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MARZO DE 2001• NO 24
LA REHABILITACIÓN DE LA
DISFUNCIÓN MUSCULAR EN
LA HEMOFILIA
Karen Beeton
University of Hertfordshire y Centro de Hemofilia
Royal Free Hampstead NHS Trust
Reino Unido
Jon Alltree
University of Hertfordshire
Reino Unido
Jane Cornwall
Bristol Royal Infirmary
Reino Unido
Publicado por la Federación Mundial de Hemofilia
Este artículo es una actualización del previamente publicado en Haemophilia 1998:4, 532-537.
La FMH alienta la redistribución de sus publicaciones por organizaciones de hemofilia sin fines de lucro
con propósitos educativos. Para obtener la autorización de reimprimir, redistribuir o traducir esta
publicación, por favor comuníquese con el Departamento de Comunicación a la dirección indicada abajo.
Las afirmaciones y opiniones aquí expresadas no necesariamente representan las opiniones, políticas o
recomendaciones de la Federación Mundial de Hemofilia, de su Comité Ejecutivo o de su personal.
Editor de la serie:
Dr. Sam Schulman
Índice
Resumen.......................................................................................................................................................................1
Introducción ................................................................................................................................................................1
Caso 1 .........................................................................................................................................................................6
Exploración....................................................................................................................................................6
Tratamiento ...................................................................................................................................................7
Resumen ........................................................................................................................................................7
Caso 2 .........................................................................................................................................................................7
Exploración....................................................................................................................................................7
Tratamiento ...................................................................................................................................................7
Resumen ........................................................................................................................................................8
Conclusión ...................................................................................................................................................................8
Bibliografía ..................................................................................................................................................................9
La rehabilitación de la disfunción muscular
en la hemofilia
Karen Beeton, Jon Alltree, Jane Cornwall
permanente (18). Los principios del tratamiento En un paciente con hemofilia, el desequilibrio
son similares a aquellos descriptos antes. Se muscular puede ocurrir como una consecuencia
recomienda una rehabilitación plena del directa de las hemorragias. La postura incorrecta
músculo gemelo para asegurar que vuelva a su habitual, la predisposición a lesiones por
longitud normal, pues se requieren 10° de sobreuso, y la flexibilidad insuficiente también
dorsiflexión para tener un patrón de marcha pueden ser consecuencia de hemartrosis y
normal. Pueden coexistir problemas asociados hemorragias, y éstas pueden conducir al
de artropatía del tobillo, y es preciso establecer desequilibrio muscular. Una falta de atención
si la deformidad en equino se debe al impacto adecuada a este aspecto de la rehabilitación
óseo (impingement) o a músculos contraídos. La puede llevar a la reaparición de los síntomas (25).
presencia de osteofitos anteriores puede
producir una limitación de la movilidad (22). Los músculos tienen tres funciones importantes.
Intervienen en el control estático de la postura y
en la alineación de las articulaciones, en el
Otras Hemorragias control dinámico y la producción del
movimiento, y también proporcionan
Las hemorragias en los músculos del antebrazo importantes datos propioceptivos al sistema
pueden causar problemas importantes, dado nervioso central (26). El concepto de equilibrio
que están en compartimentos fasciales cerrados muscular implica que los músculos
(16) y el aumento de volumen debido a la proporcionan estabilidad y movimiento, aunque
hemorragia puede producir neuropatías por es el equilibrio entre los diversos grupos
atrapamiento, insuficiencia vascular causante de musculares lo que asegura que haya una
necrosis isquémica y contracturas (18,20,23). La correcta carga articular y una adecuada
rápida y adecuada terapia sustitutiva y la alineación. La carga incorrecta de los tejidos y la
rehabilitación apropiada son necesarias para alineación inadecuada pueden provicar daño
evitar una deformidad a largo plazo. articular (26). Los músculos tienen dos formas
de responder a la disfunción: pueden volverse
El síndrome compartimental agudo es sobreactivos y contraídos o bien se inhiben y
considerado una urgencia quirúrgica que debilitan. Esto no ocurre de un modo aleatorio,
requiere de la descompresión inmediata (2). sino según patrones comunes. Estos patrones
Heim et al. (24) publicaron el caso de un niño fueron descriptos originariamente por Janda
con hemofilia grave que presentó la detención (27). Un ejemplo es el síndrome del hombro
del crecimiento del pie y deformidad calcáneo- cruzado, en el cual el paciente presenta hombros
equino-varo tras sufrir un síndrome redondeados y la cabeza hacia adelante.
compartimental en la pantorrilla
inadecuadamente tratado con terapia
sustitutiva.
Clasificación de los Músculos
Existen varias formas de clasificar los músculos.
La Rehabilitación del Equilibrio Un sistema los clasifica según sus características
Muscular en la Hemofilia funcionales. Pueden dividirse en aquellos con
características fundamentalmente
El tratamiento fisioterapeútico de la disfunción estabilizadoras y los que tienen características
neuro-músculo-esquelética consiste en la fundamentalmente movilizadoras (28). Los
evaluación y el tratamiento de los sistemas músculos con características fundamentalmente
neuro-músculo-articulares. Cada uno de estos estabilizadoras pueden subclasificarse en dos
sistemas puede encontrarse afectado en la grupos, los estabilizadores locales y los
hemofilia, pero esta sección sólo se referirá al estabilizadores globales. Se denominan
sistema muscular. Se discutirán los principios movilizadores globales a los músculos con
generales, y luego se los relacionará con los características fundamentalmente movilizadoras
problemas musculares más específicos que son (26). Para que haya equilibrio muscular, los
comunes en la hemofilia. músculos con características fundamentalmente
estabilizadoras deben demostrar un mayor
reclutamiento tónico (es decir, capacidad de
4 La Rehabilitación de la disfunción muscular en la hemofilia
con retardo en la activación. Estos músculos se músculo, este se quedará en una posición
alargan y resultan débiles en posiciones acortada. Asimismo en presencia de tejido
intermedias. Su umbral de activación aumenta, nervioso sensible o con patrones de movimiento
y el reclutamiento de fibras tónicas se hace más inapropiados, estos músculos pueden volverse
difícil. Sin embargo se recluta un mayor número sobreactivos y desarrollar una función
de fibras fásicas, que se fatigan rápidamente. estabilizadora aumentada que no está siendo
proporcionada por los músculos estabilizadores.
Se han encontrado cambios musculares Los músculos sobreactivos son reclutados
funcionales en los patrones de activación de los indebidamente y predominan sus umbrales
músculos glúteos tras un esguince de tobillo bajos de actividad; entonces se reclutan más
(39). Catorce pacientes con esguince de tobillo y fibras tónicas que tienen una resistencia
cinco controles hicieron extensión de cadera en aumentada a la fatiga, y estos músculos asumen
posición de decúbito prono mientras se una función postural contra la gravedad.
colocaban electrodos electromiográficos de Cuando los músculos se vuelven sobreactivos,
superficie en los extensores de la columna cortos y dominantes, esto puede afectar la
lumbar, en los músculos glúteos y en los alineación articular y producir trastornos (26).
posteriores del muslo. Los controles
evidenciaron un alto grado de repetición y un
patrón casi simultáneo de activación de los Evaluación y Principios de
músculos estudiados. El patrón fue variable Tratamiento del Desequilibrio
entre los individuos del grupo con esquince de Muscular
tobillo, y hubo mayor probabilidad de retardo
en el reclutamiento de los músculos glúteos. La diferencia en las características funcionales
Esto ocurría tanto en el lado afectado como en el de los músculos estabilizadores y movilizadores
no afectado, sugiriendo que había un retardo en hace que ellos requieran métodos distintos de
el control motor (39). Cabe proponer la hipótesis evaluación y tratamiento. Se evalúa a los
de que un patrón anómalo de actividad músculos estabilizadores según su capacidad de
muscular similar podría ocurrir en el paciente activarse y sostenerse en el rango interno (25,42),
con hemofilia con artropatía del tobillo. mientras que las pruebas de longitud muscular
(43) son más apropiadas para la determinación
Los pacientes con hemorragias en el hombro de la disfunción en los músculos movilizadores.
pueden presentar dolor y traslación anterior de
la cabeza humeral, frecuentemente asociados Un programa progresivo de rehabilitación
con un insuficiente control escapular. Los muscular ha sido descrito por Comerford y
programas de rehabilitación para recuperar la Mottram (26). Incluye:
activación apropiada del manguito rotador (40) 1. Control de la estabilidad del músculo en
y la estabilidad escapular (41) son importantes posiciones neutras
en estos pacientes. 2. Recuperación del control dinámico en la
dirección de movimientos causantes de síntomas
Músculos movilizadores globales 3. Rehabilitación de los músculos
Los músculos posteriores del muslo y los estabilizadores globales mediante el rango
gemelos son ejemplos de movilizadores 4. Alargamiento de los movilizadores globales
globales. Estos músculos son fundamentales 5. Integración a la función normal
productores de rotación, tienden a ser más
superficiales y no están directamente vinculados Las etapas iniciales del programa se centran en
a articulaciones. En general tienen fibras largas y la carga baja, el esfuerzo bajo, y la activación
fusiformes, requeridas para su funcionamiento aislada de los músculos, que pueden ser ideales
con velocidad y carga aumentadas, o sea cuando para los pacientes con marcada patología
se requiere mayor fuerza muscular. articular.
Estos músculos pueden tener una función
estabilizadora terciaria. El dolor causado por la Cuando se está tratando a los músculos
disfunción en el sistema músculoesquelético estabilizadores locales, es importante centrarse
puede provocar el espasmo de estos músculos en la activación apropiada del músculo afectado
(26). Por ejemplo, ante una hemorragia en el aislado de los músculos movilizadores. Pueden
6 La Rehabilitación de la disfunción muscular en la hemofilia
emplearse estrategias de facilitación como son equilibrio y al control postural (25). Jull (25)
la facilitación táctil o trabajar el músculo con sugiere que es posible que exista un vínculo
otro músculo de estabilidad (44). Es importante entre la función de estabilización articular del
que no haya dolor en el momento de activar sistema muscular local profundo y la cinestesia
estos músculos, de lo contrario permanecería del cuello. Si estos músculos no están
inhibido. Una vez activados es necesario funcionando óptimamente, puede haber una
centrarse en la capacidad de resistencia, disfunción en la entrada propioceptiva aferente.
aumentando el tiempo de sostén y evitando la Es preciso continuar con las investigaciones para
substitución de otros músculos. Es importante ampliar los conocimientos en esta área, y para
no trabajar hasta provocar fatiga, por que estos sostener o refutar los hallazgos clínicos.
músculos se inhibirán nuevamente. Cuando se
haya establecido el patrón de activación Caso 1
correcto, los ejercicios se repetirán con
Paciente de 46 años con deficiencia de factor IX
frecuencia a través de su incorporación en las
actividades funcionales. Puede no resultar (< 1%) con dolor en la parte anterior de la rodilla
apropiado avanzar a actividades de alta carga izquierda y sensación de debilidad de la
cuando se está rehabilitando a pacientes con articulación. Los síntomas habían comenzado 6
hemofilia (45). Los ejercicios rápidos, balísticos, meses antes sin motivo aparente, pero ahora
no se indican porque pueden inhibir a los estaban empeorando. El dolor se agravaba al
músculos estabilizadores (46). subir o bajar de un coche, al incorporarse tras
estar sentado, y al subir y bajar escaleras. No
Las posiciones musculares clásicas de los había tenido hemorragias recientes en la rodilla
ejercicios de sostén hacia la línea media son izquierda pero sí en el pasado.
empleadas para los estabilizadores globales,
nuevamente aumentando el tiempo de sostén Entre sus antecedentes destacaba una artrodesis
(43). Es importante evitar la fatiga. Ya activados de la rodilla derecha a los 26 años. Se quejaba de
los músculos, los ejercicios deben incorporarse a hemorragias intermitentes en ambos tobillos.
las actividades funcionales y repetirse con
frecuencia. Exploración
En la exploración física, la pierna derecha era 2,5
En presencia de desequilibrios entre grupos cm más corta que la izquierda, y el paciente
musculares, los músculos estabilizadores se tendía a compensar esto colocándose de pie con
activan antes del alargamiento de los músculos la pierna izquierda en abducción. Tenía un arco
cortos sobreactivos. Si los músculos de movilidad de 20-120° de flexión de la rodilla.
estabilizadores sólo están hipertónicos, se El movimiento en flexión pasiva de la rodilla se
relajarán por la inhibición recíproca. asociaba con crepitación patelofemoral. Había
Si están acortados por adaptación, resulta una pequeña efusión articular. El músculo
necesario agregar técnicas de elongación para cuadríceps estaba débil, sobre todo el vasto
los músculos contraídos. El tronco, la columna interno (VI), y la banda iliotibial estaba
cervical, la escápula y la pelvis deberían contraída. Los músculos estabilizadores del
proporcionar una base estable para efectuar los tronco y de la pelvis estaban débiles. La
movimientos funcionales. La estabilidad evaluación de la posición patelar (50) identificó
clínicamente deficiente del tronco se asocia a una posición más lateral de lo normal y que se
menudo con la contracción en los músculos más inclinaba lateralmente.
periféricos, como son los posteriores del muslo y
los gemelos, cuando el cuerpo trata de lograr su La radiografía antero-posterior simple mostró
estabilidad. cambios degenerativos discretos en la
articulación tibiofemoral.
El control neural del movimiento
Se han identificado alteraciones en la La impresión clínica era de que se estaba ante
propiocepción de pacientes con dolor lumbar y una disfunción patelofemoral izquierda
en pacientes con lesión de latigazo (47-49). Los secundaria a una deformidad fija en flexión y
músculos del cuello contienen muchos contracción de las estructuras laterales.
propioceptores y estos músculos ayudan al
La Rehabilitación de la disfunción muscular en la hemofilia 7
Caso 2 Tratamiento
El tratamiento consistió en la movilización
Varón de 19 años con deficiencia de factor IX (2-
pasiva de la cadera derecha para aumentar la
5%) que se presentó con dolor en la cadera
extensión y la rotación interna. Se consideró el
derecha que se irradiaba intermitentemente a la
entrenamiento de la estabilidad del tronco
8 La Rehabilitación de la disfunción muscular en la hemofilia