EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA.

PRESENTACIÓN DE UN CASO Y
CUIDADOS ESPECIFICOS DE ENFERMERIA NEONATAL
∗
Martha Isela Yánez- Aguilar Georgina Hernández- Chico;
∗
Yolanda Miranda 

∗
ENFERMERA ESPECIALISTA ENCARGADA DE TERAPIA INTERMEDIA NEONATAL TURNO
VESPERTINO. CENTRO MEDICO NACIONAL 20 DE NOVIEMBRE ISSSTE.
∗∗
ENFERMERAS ADSCRITAS AL SERVICIO ENCARGADAS DE LA ATENCIÓN DEL
NEONATO. CENTRO MEDICO NACIONAL 20 DE NOVIEMBRE ISSSTE.

1
 epidermolisis ampollosa

RESUMEN

La Epidermólisis Ampollosa (EA) es un grupo heterogéneo poco común de

trastornos hereditarios, caracterizados por la fragilidad de la piel y las mucosas
que requieren atención especializada, intervención y tratamiento oportuno para
evitar complicaciones que amenazan la vida.
Se presenta en 1 de cada 50,000 recién nacidos.
Existen 3 grupos de EA; que se clasifican en relación a la región en donde se
forma la ampolla. Así en las epidermólisis ampollosa simple; la ampolla se
forma en las porciones inferiores de la epidermis, en la EA de unión se forma a
nivel de la lámina lúcida y en la EA distrófica se forma por debajo de la lámina
densa.
Estas tres formas pueden presentarse con más de 20 fenotipos diferentes; que
se clasifican en relación a los hallazgos clínicos, hereditarios y moleculares.
Los pacientes de epidermólisis ampollosa pueden tener mayor riesgo de
contraer cáncer de células escamosas de la piel.
La enfermera enfrenta retos al tener a su cuidado a neonatos con patologías
complejas, y la toma de decisiones dependerá de los conocimientos científicos;
que nos guiarán para poder establecer un Plan de Atención acorde a las
necesidades.

PALABRAS CLAVE

Epidermólisis Ampollosa, cuidados de enfermería, neonato.

2
 ( E. A:) epidermolisis ampollosa.

DEFINICIÓN.

La Epidermólisis Ampollosa (EA) Es un grupo de enfermedades hereditarias

que se presentan principalmente en los niños.
Su manifestación clínica más importante es la aparición de vesículas
hemorrágicas y ampollas en piel y mucosas, después de un trauma directo, de
un roce mínimo o aparecen de manera espontánea.

La clasificación más utilizada es la de tipo histológico y según la localización de

las ampollas, se describen 3 entidades: EA Simple o intradérmica, EA de Unión
y la EA Distrófica o intradérmica.1
La Epidermòlisis simple tiene algunos subtipos más graves, como son las
formas de Koebner, Dowling-Meara, y Weber-Cockayne.

ETIOLOGÍA.

La piel es el órgano más grande y complejo del cuerpo humano. A partir de la

cuarta semana de gestación se encuentra definida la epidermis primitiva, con
dos capas de células peridermo y extracto germinativo.
Luego aparecen los anexos pilosos, glandulares, los vasos, los nervios y los
melanocitos.
El mesodermo primitivo da origen a la dermis o corion, tejido de sostén de la
epidermis constituido por los fibroblastos, las fibras colágenas y la sustancia
fundamental.
La función primordial de la piel es la de defender al organismo de las
agresiones del medio externo. 2
Para tener conocimiento del proceso fisiopatógico, debemos conocer la
anatomía de la dermis.
La capa más profunda es la membrana basal; es una estructura especializada
que une el epitelio celular y el tejido conectivo adyacente a el. La unión entre la
dermis y la epidermis esta formada por 4 capas.
El cito esqueleto que consta de dos elementos; queratocitos basales unidos
firmemente a la dermis por los hemidesmosomas.
La lámina lucida que se encuentra debajo de los queratocitos basales.
La lamina densa que esta situada debajo de la lámina lucida y por encima de la
dermis papilar.
La sub lámina densa situada inmediatamente debajo de la lámina densa.3

La Epidermólisis Ampollosa tiene su origen en defectos asociados a los

queratinocitos basales y a la zona de la epidermis-membrana basal-dermis
subyacente. Esta zona, en muchos tejidos como la piel y las mucosas, está
formada por diversos componentes especializados, que se combinan
mutuamente para formar diferentes tipos de anclaje.

3
 epidermolisis ampollosa

Los distintos tipos de Epidermólisis Ampollosa derivan de mutaciones de los

genes que codifican todas las proteínas anteriores, que forman el sistema de
anclaje de la epidermis a la dermis.

Así, la Epidermólisis Ampollosa distrófica se debe a mutaciones del gen KRT5,

14 que codifica las queratinas 5 y 14 y la epidermólisis de unión se debe a
mutaciones del gen LAMA3, que codifica la laminina.4

Diversos estudios clínicos demuestran su origen genético. En la EA simple,

hay mutaciones en los genes que sintetizan las queratinas basales 5 y 14,
localizadas en los cromosomas 14q y 12 q respectivamente.
En la EA de unión, hay falta de laminina 5 también llamada kalinina o niceina.
En la EA distrófica, se han encontrado mutaciones en el gen de la colágena
tipo VII, también se describe una actividad incrementada de la colagenaza en
cultivo de fibroblastos, la cual se conoce degrada la colágena En la forma EA
simple el primer cambio que se observa es la vacuolización de queratinocitosis
basales (citólisis). El plano de clivaje se produce a este nivel, por ello pueden
quedar remanentes de los queratinocitos en el suelo de la ampolla
acompañando a la membrana basal. Porinmunoperoxidasa se pueden
evidenciar en el suelo de la ampolla por la tinción positiva para queratina y
colágeno IV o laminina. En las lesiones evolucionadas la imagen es de una
ampolla subepidérmicel suelo de la ampolla. Ultraestructuralmente se
demuestra que el nivel de separación está en la lámina lúcida. Indistinguible de
la juncional la EB distrófica(dermolítica) también se presenta como unaampolla
subepidérmica con mínimo o ausenteinfiltrado inflamatorio (Figs. 3 y 4). En las
formasevolucionadas se ve fibrosis de ladermis superficial.La membrana basal
se localiza en el techo dela ampolla lo que puede ponerse en evidencia
porinmunohistoquímica o por estudio de microscopia.5

En los casos de EBS, clásicas, autosómicas dominantes, tales como: EB

Weber-Cockayne; EB Koebner, EB Dowiing-Meara y EBS con pigmentación
moteada, se han demostrado mutaciones en los genes que acodan las
queratinas basales, tipo K 5 y K 14 .

Las formas de EBS autosómicas recesivas, están relacionadas a mutaciones

completas del gen que acoda queratina K 14 .

Recientemente una variante de EBS, autosómicas recesiva, que puede

clínicamente estar asociada a distrofia muscular, o compromiso de vías
respiratorias (estrechez laríngea supraglótica), o neurodegeneración, ha sido
relacionada con anormalidades en una proteína estructural denominada
plectina .

4
 epidermolisis ampollosa

La plectina es una proteína de 500K Da, involucrada en la adhesión de

filamentos intermedios a complejos transmembrana intercelulares de algunos
tejidos, incluyendo el epitelio de vías respiratorias, tejido muscular y tejido
neuronal

Esta localización, explica el compromiso multisistémico que puede presentarse

en estas formas de EBS, cuando ocurre mutación en el gen que acoda plectina:
PLEC1 .
Se demuestra, en estos pacientes, inmunoreactividad anticuerpos
monocionales contra plectina ausente o disminuida así como por microscopía
electrónica hemidesmosomas hipoplásicos, con una reducida unión a
filamentos intermedios de queratina .

En las EB junturales, los genes que codifican los componentes estructurales de

los hemidesmosomas y los filamentos de anclaje son los relacionados con
estas variantes clínicas.

Están implicados el gen que codifica la integrina beta 4, asociada a

hemidesmosoma y los genes que codifican la lámina 5, de los filamentos de
anclaje .

Las integrinas forman la familia alfa y beta glicoproteínas transmembranas que

juegan un rol importante en definir la adhesión de las células epiteliales,
transmitir señales que regulan la expresión de genes y el crecimiento celular

Mutaciones que afectan los genes que codifican las integrinas han sido
asociados con deficiencia en la adhesión leucocitaria (16), la trombastenia de
Glanzmann es un desorden genético caracterizado por ausencia de agragación
plaquetaria .
Recientemente, se ha demostrado que en la epidermis humana, los
queratinocitos basales expresan integrinas de tipo alfa 2 beta 1, alfa 3 beta 1, y
alfa 6 beta 4.
La localización de las alfa 2 beta 1 y alfa 3 beta 1, es la superficie lateral
celular, sugiriendo un rol en interacción de célula a célula, mientras la alfa 6
beta 4 es restringida a la superficie ventral, en relación con la zona de
membrana basal, sugiriendo un rol en la adhesión de matriz-célula.
En los epitelios estratificados y transicionales, la alfa 6 beta 4 integrina, se
encuentra participando en la adhesión filamentos intermedios-
hemidesmosomas, a través del dominio citopismátíco beta 4
integrina conectado a filamentos intermedios .

Defectos genéticos o expresión alterada de alfa 6 beta 4 integrina, pueden

interferir con la formación de hemidesmosomas, fragilidad de epitelios y
mucosas, como lo observado en algunas formas de EBJ, asociadas a atresia
pilórica, aplasia,cutis, etc.

5
 epidermolisis ampollosa

La obstrucción gástrica congénita, así como la aplasia cutis congénita y la

obstrucción en la unión uterovesical, son una consecuencia de traumas
químicos, mecánicos o deqenerativos prenatales que ocurren en pacientes con
integrinas defectuosas.

Puede inferirse, por lo tanto, que estas anomalías pueden ser un evento dentro
del gran efecto clínico de las EBJ, asociadas a alteración de alfa 6 beta 4
integrina.
En otras formas de EBJ, las alteraciones encontradas son al nivel de lámina
lúcida.
Proteínas integrantes de los filamentos de anclaje (ubicados en la lámina
lúcida) como niceina /kalinínal/epiligrina han sido encontradas alteradas en
algunas formas de EBJ.

Laminina 5 (antes Klinina) consta de 3 subunidades: alfa 3, beta 3 y gamma 2.

Mutaciones en la cadena garnma 2 (LAMC2) son las responsables de la
presencia defectuosa de filamentos de anclaje y por lo tanto de algunas formas
severas de EBJ tipo Herlitz.

Los defectos genéticos específicos y las mutaciones que afectan la

conformación de proteínas estructurales, tales como plectina, integrinas y
lamininas son las últimas evidencias asociadas con la epidermolisis bulosas. 6

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

EA SIMPLE Es la forma más frecuente, el patrón de herencia es autonómico

dominante, las lesiones están presentes al momento del nacimiento, o
aparecen en la primera infancia; en forma de ampollas tensas con un halo
eritematoso, curan sin dejar cicatriz, no hay afección de mucosas y uñas.

EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA SIMPLE: se caracteriza por la presencia de

ampollas intradérmicas debidas a mutaciones de la queratina. Al menos se
conocen 11 subtipos, de los cuales 7 son de naturaleza autosómica dominante.

La más frecuente es la Epidermólisis Ampollosa tipo Koebner (también llamada

Epidermólisis simple generalizada), en la que las ampollas surgen durante el
primer año de vida en los sitios de mayor roce y traumas. Suelen estar
presentes hiperqueratosis y erosiones palmo-plantares. Curan sin dejar cicatriz.

El subtipo de Weber-Cockayne, también autosómica dominante; es la más

común de todas las epidermólisis. Puede aparecer en la infancia o más tarde y
se caracteriza por la aparición de ampollas en las manos y los pies después de
un ejercicio excesivo o con el calor.

6
 epidermolisis ampollosa

La Epidermólisis Ampollosa de Dowling-Meara; se presenta en el momento del

nacimiento y muestra una distribución generalizada. Se caracteriza por las
lesiones que se agrupan en el tronco y extremidades siguiendo una pauta
herpetiforme, pero que curan sin dejar cicatriz. Las uñas pueden caerse y
volver a crecer con atrofia. Frecuentemente, la mucosa oral está afectada

Otros subtipos de Epidermólisis Ampollosa simple son la de Ogna (una

localidad de Noruega) en la que subsiste un defecto de la transaminasa
glutámico pirúvica de los eritrocitos, con tendencia de las ampollas a presentar
hemorragias, y la Epidermólisis Ampollosa con distrofia muscular muy rara.

EA AMPOLLOSA DE UNIÓN O JUNTURAL. Se transmite de forma recesiva,

la separación se produce a nivel de la unión dermo-epidérmica a nivel de la
lámina lúcida, es la forma más grave de la Epidermolisis Bullosa con una
mortalidad elevada en los primeros años de vida, las lesiones curan con
rapidez y no dejan cicatriz, con el tiempo tardan más en cicatrizar. Las
ampollas aparecen en el cuero cabelludo, hay pérdida de uñas, dientes
hipoplàsicos y caries aceleradas, hay afección de la mucosa oral por lo que hay
dificultad para la ingesta de alimentos, anemia y en casos graves atresia del
píloro.

Esta forma de Epidermólisis, es la que muestra mayores variaciones

fenotípicas con mutaciones de al menos 7 componentes de la membrana basal.
Todos los tipos tienen en común la formación de ampollas en la lámina lucida.
Los subtipos más frecuentes de Epidermólisis juntural son la letal (tipo Herlitz o
epidermolisis juntural gravis) y la mitis.

Los pacientes con Epidermólisis tipo Herlitz, no sobreviven a la infancia y la

mayoría mueren antes de los 5 años. En el momento del nacimiento; se
presentan ampollas generalizadas con abundante tejido de granulación
periorificial, con pérdida precoz o distrofia de las uñas. Otros síntomas
asociados a este tipo son ampollas en el epitelio de las mucosas respiratorias,
gastrointestinales y genitourinarias. Los pacientes mueren usualmente debido a
infecciones generalizadas o disfunción multiorgánica.

Algunos pacientes muestran en el momento del nacimiento una Epidermólisis

juntural moderada, sobreviven a la infancia y mejoran con el tiempo. Son
prominentes las lesiones periorales que no cicatrizan y lesiones de las uñas y
cuero cabelludo entre los 5 y 10 años. Este tipo de Epidermólisis se denomina
mitis o juntural no letal.

7
 epidermolisis ampollosa

EA DISTROFICA. También denominada dermolíticas, porque, el nivel de

separación se produce por debajo de la lámina densa de la unión
dermoepidèrmica.
Puede ser de herencia autosómica dominante y recesiva, siendo está última
más grave.
Las ampollas sanan pero dejan cicatrices atróficas y el desarrollo de
contracturas.
A l nacer existen áreas extensas de piel denudada, generalmente en los pies
(Síndrome de Bart).
Los sucesivos episodios de aparición de ampollas en manos y pies,
condicionan la fusión de los dedos (deformidad en mitón) y las uñas se
pierden, así como contracturas en áreas de flexión de muñecas, codos y
rodillas.
Hay afectación de la mucosa oral, faríngea, esofágica y del ano. La afectación
de las mucosas condiciona contracción de la boca, fijación de la lengua, dolor
a la deglución, estenosis esofágica y reflujo gastrointestinal. Todo lleva a una
desnutrición severa y progresiva, las lesiones anales ocasionan dolor al defecar
y estreñimiento crónico.
Se conocen cuatro subtipos principales de Epidermólisis Ampollosa Distrófica,
todos los cuales se caracterizan por ampollas subepidérmicas, debidas a
mutaciones de las fibrillas de anclaje a base de colágeno VII.
Dos de ellas son de carácter autosómico dominante y las otras dos, recesivas.

• La variante tipo Cokayne-Touraine; se caracteriza por ampollas en las

extremidades y distrofia de las uñas con formación de cicatrices o milias.
Las lesiones orales son poco frecuentes y los dientes son normales
• La variante de Pasini; se caracteriza por lesiones papulares, similares a
cicatrices que aparecen espontáneamente en el tronco, en ausencia de
trauma. Estas lesiones reciben el nombre de lesiones albopapulosas.
Son frecuentes la distrofia o ausencia de las uñas, pero las mucosas no
son afectadas.
• Las Epidermólisis Distróficas recesivas, engloban un amplio espectro
que van desde formas menos graves; que son clínicamente similares a
las formas distróficas dominantes localizadas; hasta subtipos mutilantes
como la variante mutilante de Hallopeau-Siemens. Las ampollas
generalizas presentes en el momento del nacimiento progresan durante
la infancia, desarrollándose una sindactilia adquirida en las manos y pies
La formación de milias puede ser considerable.

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 epidermolisis ampollosa

DIAGNOSTICO.

La biopsia cutánea, permite el diagnóstico de confirmación y del subtipo de EA.

La tinción con hematoxilina-eosina, solo permite ver la ampolla a nivel
dermoepidérmico.
La microscopia electrónica o técnicas de inmunofluorescencia, en la cual se
emplean anticuerpos dirigidos contra diferentes proteínas de la membrana
basal (laminina 5, colágeno tipo VII, colágeno tipo IV, integrinas...) para
localizar el nivel de separación. Para tomar la biopsia debe ser una ampolla
reciente (<24 h).

TRATAMIENTO.

No hay un tratamiento específico para la Epidermólisis, tiene como objetivos:

minimizar la formación de ampollas, proporcionar las mejores condiciones de
cicatrización, evitar infecciones y control del dolor.

Cuidado de la piel.

Hay que evitar los traumatismos aún mínimos, protección de áreas de roce,
evitar en el período neonatal cargar al niño por las axilas, ropa y sábanas
suaves de algodón, tener un microambiente de humedad ideal aplicando
emolientes, las heridas deben cubrirse con un apòsito no adherente, se fijan
con un vendaje con gasas, que a su vez se recubren con un vendaje elástico.
La curación se realiza diario con previa analgesia, hay que separa los dedos
para evitar la fusión. Mantener una buena nutrición es indispensable para una
buena cicatrización de las heridas. 7

9
CASO CLINICO.

Neonato femenino, la cuál nació en Cd. Victoria Tamaulipas el día 12 de

Octubre del 2007, obtenido por cesárea a las 40.1 SDG.
Peso de 2800 gramos, producto de la GII de Madre de 36 años profesora de
secundaria. Sin antecedentes de importancia, Padre sano de 29 años tablajero.
Al nacimiento se observan lesiones peribucales y gingivales sangrantes,
posteriormente ampollas en extremidades superiores e inferiores, por lo que es
trasladada el día 19 de Octubre al CMN “20 de Noviembre” ISSSTE , a su
llegada presenta zonas extensas de piel denudada en tórax, manos, pies y
lesiones en mucosas, irritable .
Ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales el 20 de Octubre donde
es manejada con baño coloide 2 veces al día y aplicación de cold cream, con
el diagnóstico de probable Epidermolisis Ampollosa, es necesario que suturen
herida sangrante de miembro inferior izquierdo el día 24 de octubre, toman
biopsia y se realiza la transferencia al servicio de Terapia Intermedia neonatal.
El día 25 de Octubre valora infecto pediatría para descartar herpes virus.
Se maneja en aislamiento protector, paracetamol c/6 h, curación diaria con
flictenòlisis. El 30 de octubre inicia Permanganato de potasio dilución 1:2000
para acción antimicrobiana, cremas inertes especiales, se protege con
apòsitos de poliuretano espuma hidrofìlico y vendaje no compresivo, así como
colutorios con solución philadelphia por turno.
Analgésico previo a curación matutina, se evitan medios invasivos de
monitorización, toma de signos vitales evitando la toma de presión arterial.
Durante su estancia el 31 de octubre, solo presenta un pico febril de 38.
1 de Noviembre; análisis de Laboratorios: Leucocitos de 31 490, Hb 8.7 y
HTO 2, por lo que el día 2 de Noviembre transfunden e inicia antibióticoterapia
con Amikacina y Dicloxacilina, el 3 de nov descartan herpes congénito, el 7 de
Noviembre incrementa la PCR de 2 a 13.
El 8 de Noviembre; valora cirugía plástica por sindactìlia simple incompleta,
este día los laboratorios indican una Hb de 10 y Hto de 31.7, por lo que recibe
una nueva transfusión el día 11 de Noviembre, plaquetas de 671, albúmina de
1.7 y leucos de 12 000, inicia vitamina E (10 gotas al día) , Carnitina y
lovebat gel en labios
El día 14 de Noviembre; recibe el diagnóstico por resultado de biopsia de
Epidermolisis Ampollosa simple variante Weber Cockayne con predominio en
extremidades y boca.
El 24 de Noviembre inicia dicloxacilina v.o. 150 mg c/6, sulfato ferroso 15 g
c/24 h
Se observa mejoría, egresando el día 17 de Noviembre del 2007 a su domicilio,
teniendo control por medio telemedicina.
Actualmente con 11 meses de edad presenta un adecuado crecimiento para
la edad y sexo. Presenta heridas sangrantes en área dorsal y miembro superior
izquierdo, se le cubre con algodón como medio de protección y acude a control
en DEBRA Monterrey, refiere ya realizar baño completo pero aplican aún el
permanganato, la dieta es a base de papillas, se ministra analgésico por razón
necesaria.

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 epidermolisis ampollosa

DISCUSION.

El nacimiento de un bebé tiene una historia de esperanza e ilusiones, sabemos

que llegará un ser indefenso y frágil, pero no como para limitarnos en los
cuidados y muestras de cariño, ya que ese pequeño nace y al verlo sabemos
que no está bien, es tan delicado de su piel como las alas de una mariposa;
frente a nuestros ojos estará el dolor físico de un ser indefenso, el emocional
de su familia, ya que aparece el miedo y la incertidumbre.

Pero llama la atención que el tipo de Epidermolisis que fue diagnosticado no

se presenta en la etapa neonatal. Según la literatura ocurren los primeros
episodios a los 18 meses en las rodillas y espinillas con el gateo o en los pies
después de caminar.

Algunas personas afectadas, no manifiestan la enfermedad hasta la

adolescencia o comienzos de la vida adulta.
Aunque las ampollas suelen ser confinados a las manos y los pies, pueden
ocurrir en cualquier lugar adecuado, dado el trauma.

Es necesario que como enfermeras contemos con los conocimientos

actualizados, para poder llevar a cabo una valoración de todas las necesidades
de manera integral, realizando un Plan de Atención para poder limitar daños y
evitar complicaciones; ya que nuestras acciones determinaran la calidad de
vida durante la hospitalización, la capacitación a los padres determinara el
estado físico y emocional a largo plazo.

Es importante destacar los cuidados específicos de enfermería, ya que nunca

se perdió el contacto físico otorgando cuidados con calidez, la responsabilidad
y la empatía en el manejo de la pequeña con sus padres.

Este estudio de caso tiene como base teórica las 14 necesidades propuestas
por Virginia Henderson, se logro identificar las necesidades de seguridad y
protección, nutrición, eliminación, movimiento y postura, sueño y descanso,
vestido, termorregulación, higiene corporal, evitar los peligros del medio,
comunicación, respeto de creencias y valores, realización y aprendizaje.

Se realizo el análisis de los datos objetivos y subjetivos para detectar las

necesidades afectadas de la niña y su entorno y realizar diagnósticos de
enfermería reales , utilizando el formato PES (Problema- Etiología - Signos y
síntomas) .

11
 CENTRO MEDICO 20 DE NOVIEMBRE
SERVICIO DE TERAPIA INTERMEDIA NEONATAL
PLAN DE ATENCIÓN DE ENFERMERIA

NEONATO FEMENINO
DX MEDICO: EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA.
DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA : Alteración en la seguridad y protección,
Relacionado con anomalía dérmica por alteración genética de las proteínas de
anclaje, Manifestada por vesículas y zonas denudadas en piel y lesiones en
mucosa oral.

OBJETIVO: Lograremos proteger a nuestro neonato contra el medio externo

con medidas universales y dispositivos físicos para evitar lesiones y favorecer
la cicatrización evitando infección.

FECHA INTERVENCION FUNDAMENTACION EVALUACION

24 Aislamiento El aislamiento protector es Se proporcionó un área

OCT protector una de las medidas especial para nuestra bebé,
2007 universales para proteger proporcionó los cuidados
contra infecciones cruzadas una sola enfermera en cada
en un medio hospitalario. turno.

Colocación de Mantener una base que El aspecto de la piel mejoró

colchón de agua. favorezca la circulación notablemente, manteniendo
evitando el daño tisular por así la función como barrera
presión física.

Baño sin fricción El baño como medio para

eliminar residuos de
descamación y residuos de
excretas , no se lleva acabo
como tal ya que por la
. alteración en la piel
ocasionaríamos lesiones.

Ministraciòn de La dermis contiene Al inicio se ministraba

analgésicos. múltiples zonas nerviosas nubaìn, previo a las
conductoras del dolor . curaciones posteriormente
El dolor que ocasiona la solo se ministro
Epidermolisis ampollosa es paracetamol.
tal como el de una
quemadura, es difícil la
situación del neonato ya
que su medio extrauterino
es agresivo por lo que
nuestro actuar será el
mantener un confort.

12
Curación de las La curación es de suma
lesiones y importancia para eliminar la
flictenòlisis. materia muerta que
favorece la proliferación de
microorganismos patógenos
y que se lleve a cabo la
cicatrización de la piel para
mantener la barrera de
protección, se aplicó un
antiséptico el permanganato
de potasio.
La flictenòlisis es un
procedimiento para drenar
el material serohemàtico de
la lesión ampollosa que
ocasiona dolor agudo, si se
encuentra no necrótica se
deja el techo.
Lubricación de la Se debe favorecer la
piel. microhumedad de la piel
para evitar lesiones, se
aplica en las gasas, con
vendaje como medio de
contención.
Cubrir zonas Los apòsitos de poliuretano
específicas de espuma hidrofílico, se
presión con aplican como medida de
apòsitos protección contra la
especiales. posición y presión.
Se logra una mejoría
notable, favoreciendo la
cicatrización, limitación de
daños dérmicos, se controla
el dolor y el servicio de
dermatología logra evitar la
sindactilia .retirando el
material necrótico y
separando los dedos para
mantener la integridad
dérmica , su morfología y
evitar la deformidad en
articulaciones.
Se ajustaron a las
extremidades torácicas y
pélvicas, evitando y
limitando lesiones por
presión.

Aseo de la cavidad La solución Philadelphia Se logra controlar las

oral con solución permite tener controlada la lesiones, no hay sangrado,
Philadelphia. flora de la cavidad oral, ni hay datos de infección.
tiene acción analgésica ,se
disminuye la respuesta
inflamatoria y retiramos
residuos para evitar la
proliferación bacteriana.

13
DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA :Déficit de la oxigenación y circulación,
relacionado con pérdidas hemàticas por lesiones dérmicas manifestada por
palidez y hemoglobina de 8.7 HTO 24.

OBJETIVO: Lograremos con cuidados específicos una homeostasis para el

adecuado funcionamiento multiorgánico evitando complicaciones .

FECHA INTERVENCION FUNDAMENTACION EVALUACION

31 Curación gentil. Para evitar lesiones Las lesiones están

OCT traumáticas con sangrado. cicatrizadas.
2007

Valoración clínica y La anemia es el déficit de Nuestra bebé nunca

toma de signos hemoglobina que se presentó taquicardia o
vitales traduce clínicamente en polipnea, tenìa una
taquicardia por querer adecuada diuresis, el
aumentar la precarga único signo fue la
incrementa la contracción palidez de mucosas y
del miocardio, como tegumentos, no se
mecanismo compensador valoró la T/A, para evitar
en busca de una adecuada lesiones, su llenado
hematosis y nutrición capilar era de 2
celular. La piel es uno de segundos.
los órganos que primero se
afecta por el déficit
circulatorio, por lo que la
palidez es el signo que
encontramos. La valoración
de clínica de Enfermería es
herramienta fundamental
para la detección oportuna
de problemas y limitación
de daños.

Canalización de El tener una vía venosa El mantener una vía

vena periférica para para introducir al cuerpo los
la transfusión de productos sanguíneos que
concentrado compensen las pérdidas de
eritrocitario. eritrocitos encargados del
intercambio gaseoso a nivel
celular.
venosa con apòsitos
especiales que evitan
lesiones dérmicas fue
importante, manteniendo
una fijación adecuada.
La hemoglobina
aumento de 8 a 11 mg/dl
Mejoró la coloración

14
DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA :Alteración de la termorregulación relacionada
con proceso infeccioso manifestado por fiebre de 38º C ,leucocitosis de 31 490 y
PCR 13.
OBJETIVO: Lograr la eutermia y evitar procesos sépticos por agentes
infecciosos patógenos y oportunistas.

FECHA INTERVENCION FUNDAMENTACION EVALUACION

1 Toma de signos Los signos vitales reflejan Presenta un pico febril

NOV vitales. alteraciones que se
2007 producen en respuesta del
cuerpo en contra de un
agente patógeno, eleva la
temperatura en presencia
de proteínas extrañas.
Iniciar registro en La vigilancia de los eventos
curva térmica y o picos febriles determina la
Ministraciòn de conducta a seguir , en este
antibióticos. caso apoyados en el
resultado de los laboratorios
y por el riesgo de sepsis
mortal en neonatos iniciaron
antibióticos.
durante el turno
vespertino, no hay
taquicardia, ni polipnea.
Fue solo un pico febril.
Se logra completar
esquema con
Dicloxacilina y
Amikacina por vìa
intravenosa

La necesidad de nutrición a pesar de las lesiones en la mucosa oral no se vio

afectada, existió un incremento ponderal adecuado 31 de octubre peso de
2957 gr. 8 de noviembre 3350 gr. (393 gr) Existió hipoalbuminemia (1.7)
indicaron L- Carnitina para favorecer el metabolismo de las proteínas, ya que
se incrementa el gasto de calorías por los continuos procesos de cicatrización
y algunos neonatos requieren de gastrostomias por el tipo de lesiones en todo
el tubo digestivo.
La eliminación intestinal y urinaria sin problema.
La necesidad de movimiento y postura no se afectó ya que existió el
conocimiento para dar cambios de posición en forma gentil y adecuada por
parte del personal de enfermería y de los padres.
Las creencias, valores y aprendizaje no fueron obstáculo en el proceso de
educación continua debido al nivel escolar de la madre, enfrentó la situación
buscando el conocimiento de la patología, se apoyó en su religión e interactuó
con empatía durante el proceso de capacitación para el baño, curación y
vestido.

15
ANEXOS

16
Fig.1 Lesiones en mucosa oral, lengua y labios.

17
Fig.2 Lesiones en manos con Anoniquia, piel tensa con
alteración de la morfología y movilidad.

18
Fig. 3 Lesiones en miembros inferiores.

19
Fig. 4 Desaparición de lesiones pos tratamiento, así como manejo del dolor.

20
Fig. 5 Mejoría en dedos con lesiones ya cicatrizadas no sangrantes.

21
 epidermolisis ampollosa

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