Amanda do Nascimento

MED XXV
NEUROCIRURGIA:
HIDROCEFALIA
Aula 3

PRODUÇÃO DO LÍQUOR:
 O líquor é um ultrafiltrado do PLEXO COROIDE produzido ao longo
de TODO o sistema ventricular. Ou seja, onde tem plexo coroide há
produção de líquor.
 Ao ser produzido, sai dos VENTRÍCULOS LATERAIS, circula através
dos forames interventriculares (de Monro) e chega ao TERCEIRO
VENTRÍCULO. Posteriormente, via aqueduto cerebral (de Sylvius),
entra no QUARTO VENTRÍCULO. Nessa região, o fluido segue pelas
aberturas laterais (de Luschka) e pelo forame medial (de Magendie)
até os ESPAÇOS SUBARACNÓIDES, onde se difunde sobre o cérebro
e a medula espinhal.
 Posteriormente, ele será reabsorvido para a circulação sistêmica
através da cisterna subaracnoide.

Ventrículos laterais  forame interventricular (Monro)  III

ventrículo  aqueduto de Sylvius  IV ventrículo  aberturas
laterais e forame medial  espaço subaracnóide  medula
espinhal + cérebro  cisterna subaracnóidea.

 Adultos:
o Volume normal de líquor = 150 mL. (meia latinha de cerveja)
 50% desse volume é INTRACRANIANO.
 Sendo 90% intraventricular.
 Sendo 10% aracnoide.
 50% desse volume é ESPINHAL.

o Velocidade de formação = 0,3 – 0,35 mL/min. Ou seja, é produzido diariamente 450 – 750 mL de líquor,
sendo renovado de 3-5x por dia.

o Pressão = 7-15 cm de H2O.

 Adulto jovem: deve ser menor que 18-20.
 Quando for MAIOR que 18, geralmente é ANORMAL.

 Recém-nascidos:
o Volume normal de líquor = 5 mL.
o Velocidade de formação = 25 mL/dia.
o Pressão = 9-12 cm de H2O.

OBS: para crianças entre 1-10 anos, a pressão normal é de 15 cm de H2O (média = 10).

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DEFINIÇÃO DE HIDROCEFALIA:
 É um processo dinâmico que resulta em um aumento progressivo do VOLUME VENTRICULAR devido a uma
obstrução relativa ou completa entre os locais de produção e absorção do LCR ou, muito menos comumente,
produção excessiva.
 Epidemiologia:
o Prevalência estimada = 1 – 1,5%.
o Incidência de hidrocefalia congênita = aproximadamente 0,9 – 1,8/ 1.000 nascimentos (faixa relatada de
0,2 – 3,5/1.000 nascimentos).
 Causa mais comum de hidrocefalia congênita: associada a MIELOMENINGOCELE.

TIPOS:
 Existem 2 principais subdivisões funcionais da hidrocefalia (HCF).
 NÃO COMUNICANTE = OBSTRUTIVA:
o É decorrente de um bloqueio proximal às granulações aracnoides. Isto é, há uma obstrução na passagem
do líquor até a cisterna aracnoide, onde ocorre a sua reabsorção.
o Dessa forma, como a produção de líquor pelo plexo coroide continua, haverá como consequência o
alargamento dos ventrículos proximais ao bloqueio.
o Na TC ou RM, pode-se verificar esse aumento dos ventrículos proximal ao bloqueio. Por exemplo: a
obstrução do aqueduto de Sylvius provoca alargamento do ventrículo lateral e do 3º ventrículo
desproporcionalmente ao 4º ventrículo (as vezes chamado de hidrocefalia triventricular).
o Possíveis causas: tumor, coágulo, fibrose do aqueduto cerebral ou do forame de Monroe.

 COMUNICANTE = NÃO OBSTRUTIVA:

o A circulação do LCR está bloqueada ao nível da granulação aracnoídea. Isto é, não há obstrução, mas sim
um déficit da granulação aracnoide em absorver o líquor.
o Portanto, as granulações aracnoideas não estão absorvendo tanto quanto deveriam, provocando
resistência à circulação do líquor.

CRITÉRIOS DE TC e RM PARA HIDROCEFALIA:

 Vários métodos foram desenvolvidos para tentar definir quantitativamente a
hidrocefalia (HCF).
 Hidrocefalia hidrostática:
o Tamanho dos cornos temporais ≥ 2mm em largura e as fissuras de Sylvius,
as fissuras inter-hemisféricas e os sulcos cerebrais não são visíveis. Na
ausência de hidrocefalia, os cornos temporais devem ser pouco visíveis.

OU

o Ambos os cornos temporais ≥ 2mm e o coeficiente corno-frontal (CF)

/diâmetro interno (DI) > 0,5.
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 Coeficiente corno-frontal  é a maior largura entre os cornos frontais.
 Diâmetro interno  é a medida de uma à outra das tábuas internas neste nível.

o Outras características sugestivas:

 Abaulamento dos cornos frontais dos ventrículos laterais (VENTRÍCULO DE MICKEY MOUSE) e III
ventrículo. Mickey mouse: Sinal de hidrocefalia hidrostática
 Baixa densidade periventricular na TC ou sinal de alta densidade periventricular no T2WI da RM,
sugerindo absorção transependimal ou migração de LCR.
 Coeficiente CF/DI tem que estar maior que 50%: CF (Corno frontal)

 Coeficiente de Evan  coeficiente de CF em relação ao diâmetro biparietal máximo > 30%

 RM sagital pode mostrar arqueamento para cima do corpo caloso.

 CRANIOLACUNIA  “crânio em cobre batido” ou “em prata batida”. É um sinal de cronicidade, uma vez que
demonstra a desmineralização de alguns pontos da calvaria devido ao contato direto dos giros cerebrais. Esses
pontos são falhas ósseas e são hipodensos, podendo ser visualizados no Raio X.
 MACROCRANIA  aumento do perímetro cefálico. É muito comum nas crianças, pois, as suturas não estão
completamente fechadas, permitindo um aumento no tamanho do crânio devido ao excesso de líquor.
 Adultos: geralmente cursam com sintomas relacionados ao aumento da pressão intracraniana, uma vez que o
crânio não consegue mais se expandir.
 Na cabeça das crianças, também é possível observar a presença de circulação colateral (varizes)
secundariamente ao aumento da pressão intracraniana. Há desvio do fluxo intracraniano para extracraniano,
causando o ingurgitamento de algumas anastomoses que drenariam para o seio sagital, veias da calvária e
jugular externa. A presença desse fato demonstra uma descompensação da hidrocefalia.

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Inversão da drenagem pro sistema jugular externo – apresentar as varizes na calvária. Sinal de hidrocefalia crônica:
varizes na calvária, craniolacunia, macrocrania.

ETIOLOGIA:
 Congênitas:
o Causas mais comuns:
 MALFORMAÇÃO DE CHIARI TIPO 2 - Causa mais comum de hidrocefalia congênita. (95%)
 MIELOMENINGOCELE (MM)
 Geralmente essas duas disfunções ocorrem juntas.

o MALFORMAÇÃO DE CHIARI TIPO 1: a hidrocefalia pode ocorrer por obstrução da via de saída do quarto
ventrículo (não é o mais comum).

o ESTENOSE PRIMÁRIA DE AQUEDUTO: geralmente está presente na infância e raramente na idade adulta.

o GLIOSE SECUNDÁRIA DE AQUEDUTO:

 Na maioria dos casos é provocada por infecção intrauterina ou hemorragia da matriz germinal.
 Matriz germinativa: corresponde a área onde estão nascendo os neurônios. Está localizada na
região periventricular e está presente apenas no período fetal. Possui uma vascularização bem
acentuada.
 Nos bebês pré-termo, a matriz germinativa ainda não está completamente madura, não possuindo
vasos abundantes. Dessa forma, o estresse do parto e a diminuição do fluxo sanguíneo devido a
baixa produção de surfactante podem causar hipóxia com consequente hemorragia da matriz
germinativa para dentro do ventrículo. Além disso, a formação de um coágulo pode provocar
hidrocefalia por obstrução do fluxo do líquor. Quanto mais prematuro é o bebê, maior é o risco de
um sangramento de maior proporção. A matriz germinativa é muito importante no parto pré-termo
– é nela que está correlacionada com morbimortalidade com o feto pré-termo. É onde nasce as
células neuronais. O estresse fisiológico causado por essa prematuridade causa hemorragia da
matriz germinativa – causa de paralisia cerebral no pré-termo. Quanto mais precoce (20 semanas)
maior o risco da hemorragia. Impacta no pior prognostico do quão mais prematuro é o bebê. Não
apenas da parte pulmonar, mas da parte neurológica.
 Já nos bebês a termo com parto normal difícil, pode haver paralisia cerebral, devido a isquemia da
substância branca (LEUCOMALÁCIA PERIVENTRICULAR) secundária ao sofrimento fetal. Lesão
hipóxico isquêmica onde era a matriz germinativa.

o MALFORMAÇÃO DE DANDY-WALKER: corresponde a atresia (estreitamento) do forame de Lushcka e

Magendie. A incidência desta disfunção em pacientes com HCF é de 2,4%. Nasce com o ventrículo
dilatado.

o RARO DISTÚRBIO HEREDITÁRIO LIGADO AO X.

 Adquiridas:
o INFECCIOSA  é a causa mais comum de HCF comunicante.
 Pós-meningite: especialmente purulenta e basal, incluindo a tuberculosa. Ocorre fibrose das
granulações aracnoideas, prejudicando a reabsorção do líquor.
 Cisticercose: pode levar ao desenvolvimento de hidrocefalia comunicante devido ao processo
inflamatório, que gera fibrose ao nível das granulações aracnoideas, ou obstrutiva por debri ou pus
que obstruem o fluxo do líquor.

o PÓS-HEMORRÁGICA  é a segunda causa mais comum de HCF comunicante.

 Pós hemorragia subaracnóidea (HSA).
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 Pós hemorragia intraventricular (HIV): muitos indivíduos desenvolvem hidrocefalia transitória.
Entretanto, em 20-50% dos casos de grande HIV há hidrocefalia permanente.

o SECUNDÁRIA À MASSA:
 Não neoplásica. Exemplo: malformação vascular.
 Neoplásica:
 A maioria produz hidrocefalia obstrutiva por bloqueio das vias do LCR, especialmente
tumores em torno do aqueduto. Exemplos:
o Meduloblastoma
o Cisto colóide: pode bloquear o fluxo de LCR no forame de Monro.
o Tumor pituitário: extensão suprasselar do tumor ou expansão de apoplexia pituitária.
 Entretanto, existem tumores que podem aumentar a produção de líquor. Exemplo: papiloma
do plexo coroide.

o PÓS-OPERATÓRIO  20% dos pacientes pediátricos podem desenvolver hidrocefalia permanente

(necessitando de derivação) após remoção de tumor da fossa posterior. Importante ressaltar que, nesse
caso, pode levar até 1 ano para os sintomas se manifestarem.

o NEUROSARCOIDOSE

o VENTRICULOMEGALIA CONSTITUCIONAL:
 Corresponde a uma atrofia cerebral. Consequentemente, há aumento do tamanho ventricular.
Entretanto, NÃO há aumento na produção de líquor.
 Dessa forma, não é considerada uma hidrocefalia verdadeira.
 É assintomática.
 Não precisa de tratamento. Não há um consenso.
 A compensação se dá às custas de perda cognitiva, déficit de QI.

o ASSOCIAÇÃO COM TUMORES ESPINAIS  podem aumentar a pressão oncótica do líquor. Além disso, há
também excesso de produção em relação a capacidade de absorção. Pode causar sangramentos para o
líquor. Síndrome de Finsher – tumor que produz proteína e aumenta a produção oncótica de líquido.
Aumento da viscosidade do liquor pode comprometer a circulação.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA HIDROCEFALIA:

 Condições clínicas que podem simular HCF, mas NÃO são causadas por absorção inadequada do LCR incluem:
o Atrofia: às vezes chamada de “HIDROCEFALIA DE VÁCUO”. Não representa hidrodinâmica alterada do
LCR, sendo apenas uma perda de tecido cerebral.
o Hidranencefalia: falha na formação dos hemisférios cerebrais. No lugar deles, encontra-se o líquor.
o Anomalias de desenvolvimento nas quais os ventrículos estão aumentados:
 Agenesia de corpo caloso  pode ocasionalmente estar associado com HCF, mas mais
frequentemente representa apenas a expansão do 3º ventrículo e a separação dos ventrículos
laterais. Massa ventricular única.
 Displasia septo-óptica.

SINAIS E SINTOMAS DA HIDROCEFALIA ATIVA:

 Crianças MENORES:
o Crânio aumenta em velocidade maior do que o crescimento facial: acompanha-se essas medidas na
puericultura por meio do peso, estatura e perímetro cefálico.
o Irritabilidade
o Pouco controle da cabeça.
o Náuseas e vômitos.
o Fontanela cheia e abaulada: semelhante a fontanela de bebê chorando.

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o Aumento e ingurgitamento das veias do escalpo: é provocado pela reversão do fluxo a partir dos seios
intracerebrais devido à pressão intracraniana aumentada.
o SINAL DE MACEWEN  som de panela rachada à percussão sobre os ventrículos dilatados.
o Paralisia do 6º nervo (abducente): o seu longo curso intracraniano o torna muito sensível à pressão.
o SINAL DO SOL POENTE  corresponde a paralisia do olhar para cima. Está relacionado com a SÍNDROME
DE PARINAUD, devido a existência de uma pressão sobre a região do recesso supra pineal.
o Reflexos hiperativos.
o Respirações irregulares com surtos apneicos: ocorre nos quadros mais graves.
o Deslocamento das suturas cranianas: visto na radiogradia simples de crânio.

 Em crianças MAIORES/ADULTOS com abóbada craniana rígida:

o As manifestações clínicas são decorrentes da PIC aumentada:
 Papiledema.
 Cefaleia
 Náusea
 Vômito (em jato)
 Alteração de marcha
 Paralisia do olhar para cima e/ou do nervo abducente.

 Importante ressaltar que os ventrículos que aumentam lentamente podem ser assintomáticos no início. Ex.:
Hidrocefalia Comunicante.

Sinal do sol poente na Síndrome de Parinaud

HIDROCEFALIA CRÔNICA:
 Observa-se nos bebês de fontanela aberta.
 Características indicativas de hidrocefalia crônica (em oposição à hidrocefalia aguda):
o Crânio de cobre batido = de prata batida = CRANIOLACUNIA:
 É visível na radiografia simples de crânio.
 Por si só não se correlaciona com o aumento da PIC. Entretanto, quando associada com a erosão da
sela túrcica e menor proeminência dos cornos temporais, sugere aumento da PIC.
 Pode ser vista na craniossinostose: fusão prematura das suturas craniais.
o Herniação do III ventrículo para dentro da sela: vista na TC ou RM.
o Erosão da sela túrcica: pode ser causada pela herniação do 3º ventrículo para dentro da sela, que, às
vezes, produz uma sela vazia e erosão do dorso da sela.
o Os cornos temporais podem ser MENOS proeminentes na TC do que na HCF aguda: ele vai se
acomodando com o passar do tempo.

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o Macrocrania: por convenção, a circunferência occipito-frontal maior do que o percentil 98 é sugestivo de
HCF crônica.
o Atrofia do corpo caloso: é melhor apreciada na IRM sagital.
o Em bebês:
 Diástase da sutura: afastamento das suturas.
 Retardo no fechamento da fontanela.
 Retardo no desenvolvimento.

ACOMPANHAMENTO:
 Acompanhar as curvas de perímetro cefálico na puericultura, bem como o peso, a estatura e a proporção
craniofacial da criança.
 Sinais de alerta:
o Desvio para cima na curva ou curvas que se cruzam.
o Crescimento cefálico continuado maior do que 1,25cm por semana.
o COF (circunferência occipito-frontal) próximo a 2 desvios padrão (DP) acima do normal (próximo ao
limite, percentil 98).
o Circunferência cefálica desproporcional ao comprimento e peso corporal, mesmo se dentro dos limites
normais para a idade.

TRATAMENTO:
 A hidrocefalia é uma patologia CIRÚRGICA. Dessa forma, o seu tratamento definitivo é apenas cirúrgico.
 Medicamentos: são usados de FORMA PALIATIVA até a realização do tratamento cirúrgico. São utilizados para
diminuir a produção de líquor.
o ACETOZOLAMIDA  25-100 mg/kg/dia TID.
o FUROSEMIDA  1 mg/kg/dia TID.

 DERIVAÇÃO VENTRICULAR EXTERNA (DVE):

o Punciona-se o ventrículo, coloca um cateter e o conecta a uma bolsa coletora.
o Dessa forma, todo o líquor produzido em excesso será drenado para a bolsa.
o O líquor coletado pode ser analisado posteriormente.
o Importante ressaltar que o líquor pode ser acessado também por meio de uma punção na medula
espinhal.
o É utilizado mais na URGÊNCIA.

 DERIVAÇÃO VENTRÍCULO-PERITONEAL (DVP):

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o Corresponde ao tratamento definitivo MAIS empregado.
o Sempre que o crânio estiver com pressão maior do que 12cm de água esse sistema drenará por meio de
um tubo subcutâneo para o peritônio de forma a não acumular líquido no crânio.

 TERCEIROVENTRICULOSTOMIA ENDOSCÓPICA:
o Neuroendoscópio entra na cavidade ventricular, passa pelo forame de
Monroe e entra no terceiro ventrículo, fazendo um furo no seu assoalho,
comunicando-o com a cisterna intraventricular.
o É realizado APENAS na HIDROCEFALIA OBSTRUTIVA.
o É importante ressaltar que em 20% dos casos ocorre reobstrução, causando
hidrocefalia novamente.

É importante destacar que o implante de uma derivação trouxe muitos benefícios para o
tratamento da hidrocefalia. Entretanto, ele apresenta diversas condições associadas, como
deslocamento de cateter, infecções, compressão hemorrágica, síndrome do overshunt
(válvula drena demais em posição ortostática, podendo ocasionar cefaleia). Além disso, o
indivíduo deve realizar acompanhamento para o resto da vida.

 VÁLVULA SPITZ HOLTER p/ tto da hidrocefalia.

HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL = SÍNDROME DE HACKIN-ADAMS:

 É bastante prevalente.
 Está relacionada a senilidade e com a perda da capacidade de absorção do líquor.
 Ocorre GRADATIVAMENTE: devido a isso a PIC é normal.
 Costuma cursar com a TRÍADE DE HACKIN ADAMS:
o DEMÊNCIA:
 A grande maioria das demências são não-tratáveis. É feito apenas tratamento com medicamentos
sintomáticos. Exemplo: Alzheimer, Corpos de Levi, Fronto-Temporal.
 Entretanto, a demência presente na hidrocefalia de pressão normal é TRATÁVEL. Pode ser feito
DVP, por exemplo.
o ATAXIA DE MARCHA: marcha magnética.
o INCONTINÊNCIA ESFINCTERIANA.
 A hidrocefalia de pressão normal faz parte do diagnóstico diferencial das demências.