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O que é a Esclerose Sistémica (ES)?

A Esclerose Sistémica (ES; também conhecida como esclerodermia) é uma doença do


tecido conjuntivo auto-imune caracterizada pela depósito excessivo de colagénio na
pele e em órgãos internos tais como aparelho gastrointestinal, rim, coração e
pulmão.1,2 Os sintomas resultam da disfunção vascular, inflamação e fibrose
progressiva que leva à oclusão da microvasculatura.

Dependendo do tipo de tecidos e órgãos afectados, especificidades dos auto-


anticorpos e dos achados clínicos, a ES é frequentemente dividida em dois tipos
conhecidos como ES cutânea difusa (EScd) e ES cutânea limitada (EScl).A EScl é
definida pelo espessamento da pele em zonas distais dos cotovelos e joelhos, com ou
sem efeitos na face, tais como telangiectasias. Em oposição, a EScd é definida pela
presença do espessamento da pele quer proximal, quer distal dos cotovelos e
joelhos, com ou sem efeitos na face ou tronco (Figura 1). Tendo por base o
envolvimento fibrótico difuso (pele e órgãos internos), a doença é frequentemente
mais grave em doentes com EScd.

Figura 1. Os dois maiores tipos de ES - áreas de envolvimento da pele estão a


azul

Qual a patogénese da ES?

A patogénese da ES é complexa e ainda não é completamente conhecida. Podem


contribuir inúmeros factores ambientais e genéticos, mas, em geral, as causas da ES
permanecem por elucidar. No entanto, a ES tem três características cardinais
(Figura 2):
vasculopatia (lesão e remodelação dos vasos sanguíneos) activação inflamatória/auto-
imune fibrose (formação ou desenvolvimento de tecido conjuntivo fibroso em excesso)

Figura 2. A patogénese e as características cardinais da ES3

[Adaptado de Charles et al 2006]

O que é a disfunção e remodelação vascular?

A disfunção vascular, qualquer que seja a causa subjacente da doença, parece ser um
acontecimento precoce na patofisiologia da ES e é central para as complicações
graves da ES. Daqui podem resultar manifestações clínicas da função diminuída, tal
como a doença de Raynaud. Alguns doentes irão progredir e poderão ocorrer
alterações estruturais e vasculares.

A lesão nas células endoteliais é fundamental para o desenvolvimento de


vasculopatia, e está associada à lesão celular de origem imunitária (i.e.
anticorpos celulares anti-endoteliais), à activação plaquetária e a um desequilíbrio
entre a produção dos agentes vasodilatadores e vasoconstritores, essencial para a
estrutura e funcionamento normal dos vasos sanguíneos.

A remodelação vascular por si só envolve todas as camadas da parede dos vasos e é


caracterizada pelas alterações proliferativas e obstrutivas que envolvem muitos tipos
de células, incluindo células endoteliais, células musculares lisas e fibroblastos. A
hipertrofia das células endoteliais da íntima e a proliferação das células musculares
lisas vasculares da média causa espessamento das paredes dos vasos sanguíneos.
Eventualmente, ocorrem tromboses in situ, afectando gravemente a função dos vasos
sanguíneos e diminuindo o fluxo sanguíneo. Estas características são comuns à HAP
(Figura 3).

Figura 3. A natureza da disfunção vascular na ES

A disfunção vascular subjacente é comum a diversas manifestações da ES, incluindo


HAP, crise renal da esclerodermia e úlcera digital, a manifestação mais visível (Figura
4).

Figura 4. A natureza da disfunção vascular na ES

Que órgãos estão envolvidos na HAP?

A pele é o órgão mais envolvido na ES. No entanto, alguns outros órgãos internos
podem também ser afectados 8figura 5). A disfunção vascular e a remodelação nos
pulmões resulta em HAP e em doença pulmonar intersticial (DPI). Os mesmos
processos nos rins podem resultar em crise renal na esclerodermia, uma
manifestação da ES que no passado era quase sempre fatal. O coração também pode
ser afectado e o órgão mais frequentemente afectado é o aparelho gastrointestinal,
que é envolvido em ? 90 % dos doentes com ES.

Figura 5. Envolvimento dos órgãos na ES (EScl e EScd)