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Los tumores cerebrales son un grupo heterogneo de neoplasia, cada una con su propia biologa, tratamiento y pronstico.

Los tumores cerebrales primitivos tiene una incidencia que vara entre 2-19/100,000 habitantes por ao. Mas de la mitad son de origen gliomatoso y de ellos el 66% son malignos. Predominan mas en el sexo masculino que en el femenino en una relacin 1,2 a 1. en la raza negra la relacin masculino/femenino es de 0,9 a 1. Picos de incidencia: entre los 5-7 aos, entre 2025 aos y despus de los 60 aos

INTRODUCCIN

comprenden las neoplasias que de forma primaria o secundaria afectan las estructuras intracraneales. Se originan de las clulas gliales: Astroglia. Oligodendrolia. Microglia. Clulas ependimiarias o plexos coroideos Clular de Schawn Infancia >>>>>>Infratentoriales. Adultos>>>>>>>Meduloblastomas. Dx en vida: Glioblastomas multiforme, astrocitoma anaplsico y meningiomas, tumores de la hiposifis, neurinomas. DX autpsicos: meningiomas. Varon: Gliomas Mujer: meningiomas, neurinomas. Etiologia: Desconocida Genetico: Retinoblastomas y quemodectomas.

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

TABLA 1. CLASIFICACIN HISTOLGICA DE LOS TUMORES DEL S.N.C. SEGN LA O.M.S. TUMORES DEL TEJIDO NEUROEPITELIAL TUMORES MENNGEOS Tumores Astrocticos Meningioma Astrocitoma Astrocitoma anaplsico Glioblastoma mltiple Astrocitoma pilocitico Xantoastrocitoma pleomrfico Astrocitoma Subependimal de clulas gigantes TUMORES OLIGODENDROGLIALES Oligodendrogliomas Oligodendrogliomas anaplsicos GLIOMAS MIXTOS Oligoastrocitoma Oligoastrocitoma anaplsico TUMORES EPENDIMALES Ependimoma Ependimoma anaplsico Ependimoma mixopapilar Subependimoma TUMORES DEL PLEXO COROIDEO Papiloma del Plexo Coroideo Carcinoma del Plexo Coroideo TUMORES NEURONALES Y NEURO-GLIALES MIXTOS Hemangiopericitoma Tumor Melanoctico Hemangioblastoma LINFOMAS DEL S.N.C TURMOR DE LAS CLULAS GERMINALES Germinoma Carcinoma Embrional Tumores del saco de Yolk (tumor del seno endodermal) Coriocarcinoma Teratoma Tumores de clulas germinales mixtas TUMOR DE LA REGION SELLAR Adenoma pituitario Carcinoma pituitario Craneofaringioma TUMORES METASTSICOS

Ganglioma
Tumor neuronalepitelial disembrioplastico

ETIOLOGIA

Radiacin: identificado para Gliales y T. meningeos (en 10 a 20 aos)

Trauma

Celulares, exposicin a cables de alta tensin, tintes de cabello, factores nutricionales reportan aumentar el riesgo. Exposicin a agentes qumicos, industriales o herbicidas se ha comprobado a nivel experimental. Hereditario: 10% astrocitomas en general. 15% existe H.Familiar previa de cncer. Virus: causan gliomas (exp) SIDA y Trasplantados: > riesgo de linfomas primarios del SNC.

FACTORES DE RIESGO
Factores Genticos. Radiaciones. Sustancias qumicas. Traumatismos craneanos, se esta todava lejos de probar esta relacin. Virosis, esta lejos de probarse una relacin de causa a consecuencia. Edad, Sexo y Raza.

FISIOPATOLOGIA:
INFRATENTORIAL SUPRATENTORIAL

Nucleos basales

H. cerebrales

Diencefalo

Tallo Cerebral

Cerebelo

Normalmente ocupado por el encfalo, LCR, sangre (v.sanguneos). Ley de Monro Kelly: volumen critico adicional intracraneal (100g) esto comprime y destruye el tejido enceflico y desplaza el LCR, sangre. > PIC=sintomas adicionales al propio tumor. Nios toleran mayor tamao tumoral. Por lo tanto tiene varios mecanismos patognicos: aislada o combinada.

Lesion local: Debido a destruccin o compresin de estructuras neurolgicas aledaas, distorsin vascular (venosa o arterial) o disfuncin elctrica ocasionada por tumor. Genera clnica endocrinolgica en lesiones hipotlamo hipofisarias o hidrocefalia si obstruye la circulacin del lquido cefalorraqudeo (LCR). Lesion Cerebral: Es fundamentalmente vasognico por alteracin del endotelio vascular, afecta a la sustancia blanca peritumoral, es ms intenso en neoplasias malignas e incrementa el efecto masa local. Hipertensin Intracraneal: Por accin conjunta de los dos mecanismos anteriores provocando > PIC (cefalea, vomitos, papiledema, alt. Mental, bradicardia, HTA.)

HERNIACIONES.
Herniacin subfacial: Circunvolucin del cngulo por debajo de la hoz cerebral.

Herniacin trastentorial central: estructuras dienceflicas a travez del tentorio.

Herniacin Central

Herniacin trastentorial lateral (uncal): uncus temporal a travs del tentorio. Herniacin amigdalar: amgdalas cerebelosas a travs del agujero magno.

a)Transcallosa b)Lateral transtentorial c)Amigdalina

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia: T. intracraneales es 2-9/100000/ao. 0-4aos: 3.1/100000/ao 15-24 aos: 1.8/100000/ao 65-79 aos: 18.7/100000/ao La mayora de tumores intracraneales ocurre en personas > de 45 aos. Los tumores cerebrales primarios contribuyen de manera significativa a la morbilidad y a la mortalidad de todos los grupos de edad. Su incidencia en relacin con la edad es bimodal, con un punto mximo en la lactancia y la infancia, una elevacin gradual en los adultos jvenes y un pico mas amplio y mantenido entre el quinto y octavo decenio de la vida.

CATEGORA DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC SEGN LA OMS


TIPO DE TUMOR Astrocitoma infiltrante Glioblastoma Multiforme Meduloblastoma FRECUENCIA % 42.4% 40.6% 3.6%

Oligodendroglioma
Ependimoma Meningioma

3.5%
3.0% 2.0%

Oligoastrocitoma Mixto
Astrocitoma Pilocitico Otros

1.7%
1.5% 1.7%

TUMORES INTRACRANEALES EN EL INSTITUTO DE ENFERMEDADES NEOPLSICAS (719 CASOS)


TIPO HISTOLGICO Astrocitoma anaplsico Glioblastoma Multiforme Astrocitomas de Bajo Grado Meduloblastoma Ependimoma Meningioma Oligodendroglioma Neurilemoma Tumores metastasicos Linfomas NEMRO 70% 67% 49% 41% 29% 97% 29% 29% 46% 6%

METSTASIS CEREBRAL: FRECUENCIA POR PRIMARIOS DE ORIGEN


SITIO PRIMARIO Pulmn Mama Gastrointestinal PORCENTAJE 49% 16.6% 9.5%

Genitourinario
Sitio no especificado

7.8%
15.1%

Otros

2.2%

1. 2. 3. 4. 5.

Astrocitoma Astrocitoma Fibrilar Astrocitoma Pilocitico Glioblastoma Mltiple Gliomatosis Cerebral

1. ASTROCITOMA
Tipo
surgen Astrocito Maligno o canceroso

Forma + comn de glioma


Adultos nios

Cuando se diagostica un astrocitoma?


Tipo de tumor Tamao Localizacin Grado de los efectos secundarios neurolgicos producidos por el tumor Edad del paciente

Herencia

Factores ambientales

Ciertas ocupaciones
Radiacin Qumicos Refinamiento de petrleo Fabricacin de caucho Antecedentes de fibromatosis,o esclerosis tuberosa

virus

Cefalea Cambios visulaes Vmitos Cambios personales Demensia o problemas con la Memoria, el pensamiento y la concentracin Problemas al caminar

Sntomas segn localizacin


Cambios graduales en el humor y la personalidad, parlisis en uno de los lados del cuerpo Problemas con la sensacion ,escritura o las habilidades motoras finas

Problemas con la coordinacin , el habla y la memoria

Problemas con la visin y alucionaciones

Problemas con la coordinacion y equilibrio


cerebelo

Clasificacin
Atendiendo al grado de malignidad
Niveles : I.a IV. Grados : Bajo grado
Anaplasico Glioblastoma multiforme

Atendiendo a su morfologa
Astrocitoma fibrilares Glioma del tronco del encefalo Astrocitoma piloctico

2. ASTROCITOMA FIBRILAR

Macroscpicamente: Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrantes, mal definidos, de la sustancia gris, que se expanden y distorsionan el cerebro subyacente. Las lesiones de > grado se caracterizan por una mezcla de zonas blancas duras y focos amarillos ms blandos de necrosis, as como alteraciones qusticas y hemorrgicas; este aspecto es el que ha dado origen al nombre de glioblastoma multiforme. Microscpicamente: Lo comn es la existencia de prolongaciones astrocticas de diversa densidad y calibre que se disponen entre los ncleos astrocticos neoplsicos.

3. ASTROCITOMA PILOCTICO
Se distinguen de los dems por su aspecto anatomopa. Y su conducta casi invariablemente benigna . Aparece en nios y adultos jvenes

Localizacin

MORFOLOGIA
Rara vez

A menudo qustico con un ndulo mural en la pared del quiste , esta cosntituido por cel. Bipolares con ext. Largas y finas en forma de pelos

Diagnostico
Exploracin con resonancia magntica:
Forma mas sensible y clara de definir un tumor cerebral

Exploracin con tomografa computarizada: Angiograma Biopsia

Grados
Grados I y II:Astrocitomas de bajo grado crecen lentamente y por lo general estn ubicados en el rea cerebral Grado III y IV:son tumores de alto grado crecen rapidamente y pueden expandirse a lo largo de todo el cerebro y la columna vertebral ; los tumores de grado III son llamados astrocitomas anaplsicos . Y los de IV grado se llaman glioblastoma multimorme

Tratamiento
Cirugia: extripacion quirurgica del tumor y posiblemente de los tejidos circundantes ; si el tumo es de grado alto va seguida de radioterapia Radioterapia Medicamentos glucocorticoides Quimioterapia

4.GLIOBLASTOMA MLTIPLE
Constituyen cerca del 20% de todos los tumores intracraneales , 55% de los tumores del grupo de gliomas y mas del 90% de los gliomas de los hemisferios cerebral es en adultos Localizacion:

principalmente

El gliomastoma multiple

Es muy maligno

Manifestaciones Clnicas
Pueden incluir :
Dficit neurolgico focal ( debilidad o problemas del habla) Cefalea Cambios de personalidad

Sntomas difusos y convulsiones ocurren en un 30 a 40%

5.GLIOMATOSIS CEREBRAL
Variante poco frecuente en la cual se encuentra infiltrados de manera difusa en todo un hemisferio o todo el encfalo sin que se pueda identificar una tumoracin definida

Estudios de TC y IRM
Relan ventriculos pequeos y areas multiples de disminucion de densidad a pesar de la naturaleza difusa del tumo Los estudios de imgenes ponen tambien de manifiesto que el tumor cruza y engrosa el cuerpo calloso

Infiltrado que afecta ambos lbulos temporales


Sustancia negra

GLIOMATOSIS CEREBRAL

TUMORES EMBRIONARIOS

MEDULOBLASTOMA

DEFINICION
El meduloblastoma es un tumor embrionario, tambin conocido como tumor neuroectodrmico primitivo. Se origina en la parte posterior del vermis cerebeloso y el techo neuroepitelial del cuarto ventrculo. El tumor llena a menudo el cuarto ventrculo e infiltra su suelo. Puede ocurrir siembra del tumor en las superficies ependimaria y menngea de la cisterna magna y alrededor de la mdula espinal. Afecta fundamentalmente a nios y muy rara vez se presenta en jvenes y adultos.

EPIDEMIOLOGIA
Fundamentalmente infantil (15-20% de todos los tumores intracraneales infantiles y el ms frecuente de los tumores cerebrales malignos en edad peditrica) con un pico de mxima incidencia en la primera dcada de la vida, entre los 3 y los 5 aos. Existe un segundo pico entre los 20 y 30 aos.

Su incidencia es de 5,7 por 1.000.000 nios de 0-14 aos, mostrando un predominio masculino 2:1 con respecto a mujeres.

CLINICA
Cuando presentan hidrocefalia se suelen manifestar por signos de hipertensin endocraneal (cefalea, nuseas, vmitos matutinos). Lo cual se debe a una obstruccin en los ventrculos. Si se presentan por sintomatologa cerebelosa suelen debutar con ataxia de tronco y apendicular, por lo que a pueden tropezar o caminar de manera torpe o no coordinada. Los sntomas dependern del tamao y de la localizacin del tumor. Si el tumor se disemin a la mdula espinal, los sntomas pueden incluir dolor de espalda, dificultad para caminar e incapacidad para controlar las funciones intestinales y de la vejiga.

DIAGNOSTICO
El diagnstico por imagen ms interesante lo aporta la RM.(slidos de lnea media con intensa captacin de contraste). Son hipointensos en T1 con captacin intensa y homognea de contraste en nios y ms heterogneo en adultos. En T2 hiperintensos con edema acompaante. Se debe completar con una RM espinal para descartar metstasis.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnostico diferencial se plantea con el ependimoma que suele extenderse al receso lateral del IV ventrculo e incluso a ngulo pontocerebeloso; tambin con el glioma de tronco exoftico que presenta mayor implantacin en el techo del IV ventrculo. Tambin se debe realizar estudio del lquido cefalorraqudeo, para lo cual se debe obtener una muestra preferiblemente en el acto quirrgico, para un estadiaje.

TRATAMIENTO
El tratamiento de eleccin es la ciruga combinada con radioterapia craneoespinal sobre el lecho tumoral durante 6-7 semanas (son altamente radiosensibles).

En nios menores de 3 aos debido a posibles efectos adversos de la radioterapia en el desarrollo del SNC, se est probando con quimioterapia sin haberse obtenido por el momento resultados concluyentes.
Si el nio tiene ms de 3 aos y si tras la intervencin no quedan restos del tumor o slo persiste una cantidad minscula y no hay indicios de diseminacin, se dice que existe riesgo promedio de recidiva. Si el enfermo es menor de 3 aos y no fue posible su extraccin total o hubo diseminacin, existe alta posibilidad que el cncer regrese. Esta situacin se denomina de riesgo precario.

MEDULOBLASTOMA

Se aprecia una masa en la lnea media posterior que parece derivar del vermis cerebeloso y desplaza el IV ventrculo anteriormente.

MEDULOBLASTOMA
Se aprecia una masa en la fosa posterior del cerebro.

MEDULOBLASTOMA RNM tras la inyeccin de contraste, muestra una masa en la lnea media cerebelar con compresin del troco cerebral.

TUMORES DE LOS NERVIOS CRANEALES Y PARACRANEALES

NEURINOMAS

DEFINICION
Los nurinomas o schwannomas son tumores benignos originados en las clulas de shwann, que forman parte de la vaina o neurilema de los nervios perifricos. Su localizacin ms frecuente es el VIII par craneal. El neurinoma acstico, tambin denominado neuroma acstico o schwannoma vestibular, es un tumor no canceroso que puede desarrollarse a partir de la sobreproduccin de clulas de Schwann, las cuales hacen presin sobre los nervios de la audicin y el equilibrio en el odo interno.

EPIDEMIOLOGIA
Ms frecuente en mujeres y en la juventud. Su incidencia mundial es aproximadamente de 1 por cada 100,000 habitantes. Se considera que esta tumoracin se origina en la cubierta nerviosa de la raz vestibular del VIII nervio craneal. El neurinoma crece en el 95% de los casos de forma unilateral. El 5% restante son tumores bilaterales y con carcter hereditario; correspondiendo en este caso la entidad nosolgica conocida como neurofibromatosis central.

CLINICA
Los sntomas dependen principalmente del tamao del tumor. Tumores de pequeo tamao: Estn confinados en el interior del conducto auditivo interno (CAI) y producen prdida de audicin y zumbidos (acfenos) en ese odo, asociados a inestabilidad o vrtigo. La prdida de audicin suele ser el primer sntoma y aparece en forma lentamente progresiva. Tumores de tamao medio: Son aquellos que crecen fuera del CAI, hacia la regin intracraneal, pero sin llegar a comprimir el tronco cerebral. Aqu aparecen nuevos sntomas debido a la compresin de las estructuras prximas, como parlisis facial unilateral, visin doble, alteraciones en la sensibilidad de un lado de la cara y problemas al caminar. Tumores de gran tamao: Son aquellos que comprimen ya el tronco cerebral produciendo, adems de los sntomas previos, dolor de cabeza, perdida de la agudeza visual e incluso alteraciones de la personalidad. Si un tumor de este tamao se deja evolucionar sin tratamiento puede producir la muerte del paciente.

DIAGNOSTICO
La primera prueba para el diagnstico es una audiometra tonal.

Dependiendo de los resultados anteriores, podemos realizar una prueba denominada potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Si la prueba anterior resulta normal, se suele repetir a los seis meses y si resulta patolgica se pedir una RMN con gadolinio.
La RNM es la tcnica ms especfica existente hoy da en el diagnstico de los neurinomas del VIII par.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnostico diferencial del neurinoma del VIII par debe establecerse con las siguientes patologas. Meningiomas. Colesteatomas primarios. Glomus yugularis. Neurinoma del VII Par. Quistes aracnoideos: magntica (IRM). Hemangiomas cavernosos.

TRATAMIENTO
El tratamiento ms aceptado hoy en da es la ciruga, existiendo diferentes tcnicas quirrgicas, cada una de las cuales estar ms indicada en funcin del tamao del tumor y del grado de prdida auditiva principalmente. Pueden aparecer secuelas posquirrgicas como prdida auditiva completa en ese odo, parlisis facial, inestabilidad, etc. Otra alternativa a la ciruga es la llamada radiociruga. Con esta tcnica no se extirpa el tumor, sino que se le somete a un tipo de radiacin especfica que detiene o frena su crecimiento. Est tcnica esta indicada slo en cierto grupo de pacientes. Una tercera opcin consiste en la abstencin teraputica, con una estrecha vigilancia del tumor mediante RNM. Esta actitud se suele emplear en pacientes con una edad muy avanzada en los que el tumor sea muy pequeo.

NEURINOMA Se aprecia lesin de 3 a 4 cm en ngulo pontocerebeloso hipointensos que se extiende al conducto auditivo interno.

NEURINOMA Tras la inyeccin de contraste en T1 se aprecia una intensa captacin de contraste de forma homognea.

Crecimieno lento Tumores benignos Extraaxiales, no infiltrantes

Adhirindose a la duramadre

Transformacin de las clulas aracnoideas

La incidencia es de 6 x 100000 habitantes. Suponen el 15-20 % de todos los tumores intracraneales. La incidencia aumenta con la edad y son excepcionales por debajo de los 20 aos, y si aparecen suelen ser ms agresivos. El pico de frecuencia est en los 50-60 aos.

Son ms frecuentes en mujeres, con una relacin de 2:1 con respecto a los varones. Se han demostrado receptores hormonales para la progesterona en meningiomas. Esto explicara la mayor incidencia en mujeres. El 1,5 % de los meningiomas se diagnostican en edad peditrica y est relacionada en un 25% de los casos con la enfermedad de von Recklinghausen

Aunque la mayora de los meningiomas son espordicos y de etiologa desconocida

Las contribuciones de que la irradiacin craneal por tumores en especial tras adenomas hipofisarios sea responsable no han sido convincentes pero han sido advertidas.

El cuadro clsico de Hipertensin Endocraneana caracterizado por la triada de Cefalea, Nuseas y/o vmitos y Edema de Papila no se presenta desde el inicio si no cuando ya ha avanzado el proceso tumoral.
Disfunciones especficas segn la ubicacin de la lesin y su proximidad a las llamadas reas parlantes del cerebro

En o cerca de la corteza motora en el lbulo parietal o del rea frontotemporal del hemisferio dominante que controla la funcin del lenguaje.
Tambin pueden presentarse fenmenos isqumicos mentar al tumor antes que a la corteza cerebral vecina, lo cual puede conducir a un sndrome deficitario o irritativo, en el primer caso se puede observar severo deterioro de la funcin visual o en el segundo la posibilidad de desarrollar un sndrome convulsivo de tipo focal con generalizacin posterior.

Variedades de meningiomas (intimamente relacionadas con los grados):

a) Meningiomas tpicos o de bajo riesgo de recidiva (grado I de la OMS): meningoteliales, fibroblsticos o fibrosos, transicionales o mixtos, psamomatosos, angiomatosos , microqusticos, secretores, linfoplasmocticos, y metaplsicos. b) Meningiomas con variable (impredecible) riesgo de recidiva o de posible comportamiento agresivo (grado II): atpicos, de clulas claras y cordoides.

c) Meningiomas de alto riesgo de recidiva y de comportamiento agresivo (grado III): rabdoides, papilares y anaplsicos.

Meningiomas meningoendoteliales: Se refiere a masas lobuladas de clulas meningoteliales, en las cuales la membrana celular no esta bien definida dndoles la apariencia de un sincitio. Baja actividad mittica.

Meningiomas fibrosos: compuestos por fascculos de clulas similares a los fibroblastos. Tpicamente contienen colgeno y reticulinay pueden estar presentes focalmente formaciones espirales y psamomas.

Meningoimas psamomatosos: contienen pasmomas. En ellos se encuentran protenas de tipo seo como la oeteopontina que son producidas por macrfagos CD68(+) y q pueden jugar papel en su formacin

Meningiomas transicionales: mexcla de tumores meningoepiteliales y fibrosos.

Meningioma de clulas claras : Variedad rara y poco frecuente, tambin con patrn sincitial o en sbana, cuyas clulas muestran alto contenido glucognico. Aparecen con mayor frecuencia en el ngulo ponto-cerebeloso y en cola de caballo. Fig. 2.- Meningioma de clulas claras. HE Su ndice proliferativo es variable pero oscila en algunas publicaciones (10) entre12 y el 24 %. Su diagnstico diferencial ms importante es con el carcinoma renal de clulas claras. Se han descrito fibras amiantoides en estudios ultrastructurales (11).

Meningioma cordoide: Su apariencia es similar a un cordoma , con clulas eosinfilas de ncleo central, a veces vacuoladas, dispuestas en cordones con matriz mixoide, aunque suele tener zonas reconocibles como meningioma (lo que ayuda al diagnstico). Suele asociarse al sndrome de Castleman , aunque en algunos casos de meningioma cordoide no existe esa asociacin (12) Fig.3.- Meningioma cordoide. HE

Meningioma atpico : mitosis en nmero de 4 o ms por campo de 10 aumentos (en los tpicos son muy raras o ausentes) o se cumplen tres o ms de las siguientes caractersticas: densa celularidad, el que sus clulas sean pequeas.con alta ratio ncleo-citoplasma, que tengan nuclolos prominentes, que su patrn de crecimiento sea en sbana (sincitial) y que presente focos de necrosis geogrfica. Presentan prdida del cromosoma 22 y de la porcin terminal de 1p (8). Tambin se han descrito prdidas de 6q, 10, 14q y 18q (18) . Normalmente tienen moderado ndice proliferativo con Ki-67 ( 9).

Meningioma papilar: Conocido desde una primera descripcin de Ludwin y cols en 1975 (13), es tambin una variante poco frecuente (se han observado ms en nios). Su patrn es pseudopapilar perivascular en una parte sustancial del tumor y presenta alto grado de agresividad , invasin cerebral y recidivas (14).

Meningioma rabdoide: Este tumor, recientemente reconocido e incluido como uno de los meningiomas de alto potencial de agresividad, est compuesto en todo o en parte por zonas de clulas ovoideas-alargadas, con ncleo excntrico y citoplasma eosinfilo, rico en citosqueleto positivo para vimentina y a veces para S-100 , combinndose a veces esta variedad con un patrn papilar (16). Las clulas de aspecto rabdoide a veces slo aparecen en la recidiva de un meningioma que hasta entonces no ha presentado este aspecto. Estos meningiomas muestran alto ndice proliferativo (hasta un 80 % de las clulas). Meningioma anaplsico (maligno) Se trata de un meningioma de alta densidad celular, con caractersticas histolgicas de inequvoca malignidad, que exhibe rasgos sarcomatosos, con necrosis, invasin del parnquima cerebral adyacente y altos ndices mitticos y proliferativos con Ki-67 (a lo que se ha hecho referencia ms arriba). Se hallan a veces 20 o ms mitosis por 10 campos de gran aumento (17). Estos meningiomas presentan una gentica compleja: frecuentes alteraciones de los generes supresores tumorales CDKN2A, p14ARF y CDKN2B en 9p21, as como amplificacin gnica en 17q23 (18).

Criterios de Diagnstico Se basa en la integracin de los sntomas y signos con los hallazgos del examen clnico, teniendo en cuenta que es importante el grado de sospecha que el evaluador debe aguzar. Tiene importancia el estudio de Fondo de Ojo en los lugares donde no hay medio sofisticados, pues permite aseverar el padecimiento crnico

Diagnostico Diferencial Debe tenerse en cuenta, considerar todas las probables causas que generen hipertensin endocraneana, o un dficit neurolgico focal un sndrome convulsivo de presentacin tarda en especial si es de inicio focal.

Rayos X. Tienen un valor limitado, salvo en aquellos casos en los que se producen hiperostosis o lesiones lticas en el crneo. Tomografa Axial Computada. Es un medio muy til para detectar estas lesiones aunque en el estudio simple su densidad no es muy diferente al parnquima cerebral esta puede diferenciarse notablemente con la inyeccin de medio de contraste yodado el cual evidencia mejor la lesin y el edema que la circunda. En ocasiones se puede realizar reconstrucciones tridimensionales que permiten una mejor ubicacin de la misma. Angiografa Cerebral. En algunos casos tiene valor para evaluar el pedculo vascular que nutre el tumor y en casos seleccionados podra procederse a embolizacin lo cual, eventualmente podra disminuir el tamao por llevarlo a su necrosis. Resonancia Magntica. Es el examen de eleccin pues permite claramente la ubicacin del tumor en los tres planos del espacio, su relacin con las estructuras normales e incluso establecer cierto valor predictivo de su histologa, adems nuevas prestaciones como la espectrocopa permite diferencia, por la presencia de determinados metabolitos, si se trata de un glioma o un meningioma.

RADIOTERAPIA La radioterapia ha demostrado que es capaz de frenar el crecimiento de algunos meningiomas . Las indicaciones estan limitadas a meningiomas que no se pueden tratar mediante ciruga, resecciones incompletas, recurrentes y los meningiomas atpicos o anaplsicos. La dosis total es de 5000-5500 cGy en fracciones diarias de 180-200 cGY durante 5-6 semanas . La tasa de complicaciones es baja si se tiene un cuidado especial con el nervio ptico y el mesencfalo. Extirpacin completa, junto con la duramadre afectada que sirve de base de implantacin, para evitar las recidivas. Se utilizan tecnologas para facilitar su extirpacin (microciruga, aspirador ultrasnico, coagulacin bipolar).

: : LOS ASPECTOS CLAVES DEL TRATAMIENTO QUIRRGICO SON Colocacin del paciente y planificacin correcta de la incisin. Interrupcin temprana de las arterias. Decomprensin interna Diseccin del la cpsula del tumor extirpando la duramadre y hueso afectados. Reconstruccin de los defectos durales.

RADIOCIRUGA

CON

COBALTO

En meningiomas (generalmente ubicados en base de crneo) en los que se han de dejar restos tumorales pequeos (menores de 3 cms.), para respetar estructuras importantes (pares craneales, por ejemplo), est cada vez ms indicada la utilizacin de tcnicas de radiociruga. Se aplica una dosis nica de entre quince a dieciocho Gy. El acelerador lineal tambin es efectivo en el tratamiento de los meningiomas una dosis en los mrgenes el tumor de 1500 rad es adecuado para el control del tumor. Slo si la exresis no es total o en casos con meningiomas anaplsicos, se puede indicar la radioterapia como tratamiento complementario al quirrgico.

No todos los pacientes con un meningioma necesitan una intervencin quirrgica. En algunos pacientes basta con un control peridico clnico y de resonancia nuclear magntica. Las indicaciones para un tratamiento conservador son pacientes con mnimo edema cerebral, mnimos sntomas y una larga anamnesis o pacientes muy mayores y sntomas progresivos mnimos. Asimismo aquellos pacientes en los cuales un tratamiento quirrgico sea muy arriesgado.

1.Medidas Generales. Se debe tratar el cuadro de Hipertensin Endocraneada con medicamentos que disminuyen el edema cerebral como son los corticoides y diurticos como el Manitol, ambos administrados a dosis plena y por va intravenosa. Esto debe estabilizar al paciente hasta que pueda acceder a un Centro de Referencia que permita su diagnstico imgenolgico y su posterior abordaje quirrgico.

2.Teraputica. Se debe usar: Dexametasona a la dosis de 4mg cada 6 horas Manitol al 20% a la dosis de 1 g. Por el kilogramo de peso y a la frecuencia de cada 4 horas. Asociadamente se de prescribir anticonvulsivantes con Fetona Intravenosa a la dosis de 100 mg cada 8 horas o por va oral si el paciente puede deglutir.

LINFOMA

Linfoma primario del SNC


Neoplasia de clulas B de grado intermedio a elevado que se presentan dentro del neuroeje sin que haya signos de un linfoma diseminado. Linfoma histiocitico maligno Clula tumoral -> linfocitos B o el linfoblasto

Linfoma primario del SNC


Preponderancia en varones Incidencia mxima: 5to y 7mo decenios de vida. O en el 3ro y 4to en pacientes con SIDA

Linfoma primario del SNC


60% se originan en los hemisferios cerebrales. Pueden ser monofocal o multifocal. Lesin: color gris sonrosado, blanco mal definido e infiltrativo. Ncleos ovales rodeados de escaso citoplasma, numerosas figuras mitsicas.

Linfoma primario del SNC


CLNICA:
Intervalo entre el primer sntoma y la operacin ha sido de tres meses. Cambios de conducta y personalidad, confusin, mareos y signos cerebrales focales.

Linfoma primario del SNC


DIAGNSTICO:
TC Y RM: tumoraciones ventriculares densas e intensificadas homogneamente.

Linfoma primario del SNC


DIAGNSTICO:
LCR: pleocitosis linfoctica y mononuclear con inclusin de clulas tumorales.

Linfoma primario del SNC


DIAGNSTICO:
Biopsia estereotxica con aguja Hasta en 15% la enf. Se extiende a los ojos. Mas proclives los pacientes con SIDA 80% contienen al genoma VEB en pcts con supresin de defensas.

Linfoma primario del SNC


DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
Gliomas de alto grado Metstasis Placas de desmielinizacin aguda Meningiomas Germinomas Toxoplasmosis Ependimitis por CMV

Linfoma primario del SNC

Microfotografa del tumor cerebral con tincin de CD 20 (400x). Los linfocitos tumorales expresan el antgeno CD 20 en su membrana, lo cual es marcador de linfocitos inmunofenotipo B.

Resonancia magntica nuclear corte axial. Tumoracin en lbulos tmporo-parietal izquierdo con edema vasognico.

Lesiones similares en T1 con realce anular y edema variable. A la izquierda por linfoma y a la derecha por toxoplasma.

Linfoma primario del SNC


TRATAMIENTO:
Reseccin quirrgica ineficaz. Tto con radiaciones craneales y corticosteroides. Supervivencia de 10 a 18 meses. El uso de Metotrexato intratecal y de arabinsido de citosina por va EV en pctes con insuf. Inmunolgica aumenta la supervivencia a mas de 3 aos.
Riesgo elevado de leucoencefalopata Rgimen actual: metotrexato EV (3.5 G/m2) y factor citrovorum a intervalos de 2 a 3 semanas a los que siguen radiaciones de todo el encfalo

Linfoma primario del SNC


PRONSTICO:
90% de pctes. Tiene recidivas a pesar de tratamiento enrgico. Supervivencia de pacientes inmunocompetentes es de 18 meses. Linfomas primarios relacionados al SIDA tienen muy mal pronstico (3 meses o menos)

Linfoma secundario del SNC


Manifestacin de enfermedad diseminada. Ocurren en adultos con linfoma o leucemia progresivos de clulas B. Las leptomeninges - sitio mas frecuente de metstasis del SNC. Tratamiento - aplicacin de quimioterapia general, intratecal y radiacin del SNC.

Tumor metastsico (CNCER METASTSICO)


Cncer extendido Celulas son transportadas a travs de la sangre o sistema linftico a otras partes del cuerpo. El pulmn es el punto de partida mas frecuente de metstasis al encfalo.

Tumor metastsico (CNCER METASTSICO)


PROGRESIN MALIGNA:
80% en hemisferios cerebrales. Llegan al encfalo pro diseminacin hematgena. 1/3 parte se originan en el pulmn.

Tumor metastsico (CNCER METASTSICO)


CUADRO CLNICO:
Cefalea Debilidad focal Anomalas mentales y de la conducta Convulsiones Ataxia Afasia y signos de aumento de la presin intracraneal inexorablemente progresivos en plazo de semanas o meses.

Tumor metastsico (CNCER METASTSICO)


DX E IMAGEN:
Descripcin detallada de la clnica y antecedentes Exploracin neurolgica y clnica completa. Marcadores tumorales TAC con contraste EV y RMN Biopsia

Tumor metastsico (CNCER METASTSICO)


DX DIFERENCIAL
Tumor primario cerebral Absceso e infecciones cerebrales Granuloma ACV Lesiones por esclerosis mltiple

Tumor metastsico (CNCER METASTSICO)


TRATAMIENTO
Quimioterapia Terapia de radiacin Terapia biolgica Terapia hormonal Ciruga Combinacin de estas

La opcin depende de:


Tipo de cncer Tamao Ubicacin de la metstasis Edad y salud general Tratamientos previos

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