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Cardiopatias Congênitas:
Orientações e Condutas
de Tratamento
*Conteúdo destinado a profissionais da área da saúde
 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Índice
Introdução ........................................................................................................................ 4
Principais Cardiopatias Congênitas............................................................................... 5

1 Comunicação Interatrial (CIA) ................................................................................... 6

2 Comunicação Interventricular (CIV) ..........................................................................7
3 Persistência do Canal Arterial (PCA)......................................................................... 9
4 Defeitos do septo atrioventricular (DSAV) .............................................................. 11
5 Coarctação de Aorta (CoAo) ...................................................................................... 12
6 Estenose Aórtica (EAo) ............................................................................................... 13
7 Estenose Valvular Pulmonar...................................................................................... 14
8 Tetralogia de Fallot (T4F) ........................................................................................... 15
9 Patologias semelhante à T4F com correção biventricular possível ..................... 16
10 Patologias semelhantes à T4F com correção biventricular não possível .......... 17
11 Transposição de Grandes Arterias (TGA) .............................................................. 18
12 Drenagem venosa anômala de veias pulmonares (DVAVP) ............................... 19
13 Truncus Arteriosus ................................................................................................... 20

Orientações sobre a operabilidade em lesões com shunt ........................................ 22

Referências Bibliográficas .............................................................................................. 23

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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Introdução
As Cardiopatias Congênitas são definidas como anormalidades na estrutura, e/ou na função
cardiocirculatória presentes antes mesmo do nascimento, apesar de algumas serem diagnosti-
cadas tardiamente. A doença atinge aproximadamente 1% das crianças nascidas vivas.

As anormalidades na formação da estrutura cardíaca alteram a
anatomia normal do coração, podendo estar relacionadas às vál-
vulas, paredes internas ou mesmo artérias do coração. A maioria
das cardiopatias congênitas são diagnosticadas e tratadas ainda
na infância, ou até mesmo logo após o nascimento. No entanto, há
casos em que a doença é identificada apenas na vida adulta, po-
dendo também ser tratada nessa fase. Apesar dos avanços no tra-
tamento, ainda existem defeitos congênitos que são incompatí-
veis com a vida e levam ao óbito.
Dentre as causas mais comuns destacam-se os medicamentos, a
radiação, algumas patologias como a rubéola e o vírus Cosakie B e
intenções de abortos. Fatores genéticos, fatores maternos, que
incluem as doenças crônicas como a diabetes ou a fenilcetonúria
mal controladas, consumo de álcool, exposição a toxinas ambien-
tais e infecções também podem aumentar, consideravelmente, a
probabilidade de uma anomalia cardíaca.
As crianças com cardiopatias congênitas apresentam sintomas
como pele de coloração roxeada, choro constante e/ou cansaço
ao mamar. Geralmente os sinais despertam a atenção durante a
consulta com o pediatra, que tem condições de identificar proble-
mas como sopro ou frequência cardíaca alterada. Nestes casos, o
profissional indica o acompanhamento com um cardiopediatra.
Após o diagnóstico clínico, a solicitação de exames físicos e com-
plementares como eletrocardiograma, RX de tórax e ecocardio-
grama o cardiopediatra é necessária para confirmar o diagnóstico
e determinar o tipo de cardiopatia congênita, além de indicar a
conduta de tratamento. Em casos específicos, pode ser avaliada a
realização de cateterismo como exame complementar para o
diagnóstico antes da definição do tipo de tratamento necessário.
Boa leitura!

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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Principais Cardiopatias Congênitas

Os defeitos cardíacos congênitos podem provocar ou não cianose (sinal ou
sintoma marcado pela coloração azul-arroxeada da pele, leitos ungueais
ou das mucosas), sendo classificados em cianóticos e acianóticos. Dessa
classificação, compreende-se melhor as diversas manifestações clínicas,
que vão desde um sopro assintomático até quadros de insuficiência
cardíaca biventricular importante.

Cardiopatias Acianóticas Problemas mais graves podem necessitar de um transplante de

São mais frequentes que as cianóticas. Entre as manifestações
clínicas estão: Comunicação Interventricular (CIV), Comunicação
Interatrial (CIA), Persistência do Canal Arterial (PCA) e Coarctação
de Aorta (CoAo).
Cardiopatias Cianóticas
A característica mais evidente de cardiopatia cianótica é a tonali-
dade azulada nos lábios e pele, um sinal claro de que não há oxi-
gênio suficiente no sangue. Muitos casos são leves e podem ser
tratados com cirurgia e medicamentos.
coração para evitar complicações fatais. A forma mais comum da
doença é conhecida como tetralogia de Fallot. Nas cardiopatias
não corrigidas, o aumento do volume sanguíneo e o consequente
aumento do retorno venoso, associados à diminuição da resis-
tência vascular periférica, provocam um aumento do shunt D-E,
com o aumento também da cianose.
Entre as manifestações clínicas estão: Tetralogia de Fallot, a
Transposição das Grandes Artérias e a Atresia Tricúspide, Ano-
malia de Ebstein e defeitos do septo atrioventricular (DSAV).

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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Principais Cardiopatias Congênitas

1. Comunicação Interatrial, (CIA) diferente do tipo ostium primum
Etapas do diagnóstico: Exame físico, ECG, radiografia de Indicação ideal para fechamento:
tórax, ecocardiograma transtorácico e, em casos selecionados, ∙ Criança assintomática: 2–4 anos. Para o tipo seio venoso a
transesofágico. cirurgia pode postergar-se ate os 4-5 anos.

Fechamento espontâneo: não é frequente em defeitos maio- ∙ Criança sintomática na infância (insuficiência cardíaca,
res que 8mm ao nascimento e depois dos 2 anos de idade. Rara- hipertensão pulmonar severa): vista em 8-10% dos casos, e
mente o defeito aumenta durante o seguimento clínico. indicada o fechamento precoce.

Foramen oval patente: Detectado através do ecocardiogra- ∙ Criança diagnosticada: após a idade ideal, é indicado o
ma, é considerado um defeito pequeno na região da fossa ovale fechamento eletivo independente da idade, entanto se apresente
com um flap, sem evidência de sobrecarga volumétrica direita. É com sobrecarga volumétrica direita e a resistência vascular pul-
um achado normal nos neonatos. monar esteja em níveis de operabilidade.

Indicação de fechamento: CIA com sobrecarga volumétrica Método de fechamento:

direita. ∙ Cirúrgico: com sutura de um patch no defeito com o uso de
circulação extracorpórea.
∙ Endovascular: com uso de um dispositivo colocado por cate-
terismo em pacientes com peso acima de 10kg e presença de de-
feito central.

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Principais Cardiopatias Congênitas
2. Comunicação Interventricular (CIV)
Etapas do Diagnóstico: Exame físico, ECG, radiografia de tórax
e ecocardiograma.
Tamanho do CIV:
∙ Grande (não restritivo): diâmetro do defeito é igual ao do
orifício aórtico, pressão no ventrículo direito em valores sistémi-
cos, e o valor do shunt esquerda a direita dependente da resis-
tência vascular pulmonar.
∙ Moderado (restritivo): diâmetro menor que o orifício aórti-
co, com pressão ventricular direita metade a dois terços da sistê-
mica, e shunt esquerda a direita maior a 2:1.
∙ Pequeno (restritivo): diâmetro do defeito menor a um terço
do orifício aórtico, pressão ventricular direita normal, e shunt es-
querda a direita menor a 2:1.
Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento
Localização do defeito:
∙ Tipo I: Subarterial (via de saída, subpulmonar, supracristal
o infundibular)
∙ Tipo II: Perimembranoso (subáortico)
∙ Tipo III: Via de entrada
∙ Tipo IV: Muscular
Historia Natural: Cerca de 10% das crianças dos CIV não res-
tritivos morrem no primeiro ano de vida, principalmente devido à
insuficiência cardíaca.
Fechamento espontâneo: é incomum em CIVs grandes. Já em
30-40% casos dos moderados e pequenos (restritivos) fecham
espontaneamente, na fase dos 3-5 anos. A diminuição do tama-
nho do defeito é observado em 25% das crianças.
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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Indicação ideal para fechamento: ∙ CIVs pequenas com prolapso de cúspide valvar aórtica
∙ CIVs grandes com insuficiência cardíaca congestiva: com regurgitação aórtica maior a leve: indicação de cirurgia
assim que possível. assim que diagnosticada a insuficiência aórtica.
∙CIVs grandes com hipertensão pulmonar severa: 3-6 ∙ CIVs pequenas com um ou mais de um episodio de en-
meses. docardite infecciosa: recomenda-se o fechamento precoce do
∙ CIVs moderadas com pressão sistólica pulmonar defeito.
50-60% do valor sistêmico: entre 1-2 anos de vida, ou antes se
apresenta um episodio de risco de vida, infecções do trato respi- Método de Fechamento:
ratório baixo ou déficit de crescimento ponderal. ∙ Cirúrgico: com uso de patch assistido com circulação extra-
∙ CIVs pequenos com pressão pulmonar arterial normal, corpórea.
e shunt de esquerda a direita maior a 1.5:1: fechamento entre ∙ Endovascular: com dispositivos para CIVs musculares em
os 2-4 anos. crianças com peso maior a 15kg, e em alguns defeitos perimem-
∙ CIVs pequenos de via de saída (<3mm) sem prolapso da branosos selecionados.
valva aórtica: avaliação anual ou bianual procurando o apareci- ∙ Bandagem pulmonar: é indicado para CIVs múltiplos ou
mento de prolapso valvar aórtico. muito grandes, configurando quase um ventrículo único; crianças
∙ CIVs pequenos de via de saída com prolapso da valva de baixo peso (<2kg), e aquelas com comorbidades associadas
tais como infecção torácica.
aórtica sem regurgitação: fechamento no 2-3 anos de vida
independente do tamanho e da magnitude do shunt esquerda a
direita.
∙ CIVs pequenos de via de saída com qualquer grau de re-
gurgitação valvar aórtica: indicação de cirurgia assim que de-
tectada a insuficiência aórtica.
∙ CIVs pequenas perimembranosas com prolapso aórtico
com pequena o nenhuma regurgitação aórtica: recomenda--
se a avaliação anual ou bianual para detecção do aumento do
grau de regurgitação.

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Principais Cardiopatias Congênitas
3. Persistência do Canal Arterial (PCA)
Etapas do diagnóstico: exame físico, ECG, radiografia de tórax
e ecocardiograma.
Tamanho do PCA:
∙ PCA grande: associado à sobrecarga volumétrica cardíaca
esquerda significativa, insuficiência cardíaca congestiva e hiper-
tensão arterial pulmonar severa. Apresenta sopro contínuo e ra-
ramente alto.
∙ PCA moderado: presente algum grau de sobrecarga cardí-
aca esquerda, hipertensão arterial pulmonar leve a moderada,
ausência ou leve insuficiência cardíaca congestiva. Apresenta
sopro continuo.
∙ PCA pequeno: sobrecarga cardíaca esquerda mínima ou
ausente, sem hipertensão pulmonar ou insuficiência cardíaca.
Sopro continuo ou só sistólico.
∙ PCA silencioso: ausência de sopro e hipertensão pulmo-
nar. Diagnosticado somente pelo ecocardiograma.
Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento
Fechamento espontâneo: PCAs pequenos em crianças a
termo podem fechar próximo ao terceiro mês de vida. As PCAs
grandes raramente fecham.
Indicação ideal para fechamento:
∙ PCAs grandes ou moderados, com insuficiência cardía-
ca congestiva, e hipertensão pulmonar: fechamento precoce
no período entre o terceiro e sexto mês de vida.
∙ PCAs moderados, sem insuficiência cardíaca congesti-
va: 6 meses–1 ano. Caso apresente déficit de crescimento, o
fechamento pode ser antecipado.
∙ PCAs pequenos: 12-18 meses de vida.
∙ PCAs silenciosos: fechamento não recomendado.
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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Método de fechamento: Deve ser individualizado.

∙ Cirúrgico: em menores de 6 meses de vida, em maiores de
6 meses de vida pode ser cirúrgico ou por dispositivo endovascu-
lar.
∙ Endovascular: em menores de 6 meses em casos selecio-
nados. Medicamentos como Indometacina/ Ibuprofeno não
devem ser usados em crianças a termo.
∙ PCA em neonato prematuro: a intervenção é indicada
quando há presença de sinais de insuficiência cardíaca (PCAs pe-
quenos costumam fechar espontaneamente) e o uso dos medi-
camentos Indometacina ou Ibuprofeno é indicado, se não houver
contraindicação. A intervenção cirúrgica é uma opção se as
drogas falham ou estiverem contraindicadas.

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Principais Cardiopatias Congênitas
4. Defeitos do septo atrioventricular (DSAV)
Etapas do diagnóstico: Exame físico, ECG (QRS com desvio a
esquerda), radiografia de tórax e ecocardiograma.
Tipos:
∙ Total: CIA primum, CIV de via de entrada (não restritivo),
shunt esquerda à direita importante, hipertensão arterial pulmo-
nar. Presença de insuficiência cardíaca congestiva frequente.
∙ Parcial: CIA primum com ou sem CIV de via de entrada. Ra-
ramente apresenta insuficiência cardíaca ou hipertensão arterial
pulmonar.
∙ Ambos tipos: podem estar associados com um grau variá-
vel de regurgitação atrioventricular ou a Síndrome de Down.
Estas crianças podem desenvolver hipertensão arterial pulmo-
nar.
Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento
Indicação ideal para correção:
∙ DSAV Total com insuficiência cardíaca congestiva des-
controlada: indicação de cirurgia - assim que possível-, correção
total ou bandagem da arterial pulmonar dependendo do proto-
colo cirúrgico da instituição.
∙ DSAV Total com insuficiência cardíaca controlada: cor-
reção total aos 3-6 meses de vida. A bandagem pulmonar é indi-
cada somente se o risco do uso de circulação extracorpórea é
considerado alto.
∙ DSAV Parcial estável: indicação de cirurgia aos 2-3 anos
de vida.
Observação: a associação de regurgitação atrioventricular
pode antecipar a correção cirúrgica.
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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Principais Cardiopatias Congênitas

5. Coarctação de Aorta (CoAo)
Etapas do diagnóstico: Exame do pulso femoral (pode ser re- Observação: a intervenção não esta indicada se o gradiente no
gular em neonatos com PCA), pressão arterial em membros su- segmento coarctado é menor a 20mmHg em presença de função
periores e inferiores, radiografia de tórax, ecocardiograma. Em ventricular normal.
casos específicos, exames como angiotomografia ou ressonância
magnética nuclear podem ser necessários. Método de Intervenção:
∙ Dilatação por balão ou cirurgia: para crianças maiores a
Indicação ideal para intervenção: 6 meses de vida.
∙ Crianças com disfunção ventricular esquerda ou insufi- ∙ Cirurgia reparativa: em crianças maiores a 6 meses de
ciência cardíaca esquerda, ou hipertensão arterial severa vida.
nos membros superiores (para a idade): Intervenção imediata. ∙ Dilatação por balão com implante de stent: pode ser
∙ Crianças com função ventricular esquerda normal, sem considerada em crianças maiores a 10 anos se necessário.
insuficiência cardíaca, e com hipertensão arterial leve nos
membros superiores: Intervenção depois dos 3-6 meses de
vida.
∙ Crianças sem hipertensão, sem insuficiência cardíaca,
com função ventricular normal: Intervenção com 1-2 anos de
vida.

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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Principais Cardiopatias Congênitas

6. Estenose Aórtica (EAo)
Etapas do diagnóstico: Exame físico, ECG, ecocardiograma. Observação: Caso haja dúvida sobre a severidade ou sintomas,
há a possibilidade de de indicação de teste de esforço em crian-
Indicação para intervenção: EAo Valvular ças maiores selecionadas.
∙ Para neonatos: recomenda-se a dilatação por balão se
Para infantes e crianças maiores: sintomáticos, presença de disfunção ventricular esquerda, ou
∙ Com disfunção ventricular esquerda: recomenda-se hipoplasia ventricular esquerda leve, ou gradiente pico
intervenção imediata com dilatação por balão, independente do >75mmHg.
gradiente valvar.
∙ Função ventricular normal: é indicada a dilatação por Indicação para intervenção: EAo subvalvar por membrana
balão se apresentar: subaórtica
∙ Cirurgia: se o gradiente pico >64mmHg; ou regurgitação
aórtica maior que leve.
∙ Gradiente pico >80mmHg e gradiente médio
de 50mmHg pelo ecodoppler;
∙ Se apresentar mudanças no ST-T no ECG com
gradiente pico >50mmHg;
∙ Se apresentar sintomas de estenose aórtica com
gradiente pico >50mmHg.
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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Principais Cardiopatias Congênitas

7. Estenose Valvular Pulmonar
Etapas do diagnóstico: Exame físico, ECG, ecocardiograma.

Indicação para intervenção:

∙ Disfunção ventricular direita: recomenda-se intervenção
imediata, independente do gradiente.
∙ Função ventricular normal: recomenda-se dilatação por
balão se o gradiente pico >60mmHg.
∙ Em neonatos: a dilatação por balão está indicada nos
casos de disfunção ventricular direita, hipoplasia ou presença de
hipóxia.

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Principais Cardiopatias Congênitas
8. Tetralogia de Fallot (T4F)
Etapas do diagnóstico: exame físico, ECG e ecocardiograma.
Em casos específicos, podem ser necessários exames como cate-
terismo cardíaco, angiotomografia e/ou ressonância magnética.
Tratamento médico:
∙ Manter Hb >14 g/dL (com uso de aporte oral ou transfusão
sanguínea).
∙ Uso de beta bloqueador nas doses mais altas toleráveis
(usualmente 1-4 mg/kg/d divididos em 2 ou 3 doses).
Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento
Indicação de Cirurgia: Todos os pacientes precisam correção
cirúrgica.
∙ Estáveis, com cianose mínima: correção total no período
de 1-2 anos de vida, ou antes dependendo dos protocolos da ins-
tituição.
∙ Cianose significativa (SaO2 <70%) ou historia dispneia com
hipóxia a pesar do tratamento.
∙ Menores de 3 meses de idade: shunt sistêmico-pulmo-
nar.
∙ Acima de 3 meses de idade: shunt sistêmico-pulmonar ou
cirurgia corretiva, dependendo da anatomia e do protocolo da
instituição.
∙ CIV com atresia pulmonar, artérias pulmonares ade-
quadas: correção no período entre 3-4 anos. Se necessário um
conduto do ventrículo direito para o tronco pulmonar. Recomen-
da-se o shunt sistêmico-pulmonar na presença de sintomas pre-
coces. O reparo sem conduto ventrículo direito ao tronco pulmo-
nar não é possível.
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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Principais Cardiopatias Congênitas

9. Patologias semelhante à T4F com correção biventricular possível (Dupla via de saída do ventrículo
direito (DVSVD), Transposição de grandes artérias (TGA), e outras com derivação do ventrículo
direito possível)
Indicação de cirurgia:
∙ Para crianças estáveis com leve cianose: correção no pe-
ríodo entre 1-2 anos de vida, nos casos em que não há necessida-
de de conduto; e quando for necessário o conduto, a correção é
indicada no período entre 3-4 anos. Recomenda-se a realização
do shunt sistêmico-pulmonar se a criança apresenta precoce-
mente cianose (SaO2<70%).

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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Principais Cardiopatias Congênitas

10. Patologias semelhantes à T4F com correção biventricular não possível (atresia tricúspide,
DVSVD/TGA com ventrículo direito não derivável)

Indicação da cirurgia:
∙ Estável, cianose leve: Fontan (Anastomose cavopulmonar
total) aos 3-4 anos.
∙ Estável, cianose leve: Glenn (Anastomose cavopulmonar
parcial) no primeiro ano de vida seguido por Fontan aos 3-4 anos.
∙ Cianose significativa (SaO2 <70%) e menor de 6 meses:
Shunt sistêmico pulmonar, seguido por Glenn no período entre 9
meses a 1 ano de idade e Fontan aos 3-4 anos.
∙ Cianose significativa (SaO2 <70%) e maior de 6 meses:
Glenn bidirecional seguido de Fontan aos 3-4 anos.

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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Principais Cardiopatias Congênitas

11. Transposição de Grandes Arterias (TGA)
Etapas do diagnóstico: exame físico, radiografia de tórax, eco-
cardiograma.
Atrioseptostomia por balão: Indicada (se CIA é restritiva) em:
TGA com septo interventricular íntegro; TGA com CIV e/ou PCA se
a cirurgia deve ser postergada por umas semanas.

Indicação da Cirurgia:
∙ TGA com septo interventricular íntegro:

∙ Se idade <3-4 semanas: Cirurgia de Jatene (switch arte-

rial) imediatamente.
∙ Se idade >3-4 semanas: Determinar via ecocardiograma
o preparo do ventrículo esquerdo: Se o ventrículo es-
querdo estiver despreparado, realizar um switch arterial
em dois estágios (com preparo rápido ventricular); se o
ventrículo esquerdo estiver preparado realizar o switch
arterial direto.

∙ TGA com CIV: Cirurgia de Jatene aos 3 meses de idade. 18

 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Principais Cardiopatias Congênitas

12. Drenagem venosa anômala de veias pulmonares (DVAVP)
Etapas do diagnóstico: exame físico, radiografia de tórax, Indicação da cirurgia:
ECG, ecocardiograma. Em casos específicos, pode haver a neces- ∙ Tipo Obstrutivo: cirurgia de emergência
sidade de cateterismo e angiotomografia. ∙ Tipo não obstrutivo: assim que possível, após o período
neonatal se a criança estiver estável clinicamente.
Tipos de DVAVP ∙ Casos diagnosticados após 2 anos de idade: cirurgia ele-
∙ Tipo I: Supracardíaca (a veia inominada o veia cava supe- tiva quando diagnosticado, entanto a resistência vascular pulmo-
rior) nar permita a cirurgia.
∙ Tipo II: Intracardíaca (ao seio coronário o átrio direito)
∙ Tipo III: Infradiafragmática (a veia porta ou veia cava infe-
rior)
∙ Tipo IV: Drenagem em dois ou mais níveis.

Observação: cada tipo pode ser obstrutivo ou não obstrutivo,

sendo o Tipo III quase sempre obstrutivo.

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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Principais Cardiopatias Congênitas

13. Truncus Arteriosus
Etapas do diagnóstico: exame físico, radiografia de tórax, eco-
cardiograma.

Indicação da cirurgia:

∙ Cirurgia corretiva total: com uso de conduto ventrículo

direito a artéria pulmonar.

∙ Se insuficiência cardíaca descontrolada apesar do

tratamento medicamentoso: cirurgia assim que possível.
∙ Se estável, insuficiência cardíaca controlada: as 6-12
semanas de vida.

∙ Bandagem da artéria pulmonar: se a correção total não

é possível.

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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Orientações sobre a operabilidade em

lesões com shunt (CIA, CIV, PCA, DSAV)
Avaliação clínica
Idade: em geral crianças com shunt e abaixo dos 2 anos são
operáveis, incluindo as que apresentam hipertensão pulmonar
severa.
ECG: a presença de sobrecarga volumétrica do ventrículo es-
querdo pode indicar shunt importante esquerda à direita em
casos de CIV e PCA.

Exame físico: cardiomegalia, insuficiência cardíaca congestiva, Ecocardiograma: a dilatação do átrio esquerdo e ventrículo es-
presença de terceira bulha e sopro médio-diastólico são indicati- querdo sugere shunt significativo de esquerda a direita em CIV e
vos de shunt importante esquerda à direita. PCA. Pressão arterial pulmonar sub-sistêmica descarta a síndro-
me de Eisenmenger nas CIVs e PCAs.
Tipo de defeito: crianças com CIAs raramente desenvolvem
Eisenmenger. A presença de hipertensão pulmonar pode ter
outras causas.

Radiografia de tórax: a cardiomegalia com congestão pulmo-

nar favorece operabilidade.

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Orientações sobre a operabilidade em
lesões com shunt (CIA, CIV, PCA, DSAV)
Avaliação clínica
Cateterismo cardíaco: os cálculos de resistência vascular pul-
monar (RVP) e do cociente da RVP dividido pela resistência vascu-
lar sistêmica (RVS), não devem ser tomados isoladamente. Testes
de vasodilatação com oxigênio 100% e oxido nítrico não tem de-
mostrado valor preditivo suficiente para serem considerados na
decisão da indicação cirúrgica. Independente destas limitações, o
valor do IRVP (RVP indexado a superfície corpórea) menor que 6
unidades Wood, e o quociente RVP/RVS menor que 0,25 colocam
a criança em condição de operável. IRVP acima de 10 unidades
Wood e RVP/RVS maior a 0,5 determinam inoperabilidade.
Observação: a decisão de operabilidade das crianças com valo-
res entre estas duas opções é difícil e deve ser tomada correlacio-
nando os dados clínicos, geralmente em centros de referência.
Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento
Biópsia pulmonar: a relação entre o IRVP e o estágio da
doença vascular pulmonar na biópsia pulmonar não é linear.
Existe uma grande variabilidade nos resultados. Desta forma,
alguns pacientes operáveis tem mostrado danos avançados em
biópsias pulmonares, o que diminuir a indicação cirúrgica da
biópsia nesses casos.
Observação: Na dúvida, pacientes com IRVP marcadamente
elevados não devem ser enviados para cirurgia pois o prognósti-
co destes pacientes é pior que os dos pacientes com Síndrome
de Eisenmenger.
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 Cardiopatias Congênitas: Orientações e Condutas de Tratamento

Referências Bibliográficas
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atresia. In: Kirklin/ Barratt- Boyes Cardiac Surgery. Third edition. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2003. p. 1011-1012.

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