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1.

NEOPLASIA INFANTIL

O crescimento e a maturação celulares são acontecimentos normais no


desenvolvimento orgânico durante a embriogênese, o crescimento, a reparação e a
remodelagem tissulares após uma lesão (Moasser, 20071). Tais acontecimentos são
regidos pelo sistema genético-DNA, cujos genes e seus mecanismos reguladores
determinam as características de crescimento das células e também quando ou se
estas células se dividirão para formar novas células (Guyton e Hall, 2006). Há,
entretanto, durante o processo de reprodução celular (mitose) um período bastante
ativo de reparo de possíveis lesões ou mutações do DNA. Porém, defeitos nos
genes envolvidos nos processos de reparos, associados a fatores externos como a
exposição a radiações ionizantes e a carcinógenos químicos, aumentam,
significativamente, o processo de instalação de uma neoplasia.
Neoplasia significa literalmente o processo de um “novo crescimento”,
denominando-se neoplasma, o resultado deste processo. Assim, neoplasma é uma
massa anormal de tecido, cujo crescimento ultrapassa e não é coordenado com o
crescimento dos tecidos normais e persiste na mesma maneira excessiva depois da
interrupção dos estímulos que deram origem à mudança (Willis apud Robbins e
Cotrin, 2005).

O termo tumor foi originalmente aplicado ao edema causado por uma


inflamação. Os neoplasmas também causam edemas, mas já há muito
tempo o emprego não-neoplásico de tumor saiu de uso; portanto, o termo
agora equivale a neoplasma. Oncologia (- grego, oncos = tumor) é o estudo
de tumores ou neoplasmas. Câncer é o termo comum para todos os
tumores malignos. Apesar de as origens antigas deste termo serem
relativamente incertas, provavelmente deriva do termo em latim para
caranguejo, câncer - presumivelmente porque um câncer “agarra-se de uma
maneira obstinada a qualquer parte de que se apodera, como o caranguejo”
(Robbins e Cotrin, 2005).

Para Moasser (2007), a neoplasia representa um espectro de doenças


caracterizadas pelo crescimento anormal e pela invasão celular e que compartilham
várias características, embora sejam tipicamente classificadas pela sua origem

1
Como escrever a fonte? Autor do texto em livro atribuído a outros autores. Moasser,
2007 – p. 75 – McPhee e Ganong).
tecidual ou pela sua localização anatômica. (Moasser, 2007 – p. 75 – McPhee e
Ganong2).
A mais ampla classificação dos tumores repousa sobre a caracterização
mais fundamental dos tipos celulares baseada nas suas origens
embriológicas primitivas. Durante o desenvolvimento embrionário inicial, três
linhagens de células são estabelecidas: ectoderma, endoderma e
mesoderma. Todas as células subseqüentes, incluindo-se as tumorais
adultas, podem ser seguidas até uma dessas três origens. Assim, os
tumores são amplamente classificados na categoria dos carcinomas, caso
eles se originem de tecidos ectodérmicos ou endodérmicos; ou como
sarcoma, caso eles se originem dos tecidos mesodérmicos (Moasser,
2007 – p. 81 – McPhee e Ganong).

Nas crianças, devido à excessiva atividade dos tecidos mesenquimatosos, em


crescimento e remodelagem, os tumores mesenquimatosos apresentam-se como os
mais comuns (Moasser, 2007 – p. 82 – McPhee e Ganong). Assim, as principais
neoplasias desta faixa etária são as leucemias (linfocítica ou mielóide aguda), os
linfomas (não-Hodgkin ou de Hodgkin), os sarcomas ósseos (osteossarcoma -
região distal do fêmur e proximal da tíbia e Sarcoma de Ewing - tronco, pelve e
ossos longos), os sarcomas de partes moles (rabdomiossarcoma), o tumor de
Wilms, o retinoblastoma, os neuroblastomas e os tumores do sistema nervoso
central (SNC) (Sarmento, 2007).

1.2 Incidência

As neoplasias na infância são raras, porém, encontram-se em segundo lugar como causa de morte entre crianças
de um a quinze anos nos países desenvolvidos. No Brasil, são a quinta causa de óbito em dados estatísticos do
ano de 1994 (Sarmento, 2007).
O câncer é a principal causa de morte por doença e a segunda causa de morte em geral, depois do tracr crianças
com idade entre 1 e 14 anos. Há uma es:z de 8.800 novos casos de câncer em crianças nos 1:
-

Unidos em 1997, com uma estimativa de 1.700 ir das quais um terço será atribuído à leucemia3 (Tecklin, 2002).
Os cânceres mais freqüentes da infância originam-se no sistema
hematopoético, no sistema nervoso (incluindo o central e o sistema nervoso
simpático, medula adrenal e retina), tecidos moles e rins. Isso está em nítido
contraste com os adultos, nos quais os sítios mais comuns de tumores são a pele,
o pulmão, a mama, a próstata e o cólon. As neoplasias que exibem nítidos picos
de incidência em crianças com menos de 10 anos de idade incluem: (1)
leucemia, principalmente a leucemia linfoblástica aguda), (2) neuroblastoma, (3)
tumor de Wilms, (4) hepetoblastoma, (5) retinoblastoma, (6) rabdomiossarcoma,
(7) teratoma, (8) sarcoma de Ewing, e, finalmente, neoplasias da fossa posterior
— principalmente (9) astrocitoma juvenil, (10) meduloblastoma e (11) epen-
dimoma. Ocorrem também outras formas de câncer na infância, porém não
apresentam o mesmo nítido pico inicial. A idade de distribuição desses cânceres
está aproximadamente indicada na Tabela 10-9. Dentro desse largo campo, a
leucemia sozinha responde por mais mortes em crianças mais jovens de 15 anos

2
Necessário colocar neste parágrafo já que todo o texto foi reformulado?
do que todos os tumores combinados (Robbins e Cotrin, ).
Assim como em países desenvolvidos, no Brasil, o câncer já representa a primeira causa de morte
por doença entre crianças e adolescentes de 1 a 19 anos, para todas as regiões (INCA, 2009).

Estima-se que, para o Brasil, no ano de 2010, ocorrerão 375.420 casos novos de
câncer, à exceção dos tumores de pele não melanoma. Como o percentual mediano dos
tumores pediátricos observados nos RCBP brasileiros encontra-se próximo de 2,5%,
depreende-se, portanto, que ocorrerão cerca de 9.386 casos novos de câncer em
crianças e adolescentes até os 18 anos.

Para o cálculo do número estimado de tumores pediátricos para o ano de 2010 optou-se
por considerar apenas os valores estimados para todas as neoplasias, sem incluir os
tumores de pele não melanoma, justificado por sua magnitude em adultos diferir tanto
da observada em crianças e adolescentes.

Comentários:

O câncer infantojuvenil, até 18 anos, é considerado raro quando comparado com os


tumores que afetam os adultos. Correspondem entre 1% e 3% de todos os tumores
malignos na maioria das populações. Em geral, a incidência total de tumores malignos na
infância é maior no sexo masculino. O Brasil possui uma população jovem, cerca de 38%
da população brasileira encontra-se abaixo dos 19 anos na estimativa populacional para
o ano de 2007.

O câncer infantojuvenil deve ser estudado separadamente do câncer do adulto por


apresentar diferenças nos locais primários, origens histológicas e comportamentos
clínicos. Do ponto de vista clínico, os tumores pediátricos apresentam menores períodos
de latência, em geral crescem rapidamente e são mais invasivos; porém respondem
melhor ao tratamento e são considerados de bom prognóstico. Além disso, a associação
entre câncer pediátrico e fatores de risco ainda não está totalmente bem estabelecida, na
qual fatores de risco ambientais e comportamentais – como tabagismo, alcoolismo,
alimentação, prática de atividade física regular, exposição ao sol, na criança e no
adolescenteentre outros – já estão bem descritos na literatura como associados a vários
tipos de neoplasias na população adulta.

As taxas de sobrevida observadas em países em desenvolvimento são menores que as


de países desenvolvidos. A sobrevida média cumulativa em cinco anos é considerada
razoavelmente boa nos EUA, onde é em torno de 77%. Na Europa, a sobrevida
observada é semelhante à dos EUA, variando de 77% (no Norte Europeu) a 62% (no
Leste).

Dos cânceres infantis, a leucemia é o tipo mais frequente na maioria das populações,
correspondendo entre 25% e 35% de todos os tipos, com exceção da Nigéria, onde esse
percentual é de 45%. Dentre todas as Leucemias, a Leucemia Linfoide Aguda (LLA) é de
maior ocorrência em crianças de 0 a 14 anos. Os Linfomas correspondem ao terceiro tipo
de câncer mais comum em países desenvolvidos. Já nos países em desenvolvimento
correspondem ao segundo lugar, ficando atrás apenas das leucemias. Entre os Linfomas,
o mais incidente na infância é o Linfoma não Hodgkin. Destes, o mais comum em
crianças é o Linfoma de Burkitt. Os tumores do sistema nervoso central ocorrem
principalmente em crianças menores de 15 anos, com um pico na idade de 10 anos.
Estima-se que cerca de 8% a 15% das neoplasias pediátricas são representadas por esse
grupo, sendo o mais frequente tumor sólido na faixa etária pediátrica. Os tumores do
sistema nervoso simpático são responsáveis por 7,8% de todos os cânceres em crianças
menores de 15 anos de idade, sendo o neuroblastoma o mais frequente. O
retinoblastoma é responsável por cerca de 2% a 4% dos tumores infantis. Os tumores
renais representam cerca de 5% a 10% de todas as neoplasias infantis, sendo que o
mais frequente, cerca de 95%, é do tipo embrionário denominado nefroblastoma ou
tumor de Wilms. Os tumores hepáticos são raros nas crianças, sendo o hepatoblastoma o
mais frequente, e sua ocorrência é maior antes dos 5 anos de idade. Os tumores ósseos
têm sua maior ocorrência nos adolescentes, sendo os mais frequentes o tumor de Ewing
e o osteossarcoma. Os sarcomas de partes moles correspondem de 4% a 8% de todas as
neoplasias malignas na infância, sendo o rabdmiossarcoma (RMS) o tipo mais frequente.
As neoplasias de células germinativas, trofoblásticas e outras gonadais consistem em um
grupo heterogêneo com diversas localizações e tipos histológicos, são tumores raros que
correspondem de 2% a 4% de todos os tumores da infância. A ocorrência de carcinoma
em crianças e adolescentes é rara, correspondendo a cerca de 2% dos casos (INCA,
2010).

1.3 Principais Neoplacias Infantis

Como já mencionado neste documento, as principais neoplasias malignas da


infância são de origem mesenquimatosa e incluem as leucemias, os tumores do
sistema nervoso central, os linfomas, neuroplastomas, o tumor de Wilms, os
osteossarcomas, rabdomiossarcoma e retinoblastoma.

1.3.1 Leucemias

A principal causa de câncer infantil, as leucemias são dividias em mieloide e


linfóide, de acordo com a origem de suas células, e em aguda e crônica, de acordo
com sua evolução clínica (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida
Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
O quadro clínico engloba anemia, palidez progressiva, fadiga, febre de origem
obscura manifestada ao entardecer, dor nas pernas, dores abdominais,
hepatoesplenomegalia, sangramento oral e nasal e petéquias (aranhas vasculares).
É comum aos pais relatarem, no início do diagnóstico, que a criança, que era tão
alegre, agora não brinca mais; tudo é cansativo, já não agüenta andar até a escola;
está cada vez mais branquinha. (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de
Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
Em relação às dores no corpo, é relevante salientar que não existe dor de
crescimento. Quando os ossos, a boca ou o coração da criança crescem, em função
de seu desenvolvimento normal, a criança não sente nenhuma dor. Por isso, toda
dor óssea constante, ainda mais se acompanhada de apatia e febre, deve ser
investigada. (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho,
2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
O diagnóstico de leucemia não necessita de exames tecnológicos
sofisticados; basta um simples hemograma realizado em qualquer laboratório. Os
achados laboratoriais incluem:
- hemograma: leucocitose com presença de células jovens (blastos),
hemoglobina abaixo de 10g/dL, plaquetopenia;
- meilograma: presença de blastos acima de 5%;
- raio X (RX) de tórax: alargamento do mediastino;
- RX de esqueleto: presença de lesões osteolíticas;
- ultrassonografia (US) de abdome: hepatoesplenomegalia;
- cintilografia óssea: captação aumentada nas áreas comprometidas;
- líquor: aumento do número de células (pleiocitose) e hiperproteinorraquia;
presença de células jovens (blastos) (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa
de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
O tratamento consiste em quimioterapia em quatro etapas (indução,
consolidação, reindução e manutenção). Nos casos de recidiva, o tratamento deve
consistir nas mesmas fases somadas ao transplante de medula óssea (Nelson
Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma
visão multiprofissional).
A leucemia se origina na medula óssea. A medula óssea produz vários
componentes do sangue, incluindo os eritrócitos ou células vermelhas, os
trombócitos ou plaquetas e os leucócitos ou células brancas do sangue. Na
leucemia, células brancas imaturas ou indiferenciadas, denominadas blastos,
tendem a proliferar-se na medula óssea, o que eventualmente inibe a produção de
células sangüíneas normais, resultando, assim, nos sinais e sintomas típicos
relacionados à deficiência dessas células. As células da leucemia podem também
começar a invadir vários órgãos do corpo, produzindo neles aumento ou disfunção
(Tecklin, 2002).
Existem dois tipos principais de leucemia em crianças: a leucemia linfoblástica
aguda (LLA) e a leucemia mielogênica aguda (LMA). A taxa de ocorrência de LLA
para LMA é de 4:1.
A LLA, também chamada de linfocite aguda ou leucemia linfática aguda, é a
forma mais comum de leucemia pediátrica. Ela é ligeiramente mais comum em
meninos do que em meninas e ocorre mais freqüentemente em caucasianos do que
em não-caucasianos O pico de idade de ocorrência é dos 3 aos 4 anos de idade
A LMA, também chamada de leucemia granulocítica aguda, afeta
principalmente adultos, mas é a segunda forma mais comum de leucemia em
crianças. Como a LLA, o LMA é ligeiramente mais freqüente em meninos do que em
meninas. É mais comum em adolescentes do que em crianças entre 1 e 10 anos de
idade, embora não haja um pico de idade evidente. (Mudar o tipo ou o público-alvo a
ser estudado?)

1.3.2 Linfomas Não-Hodgkin

Os linfomas não-Hodgkin (LNH) pode ser agrupados de acordo com sua


origem celular, em linfomas B e T. Os linfomas B originam-se das células
provenientes da bolsa de Fabrício, tecido embrionário que, encontrado no intestino
do feto, transforma-se porteriormente nas placas de Payer, amídalas, células de
Kupfer etc. Os linfomas T, por sua vez, têm sua origem nas células T, provenientes
do timo (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).
Dessas duas categorias, os linfomas T (linfoma de Burkitt, Burkitt-like, linfoma
linfoblástico e linfoma de grandes células) são os mais agressivos, visto que neles
podem ocorrer grandes alargamentos do mediastino e infiltração precoce no sistema
nervoso central (SNC) e na medula óssea. Tal infiltração caracteriza os chamados
linfomas leucemizados, os quais, ao contrário dos demais linfomas, que têm muitos
gânglios e poucas alterações senguíneas, apresentam muitas alterações
sanguíneas com poucos gânglios, tal qual na leucemia (Nelson Aquino de Carvalho
e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão
multiprofissional).
Os linfomas B, por sua vez, têm melhor prognóstico, desenvolvem-se de
maneira mais lenta e respondem melhor ao tratamento. Mesmo em casos em que há
grande massa abdominal, as cirurgias são raramente indicadas, em razão de uma
boa resposta à quimioterapia (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de
Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
Os principais sintomas dos LNH incluem linfadenopatia generalizada com
crescimento progressivo indolor e de consistência elástica, sem comprometimento
de pele e com tendência a formar aglomerados e febre, abaulamento em região
maxilar (Burkitt), massa abdominal de crescimento rápido, podendo provocar
abdome agudo por obstrução intestinal com dor saliente, náuseas, vômitos, ascite e
derrame pleural. Em casos de crianças com Aids, o LNH pode ser a primeira
manifestação da doença (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida
Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
Devem ser realizados os seguintes exames diagnósticos:
- biópsia de massa tumoral, de preferência por agulha guiada por exame de
imagem;
- biópsia de gânglio periférico;
- análise citológica do líquido pleural e/ou ascítico;
- meilograma;
- hemograma completo, sódio (Na), potássio (K), uréia, creatinina, DHL e
ácido úrico;
- RX do tórax
- cintilografia óssea, quando houver dor em esqueleto (linfomas de grandes
células);
- US de abdome;
- líquor;
- tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM), se o local
for na região da cabeça ou do pescoço.
O LNH é altamente responsivo à quimioterapia. São utilizados esquemas
COP (Ciclofosfamida, Oncovin e Prednisona) com infusão de MTX intratecal. O uso
da cirurgia restringe-se a biópsias e retiradas de tumores pequenos e localizadas
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

1.3.3 Linfomas Hodgkin


Os sintomas do linfoma Hodgkin são: linfadenopatia indolor em espelho em
região cervical, centrípeta; massa mediastinal ou abdominal na maioria dos
pacientes sem linfadenopatia; dispnéia, principalmente ao deitar-se; febre
persistente acima de 38oC; prurido generalizado; sudorese noturna; emagracimento
de 10% do peso corporal em menos de seis meses. Embora seja menos comum,
pode aparecer também comprometimento extralinfonodal no baço (25 a 30% dos
casos), na medula óssea (3 a 15%), em disseminação para os ossos (5 a 15%) e,
mais raramente, no SNC e no trato gastrointestinal (Nelson Aquino de Carvalho e
Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
Como tratamento, o esquema quimioterápico utilizado é o ABVD (Adriblastina,
Blenoxane, Vincristina, Dzic) que apresenta menos toxicidades e provoca menos
efeitos esterilizantes (15 a 25% dos casos em pacientes do sexo masculino). A
radioterapia é realizada após os ciclos de quimioterapia (QT) (Nelson Aquino de
Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão
multiprofissional).

1.3.4 * Meduloblastoma

O meduloblastoma é uma das neoplasias do SNC mais freqüentes na


infância. Seus sintomas incluem: cefaléia matinal, vômitos em jato, crise convulsiva,
distúrbios de comportamento, estrabismo convergente ou divergente, paralisia de
sétimo par craniano causando desvio de comissura labial e paralisia palpebral e
frontal (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).
O principal achado laboratorial para sua diagnose é, no TC/RM de crânio, a
confirmação de tumores de fossa posterior (4º ventrículo – cerebelo) (Nelson Aquino
de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão
multiprofissional).
O tratamento consiste na cirurgia. Se houver doença residual maior que 2 cm,
faz radioterapia e quimioterapia.

1.3.5 Tumor de Wilms


O tumor de Wilms é o câncer de rim mais comum na infância.
Geralmente, ele é detectado por acaso pelos pais ou pelo pediatra em um exame
físico de rotina. Atinge sobretudo crianças abaixo de 7 anos de idade e é raro em
recém-nascidos. Esse tumor está associado a anomalias congênitas como
malformações geniturinárias, doença cística renal bilateral e outras (Nelson Aquino
de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão
multiprofissional).
Os sinais e sintomas mais encontrados são hematúria, dor lombar,
massa abdominal que não cruza a linha média e febre (Nelson Aquino de Carvalho e
Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
Os exames laboratoriais realizados são:
- hemograma com plaquetas e bioquímica;
- urina I;
- US abdominal;
- TC de abdome com contraste;
- RX e TC de tórax para detectar possíveis metástases pulmonares e biópsias, se
necessário;
- biópsia, se necessário, para conclusão diagnóstica;
- TC de crânio, para detecção de metástases cerebrais;
- o tratamento do tumor de Wilms consiste em cirurgia, quimioterapia e
radioterapia combinadas de maneira multidisciplinar, visando a maior eficácia da
resposta. (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010
in: Câncer: uma visão multiprofissional).

1.3.6 Neuroblastoma

O neuroblastoma consiste em um tumor sólido, localizado fora do SNC


que atinge crianças e adolescentes até 15 anos de idade. O sítio mais freqüente é o
abdome, seguido pelo tórax, pescoço e pélvis (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes
Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
Os sintomas incluem massa abdominal cruzando com a linha média,
proptose da órbita, sudorese, hipertensão arterial, taquicardia, irritabilidade, rubor de
face, síndrome da criança espancada (equimose palpebral) e diarréia crônica
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).
Os achados laboratoriais em casos de neuroblastoma consistem em:
- TC abdominal: massa paravertebral ou suprarrenal;
- mielograma: presença de células em rosetas. (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes
Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
O tratamento inicia-se com cirurgia. Quando o tumor estiver localizado,
com doença disseminada e for irressecável, utiliza-se quimioterapia citorredutora e
radioterapoa, como método paliativo, ou para controlar o foco residual da doença
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

1.3.7 Osteossarcoma

O osteossarcoma acomete majoritariamente adolescentes na faixa etária,


entre 14 e 18 anos de idade. (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de
Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
O adolescente ou jovem é acometido por dores ósseas causadas pelo
aumento de volume das articulações. Embora exista referência a traumas, não
existe fundamento para afirmar que o trauma seja a causa das dores; ele apenas
chama a atenção para um órgão já doente (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes
Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
É freqüente a metastatização de osteossarcomas para os pulmões,
provocando o que se pode chamar de câncer de pulmão com manifestação óssea
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).
Os achados laboratoriais consistem em:
RX de úmero e de fêmur: triângulo de Codman, metástases
predominantemente pulmonares (câncer de pulmão com manifestação óssea).
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).
Em casos de tumores de até 12 cm, é realizada a ressecação tumoral e a
colocação de endoprótese. Em tumores maiores, é necessária a amputação do
memebro. A quimioterapia é indicada nos casos de doença metastática (Nelson
Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma
visão multiprofissional).

1.3.8 Retinoblastoma

Os sintomas do retinoblastoma incluem olho de gato, amaurose e, quando


bilateral, histórico familiar (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida
Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
O estadiamento desse tumor é realizado por meio de RM de encéfalo e órbita
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).
O tratamento é cirúrgico quando o tumor é localizado na órbita. Em doença
extraorbitária, o tratamento realizado consiste em radioterapia e quimioterapia
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

1.3.9 Rabdomiossarcoma da órbita, da bexiga, paratesticular, botrioide

Os sintomas do rabdomiossarcoma consistem basicamente no aumento do


volume de partes moles. Em pacientes do sexo feminino, ocorre um aumento da
vagina na forma de um cacho de uva (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa
de Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
O estadiamento desse tumor é feito por meio de TC de tórax, abdome e
pélvis; US de testículo; e mielograma, pelo qual se pode notar infiltração da medula
óssea, que é comum (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida
Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).
O tratamento preferencial é a cirurgia. Nos casos de doença metastática, são
utilizados vários protocolos quimioterápicos na dependência da localização do tumor
primário. Os rabdomiossarcomas são os tumores mais sensíveis do grupo dos
sarcomas de partes moles infantis (Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de
Almeida Carvalho, 2010 in: Câncer: uma visão multiprofissional).

Mestástases
As metástases, que consistem na formação de uma nova lesão a partir de uma já
existente, embora sem continuidade entre as duas, geralmente se configuram como
a causa da morte do paciente. Entre as mais comuns, estão:
- fígado: massa única ou multifocal;
- pulmão: micronódulos, massas com aspecto de bolsa de canhão, derrame pleural
hemorrágico. Linfagite;
- SNC: uni ou multifocais.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

Recidivas
As recidivas, ou retorno da atividade da doença, muitas vezes consistem em um
fortíssimo abalo nas estruturas psicológicas da família, que, já fragilizadas com o
tratamento da primeira evidência do tumor, estavam começando a se recompor,
agora que a criança parecia saudável.
No entanto, embora seja terrível saber que as recidivas costumam ter uma
gravidade maior, apresentem uma resposta menos duradoura ao tratamento e que,
quanto mais precoce for a recidiva, mais sombrio é o prognóstico, sempre deve
haver esperança no tratamento.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

Formas de Tratamento
As formas de tratamento do câncer infantil consistem basicamente em cirurgia,
radioterapia, quimioterapia e transplante.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

Cirurgia
A cirurgia, uma intervenção manual ou instrumental do paciente, pode ocorrer por
meio de:
- biópsia incisional;
- biópsia excisional;
- amputação;
- exenteração de órbita, de pelve, de membros;
- cirurgia reparadora.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

Radioterapia
A radioterapia, tratamento oncológico realizado por meio de radiação ionizante,
divide-se em: convencional e estereotáxica.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

Efeitos Colaterais da Radioterapia


Os efeitos colaterais da radioterapia incluem:
- distúrbios do crescimento (baixa estatura), quando se irradia para a sela túrcica;
- hipodesenvolvimento da área irradiada;
- esterilidade;
- escoliose, xifose, lordose;
- atrofia de bacia;
- alopecia;
- dificuldade de cicatrização por fibrose actínica;
- radioepitelite, radiodermite.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

Quimioterapia
A quimioterapia consiste em um método de tratamento que utiliza compostos
químicos, ou quimioterápicos, no tratamento do câncer. Ela se divide em:
- indução;
- consolidação;
- manutenção;
- neoadjuvante;
- adjuvante;
- paliativa;
- de resgate ou salvação.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

Efeitos Colaterais da Quimioterapia


Assim como a radioterapia, ela apresenta determinados efeitos colaterais como:
- vômitos precoces e tardios, náuseas;
- perda de apepite;
- mucosite;
- diarréia;
- constipação intestinal;
- alopecia, que, diferentemente dos adultos, as crianças aceitam melhor;
- neutropenia.
- Febre, que representa urgência em pediatria oncológica, principalmente nas
primeiras semanas após a QT. É necessário procurar imediatamente o médico-
assistente ou o pronto-socorro, e colher hemograma. O choque séptico pode matar
em 6 horas. Lembrar sempre que, por essas crianças estarem em leucopenia, elas
não formam pus. Portanto, não se espera encontrar amigdalites com pus, estertores
crepitantes ou pus na urina. As crianças não devem ser dispensadas sem o
resultado do hemograma, tampouco tratadas com um simples antitérmico quando
sob o efeito da quimioterapia.
- anorexia;
- depressão;
- pneumonia por fungos;
- herpes, varicela;
- fibrose pulmonar;
- flebite química e/ou necrose tecidual por extravasamento.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

Transplantes
- autólogo;
- heterólogo;
- células-tronco.

Efeitos tardios dos tratamentos


Entre os efeitos colaterais que todos os tratamentos podem apresentar, estão:
- retardo mental ou de desenvolvimento motor;
- esterilidade;
- nefrotoxicidade;
- ototoxicidade;
- miocardiopatia;
- isolamento social por mutilações, plegias etc.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

Acessos venosos centrais


Todas as crianças em tratamento utilizam o Porth-o-cath. Se por um lado, esse
cateter resolve o problema de extravasamento, por outro, tem-se o problema do
custo, nem sempre sendo acessível ao paciente. Alem do mais, as manipula~c”oes
frequentemente acabam por infectar o cateter, às vezes até no primeiro uso, o que
torna sua retira precoce.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).
Implicações Psicológicas
Entre os fatores que afetam de maneira positiva as diversas implicações
psicológicas do tratamento, incluem-se:
- presença da família estruturada;
- casas de apoio;
- brinquedoteca;
- voluntariado;
- escola;
- equipe multiprofissional com supervisão do oncologista pediátrico;
- cuidados paliativos;
- readaptação à sociedade;
- perspectivas futuras.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

Equipe multiprofissional
O conceito de equipe multiprofissional vem do fato de que, com o aumento dos
conhecimentos técnico-científicos, métodos de pesquisas modernos, informações
em tempo real e mundial, não é mais possível, nem necessário que o médico
trabalho sozinho. O médico cuida das doenças e de suas intercorrências. O
psicólogo, por exemplo, cuida dos fantasmas produzidos pelas doenças e trabalha
como uma ponte entre o médico, a família e o paciente. E o líder espiritual cuida da
alma, do porvir, das perguntas embaraçosas: Porque meu filho? Para onde ele vai
se morrer? Quem foi o culpado pela doença da minha filha?
Levando-se em consideração a gravidade dos efeitos que a notícia da doença e as
implicações do tratamento causam, não só nos pacientes, como também nos
familiares e amigos, há a necessidade imperativa de que, além de um exaustivo
treinamento da equipe multidisciplinar visando competência e exímia qualidade no
atendimento técnico em ambulatório e hospital, o corpo de profissionais que
integram a equipe tenham uma formação humanitária. Esse nicho de clientes em
particular exige, além de sapiência, envolvimento verdadeiro, digno, respeitoso e
comprometido.
(Nelson Aquino de Carvalho e Agnes Barbosa de Almeida Carvalho, 2010 in:
Câncer: uma visão multiprofissional).

2 CARACTERÍSTICAS DO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR NORMAL


DA SEGUNDA INFÂNCIA

2.1 Desenvolvimento Motor

A segunda infância é tipicamente o período entre 7 e 10 ou 12 anos de idade.


É um período de lento porém estável crescimento físico que permite uma maturação
gradual das habilidades motoras, que são aperfeiçoadas e estabilizadas antes da
adolescência. Parece que o indivíduo está constantemente procurando a forma mais
eficiente de movimento dentro das habilidades que ele já alcançou, uma vez que o
seu crescimento e o seu estilo de vida mudam. Nesta fase, surgem as preferências
por vários esportes e atividades atléticas. (Tecklin, 2002)
As crianças têm forte tendência em desenvolver a auto-estima, a serem
aceitas socialmente, a tornarem-se habilidosas e a explorarem os limites de seu ser
físico. Na escola e em várias atividades recreativas, a criança encontra-se em
situações nas quais a competição e a cooperação são fortes componentes da
atividade física. Os meninos demonstram velocidade e força tipicamente maiores em
todas as idades quando comparados com as meninas.
A adolescência começa com mudanças físicas que marcam a puberdade e
termina quando o crescimento físico cessa. A idade do começo da adolescência é
aproximadamente 11 para 12 anos em meninas e 12 para 13 anos em meninos. O
estirão de crescimento provavelmente leva ao surgimento de novos padrões de
movimento dentro das habilidades já adquiridas. Mesmo que o processo de
mudanças do comportamento motor relacionado com a idade continue durante a
adolescência e a idade adulta, as habilidades motoras que permitem a
independência física são adquiridas principalmente durante o primeiro ano depois do
nascimento. Os períodos posteriores de desenvolvimento parecem dar oportunidade
para um maior refinamento e para o desenvolvimento do controle e da coordenação,
levando a um melhor desempenho das habilidades.

2.1.1 Seqüências do desenvolvimento motor

Por alguns anos, os fisioterapeutas entendiam o processo de


desenvolvimento motor como um simples reflexo da maturação do sistema nervoso.
Acreditava-se que a ordem do desenvolvimento das habilidades durante o primeiro
ano de vida fosse determinada hereditariamente e que não poderia ser mudada. Isso
afetou a maneira pela qual os terapeutas avaliavam e tratavam os indivíduos com
deficiência no desenvolvimento. Mediante um exame, o nível de desenvolvimento do
individuo era determinado e o tratamento era planejado de maneira que replicasse a
ordem de desenvolvimento das habilidades, levando à capacidade de andar
independentemente. A seqüência de desenvolvimento era usada como uma
prescrição para promover a independência dos pacientes. Acreditava-se que cada
habilidade na seqüência era um precursor necessário para a próxima habilidade e
que nenhuma etapa poderia ser pulada até que a independência fosse alcançada.
Essa visão um tanto restritiva da seqüência do desenvolvimento está sendo
substituída por uma interpretação menos rigorosa.
Atualmente, os terapeutas vêem a seqüência do desenvolvimento como um
guia para a compreensão do processo global pelo qual se atinge a habilidade de
controlar o corpo contra a força da gravidade. As habilidades apropriadas à idade
são mais importantes que a reprodução da seqüência de realizações durante a
infância. Por exemplo, o engatinhar é um padrão locomotor bastante comum durante
a infância e a primeira infância. No passado, o engatinhar era visto como um
precursor do caminhar, e indivíduos de todas as idades que não conseguiam andar
eram ensinados a engatinhar como uma etapa natural na progressão para andar.
Atualmente, os terapeutas estão cada vez mais preocupados com as habilidades
apropriadas à idade. Passado o período da infância e da primeira infância, em nossa
cultura, o engatinhar dificilmente é usado como forma de locomoção. Como
resultado, os terapeutas atualmente requerem cada vez menos, aos indivíduos mais
velhos que engatinhem como pré-requisito para andar do que os terapeutas da
geração passada.
2.1.2 Reflexos como componentes fundamentais do comportamento motor

A discussão do comportamento motor emergente do feto é um excelente


exemplo da mudança no pensamento em relação aos reflexos. Até recentemente, os
reflexos eram vistos como unidades fundamentais do comportamento motor, das
quais evoluíam movimentos voluntários e ações especializadas. O trabalho de
Milani-Comparetti sobre a interpretação dos movimentos fetais dentro do útero re-
presenta uma crescente tendência a rejeitar modelos de desenvolvimento humano
que não reconhecem a capacidade fundamental e primária do indivíduo de gerar
comportamentos. Esse reconhecimento da autocriação de movimentos é
denominado conceito de organismo ativo. Isso substitui a visão tradicional de que o
feto e o bebê são incapazes de gerar movimentos e rejeita a teoria de que um
indivíduo novo seja um ser reflexo, dependente de estímulos externos para ativar o
sistema motor – um organismo passivo.
O conceito de organismo passivo tem permeado muitas teorias de tratamento
na fisioterapia, com facilitação e inibição de reflexos como resultado desse conceito.
Por muitos anos, os procedimentos de facilitação eram as principais ferramentas que
os terapeutas usavam para remediar incapacidades de movimento. Recentemente,
entretanto, os terapeutas têm dado crescente importância aos movimentos gerados
pelos pacientes. Uma ênfase no ensinamento e no aprendizado de habilidades
motoras está substituindo as tradicionais abordagens de facilitação. O aprendizado
requer do indivíduo uma participação ativa, recebendo e interpretando respostas e
gerando ações corretivas
Em associação ao reconhecimento do papel dos pacientes na geração de
atividades, tem havido um crescente reconhecimento do papel do paciente na
determinação ias objetivos e dos resultados da fisioterapia. Para crianças mais
novas, isso significa que os familiares devem assumir um maior papel na
determinação dos objetivos do tratamento e na continuação dos procedimentos do
tratamento para suas crianças. Essas pessoas em tratamento ao menos passivas e
mais ativas agora do que se esperava que fossem no passado.
2.1.3 Nova teoria do desenvolvimento motor

As teorias contemporâneas não se fundamentam tanto no SNC como a causa


do desenvolvimento motor. Outros sistemas do corpo, como o sistema
musculoesquelético e o sistema cardiorrespiratório, também são supostos a
desempenhar papéis no processo de desenvolvimento motor. Além disso, o
ambiente representa uma significativa fonte de mudanças sistemáticas que
influenciam o desenvolvimento motor. Ao contrário de uma simples e única causa de
mudança, a teoria dos sistemas reconhece causas múltiplas e complexas do
desenvolvimento. Embora um fator possa ser identificado como um catalisador para
mudanças, reconhece-se agora que nenhum agente sozinho seja “a causa” do
desenvolvimento motor. Todos os sistemas parecem submeterem-se
constantemente a mudanças, sendo, portanto, dinâmicos. É a interação desses
sistemas dinâmicos que promovem o desenvolvimento das habilidades motoras.
Os terapeutas que olhavam formalmente para o sistema nervoso como um
controlador do desenvolvimento das habilidades motoras estão agora reconhecendo
as influências de outros fatores, como o tamanho do corpo, a motivação e o contexto
ambiental no qual as habilidades ocorrem, como importantes agentes de mudanças
do desenvolvimento. As teorias dos sistemas estão tomando-se cada vez mais
conhecidas e estão começando a guiar pesquisas de fisioterapeutas. Esta mudança
para novas teorias promete levar a uma maior compreensão de como as habilidades
motoras evoluem, não apenas durante a primeira infância, mas também durante a
infância e a adolescência.
2.2 DESENVOLVIMENTO COGNITIVO

2.3 DESENVOLVIMENTO PSICOSSOCIAL

3 PERFIL PSICOLÓGICO DA CRIANÇA COM CÂNCER

4 PROPOSTAS CINESIOTERAPÊUTICAS