Trastorno desintegrativo infantil (sndrome de Heller)

Sinnimos: CDD, infantalis demencia, psicosis desintegradoras, la regresin del desarrollo social

Definicin
Trastorno desintegrativo de la niez (CDD) o el sndrome de Heller es un trastorno generalizado del desarrollo (PDD). PDD es un espectro de problemas de comportamiento asociados con el autismo y sndromes como el autismo, y tambin puede ser referido como trastornos del espectro autista (TEA).

Patogenesia
Trastorno desintegrativo de la niez (CDD) es diferente de autismo clsico en el que se produce en los nios que han tenido un desarrollo normal, ya que luego parecen retroceder. 1 Algunos consideran que la condicin de ser una demencia infantil, lo que sugiere que la deposicin cerebral de amiloide es la causa de la condicin, aunque no se fisiopatologa clara ha sido comprobado. 2

Epidemiologa
Esto es extremadamente raro con una incidencia de 2 por cada 100.000 nios. 3 La prevalencia de trastorno generalizado del desarrollo (PDD) es de aproximadamente 30 por cada 10.000 nios y slo 1 nio de cada 175 nios con PDD tiene un trastorno disociativo de la infancia (CDD). Esto hace sesenta veces menos frecuente que el autismo. 4

Presentacin
Los sntomas

Los nios afectados presentan prdidas clnicamente significativa de habilidades adquiridas anteriormente en al menos dos de los siguientes: Lenguaje, habilidades sociales o comportamiento adaptativo Intestinos o la vejiga de control Juego Las habilidades motoras El nio se presenta despus de al menos dos aos de desarrollo aparentemente normal. Esto ocurre generalmente entre las edades de 3 a 4 aos, pero por lo general antes de la edad de 10 aos. El inicio puede ser abrupto o gradual. Por lo general, los padres y profesionales han notado ninguna anormalidad anterior en trminos de comunicacin y lenguaje no verbal, relaciones sociales, juego, comportamiento de adaptacin o el desarrollo emocional. Una presentacin tpica sera un nio capaz de comunicarse en dos o tres palabras-frases, la prdida de esta capacidad. A continuacin, se deja de hablar por completo o retener slo fragmentos de su discurso anterior. Puede haber problemas sociales y emocionales, como un nio previamente feliz de ser abrazada ser reacios al contacto fsico. El paciente muestra similares dficits sociales y de comunicacin como los asociados con el autismo.Sin embargo, se distingue claramente de autismo en base a la historia anterior de desarrollo normal. Los nios con trastorno desintegrativo de la niez (CDD) son ms propensos que los nios autistas muestran temor y principios de los comportamientos estereotipados. 5 La epilepsia es mucho ms frecuente en nios con CDD en comparacin con el autismo. 6 El grado de deterioro intelectual en nios con CDD parece ser ms ", incluso" que si se compara con el autismo, aunque el grado total de discapacidad y el resultado parece ser similar en ambos grupos. Signos No hay signos especficos de confirmacin y anomalas fsicas no se encuentran habitualmente, aunque puede haber anomalas de menor importancia tales como microcefalia o falta de coordinacin motriz. Examen cuidadoso del SNC incluyendo el fondo de ojo es importante para detectar otras posibles causas de los sntomas.

El diagnstico diferencial
Cualquiera de los otros trastornos generalizados del desarrollo (TGD), la infancia la esquizofrenia , o las causas de retraso mental: El envenenamiento por mercurio Saturnismo Aminoacidurias Hipotiroidismo Tumor cerebral

Organofosforados exposicin Atpicos embargo trastorno El sndrome de Rett La infeccin por VIH Otras condiciones raras metablicas / neurodegenerativas

Investigaciones
Los exmenes para excluir reversible causas subyacentes de la enfermedad: FBC U & E / glucosa LFT TFT Niveles de metales pesados La prueba del VIH La orina de deteccin de aminoaciduria Estos son normalmente llevadas a cabo durante la evaluacin inicial en la atencin secundaria. MRI EEG, tomografa computarizada o son susceptibles de ser utilizados para asegurar un diagnstico alternativo no se ha perdido.

Administracin
Medidas generales De terapia, como sucede con el autismo, adaptados a la discapacidad del nio, las necesidades y objetivos educativos. Farmacolgico La risperidona puede ser eficaz en la mejora de los sntomas del comportamiento en el trastorno generalizado del desarrollo (PDD), tres , pero hay poca evidencia de eficacia especfica en el trastorno desintegrativo de la niez (CDD), debido a su rareza. 7 Existe un riesgo significativo de sndrome neurolptico maligno con el uso de neurolpticos. 8 Otros antipsicticos, estimulantes y selectivo de la recaptacin de serotonina (ISRS) se puede utilizar en manos de expertos para ayudar en el control de la conducta problemtica. La epilepsia puede requerir medicacin antiepilptica.

Pronstico

Prdida de habilidades a menudo llega a una meseta y luego puede haber alguna mejora limitada. En otros casos se produce una prdida progresiva de habilidades. Las personas con moderada a grave retraso mental o con una incapacidad para comunicarse tienden a estar peor que los dej con un coeficiente intelectual ms alto y algn tipo de comunicacin verbal.8 El trastorno es de por vida con discapacidad a largo plazo del funcionamiento conductual y cognitivo. Riesgo de convulsiones aumenta durante la infancia, llegando al umbral de la adolescencia y la convulsin puede ser bajado por los ISRS y los neurolpticos.

Nota histrica
En 1908 un maestro viens correctivas, Theodor Heller, describe seis nios que haban desarrollado insidiosamente una regresin mental grave, entre los aos tercero y cuarto de la vida despus de un desarrollo previo normal. l lo llam infantilis demencia.

Referencias de documentos

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

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Internet y lectura adicional