Cardiomiopatias Restritivas

Definição: Caracterizada pela redução do enchimento diastólico e/ou distensibilidade ventricular,

fração de ejeção preservada, volumes diastólicos normais ou diminuídos, espessura ventricular
normal ou aumentada e dilatação atrial. Em 50% dos casos, as etiologias são específicas.

Fisiopatologia

Decorrem das paredes rígidas que dificultam o enchimento ventricular, com consequente
desenvolvimento de sintomas congestivos.


Classificação

Miocárdica infiltrativa:

Amiloidose; * INFO
Sarcoidose; * INFO
Doença de Gaucher;

Doença de Hueler.

Miocárdica não infiltrativa:

Idiopática;

Familiar;

Hipertrófica; * INFO
Diabética; * INFO
Esclerodermia; * INFO
Pseudoxantoma elástico.

Miocárdica de depósito:
Hemocromatose hereditária; * INFO
Doença de Fabry; * INFO
Doenças de depósito de glicogênio.

Endomiocárdica:
Endomiocardio fibrose; * INFO
 Síndrome carcinoide; * INFO
Síndrome hipereosinofílica; * INFO
Relacionada a antraciclinas; * INFO
Endocardite fibrosa por drogas;

Câncer metastático. * INFO


Apresentação Clínica

Quadro clínico: É sugestivo de insuficiência cardíaca ou pericardite constrictiva. Se o

acometimento for do ventrículo direito o paciente cursa com edema de membros inferiores,
hepatomegalia, turgência jugular, derrame pleural à direita, ascite, intolerância aos esforços.
Já em casos em que o ventrículo esquerdo é acometido o quadro é de dispneia aos esforços,
ortopneia, congestão pulmonar.

Pode ocorrer aumento atrial gerando arritmias, principalmente a fibrilação atrial que pode se
apresentar com quadro de palpitação.

Exame Físico

A pressão venosa costuma estar aumentada, evidenciada por turgência jugular patológica,
proeminência de descenso y e, por vezes sinal de Kussmaul. Pode-se ouvir uma terceira
bulha devido a restrição abrupta do enchimento ventricular, sopros de insuficiência das valvas
atrioventriculares podem ser audíveis nos focos do ápice. Os pulsos são normais ou com
amplitude diminuída devido ao baixo volume sistólico. Como dito anteriormente podem ser
observados ascite, hepatomegalia, e congestão na ausculta pulmonar.


Abordagem Diagnóstica

Eletrocardiograma: As alterações no ECG são inespecíficas, pode haver sinais de

sobrecarga atrial, arritmias supra ventriculares como a fibrilação atrial, bloqueios de condução,
extrassístoles e alterações no segmento ST-T.

Radiografia de tórax: Pode mostrar importante cardiomegalia, principalmente as custas de

aumentos atriais significativos. Pode haver congestão da veia pulmonar e derrame pleural.

Ecocardiograma: O padrão ecocardiográfico da doença é de aumento biatrial importante com

ventrículos normais ou reduzidos de tamanho. A função sistólica dos ventrículos está
preservada enquanto a diastólica está comprometida de forma importante. Algumas doenças
apresentam particularidades no exame ecocardiográfico.
 Ressonância Magnética Cardíaca: A RM pode dar informações adicionais sobre o quadro,
ajudando inclusive na elucidação etiológica. Nesse quesito o realce tardio com o gadolíneo é
capaz de verificar infiltrações, fibrose e necrose no tecido miocárdico.

Biópsia: A biópsia endomiocárdica pode ajudar muito na elucidação diagnóstica,

principalmente em casos de miocardite eosinofílica, sarcoidose e amiloidose. Ela deve ser
solicitada apenas quando há dúvida etiológica e possibilidade de tratamento.


Diagnóstico Diferencial

Pericardite constrictiva; * INFO

Tamponamento cardíaco; * INFO
Insuficiência cardíaca. * INFO


Abordagem Terapêutica

O tratamento geral consiste em reduzir a congestão com diuréticos de alça, controlar a

frequência cardíaca principalmente com betabloqueadores, manter, sempre que possível, a
contração atrial e evitar anemia e desequilíbrio hidreletrolítico.

O tratamento geral e específico das causas de cardiomiopatia restritiva pode ser visto nos
tópicos relacionados:

Amiloidose; k PRESC
Cardiomiopatia hipertrófica; k PRESC
Endocardite de Loffler; k PRESC
Endomiocardio fibrose; k PRESC
Doença de Fabry; k PRESC
Sarcoidose. k PRESC

Nas patologias em que não há tratamento específico, ou em casos de etiologia idiopática o

transplante cardíaco é uma opção de tratamento.


Autoria

Autor(a) principal: Pamela Santos Borges Araujo (Clínica Médica e Cardiologia).

Revisor(a): Gabriel Quintino Lopes (Clínica Médica e Cardiologia).

Equipe adjunta:
 Marcos Paulo Lacerda (Cardiologia e Ecocardiografia);

Eraldo Moraes (Cardiologia, Eletrofisiologia, com especialização em Marca-passo).


Referências Bibliográficas

Moreira MCV, Montenegro ST, Paola AAV. Livro-texto da Sociedade Brasileira de Cardiologia.
2ª ed. Barueri, SP: Manole, 2015;1099-1107.

Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. 1997;336:267.

Habib G, Bucciarelli-Ducci C, Caforio ALP, et al. Multimodality Imaging in Restrictive

Cardiomyopathies: An EACVI expert consensus document In collaboration with the "Working
Group on myocardial and pericardial diseases" of the European Society of Cardiology
Endorsed by The Indian Academy of Echocardiography. Eur Heart J Cardiovasc Imaging.
2017;18:1090.

Sayegh ALC, Dos Santos MR, Sarmento AO, et al. Cardiac and peripheral autonomic control
in restrictive cardiomyopathy. ESC Heart Fail. 2017;4:341.

Ryan TD, Madueme PC, Jefferies JL, et al. Utility of Echocardiography in the Assessment of
Left Ventricular Diastolic Function and Restrictive Physiology in Children and Young Adults with
Restrictive Cardiomyopathy: A Comparative Echocardiography-Catheterization Study. Pediatr
Cardiol. 2017;38:381.

Hsich EM, Starling RC, Blackstone E, et al. Restrictive Cardiomyopathy and Risk of Mortality
on Waiting List for Heart Transplantation. J Heart Lung Transplant 2014;33:S66.