consciência
• Sem período pós crítico (não há confusão após a crise)
Crises de ausência atípica: automatismos no início e o fim não é muito definido.

FAIXA ETÁRIA: DOS 4 AOS 12 ANOS.

IMPORTANTE: Por que é epilepsia de ausência e não é crise de ausência? Pois tem alteração no eletroencefalograma
(EEG) → EM PONTA-ONDA BILATERAL DE 3HZ.
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30-50% desses pacientes podem evoluir para uma CCTCG → crise convulsiva tônico-clônica generalizada. Para o trata-
mento, respondem muito bem à ETOSSUXIMIDA (é o único tipo de epilepsia que responde a esse medicamento) e ao Valproato.
O Valproato e a Lamotrigina são preferíveis quando tem CCTCG.

TEM QUE SABER: Altera-


ção eletroencefalográfica: EM
PONTA-ONDA BILATERAL DE 3HZ.
E tratamento com ETOSSUXIMIDA.

No EEG (figura ao lado) é


possível identificar o que acontece
nos dois lados dos hemisférios cere-
brais. Os números pares correspon-
dem ao lado direito e os números
ímpares correspondem ao es-
querdo. A alteração vai acontecer
dos dois lados do hemisfério cere-
bral, portanto, em números pares e
ímpares. Neste caso, forma uma
ponta e uma onda, ponta-onda...
em sequência. Cada espaço defi-
nido no gráfico corresponde a 1 se-
gundo. Logo, a cada segundo, 3 on-
das aparecem → por isso são 3 Hz
→ PONTA-ONDA BILATERAL DE 3HZ, CORRESPONDE À EPILEPSIA DE AUSÊNCIA.

A imagem ao lado representa uma criança em crise de ausência. Começa a alteração eletroencefalográfica, pode fazer
uma inversão ocular, perde temporariamente a consciência e rapidamente sai da crise. Está lendo um livro, fica com o olhar vago,
o livro cai da mão e depois volta ao normal. Portanto, é uma crise que acomete os 2 hemisférios cerebrais, PONTA-ONDA DE 3HZ.

SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
É uma tríade: RETARDO MENTAL + PACIENTE COM CRISES NÃO CONTROLADAS + PADRÃO NO EEG.
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Geralmente acontece por asfixia perinatal, por lesões cranioencefálicas graves ou por infecções no SNC. Normalmente
acomete CRIANÇAS MENORES DE 4 ANOS, e 80% desses pacientes terão crises na fase adulta – geralmente são crises de difícil
controle e tratamento. Não existe nenhum tratamento efi-
caz, com 100% de melhora. Pode ser usado Valproato e La-
motrigina, mas a eficácia é bem baixa. São pacientes que
evoluem para o tratamento ser cirúrgico, ou seja, corpoca-
losotomia.

O EEG é uma “bagunça”, difícil de definir. O paci-


ente tem uma crise não controlada, é menor de 4 anos, sem
padrão específico do EEG, com retardo mental.

O EEG é difícil de diferenciar do outro EEG, são on-


das lentas também, mas de maneira desorganizada. É difí-
cil perceber, mas no EEG acima há diversas formas diferen-
tes de onda, então isso com a clínica favorece o diagnóstico
para Lennox-Gastaut. Nesse sentido, não tem uma caracte-
rística do EEG, diferente da epilepsia de ausência, da Sín-
drome de West.

EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL


Se é mioclônica, deve ter espasmos. E se é epilepsia mioclônica, precisa ter alteração eletroencefalográfica. Portanto, o
paciente deve ter mioclonia e alteração no EEG e deve ser jovem: 8-20 anos de idade (juvenil). Geralmente tem história familiar,
a inteligência desses pacientes é normal e apresentam bom prognóstico.

Apresentam ABALOS MIOCLÔNICOS QUE ALGUMAS VEZES PODEM TER CCTCG NO PERÍODO DA MANHÃ (MATINAIS), e
o ECC apresenta PONTAS (POLIPONTAS) DE 4-6HZ → 4 A 6 ONDAS EM 1 SEGUNDO, diferente das epilepsias de ausência, que
são ponta-onda 3 Hz. Aqui são polipontas de 4-6 Hz. São só pontas, não há sequência ponta-onda → IMPORTANTE ** pode cair
em provas

Crises Convulsivas Tonico Clonica Generalizada (CCTCG)

Responde bem ao Valproato. Já a Lamotrigina é um anticonvulsivante que paciente pode piorar as mioclonias.

RESUMINDO: O nome já diz tudo:

• Epilepsia: precisa ter alteração ele-


troencefalográfica → 4-6 Hz;
• Mioclônica: tem que ter abalos mio-
clônicos;
• Juvenil: de 8-20 anos de idade.

A figura ao lado demonstra uma jovem com mioclonias em braços, ombros e cabeça, com alteração eletroencefalográfica
de 3-6 Hz, em polipontas (apenas pontas! Diferente da epilepsia de ausência, que é uma ponta e uma onda) e é autolimitada, por
curto período de tempo → tem 6 pontas em 1 segundo de duração. Tem relação com o cromossomo 6, mas isso não tem impor-
tância neste momento.

SÍNDROMES EPILÉPTICAS - LOCALIZAÇÃO


A localização depende do tipo de crise.

EPILEPSIA FOCAL BENIGNA DA INFÂNCIA


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São pontas centromediotemporais, portanto só tem alteração no EEG no meio do crânio, nesse tipo de epilepsia. Antiga-
mente era chamada de EPILEPSIA ROLÂNDICA BENIGNA.

Correspondem a 15% dos transtornos convulsivos pediátricos – de 4 a 13 anos de idade, geralmente são CRISES NOTUR-
NAS (sono promove generalização secundária – começa no meio e generaliza) e a CONSCIÊNCIA ESTÁ PRESERVADA. As descargas
são uni ou bilaterais. Apresentam bom prognóstico, normalmente tem um curso autolimitado, até mesmo sem tratamento.

EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL


É um tipo IMPORTANTE de epilepsia, pois é a que mais acomete adultos.

Se o paciente teve uma CRISE PARCIAL COMPLEXA, como saber se ele teve uma epilepsia de lobo temporal? Se for epi-
lepsia de lobo temporal é necessário ter alteração eletroencefalográfica no lobo temporal → neste caso, tendo essa alteração
eletroencefalográfica no lobo temporal com crises parciais complexas, é definido como epilepsia do lobo temporal.

É a mais comum em adultos. Acomete o lobo temporal o hipocampo e o giro parahipocampal → focos epileptogênicos.
Geralmente se inicia no final da infância e início da adolescência.

O paciente pode ter AURAS antecedendo a crise, que incluem aquela sensação / dor epigástrica, sensação de deja vu,
jamais vu, etc.. Como em uma crise de ausência, o paciente pode apresentar OLHAR FIXO IMÓVEL, TEM PERDA DE CONSCIÊNCIA
E SINAIS DE AUTOMATISMO (como estalar os lábios) → a crise de ausência é na criança, neste caso é em adulto.

No EEG é preciso ter alteração para ser uma epilepsia → há um alentecimento temporal, ou seja, as ondas são mais lentas
no lobo temporal. Não vai ter uma atividade irritativa, não vai ter ponta-onda, haverá apenas uma lentidão do ritmo cerebral.

É um dos poucos tipos de epilepsia que se pode fazer um tratamento cirúrgico, como a amigdolohipocampectomia sele-
tiva, ou seja, a amigdala do hipocampo do paciente é retirada. Isso é feito em casos refratários de epilepsia do lobo temporal,
que correspondem a 30% dos casos de epilepsia. Para ser um caso refratário, o paciente não pode ter respondido a politerapia
em dose máxima, então, é um candidato à cirurgia. Isso não significa que o paciente vai fazer a cirurgia e nunca mais vai usar a
medicação. Ele vai continuar usando, provavelmente, mas dá pra melhor MUITO a frequência de crises.

A imagem ao lado é uma RM (Ressonância


Magnética) de crânio em corte coronal (a imagem
à direita é em T2 e à esquerda é em T1). A seta
branca está mostrando o hipocampo. Observar que
o hipocampo indicado está mais atrofiado do que o
do outro lado. Essa atrofia (esse hipersinal) é deno-
minada esclerose mesial temporal. Na imagem à
direita que é o flair, fica mais branco, quando com-
parado ao lado contralateral. Portanto, quando é
encontrado esse hipersinal, essa esclerose mesial
temporal, é possível indicar a cirurgia para esse pa-
ciente, retirando a amigdala do hipocampo. A cirur-
gia melhora a qualidade de vida. Professor comen-
tou que, na residência, viu pacientes que tinham 20
crises por mês e passaram a ter apenas 3 por mês, o que é uma diferença significativa. Quando bem feitas, as cirurgias trazem
respostas muito boas para os pacientes.

RESUMINDO:

• A epilepsia do lobo temporal é mais comum em adultos;


• No EEG observa-se o alentecimento das ondas;
• Não tem atividade irritativa;
• É uma epilepsia passível de cirurgia e tem uma boa resposta (paciente pode ficar sem crises
ou diminuir significativamente o número), mas responde bem também ao tratamento clínico.
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EPILEPSIA DO LOBO FRONTAL


Na epilepsia do lobo frontal as crises são breves, rápidas, que normalmente ocorrem á noite. O paciente pode ter mani-
festações motoras bizarras, bem atípicas – o paciente pode ficar se debatendo, batendo ou chutando a parede, por exemplo, ou
como se o paciente estivesse possuído pelo demônio. No EEG vai ter uma alteração no lobo frontal, fechando o diagnóstico.

CRISES PÓS-TRAUMÁTICAS
O paciente estava brincando no parquinho, caiu e bateu a cabeça – não significa que ele vai ter uma crise convulsiva e
terá que usar anticonvulsivantes. Geralmente está relacionado à gravidade do trauma → aquele paciente que foi atropelado e
bateu a cabeça, teve um trauma cranioencefálico (TCE), tem uma chance maior do que aquela criança que caiu e bateu levemente
a cabeça. Portanto, o traumatismo leve não aumenta o risco de ter epilepsia → o risco está diretamente relacionado à gravidade
do trauma.

Então, quando esses pacientes têm crises, elas já ocorrem na fase precoce → ocorrem em 1 a 2 semanas após o evento
traumático / episódio da lesão.

E esse paciente tem que tratar para o resto da vida? Após um TCE leve, o indivíduo teve depois de uma semana uma crise
convulsiva. Fez o EEG e não apareceu alteração. Então, o médico passa o remédio pra convulsão, mas o paciente NÃO VAI PRECISAR
TOMAR CONTINUAMENTE. Geralmente essas crises são autolimitadas e se faz o tratamento por um curto período e tira. Esse
tempo não é determinado exatamente na literatura, então, no geral, faz o tratamento por um mês e tenta tirar. Porém, se tiver
alteração no EEG, já muda tudo. O EEG é um bom medidor do prognóstico do tratamento, não quer dizer que tem que tratar ou
não.

EPILEPSIAS PÓS-TRAUMÁTICAS
Após a recuperação do trauma, o paciente apresenta crises convulsivas – o paciente teve um TCE grave em um acidente
automobilístico, passou 2 meses e ele começou a ter crises. Nesse caso, tem que fazer o tratamento contínuo. Na imagem foi
observado um trauma na região frontal e no EEG aparece um alentecimento também no lobo frontal, ou seja, aquela lesão trau-
mática levou a uma alteração eletroencefalográfica. Se esse paciente já tem crises convulsivas logo após o acidente, pode ser uma
crise pós-traumática que pode evoluir para uma epilepsia, ou seja, apresentando obrigatoriamente alteração no EEG – uma ativi-
dade irritativa ou um alentecimento. Portanto, convulsões precoces / crises convulsivas e frequentes aumentam a chance de ter
epilepsia no futuro.

EPILEPSIA PARCIAL CONTÍNUA


Também pode ser chamada de SÍNDROME DE RASMUSSEN. É um tipo de crise que acontece em todo o hemisfério cere-
bral. Geralmente acontece em crianças de 10 anos, especialmente em menores de 3 anos.

Há uma ENCEFALITE FOCAL CRÔNICA, por um mecanismo que não se sabe ao certo (se é viral, inflamatório ou infeccioso). Acomete
todo um hemisfério cerebral, o qual fica todo atrofiado. O tratamento que pode ser indicado nesse tipo de epilepsia é uma he-
misferectomia funcional, em que não é feita a retirada da metade do cérebro, mas sim, há um desligamento desse hemisfério,
alterando sua funcionalidade e não retira a metade do cérebro.
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A RM ao lado é de uma paciente com Sín-


drome de Rasmussen, em corte axial de crânio T2.
Para analisar, sempre comparar um lado com o ou-
tro. É possível observar que um lado não está tão
atrofiado quanto o outro, sendo mais perceptível de-
vido à quantidade de hiperdensidade que aparece
nas imagens superiores.

Nas imagens inferiores é ao contrário, o


lado direito é mais escuro do que o esquerdo, o qual
está atrofiado inteiro → é uma atrofia cortical unila-
teral. Para uma criança de 10 anos isso é anormal,
assim como em um adulto, essa atrofia cortical uni-
lateral. Em um paciente com demência, há uma atro-
fia cortical generalizada. Neste caso, sendo unilateral
e tendo crises convulsivas, pode-se pensar em Sín-
drome de Rasmussen.

RESUMINDO: Síndrome de Rasmussen:


• Tem origem em uma encefalite focal;
• Pode fazer tratamento ciRÚrgico – hemisferectomia funcional, ou seja, desliga metade do cé-
rebro.
Na tabela a seguir há uma relação das crises epilépticas para cada idade:

IDADE DE INÍCIO PROVÁVEL ETIOLOGIA


Neonatal Malformação, anóxia, desordens metabólicas
Convulsões febris, traumas, desordens metabólicas, disgenesia (malforma-
6 meses – 3 anos
ção)
3 – 10 anos Anóxia perinatal, infecções, Lennox-Gastaut
10 – 18 anos Idiopática, trauma, drogas
18 – 25 anos Idiopática, trauma, drogas
35 – 60 anos Neoplasias, doenças vasculares, trauma, álcool
Mais de 60 anos Neoplasias/tumores, doenças degenerativas, trauma, abscesso
É importante observar que drogas começam a aparecer a partir de 10-18 anos; neoplasias aparecem a partir de 35 anos;
abscesso está indicado em mais de 60 anos, mas pode aparecer em qualquer idade, mas especialmente nessa faixa etária. Essa
tabela é importante para se pensar no planejamento clínico.

RESUMINDO: As crises epilépticas variam com a idade:

• Neonatal: congênita;
• 3 meses – 5 anos: convulsões febris;
• 5 – 12 anos: genéticas, alterações no metabolismo;
• Adultos jovens: TCE, infecções, neoplasias;
• Idosos: AVC hemorrágico, causas tóxicas, alterações metabólicas, neoplasias, TCE
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ATENDIMENTO AO PACIENTE

Atendimento

Acompanhante Fatores
Fatores de risco Tratamentos
observador precipitantes

1º) É importante ter um acompanhante observador: pois o paciente tem a crise e não lembra do que aconteceu. Por isso,
toda vez que se for atender um paciente com crise convulsiva é importante chamar alguém da família – é importante que alguém
tenha visto para ajudar a identificar essa crise.

2º) Avaliar os fatores precipitantes: o paciente relata que estava na balada e teve uma crise. É preciso saber se ele usou
alguma coisa, se a crise aconteceu de repente, por exemplo.

3º) Determinar os fatores de risco: qual o trabalho o paciente desempenha – por exemplo, um caminhoneiro tendo crises
convulsivas pode ser bem perigoso – é um fator de risco para ele e para os demais. Saber se o paciente é etilista, se usa drogas,
etc..

4º) Planejar o tratamento.

Esses são os pilares importantes para atender um paciente com crises convulsivas e epilepsias.

É importante lembrar que as auras acontecem em 50-60% dos pacientes, portanto, não é rotina, não são todos que têm.

O EXAME NEUROLÓGICO geralmente é NORMAL, ou seja, ao examinar o paciente ele não tem nada. Quando tem, pode
ser uma lesão cerebral → SINAIS FOCAIS = LESÃO CEREBRAL → pode ser um tumor, uma isquemia, algum sangramento.

Alteração eletroencefalográfica pontas/ondas ocorrem em somente 50% dos pacientes no primeiro exame. Então, o pa-
ciente pode relatar ter crises convulsivas frequentes e fazendo o EEG percebe-se que este está normal → o correto é começar a
tratar, pois não se trata o exame, mas sim o paciente! Lembrar que em 50% dos casos pode estar normal o EEG no primeiro exame.
Pode ser repetido para pesquisar alguma alteração.

10-40% não apresentam alteração nenhuma no EEG. Portanto, muitas vezes o EEG ajuda a definir o local da alteração,
mas ele estando normal, não significa que não se deva tratar → IMPORTANTE

EEG NORMAL OU INESPECÍFICO NUNCA EXCLUI DIAGNÓSTICO → não é porque o EEG está normal que esse paciente
não deva iniciar o tratamento. Não se pode dizer que ele tem uma epilepsia, porque não foi localizado no EEG, mas pela clínica,
tendo crise, é preciso iniciar o tratamento.

A figura abaixo demonstra como é feito um EEG: são colocados eletrodos, distribuídos dos lados esquerdo e direito da
cabeça, nos lobos temporal, frontal, occipital, parietal. É feita uma comparação de um lado com o outro, avaliando se o paciente
tem atividade irritativa.
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Abaixo, observando T5, T3 e F7 (números ímpares – lado esquerdo, lobo temporal) há atividade irritativa, com alteração
eletroencefalográfica

EXAMES DE IMAGEM
Todo paciente precisa fazer um exame de imagem, independente da idade. Se o paciente tem crise convulsiva, tem que
investigar. Se esse paciente tem acima de 18 anos, o ideal é fazer uma RM → RM para TODOS os pacientes maiores de 18 anos.
Porque na RM é possível observar:

• Esclerose hipocampal;
• Displasias, malformações corticais;
• Malformações cavernosas.

A TC não ajuda muito – é mais pedida no SUS, pois a RM demora muito pra sair e não é possível pedir para todos os
pacientes. Mas, em QUESTÃO DE PROVA, O INDICADO É RM!

O PET (tomografia por emissão de pósitrons) – glicose ligada a elementos radioativos, e o SPECT (tomografia por emissão
de fóton único) – radiação ionizante, perfusão cerebral → são mais utilizados para fazer planejamento cirúrgico. É IMPORTANTE
saber da RM e de fazer uma TC quando não há possibilidade de se fazer uma RM.
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→ A figura ao lado mostra uma RM com esclerose mesial temporal à


esquerda, mostrando um hipersinal que não tem do lado direito do
paciente. Neste caso, pode-se fazer um tratamento ciRÚrgico.

Esta outra figura, no PET → demonstra que há uma diminuição do me-


tabolismo – a área que deveria estar mais roxa está mais clara, indi-
cando atrofia hipocampal à esquerda. →

→ Esta outra imagem do SPECT demonstra algo semelhante,


com diminuição da atividade do metabolismo cerebral.

As imagens mostram cortes


coronais de uma RM, nova-
mente destacando a região
do hipocampo com escle-
rose mesial temporal do lado
esquerdo, observando a
atrofia, o hipersinal, quando
comparado ao lado direito,
que está bem “preenchido”,
bem normal. Pode ser identi-
ficado também disginesias,
displasias do hipocampo.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
É preciso saber se tudo aquilo que causa desmaio é uma epilepsia? Tudo aquilo que causa queda é uma epilepsia? Não,
é preciso avaliar os diagnósticos diferenciais:

➢ SÍNCOPE → é o diagnóstico diferencial mais importante. Para saber se o paciente teve uma síncope ou uma crise
convulsiva é preciso ter um observador. Na síncope vasovagal, geralmente o paciente “amolece” e cai, fica pá-
lido, sudoreico, não se debate no chão e depois retoma a consciência. O que muda é a forma que o paciente tem
a clinica. É importante perguntar a maneira que acontece, caiu mole ou duro? Ficou pálido? Suou? Na vasovagal
o paciente cai mole, pálido e sudoreico. Na crise convulsiva o paciente cai duro.
➢ Episódios isquêmicos transitórios: o paciente tem uma perda de força no braço e depois de um determinado
tempo, volta a ter força – é diferente daquele que fica se debatendo.

Complemento Merrit:
Convulsões, acidentes vasculares cerebrais e síncopes têm um início abrupto, mas diferem quanto às manifestações e à
duração. A síncope é a mais breve. Há geralmente sensações que avisam quanto à perda de consciência iminente. Após desfalecer,
o paciente começa a recobrar a consciência em cerca de um minuto. Uma convulsão pode ou não ser precedida por sintomas de
aviso. Pode ser breve ou protraída e se manifesta por alterações de consciência, ou por movimentos repetitivos, comportamento
estereotipado ou sensações anormais. Um acidente vascular cerebral devido a uma isquemia ou hemorragia cerebral ocorre "do
nada" e se manifesta como hemiparesia ou outros sinais cerebrais focais. O transtorno neurológico que sobrevém após um infarto
cerebral pode ser permanente, ou o paciente se recupera totalmente em questão de dias ou semanas. Se os sinais durarem menos
de 24 h o episódio é designado como ataque isquêmico transitório (AIT). Por vezes, é difícil diferenciar-se um AIT da hemiparesia
pós-crítica de uma crise motora focal especialmente se a aquisição de imagens não demonstrar nenhuma lesão e a convulsão não
tiver sido testemunhada. Outra síndrome de início abrupto é a hemorragia subaracnoide, em que o paciente apresenta cefaleia
que se mostra instantaneamente intensa e é por vezes seguida de perda de consciência.

➢ Distúrbios do movimento: tiques (movimentos repetidos, como estalar os dedos – isso não é uma crise!), disci-
nesias (são movimentos involuntários de, por exemplo, mexer os braços).

Complemento Merrit:
Embora convulsões e fasciculações sejam movimentos involuntários, eles não são classificados como tipos de movimen-
tos involuntários anormais, como as hipercinesias e discinesias – termos intercambiáveis que se evidenciam geralmente quando
o paciente está em repouso, que geralmente aumentam com a ação e desaparecem durante o sono. Apesar do grande número
de discinesias, seis delas constituem a maioria esmagadora dos movimentos anormais encontrados: assinergia, coreia, distonia,
mioclonias, tiques e tremor.
Os tiques podem ser abalos simples ou sequências complexas de movimentos coordenados que aparecem de maneira
súbita e intermitente. Quando simples, o movimento se assemelha a um abalo mioclônico. Os tiques complexos incluem frequen-
temente balançar a cabeça, piscar os olhos, fungar, dar de ombros, distorções faciais, abanar os braços, tocar partes do corpo,
movimentos de saltar ou fazer gestos obscenos (copropraxia). Os tiques geralmente são rápidos e breves, mas ocasionalmente
pode haver contrações motoras prolongadas (i. e., distônicas). Além dos tiques motores, vocalizações e sons pelo nariz (p. ex.,
fungar) podem ser manifestações de tiques (tiques fônicos). Estes variam de sons, como latir, limpar a garganta ou guinchar,
verbalizações, incluindo a emissão de obscenidades (coprolalia) e a repetição dos próprios sons (palilalia) ou dos sons de outras
pessoas (ecolalia). Tiques fônicos e motores constituem as características básicas da síndrome de Tourette.

➢ Amnésia global transitória: é quando o paciente perde a memória por até 24 horas. De repente, passa a não
reconhecer a família, não sabe onde está, mas ele ainda lembra de algumas coisas, como endereço, número do
telefone, e passando um determinado tempo, ele volta a lembrar de tudo, porém, não lembra do que aconteceu.
É bastante frequente.
➢ Alterações psiquiátricas: até mesmo simulação.
➢ Distúrbios do sono: narcolepsia (caracterizada por ataques de queda, alucinações hipnagógicas – começa a dor-
mir e tem alucinações no início do sono e cataplexia), terror noturno (quando o paciente acorda gritando, pro-
curando alguma coisa).
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Complemento Merrit:
A narcolepsia é um transtorno neurológico incurável e vitalício, caracterizado pela tétrade de:
(1) sonolência diurna excessiva;
(2) cataplexia;
(3) paralisia do sono; e
(4) alucinações hipnagógicas.
Os sintomas de narcolepsia se manifestam tipicamente entre as idades de 10 e 30 anos, mas já foram relatados casos
com início mais precoce, aos 2 anos, e mais tardio, aos 76 anos. Homens e mulheres são igualmente afetados. O reconhecimento
de que o paciente tem um transtorno clínico geralmente leva anos. A narcolepsia é o protótipo do transtorno de perda do controle
da determinação do sono-vigília. Os pacientes apresentam episódios de sono irresistível e despertam frequentemente durante o
sono, com episódios de invasão parcial do sono REM na vigília. A invasão de fragmentos do sono REM na vigília é mais evidente
na presença dos sintomas de cataplexia, paralisia do sono e alucinações hipnagógicas. Os pacientes com narcolepsia apresentam
frequentemente um sono noturno fragmentado. A sonolência diurna é geralmente o primeiro sintoma a aparecer e o mais proe-
minente, mas a hiperatividade pode se evidenciar em crianças quando elas tentam lutar contra o sono. Os pacientes se queixam
frequentemente de ataques de sono irresistível que ocorrem em momentos impróprios, como durante uma conversa, dirigir e
comer. Cochilos breves são revigorantes para alguns. O sintoma de sonolência diurna excessiva é incapacitante e frequentemente
leva a problemas pessoais, sociais e econômicos.
A cataplexia constitui o início abrupto de paralisia ou fraqueza de músculos voluntários sem alteração de consciência; é
precipitada por emoções fortes. Os eventos podem ser deflagrados por uma piada, surpresa, raiva, medo ou esforços atléticos.
Esses eventos duram de segundos a minutos, e os pacientes têm uma recordação clara de todo o evento, sem confusão ou déficits
pós-críticos. Eventos mais longos podem terminar com o paciente pegando no sono. A gravidade da cataplexia é variável. Alguns
pacientes podem ter apenas dois ou três episódios em toda a vida, enquanto outros podem ter vários episódios todos os dias. Há
toda uma gama de variações entre esses dois extremos de gravidade. A cataplexia pode ser parcial e afetar somente alguns mús-
culos; os exemplos comuns incluem disartria; cabeça, face e pálpebras caídas; e joelhos ligeiramente dobrados. Ataques globais
graves afetam todos os músculos esqueléticos, exceto pelos músculos respiratórios, e causam um colapso. O início do ataque
geralmente leva alguns segundos, com breves momentos de recuperação parcial do tônus ao início. O exame do paciente durante
o ataque cataplético vai demonstrar paralisia com hipotonia difusa, ausência de reflexos tendinosos profundos, diminuição dos
reflexos corneanos, respostas pupilares preservadas e abalos musculares fásicos. Esses abalos podem ocorrer como espasmos
individuais ou como contrações musculares repetidas e são vistos mais frequentemente na face. A maioria dos episódios dura
apenas segundos a 1 minuto, mas os ataques graves podem durar alguns minutos. A combinação de sonolência diurna excessiva
e cataplexia está quase sempre relacionada com narcolepsia. A cataplexia pode ser vista em raras ocasiões como um sintoma
isolado, sugerindo um transtorno neurológico subjacente. A característica histórica de deflagradores emocionais claros diferencia
a cataplexia da insuficiência vertebrobasilar e do grupo de transtornos neuromusculares que produzem reconhecidamente para-
lisia periódica.
Os transtornos clássicos do despertar incluem sonambulismo, terror noturno e despertares confusionais. Esses compor-
tamentos são mais comuns em crianças e adolescentes e se caracterizam por eventos ocorrendo como despertares parciais a
partir dos estágios mais profundos do sono NREM. O sonambulismo envolve habitualmente uma série de comportamentos com-
plexos, como sentar-se na cama, caminhar, abrir e fechar portas, subir escadas, vestir-se, limpar coisas e até preparar alimentos.
O terror noturno, porém, começa por um grito penetrante ou uma reação de susto com uma descarga significativa do sistema
nervoso simpático. Os pacientes têm taquicardia, dilatação pupilar e sudorese e aparecem de olhos esbugalhados e inconsoláveis.
Um subgrupo de pacientes pode causar dano a si próprio ou a outras pessoas, como brigar, jogar objetos e pular ou se jogar de
uma janela. Os despertares confusionais ocorrem após um despertar súbito e podem ser acompanhados por desorientação e
agitação do paciente.

➢ Quadros confusionais agudos.

TRATAMENTO
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Clínico

TRATAMENTO
Eliminar convulsões;
OBJETIVOS Evitar efeitos colaterais;
Ajustamento psicossocial.

CiRÚrgico

O tratamento do paciente com epilepsia pode ser clínico ou cirúrgico. Os objetivos são:

✓ Eliminar as convulsões: em alguns casos, não é possível eliminar as convulsões, mas se consegue diminuir a
frequência. Portanto, é preciso ser franco com o paciente, a frequência será diminuída para melhorar a quali-
dade de vida;
✓ Evitar os efeitos colaterais: já que todos os medicamentos podem cursar com efeitos colaterais;
✓ Ajustamento psicossocial: é muito ruim para quem tem crise convulsiva, são pessoas que ficam mais acuadas,
com vergonha após a crise, começam a ter problemas psicológicos. Por isso também é importante fazer o tra-
tamento.

► QUANDO INICIAR O TRATAMENTO?

Qual o momento certo para o paciente iniciar o uso do medicamento? Explicar para ele que o tratamento será por longos
períodos.

Sempre avaliar o risco x benefício:

→ O risco após a primeira crise: RISCO DE CRISE APÓS A PRIMEIRA: alterações do EEG, alteração no exame de imagem,
exame neurológico anormal. A primeira coisa que se deve pensar é que uma crise convulsiva NÃO É INDICAÇÃO ABSOLUTA DE
TRATAMENTO. Após a primeira crise, deve-se investigar por exame de imagem e, se possível, fazer um EEG também.

 Se esses exames vierem normais, não é preciso tratar → CRISE ÚNICA NÃO É INDICAÇÃO ABSOLUTA DE TRA-
TAMENTO!
 Se há alteração no EEG e teve uma crise só, já é um risco maior de ter uma segunda crise → já tem indicação de
tratamento.
 Se há alteração no exame de imagem e exame neurológico anormal → vale a pena tratar.
 Se chega um paciente que teve uma crise convulsiva, com RM e EEG normais, mas é caminhoneiro → é indicado
tratar! Não é errado tratar em um caso como esse. Se ele tem uma crise convulsiva dirigindo o caminhão na
estrada, o médico está assumindo o risco, o professor indica tratamento e afirma que não estaria errado não
tratar, mas devido à profissão do paciente, pode-se tratar sim! Portanto, não há uma indicação absoluta só.

Quando o paciente tem a segunda crise, a chance de ter mais uma é de 70% → portanto, tem que tratar. Após a segunda
crise, já é indicação de iniciar o tratamento. Normalmente, se inicia com monoterapia (uma medicação só).

A epilepsia refratária, que ocorre em 30% dos casos, já é indicação de tratamento cirúrgico. Epilepsia refratária → crises
recorrentes mesmo em politerapia em dose máxima. Avalia a possibilidade de tratamento cirúrgico.

As CRISES SINTOMÁTICAS (como convulsão febril) precisam de tratamento? Não, convulsão febril não precisa de trata-
mento, deve-se tratar a febre e descobriu qual seu foco primário.

As CRISES ISOLADAS (que se tem uma vez só) precisam de tratamento?

o Apenas 25% dos pacientes procuram o médico;


o 25% dos pacientes que têm crises isoladas têm epilepsia – se tem uma crise única, faz um EEG e tem alteração;
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o 25% têm recorrência em 2 anos – quando são tratados. O paciente tem crise, é tratado, 25% têm chance de
recorrência;
o 51%, quando não tratados, têm chance de recorrência em 2 anos. Portanto, se ele não tratar, aumenta muito a
chance de ter novas crises convulsivas.

SEMPRE DEVE AGUARDAR A SEGUNDA CRISE? Na verdade, depende muito do bom senso, em que o paciente trabalha,
o que ele faz. Por exemplo, ele é administrador, trabalha em um escritório, mas ele gosta de nadar todo final de semana em mar
aberto → neste caso é melhor tratar. Portanto, deve-se avaliar como um todo.

A imagem ao lado mostra a grande


quantidade de medicamentos que existe
para o tratamento das crises convulsivas,
desde 1850 (não é necessário decorar!).

TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
QUAIS OS MEDICAMENTOS ATUALMENTE DISPONÍVEIS PATA TTO?
Temos três classes principais:

o Lamotrigina
• CONVENCIONAIS: é a maioria que achamos na
o Gabapentina
US/SUS. Sendo eles:
o Oxcarbazepina
o Carbamazepina
o Pregabalina
o Clonazepam
o Topiramato
o Clobazam
o Vigabatrina
o Fenobarbital
o Levetiracetam; e os de
o Fenitoína
• 3 GERAÇÃO, esses daqui não tem no SUS, mas aca-
o Primidona
bam resolvendo bastante casos, sendo
o Ácido Valpróico
o Lacosamida e
o Etossuximida
o Ruginamida
• NOVOS, que são
O que diferencia um do outro são principalmente os efeitos colaterais. Tanto os novos quanto os de terceira geração,
eles têm muito menos efeitos colaterais do que os convencionais. Segue uma tabela que nos informa para cada tipo de crise, o
medicamento de escolha.

QUAIS SÃO AS OPÇÕES DE TRATAMENTO PARA CADA TIPO DE EPILEPSIA?


TIPOS DE CRISE DROGAS
Parcial simples e complexas; se- Carbamazepina, Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam, Oxcarbazepina, Pregabalina, Val-
cundariamente generalizadas proato, Gabapentina, Zonisamida, Fenitoína, Primidona, fenobarbital
Tônico-clônicas Valproato, Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam, Zonisamida, Carbamazepina, Oxcarba-
zepina, Fenitoína
De Ausência Valproato, Lamotrigina, Etossuximida, Zonisamida
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Mioclônicas Valproato, Clonazepam, Levetiracetam


Tônicas Valproato, Felbamato, Clonazepam, Zonisamida.
Não tem como decorar tudo, mas vocês reparem que o VALPROATO (ácido Valpróico) tem em quase todos os tipos de
crise convulsiva. Ele é como se fosse um coringa, dá para utilizar ele em quase todos os tipos. Acompanhem o esquema.

O Valproato pega todos.


Beleza, vou usar para todo mundo.
Não é bem assim, ele tem muito
efeito colateral. Como dito antes, o
que limita os medicamentos são os
efeitos colaterais.

Na tabela a seguir vemos o


metabolismo de cada uma das me-
dicações.

DROGA METABOLISMO HEPÁTICO


Benzodiazepínicos ++
Carbamazepina ++
Etossuximida ++ O ácido Valpróico tem um metabolismo hepático maior que to-
Gabapentina -
Levetiracetam +
Lamotrigina ++
Oxcarbazepina ++
Fenobarbital ++
Fenitoína ++
Pregabalina -
Topiramato +
Ácido Valpróico +++

dos. Então, se tiver um paciente em crise tônico clônica gene-


ralizada, você começa a pensar em utilizar o ácido Valpróico,
mas ele te diz que teve hepatite... lascou o meio de campo.
Não dá para pensar nele, tem que pensar em outra medica-
ção sem metabolismo hepático.

Ou então, você começou a acompanhar um paciente e tratá-lo com Topiramato, mas ele tem problema renal, vai ver e
ele é o que mais tem metabolismo renal, junto com a Gabapentina e Pregabalina.

EFEITOS COLATERAIS
Os efeitos colaterais são o que vão limitar o tto desses pacientes. Geralmente isso é o que acontece na maioria deles:
Alterações TGI, enzimas hepáticas elevadas, leucopenia benigna, aumento de peso, anorexia, queda de cabelo, hirsutismo, hipo-
natremia, osteoporose, impotência. Tudo isso acontece de maneira geral. Aí temos as TOXICIDADE NEUROLÓGICAS, sendo as mais
comuns sonolência e sedação. Além dessas duas, alteração cognitiva, tontura, depressão, irritabilidade, insônia, nistagmo (princi-
palmente com o uso de Fenitoína), tremores, discinesias (que são movimentos involuntários), dor de cabeça, neuropatia perifé-
rica.

Ainda existem as REAÇÕES IDIOSSINCRÁTICAS, que temos que lembrar principalmente da SÍNDROME DE STEVENS-
JOHNSON, acontecendo principalmente com a LAMOTRIGINA, isso é extremamente importante!!!! Devemos lembrar desses 4
principais:

TONTURA é o efeito colateral mais comum.


Essas quatro são as que mais vamos utilizar. São as que tem no SUS e são esses os medicamentos que nossos pacientes
estarão tomando quando chegarem no posto conosco.
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Carbamazepina Ataxia, neutropenia, hiponatremia, sedação A hiponatremia é realmente impor-


Fenitoína Hiperplasia gengival, hirsutismo, ataxia (incoordena- tante. Imaginem que chega aquele paciente
ção) idoso, apresentou um quadro de crise convul-
Ácido Valpróico Aumento de peso, queda de cabelo, tremor, hiperamo- siva, está tomando Carbamazepina, ele chega
nemia
com rebaixamento de nível de consciência e
Fenobarbital Sedação, náusea
Tontura e ataxia TODOS eles causam talz, vai lá e faz TC, não tem nada. Faz exame
para infecção, nada de novo. Faz o sódio e vê:
112; é uma hiponatremia.

Olhem só o ácido Valpróico, tudo o que ele causa. Ele também pode causar a síndrome dos ovários policísticos. Vai tratar
uma moça de 18 anos, vai aumentar o peso, ficar careca, ter a síndrome dos ovários policísticos e te bater depois.

O fenobarbital, tem poucos efeitos colaterais, ele é um medicamento antigo, muito bom! Excelente. O grande problema
dele é o estigma. Ah, você está mal, vai tomar seu Gardenal hoje. As pessoas têm vergonha de tomar.

#PERGUNTA: o fenobarbital usa mais para que tipo?


#RESPOSTA: generalizada. É para quase todos os tipos, também é um coringa.
COMO INICIAR O TRATAMENTO?
Sempre começamos com uma droga só. Devemos perceber qual é o tipo de crise ou síndrome epiléptica. Chegou aquela
criança, ela tem crises de ausência. Você sabe que responde bem a Etossuximida, por que começar usando Carbamazepina, então?
Sempre avalie os efeitos colaterais, como o caso do ácido Valpróico, pensar nisso, como por exemplo pacientes jovens tomando
Fenitoína e aumentando a gengiva. E custo, temos que pensar em custo. Chega uma mulher no postinho, atendimento pelo SUS,
você resolve passar uma Lacosamida para a senhora, 200 reais a caixa; ela não vai comprar.

Sempre lembrar do esquema de administração; por exemplo, o Gardenal pode ser dado apenas 1x ao dia, isso é ótimo
para aquele paciente que toma muitos medicamentos, aí esse ele só tem que tomar uma vez ao dia, à noite, melhor do que tomar
3x/dia.

QUANDO A DROGA É INEFICAZ?


Quando não tem controle das crises com a DOSE MÁXIMA tolerada, QUALQUER QUE SEJA O NÍVEL SANGUÍNEO. Na
verdade, o nível sanguíneo é só para avaliar toxicidade, se o paciente está suportando a dose, pode aumentar. Prof. diz que tem
paciente que toma Carbamazepina 3g/dia.

QUAL O INTERVALO DA MEDICAÇÃO?


Isso aqui não precisa saber: “menos um terço a metade da meia vida da droga”. Aprender a prescrever é tempo e dia a
dia. O prof. deixa uma tabela com os nomes comerciais deles para sabermos mais no dia a dia, não é necessário decorar. Nós
saímos da faculdade sem saber quase nenhum medicamento, isso vai entrando por osmose.
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E SE O PACIENTE TEM...

DÇA CARDIOVASCULAR
Devemos lembrar que a Fenitoína IV pode causar arritmia. Tem que tomar cuidado, por exemplo naquele paciente que
chega em crise epiléptica e você vai fazer idantalização, dar Fenitoína, esse paciente DEVE ser monitorado. Ela é contraindicada
em pctes com Bloqueio átrio-ventricular de 2º ou 3º grau ou doença cardíaca GRAVE. Outras opções (não leu): ácido Valpróico,
fenobarbital e Lamotrigina

DÇA PULMONAR
Lembrem que a Fenitoína e os benzodiazepínicos podem causar depressão respiratória. Devemos evitar esses medica-
mentos.

DÇA HEPATICA
Você não pode usar o ácido Valpróico nem o fenobarbital. Tem que ter muito CUIDADO com isso!!!! Aí temos as opções
dos medicamentos que têm o metabolismo renal (não leu): Oxcarbazepina, Pregabalina, Topiramato, Gabapentina.

DÇA RENAL
Aí você vai usar aqueles que faziam metabolismo hepático, como ácido Valpróico ou fenobarbital. Então, após a hemodi-
álise é ideal suplementar a dose da DAE. Então, o Topiramato é um excelente medicamento para enxaqueca, a mulherada adora
ele pois não faz ganho de peso, pode até fazer anorexia e perder peso, só que ele tem uma contraindicação relativa, ele pode
causar nefrolitíase. Se o paciente já tem nefrolitíase, já é uma contraindicação relativa para ele usar o Topiramato.

QDRO DEMENCIAL
Evita também o Topiramato por causar um quadro com alterações cognitivas, ele tem um impacto severo na cognição.
Desses daqui, principalmente o Topiramato: TPT, FNT, FNB, BZD. Menor impacto: GBP, LMT, PGB.

DEPRESSÃO
Também evita o Topiramato. O prof. dá ênfase no Topiramato pois ele é bastante utilizado no tto da enxaqueca. Na
verdade, a indicação maior do Topiramato hoje é mais para tratar enxaqueca do que crise convulsiva.
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E OS ANTICONCEPCIONAIS?
Sempre vai ter o caso da mulher que toma o AC e não quer engravidar. Devemos pensar: pode tomar? Não interfere?
Qual interfere menos? Os indutores enzimáticos são os piores, como a Carbamazepina, a Fenitoína e o fenobarbital são os maiores
indutores enzimáticos, são os piores. Aí temos o Topiramato de novo aqui, junto com a Oxcarbazepina. Eles podem aumentar o
metabolismo deles e desencadear a crise. Prof. disse que nunca teve uma gestante por causa do Topiramato.

Interferem naqueles AC à base de Estrogênio, então só altera o hormônio esteroide, então tem uma ação diminuída desse
hormônio. Aí a gente sempre orienta utilizar 50 microgramas ou mais de estrogênio ou utilizar um método de barreira. Mas isso
é mais para pacientes que fazem uso em doses altas, vocês não vão pegar isso geralmente. Na US, vocês mandarão isso para
frente.

QUAIS OS FATORES QUE PODEM DESENCADEAR AS CRISES?


Então agora você está tratando, e chegou o paciente na US dizendo que está tendo crise convulsiva todo dia. O que
pensar? Em primeiro lugar, se ele toma remédio corretamente todo dia. O uso errado da droga antiepiléptica (DAE) é a causa mais
comum. É comum você perguntar para o paciente a forma que ele está tomando e ele te responder com: “do jeito que você me
passou”. Insista e pergunta: como é o jeito que eu te passei? Ele te responde: eu tomo uma Carbamazepina a noite. Ótimo, passei
de 8/8h.… nunca pode dar a resposta já para o paciente, do tipo: você está tomando de 8/8h? Ele responde que está.

Privação do sono, o paciente dorme pouco, uso de álcool e stress (físico, tipo infecção, pneumonia, trauma. Não contam
os emocionais), também podem causar crise convulsiva.

E NA GRAVIDEZ?
Existem 4 motivos que podem aumentar a frequência de crises: 1) alteração de hormônios sexuais. Altera tudo e isso
pode desencadear a crise. 2) alteração do metabolismo das drogas. Não só os hormônios sexuais, mas também altera o metabo-
lismo das DAEs. 3) gestante dorme menos e mal, altera o horário de sono. 4) adesão de medicação. A gestante pode ficar com
medo de fazer mal para o filho e não tomar a medicação, isso gera crise. É importante explicar para a gestante qual é a indicação
do tratamento e o que ele pode ou não fazer ao feto.

Só para vocês terem uma ideia, a incidência de uma malformação congênita em uma pessoa que faz uso de DAE é de 4 a
6%, em uma pessoa normal que não faz uso, é de 2 a 4%, é muito pouca diferença, mas tem que cuidar, pois muitos medicamentos,
numa politerapia, ela é fator de risco independente. Ou seja, quanto maior o número de medicações, maior é o risco.

Quando altera a medicação na gravidez, aumenta a chance de ter crise. Isso é meio obvio, quando se altera a medicação
em qualquer fase, dentro ou fora da gravidez, aumenta a chance de ter crises.

Não leu: conduta: monoterapia na dose mais baixa efetiva.

O importante é: O VALPROATO É O MAIS TERATOGÊNICO DE TODOS. É o que mais causa malformação.

TRATAMENTO CIRÚRGICO
Pacientes com epilepsia refratária. Como citado antes: amigdolohipocampectomia na esclerose mesial temporal, aqui
são só as localizações que dá para arrancar/operar: (não leu) giros temporais anterior, médio e inferior, giro parahipocampal,
hipocampo e amigdala. A lesionectomia, que é a retirada da lesão, como angiomas cavernosos, hematomas etc. A corpocalotomia
é importante na síndrome de Lennox-Gastaut, você tira o corpo caloso desse paciente, lembrando que essa síndrome responde
muito mal ao tto clínico. Temos a hemisferectomia funcional, feita na síndrome de Rasmussen, que é aquela que desliga metade
do cérebro. E temos o estimulador do nervo vago, que serve naquelas crises parciais refratárias; coloca esse estimulador, ele é
conectado ao nervo vago e ele gera um estímulo que inibe a crise convulsiva. Ele é mais moderno e deve fazer uns 15 anos que
existe.

STATUS EPILEPTICUS: ESTADO DE MAL CONVULSIVO


Tem crise atrás de crise, é uma emergência médica. O pcte tem que ter um ECG, um acesso venoso, medicação, EEG, tem
que estar todo monitorado. O que é um estado de mal epiléptico ou Status Epilepticus? Isso é uma crise que persiste por um
período de tempo suficiente ou se repete com frequência suficiente que a recuperação entre os ataques não ocorre. O paciente
tem crises uma atrás da outra. Ele tem uma crise, começa a voltar e tem outra crise, começa a voltar e tem outra crise... esse
paciente entre em um estado de mal convulsivo, que nós chamamos. Esse estado de mal tem uma alta mortalidade, se ele não
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for atendido rápido ele pode “dar uma morridinha”. Esse pcte tem que ser levado de maneira emergencial ao PRONTO SOCORRO.
É uma emergência médica.

São crises que podem durar mais de 10 minutos, são crises em sucessão sem recuperação de consciência. Pode ser uma
crise convulsiva ou uma não convulsiva, ou seja, ele pode ter uma crise que ele fica se debatendo ou só tem alteração eletroen-
cefalográfica. O pcte muda o comportamento, ele pode ter uma crise convulsiva.

O grande dx diferencial do estado de mal epiléptico é a CRISE CONVERSIVA. Atender uma crise conversiva é a pior coisa
do mundo. Primeiro porque a família nunca concorda com o dx e acha que o filho ou o familiar nunca tem nada disso. O pcte
simulando, é difícil explicar para a família. O estado de mal conversivo é pior que o estado de mal convulsivo.

Agora temos um ESQUEMA DE ATENDIMENTO para quando o pcte chega nesse estado de mal.

CHEGOU EM ESTADO DE MAL EPILEPTICO, o que vai fazer: DIAZEPAM: ERROOOOOOOU!!!!!!! A PRIMEIRA COISA A SER
FEITA É O ABC PRIMÁRIO: vias aéreas, circulação e pedir laboratório. Depois, a primeira droga que vai utilizar é o Diazepam:
5mg/min, repete se necessário. Pode diluir em água destilada? Para que? Você quer cortar a crise, então é PURO, NÃO PRECISA
DISSOLVER EM ÁGUA DESTILADA. PODE REPETIR ATÉ 3X; não deu certo, usa Fenitoína, que se chama IDANTALIZAÇÃO. Repare
que ela está em bandeira amarela, então usa-se 20mg/kg IV. Tem que infundir de maneira lenta e lembrando que ela pode cursar
com arritmias, então o pcte TEM QUE estar monitorado. Não respondeu à Fenitoína, vamos para a cor vermelha, que já é ambiente
de UTI, pois já tem chance de depressão respiratória. Então, a GARDENALIZAÇÃO, que é o fenobarbital, dá a mesma dosagem,
mas já em UTI. Aí pode partir para um Midazolam e Propofol. Não respondeu com isso? Aí tem o Pentobarbital, que é o coma
barbitúrico. Nesse ponto já está no fim da linha, não tem mais muito o que fazer.

Então, a partir do fenobarbital, tem que ser em UTI. Se quiser arriscar fazer no PS, boa sorte, mas faz muita depressão
respiratória. Tem uns caboclos loucos. Então lembrando: Diazepam → Fenitoína → fenobarbital/Midazolam/Propofol→ Pento-
barbital. SEMPRE lembrando, também, SEMPRE lembrar SEMPRE do ABC primário!!!! (Deu para entender a ênfase da aula né?).
NUNCA esqueçam disso, para a prova, para a emergência, para tudo. Sempre que chegar assim, ABC primário.

REVISANDO PONTOS IMPORTANTES QUE VIMOS


 Sempre tentem diferenciar das crises complexas, simples e generalizadas
o Lembrem que as complexas são as que tem perda e consciência, não tem alteração motora;
o Crise focal simples: paciente tem fenômeno motor
o Crise generalizada: perde a consciência e tem mov tonico-clonico
o Complexa é um foco só
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o Generalizada: dois hemisférios ao mesmo tempo


o As simples são as que estão sem perda
o A generalizada, com perda de consciência e acontece nos dois hemisférios ao mesmo tempo
 Sobre as causas de epilepsia, sempre lembrem sempre das causas metabólicas, hipoglicemia, trauma, tumor, malforma-
ção arteriovenosa, AVC hemorrágico, drogas...
o Causa mais comum na infância: erro inato no metabolismo
o Idosos: neoplasia, AVC
 Epilepsia de ausência:
o Qual o padrão do EEG? PONTA-ONDA 3HZ.
o Qual é o tratamento de escolha? ETOSSUXIMIDA
 Síndrome de West:
o Qual o padrão do EEG? HIPSARRITMIA
o Qual é o tratamento de escolha? CORTICOTROPINA/VIGABATRINA
 Epilepsia mioclônica juvenil:
o Qual o padrão do EEG? POLIPONTA 4-6HZ.
 Epilepsia do Lobo temporal, lembrar da esclerose mesial temporal, passível de tto cirúrgico
 No atendimento, sempre ter um familiar junto. Lembrar dos medicamentos do tto das epilepsias e lembrar dos efeitos
colaterais.
 Status Epilepticus: tratamento, sempre lembrar do ABC PRIMÁRIO, LEMBRAR DO DIAZEPAM, DA FENITOÍNA, EM AM-
BIENTE DE UTI, FENOBARBITAL, MIDAZOLAM E DEOPIS O PENTOBARBITAL.
 Medicamentos: CARBAMAZEPINA, FENITOINA, FENOBARBITAL, AC VALPRÓICO
 Crises únicas não há indicação precisa de iniciar tratamento
 Tratamento cirúrgico. Quando? Quando é refratário, que serão 30% dos casos, então, não responde ao tto em politerapia.

PERGUNTAS
1) Homem de 50 anos apresenta o diagnóstico de epi- d. Fenitoína 100mg de 8/8h
lepsia. Apresentou movimentos involuntários em e. VEEG (videoeletroencefalograma)
membro superior esquerdo e depois não conseguia Comentário: é uma crise convulsiva só. Ele chegou, teve uma
responder os comandos e tinha memória compro- crise e internou. Fez RM, fez EEG e não tem nada, cai naquilo
metida no momento ictal (momento da crise). que foi falado: uma crise convulsiva não é indicação de ini-
Como é classificada essa crise epiléptica? ciar o tto, foi o primeiro episódio. Estaria errado iniciar o fe-
a. Mioclônica nobarbital? NÃO, mas a questão pede a conduta MAIS cor-
b. Parcial Simples reta. O certo é expectante. O VEEG seria feito se o paciente
c. Tônico-clônica generalizada tivesse crise que não achássemos localização.
d. Parcial complexa 4) Menino de 7 anos é atendido com queixa de inter-
e. Ausência rupção de suas atividades por curtos períodos en-
Comentário: Podemos ver que o paciente tem um automa- quanto estava na aula (não piscava e não respondia
tismo quando a questão apresenta o paciente com “movi- em 15 segundos). O olhar permanecia vago, depois
mentos involuntário de mmss E”, então ele teve uma crise retornava ao normal, como se nada houvesse acon-
parcial complexa. tecido. Qual a hipótese diagnóstica?
2) Qual é o efeito colateral mais comum da Fenitoína? a. Síndrome de West
a. Hiperamonemia b. Miclônica
b. Aumento de Peso c. Pequeno mal
c. Hirsutismo d. Parcial complexa
d. Alopecia e. Parcial simples
e. Hiponatremia Comentário: a crise de ausência também é chamada de pe-
3) Um paciente jovem é admitido no PS após ter apre- queno mal. Não pode ser parcial complexa pela idade né,
sentado primeiro episódio de crise convulsiva tô- parcial simples, perdeu a consciência né, mioclônica, nem
nico-clônica generalizada (CCTCG). Na investigação fala nada de abalo e S. de West, nem fala nada de extensão
realizou RM de crânio e EEG que não demonstraram dos membros.
alterações, bem como exames séricos. Na história 5) Paciente 42 anos, em tto para epilepsia sintomá-
familiar não apresentava epilepsia e o exame físico tica, com crises convulsivas tônico clônicas genera-
é normal. Qual é a próxima conduta mais correta? lizadas, fazendo uso de Carbamazepina 200mg ao
a. Fenobarbital 100mg à noite dia há 2 meses. Realizou investigação com RM e
b. Punção lombar EEG. No período apresentou 6 episódios de crises
c. Expectante convulsivas. Qual a melhor conduta?
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a. Substituir por ácido Valpróico 250mg/dia Comentário: aumentar a dose é a medica correta. Ela está
b. Associar com Oxcarbazepina 300mg pela numa dose baixa, 200mg/dia, então, antes de associar, au-
manhã mentar a dose da droga. Você não vai pedir dosagem sérica
c. Aumentar a dose de Carbamazepina pois isso só será pedido se ele tiver risco de toxicidade. Soli-
d. Solicitar dosagem sérica de Carbamaze- citar um novo EEG não vai mudar a conduta, eu tenho que
pina tratar esse pcte, não tratamos o exame, tratamos o pcte
e. Solicitar novo EEG
OUTRAS QUESTÕES DOS VETERANOS
1) Criança de 1 ano da entrada no PS com febre de 39ºC, taquicárdico e com bom estado. A febre começou há 2 dias e, há
10 minutos apresentou episódio de CCTCG (Crise convulsiva tônico-clônico generalizada). Qual a melhor conduta?
a- Diazepam
b- Punção Lombar
c- Observação
d- Fenobarbital
e- Etossuximida
2) Homem de 50 anos apresenta o diagnóstico de epilepsia. Apresentou movimentos involuntários em membro superior
esquerdo e depois não conseguia responder os comandos e tinha memória comprometida no momento ictal (momento
da crise). Como é classificada essa crise epiléptica?
a- Mioclônica
b- Parcial Simples
c- Tônico-clônica generalizada
d- Parcial complexa
e- Ausência
3) Menino de 7 anos é atendido com queixa de interrupção de suas atividades por curtos períodos enquanto estava na aula
(não piscava e não respondia em 15 segundos). O olhar permanecia vago, depois retornava ao normal, como se nada
houvesse acontecido. Qual a hipótese diagnóstica?
a- Síndrome de West
b- Miclônica
c- Pequeno mal
d- Parcial complexa
e- Parcial simples
4) Qual o melhor tratamento para o menino da pergunta anterior?
a- Carbamazepina
b- Diazepam
c- Etossuximida
d- Fenobarbital
e- Fenitoína
5) Criança de 2 anos é admitida no PS com quadro de crise convulsiva tônico-clônica generalizada e febre 40ºC. Após o
primeiro atendimento, qual a droga de escolha a ser administrada?
a- Carbamazepina
b- Diazepam
c- Paracetamol
d- Fenobarbital
e- Fenitoína
6) Paciente de 2 anos é atendida com perda de consciência associado com movimentos tônico-clônicos generalizados, que per-
sistem há 40 minutos. Qual a melhor conduta? Lembrar que este paciente está em Status epilepticus.
a- Fenitoína IV
b- Diazepam IV
c- Dipirona IV
d- Fenitoína IR (Intra-retal)
e- Diazepam IR
Gabarito:
1- A
2- D
3- C
4- C
5- B
6- E – Essa questão ele disse que é pegadinha: Atender uma criança com 2 anos em crise tônico-clônico generalizada e ainda
pegar um acesso venoso não é fácil. Então, nesse caso a via usada é a Intra-retal. Não está errada a via intra-venosa, no
entanto, não é a melhor conduta nesse caso. Ele acrescenta: o efeito colateral mais comum da Fenitoína é hirsutismo
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11- DOENÇAS CEREBROVASCULARES ISQUÊMICAS


A aula de doenças cerebrovasculares será dividida em duas: as isquêmicas (vistas nesta aula) e as hemorrágicas (que
serão dadas na próxima aula).

Existem as patologias isquêmicas e as hemorrágicas, então vamos falar um pouco das isquemias. A obesidade tem uma
ligação muito forte com o AVC e isso é importante porque a doença que mais mata não é o trauma é DOENCA CEREBRO VASCULAR.
Estatisticamente em outros países ela é uma das 3 4 causas de óbito. Isso é importante pois o paciente fica sequelado, déficit
motor, custo social muito alto. A pessoa fica dependente, uma coisa que tem como prevenir, evitável diminuído a morbimortali-
dade. Tem vários sinônimos: AVC, AVE, patologia vascular cerebral, derrame cerebral, Stroke (encontrado em livros).

A doença cérebro vascular é a 3 causa de morte (perde para IAM - em primeiro lugar e câncer que fica e segundo lugar e
doença pulmonar obstrutiva crônica), sendo a primeira causa de invalidez. Nos estados unidos passou de 3 para 4 causa de morte
devido a PREVENCAO muito forte, ao esclarecimento para a população. No Brasil não temos estatísticas detalhadas.

A doença cerebrovascular atinge 16 milhões de pessoas ao redor do globo a cada ano. Dessas, 6 milhões (um estado do
Paraná) morrem. A cada 6 segundos morre uma pessoa de AVC.

No Brasil, são registradas cerca de 68 mil mortes por AVC anualmente. A doença representa a primeira causa de morte e
incapacidade no país, o que gera grande impacto econômico e social, pois geralmente as pessoas que são acometidas pelo AVC
são pessoas na idade produtiva, e dependendo do grau do acometimento, vai necessitar de cuidados de terceiros, alguém da
família.

CONCEITO
Desenvolvimento de distúrbios das funções cerebrais com sinais clínicos focais (e ou generalizados) com duração de mais
de 24 HORAS ou levando a morte sem outras causas aparentes que não sejam de origem vascular (igual o conceito da OMS).

STROKE
Desenvolvimento de distúrbios das funções cerebrais com sinais clínicos focais (e/ou generalizados) com duração de mais
de 24h ou levando à morte sem outras causas aparentes que não sejam de origem vascular. **Sinais clínicos focais: afasia, desvio
da comissura labial, paresia, perda de força ou simplesmente pode estar em coma. Amplitude de sintomas.

Por que duração de mais de 24h? Pois temos a isquemia cerebral transitória, que pode gerar sintomas em menos de 24h,
então para ser um AVC tem que ser mais que 24h de evolução.

GENERALIDADES (IGUAL DA AULA DA T9)


Cérebro: 1500 mg de neurônios (em adultos) e células gliais

Consumo do cérebro em 24h: 150g de glicose e 72L de Oxigênio

Fluxo: 700 a 800 ml/min de sangue

Sangue arterial leva oxigênio, glicose e outros nutrientes.

Sangue venoso remove excesso de calor, metabólitos e hormônios.

Origem dos AVEs: alterações no coração, aorta, artérias cervicais e intracranianas, capilares, nas veias ou no próprio
sangue

PPC: PAM – PIC

FSC: (PA-PV)/RCV

PRESSÃO DE PERFUSÃO CEREBRAL


Merrit: Para assegurar o cérebro uma pressão de perfusão e um fluxo sanguíneo constantes as arteríolas cerebrais tem
uma capa muscular bem desenvolvida, que permite a constrição em resposta ao aumento da PA e a dilatação á hipotensão.
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FISIOLOGIA

PCC = PAM – PIC →

FSC = PA – PV

A pressão de perfusão cerebral é igual a pressão arterial média menos a pressão intracraniana.

→ O fluxo sanguíneo cerebral depende da pressão arterial menos a pressão venosa,


sobre a resistência cérebro vascular. O fluxo sanguíneo é diretamente proporcional ao gradiente de pressão e à quarta
potência do raio dos vasos de resistência e inversamente proporcional ao comprimento da árvore vascular e à viscosidade do
sangue.

Quando a resistência e o hematócrito estão estáveis, a PPC é o estimulo primário para as alterações de auto-regulação,
mediada principalmente pelos vasos de resistência.

- PPC normal: 80 mmHg.

FSC em torno de 60 é normal;

- PPC abaixo de 60-70: aumento de mortalidade e sequelas neurológicas.

Isso é importante, pois se chegar um paciente com hipertensão arterial no pronto socorro, com vômitos, alteração do
nível de consciência e déficit motor, o que deve ser feito para manter a pressão em um nível adequado e manter a pressão de
perfusão cerebral? Provavelmente usar um diurético ou alguma medicação mais lenta. Se baixar demais a pressão arterial média
e a PIC estiver elevada, vai ter um decréscimo da pressão de perfusão cerebral. Então tem que baixar os níveis pressóricos de
maneira gradativa, para que mantenha a pressão de perfusão cerebral. Não pode ser abrupto precisa ser gradativa!

AUTORREGULAÇÃO
Lembrando que no fluxo sanguíneo cerebral (FSC) temos a auto-regulação, que são mecanismos que mantém o FSC
constante mediante a flutuação da PAM.

↑ PPC: Faz vasoconstrição para compensar

↓ PPC: Faz vasodilatação para compensar.

O que concluímos com isso? Pacientes com le-


são intracraniana, essencialmente três padrões de fluxo
podem ser vistos: hiperêmico, normal e oliguêmico. En-
tão, o cérebro dependendo da resistência vascular ce-
rebral ele vai estar com alterações na capacidade de ir-
rigação. Ele pode ter uma irrigação anômala acima ou
abaixo do normal ou ainda ficar isquêmico. Isso de-
pende da regulação do fluxo Sanguíneo cerebral. Tem
uma banda de autorregulaçao em torno de 130-
160mmHg.

Regulado pela demanda metabólica, inervação


simpática, parassimpática, concentração de substan-
cias como adenosina, NO, PaO2 e PaCO2.
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QUANTO TEMPO?
Depende muito do tipo e da gravidade da lesão. Falando do fluxo, se ele está comprometido e tem uma oliguemia severa
em 5 min ele já tem morte neuronal. Por isso a necessidade de termos medidas imediatas para tentar corrigir para que a FSC não
deteriore muito. Ofertar mais oxigênio, intubar, proteger o cérebro. Alguns mecanismos visam justamente a autorregulacão,
sendo os principais o O2 e o CO2 , por isso a intubação às vezes é primordial. Se ele começa a reter CO2 ele faz vasodilatação e
diminui ainda mais o FSC.

O Cérebro tem um mecanismo de proteção, que é a autorregulação. Quando a PPC diminui, ele faz vasodilatação para
aumentar o fluxo, se a perfusão aumenta, ele faz vasoconstrição e isso é que faz o controle de autorregulação. Vemos ali na linha,
em torno de 70mmHg até 140/160, nessa faixa de pressão o FSC é constante. Se ele faz hipóxia, diminui o fluxo e faz edema(
professor falou mas não entendi a relação).

Num paciente com HIC a autorregulação vai mais para cima, se ele tem lesão cerebral traumática, ela é diferente, às vezes
ocorre uma perda da autorregulação com lesão no parênquima e faz com que se perca essa autorregulação cerebral.

Complemento Merrit
No contexto de um infarto ou uma hemorragia, porém, a autorregulação cerebral pode se alterar ocasionando a depen-
dência cerebral da PA sistêmica para manutenção de uma perfusão adequada.

ANATOMIA VASCULAR

Polígono de Willis e toda a árvore cerebral **

Alguns territórios são irrigados pela artéria cerebral média (praticamente a maior parte das areas importantes do cérebro). A parte
superior e medial pela cerebral anterior e a parte inferior e medial pela cerebral posterior.

Carótida interna logo após o cifão carotídeo solta um ramo que é a cerebral média. Depois a cerebral anterior de um lado e de
outro e a artéria comunicante anterior. Quando o sangue entra no cérebro, o fluxo preferencial é pela cerebral media. Para ir para
a cerebral anterior faz um “cotovelo”. O fluxo é diferente de modo geral. Importante porque, um pcte hipertenso, mede a pressão,
220/140, a pressão é repassada para a cerebral, aorta, carótidas, cerebral média e, na cerebral média, tem alguns ramos que são
as lenticulo estriadas, que são ramos diretos da cerebral média. Então, qd o pcte ta com uma pressão alta, essa pressão é passada
para esses vasos extremamente finos, com a intima extremamente frágil, e as vezes pode ocorrer uma ruptura.

Levar em consideração tbm as estruturas venosas → seios!

Seio sagital superior, inferior, reto.

**IMPORTANTE: Grande veia anostomótica de Trollard (parietal superior) e grande veia anastomática de Labbe (é lateral).

***SEIO CAVERNOSO
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Estamos vendo o polígono de willis, de maneira esquemática. Artérias: vertebrais, basilar, comunicante posterior, cere-
bral média, anterior, comunicante anterior, as pontinas, a cerebelar anterossuperior, posterosuperior...... é importante saber do
polígono para termos uma visão de quando formos avaliar um paciente com suspeita de AVC, onde é mais frequente e por que
motivo. Veremos o pq. Pelo menos tentar.

Existe a irrigação supra e infratentorial. A supra,


que é o telencéfalo, vemos a cerebral anterior, na face
interna do cérebro, e a cerebral anterior vista lateral-
mente. Ela irriga a parte medial anterior e um pouqui-
nho da convexidade. A cerebral média, é a que irriga a
maior parte do cérebro, toda a convexidade, e as aéreas
mais eloquentes, a da fala, motricidae, mmss, face. a
posterior, é a parte inferior do cérebro a parte occipital,
responsável pela visão. Vemos a fissura calcarina aqui.

Mais voltado para a parte vascular mesmo, temos que pensar que a art. Cerebral média é uma das mais importantes. É
importante ter conhecimento dessa situação: MUITO IMPORTANTE: vemos no polígono uma curva e a cerebral média. Logo perto,
vemos várias ramificações diretos da art. Cerebral média que irrigam o cérebro, que são as artérias lentículoestriadas, às vezes se
subdividem em grupo medial e exter-no. Quando o paciente tem a pressão muito alta, a pressão lá no tronco é a mesma do ramo,
mas a pa-rede da ACM é rígida, forme e as lentículoestriadas (arterial)/talamoestriadas (mais a parte venosa) não são tão fortes e
são ramos diretos podem ocorrer sangramentos nessa região, por conta dessas artérias.

Outra coisa importante da anatomia é que a artéria carótida chega no cérebro e se divide nas arté-rias cerebral media e
cerebral anterior a artéria chega aqui e faz um ângulo de 90 graus onde sai a comu-nicante anterior e a cerebral média é pratica-
mente continuação da carótida, é importante pois as vezes tem alguma dça cardíaca, um trombo nas carótidas, uma placa que se
desprende, sobre na carótida e vai para a cerebral média, não faz a curva. O fluxo maior é para a cerebral média. Invarialvelmente
vai ocorrer no território da ACM.

No termino da segunda aula


falaremos sobre algumas patologias
venosas. Vamos rever: seio sagital su-
perior, seio sagital inferior, talamoes-
triadas, cerebral interna, veia de ga-
leno, veia de Trolar e Labbe, que são
grandes veias anastomóticas. E tam-
bém vemos o seio cavernoso na base
do crânio.

ANATOMIA E EXAMES
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Precisamos saber a anatomia para saber-


mos interpretar um exame desses. Devemos saber o
que estamos procurando. Se o pcte tem uma paresia
do lado E, tenho que dar maior atenção ao lado D
para ver o que é.

Na imagem de angiografia: vemos a art. Ca-


rótida, acima, em uma dilatação, vemos o sifão caro-
tídeo, ela faz um S para entrar no crânio, ela passa do
meio do rochedo do osso temporal e se subdivide
em: cerebral anterior (na vista AP e vista de perfil – a
mais retinha), vamos depois o ramo da cerebral mé-
dia, que se subdivide em M1, M2, M3, chamamos de
grupo candelabro, pela quantidade de ramos. Depois
do sifão carotídeo, então, temos a cerebral anterior,
a calosa marginal outras artérias, o importante é a
cerebral anterior e os ramos da ACM. Vemos o fluxo
preferencial para o lado, não para fazer uma curva e
ir para a frente, vai mais para a cerebral média que para a anterior.

Prof. diz que não vai entrar muito em detalhes sobre a vascularização do tronco cerebral: pontina, PICA, AICA, tem várias
artérias, alguns detalhes falaremos em algumas patologias. Na realidade, nos desenhos, a basilar e as vertebrais estão hiperdi-
mensionadas, elas são extremamente finas em relação a carótida interna e ACM.

Complemento Ângelo Machado


As artérias vertebrais originam as artérias cerebelares inferiores posteriores, que irrigam a porção inferior e posterior
do cerebelo, bem como a área lateral do bulbo. A artéria basilar percorre geralmente o sulco basilar da ponte. Neste trajeto a
artéria basilar emite os seguintes
A: Artéria cerebelar superior – nasce de ramos mais importantes: basilar, logo atrás das cerebrais posteriores, distribuindo-se ao
mesencéfalo e parte superior do cerebelo;
B: artéria cerebelar inferior anterior – parte anterior da face inferior do cerebelo
C: artéria do labirinto – vasculariza ouvido interno
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Complemento Merrit
A artéria basilar se origina com a fusão
das artérias vertebral direita e vertebral es-
querda, geralmente ao nível da junção pós-bul-
bar. As penetradoras paramedianas (i. e., pene-
tradoras circunferenciais laterais curtas e lon-
gas) se originam da artéria basilar e suprem o
tronco cerebral
A artéria basilar termina habitual-
mente nas artérias cerebrais posterior direita e
esquerda. Uma série de penetradoras (quais se-
jam, posteromedial, talamoperfurantes. Tala-
mogeniculada. Tuberotalâmica) se origina da
artéria comunicante posterior e da artéria cere-
bral posterior para suprir o hipotálamo, o me-
sencéfalo dorsolateral, o geniculado lateral e o
tálamo.
ANGIORRESSONÂNCIA

Vemos a mesma coisa, a única diferença é que te-


mos um aneurisma cerebral, uma dilatação da artéria (na
imagem da esquerda, com a seta vermelha indicando). Um
dos exames preferenciais para a parte vascular, é um es-
tudo vascular por uma angiografia ou uma angioressonân-
cia.

ISQUEMIAS: QUEM VAI PASSAR É O DR RENATO!


Agora vamos falar sobre as isquemias. Nos AVCs, 80% são isquêmicos e em torno de 20% são hemorrágicos.

Nos isquêmicos temos os embólicos, os aterotrombóticos de pequenos vasos (as microangiopatias) e os aterotrombóticos
de grandes vasos (31%). As hemorragias intraparenquimatosas (por hipertensão), em torno de 10% e as subaracnoides em torno
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de 7% de todos os AVCs. Esse que é a


intraparenquimatosas de 10% pulou
para 30% quando o medicamento foi
retirado da rede pública naquele pe-
ríodo de 3 meses, então, é uma coisa
pontual, mas relacionada a preven-
ção que é o controle da HAS.

A EMBOLIA É A CAUSA MAIS


FREQUENTE DE AVC! Os sintomas são
súbitos, assim como nas hemorragias.
O pcte está bem e de repente sente
uma perda de força, uma alteração da
fala... depende da extensão e localiza-
ção da área acometida.

DENTRE AS CAUSAS DE EM-


BOLIA, A CAUSA MAIS FREQUENTE É
A FIBRILAÇÃO ATRIAL. Um outro ano,
o prof. colocou que a causa mais frequente de AVC como aneurisma entre as alternativas de uma questão, a maioria errou, a mais
frequente é FA. Por que? Precisamos entender a patologia. A FA altera o fluxo e faz um turbilhonamento dentro do coração, às
vezes têm algumas áreas que ficam com um menor fluxo e acabam trombosando, fazendo êmbolos dentro da cavidade atrial. Em
consequência disso, esse embolo se desprende e sobe, preferencialmente ele para em território da ACM.

Outras causas:

• ALTO RISCO: válvula mecânica, metálica, as vezes ela faz um mecanismo... o pcte deixa de usar anticoagulante,
1 ou 2 dias, daqui a pouquinho o pcte faz um embolo e acaba tendo um AVC. Estenose de mitral com fibrilação,
trombo atrial esquerdo, infarto agudo recente. Por que o infarto? Porque faz uma área de inatividade da parede
cardíaca, com isso, acaba formando êmbolos e pode fazer o AVC. Mixoma atrial, é um TU da cavidade cardíaca,
uma vegetação, cresce e acaba fazendo, junto da parede dos V ou do A, trombos, êmbolos. E endocardite infec-
ciosa, ela faz embolia por deslocamento de pequenas vegetações, abscessos ou então pela deformidade das
válvulas formam pequenos êmbolos nas paredes que se desprendem e fazem embolia.
• MÉDIO RISCO: prolapso de válvula mitral, bem frequente, estenose mitral, aneurisma de septo atrial (tem o
átrio e tem mais um apêndice, onde forma uma área inativa e forma pequenos êmbolos), forame oval patente.
Esse é bastante frequente. Às vezes encontramos pctes jovens com AVC isquêmico. Teve um pcte uma vez, mé-
dico veterinário, que estava trabalhando e teve um episódio de afasia/dislalia e hemiparesia à direita. Chegou
ao hospital em tempo hábil, quase saindo da janela terapêutica para o uso de algumas medicações, mas foi
usada a medicação, um anticoagulante muito potente, na sequencia ele teve uma recuperação parcial, mas hoje
trabalha normal, mas ele chegou a ter um déficit motor bem denso, uma hemiplegia, alteração do nível de cons-
ciência e afasia. Hoje ele está normal, às vezes ele troca algumas palavras. Na investigação cardiológica com
doppler transesofágica, descobriram o forame oval patente. Flutter atrial, uma alteração do ritmo, e hipocinesia
ventricular, também geradora de êmbolos.

Se formos analisar, a maioria das causas de embolias estão relacionadas a causas cardiológicas. Existem outras causas,
mas são menos frequentes e menos importantes.

ACV ISQUÊMICO EMBÓLICO


Qual o território mais importante? Cerebral média, tendo uma hemiparesia motora. Lembrem do homúnculo de Penfield
praticamente tudo é da cerebral média, com exceção da porção medial, que é parte da cerebral anterior. Hemiparesia motora
(39%), síndrome sensitivo motora (24%), hemiparesia atáxica (16%) e síndrome sensitiva (8%). Vejam que a motricidade está
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envolvida na grande maioria. Se formos verificar, tem algumas síndromes específicas, como a cerebral média esquerda: hemipa-
resia a direita desproporcionada (mais mmss, menos ii), alteração de fala, alteração visual. Tem algumas síndromes que encon-
traremos nos livros que são características de alguns territórios arteriais.

TERRITÓRIO VASCULAR
ACM: as embolias são bastante frequentes nesse território, 49%, quase metade dos casos. ACP, 18%, A. vertebral/basilar
23%, indeterminada (pequenos vasos), 10%. É mais raro ter embolia na cerebral posterior pois tem que fazer um ângulo para
acertar, ao menos que tenha uma variação anatômica ou faça uma microembolia maciça. Estatisticamente não é significativo.

Complemento Ângelo Machado


➔Território da artéria cerebral anterior: um dos ramos de bifurcação da carótida interna, a artéria cerebral anterior dirige-se
para diante e para cima, ganha a fissura longitudinal do cérebro, curva-se em torno do joelho do corpo caloso e ramifica-se na
face mediai década hemisfério desde o lobo frontal até o sulco parieto-occipital. Distribui-se também à parte mais alta da face
súpero-lateral de cada hemisfério, onde se limita com o território da artéria cerebral média. A obstrução de uma das artérias
cerebrais anteriores causa, entre outros sintomas, paralisia e diminuição da sensibilidade no membro inferior do lado oposto,
decorrente da lesão de partes das áreas corticais motora e sensitiva que correspondem à perna e que se localizam na porção alta
dos giros pré e pós-central (lóbulo paracentral).
➔Território da artéria cerebral média: ramo principal da carótida interna, a artéria cerebral média percorre o sulco lateral em
toda a sua extensão, distribuindo ramos que vascularizam a maior parte da face súperolateral de cada hemisfério. Este território
compreende áreas corticais importantes, como a área motora, a área somestésica 7, o centro da palavra falada e outras. Obstru-
ções da artéria cerebral média, quando não são fatais, determinam sintomatologia muito rica, com paralisia e diminuição da
sensibilidade do lado oposto do corpo (exceto no membro inferior), podendo haver ainda graves distúrbios da linguagem. O
quadro é especialmente grave se a obstrução atingir também ramos profundos da artéria cerebral média (artérias estriadas), que,
como já foi exposto, vascularizam os núcleos da base e a cápsula interna8.
➔Território da artéria cerebral posterior — ramos de bifurcação da artéria basilar, as artérias cerebrais posteriores dirigem-se
para trás, contornam o pedúnculo cerebral e, percorrendo a face inferior do lobo temporal, ganham o lobo occipital. A artéria
cerebral posterior irriga, pois, a área visual situada no lobo occipital, e sua obstrução causa cegueira em uma parte do campo
visual.

DX DIFERENCIAL
Faremos com: HIV, toxoplasmose, dças inflamatórias SEMPRE. Além disso: hematoma subdural (as vezes o pcte vai tendo
uma diminuição de força de um braço ou perna, tem um problema cardiológico, você pode pensar que é uma isquemia por fibri-
lação, mas na realidade quando faz a TC tem um hematoma subdural, mais em pctes idade), hematoma extradural, hemorragias
cerebrais. Esses dias um cardio pediu uma avaliação de um pcte com formigamento no braço. Parecia uma isquemia, pcte HAS,
alterações de ritmo... fizemos TC, tinha uma hemorragia bem pequena, 1 a 2cm de diâmetro. Entra no dx diferencial e é impor-
tantíssimo saber se é hemorragia ou não, principalmente quando vamos fazer uma trombólise nós temos que ter alguns parâme-
tros. Alguns tumores, abscessos cerebrais, distúrbios metabólicos.

EXAMES INICIAIS
Suspeitei de um pcte com AVC, qual exame vou fazer, de escolha? TC SEM CONTRASTE, para diferenciarmos se ele tem
hemorragia ou não. O contraste aparece mais hiperdenso na TC e na RNM ele aparece hiperintenso. Na fase inicial, pelo menos
TC sem contraste, justamente para diferenciar. Nas primeiras 12 horas, às vezes pode não aparecer a área de isquemia. O que é
importante? Eu quero saber se sangrou ou não, excluir se é uma área muito intensa na isquemia ou não. Essa é a finalidade da TC:
primeiro, excluir hemorragia, se já faz o contraste, eu já perco essa noção.

7 Somestesia (do latim soma, que quer dizer corpo e aesthesia, que significa sensibilidade) é a capacidade
que homens e animais tem de receber informações sobre as diferentes partes do seu corpo. Essas informa-
ções podem ser referentes ao meio ambiente ou ao próprio corpo do animal e nem todas se tornam cons-
cientes. O sistema somestésico divide-se em um subsistema epicrítico e um protopático.
8 Se lhes interessar: http://www.anatomiadocorpo.com/sistema-nervoso/cerebro/nucleos-da-base/
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Aí vem os ex laboratoriais de rotina: VHS, VDRL, ECG, RX Tórax, Doppler de carótidas e vertebrais (as vezes formam pe-
quenos trombos) e o ECOcardio faz parte da investigação para sabermos se a origem é cardiológica ou não. Outros não citados:
hemograma, plaquetas, TP, KPTT, glicemia, Cr, Ureia, Na, K, Colesterol total e frações, triglicerídeos, exame qualitativo de urina (E.Q.U.).

Relato: Atendimento de um médico, 42 anos, no consultório, pegou o celular e não enxergava direito, pensa ele: deve
ser hipoglicemia. Chegou em casa, pegou um copo de leite, colocou no micro-ondas e ficou apertando aleatoriamente os botões
do micro-ondas. A esposa o indaga sobre o que está acontecendo: “estou mexendo nesse lava-a-jato”. O médico ficou 5 min assim.
Ela acalmou ele, deixou ele tranquilo, sentou, pegou o celular, não estava vendo direito... pediu o que era o objeto (um celular)
ele não sabia falar o que eram os objetos que ela perguntava, não falava o nome ou errava. E assim foi por 5/10min. Ela telefonou
para a irmã dela, médica, que subiu no apartamento, começou a conversar, e ele respondeu tudo normalmente. Passou por louca,
a esposa. Mais tarde, entre o casal, ela contou o ocorrido e ele foi procurar o Neurologista. O quadro dele foi de uma isquemia,
tem que fazer avaliação cardiológica, RNM, exames laboratoriais Alguns dias depois, o prof. examinou e em 1 min o pcte teve
3 arritmias. O quadro dele foi de uma isquemia transitória, poderia ser um AVC, mas foi só transitório. Como ele estava se sentindo
bem, relevou, mas ficou com medo que acontecesse novamente. Isso realmente acontece. Provavelmente foi uma embolia e com
certeza está relacionado com a parte cardiológica. Foi solicitado um doppler transesofágico.

EXAMES ESPECIALIZADOS OU SELECIONADOS


Voltados para a parte vascular. Angiografia cerebral, RNM com técnica de difusão e perfusão (nos dá um dx ultraprecoce das
isquemias, mas é mais demorado), angioRNM, doppler transcraniano, EEG e exame de líquor (para diferenciar se é uma isquemia
ou é uma hemorragia, ou pelo menos para ver como estão as coisas).

Ex de uma TC. Pcte 32/33 anos, entrada no HU com quadro


súbito de hemiplegia/paresia, TC sem contraste e presença de uma
lesão hiperdensa em território de artéria cerebral média. Tinha um
embolo dentro da ACM visualizado pela TC. O ideal é fazer uma tor-
mbólise/trombectomia. O que foi feito foi uma trombólise.

Ao ECO, vemos trombo dentro do átrio/ventrículo....


Seja lá onde possa estar.

Aqui tem um eco trans tridimensional, tem presença de calcificações e as vezes encontra-
mos a trombos/microêmbolos.

TRATAMENTO
O que fazer em um pcte com isquemia? Existem alguns protocolos a serem seguidos. Todas as medidas visam reestabe-
lecer a circulação, a principal delas é a trombólise (chamamos de RTPA = ativador de plasminogênio tissular recombinante – Ac-
tilyse). Existem alguns critérios para trombólise, quando usar e quando não usar. O que temos é quando não usar, ou o que não
fazer.

Às vezes algumas medidas como pegar um acesso, ou passar sonda inviabilizam a injeção de RTPA. Tem que tomar muito
cuidado com procedimentos invasivos antes de fazer a trombólise, se não realmente pode inviabilizar a injeção de RTPA, que é
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um anticoagulante muito potente. Antigamente se usava a estreptoquinase, usada para a parte cardiológica e pensaram em usar
para a neuro, ela tinha resultados sofríveis, muito sangramento, muita hemorragia. O RTPA se mostrou mais seguro, mas ainda
temos que ter muito cuidado no uso.

Uma das principais campanhas, já que dia 29 de outubro é o dia mundial do AVC, é o diagnóstico rápido. Uma dessas
campanhas americanas se chama FAST:

FAST:

F → Face

A → Arms – braços. Manobra dos braços estendidos → se o paciente tem uma paresia, vai fazer o sinal do pronador.

S → Speach – fala: que pode ficar embolada.

T → Time – tempo: tem que ser rápido (fast!).


O tempo está mudando → nos primeiros protocolos, o tratamento com rtPA deveria ser feito em até 3 horas após início
dos sintomas. Então, se o paciente começou com dislalia, paresia, fez uma TC e não é hemorragia, não tem nenhum fator que
exclua esse paciente do uso da trombólise, FAÇA A TROMBÓLISE! Esse prazo de 3 horas foi estendido no último protocolo ameri-
cano para 4 HORAS E 30 MINUTOS. Em alguns trabalhos está descrito em até 6 horas como limite máximo, mas tem que ser um
paciente selecionado → professor relata um paciente hígido previamente, com 30 anos, que chegou ao PS proveniente de outro
serviço, com AVC, hemiplegia. Não tinha ambulância, demorou 5 horas para chegar. Fez TC novamente, saindo já com rtPA na
veia, com recomendação de não se fazer acesso central, sondagem vesical (para evitar risco de sangramento). Os critérios de
exclusão devem ser extremamente rígidos. Se ele chegasse com 6 horas e alguns minutos, provavelmente não teria usado o rtPA.
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TRATAMENTO:

→ Medidas para restaurar a circulação:

1) TROMBÓLISE:

o Injeção de rtPA (até 4h30min do início dos sintomas) → Ativador do plasminogênio tissular
recombinante → 0,9 mg/kg (dose máxima: 90 mg) em até 60 minutos, com 10% da dose
total administrada em bolus no 1º minuto.

2) ANTICOAGULAÇÃO:

o Heparina: 5.000 IV 12/12 horas.


o Warfarina: INR 1,5 – 2 (por 2 anos).

→ Medidas para prevenir embolia:

1) ANTIPLAQUETÁRIOS:

o Aspirina: 300-325 mg/dia.


o Clopidogrel: 75 mg/dia.
o Ticlopidina: 250 mg de 12/12 horas.

2) ENDARTERECTOMIA:

Para sintomáticos com estenose carotídea maior de 50%.

→ Terapia física e reabilitação:

Fisioterapia, terapia ocupacional e fonoaudiologia.

Dúvidas.

Para fazer o tratamento, por exemplo: um paciente com 70 kg, fazer:

➔ 63 MG DE rtPA EM ATÉ 60 MINUTOS → SENDO 6,3 mg (10%) EM BOLUS RÁPIDO NO 1º MINUTO E O RESTANTE
(56,7 mg) NOS 59 MINUTOS RESTANTES.

Complemento T9:
O restabelecimento do fluxo sanguíneo cerebral em uma artéria obstruída é fundamental para salvar o tecido neuronal
em risco. Logo após a obstrução do vaso, mecanismos fibrinolíticos endógenos entram em ação, culminando com a ativação do
plasminogênio em plasmina que, de uma forma geral, quebra a malha de fibrina, dissolvendo o trombo. Os ativadores fisiológicos
do plasminogênio são encontrados no soro em quantidades muito baixas, o que na maioria das vezes não se observa efetividade
nenhuma pelo controle natural do organismo. Com isso, é extremamente importante a utilização de meios farmacológicos, vi-
sando o reestabelecimento da circulação local.
A trombólise é realizada basicamente com o uso do rtPA – uma glicoproteína composta por uma cadeia simples de 527
aminoácidos. Atua como uma enzima, de modo a converter o PLASMINOGÊNIO em PLASMINA, a qual vai agir nas moléculas de
fibrina do coágulo, dissolvendo-o. Esta conversão ocorre mais eficientemente na superfície do coágulo, já que a fibrina oferece
locais de ligação específicos para lisina que proporcionam excelente contato entre o plasminogênio e o ativador.
O rtPA (Actilyse) tem alta afinidade de ligação para fibrina, o que permite que atue rapidamente na superfície e nos
interstícios do coágulo. É um agente trombolítico altamente seletivo para coágulos e específico para fibrina. É o único ativador
plasminogênico tecidual recombinante com a mesma sequência primária de aminoácidos que o rtPA humano.

# Pergunta da turma: em um AVC hemorrágico há um intervalo de tempo para aparecer na TC. Neste caso, não sendo
detectado na TC que é hemorrágico e for feito o tratamento de trombólise, vai sangrar mais. Por isso, é preciso ter a segurança
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do diagnóstico, ter a certeza. Na hemorragia subaracnoide, existe uma classificação de Fisher 0 (não aparece hemorragia na TC,
mas o paciente teve a hemorragia subaracnoide). Verificar a história clínica, os sintomas. Chega um paciente classificado como
Fisher 0, sem déficit motor, sem rigidez de nuca, com TC normal; e chega outro paciente com TC normal, mas hemiplégico → o
parênquima lesado não teve tempo de aparecer na TC ainda (um quadro hiperagudo, fez a TC muito rapidamente), às vezes não
tem a transformação de área isquemia ainda, mas o diagnóstico diferencial é baseado nos dados clínicos, se tem ou não déficit
motor, se tem lesão de parênquima ou não.

MONITORIZAÇÃO DO PACIENTE
É importante verificar o sangramento: às vezes, o paciente começa a apresentar uma urina avermelhada – hematúria,
sangramento gengival, pode fazer transformação hemorrágica – faz uma isquemia e dentro da isquemia passa a sangrar, pois o
tecido fica mais friável, com mais chance de sangrar → o que pode ser muito complicado, já que há uma isquemia e, quando se
faz uma medicação para revertê-la, dá início a uma hemorragia. Por isso, existem critérios para a trombólise e uso do rtPA. Sempre
verificar os fatores de exclusão.

Se o paciente chegou além do período dessas 3 horas (ou 4 horas e 30minutos), o tratamento é suportivo. Pode-se fazer
uma anticoagulação, dependendo da situação – por exemplo, o paciente tem uma fibrilação atrial com trombo endocavitário →
este paciente deve ficar anticoagulado com heparina, depois usar Warfarina, medicações mais novas como o Xarelto.

As medidas para prevenir a embolia são: uso de antiplaquetários, como AAS, Clopidogrel ( ver quadro de tratamento – página
11).

# Pergunta da turma: o uso da Warfarina com monitoramento de INR em 1,5 a 2 por dois anos ou por mais tempo vai
depender do quadro do paciente. Se ele tem, por exemplo, uma fibrilação atrial que não reverte, deve ficar anticoagulado para o
resto da vida e, portanto, sempre monitorando a o INR devido ao uso da Warfarina. Ou se o paciente tem uma prótese metálica
cardíaca, precisa ficar anticoagulado sempre. Professor relata o caso de um paciente de 82 anos que fez uma cirurgia na semana
anterior. Ele estava anticoagulado, em uso de Warfarina, teve uma queda, fez um hematoma subdural, chegou ao hospital hemi-
plégico. Ele tinha uma prótese valvar metálica, por isso estava anticoagulado. Foi suspenso o anticoagulante para fazer a cirurgia
e drenar o hematoma. Em seguida, começou com dificuldade para respirar, pois fez uma provável embolia pulmonar. Portanto,
foi necessário reiniciar os anticoagulantes. Assim, cada caso deve ser analisado.

Antiagregantes plaquetários: AAS, Clopidogrel, Ticlopidina → professor disse que não dará ênfase nas doses, pois há
algum tempo, a Aspirina tinha recomendação de 81 mg até 300 mg por dia. Atualmente se faz 200 mg/dia. O Clopidogrel aumenta
a proteção, então, é utilizado nos primeiros 2 a 3 meses. Se esses dois não forem tolerados, pode-se utilizar a Ticlopidina.

Endarterectomia: quando o paciente tem estenose aórtica, fechamento com pequenos trombos ou êmbolos dentro do
vaso, da carótida.

Complemento T9:
Endarterectomia: pacientes sintomáticos com estenose carotídea mais de 50%. O procedimento está indicado em paci-
entes com obstrução da(s) carótida(s) que tenham tido algum AVC ou AIT (ataque isquêmico transitório / isquemia cerebral tran-
sitória) há menos de 6 meses (sintomáticos) ou que sejam assintomáticos. A indicação de cirurgia vai variar dependendo do nível
de obstrução das carótidas, conforme o método diagnóstico utilizado como na Ultrassonografia/Doppler de carótidas.

# Pergunta da turma: quando o paciente está tendo um IAM, dar Aspirina para que ele mastigue aumenta a sobrevida.
No AVC isquêmico, é melhor do que não fazer nada, não vai mudar muita coisa, mesmo se for isquêmico ou hemorrágico.

Complemento T9:
Como calcular tempo que ocorreu o AVC: calcula-se a partir da última vez que se viu o paciente em estado normal →
por exemplo: senhor de 70 anos foi dormir 21h do dia anterior e quando acordou 8h da manhã, não respondia mais, estava
acamado e hemiplégico. Considera-se então que o AVC ocorreu 21h do dia anterior, pois foi a última vez que se viu esse paciente
em estado normal. Somando-se 11h do AVC, não podendo, então, usar rtPA, dando-se antiadesivos plaquetários e heparina pro-
filática em bolus ou anticoagulante oral.
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INDICAÇÃO DE TROMBÓLISE
IMPORTANTE:
CONTRA-INDICAÇÕES:

* Início dos sintomas há mais de 4h30min.;


INDICAÇÕES:
* TC crânio com hemorragia;
* Idade >18 anos;
* TC crânio com infarto extenso;
* Tempo de início até 4h30min.;
* Trauma ou cirurgia prévia nos Últimos 14 dias;
* Diagnóstico clínico.
* Punção lombar ou arterial;

* Crise convulsiva;

* IAM;

* Uso de heparina nas 48h prévias;

* Plaquetas < 100.000;

* PA diastólica > 110 mm Hg;

* Glicemia < 50 ou > 400 mg/dL.


INDICAÇÕES: Idade maior de 18 anos, tempo de
início dos sintomas para trombólise de até 4 horas e 30 mi-
nutos (esse tempo limite é porque, quanto mais tempo ocorreu o AVC, maior a chance de causar hemorragia se usar os trombolí-
ticos em geral, já que o tecido cerebral está fragilizado. Pode transformar uma isquemia pequena em uma hemorragia) e diagnós-
tico clínico.

CONTRA-INDICAÇÕES:

▪ Início dos sintomas acima de 4 horas e 30 minutos;


▪ TC de crânio com hemorragia (se tem hemorragia já não é isquemia ou é uma isquemia já com transformação
hemorrágica);
▪ TC crânio com infarto extenso (por exemplo, todo o hemicrânio isquêmico agudamente – se fizer uso de rtPA
fará uma transformação hemorrágica com certeza, portanto, deve-se evitar o uso de rtPA quando o infarto é
extenso);
▪ Se o paciente teve um trauma ou cirurgia prévia nos últimos 14 dias (fez uma bariátrica nos últimos 14 dias e
agora fez um AVC; ou qualquer cirurgia: apêndice, cirurgia bucal – não é uma contraindicação formal o uso de
trombólise);
▪ Punção lombar, arterial ou punção venosa central (professor relata que chegou um paciente de 50 anos na UTI
com AVC, já com acesso central, sonda → não pôde ser feito o rtPA, é contraindicado! Deve-se que tomar muito
cuidado e ser o menos invasivo possível);
▪ Se o paciente teve crise convulsiva (pode fazer com que o paciente tenha sangramentos, aumentando a chance
de complicações);
▪ IAM recente;
▪ Uso de heparina nas últimas 48 horas;
▪ Plaquetas abaixo de 100.000;
▪ Paciente hipertenso, com pressão arterial diastólica maior do que 110 mm Hg;
▪ Glicemia < 50 ou > 400 mg/dL.

Essas recomendações ainda mudarão, com aumento do uso de rtPA (Actilyse), o que já mudou foi o tempo do início dos
sintomas (de 3 horas para 4 horas e 30 minutos), as demais ainda permanecem iguais.

# Pergunta da turma: se o médico está em uma cidade afastada, mas sabe que vai conseguir encaminhar o paciente com
AVC isquêmico para um centro de referência até o prazo máximo das 4 horas e 30 minutos, não se deve anticoagulá-lo (não se
deve dar heparina, por exemplo). Se ele ainda está dentro da janela terapêutica, a heparina não é a medicação de escolha pra ele.
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Com relação ao limite máximo de idade, alguns protocolos relatam 65 anos. Mas a população está envelhecendo e, hoje
em dia, há pacientes com 65 anos que aparentam ter 40 anos... depende muito do biotipo da pessoa, se tem alguma patologia
prévia associada, mas o limite, a princípio, é de 65 anos.

# Pergunta da turma: para a conduta, deve-se ter o resultado da TC antes – deve ser imediata. Devem ser seguidos alguns
protocolos para fazer o rtPA. Quando não se está dentro das Unidades de AVC do Ministério da Saúde, pode-se usar também, mas
existem alguns critérios para inclusão nessas Unidades e o hospital ganha alguns pontos. Se ele qualificar para Unidade de AVC: a
Unidade tipo 1 tem 5 leitos e a tipo 2 são 10 leitos. Tem que ter arteriografia, UTI disponível, TC e RM 24 horas, laboratório 24
horas, equipe de neurologistas e neurocirurgiões. São Unidades específicas para isso. No Paraná já teve 4 Unidades – quase todas
já fecharam, permanecendo apenas uma, pois devem ter equipes treinadas, exige um alto custo para o hospital e o SUS não
repassa o que é devido. No Rio Grande do Sul tem 16 unidades, todas funcionando em Hospitais Universitários, mas 8 também já
fecharam. Não há incentivo.

AVC ISQUÊMICO ATEROTROMBÓTICO DE GRANDES VASOS


É a SEGUNDA CAUSA MAIS FREQUENTE DE AVC, com início insidioso. É diferente do paciente com embolia – que está
bem, o êmbolo se desprende, obstrui o vaso e ele fica hemiplégico. Neste caso, o paciente tem uma placa na carótida que vai
aumentando, vai obstruindo as artérias e ele vai tendo sintomas progressivos. Começa com diminuição de força em um braço,
com algumas horas evolui para diminuição de força da perna, depois desvio da rima labial, um ou dois dias depois o paciente
começa alterar nível de consciência, por exemplo.

Os vasos mais acometidos são as carótidas, principalmente mais proximal, e também o sifão carotídeo.

Os FATORES DE RISCO / PREDISPONENTES PARA AVC ISQUÊMICO ATEROTROMBÓTICO DE GRANDES VASOS são seme-
lhantes aos fatores de risco cardiológico. São eles:

o HAS;
o Sedentarismo;
o Tabagismo;
o Diabetes;
o Álcool;
o Idade;
o Raça.

Quando à LOCALIZAÇÃO dos fenômenos aterotrombóticos de grandes vasos: a PRINCIPAL CAUSA É OCLUSÃO DA ARTÉ-
RIA CARÓTIDA INTERNA, como segue:

1. Oclusão da artéria carótida interna → realiza-se um ultrassom de carótidas e observa-se uma ocluída e outra com
fluxo normal. Ou tem um sopro em uma das carótidas e a outra está normal.
2. Estenose da artéria carótida interna;
3. Oclusão da artéria cerebral anterior;
4. Oclusão da artéria cerebral posterior;
5. Oclusão do tronco da artéria cerebral média;
6. Oclusão e estenose do sistema vertebrobasilar.

EXAMES PARA AVC ISQUÊMICO ATEROTROMBÓTICO DE GRANDES VASOS


• TC de crânio;
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• RM de crânio;
• Doppler transcraniano: é um ultrassom realizado pela janela do olho ou
pela janela temporal para avaliar o fluxo sanguíneo. O uso do Doppler é
mais importante no controle do vasoespasmo, para verificar os aneuris-
mas cerebrais;
• Ultrassom de carótidas: para verificar se tem algum trombo;
• Angiografia cerebral e carotídea.

Como praticamente oclui os grandes vasos, serão territórios bastante extensos.


Quanto maior o vaso, maior a área de isquemia.

A imagem ao lado é uma RM de crânio (T1 e T2), com uma área hiperatenuante,
que indica uma área de isquemia.

No HSL tem um protocolo de RM para o AVC: é feita uma angiorressonância sem uso de contraste
(conforme a figura ao lado). É possível visualizar de um lado a artéria carótida, o sifão carotídeo, as artérias
cerebral média e cerebral anterior. Do outro lado, é visível a artéria carótida e uma área avascular. Então,
é possível visualizar todo o território da artéria cerebral média e, às vezes, da carótida interna. Só não faz,
às vezes, isquemia da artéria cerebral anterior ou da artéria cerebral posterior, porque tem algumas pon-
tes, permanecendo alguns fluxos que se fazem por outras artérias.

É usada, preferencialmente, a TC, mas a RNM pode dar mais detalhes.

TRATAMENTO DO AVC ISQUÊMICO ATEROTROMBÓTICO DE GRANDES VASOS


O protocolo de tratamento do AVC isquêmico aterotrombótico de grandes vasos é o mesmo (ver quadro de tratamento – página
11).

Complemento T9:
Cuidado! Em isquemias muito extensas, mesmo em tempo menor do que 4h30min não se usa trombolítico.

AVC ISQUÊMICO ATEROTROMBÓTICO DE PEQUENOS VASOS


É a TERCEIRA CAUSA MAIS FREQUENTE DE AVC. É uma doença relacionada à microcirculação. Normalmente, tem relação
com a HAS, o diabetes e a idade do paciente. São micro-AVCs que, às vezes, coalescem e ficam num mesmo grupo de vasos. Os
vasos podem apresentar espasmos ou ficarem endurecidos. É muito comum pacientes com HAS descontrolada apresentarem vá-
rios pontinhos de isquemia (infartos lacunares).

Essas micro-isquemias podem ser silenciosas, sem muitos sintomas – o paciente fica mais esquecido, começa a ter formi-
gamentos, alteração de fala (fica mais lenta) – ele está tendo micro-isquemias.

TRATAMENTO DO AVC ISQUÊMICO ATEROTROMBÓTICO DE PEQUENOS VASOS


O tratamento do AVC isquêmico aterotrombótico de pequenos vasos é o mesmo, mas como são pessoas de mais idade,
diabéticos, com doenças cardiológicas, já vêm usando AAS, anticoagulantes, então, o uso da trombólise é mais restrito. Seria mais
o uso daquelas medicações de manutenção, como a Warfarina ou antiagregantes plaquetários (Aspirina, Clopidogrel, Ticlopidina).

# Pergunta da turma: o AVC isquêmico aterotrombótico de pequenos vasos é quase a mesma coisa que o infarto lacunar,
mas neste caso são vários. O infarto lacunar, geralmente, é um pequeno infarto. Na realidade, um desses eventos é um infarto
lacunar. Isso é até uma das causas de demência, quando são vários.

ISQUEMIA CEREBRAL TRANSITÓRIA


Também chamado de ataque isquêmico transitório (AIT).

Relembrando a definição de AVC: desenvolvimento de distúrbios das funções cerebrais com sinais clínicos focais (e/ou
generalizados) com duração de MAIS DE 24 HORAS ou levando à morte sem outras causas aparentes, que não sejam de origem
vascular.
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Neste caso, são sintomas neurológicos de origem isquêmica com DURAÇÃO MENOR DO QUE 24 HORAS.

Os sintomas mais frequentes são:

✓ Amaurose fugaz (amaurosis fugax): o paciente não enxerga, perde a visão por segundos e depois já recupera. A
amaurose fugaz é um subtipo de AIT, devido a pequenos êmbolos que se alojam transitoriamente na origem da
artéria oftálmica.
✓ Drop attacks: quedas inexplicáveis.

Tudo depende do local onde ocorre a isquemia. Nesse caso, a clínica vai ser de um paciente que chega ao PS com relato
de hemiplegia e afasia, de inicio súbito, sem causa aparente, há aproximadamente 1 hora. Enquanto é examinado, o quadro re -
verte, e ele volta ao normal.

Complemento Merrit:
Os ataques isquêmicos transitórios têm mais de um mecanismo. Na presença de uma grave estenose carotídea ou verte-
brobasilar, uma isquemia transitória pode ser causada por um fluxo baixo distalmente, se o fluxo colateral for inadequado; esses
AIT são tipicamente breves e estereotipados. Alguns AIT, especialmente os AIT vertebrobasilares, podem ter uma base hemodi-
nâmica, incluindo hipotensão transitória ou arritmia cardíaca. Os ataques devidos a embolias a partir de placa ateroscleróticas ou
dissecação do coração, da aorta ou de grandes vasos proximais tendem a durar mais e se associam frequentemente à oclusão de
ramos distais. Os AIT respondendo a bloqueadores dos canais de cálcio sugerem um vasoespasmo. Hipertensão prolongada, dia-
betes e outros fatores de risco vasculares acarretam a lipo-hialinose e a arteriolosclerose de pequenos vasos penetrantes, como
os ramos lenticuloestriados da artéria cerebral média, e as penetradoras provenientes da artéria vertebral e da basilar.
Sinais e sintomas: Os sintomas variam com o território arterial envolvido. A cegueira monocular transitória (amaurose
fugaz) devida à isquemia no território da artéria central da retina – um ramo da artéria oftálmica e finalmente da artéria carótida
interna – consiste em turvação ou escurecimento da visão, atingindo o máximo em alguns segundos (por vezes, como se uma
cortina houvesse descido) e se desvanecendo geralmente em alguns minutos. Em alguns pacientes, partículas embólicas (placas
de Hollenhorst) são vistas em ramos da artéria da retina; em outros observa-se um espasmo da artéria central da retina e de seus
ramos. Os AIT no território carotídeo que envolvem o cérebro produzem combinações variáveis de fraqueza de membros e perda
da sensibilidade, afasia, heminegligência e hemianopsia homônima. Os AIT da circulação posterior causam sintomas referentes ao
encéfalo (perda do campo visual ou cegueira cortical), ao tronco cerebral (sintomas de nervos cranianos e dos tratos longos, por
vezes cruzados ou bilaterais) e ao cerebelo. Alguns AIT produzem as assim chamadas "síndromes lacunares", como hemiparesia
pura ou perda hemissensitiva pura. Os AIT podem causar discinesias paroxísticas, incluindo tremor, ataxia, distonia de membros
e abalos mioclônicos. Uma agitação grosseira e irregular de um braço ou uma perna durando de segundos a um minuto, o assim
chamado "AIT de agitação de membros", e precipitada por vezes por uma mudança de posição, associa-se com frequência a uma
estenose crítica ou oclusão da artéria carótida. Como ambas as artérias cerebrais anteriores são supridas por uma carótida interna,
uma estenose carotídea unilateral grave pode ocasionar "ataques de queda". AIT recorrentes do mesmo tipo têm maior probabi-
lidade de ser decorrentes da insuficiência da perfusão, devida a um estreitamento crítico ou oclusão da artéria afetada do que a
uma embolia.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial de AIT inclui:

❖ Epilepsia;
❖ Síncopes;
❖ Arritmia cardíaca;
❖ Hipoglicemia;
❖ Neurose / conversão.

Lembrar do caso citado de paciente de 42 anos, com alteração na fala e alteração visual.

Complemento Merrit:
O diagnóstico diferencial dos AIT inclui enxaqueca, arritmias cardíacas, convulsões, hipoglicemia, neuropatias compres-
sivas, conversão e neuroses. Pode ser difícil estabelecer com certeza um diagnóstico de AIT, quando os sintomas são ambíguos (p.
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ex., cambalear ou ataques de queda; tonturas, atordoamento ou síncope; vertigens; diplopia transitória; amnésia transitória; dis-
túrbios visuais atípicos em um dos olhos ou em ambos, como flashes, distorções ou visão em túnel; uma sensação de peso ou de
cansaço em um dos membros ou em mais de um; e parestesias em uma área de perda da sensibilidade fixa ou afetando por um
breve período apenas um dos membros).

Complemento T9:
ORIGEM: Geralmente é causado por pequenas embolias provenientes da carótida ou vertebral. Pode preceder o AVC
isquêmico.
EXAMES: RM com difusão classifica os sintomas em: sintomas transitórios sem infarto e sintomas transitórios com infarto.

TRATAMENTO DA ISQUEMIA CEREBRAL TRANSITÓRIA


Inicialmente, deve-se investigar a causa. Pode-se fazer um ultrassom de carótidas, RM, estudos vasculares, pesquisa da
parte hematológica.

O tratamento é a prevenção: diminuir peso, fazer atividade física – orientações higiene-dietéticas que devem estar em
receita, devem ser prescritas. Não adianta passar o ASS e o paciente continuar obeso, fumante, etilista. Deve-se que expor clara-
mente a situação para os pacientes, para que tenham ciência de que, se continuarem obesos, fumantes aumenta o risco de ter
outros episódios, outros problemas cardiológicos, outro derrame.

Complemento T9:
Se chega um paciente no PS, com clínica de AVC isquêmico, que é muito parecida com AIT, a conduta deve ser de fazer
os primeiros atendimentos e encaminhar para TC de crânio, para auxiliar a distinguir AVC e AIT. Segundo o professor, a maior
parte dos AIT não faz nenhuma alteração no exame, ao contrário do AVC. O resultado da TC vai nortear a conduta terapêutica,
em fazer ou não um trombolítico. E, mais importante do que isso, é o acompanhamento da evolução clínica do quadro do paciente.

# Pergunta da turma: com relação às sequelas do AVC, não são reversíveis apenas se fizer trombólise. Pode ser reversível,
principalmente nas micro-isquemias. Porém, a reversão dos sintomas não é tão boa nem tão rápida quanto àqueles episódios em
que se faz a trombólise. Esses pacientes que ficam com sequela de AVC terão um custo social bem alto, podem, inclusive, estar
em idade produtiva. Nos casos em que são irreversíveis, há riscos de complicações secundários, como infecção respiratória, infec-
ção urinária, risco de trombose, então, são pacientes que têm uma série de outros problemas.

DOENÇAS ISQUÊMICAS CEREBROVASCULARES - AULA RENATO

1. Anatomia vascular;
2. Epidemiologia;
3. Fatores de risco;
4. Fisiopatologia da isquemia cerebral;
5. Clinica;
6. Ataque isquêmico transitório;
7. Investigação clínica;
8. Tratamento;

ANATOMIA VASCULAR:

• Sistema de perfusão cerebral é feito por dois sistemas principais: sistema carotídeo e sistema vértebro basilar;
• Carótidas: irrigação da circulação anterior;
• Vertebrais e basilar: irrigação da circulação posterior;

→Circulação anterior: Sistema carotídeo:

• Carótida começa como artéria carótida comum que se divide em interna e externa;
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o A carótida interna tem 4 segmentos para chegar até o cérebro, tem ramo cervical, petroso, cavernosos e supracli-
nóide. Termina dando origem a cerebral media e cerebral anterior. Dá origem a artéria oftálmica, comunicante
posterior, hipofisial superior e coroidal anterior.
*O fato dela dar origem à artéria oftálmica é muito importante em pacientes que têm suspeita de amaurose fugaz.
Nesses pacientes, que tem uma perda da visão transitoriamente, provavelmente tem uma lesão na artéria carótida!!!
-Além disso supre os nervos ópticos e retina, parte anterior dos hemisférios cerebrais através da cerebral anterior,
segmento posterior da capsula interna, hipocampo, partes do globo pálido, putâmen posterior, superfície cortical
lateral; ... → não precisa decorar isso!!!!
**Imagem que dá para ver certinho como são as artérias
***Adendo: Quando tem EM, é um diagnóstico diferencial!! É uma doença desmielinizante e é muito comum o pcte
queixar de turvação visual, essa turvação é persistente, geralmente dura mais que 24h. Pcte pode ter um quadro
semelhante que seria uma isquemia da artéria central da retina, é uma neurite óptica isquêmica anterior. Importân-
cia da artéria central da retina é para diferenciar uma neurite óptica por EM e uma por artéria central da retina;

***Fixando: artéria carótida comum → carótida externa e interna → artéria oftálmica, cerebral média e cerebral anterior;

→Circulação posterior: Sistema vértebro-basilar:

• Artéria vertebral tem origem na subclávia no lado direito, no lado esquerdo geralmente é do tronco braquiocefálico.
o As artérias vertebrais se fundem para originar a artéria basilar que supre o tronco cerebral. O tronco cerebral é como
se fosse o centro do sistema, é o HD, morreu o tronco cerebral, morreu o paciente. Então a importância de ter uma
artéria basilar íntegra, artéria vertebral integra, é de extrema importância para a vida do paciente. Então, se tem um
AVC que compromete esse sistema, o prognóstico é muito ruim, a ponto de levar ao óbito rapidamente.
o Então, suprem o tronco cerebral, cerebelo, hipotálamo e tálamo, mas o mais importante é a irrigação do TRONCO
CEREBRAL!!!
***Paciente com queixas relacionadas ao tronco cerebral, pensar em uma alteração no sistema vértebro basilar!!!!
o A artéria basilar nada mais é do que a junção das artérias vertebrais, e dá origem à artéria cerebral posterior, que
vai irrigar principalmente a região occipital.

***Fixando: Sistema vertebral: artéria vertebral → artéria basilar → cerebral posterior (é o final da artéria basilar);

→Polígono de Willis: MUITO IMPORTANTE!!!!

• É uma rede de anastomoses extremamente importante para su-


prir quando tem uma oclusão de um ramo arterial. Como tem es-
sas anastomoses, o paciente não tem uma clínica tão grande, de-
vido a isso;
• Conexões arteriais intracranianas;
• Protegem o cérebro, proporcionando vias alternativas em caso de
trombos;
• Protege o pcte quando tem um acidente isquêmico, jogando para
as colaterais;
• Artéria comunicante anterior, carótida interna, cerebral ante-
rior, cerebral posterior e comunicante posterior;
• É muito cobrado em PROVAAAAAAAA

EPIDEMIOLOGIA: são dados americanos

• Terceira maior causa de morte → perde para problemas cardíacos e câncer;


• 700.000 casos/ano → desses 600.000 são de AVCi e 175.000 são fatais;
• A partir de 1950 teve importante redução de casos devido à introdução dos anti-hipertensivos, demonstrando a impor-
tância que a HAS tem para desencadear eventos isquêmicos;
• Alta taxa de mortalidade;
• Importante taxa de incapacidade;
Aula da t10 → 80% dos AVC’s são isquêmicos e 20% hemorrágicos!

FATORES DE RISCO:

• Modificáveis, não modificáveis e potenciais fatores de risco;


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o Modificáveis: HAS, DM, tabagismo, cardiopatias, fibrilação atrial, hipercolesterolemia, sedentarismo, estenose
carotídea, etilismo, AIT (ataque isquêmico transitório);
*Paciente com AIT está na hora de tratar!!!
o Não modificáveis: idade, sexo (homens), etnicidade (fatores mais relacionados à pressão, negros), HF, HPP de
AVC;
o Potenciais fatores de risco: nem sempre são fatores de risco, mas podem vir a ser. Enxaqueca, anticoncepcionais,
abuso de drogas, apneia do sono *** fator de risco bem estudado;
• Controle pressórico diminui a incidência de eventos → se fosse escolher um fator de risco para tratar, seria a hiperten-
são!!!!
• Pacientes que têm congestão cardíaca e aterosclerose coronariana → aumenta a probabilidade de AVCi;
• Arritmias, fibrilação atrial, doença valvar reumática, doença estrutural cardíaca (forame oval patente) → aumenta a pro-
babilidade de isquemias embólicas;
**Isquemia embólica: microtrombos que migram e fazem lesões como se fosse um chuveiro, vários “pontinhos” um longe
do outro.

FISIOPATOLOGIA

***MAIORES CAUSAS DE OCLUSÃO VASCULAR CEREBRAL: ATEROSCLEROSE TROMBÓTICA E EMBOLIA CEREBRAL! Aterotrom-
bose é a causa mais comum!! Causa mais comum em adultos jovens → fibrilação atrial

**A grande maioria dos casos são eventos aterotrombóticos seguidos de cardio-embólico e depois vem o infarto lacunar;

→Aterosclerose trombótica:

• Primeiro exame que faz é um exame de imagem do sistema carotídeo, ou uma ecografia ou angiotomografia do sistema
carotídeo para ver se tem algum trombo, placa de gordura que está dificultando a circulação da carótida;
• Não fica somente nos vasos cerebrais. Pode acontecer de ter um trombo que fecha somente uma artéria do cérebro.
Mas a maioria dos casos, são artérias extra-cerebrais;
• Os locais mais comuns da aterosclerose:
o Carótida interna → sempre vai ser investigada!! Lembrar que ela dá origem à artéria cerebral média que é a
artéria que mais comumente é afetada por AVCi;
o Vertebral ou junção da basilar → é algo catastrófico! Evolução muito ruim!
o Artéria cerebral media;
**Qual a diferença de pegar a carótida interna e a cerebral média? Qual é pior? Na carótida interna!!! Porque
a carótida interna dá origem a outras artérias também!! Então todas ficariam ocluídas.
o Artéria cerebral posterior;
o Artéria cerebral anterior;
• Tem uma placa de gordura que obstrui a passagem do sangue, antes ele passava por um espaço bem maior e de repente
fica estreitado. Pede exame de eco de carótidas e vem lá estreitamento do lúmen. O sangue passa por 40% (exemplo) do
que deveria passar. Tem a obstrução, sangue começa a ficar retido, tem dificuldade de passar, começa a formar trombo
que vai levar a uma isquemia no local da artéria acometida. O trombo cursa com oclusão do lúmen que vai levar a uma
parada do fluxo;
• A oclusão pode ocorrer em ramo arterial distal, ramo arterial proximal. Não existe um local único que ocorre o AVC;
• Quando ocorre interrupção em dois territórios suscetíveis, na bifurcação, chama de Waterched tem acometimento de
dois ramos ao mesmo tempo → É um termo mais focado para neurologistas!!
• Local do infarto vai depender do fluxo cerebral e de anastomoses que o paciente tem e se tem essa rede de anastomose
inteira;
• Quando tem um estreitamento de carótida com 70% de estreitamento, o paciente tem um grande risco de evoluir com
evento isquêmico → é um predizente confiável para pensar em evento isquêmico. Possível de fazer tratamento cirúrgico;
• As placas de gordura podem ser calcificadas ou ulceradas:
o Calcificada: não tem muito o que fazer;
o Ulcerada: é uma placa mais grave, tem chance de se desprender. Tem que associar as vezes antiagregante e
anticoagulante;

→Embolismo:
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• Geralmente acomete pessoas mais jovens;


• Podem ser diretos do coração → distúrbio do coração que leva esse embolo para cima, é chamado de AVC cardioembó-
lico, é mais comum em paciente jovem e é uma causa bem especifica de AVC;
• Outra causa que pode acontecer, é quando tem trombo intra-arterial na carótida distal ou na vertebral;
• Ainda pode ter trombos que vêm de outros locais e por outros motivos:
o Material infectado: endocardite;
o Fraturas ósseas → raro;
o Células tumorais → mixomatrial;
o Embolismo paroxístico → forame oval patente;
**Forame oval patente: imagine que tem 2 salas e nessa sala tem uma porta. No desenvolvimento embrionário
a porta está aberta, quando nasce ela fecha. Quem tem forame oval patente a porta permanece aberta. Muda
totalmente o tto!!
• Qualquer região do cérebro pode ser acometida, não existe um local único;
• Não tem sintoma específico;
• Pacientes com fibrilação atrial tem grande chance de evoluir com evento isquêmico → 6x mais chance;
o Fibrilação atrial + doença valvar reumática → aumenta mais ainda;
o Fibrilação atrial paroxística → é a fibrilação atrial que não é contínua;
o Se fosse tratar paciente com fibrilação atrial daria antiagregante ou anticoagulante? É melhor deixar o sangue
mais fino, tem menor chance de formar trombo, então, anticoagulação;
*Antiagregante: não deixa o sangue engrossar;
*Anticoagulante: afina o sangue;
o Escore de CHADS2: Quantifica os fatores de risco para o paciente que tem fibrilação atrial. É importante para
predizer a chance de o paciente ter um evento is-
quêmico.

→Infarto lacunar:

• Pequena zona de isquemia, localizada em ramo perfurante, confinada ao território de um pequeno vaso, geralmente tem
até 2cm de diâmetro;
• São pequenos vasos perfurantes que saem da artéria cerebral média, são arteríolas, são infartos pequenos que as vezes
fazem um estrago muito grande. Não é porque é pequeno que não é importante;
• 30-40% dos casos são criptogênicos → investiga e não acha nada;
• Artérias lentículo estriadas → onde ocorrem os infartos lacunares;
• São arteríolas que são acometidas;

FISIOPATOLOGIA DO INFARTO ISQUÊMICO:

• O cérebro tem uma auto regulação → PPC = PAM – PIC;


• PAM 50-150mmHg vasos mantém o fluxo sanguíneo cerebral;
• Para manter a auto regulação, a pressão de perfusão e fluxo sanguíneo tem que ser constantes. Um aumento da PAM
causa vasoconstrição cerebral, e redução, vasodilatação cerebral. Então, a alteração da PAM ajuda a manter o fluxo cons-
tante;
• Paciente que tem isquemia perde a auto regulação e aí começa a cascata de eventos que leva à morte celular;
• Disfunção cerebral ocorre com fluxos < 50mg/dl;
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• Em níveis < 30mg/dl é irreversível;


• Por isso que é importante atender o paciente rápido, porque quando chega na fase aguda do evento isquêmico, tem o
fluxo sanguíneo sendo mantido pela auto regulação, mas depois vai perder isso;
• Quando se aumenta o grau e a duração do fluxo sanguíneo cerebral, aumenta a probabilidade de ter lesão neuronal;
• Após 5 minutos de anóxia ocorrem eventos que podem desencadear infarto cerebral. Então quanto mais rápido atender
o paciente é melhor;
• Ocorre vasodilatação local, estase da coluna sanguínea, edema citotóxico e a partir daí tem diagnostico de isquemia
cerebral. Isso tudo ocorre porque não consegue manter o fluxo sanguíneo cerebral, por isso termina com a necrose do
tecido cerebral;
• Cascata isquêmica: comprometimento do metabolismo energético → acúmulo intracelular de sódio e cálcio → liberação
de neurotransmissores tóxicos → aumento dos níveis de lactato → produção de radicais livres → edema celular (edema
citotóxico) → morte celular;
• Zona de penumbra: é uma área em torno do infarto em que a função neuronal está alterada, paciente tem uma área de
isquemia e do lado da área de isquemia tem área de penumbra, que é área que vai isquemiar, mas potencialmente recu-
perável. Faz ressonância de perfusão, consegue delimitar a área de isquemia e ao lado disso, consegue perceber que está
bem menos irrigado;
• A redução da perfusão e as consequências da cascata isquêmica podem levar à extensão do infarto;

CLÍNICA:

• Não tem uma clínica especifica, depende qual sistema arterial vai ser comprometido;
• Infarto da cerebral anterior é mais raro;
• A maior parte dos AVCs é de artéria cerebral média;
• Importante saber que a artéria cerebral média é a mais acometida!!!
• Artéria cerebral posterior: é mais tranquilo, como pega o lobo occipital que é o responsável pela visão, o pcte tem queixa
de HEMIANOPSIA HOMONIMA CONTRALATERAL.
*Artéria cerebral posterior é ramo terminal da artéria basilar, então se tem comprometimento da basilar compromete
os dois lados → causa amaurose → cegueira cortical → pegou o córtex!!
• Sistema vértebro basilar: artéria vertebral, artéria basilar, lembrar das artérias cerebelares (AICA e PAICA);

Síndrome clinica Sinais e sintomas Topografia da lesão


Amaurose fugaz Perda visual monocular Retina
Hemisfério esquerdo Afasia, paresia e/ou hipoestesia direita, Hemisfério cerebral esquerdo território
**Geralmente é o hemisfério domi- desvio do olhar conjugado para a es- carotídeo
nante!! O lado dominante do cérebro é querda, disartria.
o lado contralateral! *Quando pega a área da fala, a área da
fala é contralateral ao lado que se es-
creve
Hemisfério direito Negligencia do espaço visual esquerdo, Hemisfério cerebral direito, território
hemianopsia esquerda, disartria carotídeo.
*Negligência é não ter percepção, é do
lado contralateral.
Déficit motor puro Fraqueza da face e mm de um lado Lesão subcortical ou tronco
*Subcortical: gânglios da base, tálamo.
Déficit sensitivo puro Hipoestesia da face om mm de um lado Lesão subcortical ou tronco
Circulação posterior Vertigem, náuseas e vomtios, déficit mo- Tronco cerebral, cerebelo, porções pos-
tor ou sensitivo, ataxia, disartria, nis- teriores dos hemisférios
tagmo, perda visual *Quadros que sugerem comprometi-
mento cerebelar.
***Mais importante para saber do quadro:

Quando tem comprometimento do hemisfério esquerdo, tem alteração da fala! Mas tem que ver o lado dominante do corpo!!

Síndromes vértebro-basilares:

→Síndrome de Wallenberg:

• Infarto em território da cerebelar póstero-inferior (PICA);


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• Hemianestesia térmica e dolorosa na face ipsilateral e no hemicorpo contralateral. Paciente vai queixar que do lado di-
reito tem hemianestesia, então está pegando o lado esquerdo do corpo. É metade da face de um lado e metade do corpo
do outro lado;
• Reflexo corneano ipsilateral diminuído, porque está no tronco, tem comprometimento do V nervo craniano;
• Fraqueza do palato mole ipsilateral (IX nc);
• Perda do reflexo de ânsia ipsilateral (IX e X nc);
• Paralisia da corda vocal ipsilateral (X nc);
• Síndrome de Horner;
• Nistagmo;
• Ataxia cerebelar ipsilateral;
• NÃO TEM DÉFICIT MOTOR!!!! Só tem queixa sensitiva e alterações do tronco cerebral.

→Síndrome de Weber:

• Comprometimento das fibras do III nervo e do pedúnculo cerebral;


• Então tem paralisia do III nervo ipsilateral;
• Hemiplegia contralateral → porque pegou o pedúnculo, que é como se fosse uma ponte de irrigação, então tem alteração
motora;
• Tem comprometimento da força;

→Síndrome de Foville:

• Comprometimento da ponte, VII nervo, e trato cortico espinhal;


• Paralisia facial ipsilateral → VII;
• Paralisia do olhar horzintonal → ponte;
• Hemiparesia contralateral → trato cortico espinhal;

→Síndrome de Benedikt:

• Tegumento do mesencéfalo, fibras do III nervo, núcleo rubro, trato cortico espinhal;
• Paralisia do III nervo ipsilateral;
• Hemiplegia contralateral com ataxia → trato cortico espinhal;
• Comprometimento do núcleo rubro: Tremor rubral. É um tremor grotesco, muito exagerado;
• Hipercinesia;

#FICADICA:

 Nas síndromes vertebro basilares (tronco cerebral) são sintomas cruzados → para ser cruzado tem que ser no tronco!!!!
 Geralmente os pacientes tem síndrome vestibular ou cerebelar;
 Desvio do olhar para lado da lesão, quando tem lesão da ponte → pcte olha para a lesão;

→Isquemia cerebelar:

• Cerebelo modula os movimentos;


• Participa de maneira importante na manutenção do equilíbrio e faz conexões com o VIII nervo craniano;
• É como se fosse um infarto bulbo pontino;
• Tem ataxia cerebelar, com perda da coordenação;
• Não tem comprometimento de nervo craniano (#ficadica);
• Ataxia cerebelar, tremor de intensão, dismetria, disdiadocinesia, nistagmo;

ATAQUE ISQUEMICO TRANSITÓRIO (AIT) **MUITO IMPORTANTE

• É o momento que pode tratar o paciente;


• Paciente tem chance muito alta de evoluir para evento isquêmico na primeira semana e no primeiro mês;
• Então esse paciente quando chegou no PS, tem que investigar!! Não pode liberar o paciente;
• Sintomas neurológicos com duração < 24h;
*Exemplo: paciente acordou com uma queixa de hemiparesia à direita, força 4 e no outro dia fica bem, melhorou. É um
evento que durou menos de 24h, uma alteração focal;
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• Podem durar de alguns minutos a uma hora, sem evidência de infarto cerebral → paciente faz uma ressonância e não
tem alteração;
• 20% dos AVCs ocorrem no primeiro mês após AIT, 50% no primeiro ano;
• Mecanismo fisiopatológico:
o Muito semelhante ao AVCi;
o Doença estenótica carotídea ou cérebro-vascular;
o Mas nesse caso o tronco irriga, não fica estagnado, oclui por um tempo e solta;
o Pode acometer o sistema vértebro-basilar, geralmente ocorre quando o paciente tem uma arritmia;
o Pode acontecer também por embolias;
o Drogas ilícitas, como a cocaína, pelos vasoespasmos, também podem cursar com AIT;
• Sintomas sugestivos de AIT → são sugestivos, necessita investigação!
o Amaurose fugaz, desmaio, tontura, confusão, incontinência urinaria e fecal, fraqueza generalizada, diplopia, dis-
fagia, ataxia, zumbido, ataques de queda, alteração da fala (disartria/afasia)
**Não confundir disartria com afasia → afasia o paciente não consegue falar!!!
• Estratificação de risco: escore ABCD
o Idade: 60 anos ou mais;
o Pressão em média de 140/90;
o Fraqueza unilateral ou comprometimento da fala;
o Duração: mais que 60 minutos ou menos que 60 minutos;
o Soma tudo, se der maior que 6, tem maior risco do paciente evo-
luir com evento isquêmico. É só uma estratificação de risco na
admissão do paciente. Mas tem que tratar independente do es-
core.

• Não tem alteração na ressonância!!! AVC tem alteração na ressonância!

→Diagnóstico:

• Todo paciente com déficit neurológico focal que teve início SÚBITO com duração prolongada de pelo menos 15 minutos,
pode ser um AVC;
• Então evento SÚBITO com sintoma focal → pensar em possibilidade de AVC, tanto isquêmico, quanto hemorrágico;
• Outras possibilidades que podem confundir com AVC:
o Hipoglicemia;
o Enxaqueca com aura → escotomas, pode ter alteração sensitiva antes da dor de cabeça, tontura, ou enxaqueca
hemiplégica, que perde a força e depois vem a dor de cabeça;
o Epilepsia, estado pós ictal → paciente que tem quadro convulsivo pode ficar hemiparégico por determinado
período;
o Encefalopatias metabólicas;
o Arritmias cardíacas;
o Conversão → é o famoso piti;

INVESTIGAÇÃO CLÍNICA

Conduta na suspeita:

• Avaliação sinais vitais; avaliação glicemia; pressão arterial;


• ABCD primário;
• Realização de exame de neuroimagem: TC e RNM
*Se for um evento hiperagudo fazer de preferência TC que é mais rápida. Também para excluir AVC hemorrágico;
*A melhor sequência de ressonância para ver AVC hiperagudo é a sequência de difusão;
**Professor passa várias imagens para dizer se é tomografia ou ressonância e mostra as áreas de isquemia;

Exemplo: Paciente de 42 anos que há 4 horas iniciou com uma hemiparesia em dimidio direito e afasia. Que exame pediria? TC!!!
Pode ser um AVC? Sim! A TC pode demorar até 10h para ter alteração. Qual a importância da TC no início? Pq quer afastar san-
gramento, aí pode fazer trombolítico. Se já passou desse tempo, é melhor fazer uma RNM, que é um exame mais completo, não
tem que ficar esperando para repetir. Então a ideia de fazer TC no começo, é afastar sangramento.

• Investigação etiológica: exames de sangue, uréia, creatinina, urina, colesterol, triglicerídeos, glicemia;
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• ECG para ver se o paciente tem arritmia, fibrilação atrial;


• Pedir ECG transtorácico, para ver se o paciente não tem congestão cardíaca, problema valvar;
• Ecodoppler de carótidas e vertebrais, angiotomografia arterial, angiorresonancia, arteriografia das carótidas → padrão
ouro é a arteriografia!!! Na rotina faz angiotomo ou ecodoppler, porque são menos invasivos;

→Evidencia de estenose de 50% ou mais do vaso e sintomático, tanto intracraniano, quanto extracraniano, coloca o paciente em
risco de um novo evento isquêmico. Talvez esteja indicado o tratamento cirúrgico para esse paciente.

• Suspeita de forame oval patente → ECG transesofágico → é por trás do coração;


• Paciente jovem deve ser afastado coagulopatias, fazer pesquisa de fator intrínseco, anticoagulante lúpico;

Difusão vê a sequência aguda do AVC na RNM

TRATAMENTO

• Medidas gerais: estabilização clínica e metabólica;


• De preferência levar o paciente para UTI se tiver um quadro de hipotensão, diminui o fluxo cerebral, então é melhor
tratar na UTI;
• Manter a PAM acima de 140/90mmHg para manter o fluxo sanguíneo cerebral;
• Glicemia manter em ponto ideal para não ter nem hipo, nem hiperglicemia;
• E a trombólise? 0,9mg/kg faz 10% em bolus no pronto socorro e o restante em 1h;
Quais são os critérios?
1. Tempo do AVC: até 4h e meia. Se chegar do início do sintoma, até 4h e meia e não tiver nenhuma alteração em TC,
descartado sangramento, aí pode indicar o trombolítico. Se o paciente tem sangramento, ou tem edema maior que
1/3 da artéria cerebral média é contraindicado.
*Paciente que tem sangramento: vai sangrar mais ainda;
*Pelo edema > 1/3: Paciente com AVC extenso, o trombo tá segurando o sangue, se der trombolítico vai tudo de
uma vez e tem chance de se tornar hemorrágico;
2. Idade: Paciente acima de 80 anos espera até 3 horas, paciente de 18 anos já pode fazer
3. Tem que ter consentimento da família, porque pode levar a óbito, pode piorar o que já está ruim;
Contraindicações:
✓ TCE grave;
✓ AVC em 3 meses;
✓ Punção arterial em vaso não compressível há 7 dias;
✓ Hemorragia intracraniana prévia;
✓ Neoplasia intracraniana;
✓ Malformação arteriovenosa;
✓ Aneurisma;
✓ Cirurgia intracraniana medular há 3 meses;
✓ Sangramento interno ativo;
✓ Pressão arterial sistólica alta e diastólica também alta
✓ INR acima de 1,7;
✓ Plaquetopenia;
✓ Hipoglicemia
✓ Paciente em uso de Warfarina, mas com INR alterado, acima de 1,7;
✓ Paciente usou heparina dentro de 48h;
✓ Paciente com isquemia na tomografia acima de 1/3 da cerebral média;
✓ Tomografia com sangramento;
• Nos contraindicados faz antiagregante → AAS 50 até 325mg/dia ou clopidogrel. Algumas vezes associa, mas faz por curto
período, porque aumenta o risco de sangramento do TGI, é o problema principal;
• Pacientes com AIT: tem que ser investigado e tratado da mesma maneira;
• De preferência manter o LDL abaixo de 100 porque é o colesterol pior para placa de ateroma;
• Atividade física, fisioterapia nos pacientes com sequelas, controle da HAS;
• Paciente com fibrilação atrial deve ser individualizado o tratamento → não adianta fazer antiagregaçao, tem que fazer
anticoagulação para afinar o sangue → Warfarina diminui a chance de isquemia;
• Paciente com síndrome coronariana aguda → pode associar antiagregante e anticoagulante;
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• Paciente que tenha contraindicação com anticoagulante → associa Clopidogrel com AAS → aumenta chance de hemor-
ragia do TGI;
• Pacientes que têm isquemia é indicado anticoagulante depois de 14 dias do início dos sintomas, porque se iniciar numa
fase muito precoce, pode cursar com sangramento;

QUESTÕES

1. Paciente 72 anos, hipertenso e diabético, com queixa de tontura e formigamento de face direita e nos MMSS e MMII do
lado esquerdo. Qual diagnóstico mais provável?
a) AVE de artéria cerebral média esquerda
b) Síndrome de Foville
c) AVE de artéria cerebral anterior esquerda
d) Síndrome de Wallerberg
e) AVE de artéria cerebral média direita

Não pode ser de cerebral média e de cerebral anterior porque os sintomas são cruzados. E não pode ser Foville porque não tem
comprometimento motor e não tem paralisia facial!!! É Wallerberg, direita/esquerda, sintomas cruzados.

2. Mulher, 68 anos, hipertensa e diabética, refere hemiparestesia em face a esquerda e hipoestesia em corpo a direita,
associado com ataxia e tontura, início súbito. Qual a artéria e o diagnóstico provável?
a) ACM direita e AVE de lobo frontal
b) AICA e infarto cerebelar → não tem alteração de nervo craniano!!
c) ACM direita e AVE de lobo parietal
d) PICA e síndrome de Wallenberg
e) ACA direita e AVE de lobo frontal
3. Paciente feminina, 62 anos, hipertensa e diabética, refere que vem apresentando episódios de parestesia em MMSS
esquerdo há 1 semana. Evoluiu com hemiplegia à esquerda. Foi admitida hipertensa (180/120mmHg), afásica e hemiplé-
gica à esquerda. Qual o provável diagnóstico, síndrome e local?
a) AVE em território de ACM esquerda
b) Síndrome de Weber e ramo da ACP → não é cruzado
c) AVE em território de ACM direita → porque o sintoma dela é do lado esquerdo, então o acometimento é do hemis-
fério contralateral;
d) Síndrome de Foville e ramo da ACP
e) AVE lacunar ramo perfurante da ACM esquerda

4. Homem de 40 anos, previamente hígido, de maneira súbita apresentou diplopia, associado com hemiplegia à direita. O
exame físico demonstrava paralisia do III nervo esquerdo, além da hemiplegia. Qual o diagnóstico provável?
a) Síndrome de Foville
b) Síndrome de Wallenberg
c) Síndrome de Weber
d) Infarto cerebelar
e) AVE lacunar

5. Mulher, 75 anos, de maneira súbita apresenta rebaixamento do nível de consciência, hemiplegia a direita, desvio do olhar
conjugado para a direita, pupilas isocóricas e fotorreagentes. Qual a localização provável do AVC?
a) Lobo parietal
b) Bulbo
c) Lobo frontal
d) Ponte ??
e) Mesencéfalo

**Escala NIH: para identificar o AVC

Avalia nível de consciência, sempre que aumenta a pontuação é um grau mais grave, grau III ausência de resposta à estímulos
dolorosos, ou só resposta reflexa ao estimulo doloroso, sempre que aumenta a pontuação vai sendo pior. Aumento da pontuação,
piora a clínica do paciente!
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12 - DOENÇAS DESMIELINIZANTES
SÃO DOENCAS FRUSTRANTES, E SÃO CONHECIDAS COMO DENCAS DEGENERATIVAS
CLASSIFICAÇÃO (INFLAMATÓRIO-DESMIELINIZANTES)
O índice de cura é muito baixo e perto de zero.
o Esclerose múltipla
 Crônica recidivante – forma encefalomielopática
 Esclerose múltipla aguda – Marburg
 Progressivas primária e segundária
 Esclerose cerebral difusa -Dça de Schilder e Esclerose concêntrica de Balo
o Neuromielite óptica (Devic) e mielopatia progressiva necrótica.

ENCEFALOMIELITE AGUDA DISSEMINADA


 Pós infecciosa, pós varíola, varicela, catapora, sarampo, rubéola, influenza, virais e algumas bacterianas
(Mycoplasma, ricketsia)
 Pós vacinal de raiva e varíola (mais raramente outras vacinas, mas pode ocorrer)
 Encefalite aguda e subaguda necrotizante
 Forma encefalopática aguda (leucoencefalite hemorrágica de Hurst)
 Encefalite sub aguda

NEUROMIELITE ÓPTICA – DOENÇA DE DEVIC


MERRIT: A neuromielite optica(NMO) é um a doença desmielinizante inflamatória grave do sistema nervoso central que
é distinta da esclerose múltipla. Considerada originalmente uma doença monofásica caracterizada ocorrência de uma neurite
optica aguda ou subaguda e uma mielite transversa, reconhece-se atualmente que os pacientes de NMO apresentam tipicamente
ataques recorrentes e que a doença nem sempre se limita aos nervos opticos e a medula espinal.

(da internet site ministério da saúde: A mielite transversa aguda é a inflamação aguda das substâncias cinzenta e branca,
em um ou mais segmentos adjacentes da medula espinal, em geral torácicos. As causas incluem EM, inflamação...)

Doença inflamatória desmielinizante do SNC, distinta da esclerose múltipla, caracterizada por ataques recorrentes,ata-
ques desmielinizantes, praticamente perdas visuais . Possui causa provavelmente autoimune.

MERRIT: Não se sabe a causa


mas achados imunohistopatologicos jun-
tamente com a recente identificação da
NMO-IgG um autoanticorpo sérico muito
especifico que esta presente em cerca de
75 por cento dos paciente, fornecem evi-
dencias de que a NMO é uma doença hu-
moralmente mediada.

IMZUNOPATOLOGIA

o Desmielinização extensa e dano axonal (ou seja, não é só mielina, há prejuízo do axônio também), de forma
aguda, com infiltrado eosinofílico, linfocítico, granulocítico – relacionado, então, a imunidade celular.

o Imunoglobulinas e produtos de ativação de complemente são depositados em espaços perivasculares, causando


gliose (danos na substância branca), degeneração cística e cavitação.
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o AQP4: Aquaporina 4 – porinas permeáveis à água → é um canal carreador de água do SNC, de distribuição em
espaços perivasculares e subpiais, que age conforme a homeostase necessita. Esses canais são mais frequentes perivasculares
nas seguintes localizações:

 Nervos ópticos

 Hipotálamo

 Tronco cerebral

 Regiões periventriculares

 Substância cinzenta da medula espinhal

o Esses canais são antígeno alvo de IgG na neuromielite óptica

o A perda de AQP4 prejudica a homeostase da água e do transporte de glutamato, levando à lesão de oligoden-
drócitos (sistema de sustentação do SNC), desmielinização e lesão axonal

o Francisco pediu algo não entendi mas ele concluiu que a perda da aquaporina4 prejudica a homeostase da agua
e do transporte de glutramato levando a lesão dos dendrocitos , desmielinisacao e lesão axonal. Se encontra de maneira recor-
rente e remitente ou seja no inicio os pacientes se apresentam como uma neurite optica que é um processo inflamatório do olho
que as vezes é visível no fundo de olho (edema de papila)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

o Curso habitualmente recorrente-remitente

 No início os pacientes quase sempre se apresentam com neurite óptica unilateral ou mielite. Em aproximada-
mente 50% dos pacientes o ataque inicial é grave com acuidade visual reduzida a contagem de dedos ou pior ou
fraqueza de grau 3 e 4, em pelo menos uma extremidade. Melhora considerável é frequente depois do primeiro
surto, mas um segundo episódio ocorre em 55% dos pacientes dentro de um ano e em 90% dentro de 5 anos.

 (doutor melhorei quase tudo, so uma parte esta borrada), exemplo de como os pacientes falam

 Regiões fora do eixo óptico-espinal são raras, ocorrendo entre 10-15% dos casos

 Sintomas incluem vômitos, soluços intratáveis(não melhora, não acaba), fraqueza ou dormência facial, diplopia,
vertigem, disartria, neuralgia do trigêmeo, crises parciais complexas, tremor, perda auditiva, hemiparesia e en-
cefalopatia - sinais gerais de doença do SNC

São surtos de crise. Vão se mostrando mais densos mais patologicos com sintomas que são mais sensíveis para o paciente
, disestesias dor mielopatica.

EXEMPLO DO PROFESSOR :MULHER ESFAQUEADA PELO MARIDO NA COLUNA Á NIVEL DE T6: ELA ESTAVA PARETICA DO
MEMBRO INFERIOR ESQUERDO E TINHA UMA HIPERPATIA OU SEJA NÃO DAVA PRA COLOCAR NEM O LENCOL EM CIMA QUE ELA
RECLAMAVA DE DOR.
DIAGNOSTICO:

É clinico, pela ressonância nuclear magnética e pelo líquor. E também alguns critérios, bom esse paciente tem uma neu-
rite e uma mielite, por isso o nome neuromielite optica, ao menos dois dos critérios para diagnostico: lesão medular de extensão
maior ou igual a 3 vertebras na ressonância. Ao menos 4 lesões cerebrais iniciais vistas em RNM ou 3 lesões, se uma for periven-
tricular. E Soropositividade NMO IgG. (líquor).

Podem acontecer inflamações que não são completas é esperado que essas imagens demoram meses para desaparecer
o que realmente importa é a clinica!

Se houver duvida fazer o liquor, que ele mostrará soropositividade para neuromielite optica. Pesquisa-se aquaporina no
liquor.
MERRIT
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CRITERIOS DIAGNOSTICOS PARA NMO

CRITERIOS EXIGIDOS

1. Neurite optica

2. Mielite aguda

PELO MENOS 2 DE 3 CRITERIOS DE APOIO:

1. Lesoes RM medulares espinhais estendendo-se maior ou igual a 3 segmentos vertebrais contíguos.

2. RM cerebral inicial com menos de 4 lesoes da substancia branca ou 3 lesoes se uma delas for periventricular

3. Soropositividade a NMO-IgG

A ressonância magnética aponta sinais da doença de Devic. As


imagens sagitais ponderadas em T1 (A) e T2 (B) mostram uma extensa
lesão expansiva medular de C1 a C5 (setas). Nota-se também alteração
de sinal simultânea do quiasma óptico (cabeças de setas). A imagem sa-
gital T1 póscontraste (C) demonstra impregnação heterogênea da lesão
medular (seta) e do quiasma óptico (cabeça de seta).

 Formas frustas podem ocorrer.


 As imagens podem demorar semanas ou meses para melhorarem, para apresentar cerca regressão.
 IgG está presente em 73% dos pacientes e tem alta especificidade (91%) para diferenciar neuromielite optica,
esclerose múltipla e outras doenças inflamatórias e autoimunes.
 Paciente com historia de neurite optica e mielite longitudinal extensa, a pesquisa de NMO IgG não é necessária
para diagnostico, e uma sorologia negativa não exclui o diagnostico.
 O liquor pode ser diferencial com outras patologias, porque nele há bandas oligoclonais em 20 a 30% das NMO
e isso não vai diferenciar da esclerose múltipla.
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Bandas oligoclonais: proteína gama, ou seja pre-


sença dessa gama proteína no liquor, colhe o loquor e
manda escorrer essas proteínas no hagar, fazer uma eletro-
forese de proteínas no hagar e quando aparece essa prote-
ína ( gamaproteina) condiz com doença autoimune, ou seja
repetindo: aparece também na esclerose multipla.

RNM : áreas p eriventriculares.

ELETRONEUROMIOGRAFIA: afasta outras doenças,


por exemplo miastenia gravis.

As lesões são em placas e


periventriculares.

TRATAMENTO

Falou igual pra t9 por isso so coloquei :

 Pode ser feito pela pulsoterapia em doses altas de


corticosteroides – metilprenisolona 1g ao dia entre 5 e 7
dias..
 Pode ser feito também a plasmaférese, mas esse
fica restrito em casos não responsivo ou paciente que não
tem a possibilidade de fazer a pulsoterapia. Só que aqui o
resultado é pior, obtém-se melhora funcional em 60% dos
casos.A plasmaferese é muito frustrante pois é caro e mo-
biliza muito, cerca de 20 mil reais
 Imunossupressores (como o metotrexato) e imunomoduladores se usa muito pouco.
 Rituximab (anticorpo monoclonal) tem sido estudado, e mostra-se promissor. Já é uma terapêutica muito usada na es-
clerose múltipla, mas na NMO não é tão frequente.
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 Complemento T9: Vitamina D tem sido continuamente testada em doenças chamadas autoimunes, porem existe vários
problemas com a vitamina D, como o cálculo renal, mas tem sido testado e usado.

Caso do professor: criança com 5 anos com glioma no tronco encefálico: inacessível cirurgicamente, a quimioterapia não
alcanca e 3 dias depois ela morreu.
MIELINOLISE CENTRAL PONTINA

COMPLEMENTO : A mielinólise pontina central (MPC) é uma doença desmielinizante aguda causada por oscilações ab-
ruptas na osmolalidade sérica, resultando em desmielinização simétrica da parte central da base da ponte. Ocorre esporadica-
mente em todas as idades, acomete os dois sexos igualmente e sua incidência exata é desconhecida.

Descrita em 1959 por Adam’s, Victor como uma destruição simétrica da mielina na base da ponte. Contrariamente a
descrição dele, essa descrição mielínica não restringe à ponte e a causa dela é pela desmielinização osmótica. É uma doença do
alcoolatra e normalmente a reposição de sódio e potássio
FISIOPATOGENIA

 Desequilíbrio fisiológico osmolar no cérebro.

Complemento T9: É uma doença caracterizada pela destruição simétrica da base da ponte, entretanto pode afetar áreas
extrapontinas também. Sua principal alteração patológica parece ser a desmielinização, já os vasos estão intactos, não há sinais
de inflamação e as células nervosas e os axônios são poupados.

A maioria dos pacientes teve hiponatremia documentada, e teve uma reposição rápida a níveis normais ou supranormais.
Então é aquele paciente que está na UTI, com uma doença iatrogênica, faz-se uma dosagem de sódio e estava com 138 e depois
se faz novamente outro dia e vem 120, o intensivista administra mais sódio e faz uma reposição, ai no outro dia o sódio vem
normal.

 Causa uma necrose das células da ponte.

Pessoas alcoólatras crônicos, em estados nutricionais com carência (desnutrição severa), desidratado por vômito, diar-
reia, diuréticos, hiperidratação em pós-operatórios ou intoxicação hídrica psicogênica, possuem predisposição para desenvolver
a mielinólise. Não é obrigatório que haja a desidratação, vômitos, diarreia, diuréticos, nem a hiperidratação em pós-operatórios
ou intoxicação hídrica psicogênica, pode ser que tenha apenas a hiponatremia.

Complemento T9: Não é a condição hiponatremica do paciente que aumenta suas chances de mielinólise, mas sim a
correção rápida dos níveis de sódio a que são submetidos, causando desequilíbrio osmolar do cérebro. Casos com ausência de
hiponatremia também podem acontecer, são mais benignos e normalmente ocorre em etilistas e anoréxicos, ocorrendo recupe-
ração completa e desaparecimento na RNM. Outras casos ocorrem em pós operatórios, transplantes (30% dos transplantes de
fígado), pós hemodiálise.
FATOR PREPONDERANTE

A correção rápida de sódio sérico, do hipo para o hiper, e do hiper para o hipo também. Complemento T9: esse tipo de
doença está presente de 0,28 até 9,8% dos transplantes de fígado.

Paciente alcoolatra sonolento, comatoso com 119 de sódio e potássio de 4, so que ele é alcoolatra tem um estado caren-
cial crônico. Não pode colocar muito sódio!
SEM HIPONATREMIA – MAIS BENIGNA

Quem tem uma hiponatremia mais leve (como nos etilistas e pessoas com anorexia nervosa), o curso da doença
costuma ser mais benigno. Recuperação completa e desaparecimento RNM .

CLÍNICA

 Sintomas podem aparecer 2 a 3 dias após correção dos níveis de sódio


 Encefalopatia com níveis séricos alterados
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 Disartria ou mutismo (capacidade de compreender mas não conseguir falar.

Complemento T9: Professor pergunta o que é mutismo acinético: é uma desordem comportamental caracterizado pela
incapacidade de se mover ou falar em pacientes acordados. É entendido como diversos estados patológicos em que a vigília parece
intacta, mas a comunicação com o ambiente está abolida ou seriamente dificultada. O quadro clínico caracteriza-se pela ausência
de qualquer tentativa de comunicação. O doente de olhos abertos não responde a nenhuma estimulação sensorial.

 Alterações cognitivas
 Psicose
 Oftalmoparesias
 Paralisia bulbar ou pseudobulbar
 Hiperreflexia
 Tetraplegia
 Convulsões
 Coma

Esses pacientes evoluem com paralisia bulbar, hiperreflexia, tetraplegia, síndrome do encarceramento, convulsões coma
e morte. Pode aparecer uma síndrome corticobulbar nesse mesmo paciente brandamente no inicio do quadro e corticoespinhal
com disfonia( exemplo: voz bifonal, voz rouca) e tetraparesia.

SÍNDROME CORTICOBULBAR E CORTICOESPINHAL

Podem aparecer no curso da doença. Apresenta disfonia junto com tetraparesia. O coma não é frequente nesses pacien-
tes. A síndrome “locked in” (encarceramento) deixa o paciente apenas piscando os olhos, mas sem conseguir mexer os quatro
membros. São mais propensos a acontecer em casos de correção de hiponatremia crônica (mais de 48h) do que nas agudas.

Exemplo professor: aquele paciente alcoolatra que você quis se livrar logo e deu logo a reposição

13 - INFECÇÕES DO SNC
INTRODUÇÃO
É uma urgência neurológica, tem que saber ou pelo menos suspeitar. O que pode dar? Rigidez de nuca, cefaleia, febre,
vômitos... lembrem que o cérebro tem a barreira hematoencefálica, uma barreira física, que às vezes pode ter uma quebra e
ocorre a passagem de germes (bactérias, fungos) ou ainda substâncias.

VIAS DE INFECÇÃO DO SNC


Pode acontecer a infecção por via hematogênica, como a endocardite bacteriana faz, dá uma septicemia e através do
sangue o germe acaba indo até as meninges e até o cérebro. Por foco contíguo ao SNC, isso é bastante frequente, principalmente
em crianças com otite média parcialmente tratadas acabam fazendo uma mastoidite e fazendo uma infecção por contiguidade ao
SNC.

Outra forma é por defeitos anatômicos da estrutura [óssea] do SNC, tem pctes que sofre, um trauma, uma queda e as
vezes nem fístula tem, mas faz uma fratura da lâmina cribriforme do etmoide e acaba tendo infecção do SNC. Isso também pode
ocorrer de maneira congênita, lembrem que o defeito no fechamento do tubo neural pode fazer uma comunicação entre a pele
e o SNC, propiciando infecções. Outra maneira é por via intraneural, que é por vírus.

TIPOS
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O mais frequente é a meningite, mas também temos encefalites. Quando associadas, chamamos de meningoencefalite,
a inflamação é tão grande na meninge que o cérebro sofre também com isso e causa a meningoencefalite. Geralmente nas me-
ningites bacterianas, ocorre uma meningoencefalite. Veremos algumas ainda causadas por vírus.

Os abcessos, os empiemas e os granulomas. O que é um abcesso cerebral? Por via hematogênica, o germe da endocardite
acaba no parênquima cerebral e por diminuição de imunidade pode desenvolver uma coleção de pus no interior do parênquima
cerebral. Empiema é uma coleção extracerebral, mas intradural. Temos principalmente complicações da meningite, como o pneu-
mococo, que acabam fazendo bastante Empiema, às vezes empiemas parassagitais, na região temporal... é bastante importante.
E os granulomas, que na nossa região (sul do BR), tem um bastante importante que é o cisticerco, e também a Tuberculose (TB).

#PERGUNTA: empiema pode fazer HERNIAÇÃO cerebral?


#RESPOSTA: Sim, funciona como hematoma subdural.
FATORES PREDISPONENTES
Fatores predisponentes para ter uma infecção no SNC: ter uma infecção prévia (é o mais frequente); uma pneumonia
banal, trata 3 dias com ATB, melhorou, para de tomar... ou uma sinusite, trata 3 ou 4 dias, ali pelo 10º dia começa com dor de
cabeça, febre, rigidez de nuca. Essas infecções prévias geralmente são infecções mal- tratadas. O paciente acaba tendo uma com-
plicação de um quadro infeccioso prévio.

Os pacientes imunodeprimidos pode ser por droga, HIV ou alcoolismo. Nas cardiopatias e pneumopatias é mais fre-
quente porque eles têm mais tendências a endocardites ou valvopatias e por infecções de repetição, em uma delas acaba tendo
uma complicação.

Defeitos do tubo neural, como uma meningomielocele rota, a pele fica aberta, onde o SNC fica praticamente exposto,
há entrada de germes oportunistas. Pós Op. De neurocirurgia, por material esterilizado inadequadamente, uso de próteses ou
pessoas que colocam uma luva e tocam em coisas não estéreis, por isso que somos bastante rigorosos na neurocirurgia, pois uma
má prática pode causar uma meningite. A gente tem que ter muito cuidado. Na pós-punção lombar é a mesma coisa, material mal
esterilizado... agora tem agulhas descartáveis, materiais esterizados em óxido de etileno na maioria das vezes, o que ocorria com
maior frequência, com risco maior, era quando se autoclavava, ocorria riscos de não esterilização. E algumas neoplasias predispõe
infecções até mesmo por razoes imunológicas.

AGENTES CAUSADORES DE MENINGITE


Pode ser causado por bactérias, vírus, fungos, protozoários e parasitas. Veremos quais são mais frequentes. Quando
falamos de meningite, lembramos de meningocócica, mas tem outros tipos. Vamos falar de cada uma, os germes mais frequentes,
quando investigar e seu tto.

MENINGITE BACTERIANA
DEFINIÇÃO
É uma inflamação das membranas que recobrem o cérebro (dura-máter,
pia-máter e aracnoide). A infecção da imagem está em que local? No espaço su-
baracnóideo. Acaba irritando todas as meninges, mas o pus, a secreção, se en-
contra no espaço subaracnóideo.
→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→

ETIOLOGIA
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Na etiologia, podemos subdividir em 3 grupos dos germes + frequentes. Nos


neonatos (recém-nascidos), é aquela criança que apresenta um quadro infeccioso
meníngeo os germes Gram – estão mais presentes, pelo contato com o canal vaginal,
que geralmente tem Escherichia coli. Os estreptococos do grupo B também estão aí.

**Escherichia coli → meningites neonatais**

Nas crianças ocorrem o pneumococo (Streptococcus pneumoniae), a Neis-


seria meningitidis e o Haemophilus influenza. No adulto inverte a ordem: Streptococ-
cus pneumoniae, Haemophilus influenza e a Neisseria meningitidis.

HAEMOPHILUS INFLUENZA
Com a vacinação em massa das diversas cepas dessa bactéria, diminuiu a incidência, bastante,
mas ainda é presente.

Slides:

 Haemophilus influenza tipo B


 Vacina introduzida em 1996
 Diminui incid~encia de 36,4 para 3,8/100mil menores de 5 anos
 Hib como etiologia: baixou de 21 para 6%

NEISSERIA MENINGITIDIS
Neisseria meningitidis ainda é bastante frequente; à lâmina vemos os diplococos Gram –.

Muitas vezes nós temos a síndrome de WATERHOUSE-FRIDERICHSEN na Neisseria meningiti-


dis. O que é isso? É um pcte que chega cheio de petéquias, cefaleia, vômito, rigidez de nuca, febre, só
que chega hipotenso, com alterações de coagulação e isso é devido geralmente a uma hemorragia
[maciça] de suprarrenal, acompanhada de meningococcemia, causada pela N. meningitidis. É bem frequente isso na UTI e na
pediatria. O tto é uso de ATB (benzilpenicilina, ceftriaxona) + CTC, pq a suprarrenal deixa de produzir cortisol, daí temos que repor.
É um quadro bem mais grave.

Complemento T9:
➔O diagnóstico é feito por meio de exames laboratoriais que revelam hipoglicemia, hiponatremia e hipercalcemia e o teste de
estimulação do ACTH, indicando insuficiência aguda da suprarrenal. O cultivo do sangue é importante na identificação do agente
responsável pela desordem.

STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE
O problema é que ele está se tornando bastante resistente aos ATBs utilizados. Às vezes come-
çamos com um ATB e vai verificando a evolução e o pcte não responde, evoluindo mal. Em um paciente,
iniciamos o tto e ele começou a ir mal, iniciamos com dose de ampicilina e o pcte teve evolução favorável.
Hoje, também, a procedência da ceftriaxona deve ser questionada.

Slides:

 Incidência estável em 38,7/100mil menores de 5 anos desde 1996


 Problemática atual: cepas resistentes/alta mortalidade (chega a 14%)
 24,3% de resistência alta e 12,6% de resistência intermediária à Penicilina em 2000
 15,3% de resistência alta e 10,8% de resistência intermediária à Cefalosporina de 3ª geração

QUADRO CLÍNICO
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Tem que saber além do que a TV propaga sobre a meningite. As propagandas


do MS no início do inverno e verão, esses quatro itens: cefaleia, febre, vômito e rigi-
dez de nuca. Também pode ter convulsões, alteração de nível de consciência (pode
estar em coma e sem nenhum outro sintoma, pode estar isolado), irritabilidade e as-
tenia, petéquias e rash cutâneio. Lembre-se que pode ser muito a meningite menin-
gocócica, que faz essas petéquias/púrpuras em tronco e membros. Semana passada,
uma criança internou porque estava com muitas petéquias, era meningococcemia.

O que vamos encontrar nos pacientes com meningite bacteriana aguda? Ma-
nifestações infecciosas como calafrio, febre, mal-estar, cefaleia e polimialgia, até isso
pode causar, é uma toxemia! Sinais compatíveis com HIC como cefaleia, vômitos,
efeitos oculares, papiledema (tardio), fontanela tensa, perímetro cefálico aumentado.

**As manifestações dependem do agente etiológico**

Na criança com a fontanela aberta, é muito frequente na criança com febre


ter fontanela tensa/elevada, normalmente faz isso quando ela tem febre e a pulsação
que nós observamos normalmente, ela deixa de existir, mas não fica tensa, consegue
palpar. Mas na meningite, aqui a fontanela está tensa. Pode punci-
onar? PODE, aqui sim, não tem contraindicação. Se a fontanela está
tensa, o perímetro encefálico às vezes está aumentado. Aumentou de um dia para o outro.

Sinais meníngeos: rigidez de nuca, espasmos musculares, Kernig, opistotono, Brudzinski, Lasegue. Às
vezes até um pré-opstótono. Opistótono vemos em meningites graves ou também no tétano. Manifestações
hemorrágicas como petéquias, púrpuras, equimoses. Às vezes, pela CIVD, o paciente chega a fazer isquemia de
membros, tromboses e tem que ser feita a amputação. Há pouco tempo teve um pcte no HU que fez a isque-
mia/necrose e teve que amputar a mão.

Efeitos oculares: fotofobia, congestão venosa, anisocoria, midríase, diminuição de reação à luz, estrabismo, diplopia,
papiledema. E alterações de estado mental, como sonolência, delírio e coma. Há um tempo teve uma adolescente que saiu à
noite, assintomática, chegou em casa domingo de manhã e dormiu. A família no almoço chamou a guria e ela não acordou, levaram
para o hospital, afebril, sem vômitos, foram coletados exames toxicológicos, para ver se ela tinha infecção ou algo assim, ela tinha
alguns períodos de agitação psicomotora, TC normal, LCR francamente purulento. Para vocês terem noção que temos que ter uma
rotina de investigação. Ela poderia falecer, se não fosse feita a rotina. Devemos sempre excluir esse diagnóstico.

**Para exclusão, tem que fazer punção lombar!!**

EXAME FÍSICO
No exame físico temos que dar atenção especial principalmente para os sinais radiculares (lasegue, kernig, bridzinski)
rigidez de nuca, se tem febre, petéquias, papiledema. Tem que despir o paciente para examinar da cabeça aos pés. Independente
da especialidade. Brudzinski que faz flexão do pescoço, já verifica uma rigidez de nuca.

**Porque tem rigidez de nuca? Todas as raízes estão num processo inflamatório, então a musculatura fica rígida. Quando traciona
as raízes e tem um processo infeccioso na dura-máter, paciente tem dor.
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Figura 54: Lasegue A imagem Figura 53: Kernig


Figura 3: Brudzinski
mostra petéquias.
Não é inicial, já tem evolução de algumas horas. Às vezes o pcte chega
com petéquias que surgiram do nada. Colhe um hemograma e um LCR,
estão normais, mas vc suspeitou de meningococcemia, comece a tratar. O pcte pode ter meningococcemia sem ter meningite.
Pode ter síndrome de Waterhouse-Friderichsen ser ter meningite bacteriana. São coisas diferentes, a meningite e a coccemia. A
Neisseria tem predileção pelo SNC, por isso ela leva o nome de meningitidis, ela gosta das meninges. Em algum tempo, mesmo
com tto, ele tem uma meningococcemia, institui o tto e algumas horas dps, repete o líquor e ele pode vir alterado, questão de 6/8
horas, está lá com meningite bacteriana pela neisseria, às vezes isso acontece.

DIAGNÓSTICO
Fazemos o diagnóstico de infecções do SNC por punção lombar. Normalmente em decúbito lateral. Faz uma assepsia,
palpa a espinha ilíaca, faz uma linha entre as ilíacas e está no espaço entre L3 e L4. Lembrem que termina a medula em L1 e L2.
Pacientes principalmente da raça negra tem uma implantação mais baixa ou em algumas crianças ou adultos podem ter a “medula
ancorada”, podendo ser um pouco mais baixa. Aqui vai passar com a agulha entre L3 e L4 ou entre L4 e L5. Faz assepsia, coloca os
campos, pode dar uma anestésico local, mas dói mais... arde... quando faz a punção, passamos algumas camadas, a sequência é:
pele, subcutâneo, bem na linha média desses espaços temos o ligamento supra (ou inter) espinhoso, ligamento amarelo (bem
rígido), e depois chegamos na dura-máter. Tem o espaço epidural, um espaço virtual e acabamos passando a dura-máter. Depois
colhe o líquor.

CONTRAINDICAÇÃO PARA COLETA DE LÍQUOR POR PUNÇÃO LOMBAR


Na HIC não dá para fazer né, pois faz hérnia de amígdala, não pode. Uma infecção de pele, como escabiose, no local da
punção. Se o pcte tiver déficit motor focal, como hemiparesia, hemiplegia, uma alteração pupilar, algum par craniano alterado,
temos que ficar de olho. Ou ainda se o pcte tiver com Glasgow abaixo de 8, em coma. Não é uma contraindicação, nesses casos,
na verdade, tem que fazer um exame de imagem e afastar alguma lesão, uma HIC.

Slides:

Contraindicações ABSOLUTAS
 Infecção cutânea no local da punção
 Papiledema
 Sinais neurológicos Focais
 Coma

Contraindicações RELATIVAS
 HIC sem papiledema
 Suspeita de Tumor medular
 Suspeita de lesão que ocupa espaço
 Discrasia sanguínea ou plaquetopenia grave (plaquetopenia < 50.000 plaquetas não realiza);

#PERGUNTA: Por que nesse caso a HIC é relativa e não é absoluta?


#RESPOSTA: Acontece que às vezes você tem uma hidrocefalia comunicante, secundária a uma meningite, por exemplo, nesses
casos não tem contraindicação, pode fazer. Com a fontanela tensa, não é uma contraindicação absoluta, isso é relativo.
Leitura das contraindicações relativas. Esses dias um pcte precisava de uma punção e ele tinha 17mil plaquetas. Não dava
para fazer. Tem que suspender o uso de medicação, anticoagulantes, administrar vit K, plaquetas... estabilizar para daí fazer a
punção. No caso de meningite, já começa também a tratar empiricamente.
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DX LABORATORIAL
Para dizer se é meningite ou não, tem que ter obrigatoriamente o resultado do líquor. Não dá para dizer se é ou não sem
o resultado. Mas se eu suspeito fortemente de uma meningite bacteriana, mas ele está com uma suspeita de HIC, escabiose no
local e ainda uma discrasia sanguínea, eu posso iniciar o tto e depois fazer o LCR. Às vezes, o pcte é encaminhado de outra cidade
com a suspeita de meningite, chega aqui e o LCR normal... é outra infecção. Para não passar vergonha, escreve: quadro infeccioso
a esclarecer. Só faz o dx de meningite com o LCR comprovando.

Aspectos de LÍQUOR: pressão do líquor, na meningite, geralmente está aumentada e a coloração pode estar alterada,
geralmente na bacteriana está. Verificar proteínas e glicose (2/3 da glicemia sanguínea). Temos que coletar a glicemia e dps o LCR
para termos um parâmetro. Da até para fazer dx de DM por LCR; faz a punção e vê 200 de glicorraquia, imagine quanto não estava
a glicemia. Vemos também a presença de microorganismos, isso é pelo bacteroscópico, faz uma coloração de Gram e conseguimos
ver lá, por exemplo, um diplococo. Vemos também a presença de leucócitos no LCR, normalmente temos até 20/30 células, pro-
teínas até 35, glicose 2/3 da glicemia. Dentro dos leucócitos, devemos saber dizer qual é o tipo que tem, se é mononuclear ou
polimorfonucleares. Mono geralmente é viral e polimorfo geralmente é bacteriana.

Vai poder saber até qual é o germe e a sensibilidade dele aos ATBs. Existem pesquisa de exoantígenos, temos usado
bastante, é caro, mas rápido. De rotina, também temos dosado o Lactato, onde nos casos de dúvida viral/bactéria. Se ele vier alto,
é mais provável que seja bacteriana. Baixo, viral.

ANÁLISE DO LCR
Quadro Clínico Leucócitos/mm3 %Polimorfonucleares Glicose 2/3 da Glicemia Proteína mg/Dl
Crianças/Adultos
Normal 0-5 0 ≥ 60 ≤ 30
Viral 2 – 2000 ≥ 50 ≥ 60 30 – 80
Bacteriana 5 – 5000 ≥60 ≤45 ≥ 60
TB/micose 5 – 2000 ≤ 50 ≥ 45 ≥ 60
Neonatos
Normal (termo) 0 – 32 ≤ 60 ≥ 60 20 – 170
Normal (prematuro) 0 – 29 ≤ 60 ≥ 60 65 – 150
Interpretação da tabela: nas meningites bacterianas os leucócitos vão estar aumentados, com predomínio de polimorfonucleares.
A glicemia pode cair um pouco e a proteína está aumentada.

TRATAMENTO
Normalmente o paciente que tem meningite bacteriana, vômito, febre, tem que corrigir os distúrbios hidroeletrolíticos.
Manutenção da oxigenação adequada, esse paciente faz hipóxia, ele está séptico. Monitorização da função cardiovascular (fre-
quência, pulso, PA, PVC) e vão ter o intuito de manter a PFC adequada. Muitas vezes a monitorização da PIC. O principal é a
administração de ATB.

Fez o líquor, ele está alterado, a criança está séptica,


com vômito, febril. Nós vamos iniciar algum ATB. Menor de 2 me-

ses: cefotaxima + Ampicilina. Os protocolos mudam muito,


hoje é assim: a ceftriaxone é a escolha, já em pós-operatório de
neurocirurgia (como válvula ou outras cx) ceftazidima e vanco-
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micina, esses pegam o germe mais frequente nas neurocirurgias que é o S. aureus. Tem uma cefalosporina nova que está se
usando muito no PO de neuro que é a ceftarolina, tem bons resultados e a toxicidade renal tem que ser monitorada adequada-
mente. Se a gente começar com ceftriaxone no início, não estaremos errando, aí vem o resultado da cultura e podemos alterar.

ATB TERAPIA
Isso tudo pode mudar, os protocolos de ATB mudam bastante. Tem um que é importante, nas listerioses: ampicilina 2-3g
EV 6/6H por 21 dias, são 3 semanas de ATB. Quando se dá um critério de cura de uma meningite? Quando faz um líquor normal e
normalmente isso ocorre do 7º ao 8º dia, às vezes pode se estender.

COMPLICAÇÕES
As mais frequentes são hidrocefalia, necrose, amputação de mm (principalmente da menincococcemia), deixar uma se-
quela cortical e isso desencadear uma epilepsia, sequelas motoras, auditivas (o uso de ATB, como alta dose de aminoglicosídeo –
gentamicina e amicacina – o pcte ficava com alteração auditiva), outras complicações são: abcessos, empiemas, complicações de
uma meningite. Trombose de seios venosos. Tudo isso pode ser causado pela meningite.

PROFILAXIA
De que maneira podemos interferir para diminuir riscos. Estamos expostos a meningite aqui no HSL. Estamos em um
agrupamento de pessoas, uma pessoa tosse, todos nós estamos expostos. Alguns podem ter manifestação e outros não. Interven-
ção no ambiente o que é? Abrir as janelas, ventilar a casa, ligar o ar condicionado beeeeem frio para ventilar bastante. Temos que
orientar os pacientes a fazer isso.

Ex: há um tempo atrás teve uma epidemia de meningite em uma determinada cidade e a secretaria de saúde orientou a
suspensão de aula por 15 dias, evitar contato interpessoal, ventilar... intervenção no ambiente pode diminuir/controlar uma epi-
demia.

PROFILAXIA MEDICAMENTOSA
Eu tive contato com uma meningite meningocócica, ou o irmão de uma guria teve essa doença, ele tinha contato direto
com ela, a mãe já vem e pede o que faz: um filho na UTI e o outro com febre. O que fazer? Tem sintomas compatíveis? Tem que
investigar e tem que tratar. Só teve contato e está assintomático? Podemos fazer um “bloqueio” com o uso de Rifampicina na
dosagem de 10mg/kg/dose (máximo 300mg/dose). Aqui em cascavel funciona muito bem o bloqueio da vigilância. Adultos como
nós, 300mg de 12/12 horas por dois dias. Tem uns pacientes que tem alergia a Rifampicina, então, às vezes, pode fazer um anti-
biótico. Além de fazer um xixi laranja por uns 5 dias, a pessoa pode fazer alergia. Quais as opções que podem ser utilizadas: existem
duas opções que o EUA (Atlanta) preconiza: ciprofloxacina 1g dose única ou ceftriaxona 1g IM dose única também. Para os con-
tactantes, médicos e paramédicos, pode usar isso. À nível de saúde pública temos as vacinações, em massa, que são as HIb,
Pneumo7, MeningoC, Meningo A/C/Y/W135. Vocês vão verificar que tem várias cepas dos meningococos, então vacina contra
todas elas. Quando eu for tratar um paciente, e for acompanhar ele até o término do tto, depois, tomo uma dose de profilaxia.
Na realidade, antigamente, se passava até uma pomada de ATB no nariz para evitar de exalar/respirar a bactéria, mas isso não foi
comprovado, o que funciona mesmo é a profilaxia e a vigilância, além do uso adequado de EPIs.

MENINGITE VIRAL (OU ASSÉPTICA)→ É A MAIS FREQUENTE


Na verdade, não é asséptico né, porque tem infecção. Ocorre uma penetração da BHE pelo vírus, por partículas virais,
como o vírus passa pela barreira HE, geralmente ocorre uma meningoencefalite, então nas infecções virais. Muitas vezes o paci-
ente tem convulsão, abre um quadro de crise convulsiva, isso porque parênquima cerebral já está com comprometimento. Ou
então alteração de nível de consciência.

Slides: Penetração da barreira hematencefálica pode ser acompanhada durante a migração dos fagócitos através dos vasos san-
guíneos das meninges ou cérebro ou pela passagem de partículas virais para o plexo coroide. Devido a isso, sempre há envolvi-
mento do tecido cerebral e ocorre realmente uma meningoencefalite.
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Só para saberem que este é um dos muitos quadros que temos de vírus que acometem...

Destacados: Arboviroses e varicella.

ANÁLISE DE LÍQUOR
O quadro clínico é similar, a diferença é o líquor. A celularidade não vai ser tão alta em relação a bacteriana, pode ter um
predomínio de mononucleares, a glicemia não baixa tanto e a ptna se eleva, mas não tanto quanto a bacteriana.

TRATAMENTO
Na maioria das vezes o tto é sintomático: hidratação, reposição de eletrólitos, antitérmico, antiemético, repouso. Quando
ele é mais sintomático, as vezes se questiona o uso de CTC.

Encefalites herpéticas geralmente são mais graves. Ocorre edema, vírus fica latente no gânglio trigêmeo, por uma dimi-
nuição na imunidade, ou outro motivo, ocorre uma infecção do vírus Varicela e ocorre uma encefalite herpética. Ocorre edema,
pode ter convulsão e rebaixamento do nível de consciência.

MENINGITE TUBERCULOSA E FÚNGICA


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Então nós acabamos de ver as meningites agudas, agora vamos ver as crônicas,
que é a tuberculosa e a fúngica. Elas têm um quadro mais arrastado e com isso vão fa-
zendo um quadro inflamatório mais persistentes. Olha só na imagem um paciente pós-
morte como foi um quadro que fez inflamação no espaço aracnoide, na base... tranca
tudo, por isso que tem arterite, hidrocefalia, pode ter déficit motor, convulsões, cefaleia
intensa, febre, alteração de comportamento, alteração dos pares cranianos. Imagem só
aquela fibrose, aquele processo inflamatório todo na base de crânio, seio cavernoso,
transverso... com certeza altera alguns pares cranianos. Não circula líquor, ocorre hidro-
cefalia, arterite, tromboses.

Quadro clínico: cefaléia frontal, temporal ou retro orbitária, alterações


comportamentais podendo ter até mesmo pscicose, anormalidade motora (reflexos
alterados a paralisia), disfunção dos nervos cranianos, sinais cerebelares, evidencia de
hipertensão intracraniana – principalmente devido a hidrocefalia, febre em 1/3 dos
pacientes – segue o mesmo padrão da TB pulmonar, perda de peso e elguns casos são
assintomáticos

Na evidência de HIC, há febre em 1/3 dos pacientes, pode ter perda de peso. São sintomas gerais de uma TB né, então
pode ter tosse, rx com infiltrado... o paciente está sonolento, faz zum TC, tem discreta hidrocefalia, tem um LCR com aumento de
proteína, celularidade borderline. Então, na meningite tuberculosa, a celularidade também não é tão alta, há um predomínio
polimorfonuclear, mas às vezes faz líquor hoje e faz dois dias depois, ele altera bastante, piora, melhora, piora... quando se tem
um líquor que se comporta dessa forma, tem que pensar em uma meningite tuberculosa. O paciente muitas vezes não evolui com
o ATB de forma adequada, então, parece inicialmente um quadro de meningite bacteriana, mas é uma tuberculosa. A glicemia
abaixa e a ptna é bastante elevada, é uma característica do processo inflamatório crônico que a meningite tuberculosa dispendeu.

LCR: celularidade pouco elevada, predomínio de neutrófilos, glicemia normalmente baixa bastante,
proteína muito alta.
GLICEMIA BAIXA + PROTEÍNA ALTA + CELULARIDADE INTERMEDIÁRIA = PENSAR EM TBC
É parecido com a bacteriana, porém na bacteriana você faz o líquor, começa o tratamento hoje daqui 48/ 72 h repete o
liquor, na bacteriana tem uma melhora e na TB as vezes não há diferença.

Se pensou, tem que começar a tratar pois 90% morre em um ano. Mesmo assim ainda pode ser tarde. O tto é o que a
secretaria da saúde preconiza, os mesmos esquemas da TB. Isso também muda de tempos em tempos. É importante na menin-
goencefalite tuberculosa o uso de corticosteroide, para diminuir o processo inflamatório na base do crânio.

Tratamento: não entra em detalhes, o importante é o uso de Prednisona e Dexametasona, que diminui os efeitos inflamatórios. Usa por cerca de 1 mês.
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EX de RNM com criptococose


(meningite FÚngica). Pacien-
tes com HIV podem ter, pela

Paracococcidioidomicose;

Há um tempo, tinha pcte que chegou com uma TC que parecia uma lesão
metastática (que é um dx diferencial), tinha o edema perilesional, a região
com um halo ao contraste, às vezes era uma lesão Única e faz dx diferencial
com alguns tipos de TU. Quando falamos em TU, temos que lembrar que tam-

ABAIXO OS FUNGOS: Nos casos raros é difícil estabelecer um dx, pois eles dependem do laboratório. A cultura de fungos
tem que ser em meios especiais e às vezes é difícil estabelecer.

Por quanto tempo trata? Geralmente é por muito tempo, normalmente tratamos até por 6 meses, menos que dois/três
meses não trata. Geralmente conseguirmos saber o que é pela lâmina, mas mesmo sem você já inicia o tto. Às vezes o pcte está
usando um ATB e tem evolução ruim, faz pesquisa para outras coisas e acha um fungo, tem que tratar e normalmente temos
usado fluconazol. Na lâmina pode aparecer, não é regra. O criptococo geralmente é feito o dx pela lâmina, mas depende também
do número de partículas que tem.

OUTRAS INFECÇÕES
PARASITÁRIAS
Dentre muitas, temos: por Trypanosoma, por Acanthamoeba species, Naegleria fowleri, Toxoplasma gondii e Trichinella
spiralis.
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Toxoplasmose: tinha quase desaparecido.


Depois do HIV voltou a aparecer e agora deu uma
diminuída de novo. Vamos aqui o halo de “im-
pregnação” (???), área de edema perilesional.
Tratamento: Sulfametoxazol → dar uma olhada!!!

Neurocisticercose: aqui na
nossa região é bastante comum.
Lembrem que o cisticerco é a Tae-
nia solium, do porco. Há um tempo,
o professor fez um dx de neurocisti-
cercose e pcte voltou trazendo um
presente: uma sacola de salame...
não foi comido, obviamente.

Complemento T9:
O tratamento pode ser cirúrgico ou clínico, esse com: Praziquantel 50mg/kg/dia (15 a 30 dias); Albendazol 5mg/kg/dia (15 a 30
dias). Corticoesteróides: Dexametasona 4-10 mg 6/6h por 4 dias.
INFECÇÕES CONGÊNITAS → PULOU!!!
Algumas infecções vemos na pediatria, algumas investigam sempre: TORSCHHH = Toxoplasmose, Rubéola, Sífilis, Citome-
galovírus, Herpes, HIV e HEPATITE.

HERPES ZOSTER
A meningite herpética, a incidência antes do uso de Aciclovir era 90% de óbito. Normalmente dava entrada com crises
convulsivas e rebaixamento do nível de consciência, no LCR mtas vezes tinha um aspecto xantohemorrágico (um pouco de hemá-
cias junto ao líquor), isso é característica do líquor com herpes. Isso acontece pois ele fica latente na base do crânio, principalmente
no gânglio de Gasser, proximidade do lobo temporal.

Quando tem uma diminuição da imunidade, ocorre uma invasão por continuidade do lobo temporal, pode ser uni ou
bilateral. Faz um TC ou RNM desses pctes com meningite herpética e tem uma hipodensidade de lobos temporais, o pcte pode ir
ao coma ou ao óbito, fazer anisocoria... é uma situação bem dramática. O dx precoce da meningite herpética é bastante impor-
tante e já instituir os antirretrovirais.

Tto normalmente é o tto de HIC, uso dediuréticos de alça, alnticonvulsivantes, se o pcte com Glasgow < 8 pode ser ne-
cessária sedação, intubação, hiperventilação, diuréticos; e não tendo resposta adequada, muitas vezes tem que fazer uma crani-
otomia descompressiva. Pode deixar com sequelas neurológicas importantes.

As complicações, por ex, os abcessos são complicações geralmente associados a alterações cardiológicas, como valvopa-
tias, abcessos saem das válvulas ou da parte cardiocirculatória e podem fazer abcessos intracerebrais. Os empiemas normalmente
são complicações do pneumococo e o Haemophilus, principalmente. Eles são bastante piogênicos, às vezes trata a meningite e
não está resolvendo, ele vai fazendo septações, coleções, no espaço subdural e precisamos drenar cirurgicamente às vezes.

Um ex de abcesso: uma das cx mais traumáticas para o professor; índia de 1 ano e meio convulsionando e em coma. TC
com lesão grande na região parietal, abriu o crânio, quando fez a corticotomia, tinha pus altamente fétido, com presença de larvas,
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dentro do crânio. Picada por uma daquelas moscas e fez pus lá dentro... pode acontecer. 50/60ml de pus na cabecinha da criança
e com o bichinho nadando lá dentro. Índio, mal-nutrido, higiene precária.

#PEGUNTA: por que usar CTC junto na meningite bacteriana?


#RESPOSTA: para diminuir a inflamação que é causada e diminuir o risco de complicações tardias como hidrocefalia, complicações
dos pares cranianos. Damos em torno de uns 4 ou 5 dias com dose usual de CTC, dexametasona 4mg 6/6horas.

ADENDO: na aula da T9 tem outras doenças que nem se quer foram citadas para nós. Preferi não coloca-las aqui justamente por
não terem sido citadas nessa aula. São elas: Doença de Creutzfeldt-Jakob, Síndrome de Guillan-Barré e Mielite Transversa, se
quiserem dar uma olhadinha... aula 12 parte 3, última página.

15-NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
INTRODUÇÃO
Relembrando a unidade primária do neurônio: axônios, corpo neuronal, bainha de mie-
lina (células de schwann, núcleo na periferia), dendritos. Quando isto fica doente, quando essa
unidade dos feixes dos fascículos fica doente, a gente chama de neuropatia. A doença da mielina,
por contiguidade, acaba sendo uma neuropatia mielínica. A gente pode classificar por várias ma-
neiras diferentes, as mais comuns são essas aqui:

CLASSIFICAÇÃO
POR PADRÕES
Aqui é mono ou polineuropatias. Mononeuropatia é quando tem uma lesão isolada de um nervo periférico, podendo ser
única, com lesão de um único nervo, ou múltipla, com lesões múltiplas, mas isoladas. E as polineuropatias, que são um grupo de
lesões que se manifestam de uma maneira geral simetricamente entre os dois dimídios. [slide: lesões manifestam distúrbios bila-
terais simétricos das funções motoras e sensitivas]. Não devemos esquecer nem dos miótomos nem dos dermátomos, onde tem
a motricidade e a sensibilidade, pois é por aí que faremos o dx, deste tipo de afecção.

POR FISIOPATOLOGIA
Pode ser por degeneração axonal (neuropatia axonal, ou neuronal) ou por degeneração ou doença da mielina (neuropatia
desmielinizante, desmielinização paranodal ou segmentar). A mielina cresce circunferencialmente em torno do axônio e é possível
que haja mielina em mais de um axônio.
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 NEUROPATIAS AXONAIS: Elas têm velocidade normal de condução ou levemente diminuída pois o problema é no axônio
e não na mielina. Não afeta a velocidade de condução. Usualmente aparece denervação do músculo envolvido.
 NEUROPATIAS DESMIELINIZANTES: Tem velocidade de condução diminuída ou abolida. lembrem-se que a condução de
estímulo nervoso acontece de nódulo de Ranvier à nódulo de Ranvier, do tipo saltatório. Onde há uma doença da mielina,
essa condição diminui ou desaparece. Usualmente não há sinais de denervação, pois o neurônio está integro.

Condução sal-
tatória de nó-
dulo para nó-
dulo, tem a ve-
loc mantida.
Se há estrago
na mielina, a
velocidade di-
minui

POR SINTOMAS
Também podemos classificar as neuropatias pelos sintomas que causam., uma que tenha afecção motora, causa fraqueza
e atrofia muscular com reflexos tendinosos diminuídos, uma neuropatia que tenha alteração da sensibilidade, que é um problema
altamente subjetivo, por isso que lá na pratica ele insiste para que o pcte não veja nós fazendo o estímulo, para que ele não seja
influenciado pelo nível de consciência dele, subjetivamente a pessoa tem dor, formigamento ou dormência e objetivamente pode
haver uma hipoestesia total ou uma hiperpatia, vimos um pcte aqui que tinha hiperpatia, que o lençol não podia encostar na
perna que morria de dor.

As neuropatias que abrangem o sistema nervoso autônomo, vão causar alterações simpáticas ou parassimpáticas, pele
vermelha, anidrose, pele lisa, brilhante e fria.

Fibras dos nervos espinhais podem ser motoras somáticas, motoras vegetativas, sensitivas somáticas ou sensitivas vege-
tativas. Quanto as suas lesões, os sinais e sintomas que iremos ver são os seguintes:

 Quando as fibras motoras somáticas forem atingidas, vamos perceber hipotonia e hiporreflexia. São sinais motores...
 Motoras viscerais: pele seca, lisa, brilhante e vermelha.
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 Sensitivas somáticas: vamos ter dor, parestesias (que são sensações de formigamento, queimação etc.). Prof. diz que
sempre faz um comparativo que os pacientes gostam: é a anestesia do dentista quando está no final, parece grosso,
grande, formiga. É mais fácil para eles associarem. Objetivamente pode haver hipoestesia ou anestesia geral. É o caso da
hanseníase, por exemplo.
 Sensitivas viscerais: podem dar dor e plenitude visceral. Para a dor, existem tabelas que podem mensurar, independente
da dor. Essas tabelas são aplicáveis aos americanos, para os brasileiros, prof. diz que não conhece nenhuma que seja fiel.
Objetivamente não tem como mensurar a afecção da via visceral.

CAUSAS
Difteria, Lepra, Herpes Zoster, Mixedema, Infecções, Diabete, Uremia, Amiloidose, Hepatopatias, Leucemia, Carcinomas
e malignidade, Mieloma Múltiplo, Linfomas e Hodgkin, Drogas, Deficiência nutricional, Alcoolismo, Intoxicações exógenas, Artrite
Reumatóide, Hereditariedade, Sarcoidose, Poliarterite Nodosa, e vai embora... Sarcoidose é quando não sabemos oq é.

Causas mais comuns: disparada no brasil: diabetes. A segunda causa mais comum: álcool. São disparadas. O resto tem
que procurar. Uremia, raramente. Hanseníase são casos mto específicos. Difteria quase não existe mais. Amiloidose, hepatopatia,
leucemia, carcinomas; são doenças muito específicas e com prevalência muito menor que DM e alcoolismo.

Uma causa mto encontrada e pouco valorizada são os TU de nervos


periféricos. Isso é um neurinoma de antebraço, do tamanho de uma laranja
pequena. O pcte tinha uma bola no braço e sentia mto choque quando passava
a camisa. Uma eletroneuromiografia (ENMG), mostrando a condução e etc.
Mesmo assim ele não queria operar, “ah é um tumor, é um câncer, eu vou
morrer, qual o risco da cx?”. No final foi operado desse neurinoma de mediano

FORMAS
Classificamos como leves moderas e severas. Leve: com dor, dormência, formigamento, sem paresia ou hipoestesia ou
hiporreflexia. As Moderadas são as que tem dor, dormência e formigamento, além disso, tem paresia, a hipoestesia (que pode ser
em bota ou em luva), hiporreflexia. Severa: tem dor, dormência, formigamento, paresia, hipoestesia (bota ou luva) E a plegia, a
anestesia, a arreflexia, a pele geralmente está vermelha, lisa, brilhante e seca. Tudo é somado. Existe impotência funcional, bexiga
atônica (retém), hipotensão ort.

“Ah, mas eu fui examinar o cara e ele não tinha bexiga hipotônica, então não era severa”. Não é assim, depende de saber
a altura de onde está pegando a dça. Bexiga atônica é aquela que retém a urina, Prof. já fez dx por retenção urinária. Pcte foi no
uro, passa sonda, tira, não acha nada. Libou para o neuro, fez um exame de imagem e tinha uma alteração de cone medular,
polineuropatia de mmii, não é raro.

TIPOS
Tipo 1: sempre é desmielinizante; tipo 2: é axonal; tipo 3: é a mista; e o tipo 4 é a mista acrescida de outros sinais neuro-
lógicos. O tipo 4 seria a mista, axonal e desmielinizantes, com outros sinais, como quadros confusionais, disfasia, sinais focais,
alterações de coordenação.

De maneira geral,
representamos
desta forma a pre-
sença ou aunsê-
nica de sinais ou

TRATAMENTO
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1. Remover a causa determinante. Lógico, se é DM tem que compensar. “Mas o DM dele é 120, 115, quase bom...”, não
serve. Tem que remover definitivo.
2. Terapia física como fisioterapia e proteger as áreas, principalmente com diminuição de sensibilidade.
3. terapia sintomática quando for o caso, como analgésicos, Carbamazepina, Fenitoína e drogas tricíclicas antidepressivas,
sendo estes últimos para analgesia central;
4. Hipotensão ortostática: prevenir com uso de meias elásticas, a fludocortisona, a midrodrina. Aminas, cafeína
5. Bexiga atônica: cloreto de betanecol ou com, dependendo do grau de acometimento, o uso do cateterismo intermitente.
Hoje o que mais os uros nos mostram é o auto cateterismo intermitente.

NEURALGIA DO TRIGÊMIO
Uma neuropatia que já falamos, idiopática, quando falamos de Nervos cranianos. É uma dor bastante característica, um
quadro só doloroso e que responde muito, MUITO bem a Carbamazepina, não responde a analgesia, responde mal a Fenitoína, e
pessimamente às drogas tricíclicas. Esse pcte vai ao pronto socorro com crises dolorosas, o sujeito bota ele numa maca e dá um
tramal, a dor ainda fica a mesma. Dá uma morfina, daqui uma hora o pcte diz que sente tontura e enjoo, mas a dor está igual. Aí
dobra a dose Carbamazepina (2cp) e melhora. Algumas tem isso, outras não.

Algumas polineuropatias, exemplos que encontraremos durante a vida. Com certeza vamos ver.

S. DE GUILLAIN BARRÈ
É uma polirradioculoneuropatia motora. O LCR tem uma dissociação proteicocitológica, isso quer dizer que a ptna e a
citologia do líquor estão aumentadas, mas as ptnas estão bem mais elevadas do que a citologia. Ex: 30 leucócitos e 250 de ptnas.
Em uma meningite bacteriana ou viral, por exemplo, você encontra 200/300 células e 60 de ptna (normal até 40). Usualmente nos
quadros infecciosos, a dissociação é citoproteica, o primeiro nome é o que está mais elevado. Isso é igual PA, ninguém tem PA
5/9... é 9/5, é hipotenso, mas é 9/5. Aqui também, estão elevados, mas na SGB as ptnas estão mais elevadas que a citologia.

Usualmente essa síndrome é precedida ou acompanhada de uma infecção, vacina ou procedimento cirúrgico (ou seja,
pode ser desencadeada por stress). Usualmente esse quadro infeccioso esteve lá 2 ou 3 semanas antes, isto nos leva a crer que a
causa seja autoimune. Usualmente o que aparece é isso: fraqueza progressiva, simétrica, ascendente... caprichosamente começa
nos pés, pernas, passa para os braços e pode chegar a dar insuficiência respiratória por afecção direta do núcleo respiratório.
Neste caso a síndrome se chama: síndrome de GUILLAIN BARRÈ LANDRY. Nestes casos gravíssimos se opta pela plasmaférese.

Hoje se usa muito mais a imunoglobulina (Ig) do que se usava antes, é muito mais acessível. Antigamente ela era um
estrato porcino, de porco, ou ainda de cavalo. Hoje é uma Ig hiperdensa e hiperimune humana. Esse doente NECESSARIAMENTE,
na fase aguda, fica hospitalizado pelo risco respiratório e deglutição e usamos medidas de suporte. Prof. teve pacientes que fica-
ram 6 meses num respirador, esperando reverter. Caprichosamente, essa síndrome se reverte inversamente a sua instalação. Ele
se reverte diminuindo os sinais cerebrocaudalmente. É como se ela entrasse pelos pés e saísse por eles também. Quanto custa o
tto com ig? Usualmente são de 3 a 5 dias de pulso com Ig. Tem uma dosagem que não precisa saber. Isso tudo custa por volta de
20 mil reais. Plasmaférese, que é a troca do plasma, custa em torno de 20 mil reais, também. Para um pcte de SUS, isto é fornecido
pelo governo, mas tem que ser bem pesado, vidente. O sistema pode ficar mais quebrado do que já é. Tem que fazer quando
precisa, quando comprova.

Às vezes você fala para o pcte lá na UBS que isso é uma SGB, o pcte vai direto para internet e vê que o tto é com Ig. Chega
no centro especializado e fala que precisa fazer Ig, aí o braço do médico fica algemado. Isso quando não chega com ordem judicial
falando “faça”.

#PERGUNTA: Qual é o tempo de evolução para atingir o pico?


#RESPOSTA: Não tem uma mediana.
#REPERGUNTA: E pode ficar no pico e não voltar ao normal?
#RESPOSTA: Pode deixar sequelas graves. É imprevisível. Na verdade, a maioria absoluta se recupera 100%, completamente, mais
de 90% dos pctes. Alguns ficam com sequelas importantes, tudo depende de atendimento, do uso de medicação da Ig, qto tempo
demorou para fechar dx, para usar. Quanto antes melhor. Se não se recuperar com Ig, tem a plasmaférese, se não der certo, tem
que deixar para a natureza. Tem que saber fazer uma punção para poder tirar a dúvida se é ou não a síndrome. Ou pelo menos
ditar a conduta, pois é você que está ali e pode não dar tempo de ir para outro lugar. Tem que saber pelo menos o nível de
gravidade do pcte, você tem que falar para alguém tomar uma atitude rápida, pelo menos isso, você tem que desencadear a
conduta. Se não tiver um lugar estruturado, é mais difícil uma Ig autoimune, necessita uma burocracia bastante rebuscada. E
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precisa de um serviço que dê um apoio diagnóstico. Agora, se vc não sabe diagnosticar, aí é um outro problema, pq a responsabi-
lidade passa a ser sua. Teoricamente, você não pode atender se você não sabe. Teoricamente. No Br o governo conseguiu estatizar
o valor pago para o médico, mas a responsabilidade é inteiramente do médico. Você não pode dizer: eu estava aqui, mas não
tinha condição de fazer o dx. Não se aceita isso. Se você estava ali, você tinha que pelo menos ter uma noção do que era e
encaminhar para frente.
POLINEUROPATIAS HEREDITÁRIAS
Outras polineuropatias são as hereditárias, como a Doença de Charcot-Marie-Tooth, Doença de Dejerine-Sottas, Ataxia
de Friederich e Doença de Refsum. São polineuropatia com caráter estritamente hereditário e dificilmente serão vistas fora de
um serviço de neurologia ou ortopedia.

DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH
É característico uma deformidade no pé ou distúrbio da marcha que começa na infância ou na puberdade, até os 10 anos.
Mais tarde apresenta uma polineuropatia iniciando nos MMIIS. Às vezes nesse pcte pode surgir tremor e pode ser Tipo I, que é
desmielinizante ou Tipo II, axonal. Ela precisará certamente em um serviço de neurologia ser diferenciada da Atrofia Muscular
Espinhal Progressiva Distal, que é a doença de Werdnig-Hoffmann – corno anterior da medula.

É só para ter uma ideia pq um dia alguém vai fala. Tem que saber que é uma síndrome neurológica com deformidade no
pé ou distúrbio da marcha, que depois começa a pegar mmii, de caráter hereditário.

DOENÇA DE DEJERINE-SOTTAS
Manifesta uma Polineuropatia sensitivo- motora. (Tipo III). E a forma mais comum é a autossômica recessiva, que começa
na infância.

ATAXIA DE FRIEDREICH
Inicia na infância ou puberdade, como a maior parte das doenças de caráter hereditário. Tem preferência por atacar
cerebelo, coluna lateral e posterior [slides: gânglios espinhais, fibras sensitivas, etc]. esse é um paciente que começa com tombo,
quedas frequentes, ataxia de tronco e posteriormente desenvolve uma paresia, um andar escalonado, uma paresia de mmii, com
fraqueza nas pernas e sinal de Babinsk, sem outros acometimentos, você faz um TC e não vê nada. Pode evoluir com perda da
sensibilidade reflexos diminuídos, isso é o que dá a característica da marcha, onde o pcte bate os pés no chão para sentir onde
está pisando, por perda da sensibilidade nas plantas dos pés.

DOENÇA DE REFSUN
É um distúrbio do metabolismo do ácido fitânico que se acumula nos tecidos do organismo. Muitas polineuropatia peri-
féricas e neuropatias centrais estão associadas ao metabolismo, mas essas nem vou passar perto, mas essa aqui é mais comum,
menos rara. O que aparece externamente é uma degeneração pigmentar da retina, para quem faz fundo de olho, podendo haver
até cegueira noturna. No final da tarde, no começo do anoitecer o pcte diz que não enxerga nada, ou a capacidade visual cai muito.
É uma degeneração pigmentar com polineuropatia sensitivo-motora e sinais cerebelares. (Tipo IV). Esses sinais cerebelares são a
ataxia, marcha talonante, ataxia de tronco, sinal index-nariz alterado. Pode ter disfunção da audição, cardiomiopatia e alterações
cutâneas. É uma síndrome complexa que se você descobrir você pode compensar isso, pois está atrelada ao metabolismo do ácido
fitânico.

POLINUEROPATIAS DOS DISTÚRBIOS SISTÊMICOS E METABÓLICOS


Dos distúrbios sistêmicos e metabólicos é onde estão as mais comuns, que são a do diabetes, da uremia, do alcoolismo, da defici-
ência nutricional, do Mieloma Múltiplo, da macroglobulinemia (de Waldenström) e da amiloidose. Agora, com a popularização
dos métodos cirúrgicos de emagrecimento, o que vemos é uma (os neuros) parcela importante dos pctes são submetidos a esses
ttos e ficam com síndromes desabsortivas que nem sempre são tão evidentes. Esse paciente acaba 2,3 meses depois, começando
uma peregrinação no consultório para resolver o problema dele. Tem uma pcte no consultório que o prof não consegue convencer
ela que o problema veio da cirurgia feita há 8 meses. Ela emagreceu 30kg em 8 meses, está magra. Alguma coisa o sist. Digestivo
não está conseguindo absorver como absorvia antes... e é uma neuropatia carencial, def. nutricional.

Repassada rápida

POLINEUROPATIA DO DIABETES
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A polineuropatia sensorial é, de longe, a mais frequente. Habitualmente aparece uma polineuropatia mista, motora assi-
métrica, com radiculopatia tóraco-abdominal, neuropatia autonômica e lesões isoladas de nervos. Tratamento: controle da dia-
bete e da dor. Caso: pcte consulta vindo numa cadeira de rodas, que não conseguia colocar o pé no chão de dor em choque que
ele sentida. Prof conseguiu convencer ele que ele tinha que fazer uso de vit. B e fazer fisioterapia, aí retornava em 3 meses fazendo
fisioterapia. Quando voltou, ele já conseguia fazer tudo. É miraculoso, se levar a sério.

DE DÇAS INFLAMATÓRIAS
As mais comuns são as da Lepra, da AIDS, dos soropositivos em HIV (principalmente em homoafetivos do sexo masculino),
da Doença de Lyme, da Sarcoidose, da Poliarterite, da Artrite reumatóide. Prof nem lembra oq é dça de Lyme.

ASSOCIADAS A DÇAS CRÍTICAS


É a do doente terminais, de UTI, gravíssimo. Nem sempre tem causa objetiva, mas aparece. Pcte fica na UTI 30, 40 dias,
com nutrição dada pelo hospital. Certamente alguma alteração vai haver nesses 30 ou 40 dias, alguma coisa vai faltar, alguma
desabsorção vai acontecer. Pcte ficou bem, mas restou uma dormência no braço.

TÓXICAS
Muito associada a pesticidas

ASSOCIADO COM DOENÇAS MALIGNAS


Também são chamadas de paraneoplásicas

MONONEUROPATIAS
Do Mediano (Túnel do Carpo), do Interósseo Anterior ou Pronador Redondo, do Ulnar, do Radial, do Femoral, do Ciático,
do Peroneal Comum, do Tibial Posterior (Canal do Tarso), do Facial.

S. DO TÚNEL DO CARPO
Essa sintomatologia é dada no trajeto neuronal. No túnel do carpo, tem uma parestesia importante à noite. Essa classi-
camente aparece em uma proporção de 3:1 em mulheres, deve existir uma correlação hormonal. A mulher chega no consultório
dizendo que não consegue dormir. De noite fica enorme, parece anestesia de dentista, aí tem que levantar e ficar “drenando” a
mão por 5 min, deita e daqui 10 min ta de novo do mesmo tamanho. O tto dessa Mononeuropatia usualmente é cirúrgico. É uma
compressão do túnel do carpo sobre o mediano. Teve um caso de uma esposa de médico, intensivista, ela tinha mta dor, queima-
ção, não conseguia dormir, fez uma Eletroneuromiografia (ENMG), mostrou a síndrome. Teve que operar. Foi a primeira noite que
dormiu em 4 anos, e tinha feito de um lado só.

Causa traumática, na maioria das vezes, provocada pelo retináculo dos fle-
xores. Há compressão do nervo mediano. Manifesta dor na mão, depois
antebraço, dificuldade da fechar a mão, hipoestesia na face interna da
mão. Muitas vezes a dor está no antebraço. Tratamento cirúrgico. A dife-
rença de tratar cirurgicamente por endoscopia e a céu aberto, o prof. pre-
fere tratar a céu aberto. Fazendo cx por endoscópio o trauma cx é menor.
Acontece que qdo se mexe em feixe nervoso, é melhor ter ctz onde está
andando, pq depois que cortar, não tem mais volta. É uma incisão pequena
de 3 cm. As vezes estando aberto aqui, pode colocar um microscópio e es-
tando fechado, com endoscópio, não tem como. Aí é só aquela imagem
mesmo e terminou. DX: ENMG

SINDROME DO INTERÓSSEO ANTERIOR OU PRONADOR REDONDO


Por lesão entre as duas cabeças do M. Pronador Redondo. Fraqueza desse músculo e do flexor longo do polegar e flexor
profundo dos dedos para o segundo e terceiro dedos, sem dor. 2º e 3º dedos sem força e sem dor. Tratamento cirúrgico: descom-
pressão. DX: ENMG
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LESÃO DO NERVO ULNAR


Ocorre no epicôndilo medial, perda sensitiva do 5º e do 4º
dedo e na borda medial da mão e antebraço. Fraqueza nos músculos
flexor profundo dos dedos e flexor ulnar do carpo, abdutor e flexor
do dedo mínimo, oponente do dedo mínimo, todos os interósseos,
terceiro e quarto lumbricais, o adutor do polegar e o flexor curto do
polegar (mão em garra). • Tratamento cirúrgico. O dx é ENMG.

Esse tipo de cx parece simples, mas


não é. É só para quem sabe, não para quem
tem vontade. Na mão, se atrofiar, não tem
volta, sempre fica sequela grave. Tem uma
recuperação bastante parcial, mas não tem
volta. A descompressão, pode fazer uma transposição cirúrgica, leva o nervo para cima do epicôndilo
medial, no transOP, abre, descomprime, põe o nervo para cima ou só fazer descompressão cx.

LESÃO DO NERVO RADIAL


Um tipo de lesão mto frequente é por muletas ou pendentes nas
costas das cadeiras, quando se deita sobre o braço. É chamada de paresia
dos amantes de sábado amante. São os pcte que bebem um pouco mais no
sábado à noite, se apoiam na cadeira, ou que se deitam e a namorada se
deita em cima do braço e faz uma lesão por compressão traumática. Dá uma
perda sensitiva das costas da mão entre o polegar e o indicador. Às vezes
achamos que é exagero, mas não é, é bem frequente essa paresia. As perdas
motoras dependem da altura da lesão, mais perto da axila ou do cotovelo.
em axila perda a extensão do antebraço, do punho e das falanges proximais
e polegar. Tto clínico com fisioterapia, quando faz dx correto cedo, existe
recuperação completa, pq esse nervo no braço está cercado de tecido
frouxo e usualmente não é muito grave, não há anóxia do nervo. Se não houver resposta, avaliar exploração cirúrgica.

LESÃO DO NERVO FEMORAL


Ocorre no diabetes, por pressão do ligamento inguinal, hematomas, neoplasias e aneurismas retro-peritoniais. Perda
sensitiva da face ântero-mediana da coxa e em pequena faixa até o calcanhar. Fraqueza e atrofia do M. Quadríceps da Coxa, perda
do reflexo patelar.

MERALGIA PARESTÉSICA
É um tipo muito encontrável de neuropatia. É uma do nervo cutâneo femoral lateral, na saída dele, do quadril pela espi-
nha ilíaca antero-superior. Em obesos acontece mais, em diabetes ou na gestação, principalmente em pctes que tenha protube-
rância abdominal um pouco maior. Apresenta-se como dor, parestesia ou hipoestesia ao longo da face externa da coxa. O pcte vai
e volta no consultório. Ele não melhora, pois a compressão é mecânica, ele não melhora. O tratamento cirúrgico por descompres-
são do nervo na altura do ligamento inguinal. Quando responde, pq às vezes você faz a cirurgia, descomprime e ele não responde.
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Deponde de quanto tempo demorou, lembre-se que na neuro o tempo é


importante... o pcte tem uma compressão do nervo, você não trabalha com ela, você
não descomprime, pode perder os vasanervorum, pode fazer uma isquemia, uma gli-
ose e não recupera mais, onde a gliose pode ser a causa da dor. Então um pcte com
uma hérnia de disco, com compressão do n. ciático, precisa ser bem avaliado se não
é cirúrgico. Se você posterga, procrastina, deixa para frente, empurra com a barriga,
você opera depois, o que acontece é que o médico pode até operar, mas o quadro
doloroso não desaparece. Essa é uma grande causa de insucesso cirúrgico, pq a gliose
é que é responsável pela sintomatologia e você não tira mais. Uma das maiores cau-
sas é a má indicação (ou mto tardiamente ou mto precocemente como hérnias pe-
quenas) ou má técnica, ou deixa sangramento ou não limpa direito deixando uma
compressão.

Esse tipo de cx é pra quem sabe, não pra quem tem vontade, tem que fazer
com microscópio, fazer uma limpeza adequada, iluminar bem, saber o que está fazendo, não lacerar a raiz, tirar completamente
a compressão, abrir o trajeto da raiz, deixando ela livre, saber quando é uma raiz livre ou quando ainda não está livre, não adianta
deixa um buraco no ligamento intervertebral, pq se deixar um buraco por onde passou o disco, vai passar mais disco por ali se
não fizer a discectomia vai passar mais disco por ali e vai comprimir de novo, é uma grande causa. Tinha um médico que falava:
eu vou operar, mas saber que você vai ter que aposentar né... duro isso. Prof diz que até hj, em 30 anos, só aposentou 2, voltaram
ao trabalho.

LESÃO DO NERVO CIÁTICO


Podem ser por injeções profundas, traumas. Incomum a lesão completa. Primeiro, o ciático é um nervo muito grosso.
Usualmente mais grosso que nosso dedão. Segundo, ele é composto por várias raízes, L3-L4, L4-L5, L5-S1. Pode ter perda da
extensão da coxa, da flexão do joelho e de todos os movimentos do pé e do calcanhar. E pode haver perda das sensibilidades
abaixo do joelho. O Reflexo aquiliano pode estar perdido assim como o patelar, que pode estar perdido ou diminuído.

LESÃO DO NERVO FIBULAR COMUM


Lesão na cabeça e colo da fíbula. A fíbula é mais interna ou externa que a tíbia? Externa. Isso acontece muito pq cruza
mto das pernas, tem gente que não consegue sentar sem cruzar a
perna, acontece um trauma, acontece uma isquemia contra a ca-
beça lateral da fíbula e lesa o fibular comum. Perda da dorso-fle-
xão e eversão do pé, que resulta da queda do pé, pé caído ou pé
equino. Perda sensitiva no dorso do pé e face lateral da perna. PS:
não dá para você escrever flexão dos artelhos diminuída, deve es-
crever se é dorsiflexão ou flexão plantar.

SINDROME DO CANAL TARSAL


O canal tarsal é na altura no maléolo medial, onde passa o N. tibial posterior (ramo do anterior).
Usualmente, dor, parestesias, hipoestesia na parte inferior do pé, deixando de fora o calcanhar. Aqui é o
correspondente masculino da outra síndrome: é o homem que senta, cruza as pernas e fica segundando.
A fraqueza é rara. Tto é descompressivo. Dx de todas elas é basicamente ENMG. Algumas vezes, quando
faz um Tinel e aparece como positivo, percussão dolorosa do trajeto do nervo, pode até desencadear um
exame de imagem daquele local, pode e deve. Nem sempre aparece isso, as vezes é só palpatório.

LESÃO DO FACIAL
Nós vimos lá nos NC. Ocorre no HIV, sarcoidose, Doença de Lyme. Mais frequente é a de Bell. Mostra paralisia dos mús-
culos da hemiface ipsilateral ao nervo lesado, com desvio da boca para o outro lado, a musculatura competente é a que ganha.
Perda das rugas da testa ipsilateral e fenda palpebral aberta. Tratamento: anti-inflamatórios e fisioterapia o mais precoce possível.
Nunca se esqueça, se você não for investigar, peça para quem investigue.

PLEXOPATIAS
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São as doenças nos plexos, aquelas uniões de raízes logo após a saída delas da coluna. Neuropatia do plexo braquial,
Síndrome da Costela cervical, Neuropatia do Plexo lombo-sacro.

NEUROPATIA DO PLEXO BRAQUIAL


Isso aqui é muito importante no politraumatizado, NÃO É RARO. Todo mundo fica preocupado com a vida do pcte e ngm
vê que ele movimenta a direita um pouco menos, mas você acha que não, que é pela hemiparesia, que é pela contusão, aí sai do
hospital, vc acha que vai melhorar isso, volta depois de um mês com o braço caído e vc perdeu a janela para o tto da plexopatia
do braquial.

A plexopatia braquial por estiramento, assim como a lombossacral, é de um prognóstico extremamente pobre. É como
se você pegasse a raiz, estirasse ela, desconectasse os fascículos, colocasse eles juntos falasse: acha seu colega aí. Não acha mais.

Tratamento: depende. Se for leve moderada ou grave. Se for uma leve, fisioterapia mtas vezes controla. Se é pesada,
grave, com perda completa de movimento, tem que fazer uma exploração cirúrgica, tira o fibular, e faz implante/transplante,
ponte. Faz o transplante do fibular para o braquial. Fica com uma paresia fibular, mas tem chance razoável de melhorar a motri-
cidade do braço. Assim tudo isso serve para o plexo lombossacral.

Leitura dos slides:


Neuropatia Do Plexo Braquial: Ocorre por neoplasias, traumas, anomalias. A forma idiopática ataca C5 e C6, com perdas motoras,
sensitivas e reflexas. - Pode haver atrofias. - Causa desconhecida. - Tratamento sintomático, dependendo da gravidade da plexo-
patia.

SÍNDROME DA COSTELA CERVICAL


É a que a C7 tem uma costela malformada, mais longa, e que comprime con-
tra a primeira torácica. Também chamada de síndrome de Naffziger ou síndrome do
Desfiladeiro torácico. Comprime C8 e T1 ou tronco inferior. Provocado por costela
em C7 ou processo transverso longo. Dor no trajeto do nervo ulnar. Atrofia dos mús-
culos intrínsecos da mão e eminência tenar. Pulso radial diminuído ou obliterado ao
respirar fundo e virar a cabeça. Tratamento cirúrgico, quando mto sintomático.

NEUROPATIA DO PLEXO LOMBO-SACRO


Ocorre no diabete, câncer, hemorragias e traumatismos ou de forma idiopá-
tica. Causa dor, fraqueza, alterações motoras, sensitivas e reflexas. Depende da parte do plexo afetado. Vemos o ciático, ele é
composto por várias raízes, L3-L4, L4-L5, L5-S1. Às vezes o S2 entra no meio.
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PERFIL LABORATORIAL DAS NEUROPATIAS


Eletro-diagnóstico, Biópsia de nervo, Exame do líquido cefalorraquidiano, este último quando vc não tem um dx ainda
definido.

ELETRODIAGNÓSTICO
Eletroneurografia: Estuda a velocidade de condução nervosa. Está diminuída nas neuropatias MIELÍNICAS. Eletromiogra-
fia: Estuda o neurônio motor inferior (neurônio motor somático, no corno anterior da medula), as fibras motoras (axônios desses
neurônios), a placa motora o os músculos esqueléticos

BIÓPSIA DO NERVO
Pode demonstrar degenerações axonais. Uma pena que não temos a possibilidade ainda hoje em cascavel não temos a
possibilidade de fazer a biópsia. A anatomopatologia não consegue fechar o dx para nós. A pesquisa usual é a hematoxilina e
eosina e não se faz dx de nada.

EXAME DO LÍQUOR
Importante nas polirradiculoneurites como a de Guillain-Barré

EXAME DOS NERVOS


Devem ser pesquisados quando a sua sensibilidade, consistência e sua forma. Tem que palpar o nervo, não tem jeito. Por
incômodo que pareça para nós e para o paciente, tem que palpar os que der. As raízes ninguém vai conseguir, pois são profundas,
mas o ciático, por ex, entre o grande e o pequeno trocanters temos que palpar. Tem uma médica com um neurinoma de ciático
enorme, causado por uma injeção de Voltaren IM há 30 anos e com uma atrofia da perna. prof sugeriu operar, pois ela sentia dor.
Ela não quis, pois só sentia dor quando sentava em cima, então era só sentar do outro lado, já que a cx não reverteria a atrofia.

SENSIBILIDADE DOS NERVOS


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Pela palpação com pressão com os dedos testa-se a sensibilidade, principalmente a dor. Faz-se nos trajetos superficiais e
nos profundos, entre a musculatura, para isso temos que saber anatomia. A dor está presente nos processos inflamatórios e
traumáticos. Ex: o nervo ciático é positivo a dor em caso de hérnia de disco.

CONSISTÊNCIA DO NERVO
A palpação revela uma consistência firme nos normais. Nervos tubulares são os mais usualmente normais. A consistência
está alterada nas neuropatias, eles ficam moles, apreensíveis, fica fácil de fazer a compressão.

FORMA DO NERVO
Forma normal: Cilíndrica e constante, normalmente diminuindo quanto mais distal fica. A presença de algumas bolinhas: Neuro-
mas no seu trajeto. Os neuromas mais comuns estão presentes na síndrome de neurofibromatose. Presença de bolinhas genera-
lizadas: Neurofibromatose de Von Reckinghausen.

15 - DOENÇAS NEUROMUSCULARES
**Importante! Cai muito em provas de residência, e consequentemente, na nossa prova também ☺

NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

Polineuropatias:

• Síndromes decorrentes de lesões difusas dos nervos periféricos;


• Manifestam-se geralmente por fraqueza, alteração sensorial, dor do tipo queimação, disfunção autonômica;
• Geralmente é um paciente que já tem uma doença primária, sendo que a principal é a DM, que vai queixar de um quadro
progressivo de fraqueza, dor do tipo queimação, vai ter uma parestesia, que queixa principalmente de dormência em
mãos e pés e disfunção autonômica (alteração do suor, alteração cutânea);

Mononeuropatias:

• Transtorno somente de um nervo;


• O comprometimento pode ser decorrente de: trauma local, compressão, estrangulamento;
• Um exemplo bem simples é a mononeuropatia do nervo fibular. O nervo fibular é um ramo do nervo ciático, quando fica
muito tempo com a perna cruzada, pode levar a compressão e estrangulamento, levando a mononeuropatia do nervo
fibular;
• Mononeuropatia múltipla: comprometimento focal de dois ou mais nervos, de maneira não simétrica. As causas mais
comuns são DM e vasculites;

**Quais as diferenças principais entre Mononeuropatias e Polineuropatias??

 Polineuropatias → comprometimento simétrico, difuso e bilateral;


 Mononeuropatia → comprometimento de um ÚNICO nervo;
 E a mononeuropatia múltipla?? Diferentemente da polineuropatia, o comprometimento é NÃO SIMÉTRICO e mais de um
nervo;
 Somente o exame que poderá mostrar qual é o acometimento;
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1. Mononeuropatia
2. Mononeuropatia múltipla
3. Polineuropatia
4. Polirradiculopatia: ramos distais e raízes proxi-
mais

→Sinais e sintomas:
Polineuropatia:

• Dor distal, pontada/ardência;


• Parestesia (dormências, formigamento);
• Fraqueza sobretudo em músculos distais;
• Perda da sensibilidade → hipoestesia tátil, térmica e dolorosa;
• Reflexos reduzidos ou abolidos;
• Nervos cranianos geralmente não são comprometidos;
• Comprometimento do sistema nervoso autônomo → sudorese, frequência cardíaca;

→Diagnóstico:

• Não é feito por TC, RNM, eco doppler;


• O principal exame é a ELETRONEUROMIOGRAFIA → faz o estudo do nervo e do músculo;
*Neuro → nervo
*Miografia → músculo
• É um exame neurofisiológico, pode ser realizado em várias partes do corpo: face, MMSS, MMII;
• Quando estuda o nervo, é a parte do choque, estuda o sistema de condução;
• São feitos estudos sensitivos e estudos motores;
• Avalia velocidade de condução, amplitude do nervo e latência para o estímulo chegar até o registro;
• Depois é realizado o estudo miográfico (do músculo) que é a parte da agulha, coloca a agulha em cada região que quer
estudar;
**Coloca a agulha, vê se tem alguma atividade elétrica. Primeiro faz em repouso e depois pede para o paciente fazer um
recrutamento, que é força. Aí vê o padrão de recrutamento muscular, se as fibras musculares estão todas fazendo a força
necessária.

Elementos do SNP: raiz nervosa sensitiva, raiz nervosa motora, junção neuromuscular, músculo. Quando faz o estudo da eletro-
neuromiografia pode estudar tudo isso, inclusive a junção neuromuscular, por isso é o principal exame para diagnosticar doen-
ças neuromusculares;

*Lembrando, que na miastenia gravis o comprometimento ocorre na junção neuromuscular.


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***Explicação: Tem diversos tipos de nervos, que mieliniza-


dos e não mielinizados. Quando o nervo é mielinizado a con-
dução nervosa é rápida, é saltatória. Então, o SNP apresenta
nervos motores, nervos motores sensitivos, células do corno
anterior, gânglio da raiz dorsal, junção neuromuscular e o
músculo. E aí? Quando tem as fibras mielinizadas, o poten-
cial de ação, que vai ser conduzido, ocorre de maneira salta-
tória, vai pulando, de maneira bem rápida. Então fibras mie-
linizadas tem condução rápida!!! Fibras mielínicas fazem a
condução do potencial de ação de forma saltatoria, a veloci-
dade de condução é rápida, 35 a 75m/s. Se apresentar uma
lesão na mielina, uma lesão desmielinizante, o que se es-
pera? Uma redução da velocidade de condução. Se a mielina
que faz a condução rápida, se perder a mielina, terá diminui-
ção da velocidade de condução!!!

***Lesões Desmielinizantes: IMPORTANTE!!!

 Tem a perda da mielina;


 Imagine que tem um paciente normal, que tem velocidade rápida. Quando perde a mielina, desmielinizante, o que acon-
tece? É como se tivesse uma rua cheia de buracos. Vai diminuir a velocidade de condução;
 No exame percebe que a velocidade de condução vai estar mais baixa e que quando dá o estimulo, aparece de maneira
mais lenta. A latência é maior quando tem a mielina presente;
 Velocidade de condução menor, e tempo para chegar ao local (latência) maior!
*Latência: Tempo para o estímulo chegar até o registro;
 Fibras mielínicas → velocidade de condução RÁPIDA!

*Faz estimulação da região e é feito o registro. Vê o tempo que demora para o impulso chegar (latência), velocidade de condução
e amplitude do nervo.

*Lesão axonal não tem regeneração boa, lesão mielínica tem.

Vem o estímulo, passa pela bainha de mielina e faz contração muscular através da junção neuromuscular. Quando faz o estudo
miográfico, coloca a agulha exatamente no músculo, para saber se o estímulo está chegando e realmente tem resposta do mús-
culo. O nervo funciona como se fosse um rio, o músculo as árvores. Então, quando o rio sofre, a árvore sofre. Mesma coisa, quando
o nervo sofre, o músculo também vai sofrer. Por isso tem doenças que tem atrofia muscular, porque o nervo sofreu e o músculo
parou de ser “irrigado”, e acaba sofrendo também. Irrigado no sentido do rio irrigar as árvores, e o nervo servir de fonte de “ener-
gia” para o músculo.

Neuropática
Tipos de fibras envolvidas Patologia
Sensitiva Axonal
Motora Desmielinizante → Hereditária ou adquirida.
Mista
**Como que descobre qual o tipo de fibra? Pela eletroneuromiografia. Aí vê qual é o tipo de lesão. Se é uma lesão axonal, que
acomete apenas o axônio, se é uma lesão desmielinizante, que acomete apenas a bainha de mielina, e se for desmielinizante
ela pode ser hereditária ou adquirida. A partir disso, vai começar a entrar nas doenças.

POLINEUROPATIAS

Neuropatias hereditárias:

• Não são tão frequentes, mas é importante saber porque costuma cair em provas;
• História familiar;
• Geralmente cursam com velocidade de condução baixa ou normal;
• A principal é a Charcot-Marie-Tooth 1 (CMT1) em que a velocidade de condução é muito baixa, é desmielinizante;
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• Mas a velocidade de condução pode ser normal, quando é uma lesão axônica, então, apenas do axônio, sem comprome-
timento da mielina, que é a CMT2;
• Sintomas principais: fraqueza; perda da sensibilidade, principalmente tátil; atrofia;
• Geralmente tem início antes dos 20 anos;
• As formas desmielinizantes CMT1 e axonicas CMT2 tem semelhanças clinicas, mas o que muda entre eles, é a parte
genética. São geneticamente heterogêneas. E também tem mudança na eletroneuromiografia, na velocidade de condu-
ção, que na forma desmielinizante é baixa, e na forma axonica é normal;
• Sintoma principal: fraqueza!! A queixa que geralmente chega é dificuldade de correr;

→Formas:

• CMT1A é a forma mais comum, 60-70%, tem duplicação do cromossomo 17p11.2 **QUESTÃO DE PROVA!
• CMT1B 5% dos casos. O que muda é a velocidade de condução, que no tipo A é muito baixa (15m/s)!! E no tipo B é um
pouco mais elevado, mas ainda abaixo do normal (30m/s);
*Lembrando que se é uma polineuropatia, tem que ser simétrica e bilateral. Se não for, não é CMT;
• CMT1X: 10-20% dos casos. Segunda forma mais frequente. Mais comum em homens. Diferencia pela parte genética;
• CMT2: forma axônica;

***Geralmente quando cai em prova, não cobram muito aprofundado da doença, porque é uma coisa da neurologia mesmo.
Mas cobra qual o tipo mais comum, qual o cromossomo, qual a forma axonica (CMT2) e quais as formas desmielinizantes.

A eletroneuromiografia consegue diferenciar entre a forma axonica e mielínica. Mas não diferencia entre as formas mielínicas,
1A, 1B, o que diferencia é o estudo genético. O prognostico é ruim para todas as formas, porque é doença hereditária.

→História clássica:

• Paciente jovem, menos de 20 anos, com queixa de fraqueza que tem piora progressiva, não teve início súbito;
• Exame físico: Atrofia em extremidades distais, principalmente em MMII;
• Eletroneuromiografia mostra redução importante da velocidade de condução, principalmente na CMT1A;
• Paciente com CMT2 velocidade de condução normal porque não tem comprometimento da mielina;

Neuropatias Adquiridas ***IMPORTANTE!

Neuropatia Diabética:

• É o mais comum que vai ser encontrado;


• Polineuropatia: comprometimento simétrico e bilateral;
• Em fases iniciais pode ser uma mononeuropatia múltipla;
• Aproximadamente 50% dos pacientes com DM;
• Ocorre devido a doença microvascular decorrente da hiperglicemia. A hiperglicemia leva a uma isquemia intravascular.
Ocorre uma hipóxia hiperglicêmica, que cursa com alteração da condução nervosa;
• Há o acometimento de fibras finas e fibras grossas;
*Fibras finas: temperatura;
*Fibras grossas: tátil;

→Sinais e Sintomas:

• Alteração da sensibilidade;
• Parestesia em bota e luva → mãos e pés → é a característica principal;
• Dor do tipo queimação;
*Dores neuropáticas geralmente são do tipo queimação/ardência;
• Fraqueza;
• Perda de pelos;
• Hipo ou arreflexia global, tanto MMSS, quanto MMII, TODOS os reflexos;
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• Paciente evolui com fraqueza objetiva → déficit de força → paresia;


*Porque o nervo sofrendo, acomete o musculo e o paciente acaba perdendo a força;

→Diagnóstico:

• Eletroneuromiografia + Clínica;
• Comprometimento sensitivo e motor, ou só sensitivo, ou só motor. Mas geralmente tem sensitivo e motor;
• Pode ter comprometimento axonal → forma mais comum;

→Tratamento:

• Tratar a DM! É o que mais responde, é o principal tratamento;


• Controle glicêmico satisfatório;
• Controle da dor: anticonvulsivantes, outros neuromoduladores para ajudar;

Amiotrofia diabética → está dentro da neuropatia diabética!!!!

• Tríade: Dor, fraqueza muscular assimétrica grave, atrofia dos músculos iliopsoas, quadríceps e adutores;
• A diferença é que tem início abrupto, agudo, rápido, diferente da neuropatia diabética;
• Perda de peso grave;
• Sem alteração da sensibilidade;
• Pode redimir espontaneamente em 1 a 3 anos;
• Geralmente faz tratamento com corticoide em dose alta;
• O diagnóstico também é feito pela eletroneuromiografia. Aparece atividade irritativa nos músculos iliopsoas, quadrí-
ceps e adutores, que não aparece na neuropatia diabética. É aí que define a amiotrofia diabética;
• Importante lembrar que é um quadro AGUDO!!!
• É um paciente que provavelmente já tem uma polineuropatia, e que evolui por um período com amiotrofia;

Síndrome de Guillain-Barré ***MUITO COMUM! Cai muito em PROVA!!

• Polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda;


*Velocidade de condução diminuída, latência aumentada;
• É por um processo inflamatório, tem um gatilho que leva a essa destruição da mielina;
• Disfunção dos nervos periféricos e cranianos → um exemplo de que pode ter comprometimento dos nervos cranianos;
• Incidência 0,6 a 1,9 casos a cada 100mil habitantes;
• Não tem predileção por homem ou mulher;
• Tem alguns fatores que aumentam a incidência: Linfoma de Hodgkin; cirurgia geral; gravidez;

→Etiologia:

• Não tem causa esclarecida;


• Geralmente por reação cruzada, imunomediada;
• Algum gatilho levou a isso, e muitas vezes esse gatilho não é esclarecido;
• Alguns fatores precipitantes ocorrem de 5 dias a 4 semanas antes:
o Infecção respiratória;
o Infecção gastrointestinal: Campylobacter jejuni *** Questão de prova!! Qual bactéria mais acomete pacientes
com Guillan – Barré???;
o Pacientes pós vacina;

→Patologia:

• Desmielinização segmentar focal, é localizada, não pega todo o nervo;


• Infiltrados perivasculares e endoneurais como linfócitos, monócitos e macrófagos, que causam degeneração da mie-
lina;
• Um fato bom é que quando tratada de maneira rápida tem boa recuperação. Poucos tem sequelas graves. O que mais
percebe é que deixa sequela, é o tempo de tratamento, quanto maior o tempo de tratamento, mais chance de evoluir
com sequela;
• Ocorre desmielinização focal, estímulo passa mais lento. E aí quando tem uma regeneração, não ocorre da mesma
maneira, as mielinas que eram grandes, elas ficam pequenas, e isso que pode levar muitas vezes às sequelas, mas que
geralmente não são graves;
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→Sinais e sintomas:

• Neuropatia adquirida, então pode ocorrer em qualquer idade, não tem idade de predileção;
• Fraqueza simétrica dos membros, geralmente MMII;
• Alteração da sensibilidade;
• Pode evoluir com diplegia facial ou disfagia, que pode em quadros mais graves evoluir com comprometimento dos
nervos cranianos;
• Parestesia geralmente ascendente;
• Reflexos: no início são normais, mas com o passar do tempo vai ser abolido ou diminuído;
• Evolução é rápida, dias a semanas;
• Pode evoluir com desconforto respiratório e óbito!!

→Diagnóstico:

• Eletroneuromiografia e LCR!!!
• LCR é muito importante → é uma atividade inflamatória, vai ter uma dissociação albumino-citológico, que é um au-
mento de proteínas muito alto para uma quantidade normal de células. A proteína que é para ser em torno de 50, vai
estar 150 e as células normais, sem nenhuma alteração;
• Eletroneuromiografia: amplitude normal, latência aumentada, velocidade de condução diminuída → Desmielinizante;
• Na fase hiperaguda, tanto o LCR quanto a eletroneuromiografia podem ser normais!!! Pode demorar algumas semanas
para aparecer as alterações;
• Exame normal não exclui a possibilidade de ser Guillian-Barré;

→Tratamento:

• Imunoglobulina → Tratamento de escolha;


o 0,4mg/kg/dia durante 5 dias ou 2g/5 dias;
*Paciente de 70kg → pega 70x0,4=28g por dia de imunoglobulina durante 5 dias. Ou pode fazer 70x2=140g
em 5 dias, 140/5=28g por dia;
o Resposta muito boa, é prático;
o É simples de tratar, mas é caro! Mas o SUS fornece sem problemas;
• Plasmaférese, mas não é feito em Cascavel e a logística é ruim;
• Corticoide não funciona. Não abrevia evolução e nem melhora prognóstico e pode piorar o paciente;

CIDP: Polineuropatia desmileniziante inflamatória crônica

• Polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica;


• Pacientes na 5ª ou 6ª década de vida;
• Evolução crônica progressiva > 6 semanas;
• Fraqueza, hiporreflexia, caminhada diferente porque tem distúrbio da marcha, então tem ataxia sensitiva;
• Desmielinização segmentar com infiltrados linfocitários na biópsia;
• O que muda é que as proteínas estão aumentadas, mas menos que na Síndrome de Guillian-Barré;
• A clínica é mais arrastada, mais de 6 semanas com os sintomas;
• Eletroneuromiografia tem aumento muito maior da latência e há uma redução da velocidade de condução maior que
no Guillian-Barré;
• O que diferencia principalmente é o tempo de evolução. Então, o tempo de evolução clinicamente é o mais impor-
tante!!! Guillian-Barré é rápida a evolução, na CIDP é crônico, mais longo;
• Tratamento é o mesmo, imunoglobulina e plasmaférese. O que muda é que tem boa resposta com corticoterapia, o
que não acontece no Guillian-Barré!!!
• Diagnóstico apenas com eletroneuromiografia! E mesmo assim o diagnóstico é difícil, existem vários padrões de clas-
sificação;
• Pode ser feito tratamento com imunossupressores, ou Azatioprina, ou Ciclosporina, porque tem que tratar a doença
de base do paciente;

**Guillain-Barré pode evoluir para uma CIDP!!!

*A etiologia da CIDP é imunomediada, não se sabe a etiologia ao certo, mas não é por infecção igual no Guillain-Barré. Guillain-
Barré faz reação cruzada, na CIDP não se sabe.
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Neuropatia motora multifocal:

• Síndrome do neurônio motor inferior;


***Sintomas principais: fraqueza, atrofia, fasciculações (músculo fica pulando), reflexos abolidos ou reduzidos;
• Diagnóstico é apenas pela eletroneuromiografia;
• Achados são assimétricos;
• Afeta mais braços e mãos do que as pernas;
• Eletroneuromiografia tem apenas comprometimento motor, o estudo sensitivo está normal;
• Dosagem do anticorpo anti GM1 → corrobora com o diagnóstico;
• É uma doença que pensa apenas com os sintomas. Após os sintomas pede a eletroneuromiografia. O anticorpo anti
GM1 geralmente não é feito, é um exame muito caro;

MONONEUROPATIAS: Acometimento de apenas um nervo;

Relembrando: Plexo Braquial


Tem as raízes: C5, C6, C7, C8, T1 que vão for-
mas os troncos superior, médio e inferior.
Fibras da C5 e C6 que formam o tronco
superior, vão se unir junto com o ramo ante-
rior da C7 que é o tronco médio e vão formar
o fascículo lateral. Então, C5 e C6 formam o
tronco superior que se junta com C7 que é
tronco médio, formando o fascículo lateral.
*Do fascículo lateral, tem o nervo músculo-
cutaneo e o nervo mediano ramo lateral.
As raízes C8 e T1 formam o tronco poste-
rior, que originam o fascículo medial, que dá
origem ao nervo mediano medial e ao nervo
ulnar.
As divisões do tronco superior, tronco
médio e tronco posterior se unem formando
o fascículo posterior que vai formar o nervo
axilar e nervo radial.
Inervações:
o Nervo músculocutaneo: bíceps;
o Nervos medianos, tanto ramo lateral, quanto ramo medial: inervação dos flexores do punho;
o Nervo ulnar: inerva a face medial, 4º e 5º dedo, flexores;
o Nervo axilar: inerva o deltoide;
o Nervo radial: extensores do punho e do braço.

***Além disso, C5, C6 e C7 sai o nervo torácico longo. E diretamente da raiz C5 sai o nervo dorsal da escápula.

Lembrar que o nervo mediano é formado por dois fascículos!!! PROVA!!!

Lembrar dos 3 troncos e dos fascículos, principalmente do mediano!!!! Porque é o mais comum de ser encontrado!!!

→Nervo Mediano:

• Doença principal que os ortopedistas adoram → Sd do túnel do carpo!!! Qual a queixa? Geralmente mulher, parestesia
das mãos, com o passar dos anos ocorre fraqueza.
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• Trajeto do nervo mediano e músculos que inerva → principal musculo envolvido na síndrome do túnel do carpo é o
abdutor curto do polegar.
• Inervação do nervo mediano: 1º, 2º, 3º e metade do 4º, porque a outra
metade é do nervo ulnar.
• Manobra de Phalen e Tinnel → tem que queixar de parestesia!!!

→Nervo Ulnar:

• Principal raiz C8 e T1;


• Paciente tem fraqueza na flexão do punho, porque tem o flexor ulnar do
carpo, que é um musculo que fica medial;
• Dificuldade de fazer abdução do dedo mínimo (dedinho);
• Pega metade do 4º dedo e o 5º dedo;
• Atrofia do musculo interósseo posterior;
• O local mais comum de comprometimento é o cotovelo, porque o nervo passa pelo sulco ulnar e o outro local é o
punho. Mas o mais comum é o cotovelo;
• O nervo ulnar passa entre o olecrano e o epicôndilo medial, por isso tem comprometimento do cotovelo!!!
• Pode ter mão em garra, ou Sinal de Wartenberg, não consegue fazer adução, tem fraqueza do 5º dedo.
*Complemento: Os sintomas motores incluem dificuldade para adução do V dedo (sinal precoce), além de fraqueza e
atrofia dos músculos intrínsecos da mão. Essa abdução do quinto dedo causada pela fraqueza da adução é conhecida
como sinal de Wartenberg. Os pacientes queixam-se que precisam segurar seu quinto dedo para colocá-los no bolso.

→Nervo Radial:

• Sai de todas as raízes, de C5 a T1;


• É o principal nervo do fascículo posterior;
• Inerva os músculos extensores do antebraço e do punho;
• Achado clínico depende do local da lesão:
o Axila: fraqueza no tríceps;
o Supraespinhal: dificuldade de fazer extensão do punho, queda do punho;
o Nervo interósseo posterior: poupa o músculo braquirradial;

***Síndrome de Sábado à noite (kakaka): é aquele paciente que saiu para balada, chegou em casa bêbado e dorme em cima
do braço, comprimindo o supraespinhal, tem queda do punho, paresia na extensão do punho;

• Nesses casos têm bom prognóstico, porque não é uma lesão completa do nervo, só perdeu a mielina, que dá para
recuperar;
• Quando tem comprometimento no supraespinhal, não tem comprometimento do tríceps, porque é acima. Mas se a
lesão for mais alta, pode comprometer o tríceps também;
• O nervo interósseo posterior que é um ramo do nervo radial, está mais abaixo, e ele poupa o braquirradial que está
acima, por isso que não tem tanto comprometimento da flexão;

→Nervo Fibular:

• Ramo do nervo ciático;


*Nervo ciático forma o nervo tibial e o nervo fibular;
• Inerva os músculos que fazem dorsoflexão e eversão (jogar o pé para fora);
• Pode ser lesado em ferimentos próximos ao joelho e na cabeça da fíbula → paciente que senta com a perna cruzada
pode ter compressão do nervo fibular e ter fraqueza para fazer dorsoflexão;
• A neuropatia cursa com a queda do pé → pé caído;
• Marcha principal: Escarvante!!!

→Nervo ciático:

• Vem do plexo lombossacral inferior;


• Vai dar fibras dos nervos tibial e fibular, que vem para a parte posterior da coxa, na fossa poplítea “se separam”, sendo
que mais pra frente, na divisão anterior vem o nervo fibular e para trás, na divisão posterior, no gastrocnemio, vai
passar o nervo tibial;
• Pacientes tem queixa de ciatalgia, dor em região lombar e na perna no trajeto do nervo;
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• Tem uma dor que vai até a raiz S1, até calcanhar;
• Síndrome do piriforme que é a compressão do nervo no glúteo, mas aí não é um problema na raiz, é um problema de
compressão pelo musculo;

→Nervo torácico longo:

• Escápula alada → fraqueza do torácico longo;


• Escápula fica mais próxima da linha media no lado afetado;

→Nervo cutâneo lateral da coxa:

• Inerva a face lateral da coxa;


• Pode causar a meralgia parestésica → tem queixa de parestesia na face lateral da coxa;

→Nervo tibial:

• Pode ter a compressão no maléolo medial, podendo causar síndrome do Túnel do Tarso;
• Sintomas de queimação na sola do pé;

***Nas mononeuropatias o diagnóstico é sempre clínico e pela eletroneuromiografia. US contribui, mas não fecha diagnós-
tico!!! A eletroneuromiografia define o diagnóstico e define a gravidade, por isso é melhor.

MIOPATIAS

Vai ser falado das distrofias musculares, tem que ter 5 características principais para ser uma distrofia muscular:

1. Tem que ser uma miopatia;


2. Tem que ter uma fraqueza dos músculos dos membros, ou músculos cranianos;
3. Tem que ter uma piora progressiva;
4. Alterações histológicas, degeneração vista em biópsia;
5. Condição hereditária;

As principais são da Distrofia de Duchenne e Distrofia de Becker

→Características clínicas comuns:

• Ambas são causadas por mutações na distrofina, então é uma distrofinopatia;


• Incidência de Duchenne é muito maior do que a de Becker;
• Os tratamentos algumas vezes são feitos com Predinisona, mas a eficácia é bem baixa;
• O que mais é feito é reabilitação e tratamento com órteses;

Distrofia de Duchenne:

• É ligada ao cromossomo X;
• Geralmente começa em uma fase mais precoce da vida, 3-5 anos de
idade;
• Queixa de um atraso para começar a caminhar, as vezes esses paci-
entes nunca chegam a correr;
• Dificuldade de subir escada;
• Já vai estar de cadeira de rodas a partir dos 9 anos, é um quadro de
evolução rápida;
• Marcha miopática → Anserina!!!
• Sinal de Gowers, como o paciente tem uma fraqueza, ele fica “esca-
lando sobre si mesmo” quando vai levantar;
• CPK elevada;

Distrofia de Becker:

• É comum ter hipertrofia de panturrilha;


• A fraqueza é maior nos músculos proximais, então diferente de Duchenne que é nos músculos distais;
• Idade de início é numa fase mais tardia, a partir dos 10 anos;
• Pode ter alteração cardíaca;
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• CPK bem mais elevada do que em Duchenne;

Distrofia Amiotônica:

• Tem dois tipos: o principal é o tipo 1;


• Prevalência muito maior do que as demais;
• Afeta os músculos cranianos, diferentemente de Becker e Duchenne que não afetam;
• Pode ter ptose, disartria, disfagia;
• Músculos temporais são pequenos → atrofia da musculatura temporal;
• Face alongada;
• Calvície frontal em homens;
• Fenômeno miotônico, uma miotonia → pede para fechar a mão com força, aí quando vai abrir a mão percebe, não
consegue abrir a mão. Geralmente vai melhorando quando vai fazendo de maneira repetida;
• Além da distrofia podem apresentar catarata, endocrinopatia, atrofia do testículo, pode ter fibrilação atrial, flutter e
transtornos respiratórios;
• É uma doença bem séria!!! Tem que investigar outros sistemas;
• Diagnóstico é feito pela eletroneuromiografia, em que vê descargas miotônicas. Faz um barulho como se fosse uma
moto-serra.

MIOSITES

Polimiosite:

• São miopatias inflamatórias idiopáticas;


• Etiologia provável autoimune;
• 20% dos pacientes apresentam doença do tecido conectivo (LES, AR)
• É uma fraqueza simétrica da musculatura proximal;
• CPK também elevada;
• Início agudo ou subagudo;
• Diagnóstico é feito pela eletroneuromiografia ou por biópsia muscular;

Dermatomiosite:

• Na dermatomiosite o que muda é que tem presença de Rash Cutâneo!!!

Miosite por corpúsculo de inclusão:

• É uma miopatia inflamatória, mais comum a partir dos 50 anos;


• Diferente da polimiosite e dermatomiosite pode ocorrer numa frequência mais baixa;
• É mais comum em homens, 3:1;
• Também tem fraqueza progressiva;
• Acometimento distal, diferente da polimiosiete;
• CPK também é elevada;
• Diagnostico pela eletroneuromiografia ou biópsia muscular

→Tratamento:

• Como tem uma inflamação, vai usar corticoide, 1mg/kg/dia;


• Depois para tratar doença imunomediada usa imunossupressor: Azatioprina;
• Pacientes em fase aguda: corticoterapia;

Relembrando pontos principais da aula:

 O que diferencia polineuropatia de mononeuropatia múltipla? A polineuropatia é simétrica e a mononeuropatia múl-


tipla é assimétrica.

 Qual o principal exemplo de polineuropatia? Neuropatia diabética.


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 Quais os tipos de polineuropatia?


• Adquirida: Síndrome de Guillian-Barré, neuropatia diabética;
• Hereditária: Charcot Marrie;

 Qual bactéria pode causar Síndrome de Guillian-Barré? Campylobacter jejuni – bactéria gastrointestinal.

 Como é a clínica de Síndrome de Guillian-Barré? Parestesia ascendente, geralmente tem início após um quadro infec-
cioso intestinal, com diarreia 1-2 semanas antes, com quadro de fraqueza, que pode evoluir para fraqueza da muscu-
latura respiratória e óbito.

 Quais são os testes clínicos para mononeuropatia do nervo mediano? Tinnel e Phalen.

 Quais os tipos de distrofias musculares? Qual o sintoma e alteração? Distrofia de Becker e Duchenne. O sintoma prin-
cipal é fraqueza e a alteração principal é aumento da CPK.

 Qual o exame principal para diagnóstico das miopatias? Eletroneuromiografia e biópsia muscular.

 Qual o sintoma principal da neuropatia diabética? Quais são as alterações do exame? Formigamento de extremidade
distal de MMSS ou MMII ou dor. O sinal no exame é uma hiperreflexia ou reflexia no exame físico com perda de pelos
e paresia.

16 - DEMÊNCIAS
REVISÃO DA AULA DE AVC ISQUEMICO – PONTOS PARA A PROVA

• A perfusão cerebral ela é realizada por quais dois sistemas? Sistema vértebro-basilar e carotídeo. São as artérias caró-
tidas que se bifurcam em carótida interna e externa e artérias vertebrais que se unem para formar a artéria basilar que
vai fazer irrigação do tronco cerebral e da região posterior da região occipital;
• Quem forma o Polígono de Willis?? Carótida interna, comunicante posterior, cerebral anterior, cerebral posterior → É
MUITO IMPORTANTEEEEEEEEE*** ESTUDAR ISSO!!
• Qual é a causa mais comum de AVC? Aterotrombose
• Causa mais comum de AVC em jovens?? Fibrilação atrial
• Como vai quantificar a necessidade de anticoagulação em pacientes com fibrilação atrial?
• Como é o sintoma dos AVCs do sistema vértebro basilar?
• Como estratificar o risco em um paciente que tem AIT?
• Qual a melhor sequencia para ver a fase aguda do AVC em uma RNM? A ressonância tem várias sequencias, sequencia
T2, sequencia flair, sequencia T1 pós contraste... qual a principal sequencia para a fase aguda? Difusão, é o que vê a fase
hiperaguda do AVC.

ESCALA DE NIH (complemento AVCi, professor esqueceu de falar, mas é ex-


tremamente importante)

É para quantificar o grau de AVC que o paciente está tendo. Paciente vai chegar, vai ser feito um exame físico, e no exame físico
são avaliados vários tópicos, vários pontos, e vão ser somados esses pontos para ver o grau de intensidade que esse AVC vai
ocorrer.

É uma escala para quantificar a gravidade de AVC na fase aguda!!! É feito no pronto socorro. É um exame CLÍNICO.

→O que é avaliado?
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• Nível de consciência: graus 0, 1,2,3 → sempre que vai aumentando a pontuação é um grau mais grave. Ex: grau 3:
ausência de resposta a estímulos dolorosos, ou tem só uma resposta reflexa ao estimulo doloroso;
• Orientação;
• Comandos;
• Motricidade ocular;
• Avaliação dos campos visuais;
• Avaliar se tem paralisia facial → se tiver uma paralisia em segmento superior e inferior o que é? Paralisia periférica, é
mais grave. Paralisia facial periférica pega a fronte e a região inferior da fronte.
**Paralisia central poupa a fronte.
• Vai avaliar MMSS → não tem a ver com grau de força, é grau de movimento. Grau 4 → não tem movimento nenhum;
• MMII;
• Ataxia pedicular;
• Alteração da sensibilidade;
• Como está a fala dele (disartria);
• Ver se tem algum grau de negligencia → olha para o lado direito do corpo e não reconhece;

**Paciente afásico e hemiplégico à direita, qual hemisfério é o AVC? Esquerdo → hemisfério esquerdo na grande maioria das
pessoas é o hemisfério dominante, quando tem uma lesão, pega principalmente a região frontal, vai ter um quadro de afasia,
afasia motora. Paciente não vai conseguir falar, nem entender.

→Para que serve o NIH? Vai quantificar a gravidade para verificar se há necessidade na fase clínica de fazer trombolítico. Se for
uma pontuação muito baixa, não tem porque fazer trombolítico, EXCETO se o paciente tiver AFASIA!!!

• Afasia é a única pontuação < 5 que indica trombolítico!!! Porque é considerado um sintoma muito grave.
• Se tiver um NIH acima de 22, aumenta muito a chance de sangramento com trombolítico, então descarta.
• Então para fazer trombolítico, NIH tem que estar entre 4-22

DEMÊNCIAS (cai muito em prova de residência)

Tipos de demências:

• Alzheimer → é a mais comum;


• Vascular e mista;
• Corpos de Lewy;
• Frontotemporal;

**Conceito: é uma condição adquirida. Paciente não nasce com demência, adquire no decorrer dos anos. Apresenta um decrés-
cimo no nível cognitivo prévio, é um paciente que estava normal e apresenta redução do nível cognitivo, com comprometimento
das funções sociais e funcionais. O grau de comprometimento vai atrapalhar o paciente. Tem que ter comprometimento das
atividades de vida diárias (AVDs). Em geral tem comprometimento de memória e outras funções.

→Deve ter comprometimento de no mínimo 2 níveis cognitivos:


Então para ser de-
• Memória: anterógrada e retrograda. mência tem que ter
o Anterógrada é recente. No Alzheimer a acometida primeiro é a anterógrada; comprometimento de
o Retrógrada: do passado; no mínimo dois níveis
• Funções executivas: fazer as tarefas; cognitivos e o pri-
• Função visoespacial: desenhar, escrever; meiro geralmente é a
• Alteração da linguagem; MEMÓRIA
→Mini exame do estado mental (MINIMENTO): classifica por pontos

*Queixa de esquecimento → primeira coisa que faz é minimento

• Faz um screening de todas as funções cognitivas:


o Orientação → tempo e espaço;
*Que horas são? Que dia estamos? Que dia do mês? Em que mês?
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*Em que lugar está agora? Está em que bairro? Em que cidade? Em qual estado?
o Memória imediata: fala 3 palavras e logo em seguida pede para repetir;
*Carro, vaso, tijolo → pcte com quadro demencial grave não consegue!!!
o Atenção e cálculo;
*Vai fazendo cálculos – 7 até chegar 65. Se o paciente não sabe fazer cálculo, ele tem que dizer como que escreve
a palavra MUNDO ao contrário;
o Função visoespacial: pede para fazer um desenho;
*Pede para desenhar um pentágono;
*Teste do relógio → desenhar o relógio, com os ponteiros, números e a hora que for determinada;
o Alteração da linguagem: praxia ou agnosia
*Praxia: paciente perde a capacidade de fazer uma função que fazia antes;
*Agnosia: é reconhecer objetos, não reconhece o que está sendo mostrado;
*Pede para escrever uma fase completa, ele tem que ler, compreender e executar o que está escrito;
o Avaliar a evocação: tem memória imediata e depois pede para o paciente repetir as 3 palavras. Na evocação o
paciente não lembra.
*São as 3 palavras que o paciente repetiu, tem que ver se ele lembra;

*Paciente analfabeto tem muitas limitações!!! A pontuação máxima é 30. Se o paciente é analfabeto ele perde 5+6+7, pelo menos
23.

***É para avaliação de QUALQUER demência!!!!

→Demências – GERAL:
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• Problema de saúde pública, população está envelhecendo, então está aumentando muito os casos de demência, isso
onera o estado: aposentadoria, internações, custo de medicações;
• Pode ser dividido por diferentes categorias: degenerativas e não degenerativas; corticais e subcorticais; potencialmente
reversíveis e irreversíveis; rapidamente progressivas;

ALZHEIMER:

• É a forma mais frequente em idosos;


• Taxa de prevalência aumenta a partir dos 60 anos, mais pontualmente a partir dos 65 anos aumenta muito mais;
• No Brasil, aproximadamente 60% dos casos;
• Incidência de 14000 casos/100hab;
• Fator de risco mais importante é o envelhecimento, mas tem também HAS, obesidade, DM, TCE;
• Fatores protetores: atividade física, alta escolaridade (reserva cognitiva);
• Maioria dos casos é esporádica (sem relação familiar), são poucos os casos que ocorrem formas familiares (5% dos ca-
sos);
• Forma familiar: Geralmente antes dos 60 anos; mutações de cromossomos (14,1,21);

→Fisiopatologia:

• Microscopia: Principal achado anatomopatológico é atrofia cortical, principalmente do hipocampo (área da memória).
Na microscopia tem perda neuronal, vai ter depósito beta amiloide que geralmente antecede 1 década dos sintomas.
Também tem emaranhados neurofibrilares;
• O acumulo do peptídeo beta amiloide é o principal evento fisiopatológico!!!
• A proteína precursora amiloide vai sofrer clivagens, formando um peptídeo beta amiloide, pela ação de genes do cro-
mossomo 21, as enzimas beta e gama secretase que estão alteradas. No paciente que não tem essa alteração, não tem
a formação beta amiloide, tem a formação do amiloide, mas é um protetor. Nesse caso, vai acontecer um excesso do
beta amiloide, que vai se depositar no sistema extracelular, vai gerar uma cascata de elementos, com lesão das placas
neuríticas. Aí, começa o processo de perda neuronal.
• No paciente que tem uma situação fisiológica, paciente normal, quem faz a clivagem é enzima alfa secretase, diferente
de quando tem alteração que é a beta secretase. Então, no paciente normal forma um segmento amiloidogenico que não
é toxico, diferente da beta-amiloide que é toxica.
• Além do acumulo dos peptídeos beta amiloides, ocorrem emaranhados neurofibrilares, onde o constituinte principal é
a proteína TAU;
o A proteína TAU em condições fisiológicas faz a formação estrutural do citoesqueleto neuronal;
o Ela é codificada por um gene do cromossomo 17;
o Na demência de Alzheimer ela forma filamentos insolúveis que se agregam e formam os emaranhados neurofi-
brilares. Geralmente quando cai em prova de residência eles colocam: Emaranhados neurofibrilares estão rela-
cionados com a proteína TAU!!!! ***IMPORTANTE***
• Corte retroagnal??? E a formação hipocampal são as principais áreas acometidas por esses emaranhados neufobriliares,
e depois os núcleos colinérgicos que cursam com perda da inervação colinérgica e depois as áreas neocorticais;
• Acontece uma redução de 50-90% da atividade da acetilcolinesterase, diminui a acetilcolina, diminui a transmissão, e o
paciente evolui com perda neuronal, evoluindo para quadro demencial progressivo;
• Fisiopatologia é muito estudada hoje em dia, principalmente em relação a proteína TAU, tem muitos estudos em fase de
atuação de anticorpos monoclonais, nada definido ainda, mas está muito próximo;
• Em pacientes normais tem a formação amiloidogenica como forma de neuroproteção, e no Alzheimer tem estresse oxi-
dativo, formação das placas beta-amiloides e os emaranhados neurofibrilares que são patológicos e cursam com a perda
neuronal. Isso é visto apenas na microscopia!
• Isso não é feito na rotina, é apenas para estudo teórico.
• Por isso o diagnóstico não é definitivo!!! O diagnóstico definitivo é apenas patológico, através de biopsia;

→Quadro clínico:

SINTOMAS COGNITIVOS NÃO COGNITIVOS


Perda da memória recente/anterógrada Neuro-Psiquiátricos:
Distúrbios de linguagem Apatia (se confunde com depressão, mas é a não vontade
de fazer as coisas)
Desorientação temporal e espacial Depressão → transtornos de humor
Apraxia (paciente não sabe fazer o que fazia antes) Agressividade
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Distúrbios perceptivos e visuais Ansiedade


Agnosia: não reconhece objetos Distúrbios do sono

• O quadro clinico muda com o avançar da idade. Piora os sintomas com o avançar da idade;
• Os sintomas ocorrem em fases distintas (fase leve, moderada, grave);
• Diagnóstico é CLINICO!!!! Não tem exames para fechar o diagnóstico;
• Perda da memória é a principal característica: inicialmente anterógrada e depois a memória remota;
• Distúrbio de linguagem: prejuízo da memória semântica, não consegue formular frases, não consegue ler;
• Anomia: esquecimento do nome de objetos;
• Nas fases mais avançadas é incapaz de se comunicar;
• Desorientação espacial e temporal;
• Sintomas neuropsiquiátricos: apatia, irritabilidade, depressão, distúrbios do apetite (o mais comum é o paciente comer
muito porque ele esquece que comeu); agressividade; delírio, ansiedade, desinibição, distúrbios do sono e alucinações;
**Alucinação e delírio é em fases mais avançadas da doença;
**Apatia é na fase mais precoce da doença;

→Anamnese:

• Quando começou? Tempo de início;


• Qual o tipo de sintoma? Esquecimento recente, esquecimento tardio, isso compromete?
• Modo de instalação → insidioso, rápido;
• Como que evoluiu? Piorou?
• Tem história familiar?
• Tem impactos sobre a atividade cotidiana??? É MUITO IMPORTANTE → TEM QUE TER IMPACTO!
*Sempre diferenciar se não tem um comprometimento cognitivo leve, que tem várias causas → distúrbios do sono; an-
siedade; distúrbios hormonais (problemas na tireoide, hipotireoidismo); alguma outra doença;
**Pacientes jovens, com queixa de esquecimento, não deve ser demência!!!
***Tem que sempre pedir se atrapalha no dia-a-dia;

→Critérios clínicos para diagnóstico:

• Diagnóstico não é feito de maneira definitiva então classifica em provável e possível, definitivo é apenas com biópsia;
• Provável: início insidioso, piora cognitiva, representação amnética (perda de memoria recente), representação não am-
nética (compromete linguagem, função visual, função executiva); déficits cognitivos iniciais e mais proeminentes;
*Não necessariamente o paciente vai ter comprometimento da memória. É o mais comum, mas pode ter comprometi-
mento dos outros domínios também;
• Possível: preenche os critérios da doença provável, mas tem início abrupto ou detalhes de histórico insuficientes ou falta
de documentação objetiva de declínio cognitivo progressivo, não sabe explicar o certo quando começou, quanto tempo
definiu, então define como possível, ou apresentação mista, que tem os critérios de Alzheimer, mas tem critérios de
doença cerebrovascular, característica de demência de corpos de Lewy, outra doença neurológica, ou uso de medicação;

→Diagnóstico:

• Presença de alterações cognitivas, comportamentais e funcionais. Tem que ter alteração da função das atividades do dia-
a-dia;
• Excluir outras causas de demência;
• Exames complementares:
o Hemograma, creatinina, sódio, potássio, cálcio;
o O mais importante é B12, sorologia para sífilis, sorologia para HIV em pacientes abaixo de 60 anos (mas tem que
fazer em todos os pacientes);
*Se o paciente tem alguma deficiência, por exemplo, de vitamina B12, e tem sinais de Alzheimer, não pode
fechar o diagnóstico! Tem que fazer o tto da deficiência da vitamina, ver se o paciente melhora, antes de fazer
o diagnóstico;
o Nenhum teste biomarcador sanguíneo é indicado!!! É para excluir outras causas;
o TC e preferencialmente RNM para afastar outras causas;
o Identificação de atrofia temporal medial na RNM contribui para o diagnóstico, mas não fecha;
*Atrofia cortical e hipocampal na RNM!!! MUITO IMPORTANTE*
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*Pode pedir uma ressonância com volumetria do hipocampo, o radiologista calcula o volume do hipocampo,
para ver se tá diminuído ou não, com valores de referência para a idade;
o Neuroimagem molecular e funcional (PET ou SPECT): aumentam a acurácia diagnóstica;
*Pede em casos pontuais, paciente jovem, 55-58 anos, que não dá para fechar muito bem o diagnóstico;
*PET avalia se tem hipometabolismo temporoparietal;
*SPECT vê se tem hipofluxo temporoparietal também;
o Líquor: tem que fazer em pctes com demência antes dos 65 anos para afastar casos como sífilis e afastar alguns
cursos atípicos; demência rapidamente progressiva; **Pode ser uma pergunta → quando fazer liquor??
o Dosagem de beta amiloide e proteína TAU podem aumentar a acurácia, mas são exames caros e não definem
diagnóstico;
o Eletroencefalograma: diferencial de outras doenças;
o Estudo genético não é recomendado;

→Tratamento:

• Tem que tratar a família!!! Cautela para dar diagnóstico;


• Tem que explicar que a medicação tem o intuito de estabilizar a doença, não existe uma medicação que faça reverter a
memória ao que era antes, o objetivo é tentar não piorar;
• Sintomático: drogas que atuam nas vias colinérgicas ou glutamatérgicas → Donepezila, Rivastigmina, Galantamina. Au-
mentam acetilcolina na fenda sináptica. Não tem evidencia entre elas de qual é a melhor, a eficácia delas é muito seme-
lhante, o que muda entre uma e outra é o efeito colateral. Pode usar a Memantina em fase moderada e grave, que pode
ser associada a qualquer outro, mas fica por último.

Agente Apresentações Inicial Terapêutica


Donepezila 5 e 10mg 5mg/dia geralmente a noite 10mg/dia
Galantamina 8,16, 24mmg 8mg/dia 16-24mg/dia
Rivastigmina 1,5; 3; 4,5 e 6mg 1,5mg 2x/dia 6-12mg/dia
Memantina * 10mg (apresentação única) 5mg/dia 20mg/dia
Rivastigmina PET (adesivo) 5, 10, 15mmg
*Após o banho o paciente
cola o adesivo, e ele age por
24h

o Donepezila 1cp a noite, 5mg/dia, todo dia, por 30 dias, quando acabar os 30 dias começa 10mg/dia que vai ser contínuo;
o Galantamina, mesma coisa que a Donepezila. 8mg durante 30 dias e depois começa com 16mg. Se não melhorar, vai
para 24mg que é a dose máxima;
o Rivastigmina: o inconveniente é que é o único que é feito duas vezes por dia, tem que tomar de manhã e à noite. Paciente
começa com 1,5mg de 12/12h por 30 dias e depois toma 3mg de 12/12h (dando a dose terapêutica de 6mg);
o Memantina: nunca começa com 1cp de 10mg, começa com 5mg, não pode começar rápido, porque vai causar muito
efeito colateral. Começa meio comprimido de 10mg pela manhã (5mg) durante 7 dias, começa meio por semana. Depois
meio comprimido pela manhã e meio comprimido a noite, durante 7 dias. Depois um comprimido pela manhã e meio
comprimido a noite durante 7 dias. Depois um comprimido de manhã e um a noite durante 7 dias.
• Como que sabe se está funcionando? Através do Minimento;
• Paciente volta após 6 meses do uso, faz o minimento vê se está estabilizado, não espera que melhore, espere que
mantenha. Se diminuir o minimento, muda a medicação;
• O único que associa é a Memantina com os outros, mas entre eles não associa!!! Associa a Memantina somente
em fases moderadas ou graves!!! Na fase leve não associa.
• Efeitos colaterais principais gerais: náuseas, vômitos; câimbra (Donepezila), dor abdominal, tremor;
• Recomendações:
o Aumento gradual da dose;
o Aumentar até a dose máxima padronizada;
o Espera-se uma queda de até 3 pontos no minimento, se caiu mais que 3 pontos, tem que trocar a medicação;
o Se houver piora acentuada troca a medicação ou associa Memantina;
o Memantina em pacientes de fase moderada a grave;
• Não tem eficácia: Gincobiloba; Seliginina; Sinvastatina; Redutores da Homocisteína; Vitamina E; Antiinflamatório;
Ômega 3;
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DEMÊNCIA CEREBROVASCULAR:

• Tem que ter prejuízo de pelo menos 2 domínios cognitivos;


• TEM QUE TER COMPROMETIMENTO DE VIDA DIÁRIA;
• Paciente tem uma doença cerebrovascular, tem alteração no exame de imagem!!!!
• Clinica é apresentada depois do evento isquêmico (AVC);
• Pode ter tido infarto de grandes vasos, infarto estratégico (região do tálamo), e tem que ter relação entre os distúr-
bios. Tem que ter um evento e depois o comprometimento da memória;
• Se o paciente tiver Alzheimer, e teve um AVC. Depois de 4 meses começa com outro padrão cognitivo, então ele
pode ter evoluído para uma demência vascular associada, então tem uma demência mista;
• A prevalência em pacientes que apresentaram infarto vascular é de 10-30% após 3 meses;
• 30 a 48% podem evoluir com demência;
• Demência vascular pode ser isolada ou mista;
• É a segunda causa de demência, depois de Alzheimer;
• Não é uma demência degenerativa! Tem uma causa, que é o AVC, diferente do Alzheimer;
• Pode ser:
o Infarto único ou estratégico → infarto na região do tálamo, hipocampo ou giro angular, tem início abrupto;
*Diferente do Alzheimer que tem lentidão para iniciar o quadro clinico, aqui o quadro é mais rápido;
o Múltiplos infartos → várias regiões, lesões em territórios de grandes artérias, cerebral média, cerebral anterior;
o Lesão subcortical de substancia branca;
o Demência mista;
o Demência por lesões de pequenos vasos → HAS, DM, infartos lacunares nos gânglios basais (disfunção execu-
tiva, apatia, sintomas parkinsonianos);
• Quanto maior o número e extensão dos infartos, maior a chance de desenvolver demência cerebrovascular. Se for um
AVC grande, muito provavelmente vai desenvolver demência cerebrovascular;
• Pode ser provável, possível ou definitiva:
o Provável: comprometimento de pelo menos 2 funções cognitivas além da memória. Tem que ter evidencia que
o paciente teve o evento. Relação entre síndrome demencial e a demência vascular; relação do tempo e do
sintoma;
**Critérios de exclusão: distúrbios de consciência; delírio; psicose; afasia grave; comprometimento sensório
grave que impeça o exame neurológico; ocorrência de transtorno sistêmico ou neurológico que possa por si só
ser responsável pelas perdas cognitivas;
*Doença vascular cerebral é definida clinicamente por sintomas neurológicos e evidencia dos exames de imagem
(TC ou RNM) → precisa da evidencia no exame da imagem;
*Relação entre a síndrome demencial e a demência vascular inferida de início da demência após 3 meses do AVC
ou deterioração abrupta das funções cognitivas ou progressão flutuante em degraus → relação tempo e sintoma
→ 1º teve o AVC e depois percebe que começou o quadro clinico;
o Possível: presença de demência com sinais neurológicos focais em paciente sem exame de imagem. Não pode
dizer se não houver exame de imagem. Na ausência de relação temporal clara entre demência e AVC. Pacientes
com início sutil ou curso estável, ou com melhora do distúrbio cognitivo não é tão claro que seja demência
vascular, geralmente tem um início mais pontual do que Alzheimer;
o Definida: tem que ter critérios clínicos para a demência vascular provável, preencher todos os critérios, tem que
ter evidencia histopatológica (necropsia ou biopsia); ausência de emaranhados neurofibrilares ou placas neurí-
ticas excedendo o esperado para idade; ausência de outras causas;

***Resumindo: Provável tem que ter causa-efeito e comprovação por exame de imagem!!!!!

• Diagnóstico pela causa efeito AVC e comprometimento da memória, e fazer o Minimento.

→Neuroimagem:

• TC: para afastar outras causas como tumor, hidrocefalia, hematoma subdural, infartos lacunares, lesões subcorticais;
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• RNM: sequencias principais são T2 e flair, sendo que a flair é a princi-


pal; na ressonância quantifica as lesões que podem estar relacionadas
pela escala de Fazekas:
o 0 → nenhuma alteração;
o 1→ focos esparsos, menores de 10mm, áreas de lesões con-
fluentes < 20mm de diâmetro;
o 2 → confluência inicial, lesões únicas entre 10 e 20mm e
áreas de lesões agrupadas com > 20mm de diâmetro;
o 3→ confluência severa, são amplas áreas de confluência com
lesões únicas de áreas > 20mm de diâmetro;
**Aí vê no laudo: presença de microangiopatia, Fazekas grau 3 →
grande chance de demência vascular;
• Quando tem inexistência de lesões é indicativo de baixa probabilidade
de demência vascular;

→Quadro clinico:

• Variável, depende de qual área foi afetada pelo AVC;


• Pode abrir o quadro com demência subcortical, problemas de concentração e fala, alterações de personalidade, depres-
são, sintomas do AVC, acometimento da memória, confusão aguda, crises epiléticas (devido ao AVC e não devido à de-
mência);
• Normalmente é subcortical!! Alteração da personalidade, concentração, pensamento lento;

→Tratamento:

• Tratamento dos riscos cardiovasculares → tto do AVC, investigação ECG, investigar arritmia, eco de carótidas, arteriogra-
fia, angiotomografia, eco do coração;
• Farmacológico: nenhum medicamento tem eficácia significativa no tto, tem pequena resposta com a Galantamina como
inibidor da colinesterase, mas não é nada significativo;
o Inibidor da Colinestersase;
o Memantina → não tem indicação;
o Bloqueador do Canal de Cálcio → Amlodipina, não tem eficácia nenhuma;
• A preferência é por Galantamina, fazer o tto da isquemia, usar AAS ou outro antiagragante, tratar se tem algum problema
de estenose carotídea, alguma arritmia;

DEMÊNCIA DE CORPOS DE LEWY

• É importante pelo diagnostico diferencial que ela tem → CAI MUITO EM PROVA DE RESIDENCIA → PRINCIPAL DIAG-
NOSTICO DIFERENCIAL É DEMENCIA DA DOENÇA DE PARKINSON;
• Sinucleínopatia: associada a deposição da alfa sinucleina no citoplasma e nos neurônios o que levaria à formação dos
corpos de Lewy;
• O que diferencia com o Parkinson é a instalação do quadro cognitivo!! É a manifestação central da doença → Instalação
do quadro cognitivo é a manifestação central da doença!!!!
• Diagnóstico depende de pelo menos 2 critérios:
o Parkinsonismo atípico;
*Para ter Parkinsonismo, tem 4 critérios principais: instabilidade postural, tremor de repouso, bradicinesia, rigi-
dez extrapiramidal. Tendo dois desses critérios, define como Parkinsonismo! Mas nem sempre é Parkinson!!!
Parkinsonismo atípico é que não responde bem com Levodopa;
o Paciente abre o quadro com alucinações visuais recorrentes e flutuações cognitivas;
o Paciente pode ter outras manifestações psquiatricas: irritabilidade, agressividade, depressão;

***A grande maioria dos casos abre o quadro com parkinsonismo atípico, alterações visuais;

*****LEMBRAR!!! PRINCIPAL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL COM DEMENCIA DA DOENÇA DE PARKINSON!!!

 Se o quadro cognitivo veio antes do sintoma motor: Corpos de Lewy;


 Se o quadro cognitivo veio depois do sintoma motor: Doença de Parkinson;
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 É a instalação que define!!!!

CORPOS DE SINTOMA MO- PARKIN-

→Tratamento: a resposta é muito ruim com qualquer um

• Donepezila, Rivastigmina, Galantamina, Memantina;


• Não faz tto com esses medicamentos;
• Faz controle dos sintomas psiquiátricos, fazer um tto “suportivo”;

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL:

• Segunda causa de demência DEGENERATIVA na população com menos de 65 anos;


• A idade é atípica em relação ao Alzheimer, começa a partir dos 45 anos;
• Acomete homens e mulheres igualmente;
• Evolução muito ruim → sobrevida de 6 a 8 anos;
• É bem mais rápido;
• Tem atrofia circunscrita, em geral assimétrica, pega os lobos frontais e temporais;
• Sintomas de início insidioso, como é região frontal, tem mudança da personalidade e mudança do comportamento;
• Abre os sintomas com mudança comportamental. Geralmente encaminha o paciente para o psiquiátrica;
• Tem redução na expressividade emocional; labilidade emocional (muda muito o humor); comportamento social inapro-
priado; falta de autocritica (insight); distúrbios alimentares; sintomas psicóticos;
• É muito difícil de fazer diagnóstico!!!

→Diagnóstico:

• Clinico;
• Diferencial: Alzheimer e psicoses;

→Neuroimagem:

• TC/RNM: atrofia frontal e temporal;


*Cérebro “enxuga”, fica mais murcho. Não é patognomonico! Mas é muito comum;
• SPECT/PET: hipofluxo/hipometabolismo na região frontal e temporal;

→Tratamento:

• Sintomático;
• ISRS e ISRSN → inibidores da serotonina e noradrenalina, a principal que se utiliza é a Trazodona;
• Antipsicoticos atípicos;
• Inibidores da colinesterase não tem boa resposta;

OUTRAS DEMÊNCIAS:

• Doença de Wilson: pelo acumulo de cobre, pacientes jovens que abrem o quadro com transtorno psiquiátrico, podem
ter um Parkinsonismo, tem evidencia de acumulo de cobre, quadros atípicos. Pedir avaliação oftalmológica para ver se
tem anéis de Kayser Fleicher;
• Neurossífilis: sempre pedir o VDRL, tanto sérico quanto líquor;
• Hipotireoidismo: causa possivelmente tratável de demência;
• HIV: quadro geralmente atípico;
• Deficiência de vitamina B12: importante afastar porque é uma causa passível de tto;
• ****Doença de Creutzfeld-Jacob → doença da vaca louca, é muito agressiva!!! É rapidamente progressiva, paciente em
6 meses vai a óbito. Além da demência tem abalos mioclônicos, faz dosagem de uma proteína 14-3-3 no LCR que fecha
o diagnóstico → É PATOGNOMONICO!!! Não tem tratamento. Paciente com quadro atípico demencial, de rápida pro-
gressão e abalos mioclônicos;
• ****Hidrocefalia de pressão normal: é uma doença passível de tto cirúrgico. Paciente tem uma tríade: distúrbio da mar-
cha (parkinsoninana, pequenos passos), quadro demência, incontinência urinaria. Não precisa fechar os 3 critérios para
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fazer exame de imagem. Se no exame de imagem o paciente tiver uma hidrocefalia no ventrículo, muito provável que
tenha hidrocefalia de pressão normal, aí pode fazer o TAP teste. Se ele tem muito liquor, tira um pouco do liquor, faz
punção lombar, tira aproximadamente 30ml de liquor e pede para o paciente caminhar. Se ele melhorar a marcha, me-
lhorar a queixa cognitiva, vai ter boa resposta com tto cirúrgico, aí pode fazer uma derivação ventriculoperitoneal para
drenar o excesso de liquido. **Nas provas → qual demência é passível de tratamento cirúrgico? Hidrocefalia de pressão
normal. ***BEM IMPORTANTE DE PEDIR EM PROVAS → demência e sintomas parkinsonianos, então poderia pensar em
corpos de Lewy, mas tem alteração na ressonância!

AULA 17: TUMORES DE FOSSA POSTERIOR


→Anatomia:

• Quando falar de tumores de fossa posterior, vai falar sobre a porção abaixo do tentório. Tumores infratentoriais;
• O que delimita o tentório é a borda livre da tenda do cerebelo, na porção antero-inferior o clivus, a parte óssea, a porção
inferior do forame magno, e as porções laterais asa do esfenoide e osso occipital;
• Evidentemente isso é importante para saber quais os sintomas que os pacientes podem ter;
• Tem que saber os forames, o que sai, o que entra;
• Quais estruturas estão dispostas no forame magno;
• A irrigação arterial: o tronco cerebral tem uma irrigação pelas artérias cerebrais, basilar e suas ramificações;
• Praticamente a nível de comunicantes posteriores para baixo é que consegue visualizar a irrigação da parte infratentorial;
• Estruturas no interior da fossa posterior: Tronco cerebral, que compreende mesencéfalo, ponte e bulbo. E as estruturas
laterais e posteriores que são o cerebelo!!!! IMPORTANTE!
• Uma estrutura que fica entre o tronco cerebral e o cerebelo, onde circula liquor: o 4º ventrículo!!!
• Bordo lateral: tronco cerebral e 4º ventrículo;
• 3 forames do 4º ventrículo: Luschka (2 laterais), Magendie (1 medial);
• E na porção superior que comunica o 3º e o 4º ventrículo: Aqueduto de Sylvius;
• Pares cranianos;

→Epidemiologia:

• Adultos 15-20% dos tumores cerebrais, o restante, 80% é supratentorial;


• Crianças 60-70% dos tumores cerebrais;
• São mais comuns em crianças do que em adultos;
• Hidrocefalia ocorre em 70-90% das crianças. Porque os tumores de fossa posterior fazem uma obstrução de passagem
do líquor, ou por compressão do aqueduto, ou por crescimento dentro do 4º ventrículo ou por um desvio, uma compres-
são do 4º ventrículo, fazendo uma alteração do fluxo liquorico e consequentemente ocorre represamento do líquor e
uma dilatação do sistema ventricular supratentorial;
• 60-90% dos pacientes terão clínica de hipertensão intracraniana: cefaleia, vômitos em jato matinais, papiledema!!!
• A tríade é uma das coisas que encontrará nos pacientes com HIC. Mas existem outros sintomas: se o tumor for a nível
cerebelar, paciente terá dismetria, Romber, incoordenação motora, quedas. Às vezes, principalmente os pacientes pedi-
átricos, chegam ao pronto socorro por quedas, e essas quedas, as vezes têm TCE leve associado;
• Além da cefaleia pode ter anacusia, hipoacusia, desequilíbrio, tontura, alteração dos pares cranianos, compressão dos
nervos cranianos baixos!!!!
• Pode ter rigidez de nuca, como comprime os nervos cranianos baixos, tem contratura da musculatura cervical, esterno-
cleidomastóideo e trapézio;
• Outras alterações dos nervos cranianos baixos: disfagia, alteração do reflexo da tosse, motricidade da língua, disartria,
não por alterações na área da linguagem, mas devido à alteração na mobilidade da língua mesmo;
• Quando ocorre hidrocefalia tem compressão na região tectal do mesencéfalo. É característico de pacientes com hidro-
cefalia, um olhar que ele não consegue olhar para cima, porque comprime essa região, que é próxima ao aqueduto, então
faz uma pressão. É a Síndrome de Parinot, que é uma compressão da região tectal do mesencéfalo. O par craniano
envolvido é o oculomotor!! Quando tem compressão do III, faz essa síndrome, não consegue olhar para cima, mas pode
ter outros comprometimentos como anisocoria;
***Outros pares cranianos envolvidos: VII, VIII, IX, III, VI;
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• É importante saber porque dependendo do tipo de tumor, vai sair mais de um lugar do que do outro, a chance de ter é
maior do que determinado ponto;
• O quadro clínico depende do tipo histológico do tumor, o que vai variar a localização, variando a clínica;
o Tumores de origem neuroectodermica, ependimomas, neuroblastomas são mais na linha média;
o Astrocitomas são mais laterais;
o Schwannomas são mais externos;
o Meningeomas mais externos ainda!!!
• Criança: tumor de tronco cerebral (gliomas de tronco), tumores cerebelares, tumores de 4º ventrículo (meduloblastomas,
ependimomas), tumores de ângulo ponte-cerebelo (Schwannomas e Meningeomas);
• Adultos: extra-axial (ângulo ponte-cerebelo), metástases, tumor de globo de jugular (vascular venoso), intra-axiais que
podem ser intraparenquimatosos (metástases e hemangioblastomas) ou intraventriculares (papilomas de plexo coroide
e ependimomas);

→Tipos celulares (resumo)

• Meduloblastoma;
• Astrociotoma cístico cerebelar;
Mais comuns em crian-
• Ependimoma;
• Tumores de tronco cerebral;
• Cordomas;
• Meningeomas;
• Papiloma de plexo coroide;
• Tumores neuroembrionários;
• Metástases;

MEDULOBLASTOMA:
• Embrionário maligno;
• Primitivo neuroectodérmico;
• <15 anos 10-20%, pico de incidência 8-9 anos;
• Ocorre mais em meninos, 2:1;
• Alguns trabalhos falam que a suplementação vitamínica gestacional tem efeito protetor;
• 30% dos meduloblastomas são encontrados o cromossomo q17, apresentando pior prognóstico;
• Tumor de linha média;

→Quadro clínico:

• Anormalidades na linha média da fossa posterior;


• Ataxia cerebelar;
• Cefaleia, vômitos, sonolência, letargia em decorrência da hidrocefalia obstutiva do 4º ventrículo, que também leva à HIC
precoce;
• Muitas vezes tem envolvimento dos pares cranianos III, VII, VIII, pode afetar outros nervos também, como o IV, esses
são os mais frequentes;
• Normalmente já nasce com isso, e vai desenvolvendo ao longo do tempo;
• Como as fontanelas anterior e posterior estão abertas, o paciente tende a fazer uma macrocrania, aumento do perímetro
cefálico;
*As tabelas que os pediatras usam onde vê o tamanho, evolução do perímetro cefálico, perímetro torácico, altura, peso,
quando detecta que há um aumento, começa a cair fora da curva, tem que ficar atento. Geralmente ocorre uma hidro-
cefalia!!!
• Sinais meníngeos;
• Devido a compressão do tronco, como ele é de linha média, comprime precocemente o tronco, causando uma síndrome
piramidal, podendo apresentar hiperreflexia, perda de força;
• Normalmente não detecta convulsão! Mas pode ter síncope, quedas;
• Basicamente dor de cabeça, vômitos, tontura, alteração dos pares cranianos;

→Exames:
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• Radiografia simples de crânio: em criança é difícil de avaliar. Única coisa que vê é o sinal da prata batida e erosão as vezes
da clinoide anterior;
• US para ver a fossa posterior não é um bom método. Mostra que tem dilatação ventricular, mas não determina a lesão;
• TC: as lesões são mais bem definidas. Hiperdensas e hipercaptantes;
o TC com contraste!!! A rotina é fazer sem. Paciente com AVC faz sem contraste. Mas nesses casos o contraste
auxilia no diagnóstico!
o Preenchimento do 4º ventrículo (canal medular e ventrículos);
o Linha média, hidrocefalia obstrutiva;
o As vezes pode encontrar cistos e necrose;
• RNM: tem definição mais precisa dos limites;
o Hipointensa em T1 e hiperintensa em T2, na presença de gadolínio;
o Melhor detecção de metástases;
• Normalmente faz a TC para detectar alguma coisa. Detectou, faz programação cirúrgica e a RNM de todo neuroeixo!!!
• Faz exame de todo neuroeixo quando detecta o neuroblastoma!!!! Devido às metástases;

→Tratamento:

• É cirúrgico!!! Remoção do tumor;


• Pode fazer corticoterapia até conseguir levar para cirurgia: Dexametasona 1mg/kg de ataque e depois 0,5 mg/kg/dia, as
vezes o paciente tem uma melhora importante na sintomatologia, pares cranianos e HIC, mas tem que fazer a retirada
do tumor o mais rápido possível;
• Paciente com HIC, existe na literatura uma dúvida sobre colocar válvula ou não. Normalmente no meduloblastoma não
coloca válvula, no máximo faz uma derivação ventricular externa, até que faça o procedimento cirúrgico. Quando faz
derivação ventricular externa pode causar uma hérnia cerebral transtentorial ascendente;
• Pode metastizar através da válvula!!!!
• No pós-operatório pode ter meningismo, ataxia, alterações da motricidade ocular e mutismo transitório, que é bem in-
frequente;
• Tratamento radioterápico, acima de 2 anos pode fazer radioterapia de todo neuroeixo;
• Responde bem à quimioterapia;
• As vezes não sabe o tipo histológico no transoperatório, porque a RNM pode ser parecida, então faz uma biopsia e manda
para o patologista;

→Estadiamento e Prognóstico:

• Faz punção lombar, coleta líquor, para ver se tem células neoplásicas;
• ¼ dos pacientes tem disseminação pelo neuro-eixo;
• Tem pior prognóstico quando tem metástase, quando a ressecção é parcial, menores de 4 anos de idade e histopatologia
com linhagens celulares distintas (glial, ependimal ou neuronal);

Alto risco Baixo risco


< 2 anos >2 anos
Ressecção < 75%, parcial Ressecção radical
Células tumorais no LCR Ausência de disseminação liquórica

• Seguimento ambulatorial trimestral durante 2 anos e depois semestralmente;


• Recidiva em 1 a 5 anos
• Sobrevida
o 5 anos – 56%;
o 10 anos – 43%

ASTROCITOMA CEREBELAR
• É bem frequente, tem melhor prognóstico;
• 12-28% de todos os tumores da infância;
• Não tem predomino do sexo;
• 2 picos: entre 6-9 anos e na adolescência;
• Tumor cerebelar!!!
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→Quadro clínico:

• Crescimento lento;
• Piora quando tem HIC!!! E também quando tem hidrocefalia associada, que geralmente é a causa da HIC;
• É mais lateral, então tem sintomas relacionados à desequilíbrio, sinais cerebelares, dismetria, Bomber;
• Piora progressiva de cefaleia e vômitos;
• Pares cranianos: III, IV, VI → são envolvidos pela própria hipertensão intracraniana;
• 30% tem sinais piramidais;

→Exames:

• TC: é o exame de escolha!!! Mas a RNM é fundamental para o planejamento cirúrgico;


o 3 padrões:
✓ Grande cisto tumoral com nódulo mural sólido;
✓ Tumor sólido com áreas císticas;
✓ Tumor cístico circundado por lesão sólida;
**O importante é saber que tem uma parte sólida e uma parte cística, isso é característico!!! Se tem isso dentro
do cerebelo é astocitoma!
o Como vai estar dentro de um hemisfério cerebelar, normalmente o 4º ventrículo vai estar desviado;
 Existem vários tipos de astrocitoma, mas tem 2 principais:
 Astrocitoma fibrilar: é mais benigno, tem crescimento mais lento, tem calcificações, pouco edema, lesão hipo-
densa, homogênea, contrasta pouco;
 Astrocitoma anaplasico: tem metabolismo mais acelerado, lesão mais heterogênea, captação irregular do con-
trates;
• RNM:
o Massa bem definida;
o Hipointensa em T1 e hiperintensa em T2 com a presença de gadolínio;

Exemplo de TC e de RNM:

 O que encontra? 4º ventrículo desviado, área com heterogeneidade, provavelmente uma área cística, não tem nódulo
mural.
 Na RNM T2 com gadolínio, encontrando uma área hiperintensa, um cisto, 4º ventrículo desviado;
 Fazendo um exercício, o que teria nesses 2 pacientes? São imagens de exames diferentes, mas os sintomas se equivalem:
síndrome cerebelar, porque se colocar esses pacientes em pé, para fazer o Romber, cairia para??? Lado contralateral?
 Não está vendo a porção supratentorial, mas provavelmente os pacientes teriam hidrocefalia.
 As vezes o ventrículo está desviado, mas não tem obstrução do aqueduto, e o LCR ainda está passando, isso pode acon-
tecer.

→Tratamento:

• Cirurgia;
• Pode usar corticoterapia, da mesma maneira do Meduloblastoma. No pós-operatório imediato já pode começar a reduzir
o uso. É mais para reduzir o edema perilesional;
• Derivação ventrículo peritoneal ou externa. Não tem problema aqui. Normalmente indica uma válvula de alta pressão
quando faz derivação ventrículo peritoneal, para não ocorrer uma diminuição de pressão súbita. A válvula é mais para
prevenir e não descompensar a hidrocefalia. Normalmente opta por derivação ventricular externa;
• Tratamento complementar: depende do tipo histológico. Se for astrocitoma fibrilar com ressecção bem agressiva, não
há necessidade de fazer nem radio nem quimio. Nos astrocitomas anaplasicos, não responde bem à quimio, mas res-
ponde bem à radioterapia, mas apenas na fossa posterior, não precisa irradiar todo o neuroeixo;

→Prognóstico:

• 90% dos pacientes têm malignidade baixa;


• Ressecção incompleta é o maior risco de recidiva em 4 anos;
• Tipo difuso tem maior recidiva e menor sobrevida, 29% de sobrevida em 10 anos;
• Tipo pilocítico, que é a grande maioria, 94% de sobrevida em 10 anos;
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EPENDIMOMA:
• Células ependimárias são encontradas revestindo as paredes dos ventrículos, na fossa posterior é encontrada no 4º ven-
trículo;
• É um tumor de linha média;
• Pode ser encontrado em qualquer lugar do neuroeixo;
• 60-70% infratentoriais, então é bem frequente na fossa posterior;
• 10-20% dos tumores de fossa posterior em crianças;
• Histologicamente 80% são benignos, 20% malignos;
• <5 anos;
• Sexo masculino 1,3: 1;

→Quadro clínico:

• Vômitos que podem perdurar por meses;


• Como é uma lesão que está no epêndima, normalmente faz hidrocefalia obstrutiva;
• Pode ter rigidez de nuca, torcicolo com progressão caudal;
• Cefaleia em 80%;
• Ataxia em 60%;

→Exames de imagem:

• Metade das tomografias tem calcificações, metade tem áreas císticas também, normalmente tem componente solido
isso/hipodenso, contraste heterogêneo, podem ser encontradas áreas de hemorragia;
• RNM: como tem áreas de alteração da densidade, tem sinais heterogêneos, focos de calcificação e/ou hemorragias e
quando utilizado contraste, pode diferenciar o edema vasogênico de um parênquima cerebelar normal;
• Tem que fazer RNM de todo neuroeixo, e as vezes se possível colher LCR, mas tomar cuidado devido à HIC;

→Tratamento:

• Cirúrgico;
• Poucas medidas podem ser tomadas para melhorar, as medias são paliativas para tratamento da HIC, são coisas que
podem aliviar por algum tempo, elevação da cabeceira, diuréticos, corticoide, são medidas de suporte apenas, vai adian-
tar muito pouco. O que resolve mesmo é a cirurgia;
• Radioterapia em >2 anos;
• Quimioterapia não é indicada;

→Prognóstico:

• É pior quando tem ressecção incompleta;


• Quando a localização é junta do 4º ventrículo, está crescendo a partir do assoalho, para dentro do ventrículo, não conse-
guindo recorrer, então o prognostico é pior;
• Quando tem ependimoma anaplasico, que tem uma diferenciação maior de células, o prognostico é pior;
• Cura cirúrgica é de 5-8%;
• Sobrevida de 50-70% em 5 anos;
• Recidiva é infrequente em até 3 anos. Quando recidiva, piora o prognostico, tendo mortalidade de até 94%;
*Às vezes a recidiva não é na fossa posterior, pode ser lombar, cervical, por isso as vezes tem que reestudar todo o
neuroeixo!!! Então varia muito, tem que levar em consideração;

TUMORES DE TRONCO CEREBRAL


• São basicamente os gliomas de tronco, que acontecem com bastante frequência em criança;
• São tumores heterogêneos
• 8-20% dos tumores da infância;
• 12-20% dos tumores de fossa posterior;
• Pico entre 5-8 anos;
• Sem predomínio de sexo;
• Tumor extra-axial do ângulo ponte-cerebelar;
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→Quadro clínico:

• É um tumor no interior do tronco cerebral, então pode pegar vários pares cranianos!!!
• Pares cranianos 50-93%;
• Trato piramidal 40-80%;
• Alterações de comportamento;
• Hidrocefalia 20 a 55%;
• Diplopia, cefaleia, vômitos, torcicolo, hemiparesia, alteração de marcha;
• Como pega vias piramidais pode ter alteração da força, da sensibilidade;
• As vezes têm evolução tão rápida que nem a hidrocefalia consegue fazer;

→Exames:

• TC: tipicamente hipodenso e às vezes com pouco realce pelo contraste. Às vezes é feito o diagnóstico pela clínica, porque
tem alteração de pares cranianos. Muitas vezes o laudo do exame é normal!!! Radiologista não sabe o que está procu-
rando, aí vai examinar o paciente, e vê pelo exame;
• RNM: normalmente aparece mais;
o T1 hipointenso;
o T2 heterogêneo;
o T1 C+ (Gd): pouca diferença após o contraste, pode contrastar após radioterapia;
• Classificação de CHOUX:
1. Tipo I: tumor intrínseco, difuso, hipodenso na RNM T1 e sem aumento de sinal;
2. Tipo II: tumor intrínseco focal sólido ou cístico, localizado em um dos??
3. Tipo III: tumor exofídico dorsal ou lateral;
4. Tipo IV: tumor bulbo medular;

→Tratamento:

• Não tem muito o que fazer;


• Cirurgia é desaconselhável pelo risco de sequelas;
• Lesões são difusas, normalmente indica apenas radioterapia;
• Normalmente não melhoram com absolutamente nada;

→Prognóstico:

• É bem ruim, não vai tão longe;

SCHWANOMAS/NEURINOMAS DO NERVO ACÚSTICO VIII


• Tumor extra-axial, tumor ângulo-ponto-cerebelar;
• Normalmente tem zumbido, hipoacusia ou anacusia, tontura, comprometimento do VII par craniano e comprometi-
mento do VIII, porque acomete o forame acústico. O nervo acústico passa junto com o facial, por isso pode ter compro-
metimento;
• Na TC contrasta muito bem, permitindo o diagnóstico;
• As vezes consegue visualizar um forame pequeno e o outro bastante alargado, na parte óssea;
• Na RNM aparecem mais detalhes, tem uma cápsula;
• O tumor tem que ser removido, leva algum tempo para remover todo o tumor;
• As vezes quando o tumor é muito grande tem que fazer 2 ou 3 entradas;
• Existem otorrinos que fazem cirurgia via translabirinto. O neurocirurgião normalmente faz intracraniano, na fossa poste-
rior, fazendo ressecção;
• Existem pacientes com alterações de pele, que tem Schawanomatose;
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**Complemento Merrit:

• É um tumor benigno que se origina de células de Schwann do ramo vestibular do VIII nervo craniano em 90% dos casos.
Constitui 5-10% de todos os tumores intracranianos e é o tumor do ângulo pontocerebelar mais comum. Pico etário é
entre 40-60 anos, ocorrendo com maior frequência em mulheres (2:1). Tumores bilaterais ocorrem em menos de 5% dos
pacientes.
• Crescem lentamente para dentro do meato auditivo interno e do ângulo pontocerebelar, deslocando o cerebelo, a ponte
ou o V e VII nervos adjacentes. Como o crescimento é lento, os tumores se tornam císticos antes de se tornarem sinto-
máticos.
• Perda auditiva unilateral ocorre em quase todos os pacientes, sendo geralmente precedida por dificuldades na discrimi-
nação da fala. São comum tinidos e marcha instável. Por vezes notam vertigens, dormência facial, fraqueza facial, perda
gustativa e otalgia. Tumores maiores podem causar cefaleia, náusea, vomito, diplopia, ataxia, sintomas de HIC e hidroce-
falia. Ainda, nistagmo e ataxia cerebelar.
• A RNM contrastada com gadolínio é a melhor técnica para o diagnóstico.

CORDOMAS
• Os cordomas acontecem normalmente na região sacral e no clivus;
• São tumores raros, sangrantes;
• As vezes cai em prova de residência!!!

TUMOR DO GLOMO JUGULAR


• São tumores extrínsecos ao tronco, extrínsecos ao cerebelo;
• Clínica: muitas vezes tem alteração na audição, alteração dos pares cranianos baixos IX e X, e examinando, fazendo otos-
copia, vê uma área mais escura, mais azulada na otoscopia, as vezes consegue identificar de um lado o tímpano e do
outro lado está azulado, tendo as vezes até uma pulsação;
• O diagnóstico é feito por RNM. Mas como é um tumor venoso, a angiorressonancia venosa mostra mais detalhes, mas
na maioria dos casos consegue detectar com um exame simples;
• Tratamento: cirurgia ou embolização, é bem complicado;

**Complemento Merrit:

Os tumores do glomo jugular, ou paragangliomas, te originam de células cromafins na região do bulbo jugular e invadem o osso
temporal ou occipital vizinho. São localmente invasivos, mas as metástases são raras. Podem se estender até a orelha média e a
fossa posterior e causar tinidos, um ruído audível, surdez e neuropatias cranianas inferiores. Tumores maiores podem causar
sintomas erebelarea e do tronco cerebral. Ocasionalmente são descobertos como pequenas massas vasculares fazendo protrusão
na cavidade da orelha média. São visualizados à RNM ou à TC contrastada, revelando sua extensa vascularização.

METÁSTASES
• Normalmente contrastam bem;
• Quando são únicas, são ressecadas;
• Muitas vezes tem metástase cerebelar e não tem no compartimento supratentorial;
• Os tumores mais frequentes são os de pulmão, mama, rim;

**Complemento Merrit:

As metástases cerebrais são geralmente encontradas em associação com acometimento sistêmico disseminado. Mas em alguns
pacientes os sinais e sintomas de doença intracraniana aparecem antes que o câncer sistêmico seja encontrado. A terapia é de-
terminada pelo número de lesões metastáticas no diagnóstico. Metade dos pacientes tem única lesão metastática. O câncer não
de pequenas células do pulmão é o mais comum a causar metástases cerebrais. Sintomas são semelhantes aos de qualquer lesão
expansiva.

SCHWANOMA DE FORAME MAGNO


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• São os piores tumores para se fazer diagnóstico. Quando o técnico da TC vai fazer o exame ele corta o forame magno,
fica uma lacuna, sendo difícil o diagnóstico, por isso as vezes tem que pedir TC de crânio e coluna cervical;

→Clínica:

• A principal coisa que apresenta é alteração do hipoglosso, mobilidade da língua;


• Rigidez de nuca;
• Muitas vezes têm sinais piramidais porque tem compressão direta do bulbo, das vias motoras piramidais, podendo apre-
sentar tetraparesia;
• Paciente descompensa rápido, devido à compressão do bulbo;
• Pode fazer insuficiência respiratória e vir à óbito;

***Cirurgia é feita em posição sentada geralmente, sempre ter um acesso venoso no ventrículo direito, porque pode fazer embolia
aérea. Em criança normalmente faz em decúbito ventral com a cabeça fletida, para evitar essa embolia.

AULA 18: DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO


Relembrando aula passada:
 O que diferencia a polineuropatia da mononeuropatia múltipla? Assimetria. Na polineuropatia o comprometimento é
simétrico. E na mononeuropatia múltipla há uma assimetria.
 Qual o principal exemplo de polineuropatia? Polineuropatia Diabética é a principal causa. O diagnóstico para confirmar
é através da eletroneuromiografia.
 Quais os tipos de polineuropatia? Adquirida, hereditária, axonal e mielínica. Quando tem comprometimento só da mie-
lina é desmielinizante. Se há o comprometimento do axônio é axonal. Diferencia pela eletroneuromiografia.
 Qual a bactéria que pode causar Síndrome de Guillian-Barré? Campilobacter!!! É QUESTÃO DE PROVA!
 Como é a clínica da Síndrome de Guillian-Barré? Fraqueza ascendente, compromete inicialmente MMII, vai ascendendo,
parestesia, e depois perda de força.
 Quais os tipos de distrofia muscular? Qual o sintoma e alteração? Duchenne e Becker, Distrofia amiotonica. O sintoma
principal é fraqueza e a alteração além da eletroneuromiografia é aumento da CPK.
 Qual o exame principal para o diagnóstico de miopatia? Eletroneuromiografia e biopsia de musculo.

PARKINSONISMO
• O Parkinsonismo é um conjunto de sinais e sintomas, dentro disso, está a doença de Parkinson;
• Nem todo paciente que tem parkinsonismo, tem doença de Parkinson. Mas o contrário é verdadeiro;
• Doença de Parkinson e Parkinson atípico;
• Parkinson atípico (Parkinson Plus): atrofia de múltiplos sistemas, paralisia supranuclear progressiva, degeneração corti-
cobasal;
• Foi descrito em 1817 por James Parkinson;
• Características principais: tremor em repouso, rigidez que é extrapiramidal, bradicinesia (lentificação dos movimentos),
atitude em flexão (atitude do esquiador), instabilidade postural, fenômeno do congelamento;
*Atitude é a posição do paciente quando ele está em pé, de maneira involuntária;
• Duas dessas características definem um Parkinsonismo, sendo pelo menos uma a bradicinesia ou o tremor de repouso;

→Tipos de Parkinsonismo:

1. Primário → Doença de Parkinson;


2. Secundário
o Induzido por drogas: Droga: Um dos principais medicamentos que pode causar é o Vertix que é a Flunarizina.
Nem todos os pacientes que utilizam vão ter doença de Parkinson 2º. Retirando o medicamento melhora, não
tem fisiopatologia para causar Parkinson. Tem que ser crônico o uso, mais de 6 meses, mais de 1 ano utilizado.
Existem pacientes mais vulneráveis, mas na maioria dos casos, tem que ser uso crônico. Outros medicamentos:
Amiodarona, lítio;
o Hidrocefalia de pressão normal → Tríade Clássica: Demência, alteração da marcha (Parkinsonismo), incontinên-
cia urinária;
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o Tumores.
3. Síndrome de Parkinson “Plus” → Parkinsonismo atípico: atrofia de múltiplos sistemas, paralisia supranuclear progressiva,
degeneração corticobasal;
4. Doenças Heredodegenerativas: Huntigton, Wilson e ataxias hereditárias;

DOENÇA DE PARKINSON:

*2 desses sintomas definem se o paciente tem um Parkinson!!! Geralmente a bradicinesia e o tremor de repouso.

**Importante lembrar que geralmente os sintomas não ocorrem isolados!! Muito dificilmente tem só instabilidade postural, ou
só bradicinesia. Ocorrem em conjunto!!

• Tremor ao repouso:
o É um tremor que tem uma baixa frequência, não é um tremor rápido, e alta amplitude. Gira em torno de 4 a
5Hz. Hz é o número de oscilações por minuto. Tem amplitude rápida do movimento, diferente do tremor essen-
cial;
o É um tremor em “contar moedas”;
o Ocorre ao repouso, melhora com o movimento;
o Piora ao caminhar, tem alteração da marcha associada;
o Tem piora com ansiedade!!!
• Bradicinesia ou acinesia:
o É uma lentificação!!
o Lentidão, dificuldade de iniciar os movimentos;
o Hipocinesia: redução da amplitude dos movimentos;
o Fascie em mascara, perde a expressão facial;
o Fala baixa;
o Letra piora: micrografia. Em algumas provas coloca o Espiral de Arquimedes, paciente não consegue desenhar
em linha reta. A micrografia é um dos 1ºs sintomas!!!
o Marcha lenta com passos curtos;
o Dificuldade de levantar da cadeira, fraqueza nas pernas;

*A bradicinesia por si só é a lentidão! Os outros componentes não são sinônimos de bradicinesia, mas eventualmente são en-
contrados nos pacientes bradicinéticos!!!!

• Instabilidade postural:
o Paciente queixa de quedas frequentes;
o Teste de Puxar – Pull Test, você puxa o paciente para trás e ele cai;
o Atitude em flexão – do esquiador;
o Marcha com festinação → paciente começa a “patinar”, aí começa a andar, até pegar no tranco. É a patinada
que é chamada de festinação;
o Fenômeno do congelamento: incapacidade transitória de realizar movimentos, dificuldade para comer;
o Os pés ficam colados ao chão;
• Rigidez extrapiramidal:
o Tem aumento do tônus-muscular;
o Rigidez em roda denteada, vai travando o braço, como se fosse uma catraca. Diferente da rigidez da espastici-
dade;

→Fisiopatologia:

**Complemento Nitrini: Primeiramente uma introdução sobre Síndromes Extrapiramidais, anatomia e fisiologia:

 As principais estruturas anatômicas relacionadas aos distúrbios motores extrapiramidais são os gânglios da base: núcleo
lenticular (putâmen e globo pálido); núcleo caudado; substancia negra e núcleo subtalamico de Luys;
 O putamen e o núcleo caudado podem ser incluídos em uma unidade funcional denominada neoestriado;
 O globo pálido se divide em interno e externo, ou médio e lateral;
 Esse conjunto de estruturas forma um sistema que atua em estreita conexão com o córtex cerebral, principalmente com
as áreas motoras corticais;
 As aferências corticais têm ação excitatória sobre o neoestriado, utilizando o ácido glutâmico como neurotransmissor;
 As diferentes conexões surgerem a participação do núcleo caudado em funções cognitivas e do putamen com funções
de controle de motricidade;
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 As síndromes decorrentes de lesões do sistema extrapiramidal, se manifestam por pobreza de movimentação voluntaria
e/ou atividade motora involuntária, associadas frequentemente a distúrbios do tônus muscular. As principais síndromes
extrapiramidais são a síndrome parkinsoniana, a Coreia, balismo e distonias;

• De maneira geral, no Parkinson, ocorre degeneração das células dopaminérgicas que formam a via nigroestriatal;
• A redução da dopamina estriatal, faz com que haja diminuição da atividade dos neurônios estriatais que formam a via
direta e eleva os que formam a via indireta;
• Vai reduzir a dopamina, reduzindo a dopamina, diminui a atividade dos neurônios estriatais que vão formar uma via
direta, que é excitatória e a aumenta a atividade dos que formam a via indireta que é inibitória. Então, se reduzir a
atividade dos neurônios excitatórios e aumentar dos inibitórios, o paciente fica lento, bradicinético. Aumentou a via ruim
e diminuiu a via boa;
• Então, a via direta é HIPOATIVA e a via indireta é HIPERATIVA!!! Então, aumenta a atividade do núcleo supra talâmico e
núcleo pálido interno e isso vai inibir o tálamo, cursando com bradicinesia;
• Basicamente: Inibe a via direta, que é excitatória e eleva a indireta que é inibitória!!! É isso que leva aos sintomas;
• Essa alteração da dopamina ocorre porque há uma degeneração dos neurônios na parte compacta da substancia negra
e no locus ceruleus;
• Então toda essa degeneração é que vai cursar com a diminuição da dopamina, levando ao quadro clínico;
 Fisiopatologia dos gânglios da base:
o São duas conexões do sistema motor, via direta e via indireta;
o Atua através de 2 alças principais: gânglios da base e cerebelar;
o Conexões essenciais na alça dos gânglios da base: córtex → estriado → globo pálido → tálamo → córtex;
o As projeções do estriado e do tálamo para o córtex são glutaminérgicas, ou seja, excitatórias;
o E as conexões do pálido e do estriado são inibitórias;
o Então, a via do estriado pode ser inibitória ou excitatória dependendo do trajeto!!!

***Tentando entender:

• Tem duas alças, a via direta e a via indireta!!!! Tudo de cima é a via direta, que é excitatória. Em baixo é a via indireta que
é inibitória. A alça indireta é formada pelo globo pálido externo e núcleo subtalamico. O caudado, putamen e o núcleo
subtalamico são núcleos estimuladores. O globo pálido interno e a substancia negra, são núcleos de evasão. Os núcleos
estimuladores e os de evasão estão ligados pelas vias das alças direta e indireta. Os núcleos de evasão fazem parte da
alça indireta. A alça indireta é inibitória. Então, os núcleos de evasão inibem o tálamo!!!
• A substancia negra parte compacta é núcleo de estimulação, age em dois receptores, que é D1 e D2. D1 está relacionado
com a via direta e o D2 indireta. Isso tudo ocorre ao mesmo tempo, não tem como separar. O que acontece? Tem a
estimulação do D1, que é a via direta, excitatória, vai inibir o globo pálido. O globo pálido inibido inibe menos o tálamo,
o que estimula o córtex. Isso de maneira fisiológica. Com o tempo inibe menos o D2, que inibe menos o globo pálido
externo, que inibe menos o núcleo subtalamico que estimula bastante o globo pálido interno. Quando estimula bastante
o globo pálido interno, ele vai inibir o tálamo e estimula o córtex, mantendo o paciente fisiologicamente normal.
• Quando o paciente tem uma estimulação maior através do receptor D1, ele vai inibir MUITO o globo pálido interno.
Quando inibe muito, o globo pálido interno vai inibir pouco o tálamo, então o tálamo vai ser positivo, estimulador. Então,
tem um efeito excitatório sobre o receptor D1, aumenta o efeito inibitório sob o estriado pela via direta, diminui o efeito
inibitório sobre o tálamo. Tá inibindo muito o globo pálido interno, perdendo a força de inibir o tálamo, por isso é positivo,
então tem aumento da estimulação cortical.
• Agora, quando estimula mais o receptor D2, que é da substancia negra parte compacta, tá inibindo muito o receptor D2,
então tem pouca ação no globo pálido externo. Pouca ação no globo pálido externo, vai inibir pouco o núcleo subtala-
mico, que vai aumentar muito a atividade do globo pálido interno, que vai inibir muito o talámo, que vai diminuir a ação
sob o córtex. É o inverso. Isso acontece ao mesmo tempo!!!!!!
• Então, o principal componente é o tálamo! Se o tálamo está muito inibido, ele estimula pouco o córtex. Agora, se é pouco
inibido, estimula muito o córtex. Essa é a diferença principal das duas alças. Isso quando ocorre de maneira harmônica,
fica estabilizado.
• Quando há deficiência de dopamina, exemplo na doença de Parkinson, a ativação cortical é menor tanto por facilitação
diminuída da alça direta, quanto por ausência da via indireta. Ou seja, não consegue estimular a via direta e não consegue
inibir a via indireta, e o paciente sofre com os sintomas da doença de Parkinson.
• Então, tem aumento dos efeitos inibitórios dos neurônios de evasão (núcleo subtalamico e globo pálido externo). Au-
menta o efeito inibitório, com isso o tálamo vai ser menos ativado.
• Já nos distúrbios hipercinéticos (Coreia, atetose), tem redução da inibição. Aí tem movimentos rápidos!!!!
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o Dos transtornos hipercinéticos a inibição do tálamo pelo globo pálido interno é comprometida, então não inibe
o tálamo pelo globo pálido interno. Com isso, o tálamo hiperestimula o córtex.
o Hemiparismo: são movimentos bruscos em hemicorpo. No hemiparismo tem uma lesão no núcleo subtâlmico
contralateral, e isso faz uma perda da inibição sobre o globo pálido interno que cursa com movimentos hiperci-
néticos. Inibe pouco o tálamo e estimula muito o córtex;
o Doença de Huntigton: tem perda os neurônios estriados no globo pálido externo. Inibe menos, ocorre perda da
inibição, cursando com o movimento hipercinético também;
o Os transtornos hipercinéticos geralmente têm envolvimento da alça indireta;
• Então, quando aumenta a via de inibição o paciente fica lento. Quando aumenta a via de ativação, fica com movimentos
rápidos.

Resumidamente...

 Perda de células pigmentadas da substancia negra, perde as células pigmentadas que produzem a dopamina, tem dege-
neração da substancia negra que cursa com redução da dopamina;
 Perda da estimulação da dopamina ao estriado diminui a ativação tálamo-cortical;
 Então perde a alça da via direta!!!
 Por efeitos mediados tanto por receptores D1 como D2, mais por D1;
 Ambos os efeitos diminuem a estimulação talâmica ao córtex motor, cursando com a bradicinesia;

→Epidemiologia:

• Aproximadamente 80% dos casos de Parkinsonismo;


• Idade de início geralmente acima de 55 anos;
• Mais comum em homens, 3:2;
• Prevalência e incidência aumentam com a idade;

→Sinais e sintomas:

• Características motoras;
• Características não motoras (fase pré-motora):
o Distúrbio do sono e do olfato, hiposmia;
o Alteração do sono REM, sono agitado, pode ser agressivo;
o Fadiga, cansam muito fácil;
o Alteração da personalidade e do humor. Muito comum transtorno depressivo e ansioso. O principal é a depres-
são;
• Início é insidioso;
• O tremor é unilateral na maioria dos pacientes;
• Alteração cognitiva: Pode evoluir para Demência de Parkinson, que é diferente da demência de corpos de Lewy!!!! Corpos
de Lewy, a demência pode começar junto com os sintomas motores ou antes. Na demência de Parkinson, tem que ter os
sintomas motores antes!!!! ***PROVA!
• Pode ter bradifrenia, que esquece o que ia falar;
• Alguns pacientes podem apresentar acatisia (distúrbio do movimento, não consegue ficar quieto, tem sensação de morte,
tem que sair correndo) e síndrome das pernas inquietas (é um sintoma muito comum, é pouco diagnosticado, tem real-
mente perna inquieta!!! Tem que movimentar sempre, e tem sensação de alivio quando mexe a perna);
• Distúrbios autonômicos: pele mais fria, constipação intestinal;
• Dermatite seborreica;
• Sinal de Myerson e reflexo palmo-mentual são comuns;
*Sinal e Myerson é o reflexo glabelar. Se começar a bater na glabela pisca e para de piscar. O paciente que tem Parkinson
não para de piscar;
*Reflexo Palmo-mentual quando faz um movimento brusco, faz uma contração do mento;
• Tremor é o sintoma mais prevalente (70% dos casos), seguido da bradicinesia. Lembrar que não é exclusivamente esses
dois sintomas!!! Pode ter instabilidade postural e rigidez somente;
• Depressão também tem muita frequência (8-10%);

→Etiologia:

• Causa não conhecida;


• Quando é em <50 anos, tem possibilidade grande de causa genética;
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• Vários genes que causam a Doença de Parkinson juvenil e de adulto jovem: PARK1, PARK4, PARK8, mas o mais comum é
o PARK2!!!!

→Tratamento: todos têm finalidade de aumentar a disponibilidade da Dopamina

• Levodopa: é a droga de escolha. Usa mais em pacientes com expectativa de vida menor. Não está errado começar em
um paciente com 50 anos. Pode ser utilizada em qualquer idade, mas é preferível poupar. Combinado com um inibidor
periférico da dopa descarboxilase, aumenta a potência terapêutica. Exemplo a Carbidopa (Parkidopa) e Benserazida (Pro-
lopa, Eksson). Levodopa de liberação prolongada (Prolopa HBS), faz uma vez ao dia, geralmente a noite, porque o paci-
ente as vezes acorda lento demais, tem meia-vida mais longa e pico plasmático mais baixo de Levodopa. A Levodopa tem
uma ação muito rápida, tem que prescrever fracionado várias vezes ao dia. Com o passar dos anos, o tempo diminui cada
vez mais. Dura 1h, 1h e meia. Quando já tem Levodopa em dose máxima (1g), pode começar a associar as outras medi-
cações;

**Exemplo de Prescrição:

 Levodopa + Benserazida, tem que começar devagar por causa dos efeitos colaterais, começa com ½ cp de manhã cedo
por 3 dias. Depois ½ cp de manhã cedo, ½ cp a noite por 3 dias, depois ½ de manhã, ½ a tarde e ½ a noite, para depois
aumentar para 1 cp de 8/8h. Pode começar com ¼ de cp dependendo a resposta.
 Pode associar com Amantadina de 100mg
 O ideal é que a Levodopa seja tomada longe das refeições

• Selegelina e Rasagelina: são inibidores da MAO-B. Podem ser iniciados em estágios iniciais da doença, com finalidade
de poupar a Levodopa;
*A questão de poupar a Levodopa é muito discutida. A Levodopa é um excelente medicamento, é a droga de escolha
para o Parkinson. Mas se pega um paciente de 60 anos, a expectativa de vida dele é de até 10, 15 anos. Se for utilizar
a Levodopa por todo esse tempo, começa a ter efeitos colaterais da Levodopa. Ela tem efeito lua-de-mel. No começo
é tudo bom, passando 5 anos, começam os efeitos colaterais. A discinesia é o principal efeito, que são movimentos
coreicos. Se atender um paciente que tem expectativa de vida alta, tenta poupar a Levodopa. Ai tem duas opções,
como a Selegelina e a Rasagelina.
**Usa pouco essas drogas porque tem muito efeito colateral: alucinação, confusão mental;
***A Rasagelina é mais utilizada;
• Drogas anticolinérgicas: são menos eficazes. Podem ajudar no tremor. Tri-hexifenidil 2mg (3x/dia). Pode causar cons-
tipação, alucinação;
• Amantadina: droga dopaminérgica indireta fraca, que aumenta a liberação de dopamina e bloqueia a recaptação. Pro-
priedades anticolinérgicas e antiglutamaérgicas. Tem boa atuação nas fases iniciais da doença, efeito adverso mais
comum é livedo reticular. Em fases avançadas pode ser associada com a Levodopa. Reduz a gravidade das discinesias.
Amantidan de 100mg. A dose usual é 100mg 2x ao dia, podendo chegar ao no máximo 400mg por dia;
• Agonistas da dopamina: principal é o Pramipexol. Dose máxima de 4mg por dia. Quando quer poupar Levodopa no
começo do tratamento os agonistas da dopamina são excelentes opções. Tem também a Rotigotina transdérmico, é
um adesivo, facilita muito para o paciente. Efeitos colaterais aparecem de maneira igual, principalmente edema de
MMII, no transdérmico pode dar alergia de pele, pode ocorrer náusea e vomito;

→Complicações da terapia:

• Flutuações:
o Esgotamento: retorno dos sintomas em menos de 4h;
• Discinesias, movimentos involuntários;
• Congelamento, é o principal. Acontece com a Levodopa, devido à duração cada vez menor da levodopa. Para não
causar isso, fraciona a dose, aí tem pico constante da medicação;
• Fenômeno on-off, semelhante ao congelamento, mas no começo o paciente é hiperativo;

→Tratamento cirúrgico:

• Cirurgia esterotáxica;
• Talamotomia e estimulação talâmica: tremor;
• Estimulação do NST: bradicinesia e tremor;

PARKINSONISMO ATÍPICO
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• É um Parkinsonismo com outras alterações neurológicas;


• Apenas 10% dos casos da Parkinsonismo;
• Paralisia supranuclear progressiva, atrofia de múltiplos sistemas, degeneração corticobasal, demência de Corpos de
Lewy
• Manifestações clínicas de uma síndrome parkinsoniana;
• Principal característica: NÃO RESPONDE À LEVODOPA!!!! No Parkinson a resposta é logo no começo

Paralisia supranuclear progressiva: Instabilidade postural e


paralisia do olhar vertical
• Após os 60 anos e mais comum em homens;
• Queixa principal é instabilidade postural: Geralmente cai para trás; são as principais caracte-
• Tem paralisia supranuclear do olhar vertical, tem dificuldade em olhar para baixo;
• Disfunção cognitiva no lobo frontal, distúrbio comportamental, alteração cognitiva é bem co-
mum;
• Bradicinesia pode ser testada pelo finger taps: Redução da velocidade dos movimentos;
• Sintomas pseudobulbares: disfagia grave e precoce, disartria;
• Demência subcortical: alteração da função executiva, apatia, ansiedade, depressão;
• Neuroimagem: RNM de crânio: atrofia do mesencéfalo (sinal do beija-flor);
• Tratamento: Levodopa tem pouca resposta, medidas de reabilitação, não tem muita opção,
agonista dopaminérgico também não tem ação muito boa!!!!

Atrofia de Múltiplos Sistemas:

• Indivíduos de meia idade, acima de 40 anos;


• Clínica: Parkinsonismo, disfunção autonômica (hipotensão, incontinência), ataxia cerebelar, sinais piramidais;
• Tem dois tipos:
o Tipo P (80%): Predominam as funções parkinsonianas → rigidez + bracidicinesia
o Tipo C (20%): Predominam as funções cerebelares → ataxia
• Disautonomia: disfunção erétil em homens, incontinência urinaria em mulheres, hipotensão ortostática;
*Hipotensão ortostática é um sintoma importantíssimo!!! Tem que avaliar PA deitado e sentado;
• Distúrbio do sono REM: sono agitado com meomentos de agressividade;
• Neuroimagem: atrofia do putâmen, penduculos cerebelares e ponte, que é o sinal da cruz;
• Tratamento: Tem pouca resposta com a Levodopa. Faz reabilitação;

Degeneração Corticobasal:

• Tem mioclonia, sustos;


• Paralisia supranuclear;
• Apraxia: incapacidade de fazer as coisas, perde a noção da função de determinado objeto;
• Envolvimento assimétrico;
• Membro alienígena → ocorre em 50% dos casos, não reconhece o próprio membro → questão de prova!!!
• Tratamento: não há especifico;

DOENÇA DE HUNTINGTON
• Doença hereditária;
• Autossômico dominante;
• Defeito no braço curto do cromossomo 4, que é o gene que codifica a Huntingitna → geralmente é isso que cai em
provas!!!!
• Paciente tem alteração motora e mental;
• Presença de movimentos involuntários que envolvem MMSS e MMII, característica mais marcante;
o Coreia;
o Tremores e mioclonia;
• Disartria e disfagia;
• Alterações psiquiátricas;

***Paciente se mexe o tempo todo e mudou o comportamento, está diferente. É o clássico.


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• Tratamento: sintomáticos. Da coreia trata com antagonistas dopaminérgicos, olanzapina, risperidona, haloperidol. Tra-
tamento de suporte;

TREMOR ESSENCIAL:
• Forma mais comum de tremor;
• Caracteriza-se por ser cinético e de postura, diferente do Parkinson que é ao repouso. Aqui piora quando movimenta!!!
• Pode afetar qualquer parte do corpo;
• Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adolescentes (15-16 anos) e idosos;
• Geralmente tem história familiar nos adolescentes;
• Tremor de alta frequência e baixa amplitude;
• Geralmente é bilateral;
• Critérios Principais: Tremor de ação das mãos e antebraço, sem ser em repouso, é um tremor que ocorre quando vai
movimentar; Pode acontecer isolado na cabeça, com a postura normal; Ausência de outros sinais neurológicos. Não
tem bradicinesia, rigidez, instabilidade postural, marcha de pequenos passos;
• Critérios secundários: duração maior que 3 anos, resposta ao álcool (pacientes melhoram quando bebem!!!), geral-
mente história familiar;
• Critérios de exclusão: outros sintomas neurológicos, causa conhecida de tremor fisiológico exacerbado (diagnostico
prévio), início abrupto (tremor essencial é início insidioso), tremor autostático primário, tremor isolado;

Critérios principais Critérios secundários Critérios de exclusão


Tremor de ação das mãos e antebraços, Duração >3 anos Outros sinais neurológicos
sem tremor de repouso
Pode ocorrer isolado da cabeça sem Resposta ao álcool Presença de causa conhecida de tre-
postura anormal mor fisiológico exacerbado
Ausência de outros sinais neurológicos História familiar Início abrupto ou deterioração lenta
Tremor ortostático primário
Tremor isolado

• Tratamento:
o Primidona: é um anticonvulsivante. 25-750mg/dia;
o Propanolol: é muito utilizado, lembrar sempre dos efeitos colaterais, pacientes que tem asma têm que evitar,
pode cursar com impotência em homens. Dosagem de 40-320mg. Resposta é muito boa com Propanolol!!! É
a 1ª opção.
o Gabapentina: 300-1200mg/dia;
o Topiramato: 25-300mg/dia;
o Toxina botulínica
o Tratamento cirúrgico: Talabotomia ou estimulação talâmica;

DOENÇA DE WILSON
• Também é hereditária;
• Degeneração hepatolenticular;
• Transtorno do metabolismo do cobre;
• Doença genética com padrão autossômico recessivo, no gene essencial para transporte do Cobre no hepatócito, o
Cobre fica muito aumentado;
• Quadro clinico: neurológico, sistêmico e psiquiátrico
o Neurológico: 50% dos casos, distúrbios do movimento, distonia, parkinsonismo, quadro cerebelar, disartria,
alteração da marcha;
o Sistêmico: hepáticas, oftalmológica, renais, hematológicas, cardiológicas, dermatológicas;
o Psiquiátrico: início subagudo;
• Diagnóstico:
o Anéis de Kaiser-Fleisher;
o Ceruloplasmina sérica baixa em 90% dos casos;
o Cobre sérico total baixo, porque o cobre está ligado na ceruloplasmina;
o Cobre sérico livre alto;
o Cobre urinário de 24h alto, acima de 150;
o Tem alteração nos gânglios da base e no tronco cerebral na RNM; Anéis de Kaiser-Fleisher
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• Tratamento:
o Promover o balanço negativo de cobre;
o Evitar alimentos com alto teor de cobre;
o Quelantes de cobre: D-Penicilamina (droga de escolha) e Trietilenotetramina. Acetato de zinco;

ATAXIAS HEREDITÁRIAS
• Doença neurodegenerativa;
• Processo degenerativo envolvendo o cerebelo, e as conexões aferentes e eferentes;
• Ataxia de Friedreich, Ataxia por deficiência de vitamina E, Doença de Refsum;
*Quando cai em provas cai mais a de Friedreich e a de Refsum;

ATAXIA DE FRIEDREICH

• Autossômica recessiva mais encontrada no mundo;


• Alteração no gene 9q13 no cromossomo 9;
• Início < 20 anos;
• Ataxias da marcha e apendicular associado com disartria com ausência de reflexos profundos nos MMII, mas com sinal
de Babinski e comprometimento da sensibilidade profunda (sensibilidade vibratória);
• Paciente tem arreflexia, mas tem Babinski;
• Pés cavos e escoliose;
• O diagnóstico é somente por estudo genético. Pensa quando tem paciente com marcha ataxica, jovem, com quadro
insidioso, ausência de reflexo e Babinski. Aí pede uma ressonância e vê atrofia do cerebelo;

ATAXIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA E

• Alteração do cromossomo 8, gene 8q13;


• Diagnóstico também é feito somente por estudo genético;
• Ataxia progressiva;
• Arreflexia profunda, sinais piramidais, distonia, miocardiopatia;
• Pede dosagem sérica de vitamina E e está bem baixa, mas tem que ter estudo genético;

DOENÇA DE REFSUM

• Acumulo de ácido fitanico nos tecidos celulares;


• Tríade: Retinite pigmentosa, ataxia, surdez, ictiose;
• Diagnostico: elevada concentração de ácido fitanico no plasma

DISTONIAS
• Síndrome de contração muscular mantida e prolongada;
• Causa movimentos de torção e repetitivos ou posturas anormais;
• Os movimentos distônicos tendem a aumentar com a fadiga e melhorar com o sono;
• Podem ser dependendo do local, focal, segmentar, multifocal, generalizada ou pegando todo o hemicorpo;
• Pode ser 1ª, 2ª, ou associada a outra doença neurológica;
• Tem a distonia do escrivão, tem contração mantida do punho;
• Distonia cervical;
• Distonia dos braços e pernas;
• Distonia de hemicorpo;
• Distonia com blefaroespasmo, não consegue abrir o olho, fica piscando o tempo todo;
• Tratamento: toxina botulínica!!!

DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR:


• Caracterizada por uma degeneração e perda progressiva dos neurônios motores da medula espinhal;
• Atrofia muscular espinhal designa síndromes caracterizadas por sinais do neurônio motor inferior: é reservado para a
forma da infância (é a esclerose lateral primária). Nos adultos tem atrofia muscular progressiva;
• ELA é síndrome do neurônio motor superior e inferior;

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA: ***TEM QUE SABER!!! PROVA!


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• Também conhecida como Lou Gehrir;


• Muito comum em pacientes esportistas, mas não se sabe o motivo;
• Causa e patogênese não conhecidas, mas sabe-se que tem muita associação com linfoma;
• Degeneração tanto de neurônio motor superior e motor inferior;
• Neurônio motor superior: reflexos tendinosos hiperativos, sinais de Hoffman e sinais de Babinski e Clônus;
• Neurônio motor inferior: fraqueza, atrofia, reflexos hipoativos e fasciculações;
• Quando ocorre uma mistura desses dois, hiperreflexia, Clonus, fraqueza, atrofia, tem que pensar nessa possibilidade;
• 5% dos casos são familiares, consegue fazer investigação genética, com padrão autossômico dominante;
• 20% dos casos são mapeados no cromossomo 21;

→Manifestações clínicas: mistura de duas síndromes!!!

• Fraqueza inicialmente nas mãos;


• Queda do pé, marcha escarvante;
• Perda de peso;
• Câimbras;
• Sensibilidade NÃO é afetada;
• Sintomas respiratórios são tardios, pode evoluir com fraqueza diafragmática e óbito;
• Fasciculações, que é quando a “carne está pulando”, podem incluir a língua;
• Reflexo são hiperativos na grande maioria dos casos;
• Sinal de Babinski e Hoffman;
• Evolução progressiva, rápida;
• Duração média dos sintomas: 4 anos;
• Tem que conversar com a família, explicar que é uma doença fatal, mas pode não morrer. Se o paciente for entubado,
dá o tempo de vida, mas ele não vai mexer nada. Vai ficar com traqueo, vegetando, não tem nenhuma função cognitiva,
fica parado, mas fica vivo a partir disso. Então tem que explicar para a família como vai ser o futuro desse paciente;
• 10% dos pacientes podem apresentar demência, mas tem que ser um quadro rápido;

→Diagnostico:

• Clinico;
• Eletroneuromiografia: não vai ver alteração sensitiva, pode ter alteração motora, mas o que percebe são as fascicula-
ções na agulha;
• Tem os critérios estabelecidos pelo El Escorial, que associam sintomas clínicos com a eletroneuromiografia, aí diz se é
possível ou provável definir o diagnóstico de ELA;

→Tratamento: não há tratamento eficaz. Riluzol que é inibidor do glutamato é a única droga aprovada capaz de “prolongar a
vida”de 6 meses a 1 ano;

ATROFIA MUSCULAR BULBO ESPINAL

• É uma degeneração seletiva do neurônio motor inferior, vai ter fraqueza muscular, atrofia, não tem comprometimento
dos neurônios motores superiores;
• É simétrico e progressivo;
• O exemplo principal é a doença de Kennedy. Na criança tem a doença de Werding-Hoffmann;

Doença de kennedy: cai em provas!!!!

• Atrofia muscular espinobulbar recessiva ligada ao sexo;


• Homens a partir dos 40 anos;
• Disartria e disfagia, geralmente iniciais;
• Fraqueza dos membros é mais tardia;
• Reflexos tendinosos ausentes;
• Sem sinais do neurônio motor superior, tem apenas neurônio motor inferior!!!
• Ginecomastia: presente em muitos pacientes. Não é comum uma doença que afeta homens com ginecomastia e alte-
ração neurológica!! Então é muito sugestivo!!!
• Diagnóstico: clínica e eletroneuromiografia, não tendo sinais do neurônio motor superior;
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ESCLEROSE LATERAL PRIMÁRIA

• Mais rara, 1% dos casos;


• Quadro clinico progressivo;
• Apenas neurônio motor superior;
• Prognostico melhor do que a ELA;

19-DOENÇAS CEREBROVASCULARES HEMORRÁGICAS


Dia 29 de outubro é o Dia Mundial de Combate ao AVC.

A aula 11 foi sobre Doenças cerebrovasculares isquêmicas


– AVC isquêmico – fenômenos tromboembólicos que correspon-
dem à maioria dos AVCs (83%).

Nesta aula serão abordadas as doenças cerebrovasculares


hemorrágicas – AVC hemorrágico (AVCH), que correspondem a 17%
dos AVCs, entre eles:

 Hemorragias intracerebrais / intraparenquimato-


sas (10%);
 Hemorragias subaracnoideas (7%).

Dentre todas as hemorragias cerebrais, as causas NÃO


TRAUMÁTICAS podem ser, principalmente, relacionadas à:

 Hipertensão arterial sistêmica (HAS) → princi-


pal.
 Aneurismas;
 Malformações arteriovenosas;
 Coagulopatias;
 Infartos hemorrágicos;
 Iatrogênicas;
 Sangramentos tumorais: um dos tumores que sangram bastante são tumores que tem um crescimento bastante
rápido – glioblastomas multiformes e melanomas metastático.
 Uso de anticoagulantes (AAS, clopidogrel, marevan, heparina);
 Lonomia oblíqua??? Contato com lagartas, alteração na coagulação;

A PRINCIPAL CAUSA DE HEMORRAGIA CEREBRAL É O TRAUMA. É importante diferenciar se a causa é traumática ou não
traumática quando há hemorragia cerebral → nesta aula serão abordadas as hemorragias intracerebrais não traumáticas.

*Principal causa de hemorragia subaracnóidea NÃO TRAUMÁTICA: aneurisma cerebral ????????

HEMORRAGIA INTRACEREBRAL ESPONTÂNEA → NÃO É TRAUMÁTICA

CONCEITO 1: É hemorragia no parênquima cerebral NA AUSÊNCIA DE TRAUMA IMEDIATO


– trata-se de um defeito vascular e não causa traumática.

CONCEITO 2: É o extravasamento de sangue dentro do parênquima cerebral que pode es-


tender-se até os ventrículos e também até o espaço subaracnoide. A imagem ao lado demonstra
uma hemorragia intracerebral, com desvio de linha média, espaço do ventrículo ipsilateral compri-
mido e várias outras alterações.

CONCEITO 3: Extravasamento espontâneo agudo de sangue dentro do tecido cerebral, oca-


sionalmente estendendo-se até os ventrículos e espaço subaracnoide.
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Então, pode ter um sangramento no cérebro que pode ir pra dentro do ventrículo ou pode ir também para o espaço
subaracnoide.

*na imagem: hemorragia talâmica e indo para o espaço subaracnoide.

EPIDEMIOLOGIA

Corresponde a 10-20% dos AVCs.


SLIDE:
A hemorragia intracerebral tem RELAÇÃO DIRETA COM A INCIDÊNCIA
 É a forma mais mortal: 30-40%;
DA HAS. Há relatos de que, quando faltou medicação na rede pública de con-
 Óbito até 1 mês;
trole da HAS, aumentou exponencialmente a incidência de AVCs. Se há descon-
 50% morrem até 1 ano;
trole da PA, tem uma incidência maior.
 Sequelas importantes;
Apresenta alta taxa de morbimortalidade (20-70%). Quando o paci-
ente não vai a óbito, fica com sequelas importantes. Tem um custo social bastante alto.

A raça é outro fator importante: chineses, japoneses e afroamericanos (principalmente pela HAS). A idade tem importân-
cia também → quanto maior a faixa etária, maior a incidência:

➢ Abaixo de 45 anos → 2 para cada 100 mil habitantes por ano;


➢ Acima de 80 anos → 350 para cada 100 mil habitantes por ano.

ETIOLOGIA

Causas de hemorragia intracerebral espontânea:

1. HAS → é a primeira causa. Lembrar que no AVC isquêmico embólico a primeira causa é fibrilação atrial;
2. Uso de anticoagulantes;
3. Uso de drogas, como álcool, anfetaminas, cocaína – alteram a coagulação, promovem uma fragilidade capilar;
4. Lesões estruturais vasculares: hemangiomas, cavernomas.
5. Tumores: por exemplo, um tumor que sangra muito é o CA de pele, quando se refere a metástases, o melanoma
maligno – que cresce muito rápido, faz uma área de necrose no meio e sangra. Não são raras vezes que acontece
uma abordagem de hematoma intracerebral, que apresenta uma área estranha, faz a biópsia e se observa que é um
tumor maligno que sangrou. Às vezes, também tem uma hemorragia cerebral pequena, não precisou de cirurgia, faz
controles evolutivos por 30-40 dias até que haja uma resolução. Porém, na 2ª ou 3ª TC, se observa que não se resol-
veu completamente, não reabsorveu, tem área de captação de contraste, tem uma área mais vascularizada, em que
se suspeita de um tumor. O hematoma reabsorve, mas as células tumorais permanecem no local. Outro exemplo de
tumor é o glioblastoma multiforme.
6. Angiopatia amiloide: depósitos de substância amiloide na parede do vaso, tornando-a mais sujeita a rupturas e he-
morragias.
7. Miscelânea: entre as causas, uma delas é picada de cobra. Faz uma coagulopatia, sendo o paciente levemente hiper-
tenso, pode fazer uma hemorragia intracerebral espontânea. Outra causa pode ser pela lagarta Lonomia obliqua –
há relatos de vários casos de contato com a lagarta, com um aumento das hemor-
ragias intracerebrais espontâneas; essa lagarta deixa o sangue incoagulável e, em
pacientes com predisposição, acabam fazendo uma hemorragia intracerebral.
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PATOLOGIA DA CIRCULAÇÃO CEREBRAL

A patologia é IMPORTANTE!
As imagens ao lado demonstram uma
hemorragia intraparenquimatosa
bastante extensa, com inundação
ventricular – alguns hematomas dre-
nam para dentro do sistema ventricu-
lar, outros permanecem restritos ao
parênquima. Podem ser hematomas
globais, do lobo temporal, do lobo
frontal, outros talâmicos, dos gân-
glios da base.

Aqui, um exemplo da camada mé-


dia da artéria – em um paciente normotenso
(à esquerda) e hipertenso (à direita). A arté-
ria apresenta uma hipertrofia da camada
média.

No estudo da Anatomia (na aula 11) foi relatada exatamente essa relação entre o risco
da embolia e o risco de fazer hemorragias. Nas hemorragias intracerebrais espontâneas, iden-
tifica-se na imagem abaixo a artéria carótida, a cerebral média, o grupo candelabro – particu-
larmente, esses ramos arteriais são importantes por serem ramos diretos da cerebral média, que são as artérias lenticuloestriadas
(também chamadas de artérias hemorragíparas, de Charcot Bouchart). Quando a pressão sobe na artéria cerebral média, ocorre
uma hiperperfusão dessas artérias perfurantes e elas podem se romper, caracterizando a fisiopatologia dessas hemorragias.

À esquerda, na imagem, observam-


se os núcleos pálido, putamen e ínsula.

No putamen geralmente são os ra-


mos mais externos. Quando é mais medial é
as lentículas estriadas mediais (internas e ex-
ternas). Sangramento na parte interna o
prognóstico é pior.

FISIOPATOLOGIA

IMPORTANTE: Microaneurismas de Charcot-Bouchart ou degeneração da média induzida por HAS: ocorre um aumento
da pressão → com ruptura das artérias perfurantes → há formação do hematoma e um edema ao redor da lesão (edema perile-
sional). Essa é a sequência, a ruptura é consequência da HAS. Pode acontecer espontaneamente com a pressão normal também,
porém o mais frequente é o pico hipertensivo gerar a hemorragia intracerebral espontânea.

Complemento T9:
No paciente hipertenso tem hiperplasia da camada média das artérias e, com isso, pode ocorrer ruptura e fazer hemor-
ragias.
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ARTERÍOLAS / ARTÉRIAS LENTICULOESTRIADAS: são ramos diretos de carótida terminal ou da cerebral média (normal-
mente). Se o paciente é hipertenso, a pressão é transmitida diretamente pra essas arteríolas, que acabam rompendo, causando
hemorragias nessa região (intraparenquimatosas), que podem ser no putamen (grande maioria), núcleo pálido ou na ínsula.
Chacot Bouchart descreveu a presença de microaneurismas ou degeneração da camada média dessas artérias lenticu-
loestriadas – quando ocorre hipertensão – há ruptura dessas artérias perfurantes (lenticuloestriadas), formação de hematoma e
edema perilesional (faz um halo ao redor do hematoma).
Sangrou e por que para? Há sangramento e quando o sangue toca a parte externa do vaso, ocorre o mecanismo de
contração do vaso e acaba tendo um controle da hemorragia. Por essas razoes, ocorre cessação do sangramento.

LOCAIS MAIS FREQUENTES DE HEMORRAGIA INTRACEREBRAL

O PUTAMEN É A REGIÃO MAIS FREQUENTE (61%) → é onde se localizam as artérias


lenticuloestriadas (A). Podem ocorrer hematomas lobares (C), tanto no lobo frontal, temporal,
parietal, no tálamo (B), no cerebelo (E) (na fossa posterior) e no tronco encefálico (D) – na
ponte (artérias pontinas).

o Lobar: 18%;
o Putamen: 61%;
o Tálamo: 12%;
o Cerebelo: 8%;
o Ponte: 1%.

LOBAR

Na imagem à esquerda é visível uma hemorragia intracerebral do lobo temporal com inundação do
ventrículo lateral – há presença de sangue nos dois ventrículos laterais, no polo occipital desses ventrículos. A
área é hiperdensa – o sangue é hiperdenso → é feita pelo menos uma fase da TC sem contraste, porque se é
uma hemorragia pequena, o próprio sangue faz o contraste.

PUTAMEN

Correspondem à grande maioria das hemorragias → 61% ocorre no putamen.

É possível verificar na imagem, umas linhas dentro do hematoma – no tomógrafo, pode-se medir a
altura, largura e, dependendo de quantos cortes feitos do hematoma, pode-se medir a profundidade tam-
bém. Ou nos cortes coronais se verifica a maior altura. Alguns tomógrafos já calculam o volume.

São mais alongadas. Quando são anteriores normalmente tem prognóstico melhor. Se for grande ou
posterior, pode apresentar sequela grave.

Complemento Merrit:
O putamen é o local mais frequentemente atingido. Quando o hematoma em expansão envolve a cápsula interna adja-
cente, há uma densa hemiparesia contralateral, geralmente com hemianestesia e hemianopsia. Hemorragias maiores afetam pro-
gressivamente o córtex sobrejacente, acarretando afasia, negligência hemiespacial e paresia do olhar contralateral.
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TÁLAMO

As hemorragias talâmicas correspondem a 12%. É mais medial e geralmente drenam para dentro
do sistema ventricular. Na imagem é possível visualizar a presença de sangue no sistema ventricular. Ge-
ralmente evolui com hidrocefalia, necessária colocação de um dreno dentro do ventrículo. As vezes é a
hidrocefalia que deteriora o nível de consciência.

Complemento Merrit:
Quando a hemorragia ocorre no tálamo, a hemianestesia geralmente precede a hemiparesia. A
síndrome completa se caracteriza habitualmente por um denso déficit sensorimotor contralateral, que
pode se acompanhar de déficit do campo visual contralateral, alteração do olhar para cima ou ambos.
Hemorragias com origem no tálamo ou no núcleo caudado se estendem frequentemente ao sistema ventricular. Em casos
raros, a hipertensão pode causar uma hipertensão intraventricular primária, sem um foco associado de sangramento no parên-
quima. Uma hipertensão intraventricular, obstruindo o terceiro ou o quarto ventrículo faz cessar o fluxo anterógrado normal do
LCR pelo sistema ventricular, ocasionando hidrocefalia e hipertensão intracraniana. A consequência aguda é o rebaixamento do
nível de consciência e em alguns casos paralisias bilaterais do sexto nervo craniano. Quando deixada sem tratamento, uma hiper-
tensão intraventricular maciça acarreta a descida rápida até o coma, com posturas motoras anormais e perda rostrocaudal dos
reflexos do tronco cerebral. Na fase crônica da hipertensão intraventricular não tratada, o retardo psicomotor e distúrbio da
marcha predominam ao se normalizar a PIC, mas a ventriculomegalia persiste.

CEREBELO

São 3 tipos de hemorragia cerebelar:

▪ No parênquima cerebelar;
▪ Na amígdala (mais medianas e posteriores)
▪ Junto ao 4º ventrículo (porção posterior do
tronco);

Complemento Merrit:
A hemorragia cerebelar tem comumente um início abrupto, com vômitos e ataxia grave (que geralmente impede o ficar
de pé e caminhar); acompanham-se ocasionalmente de disartria, acometimento de nervos cranianos adjacentes (basicamente o
sexto e o sétimo) e paralisia do olhar conjugado ipsilateral, achados que podem levar muitos clínicos a pensar erroneamente que
a patologia é no tronco cerebral. Uma origem cerebelar é sugerida, porém, pela ausência de alterações no nível de consciência e
pela ausência de fraqueza ou déficit sensorial focal. A expansão da massa não altera o quadro clínico até que haja uma compressão
do tronco cerebral suficiente para precipitar o coma, que pode ocorrer abruptamente. Essa pequena margem de tempo entre um
estado de vigilância e um coma irreversível geralmente torna imperativo monitorar-se todas as hemorragias cerebelares grandes
o bastante para exercer um efeito de massa tumoral em uma UTI nas primeiras 48 a 72 horas.

PONTE

Imagem de hemorragia pontina. O paciente faz pico hipertensivo, a artéria pontina é um ramo direto da
vertebral, da basilar e entra praticamente em linha reta → a pressão é rapidamente transmitida para o parên-
quima.

Complemento Merrit:
As hemorragias pontinas geralmente levam o paciente ao coma, com tetraparesia e transtornos grossei-
ramente desconjugados da motilidade ocular, embora as pequenas hemorragias possam simular síndromes de
infarto. Hemorragias espontâneas primárias no mesencéfalo ou no bulbo continuam a ser objeto de discussão e
curiosidades raras. Quando ocorrem, o envolvimento anatômico é geralmente secundário a uma hemorragia com
origem em regiões diencefálicas, cerebelares ou pontinas vizinhas. Nos lobos cerebrais, há uma predileção ainda não explicada
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pela ocorrência de hemorragias nos dois terços posteriores do cérebro. Quando compromete um ou mais lobos cerebrais, a sín-
drome reflete a perda focal da função motora, sensorial ou da linguagem, dependendo da região envolvida, e pode ser difícil
distingui-la clinicamente de um infarto.

Complemento veteranos:
Uma hemorragia cerebelar inferior é uma emergência neurológica que precisa ser diagnosticada prontamente, porque
senão pode causar hérnia de amigdala e apneia.
O tecido cerebral necrosado após a hemorragia é removido por fagócitos. O tecido cerebral é destruído e substituído
parcialmente por tecido conjuntivo, células da glia e vasos sanguíneos recém-formados, deixando assim uma cavidade encolhida
cheia de líquido.
As hemorragias talâmicas tem um sistema que acaba drenando o sangue pro sistema ventricular. Nesses casos, não
ocorre grande desvio da linha media. Os ventrículos dilatam, pois ocorre obstrução pelo sangue.
Nas hemorragias cerebelares, normalmente ocorrem na região da amigdala, no cerebelo propriamente dito e no teto
do 4º ventrículo. Normalmente, essas 3 hemorragias acabam desencadeando hidrocefalia, porque ocorre obstrução do 4º ventrí-
culo. Tem uma medida que se faz nas lesões: infratentoriais, a indicação cirúrgica é a 2x2cm ou acima disso, e supratentoriais
3x3cm ou acima disso; mas também depende de outros fatores, como nível de consciência, entre outros.

QUADRO CLÍNICO

Não serão especificadas as síndromes de lobos.

Os sintomas observados são:

o Cefaleia de início súbito, em geral;


o Pode ser acompanhada de náuseas e vômitos;
o Confusão;
o Sonolência;
o Coma;

→ DEPENDE DO TAMANHO E DA LOCALIZAÇÃO DA HEMORRAGIA.

Os sinais encontrados também dependem da localização, e podem ser:

o Ataxia;
o Disartria: alteração na fala;
o Rigidez de nuca;
o Diminuição da força / déficit motor / sinal focal motor: hemiparesia, hemiplegia, hemianestesia;
o Alterações das pupilas:
o Pupilas puntiformes: se na ponte;
o Pupilas médio-fixas: é em nível de mesencéfalo.

TAMANHO E LOCALIZAÇÃO SÃO FUNDAMENTAIS PARA DEFINIR A SEQUÊNCIA DE TRATAMENTO.

Complemento Merrit:
As manifestações clínicas iniciais da hemorragia intracraniana (HIC) podem ser explosivas ou graduais. Como a maioria
das hemorragias espontâneas se origina de pequenas arteríolas, em muitos casos a formação de um hematoma leva tempo, acar-
retando uma evolução uniforme da síndrome clínica em algumas horas. Em contraste com a hemorragia subaracnoide por aneu-
risma, que causa frequentemente um aumento dramático da PIC, com perda súbita de consciência ao início, a HIC tende a produzir
cefaleia, vômitos e rebaixamento do nível de consciência em algumas horas. Em casos fulminantes, porém, um sangramento ca-
tastrófico pode ocasionar a formação de um hematoma maciço e a morte cerebral dentro de 6 h do seu início.

Complemento veteranos:
TIPOS DE HEMORRAGIAS:
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QUANTO À LOCALIZAÇÃO: Extradurais, Subdurais, Subaracnoide, Intracerebrais e Intraventriculares.


QUANTO À NATUREZA DO VASO ROMPIDO: Arterial, Capilar ou Venosa.
DE ACORDO COM A CAUSA: Primária ou Secundária.
MERRITT: Um traumatismo está frequentemente envolvido na geração de hematoma extradural, por laceração da artéria
ou veia meníngea média e dos hematomas subdurais, pela ruptura de veias que atravessam o espaço subdural.

FAST

Lembrar da aula 11 → essas imagens


são mundialmente conhecidas. Essa assimetria
na face (paralisia facial central → alteração na
hemiface inferior); manobra dos braços estendi-
dos com o sinal do pronador; a fala mais arras-
tada (dislálico, disástrico); o tempo é sempre im-
portante para diagnosticar essas lesões.

No Brasil tem um equivalente: SAMU: sorriso, abraço, música, urgente **

DIAGNÓSTICO

EXAMES INICIAIS

Os exames iniciais / básicos que podem ser solicitados são:

• Hemograma;
• Tempo de tromboplastina parcial: para afastar distúrbios de coagulação;
• Tempo de atividade de protrombina: para afastar distúrbios de coagulação;
• Função renal e hepática: se o paciente tem insuficiência renal crônica, ele tem coagulopatia; assim como o paci-
ente hepatopata, etilista, que tem distúrbios de coagulação;
• Glicemia;
• Eletrocardiograma (ECG);
• Raio X de tórax.

EXAMES ESPECÍFICOS

Os exames específicos são os exames de imagem. O mais rápido que se pode dispor é a tomografia computadorizada (TC)
– a aquisição de imagem do crânio demora em torno de 1 a 2 minutos, é o que tem maior difusão, mais disponível.

A TC É REALMENTE O EXAME DE ESCOLHA, por ser o mais rápido, já que o tempo é importante, e também para se fazer
o DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE AVC ISQUÊMICO OU HEMORRÁGICO → para saber se o paciente está dentro da janela tera-
pêutica. Primeiro para afastar a causa hemorrágica → se é hemorrágico, já está fora do tratamento com trombólise. Se for uma
hemorragia cerebral, verificar qual o tipo de hemorragia, para dar sequência ao tratamento.

Porque é feito TC e não RNM? Por causa do tempo. Da janela terapêutica.

Angio ressonância e angiotomo é quando tem suspeita de doença venosa, algum aneurisma que rompeu.

Angiografia cerebral → padrão ouro para aneurisma cerebral.

Portanto, deve-se definir os 2 grandes grupos de AVC: isquêmico ou hemorrágico. Se for isquêmico e está dentro da
janela terapêutica, verificar se é possível usar trombólise.
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Os outros exames como ressonância magnética (RM), angiorressonância, angiotomografia ou a própria angiografia são
importantes, mas nem sempre são usadas no primeiro momento. Por exemplo, um paciente com paresia discreta na face ou um
déficit motor discreto no membro superior, às vezes, a TC pode não ajudar, neste caso, pode-se solicitar uma RM diretamente.
Existem protocolos, chamados de “Protocolos AVC”, relacionados com perfusão, é
um protocolo mais rápido que, dependendo do aparelho, é possível visualizar de
forma mais efetiva um AVC, se houver dúvida.

FÓRMULA PARA CALCULAR O VOLUME DO HEMATOMA (existem outras


fórmulas que envolvem Pi, mas esta é a mais simples):
V = (a x b x c) A = altura; b= largura; c= comprimento.
2

TRATAMENTO

TRATAMENTO CLÍNICO

Chega ao PS um paciente de 55 anos, com hemorragia intracerebral, hipertenso, com hemiplegia, afasia, vômitos e Glas-
gow 13. Quais as medidas iniciais que devem ser tomadas?

- Controle da hipertensão, de maneira gradativa. Existem protocolos da Sociedade Americana de Cardiologia para con-
trole da HAS, em que estão inclusos vários protocolos para o AVC, para diminuir a PA gradativamente. Algumas medicações não
têm no Brasil, em algumas emergências. A Sociedade Brasileira de Cardiologia mudou alguns parâmetros para HAS. Agora é 120 x
80 mm Hg. Algumas Sociedades de hipertensão estão preconizando manter esse valor, pois, se o paciente ficar por 5 anos com
140 x 90 mm Hg, que são os critérios atuais, foi detectado que esse paciente terá algum problemas renal, AVCs ou outras patolo-
gias ao longo de 5-10 anos.

Se há suspeita de AVC, devem ser tomadas:

1. Medidas de controle da pressão intracraniana (PIC):


✓ Cabeceira elevada entre 30 a 45°;
✓ Manitol 1 – 1,5 g EV – diurético osmótico isolado ou associado com um diurético de alça;
✓ Hiperventilação: pCO2 30 – 35 mm Hg.
2. Medidas para controle da HAS:
✓ PAM < 130 mm Hg;
✓ Labetalol / Nicardipina / Nitroprussiato.
3. Reversão da anticoagulação: verificar se o paciente já usa algum anticoagulante;
4. Profilaxia para convulsões:
✓ Fenitoína 300 mg.
5. Glicemia entre 100 e 120 mg/dL → importante também.

Se o paciente estiver com Glasgow abaixo de 8, tem que ser intubado e colocado em ventilação mecânica → sempre
lembrar das medidas de controle da hipertensão intracraniana (HIC) (ver aula 4): elevar a cabeceira, deixar a cabeça reta para
evitar a compressão sobre as jugulares, uso de diuréticos osmóticos ou de alça (ou, às vezes, associados). Enquanto isso, man-
tendo-o estável, levá-lo para fazer os exames para fazer o diagnóstico o mais precoce possível.

Às vezes, o paciente com hemorragia intracerebral tem convulsões em algum curso dessa hemorragia – diferentemente
das isquemias, que raramente têm crises convulsivas. Se um paciente convulsiona em casa, chega ao PS hemiplégico e é hiper-
tenso, pensar em uma hemorragia intracerebral espontânea.

Nas coagulopatias, dependendo da causa, evidentemente, corrigir com:


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▪ Vitamina K;
▪ Plasma fresco;
▪ Crioprecipitados;
▪ Concentrados de complexo de protrombina;
▪ Recombinante de fator VIIa → ainda não está disponível.

HAS
É um protocolo do ano passado, provavelmente muda no próximo ano. As recomendações brasileiras já caminham nesse
sentido. Se o paciente chega com a PA muito elevada, é preciso reduzi-la gradativamente. Quando se usa o Nitroprussiato em
dose muito alta, o paciente faz uma hipotensão severa, causando um hipofluxo cerebral → a pressão de perfusão cerebral (PPC)
cai muito, o que é maléfico para o tecido cerebral. Portanto, deve-se baixar aos poucos, vai diminuindo a hipertensão intracraniana
para tentar manter a PPC.

▪ PA sistólica 200 mg Hg ou PAM 150 mm Hg:


o Controle da PA (infusão intravenosa contínua);
o Controle a cada 5 minutos.
▪ PA sistólica 180 mm Hg ou PAM 130 mm Hg:
o Se tem aumento da PIC, redução gradativa da PA;
o Manter PPC 60 mm Hg.
▪ PA sistólica 180 mm Hg ou PAM 130 mm Hg:
o Sem evidência de elevação da PIC;
o Redução moderada da PA (PAM 110 mm Hg ou 160 x 90 mm Hg);
o Controle a cada 15 minutos.

GLICEMIA
Vamos fazer o controle

ANTICONVULSIVANTES
Vamos fazer o uso normalmente de fenitónia 100mg a cada 8h [slides: por 30 dias]. Nós usamos de rotina nos pacientes
com hemorragia intracerebral. Em alguns trabalhos mais recentes eles começam a colocar alguns empecilhos para o uso dos
anticonvulsivantes. Nós atendemos muitos traumas e as hemorragias intracerebrais traumáticas são muito epileptogênicas. Nós
temos, como rotina, manter, por pelo menos algum tempo, os anticonvulsivantes. Às vezes o pcte está estável na ala, tem uma
convulsão, faz um pico hipertensivo, ressangra, piora, então, às vezes a gente peca por excesso.

TTO CX
Nas lesões intracerebrais maiores que 3cm de diâmetro, então,
Abordagem CirÚrgica:
3x3x3 dá 27cm3 o volume do hematoma já teria uma indicação. Nas hemor-
ragias infratentoriais, como o continente é menor, as hemorragias acima de  Supratentorial > 3cm diâmtro
8cm já são passíveis de cx.  Infratentorial > 2cm diâmtro

Alguns pacientes, principalmente nas hemorragias talâmicas com


inundação do sistema ventricular, desenvolvem hidrocefalia e precisa colocar uma derivação ventricular externa. Ás vezes você
drena o hematoma e cola a derivação ventricular externa por alguns dias. Temos também uma maneira de medir a PIC, além de
fazer a drenagem do sangue dentro do sist. Ventricular.

Tem outras coisas que são importantes, por exemplo, tem um pcte de 80 anos com uma hemorragia cerebral, mas tem
uma atrofia enorme. Ele fez uma hemorragia de 5cm de diâmetro mas não teve desvio de linha média, está relativamente bem,
ele pode ter outras condições que às vezes restringe uma abordagem cirúrgica, como uma cardiopatia, podendo tratar clinica-
mente dependendo desses outros fatores, mas via de regra, esses são os fatores levados em consideração.

TRATAMENTOS PROMISSORES
Existem alguns ttos: fator VII, inibidores da metaloproteases, estatinas, antagonistas não competitivos NMDA (meman-
tina), análogos da eritropoietina. Na realidade existem algumas pesquisas que fazem com que essas hemorragias sejam mais
rapidamente reabsorvidas, isso inibe (??) a indicação cirúrgica.
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Cirurgia ultraprecoce: elas têm um resultado que se mostrou melhor com os hematomas que chegaram agora e eu faço
a TC, tem hemorragia e já leva para o CC. Se mostraram melhor do que aqueles que foram para a UTI, esperar, ver como evolui,
dilatou a pupila e só daí leva pro cc... são os pacientes aqui, de maneira precoce, fez o dx, levou pro cc, descomprimiu, evidente-
mente vai ter um prognóstico melhor.

CONCLUSÃO
As hemorragias cerebrais são pacientes graves. Às vezes chega com glasgow de 14, passados 10 min está 8, mais 5 min
está 3. Tem que estar colado no pcte para ver a evolução e tomando algumas medidas que sejam pertinentes, como controle da
pressão, proteção vias aéreas. Várias vezes já atendemos pacientes que chegam conversando e dali 5/10 min ele está em aniso-
coria e com um tubo na boca protegendo a via aérea. Tem que tomar as medidas para proteger o pcte.

A prevenção da hemorragia Intracerebral espontânea é o controle da HAS

HEMORRAGIA SUBARACNOIDE (HSA)


Na HEMORRAGIA INTRACEREBRAL, era em torno de 10% dos AVC, as HSA são em trono de 7%. O que causa ela? Via de
regra é A RUPTURA DE ANEURISMAS CEREBRAIS e geralmente chegam com essa frase: “é a pior dor de cabeça da minha vida”.

Ela rompe e faz uma hemorragia nos mais variados locais. Abaixo, é uma RNM que estamos visualizando o polígono de
Willis. Artérias vertebrais, a basilar, as pontinas, comunicante posterior, cerebral posterior, média, anterior, comunicante anterior.
Todas as artérias infra e supratentoriais são passíveis de dilatações aneurismática, mas é mais comum na região su pratentorial.

EPIDEMIOLOGIA
5 milhões de americanos, 28 mil aneurismas rotos/ano; 1/3 morre, 1/3 tem sequela importante e 1/3 tem recuperação
funcional. É uma patologia que mata bastante. A grande maioria dos pacientes chega viva ao hospital.

FISIOPATOLOGIA
Tem várias hipóteses, como patologia adquirida ou fatores hemodinâmicos. Um plausível, é que a força hemodinâmica
nas ramificações provoca lesões na camada média das artérias levando a formação dos aneurismas. A HAS é um dos fatores pre-
disponentes.

Quando um aneurisma rompe? Quando são aneurismas maiores, são passíveis de ruptura. Quando as paredes são finas
e quando um pcte tem HAS. Prof. diz que já viu um aneurisma de parede tão fina que dava para ver o turbilhão dentro da artéria.
Era um que já tinha rompido uma veze e provavelmente iria romper de novo. Diz que também já viu aneurismas calcificados, como
se fossem porcelana. Na hora de clipar, ele quebra. Paciente de mais idade, acabam tendo calcificações, aterosclerose, uns aneu-
rismas ateroscleróticos podem calcificarem e romper. Essa é uma situação de maior gravidade.

Tem uma associação com os fatores genéticos do paciente com rins policísiticos tipo II, a incidência é maior.
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Onde ocorrem esses aneurismas cerebrais: artéria comunicante anterior (30%), cerebral média (20%), comunicante pos-
terior (25%), bifurcação de carótida interna (7,5%). Só aqui já dá mais de 75%. Artéria pericalosa (4%), topo artéria basilar (7%),
artéria cerebelar póstero inferior (3%). 10% dos aneurismas é na região infratentorial e 90% na supratentorial.

DOENÇAS ASSOCIADAS
Nos livros encontraremos essas doenças associadas: rins policísticos, que é o principal, síndrome de Marfan (pela fragili-
dade da média), anemia falciforme, LES, displasia fibromuscular (um pcte que o prof. viu, tinha 5 aneurismas: 3 na art. Cerebral
média D e 2 na E), síndrome de Ehlers-Danlos (tipo IV. É aquela que o pcte tem uma elasticidade maior), pseudoxantoma elástico
e malformações arteriovenosas.

QUADRO CLÍNICO
Cefaleia (pior dor de cabeça da vida dele). Como ela é extremamente forte, às vezes tem vômitos incoercíveis. Pode ter
alteração de consciência pois pode estar associado com hematomas ou hemorragias importantes.

Rigidez de nuca: o sangue mistura com o líquor e faz como se fosse um processo inflamatório nas meninges, acabam
irritando, tem dor na nuca e sinais radiculares (Lasegue, Kerning). Fotofobia; Ao EFO, tem hemorragia subhialoide. Acontece um
aumento súbito da pressão dentro do crânio e depois reduz, tem uma ruptura e isso faz com que haja uma hemorragia no FO, que
vemos na fundoscopia. Bem frequente isso.

Nos pctes com aneurismas de art. Comunicante posterior o pcte pode ter midríase e ptose palpebral, onde houve o
acometimento do 3º par craniano. Pode ser completo, com midríase e ptose ou pode ser incompleto só com alteração pupilar,
sem ptose palpebral. O último aneurisma q o prof. operou era uma senhora morena, 27-30 anos, com ptose palpebral e anisocoria.
Era um aneurisma de artéria comunicante posterior do mesmo lado.

Cefaleia sentinela: ela chegou no PS com dor de cabeça forte, rigidez de nuca, tudo, aí na história ela conta que esses
dias ela estava vendo TV e teve uma dor de cabeça forte. Ás vezes ocorre uma pequena dilatação do aneurisma, ou uma pequena
hemorragia, como se fosse um aviso. Isso é descrito como cefaleia sentinela e precede às vezes a dor da ruptura.

Edema agudo de pulmão: pq? E é muito frequente. Teve uma pcte que chegou, foi entubada, saiu uma secreção rosácea
do tubo. Como é uma dor mto forte, ocorre uma liberação de neurotransmissores agudamente e ocorre um edema agudo de
pulmão em decorrência da dor. Também pode dar crises convulsivas pela própria irritação meníngea e cortical, pelo sangue.

Vamos falar agora sobre algumas escalas.

ESCALA DE HUNT HESS


Vai de grau 1 a 5.

Obs: grau IV: estupor, hemiplegia moderada a severa.


Obs 2: Decerebração: flete braços e estende pernas.
ESCALA DE WFNS (FEDERAÇÃO MUNDIAL DE NEUROCIRUGIA)
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Também varia de 1 a 5 Utiliza Glasgow, não usa mais aquelas


terminologias de estupor, sonolência... e se tem déficit motor ou não.

Pq isso é importante? Pcte chega com Glasgow abaixo de 12,


com déficit ou sem déficit é considerado grau 4 ou 5, onde o prognóstico
é mais reservado, chega a ser acima de 90% de chance de ir a óbito. Im-
portante fator prognóstico (na aula ele disse preditivo... fica com vcs a esco-
lha).

EXAMES
Os exames que vamos fazer, o principal é a TC. Aqui o sangue
está disposto nas cisternas (silviana e anguilis (???), nas cisternas basais do crânio), iremos encontrar a presença de hemorragia.

Ela pode ser simétrica ou assimétrica. COMO NESSE CASO AO LADO: podemos
suspeitar de uma hemorragia cerebral média ou de carótida terminal do lado E. Chegou
um pcte na sala de emergência, teve a pior dor de cabeça da vida dela, TC normal,
Glasgow 15, sem déficit motor, sem rigidez, mas com discreta dor na nuca e ela refere
assim: “Dr, eu estava vendo TV, escorreu uma água quente na cabeça, escorreu pela
nuca, me senti nauseada agr está no PS”. Faz TC e ela vem NORMAL. Às vezes, na TC,
as hemorragias subaracnoides podem não aparecer, então fazemos uma punção lom-
bar, não tem nenhuma contraindicação; às vezes o fundo de olho é normal, não tem
déficit motor, Glasgow 15. Pq não fazer e descartar? Se o líquor está limpo, pode ser
uma enxaqueca, se ele tiver hemorrágico provavelmente teremos uma HSA na frente.

O exame de escolha para fazer o dx é a angiografia cerebral. Outros exames


que podem ser lançados com auxiliares no dx, podem ser ou a angiotomografia ou a
angioressonância arterial. Faz uma tomografia sem contraste e classifica.

Punção lombar *** coleta do líquido espinhal → se for liquido, n teve hemorragia. Se o liquor for levemente hemorragico,
então o pcte teve uma hemorragia subaracnoide. Isso tem porque a sensibilidade da TC vai até um ponto. Hemorragias muito
pequenas podem não aparecer na TC.

ESCALA DE FISCHER
 Fisher 1: não tem nada, mas faz um líquor e ele vem hemorrágico, pode sugerir HSA.
 Fisher 2: lâmina de sangue menor que 10mm de altura e cisternas verticais.
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 Fisher 3: lâmina de sangue maior que 10mm


 Fisher 4: presença de sangue no interior do ventrículo ou hemorragias intraparenquimatosas.

Quanto pior, mais alto o fisher e mais alto as outras escalas, maior é a mortalidade e o risco de desenvolver vasoespasmo,
que é uma das principais complicações das hemorragias intracerebrais. Quanto maior é a quantidade de sangue no espaço suba-
racnóideo, maior é a possibilidade de vasoespasmo.

O exame de escolha é um cateterismo que é feito pela técnica de Seldinguer na qual você estuda o arco aórtico e os
vasos intracranianos.

Um exemplo da circulação cerebral,


presença de um aneurisma aqui, na cir-
culação cerebral anterior, na média e

Na circulação posterior, está aqui a


cerebral posterior, a basilar e vemos
um aneurisma de topo basilar.

Aqui tem vários sítios, possibilidades, de onde


podemos encontrar aneurismas.

COMPLICAÇÕES
Quais são as complicações das HSA, que uma ruptura de um aneurisma, pode ocasionar? Ressangramento, vasoespasmo
e hidrocefalia, dentre os principais.
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RESSANGRAMENTO
O ressangramento, nas primeiras 72h o risco de ruptura é muito grande, depois vai diminuindo 1% ao ano. No primeiro
ano, o risco de ressangrar é de 75%. Teve uma hemorragia, não fez dx, usou analgésico e ficou bem, tem chance de 75% de ruptura
no 1º ano. Depois diminui 1% ao ano. Por isso o aneurisma é uma situação de gravidade que devemos resolver rápido. Se romper,
pode perder o pcte.

5 a 20% dos pctes com HSA tem ressangramento. A mortalidade gira em torno de 70 a 90%. O pico é nas primeiras 72h.
a maior parte das HSA é devido ao ressangramento. Ele é relacionado com picos hipertensivos, esforço físico e valsalva. Ocorre
um rebaixamento súbito e catastrófico do nível de consciência. O prognóstico é individual e depende do Glasgow [slide: igual a
uma nova HSA].

CONVULSÕES
Risco de convulsões, principalmente quando tem HSA importante ou hemorragias que lesam o parênquima cerebral

VASOESPASMO
O vasoespasmo é outra situação que pode ocorrer, e geralmente ocorre entre o 4º e 7º dia. Quando tem uma ruptura, o
sangue encosta na parte externa do vaso e ele faz uma vasoconstrição, para não continuar sangrando, ele faz esse reflexo. Só que
isso tende a exacerbar entre o 4º e 7º dia e pode se estender até o 12º, 14º. até o 21º dia após a ruptura. Tem que tomar cuidado
com o vasoespasmo.

Ocorre um estreitamento bem importante dos vasos, o pico de ocorrência é entre o 4º e 14º, sendo o pior período entre
o 4º e 7º. Tem que ficar de olho. Se o pcte está bem, ele piora rápido. O quadro clínico é um rebaixamenteo no nível de consciência
(lento). Às vezes o pcte está com um déficit motor, está acordado na pós ruptura e ali pelo 3º dia começa a ficar com um déficit
motor, no 4º dia piora, no 5º dia piora mais ainda, ele fica mais sonolento....
pode verificar que isso aí é um vaso espasmo.

Quanto maior o grau de fisher, maior deve ser a vigilância. Outro


fator é uma hiponatremia né ... para fazer o diagnóstico correto podemos
usar o doppler transcraniano, que tem duas janelas, pelo olho e transtem-
poral.

 Podemos visualizar aqui um aneurisma angiográfico. Faz uma injeção de


contraste e vemos que a artéria tem uma contração importante. Ele fecha e
faz bem pouco contraste, é um espasmo angiográfico. Às vezes um pcte tem
um vasoespasmo desse, mas tem Glasgow 15 e sem déficit motor, dali a
pouquinho começa a piorar.

DISTÚRBIO HIDROELETROLÍTICO
Ex: pcte internado no HU, semana passada, acordado, Glasgow 14, cx marcada e começou com sonolência. Pediu o sódio
e veio hiponatremia. Sódio baixo é um dos indicadores de que o vasoespasmo pode ocorrer com bastante intensidade.

HIDROCEFALIA
Uma alteração mais tardia que pode ocorrer é a hidrocefalia. 20% dos pacientes apresentam algum grau de hidrocefalia
no 3º dia de HSA. Somente 2 a 5% necessita de conduta cirúrgica. Isso ocorre pq essa hidrocefalia é uma hidrocefalia comunicante.
Se o pcte tiver uma HSA e eu estiver aguardando alguma melhora dele, eu posso fazer punções lombares para drenar o líquor e
diminuir o sangramento. Às vezes ele está com uma dor de cabeça mto forte, vai lá e drena o líquor hemorrágico, está diminuindo
a hidrocefalia, que é comunicante, e está diminuindo o sangue, vai trocar o líquor hemorrágico por outro menos hemorrágico.
Comunicante é a mais comum, por inflamação das granulações de Pachioni (aracnóidea) e a não comunicante, às vezes tem he-
morragias intracerebrais, pode ser hemorragia que faz desvio de linha média e obstrução de alguns dos pequenos estreitos per-
tuidos (aqueduto, Monro ), daí tem que colocar um sistema de drenagem ventricular externa.

Tto com ctc diminui o processo inflamatório nas granulações de Pacchioni, então diminui a dor. Realmente o pcte está
com muita dor de cabeça na pós-HSA, coloca ali ctc e essa dor de cabeça realmente diminui bastante.
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DISTÚRBIO CARDIOPULMONAR
É o edema agudo de pulmão, pela liberação de catecolaminas. Teve uma dor forte, tende a liberar essas catecolaminas e
fazer edema agudo.

OUTRAS COMPLICAÇÕES
Febre, anemia e edema cerebral são complicações. Anemia é raro, as vezes já está anêmico.

TRATAMENTO EMERGÊNCIA

 Profilaxia das convulsões, normalmente fazemos.


 Profilaxia de vasoespasmos (nimodipina 60mg a cada 4h por 21 dias). Antes do advento dessa medicação, tinha mta
morte por vasoespasmo.
 Tentar manter a PA mais controlada. Abaixo de 160mmHg. O vasoespasmo é uma das terapias, hipertensão leve
 A hidratação, que é uma das maneiras de aumentar o volume de sangue e hemodiluir.
 Fazer repouso. Qqr risco, até uma manobra de valsalva pode romper um aneurisma
 Controle de eletrólitos, prin