Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

EPILEPSIA INFANTIL
1. Qué es

- Es una enfermedad o afección neurológica crónica que se produce por una alteración de la
función de las neuronas de la corteza cerebral. Se manifiesta en un proceso discontinuo de
eventos clínicos denominados crisis epilépticas no provocadas. Sus manifestaciones clínicas
varían según el área afectada.

- Una crisis epiléptica o comicial es un evento súbito y breve que se caracteriza por una
actividad neuronal anormal y excesiva o bien sincrónica. Suelen ser transitorias con o sin
disminución del nivel de conciencia, movimientos convulsivos (contracciones involuntarias
tónicas o clónicas de la musculatura) y otras manifestaciones clínicas. Se manifiesta como una
alteración súbita y transitoria del funcionamiento cerebral, cuya característica depende de la
región cerebral dañada.

- Para que pueda determinarse que una persona sufre epilepsia debe haber presentado al
menos dos episodios de crisis o un episodio en caso de que esté asociado a hallazgos
patológicos en el electroencefalograma interictal, es decir, entre una convulsión y otra, que no
esté precedida por una causa identificable como una inflamación aguda, una descarga
eléctrica, envenenamiento, tumores o hemorragias intracraneales. Si se producen varias crisis
epilépticas en el periodo de 24 horas se considera una única crisis múltiple.

- El síndrome epiléptico es la enfermedad en sí caracterizada por la agrupación de signos y

síntomas que se suelen presentar habitualmente juntos, entre los que se incluyen: el tipo de
crisis, la etiología, la anatomía, los factores precipitantes, la edad de inicio, la severidad, la
cronicidad, el ciclo circadiano de las crisis y a veces el pronóstico.

- Los casos de epilepsia que se incluyen en las patologías infantiles pueden abarcar de los 0 a
los 15 años aproximadamente.

2. Características neuropsicológicas

- Las alteraciones neuropsicológicas y conductuales de niños con epilepsia responden a

distintas variables:

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Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

1. Etiología subyacente
- mejor diagnóstico en formas idiopáticas
- pacientes con epilepsia generalizada primaria tardía presentan inteligencia normal
2. Gravedad de la epilepsia o intensidad de las crisis (así como su edad de inicio,
frecuencia, tipo y duración)
- un inicio más temprano presenta una peor evolución
- lateralización y localización del foco en crisis parciales presenta déficits
visuespaciales, verbales o de memoria
3. Tratamiento
- los fármacos alteran las funciones del sistema nervioso central, la calidad de la
epilepsia, etc.
4. Vivencia de la enfermedad

- Las manifestaciones clínicas más comunes en pacientes epilépticos son:

· Trastornos de atención, en el aprendizaje y en el lenguaje

· Retraso mental
· Trastorno de conducta
· Trastorno generalizado del desarrollo (autismo)
· Depresión
· Psicosis

- Las funciones neuropsicológicas que se ven afectadas por la epilepsia son las siguientes:
I. Inteligencia
- pacientes con ataques bien controlados: no descenso en el coeficiente intelectual
- el deterioro intelectual por:
i) enfermedad neurológica de base
ii) traumatismos craneoencefálicos por ataques
iii) afecciones asociadas (alcoholismo)
iv) trastorno psiquiátrico por lesión epileptógena
v) uso continuo DAE
II. Lenguaje
- pacientes con el síndrome Landau y Kleffner: mayor disfunción en comprensión y
reexpresión

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- pacientes con epilepsia temporal izquierda: déficit en la nominación

- pacientes con epilepsia temporal derecha: errores en la comprensión prosódica de
narraciones verbales
- en niños de hasta 4 años, si se producen lesiones en la zona izquierda, asociada al
lenguaje, puede ser asumida por el contralateral dado que aún no se ha producido la
lateralización del cerebro.
III. Visuespacialidad
- sólo en pacientes con más de cien ataques convulsivos o que hayan sufrido un status
epiléptico
IV. Atención
- pacientes con anormalidades en el electrocardiograma: peores pruebas que
demanden atenciones sostenidas que los que sufren anormalidades focales
- pacientes con epilepsias parciales o generalizadas: atención verbal y no verbal
dañadas
- pacientes con espigas en el lado izquierdo: afectación en las pruebas verbales
- pacientes con espigas en el lado derecho: afectación en las pruebas visuales
V. Memoria
- fallas memoria verbal: lado izquierdo
- fallas memoria no verbal: lado derecho
- también se dan fallas en la memoria visual
- factores de riesgo:
i. foco en el lóbulo temporal
ii. crisis generales frecuentes
iii. comienzo precoz de los ataques
iv. crisis de duración prolongada
v. lesión estructural concomitante
vi. intercurrencia de status epiléptico
VI. Función perceptiva
- pacientes con crisis generalizadas frecuentes y prolongadas y enlentecimiento en el
electrocardiograma: retardo en la percepción táctil
- lateralización de las descargas puede afectar esta función
VII. Función ejecutiva

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Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

- incluye solución de problemas, flexibilidad cognitiva, velocidad de ejecución y

configuración de secuencias.
- presenta fallos en:
i. pacientes epilépticos con frecuentes crisis generalizadas
ii. epilepsia del lóbulo temporal
iii. pacientes con status epiléptico
iv. algunos casos de epilepsia del lóbulo frontal

3. Bases cerebrales del trastorno

- Las crisis epilépticas surgen como manifestaciones paroxísticas de las propiedades eléctricas
del córtex cerebral. Se cree que se producen por un desequilibrio entre las actividades
inhibidoras y excitadoras de los agregados neuronales, lo que hace que descarguen de un
modo hipersincrónico. La manifestación clínica nos indica la zona de la red cortical afectada.

- Sin embargo, en el caso de crisis generalizadas están involucrados el hipotálamo, el

diencéfalo y el tronco cerebral.

- Las crisis cerebrales recurrentes son debidas a alteraciones en las interconexiones neuronales
y del funcionamiento de los neurotransmisores excitadores e inhibidores, como el glutamato y
el GABA respectivamente.

- En la epilepsia adquirida se cree que la pérdida neuronal hace que se produzca una
reorganización sináptica aberrante, lo que potencia la transmisión excitadora y, en menor
medida, la inhibidora. Esto da lugar a una hipersincronización espontánea.

- Sin embargo, muy poco se conoce sobre cómo comienzan las crisis y por qué se paran.

4. Cómo se clasifican y tipos

Cuadro 1. CLASIFICACION INTERNACIONAL DE CRISIS EPILEPTICAS

I Crisis parciales

A. Crisis parciales simples

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Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

1. Con signos motores

2. Con alucinaciones somatosensoriales o sensoriales especiales

3. Con signos y síntomas autonómicos

4. Con síntomas psíquicos

B. Crisis parciales complejas

1. De inicio como parcial simple seguida de alteración de la conciencia

2. Con trastorno de conciencia desde el inicio

C. Crisis parciales con generalización secundaria

1. Crisis parciales simples que se generalizan

2. Crisis parciales complejas que se generalizan

3. Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se generalizan

II Crisis generalizadas

A. Ausencias

1. Típicas

2. Atípicas

B. Mioclónicas

C. Clónicas

D. Tónicas

E. Tónico-clónicas

F. Atónicas

III Crisis no clasificables

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Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

Cuadro 2. CLASIFICACION INTERNACIONAL DE EPILEPSIAS,

SINDROMES EPILEPTICOS Y CRISIS SITUACIONALES

1. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS RELACIONADOS A UNA LOCALIZACION (PARCIALES,

FOCALES)

1.1 Epilepsias parciales idiopáticas (dependientes de la edad)

• Epilepsia parcial benigna con puntas centrotemporales (epilepsia rolándica)

• Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales

• Epilepsia primaria de la lectura

1.2. Epilepsias Parciales Sintomáticas

• Epilepsia parcial continua progresiva de la niñez (síndrome de Kojewnikoff)

• Síndromes caracterizados por crisis con un modo específico de provocación

• Epilepsias según localización lobar.

Epilepsias del Lóbulo Frontal Epilepsias del Lóbulo Parietal

Epilepsias del Lóbulo Temporal Epilepsias del Lóbulo Occipital

1.3. Epilepsias parciales criptogénicas

De etiología no constatada u oculta.

2. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS GENERALIZADOS

2.1. Epilepsias generalizadas idiopáticas (dependientes de la edad)

Convulsiones neonatales benignas familiares

Convulsiones neonatales benignas

Epilepsia mioclónica benigna del niño

Epilepsia de ausencia de la niñez (picnolepsia)

Epilepsia de ausencias juvenil

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Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

Epilepsia mioclónica juvenil (pequeño mal impulsivo)

Epilepsia con crisis de gran mal al despertar

Epilepsias con crisis reflejas

Otras epilepsias generalizadas idiopáticas

2.2 Epilepsias generalizadas criptogénicas o sintomáticas

Síndrome de West

Síndrome de Lennox-Gastaut-Dravet

Epilepsia con crisis mioclono-astáticas

Epilepsia con ausencia mioclónicas

2.3. Epilepsias generalizadas sintomáticas

2.3.1 Etiología inespecífica

Encefalopatía mioclónica precoz

Encefalopatía epiléptica infantil precoz con brotes de supresión

Otras epilepsias generalizadas sintomáticas

2.3.2 Síndromes específicos

Crisis epilépticas como complicación de otras enfermedades

3. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS EN LOS QUE NO ES POSIBLE DETERMINAR SI SON

GENERALIZADOS O FOCALES

3.1. Epilepsias y síndromes epilépticos que presentan a la vez crisis generalizadas y crisis
focales.

Crisis neonatales

Epilepsia mioclónica severa de la infancia

Epilepsia con puntas-ondas continuas durante el sueño lento

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Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

Síndrome de Landau-Kleffner

Otras epilepsias indeterminadas

3.2. Epilepsias y síndromes epilépticos cuyas características no permiten clasificarlos como

generalizados o focales

4. SINDROMES ESPECIALES

4.1. Crisis en relación a una situación en especial

Convulsiones febriles

Crisis aisladas o estados epilépticos aislados

Crisis relacionadas a eventos metabólicos o tóxicos agudos

5. Posibles causas

- Epilepsia idiopática: no se identifica la causa (generalmente entre los 5-20 años). Suelen ser
personas sin otros problemas neurológicos pero con antecedentes familiares de convulsiones
o epilepsia.

- Algunas de las causas más comunes:

Accidente cerebrovascular o accidente isquémico transitorio ( AIT)

Enfermedades que causan el deterioro del cerebro
Demencia como el mal de Alzheimer
Lesión cerebral traumática
Infecciones (incluyendo absceso cerebral, meningitis, encefalitis, neurosífilis y SIDA
Problemas presentes desde antes de nacer (defectos cerebrales congénitos)
Lesiones cerca del momento del nacimiento (en este caso, las convulsiones comienzan
en la lactancia o primera infancia)
Insuficiencia renal o hepática
Enfermedades metabólicas con las cuales los niños pueden nacer (como
fenilcetonuria)

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Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

Tumores u otras lesiones cerebrales estructurales (como hematomas o vasos

sanguíneos anormales)

6. Evaluación

- Ayuda a describir el estado cognitivo del niño epiléptico y colaborar en la localización del foco
epileptógeno.

- Consta de: una evaluación cognitiva de base, una evaluación cognitiva a través del tiempo y
de los tratamientos instituidos y una evaluación psicosocial.

- En la exploración es necesario evaluar las principales áreas de la función cognitiva, entre

ellas:

i. capacidad intelectual
- WAIS
- Prueba RAVEN
ii. atención
- Clave dígitos (WAIS)
- Fallas al mantener el principio (Wisconsin)
- Prueba ejecución continua
- Span o volumen de aprehensión verbal/visual (curvas memoria)
- Prueba dígitos y control mental (Escala Wéchler de memoria)
iii. memoria
- Curva de memoria verbal/visual
- Subtest memoria (TPVNM: Test de Percepción Visual no Motriz
- Test de memoria asociativa con incremento semántico
- Memoria figura compleja de Rey
- Escala Wéchler de memoria
iv. gnosias
- Test percepción visual no motriz
- Figuras superpuestas (Test de Barcelona)
- Apareamiento de rostros (Test de Barcelona)
- Figuras incompletas (WAIS)

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Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

v. praxias
- Prueba praxias corporales de Pineda
- Copia figura compleja de Rey
- Cubos (WAIS)
- Rompecabezas (WAIS)
- Dibujos de Lopera
vi. lenguaje
- Token
- Prueba vocabulario Boston
vii. funciones ejecutivas
- Test de clasificación de cartas (Wisconsin)
- Historietas (WAIS)
- Test de apertura de caminos (TMT)
- Prueba de fluidez verbal

- La función del neuropsicólogo en relación al tratamiento es muy útil: sirve como guía para el
tratamiento y la intervención (es necesaria una atención individualizada del paciente).

- En aquellos casos en que se vaya a realizar una intervención quirúrgica como tratamiento, el
neuropsicólogo debe realizar una evaluación prequirúquica:
1. Valorar las funciones superiores y los efectos de la cirugía sobre ellas mediante
baterías neuropsicológicas (tests). Observar relación entre las mermas funcionales y el
foco epiléptico.
2. Localización del complejo lesivo epileptógeno y lateralización hemisférica (Test
Wada, técnicas neuroimagen y electrodos masivos)
3. Valoración más limitada (mirar por la calidad de vida del niño y evitar deterioros
cognitivos)
4. Cirugía mejora la calidad de vida

- En general, las funciones del neuropsicólogo en la Unidad de Epilepsia son:

a) Describir el estado cognitivo del paciente con pruebas y proponer cambios
b) Comprobar el efecto del los fármacos en las funciones superiores

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Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

c) Localizar CLE describiendo perfiles de pacientes de alto riesgo cognitivo postquirúrgico y

valorando efectos de la terapia

7. Tratamiento

- Aproximadamente en el 75% de los pacientes se controla con medicación.

- El 64% de niños que ha tenido epilepsia, estará en remisión en la edad adulta, y de ellos, sólo
un 16% permanecerá bajo tratamiento farmacológico.

- Un 5% de los pacientes, que no controla la epilepsia con medicación, puede pasar por la
cirugía que en un 75% de los pacientes con epilepsia focal fármacorresistente acaba con las
crisis.

- Estos son los fármacos más activos en los diferentes tipos de crisis:

- FB, fenobarbital; PRM, primidona; DPH, fenitoína; ESM, etosuximida; CBZ, carbamacepina;
VPA, ácido valproico; VGB, vigabatrina; GBP, gabapentina; LTG, lamotrigina

- Los efectos secundarios de los fármacos puede ser: temblor, nauseas, somnolencia, ataxia…

- Se recomienda la monoterapia, controles personales de los fármacos y electrocardiogramas

de control.

- No existe una relación clara entre los fármacos y las repercusiones en las facultades
cognitivas superiores y la memoria, pero en los niños suele provocar déficit cognitivos
específicos. Además influyen en la conducta y FC por:

· lesiones neuropatológicas

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Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

· déficit de ácido fólico

· alteración del metabolismo de monoaminas y hormonas
· trastorno neurológico y de conducta

- Para los síndromes epilépticos se suelen tratar con diazepam, especialmente en casos de
status epiléptico vía intravenosa.

- Las convulsiones neonatales no se tratan si no se asocian a descargas epileptiformes en el

encefalograma.

- En general, los fármacos, aunque no combaten las causas de la enfermedad, compensan su

función por el alivio de las crisis y atenuación de los síntomas.

- La cirugía también puede ser una alternativa eficaz en pacientes inmunes a los fármacos. Las
intervenciones más comunes son:

1. Resección temporal anteromedial: sobre todo en epilepsia mesial temporal

2. Lesionectomía: extirpar la lesión
3. Callosotomía: sobre todo en pacientes con crisis con caídas bruscas
4. Hemiferectomía: para epilepsias catastróficas de origen hemisférico
5. Estimulación del nervio vago: disminuye las crisis

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Tarea realizada por: Triviño Martín, Cynthia

Bibliografía:

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