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Estudo Dirigido-Bioquímica Metabólica-2010

• Metabolismo de aminoácidos e ciclo da uréia


Campus Diadema • Metabolismo de nucleotídeos

1-Escreva as reações de transaminação, com as estruturas, dos α -cetoácidos resultantes quando cada um dos
aminoácidos a seguir é transaminado com α -cetoglutarato: a) aspartato; b) glutamato; c) alanina; d)
fenilalanina.

2-Se sua dieta é rica em alanina, mas deficiente em aspartato, você irá apresentar sinais de deficiência de
aspartato?

3-Uma criança de dois anos de idade foi levada ao hospital. Sua mãe disse que ele vomitava com freqüência,
especialmente após as refeições. O peso da criança, bem como seu desenvolvimento, eram abaixo do normal.
Seu cabelo, embora preto, apresentava mechas brancas. Uma amostra de urina foi tratada com cloreto
férrico, resultando uma cor verde característica da presença de fenilpiruvato. Uma análise quantitativa da
urina forneceu os resultados mostrados na tabela abaixo:

Concentração (mM)
Substância Urina do paciente Urina normal
Fenilalanina 7,0 0,01
Fenilpiruvato 4,8 0
Fenilactato 10,3 0

a) Que enzima pode estar ausente nesta criança? Proponha um tratamento.


b) Por que a fenilalanina aparece em grandes quantidades na urina?
c) De onde vem o fenilpiruvato e o fenilactato? Por que esta via (normalmente não funcional) entra em
funcionamento quando a concentração de fenilalanina aumenta?
d) Por que a criança apresenta mechas brancas no cabelo?

4-Os três átomos de carbono da alanina e do lactato possuem os mesmos estados de oxidação e animais
podem usar qualquer um deles como fonte de energia. Compare o rendimento líquido em ATP (moles de
ATP por molécula de substrato) para a completa oxidação do lactato versus alanina, quando o custo
energético da excreção do nitrogênio como uréia é incluído.

5-Quando glutamato marcado radioativamente (2-14C, 15N) é administrado a um rato e oxidado no fígado
deste animal, em quais átomos dos seguintes metabólitos estará localizado cada isótopo: (a) uréia; (b)
succinato; (c) arginina; (d) citrulina; (e) ornitina; (f) aspartato?

Glutamato marcado

6-Descreva as principais etapas do ciclo da uréia. Em que etapas entram os grupos amônio? Quais são os
doadores de grupos amônio em cada caso?
7-O homem excreta alguns compostos nitrogenados pela urina. As quantidades excretadas por dia se
encontram na tabela. Qual a origem de cada um destes compostos? Por que se observa uma maior excreção
de uréia?
Composto Quantidade Excretada
(g/dia)
Uréia 30
NH4+ 0,7
Creatinina* 1,4
Ácido Úrico 0,8

8-Células de E. coli normais podem sintetizar todos os 20 aminoácidos comuns, mas alguns mutantes,
chamados axótrofos, são incapazes de sintetizar um aminoácido específico e necessitam da adição deste ao
meio de cultura. Além de seu papel na síntese de proteínas, alguns aminoácidos são precursores de outros
compostos nitrogenados nas células. No caso de auxótrofos para glicina, glutamina e aspartato, que
compostos nitrogenados, além de proteínas, não seriam sintetizados por estes mutantes de E. coli?

9-Em condições de fome extrema, organismos podem usar hidrolisar proteínas e obter energia a partir de
seus aminoácidos. A desaminação de aminoácidos gera esqueletos de carbono que podem entrar no ciclo de
Krebs, produzindo energia na forma de ATP. Nucleotídeos, por outro lado, não são degradados para uso
como fonte de energia. Que aspectos da fisiologia celular suportam esta afirmação? Que aspecto da estrutura
de nucleotídeos os torna fontes de energia relativamente pobres?

10-Qual a finalidade da existência de vários sítios regulatórios na ribonucleotídeo redutase, que respondem a
diferentes ribonucleotídeos e desoxiribonucleotídeos?