crônicas.
Linfomas .
Leucemias começam na
medula óssea e sistemática-
mente expressam-se no
sangue.
Linfomas começam em
qualquer tecido linfoide e
podem disseminar-se na
medula e invadir o sangue
(= linfomas leucêmicos).
WHO Classification of
A OMS (WHO) Tumours of Haematopoietic
considera artificial a and Lymphoid Tissues
diferença entre
Leucemias
linfoides
e
Linfomas
porque casos com
célula de origem
idêntica podem ter
fases sólida e
circulante. Edition 2017
1) Sinais de doença sistêmica:
emagrecimento, febre, suores
noturnos (infecção?).
2) Linfonodomegalias e/ou
esplenomegalia.
3) Sinais de comprometimento da
medula óssea: dor óssea, anemia,
manifestações hemorrágicas.
O HEMOGRAMA inicial pode mostrar
citopenias. Só é diagnóstico quando
são notadas células neoplásicas
circulantes:
Nas evolução das leucemias:
sempre.
Nos linfomas: quando se tornam
“leucêmicos”.
Pelo estágio maturativo:
Neoplasias de células linfoides
precursoras.
Neoplasias de células linfoides
maduras.
Pela origem celular:
Neoplasias B, T e NK.
São as leucemias linfobláticas
(ou linfocíticas agudas): LLA
Causam rápida insuficiência
hematopoética (pancitopenia)
Sem tratamento = evolução
fatal, mas alta percentagem
de curas com o tratamento.
Classificação
da
Organização
Mundial de
Saúde
(WHO), 2017.
A LLA foi classificada nos anos
1990 por um grupo de especialistas
Franco-Americano-Britânicos
(Grupo FAB).
A classificação foi substituída pela
da OMS, baseada em múltiplos
parâmetros, mas persiste útil para
a MORFOLOGIA DOS BLASTOS.
LLA L1: blastos pequenos, uni-
formes, citoplasma escasso,
linfócitos maduros.
LLA L2: blastos grandes, cito-
plasma abundante, nucléolos
proeminentes.
LLA L3: blastos com intensa
basofilia e vacuolização (Burkitt).
Leucemia aguda
com alta
contagem de
blastos.
Na fórmula (visual)
a contagem
“Neutrófilos = 1%”
não é
estatisticamente
significativa.
A peroxidase
negativa sugere
origem linfoblástica
(ou mieloide
indiferenciada).
Mielograma em leucemia
linfoblástica aguda
LLA FAB L1 LLA FAB L2 LLA FAB L3
Algumas são ab initio leucemias,
com infiltração da medula óssea e
linfócitos neoplásicos no sangue.
Outras iniciam-se como tumores
nodais ou extra nodais e podem
ou não invadir medula e sangue.
A OMS considera artificial a
distinção: leucêmicas ou não,
seriam a mesma entidade clínica.
Neoplasias de células B: incluem
leucemias, linfomas sólidos e
leucemizados, e gamopatias.
Neoplasias de células T e NK:
incluem leucemias, linfomas
leucemizados, linfomas cutâneos,
das mucosas e do baço.
Linfoma de Hodgkin.
Muito comum em idosos (linfo-
citose = LLC), raríssima em
adultos jovens, inexistente na
infância e adolescência.
Linfonodopatias e esplenomegalia
progressivas.
Lenta evolução; às vezes benigna
(décadas). Positividade CD38 e
ZAP-70 = pior prognóstico.
% /L
LEUCÓCITOS 87600
Neutrófilos 3,3 2890
Linfócitos 88,3 77351
Monócitos 7,5 6570 ?
Eosinófilos 0,8 701
Basófilos 0,1 88
Flags: variant lymphocytes
Leucemia linfocítica crônica
Leucemia linfocítica crônica
Microscopia mostra linfo-
citose variável, até cente-
nas de milhares, na
maioria de aspecto
normal, com prolinfócitos
e restos nucleares
(Gumprecht).
Anemia, neutropenia e
trombocitopenia são
tardias.
Hipogamaglobulinemia e
complicações autoimunes
são usuais.
Leucemia linfocítica crônica
Leucemia linfocítica crônica: imunofenotipAGEM:
CDI9 + , CD20 + ,CD23 + , CD5 + , SmIg + fraco
Mononucleose EBV ++++
Citomegalovirose ++
Toxoplasmose +
Viroses eruptivas +
HIV duas semanas após contágio ++
aids (doença)
Rubéola ( plasmócitos +++)
Hepatite A ( plasmócitos +)
Linfócitos atípicos ou virócitos
(Variant
lymphocytes)
(Cella Vision)
Linfócitos aglomerados: um aspecto
raro em LLC (imagem Cella Vision)
1) Leucemia prolinfocítica B e T
2) Hairy cell leukemia (e variante)
3) Leucocitose/leucemia de
linfócitos T grandes e granulares
4) Leucemia/linfoma de células T
do adulto
Leucemia prolinfocítica de células B
Leucemia prolinfocítica de
células B (imagens Cella Vision)
Leucemia de células cabeludas ou
pilosas, mas nome em inglês (HCL) é
internacionalmente usado.
Lenta evolução, caracterizada por
esplenomegalia e pancitopenia.
Hairy cells em pequeno número no
sangue.
Tratamento paliativo, mas muito eficaz.
Há uma Variant HCL, muito leucêmica e
muito maligna.
% /L
LEUCÓCITOS 3100
Neutrófilos 15,2 471
Linfócitos 62,1 1925
Monócitos 17,5 543
Eosinófilos 4,1 127
Basófilos 1,1 34
Flags: blasts, variant lymphocytes
Hairy cell leukemia
HAIRY CELL LEUKEMIA
(Células cabeludas, ou pilosas)
Prognóstico reservado.
Único caso visto pelo
autor, em Porto Alegre
Imagens
CellaVision
Linfoma de células do
manto
Linfócitos
pleomórficos
de 2 casos,
muito
leucêmicos,
de linfoma de
células do
manto.
Células linfomatosas grandes
são de linfoma B difuso.
Invadem a medula de modo
tumoral, leucemizam e são
facilmente notadas no sangue.
Muito malignos mas responsivos
à quimioterapia (curáveis).
LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS
GRANDES, muito leucêmico (caso do autor)
LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES,
infiltrando a medula óssea
Raro. Células muito grandes e pleomórficas. De
alta malignidade, mas responsivo à quimioterapia.
Células vilosas originam-se de
linfoma esplênico da zona
marginal. Invadem a medula e
leucemizam, mas tem evolução
muito indolente.
Facilmente
confundidas
com
hairy cells
(CellaVision)
Células de Sèzary têm núcleo de
aspecto cerebriforme. São a
expressão leucêmica da rara
micose fungoide, linfoma T
cutâneo disseminado.
De lenta evolução, mas
incurável.
CÉLULAS (cerebriformes) DE SÈZARY
Células de Burkitt são a
expressão leucêmica do
tumor de Burkitt.