Mieloma múltiplo

Hospital Universitário Gaffrée e Guinle - HUGG

 Índice
• Definição
• Epidemiologia
 Fisiopatologia
• Manifestações Clínicas
• Diagnóstico

Diagnóstico diferencial
• Prognóstico
• Tratamento
 Mieloma múltiplo
Definição
Doença osteometabólica

O mieloma múltiplo é uma neoplasia progressiva e incurável de

células B, caracterizada pela proliferação desregulada e clonal de

plasmócitos na medula óssea

Secreta imunoglobulina (Ig) monoclonal ou fragmento dessa,

chamada proteína M
Altamente agressivo

Incurável
 Mieloma múltiplo
Localização
Acomete ossos com grande quantidade de medula óssea
 Epidemiologia

1% de todas as neoplasias malignas

2º neoplasia hematológica mais comum

1º neoplasia maligna ÓSSEA mais comum: 40%

Pico de incidência entre 5ª-7ª décadas

 4 em cada 100 mil habitantes

Predominância masculina 2:1

Mais prevalente em negros 2:1

 Fisiopatologia
Desequilíbrio da reabsorção e formação óssea


Aumento da atividade osteoclástica

O aumento da atividade osteoclástica no mieloma é mediado pela
liberação de fatores ativadores de osteoclastos que são produzidos pelas
células do mieloma

Osteoblastos são mais escassos e menos ativos – ainda faltam estudos
para comprovar a função inibidora sobre os osteoblastos.

Destruição óssea favorece ambiente propício para crescimento tumoral
 Manifestações Clínicas
 Dor osteoarticular (90%)

Principalmente lombalgia

Inicialmente intermitente, podendo se tornar constante

Piora com atividade ou suporte de peso

Piora durante o dia

Fratura patológica (80%)


Coluna vertebral

Arcos costais

Pelve
 Manifestações Clínicas
 Anemia (70%) - normocítica/normocrômica
Hemácias de ROULEAUX
Insuficiência renal (50%)
Hipercalcemia (25%)
Proteinúria
Infecção recorrente (leucopenia)
Sintomas sistêmicos
Neuropatia periférica
Síndrome do túnel do carpo
Sangramentos
Polidpsia, desidratação (hipercalcemia)
 Diagnóstico
Exames de imagem

Radiografia

Tomografia computadorizada

Cintilografia

Ressonância magnética

Pet scan – evidencia lesão que ainda não apresenta ostéolise

Exames laboratoriais

Hemograma

Função renal

Calcemia

Eletroforese de proteínas séricas e urinárias (proteína M)

LDH

Histopatológico

Biópsia da medula óssea
 Diagnóstico
Exames de imagem

Radiografia:
- Lesões líticas - 80%
- Osteopenia – 5%
- Lesões em saca bocado

Tomografia computadorizada: maior sensibilidade que a radiografia



Cintilografia: costuma ser negativa, não apresenta sensibilidade




Ressonância magnética: Padrão ouro para avaliar extensão da lesão
óssea
 Diagnóstico
Exames de imagem

Radiografia
- Há uma fase de latência radiográfica e desproporção entre a extensão
anatômica e a radiográfica do mieloma múltiplo
- Mudança na textura óssea e perda da densidade óssea
- Destruição difusa do osso
- Lesões expansivas
- Osteoesclerose Múltiplas lesões líticas
- Lesões em "saca-bocado" Bem delimitadas
Sem halo de esclerose
- Tumor em partes moles
 Diagnóstico
Exames de imagem

Radiografia
- Múltiplas lesões líticas
- Bem delimitadas
- Sem halo de esclerose
 Diagnóstico
Exames de imagem
Radiografia

 Diagnóstico
Exames de imagem
Radiografia


Plasmocitoma


Tumor ósseo solitário formado por plasmócitos
atípicos

Ausência da proteína monoclonal nos exames
hematológicos

Mielograma dentro da normalidade


85% dos casos evoluem para a forma
generalizada em até 10 anos
 Diagnóstico
Exames de imagem
Tomografia

 Diagnóstico
Exames de imagem
Ressonância Magnética

 Diagnóstico
Exames Laboratoriais

Hemograma – Anemia e leucopenia

Função renal – Ureia e creatinina

Hipercalcemia

Eletroforese de proteínas

IgG – 50% dos casos

IgA – 20 % dos casos

IgD 2% dos casos

IgE – 0,1% dos casos

Cadeia leve – 18% dos casos

Biclonal < 1% dos casos

Não secretor < 5% dos casos

Proteinúria de Bence Jones:

Cadeia leve k e ƛ
 Diagnóstico
Exames Laboratoriais

Biópsia somente após a eletroforese de proteínas



Biópsia da medula óssea - 6% dos casos de mieloma múltiplo o



mielograma é insuficiente


Biópsia óssea de uma lesão esquelética ou

de tumor extra ósseo


Células pequenas, bordas azuis, núcleos no estilo "mostrador de
relógio" e citoplasma abundante com um clareamento perinuclear
ou "halo''.
 Diagnóstico
Critérios Diagnósticos


Proteína M sérica maior que 3 mg/dl

Plasmocitose celular > 10%

Lesão de órgão alvo
 Diagnóstico diferencial
Metástases ósseas generalizadas


Linfoma


Tumor marrom


Leucemia


Gamopatia monoclonal de significado incerto



Linfoma linfoplasmocítico (macroglobulinemia de Waldenström)



Amiloidose AL

 Prognóstico

Reservado

Sobrevida varia de 1 a 10 anos – média 3 anos

Fratura patológica – aumenta em 20% a chance de óbito

Sistema prognóstico – IPSS – B2 microglobulina
 Tratamento

Quimioterapia

Radioterapia

Transplante de medula óssea

Bifosfonados

Tratamento ortopédico

O tratamento ortopédico baseia-se na localização da

fratura ou da lesão e na condição clínica do paciente.
A idade não contraindica o tratamento.
 Tratamento Ortopédico

Vertebroplastia – alívio da dor

Cifoplastia – colapso importante da vértebra

Fixação profilática

Osteossíntese

Ressecção
 Tratamento Ortopédico

Coluna cervical
●
Lesão sem déficit - Colar cervical
●
Lesão com déficit - Tratamento cirúrgico precoce


Coluna torácica

Pouca sintomatologia – Imobilização

Acometimento ósseo e deficit neurológico – procedimento cirúrgico
por acesso posterior


Transição toracolombar e coluna lombar

Sem déficits neurológico – imobilização

Com déficit neurológico – Laminectomia descompressiva
 Tratamento Ortopédico

Caixa torácica
●
Conservador
●
Ressecção


Bacia

Cosiderar a localização

Região de suporte direto da carga (possíveis
complicações, como fratura com afundamento
intrapélvico da cabeça femoral)
 Tratamento Ortopédico

Fêmur
●
Proximal com comprometimento da cabeça ou colo - endopróteses não
convencionais
●
Transtrocanteriana – placa parafuso cimentados
●
Diáfise - Placa lateral de compressão dinâmica associada ao cimento
acrílico ou haste intramedular com cimento.
●
Extremidade distal - Placa angulada 95° associada ao cimento e haste
intramedular


Tíbia

Na tíbia, temos indicado, quando há acometimento in-tra-articular ou
do planalto tibial em lesões de grandes dimensões com fratura, a
endoprótese não convencional
 Tratamento Ortopédico

Úmero
●
Não sustenta carga e sede de frequente de lesões
●
Avaliar risco benefício
●
Grau de destruição óssea
●
Localização da lesão
●
Múltiplas lesões úmero e fraturas proximal ou distal -Órteses ou aparelhos
gessados
●
Lesão ou fratura única proximal - endopróteses não convencionais ou fios
intramedulares
●
Lesão ou fratura única distal - placas anguladas ou fios intramedulares


Tíbia

Acometimento intra-articular ou do plato tibial em lesões de grandes dimensões
com fratura - endoprótese não convencional

Lesões menores – placa angulada e cimentada com cimento
Tratamento Ortopédico
 Tratamento Ortopédico

Osteossíntese – alto potencial de consolidação

Fixação profilática Ressecção – lesão proximal

Variantes do mieloma múltiplo
 Resumo

Acomete da 5ª-7ª década


Prevalência masculina


Localização axial, fêmur proximal, úmero proximal e crânio


Dor óssea e sintomas sistêmicos


Lesões líticas e múltiplas ovaladas sem halo esclerótico


Diagnóstico deve ser feito com base na demonstração de pico
monoclonal no sangue e/ou urina, plasmacitose medular e
presença de lesão em órgãos-alvo.