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SINDROME HELLP O Quadro Clinico está composto por sintomas

inespecíficos do tipo
Dr Alberto Zaconeta • mal-estar generalizado (90%),
CRM 9986-DF • dor epigástrica (65%),
Médico Ginecologista Obstétrico • cefaléia (31%) e
Hospital Santa Lúcia – Gravidez de Alto Risco • náuseas e vômitos (30%).
Mestre em Ciências da Saúde pela UnB • Ao exame físico, no entanto, a dor na
palpação do hipocôndrio direito está presente
CONCEITO em 90% das pacientes, constituindo sinal
cardinal na suspeita diagnóstica.
A síndrome HELLP caracteriza-se pela A avaliação laboratorial evidencia
associação de plaquetopenia, aumento das enzimas aumento das transaminases hepáticas (>70 U/I),
hepáticas e presença de hemólise em paciente geralmente em grau moderado. Merece menção a má
gestante. O acrônimo foi cunhado por Wenstein em correlação entre níveis de enzimas hepáticas e
1982 e representa as iniciais das alterações gravidade da síndrome HELLP, podendo ocorrer
laboratoriais na língua inglesa (Hemolysis; Elevated ruptura de hematoma hepático subcapsular, inclusive
Liver enzimes; Low Platelets). Até seu com elevações discretas das transaminases. Dessa
reconhecimento como entidade especifica, essa forma, na paciente com queixa de Dor em
síndrome era frequentemente confundida com hipocôndrio direito, no pescoço ou no ombro deve-
quadros de hepatite ou colecistite, levando a retardos se pesquisar a presença de hematoma subcapsular
no tratamento que culminavam em desfecho com Ressonância Nuclear Magnética ou Tomografia
desfavorável para a gestante e o feto. Computadorizada, independente do nível das
Apesar de poder ocorrer isolada, a transaminases. O diagnóstico de hemólise pode ser
síndrome de HELLP geralmente aparece como difícil, já que a alteração do hematócrito é parâmetro
complicação da pré-eclâmpsia, podendo ser tardio. A presença de hemáceas fragmentadas no
reconhecida em 4% a 12% das gestantes pré- esfregaço de sangue periférico e o achado de
eclâmpticas. bilirrubina indireta >1,2 mg/dl são parâmetros
O evento primário subjacente à indiretos para avaliar esses critérios. Havendo
síndrome parece ser a isquemia placentária, com condição de mensurá-lo, o decréscimo da
liberação do Fator Circulante Tóxico Endotelial Haptoglobina sérica é o sinal mais sensível e objetivo
(FCTE), que causaria dano às substâncias para o diagnóstico de hemólise intravascular.
vasoconstritoras serotonina e tromboxane A2. Essas
substâncias causariam um vasoespasmo generalizado, A DIMINUIÇÃO PLAQUETÁRIA
agravando o dano endotelial e promovendo mais
agregação e consumo de plaquetas, além da ativação A diminuição plaquetária é o achado mais constante,
do sistema da coagulação e depósito de fibrina nas e permite uma classificação prognóstica. Na
paredes vasculares. A hemólise decorreria da ruptura dependência do numero de plaquetas no hemograma,
das hemácias ao passar pelos capilares anormalmente a síndrome HELLP classifica-se em três grupos:
estreitados (anemia hemolítica microangiopática). Classe I: <50.000 plaquetas
Em nível hepático, a constrição vascular produziria a Classe II : 50.000 – 100.000 plaquetas
necrose hepatocelular e hemorragia no espaço de Classe III : 100.000 – 150.000 plaquetas
Disse, explicando o aumento das transaminases. O A classe I possui prognóstico
sangue extravasado do espaço de Disse pode dissecar claramente pior quanto a mobimortalidade materna,
o tecido conectivo periportal e formar um hematoma obrigando a decisões urgentes.
subcapsular, cuja a ruptura tem conseqüências Desde a descrição da síndrome, há
catastróficas para a gestante pouco mais de vinte anos, sabe-se que o termino da
gestação é o único tratamento capaz de frear a
O QUADRO CLÍNICO cascata de eventos fisiopatogênicos da síndrome
HELLP. Dessa forma, a orientação clássica frente ao pacientes deve ser conduzido por profissionais
diagnóstico dessa entidade era a interrupção da familiarizados com gestação de alto risco.
gestação assim que realizado o diagnóstico. Alguns Mulheres que tiveram síndrome
autores, no entanto, observaram que na presença de HELLP têm um risco de recorrência de 19% a 27%.
quadro materno estável era possível a O uso de contraceptivos hormonais orais é permitido
contemporização por tempo suficiente para permitir o nessas pacientes, mas naquelas com quadro precoces
efeito do uso de corticóides na indução do graves deve ser investigada a possibilidade da
amadurecimento pulmonar fetal, com redução das síndrome de anticorpos e antifostolípides.
complicações neonatais e do tempo de internação na
Unidade de Terapia Intensiva. Além dos benefícios
neonatais já conhecidos, o achado mais Referências
surpreendente dessa conduta foi a observação de -PADDE, M. O. HELLP Syndrome: Recognition and
melhora do quadro clinico materno e decréscimo das Perinatal Management. American Family Physician,
transaminases hepáticas. Um estudo posterior, September 1, 1999. Disponível em
prospectivo, confirmou que o uso da dexametasona, http://www.aafp.org/afp/990901ap/829.html
na dose de 10 mg EV de 12/12hs, melhora -COURTIN,W ; WENSTEIN,L. State of the art: A
sensivelmente o quadro materno, o que levou review of HELLP Syndrome. Journal of
alguns especialistas a sugerir uma conduta Perinatology, 1999 19 (2) 1388 – 43.
conservadora em pacientes estáveis com gestações -SIBAI BM, FRANGIEH AY. Management of severe
abaixo de 32 semanas, !recomendando o uso preeclampsia. Curr Opin Obstet Gynecol 1996;8:110-
precoce de corticóide em toda paciente com menos 3.
de 100.000 plaquetas.! Outra indicação relevante do -MARTINS, J.N., MAGNANN, E. F. Hight–dose
uso do corticóide seria em mulheres sem melhora no dexamethasone: A promising therapeutic option for
quadro após o parto, ou naquelas cujo quadro inicia- HELLP. Contemporary Ob/Gyn Archive. November
se após o nascimento da criança. 1, 1999.
Apesar da relevância dos estudos que -WEINSTEIN, L. Syndrome of hemolysis, elevated
apontam para o beneficio do corticóide na síndrome liver enzymes and low platelet count a severe
HELLP, fornecendo uma conduta baseada em consequence of hypertension in pregnancy. Am J
evidências para uma patologia que classicamente Obstet Gynecol 1982; 142:159-67.
carecia de outro tratamento além da interrupção da
gestação, deve-se ter sensatez na indicação dessa
modalidade terapêutica. A síndrome HELLP é
doença grave que pode culminar na morte da mãe e
do feto, e frequentemente se apresenta fazendo parte
de um quadro de pré-eclâmpsia severa. O uso de
corticóide não trata a pré-eclâmpsia nem previne as
convulsões eclâmpticas, e isso deve ser tido em
mente ao optar pelo tratamento conservador.
Atingida a viabilidade do feto, ou tendo evidências
razoáveis de sobrevida sem seqüelas após cuidados
na UTI neonatal, a interrupção da gestação é
recomendação unânime na literatura. Medidas
complementares incluem a transfusão de plaquetas
quando a contagem é inferior a 20.000/mm3 (ou
50.000/mm3 se prevista a cesárea) e a administração
de plasma fresco congelado e concentrado de
hemáceas na vigência de coagulação intravascular
disseminada. Na ausência de melhora após o parto,
deve-se considerar a plasmaferese. O cuidado dessas