DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA
Maria de los Ángeles Franco
ÍNDICE
Resumen...........................................
Introducción......................................
Etiología............................................
Incidencia..........................................
Clínica...............................................
Diagnóstico.......................................
Tratamiento........................................
Complicaciones..................................
Discusión............................................
Conclusiones......................................
Bibliografía........................................
RESUMEN
La displasia del desarrollo de la cadera (DDC)
es la anomalía neonatal de cadera más
frecuente y describe un rango de
anormalidades que van desde una laxitud
ligamentosa hasta una dislocación franca. La
etiología es multifactorial. Las caderas
dislocadas o dislocables cuando son detectadas
en el periodo neonatal y tratado
tempranamente tienen una excelente evolución,
pero si permanecen sin diagnóstico, presentan
graves complicaciones. La incidencia varía
ampliamente de acuerdo a los métodos de
screening realizados y a la bibliografía
revisada. La clínica varía de acuerdo a la edad
del paciente y no existen signos clínicos
patognomónicos para el diagnóstico. La
introducción de la ecografía es de gran ayuda
para el mismo aunque lleva a sobre diagnóstico
sino es usada criteriosamente. La radiografía
sigue siendo útil tanto para diagnóstico como
para seguimiento. El tratamiento varia de
acuerdo a la edad del paciente.
Se realizó una revisión bibliográfica por medio
de buscadores: Medline, PubMed, Cochrane
Library, Bireme (Biblioteca de salud
Reproductiva), CLAP (Centro
Latinoamericano de Perinatología), SAP
(Sociedad argentina de Pediatría), y búsqueda
manual en revistas y libros de textos de alto
impacto; Con el objetivo de actualizar la
patología y analizar los opciones de screening
disponibles como principal punto de debate. Se
incluyeron en la revisión estudios
observacionales, Revisiones, ensayos clínicos
randomizados y guías de práctica clínica.
Página Palabras Clave: displasia del desarrollo de
01 cadera- luxación de cadera
01
02 Residente de 3° año en Neonatología.
02 Servicio de Neonatología-Cátedra de Clínica
04 Pediátrica FCM. Hospital Univ. de Maternidad y
05 Neonatología. Universidad Nacional de Córdoba.
06 Argentina.
06
07
07 INTRODUCCIÓN
08 La cadera es una articulación constituida por la
cabeza femoral y el acetábulo que permite
movimientos de flexión, extensión, aducción,
abducción y rotación externa e interna. La cabeza
del fémur y el acetábulo mantienen relaciones
tróficas y son interdependientes durante el
crecimiento y desarrollo.(1).
Embriológicamente la cabeza femoral y el
acetábulo se desarrollan del mismo bloque de
células mesenquimales primitivas. Una hendidura
se desarrolla hacia la semana 7º u 8º de gestación
y a las 11º semanas de gestación se completa el
desarrollo de la cadera. Al nacer la cabeza femoral
y el acetábulo siguen desarrollándose en el
período postnatal. (2). El riego sanguíneo de la
cabeza del fémur es muy especial, los vasos son
intracapsulares y penetran en la epífisis desde la
periferia por lo que torna a la irrigación muy
vulnerable ante artritis séptica, traumatismos y
otras agresiones vasculares, con la consiguiente
necrosis vascular u osteonecrosis. (1).
Las caderas normales en un RN a término se
flexionan 145º y generalmente tienen contracturas
en flexión.(3). La rotación interna y externa de la
cadera del recién nacido varía entre 40º y 80º, la
abducción es entre 45º y 75º, y la aducción normal
es entre 10º, 20º (3) y hasta 30º (4).
La “DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA
CADERA” (DDC), describe un rango de
anormalidades que pueden encontrarse en el
recién nacido.
Estas anormalidades van desde una laxitud
ligamentaria: cadera inestable; a una cadera
subluxada: cuando la cabeza femoral puede
moverse dentro del acetábulo, hasta la cadera
francamente dislocada: cadera luxada.
El espectro ocurre como resultado de un anormal
desarrollo de la articulación de la cadera durante
1
los períodos antenatal, perinatal y postnatal. (5,2).
La displasia del desarrollo es la anomalía neonatal
de la cadera más frecuente. (6).
La DDC se divide en dos grandes grupos: la
forma típica o habitual, es la forma más frecuente
donde la cadera es embriológicamente normal, en
un niño neurológicamente normal; y la forma
teratogénica donde hay un proceso neuromuscular
subyacente y probablemente se luxan en el
período embriológico de la gestación, por lo tanto
son congénitas y se asocian con malformación de
la pelvis y el fémur. (7, 8,2.
La cadera tiene riesgo de dislocación en 4
períodos (4):
1) la 12º semana de gestación: la cadera se
encuentra en riesgo ya que los miembros del feto
rotan medialmente, una dislocación en este
período se denomina teratológica donde todos los
elementos de la cadera se desarrollan de forma
anormal;
2) la semana 18º, cuando se desarrollan los
músculos de la cadera, problemas
neuromusculares como la mielodisplasia y la
artrogrifosis en este período también llevan a
dislocaciones teratológicas;
3) las cuatro últimas semanas de edad
gestacional, cuando adquieren relevancia las
fuerzas mecánicas: oligoamnios y posición de
nalgas predisponen a la DDC;
4) el período postnatal: la posición que se coloca
al niño junto con la laxitud ligamentaria también
cobra importancia.
ETIOLOGÍA
La causa de la DDC es multifactorial y comprende
factores fisiológicos, mecánicos y posturales. Los
antecedentes familiares y la laxitud ligamentosa
son factores que están relacionados (9,8,10.
Habría 6% de riesgo con padres sanos y un
hermano afectado, 12% con un padre afectado, y
36% con un padre y hermano afectado (10). Los
estrógenos maternos y otras hormonas, como la
relaxina, asociadas a la relajación de la pelvis
materna producen, aunque de forma transitoria,
una relajación en la pelvis neonatal. (9) (8), siendo
las niñas más sensibles a esto (4). Es más
frecuente en sexo femenino en una relación 9:1,
primogénitos 60% y presentación de nalgas, entre
23% (9) y 30-50% (1,3). También está asociada a
tortícolis muscular congénita (14-20%), a
metatarso aducto (1-10%). (1,11), y a oligoamnios
(9,11).
Es tres veces más frecuente en la cadera izquierda
(4) tal vez relacionado a la posición del occipucio
izquierdo anterior en la mayor parte de los
nacimientos en cefálica. Aquí la cadera izquierda
se coloca contra el promontorio materno que la
predispone a la dislocación.
INCIDENCIA
La correcta determinación de la incidencia de
DDC es un tema controvertido dada la gran
discrepancia que hay en la literatura.
El cambio de terminología, los diferentes
programas de screening, las diferencian en el
tamaño de las muestras usadas en los distintos
trabajos y fundamentalmente la incorporación de
la ecografía como método de diagnóstico; Son
algunas de la razones de la variabilidad de los
datos. (12).
La incidencia usando método clínico de
diagnóstico varía ampliamente entre <1-16,8%.
(12). Con la Ecografía el total de caderas
patológicas representan una incidencia de 55 por
mil, o de 5,5% si se toman solo las caderas que
necesitaron tratamiento (12). En otra serie se
publica una incidencia de 1,7% diagnosticado con
métodos clínicos y del 3,3% por ultrasonografía
(13). Teniendo en cuenta cualquier método de
diagnóstico la Academia Americana de Pediatría
habla de una incidencia del 1% de RN con
inestabilidad y de 1 a 1,5 casos de dislocación
cada 1000 RN (4).
CLÍNICA
La DDC es un proceso evolutivo, y los hallazgos
físicos en el examen clínico varían. (2, 14,15).
Hay gran cantidad de caderas que son inestables al
nacimiento y que pueden volverse estables una
vez que se elimina el medio ambiente intrauterino,
tanto posicional como hormonal. (16).
No existen signos patognomónicos para detectar
una cadera dislocada (4).
- La maniobra de Barlow pretende comprobar la
luxabilidad de una cadera reducida. Se aplica en
decúbito supino con las caderas en abducción de
45o: mientras una cadera fija la pelvis, la otra se
movilizará suavemente en adducción y abducción
intentando deslizarla sobre el borde acetabular,
intentando luxarla al adducir, empujando con el
pulgar el cuello del fémur hacia afuera y hacia
atrás mediante una presión axial sobre la diáfisis,
y luego reduciéndola en abducción. La prueba
de Barlow es la mejor maniobra para explorar la
cadera del recién nacido, ésta logra provocar la
luxación en una cadera inestable, pero una cabeza
femoral normalmente ubicada, a medida que la
cadera es flexionada, abducida y empujada hacia
atrás. (9) (5) (3).Otra maniobra muy útil es la de
Ortolani que logra reducir la cadera luxada. Se
realiza con el RN en posición supina y los dedos
índice y mayor del examinador sobre el trocánter
2
mayor, con el pulgar en la región interna del
muslo. La cadera se flexiona a 90º y sé abeduce
suavemente, mientras se eleva la pierna en sentido
anterior (4,1,3).
Ambas maniobras se consideran positivas cuando
se percibe un “clunk” o sensación de movimiento.
La prueba de Ortolani en la cadera luxada es
positiva hasta las 6 u 8 semanas de edad. (3), ya
que la contractura de los tejidos blandos impiden
la maniobra posteriormente.La prueba de Barlow
puede ser positiva hasta la 8º y 12º semana (4).
Estas maniobras se realizan de a una cadera por
vez (4). Los Clic pueden sentirse durante el
examen y pensarse que son insignificantes (17).
Un Barlow u Ortolani francamente positivos
deben distinguirse de un amplio grupo de
hallazgos equívocos presentes en el período
neonatal. Los “clicks” de alto tono se obtienen
fácilmente con la flexión y extensión y son
irrelevantes (4). Pueden deberse a otras causas
como: chasquidos de los tendones glúteos,
desplazamientos femororotulianos, rotación
femorotibial, etc. (1). Diferenciarlos requiere de
experiencia (4).
Hay signos físicos tardíos de luxación, los cuales
son secundarios y pueden que no estén en el
momento del nacimiento dado que generalmente
se desarrollan hacia el final de la sexta semana de
vida. Los más importantes son:
-Pliegues asimétricos en la luxación unilateral;
-Signo de Galeazzi: desigualdad de la altura de
las rodillas al mantener flexionadas las mismas
(por la discrepancia aparente de la longitud de las
piernas causada por la oblicuidad pelviana y una
cabeza femoral de ubicación alta); trocánter alto,
abducción limitada. (3).
Estos signos tienen que alertar al pediatra,
sugieren una subluxación o una dislocación pero
no son patognomónicos (4).
En cuanto a la limitación de la abducción de la
cadera es un hallazgo clínico frecuente y que
merece ser analizado independientemente.
Hay debate sobre el examen clínico. Este depende
de la experiencia del examinador (22). Un gran
estudio de cohorte sobre 20.000 niños demostró
solo dos casos que fueron diagnosticados
tardíamente por el método clínico (23). Resultados
similares son demostrados en otras series (24,25).
Contrariamente hay informes que muestran que
las tasas de cirugía por luxación no mejoraron
desde que se introduzco el screening clínico. (26).
- La radiografía simple ha sido usada
históricamente pero es de valor limitado en los
primeros meses de vida debido a la naturaleza
principalmente cartilaginosa de los huesos (5) (4).
Alrededor de los 4-6 meses de edad las
radiografías se vuelven más confiables,
particularmente cuando se desarrolla el centro de
osificación de la cabeza femoral (4). La
radiografía no ofrece datos concluyentes en el
niño menor de 45 días y sirve fundamentalmente
para el seguimiento de los niños por encima de los
3 meses (27).
¿Cómo se toma una buena radiografía de cadera? :
El niño debe estar en decúbito dorsal de frente,
con los miembros inferiores en extensión,
paralelos y perfectamente simétricos.
Se determina lo siguiente: a) Angulo acetabular:
Se traza la línea de Hilgenreiner: línea horizontal,
tangente al borde inferior de la porción ilíaca del
hueso iliaco; y otra línea tangente a la parte ósea
del acetábulo. Este ángulo al nacer es de
aproximadamente de 30º promedio. Se considera
patológico un ángulo que al nacer tenga mas de
36º. Otros lo consideran patológico recién después
de 40º b) Línea de Perkins: Es una vertical que
se traza en la parte más externa del techo
acetabular óseo. Debe cruzar la metáfisis proximal
del fémur en su tercio medio o caer por fuera.
c) Arco cérvicoobturatriz o arco de
Sentón: Es decir, si se prolonga el borde inferior
del cuello femoral, éste debe coincidir en su
prolongación en forma armónica con el borde
superior del agujero obturador. Cuando hay
desplazamiento no se observa ésta continuidad en
las líneas.
d) Procedimiento de Ombredane: Con
la línea de Hilgenreiner y la de Perkins, quedan
determinados 4 cuadrantes; el núcleo de
osificación debe ocupar el cuadrante
inferointerno.
- El examen por ecografía se usa desde 1980 (5).
Es el método de imagen certero en los primeros
meses de vida (14-28-29). Tiene máxima
indicación por debajo de los tres meses (30). Con
la ecografía puede visualizarse el cartílago, ver la
estabilidad de la cadera y las características
morfológicas del acetábulo (4). Este método
requiere entrenamiento y experiencia por parte
del operador (4).
Las diferentes técnicas son descriptas por Graf
1983 (31) (la mas ampliamente usada) y otros
(Harcke 1984 (32), Terjesen 1989 (33). Algunos
métodos usan una técnica estática (ej: el grado de
cobertura de la cabeza femoral por el acetábulo) y
otras técnicas son dinámicas (con la articulación
en movimiento). Con ambas técnicas existe una
amplia variación considerable entre los
observadores, especialmente entre las tres
primeras semanas de vida (34,35).
3
La experiencia con ecografía ha documentado su
habilidad para detectar posición anormal,
inestabilidad y displasia no evidentes en el
examen clínico (4).
La ecografía en las 4 primeras semanas de vida
muestra con frecuencia grados menores de
inestabilidad e inmadurez acetabular. La evidencia
indica (34-.8 -36) que casi todos estos hallazgos
tempranos y leves, que no son observados en el
examen físico, se resuelven espontáneamente sin
tratamiento.
Por ende, la ecografía se recomienda como un
complemento de la evaluación clínica. Es la
técnica de elección para aclarar un hallazgo físico,
evaluar a un niño de riesgo, y monitorizar una
DDC mientras está siendo tratada. Utilizada de
manera selectiva puede evitar el sobrediagnóstico
y el sobretratamiento. (4)
El método de Graf (31) es el más generalizado y
nos ofrece una información precisa sobre el
desarrollo acetabular y el porcentaje de cobertura
de la cabeza femoral. Ellos clasificaron, luego de
examinar 3500 caderas, en cuatro categorías
básicas: a) normal, acorde con la edad; b) retardo
en la osificación (displasia); c) dislocación parcial
(subluxación) y d) dislocación (luxación total).
(31).
RECOMENDACIONES PARA SCREENING:
Los programas de screening pueden incluir el
examen clínico (16), examen ecográfico
(universal ó solo a los grupos de riesgo) o una
combinación de ambos.
En el momento actual existe una considerable
información sobre el uso de la Ecografía como
método de imagen específico para el diagnóstico
de DDC. (37, 38, 33,31).
No hay aún evidencia inequívoca disponible que
avale un método de screening sobre otro, esto ha
sido, y continúa aun siendo, tema de debate y
estudio.
Hay países como Gran Bretaña y Alemania que
tiene como obligatorio el screeing
ultrasonográfico en reemplazo del examen físico
(38). Hay quienes están a favor del screening por
ultrasonografía universal, dado que hay muchos
casos que con el screening clínico solo no son
diagnosticados.(39,40,13,41,42,43) y otros autores
defienden la evaluación clínica sola como método
de sceening y reservar la ecografía para casos
seleccionados según examen físico y factores de
riesgo. (44, 25,45).
Las revisiones sistemáticas realizadas hasta la
actualidad no pueden concluir de forma unificada
y se necesitan más estudios bien diseñados para su
evaluación (46, 47, 37,48).
En la actualidad se está llevando a cabo un
programa de screening que promete sacar
conclusiones acertadas (5).
A propósito de esto la Academia Americana de
Pediatría otorgó recomendaciones al respecto (4),
con el principal objetivo de disminuir el número
de diagnósticos tardíos, que independientemente
del método de rastreo la DDC se detecta en 1 de
cada 5000 niños a los 18 meses de edad (39).
I) Debe realizarse pesquisa de todos los recién
nacidos mediante el examen físico.
* Si se encuentra un signo de Ortolani o Barlow
positivo: derivar al ortopedista.
- No se recomienda solicitar una ecografía
(evidencia pobre, opinión fuerte), dado que las
decisiones terapéuticas no se ven influenciadas
por los hallazgos ecográficos sino que se basan en
los hallazgos de examen físico (4).
- No se recomienda la radiografía por su valor
limitado.
- No se recomienda el uso del triple pañal: esta
práctica común carece de evidencia en cuanto a
efectividad y puede demorar el tratamiento
correcto.
* Si el resultado del examen es dudoso (clicks
suaves, asimetría leve, etc.): nuevo control a las
dos semanas. La evidencia indica que la mayoría
de esos clicks “benignos” se resuelven antes de las
dos semanas y que no llevan a una displasia de
cadera porterior (8, 28, 40,41).
II) Control a las dos semanas
* Si el examen nos da Ortolani o Barlow
positivo: derivar urgente al ortopedista.
Puede ser un hallazgo nuevo o que no fue
evidente en el primer examen. No es una
emergencia.
* Si el examen físico es dudoso pero sin Ortlani ni
Barlow positivos: Considerar Ecografía,
derivación al ortopedista.
* Si el examen físico es negativo: continuar con
los controles de salud habituales.
III) Considerar los factores de riesgo: Con un
examen físico sospechoso y aún con un examen
físico negativo. (9,42)
“Riesgo neonatal de encontrar un examen físico
de Ortolani y Barlow positivo “
4
Niñas: 19/1000.
- Evaluadas al nacer: examen positivo: derivar al
ortopedista
Negativo: control a las dos semanas
- A las dos semanas: examen positivo:
Ortopedista
Negativo: controles habituales.
Historia familiar positiva:
Niños: 9,4/1000
Niñas: 44/1000. En ellas se recomienda
Ecografía a las 3-4 semanas o Rx. a los 4 meses.
Presentación Pelviana:
Niños: 26/1000 Niñas:
120/1000
En ambos se recomienda Ecografía a las 3-4
semanas o Rx. a los 4 meses
TRATAMIENTO
El tratamiento debe individualizarse y depende de
la edad del paciente.
Al nacer: En esta etapa suele bastar con mantener
la cadera en flexión y abducción (posición
humana) durante 1-2 meses. Se usan el arnés de
Pavlik y otros aparatos ortopédicos como la férula
de Frejca. Aunque la AAP, no recomienda su uso,
el triple pañal suele usarse.
De 1 a 6 meses: El tratamiento en esta etapa se
dirige a reducir la cabeza femoral colocándola en
el acetábulo. Los tirantes de Pavlik son el
tratamiento de elección: la cadera se mantiene
flexionada a más de 90º (100-110º) y en
abducción casi completa pero suave (50-70º) (53).
Este arnés logra un 95 –98% de buenos resultados
en las caderas displásicas o subluxadas y un 80%
en las verdaderas luxaciones (54). Si no se
consigue la reducción está indicada la reducción
cerrada. Se controla con radiografías.
De 6 a 18 meses: El principal método terapéutico
en esta etapa es la reducción cerrada, y si no
resulta hay que realizar la reducción abierta
(55,56).
De 18 meses en adelante: Pasados los 18 meses
de edad las deformidades son tan intensas que se
necesita una reducción abierta para la corrección;
Con una osteotomía pélvica ó femoral o ambas.
COMPLICACIONES
La complicación más grave e importante de la
DDC, es la necrosis avascular (53,54,55) de la
cabeza del fémur. Esto se produce por iatrogenia
al ejercer demasiada presión de la cabeza contra el
acetábulo para su reducción que impide la
adecuada irrigación. Esto va seguido de
revascularización pero el crecimiento y desarrollo
ulteriores pueden ser anormales. Se estima que la
incidencia de esta complicación oscila entre un 5-
15% aproximadamente. Otras complicaciones son:
la recidiva de la luxación, la subluxación residual,
la displasia del acetábulo y los problemas
postoperatorios como las infecciones de la herida.
DISCUSION
La displasia del desarrollo de la cadera sigue
siendo una entidad frecuente. El cambio de
terminología, antes llamada luxación congénita de
cadera, logró abrir un espectro más amplio de una
misma patología y esto trajo aparejado cambios
importantes en los datos sobre la incidencia de la
misma. El punto más importante a considerar es la
prevención, lograr un buen screening para captar
esas caderas dislocables. Por el contrario sigue
habiendo casos de diagnóstico tardío con sus
correspondientes complicaciones por no haber
sido pesquisados a tiempo. El primer punto de
debate es examen físico vs. Ecografía como
método de screening. Se cuestiona la eficacia del
método clínico, como única herramienta para el
diagnóstico, se plantea la subjetividad del mismo
y la gran experiencia necesaria para obtener un
exámen exitoso. La ultrasonografía es un
excelente método diagnóstico y su inclusión para
el mismo representa un gran avance, a pesar de
una alta tasa de sobrediagnósticos y, por
consiguiente sobretratamientos, dado que algunos
hallazgos que primeramente eran considerados
anormales o displásicos en realidad representan
variantes de una cadera normal que continúa
desarrollándose luego del nacimiento y por lo
tanto se resuelven espontáneamente. Este método
tiene sus limitaciones dado que es operador
dependiente y por otro lado implica un gasto en
salud. Otro punto de discordia es screening
ultrasonográfico universal o solo a grupos de
riesgo (mujer, cesárea, presentación podálica,
antecedentes familiares, oligoamnios, etc). Hay
gran controversia al respecto, hay países que
directamente tienen incorporado la pesquisa por
ultrasonografía universal y tienen buenos
resultados considerando que el gasto que esto trae
aparejado es siempre menor que el que implicaría
un diagnóstico tardío. En países en vías de
desarrollo, donde hay que evitar los gastos
innecesarios en salud lo óptimo sería un buen
entrenamiento y destreza en el método clínico de
screening y reservar la ecografía para casos
5
seleccionados. El debate permanece aún abierto.
Actualmente la Cochrane Library está llevando a
cabo una revisión sistemática sobre programas de
screening y seguramente concluirá con un gran
aporte.
CONCLUSIONES
La Displasia del desarrollo de la cadera es una
patología frecuente. Es necesaria mayor
conciencia por parte de los pediatras de la
morbilidad que implica un diagnóstico tardío. El
método clínico para screening es el primer paso en
la pesquisa diagnóstica. La ultrasonografía se
reserva para los casos seleccionados y/o grupos de
riesgo. La radiografía de cadera es útil para
diagnósticos más allá de los tres meses de edad y
para el seguimiento.
Se necesitan nuevos trabajos bien diseñados y,
sobre todo locales, para lograr recomendaciones
más concluyentes. Estudios locales observan que
el 31% de los niños con DDC no tienen limitación
de la abducción y sí la presentan el 46% de los
que no tienen DDC. Aún así la limitación de la
abducción es el signo más confiable asociado a
DDC más allá de los 3 meses (4).
En los niños mayores o que ya caminan, los
signos de una DDC no diagnosticada son: la
cojera, marcha de pato, aumento de la lordosis
lumbar, marcha en punta de pies y longitud
desigual de las piernas. (19) (20), retraso en
comenzar a caminar y osteoartitis; cerca del 94%
de los adultos con luxación de cadera no tratada
pueden tener osteoartritis de moderada a severa en
la segunda década (19).
La artrografía y la RNM pese a su exactitud para
determinar la anatomía de la cadera, no son
elementos apropiados de rastreo (4).
Las caderas dislocadas o dislocables, cuando son
detectadas en el período neonatal y tratadas
tempranamente, tienen excelentes resultados en
términos de grados de intervención requerida y
resultados radiológicos cuando son comparadas
con aquellas que son diagnosticadas tardíamente
(21).Por esto es muy importante el diagnóstico
temprano.
No hay un “gold standard” para el diagnóstico
durante el período neonatal.
El examen físico, la radiografía simple y la
ecografía presentan falsos positivos y negativos.
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