Você está na página 1de 86

Leucemias agudas e

crônicas.
Linfomas .
 Leucemias começam na
medula óssea e sistemática-
mente expressam-se no
sangue.
 Linfomas começam em
qualquer tecido linfoide e
podem disseminar-se na
medula e invadir o sangue
(= linfomas leucêmicos).
WHO Classification of
A OMS (WHO) Tumours of Haematopoietic
considera artificial a and Lymphoid Tissues

diferença entre
Leucemias
linfoides
e
Linfomas
porque casos com
célula de origem
idêntica podem ter
fases sólida e
circulante. Edition 2017
 1) Sinais de doença sistêmica:
emagrecimento, febre, suores
noturnos (infecção?).
 2) Linfonodomegalias e/ou
esplenomegalia.
 3) Sinais de comprometimento da
medula óssea: dor óssea, anemia,
manifestações hemorrágicas.
 O HEMOGRAMA inicial pode mostrar
citopenias. Só é diagnóstico quando
são notadas células neoplásicas
circulantes:
 Nas evolução das leucemias:
sempre.
 Nos linfomas: quando se tornam
“leucêmicos”.
Pelo estágio maturativo:
Neoplasias de células linfoides
precursoras.
 Neoplasias de células linfoides
maduras.
Pela origem celular:
Neoplasias B, T e NK.
 São as leucemias linfobláticas
(ou linfocíticas agudas): LLA
 Causam rápida insuficiência
hematopoética (pancitopenia)
 Sem tratamento = evolução
fatal, mas alta percentagem
de curas com o tratamento.
Classificação
da
Organização
Mundial de
Saúde
(WHO), 2017.
 A LLA foi classificada nos anos
1990 por um grupo de especialistas
Franco-Americano-Britânicos
(Grupo FAB).
 A classificação foi substituída pela
da OMS, baseada em múltiplos
parâmetros, mas persiste útil para
a MORFOLOGIA DOS BLASTOS.
 LLA L1: blastos pequenos, uni-
formes, citoplasma escasso,
 linfócitos maduros.
 LLA L2: blastos grandes, cito-
plasma abundante, nucléolos
proeminentes.
 LLA L3: blastos com intensa
basofilia e vacuolização (Burkitt).
Leucemia aguda
com alta
contagem de
blastos.

Na fórmula (visual)
a contagem
“Neutrófilos = 1%”
não é
estatisticamente
significativa.

A peroxidase
negativa sugere
origem linfoblástica
(ou mieloide
indiferenciada).
Mielograma em leucemia
linfoblástica aguda
LLA FAB L1 LLA FAB L2 LLA FAB L3
 Algumas são ab initio leucemias,
com infiltração da medula óssea e
linfócitos neoplásicos no sangue.
 Outras iniciam-se como tumores
nodais ou extra nodais e podem
ou não invadir medula e sangue.
 A OMS considera artificial a
distinção: leucêmicas ou não,
seriam a mesma entidade clínica.
 Neoplasias de células B: incluem
leucemias, linfomas sólidos e
leucemizados, e gamopatias.
 Neoplasias de células T e NK:
incluem leucemias, linfomas
leucemizados, linfomas cutâneos,
das mucosas e do baço.
 Linfoma de Hodgkin.
 Muito comum em idosos (linfo-
citose = LLC), raríssima em
adultos jovens, inexistente na
infância e adolescência.
 Linfonodopatias e esplenomegalia
progressivas.
 Lenta evolução; às vezes benigna
(décadas). Positividade CD38 e
ZAP-70 = pior prognóstico.
 % /L
 LEUCÓCITOS 87600
Neutrófilos 3,3 2890
 Linfócitos 88,3 77351
 Monócitos  7,5  6570 ?
 Eosinófilos 0,8 701
 Basófilos 0,1 88
Flags: variant lymphocytes
Leucemia linfocítica crônica
Leucemia linfocítica crônica
Microscopia mostra linfo-
citose variável, até cente-
nas de milhares, na
maioria de aspecto
normal, com prolinfócitos
e restos nucleares
(Gumprecht).
Anemia, neutropenia e
trombocitopenia são
tardias.
Hipogamaglobulinemia e
complicações autoimunes
são usuais.
Leucemia linfocítica crônica
Leucemia linfocítica crônica: imunofenotipAGEM:
CDI9 + , CD20 + ,CD23 + , CD5 + , SmIg + fraco
 Mononucleose EBV ++++
 Citomegalovirose ++
 Toxoplasmose +
 Viroses eruptivas +
 HIV duas semanas após contágio ++
aids (doença) 
 Rubéola ( plasmócitos +++) 
 Hepatite A ( plasmócitos +) 
Linfócitos atípicos ou virócitos

(Variant
lymphocytes)

(Cella Vision)
Linfócitos aglomerados: um aspecto
raro em LLC (imagem Cella Vision)
1) Leucemia prolinfocítica B e T
2) Hairy cell leukemia (e variante)
3) Leucocitose/leucemia de
linfócitos T grandes e granulares
4) Leucemia/linfoma de células T
do adulto
Leucemia prolinfocítica de células B
Leucemia prolinfocítica de
células B (imagens Cella Vision)
 Leucemia de células cabeludas ou
pilosas, mas nome em inglês (HCL) é
internacionalmente usado.
 Lenta evolução, caracterizada por
esplenomegalia e pancitopenia.
 Hairy cells em pequeno número no
sangue.
 Tratamento paliativo, mas muito eficaz.
 Há uma Variant HCL, muito leucêmica e
muito maligna.
 % /L
 LEUCÓCITOS 3100
 Neutrófilos 15,2 471
 Linfócitos 62,1 1925
 Monócitos  17,5 543
 Eosinófilos 4,1 127
 Basófilos 1,1 34
Flags: blasts, variant lymphocytes
Hairy cell leukemia
HAIRY CELL LEUKEMIA
(Células cabeludas, ou pilosas)

Lab. Fleury Lab. da Santa Casa de Misericórdia


HAIRY CELL LEUKEMIA, variante
(caso do autor)
 Linfocitose LGG: pós-esplenecto-
mia; na artrite reumatoide (rara).
 Leucemia (clonal) LGG pode ser T
(mais benigna e rara) e NK (rarís-
sima e muito maligna).
 Havendo linfocitose, atentar para
LGG e anotar no resultado!
Linfocitose LGG em paciente esplenectomizado
por esferocitose
LEUCOCITOSE/ LEUCEMIA DE LINFÓCITOS
GRANDES E GRANULADOS
 Relacionada ao vírus HTLV-1. Rara
no Brasil, comum no Japão e Caribe.
 Linfócitos T CD4+, de núcleo
convoluto (em trevo). Há artefatos
de conservação semelhantes!
 Hipergamaglobulinemia IgA.

 Prognóstico reservado.
Único caso visto pelo
autor, em Porto Alegre

Imagens Cella Vision


do Laboratório Fleury
Leucemia/linfoma de células T do adulto
 Células linfomatosas no sangue:
Linfócitos (de núcleos) clivados (B)
 Células de linfoma do manto (B)
 Células linfomatosas grandes (B)
 Células vilosas (B)
 Células de Sèzary (T)
 Células de Burkitt (B) = LLA L3
Comuns em idosos. Quase sempre
leucêmicos, com número variável de
linfócitos (de núcleos) clivados.
Linfócitos pequenos (centrocíticos)
= baixa malignidade, mas incuráveis.
Linfócitos grandes (centroblásticos),
> malignidade, mas curáveis.
LINFOMA CENTROBLÁSTICO:
linfócitos clivados pleomórficos
LINFOMA CENTROCÍTICO: linfócitos
clivados (grande aumento)
LINFÓCITOS (de núcleos) CLIVADOS
PEQUENOS (centrocíticos)

Imagens
CellaVision
Linfoma de células do
manto
Linfócitos
pleomórficos
de 2 casos,
muito
leucêmicos,
de linfoma de
células do
manto.
 Células linfomatosas grandes
são de linfoma B difuso.
Invadem a medula de modo
tumoral, leucemizam e são
facilmente notadas no sangue.
Muito malignos mas responsivos
à quimioterapia (curáveis).
LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS
GRANDES, muito leucêmico (caso do autor)
LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES,
infiltrando a medula óssea
Raro. Células muito grandes e pleomórficas. De
alta malignidade, mas responsivo à quimioterapia.
 Células vilosas originam-se de
linfoma esplênico da zona
marginal. Invadem a medula e
leucemizam, mas tem evolução
muito indolente.
Facilmente
confundidas
com
hairy cells
(CellaVision)
 Células de Sèzary têm núcleo de
aspecto cerebriforme. São a
expressão leucêmica da rara
micose fungoide, linfoma T
cutâneo disseminado.
 De lenta evolução, mas
incurável.
CÉLULAS (cerebriformes) DE SÈZARY
 Células de Burkitt são a
expressão leucêmica do
tumor de Burkitt.

Comum na África Equatorial e no


Caribe, correlacionado com o EBV.
Raro no Brasil. As células são
idênticas às da leucemia
linfoblástica aguda FAB LLA L3.
 Neoplasia de plasmócitos, disse-
minada na medula óssea; plasmó-
citos no sangue são escassos.
 Secreção de proteína monoclonal
em > 90% dos casos: IgG, IgA
e/ou cadeias leves  rouleaux.
 Há uma leucemia plasmocítica
(rara) e plasmocitomas solitários
extramedulares (raros).
Pico monoclonal de IgG Hipergamaglobulinemia
Kappa em gama policlonal
 Sinônimo: macroglobuline-
mia de Waldenström.
 Usualmente leucêmico.
 Células linfoplasmocíticas
secretam IgM  rouleaux e
hiperviscosidade.
 Baixa malignidade, mas
incurável.
Mielograma em Linfoma linfoplasmocítico
(Macroglobulinemia de Waldenström)
 Histologia polimórfica: células
neoplásicas (de origem B) cercadas de
linfócitos, neutrófilos, plasmócitos,
eosinófilos, histiócitos e fibroblastos.
 Praticamente nunca é leucêmico.
 Hemograma mostra neutrofilia,
geralmente sem desvio à esquerda;
eosinofilia moderada é frequente; em
estágio avançado há linfocitopenia.
Rouleaux e VSG elevada são típicos.
renatofailace@bol.com.br
renatofailace@bol.com.br
renatofailace@bol.com.br
renatofailace@bol.com.br
SWEDLOW, S et al.(Eds.):
World Health Organization
classification of tumours
of the haematopoietic and
lymphoid tissues. 4th ed.
Lyon: IARC Press, 2008.
• Lista das “Entidades Clínicas” do
texto acima está transcrita em:
RENATO FAILACE: Hemograma,
2015, apêndice 2, p. 441-445.
As Neoplasias dos
Tecidos
Hematopoético e
Linfoide foram
definidas e listadas
pela OMS como
“Entidades
Clínicas”.
A Classificação está
transcrita em:
Renato Failace,
HEMOGRAMA, 6ª ed.
(2015), Apêndice 2.
Para técnicos de laboratório de
Hematologia.
Caruaru, 2010; Unisul, 2013;
UFCSPA, 2015; Unimed
(Erechim), 2017.
 São proliferações oriundas de
uma célula (= clonais) que
sofreu mutações na sequência
de bases do DNA, rearranjos
cromossômicos com expressão
inadequada de oncogenes,
e/ou inibição de mecanismos
de controle proliferativo.
 Foram definidas e listadas como
“Entidades Clínicas” pela OMS (WHO).
 SWEDLOW, S et al.(Eds.):World Health
Organization classification of tumours of
the haematopoietic and lymphoid tissues.
4th ed. Lyon: IARC Press, 2008.
• A classificação está transcrita em:
 RENATO FAILACE, Hemograma, 6a
edição, 2015. Apêndice 2, p. 441-445.
 Critério inicial:
 Linhagemda “célula de origem” (ou
predominante) do tumor.
 Critérios subsequentes:
 Morfologia (citologia e histologia)
 Imunofenotipagem
 Citogenética e biologia molecular
 Características clínicas.
Mielograma
em
Leucemia
linfoblástica
aguda
Linfoma de células do manto
Linfoma de células do
manto
Classificação da
Organização
Mundial de Saúde,
(WHO) 2017.
LLA pró-B DR + , CD 19 + , CD 22 + , CD 15 + , CD 33 + .
t (4;11)(q21;q23)

Você também pode gostar