SD.

DE INSUFICIÊNCIA HEPATOCELULAR
1. Geral: DUAS formas de apresentação da Sd. Hepatocelular.
a. AGUDA (Hepatite Fulminante) (ver em Sd. Ictérica I): SD. ICTÉRICA + ENCEFALOPATIA +
COAGULOPATIA.
b. CRÔNICO (mais clássico): CIRRÓTICO (“estigmas hepáticos PRESENTES”).
c.
SE TEM ESTIGMA É HEPATITE CRÔNICA!

2. Clínica: ERITEMA PALMAR – desaparece à digitopressão!

a. ↑ESTROGÊNIO + ↓TESTOSTERONA → TELANGECTASIAS
GINECOMASTIA
b. BAQUETEAMENTO DIGITAL (sem RAREFAÇÃO DE PELOS
explicação ainda).
c. CONTRATURA DE DUPUYTREN e TUMEFAÇÃO DE PARÓTIDAS (PROVA = origem etílica).
3. Classificação: Child-Pugh.
a. Macete: “BEATA”.

i. REGRA DE 3 = Albumina < 3, BB > 3, INR > 2,3.

(1) ENCEFALOPATIA 3 = CLÔNUS e/ou HIPERREFLEXIA (Babinski e tendões).
(2) ASCITE: 2 = Vê no USG. 3 = Vê no Exame Físico.
b. MELD: Define POSIÇÃO EM LISTA de transplante.
i. “BIC” (BB, INR, Cr).
4. Hipoalbuminemia: ocorre apenas na hepatopatia crônica.
5. Glicemia:
a. Hepatopata agudo = HIPOGLICEMIA.
b. Hepatopata crônico = HIPERGLICEMIA.
6. Coagulopatia: falta de TODOS os fatores.
a. Primeiro a cair é o Fator VII (via extrínseca).
i. Avaliar TAP/INR.
b. PPTa se altera mais tardiamente.
c. Se colestase = déficit de absorção KADE.
i. Fatores dependentes de Vit. K = II, VII, IX, X.
(1) Macete: “K = X” - último fator da lista.
ii. Todo hepatopata com coagulopatia ou ↑TAP = prova terapêutica com Vit. K .
(1) VITAMINA K 10mg/1ml – 1ml, SC ou EV.
 (a) Avaliar TAP após 1 dia.
d. Se sangramento ativo = PLASMA FRESCO CONGELADO.
i. Crioprecipitado NÃO.
7. Manifestações hematológicas:
a. Anemia: normo ou macrocítica.
i. Anemia dilucional (principal forma).
ii. Anemia por hemólise extravascular (leve): se Hiperesplenismo.
b. Trombocitopenia (mais importante): se Hiperesplenismo.
8. CONDUTA: pensei em SD. HEPATOCELULAR = 3 CAUSAS = VÍRUS, TÓXICA,
AUTOIMUNE.
a. Vírus = B e C (Ver Sd. Ictérica II – Hepatites).
b. Tóxica = Álcool ou não Alcoólica.
c. Autoimune = Hepatite Autoimune ou Colangite (CBP, CEP).

CIRROSE
Geral: uma vez estabelecida, é irreversível.
a. Células Estrelada (Ito): responsáveis pela cirrose.
Localizadas no espaço de Disse.
b. Estímulo Inflamatório (TGFb) → produção e
deposição de colágeno → fibrose e ↑resistência
vascular intra-hepática.
c. Teoria Underfilling = ↑resistência vascular hepática
→ extravasamento em Sinusoides hepáticos para
peritônio → ↓volume efetivo → ↑SRAA → ↑Na,
↑água = ↑extravasamento → ascite.

Clínica: sinais de Hipertensão Porta e Insuficiência Hepatocelular.

Obs.: número de tamanho das telangiectasias tem relação com gravidade
da disfunção hepática e risco de sangramento de varizes esofágicas.
Laboratório:
d. Aminotransferases: sem acurácia. Normais ou
Elevadas (se processo inflamatório).
i. Hepatopatia sem cirrose = ↑TGO < ↑ TGP.
ii. Cirrose instalada = ↑TGO > ↑TGP.
 iii. Se Alcoolismo = ↑TGO > ↑TGP (2x), desde faze inicial (sem cirrose).
e. FA/GGP:
i. ↑FA e GGT = sugere Cirrose Biliar Primária ou Colangite Esclerosante.
f. Bilirrubinas: se elevado = fator de mal prognóstico.
g. ↓Albumina = insuficiência crônica.
h. ↑TAP (INR) = coagulopatia.
i. ↑Gamaglobulilna = decorre da queda de depuração bacteriana hepática.
i. ↑translocação → ↑estimulação → ↑gamaglobulinas.
ii. Etiologia:
(1) Alcoólica = Predomina ↑IgA.
(2) Cirrose Biliar = ↑IgM.
(3) Hepatite Autoimune = ↑IgG.
j. ↑Sódio: cirrose avançada, marca péssimo prognóstico.
i. Decorre de Secreção não osmótica (por ↓volume circulante efetivo) de ADH.
k. Pancitopenia: pelo Hiperesplenismo.

Exames de Imagem: não detectam fazes iniciais.

l. 1º exame – USG.
m. RM.
n. Elastografia (Fibroscan) por USG ou RM: atualmente vem substituindo a Biópsia. É não invasivo e
possui boa sensibilidade (94%) e especificidade (89%).
o. Se suspeita/risco de Carcinoma Hepatocelular (CHC) = USG + Alfafetoproteína.
i. Se alta suspeita ou dúvida sobre CHC = Arteriografia + Lipiodol (↑especificidade).
p. Biópsia = padrão-ouro. Não faz de rotina.
i. Não realizar se coagulopatia.
Diagnóstico: clínica + laboratório + imagem.
Classificação: Child-Pugh e MELD.
 ii. Macete: “BEATA”.

(1) Regra de 3 = Albumina < 3, BB > 3, INR > 2,3, Encefalopatia 3.

q. MELD: “BIC” (BB, INR, Cr).
Etiologia: 4 principais – hepatite viral, alcoólica, hemocromatose e DHGNA.
r. 1 – Hepatite C > B;
s. 2 – Álcool (DHA);
t. 3 – Criptogênicas (10-15%) – índice em redução.
u. 4 – Drogas;
v. 5 – Hepatites Autoimunes;
w. 6 – Doenças Metabólicas (DHGNA);
x. 7 – Hepatopatia colestáticas;
y. 8 – Doenças da Infância (Hemocromatose principal);
z. 9 – Raras.
Tratamento: irreversível. Manejo de Complicações. 5 pontos:
aa. Terapia Antifibrótica: colchicina, Interferon. Pouco efetivos.
bb. Terapia Nutricional:
i. Aminoácidos de cadeia ramificada.
ii. Triglicérides de cadeia média.
iii. Proteico alto (1-1,5g/kg).
iv. Calórico alto (40kcal/kg/dia);
v. Vitaminas: KADE e B (B1, B6, B9, B12, principalmente).
cc. Tratar Causa.
dd. Tratar complicações.
ee. Transplante.
 SD. HEPATORRENAL (SHR)
1. Definição = Falência Hepática + IRA.
2. Fisiopatologia: ↓volume circulante efetivo + vasoconstrição renal + vasodilatação geral (↑NO) =
↓TFG → IRA,
a. Dois tipos:
i. Tipo 1 = evolução rápida (fator precipitante), com péssimo prognóstico. (Cr >2,5).
ii. Tipo 2 = insidiosa e espontânea = melhor
prognóstico (Cr 1,5-2 em média).
3. Diagnóstico: paciente com cirrose hepática evoluindo com ascite importante e ↑Cr >1,5, ↑0,3 em 48h ou >50% do b
 a. IRA pré-renal que não melhora com volume!
b. Urina concentrada + Na↓
c. Sempre repor volemia. Se persistência de lesão renal = SHR.
4. Tratamento: TRANSPLANTE É A OPÇÃO – sem este a sobrevida é muito baixa.
a. Geral: repouso, manter Euvolemia, tratar precipitantes.
b. Suspender diuréticos em uso.
c. Medicamentos: vasoconstrição esplâncnica + ALBUMINA.
(1) TERLIPRESSINA 1mg/fr – 1-2fr + diluente, + 20ml SF, EV, 4/4 hrs.
(2) Expansão: ALBUMINA 10g/50ml – 1g/kg/dia, em 8/8 hrs, 1-2 dias.
(a) Manutenção: 20-40g/dia, até suspender Terlipressina/Nora.
(3) Opções:
(a) NORADRENALINA 8mg/4ml – 02amp + 84 ml SG (160mcg/ml), BIC, 5-20 ml/hr.
d. Transplante é o tratamento de escolha da SHR.

SD. HEPATOPULMONAR (SHP)

1. Fisiopatologia: SHUNT arteriovenoso pulmonar decorrente de vasodilatação pulmonar importante,
fazendo o sangue “bypassar” alguns alvéolos.
a. Neste caso, o Shunt não é considerado verdadeiro, pois responde a O2 – o aumento da PaO2 alveolar
aumenta a difusão, melhorando a oxigenação.
2. Clínica:
a.

a. Ortodeoxia = Hipoxemia desencadeada pela ortostase.

3. Diagnóstico: clínica + gasometria.
a. Rx para descartar outras causas.
b. Cintilografia ou TC de alta resolução para evidenciar vasodilatação pulmonar.
4. Tratamento: paliativo.
 a. O2.
b. Transplante único tratamento eficaz.

DOENÇA HEPÁTICA GORDUROSA NÃO ALCOÓLICA (DHGNA)

1. Geral: mesma esteatose hepática, porém sem interferência
alcoólica.
a. Hepatopatia crônica mais comum no mundo.
b. Paciente com elevação de enzimas hepáticas,
assintomáticos e sem causa aparente, provavelmente
têm DHGNA.
2. Etiologia: Principalmente SD. METABÓLICA.
a. O principal fator relacionado é a RESISTÊNCIA
INSULÍNICA.
b. Outras Etiologias:
i. Kwashiorkor;
ii. Drogas: corticoides.
iii. NPT;
iv. Gravidez: complicação do 3º trim. Muito fatal. Tratamento é remoção imediata do feto.
v. Hipotireoidismo, Sd. Cushing.
3. Clínica:
Esteatose “pura” = assintomática − 25% → Esteato-hepatite não alcoólica (EHNA ou NASH) =
inespecíficas (astenia, mal estar, hepatomegalia indolor) − 10-50% → Cirrose.
a. Se >45a, DM ou Obeso = maior risco de
evolução NASH → Cirrose.
4. Imagem:
a. 1º = USG.
b. 2º = Ressonância.
i. TC é o menos sensível.
5. Diagnósticos: SEMPRE excluir outras etiologias.
a. Paciente típico: meia idade ou idoso, obeso/sd.
Metabólica de longa data e sem tratamento
adequado, apresentando alteração persistente de
 transaminases apesar de assintomático e não-etilista, ou achado de esteatose hepática em USG
abdominal.
b. Excluir:
i. Hepatites Virais com sorologias.
ii. Doença Imune com Anticorpo Antimúsculo Liso (LKM) ≥1:80.
iii. Hemocromatose (↑ferritina e sat. Transferrina).
c. Se dúvida: Biópsia.
d. COMO diferenciar NASH x HEPATITE ALCOÓLICA (PROVA):
HEPATITE ALCOÓLICA NASH
LAB: AST > ALT ALT > AST
HISTÓRIA ETILISMO CRÔNICO + “parece SD. METABÓLICA e geralmente
colangite” (FEBRE, DOR, ICTERÍCIA) ASSINTOMÁTICO
TRATAMENTO ABSTINÊNCIA + CORTICOIDE (se PERDER PESO + PIOGLITAZONA
IFD >32)

6. Tratamento:
a. Perda de peso é o PRINCIPAL TRATAMENTO.
b. Reduzir resistência à insulina:
i. Glitazonas (Pioglitazona).
c. Estatinas e Fibratos são opção.
d. TOF.

DOENÇA DE WILSON (DW)

1. Geral: doença hereditária recessiva que causa acúmulo de Cobre no organismo.
a. ↓excreção biliar de COBRE + ↓ da produção hepática de Ceruloplasmina (proteína de transporte do
Cobre = acúmulo hepático + ↑Cobre livre.
b. Resulta em lesões hepáticas e neurológicas.
2. Clínica: evolução lenta. ½ assintomática até adolescência.
a. Forma Hepática (crianças) – Hepatite aguda e crônica (principal).
i. Aguda = Hepatite + Hemólise.
ii. Ou cirrose.
b. Forma Neurológica (adultos) – Sd. Parkinsoniana, Esquizofrenia.
i. SEMPRE acompanhados pelos Anéis de Kayser-Fleischer (KF) – nunca interferem visão.
(1) Deve-se confirmar em lâmpada de fenda.
3. Diagnóstico: clínica + ↑Cobre urinário ou Aneis KF (confirma).
a. 1º teste - Ceruloplasmina (TESTE DE TRIAGEM).
i. Se ↓Ceruloplasmina → ↑Cobre urinário (urina 24h) e pesquisa de Aneis KF.
b. Dúvida = ↑Cobre hepático (biópsia) ou teste genético.
c. Suspeitar quando: paciente jovem apresentando
hepatite crônica ou cirrose + distúrbio
neurológico, sem causa aparente.
i. Sinais de Hepatite aguda + Hemólise.
ii. Distúrbio de Personalidade com sinais focais
(Parkisonismo) em paciente jovem.
4. Tratamento: quelantes. Evitar chocolate, ostras e
amendoim.
a. Faze inicial (assintomático ou hepatopatia
compensada) = Sais de Zinco.
b. Descompensada = Zinco + Trientine.
 c. Se doença hepática grave = TOF.

HEMOCROMATOSE
1. Geral: aumento crônico de ferro, com depósito, principalmente, em fígado, pâncreas, gônadas, coração,
pele, articulações.
a. “HOMEM DE FERRO – está CHEIO DE Fe mas o CORAÇÃO é FRACO”.
b. Duas formas:
i. Hereditária: mutação do gene HFE. Bem
COMUM (1:250).
(1) ↑absorção de Ferro, com ingesta normal.
(2) ↑Homens (10:1), caucasiano, de 40-50
anos.
ii. Adquirida: anemias hemolíticas crônicas,
doenças hepáticas (HCV, DHGNA e DHA).
c. Acúmulo se Fe crônico leva a fibrose.
Clínica: DOENÇA DOS 6 H´s.
d. 1 – Hepatomegalia/cirrose/Hepatocarcinoma.
e. 2 – Heart (cardiopatia).
f. 3 – Hiperglicemia (DM).
g. 4 – Hipogonadismo (amenorreia ou ↓libido e atrofia testicular).
h. 5 – Hiperpigmentação (pele escura/marrom) – “DIABÉTICO BRONZEADO”.
i. 6 – “H”artrite.
Diagnóstico: suspeita clínica + laboratório = biópsia ou PCR.
j. Paciente típico:
i. Hereditária: adulto jovem, com astenia ou IC, hepatomegalia dolorosa crônica, atrofia
testicular e perda de libido, associado com artralgias, DM, e/ou ↑pigmentação. Com encontro
ocasional de ↑TGO/TGP, Ferritina e Sat. Transferrina aumentados.
ii. Ou paciente jovem, não etilista, com sintomas de cirrose, DM, hiperpigmentação da pele,
podendo ou não ter afecções Gonadais ou ICC.
k. Se suspeita → verificar anormalidade do metabolismo do Fe .
i. ↑IST (mais sensível) + ↑Ferritina.
(1) IST – o mais sensível. ≥45%.
(2) Ferritina pode chegar a >1000mcg/l.
 l. Confirmar com TESTES GENÉTICOS.
m. Dúvida: Biópsia.
n. Rastrear em Parentes de 1º grau.
Tratamento:
o. Dieta: evitar bebida alcoólica e alimentos ricos em Fe e Vit C.
p. FLEBOTOMIAS: principal ferramenta.
i. Semanais ou quinzenais.
ii. Objetivo: IST <50% e Ferritina <50.
q. Quelantes: Se refratariedade.
r. TOF se cirrose terminal.
Prognóstico: depende diretamente da quantidade de acúmulo e o tempo deste.
s. Expectativa de vida normal se início de tratamento antes da cirrose.

OUTRAS CAUSAS
1. DEFICIÊNCIA DE ALFA-1-ANTITRIPSINA: ↓sérica + acúmulo de a1-antitripsina mutante nos
hepatócitos.
a. Paciente típico: jovem + cirrose hepática/enfisema pulmonar (não tabagista) + história familiar
positiva.
b. Tratamento: reposição enzimática.
i. Não recupera função hepática já perdida.
2. CIRROSE CARDÍACA: decorrente de IC direita crônica. Pouco comum na ICC dilatada por falta de
tempo de progressão.
a. Comum na Pericardite Constritiva crônica.
b. Tratamento: pericardiectomia.
3. GALACTOSEMIA: deficiência de GALT.
a. Diagnóstico no Teste do Pezinho.
b. Tratamento: iniciar mesmo antes de confirmação.
i. Eliminação TOTAL de galactose/lactose.
(1) Incluindo leite materno.
(2) Utilizar á base de soja.
4. FIBROSE CÍSTICA: defeito no canal transportador de Na+.
a. ↑secreções espessas e viscosas em: PULMÃO, PÂNCREAS, FÍGADO, TGI E TRATO
REPRODUTIVO.

CÂNCER HEPÁTICO
O que aprender para PROVA?
- Definir qual tipo de tumor.
- Benignos caem mais que malignos.

ADENOMA
BENIGNOS HEMANGIOMA (+ comum nos benignos)
HIPERPLASIA NODULAR FOCAL
MALIGNOS METÁSTASES (+ comum dos malignos)
HEPATOCARCINOMA (ou primário)

1. DIAGNÓSTICO = TC TRIDINÂMICA*
* PROVA: TEM que saber interpretar a TC tridinâmica.
TC TRIFÁSICA
Como definir fases?
OLHE PARA AORTA:
- Escura = Fase sem contraste.
- Brilha = Fase arterial.
TUMOR e/ou Ao clareia = Fase portal.
NENHUM DOS ACIMA = equilíbrio.

RESULTADOS NA TC TRIFÁSICA
a. WASH OUT = capta (contraste) na fase arterial + desaparece na fase portal.
Todos que são muito vascularizados causam wash out.
WASH OUT = ruim = risco de malignidade

2. TUMORES BENIGNOS:
HEMANGIOMA - Na TC? Não tem wash out
OS MAIS COMUNS. SÓ CAPTA NA
- mulher jovem. PERIFERIA!
 Não tem wash out - ACO e anabolizantes.
- pode dar ruptura.
- pode MALIGNIZAR.
HNF - Na TC?
(hiperplasia nodular focal) MUITA CAPTAÇÃO (na fase
- mulher jovem. arterial)
- Na TC? ADENOMA + WASH OUT
CICATRIZ CENTRAL - mulher mais velha.
3. TUMORES MALIGNOS:
METÁSTASES são os principais
- Se múltiplas lesões que NÃO captam contraste = METÁSTASES.
TRATAMENTO PALIATIVO
EXCEÇÃO!!!
SE A ORIGEM FOR COLORRETAL! = METASTASECTOMIA

HEPATOCARCINOMA
- Quase sempre decorre da CIRROSE.
- Exceção = HBV – pula a cirrose e vai direto pro CA.
- DIAGNÓSTICO:
1 – TC dinâmica → WASH OUT + CIRROSE = HEPATOCARCINOMA.