Pediatria 2

Paralisia cerebral espástica:

Aumento da resistência passiva ao movimento dependente da velocidade: Quanto mais
rápido maior será a resistência.
Aumento do tônus e dos reflexos patológicos
Postura patológica (postura que não é convencional)
Co-ativação muscular excessiva (dois grupos musculares apresentam contração
simultânea)
Anormalidade no tempo de resposta de ativação muscular e postura
Limitação de ADM
Hiperreflexia e sinal de babinski
Características:
Posturas atípicas: falta de controle de cabeça e tronco (sem apoio a criança não para
sentada)
Crianças hemipareticas possuem maior controle de cabeça e tronco porque elas possuem
o outro lado ativo
Ausência de mecanismos posturais de controle do equilíbrio
Movimento voluntário:
Dificuldade de controle dos movimentos
Co-contração (falha na ativação)
Fraqueza muscular. A força muscular pode ser inibida pelo padrão espástico
Competição de padrões atípicos de movimento (as repetições de movimentos atípicos
tendem ao aprendizado de forma atípica)

PC espastica: Bilateral (quadriplegia)

Córtex direito e esquerdo
35% dos casos: lesão de imaturidade e lesões corticais e subcorticais (as mãos são muito
acometidas).
Malformações congênitas

Dirrafismo= decorrente de malformações do desenvolvimento espinhal ou encefálico,

ela é chamada de oculta porque não tem alterações na pele visíveis, apenas na palpação.
Não traz comprometimento para a criança porque o tecido nervoso permanece oculto.
Meningocele: Ocorre a formação de um cisto, em que ele sai das extremidades da pele
(sai do contorno normal da coluna), e este cisto é formado pelas meninges e por liquido
cefalorraquidiano (líquor), a medula e os nervos espinhais permanecem intactos.
Mielomeningocele: espinha bífida, formação do cisto com a presença de raízes
nervosas, meninges, células gliais, e alteração a configuração anatômica e o
desenvolvimento da criança, porque o emaranhado de tecido nervoso dentro do cisto, as
vias medulares, que mandam as informações para os nervos que vão inervar toda a
musculatura de MMSS e MMII do tronco eles estão em um trajeto totalmente irregular,
desta forma, a informação nervosa pode se perder e haver um comprometimento
sensitivo e motor. Paralisia ou paresia, anestesia ou hipoestesia.

O tecido neural fica exposto, sem proteção óssea (não tem o arco posterior, o processo
espinhoso e os pedículos). Enxerga-se um vazio na coluna vertebral.
Não ocorre o fechamento do tubo neural (falha na formação do tubo), e esse não
fechamento é que vai trazer a formação do cisto, da protusão do cisto e com todo o
material medular dentro. Em si a mielo é uma espinha bífida, aberta (permite a saída do
conteúdo neural no cisto) e cística. Mais comum nos membros inferiores.
Mielomeningocele-epidemiologia
A cada 1 mil nascidos vivos 1-2 casos.

O volume do cisto pode aumentar devido a presença de LCR e associa-se a hidrocefalia.

Na mielo quando ocorre hidrocefalia, normalmente ela está associada a outra má
formação é a malformação de Arnold Chiari tipo II.
Mielomeningocele + hidrocefalia (aumento do liquido cefalorraquidiano dentro dos
ventrículos cerebrais) + arnold Chiari tipo II. É comum as crianças apresentarem
complicações relacionadas a lesão da medula dos nervos espinhais elas também
apresentam sintomas relacionados ao sistema nervoso segmentar, ou seja, lesão de
neuroniomotor superior por aumento da quantidade de líquor nos ventrículos.
O líquido ele banha todo o sistema nervoso. Os ventrículos se dilatam pela quantidade
excessiva de liquido, a criança também pode apresentar sintomas parecidos com a
paralisia cerebral.

-Relação entre mielo e malformação e Arnold Chiari tipo II

Aprisionamento do tecido nervoso, principalmente das meninges la embaixo na mielo
tracionando a meninge da parte encefálica do sistema nervoso que traciona o cerebelo
para baixo, e isso faz com que toda a parte de circulação do líquor fique comprometida.
Isso na criança não é tão grave porque as suturas (não são fundidas e a calota craniana
se expande) ainda são moldáveis, e o crânio dilata juntamente com o ventrículo
minimizando as complicações geradas pela compressão do tecido nervoso. A solução é
a cirurgia para drenar esse liquido do ventrículo.
A cirurgia mantem a passagem do líquor.
Existem os casos isolados de hidrocefalia, porem não há compressão.

Extensão: quais segmentos foram afetados, torácica, cervical, nível, quanto mais alta a
lesão mais grave será o quadro.
Quadro clinico
Paralisa flácida = músculos perdem a inervação, paralisa com atonia
Arreflexia = sem estimulo nervoso
Comprometimento sensitivo
Comprometimento urológico (bexiga neurogênica)
Se a criança tiver hidrocefalia podem estar presentes alterações de tônus, hipertonia,
falta de controle de tronco e cabeça, se afetar o cerebelo ela pode apresentar falta de
equilíbrio.
O maior número de casos é da torácica para baixo. Algumas dessas crianças precisam
de ajustes para o alinhamento dos MMII.

Essas crianças podem apresentar alterações na bexiga

Bexiga automática ou reflexa: músculo detrusor fica hiperativado e ele contrai de forma
reflexa e o xixi escapa. (fazer percussão no abs acima da região pubiana para que a
criança elimine a urina para diminuir os níveis de infecção)

Bexiga autonômica: ela é flácida, o musculo detrusor fica hipotônico, não tem força.
Não sente vontade de urinar, e os receptores não recebem a informação e o xixi sai por
gotas.

A criança apresenta um aumento do diâmetro da cabeça, percebe-se um abaulamento

com a visualização dos vasos e pela palpação observa-se um aumento do espaço entre as
suturas e a criança pode ter alguns sintomas de compressão dos nervos cranianos:
sonolência, convulsões, não consegue olhar para baixo, irritabilidade.
Quando a criança nasce com a hidrocefalia ela vai embora com o dreno, no entanto,
quando a criança passa dos 2 anos de idade as suturas são ficam mais moldáveis, e
assim se há um aumento do líquor pode ocorrer o aumento da PIC e a criança sofrer
com as compressões e sofrer com os sintomas neurológicos.
Espinha bífida oculta= uma vertebra que o arco posterior não fechou

AFO= perna e pé,

CAFO=Joelho, tornozelo e pé;
HKAFO = quadril, joelho, tornozelo e pé.

A órtese é pensada no tempo em que a criança começa andar, porque ela precisa de
descarga de peso para formação dos quadris. Nessa criança o foco é no MMSS para que
ela tenha força para segura-los.

Ela consegue fazer flexão de quadril, pois o iliopsoas fica preservado e ela consegue
tocar a cadeira porque ela tem um bom MMSS e tronco. Órtese de joelho, tornozelo e
pé.
Em lesões mais baixas a órtese pode ser mais para a estabilização da perna e do pé, no
entanto é uma criança que precisa de muletas. Essa órtese é ideal para crianças que não
tem controle dos músculos do tibial anterior e gastro.

Essa órtese articulada não é indicada nos casos de crianças que não tem controle de
tornozelo e pé.

As crianças com lesões sacrais não precisam de muletas pois elas têm um bom controle
de tronco e usam mais músculos de quadril e joelho ao contrário das crianças com lesão
lombar e torácica ainda precisam de muletas.
Quanto mais baixa a lesão maior comprometimento dos Dorsiflexores e flexores
plantares (tem que observar na criança).
Se a criança tiver um bom controle de Dorsiflexores e um bom controle de flexores
plantares a ponto de não deixar o joelho fletir quando anda, ela pode se beneficiar de um
AFO articulada, mas na maioria dos casos a fraqueza ainda é muito grande.
Quanto mais alta a lesão maior vai ser o número de articulações que a órtese vai ter que
estabilizar.

Observar os tônus, quais músculos funcionam, quais não funcionam.

O bebe ele precisa passar por toda a fase inicial de desenvolvimento até os 2 anos de
idade.
Algumas articulações precisam ser feitas movimentos passivos.
A intervenção da fisioterapia deve ser precoce, e a criança deve passar por todas as fases
do desenvolvimento. Porém o prognostico de marcha é incerto.
Muitas vezes a criança chega apenas depois da cirurgia e não tem como saber o nível da
lesão. Isso só após a idade em que ela fica em pé e pode usar esses músculos, o ideal é
estimular essa criança como se ela tivesse todos os músculos inervados, a criança deve
ser inserida em um programa de mobilização precoce até essa criança começar a
apresentar as alterações provindas da patologia.
A partir de 9 meses essa criança precisa ser posta de pé, e evitar a instalação de
deformidades. Se essa criança chega aos 6-7 meses e ela n senta é necessário
mecanismos, suportes para manter essa criança na posição correta e evitar uma
escoliose, por exemplo.
As órteses e suportes são utilizadas para prevenir as deformidades e maximizar a
função, principalmente relacionadas a marcha.

Se a criança já adquiriu a marcha ela vai realizar a mesma com os equipamentos e

órteses, mas se ela n vai conseguir desenvolver a marcha ela precisa ficar em pé para o
desenvolvimento correto do quadril.
Exercícios: sentados nos calcanhares e vai pra prono, sentada no rolo e estimular as
reações de endireitamento, descarga de peso unilateral jogando para os dois lados,
trabalhar abs em decúbito dorsal, e alongamento passivo, ponto chave para a criança
estender o quadril. Realização de transferências estimulando o quadril e o joelho e as
fases da marcha. Suspensão na esteira para realização da marcha com órtese (a marcha
na esteira é bom para o desenvolvimento das articulações). Rolar, sentar, passar de
ajoelhada para em pé, deitado para sentado, dissociação de cinturas e tronco.
É importante na criança com mielo sempre medir a medida do perímetro encefálico pois
ela pode estar ativa e se atentar aos sinais de compressão: náuseas, olhos para baixo,
confusão, distúrbios visuais.
AME- amiotrofia espinhal infantil

Essas crianças perdem a conexão dos neurônios motores.

No tipo mais grave a criança pode perder a inervação dos músculos respiratórios e ela
vir a ter uma falência destes órgãos.
Base da alteração genética
Perda da quantidade da proteína que mantem o neurônio vivo é perdida, sendo assim ele
entra em um processo de neurodegeneração. E o musculo inervado por esse neurônio é
lesado.
O gene 1 é muito importante para a produção dessa proteína, desta forma, quando ele
não é produzido menos proteína o indivíduo vai ter para a sobrevivência do neurônio.
Na AME, ocorre a ausência do gene 1 e a pessoa só tem a expressão do gene 2 e ocorre
uma queda de 80% do gene 1 e consequentemente dos neurônios motores.

A degeneração não acomete os neurônios sensitivos. O musculo perde a inervação

(musculo desnervado)
Quanto mais gene SMN2 o indivíduo tiver menos grave vai ser a doença.

Tipos da AME: é baseada na idade de início dos sintomas e máxima função motora
adquirida.
1: AME severa: sintomas são precoces, incapacidade de se sentar sem apoio (6 meses).
Perde músculos da deglutição e o estimulo da tosse (nervo frênico). Capacidade de gerar
tensão pobre, baixa, sem conseguir realizar movimento ativos-livres. Expectativa de
vida muito baixa (2 anos de vida). E o óbito se deve a degeneração dos neuroniomotores
do bulbo que inervam os músculos respiratórios, que levam a maiores complicações.
Criança sem movimento voluntario, sempre deitada. – Ocorre a deleção dos genes 1,
essa criança não tem a produção deste gene. O tipo 1 não é expresso.
2.: AME crônica, não adquirem a marcha sozinhos, no entanto ela consegue se sustentar
sozinhas na posição sentada, e possuem uma melhor função respiratória. Possuem
deleção de parte do gene 1 e a outra parte é substituída pelo gene 2.
3. início após os 18 meses e antes dos 3 anos de idade. Preserva a capacidade de andar
até os 20 anos de idade depois ela precisara de dispositivos de auxilio de marcha. Após
os 3 anos de idade, ela permanece com a capacidade marcha pela vida toda. Andam de
forma independente, mas elas podem precisar de dispositivos.
4: aparece entre os 10 e 30 anos de idade. Problemas de deglutição ou do sistema
respiratório não são afetados. Porem apresentam fraqueza.

O que vai diferenciar uma AME da outra são as perdas funcionais.

As crianças com AME necessitam de tratamento:
1. Cuidados respiratórios
2. Cuidados nutricionais
3. Cuidados ortopédicos
4. Cuidados farmacológicos

A AME tipo I e II são as mais acometidas no sistema respiratório, elas não possuem
controle de tronco e muitas vezes nem de cabeça. A do tipo II pode até sentar porem
com dificuldade.
Gerar pressão positiva dentro dos alvéolos para auxiliar na manutenção das trocas
gasosas.
Manter a higiene das vias aéreas, limpar as secreções para evitar o acúmulos de
secreções e infecções.

É necessário evitar a atrofia e hipotonia dos músculos inspiratórios e preservar a caixa

torácica. (Melhorar a mecânica da respiração e evitar as deformidades da caixa
torácica). Nas crianças mais velhas, com AME tipo III e IV, é possível se trabalhar com
atividades mais lúdicas e com mais liberdade porque elas possuem mais funções
preservadas.
Mudanças de decúbito também são importantes para a drenagem dessas secreções.
A desnervação dos músculos os deixam fracos, fazendo com que eles fiquem com
fraqueza, atrofia e hipotonia.
Existem muitas deformidades posturais, e a mais comum são as escolioses, mais comum
no tipo II, em que elas sentam, porem com muita fraqueza.
Perda de mobilidade articular ocasionada pela fraqueza nos músculos que dificulta o
movimento.
Essas crianças vão ter perdas funcionais mesmo com a marcha, se o musculo fica
hipotônico ela se torna fraco e musculo fraco leva a perda de propriocepção e equilíbrio,
e isso é comum nas crianças menos graves.

Manter essa criança saudável.

A avaliação física vai determinar as minhas técnicas terapêuticas, porque será
dependente das conformidades da criança.
Tipo I: movimentar passivamente essa criança para evitar deformidades e contraturas,
manter as ADM’s livres, com movimento completo.
Estimular os movimentos preservados dessa criança

Exercício passivo para evitar as deformidades

Utilizadas nas crianças I e II, o passivo é recomendado e órteses para o posicionamento,
órteses AFO para evitar o equino, órtese de repouso em punho e mão evitar a flexão dos
dedos, cadeira de rodas ou carrinho adaptado (apoio de cabeça, beral para o tronco,
almofada abdutora e plataforma para apoiar os pés).
Estimular desenvolvimento neuropsicomotor dentro da capacidade muscular dessa
criança. Se ela tem músculos que permitam a contração podem ser utilizados ativos-
livres, isométricos, bobath, evitando a fadiga dessa criança, manejando a intensidade.

Incluir a minha criança na CIF.

Papapoduim stander: aumenta o nível de participação da criança, suporte contra a
gravidade, aumenta o nível de atividade também.
(vídeo eslide)

O que fazer com essa criança¿

Proporcionar um ambiente lúdico para estimular as outras funções com exercício. Deve
inserir o ambiente para estimular essa criança.
SINDROME DE DONW
O que é síndrome de sown¿
É uma anomalia cromossômica causada pela trissomia do cromossomo 21
É patologia em que a criança apresenta dismorfimos, retardo mental, hipotonia geral,
são crianças moles.
Essas crianças podem apresentam fraqueza muscular, déficit proprioceptivo,
instabilidade postural e o desenvolvimento neuropsicomotor fica afetado.
Quais características gerais da síndrome de down¿
Retardo mental, dismorfias e hipotonia muscular
Quais são as dismorfias mais comuns na SD¿
Braquicefalia, inclinação palpebral superior, epicanto, achatamento de base nasal,
protusão da língua, prega única palmar, instabilidade atlantoaxial.
A sutura coronal se fecha antes do tempo e a cabeça fica mais achatada e pode ficar
mais pontuda atrás
Instabilidade atlanto axial = entre as vertebras cervicais (isso significa que há excesso
de movimento) e isso pode lesionar a medula se forem feitos movimentos bruscos
(fratura em chicote).
Quais são as alterações do SN características da SD¿
Pequeno peso encefálico (número reduzido de neurônios) quando comparado a uma
criança típica, pobre mielinização, número reduzido de neurônios e conexões nervosas.
Quais são as alterações neuromusculares da SD¿
Diminuição da força muscular e das reações posturais
- a criança que tem frouxidão ligamentar associada a um tônus baixo ela vai apresentar
uma grande instabilidade
Se ela perde o equilíbrio ela tende a cair e são crianças que alargam as bases.
Trissomia simples: o cromossomo dessa criança sofre disjunção na mitose, uma parte
vai com três e uma fica apenas com uma. Todas as células dessa criança são atingidas.

Translocação:

Mosaico: Parte tem trissomia e a outra parte não. Não são todas as células que tem
trissomia e as dismofias são mais leves.
Slide – que tem as imagens dos dismorfimos
Algumas crianças apresentam mais dismorfias
Quais são as alterações osteoarticulares¿
Frouxidão ligamentar, hipermobilidade articular, deformidades ósseas
Toda criança que não tem sustentação tem uma pre-disposição a deformidades.
E são facilmente luxadas as articulações; poq são bebes e estão com as articulações em
formação e pela frouxidão ligamentar associada a músculos fracos.
Evitar pegar essas crianças pelas extremidades
Evitar movimentos exagerados da cabeça (flexão, extensão, rotações)
Essas crianças podem ficar tretaplégicas e dependendo da gravidade irem a óbito
Quais são os cuidados que se deve ter em relação à instabilidade atlatoaxial¿
Evitar: Pressão sobre as vertebras cervicais, posições de exagerada flexão, extensão,
rotação e giros da cabeça.
Trabalhar controle de cabeça
Qual a idade que se deve fazer o acompanhamento radiológico para a averiguação da
instabilidade atlatoaxial¿
2 anos de idade, a gente espera que a criança tenha o controle de cabeça estabelecido
Quais sinais indicam instabilidade atlantoaxial¿
Presença de clônus (espasmos), dor no pescoço, alteração na marcha, alteração na urina,
relato de dor. Se essa criança tem uma lesão na cervical isso pode comprometer os
esfíncteres. – perda de urina em gotejamento (aumento do risco de infecção
urinária).
Qual é o objetivo básico da avaliação fisioterapêutica na criança com SD¿
É a avaliação do desenvolvimento neuropsicomotor (aquisição de habilidades
funcionais inerentes à idade cronológica)
Deve-se se lembrar da CIF, e ver o nível de atividade e participação dessa criança e
tentar aumentar o nível de participação dessa criança, trabalhando o desenvolvimento
neuropsicomotor.
Essas crianças podem apresentar problemas cardíacos (o nó sinoatrial não se fecha) e
muitas vezes é necessário a reabilitação cardiaca.
No entanto são crianças hipotônicas, e essa característica vai perdurar para o resto da
vida. Ainda essas crianças podem apresentar pneumonia devido a fraqueza nos
músculos inspiratórios
Durante a avaliação do DNPM dessas crianças, quais são os itens que devem ser
observados¿
Alinhamento biomecânico, movimentos compensatórios ou involuntários, postura e
funcionalidade em prono, supino, sentado e de pé, transferências, aspectos sensoriais
(visão e audição), nível de alerta e interação.
Com relação aos marcos do desenvolvimento como se dá o DNPM das crianças
com SD comparadas à crianças típicas ¿
As crianças com SD apresentam atraso principalmente na aquisição das habilidades
motora em posturas antigravitacionais.
Quantos meses pode haver de diferença entre a aquisição de habilidades na
postura prona em SD comparado as crianças típicas ¿
Quantos meses de atraso quando comparado: de 1 a 3 meses.
Mesmo estimulando essa criança ainda ela pode demorar para se ter maturação do SN
Durante a avaliação dessas crianças, quais são os tipos de problemas que podem
ser detectados ¿

Deve se atentar as necessidades dessa criança e que podem estar limitando a sua
atividade funcional. Então deve-se atentar as restrições que a hipotonia pode
causar.
Ex: quero melhorar o controle de cabeça, o que esta limitando ele¿
Pode ser a fraqueza da musculatura da cabeça e tronco
E eu devo tratar a fraqueza dos músculos da cabeça (cervical) e tronco para ganhar a
função de controle de cabeça.
O que é funcional para um bebe¿
É o que esta dentro da idade de aquisição motora, se é controle de cabeça sera controle
de cabeça. No entanto o SD é como se fosse um prematuro, então ele sempre estará
atrás das crianças típicas.
Com que idade normalmente uma criança com SD adquire controle de cabeça e
sustentação na posição prona com apoio de antebraços¿
3 a 5 meses respectivamente, 2 meses após o considerado típico.
A postura sentada sem apoio e a transferência de deitado para sentado são
geralmente alcançadas pelas crianças com SD com que idade¿
10 e 12 meses, respectivamente. Com 10 e 12 meses a criança típica já esta começando
a andar
Essa criança precisa de força.
Com que idade essa criança adquire a posição de 4 apoios e o engatinhar e a
marcha¿
11, 18 e 20 meses respectivamente. Isso vai depender também da força que essa possui,
etc.
O amadurecimento associada a fisioterapia (estímulos) é que vai fazer com que ela
tenha um bom desenvolvimento. A preocupação deve ser a aquisição de habilidade
motoras e seja funcional.
Quais são os principais fatores responsáveis pelo desequilíbrio muscular e
dificuldade em realizar as mudanças posturais apresentados por estas crianças¿

Se eu tenho músculos com baixa ativação meu músculo não vai conseguir gerar
tensão.
Quais os objetivos do tratamento fisioterapêutico para essas crianças ¿
Deve se preocupar com a motricidade dessa criança*
Deve-se utilizar órteses nessas crianças ¿
Geralmente não é utilizada nessas crianças devido a hipotonia, então deve-se estimular,
a não ser os casos em que a criança tenha uma hipotonia muito severa a ponto dela não
conseguir estabilizar uma articulação para poder conseguir usar seus segmentos
corporais deve-se utilizar sim. É comum encontrar os pés muito pronados (mudança no
alinhamento de joelho e quadril).
Nessas crianças é comum o uso de órteses que são semelhantes a palmilhas que são
mais rígidas e estabilizam a articulação subtalar para que ela consiga melhorar a
estabilidade distal e usar com maior eficiência os músculos do joelho e quadril. Evita o
desabamento do arco.
Quais são os critérios utilizados para dar alta para uma criança com SD¿

Orientar os pais na inserção dessas crianças na pratica esportiva para que ela
mantenha um nível adequada de ativação muscular.

Manuseio sentada de lado e o terapeuta faz ponto chave na pelve e empurra essa
criança pra frente e para trás= ativação do tronco (extensores, flexores e
rotadores), músculos estabilizadores da escapula (serrátil, peitoral, romboides,
trapézio médio). Músculos ativados no ombro e braço: tríceps, bíceps, etc.
Músculos do punho: flexores e extensores.
A figura do lado a criança faz o mesmo movimento só que encima da bola gerando
uma maior instabilidade de suporte o que vai estimular os mecanorreceptores e a
propriocepção. Na bola eu estou exigindo mais dos músculos das crianças.
Descarga de peso nos membros superiores encima de uma bola: ativa os músculos
extensores de tronco e intensifica os músculos controle de tronco.
Descarga de peso nos membros inferiores com alcance: ativação dos membros
inferiores (quadríceps) e para manter o quadril (glúteos) e na hora que faz o
alcance ela ativa o deltoide, elevador da escapula, trapézio.
Quanto mais vertical para ela manter mais vai exigir de ABS.
Tem que pegar a criança pelo ombro e cervical e segurar a cabeça caso a cabeça
caia para trás.
Tudo isso é manuseio e é o ideal para facilitar o movimento da criança.