HANSENÍASE Trata-se de uma doença infectocontagiosa crônica, polimorfa, potencialmente incapacitante e curável. A doença acomete a pele e nervos periféricos. O agente etiológico é o Mycobacterium leprar, o qual é um bacilo álcool-ácido resistente (BAAR) e é um organismo de alta infectividade, baixa patogenicidade e alto poder imunogênico. A transmissão se dá pelo contato íntimo e prolongado entre pessoas suscetíveis com o indivíduo multibacilar (não-tratado). Carga bacilar de 10.000.000 de BAAR presentes na mucosa nasal. A hanseníase parece ser uma das mais antigas doenças que acomete o homem. O homem é reconhecido como a única fonte de infecção, embora já forma identificados animais naturalmente infectados (tatu e chipanzé). Os registros da doença desde o século VI a.C. Acredita-se que a doença tenha surgido no Oriente e se espalhado pelo mundo por tribos nômades ou navegadores, como os fenícios. Também é conhecida como lepra ou mal de Lázaro, antigamente a enfermidade era associada ao pecado, à impureza, à desonra. Continua associada com estigma social considerável. Era incurável antes do advento da terapia antibiótica eficaz na década de 1940. As pessoas com a doença se tornavam desfiguradas e muitas vezes tinham deficiências significativas, fazendo com que fossem temidas e evitadas por outros indivíduos. Por causa desse estigma social, o impacto psicológico da lepra é muito significativo. A bactéria causadora da moléstia foi identificada pelo norueguês Armauer Hansen em 1873. O tratamento é eficaz desde 1940. Epidemiologia Globalmente, o número de casos de hanseníase está caindo. A meta da OMS é eliminar a doença até 2020, tendo como ideal 1 caso/100.000 hab. Ao longo de 2014, foram relatados cerca de 213.000 novos casos, onde 80% desses casos ocorreram na Índia, no Brasil e na Indonésia. A hanseníase pode ocorrer em qualquer idade, mas aparece, na maioria das vezes, nas pessoas de 5 a 15 anos ou > 30 anos. Tem um longo período de incubação. Predominância no sexo masculino. Está associada a desigualdades sociais, pois afeta principalmente as regiões mais carentes do mundo. É transmitida pelas vias aéreas (secreções nasais, gotículas da fala, tosse, espirro) por pacientes considerados bacíliferos, ou seja, sem tratamento, aqueles que iniciam o tratamento deixam de transmitir a doença.
Fisiopatologia Os seres humanos são os principais reservatórios naturais para M. leprae. Acredita-se que a hanseníase seja disseminada pela transmissão de uma pessoa para outra via gotículas e secreções nasais. Contato casual (p ex. simplesmente tocar uma pessoa com a doença) e contato breve parece não disseminar a doença. A maioria das pessoas imunocomprometidas infectadas pelo M. leprae não desenvolve hanseníase em virtude de sua imunidade eficaz. Aqueles que o fazem, provavelmentetêm uma predisposição genética. M. leprae cresce lentamente (dobrando em 2 semanas). O período de incubação habitual varia de 6 meses a 10 anos. Uma vez que a infecção se desenvolve, a disseminação hematogênica pode ocorrer. Tem tropismo pelos nervos periféricos, especialmente as células de Schwann. As formas clínicas da hanseníase apresentam distribuição espectral que está associada a alterações imunológicas do hospedeiro.
Definição de caso de hanseníase
Caso = suspeita. É um conceito da epidemiologia usado para notificação. Assim que se determina um caso ele deve ser notificado. Um caso de hanseníase é uma pessoa que apresenta uma ou mais de uma das seguintes características e que requer quimioterapia: I- lesão (ões) de pele com alterações de sensibilidade; II- Acometimento de nervo(s) com espessamento neural; III- Baciloscopia positiva. A hanseníase é uma doença de notificação compulsória em todo o território nacional. Considera-se como contato intradomiciliar toda e qualquer pessoa que resida ou tenha residido com o doente, nos últimos cinco anos. Sinais e sintomas Os sintomas geralmente não aparecem até 1 ano após a infecção, a média é de 5 a 7 anos. Assim que os sintomas aparecem progridem lentamente. A doença acomete principalmente os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos (localizados na face, pescoço, terço médio do braço e abaixo do cotovelo e dos joelhos). Pode afetar os olhos e órgãos internos (mucosas, testículos, ossos, baço e fígado. O paciente pode queixar-se de que notou manchas na pele, sensação de formigamento, choque ou câimbras em braços e pernas. Com a progressão da doença pode se ter alterações da sensibilidade e da força. Os principais sinais e sintomas da hanseníase são: áreas da pele, ou manchas esbranquiçadas (hipocrômicas), acastanhadas ou avermelhadas, com alterações de sensibilidade ao calor e/ou dolorosa, e/ou ao tato; formigamento, choques e câimbras nos braços e nas pernas, que evoluem para dormência – a pessoa se queima ou se machuca sem perceber; pápulas, tubérculos e nódulos (caroços), normalmente sem sintomas; Diminuição ou queda de pelos, localizada ou difusa, especialmente nas sobrancelhas (mandarose); Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou ausência de dor no local; lagoftalmo (pálpebra inferior caída). Ainda pode-se observar dor, choque e/ou espessamento de nervos periféricos; diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados, principalmente nos olhos, mãos e pés; Diminuição...... foto Quando pensar em hanseníase? Lesões hipocoradas, nódulos e granulomas em orelhas, cotovelos etc; placas eritematosas, sem prurido, aspecto infiltrado, podem ter o centro mais claro que as bordas. A principal característica é a alteração da sensibilidade nas lesões, mandarose (perda de pelos da sobrancelha e cílios), lagoftalmo (pálpebra inferior caída). Classificação A classificação da OMS é utilizada no Brasil para fins operacionais de tratamento. A classificação de Madri (1953) geralmente é utilizada no diagnóstico. A classificação de Ridley £ Jopling é a mais recomendada nos estudos imunológicos, baseia-se no critério histopatológico e sugere a possibilidade de as formas oscilarem no espectro da doença, ora para o pólo de resistência (tuberculóide)........ foto Classificação Operacional – OMS Paucibacilares (PB): presença de até cinco lesões de pele com baciloscopia de raspado intradérmico negativo (quando disponível); Multibacilares (MB): presença de seis ou mais lesões de pele ou baciloscoa=pia de raspado intradérmico positiva;
Classificação de Madri (1953)
É a mais utilizada no trabalho de campo e para fins de diagnóstico Hanseniase indeterminada (PB); Tuberculóide (PB); Dimorfa (MB); Virchowiana (MB). Hanseníase indeterminada (paucibacilar) Todos os pacientes passam por essa fase no início da doença. Geralmente afeta crianças abaixo de 10 anos, ou mais raramente adolescentes e adultos que foram contatos de pacientes com hanseníase. A lesão de pele geralmente é única, mais clara do que a pele ao redor (mancha), não é elevada (sem alteração de relevo), apresenta bordas mal delimitadas, e é seca, pois não ocorre sudorese na respectiva área. Há perda/redução da sensibilidade térmica e/ou dolorosa, mas a tátil (habilidade de sentir o toque) geralmente é preservada. Hanseníase tuberculóide (paucibacilar) É a forma da doença em que o sistema da pessoa consegue destruir os bacilos espontaneamente. Placa totalmente anestésica ou por placa com bordas elevadas, bem delimitadas e centro claro (forma de anel ou círculo). A baciloscopia é negativa. Os exames subsidiários raramente são necessários para o diagnóstico, pois sempre há perda total de sensibilidade, associada ou não à alterações de função motora, porém de forma localizada. Hanseníase dimorfa (multibacilar É a forma mais comum de apresentação da doença (mais de 70% dos casos). Caracteriza- se, geralmente, por mostrar varias manchas de pele avermelhadas ou esbranquiçadas. Com bordas elevadas, mal delimitadas na periferia ou por múltiplas lesões bem delimitas semelhantes a lesão tuberculóide, porém a borda externa é esmaecida. Perda parcial a total da sensibilidade, com diminuição de funções autonômicas (sudorese e vasorreflexia à histamina). Comprometimento assimétrico de nervos periféricos. Baciloscopia frequentemente positiva. Hanseníase Virchowiana (multibacilar) Forma mais contagiosa da doença. Também é conhecida como forma lepromatosa. Imunidade celular é nula e o bacilo multiplica-se muito, levando a um quadro mais grave. As lesões cutâneas caracterizam-se por placas infiltradas e nódulos (hansenomas), de coloração eritemato-acastanhada ou ferruginosa. O paciente virchowiano não apresenta manchas visíveis, a pele apresenta-se avermelhada, seca, infiltrada, cujos poros apresentam-se dilatados (aspecto de “manchas de laranja”), poupando geralmente couro cabeludo, axilas e o meio da coluna lombar (áreas quentes). Anestesia dos pés e mãos que favorecem os traumatismos e feridas que podem causar deformidades, atrofia muscular. Pode ocorrer infiltração facial com madarose superciliar e ciliar, hansenomas nos pavilhões auriculares, espessamento e acentuação dos sulcos cutâneos. Acometimento da laringe, com quadro de rouquidão e de órgãos internos (fígado, baço, suprarrenais e testículos). Hanseníase históide, com predominância de hansenomas com aspecto de queloides ou fibromas, com grande numero de bacilos. Ocorre comprometimento de maior numero de troncos nervosos de forma simétrica. Exames complementares O diagnóstico não necessita necessariamente dos exames, podendo ser puramente clínico. A baciloscopia é o exame microscópico onde se observa o Mycobacterium leprae, diretamente nos esfregaços de raspados intradérmicos das lesões hansênicas ou de outros locais de coleta selecionados. (lóbulos auriculares e/ou cotovelos). A baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico de hanseníase. Exames laboratoriais podem se (inespecificamente) positivos: VDRL, FAN, Fator reumatoide, crioglobulinas, anticorpos anticardiolipinas, anticoagulantes lúpicos, entre outros. Pode ser feito histopatológico (biópsia de pele), também a prova de histamina e a reação de mitsuda (relacionada a imunologia do paciente). Diagnóstico diferencial
Ptiríase alba
Ptiríase versicolor
Dermatite seborreica No diagnóstico diferencial da hanseníase deve-se levar em conta as manifestações dermatológicas, neurológicas, as doenças deformantes e doenças sistêmicas nos períodos reacionais. A principal diferença entre a hanseníase e outras doenças dermatológicas é que as lesões de pele de hanseníase sempre apresentam alteração da sensibilidade, as demais doenças não apresentam essa alteração. As lesões de pele características da hanseníase são: manchas esbranquiçadas ou avermelhadas, lesões em placas, infiltrações e nódulos.
Reações hansenicas As complicações mais frequentes em uma pessoa com hanseníase são essas reações. As reações hansênicas (ou episódios reacionais) são processos inflamatórios agudos ou subagudos no decorrer da infecção crônica hansênica, e guardam relação direta com a imunidade celular do indivíduo. As reações hansênicas podem ocorrer antes, durante e após o término do tratamento com poliquimioterapia (PQT), tanto nos casos multibacilares quanto paucibacilares. Caso acontecem durante o tratamento, este não deverá ser interrompido e, caso aconteça, posteriormente ao término da PQT, o mesmo não deve ser reiniciado. Reação Hansênica Tipo 1 (RT1) ou reação reversa (RR) Ocorre nos indivíduos com a forma tuberculoide ou dimorfa e tende a surgir mais precocemente, depois de iniciado o tratamento, entre o segundo e o sexto mês. São características: lesões cutâneas inflamatórias de aparecimento súbito, formando placas novas ou por exacerbação de lesões antigas, por vezes acompanhadas de febre e outros sintomas gerais. As lesões preexistentes ficam mais sensíveis, mais salientes, brilhantes e quentes..... foto Se as manifestações são apenas cutâneas, deve-se tratar sintomaticamente, com antiinflamatorios não-hormonais e analgésicos.... foto Reação hansêmica Tipo II (RT2) ou Eritema Nodoso Hansênico (ENH) Aparece na forma Virchowiana e algumas vezes na dimorfa. Em geral, está associada a fatores precipitantes, como infecções intercorrentes, traumatismos, estresse físico ou psíquico, imunizações, gravidez, parto, diminuição da imunidade por exposição solar, dentre outros. A clínica pode incluir uma ou mais das características: Comprometimento de nervos, bem definido após palpação e avaliação da função renal Presença de lesos coulares reacionais, com manifestações de hiperemia conjuntival com ou sem dor, embaçamento visual, acompanhadas ou não de manifestações cutâneas. Edema inflamatório de mãos e pés (mãos e pés reacionais) Glomerulonefrite Orquiepididimite Artrite Eritema nodoso grave com ulceração ou acometimento de órgãos internos Pacientes masculinos, crianças e idosos, apenas com lesões cutâneas: talidomida na dose de 100 a 400 mg/dia, até a regressão das lesões cutâneas. Pacientes do sexo feminino em idade fértil: tentar inicialmente com antiinflamatórios não hormonais e analgésicos; se não houver resposta terapêutica, introduzir prednisona, na dose de 40 mg/dia, reduzindo gradualmente, conforme a melhoria dos sintomas. Lesões cutâneas associadas a neurites, uveítes, orquites e mão-reacional: prednisona 1 mg/kg/dia com redução gradual, como nos esquemas acima. Quando a dose de prednisona está em torno de 20 mg/dia.... foto Tratamento da hanseníase O objetivo principal do tratamento é diminuir a carga bacilar, interrompendo a cadeia de transmissão. O tratamento apresenta poucos efeitos colaterais. O tratamento com três fármacos previne a resistência medicamentosa, diminui a taxa de recidiva. Os antibióticos podem interromper a progressão da hanseníase, mas não revertem os danos aos nervos ou as deformidades. fotos Exames laboratoriais
Hemograma Glicemia Avaliação bioquímica renal Avaliação bioquímica hepática Urina tipo I Parasitológico de fezes Início do tratamento, mesmo sem os resultados dos exames, suspeita de efeitos adversos a medicamentos episódicos reacionais. Alta do tratamento Encerramento da PQT por alta, com saída do registro de casos em tratamento quando ocorre: melhora clínica ao exame da pele e dos nervos periféricos; e registro de regularidade das doses recebidas.
