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  • Dermatologia de Sampaio E Rivitti 4 Ed 2018 A1-Desbloqueado

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    Camila Sampaio
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    ead as dermatoses bolhosas autoimunes, que se classificam, ‘conforme o sitio de Formagio da bolha, em intraepidérmicas « subepidérmicas (6u8A212). ‘Doengas vesicobolhosas intraepidérmicas: + Penfigo foliéceo clissio, + PEnfigo foliécco endémico, + Pentigo vulgar. + Pénfigo vegetante. + Pénfigo por IgA. + Pentigo paraneoplisico, ‘+ Pénfigo induzido por medicamentos. ‘Doengas vesicobolhosas subepidérmicas: + Penfigoide bolhoso. + Penfigoide das membranas mucosas. ‘+ Herpes gestacional + Dermatose por IgA linear, + Dermatite herpetiforme. + Epidermélise bothosa adquirid. ‘+ Lipus eritematoso bolhoso. 0 termo pénfigo origina-se do grego pemphix (bolha) € ialmente utilizado para designar doengas bolhosas. foi Atualmente, os pénfigos referem-se a umm grupo de doengas ‘com comprometimento cutineo e/ou mucoso, que apresen- 1a como caracteristica comum a presenga de bolhas intra- cepidérmicas, Essas bolhas ocorrem por acantélise, que & FIGURA 21.2 Blas medias pr ausantcrpas Fras de ncramente 4 perda da adesio entre as eélulas epiteliais da camada de Malpighi. ‘A acantslise caracteriza-se pela dissociagio das células ‘epidérmicas que, uma vez livres das forgas de tensio super- ficial, perdem sua configuracio poliédrica, tormando-se ar- redondadas, com niicleo central e condensaco periférica do citoplasma (eélulas acantoliticas), formando-se clivagem intraepidérmica alta, subemea ou granulosa, no pénfigo fo- ligeeo, ou baixa, suprabasal, no pénfigo vulgar. Ocorre a pro- dduco de autoanticorpos dirigidos contra antigenos do des- ‘mossomo, estrutura celular responsdvel pela adesdo celular epitelial. Esses antigenos sio as desmogleinas,glicoproteinas transmembrinicas desmossmicas que pertencem & superfa- ilia das moléeulas de adesdo, estula-eélula, céleio-depen- dentes, conhecidas como caderinas. Os autoanticorpos an- tidesmogleinas circulantes nos pénfigos pertencem a classe IgG e sio patogénicos, uma vez que reproduzem a dermatose ‘humana em modelos murinos, dos pontos de vista elinico, histopatolégico e imunopatolézico. (Os pnfigos slo classificados em diferentes variates el nicas e etiopatogénicas. As formas elinicas mais frequente- mente descritas sio 0 penfigo vulgar e © pénfigo folisceo. Existem formas menos frequentes, como o pénfigo desen- ceadeado por drogas, 0 pénfigo herpetiforme, o pénfigo pa- raneoplisico eo péafigo por IgA. pénfigo vulgar tem duas variedades: a comum ¢ a ve- getante,caracterizada por lesbes vegetantes localizadas. © penfigo foliéceo, por sua vez, apresenta duas formas distintas: 0 penfigo folisceo ndo endémico (penfigo de Caze- nave) €0 pénfigo foliiceo endémico (fogo selvagem). © péntigo herpetiforme caracteriza-s por ser variedade cl- nica observada em casos de pénfigo foliéceo ou pénfigo vulgar, ‘caracterizada por lesbes vesiculosas em arranjo herpetiforme. Penncorounceo (oesuociinat) Peco WGAR (oeswocieias) rOERNGUSE BoLHOSA AnquRDA cUGEVOTPOM eae ee ead (Os pénfigos por Ig compreendem dois subtipos: a der- ‘matose pustulosa subeémea: e a dermatose neutrofilica in- traepidérmica, ‘A etiologia & desconhecida, embora, em certos casos, 0 agente possa ser suspeitado, como no pénfigo folisiceo en- ‘démico ou imputado como, nos pénfigos desencadeados por

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