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Doença telangiectásica hemorrágica familiar, de 3
Síndrome hereditária autossômica recessiva,
transmissão gênica dominante, com presença das caracterizada por polidactilia das mãos e, raramente, dos
angiectasias na pele, mucosas, intestino, fígado, cérebro, pés, com malformação das unhas. Nanismo e,
adrenal e pulmão. Malformação dos grandes vasos e eventualmente, cardiopatias congênitas podem associar-se.
aneurismas, com fístulas artério-venosas, podem ser O lábio superior é geralmente curto e frênulo múltiplo, com
observados. erupção prematura dos dentes.
Cardiopatia Pediátrica – Exame Físico Cardiológico 2
Insaturação e cianose ferropriva. O nível de hemoglobina pode ser
tão baixo que torna-se insuficiente para
É difícil descobrir graus leves de insaturação
produzir cianose visível. Estas crianças têm
arterial. A valorização das membranas
muitas vezes uma cor azul cinzenta pálida.
mucosas e do leito unguial não é fácil porque
existe uma ampla margem de variações O médico deve saber que a criança cianótica
normais. Às vezes, o enrubescimento dos tem problemas especiais. A policitemia pode
lábios e bochechas e das extremidades dos produzir trombocitopenia o suficiente grave ao
dedos sugerem insaturação quando não existe ponto de causar uma hemorragia maciça. Esta
uma cianose manifesta. Um nível de situação pode ser uma das poucas em que a
hemoglobina maior que o normal (policitemia) flebotomia5 seja de utilidade para estes
ajuda a confirmar a impressão clínica de pacientes, em especial antes de qualquer tipo
cianose. Quando a cianose é evidente, a de cirurgia, já que restabelece o número
saturação arterial está em geral abaixo de normal de plaquetas. Também é comum achar
85%. Cianose de certa duração precede o febrículas recorrentes. Isto pode estar
hipocratismo digital4. Este é mais considerável relacionado com a policitemia e com a descida
no polegar e no primeiro dedo do pé. As concomitante da reserva líquida no
unhas, especialmente suas bases, são mais compartimento intravascular. Pelo mesmo
brandas e curvas que o normal. A cor do leito motivo, deve aumentar-se a administração de
unguial não é uniforme, porque a porção líquidos às crianças cianóticas em períodos de
proximal é mais azul que a distal. Uma linha perda excessiva de água, por exemplo durante
bem clara separa estas zonas de cor. as épocas de calor ou quando apresentam
diarréia ou febre, para afastar o risco de
Se tem escrito muito acerca da cianose
trombose vascular.
diferencial na persistência do canal arterial
com “inversão” do curto-circuito. Neste caso, a A mãe pode relatar ao médico que a criança
alta resistência pulmonar força a passagem do se queixa de cefaléias recorrentes ou de
sangue pulmonar insaturado através do canal cãibras musculares difusas inespecíficas.
arterial para a aorta descendente. A parte Estas desaparecem com a cirurgia corretora
inferior do corpo está insaturada com relação ou paliativa. Porém, depois de uma
à superior. Este é um sinal muito anastomose entre a veia cava superior e a
supervalorizado na infância e na meninice. Às artéria pulmonar direita, a cefaléia pode
vezes se pode por em evidência a diferença, aumentar em intensidade e freqüência,
submergindo a criança num banho quente provavelmente por uma pressão venosa
para provocar a dilatação capilar. elevada na parte superior do corpo.
CARACTERÍSTICAS E PROBLEMAS A constipação é um problema recorrente e
ESPECÍFICOS NA CRIANÇA CIANÓTICA molesto nas crianças cianóticas, e devem
instituir-se medidas tendentes a aliviá-la antes
As crianças maiores cianóticas apresentam
que se transforme numa luta entre os pais e a
um quadro bastante característico. Além da
criança.
cianose das membranas mucosas e do
hipocratismo digital, a criança apresenta As crianças cianóticas, especialmente aquelas
muitas vezes uma cabeça proeminente, com fluxo pulmonar diminuído, costumam
grandes veias sobre o crânio e sobre a ponta adotar as posições genupectoral ou de
do nariz, hemangiomas capilares múltiplos cócoras. Esta última é clássica para as
sobre todo o corpo, especialmente sobre as crianças maiores com tetralogia de Fallot,
bochechas, sufusões nas conjuntivas, cáries porém podem adotar outras posições. Ao
dentárias, cor cinza ardósia azulada da pele, obstruir o retorno venoso a partir das pernas,
enrubescimento das extremidades dos dedos, aumenta a saturação arterial de uma menor
marcada hipoplasia dos músculos dos braços quantidade de sangue que retorna ao coração,
e pernas com parada do crescimento, permitindo deste modo maior oxigenação do
numerosos hematomas e personalidade sangue que irriga o cérebro. Outra hipótese é
irritável. que o coração se aproxima dos pés, reduzindo
o trabalho necessário para vencer a
Estas crianças preferem líquidos e alimentos
gravidade.
brandos. Em resumo, sua dieta pode consistir
principalmente de leite e derivados lácteos, o As crianças cianóticas com fluxo pulmonar
que determina o aparecimento de uma anemia diminuído podem ter crises de hiperpnéia
paroxística que levam à perda da consciência
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Hipocratismo digital: Dedos em “baqueta de tambor” e
unhas em “vidro de relógio”. 5
Sangria vermelha.
Cardiopatia Pediátrica – Exame Físico Cardiológico 3
e produzem convulsões sérias. Se tratam com inocente murmúrio venoso. Quando há uma
oxigênio, colocando-as com os joelhos diante cardiopatia congênita, o provável é que se
do peito e dando-lhes pequenas doses de trate de persistência do canal arterial. Em uma
morfina. Estas crianças têm muitas vezes, criança com cardiopatia congênita cianótica, o
marcada alcalose respiratória, já que o fluxo sopro contínuo é quase sempre secundário à
pulmonar é baixo. Pode ser útil a circulação brônquica colateral aumentada.
administração endovenosa de bicarbonato de
Todo o pré-córdio pode mostrar-se
sódio ou Tris. É interessante destacar que não
hipercinético, sobretudo quando existe
há relação entre o aparecimento da hiperpnéia
excesso de trabalho cardíaco por aumento de
paroxística e a saturação arterial em repouso.
volume, como ocorre nos grandes curtos-
Durante os ataques, o nível arterial de
circuitos de esquerda a direita, ou na
oxigênio sempre cai, às vezes até cifras tão
insuficiência valvular. A diminuição dos
baixas como 20%.
batimentos precordiais se apresenta no
O médico que trata de uma criança cianótica derrame pericárdico, na insuficiência cardíaca
no início da vida, deve ter o cuidado em congestiva, nas enfermidades
diferenciar os casos secundários a um curto- endomiocárdicas, na anomalia de Ebstein da
circuito de direita a esquerda com cardiopatia válvula tricúspide e na síndrome de Hurler6.
congênita, daqueles que não têm uma causa
As deformidades torácicas, em particular o
cardíaca de cianose. Este último inclui a
abobadado esquerdo do tórax, podem
doença pulmonar primitiva, a acentuação da
apresentar-se quando há aumento cardíaco.
acrocianose normal, a síndrome da transfusão
Se existe afundamento bilateral da parte
materno-fetal intra-uterina, que produz um
inferior do tórax (sulco de Harrison), está
hematócrito alto (acima de 75%), cianose e
geralmente associado com grande curto-
ainda insuficiência cardíaca, a lesão cerebral
circuito de esquerda a direita de longa data. O
com depressão respiratória, anomalias
diâmetro ântero-posterior do tórax está
intrínsecas ou extrínsecas da via aérea e as
aumentado devido à perda de elasticidade dos
hemoglobinopatias congênitas e adquiridas.
pulmões, e ao aumento crônico do trabalho
Tórax e respirações respiratório determinado pela tração exercida
pelo diafragma sobre uma caixa torácica
Deve analisar-se com cuidado o tipo de
maleável.
respiração. A taquipnéia é muitas vezes uma
manifestação inicial da insuficiência cardíaca A cifoescoliose séria pode ocasionar cor
congestiva em lactentes. Alguns pacientes pulmonale. Um paciente com tal defeito e
cianóticos, tais como os que apresentam cardiopatia, deve fazer pensar na síndrome de
transposição dos grandes vasos, têm Marfan ou ataxia de Friedreich 7. As
taquipnéia constante já que o nível de comunicações interauriculares nos
insaturação arterial permanece quase igual. adolescentes também podem causar alta
Em troca, na tetralogia de Fallot, a saturação incidência de anomalias vertebrais e da caixa
arterial varia muito segundo a atividade e a torácica.
demanda periférica de oxigênio. Deste modo,
Quando a coluna vertebral é muito reta
enquanto dormem, a respiração pode ser até
("síndrome da espádua reta"), a posição do
certo ponto normal, já que o fluxo pulmonar
coração pode estar alterada. A artéria
bastará para as necessidades metabólicas em
pulmonar é muito proeminente na radiografia
repouso. Quando despertam, o fluxo
de tórax, e os sopros são mais intensos que a
sangüíneo sistêmico e a cianose aumentam.
variedade inocente habitual.
Como o fluxo pulmonar não aumenta, fica
insuficiente para cobrir a demanda gerando De modo semelhante, o pectus excavatum
taquipnéia. causa alterações da posição cardíaca,
empurrando o coração para o hemitórax
O exame dos pulmões para descobrir
patologia pulmonar, especialmente pneumonia 6
Também chamada de gargolismo. Os pacientes exibem
ou insuficiência cardíaca congestiva, faz parte excreção urinária de resíduos de muco-polissacarídeos
de toda investigação. Nos lactentes, a não-degradados chamados de glicosaminoglicanos. Essa
síndrome é evidenciada por lipocondrodistrofia, com
radiografia de tórax é tão superior ao exame disostoses ósseas múltiplas e alterações esqueléticas.
físico que fazemos pouco empenho neste 7
Doença espinocerebelar degenerativa e hereditária, que
último. começa na infância, e caracterizada por ataxia, diminuição
ou abolição dos reflexos profundos, sinal de Babinski
Se auscultamos numa criança um sopro positivo, distúrbios da fala, nistagmo, e escoliose. Há
contínuo no tórax, a causa mais comum é um degeneração das colunas lateral e posterior da medula
espinal e, em certo grau, no cerebelo e na medula.
Cardiopatia Pediátrica – Exame Físico Cardiológico 4
esquerdo. Nestas circunstâncias, o principalmente com um ventrículo único com
eletrocardiograma mostra muitas vezes um obstrução da câmara de saída pulmonar, com
padrão rSr’ nas derivações precordiais anomalias sistêmicas múltiplas e/ou das veias
direitas. Quando não se auscultam sopros pulmonares, com defeitos dos coxins
patológicos, estas crianças não têm endocárdicos e anomalias de rotação do
cardiopatia, ainda quando a radiografia de coração e transposição dos grandes vasos.
tórax e o eletrocardiograma sugiram essa Além disso, a radiografia mostrará o coração e
possibilidade. a câmara de ar do estômago em lados
opostos. São comuns as anomalias de rotação
Dextrocardia
das vísceras abdominais. Por isso, quando há
Quando o choque da ponta está à direita, o dor abdominal e vômitos, é provável que
médico deve determinar se isso se deve a 1) exista uma obstrução causada por um volvo
dextrocardia em espelho (situs inversus); 2) ou por invaginação.
dextroversão (anomalia de rotação); ou 3)
A ascite por insuficiência cardíaca congestiva
dextroposição (deslocamento cardíaco
é rara em lactentes e crianças maiores.
secundário a patologia da caixa torácica ou do
Quando se apresenta em uma criança quase
pulmão). A dextrocardia em espelho leva
assintomática, há que pensar na pericardite
consigo uma incidência de cardiopatias
constritiva. Por outra parte, a ascite só se
congênitas bastante baixa (3 a 5%). Contudo,
acha na insuficiência cardíaca séria e
quando somente o coração e seu ápice estão
prolongada.
rodados para o lado direito (situs solitus com
dextroversão) existe sempre cardiopatia
congênita associada. Em geral, a
Pernas
dextroposição não leva cardiopatia congênita
associada, a menos que forme parte da Em um lactente, o edema secundário à
"síndrome da cimitarra"8 (síndrome veia cava- insuficiência cardíaca congestiva se acha
broncovascular). A onda P do ECG em D 1 geralmente na região sacra ou na face, antes
diferencia quase sempre a primeira categoria que nas pernas. Depois que a criança começa
das outras duas. Na dextrocardia em espelho, a caminhar, o edema se apresenta nas
as aurículas estão invertidas. Portanto, a onda extremidades inferiores. É mais definido em
P é oposta ao normal, por exemplo, negativa pacientes com fibroelastose endocárdica10 ou
em D1 Na dextroversão e na dextroposição, as nas nefropatias. Os lactentes com síndrome
aurículas estão em posição normal e a onda P de Turner têm muitas vezes linfedema, em
na derivação D1 é positiva. especial nos pés.
Abdome Palpação
A palpação do fígado e do baço tem suma A palpação da área precordial localiza a
importância na avaliação da criança e do posição e a atividade do coração e o choque
lactente. Especialmente a hepatomegalia é o da ponta. Nos lactentes com prováveis má-
principal indício de insuficiência cardíaca formações complexas, é difícil discernir
congestiva. Além disso, o controle contínuo do atividade "ventricular esquerda" de atividade
grau de hepatomegalia é um modo excelente ventricular direita, principalmente quando não
de valorizar a resposta ao tratamento com há segurança de que existam ventrículos
digital. separados.
A palpação de uma massa hepática similar em Nas crianças maiores, especialmente as que
ambos os lados do abdome, sugeriria uma têm uma lesão isolada, a análise da atividade
síndrome de anormalidade esplênica ventricular é mais viável. Um impulso sistólico
(síndrome de Ivemark 9, asplenia). Nesta paraesternal esquerdo pronunciado, é
condição, a víscera tem estrutura semelhante secundário a hiperatividade ventricular direita,
em ambos os lados, como se tivessem unido enquanto que um choque da ponta intenso
dois lobos direitos. Como um lado é a imagem sugere hiperatividade ventricular esquerda.
em espelho do outro, se aplica o termo Ambos ventrículos podem apresentar
isomerismo do órgão. Esta entidade se pulsações pronunciadas, como ocorre na
associa com cardiopatia congênita, comunicação interventricular ampla.
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Cimitarra: s. f. Espada turca, de lâmina muito larga e curva. 10
Endocárdio espessado, fibroso ou fibroelástico, de causa
9
Agenesia do baço, o que faculta freqüentes infecções nos incerta, mas que pode ser congênito, hereditário ou
portadores. Há presença, no sangue periférico, de corpos secundário a outra doença sistêmica ou cardíaca,
de Howell-Jolly e Heinz geralmente associada a insuficiência e dilatação cardíacas.
Cardiopatia Pediátrica – Exame Físico Cardiológico 5
Nosso grupo considera que a determinação da aumenta o volume minuto, e pode dar
área cardíaca por percussão tem pouco ou origem a um sopro funcional. Quase
nenhum valor. sempre se trata de sopros sistólicos, de
máxima intensidade no foco pulmonar e
Auscultação
com menor freqüência na ponta. É
Se tem estimado que as três quarta partes das importante submeter o menino a um novo
crianças normais têm sopros cardíacos (ver controle, depois que tenha desaparecido a
tabela 1 para graduar a classificação dos febre, antes de tomar uma decisão final
sopros). Os médicos que cuidam de crianças sobre o significado do sopro. Sopros
são freqüentemente consultados para semelhantes, secundários a um aumento
determinar se o sopro é significativo ou não, do volume minuto, se devem a anemia,
ou se merece estudo. Não existe modo seguro tirotoxicose, a uma grande fístula artério-
de diferenciar em todos os casos um sopro venosa periférica ao exercício ou à
inocente de um orgânico (patológico) mediante excitação.
apenas a ausculta. Não é raro que ainda os
4. Se uma criança que teve antes um forte
cardiologistas experimentados tenham
sopro forte e frêmito associados com
dificuldades para tomar a decisão quando se
atraso de peso e estatura, apresenta de
baseiam unicamente nos dados por ela
repente um broto de crescimento, tem
proporcionados. A seguir, damos algumas
menos infecções respiratórias e o sopro
normas para colaborar com o médico na
diminui de intensidade, podem estar
decisão:
desenvolvendo-se sérias modificações do
1. A auscultação, e sua interpretação na leito vascular pulmonar. Também se
primeira semana de vida, está cheia de observam diminuição do tamanho do
riscos. Não comprometer-se tão rápido coração na radiografia e maior intensidade
com um diagnóstico em um recém nascido do componente pulmonar da segunda
acianótico que está bem. Muitos sopros bulha. O aumento da resistência vascular
dos primeiros dias de vida desaparecem pulmonar determina uma diminuição
por completo. Para descobrir uma consecutiva do curto-circuito de esquerda
cardiopatia é muito mais importante o a direita. Finalmente, sobrevem um curto-
controle feito nas seis semanas ou nos circuito de direita a esquerda e o caso se
três meses. torna inoperável. O quadro clínico antes
descrito deve alertar ao médico no sentido
2. Um sopro forte, que não se tenha
de que os estudos diagnósticos estão
encontrado na primeira semana, porém
indicados neste momento.
que se ausculta no exame realizado nas
seis semanas ou nos três primeiros 5. Um indivíduo assintomático com um sopro
meses, se deve provavelmente a um sistólico suave (grau I a II) poucas vezes
curto-circuito de esquerda a direita, às tem uma cardiopatia significativa. Em
vezes uma comunicação interventricular e, indivíduos normais se acham ligeiras
com menos freqüência, a uma variações na radiologia e no
persistência do canal arterial. eletrocardiograma. Quando existem
dúvidas, o exame físico, especialmente a
3. Freqüentemente se auscultam sopros
auscultação, é muitas vezes o melhor
quando as crianças têm febre. Esta
guia.
1. Sopro muito suave que é audível quando se ausculta o coração com muito cuidado; em
geral não o ouvimos durante os primeiros segundos.
2. Sopro algo mais intenso que pode ouvir-se imediatamente.
3. Sopro moderadamente forte que não se acompanha de frêmito.
4. Sopro forte com frêmito.
5. Sopro muito forte que não podemos ouvir se afastarmos todo o estetoscópio do tórax
porém, é audível se deixamos a borda do aparelho em contato com a superfície torácica.
6. Sopro de máxima intensidade, raro. É o que podemos ouvir quando se afasta o
Capacidade Funcional
Classe I
Sem limitação da atividade física
Assintomáticos com a atividade física
ordinária
Classe II
Ligeira limitação da atividade física
Sintomáticos com a atividade física ordinária
Classe III
Marcada limitação da atividade física,
acomodado em repouso
Sintomáticos com uma atividade menor que
a ordinária
Classe IV
Sintomáticos com qualquer atividade física e
ainda em repouso
Sintomas que aumentam de intensidade
com qualquer atividade física