Seminario Central

Servicio de Gastroenterología y Hepatología

Matias Amateis

Hospital Provincial del Centenario. R o s a r i o , 05 de diciembre d e 2 0 07

 Casos clínicos

Paciente mujer 22 años Paciente varón 22 años

Cuadro de 2 años de evolución Cuadro de 6 meses de evolución

• Diarrea acuosa •Distensión abdominal.

• Vómitos •Constipación.
•Dolor abdominal.

Retraso mental Sin antecedentes

Apendicectomía hace 13 años
Clase social baja

Catarsis constipada (1 vez/ 5 días) •Catarsis constipada (1/semana)

Episodios similares en su infancia •Episodios similares 6º mes -8 años
Uso de laxantes y enemas •Uso de laxantes y enemas
 Casos clínicos
E. FISICO
ADELGAZADOS

Abdomen: distendido, blando, depresible, indoloro.

Tumoración duro-pétrea en hipogastrio hasta región umbilical,
sin defensa ni descompresión. Timpánico. RHA +.
Tacto rectal: esfínter hipotónico, ampolla rectal ocupada por
abundante materia fecal de características pastosas.

Laboratorio Normal • Calcio

• TSH T4 libre

• Chagas-
 Casos clínicos
Internación
VIDEOCOLONOSCOPÍA BIOPSIA QUIRURGICA

COLON POR ENEMA

TRATAMIENTO

• Enemas con solución fisiológica • Mejoría sintomática

• Laxantes • Menor distensión abdominal

Alta
Controles periódicos

Paciente mujer de 22 años Paciente varón 22 años

•Buena evolución •Mala evolución

Paciente varón 22 años
Paciente mujer de 22 años
 Casos clínicos
Paciente varón 69 años

Cuadro de 3 meses de evolución Constipación

Cuadro de 21 días de evolución Distensión abdominal

Abdomen: distendido asimétrico, blando, depresible, indoloro.

Timpánico. RHA +.
Tacto rectal: esfínter tónico, ampolla rectal ocupada por
abundante materia fecal de características pastosas.

Hiperglicemias • Calcio • TSH

Laboratorio • T4 libre
• Chagas +
• Laxantes
• Sonda rectal
Internación • Enemas con solución fisiológica
• Espera resolución quirúrgica
MEGACOLON
 MEGACOLON
DEFINICION

DILATACION PERSISTENTE DE LA LUZ COLONICA

MEGACOLON TOTAL

COLON
RECTO

DOLICOCOLON

>8 cm.

MEGARECTO-SIGMA

>6,5 cm.
>12 cm.

Elizabeth J. McConnell, John H. Pemberton Megacolon: Congenital and Acquired

Feldman: Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 7th ed. , 2002 2128-2140
 MEGACOLON
CLASIFICACION

Megacolon Congénito (Enfermedad de Hirschsprung)

Megacolon Adquirido (Asociado a Constipación)

Idiopático En niños Metabólicas

En adultos

Forma aguda (Ogilvie) Hipotiroidismo

Hipopotasemia
Neurológica Músculo Porfiria
Feocromocitoma
Chagas Colagenopatías
Amiloidosis Drogas (morfina)
Neuropatía diabética
Enfermedad de Parkinson Obstrucción mecánica
Distrofia miotónica

Elizabeth J. McConnell, John H. Pemberton Megacolon: Congenital and Acquired

Feldman: Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 7th ed. , 2002 2128-2140
 MEGACOLON
CLASIFICACION

Megacolon Adquirido (asociado a constipación)

PSEUDO-OBSTRUCCION
CRONICA
En niños
Idiopático
En adultos
•Se acompaña
Forma aguda (Ogilvie) dilatación ID y
estómago
•Dilatación masiva (derecho)
•Perforación, peritonitis y muerte •ILEO

>60 años Condición médica o quirúrgica

grave
•Distensión
•Distensión •Náusea y vómitos
•Dolor abdominal •Regurgitación
•Días después •Saciedad precoz
•Náusea y vómitos
•Dieta general
•Constipación
•Fiebre Michael D. Saunders MD. Acute colonic pseudo-obstruction. Best Practice &
Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 4, pp. 671–687, 2007
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL MEGACOLON

• Dilatación > 6 cms.

MEGACOLON TOXICO • En el contexto colitis aguda
CLINICA
Signos de toxicidad sistémica
Patogenia desconocida
• Diarrea( sanguinolenta) Constipación
Alta Mortalidad • Dolor y distensión abdominal
• Disminución ruidos hidroaereos
•Colitis ulcerosa
Etiología •Enfermedad de Crohn • Distensión gástrica y del ID
Infecciosa Isquémica

En el contexto de un
Sepsis compromiso multisistémico

• ILEO
• Hepato-esplenomegalia
• Ascitis
 MEGACOLON
EPIDEMIOLOGIA

CONSTIPACION
165 pac. constipados crónicos

CRONICA IDIOPATICA 68 %

MEGA COLON
RECTO 20 %
SIGMA

RECTOCELE-PROLAPSO
10 %

HIRSHPRUNG 2%

Curi. L A, Maldonado Gabriela W. Moore. Causas mas

frecuentes de constipación en nuestro medio. Acta gastroent.
Latinoamericana 33 2003

Dr. BANNURA G, CONTRERAS J Tratamiento quirúrgico del

megacolon del adulto:análisis de 62 pacientesRev. Chilena
de Cirugía. Vol 56 - Nº 3, Junio 2004; págs. 248-254
 MEGACOLON
HIRSCHPRUNG
VARIANTES

CLASICO CORTO 75 %

Más común Recto-sigma

1/ 5000 nacimientos
Varón 5:1

• Recién nacidos
• Suboclusión intestinal

ULTRACORTO

Estreñimiento progresivo recurrente

Impactación fecal
Antecedentes infancia
Baja talla
Problemas de nutrición
 MEGACOLON
HIRSCHPRUNG PATOGENIA

Falla migración neuronal Microambiente Hostil

Ausencia ON
Sentido proximal
Falta desarrollo plexos Alteración tejido conectivo

Colon proximal dilatado Zona intermedia

Estenosis segmento agangliónico

KESSMANN,J M.D., Hirschsprung’s Disease:Diagnosis

and ManagementPhysician 2006;74:1319-22, 1327-8.
 MEGACOLON
HIRSCHPRUNG PATOGENIA

8 mutaciones genéticas

Cromosoma 10q11X2
Oncogén RET
Meissner

MEN tipo 2B
Auerbach Carcinoma medular tiroides

Asociación con Sme. Down ( 10 veces mas fcte.)

10-35 %

S. W. Moore. The contribution of associated congenital

anomalies in understandingHirschsprung’s disease
Pediatr Surg Int (2006) 22: 305–315
 MEGACOLON
HIRSCHPRUNG DIGNOSTICO

Radiografía simple

Colon por enema S 76% E 97%

Útil para el cirujano

Manometría anorrectal S 75% E 95%

Reflejo recto-anal inhibitorio es -

Biopsia rectal S 93% E 100%

Succión Swenson
• Submucoso
Plexo submucoso • Mientérico
• 3 cm. línea pectínea Fleur de Lorijn, PHD, Pjohannes B. Reitsma, Diagnosis of Hirschsprung’s
Disease: a prospective,comparative accuracy study of common tests J Pediatr
2005;146:787-92
 MEGACOLON
HIRSCHPRUNG DIGNOSTICO

Radiografía simple

Biopsia rectal
Colon por enema

Manometría anorrectal Tinción con Acetilcolinesterasa

Confiable
rápido, y simple

Ganglios + Descarta
Succión
Ganglios –
Nervios hipertróficos +

Ganglios – Confirma
Sin nervios hipertróficos

Profunda
 MEGACOLON
HIRSCHPRUNG ADULTOS

Varón/mujer 4:1
ESTRENIMIENTO 100%
Rango10- 70 años (media 24)
DISTENSIÓN ABDOMINAL 86%
Alteraciones mentales
Nivel socioeconómico bajo masas fecales palpables
Años de constipación DOLOR ABDOMINAL 40-80%
Supositorios, enemas y evacuación digital
ENEMAS O CATARTICOS 95 %
Segmento corto-ultracorto
FRECUENCIA 1/ SEMANA

Reflejo recto-anal puede ser normal

2% CONSTIPACION CRONICA
Miyamoto M, Egami K, Maeda S, et al. Hirschsprung’s disease in adults: report of a case and
review of the literature. J Nippon Med Sch 2005;72:113- 20.

P H Barnes, J E Lenard-JONES, P R Hawley, Hirschsprung's disease and

idiopathic megacolon in adults and adolescentsGut, 1986, 27, 534-541
 MEGACOLON
CHAGAS

25 millones de personas en riesgo

5-6 millones infectados
Migración rural-urbana

Vector: Vinchuca

Aguda (4-8 sem)

Latencia 10- 30 años
Crónica CARDIACO 27%
Gastrointest 6%
TEORIA TÓXICA

Toxina neurotropa
Degeneración neuronal

TEORIA ALERGICA Hipermotilidad e incoordinación del rectosigma

Acalasia del esfínter anal interno
Respuesta inmunoalérgica
Ricardo Brandt de Oliveira, M.D., Luiz Ernesto A. Troncon, M.D., Roberto Oliveira Dantas, M.D.,
Miosistis y arteriolitis and Ulysses G. Meneghelli, M.D Gastrointestinal Manifestations of Chagas’ Disease Am J
Gastroenterol 1998;93: 884–889.
 MEGACOLON
CHAGAS CLINICA

20 y 40 años ESTRENIMIENTO 100%

Hombres
Pseudo-diarrea
Pseudo-obstrucción
Dilatación sigmoide 80 %
Vólvulo Fecalomas

BIOPSIA

Hipertrofia capa muscular

Infiltrado linfoplasmocitario

The Enteric Nervous System in Chagasic and Idiopathic Megacolon.G.

antorno, MD,* Gabrio Bassotti, MD, MD, Carlos Miguel Lumi, J Morelli, MD,w
and Vincenzo Villanacci, MD(Am J Surg Pathol 2007;31:460–468)
 MEGACOLON
IDIOPATICO

Frecuencia desconocida

92 Megacolon idiopático

44 Megarecto

24 Megacolon
Manifestaciones clínicas (%)
24 Megarecto y colon MEGARRECTO MEGACOLON

Incontinencia 100 10
Impactacion fecal 100 10
Desimpactacion manual 90 10
Evacuación incompleta 85 70
Dolor abdominal 80 90
Distensión abdominal 75 100
Nauseas-vómitos 25 40
Uso laxantes 100 75
 MEGACOLON
IDIOPATICO

MEGARECTO CONSTIPACION MEGACOLON

MASA ABDOMINAL
NIÑEZ-ADOLESCENCIA NIÑEZ-ADULTO

Deterioro intelectual Intelecto normal

IMPACTACION -INCONTINENCIA DOLOR-DISTENSION

SENSACION RECTAL ALTERADA

Reflejo rectoanal inhibitorio +

BUENA RESPUESTA TRATAMIENTO QUIRURGICO
TRATAMIENTO MEDICO
Gattuso J M, Kamm MA: Clinical features of idiopathic megarectum and
idiopathic megacolon. Gut 1997, 41:93–99.
 MEGACOLON
IDIOPATICO PATOGENIA

INCIERTA

Disminución de células nerviosas del plexo

40% Plexo mientérico normal
20% Disminución nº ganglios
Alteración inervación extramural

Disminución de células de Cajal Disminuye con la edad

Desorden neuromuscular Atrofia del músculo longitudinal y redondo

Engrosamiento

DEFECTO DE SÍNTESIS DE COLÁGENO DEL MÚSCULO LISO

Gattuso J M, Kamm MA, Talbot JC. Pathology of idiopathic

megarectum and megacolon. Gut 1997; 41:252–257
 MEGACOLON
IDIOPATICO PATOGENIA

Músculo liso

SN entérico TFN

Defecto genético de síntesis

de colágeno del músculo liso

W.A. Meier-Rugea, Heinrich Muller-Lobeckb, F. Stossc and E.

Brudera. The pathogenesis of idiopathic megacolon
Atrofia muscular European Journal of Gastroenterology & Hepatology 2006,
18:1209–1215
 MEGACOLON
COMPLICACIONES

FECALOMA CONSTIPACION
DISTENSION ABDOMINAL
METEORISMO
Alt. motilidad propulsora SIGNOS DE LA FOVEA.
Alt. sensibilidad rectal

Consistencia firme dura

Acúmulo de heces Superficie lisa

IMPACTACION FECAL 40%

Sigmoideo
Necrosis pared PERFORACION
Oclusión baja completa Ulcera de decúbito
Lenta y bien tolerada
• Enemas con SF
Buen estado general Tto • PEG 1 L/ día
 MEGACOLON
COMPLICACIONES

VOLVULO 22 %

Dolor cuadrante inferior

AGUDO
Distensión asimétrica

GANGRENA
SUBUGUDO
Episodios dolorosos
RECURRENTE

Compromiso vascular
TRATAMIENTO
Quirúrgico

ENTEROCOLITIS
Muy raro adultos
PERFORACION
Denis Chatelain M.D; CASE REPORT Adult Hirschsprung’s Disease Diagnosed During
Forensic Autopsy J Forensic Sci, September 2006, Vol. 51, No. 5
 MEGACOLON
COMPLICACIONES

ENTEROCOLITIS Alta mortalidad

PERFORACION Niños < 1 año

Colon proximal Distensión abdominal

Diarrea acuosa
Letargo- Fiebre-Bradicardia
PATOGENIA

Aumento presión
Dilatación Proliferación bacteriana
proximal
Isquemia pared

FACTORES AGRAVANTES
Invasión pared PERFORACION
- Sistema inmune (IgA )
- Debilidad pared B. Newman,A. Nussbaum. Bowel Perforation inHirschsprung’s
- Inestabilidad circulatoria Disease AJR 148:1195-1197,June 1987
- Hipoxia Teitelbaum DH, Coran AG. Enterocolitis. Sem Pediatr Surg 1998;7:162–9.
 MEGACOLON
TRATAMIENTO
Dieta y estilo de vida

OBJETIVOS
X
•Hidratación
•Desayuno Fibras
•Consumo de café
MEDICO
Laxantes
•No suavizantes (docusate)
Eliminar síntomas •PEG 1-2 veces/día •Laxantes Salinos
•Supositorio del bisacodil •Lactulosa y sorbitol

Prevenir complicaciones
Apoyo psicológico Depresión

DEPOSICIONES C/ 2-3 DIAS

Lawrence A. Szarka, MD John H. Pemberton, MD

Treatment of Megacolon and MegarectumCurrent Treatment
Options in Gastroenterology 2006, 9:343–350
 MEGACOLON
TRATAMIENTO

Edad del paciente

OBJETIVOS Forma clínica de presentación
Etiología
QUIRURGICO Experiencia del centro
Defecación espontánea

Continencia normal

No interfiera en la potencia sexual

Lawrence A. Szarka, MD John H. Pemberton, MD*

Treatment of Megacolon and Megarectum Current Treatment
Options in Gastroenterology 2006, 9:343–350
 MEGACOLON
TRATAMIENTO

DUHAMEL
POCAS COMPLICACIONES
BUENOS RESULTADOS A LARGO PLAZO

SWENSON

MAS COMPLICACIONES

Incontinencia
SOAVE Enterocolitis

M A. Gladman, S. Mark Scott, PhD, Peter J. Lunniss, MS,, and

Norman S. Williams, Systematic Review of Surgical Options for
Idiopathic Megarectum and Megacolon Ann Surg 2005;241: 562–574
 MEGACOLON
TRATAMIENTO ADULTO
HIRSCHPRUNG
IDIOPATICO DUHAMEL
CHAGAS

MEGACOLON MEGACOLON
Recto funcional MEGARECTO

Miyamoto M, Egami K, Maeda S, et al. Hirschsprung’s disease in adults: report of a case and review
of the literature. J Nippon Med Sch 2005;72:113- 20.
 MEGACOLON
COMO ESTUDIAR ?

Historia clínica CHAGAS

E. Físico
Examen proctológico TSH- Calcio
Glucemia

Colon por enema EXCLUIR CAUSA ORGANICA

Rx lumbar
Suelo pelviano
Manometría

Presente EXCLUIR CONGENITO

Dudoso
Ausente
BIOPSIA

Elizabeth J. McConnell, John H. Pemberton Megacolon: Congenital and Acquired

Feldman: Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 7th ed. , 2002 2128-2140