CARDIOPATIAS

CONGÊNITAS
Profa. Christiane Melo
Internato
Iesvap 2021
Considerações iniciais
• As cardiopatias congênitas (CC) representam uma das
mais frequentes e a de maior morbimortalidade das
malformações, representando cerca de 40% dos casos.

• Segundo a OMS, a incidência de cardiopatias congênitas

varia entre 0,8% nos países com alta renda e 1,2% nos
países com baixa renda.
Circulação fetal
Anatomia normal do coração
Classificação
• Os RN e lactentes são encaminhados por quatro
alterações clínicas: cianose, IC, sopro e arritmia

• As cardiopatias congênitas podem ser classificadas

funcionalmente em:
• Cardiopatia de hipofluxo pulmonar
• Cardiopatia de hiperfluxo pulmonar
• Cardiopatia de normofluxo pulmonar
Cardiopatias congênitas que se
manifestam com cianose (cianogênicas)
• Transposição de grandes artérias
• Tetralogia de Fallot
• Dupla via de saída do ventrículo direito
• Ventrículo único
• Tronco arterioso
• Atresia tricúspide
• Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro
• Drenagem anômala total das veias pulmonares
• Anomalia de Ebstein
Cardiopatias congênitas acianogênicas
• As cardiopatias congênitas acianogênicas podem ser
subdivididas em 2 grandes grupos:
• Lesões com obstrução ao fluxo sanguíneo
• Do lado direito:
• Estenose pulmonar e tricúspide;
• Do lado esquerdo:
• Estenoses aórtica e mitral
• Coarctação de aorta.

• Lesões que estabelecem desvio de sangue da circulação

sistêmica para a pulmonar
• CIA; CIV; defeito total do septo AV; persistência do canal arterial.
Cardiopatias congênitas que se
manifestam com IC
• CIV
• Estenose aórtica
• Transposição de grandes vasos da base
• PCA
• Defeito do septo atrioventricular
• Síndrome da hipoplasia de VE
• Dupla via de saída do VD
• Ventrículo único
• Tronco arterioso
• Drenagem anômala total de veias pulmonares
• Doença de Ebstein
• Interrupção do arco aórtico
• Origem anômala da coronária esquerda
Cardiopatias congênitas que se
manifestam com sopro cardíaco
• Todas as cardiopatias congênitas com shunt esquerdo-
direito
• CIA
• Estenose Pulmonar (EP)
• CIV
• Persistência canal arterial
• Estenose Aórtica (EO)
Comunicação interventricular (CIV)
• 2,56 casos para 1.000 nascidos vivos

• É a cardiopatia congênita mais frequente (41,59% dos

casos)

• Pode ser encontrada isolada ou em associação com

outras anomalias

• A presença de uma comunicação entre os ventrículos

determina um shunt E – D pouco depois do nascimento.
O fluxo aumentado na circulação pulmonar chega ao AE
e VE dilatando-os.
Comunicação interventricular (CIV)
CIV - Classificação
• CIV pequena
• A relação Qp/Qs > 1 e <1,5
• Pcte é asssintomático com desenvolvimento ponderoestatural
normal
• CIV moderada
• Relação Qp/Qs > 1,5 a 2
• Aumento das cavidades esquerdas , da pressão pulmonar
• CIV grande
• Relação Qp/Qs >2
• Grande aumento das cavidades esquerdas, com importante
congestão pulmonar e elevada pressão pulmonar
CIV – quadro clínico
• Taquipnéia
• Dispnéia aos esforços
• Interrupções às mamadas
• B2 hiperfonética e presença de sopro holossistólico (de
regurgitação)
• Cianose quando não há correção da cardiopatia (por
inversão do shunt D- E por aumento da hipertensão
pulmonar)- Sd. de Eisenmenger
CIV – diagnóstico e tratamento
• RX de tórax e ECG na CIV pequena são normais
• CIV moderada e grande- Rx de tórax mostra
cardiomegalia e sinais de congestão pulmonar
• ECG – CIV moderada – sobrecarga de VE e na CIV
grande- sobrecarga biventricular
• Ecocardiograma: define o tamanho, localização,
repercussão hemodinâmica
• Tratamento :
• Clínico: Diuréticos/ IECA
• Cirúrgico: IC refratária ao tratamento clínico, déficit
ponderoestatural e presença de hipertensão pulmonar
ECG- CIV
Comunicação inter-atrial
(CIA)
• 0,53 para 1.000 nascidos vivos (8,67% das cardiopatias
congênitas)

• A CIA possui 4 tipos anatômicos: ostium secundum,

ostium primum, seio venoso, seio coronário

• Ocorre desvio do sangue do AE para o AD (shunt

esquerdo-direito), havendo então hiperfluxo pulmonar e
retorno de sangue para o átrio esquerdo.

• Síndrome de Holt-Oram /CIA e PR longo

Comunicação inter-atrial
(CIA)
Comunicação inter-atrial
(CIA)- quadro clínico
• A maioria dos pacientes é assintomática

• Fadiga, infecções respiratórias de repetição e palpitações

• Desdobramento fixo da 2ª bulha e sopro sistólico de

ejeção em borda esternal esquerda (2º espaço intercostal
– foco pulmonar)
Comunicação inter-atrial
(CIA)
• ECG: Presença de complexo QRS tipo Rsr (distúrbio de
condução do ramo direito). 50% dos pacientes – mudança na
onda P , sugerindo aumento atrial direito. Normal em CIA
pequena

• RX de tórax: Cardiomegalia (à custa de átrio e ventrículo

direito e da artéria pulmonar)

• Ecocardiograma: Confirma e caracteriza a CIA. Avalia a

repercussão pelo aumento das cavidades direita e pelo fluxo
pulmonar com o cálculo do Qp/Qs (normal 1:1)

• Tratamento: cirúrgico está indicado quando a Qp/Qs >1,5:1 ou

ou pode ser feito por cateterismo em CIA OS;
ECG -CIA
Coarctação de Aorta
• Consiste num estreitamento do vaso na junção do arco aórtico
com a aorta descendente

• Prevalência: 0,33 por 1.000 nascidos vivos (5,29% das

cardiopatias congênitas) e mais comum no sexo masc (2:1)

• Pode ser localizada ou segmentar

• A localização mais comum é entre a subclávia esquerda e a

junção aortoductal

• Associação com valva bicúspide é frequente. E é a principal

cardiopatia na Síndrome de Turner
Coarctação de Aorta
Coarctação de Aorta- Quadro clínico
• Rn com coarctação grave
• Clínica de IC
• Choque cardiogênico pode ocorrer entre a 2-3ª semana de vida
• Ausência de pulsos em mmii
• Não se ausculta sopro

• Crianças maiores
• Assintomáticas
• HAS
• Diferença de pulsos em MMSS e MMII ou ausência em MMII
• Fadiga, cefaleia, epistaxe e dores em MMII são frequentes
• O sopro cardíaco pode ser audível na fúrcula esternal e na região
interescapular
Coarctação de Aorta- diagnóstico e
tratamento
• Rx de tórax
• IC: cardiomegalia com congestão pulmonar
• Pode ser normal
• Sinal de “3” e erosões nas superfícies inferiores das costelas

• ECG: normal ou sobrecarga de VE

• Ecocardiograma: demonstra a coarctação e o local e

anomalias associadas

• RM ou TC de tórax

• Cateterismo pode ser necessário

• Tratamento: prostaglandina no RN /cirúrgico após

Persistência do canal arterial
(PCA)
• Vaso patente na vida fetal conectando a artéria pulmonar
à aorta descendente, logo abaixo do istmo aórtico

• Após o nascimento, seu fechamento funcional ocorre

entre 12 a 15 horas de vida

• A repercussão hemodinâmica dependerá portanto do

diâmetro do canal arterial e da resistência vascular
pulmonar

• Em algumas situações, a PCA é condição obrigatória

para a manutenção da vida do paciente
Persistência do canal arterial
(PCA)
PCA- quadro clínico
• No exame físico, o sopro é contínuo, com 2ª bulha
hiperfonética

• Associação com Rubéola Congênita

• Os pulsos periféricos são amplos

• Com o desenvolvimento da hiper-resistência vascular

pulmonar (SD de Eisenmenger) há inversão do shunt , com
aparecimento de cianose em mmii

• Em prematuros, manifesta-se mais precocemente, e pode

estar associada a síndrome da angústia respiratória e piorar o
padrão respiratório
PCA- diagnóstico e tratamento
• No PCA pequeno: Rx de tórax e o ECG são normais

• Quando há repercussão hemodinâmica- cardiomegalia e

aumento da circulação pulmonar visto no RX

• Grande shunt esquerdo-direito: sobrecarga de VE. Com o

desenvolvimento da hipertensão pulmonar, ocorre sobrecarga
de VD – progressão para Sd de Eisenmenger

• O ecocardiograma é o padrão ouro (medir o diâmetro do canal,

observar a direção do shunt, quantificar a repercussão
hemodinâmica

• Tratamento: Indometacina ou Ibuprofeno / Cirúrgico

Defeito do septo atrioventricular
(DSAV)
• Prevalência de 0,24 por 1.000 nascidos vivos (4% das
cardiopatias congênitas)

• Anormalidade onde estão presentes uma CIA tipo ostium

primum, uma CIV e uma única valva atrioventricular (forma
completa ou DSAV total)

• É a anomalia mais frequente na síndrome de Down

• Shunt E-D pela menor resistência vascular pulmonar. Há

também passagem de sangue do VE para o átrio direito

• O desenvolvimento da hiper-resistência pulmonar pode ocorrer

Defeito do septo atrioventricular
(DSAV)
Defeito do septo atrioventricular
(DSAV)- quadro clínico
• Semelhante ao da CIV grande
• Dispnéia
• Baixo desenvolvimento ponderoestatural
• Infecções respiratórias de repetição
• O sopro pode ser discreto ou até mesmo ausente
• Cianose generalizada quando há o desenvolvimento de
hipertensão pulmonar com hiper-resistência vascular
pulmonar
Defeito do septo atrioventricular
(DSAV)- diagnóstico e tratamento
• RX de tórax – aumento da circulação pulmonar e da área
cardíaca

• ECG: hemibloqueio anterior esquerdo e sobrecarga

biventricular

• Ecocardiograma: é o padrão ouro para o diagnóstico

• Tratamento: sempre cirúrgico aos 6 meses de idade, pp

nos pacientes com Sd de Down
Tetralogia de Fallot
• Prevalência de 0,21 para 1.000 nascidos vivos, 3,35%
das cardiopatias congênitas

• Cardiopatia cianogênica mais comum.

• Consiste no conjunto de quatro alterações cardíacas:

• CIV
• Estenose pulmonar (EP)
• Dextroposição da Aorta
• Hipertrofia de VD

• Associação com a Sd de DiGeorge

Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot- quadro clínico
e diagnóstico
• A apresentação clínica depende da EP
• Cianose central
• Crises de hipóxia (cianose + taquipnéia)
• Posição joelho-tórax – melhora a hipóxia
• Sintomas de ICC raramente estão presentes
• RX de tórax: Cardiomegalia é raramente observada.
Coração com aspecto de “tamanco holandês)
• ECG: desvio do eixo QRS para a direita e HVD
Tetralogia de Fallot- Tratamento
• Clínico
• Beta-bloqueadores: Propranolol (1 a 3mg/kg/dia)
• Sulfato de morfina: 0,2mg/kg
• Cetamina (1 a 3mg/kg/dia): sedação e consequente aumento da
RVP

• Cirúrgico
• A partir de 6 meses de idade
Transposição de grandes artérias

• É a cardiopatia cianótica mais comum em RN

• A Aorta origina-se do VD , em posição anterior, e a artéria

pulmonar do VE em posição posterior

• Incompatível com a vida se não houver uma

comunicação entre os dois circuitos para promover uma
mistura do sangue oxigenado com o não oxigenado

• Cerca de 50% dos pacientes podem apresentar outros

defeitos associados
Transposição de grandes artérias
Transposição de grandes artérias-
quadro clínico e diagnóstico
• Hipóxia
• Acidose metabólica
• Disfunção miocárdica (taquipneia, cansaço às mamadas,
gemência e palidez)
• Ao exame do precórdio: 2ª bulha alta e ausência de
sopros
• RX de tórax: pode ser normal, ou leve cardiomegalia.
Coração com forma de “ovo deitado”
• ECG: Sobrecarga de VD (TGA simples) ou sobrecarga
biventricular (com CIV)
• Tratamento: Prostaglandina e cirúrgico
Atresia tricúspide
• Ausência completa da conexão atrioventricular

• O assoalho do átrio direito é completamente fechado e o

ventrículo direito é hipoplásico

• CIA, CIV ou PCA são lesões associadas para

manutenção do fluxo pulmonar

• A conexão ventriculoarterial mostra vasos

normoposicionados ou em transposição
Atresia tricúspide
Atresia tricúspide- quadro clínico e
tratamento
• Cianose central

• Crises hipoxêmicas podem ocorrer

• Sinais de IC são comuns nos pacientes com hiperfluxo

pulmonar

• Policitemia pode ocorrer em crianças maiores

• Tratamento: prostaglandinas / cirúrgico

QUIZ

Sala: CHRISTIANE6321
“...Não desista. Geralmente é a última
chave no chaveiro que abre a porta...”
Paulo Coelho
Transposição de grandes artérias
Tetralogia de Fallot
RX de tórax-
sinal do 3 na Coarctação de aorta

Sinal do 3:
• Dilatações Pré e Pós estenóticas na sombra paramediastinal
esquerda
• Dilatação da artéria subclávia esquerda e da aorta ascendente;
• Erosões nas costelas pelos vasos colaterais dilatados (3ª à 9ª)