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08.

 Hérnia diafragmática congênita ‐ HDC 
Conceito
Defeito  do  diafragma  que  permite  a 
protusão  do  conteúdo  da  cavidade 
abdominal,  através  de  orifícios 
anômalos  (forâmens  posterolaterais 
de  Bochdaleck  e  paraesternal  de  Comentado [A66]:  
Morgagni)  no  diafragma  da  cavidade   
torácica. 

Etiopatogenia
o diafragma se forma entre a 4ª e 8ª 
semana,  dividindo  a  cavidade 
celômica  em  cavidade  peritoneal  e 
cavidade  pleural.  Nesse  período,  o 
 
intestino  médio  se  desenvolve  para 
fora  da  cavidade  abdominal, 
retornando  ao  abdome  enquanto  os  forames  diafragmáticos  estão  em  fase  de 
fechamento. 
Uma  anormalidade  de  desenvolvimento  do  diafragma  ou  um  retorno  precoce  do 
intestino médio poderiam fazer com que o conteúdo abdominal invadisse o tórax. Essa 
invasão da cavidade torácica acaba comprimindo o broto pulmonar e desencadeando a 
hipoplasia  do  pulmão  ipsilateral.  E  essa  hipoplasia  acaba  acarretando  a  hipertensão 
pulmonar resistente. 
Notaram‐se  que  a  exposição  a  certos  herbecidas  (nitrofen)  ou  uma  dieta  pobre  em 
vitamina A podem causar a hernia diafragmatica. 
Alem disso, evidencia‐se que mutações no braço longo do cromossomo 15, responsavel 
pelo  codigo  genetico  de  formação  do  diafragma,  pode  resultar  em  problemas  de 
formação do diafragma. 
Incidência
Calculada entre 1:2000 e 1:12000, sendo a discrepancia atribuida a frequencia de obitos 
precoces não diagnosticados como HDC.  Alguns livros relatam uma prevalencia de 1,5 
meninos para 1 menina, outros n mencionam diferença entre os sexos.  
O defeito mais comum é a HDC posterolateral de Bochdalek. 
Fisiopatologia
A  diminuição  da  area  de  troca  alveolar,  diminuição  da  complacencia  pulmonar, 
deficiencia da produção de surfactante são caracteristicas da hipoplasia pulmonar. Tais  Comentado [A67]: O surfactante pulmonar é
caracteristicas  contribuem  para  o  quadro  de  insuficiência  respiratória  grave,  com  um líquido produzido pelo organismo que tem
a função de facilitar a troca dos gases respiratórios nos
hipoxemia  e  hipercapnia.  Estes  dois  ultimos  estimulam  a  vasoconstrição  vascular 
pulmões 
pulmonar.  Contribuindo  para  a  hipertensão  pulmonar  resistente,  essa  hipertensão 
pulmonar acarrenta a redução do fluxo sanguineo para os pulmoes, aumento da pressão  Comentado [A68]: Hipoxemia é a insuficiência de oxigênio 
no sangue  
diastolica final no ventriculo direito e tendencia a persistencia do padrao de circulação  Hipercapnia é a presença de doses excessivas de dióxido de 
fetal,  com  shunt  direita‐esquerda  atraves  do  ducto  arterioso  e  forame  oval.  A  carbono no sangue. 
diminuição  do  fluxo  sanguineo  pulmonar  e  shunt  direita‐esquerda  leva  a  hipoxemia, 
hipercapnia  e  acidose  que,  por  sua  vez,  são  estimulos  a  vasoconstrição  puilmonar, 
piorando a hipertensão, com consequente intensificação do padrão de circulação fetal 
e assim por diante, estabelecendo‐se um circulo vicioso dificil de ser quebrado.  
 
 
Quadro clinico
Quando a criança é sintomatica nas primeiras 24 horas após o nascimento, a principal 
manifestação clinica é o desconforto respiratorio. Quanto mais cedo surgirem os sinais 
e  sintomas,  mais  grave  deve  ser  o  comprometimento  pulmonar.    Sintomaticos  nas 
primeiras  6  horas  são  considerados  de  alto  risco.  Há  piora  relacionado  a  distensão 
intestinal por aerofagia, aumento do conteudo herniado e agravamento da hipoxemia 
e hupercapnia, piorando a hipertensão pulmonar. 
Há apresentação de sinais de instabilidade hemodinâmica decorrente de insuficiencia 
cardíaca por falência da bomba direita. 
Diagnóstico
O diagnóstico é por meio da ultrassonografia pré‐natal, o USG pode evidenciar o desvio 
do mediatismo para o lado contralateral, assim como a presença de visceras abdominais 
no torax.  
A  radiografia  simples,  após  o  nascimento,  comprova  o  diagnóstico  de  HDC, 
evidenciando a presença de ar intestinal no torax e desvio das estruturas do mediastino 
para o lado contralateral. 
No exame fisico o torax pode estar abaulado, e o abdômen escavado. A ausculta pode 
revelar o desvio do ‘’ictus cordis’’, a abolição do murmúrio vesicular no lado afetado e 
ruídos hidroaéreos intestinais no torax. 
Tratamento
A  HDC  requer  urgência  medica.  Frequentemente,  os  recém  nascidos  necessitam  de 
ressuscitação  imediata  com  medidas  que  incluem:  aporte  adequado  de  oxigênio  ou 
intubação traqueal com assistência ventilatória, sondagem nasogástrica para impedir a  Comentado [A69]: A ventilação com ambu é 
distensão das alças intestinais.  contraindicado no sentido de evitar a distensão 
gastrointestinal e piora do sofrimento respiratório. 
A  administração  intra‐aminiotica  de  surfactante  no  período  pré‐natal  pode  ter 
resultados  positivos  para  a  maturação  pulmonar.  Além  disso,  a  administração  de  Comentado [A70]: A administração de surfactante possui 
surfactante é necessária já na sala de parto ou o mais rápido possível.  a logica de inundar o pulmão antes de os efeitos da 
ventilação com pressão positiva lesarem o epitélio 
A gasometria arterial é fundamental para o acompanhamento de recém‐nascidos que,  pulmonar. 
geralmente, apresentam hipoxemia associada a hipercapnia e a acidose. 
O uso de agentes inotrópicos, como dopamina e dobutamina, parece ajudar na melhora 
da hipertensão pulmonar pelo aumento da pressão arterial sistêmica. 
O uso de suporte extracorpóreo prolongado faz parte das medidas terapêuticas, uma 
vez que estudos comprovam que o ECMO melhora o prognostico. Durante o suporte 
extracorpóreo ocorre a diminuição ou eliminação do componente de hiper‐reatividade 
vascular  pulmonar,  permitindo  a  maximização  da  remodelação  e  aumento  da 
complacência das artérias e arteríolas que normalmente ocorre após o nascimento. 
Cirurgia
Só  pode  ocorrer  quando  o  paciente  estiver  estabilizado.  A  técnica  cirúrgica  adotada 
dependera do tamanho da falha diafragmática, da presença ou não de saco herniário e 
da  capacidade  de  um  abdome  com  volume  insuficiente  para  receber  as  vísceras. 
Normalmente, o fechamento do defeito diafragmático tem sido realizado a céu aberto, 
através  de uma  incisão abdominal subcostal esquerda, utilizando  de fio  inabsorvível, 
´para aproximação dos bordos do defeito. O uso de telas de diversos materiais sintéticos 
pode ser necessário para grandes defeitos, entretanto, a recidiva herniária é frequente 
após 3 anos de seguimento 
Tem  sido  proposto,  para  fechamento  do  defeito  diafragmático,  a  cirurgia  por 
videolaparoscopia,  por  apresentar  trauma  cirúrgico  mínimo,  excelente  resultado 
estético recuperação rápida e menor hospitalização. 
Prognóstico
A  sobrevida  global  é  menor  que  50%,  sendo  o  prognostico  associado  ao  grau  de 
hipoplasia e hipertensão pulmonar, além do mais, o diagnostico pré‐natal, baixo escore 
do Apgar no primeiro minuto são fatores que influenciam o prognostico.  Comentado [A71]: Escore de Apgar. 
 
   

Referências 
Brandt, C. T. Introdução a Cirurgia Geral da Criança. Pernambuco, Editora UFPE. 2003; 
Maksoud, J. G. Cirurgia Pediátrica, volume I, 2ª edição. São Paulo, Revinter, 2003; 
   

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

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