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Relato de Caso
Resumo
A síndrome de disostose cleidocraniana é uma condição autossômica dominante com displasia
generalizada de ossos e dentes. Ela é caracterizada por baixa estatura, alterações faciais típicas
Descritores:
Disostose; Osso; Clavícula; Crânio; Den- e anormalidades esqueléticas, afetando crânio e clavícula. Os autores relatam o caso de um pa-
tição. ciente masculino com esta síndrome, enfatizando os achados clínicos e radiológicos.
RELATO DO CASO
A B
Fig. 1 – Fotografias do paciente evidenciando crânio braquicéfalo, protuberância frontal e parietal, nariz em sela, pseudoprognatismo e mobi-
lidade incomum dos ombros para a linha média.
A B C
Fig. 2 – Imagens de TC crânio-encefálica, corte axial, mostrando aspecto braquicefálico, persistência das suturas sagital superior, metópica e
lambdóide e da fontanela anterior, bem como presença de ossos wormianos.
A B
Fig. 3 – Radiografia de crânio demonstrando o aspecto braquicefálico, persistência das suturas sagital superior, metópica e lambdóide e da
fontanela anterior, além de ausência de erupção de dentes permanentes.
confirmada, uma vez que o paciente apresentava as 4. Shen WC. A case of cleidocranial dysplasia confirmed by 3D CT
principais manifestações fenotípicas características desta of the cranium [letter]. AJNR Am J Neuroradiol 2000;21:609.
5. Tanaka JLO, Ono E, Médici Filho E, Castilho JCM, Moraes LC,
doença. Apesar disso, o diagnóstico foi feito tardiamen-
Moraes MEL. Cleidocranial dysplasia: importance of radio-
te, a partir de achados de imagem. graphic images in diagnosis of the condition. J Oral Sci 2006;
48:161–6.
Agradecimentos 6. De Nguyen T, Turcotte JY. Cleidocranial dysplasia: review of the
Agradecemos ao Sr. Victor Sylvio Saggioro, pela literature and presentation of a case. J Can Dent Assoc 1994;
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contribuição na arte das imagens.
REFERÊNCIAS
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Disponível em: http://fmail-b.uol.com.br/cgi-bin/webmail/ terized by short stature, typical facial features and skeletal anoma-
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