Jorge, 10 anos, filho de pais consanguíneos (tio e

sobrinha), sem antecedentes da família com

doenças congênitas ou outro tipo de doença grave.
Até os 4 anos de idade havia sofrido, entre outros
episódios infecciosos menos preocupantes, uma
adenite severa e uma sinusite maxilar. Até o fim do
ano seguinte ele sofreu outra sinusite, 2 amidalites
purulentas, 1 broncopneumonia (causada por
Haemophylus influenzae), giardíase e adenite
cervical severa. Esta última infecção não respondeu
ao tratamento com antibióticos e regrediu somente
após uma infusão de plasma normal. Isto
proporcionou níveis parciais de C3 funcional ao
soro, que se mostraram capazes de conter a
infecção em um curto intervalo de tempo. Antes da
infusão, as proteínas do sistema complemento
foram dosadas e os resultados demonstraram C3 =
0,1 g/dL (valores normais: 17 0,68 a 1,80 g/dL), C4 =
0,12 g/dL (valores normais: 0,18 a 0,60 g/dL) e CH50
= 18 15 U/mL (valores normais: 170 a 330 U/mL).
Aos 6 anos, Jorge sofreu de varicela infectada, com
abcesso axilar esquerdo e manchas arrocheadas nas
pernas, que foram diagnosticadas como vasculite.
 1. Pais consanguíneos :
- questões de genética (mais básicas pq a gnt
ainda n teve isso)
- pq é perigoso?
- sem antecedentes de doenças congênitas e
outros tipos de doenças graves
2. Infecção:
- o que é
-mecanismos
-conceitos de bioq, imuno e pato que já tivemos
3. doenças:
- adenite severa
-sinusite maxilar
-vasculite ( varicela infectada, abcesso axilar,
machas arrochedas)
-sinusite (novamente)
- 2 amidalites purulentas
- broncopneumonia ( Haemophylus influenzae)
-giardíase
- adenite cervical severa
* as 5 últimas ocorreram todas no período de um
ano
* sem resposta ao tratamento
4. antibióticos
5. infusão de plasma normal
6. sistema complemento:
- o que é
-como funciona
-pra que serve
-vias de ativação
-proteínas
7. resultados do exame