Você está na página 1de 14

FACULDADE UNINASSAU

CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA


DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

ALUNO  BIANCA SANTOS DE OLIVEIRA MATRÍCULA  22010250


DISCIPLINA  HEMATOLOGIA CLÍNICA DATA 07/10/2021
PROFESSOR JOQUEBEDE RODRIGUES
A PEREIRA  

Estudo dirigido

1. A garantia da qualidade em hematologia tem como objetivo assegurar a


confiabilidade dos testes hematológicos em todas as fases: pré-analítica, analítica e
pós-analítica. Comente sobre essas fases.

Para a garantia da qualidade de um exame faz-se necessária a padronização dos processos envolvidos, desde a
solicitação médica, até a liberação do laudo, procurando detectar as prováveis fontes de erro, e trabalhar com
a prevenção e/ou correção das situações não conformes. A gestão do controle de processos na hematologia
envolve etapas pré- analíticas, analíticas e pós-analíticas.

Portanto, para obter uma boa qualidade no hemograma liberado é importante ter estratégias no cadastro,
coleta, transporte e distribuição de amostras, padronização de processos, validação e calibração de
equipamentos, monitoramento das análises, digitação e entrega do laudo.

Fase pré-analítica: A fase analítica é a etapa desde o recebimento da solicitação médica até a chegada da
amostra na área técnica do laboratório. é a etapa mais sujeita a erros, responsável por 46 a 68,2% dos erros.
Esta etapa também é considerada por muitos a mais difícil de ser monitorada, bem como de obter sucesso na
aplicação de ações corretivas diante de alguma não conformidade detectada, pois essa fase contempla
procedimentos muitas vezes realizados fora do laboratório. 1 O garroteamento, o tipo de coleta, a punção
sanguínea, o anticoagulante utilizado, a homogeneização após a coleta e a confecção do esfregaço sanguíneo
são fundamentais para um exame fidedigno.
A amostra mais adequada para o hemograma é aquela coletada com anticoagulante EDTA-K2, com
homogeneização por inversão de 8 a 10 vezes, com volume de sangue coletado conforme o tamanho do tubo,
sem coágulo e hemólise e entregue no setor analítico em até quatro horas após a coleta. 6 A heparina pode ser
usada para avaliar as hemácias, porém, lisa leucócitos e dificulta a visualização das plaquetas.

Fase analítica: A fase analítica corresponde à da realização da análise propriamente dita. Integra esta fase a
manutenção dos equipamentos, a calibração, a validação, o controle de qualidade, a preparação e a análise da
amostra. É importante identificar constantemente os erros e realizar as ações corretivas necessárias, elaborar
os procedimentos operacionais padronizados (POP), validar os processos, calibrar os aparelhos, programar e
fazer as manutenções de todos os equipamentos.

Fase pós-analítica: A fase pós-analítica se inicia após a obtenção de resultados válidos das análises e finda
com a emissão do laudo, para a interpretação pelo solicitante. Os principais erros dessa fase são: identificação
incorreta do paciente, transcrição de dados incorretos, resultado ilegível, unidades erradas, não identificação
FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

de substâncias interferentes (hemólise, lipemia, icterícia), erros na interpretação dos resultados, atraso na
entrega dos exames e não comunicação dos resultados críticos e erro na digitação.
As amostras da hematologia possuem baixa estabilidade, portanto o seu armazenamento não pode ser
prolongado. O hemograma deve ser analisado no máximo em até 24 horas com a amostra sob refrigeração
(2ºC a 8ºC).

2. O que é eritropoetina? Quais os seus locais de produção no organismo, e seu papel na


regulação da eritropoiese?

A eritropoetina (EPO) é uma glicoproteína sintetizada pelo rim, mais especificamente pelas células adjacentes
aos túbulos proximais renais (90%), e pelo fígado também, porém, em menor quantidade (10%). Apresenta
como função a regulação da eritropoiese (produção de eritrócitos, também conhecidos como hemácias ou
glóbulos vermelhos) no homem e em outros animais. proporcionando a duração, a diferenciação e a
proliferação das células progenitoras eritróides na medula óssea. O principal mecanismo subjacente à sua
função consiste na prevenção do apoptose destas células. O gene da EPO humana encontra-se localizado no
cromossoma. A EPO é uma proteína composta por 165 aminoácidos, fortemente glicosilada, com uma massa
molecular de cerca de 30 kDa, 40% associada a carboidrato. No adulto, é sintetizada principalmente no rim,
pelos fibroblastos peritubulares intersticiais. As células produtoras de EPO renais (CPER) encontram-se
majoritariamente no córtex renal (predominantemente na região justa medular) e na zona medular externa. O
rim responde à hipoxia aumentando o número de CPER, através de um mecanismo dependente de oxigênio,
que regula a produção de EPO. No caso de doença renal crônica, as CPER transformam-se em
miofibroblastos, produtores de colágeno e fibrose, com conseqüente perda da capacidade de síntese de EPO. É
válido salientar que, no decorrer do desenvolvimento embrionário, o órgão responsável pela produção de EPO
é o fígado. De forma semelhante ao rim, o fígado responde à hipoxia através do aumento do número de
hepatócitos produtores de EPO, que se localizam ao redor da veia central. A EPO também foi detectada nas
células hepáticas estreladas, previamente denominadas por células de Ito. No fígado adulto, os níveis de
mRNA de EPO aumentam substancialmente em condições de hipoxia moderada a severa, sendo uma das
fontes mais relevantes de EPO de origem extra-renal. Apesar da produção de EPO, no fígado, não normalizar
os valores de hemoglobina na DRC (doença renal crônica), o HIF (hypoxiainduced fator) hepático pode ser
suficientemente estimulado por abordagens farmacológicas de correção de anemia resultante de produção
inadequada de EPO ou condições inflamatórias. Além do fígado e do rim, os dois principais locais de síntese
de EPO, a expressão de mRNA de EPO foi detectada em tecidos não hematopoiéticos como cérebro
(neurônios e células gliais), pulmões, coração, medula óssea, baço, folículos pilosos, sistema Regulação da
produção da Eritropoietina e novas abordagens terapêuticas no tratamento da anemia da Doença Renal
Crônica 5 reprodutivo, ilhéus pancreáticos e osteoblastos . Apesar do papel destas células na eritropoiese, sob
condições basais, não estar demonstrado, podem contribuir, em parte, para a eritropoiese induzida pelo stress.
Na verdade, a EPO sintetizada por estas células tende a atuar mais localmente, modulando, por exemplo, a
angiogénese e a viabilidade celular regionais. Outras funções a EPO agem de forma coordenada, a vários
níveis, no que se inclui: limitar a produção de moléculas, como as espécies reativas de oxigênio e o glutamato,
reverter o vaso espasmo, atenuar a apoptose, modular a inflamação e recrutar células estaminais .
FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

3. Explique a eritropoese e diferencie as células encontradas em todas as fases, na ordem


de maturação, abordando tamanho, citoplasma, núcleo, coloração.

Eritropoiese é o processo de produção de eritrócitos, também denominados como hemácias ou células


vermelhas do sangue. Eritrócitos têm aparência de um disco bicôncavo, eles não possuem núcleo e contêm
hemoglobinas, com cadeias alfa e beta. Essa célula é responsável pelo transporte de oxigênio no organismo,
sendo esta uma função vital desde o desenvolvimento do embrião até a vida adulta do organismo. Os
eritrócitos carregam o oxigênio do ar inalado nos vasos do pulmão para o restante do corpo através da
circulação. Essas células também carregam o dióxido de carbono produzido pelas células do corpo e o
transporta para os vasos no pulmão para serem expirados. O ciclo dos eritrócitos é de cerca de 120 dias.
Quando estão muito velhos ou danificados eles são degradados no baço ou fígado.

O processo de produção de eritrócitos é estimulado pela diminuição de oxigênio na circulação, que é


detectada pelo rim, que então secreta o hormônio eritropoietina. Esse hormônio estimula a proliferação e
diferenciação dos precursores dos eritrócitos nos tecidos hematopoiéticos, dando origem aos eritrócitos.

Fases da eritropoese:

Proeritroblastos: São células redondas ou ovais com núcleos volumosos, cromatina frouxa (coloração
avermelhada), visualização de 1 a 4 nucléolos. O citoplasma é basofílico (grande quantidade de RNA), pode
apresentar contorno irregular com proeminências (projeções de membrana).

Eritroblastos basófilos: É menor do que o proeritroblasto. Nucléolos não são visíveis, núcleo com áreas mais
grosseiras intercaladas com aparentes espaços mais claros (cromatina parcialmente condensada). Citoplasma
basofílico, devido a grande quantidade de RNA.

Eritroblasto policromático: é menor do que o eritroblasto basófilo, tem citoplasma policromático (acidófilo
e basófilo), azul-acinzentado. O núcleo é menor e mais corado, tem cromatina condensada (roxa) e nucléolo
não visível.

Eritroblasto ortocromático: é uma célula que possui quase a coloração da hemácia madura. O núcleo é
menor e intensamente condensado e intensamente corado de roxo, pode ser central ou excêntrico. O núcleo é
uma massa homogênea pronta para ser expulsa.

Reticulócito: é a última fase antes da transformação em eritrócito, apresenta no citoplasma organelas (Golgi,
ribossomos, mitocôndrias) que podem ser visualizadas como "grânulos" grosseiros, que se organizam em
pequenas fileiras dando-lhe o aspecto reticulado, em colorações supravitais (azul de cresil brilhante).

Hemácias/eritrócitos: são células anucleadas que apresentam-se em forma de disco bicôncavo, visualizadas
com uma área central mais clara, com 7 a 8 µm de diâmetro.

4. Qual é a função da hemoglobina? Quais os diferentes tipos de hemoglobina no adulto?


FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

A hemoglobina (Hb) é uma proteína encontrada no interior dos eritrócitos ou hemácias do sangue. Sua função
principal é transportar o oxigênio dos pulmões para todos os tecidos do corpo. Ao mesmo tempo,
também transporta parte do dióxido de carbono dos tecidos para os pulmões.

É a hemoglobina que dá a cor vermelha às hemácias.

● Hemoglobina A1- No adulto normal, essa hemoglobina representa cerca de 97% da hemoglobina
encontrada.
● Hemoglobina A2- Essa hemoglobina representa 2% da hemoglobina encontrada no adulto.
● Hemoglobina F- Essa hemoglobina é encontrada no feto, sendo chamada de hemoglobina fetal. No
feto, encontramos apenas esse tipo de hemoglobina, o qual vai decaindo após o nascimento. Quando o
indivíduo chega ao oitavo mês, apresenta cerca de apenas 1% dessa hemoglobina.

5. Qual a importância da 2,3 DPG no que se refere a função da hemoglobina?

O 2,3 - DPG (DIFOSFOGLICERATO) é um composto químico encontrado no interior da hemácia. O


2,3 – DPG existe em quantidade idêntica às da hemoglobina e se encontra em combinação com aquele
pigmento. A principal função do 2,3 – DGP é reduzir a afinidade da hemoglobina pelo oxigênio, para
facilitar a sua liberação nos tecidos.

6. O que são os seguintes termos:

Anisocromia: Presença de eritrócitos com coloração ou grau de hemoglobinização diferentes, variando


entre hipocromia, normocromia e hipercromia. É característica das anemias sideroblásticas, podendo
também ser encontrada nas terapias pós-transfusionais e de reposição de ferro. A anisocromia pode
ocorrer pela presença de eritrócitos pobres ou ricos em hemoglobina (eritrócitos hipocrômicos ou
hipercrômicos).

Poiquilocitose: poiquilocitose ou pecilocitose refere-se à presença de poiquilócitos no sangue. Os glóbulos


vermelhos normais são discos arredondados e achatados, mais finos no meio do que nas bordas. Um
"poiquilócito" é uma célula de formato anormal. Poiquilócitos são eritrócitos de formas anormais. Os
eritrócitos normais são discos ovais e achatados, mais finos no centro. Os poiquilócitos podem ser uma
distorção dessa forma ou antes uma outra totalmente diferente. Geralmente, pode-se referir como
poiquilocitose quando há aumento dos eritrócitos anormais, de qualquer das formas possíveis, que perfazem
10% ou mais da população total.
O reconhecimento de várias formas ou poiquilócitos no esfregaço é útil na diferenciação das anemias. Os
principais exemplos de poiquilócitos que caracterizam certas anemias são os seguintes: eliptócitos,
esferócitos, dacriócitos e codócitos.
Os poiquilócitos podem originar-se por alterações bioquímicas nas membranas dos eritrócitos, alterações
metabólicas das enzimas, anormalidades da molécula de hemoglobina, envelhecimento do eritrócito,
anormalidades no microambiente das células, etc.
Por exemplo: na anemia ferropriva, uma das mais frequentes na clínica médica. A deficiência de ferro é
acompanhada por diminuição da hemoglobina, o que leva à sintomatologia anêmica devido à falta de
oxigenação nos tecidos. O hemograma mostra quase sempre uma morfologia dos eritrócitos com microcitose
e hipocromia, bem como a presença de formas variadas de eritrócitos (poiquilocitose).
FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

7. Explique os índices hematimétricos (VCM, HCM e CHCM). Como eles ajudam a


direcionar a investigação das anemias?

Os índices hematimétricos, VCM, HCM e CHCM apresentaram boa especificidade, altos valor
preditivos positivo e baixa sensibilidade para diagnosticar indivíduos anêmicos. Indicadores
hematimétricos (VCM, HCM e CHCM) são utilizados para determinar se os eritrócitos são, em média,
normocíticos, macrocíticos (VCM > 100) ou microcíticos (VCM < 80) e se são hipocrômicos. O
aumento da amplitude de distribuição do volume dos eritrócitos (RDW) é uma medida de anisocitose.
Índices eritrocitários: tamanho, conteúdo e concentração de Hb das hemácias.
 VCM: volume corpuscular média,
 Volume médio das hemácias , resultado é expresso em fentolitros (fl)
 Valores normais são de 80 a 98 (fl)
 Uma correlaciona - se inversamente com a contagem de eritrócitos
 Normocitose: acima de 98 fl macrocitose, abaixo de 80 fl microcitose
 Avaliação da heterogeneidade voluntária das populações eritróide 11,5 e 14,5
 Anisocitose : excessiva heterogeneidade
 HCM: conteúdo da HB da hemácia mediana
 Expresso em picograma (pg) e valores normais 28 a 33 pg
 Hemácias com HCM abaixo de 28 pg são hipocromicas, HCM superior a 33, hipercromicas
 As hemácias com HCM dentro da normalidade são normocrômicas.
 CHCM: mede a hemoglobina encontrada em 100 ml de hemácias, avaliação do grau de
 saturação de hemoglobina na hemácia (hipocrômica)
 A CHMC associada a HCM classifica as hemácias em normocrômicas, hipocrômicas ou
 hipercrômicas .
 O resultado é expresso em decilitros fg /dl, valores normais são de 32ª 35 fg/dl.
Ajudam a investigar, pois é usado para determinar se a medula óssea está respondendo de modo adequado às
necessidades do corpo de produção de hemácias.

8. Defina anemia. Como podem ser classificadas?

Anemia: Anemia é definida como a redução da concentração de hemoglobina do sangue abaixo de 13,5
g/dL em homens adultos e 11,5 g/dL em mulheres adultas. Essa diminuição geralmente é acompanhada
por redução da contagem de eritrócitos e do hematócrito, porém esses valores podem ser normais em
alguns pacientes com níveis baixos de hemoglobina.
Classificação:
Microcítica: deficiência de ferro, talassemia menor, anemia sideroblástica. (Cvm 70)
Macrocítica: deficiência de vit. b 12, deficiência de folato, mielodisplasia (cvm &gt;90)
Normocítica: anemia de doença crônica, doença renal, lesão medular (cvm 70 a 90)

9. Qual o roteiro diagnóstico para as anemias?


FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

A avaliação inicial do paciente com anemia inclui anamnese e exame físico minuciosos, além de exames
laboratoriais. Os sintomas relacionados à anemia dependem da idade, da capacidade física, do grau de
anemia e do tempo de evolução. Pacientes com evolução aguda apresentam sintomas com valores mais
altos de hemoglobina, enquanto que os de evolução crônica exibem valores mais baixos. Os sintomas
usuais incluem astenia, cansaço, fraqueza, falta de ar e palpitações. No exame físico o achado mais
característico é a palidez mucocutânea. A investigação laboratorial inicial consiste na realização dos
seguintes exames:
• Hematócrito, hemoglobina e contagem de eritrócitos para avaliar o grau de anemia.
• Índices hematimétricos (VCM, HCM e CHCM) para determinar se os eritrócitos são, em
média, normocíticos, macrocíticos (VCM > 100) ou microcíticos (VCM < 80) e se são
hipocrômicos. O aumento da amplitude de distribuição do volume dos eritrócitos (RDW) é uma
medida de anisocitose.
• Contagem de reticulócitos para estimar se a resposta medular sugere incapacidade da
produção- ou hemólise-ou perda sanguínea recente.
• Exame microscópico da distensão sanguínea (lâmina de sangue periférico) para avaliar o
aspecto dos eritrócitos e as alterações concomitantes dos leucócitos e das plaquetas.

10. Como ocorre a distribuição e transporte de ferro no organismo?

Nas células da mucosa do duodeno e do jejuno proximal, o ferro é oxidado e ligado à transferrina do
plasma para o transporte às células do organismo. Normalmente, apenas cerca de 20% a 35% da
capacidade aglutinadora do ferro da transferrina é utilizada. A capacidade restante forma uma reserva de
plasma não-saturado para lidar com variações da ingestão de ferro. O ferro é transportado no plasma
pela transferrina (Tf), uma glicoproteína de 80 KDa sintetizada e secretada pelo fígado, que possui dois
sítios homólogos com alta afinidade pelo Fe3+. Além de solubilizar o ferro, a Tf atenua sua reatividade e
facilita a sua liberação para as células. Em condições normais, a Tf plasmática tem a capacidade de
transportar até 12 mg de ferro, mas essa capacidade raramente é utilizada e, em geral, 3 mg de ferro
circulam ligado à Tf, ou seja, 30% da Tf está saturada com o ferro. Quando a capacidade de ligação da
Tf está totalmente saturada, o ferro pode circular livremente pelo soro, na forma não ligada à Tf (NTBI),
que é facilmente internalizada pela célula, contribuindo para o dano celular nos casos de sobrecarga de
ferro. Quando complexado à Tf, a internalização do ferro é iniciada pela ligação desse complexo a um
receptor específico (TfR) presente na superfície da maioria das células. Esse receptor é um homodímero
transmembrana constituído de duas subunidades idênticas ligadas por pontes dissulfeto. Cada
FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

subunidade apresenta um domínio C-terminal extracelular, um domínio transmembrana e um pequeno


domínio N-terminal citoplasmático. No domínio extracelular encontra-se o sítio de ligação para a
molécula de Tf, enquanto no domínio citoplasmático, entre os domínios 20 e 23, encontra-se a seqüência
responsável pela endocitose do Tf complexado ao ferro.

11. O que é hepcidina? Qual a sua função?

A hepcidina é uma proteína que, em humanos, é codificada pelo gene HAMP. A hepcidina é um regulador
chave da entrada do ferro para a circulação em mamíferos. A hepcidina possui a função de se ligar à
ferroportina, regulando a liberação do ferro para o plasma. Quando as concentrações de hepcidina estão
baixas, as moléculas de ferroportina são expostas na membrana plasmática e liberam o ferro.

12. Como ocorre a absorção do ferro no organismo?

A absorção do ferro ocorre no intestino delgado, especialmente no jejuno e no íleo, e é facilitada quanto
menor for o número de íons da molécula, assim os sais ferrosos bivalentes são mais bem aproveitados do que
os sais férricos trivalentes.

13. Qual o quadro clínico da anemia ferropriva? Como é feito o diagnóstico laboratorial?

Anemia ferropriva é o tipo de anemia resultante da carência, deficiência, de ferro dentro do organismo
levando à uma redução da produção, tamanho e teor de hemoglobina dos glóbulos vermelhos,
hemácias. 
Quadro clínico.
Taquicardia, fadiga fácil, tontura, anorexia, glossite atrófica acompanhada ou não de perversão do
apetite (pica), estomatite angular, unhas friáveis ou em colher (coiloníquia), disfagia intensa (Síndrome
de Paterson-Kelly ou Plummer-Vinson).
Em Crianças:
- Irritabilidade, má função cognitiva, diminuição no desenvolvimento psicomotor.
DIAGNÓSTICO
• Hemograma com anemia microcítica e hipocrômica.
• Ferritina< 10 ng%.
• Ferro sérico < 30mcg% , o que denota baixo estoque.
• Capacidade de ligação ao ferro (TBIC) alta.
FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

PROFILAXIA Deverá ser feita com ferro oral, durante a gestação e a lactação, e mantida por 3 a 6
meses após a recuperação dos níveis hematimétricos, com a finalidade de manter reserva mínima de
ferro: 300mg/dia de sulfato ferroso (60mg de ferro elementar).
TRATAMENTO
• Suporte nutricional.
• Reposição de ferro, preferencialmente por via oral: 900mg/dia (180mg de ferro elementar), divididos
em 3 tomadas.
• Nos casos de intolerância gastrointestinal ou falha de resposta ao ferro oral, pode ser utilizado ferro
por via parenteral: 10mL ou 200mg de hidróxido de ferro, diluídos em 200mL de soro fisiológico,
durante uma hora. Administração semanal, em ambiente hospitalar. A transfusão de hemácias deverá ser
reservada para pacientes com sintomas que denotam grave hipóxia tecidual.

14. Qual o diagnóstico diferencial para anemia ferropriva?

Nível sócioeconômico baixo: anemia carencial e ferropênica.


• Carência do ferro alimentar e infestações parasitárias.
• Anemia ferropriva por espoliação crônica (úlceras gastrointestinais, neoplasias digestivas).
• Talassemiaminore anemia sideroblástica: microcitose, hipocromia, acúmulo de ferro nos macrófagos e
em eritroblastos.

15. O que são anemias macrocíticas? Cite algumas causas.

As anemias macrocíticas correspondem a um grupo de anemias, onde anormalidades morfológicas


evidentes podem ser observadas nos precursores das células vermelhas localizados na medula óssea.
Dentre os fatores a anemia megaloblástica é o subtipo mais comum, decorrente as desordens resultantes
da deficiência de cobalamina e de folato. A deficiência de vitamina B12 e ácido fólico, levam a um
comprometimento de reações de metilação que levarão ao desenvolvimento de patologias
principalmente cerebral e cardiovasculares de diferentes graus de severidade, ou seja, a deficiência da
vitamina B12 e o ácido fólico, são as causas das anemias macrotícitas.

16. Qual a base bioquímica da anemia megaloblástica?

Anemias Megaloblásticas  são anemias causadas por uma série de distúrbios provocados pela síntese
comprometida do DNA. A divisão celular é lenta, porém o desenvolvimento citoplasmático progride
normalmente, de modo que células megaloblásticas tendem a ser grandes, com uma proporção
aumentada de RNA em relação ao DNA. Estas alterações levarão às anormalidades hematológicas tanto
na medula óssea como no sangue periférico.
FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

As causas mais comuns são a deficiência de folato e a vitamina B12 e são totalmente corrigíveis com a
terapia apropriada. O distúrbio provoca ainda anormalidades neurológicas e psiquiátricas que podem ser
revertidas se tratadas no início do processo.

17. Qual a etiopatogenia da anemia perniciosa?

A anemia perniciosa, também chamada anemia macrocítica, anemia perniciosa congênita, anemia


perniciosa juvenil ou anemia por deficiência de vitamina B12 é uma doença autoimune que leva a uma
redução dos glóbulos vermelhos por deficiências de absorção da vitamina B12 no intestino delgado.

Causas: O corpo humano utiliza a vitamina B12, obtida por meio da ingestão de alimentos, para
produzir glóbulos vermelhos. A anemia perniciosa ocorre se há falta ou deficiência de vitamina B12,
geralmente causada por atrofia gástrica e destruição das células parietais responsáveis pela secreção
de ácido clorídrico e do fator intrínseco e, assim, pela má absorção da vitamina B12 no intestino
delgado. A anemia perniciosa incide mais em indivíduos de ascendência escandinava ou nórdica e
naqueles que tenham histórico familiar da doença. Algumas outras doenças também podem aumentar o
risco da anemia perniciosa, como a doença de Addison, a miastenia gravis e a diabetes tipo 1, entre
outras. A anemia perniciosa congênita, em que os bebês não produzem fator intrínseco, pode ser
hereditária, por um distúrbio autossômico recessivo, mas isso é muito raro.

Sintomas: Diarreia ou constipação, falta de energia ou tontura leve ao ficar de pé ou fazer exercícios,


mal-estar, náusea, inapetência, pele pálida, problemas de concentração, falta de ar ao se
exercitar, língua inchada e vermelha, sangramento da gengiva, etc. Uma pessoa que apresente níveis
baixos de vitamina B12 por um longo período de tempo pode sofrer danos do sistema nervoso e pode ter
confusão mental, depressão, perda de equilíbrio, entorpecimento e formigamento nas mãos e pés.

Diagnostico: Para diagnosticar a anemia perniciosa o médico se baseará nos sintomas e


solicitará,um hemograma completo, contagem de reticulócitos, nível sanguíneo de ácido metilmalônico
e de vitamina B12 e exame da medula óssea. O teste de Schilling pode ajudar no diagnóstico diferencial
da anemia perniciosa.

18. Quais os aspectos clínicos e achados laboratoriais da anemia megaloblástica?

Aspectos clínicos:
Sintomas e sinais geralmente progressivos
FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

•Icterícia leve;
•Glossite;
•Estomatite angular;
•Sintomas leves de má absorção;
•Neuropatia progressiva;
•Defeito no tubo neural;
•Esterilidade (deficiência severa);
Anencefalia, espinha bífida ou encefalocele;
Achados laboratoriais:
Macrocítica(VCM > 98 fl)
• Macrócitosovais
• Contagem baixa de reticulócitos
• Leucócitos e plaquetas moderadamente diminuídos
• Neutrófilos com núcleo hipersegmentado(6 ou mais lobos)
• Medula óssea hipercelular
• Eritroblastosgrandes com falta de maturação
• Bilirrubina sérica e desidrogenaselática aumentadas

19. O que são as talassemias?

Talassemias são hemoglobinopatias quantitativas, hereditárias, genéticas, decorrentes de mutações nos


genes das globinas (alfa ou beta na maioria dos casos), que promovem redução ou ausência de síntese de
uma ou mais das cadeias de globina, formadoras da hemoglobina.

É doença hereditária resultante de um defeito genético na síntese de uma ou mais cadeias globínicas da
hemoglobina.

• Há dois principais tipos de talassemia - alfa e beta – que podem se manifestar como minor (ou
traçotalassêmico), intermédia ou maior.

DIAGNÓSTICO

• Hemograma com microcitose, hipocromia e reticulócitos aumentados.

• A eletroforese de hemoglobina apresenta elevação da hemoglobina A2 nas beta-talassemias.


CONDUTA
FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

• O tratamento varia de simples observação e acompanhamento, nas formas mais brandas (alfa
talassemia ou beta talassemiaminor), até transfusões sangüíneasfreqüentes e esplenectomia, nas formas
mais severas (beta talassemia major).

• Condutas gerais: o Controlar a infecção urinária. o Prescrever ácido fólico: 5mg/dia, VO. O Não
administrar suplementos ferruginosos. o Não prescrever drogas oxidativas como as sulfas.

• As pacientes com talassemia devem ser encaminhadas para aconselhamento genético.

20. O que são as Síndromes α-Talassêmicas? Qual a genética envolvida?

A talassemia beta resulta da diminuição da produção das cadeias polipeptídicas beta decorrente de
mutações ou deleções no gene da globina beta, levando ao comprometimento da produção de
hemoglobina A. As mutações ou deleções podem resultar na perda parcial (alelo beta +) ou completa
(alelo beta 0) da função da globina beta. Existem dois genes da globina beta, e os pacientes podem ter
mutações heterozigóticas, homozigóticas ou heterozigóticas compostas Além disso, os pacientes
podem ser heterozigotos ou homozigotos para anomalias em 2 genes diferentes da globina (p. ex., beta
e delta).

Talassemia beta-delta é uma forma menos comum de talassemia beta na qual a produção tanto da
cadeia delta como da cadeia beta está prejudicada. Essas mutações podem ser heterozigóticas ou
homozigóticas

21. Sobre a β-Talassemia maior, explique:


a) Aspectos clínicos

É resultante de homozigose ou heterozigose composta para os genes da globina β, e corresponde à forma


mais grave da doença, dependente de transfusão, com quadro clínico composto de anemia intensa,
esplenomegalia, deformidades ósseas e graves alterações no crescimento, no desenvolvimento e na
reprodução. As manifestações surgem durante o primeiro ano de vida com menor aumento de peso,
episódios de febre, diarréia, apatia, irritabilidade e palidez. A maioria dos pacientes necessita de
transfusões regulares, a cada 3 ou 4 semanas, seguidas de um regime de quelação do excesso de ferro.
Este regime de transfusão/quelação deve ser iniciado o mais precocemente possível, para evitar
deformidades ósseas e danos ao pâncreas, fígado, miocárdio e outros órgãos.

b) Diagnóstico laboratorial
FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

O diagnóstico precoce da talassemia é fundamental para que o portador possa identificar o tipo e o
subtipo da talassemia, para poder dar início o quanto antes ao tratamento, afastando assim as
possibilidades de complicações. O primeiro exame sugerido é o hemograma (exame de sangue
completo), que objetiva checar se a criança tem anemia ou outra alteração no sangue.  O especialista
pode sugerir a eletroforese de hemoglobina, que por meio de uma pequena amostra de sangue, serão
separadas hemoglobinas normais e anormais, facilitando a descoberta da doença. A eletroforese de
hemoglobina, também realizado por uma amostra de sangue. Mas, com os diversos avanços na
medicina, desde a década de 90 o exame de biologia molecular, PCR, é considerado o mais preciso para
o diagnóstico de doenças raras, incluindo a beta e a alfa talassemia. Ele define os tipos de mutações da
beta talassemia, e é muito importante para definir a gravidade da doença.

c) Tratamento

O tratamento da talassemia maior é basicamente realizado por meio de transfusões de sangue


(concentrado de hemácias) a cada 20 dias em média, por toda a vida. Este processo controla a anemia
severa e, caso seja iniciado nos primeiros meses após a descoberta da doença, remove os riscos de
complicações que podem afetar o bem-estar e expectativa de vida do indivíduo.

22. O que é o Traço β talassêmico ou talassemia menor?

A talassemia beta abrange três apresentações clínicas, conforme a alteração genética ocorrida no
cromossomo 11: talassemia beta menor/traço talassêmico beta (anemia leve), talassemia beta
intermediária (anemia leve a grave, podendo necessitar transfusões de sangue esporadicamente) e
talassemia beta maior (anemia grave, necessitando transfusões de sangue a cada 2–4 semanas desde os
primeiros meses de vida). O tratamento das talassemias dependentes de transfusão baseia- -se em três
“pilares”: transfusão de hemácias fenotipadas e ltradas, quelação e caz de ferro e adesão do paciente ao
tratamento. Mutações genéticas para talassemia beta são oriundas dos países do Mediterrâneo, Oriente
Médio, Índia, Ásia central, sul da China, Extremo Oriente, norte da África, e chegaram ao Brasil por
meio dos movimentos imigratórios, principalmente com os italianos e gregos.

23. Caso Clínico 1

Paciente do sexo feminino, 45 anos, branca, casada, foi encaminhada ao ambulatório de


hematologia para investigação de anemia, com história de adinamia e astenia progressivas
FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

há 10 meses, associada à palidez, sonolência, dor em panturrilhas, dispnéia aos esforços e


perversão do apetite (gosto por arroz crú). Nega hematêmese e/ou melena, refere ciclos
eumenorréicos desde a menarca aos 12 anos. Informa tratamento para úlcera péptica há 10
anos. Afirma ter apresentado anemia há 8 anos atrás que melhorou com tratamento
medicamentoso, recidivou 6 meses após, respondendo novamente ao mesmo medicamento,
porém não se recorda o nome do fármaco. Nega antecedente familiar de anemia. Ao exame:
papilas linguais hipotróficas, queilite angular, unhas e cabelos quebradiços e sem brilho,
ausência de organomegalias.

Resultado Normalidade
Hemoglobina: 8,7 11,5 – 16,0g/dL
HCM: 20,2 27,0 – 32,0 pg
VCM: 64,5 75,0 – 92,0 fl
Leucócitos: 7,7 4,0 – 11,0 x 109/L
Plaquetas: 556,0 150,0 – 400,0 x 109/L
Ferritina:10,0 12,0 – 200,0 mg/L
Ferro Sérico: 6,0 11,0 – 32,0 mmol/L
CTLFe (TIBC): 90,0 42,0 – 80,0 mmol/L
Vit. B12:221,0 > 150 ng/L
Folatos: 8,2 > 2,0 mg/L

1. Qual a hipótese mais provável? Justifique


a) Anemia Megaloblástica
b) Anemia de Doença Crônica
c) Anemia Ferropriva
d) Anemia Hemolítica Hereditária
e) Anemia Hemolítica Adquirida
A paciente te anemia microcítica e hipocrômica, com deficiência de ferro e elevação da
capacidade de transporte (CTLFe ou TIBC). Há plaquetose que pode indicar sangramento
ativo. Para confirma o dignóstico de Anemia ferropriva, foi necessário avaliar um conjunto de
marcadores bioquímicos chamados de “cinética do ferro” ou “metabolismo do ferro”. Os
principais marcadores são: Ferro sérico (ferro circulante), Ferritina (estoque de ferro),
Transferrina (proteína que transporta o ferro/aumenta em casos de carência de ferro),
Capacidade total de ligação do ferro/TIBC (também aumenta na carência de ferro), Índice de
saturação da transferrina (valores mais baixos na carência de ferro).

2. Qual a provável etiologia? Justifique


a) Imunológico
b) Perda crônica
c) Distúrbio absortivo
FACULDADE UNINASSAU
CURSO DE GRADUAÇÃO EM FARMÁCIA
DISCIPLINA: HEMATOLOGIA CLÍNICA

Estudo dirigido

d) Aumento de demanda
e) Hereditária

A causa mais comum desses resultados é em mulheres jovens que é a menorragia.


As principais condições que favorecem a instalação da anemia ferropriva são: 1-Sangramentos crônicos
(principalmente uterino e gastrointestinal), 2-aumento da necessidade de ferro (gestantes e crianças) e 3-
deficiência de absorção.
A má absorção é clinicamente definida como sendo o comprometimento da absorção de gorduras
(esteatorreia), uma vez que a medida da absorção de gorduras é o melhor indicador da normalidade do
processo geral de absorção de nutrientes. Sob certas condições, todavia, a absorção de gorduras pode
estar normal enquanto outras substâncias podem estar sendo mal absorvidas, como o ferro, vitamina
B12, cálcio, sais biliares ou, em certas condições hereditárias, aminoácidos específicos, dissacarídeos e
monossacarídeos.

3. Quanto ao padrão morfológico eritrocitário, qual dos abaixo se adequaria ao


quadro? Justifique
a) macrocitose e normocromia
b) microcitose e hipocromia
c) normocitose e normocromia
d) hemácias em foice
e) hemácias em alvo

Morfologia Microcitose:
Diminuição do tamanho dos eritrócitos, geralmente menores do que 7µm de diâmetro. O
núcleo de um pequeno linfócito (±8µm) é um bom parâmetro para o tratamento de um
eritrícito.
Morfologia Hipocromia:
Aumento na “palidez” central dos eritrócitos, ocupando mais de um terço do diâmentro
normal da célula.

Você também pode gostar