La Organizacin Mundial de la Salud define a la epilepsia como: una enfermedad crnica producida por diferentes etiologas, caracterizada por

ataques recidivantes. Sin embargo, la epilepsia no es una enfermedad, es un sntoma que puede ser la manifestacin de mltiples patologas. La epilepsia (del lat. epilepsa, y este del gr. intercepcin) es una enfermedad crnica y recurrente de fenmenos paroxsticos (crisis o ataques) ocasionados por descargas neuronales desordenadas y excesivas que se originan por uno o varios trastornos neurolgicos que deja una predisposicin que en suelen el cerebro para dejar generar convulsiones recurrentes,

consecuencias neurobiolgicas, cognitivas, psicolgicas y sociales. Una convulsin o crisis epilptica o comicial es un evento sbito y de corta duracin, caracterizado por una anormal y excesiva o bien sincrnica actividad neuronal en el cerebro. Las crisis epilpticas suelen ser transitorias, con o sin disminucin el nivel de consciencia o movimientos convulsivos y otras manifestaciones clnicas. Convulsiones Se trata de contracciones musculares, ms o menos difusas, que sobrevienen por crisis violentas e involuntarias .De igual manera, un ataque puede ser sutil, consistiendo en tan slo una leve prdida de contacto con la realidad o de unos breves momentos, lo que pareciera ser un soar despierto. Existen dos tipos de trastornos convulsivos: un episodio aislado, no recurrente, como el que puede aparecer acompaando a una enfermedad febril o tras un traumatismo craneoenceflico y la epilepsia: trastorno paroxstico y recurrente de la funcin cerebral caracterizado por crisis breves y repentinas de alteracin de la conciencia acompaada de actividad motora, fenmenos sensitivos o conducta inapropiada y causado por una descarga neuronal excesiva. Incluso el cerebro normal puede descargar de forma excesiva y producir una convulsin si se aplica un estmulo suficiente (p. Ej., drogas convulsivgenas, hipoxia o hipoglucemia). En los epilpticos, en cambio, es poco frecuente que las crisis se precipiten por estmulos exgenos, como el sonido, la luz o el tacto.

EPIDEMIOLOGA La Epilepsia es una enfermedad que afecta aproximadamente al 1% de la poblacin. Se estima que afecta a 50 millones de personas en el mundo. Aproximadamente en el 70-80 % de los casos son controladas con frmacos antiepilpticos (FAE), pero existe un 20 -30 %de pacientes, con un diagnstico correcto de epilepsia, que son resistentes a los Frmacos antiepilpticos. En Chile los datos de prevalencia son de 17 a 10.8 por mil habitantes y la incidencia de 114 por 100.000 habitantes por ao. En relacin a la incidencia acumulativa, que es el riesgo individual de desarrollar epilepsia en un tiempo determinado, en nuestro pas as como en el resto de Latinoamrica, esta informacin es desconocida. En pases europeos es del 2% al 4%. Se estima que un 30% de los pacientes con epilepsia parcial son resistentes a los frmacos antiepilpticos, por lo que muchas veces la reseccin quirrgica del foco epilptgeno es el nico tratamiento efectivo. La epilepsia tiene una distribucin bimodal, siendo mayor en las dos primeras dcadas de la vida y luego a partir de la sexta dcada. CAUSAS DE EPILEPSIA La epilepsia puede aparecer a causa de una lesin o una cicatriz cerebral, en muchos casos producidas durante el nacimiento o inmediatamente despus de nacer. Otro tipo de epilepsia se denomina idioptica (de origen desconocido) y no tiene ninguna seal cerebral y que, por tanto, no puede conocer la causa de sus ataques epilpticos. A pesar de ello, es posible que est provocada por algn tumor o malformacin cerebrales, por otras enfermedades como la meningitis y la encefalitis, etc. Las personas que tienen epilepsia sin indicios acostumbran a tener su primer ataque entre los 2 y los 14 aos de edad. La epilepsia es un trastorno con muchas causas posibles, cualquier cosa que impida o distorsione el patrn de actividad neuronal normal puede conducir a la aparicin de una crisis epilptica. Se ha observado que algunas personas epilpticas tienen una cantidad ms alta de neurotransmisores activos (sustancias

encargadas de conducir el impulso nervioso entre las neuronas), lo cual incrementa la actividad neuronal. En otros se ha observado una cantidad baja de inhibidores de dichos neurotransmisores, lo cual tambin aumenta la actividad neuronal. En ambos casos aparece la epilepsia. Lesiones que la provocan Esclerosis temporo-mesial (ETM): Es la patologa dominante asociada a epilepsia del lbulo temporal (ELT), se caracteriza por una prdida neuronal, gliosis y consecuente atrofia del hipocampo, la amgdala y el neo-cortex del giro parahipocampal. La primera descripcin de esclerosis del hipocampo fue realizada en 1825, basada en los hallazgos de autopsias realizadas a pacientes epilpticos. Desde ese primer reporte siguen una gran serie publicaciones, en las cuales la lesin ha recibido diferentes nombres. Hoy es ms correcto llamarla "esclerosis temporo mesial", dada su alta asociacin con esclerosis de la amgdala y neo-cortex temporo mesial. Diferentes autores han tratado de explicar el origen de la ETM, con resultados muchas veces contradictorios, permaneciendo hasta ahora desconocida su real etiologa. La asociacin de ETM con crisis convulsivas febriles prolongadas y/o lateralizadas ha sido comunicada. Se ha reportado mayor prdida de neuronas del hipocampo en los casos en que el paciente presenta epilepsia de larga evolucin. Esto sugiri que la ETM era consecuencia de las crisis. Este argumento ha perdido hoy validez, al encontrarse igual porcentaje de gliosis y perdida neuronal en pacientes que tienen pocos o muchos aos de epilepsia. Lo anterior hace sospechar un origen perinatal o quizas con-natal en la produccin del dao hipocampal e indicara que la ETM sera la causa y no la consecuencia de las crisis. Otro argumento que apoya a la ETM como lesin causal de epilepsia, es que los pacientes operados, con hallazgo histolgico de ETM, tienen mejor resultado en el control de las crisis despus de la ciruga, que aquellos casos donde no se encontr ETM.

Neoplasias: La epilepsia puede ser tambin producida por tumores cerebrales, los cuales eran antes operados tardamente, cuando la lesin presentaba sntomas por su aumento de volumen. Las lesiones tumorales ms frecuentemente asociadas a epilepsia son los astrocitomas de bajo grado, oligodendrogliomas, gangliogliomas y el tumor disembrioplastico-neuroepitelial. Spencer describi masas insospechadas en el 15% de pacientes con epilepsia refractaria, en el estudio pre-quirrgico con tomografa axial computarizada (TAC). En la clnica neuroquirurgica de Bonn presentaron algn tipo de neoplasia el 34% de los pacientes portadores de ELT y el 19% de los casos de epilepsia extra-temporal. Todos estos pacientes tenan epilepsia refractaria como nico sntoma Lesiones no-neoplasicas: Son generalmente cavernomas, malformaciones arterio-venosas, necrosis focales, quistes poro-enceflicos y otras cicatrices cerebrales. Un importante grupo lo conforman las lesiones por falla de la migracin celular durante el desarrollo embrionario. Estas lesiones son hamartomas, hamartias glioneuronales, y neuronas aisladas en la sustancia blanca. Estas lesiones se deben a fallas de la migracin de los neuroblastos, desde las paredes ventriculares a la superficie cerebral, lo cual ocurre entre la 7 y 24 semanas del desarrollo embrionario cerebral. El hamartoma: es una falla del desarrollo embrionario. En este caso existe un tejido con la potencialidad de crecer, ubicado desproporcionadamente en un rgano similar a su origen. Las hamartias glioneuronales corresponden a pequeos focos celulares dispersos, diferente al parenquima cerebral normal. Estos remedan un hamartoma, pero sin llegar a formar una masa compacta. Son tambin la traduccin de fallas de migracin celular durante la perodo embrionario. Las neuronas en la sustancia blanca: es la presencia de neuronas corticales en localizacin anormal en la sustancia blanca. Estas pueden ser localizadas o difusas, y reciben tambin el nombre de sustancia gris heterotpica.

Mecanismos causales de epilepsia: El mecanismo celular intrnseco que provoca las crisis epilpticas es an un misterio. Sin embargo, existen varios mecanismos hipotticos postulados de como las lesiones pueden llegar a producir epilepsia: Deaferentacin y degeneracin transinptica Produccin de impulsos citotxicos. Estas dos hiptesis se ven apoyadas por pacientes con lesiones temporo mesiales presentan una mayor asociacin de esclerosis del hipocampo que pacientes con lesiones temporo lateral, generalmente las lesiones corticales presentan el foco epileptgeno en la corteza perilesional y por ltimo que la lesin misma puede ser la causante de la epilepsia. En el neocortex temporo lateral resecado a pacientes portadores de CPC refractarias se ha encontrado desorganizacin de circuitos neuronales, con perdida de neuronas inhibitorias que utilizan GABA como neurotransmisor (principal neurotransmisor inhibitorio de la corteza cerebral). Esto sugiere, que esta corteza con circuitos anormales puede facilitar y/o generar actividad epilptica Las crisis epilpticas son la consecuencia de una desviacin en el equilibrio normal entre excitacin e inhibicin dentro del SNC. Teniendo en cuenta el gran nmero de factores que controla la excitabilidad neuronal, no sorprende que existan muchas formas diferentes que alteran este equilibrio y por tanto, muchas causas distintas de crisis epilpticas. Esta son: 1. El cerebro normal bajo determinadas circunstancias es capaz de sufrir una crisis epilptica, y existen diferencias entre los individuos respecto a la susceptibilidad o el umbral de las crisis epilpticas. Por ejemplo la fiebre alta puede producir crisis epilpticas en nios que son normales y que no desarrollarn nunca otros neurolgicos, incluida la epilepsia.

2. Algunos procesos tienen muchas probabilidades de producir un trastorno epilptico crnico. Ejemplo de esto son los traumatismos craneales penetrantes graves, que se asocian a un riesgo de desarrollar epilepsia hasta en un 50%. 3. Las crisis epilpticas son episdicas. Los pacientes con epilepsia sufren crisis epilpticas de forma intermitente y, segn la causa subyacente entre crisis, muchos pacientes permanecen completamente normales durante meses o incluso aos. Relacin de causas segn edad Neonatos Hipoxia e isquemia perinatales ( menos de 1 mes) Hemorragia intracraneal y traumatismos Infecciones agudas del SNC (meningitis bacteriana y virales ) Trastornos metablicos (hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, dficit de piridoxina) Abstinencia de drogas Trastornos del desarrollo (adquiridos y genticos Trastornos genticos Crisis febriles Trastornos genticos(metablicos, degenerativos, sndromes de epilepsia primaria) Infecciones del SNC Trastornos del desarrollo (adquiridos y genticos Traumatismos Idiopticos

Lactantes y nios (ms de 1 mes y menos de 2 aos )

Adolescentes Traumatismos (12-18 aos) Trastornos genticos Infecciones Tumores cerebrales

Consumo de drogas Idiopticos

Adultos jvenes Traumatismos (18-35 aos) Abstinencia de alcohol Consumo de drogas Tumores cerebrales Idiopticas

Otros adultos Enfermedad cerebro vascular (ms de 35 aos) Tumores cerebrales Abstinencia alcohlica Trastornos metablicos ( insuficiencia heptica, anomalas electrolticas, hipoglucemia) Enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades degenerativas del SNC Idiopticas

CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE CRISIS EPILPTICAS (1981) Las crisis epilpticas se clasifican en funcin de la sintomatologa que presentan, y cada tipo/subtipo se cree que representa un nico mecanismo fisiopatolgico y sustrato anatmico. Esto significa que la caracterizacin del tipo de crisis epilptica no solo tiene implicaciones descriptivas de como es la crisis, sino que es una entidad diagnstica en si misma, con implicaciones etiolgicas, teraputicas y pronsticas peculiares. CRISIS PARCIALES

Las crisis parciales se originan en regiones localizadas del cerebro. Si la conciencia se mantiene totalmente durante las crisis las manifestaciones clnicas se consideran relativamente simples y la crisis se denomina crisis parcial simple. Si la conciencia se altera, la sintomatologa es ms compleja y la crisis se denomina crisis parcial compleja. Un subgrupo adicional importante comprende las crisis que comienzan como parciales y continuacin se propagan difusamente por toda la corteza cerebral, es decir, crisis parciales con generalizacin secundaria. I. Crisis Parciales simples Estas producen Sntomas motores, sensitivos, autnomos o psquicos sin alteracin vidente de la conciencia. Se clasifican en: 1.- Con signos motores: a) Sin marcha b) Con marcha (jacksoniana) c) Versiva d) Postural e) Fonatoria (vocalizacin o detencin del lenguaje) 2.-Con sntomas somatosensitivos o sensoriales especiales (alucinaciones simples): a) Visual b) Auditiva c) Olfatoria d) Gestatoria e) Vertiginosa 3.-Con sntomas autonmicos (incluyendo sensacin epigstrica, palidez, sudoracin, rubefaccin, piloereccin y dilatacin pupilar). 4.-Con sntomas psquicos (trastornos en las funciones cerebrales superiores). Estos sntomas raramente ocurren sin trastorno de conciencia, y son vivenciados mucho ms frecuentemente como crisis parciales complejas:

a) Disfsica b) Dismnsica (por ej. dj vu) c) Cognitiva (por ej. estados de ensoacin, distorsiones del sentido del tiempo) d) Afectiva (miedo, enojo, etc.) e) Ilusiones (por ej. Macropsia) f) Alucinaciones estructuradas (por ej. msica, escenas) II. Crisis Parciales complejas En esta el paciente tiene aparicin de fenmenos de anomala de la funcin cerebral, con alteracin importante de la conciencia, y el paciente no es consciente de lo que ha ocurrido. Hay una triada clsica. 1. Manifestaciones motoras. 2. Manifestaciones conductuales o automatismo. 3. Manifestaciones psquicas. Se clasifican en: 1.- Inicio parcial simple seguido por trastorno de conciencia a) Con manifestaciones parciales simples (A1-A4), seguidos de trastorno de conciencia b) Con automatismos 2.- Con trastorno inicial de conciencia a) Con trastorno de conciencia nicamente b) Con automatismos III. Crisis parciales que evolucionan a crisis secundariamente generalizadas Estas son crisis generalizadas que se iniciaron como focales. Son aquellas que probablemente cuando se les ve ya son generalizadas, pero que cuando se investiga se da cuenta de que tuvieron un origen focal y por algunas razn la crisis pas desde su foco de origen en un hemisferio cerebral a travs del cuerpo calloso hacia el otro hemisferio

cerebral, se despolariza todo el cerebro y el paciente empieza a tener crisis convulsiva de origen focal. CRISIS GENERALIZADAS Estas se originan simultneamente en ambos hemisferios cerebrales. Sin embargo, suele ser imposible excluir por completo la existencia de una regin focal, de actividad anormal, que inicia la crisis antes de una rpida generalizacin secundaria. Por este, motivo, las crisis generalizadas pueden definirse desde un punto de vista prctico como episodios clnicos y electrogrficos bilaterales sin un comienzo focal detectable. Afortunadamente cierto nmero de subtipos de crisis generalizadas tienen unas caractersticas peculiares que facilitan su diagnstico clnico. I. Ausencias a) Con trastornos de conciencia nicamente b) Con componentes clnicos leves c) Con componente atmicos d) Con componentes tnicos e) Con automatismos f) Con componentes autonmicos Las crisis de ausencia se caracterizan por breves y repentinos lapsos de prdida de conciencia sin prdida del control postural. De forma caracterstica la crisis dura solamente unos segundos, la conciencia se recupera tan rpido como se perdi y no hay confusin postictal. Aunque la breve prdida de conciencia puede pasar inadvertida clnicamente o puede ser la nica manifestacin de la descarga epilptica, las crisis de ausencia suelen acompaarse de signos motores bilaterales sutiles, tales como movimientos rpidos de parpadeo, movimientos de masticacin o movimientos clnicos de pequea amplitud de las manos.

Casi siempre, las crisis de ausencia comienzan en la infancia (4-8 aos de edad) o al comienzo de la adolescencia, y son del tipo de crisis epilpticas principal del 15 al 20% de los nios con epilepsia Las crisis de ausencia tpicas no se asocian a otros problemas neurolgicos y responden bien al tratamiento con antiepilpticos especficos. Aunque las estimaciones varan, aproximadamente un 60 a 70% de estos pacientes tendrn una remisin espontnea durante la adolescencia. Ausencias tpicas: a) Con cambios en el tono ms pronunciados que en A1 b) Inicio y/o cese que no es brusco Las crisis de ausencias atpicas tienen unas caractersticas algo diferentes, desde el punto de vista clnico, de las observadas en las crisis de ausencias tpicas. Por ejemplo, el lapso de prdida de conciencia suele ser de mayor duracin y tiene un comienzo y un final menos bruscos, y la crisis se acompaa de signos motores ms evidentes, que pueden comprender signos focales o lateralizados. Las crisis de ausencia atpica suelen asociarse a anomalas estructurales difusas o multifocales del cerebro y por tanto, pueden acompaar a otros signos de difusin neurolgica, como el retraso mental. Adems, en comparacin con las crisis de ausencia tpicas, las crisis responden peor a los antiepilpticos. II. Crisis mioclnicas, sacudidas mioclnicas (nica o mltiple) Una crisis mioclnica es una contraccin muscular breve y repentina que puede afectar a una parte del cuerpo o al cuerpo entero. Una forma fisiolgicamente frecuente y caracterstica de mioclona es el movimiento brusco de sacudida que aparece cuando nos quedamos dormidos. Las mioclonas patolgicas suelen aparecer asociadas a trastornos metablicos, enfermedades degenerativas del SNC o a lesiones cerebrales anxicas. Las crisis mioclnicas suelen coexistir con otras formas de epilepsias generalizada, pero constituyen la manifestacin predominante de la epilepsia mioclnica juvenil.

III. Crisis clnicas IV. Crisis tnicas V. Crisis tnico-clnicas Las crisis generalizadas tnico-clnicas primarias son el tipo de crisis epilpticas principal de, aproximadamente, el 10% de todas las personas con epilepsia. Suelen ser tambin el tipo de crisis ms frecuentes secundarias a trastornos metablicos y, por este motivo, con frecuencia aparecen en situaciones clnicas diferentes. Las crisis suelen comenzar de forma brusca sin previo aviso, aunque algunos pacientes refieren sntomas premonitorios vagos en las horas antes de las crisis. La fase inicial de la crisis suele ser una contraccin tnica inicial de los msculos de todo el cuerpo, siendo responsable de gran parte de las caractersticas tpicas de estos episodios. La contraccin tnico inicial de los msculos de la espiracin y de la laringe produce un gruido o grito. Se altera la respiracin, las secreciones se acumulan en la orofaringe y el paciente se vuelve ciantico. La contraccin de los msculos mandibulares puede provocar una mordedura de la lengua. Un considerable incremento del tono simptico origina un aumento del ritmo cardaco, de la presin arterial y del tamao pupilar. Transcurridos 10 a 20 segundos, la fase tnica de la crisis se contina de forma caracterstica con una fase clnica, producida al superponerse sobre la contraccin muscular tnica perodos de relajacin muscular. Tambin puede producirse una incontinencia vesical o intestinal. Gradualmente, los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas, y durante este perodo de transicin ocurre tpicamente una fase de confusin postictal. A continuacin los pacientes se quejan de cefalea, fatiga y dolores musculares que pueden prolongarse durante muchas horas. Existen muchas variantes de las crisis generalizadas tnico-clnicas, entre ellas las crisis tnicas puras. Las crisis tnicas breves, que duran nicamente varios segundos, tienen un especial inters, puesto que suelen asociarse a sndromes epilpticos conocidos, que tienen unos fenotipos de crisis epilpticas mixtos, como el Sndrome de Lennox- Gastau VI. Crisis atnicas

Estas se caracterizan por una prdida repentina, durante 1 a 2 segundos, del tono postural. La conciencia se altera brevemente, pero no suele haber confusin postictal. Una crisis muy breve puede producir solamente una rpida cada de la cabeza, como un asentimiento, mientras que una crisis ms prolongada har que el paciente se caiga. Al igual que las crisis tnicas puras, las crisis atnicas suelen verse en asociacin con sndromes epilpticos conocidos. CRISIS EPILEPTICAS NO CLASIFICABLES Incluye aquellas crisis que no pueden ser clasificadas debido a: (a) datos inadecuados o incompletos (b) cuya semiologa no est contemplada en las categoras hasta ahora descritas. CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE EPILEPSIAS Y SNDROMES EPILPTICOS (1989) 1. Epilepsia y sndromes epilpticos parciales 1.1 Idiopticos (con inicio vinculado a la edad) - Epilepsia benigna de la infancia con puntas centro-temporales - Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales - Epilepsia primaria de la lectura 1.2 Sintomticos - Epilepsia parcial continua progresiva crnica de la infancia (sndrome de Kojewnikow) - Sndromes caracterizados por crisis con modos especficos de precipitacin - Epilepsias del lbulo temporal - Epilepsias del lbulo frontal - Epilepsias del lbulo parietal - Epilepsias del lbulo occipital 1.3 Criptogenticos (presumiblemente sintomticos, sin evidencia etiolgica)

2. Epilepsias y sndromes epilpticos generalizados 2.1 Idiopticos (con inicio vinculado a la edad-enumerados en orden de edad) -Convulsiones neonatales benignas: Se observa en recin nacidos normales entre el segundo y sexto das de vida. Las crisis suelen ser tnicas o pueden manifestarse como breves episodios de apnea que remiten espontneamente pasados unos das o semanas; posteriormente los lactantes no sufren otros problemas. -Epilepsia mioclnica juvenil: Es un trastorno epilptico generalizado de cusa desconocida que aparece al comienzo de la adolescencia y que suele caracterizarse por sacudidas mioclnicas bilaterales, que pueden ser nicas o repetitivas. Las crisis mioclnicas son ms frecuentes por la maana, despus de despertarse, y pueden provocarse por la privacin de sueo. La conciencia no se altera, a menos que las mioclonas sean especialmente intensas. Muchos pacientes presentan crisis generalizadas tnico-clnicas, y hasta un tercio tiene crisis de ausencia. Este sndrome es por lo dems benigno y, aunque no es frecuente que ocurra una remisin completa, las crisis responden bien a un tratamiento epilptico adecuado. -Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales: sta es una epilepsia idioptica focal que aparece entre nios normales entre los 3 y 13 aos de edad, y que puede ser responsable del 25% de todas las epilepsias de la infancia. Los pacientes sufren crisis parciales breves, caracterizadas por sntomas motores o - Convulsiones neonatales benignas familiares - Epilepsia mioclnica benigna de la infancia - Epilepsia con ausencias de la infancia (picnolesia) - Epilepsia con ausencias de la juventud - Epilepsia con crisis de gran mal (CTCG) del despertar - Otras epilepsias generalizadas idiomticas no definidas anteriormente - Epilepsias con crisis precipitadas por modos especficos de activacin 2.2 Criptogenticos o sintomticos (en orden de edad)

- Espasmos infantiles (sndrome de West) - Epilepsia con crisis mioclnico-astticas - Epilepsia con ausencias mioclnicas -Sndrome de Lennox-Gastaut: afecta a nios (de 1 a 8 aos de edad) y se caracteriza por la siguiente trada: 1. Mltiples tipos de crisis epilpticas (generalmente crisis generalizadas tnicoclnicas, atnicas y ausencias atpicas). 2. Anomalas diversas. 3. Alteracin de la funcin cognitiva en la mayora de los casos, aunque no en todos. El sndrome de Lennox-Gastaut se asocia a enfermedad o disfuncin del SNC de diversas causas, entre ellas anomalas del desarrollo, hipoxia o isquemia perinatal, traumatismos, infeccin y otras lesiones adquiridas. La naturaleza multifactorial de este sndrome sugiere que se trata de una respuesta inespecfica del cerebro a una lesin neutral difusa. 2.3 Sintomticos 2.3.1. Etiologa inespecfica - Encefalopata mioclnica temprana - Encefalopata epilptica infantil temprana con salvas-supresin - Otras epilepsias generalizadas sintomticas no definidas anteriormente 2.3.2. Sndromes especficos - Las crisis epilpticas pueden complicar varios estados patolgicos. Bajo este encabezamiento se incluyen las patologas en que las crisis constituyen una forma de inicio o un hecho predominante. 3. Epilepsias y sndromes indeterminados (si son focales o generalizados) 3.1 Con crisis tanto parciales como generalizadas

- Crisis neonatales - Epilepsia mioclnica severa de la infancia - Epilepsia con punta-onda lenta contina durante el sueo lento - Afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner) - Otras epilepsias indeterminadas no definidas anteriormente Sin caractersticas inequvocamente generalizadas o focales. Todos los casos con crisis tnico-clnicas en que los hallazgos clnicos y EEG no permiten la clasificacin como claramente generalizadas o parciales, como muchos casos de crisis de gran mal hpnicas, son considerados en este grupo. 4. Sndromes especiales 4.1 Crisis relacionadas a situaciones especiales - Convulsiones febriles - Crisis aisladas o estados epilpticos aislados - Crisis que ocurren solamente cuando hay un evento txico o metablico agudo, debido a factores como alcohol, drogas, eclampsia e hiperglicemia no cetsica.

DIAGNSTICO Debe distinguirse la epilepsia idioptica de la asintomtica. El tipo de crisis observada en el recin nacido no es til para distinguir entre las causas metablicas y estructurales. En los nios mayores y en los adultos, las crisis focales o los sntomas postictales focales implican generalmente la existencia de una lesin estructural focal en le cerebro, mientras que las crisis generalizadas es probable que tengan una causa metablica. La historia clnica debe incluir la descripcin de un testigo de una de las crisis tpicas, as como informacin sobre su frecuencia y sobre los intervalos mximos y mnimos entre ellas. Deben buscarse y evaluarse los antecedentes de traumatismos (p. Ej., traumatismos craneales causantes de prdida de conocimiento, traumatismos del parto), infecciones (p. Ej., meningitis, encefalitis, tos ferina) o episodios txicos (p. Ej., consumo

excesivo de frmacos y su relacin con la crisis) los antecedentes familiares de convulsiones o trastornos neurolgicos son importantes. Diagnstico diferencial: Sncope Crisis psicgenas

Para diagnosticar un paciente epilptico se requiere conocer los antecedentes personales y familiares y, por lo general, se corrobora con un electroencefalograma (EEG). Tambin forman parte del diagnstico estudios de imagenologa, mientras que se reservan los procedimientos diagnsticos ms especializados para casos muy puntuales. El tratamiento consiste en la administracin de medicamentos anticonvulsivos. En los casos refractarios, se apelan a otros mtodos incluyendo la ciruga. La epilepsia causa mltiples efectos en la vida cotidiana del paciente, de manera que el tratamiento debe incluir el abordaje de estos efectos. El diagnstico de epilepsia es fundamentalmente clnico. La descripcin clnica del episodio paroxstico por parte del paciente y en la mayora de los casos por un testigo es lo que va a permitir la caracterizacin del episodio como epilptico. La epilepsia es un diagnstico positivo, no de exclusin, ya que las pruebas complementarias pueden resultar normales. Utilidad del electroencefalograma Las alteraciones del EEG por s solas de forma aislada no permiten el diagnstico de epilepsia. La deteccin de anomala en el EEG (ondas lentas, ondas agudas o puntas solas o combinadas) durante la crisis permite, en general, el diagnstico de certeza. El EEG convencional (20 minutos, sistema internacional 10-20) detecta nicamente anomalas en el 50% de los pacientes. La repeticin de los registros de rutina y el de aumentar la sensibilidad hasta el 85% - 90%. La estimulacin luminosa intermitente es especialmente til para provocacin de mioclonas, y la hiperventilacin para provocar ausencias tpicas en los nios. En los casos en los que las crisis tengan un modo especfico de provocacin (comida, lectura, etc.), ste ha de ser utilizado durante el registro. La privacin del sueo es til para poner de manifiesto la actividad epilptica en el caso de las crisis generalizadas, y el sueo fisiolgico para las crisis parciales complejas.

Utilidad de la neuroimagen Es deseable que a todos los pacientes con una crisis se les realice una tomografa axial computarizada (TAC) o una resonancia magntica (RM). La utilidad de la TAC se encuentra relegada a las situaciones de urgencia. La RM es superior a la TAC para detectar pequeos tumores, malformaciones corticales, malformaciones vasculares, trastornos de la migracin e hipotrofias o esclerosis del hipocampo. Se encuentra indicada cuando las crisis comienzan en la edad adulta y si existen signos focales en la exploracin neurolgica o en el EEG. Actitud teraputica ante una primera crisis epilptica Habitualmente no se administra tratamiento con frmacos antiepilpticos (FAE) tras una primera crisis. Si se produce una segunda, el riesgo de recidiva es superior al 65%, por lo que en general el tratamiento esta indicado.

RESONANCIA MAGNTICA Las Imgenes por Resonancia Magntica (IRM) han sido de gran importancia en la toma de decisiones para la prctica neurolgica diaria incluyendo a los pacientes con epilepsia. En este ltimo caso resulta ser el mtodo anatmico de eleccin para la deteccin de lesiones cerebrales que se presume participan en la gnesis de las crisis. Los estudios por imgenes tambin han sido tiles para tratar de comprender la fisiopatologa y poder determinar el pronstico de algunos sndromes epilpticos. En los enfermos con epilepsia se debe tratar de identificar la llamada zona epileptgena (ZE). Esta es el rea del cerebro en la que se supone se inicia la crisis y surge de establecer la correlacin entre los datos clnico-semiolgicos y electroencefalogrficos. La localizacin precisa de la ZE permite establecer una adecuada conducta teraputica. En aquellos enfermos refractarios al tratamiento mdico y candidatos a ciruga su correcta determinacin conducir al eventual xito del tratamiento quirrgico. Se han realizado mltiples estudios relacionados a la sensibilidad y especificidad del mtodo diagnstico, encontrando una buena relacin entre la clnica e imgenes. La Liga Internacional contra la Epilepsia considera que el mtodo de imagen elegido para el estudio de esta patologa es la Resonancia Magntica. La tcnica establecida vara de un centro a otro pero en general se realizan las siguientes secuencias y cortes: 1. T1 Sagital 2. T2 axial, paralelo al eje del hipocampo 3. STIR coronal 4. FLAIR coronal

5. 3D SPGr potenciado en T1

Lo importante es detectar la lesin causante de la crisis epileptgenas, por lo tanto se considera importante tener en cuenta los sntomas y caractersticas de la crisis ya que estas dependern de la localizacin de la lesin. Muchos autores dividen los hallazgos en Temporales y extratemporales, siendo la primera la con mayor frecuencia encontrada y estudiada, sobre todo a nivel neuropsiquitrico. A nivel extratemporial, la ms frecuente es la lesin frontal. Algunas imgenes que es posible encontrar durante el examen son: Epilepsias temporales

Corte sagital, secuencia T1. Lesin del lbulo temporal derecho.

IRM de crneo, corte coronal, secuencia IR T1: aspecto dismrfico de la regin polar anterior temporal izquierda, encontrndose una corteza engrosada y agrica con adelgazamiento de la sustancia blanca y desaparicin de las fibras subcorticales en U.

Corte coronal, secuencia FSE ponderada en T2 que muestra atrofia e hiperseal del hipocampo izquierdo.

Corte coronal, secuencia FLAIR: Cambios postquirrgicos identificndose cavidad operatoria que involucra regin polar y mesial temporal izquierda.

Epilepsia extratemporales Epilepsia Frontal Crisis parciales simples, complejas, generalizadas o por una asociacin de diferentes tipos de crisis. Las crisis suelen ser abundantes durante el da, pero tambin se presentan durante el sueo. Estas crisis suelen ser interpretadas como crisis psicgenas.

Epilepsia Parietal Crisis parciales simples con generalizacin secundaria. Son generalmente sensitivas, con parestesias y sensacin de electricidad. El paciente puede tener deseo de mover una parte del cuerpo o sentir que sta se desplaza. Puede tambin existir prdida del tono muscular.

Epilepsia Occipital Crisis parcial simple con generalizacin secundaria. Se presentan fenmenos visuales. Se ve afectado el campo visual contralateral a la descarga cortical, pero tambin

pueden afectar a todo el campo visual. Pueden presentarse ilusiones de percepcin, con deformacin de los objetos.

Corte axial de RM en secuencias potenciadas en T1 con contraste, que pone de manifiesto la lesin occipitoparietal derecha con efecto de masa sobre el asta occipital del ventrculo lateral derecho y con leve desplazamiento de la lnea media. La lesin es homogneamente hipointensa y presenta realce perifrico lineal grueso en su margen anterior.

Corte axial de RM en secuencias FLAIR, en la que se aprecia una lesin notablemente hiperintensa que se extiende hasta afectar el cuerpo calloso.

SNTOMAS Y SIGNOS CLNICOS ORIENTADORES DEL DIAGNSTICO DE EPILEPSIA 1.- Posible epilepsia:

- Uno o ms de eventos caracterizados por alteracin de conciencia, cada, sacudidas violentas: sugiere crisis tnico-clnica generalizada: - Una historia de eventos caracterizados por prdida de conciencia breve, sin cada ni convulsiones: sugiere ausencias o crisis parciales complejas. - Una historia de eventos caracterizados por alteracin de conciencia con comportamiento automtico: sugiere crisis parciales complejas con automatismos. - Una historia de eventos dominados por movimientos anormales, involuntarios, con conciencia conservada, sugiere crisis parcial simple de semiologa motora. - Una historia de eventos caracterizados por un mismo tipo de sntoma neurolgico anormal de duracin breve (menos de 5 minutos): sugiere crisis parcial simple. 2.-Probable epilepsia: - Cuando adems los sntomas o signos en cuestin no son explicables por ningn otro tipo de crisis orgnicas.

3.- Epilepsia de certeza: - Los sntomas aparecen en secuencia temporal y anatmica, correspondiendo al inicio de la propagacin de la descarga epilptica a travs de la corteza cerebral, con otros sntomas y signos de manera estereotipada de un episodio al otro. - El patrn resultante es compatible con alguno de los tipos de crisis descritos en las clasificaciones internacionales de crisis y de epilepsias (ILAE).

INTRODUCCION El trmino epilepsia puede resultar confuso, ya que en el mbito coloquial se suele utilizar indiscriminadamente para toda aquella persona que presenta una convulsin. De tal manera que un individuo puede haber tenido una convulsin por niveles bajos de azcar en la sangre o un nio con una fiebre alta. No obstante, la epilepsia describe a un trastorno en el que una persona tiene convulsiones recurrentes en el tiempo debido a un proceso crnico subyacente, de causa desconocida o no. No todas las personas que padecen una convulsin se diagnostican de epilepsia. Habitualmente es necesario haber presentado al menos dos episodios de crisis epilpticas o un episodio asociado a hallazgos patolgicos en el electroencefalograma interictal, es decir, entre una convulsin y la otra, que no est precedida por una causa identificable, por ejemplo, una inflamacin aguda, una descarga elctrica o envenenamiento, tumores o hemorragias intracraneales.

Esta enfermedad tambin afecta a los animales, especialmente a los domsticos, sean gatos o perros, los sntomas son los mismos descritos para el ser humano, se han observado casos en los perros de raza Fox Terrier, Golden Retriever y otros. En Espaa, el Da Nacional de la Epilepsia se conmemora el 24 de mayo que se empez a conmemorar en el ao 2006.

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FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA DE TECNOLOGA MDICA

Revisin Bibliogrfica:

EPILEPSIA

Alumna: Nelly Oberg Rivero Docentes: Jorge Daz Mauricio Ibarra Hctor Lillo Fecha: 29 de Noviembre 2010