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DESENVOLVIMENTO CRANIOFACIAL

neurais (duas bordas longitudinais). As bordas,


chamadas
EVENTOS INICIAIS DO DESENVOLVIMENTO

O DISCO EMBRIONÁRIO, COM SEUS TRÊS


FOLHETOS, DÁ ORIGEM AO EMBRIÃO

No início da 2ª SVIU, observa-se o embrioblasto de cristas neurais, continuam proliferando, até


como um disco oval constituído de duas que se fundem na região central, formando o
camadas: os folhetos embrionários ectoderma e tubo neural.
endoderma. Ao final da 2ª semana o endoderma
apresenta um espessamento arredondado,
chamado de placa precordal, que adere
firmemente ao ectoderma. Essa região de firme
adesão constitui o que será a membrana
bucofaríngea, fusão similar ocorre na região
caudal, formando a membrana cloacal. Nesse
período determinam-se as duas extremidades do
tubo digestivo: a boca e o ânus.

Na 3ª SVIU ocorre um espessamento linear no


ectoderma, conhecido como linha primitiva. Na
parte medial dessa linha, as células ectodérmicas
proliferam e migram, passando a ocupar a região
entre os dois folhetos, constituindo o terceiro: o
mesoderma. Além disso, células da região mais Figura 2: corte transversal do embrião na 4ª
cefálica da linha primitiva migram linearmente em SVIU
sentido cefálico, formando a notocorda. Nessa
etapa o disco embrionário já é constituído pelos No rombencéfalo desenvolvem-se oito bulbos,
três folhetos, exceto nas membranas denominados rombômeros. As regiões
bucofaríngea e cloacal. correspondentes as cristas neurais separam-se
das pregas. As células dessas cristas neurais
migrarão para constituir o ectomesênquima da
face e do pescoço, além de participar na
formação de outras estruturas, como os gânglios
nervosos, as células pigmentares e a medula da
glândula adrenal.

Quando essas células migram, expressam os


genes homeobox correspondentes aos
rombômeros dos quais se originaram. Em
seguida, o embrião dobra-se tanto em sentido
craniocaudal quanto nas suas bordas laterais, em
sentido ventral.

Figura 1: Folhetos na 3ª SVIU

CÉLULAS DA CRISTA NEURAL MIGRAM PARA AS


REGIÕES DA FACE E DO PESCOÇO

Na 4ª SVIU, inicia-se a formação do sistema


nervoso. O ectoderma da região cefálica
prolifera, formando o teléncefalo, o mesencéfalo
e o rombencéfalo, além das dobras ou pregas

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DESENVOLVIMENTO CRANIOFACIAL
ARCOS, BOLSAS, SULCOS E MEMBRANAS
BRANQUIAIS

O APARELHO BRANQUIAL É RESPONSAVEL PELA


FORMAÇÃO DA MAIOR PARTE DOS COMPONENTES
DA FACE E DO PESCOÇO

Os arcos branquiais iniciam seu desenvolvimento


na 4ª SVIU, quando também ocorre a migração
das células da crista neural. O primeiro arco
branquial inclui os primórdios dos maxilares. Ao
final da 4ª semana, visualizam-se quatro pares
bem definidos, o 5º e o 6º par são muito
pequenos. Os arcos são separados
Figura 3: corte longitudinal de um embrião de 4 externamente pelos sulcos branquiais.
semanas

O 1º arco branquial é subdividido em dois


DESENVOLVIMENTO DA CAVIDADE ORAL PRIMITIVA processos: mandibular – o maior, que formará a
mandíbula-, e maxilar – que formará a maxila, o
O ROMPIMENTO DA MEMBRANA BUCOFARÍNGEA arco zigomático e a porção escamosa do osso
ESTABELECE A COMUNICAÇÃO ENTRE A temporal.
CAVIDADE ORAL PRIMITIVA E O INTESTINO
ANTERIOR Acima da cavidade oral primitiva forma-se o
Em torno da quarta semana, o tubo digestivo processo frontal, que, na sua porção anterior,
divide-se em três porções: cefálica, média e constitui o processo frontonasal. Esses
caudal. Na extremidade cefálica, a cavidade oral processos delimitam a cavidade oral. Na porção
primitiva, ou estomodeo, originada por uma lateral começa a formação das fossetas nasais e
invaginação do ectoderma, é separada do desenvolvem-se os elementos da futura mucosa
intestino anterior ou cefálico por uma fina olfatória da cavidade nasal.
membrana ectodérmica/endodérmica – a
O processo maxilar funde-se com o frontonasal,
membrana bucofaríngea – estabelecendo-se a
originando o osso maxilar e os tecidos moles
comunicação entre a cavidade oral primitiva e
adjacentes, exceto os da região do lábio superior.
intestino anterior. Na extremidade caudal, ocorre
processo semelhante, perfurando-se a
membrana cloacal para comunicar o intestino
posterior com a ânus.

Figura 5: Vista frontal de um embrião de 32 dias.

O tecido ectomesênquima é responsável pelas


estruturas ósseas, dentárias (com exceção do
esmalte), conjuntivas e musculares da região
Figura 4: Vista frontal, onde se observa a craniofacial.
cavidade oral primitiva de um embrião de 25 dias,
bem como o 1º e 2º arco branquial. No 1º arco branquial, as células da crista neural
que migraram a partir dos rombômeros 1 e 2

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DESENVOLVIMENTO CRANIOFACIAL
expressam um grupo especial de genes
homeobox, poucas células migram do
rombômero 3, os rombômeros 4 a 8 originam OSSIFICAÇÃO OU OSTEOGÊNESE
células da crista neural que migram
sequencialmente para o segundo, terceiro e A FORMAÇÃO DE TECIDO OSSEO OCORRE POR
OSSIFICAÇÃO INTRAMEMBRANOSA OU POR
quarto arcos branquiais, expressando típicos OSSIFICAÇÃO ENDOCONDRAL
genes homeobox (Hox).
Os ossos podem se originar de 2 maneiras: no
seio de uma região condensada de natureza
conjuntiva ou quando o tecido ósseo se forma
substituindo gradualmente um modelo
cartilaginoso preexistente.

Os locais em que a ossificação começa são


chamados de centros de ossificação, havendo no
embrião numerosos centros iniciais de
ossificação. Os ossos são oriundos da crista
neural que originam os ossos craniofaciais. Os
genes do grupo Hox e outros determinam a
organização do esqueleto como um todo.
Figura 6: vista lateral mostrando a divisão dos
rombômeros

Cada arco branquial tem uma artéria, uma barra


cartilaginosa, um componente muscular e um
nervo. O processo mandibular é o único a
desenvolver um verdadeiro eixo cartilaginoso,
denominado cartilagem de Meckel.

TANTO A MAXILA QUANTO A MANDÍBULA


ORIGINAM-SE DO 1º ARCO BRANQUIAL; JÁ AS
BOLSAS FARÍNGEAS LOCALIZAM-SE NAS
PORÇÕES INTERNAS DOS ARCOS BRANQUIAIS.

O endoderma da região faríngea reveste as Figura 8: feto com 17 SVIU, onde as regiões de
porções internas dos arcos branquiais, formando ossificação estão coradas em vermelho
pequenas depressões denominadas bolsas
Ossificação intramembranosa
faríngeas que aparecem entre os arcos. Existem
4 bolsas bem definidas e uma quinta rudimentar, A MAIORIA DOS OSSOS DO ESQUELETO
formando, no conjunto, as membranas branquiais CRANIOFACIAL FORMA-SE POR OSSIFICAÇÃO
sendo temporárias. INTRAMEMBRANOSA

Por meio dele, são formados os ossos da calota


craniana. Também tem origem por esse tipo a
maxila e a mandíbula, com exceção do côndilo, e
outros pequenos ossos. A ossificação
intramembranosa ainda contribui para o
crescimento dos ossos curtos e para o aumento
em espessura dos ossos longos.

Inicialmente, em determinados locais de tecido


mesenquimal, ocorre a proliferação de células
que se agrupam e diferenciam-se, formando
regiões condensadas de natureza conjuntiva com
aspecto membranoso. Elas proliferam e
agrupam-se e na presença de uma profusa rede
capilar, constituindo as chamadas membranas
ósseas.
Figura 7: vista ventral dos arcos e bolsas

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DESENVOLVIMENTO CRANIOFACIAL
Uma vez diferenciados, os osteoblastos passam NA OSSIFICAÇÃO ENDOCONDRAL, NÃO HÁ
a sintetizar e secretar as moléculas de matriz TRANSFORMAÇÃO DE CARTILAGEM EM OSSO; A
orgânica do futuro osso, principalmente o CARTILAGEM É SUBSTITUÍDA POR OSSO
colágeno, bem como a dar origem às vesículas As cavidades deixadas pelos condrócitos são
da matriz. invadidas por capilares e células indiferenciadas
vindas do mesênquima adjacente, que se
Durante a secreção dos componentes os
diferenciam em osteoblastos e secretam matriz
osteoblastos ficam englobados na matriz
orgânica óssea sobre os trabiques de cartilagem
calcificada e se transformam em osteócitos. A
calcificada. Desse modo, forma-se tecido ósseo
confluência de vários centros de ossificação
nos locais em que havia tecido cartilaginoso sem
resulta no entrelaçamento de algumas trabéculas
que ocorra a transformação de cartilagem em
com numerosos vasos sanguíneos. Origina-se,
osso, como, as vezes, é erroneamente
assim, o osso primário, que, com o aparecimento
interpretado.
dos osteoclatos, é gradualmente, substituído pelo
osso maduro ou lamelar.

Ossificação endocondral

O CÔNDILO E A SÍNFESE DA MANDÍBULA, BEM


COMO A BASE DO CRÂNIO, DESENVOLVEM-SE
POR OSSIFICAÇÃO ENDOCONDRAL

A ossificação endocondral é a principal


responsável pela formação dos ossos longos das
extremidades, bem como das vertebras e das
costelas. No crânio e na face, a base do crânio e Figura 9: observa-se a cartilagem em
o côndilo da mandíbula, que são centros de degeneração e invasão de células
crescimento craniofacial, desenvolvem-se por indiferenciadas
esse tipo de ossificação. Nos locais em que
serão formados ossos por ossificação DESENVOLVIMENTO DA FACE
endocondral, células mesenquimais proliferam,
condensando-se e diferenciam-se em A FORMAÇÂO DO LÁBIO SUPERIOR É MAIS
COMPLEXA QUE A DO LABIO INFERIOR E
condroblastos. Pelo processo de condrogênese, ENVOLVE OS PROCESSOS MAXILARES E OS
forma-se um modelo de cartilagem hialina com o PROCESSOS NASAIS MEDIAIS
aspecto do futuro osso.
Em torno do 28º dia do desenvolvimento,
NA OSSIFICAÇÃO ENDOCONDRAL, A APOPTOSE aparecem espessamentos no ectoderma da
DOS CONDRÓCITOS E A CALCIFICAÇÃO DA eminência frontal que são os placódios olfatórios,
MATRIZ CARTILAGINOSA LEVAM À que migram anteriormente, formando uma
DESINTEGRAÇÃO DA CARTILAGEM
espécie de ferradura que delimita o orifício nasal
O processo de ossificação endocondral e estabelecem os processos nasais lateral e
propriamente dito começa quando, células medial.
mesenquimais das adjacências do pericôndrio da
cartilagem se diferenciam em osteoblastos, Os processos nasais mediais dos dois lados, bem
passando a sintetizar e secretar matriz óssea. como o frontonasal formam a porção medial do
Essa matriz, então, é mineralizada, durante nariz, a porção anterior da maxila e do palato
esses processos os condrócitos secretam (primário).
colágeno do tipo X e liberam vesículas da matriz O lábio superior é formado pelos processos
que promovem a mineralização da matriz, maxilares e nasais mediais, que crescem em
acompanhada da morte programada das células direção à linha mediana, na qual se fundem.
(apoptose), restando apenas as cavidades entre Dessa maneira, o processo frontonasal é
os tabiques de matriz cartilaginosa calcificada. deslocado, deixando de ocupar a região do lábio
superior. O lábio inferior é formado pela fusão
dos dois processos mandibulares na linha

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DESENVOLVIMENTO CRANIOFACIAL
mediana. A fusão de todos os processos da face
se completa em torno do 38º dia de gestação.

DESENVOLVIMENTO DO PALATO

AS CAVIDADES ORAL E NASAL SOMENTE SE


SEPAREM APÓS A FORMAÇÃO DO PALATO
SECUNDÁRIO

No início do desenvolvimento do palato, as


cavidades oral e nasal comunicam-se, e o
espaço entre elas é ocupado pela língua em
desenvolvimento e delimitado anteriormente pelo Figura 11: fusão das cristas palatinas em
palato primário. Somente quando o palato embrião de 60 dias
secundário se desenvolve é que as duas
cavidades se separam. A formação do palato
secundário ocorre entre aa 7º e a 8º de gestação, DESENVOLVIMENTO DA MAXILA

A maxila desenvolve-se por meio de um centro


de ossificação (do tipo intramembranosa) no
decorrente de uma fusão medial das cristas
processo maxilar do primeiro arco branquial.
palatinas, formadas a partir dos processos
maxilares. As cristas palatinas, a princípio, estão Ao nascimento, o processo frontal da maxila está
voltadas para baixo, a cada lado da língua. Com bem demarcado e o corpo da maxila é
o continuo crescimento, após a 7º semana, relativamente pequeno, pois os seios maxilares
ocorre um rebaixamento aparente da língua,
possibilitando que as cristas palatinas sejam ainda são rudimentares, seu crescimento ocorre
elevadas, fundindo-se entre si e com o palato principalmente após o nascimento. Se for
primário. respirador bucal terá pouco desenvolvimento das
maxilas.

DESENVOLVIMENTO DA MANDÍBULA

COM EXCEÇÃO DO CÔNDILO E A SÍNFISE, A


MANDÍBULA DESENVOLVE-SE POR
OSSIFICAÇÃO INTRAMEMBRANOSA

O processo mandibular contém a cartilagem de


Meckel, como uma barra continua desde a orelha
média até a linha medial. Entretanto, as duas
barras de cartilagem não se encontram
anteriormente na linha medial, sendo separadas
Figura 10: formação do palato, as setas indicam
por ectomesênquima. Na sexta semana, ocorre,
a elevação das cristas palatinas e o
lateralmente à cartilagem de Mackel, uma
rebaixamento da língua
condensação de ectomesênquima.
Durante a fusão dos epitélios do palato
Na sétima semana, inicia-se a ossificação
secundário, ocorre adesão. As células
intramembranosa nessa região. A formação do
superficiais são eliminadas enquanto as células
osso da mandíbula ocorre em torno do aspecto
basais se aderem, formando junções. Forma-se,
lateral da cartilagem. Os centros de ossificação,
então, uma linha mediana epitelial, que rompe-
de cada lado, ficam separados na região da
se, gradualmente, restando ilhotas de células.
sínfise até o nascimento.

Da região da língula para frente, até a divisão do


nervo em seus ramos incisivo e mentual, a
cartilagem de Meckel desaparece
completamente. Na região anterior da cartilagem
de Meckel, porem, ocorre ossificação
endocondral.

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DESENVOLVIMENTO CRANIOFACIAL
Desse modo, a sínfise e o côndilo formam-se por  Fosseta da comissura labial
ossificação endocondral, enquanto o restante da  Grânulos de Fordyce -> glândulas
mandíbula se forma por ossificação e sebáceas no lábio
intramembranosa.  Macrostomia -> boca rasgada
 Fossetas labiais paramediais: inclusão de
glândulas salivares (não ocorre apoptose)
-> síndrome de Van der Woude
 Lábio duplo: síndromes

LÁBIO E PALATO

 Fissuras labiopalatinas

O Mais comum das anomalias


craniofaciais;
O Fatores genéticos ou ambientais;
O Forma defeitos nos lábios, no
palato, ou em ambos, pode ser
Figura 12: ossificação da mandíbula bilateral ou unilateral;
O Masculino- mais comum a fenda
labial – lábio leporino;
O Feminino- mais comum a fenda
palatina
O Multidisciplinar: fonação,
mastigação, deglutição, audição,
estética, psicológica e social.
 Fissuras não-sindrômicas: herança
DISTURBIOS DO DESENVOLVIMENTO DAS multifatorial, estimativas empíricas;
ESTRUTURAS FACIAIS  Fissuras sindrômicas: padrão de heranças
autossômicas dominante, associado a
MANDÍBULA síndromes (Van der Woude,
Velocardiofacial)
 Agnatia: sem mandíbula -> não bifurcação
do 1º arco faríngeo  Classificação de Spina: classifica levando
em consideração a localização da fissura
 Micrognatia: mandíbula pequena
em relação ao forame incisivo.
 Macrognatia: mandíbula grande
 Hipertrofia hemifacil: mandíbula, língua
 Atrofia hemifacial: nasce normal,
adolescência atrofia
 Exostoses (palatina/mandíbula) -> torus
palatino

LÍNGUA

 Anquilolossia: língua pressa -> vários


graus
 Língua fissurada (escrotal): Down ->
sensibilidade a alimentos ácidos
 Microglossia: língua pequena
 Macroglossia: língua grande -> síndrome
de Melkersson-Rosenthal
 Varizes linguais
 Glossite migratória benigna (língua
geográfica): áreas migratórias das papilas
 Nódulos tireodiano

LÁBIOS

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DESENVOLVIMENTO CRANIOFACIAL

SÍNDROMES DOS ARCOS BRANQUIAIS

 De Treacher Collins: gene autossômico


dominante, má formação zigomático,
pálpebras
 De Pierre Robin

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