ANEMIAS

MACROCÍTICAS
 ANEMIA Megaloblástica
MACROCÍTICA

Não-hemolíticas

Não-megaloblástica Não-hemolíticas

Hemolíticas
 ANEMIA MACROCÍTICA
MEGALOBLÁSTICA

-VCM acima de 110 fl

-Causada por deficiência de ácido fólico e/ou vitamina
B12
-Deficiência de B12 por ingestão é bastante rara
-Além de causar anemia, a deficiência da vit B12
também pode causar problemas neurológicos, pois
participa da síntese da bainha de mielina (neurônios)
Acomete principalmente: Vegetarianos estritos, Pessoas com
deficiência de fator intrínseco (chamada de anemia perniciosa),
Pessoas com gastrectomia, Fator intrínseco inerte, etc.
-Deficiência B12 acomete todas as células que entram
em divisão
-Um achado frequente é a presença de neutrófilos
hipersegmentados – com mais de 5 lóbulos

-Sem FI, a vit B12 é destruída pelo suco gástrico

 Deficiência de folatos:
-Má absorção intestinal induzida por drogas
-Medicamentos antagonistas de folato
-Ressecção jejunal
-Diarreia
-Sensibilidade ao glúten
-Dieta pobre em folatos
-Crescimento (infância)
-Como saber se o paciente apresenta deficiência de B12 ou folato??? –
indiferenciável pelo hemograma
-A concentração de Hb fica entre 7 e 8 g/dl, podendo chegar a valores mais
baixos
-É uma anemia de instalação lenta
-O aumento do VCM é proporcional à queda da Hb e a deficiência de B12 e
folato
-O HCM fica entre 33 e 56 pg
-Pode apresentar leucopenia e trombocitopenia – em decorrência do problema
na proliferação celular
-Normalmente é observado anisocitose na lâmina
-Ocorre pecilocitoses variadas
-São encontrados sinais de alteração da divisão celular: Howell Jolly e anel de
Cabot
-Eventualmente encontra-se ponteados basófilos
-Eritroblastos são vistos quando a Hb está muito baixa
 -Def B12: alterações neurológicas
-Dificuldade de locomoção
-Perturbações mentais
-Alucinações
-Demência

-Diagnóstico: dosagem de vitamina B12 e folato

sérico
 ANEMIAS MACROCÍTICAS

NÃO-MEGALOBLÁSTICAS

Alcoolismo Anemia hemolítica

Doença hepática

Anemia mielodisplásica
-VCM em torno de 100 a
105 fl
Anemia mielotísica
-Contagem de
reticulócitos: hemolítica /
não-hemolítica
 ANEMIAS
NORMOCÍTICAS E
NORMOCRÔMICAS
 ANN Hemolítica
Hemólise Hemólise
predominantemente predominantemente
intravascular extravascular
Anemia microangiopática
HPN Hereditárias
Anemias imuno-hemolíticas Adquiridas
Malária
Picada de animais peçonhentos
Infecções
Crise de hemólise aguda - medicamentos
Queimaduras
 HEMÓLISE
PREDOMINANTEMENTE
EXTRAVASCULAR

HEMOGLOBINOPATIAS
VARIANTES
 HEMOGLOBINOPATIA S

-Ocorre uma mutação de ponto no DNA – mutação

de um aa
-Autossômica recessiva
-Ocorre cristalização da hemoglobina

HEMOGLOBINAS

•A1A1 = normal
•A1S = portador ou traço falciforme
•SS = anemia falciforme
 HbS: alteração na carga
elétrica da molécula
Irreversível

Ácido glutâmico (-)

Forma de foice

Valina (0) Cristais

Mutação
Baixa tensão de O2 conformacional
-Os eritrócitos falcizados levam à vasooclusão – paciente
propenso a infecções e à formação de úlceras nas pernas
-Dores ósseas, torácicas e abdominais intensas
-Afeta:
•Crescimento
•Sistema genitourinário
•Sistema cardiopulmonar
•Sistema nervoso
•Visão
•Etc
-Sinais clínicos ocorrem 10 a 12 semanas
após nascimento
-Provoca hemólise intra e extravascular
-A anemia não é principal problema do
paciente
-O paciente apresenta crises: vasooclusão
(causa dor), crise aplástica , crises de
sequestração e crises hemolíticas
CRISE DE VASOOCLUSÃO
•Isquemia – necrose tecidual – dor localizada
•Atinge qualquer órgão

CRISE APLÁSTICA
•Causadas principalmente pelo Parvovírus B19 – pára a
proliferação da MO
•Queda de Hb e reticulócitos

CRISE DE SEQUESTRAÇÃO
•Hiperatividade do baço – Hb abaixo de 6 g/dl
•Responsável por 10-15% mortes – até 10 anos
CRISE DE HEMÓLISE
•Associadas ao aumento da BI, da contagem de
reticulócitos e da queda da Hb
Condições gerais:
-Hb 5 a 11 g/dl
-Policromatofilia intensa
-Eritroblastos em qdd variável
-Codócitos
-Eliptócitos
-Drepanócitos
-Reticulócitos elevados
-Leucócitos aumentados
-Trombocitose – comum
 Diagnóstico:

•Triagem: teste da solubilidade (ditionito de sódio)

e teste de falcização (metabissulfito de sódio)
•Eletroforese de Hb

➢Heterozigoto: sem sintomas clínicos

➢Casos cirúrgicos (anestesia geral), grandes
altitudes e cabines de avião sem pressurização
 Alfa talassemia

HbS Beta talassemia

Hemoglobina C
HEMOGLOBINOPATIA C

-Ocorre devido a uma mutação de

ponto no DNA
-Ocasiona a cristalização da Hb na
parte central do eritrócito -
codócito
-É uma doença autossômica
recessiva
-Heterozigoto (AC): assintomático, com 5
a 30% de codócitos na lâmina
-Homozigoto (CC): apresenta dor
abdominal
-Hemograma: anemia discreta e até 90%
de codócitos
-Reticulócitos 2 a 6%
-Diagnóstico: realizado pelo hemograma
e eletroforese de Hb
 HEMÓLISE
PREDOMINANTEMENTE
INTRAVASCULAR
▪ Anemia Hemolítica Microangiopática ou Púrpura
Trombocitopênica Trombótica (PTT)
-São alterações que ocorrem na microcirculação
decorrentes da deposição de trombos
-Ocorre uma diminuição na luz do vaso e
consequente aumento da pressão local – isso leva a
fragmentação eritrocitária e consumo de plaquetas
-Acontece por presença de multímeros do fator de von
Willebrand – promove uma indução da agregação
plaquetária
Achado frequente: presença de esquizócitos,
associados à trombocitopenia ( plaquetas)
▪ Síndrome Urêmica Hemolítica (HUS)

-São caracterizadas por deposição de trombos

plaquetários nas arteríolas e no lúmen dos
capilares glomerulares (rim)
-Associada a hemólise intravascular aguda e
falência renal
-Na infância, ocorre em decorrência de infecção
por Escherichia coli ou shigella dysenteriae
-Uma lesão endotelial pela toxina bacteriana na
microcirculação renal leva à morte celular
 -Quando há exposição do subendotélio, ocorre
ativação plaquetária e da cascata da coagulação
-Leva à falência renal aguda
-Causa anemia hemolítica
-No hemograma, ocorre presença de esquizócitos,
trombocitopenia, reticulocitose, anisocitose,
policromatofilia, equinócitos e poucos esferócitos
-Uréia e creatinina encontram-se elevadas –por
causa da lesão renal
 ▪Na gestação – podem ocorrer 3 situações
relacionadas com a fragmentação
eritrocitária – hemólise

✓Síndrome HELLP
✓PTT da gestação
✓HUS no pós parto

PTT (gestação) / HUS (pós-parto) - São diferenciadas

pelo comprometimento renal que ocorre na segunda
situação
Síndrome HELLP
(Hemolyses, Elevated Liver enzymes and Low Platelets count)

-É uma doença sistêmica: provoca alterações renais,

hepáticas, cardíacas e do SNC
-Pré-eclâmpsia: presença de hipertensão com
proteinúria e/ou edema
Presença de proteína na urina

-Eclâmpsia: alterações neurológicas agudas da

mulher pré-eclâmpsia
-Pacientes com quadro de pré-eclâmpsia / eclâmpsia
são consideradas como tendo a síndrome HELLP
 -O que desencadeia a síndrome HELLP é a
associação da hipertensão, com a lesão do
endotélio e a deposição de fibrina ao endotélio
lesado

-Ocorre obstrução do vaso sanguíneo, com

consequente fragmentação eritrocitária, consumo
de plaquetas no local injuriado (trombocitopenia)
e ativação da cascata da coagulação
▪ Carcinomas disseminados
▪ Queimaduras
▪ Medicamentos
-Formação de complexos imunes: Droga + proteína + anticorpo –
deposita-se no eritrócito e causa hemólise intravascular
-Ex: alfametildopa – hipertensão

▪ Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)

-Doença hemolítica adquirida, rara e crônica
-Urina escura pela manhã
-Células apresentam sensibilidade ao sistema complemento
-O paciente tem hemólise extravascular crônica, com episódios de
hemólise intravascular – hemoglobinúria
 ▪ Anemias Imuno-Hemolíticas
-Ocorre por incompatibilidade pelo sistema sanguíneo ABO
-Reação hemolítica transfusional imediata – anticorpos naturais
Reação antígeno-anticorpo

▪ Malária
-Plasmodium: tropismo pelas células da série vermelha - destruição
eritrocitária causada pelo próprio parasita, retirada das células
infectadas pelo baço, diminuição da produção eritrocitária
(inflamação) e produção inadequada de eritropoetina

▪ Haemophilus influenzae, Escherichia coli, salmonella

-Adsorção de produtos bacterianos, como LPS, pelo eritrócito
 Quadro geral na hemólise intravascular

-VCM variável -Hemoglobinúria

-RDW aumentado -Hemossiderinúria
-Anisocitose -Proteinúria
-Policromatofilia -Aumento da
desidrogenase lática
-Pecilocitose: esquizócitos,
equinócitos e esferócitos -Aumento de uréia e
creatinina
-Reticulocitose
-Trombocitopenia
▪ Anemias Por Defeito de Membrana

Esferocitose Hereditária
Eliptositose Hereditária
Estomatocitose Hereditária
Acantocitose Hereditária
 ANEMIAS
NORMOCÍTICAS E
NORMOCRÔMICAS
NÃO-HEMOLÍTICAS
 ❑ Anemias por falência da MO
▪Anemia aplástica – sem produção de células - Pancitopenia
▪São idiopáticas
▪Podem ser induzidas por medicamentos (carbamazepina, cimetidina,
ácido acetilsalicílico, penicilina, metotrexato, etc)
▪Podem ser induzidas por inseticidas ou por infecções virais

❑ Doenças hormonais
▪ Ação direta sobre a eritropoese

❑ Insuficiência renal crônica

▪Déficit de produção da eritropoietina

❑ Anemias das doenças hepáticas

▪Álcool – principal causa
EXERCÍCIOS

Casos Clínicos
•Mulher, 34 anos, apresentando os seguintes sintomas clínicos: fadiga
e sonolência, procurou um médico. Este, entre outros exames, solicitou
um hemograma.
Resultado do hemograma:
Eritrócitos: 4 500 000 / microlitro
Hemoglobina: 9,5 g/dl
Volume Globular: 30 %
VCM: 61,9 fl
HCM: 19,8 pg
CHCM: 31 %
RDW: 20,1 %
Eliptócitos finos e alongados ++
Leucócitos: 9 500 / microlitro
Plaquetas: 400 000 / microlitro
Qual a hipótese diagnóstica laboratorial para o quadro hematológico?
Quais exames poderiam ser realizados para confirmar a hipótese
diagnóstica?
•Um hemograma de um paciente do sexo masculino, 2 anos,
apresentou os seguintes resultados:
Eritrócitos: 5 000 000 / microlitro
Hemoglobina: 7,0 g/dl
Volume Globular: 37%
VCM: 52,0 fl
HCM: 20,2 pg
CHCM: 28 %
RDW: 19,5 %
Pecilocitose + Codócitos +
Leucócitos: 6 000 / microlitro
Plaquetas: 170 000 / microlitro
OBS: considere como VR o fornecido acima para adultos.
O médico pediu alguns exames adicionais, nos quais obteve os
seguintes resultados:
Ferro sérico: aumentado; ferritina: aumentada; saturação da
transferrina aumentada;
Qual tipo de anemia poderia se encaixar nestes resultados? Por
quê?
•Mulher, 23 anos, vegetariana estrita, apresentou os seguintes
resultados no hemograma:
Eritrócitos: 3 200 000 / microlitro
Hemoglobina: 7,8 g/dl
Volume Globular: 50 %
VCM: 112,0 fl
HCM: 34,0 pg
CHCM: 33 %
RDW: 17,0 %
Presença de corpúsculos de Howell Jolly e Anel de Cabot
Leucócitos: 2 000 / microlitro
Diferencial normal, com neutrófilos hipersegmentados: 8 %
Plaquetas: 120 000 / microlitro
Qual o provável tipo de anemia que a paciente apresenta? Quais
exames adicionais podem ser realizados para a confirmação da
hipótese diagnóstica laboratorial?
•Um paciente foi corretamente diagnosticado por um médico como
tendo uma hemoglobinopatia, sendo esta, a beta-talassemia maior.
Como seria um hemograma desse paciente e qual o exame
diferencial que leva à confirmação dessa doença? E se o paciente
apresentasse uma beta-talassemia menor, como seria seu
hemograma?

•Uma gestante de 30 anos foi internada com pressão alta. Os

exames laboratoriais pedidos pelo médico revelaram proteinúria
e enzimas hepáticas elevadas (TGO e TGP). A gestante
começou a apresentar alterações neurológicas. O hemograma
indicou anemia hemolítica com trombocitopenia. O diagnóstico
foi de síndrome HELLP.
O que desencadeia esta síndrome? O que aconteceu no vaso
sanguíneo da paciente?
•Um paciente do sexo masculino, 32 anos, sentiu-se mal e
procurou um médico, o qual, entre outros exames, solicitou um
hemograma. O resultado foi:
Eritrócitos: 2 300 000 / microlitro
Hemoglobina: 78,0 g/dl
Volume Globular: 45 %
VCM: 89,0 fl
HCM: 31 pg
CHCM: 32 %
RDW: 13,0 %
Leucócitos: 1 800 / microlitro
Plaquetas: 80 000 / microlitro
OBS: O paciente tinha muita dor de estômago e tomava (por conta
– automedicação) frequentemente o medicamento cimetidina.
Qual o provável diagnóstico do paciente? O que pode ter
desencadeado tal quadro?
•Uma mulher de 27 anos estava andando de avião pela
primeira vez quando passou mal. Entre outros sintomas, a
mulher sentiu fraqueza, dor intensa de cabeça e taquicardia. O
hemograma mostrou-se normal. Após uma extensa
investigação do médico, este pediu um teste de falcização, o
qual foi positivo.
Qual a situação clínica da paciente? Por que ela sentiu-se mal
no avião?

8) Quais são as características clínicas e laboratoriais de um

paciente com anemia falciforme?