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MÓDULO DISTÚRBIOS SENSORIAIS, MOTORES

E DA CONSCIÊNCIA

4º ANO - MEDICINA UNICESUMAR

BÁRBARA PAZ LIMA


BÁRBARA LIMA - TX

SUMÁRIO

1. SEMIOLOGIA NEUROLÓGICA ................................................................................................................................................................................................................................. 3

2. NEURORRADIOLOGIA ............................................................................................................................................................................................................................................... 16

3. AVC - ISQUÊMICO..................................................................................................................................................................................................................................................... 31

4. EPILEPSIA NA INFÂNCIA ...................................................................................................................................................................................................................................... 43

5. COREIAS, DISTONIAS, MIOCLONIAS E TICS .............................................................................................................................................................................................. 50

6. EPILEPSIAS, SÍNCOPES E CNEP ....................................................................................................................................................................................................................... 58

7. DISTÚRBIOS DO SONO E MOVIMENTO .......................................................................................................................................................................................................... 62

8. TONTURAS E VERTIGENS ....................................................................................................................................................................................................................................... 70

9. PARKINSONISMO E TREMORES.........................................................................................................................................................................................................................82

10. AVC - HEMORRÁGICO..............................................................................................................................................................................................................................................87

11. NEUROPATIAS PERIFÉRICAS ............................................................................................................................................................................................................................... 95

12. DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR.................................................................................................................................................................................................................... 108

13. DEMÊNCIAS ..................................................................................................................................................................................................................................................................121

14. COMA E MORTE ENCEFÁLICA ............................................................................................................................................................................................................................ 130

15. MIOPATIAS ...................................................................................................................................................................................................................................................................142

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1. SEMIOLOGIA NEUROLÓGICA
1) EXAME DO ESTADO MENTAL
2) NERVOS CRANIANOS
3) EXAME DO EQUILÍBRIO E MARCHA
4) EXAME DA MOTRICIDADE
5) EXAME DA SENSIBILIDADE

EXAME DO ESTADO MENTAL

No exame do estado mental ou exames das funções corticais superiores, avaliamos 3 características
importantes: CONSCIÊNCIA, COMPORTAMENTO E COGNIÇÃO.

CONSCIÊNCIA

Quando falamos de CONSCIÊNCIA, avaliamos ela de duas formas: nível de consciência, ou seja, o quanto
que esse paciente está acordado e vamos gravar ele em vigília, sonolência, ou se preciso fazer um
estímulo doloroso (paciente torporoso), comatoso (seja por sedação ou rebaixamento do nível de
consciência). A partir do nível de consciência conseguimos acessar a qualidade/ conteúdo dessa
consciência, e a partir daí avaliamos outros aspectos, como o comportamento e cognição.

COMPORTAMENTO

Em relação ao COMPORTAMENTO, já conseguimos avaliar como o paciente está se comportando na


consulta e já conseguimos tirar uma conclusão, se ele está ansioso, cooperativo, apático.

COGNIÇÃO

Quando se fala de COGNIÇÃO estamos falando de um conjunto de processo mentais que são necessários
para a gente adquirir conhecimento dentro eles têm: atenção; memória; função executiva; habilidade
visuoespacial; função visuoperceptiva; linguagem e praxias.

• MEEM - MINIEXAME DO ESTADO MENTAL

É um exame simples, de aplicação rápida, tem uma concordância muito importante. Outro ponto
interessante do teste, é que ele tem uma pontuação máxima de 30 pontos. Há estudos que validam a
pontuação de acordo com o estudo da população brasileira:

• Para os analfabetos: 18 pontos.


• Escolarizados de uma forma geral: 23 pontos.
• Alta escolaridade: 26 pontos.

O que examina?

● Primeiros 10 pontos: avalia-se a orientação temporoespacial (pergunta-se o local, horário).

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● Adiante - 3 pontos: pede-se para o paciente repetir três palavras (geralmente usa-se as mesmas
palavras = CASA, VASO, TIJOLO). A cada repetição correta soma-se 1 ponto.

● Teste de atenção e cálculo - 5 pontos: serve até mesmo para dar uma “distraída” no paciente. Faz-
se as contas 100-7 = 93, depois 93-7… Caso o paciente erre, não pula a conta e vai para o próximo
item, ou seja, corrigimos o paciente e tenta-se então fazer a sequência até que ele chegue na
última subtração que é 72-7.

○ Caso o paciente não consiga fazer os cálculos, existe a possibilidade de pedir para soletrar
a palavra MUNDO ao contrário.

● Memória de evocação - 5 pontos: pergunta-se para o paciente dizer as palavras ditas


anteriormente (CARRO, VASO, TIJOLO).

● Restante do teste (relacionado à linguagem) - 8 pontos: mostra um relógio, uma caneta, pede
para o paciente repetir uma frase. Faz-se também os comandos verbais, que são três (pede para
pegar uma folha, dobrar ao meio e colocar no chão; pede para o paciente escrever uma frase;
pedir para o paciente fechar os olhos e fazer uma ação que estamos solicitando).

● Copiar diagrama - 1 ponto: desenho dos pentágonos.

Por ser um teste muito simples e muito prático, umas das críticas ao Mini Mental, é por ser um teste de baixa
sensibilidade, quando o paciente tem um comprometimento cognitivo muito leve ou possui um nível de
escolaridade alto. O teste não avalia também a função executiva muito bem. Por isso existem outros testes
padronizados como o MOCA.

• MOCA

É um teste um pouco mais completo por trazer uma avaliação de memória mais difícil, por trazer testes de
função executiva. Ou seja, ele é melhor para os pacientes que tem um nível de escolaridade mais alto e
uma alteração cognitiva mais leve. O grande problema dele, é que tem que se ter um treinamento mais
específico e não se tem a pontuação mais padronizada como no MEEM, mas é uma alternativa.

• TESTE DO RELÓGIO

Consiste basicamente em pedir para o paciente desenhar um relógio, com todos os números e ponteiros,
e falamos uma determinada hora para ele colocar. É interessante casar o teste do relógio com o do
MEEM, porque o do relógio avalia alguns aspectos que o Mini Mental não avalia muito bem, relacionados
a função executiva. Além da função executiva, o teste do relógio avalia também a memória semântica,
porque o paciente precisa saber o que é um relógio, ele precisa saber operar essa informação e ter a
habilidade visuoespacial para dispor os números e os ponteiros.

NERVOS CRANIANOS

NERVO OLFATÓRIO I

Tem a função sensitiva, que basicamente é identificar odores. É um teste muito simples, então pede-se
para o paciente ocluir uma narina, fechar os olhos e identificar o cheiro que estamos apresentando, de
um lado, e depois de outro. Não podemos usar o álcool, por ser uma substância irritativa.

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NERVO ÓPTICO II

Nele, avalia-se três aspectos importantes: acuidade visual; campo visual e fundo de olho.

1. ACUIDADE VISUAL

Avalia-se um olho por vez. Pede-se para o paciente ocluir um dos olhos e avalia-se por meio do Cartão de
Snellen, que precisa estar a 6m ou 20 pés para a avaliação. Porém, sabe-se que nem sempre é possível
realizá-lo, devido a falta de distância, e por isso que existe o Cartão de Rosenbaum (basicamente é o
mesmo Cartão de Snellen, mas em dimensões reduzidas para que consiga ser realizado mais próximo do
paciente, em uma distância de 36 cm). A acuidade visual vai corresponder a linha que o paciente
consegue ler mais da metade das letras, e a visão normal é 20/20.

2. CAMPO VISUAL

Avalia-se de forma mais grosseira, por confrontação, fica-se de frente para o paciente e oclui-se os olhos
opostos. Colocamos então a nossa mão a meia distância, porque vamos comparar justamente o nosso
campo visual com o do paciente, levando em consideração que o
nosso está normal.

Avalia-se os quatro quadrantes do campo visual. Tem-se os


quadrantes superiores, o nasal e o temporal e os inferiores. Existem
várias formas de avaliar, um exemplo seria a contagem de dedos, o
paciente olha para o examinador enquanto o examinador mostra
números diferentes de dedos em cada quadrante. Outra
possibilidade seria colocar um objeto fora do campo do paciente e
ir aproximando, e pedir para o paciente avisar quando ele
enxergar. Como é mostrado no desenho o campo temporal (na
parte superior esquerda) é maior que o campo nasal (superior
direito).

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Se há uma lesão onde tem a letra A no desenho, paciente teve uma lesão do nervo óptico completa,
então neste olho ele vai ter uma cegueira completa, uma amaurose, outra lesão muito clássica seria a
lesão onde está a letra B, no quiasma óptico, essa lesão pega as fibras que cruzam o quiasma, e as fibras
que cruzam são as fibras responsáveis pela visão temporal, é por isso que o comprometimento é dos dois
campos temporais, isso é chamado de hemianopsia (metade da visão) heterônima (pois são lados
diferentes) bitemporal completa.

Se o paciente tem uma lesão onde está a letra D, um pouco antes das fibras cruzarem, ou na parte
cortical/occipital, letra G, também acontece uma hemianopsia, só que essa hemianopsia é homônima,
ou seja do mesmo lado, do lado ipsilateral a essas fibras. Do ponto G até o ponto D, que é a parte cortical,
as vias ópticas se dividem, então algumas lesões menores podem comprometer não um campo
completo, mas um quadrante, por isso é importante avaliar os quadrantes para ver as quadrantanopsias
(quadro E e F).

3. FUNDO DE OLHO

Por fim, no nervo óptico também é avaliado o fundo de olho através do


oftalmoscópio, uma ferramenta que permite olhar a papila. O interesse
do neurologista é avaliar mais a papila óptica, pois o nervo óptico é
único nervo que consegue visualizar diretamente no exame. Na imagem
tem um esquema de um fundo de olho normal (imagem inferior
esquerda) avalia artérias, veias, a região da fóvea e mácula. Quando o
paciente tem uma alteração (imagem inferior da direita), a papila não
tem os limites tão definidos quanto a imagem do lado esquerdo, as
bordas estão meio borradas, isso acontece nos pacientes que tem uma
hipertensão intracraniana, ou que tem por exemplo um quadro
inflamatório que pega a porção mais anterior do nervo óptico.

NERVO OCULOMOTOR III, TROCLEAR IV, ABDUCENTE VI

Na sequência avalia-se 3 nervos ao mesmo tempo, que são os nervos


responsáveis pela motricidade ocular extrínseca, são eles: oculomotor
(III), troclear (IV) e abducente (VI). Os músculos da motricidade
ocular extrínseca estão inseridos externamente ao olho, responsáveis
pelos movimentos cardinais dos olhos que é pedido para o paciente
fazer durante o exame.

O nervo oculomotor (III) é o nervo mais importante, que vai inervar a


maioria desses músculos, tem a inervação do oblíquo inferior, reto
superior, reto medial e reto inferior, os movimentos responsáveis por
ele estão nas setinhas da imagem acima. O nervo troclear (IV) inerva
apenas o oblíquo superior. O nervo abducente (IV) inerva apenas o
reto lateral.

Sobre a avaliação da pupila é importante relembrar que a pupila faz a miose (constrição) e a midríase
(dilatação). A midríase é uma função das vias simpáticas, já as fibras parassimpáticas que vão fazer a
miose.

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Quando vai avaliar a pupila é preciso observar o tamanho das


pupilas, se elas estão simétricas. O termo anisocoria significa que
as pupilas estão de tamanhos diferentes. Ao fazer o reflexo
pupilar é avaliado o reflexo direto, olho em que a luz está
incidindo, e o reflexo consensual, pois os dois olhos devem fazer a
miose. Todo reflexo possui uma via aferente, por onde chegam as
informações e uma via eferente, a via aferente no reflexo pupilar
é o nervo óptico e a via eferente é o nervo oculomotor, composto
por fibras parassimpáticas. Logo, quando é feito o reflexo pupilar
é avaliado dois nervos cranianos.

NERVO TRIGÊMIO V

O nervo trigêmeo possui uma função de sensibilidade, esse nervo possui 3 segmentos, o segmento
oftálmico, o segmento maxilar, e o segmento mandibular. O nervo trigêmeo também possui uma função
motora, ele é responsável pelos músculos da mastigação, os principais são o masseter, o temporal, e os
pterigóides. No exame físico é analisado a sensibilidade dos 3 segmentos, com um cotonete é analisado
bilateralmente e comparado se algum dos lados possui alguma alteração. Na função motora o avaliador
palpa o masseter e pede para o paciente abrir a boca, também é pedido para o paciente abrir a boca
com avaliador fazendo uma força contra.

NERVO FACIAL VII

O sétimo nervo é o nervo facial, ele também possui uma função tanto motora quanto sensitiva, a função
motora é muito mais importante do que a sensitiva. A função motora é responsável pelos músculos da
mímica facial, no exame é pedido para o paciente fazer alguns movimentos, como levantar as
sobrancelhas, fechar os olhos, sorrir e o observador analisa bilateralmente se há alguma alteração. A
função sensitiva desse nervo é uma função da gustação dos 2/3 anteriores da língua, é analisado se o
paciente sente gosto salgado, doce, porém na prática não é analisada em todos os pacientes, o principal
é a mímica facial.

Na paralisia facial há uma diferença entre a paralisia facial periférica


e a paralisia facial central. Na paralisia facial periférica, a lesão é no
próprio nervo facial então tem-se uma lesão que está mostrando em
B, todas as informações tanto do seguimento superior e inferior são
abolidas, então o paciente tem uma paralisia completa. O sétimo
nervo que se origina na ponte, recebe essas informações
contralaterais, mas o centro superior recebe informações ipsilaterais,
é por isso que quando um paciente tem um AVC, com uma paralisia
facial central, perde todas as informações contralaterais, mas o
ipsilateral ainda está mantido e ele vem principalmente na parte da
testa, então o paciente vai ter acometimento em parte inferior da
face.

NERVO VESTIBULOCOCLEAR VIII

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O nervo vestibulo-coclear, como o próprio nome já sugere, possui dois segmentos. O segmento vestibular
é responsável pelo equilíbrio, coordenação e orientação espacial. O segmento coclear é responsável
pela audição.

• SEGMENTO VESTIBULAR

O reflexo vestibulo-ocular consiste em movimentar passivamente a cabeça do paciente para um dos


lados e observar que os olhos dele se movimentam na mesma velocidade para o lado oposto, na imagem
podemos observar o normal que é a situação de cima e o alterado que é a de baixo em que o olhar
acompanha o giro da cabeça e somente depois é corrigido. Há outras formas de avaliar, que são as
formas calóricas.

Outra forma de avaliar o segmento vestibular é através do nistagmo, que pode ser tanto uma queixa
espontânea do paciente ou pode ser desencadeado por meio da posição. A manobra mais famosa para
desencadear o nistagmo é a de Dix-Hallpike, geralmente realizado em pacientes que apresentam tontura
ou outros indícios de segmento vestibular comprometido.

• SEGMENTO COCLEAR

O segmento coclear não se faz um teste super específico, geralmente é um teste bem grosseiro com os
próprios dedos ou diapasão. Quando o paciente apresenta uma queixa auditiva realiza-se os testes de
Rinne e Weber justamente para diferenciar se essa alteração é na condução ou neurossensorial. O teste
de Rinne consiste em colocar o diapasão na mastóide e pedir para o paciente avisar quando parar de
ouvir e colocar ao lado do canal auditivo e ele deve continuar ouvindo. O som se propaga muito melhor
por meios sólidos, entretanto os humanos possuem um sistema de amplificação que faz com que a
percepção sonora por via aérea seja muito melhor que por via óssea. O teste de Weber consiste em
colocar o diapasão atividade no topo da cabeça e o paciente deve escutar igualmente dos dois lados.

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O teste de Rinne e o teste de Weber irá diferenciar a perda auditiva de condução ou neurossensorial.
Como pode ser visto na tabela, ambas, tem a audição reduzida, no caso da alteração de condução, o
teste de Rinne irá dar negativo ou anormal, quando é feito o teste de Weber, essa lateralização é para o
lado anormal. No caso da perda auditiva neurossensorial ocorre de forma contrária, então, o teste de
Rinne será normal ou positivo, e a lateralização do teste de Weber será para o lado que está normal.

NERVO GLOSSOFARÍNGEO IX, VAGO X

Os nervos glossofaríngeo e vago são avaliados de forma conjunta porque estão muito próximos da
inervação motora e sensitiva da faringe. Quando existe uma lesão, principalmente do vago, o paciente
pode referir que está com disfagia, ou seja, dificuldade na deglutição, ou pode apresentar disfonia, uma
dificuldade na emissão da voz. No exame físico, pede-se ao paciente para abrir a boca e falar A.
Observar a simetria na elevação do palato e se a úvula está centrada.

NERVO ACESSÓRIO XI

O nervo acessório é puramente motor e responsável pela inervação do esternocleidomastóideo e do


trapézio. Para avaliar o esternocleidomastóideo pede-se ao paciente girar a cabeça para os lados contra
a força do examinador. Para avaliar o trapézio pede-se ao paciente para elevar os ombros contra a força
do examinador.

NERVO HIPOGLOSSO XII

O nervo hipoglosso é responsável pela inervação dos músculos extrínsecos e intrínsecos da língua. No
exame é preciso observar se essa língua possui alguma atrofia ou se desvia para algum lado.

No exame físico deve ser descrito o que foi examinado, ou seja:

• “olfato preservado”, - nervo olfatório.


• “pupilas isocóricas e fotorreagentes” – nervo óptico e oculomotor.
• “acuidade visual preservada, campimetria visual preservada, fundo de olho sem alterações” –
nervo óptico.
• “motricidade ocular extrínseca” – MOE preservada” – nervo oculomotor, troclear e abducente.
• “mímica e sensibilidade facial preservada” – por mímica entendemos que o nervo facial está bom,
e a sensibilidade diz respeito ao nervo trigêmeo.
• “sem déficits auditivos, reflexo vestíbulo-ocular normal, ausência de nistagmos” – nervo
vestibulococlear.
• “úvula centrada e elevação simétrica do palato” – nervo vago e ao glossofaríngeo.
• “força de esternocleidomastóide e trapézio normais” – nervo acessório.
• “trofismo e força de língua sem alterações” – nervo hipoglosso.

EXAME DO EQUILÍBRIO E DA MARCHA

EQUILÍBRIO ESTÁTICO

Para avaliar o equilíbrio estático, é necessário solicitar ao paciente que fique em pé, com os pés juntos,
descalço, com os braços pendentes do lado do corpo. Iremos observar a postura e a presença de

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oscilações. Pode ser dado leves empurrões para verificar se esse paciente consegue fazer a correção de
postura. Se o paciente conseguir se equilibrar de olhos abertos, podemos dificultar pedindo que ele feche
os olhos. Após solicitar que o paciente feche os olhos, mantendo a posição descrita anteriormente, por
cerca de 1 minuto. Nesse momento iremos avaliar se existe o sinal de Romberg, que é descrito quando o
paciente consegue se equilibrar de olhos abertos, mas quando fecha os olhos ele para, com tendência de
queda para qualquer lado.

Quando nos equilibramos, recebemos três informações principais: visão, sistema vestibular e
propriocepção. Quando fechamos os olhos, nós perdemos essas informações, sobrecarregando os outros
dois sistemas. Se o paciente cai, mas tem uma tendência de queda para um lado, é um indicativo de
problema no sistema vestibular. Como no sinal de Romberg a tendência de queda ocorre para qualquer
lado, isso indica alguma alteração na propriocepção.

MARCHA E EQUILÍBRIO DINÂMICO

No exame de marcha e equilíbrio dinâmico será solicitado basicamente para o paciente caminhar e
avaliado as passadas, a distância das passadas, a velocidade, o movimento de braços, como o paciente
se vira. Podemos sensibilizar esse teste para avaliar força e equilíbrio, pedindo para o paciente caminhar
na ponta dos pés e dos calcanhares. Outra forma de sensibilizar alterações no equilíbrio é pedir a marcha
em tandem, semelhante a andar no meio fio (pé-ante-pé).

Alguns exemplos de marchas clássicas importantes:

- MARCHA HEMIPARÉTICA: marcha secundária a uma lesão no sistema nervoso central, no primeiro
neurônio motor, muito observado em pacientes com sequelas de AVC. Há um padrão de braço fletido e
perna mais estendida, por ter um aumento no tônus, o paciente não consegue relaxar a perna, tendo que
abrir para o lado.

- MARCHA EM TESOURA (PARAPARÉTICA): marcha com espasticidade nos dois lados, como se fosse uma
marcha hemiparética bilateral. Como os dois membros ficam mais rígidos, o paciente abre as pernas para
os dois lados e esse movimento “desenha” uma tesoura no chão. Comum nos pacientes com paralisia
infantil.

- MARCHA ESCARVANTE: há fraqueza para realizar a dorsiflexão do pé e, com isso, o paciente arrasta o pé
e eleva o membro para conseguir dar o passo. É comum na radiculopatia do L5 ou quando há lesão do
fibular profundo.

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- MARCHA MIOPÁTICA: Os pacientes com miopatia, de uma forma geral, têm uma fraqueza mais proximal
e, com isso, não tem força para elevar o membro, que deveria estabilizar o quadril. Assim, há
desabamento do quadril e eles marcham como se estivessem rebolando.

- MARCHA PARKINSONIANA: Paciente rígido que não consegue tirar o pé do chão, apenas arrasta,
enquanto marcha com a postura curvada e com os tremores característicos. Quando esse paciente vai
virar, ele realiza essa curva em blocos, aos poucos e lentamente.

- MARCHA EBRIOSA: Geralmente está presente nas disfunções de centros cerebelares e o paciente não
consegue manter o equilíbrio, tendo uma marcha similar à de um bêbado.

EXAME DA MOTRICIDADE

Ao avaliar a motricidade, verificamos tônus, trofismo, força muscular, reflexos, coordenação e movimentos
involuntários.

TÔNUS E TROFISMO

Tônus muscular diz respeito a um grau de contração basal que todos têm. Ele é avaliado com o
examinador realizando movimentos passivos de diversas articulações no paciente. Num paciente com a
marcha hemiparética do AVC, certamente encontraremos muita resistência no membro, enquanto num
paciente com Parkinson aparece o sinal da roda denteada.

Já o trofismo é sobre o volume e contorno dos músculos e o exame consiste em inspecionar, comparar os
lados, palpar e, eventualmente, é possível medir.

FORÇA MUSCULAR

A força pode ser avaliada por duas manobras:

- MANOBRAS DEFICITÁRIAS (PROVAS PARÉTICAS): o paciente deve adotar uma postura mantida por 2
minutos, enquanto o examinador verifica se há simetria ou queda.

Na imagem acima, as duas primeiras imagens evidenciam a manobra de Mingazzini, tanto de membro
superior quanto inferior. A manobra de Raimiste consiste em fletir os braços e separar os dedos e
permanecer nessa posição, analisando a movimentação dos dedos. A manobra de Barré avalia os

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membros inferiores. Essas manobras deficitárias são especialmente importantes para avaliar uma lesão de
primeiro neurônio, mais central.

- MANOBRAS DE OPOSIÇÃO DE FORÇA: pedimos para o paciente realizar diversos movimentos e usamos
nossa força para contrapor, aplicando uma força contrária.

Já as manobras de oposição de força são mais importantes na avaliação do sistema nervoso periférico, o
qual inclui raiz, plexos, nervos, junção neuromuscular e músculos. Então, quando há alguma suspeita de
lesão, avaliamos especificamente aquele movimento. Nessa avaliação, utilizamos o esquema de
graduação de força Medical Research Council (MRC), que varia de 0 a 5 (tabela acima).

No grau 0, o paciente não se movimenta. No grau 1, há uma discreta contração, mas que não resulta em
movimento. Em 2, ele consegue movimentar no plano horizontal, mas não vence a gravidade. No grau 3,
ele vence apenas a gravidade e não resiste à oposição de força do examinador. O grau 4 significa que
esse paciente vence a resistência, mas ainda não possui força normal. O grau 5 representa força normal.

O exame pode ser feito de proximal para distal. Solicita-se que o paciente abduza os braços, flexione e
estenda os cotovelos e os punhos, enquanto aplica força oposta a cada um desses movimentos. Dessa
forma, o membro todo é avaliado. No membro inferior também é seguida uma ordem proximal-distal.
Então, ele começa com a flexão da coxa sobre o quadril, depois adução e abdução das coxas.Avalia a
flexão, extensão dos membros e dos segmentos.

REFLEXOS PROFUNDOS

O reflexo profundo acontece quando fazemos um estiramento rápido muscular, ou seja, quando
percutimos esse tendão e faz o rápido estiramento, a resposta é fazer a contração desse músculo. A
resposta é chamada de reflexo de estiramento muscular. Existe uma escala/pontuação que está
demonstrada na imagem abaixo.

O reflexo vivo e o hipoativo apesar de eles não serem enquadrados como


normais, eles não significam anormais necessariamente. O que
valorizamos no exame de reflexo é uma diferença de um lado para o
outro, ou um reflexo muito vivo ou ausente.

REFLEXO DOS MEMBROS SUPERIORES

1- BICIPITAL (C5/C6).
2- TRICIPITAL (C7).
3- BRAQUIORRADIAL/ESTILORRADIAL (C6).
4- FLEXOR DOS DEDOS (teste de Hofmann).

REFLEXO DOS MEMBROS INFERIORES

1- PATELAR (L2-L4).
2- ADUTORES DA COXA (L2-L4)
3- AQUILEU (S1-S2).

REFLEXOS AXIAIS DA FACE

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1. GLABELAR.
2. ORBICULAR DA BOCA.
3. MENTONIANO.

REFLEXOS SUPERFICIAIS

Se no profundo precisávamos fazer um estiramento do tendão para causar a resposta, no reflexo


superficial o estímulo que fazemos é um estímulo mais leve na pele ou na mucosa que desencadeia a
resposta muscular. O reflexo cutaneoplantar é feito com um objeto com uma ponta romba e o movimento
que faremos é estimulando a planta do pé do paciente desde o calcanhar até a região anterior perto dos
dedos. A resposta do paciente é uma flexão. A resposta anormal é uma extensão que chamamos de sinal
de Babinski.

COORDENAÇÃO

Podemos ter coordenação tanto mais axial do nosso tronco em relação aos membros em que avaliamos o
equilíbrio dinâmico enquanto o paciente deambula, como também a coordenação apendicular, ou seja,
dos membros, nessa, as provas famosas são o index-nariz e calcanhar-joelho.

1- INDEX-NARIZ: o paciente vai ser orientado a colocar o dedo na ponta do nariz e pode ser o dedo do
examinador ou só abrir o próprio braço, fazemos de um lado e depois do outro idealmente no início de
olhos abertos e depois fechados.

2- PROVA CALCANHAR-JOELHO: o próprio nome já diz, coloca o calcanhar no joelho e depois volta para
repetir o processo.

3- DIADOCOCINESIA: é a capacidade de realizar movimentos alternados rapidamente. Uma forma para


avaliarmos é pedir para o paciente fazer um movimento alternado rapidamente que pode ser por
exemplo palma e dorso da mão na perna. Pedimos para o paciente fazer o movimento o mais rápido que
ele puder. Se o paciente não consegue fazer, dizemos que ele tem uma disdiadococinesia.

4- MOVIMENTOS INVOLUNTÁRIOS: podemos avaliar os movimentos anormais ou involuntários. Não fazemos


muitos testes específicos, apenas observamos o paciente qual o paciente que ele está apresentando.

EXAME DA SENSIBILIDADE

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Sensibilidade superficial estamos falando sobre a dolorosa, tátil e térmica. Essas 3 sensibilidades nos dizem
a mesma coisa, logo não precisa testar as 3. Podemos fazer a dolorosa e a tátil por serem mais fáceis.

1-DOLOROSA: na sensibilidade dolorosa podemos utilizar materiais pontiagudos, mas não cortantes.
Podemos utilizar o palito de dente.

2-TÁTIL: na sensibilidade tátil podemos utilizar o algodão, uma gaze.

3- TÉRMICA: podemos utilizar um tubo de ensaio com água quente ou fria.

Sensibilidade profunda avaliamos 2 modalidades que são:

1-VIBRATÓRIA OU PALESTESICA em que utilizamos o diapasão.

2-SENSIBILIDADE CINÉTICO-POSTURAL OU DE PROPRIOCEPÇÃO que é a noção que o paciente tem da


posição dos seus segmentos corporais em relação ao próprio corpo.

SENSIBILIDADE SUPERFICIAL

Alterações da sensibilidade superficial:

1-ANESTESIA: quando o paciente não sente nada, nem uma modalidade de teste chamamos de
anestesia. Se for apenas dor chamamos de analgesia.

2-HIPER/HIPOESTESIA: quando o paciente sentir mais ou menos que o normal.

3-PARESTESIA: quando temos uma alteração espontânea, o paciente não está fazendo nada e se queixa
de uma dormência, formigamento.

4-ALODÍNEA: é um termo que utilizamos para quando fazemos um estímulo que não era para causar dor,
como por exemplo um toque.

5-HIPER/HIPOALGESIA: é a resposta exacerbada ou diminuída a um estímulo primariamente doloroso.

Podemos comparar de um lado com o outro, fazendo circunferência devido os padrões de nervos.
Paciente que tem polineuropatia que tem um padrão mais distal, podemos começar mais proximal e ir
descendo e pedimos para o paciente avisar quando ele não sente mais ou quando a sensibilidade
modificar.

SENSIBILIDADE PROFUNDA

Na sensibilidade profunda do tipo:

1-VIBRATÓRIA OU PALESTÉSICA: ativaremos o diapasão e colocaremos sobre as proeminências ósseas. Se o


paciente disse que parou de vibrar e você (avaliador) ainda sente a presença de uma vibração
significativa quer dizer que esse paciente apresenta uma hipopalestesia, que seria uma diminuição da
sensibilidade vibratória.

2- SENSIBILIDADE PROFUNDA CINÉTICO-POSTURAL é a percepção que temos sobre os nossos segmentos


corporais. Faremos a movimentação passiva do membro que será avaliado, e pedimos para o paciente

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dizer se o membro está para cima ou para baixo com os olhos fechados para ver se o paciente tem a
noção de como está o segmento do corpo.

No final, tentamos trazer a sensibilidade para 5 padrões


que são mais característicos:

• O primeiro deles (A) é o padrão de alteração de


sensibilidade no corpo todo, geralmente
observamos em lesão mais altas (encefálicas ou
secundarias ao AVC). O paciente perde toda a
sensibilidade contralateral.
• No exemplo (B) temos o exemplo de um nível
sensitivo. Esse nível sensitivo tem que levantar nossa suspeita para uma lesão medular, daquele
nível para baixo temos alteração de sensibilidade.
• O padrão (C) é muito comum em polineuropatia. A polineuropatia são vários nervos
acometidos de maneira simétrica (2 braços de forma simétrica, 2 pernas – bota ou luva).
• O padrão (D) e (E) são mais circunscritas ao território de nervos específicos. No (E) temos o
território de 1 nervo só, logo chamamos de mononeuropatia, já no (D) chamamos de
mononeuropatia múltipla.

SINAIS MENÍNGEOS

Os sinais meníngeos são muito importantes e os 2 clássicos que precisam saber são para fazermos quando
o paciente chega com suspeita de meningite:

1-SINAL DE BRUDZINSKI, em que o paciente estará deitado e fazemos a flexão do pescoço do paciente e
a resposta será a flexão dos membros inferiores.

2-SINAL DE KERNIG em que o paciente estará deitado e levaremos a perna fletida e faremos extensão. A
resposta positiva da presença do sinal será se o paciente sentir dor.

ROTEIRO DO EXAME FÍSICO NEUROLÓGICO

EXAME DO ESTADO MENTAL: avaliamos a consciência, comportamento e


cognição;

NERVOS CRANIANOS: discorremos sobre os 12 nervos e lembrando que


eventualmente não precisamos fazer alguns como olfatório;

EXAME DO EQUILÍBRIO E DA MARCHA: avaliamos o paciente parado e depois a


forma como ele caminha;

EXAME DA MOTRICIDADE: avaliamos o tônus, trofismo, forca, reflexo,


coordenação e movimentos anormais caso eles estejam presentes;

EXAME DA SENSIBILIDADE SUPERFICIAL E PROFUNDA .

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2. NEURORRADIOLOGIA

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

COMO É O PROCEDIMENTO DE RESSONÂNCIA MAGNÉTICA?

A imagem abaixo mostra o aparelho de ressonância, túnel comprido e estreito, e é por isso que alguns
pacientes sofrem claustrofobia ao realizar o exame. A mesa pode ser destacável. Em volta do paciente,
na região que vai ser analisada, é colocada a bobina, como uma antena de captação. No exame de
crânio, é colocada a de crânio. No de tórax é colocada a de tórax, que é chamada de torso. E no joelho,
é usada a bobina de joelho. O exame dura cerca de 30 minutos, podendo variar para mais ou menos
dependendo da indicação clínica do exame. Dentro da sala, há um técnico ou um biomédico que insere
os comandos para a realização do exame, extremamente complexo o trabalho. O resultado é um filme
radiológico que contém diversas imagens pequenas que o médico solicitante vai analisar.

COMPARAÇÃO ENTRE TC E RM

A imagem acima mostra uma comparação entre o exame de tomografia (1) e de ressonância (2), ambos
em plano sagital. Na tomografia é possível ver em branco a calota craniana, escuro é o líquor e logo
abaixo, o tecido cerebral com as diversas nuâncias, sulcos corticais e giros corticais, e algumas estruturas
do parênquima encefálico. É um método muito importante, justamente pois hoje em dia é possível fazer o
exame com cerca de 1 minuto, o que é importante para um paciente vítima de trauma, suspeita de AVC,
onde se tem que tomar uma conduta muito rápida. Mas ao comparar a TC com a ressonância magnética,
é perceptível que na RM tem muito mais contraste entre as estruturas, como a diferença entre a
substância branca e cinzenta, o corpo caloso, as folhas cerebelares, tronco cerebral e a medula espinhal.

VANTAGENS E DESVANTAGENS DA RM
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BÁRBARA LIMA - TX

VANTAGENS:

• Não emitir radiação ionizante que é uma preocupação constante ao solicitar exames, quando a
paciente está em idade fértil e não quer expor a radiação.
• Possui um excelente contraste tecidual e distingue uma estrutura da outra, fazendo mais
diagnósticos e detalhamento.
• Tem capacidade multiplanar.
• É possível fazer estudos multifásicos, importantes mais na parte de abdome.
• É possível de fazer estudos angiográficos com reconstrução tridimensional – 3D.

DESVANTAGENS:

• Duração do exame: demora cerca de 20-30 minutos.


• O aparelho é grande, tem um imã muito forte, e por isso é muito caro, e na lei do mercado ele é
repassado com um custo muito alto para o paciente.
• Não tem portabilidade, não é portátil para levar a beira do leito, isso é complicado para pacientes
internados na UTI que não tem estabilidade suficiente para ficar cerca de 30 min sem
monitorização.
• Tem risco para materiais metálicos, pelo imã que pode atrair para dentro e esquentar esses
materiais. Boa parte dos materiais metálicos já é possível de fazer, por exemplo, haste metálica de
fraturas, clipe de colecistectomia, metal no dente. O que não dá para fazer é em clipe de
aneurisma cerebral, marcapasso cardíaco e outros elementos eletrônicos por desregular com o
imã, implante coclear pelo componente eletrônico.
• Tem risco de contraste, de reação alérgica, mesmo que baixo na ressonância, e risco de fibrose
nefrogênica sistêmica, condição rara que pode acontecer no paciente com insuficiência renal.

SEQUÊNCIAS DE PULSO DA RM

• Há cinco tipos: T1; T2, FLAIR, DIFUSÃO E T1 PÓS-CONTRASTE.

SEQUÊNCIA DE PULSO T1

É caracterizada por:

• Líquor: hipossinal (escuro).


• Substância cinzenta: sinal intermediário (cinza).
• Substância branca: hipersinal (branca).

Função: Essa sequência é boa para a análise do córtex cerebral, é possível ver bem a anatomia, a
espessura e os contornos, analisar mal-formações corticais. Também é boa para analisar sangramento,
pois agudo vai aparecer branco nessa sequência.

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BÁRBARA LIMA - TX

Exemplos: A segunda imagem da esquerda para a direita é um T1 normal. A imagem primeira imagem
mostra um hematoma intraparenquimatoso que extravasou e fez um hematoma subdural que aparece
branco (sangue). Na imagem à direita, é possível ver, apontado pelas setas vermelhas, o córtex cerebral
junto do contorno ventricular, sendo denominada anomalia da migração cortical (córtex migrando da
parte central para a periferia), que pode causar convulsão.

SEQUÊNCIA DE PULSO T2

É caracterizada por:

• Líquor: hipersinal (branco).


• Substância cinzenta: sinal intermediário (cinza).
• Substância branca: hipossinal (escura).

Função: é uma RM sensível a patologias, já que grande parte das doenças se


manifestam com edema, que aparecem com hipersinal nesta sequência.

Nas imagens abaixo, o paciente do lado esquerdo apresenta um tumor


cerebral circundado de edema, enquanto o paciente do lado direito
apresenta uma doença de substância branca (esclerose múltipla), com
pequenos focos brancos de alteração espalhados pela substância branca.

SEQUÊNCIA FLAIR

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BÁRBARA LIMA - TX

É caracterizada por:

• Líquor: hipossinal (escuro).


• Substância cinzenta: sinal intermediário (cinza).
• Substância branca: hipossinal (escuro).
• É basicamente um T2 com saturação de líquor (escuro).

Função: igual ao T2 (sensível a patologias), porém, com saturação do líquor, que facilita a detecção de
lesões próximas aos espaços liquóricos.

À esquerda a imagem demonstra um paciente que fez T2 e FLAIR, sendo este último com o líquor escuro
(dentro dos ventrículos laterais e sulcos corticais). Na imagem do meio na primeira imagem é com T2,
enquanto a outra é com FLAIR, demonstrando nos dois casos o tumor cerebral circundado com edema
vasogênico. Como é retirado o branco do líquor, a imagem do FLAIR se torna melhor. A imagem à direita
mostra um paciente com esclerose múltipla, visualizando de forma mais fácil no FLAIR.

SEQUÊNCIA POR DIFUSÃO

É caracterizado por:

• Baixa resolução.
• Baixo contraste entre substância branca e cinzenta (é uma resolução bem
ruim).

Função: detecta áreas onde há restrição a movimentação das moléculas de água. Exemplo: AVC
isquêmico agudo (principal exemplo) e lesões hipercelulares. Para poder afirmar que há restrição da
movimentação das moléculas de água, é necessário que fique branco na difusão e escuro no MAPA-ADC
(demonstrado na imagem abaixo à esquerda). Em relação ao MAPA-ADC, não precisa saber em
detalhes, mas basicamente, tudo que é branco em T2 as vezes pode ficar branco em difusão, e o MAPA-
ADC irá tirar a dúvida, logo, se branco em T2, em difusão e em MAPA-ADC não será restrição verdadeira,
se branco na difusão e preto no MAPA-ADC será restrição a movimentação das moléculas de água. Logo,
AVC será considerado quando tiver branco na difusão e preto no MAPA-ADC.

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Na imagem acima, à direita o paciente sofreu AVC temporal direito, enquanto na esquerda demonstra o
AVC representado em branco na difusão, e escuro na imagem da direita, que mostra a sequência ADC.

SEQUÊNCIA POR T1 COM CONTRASTE

É caracterizada por:

• Líquor: hipossinal.
• Substância cinzenta: sinal intermediário.
• Substância branca: hipersinal.
• Contraste: hipersinal.

Função: análise de infecções, tumores, e áreas de realce pelo meio de contraste.

A primeira imagem acima à esquerda representa T1 sem contraste, enquanto a imagem à direita
demonstra T1 com contraste, assim, com contraste há a visualização dos vasos (apontado na seta em
vermelho). Na segunda imagem há um abcesso cerebral, realçado na periferia, assim, suspeita de
infecção é um motivo para injetar contraste. Já na ao lado há um tumor bem realçado. No geral, é
injetado contraste em todos os exames, menos nos que o paciente apresenta contraindicação.

AVC

A sequência de difusão consegue detectar áreas isquêmicas poucos minutos após o seu início, ótima para
diagnóstico precoce.

Os exames dirigidos para avaliação de pacientes com suspeita de AVC podem ser realizados em poucos
minutos, e será feito RM na seguinte sequência:

• Difusão: para detecção do AVC.


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BÁRBARA LIMA - TX

• FLAIR: para fazer diagnósticos diferenciais.


• AngioRM: na região do polígono de Willis, para procurar alguma área de oclusão.

Com relação ao tempo do início do AVC e os achados do exame:

• Em 3 minutos: começa a aparecer a restrição à difusão.


• Após 2 a 4 horas: começa a ter o realce cortical.
• Em cerca de 6 horas depois: começa a ter alteração de sinal no T2 e FLAIR (hipersinal).
• E após 16 horas: depois de muito tempo, mais ou menos 16h, essa área de alteração no
parênquima começa a ficar mais escura no T1 (hipossinal).

Exemplos de pacientes com AVC:

Paciente chegou para atendimento, suspeitou-se de AVC, no hospital havia um sistema de protocolo
AVC, o qual foi acionado, paciente então foi submetido à RM, sendo realizado as sequências difusão,
MAPA-ADC, T2, FLAIR. Foi observado na ponte, lado esquerdo, uma área de hipersinal na difusão. Esta
mesma área está escura (hipossinal) no MAPA-ADC, ou seja, é uma área com restrição à difusão mesmo.
Dentro do contexto de suspeita AVC pode ser confirmado o diagnóstico. Paciente demonstrou também
alterações no T2 e FLAIR. Diagnóstico: AVCi na ponte à esquerda.

Paciente com suspeita de AVC. Foi detectado uma área de hipersinal na difusão, que ficou preta no
MAPA-ADC, ou seja, confirmou que é uma restrição à difusão. Confirmou diagnóstico de AVC. No FLAIR
apresenta essa área mais esbranquiçada, mas está difícil de ver por estar sutil. Na angioRM mostra uma
oclusão da a. cerebral média. Quando for analisar, compare com o lado contralateral, fica mais fácil de
observar a interrupção do vaso devido à oclusão. Diagnóstico: AVCi temporooccipital à esquerda.

E se o hospital tiver apenas tomografia computadorizada? Nesse caso tem que realizar a TC. Infelizmente,
em grande parte dos casos, acaba não aparecendo nas fases iniciais, ou os achados serão muito sutis.
Mas, a TC é útil quando o médico faz o diagnóstico clínico, devido ao achado de déficits focais de início
súbito e fatores de risco para AVC, ajudando a definir se o AVC é hemorrágico ou isquêmico. Como o
AVC isquêmico não aparece bem no início, serve para definir se não é hemorrágico, pois se for a conduta
muda e não se usa trombolíticos para não prejudicar ainda mais o paciente.

Como diferenciar o AVCi do AVCh na RM? O AVCh vai ficar branco no T1, pois é boa para ver
sangramento. No caso, será observado uma região com uma “mancha branca “ no T1. Já o AVCi é
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BÁRBARA LIMA - TX

observado quando há uma restrição a difusão, ficando branco na difusão (hiperssinal) e escuro
(hipossinal) no MAPA-ADC.

ESCLEROSE MÚLTIPLA

Outra condição é a esclerose múltipla, doença desmielinizante crônica que envolve o SNC.
Caracterizada por uma disseminação no tempo, ou seja, afeta diferentes momentos da vida do paciente.
E no espaço, comprometendo diferentes regiões. Normalmente afeta mais mulheres do que homens. A
média de início é 35 anos. O quadro clínico vai se dar por um déficit neurológico focal, e depende do
local onde as placas da esclerose estão se desenvolvendo.

As lesões de caracterizam por ter hipersinal no T2 e FLAIR. Pode não se manifestar no T1 ou se manifestar
com baixo sinal. Lesões ativas apresentam realce pelo meio de contraste. As localizações mais clássicas
afetam a interface calososseptal (demonstrada na seta da imagem – FLAIR, à esquerda), e vai ter uma
extensão radial e perpendicular aos ventrículos laterais.

Também é um exemplo de FLAIR. É possível observar essas imagens alongadas com alto sinal no FLAIR,
perpendiculares ao sentido dos ventrículos laterais, como se as plaquinhas estivessem fugindo dos
ventrículos laterais. Essas são as características das placas de esclerose múltipla. No caso de realçar com o
contraste, indica lesão ativa. Se não realçar, provavelmente é uma lesão que não está ativa. Esses
pacientes normalmente costumamos observar com RM, já que essas placas de esclerose múltipla não
aparecem bem na TC.

Outro exemplo de FLAIR. Nesse caso na imagem da esquerda dá para observar várias placas de esclerose
múltipla, sendo que essa placa que está setada na imagem aparece realçada na sequência após
contraste na imagem da direita, indicando lesão ativa.

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BÁRBARA LIMA - TX

PARTICULARIDADES DA RM

Existem diferentes exames para avaliar a região do crânio. Cada um desses exames analisa de forma
específica sua região. É preciso o médico direcionar seu pedido para que se tenha um detalhamento
maior na região que se quer analisar.

• Crânio.
• Hipófise (sela túrcica).
• Ouvidos.
• Angio-RM arterial e venosa.

RM DE HIPÓFISE

Na imagem à esquerda, é possível ver o quiasma óptico, haste cerebelar, hipófise, a. carótidas internas.
Então a RM de hipófise direciona, da um zoom, nas imagens da região da hipófise, dando para ver bem o
parênquima hipofisário. A imagem à direita mostra um corte sagital, em que é possível visualizar a haste
cerebelar, a hipófise, e o assoalho da sela túrcica (onde a hipófise fica depositada).

RM DE OUVIDO

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BÁRBARA LIMA - TX

Na imagem à esquerda, é possível ver os condutos auditivos internos, os nervos cranianos que são as
imagens mais escura e alongadas (no caso é o 7 e 8). Então dá para ver com alto grau de detalhamento
a porção cisternal desses nervos, a região que eles percorrem nas cisternas da base.

Também é possível visualizar na RM de ouvido as estruturas da imagem à direita, que são os canais
semicirculares (somente na RM de ouvido é possível ver com alto grau de detalhamento) e o fim da
chegada dos nervos cranianos nos condutos auditivos internos.

ANGIORRESSONÂNCIA ARTERIAL

Na imagem acima, temos uma angiorressonância arterial, com várias reconstruções tridimensionais, onde
é possível ver bem as artérias cerebrais anteriores (imagem superior esquerda), as cerebrais médias
(superior direita), as vertebrais esquerda e direita se fundindo para fazer a artéria basilar (inferior esquerda)
e o polígono de Willis (inferior direita). Se houver suspeita de aneurisma cerebral deve se pedir uma
angiorressonância arterial do crânio já que uma ressonância magnética normal pode ser que não de
detalhamento suficiente das artérias.

ANGIORRESSONÂNCIA VENOSA

A imagem acima mostra uma angiorressonância venosa onde é possível ver bem o seio sagital superior, os
seios transversos, seios sigmoides preenchidos pelo contraste. Então se a suspeita for de uma trombose
venosa no cérebro deve ser pedido uma angiorressonância venosa de crânio.

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CONCLUSÃO

• A ressonância é um método com excelente contraste tecidual, apresentando excelente aplicação


no encéfalo. Muitos serviços possuem protocolos rápidos e processos bem definidos para o rápido
atendimento de pacientes com suspeita de AVC. Então, se o serviço que você estiver trabalhando
tem um fluxo bem definido (rápido) para um paciente com AVC vale a pena fazer uma RM.
• A sequência de difusão permite detectar AVCi em 3 minutos.
• A RM é o método de escolha para a avaliação de pacientes com esclerose múltipla. Tanto para
diagnóstico quanto para seguimento.
• Existem diferentes tipos de exames para análise de cada uma das regiões anatômicas (cuidado na
hora de solicitar o exame).

DISCUSSÃO PRÁTICA DE EXAMES DE CRÂNIO

CASO 1

Paciente, 70 anos, masculino, com alteração visual à direita há 2 hrs. Hipertenso e diabético. Foi solicitada
uma tomografia de crânio. Onde está a alteração e qual a hipótese para o caso?

O paciente tem um AVCi occipital esquerdo. É


possível ver uma área hipoatenuante cotico
subcortical, comprometendo tanto substância
branca quanto cinzenta na região occipital
esquerda. A imagem é um exemplo de AVCi
agudo, porque não é tão escuro quando líquor e
está meio edemaciado comprimindo o ventrículo
lateral esquerdo. A bolinha branca no ventrículo
lateral direito é uma calcificação do plexo
coroide, é um achado normal para pacientes
idosos.

CASO 2

Paciente, 45 anos, feminino, com fraqueza à esquerda há 3 horas. Foi solicitada uma tomografia de crânio.

A alteração está na artéria cerebral média hiperdensa à


direita, ou seja, está mais branca comparada à esquerda
que está cinza escura. Além dessa cerebral média direita
hiperdensa, há uma área bem tênue mais escura
frontotemporal no lado direito, essa área hipoatenuante
compromete tanto substância branca quanto cinzenta,
provoca um certo grau de edema na região. Esse edema é
caracterizado por apagamento dos sulcos corticais. Os
sulcos corticais do lado contralateral são bem proeminentes
enquanto do lado direito está bem apagado por conta do
edema. O caso é mais um exemplo de um AVCi agudo.
Onde há a o sinal da cerebral hiperdensa, que é comum ver
em AVCi precoce, e a área hipoatenuante.
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BÁRBARA LIMA - TX

CASO 3

Paciente, 50 anos, sexo femino, com fraqueza a direita a 2


hrs. Foi solicitada uma tomografia de crânio.

Apresenta uma imagem hiperatenuante na região dos


núcleos da base à esquerda, um pouco circundada por
edema, é possível ver que está um pouco hipoatenuante ao
redor e comprime um pouco o ventrículo lateral esquerdo.
Esse é o exemplo de um AVC hemorrágico. Lembrando que o
sangue fica branco na tomografia na fase aguda.

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

AVC

O papel da tomografia no AVC é:

0- Rapidez para realização do exame.

1- Diagnosticar o tipo de AVC/Afastar a possibilidade de um AVCh.

2- Verificar o território acometido e sua extensão.

AVC ISQUÊMICO AGUDO

• Apresenta uma hipoatenuação da região acometida (fica


mais escuro), comprometendo tanto substância branca
quanto cinzenta.
• Tem um edema da região acometida caracterizada por
apagamento dos sulcos corticais adjacentes.

AVC ISQUÊMICO CRÔNICO

• Também apresenta uma área hipoatenuante que compromete tanto substância branca como
cinzenta, só que fica mais próxima da do líquor;
• Aspecto retrátil é o alargamento dos espaços liquóricos adjacentes. O ventrículo que fica do lado,
fica repuxado já que o tecido cerebral dá uma murchada.
• O que diferencia o agudo do crônico, é que no agudo a hipoatenuação é sútil e no crônico fica
com característica de densidade igual do líquor. No agudo temos aspecto edemaciado e no
crônico aspecto retrátil.

AVC HEMORRÁGICO

• Veremos um foco hiperatenuante (branquinho) no parênquima encefálico, podendo estar


circundado por edema. Em geral, acontece nos núcleos da base.

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BÁRBARA LIMA - TX

Na imagem à esquerda, temos um AVC isquêmico agudo com uma grande área hipooatenuante córtico-
subcortical. Apagamento de sulcos corticais, redução do contorno do ventrículo lateral. Já na imagem á
direita, temos um AVC hemorrágico com um foco hiperatenuante na região dos núcleos da base com um
pouquinho de edema ao redor. Esse edema até comprime o contorno do ventrículo lateral direito.

TRANSFORMAÇÃO HEMORRÁGICA

• D1- Uma coisa que pode acontecer em uma paciente com AVCi é que no primeiro dia
apresentava um grande déficit neurológico focal. Ao atender o paciente e realizar a tomografia,
constata-se que apresenta uma área hipoatenuante que compromete substância branca e
cinzenta, apagamento de sulcos corticais e efeito de massa que basicamente comprime o
ventrículo lateral direito. Diante disso, faz-se o diagnóstico de AVCi em fase aguda. Começa o
tratamento do paciente, realiza internação e correção dos distúrbios hidroeletrolíticos, passa o
prognóstico para a família.
• D3- No terceiro dia, o paciente apresenta rebaixamento do nível de consciência, com um Glasgow
baixo e ao realizar uma tomografia computadorizada começou a aparecer focos hiperatenuantes
no meio da isquemia representando focos hemorrágicos.
• D6- No sexto dia o paciente volta a piorar e rebaixar consciência. Será que os focos de
hemorragias vistos no terceiro dia pioraram? Na tomografia consta-se que houve uma significativa
piora, o sangramento aumentou.

Uma complicação de um AVCi agudo é a transformação hemorrágica. Logo, ele pode sangrar por cima
da região isquemiada e normalmente clinicamente é assim que suspeita: fez o diagnóstico de isquemia,
internou paciente, paciente começa a ser reavaliado e percebe-se que o paciente piora

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BÁRBARA LIMA - TX

neurologicamente. Se repetir a tomo e observar esses focos hiperatenuantes no meio da isquemia, isso é
uma transformação hemorrágica.

A transformação hemorrágica acontece porque na região da isquemia, as artérias ficam mais frágeis e
mais propensas a sangramento. Lembrar que quanto maior o AVCi, maior a chance de ter complicação.
Nesse sentido, o prognóstico piora pelo fato de a chance de transformação também aumentar.

CASO 4

Paciente do sexo feminino e com 70 anos. Vítima de


acidente de carro há 2 horas, bateu a cabeça durante o
acidente. Ao chegar no PS, realiza-se o ATLS inicial e solicita
tomo para avaliar a paciente.

A imagem demonstra as 3 alterações:

• Apresenta um hematoma sub-galeal (para fora da


calota craniana/”galo na cabeça”),
• Outro hematoma dentro do crânio e fora do cérebro com região hiperatenuante e morfologia
côncavo-convexa caracterizado como subdural.
• E do outro lado temos um foco de sangramento no meio de um sulco cortical, caracterizado como
hemorragia sub-aracnoide.

CASO 5

Paciente de 40 anos do sexo masculino que apresentou


queda de objeto pesado na cabeça há 2 horas. Fizemos o
ATLS inicial, todo o atendimento e a queixa era a dor de
cabeça.

Nesse caso está fácil perceber que a alteração da


tomografia tem uma coleção extra-axial porque está fora
do cérebro e hiperatenuante com formato biconvexo
(convexo do lado de fora e do lado de dentro). Isso é
típico de um hematoma extra-dural. Tem efeito de massa,
compressão do ventrículo lateral esquerdo, deslocamento
da linha mediana para o outro lado.

HEMORRAGIA SUB-ARACNÓIDE (HSA)

No hematoma sub-aracnóide ocorre um acúmulo de sangue entre a pia máter e a aracnóide. As


principais etiologias são:

• Trauma;
• Ruptura de aneurisma;
• Ruptura de mal-formação arteriovenosa.

O quadro clínico devido ao acúmulo de sangue dentro da cabeça do paciente, é caracterizado por
cefaleia de forte intensidade (pior cefaleia da vida). Um dos critérios de investigação de cefaleia é o

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BÁRBARA LIMA - TX

paciente alegar que é a pior dor de cabeça da vida e isso pode ser uma hemorragia sub-aracnoide.
Pode também apresentar fotofobia, meningismo e se tiver muito acúmulo de sangue o paciente pode
perder a consciência.

Nos exames de imagem, aparecem como conteúdo hiperatenuante em meio aos sulcos corticais,
podendo estender-se para dentro dos ventrículos laterais. O sangue entra para dentro dos sulcos corticais.

HEMATOMA EXTRADURAL

É caracterizado pelo acúmulo de sangue entre a calota craniana e a dura máter. Está associado a fratura
de calota e lesão de pequenas artérias meníngeas. Quanto ao quadro clínico é preciso ter cuidado.

O exemplo é de um homem que sofreu um trauma, em que bateu o carro e a cabeça, por ter batido a
cabeça, microscopicamente ele teve uma concussão cerebral, que faz com que ele desmaie, e junto
com isso rompe as artérias meníngeas que faz o sangramento. Contudo, acaba acontecendo uma
melhora da concussão, o paciente acorda, mas a artéria meníngea continua sangrando e esse
hematoma começa a crescer. O paciente vai melhorar tendo um estado lúcido, porém o sangramento
continua e depois ele terá uma piora, que irá sangrar muito e fazer
herniação cerebral.

No exame de imagem ele terá uma coleção extra-axial hiperatenuante


biconvexa respeitando o limite das suturas. A imagem ao lado é um
exemplo de um paciente teve fratura da calota, tendo uma coleção
hiper-axial convexo, vai ter efeito de massa, comprimindo os ventrículos
laterais, tem que fazer drenagem para ele melhorar.

HEMATOMA SUBDURAL

No hematoma subdural ocorre acúmulo de sangue entre a dura máter e aracnóide, associado a lesão de
pequenas veias pontinhas. O quadro clínico o paciente terá cefaleia e queda de consciência. No exame
de imagem, paciente terá coleção extra-axial concavo-convexa, atenuação depende do tempo de
sangramento (agudo – branco; crônico – escuro).
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BÁRBARA LIMA - TX

Acima tem um exemplo de hematoma hiperatenuante, extra-axial, côncavo do lado de dentro e


convexo do lado de fora, vai ter efeito de massa e deslocamento de ventrículo lateral.

O paciente da direita tem um hematoma subdural crônico côncavo- convexo, e como passou muito
tempo ele deixou de ser branco e ficou escuro. O drama começa quando a cor do hematoma fica
homogênea (lado esquerdo), sendo o subagudo.

É um hematoma subdural que era crônico e ressangrou. Está fora do cérebro, ele tem o aspecto côncavo-
convexo. Ele está escuro e branco pois ele era crônico (hipoatenuante) e ressangrou (branco), está bem
definido pois o paciente desmaiou, como se o sangue tivesse decantado ao desmaiar.

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BÁRBARA LIMA - TX

3. AVC - ISQUÊMICO

ANATOMIA

O encéfalo é irrigado pelas artérias carótidas internas e vertebrais, que se originam na base do pescoço.
Existem dois territórios irrigados por diferentes sistemas arteriais no encéfalo:

• A circulação anterior (irriga lobo frontal, temporal e parte do parietal) é formada pelas artérias
carótidas internas.

• A circulação posterior (irriga parte do lobo parietal, temporal e o lobo occiptal) é formada pelas
artérias vertebrais, que se unem para formar a artéria basilar.

Na base do encéfalo, existe um sistema de comunicação entre as circulações anterior e posterior,


conhecido como polígono de Willis. Localiza-se ventralmente ao mesencéfalo. É formado pelas seguintes
artérias: cerebrais anteriores, cerebrais médias, cerebrais posteriores, comunicantes posteriores e
comunicante anterior.

• ARTÉRIA COMUNICANTE ANTERIOR: é pequena e única e liga as duas artérias cerebrais anteriores
em frente ao quiasma óptico.

• ARTÉRIAS COMUNICANTES POSTERIORES: unem de cada lado, as artérias carótidas internas com as
artérias cerebrais posteriores. Assim, representam uma forma de comunicação entre as circulações
carotídea e vertebrobasilar (anterior-posterior).

• ARTÉRIA CEREBRAL ANTERIOR: é um dos ramos terminais da artéria carótida interna. Emite ramos
para toda a superfície medial de cada lobo frontal e parietal até o sulco parieto-occipital.
Também irriga uma pequena porção da região lateral superior dos hemisférios até o sulco parieto-
occipital. A oclusão dessa artéria basicamente causa os seguintes sintomas:

o Paralisia contralateral com predomínio no membro inferior por lesão da porção medial do córtex
motor.
o Perda da sensibilidade contralateral com predomínio no membro inferior por lesão da porção
medial do córtex sensorial.
o Alterações da personalidade (apatia, impulsividade, hipersexualidade) por lesões do lobo frontal.
o Apraxia da marcha por lesões do lobo frontal.
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BÁRBARA LIMA - TX

o Incontinência urinária por lesões dos centros da micção no lobo frontal.

• ARTÉRIA CEREBRAL MÉDIA: é o ramo principal da carótida interna, irriga a maior parte da superfície
lateral dos lobos frontal, temporal e parietal. Irriga importantes áreas corticais como a área motora
e sensorial da face e membros superiores, as radiações ópticas e as áreas da fala. Oclusões da
artéria cerebral média, quando não são fatais, causam sintomas graves como:

o Paralisia e perda da sensibilidade contralaterais com predomínio da face e membro superior por
lesão das porções laterais dos córtices motor e sensorial.
o Hemianopsia homônima contralateral por lesão das radiações ópticas.
o Afasia (dificuldade para expressar ou compreender a fala) em casos de oclusão do hemisfério
dominante (geralmente o esquerdo) por lesão das áreas de Broca e Wernicke.
o Déficit das capacidades comunicativas não verbais (entonação e ritmo da voz, gestos e
expressões faciais).
o Heminegligência (ausência de percepção de um hemicorpo), anosognosia (incapacidade de
reconhecer o déficit) e déficit visuoespacial no lado contralateral à lesão por lesões do lobo
parietal. Ocorrem geralmente em lesões do hemisfério não-dominante para a linguagem
(geralmente o direito).

• ARTÉRIA CEREBRAL POSTERIOR: irriga o mesencéfalo, os lobos occipitais e as porções mediais e


inferiores dos lobos temporais. Sua obstrução pode causar os seguintes sintomas:

o Hemianopsia homônima contralateral preservando a visão central (mácula) e cegueira cortical por
lesão dos lobos occipitais.
o Prosopoagnosia e agnosia visual por lesão dos lobos occipitais.
o Hemiparesia proporcionada por lesão do pedúnculo cerebral do mesencéfalo.
o Oftalmoplegia por lesão do mesencéfalo.
o Dor central do tipo talâmica por lesão do tálamo.
o Déficit de memória por lesão do hipocampo.

AVC ISQUÊMICO

DEFINIÇÃO

➔ Déficit neurológico focal súbito que pode piorar melhorar ou permanecer inalterado com o passar
das horas.

Então, o paciente perde força no braço, perna, “entorta” a boca, fica disártrico, com diploplia. Se for
início insidioso não fala a favor de AVC. A fase aguda é a fase das primeiras 48-72h do evento isquêmico.
Toda vez que nos depararmos com um paciente com déficit neurológico focal súbito temos que pensar
em AVC.

FISIOPATOLOGIA

É uma obstrução arterial por um trombo. Quando tem essa obstrução, há uma área de isquemia e os
neurônios vão morrer, a cada minuto morrem cerca de dois milhões de neurônios. Assim, as áreas próximas
aos vasos afetados sofrem por conta dessa obstrução, nesses locais, a morte neuronal é inevitável e as
áreas mais afastadas sofrem também, só que menos.

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BÁRBARA LIMA - TX

A área de penumbra é uma área um pouco mais longe do infarto, mas que foi afetada também. Os
neurônios foram danificados, mas a circulação colateral ainda consegue irrigar erra região. Nessa área
ainda é possível salvar os neurônios, quanto mais neurônios salvar menor é a sequela. Toda conduta da
fase aguda visa salvar a área de penumbra o máximo possível.

O trombo pode ter origem local, arterial ou cardíaca. Para desobstruir o vaso tem-se duas ferramentas:
trombólise endovenosa e terapia endovascular (trombectomia mecânica). Na avaliação primária na sala
de emergência deve-se definir imediatamente qual conduta será usada, se as duas, apenas uma ou
nenhuma.

CLÍNICA

➔ Fraqueza de membro superior – Teste de Mingazzini sensibilizado: Pede-se para o paciente com
olhos fechados estender o membro superior com a palma da mão para cima, então o membro
prona e desce (é um sintoma de fraqueza). Pode ou não ter também fraqueza em membro inferior
– vai depender da artéria acometida.
➔ Desvio de rima (mais comum).
➔ Disartria.
➔ Perda de campo visual.

• É importante diferenciar disartria, dislalia e afasia:

DISARTRIA é um prejuízo na articulação da fala, das palavras (fala enrolada) que é o sintoma do AVC, o
distúrbio pode ser cortical, mas pode ser qualquer região que prejudique o aparelho fonador.

DISLALIA é uma troca no fonema de palavras (R pelo L, por exemplo). É rara em adultos e quando tem
está mais relacionada com causa psiquiátrica.

AFASIA é um distúrbio de linguagem cortical – de compreensão, expressão, repetição, nominativa. O


aparelho fonador está normal, a articulação está anormal, mas tem dificuldade de pensar para falar, a
afasia também está presente no AVC.

Afasia de expressão – ocorre por lesão na área de Broca; a pessoa entende a pergunta, mas não
consegue formular a resposta, não consegue se expressar. Ele não tem problema no aparelho fonador, o
problema é o planejamento na linguagem, ele não consegue se expressar. 2 tipos de AFASIA DE
EXPRESSÃO: Broca e a Transcortical motora; a diferença delas é a repetição e extensão. Se o paciente
consegue repetir é lesão na transcortical motora, nesse local a lesão é menor; se não consegue repetir é
área de Broca, a lesão é mais extensa.

Afasia de compreensão – ocorre por lesão na área de Wernick, o paciente não entende o que está sendo
dito. O paciente tem um aparelho fonador que está funcionando, mas a questão é a compreensão da
linguagem, ele não compreende bem e com isso fica falando nada com nada. 2 tipos de AFASIA DE
COMPREENSÃO: Wernick e Transcortical sensitiva. A diferença vai estar na repetição também, Wernick não
repete; transcortical sensitiva repete.

AFASIA GLOBAL: pega as 2 áreas – Broca e Wernick.

AFASIA NOMINATIVA: lesão na área chamada pars polaris que fica na “ponta” do lobo temporal
dominante, é responsável pela nominação das coisas.

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BÁRBARA LIMA - TX

Lesões focais, como o AVC dificilmente vão causar delirium. Assim, diante de um paciente com delirium, a
primeira hipótese não é um AVC. Afasia de compreensão muitas vezes é confundido com Delirium, a
diferença está na atenção; no delirium: paciente desatento e na afasia de compreensão: paciente
atento.

CONDUTA

A primeira coisa que se deve fazer (o que deve fazer com qualquer emergência clínica) é colocar o
BLS/ACLS: paciente em MOV (monitor, oxigênio, veia). Depois deve-se coletar a história breve, fazer
exame físico rápido para entender a situação e o contexto, e fazer o NIHSS.

• NIHSS é uma escala para AVC isquêmico que vai de 0 a 42 pontos. O valor do NIHSS que vai definir
conduta.

Assim que notar que se trata de um déficit neurológico focal súbito o próximo passo é a TC de crânio, para
diferenciar AVC isquêmico do hemorrágico – importante realizar pois a clínica dos 2 AVCs são iguais, o que
muda é a conduta. Com o resultado da tomografia aplica o escore de ASPECTS.

No AVC isquêmico a TC vai vir normal (só após 12-24h que consegue ver o infarto na TC), o AVC
hemorrágico (intraparenquimatoso) faz uma área de sangramento no interior do parênquima (fica branco
no exame).

ESCORE DE ASPECTS

Alguns pacientes apresentam sinais isquêmicos precoces, são sinais que se relacionam com morte
neuronal e edema citotóxico – perda da diferenciação córtico-subcortical, apagamento de sulco,
hipodensidade. Perda da anatomia normal da imagem; área de isquemia/necrose.

O ASPECTS é um índice de tomografia do AVC isquêmico.


Uma TC normal tem escore de 10 (ASPECTS vai de 0-10). Na
TC dividimos em áreas: M1 até M6 (territórios da artéria
cerebral média), L (lenticulado), I (ínsula), C (cápsula
interna e cabeça do caudado). É um escore retrospectivo,
vai subtraindo as áreas lesadas do valor original.

Ex.: Paciente com lesão em M1, M2 e na ínsula – seu escore


seria de 7 (subtrai-se 3). Paciente com lesão em M5 e M6 –
seu escore seria 8 (subtrai-se 2).

TROMBÓLISE ENDOVENOSA

A trombólise endovenosa é feita principalmente com a RTA-alteplase, esse fármaco tem a ação de
“dissolver” o trombo que está obstruindo o vaso.

INDICAÇÃO DA TROMBÓLISE ENDOVENOSA:

• Adultos (>18 anos).

• Diagnóstico clínico de AVC isquêmico.

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BÁRBARA LIMA - TX

• Início dos sintomas dentro de 4h30min. Se sintomas notados ao acordar, considerar como início o
último horário em que estava acordado e assintomático.

• Ausência de alterações precoces na TC de entrada acometendo área maior que 1/3 do território
da artéria cerebral média ou sangramento.

• ASPECTS > 7, se perder mais que 3, não pode trombolisar.

• AVC isquêmico em qualquer território encefálico.

• NIHSS >4, exceto afasia, considerar caso a caso. A afasia no NIHSS pode pontuar 1, 2 ou 3, só que
afasia é uma coisa que sequela, então para esses pacientes, mesmo com um NIHSS abaixo de 4 é
indicada a trombólise; para um paciente com NIHSS 1, por exemplo, apenas disártrico,
tradicionalmente é considerada uma sequela/ déficit muito pequeno não compensando
trombolisar, esse paciente fica bem e se recupera com o tratamento com fonoaudiólogo – por
esse, motivo não vale o risco da trombólise, pois tem risco de sangramento).

➔ A trombólise não é feita para curar o AVC e sim para evitar e/ou diminuir sequelas no futuro.

CONTRAINDICAÇÕES PARA TROMBÓLISE:

• Melhora clínica completa.

• História conhecida de hemorragia intracraniana ou MAV.

• PAS sustentada > 185 mmHg ou PAD sustentada > 110 mmHg. Contraindicação contornável, pois é
possível abaixar a PA primeiro e daí trombolisar.

• Hemorragia gastrointestinal ou genito-urinária nos últimos 21 dias e varizes esofágicas.

• TTPa alargado ou TP prolongado (> 15 s).

• Uso de anticoagulantes orais com INR > 1,7.

• Contagem de plaquetas < 100.000.

As vezes não dá tempo de esperar sair o coagulograma para saber se o paciente apresenta algum
distúrbio ou não. Nesses casos faz a trombólise e quando sair o resultado e vier algum alterado,
interrompe o medicamento.

• Glicose sérica menor que 50mg/dL ou maior que 400mg/ dL.

A questão é que a hipoglicemia gera sintoma neuroglicopênico, inclusive com déficit neurológico
focal, simulando um AVC, primeiro precisa descartar hipoglicemia. A hiperglicemia gera um mau
prognóstico devido a morte neuronal. O ideal é que a glicemia se encontre em torno de 200 mg/dL,
sendo entra 140-180 mg/dL o melhor valor.

• Traumatismo craniano importante ou AVC isquêmico nos últimos 3 meses.

• Infarto agudo do miocárdio nos últimos 3 meses. Só se tiver uma área muito grande de infarto, se
não, trombolisa.

• Cirurgia de grande porte nos últimos 14 dias.

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• Punção arterial e venosa em sítio não compressível nos últimos 7 dias.

• Traumatismo craniano com sinais precoces de envolvimento de mais de 1/3 do território da artéria
cerebral média a tomografia inicial ou ASPECTS <7.

• Crise convulsiva precedendo a instalação do AVC.

• Evidência de pericardite ativa, endocardite, êmbolo séptico, abortamento recente, gravidez e


puerpério.

E SE TIVER DÚVIDA?

Nesses casos de dúvida se trombolisa ou não, a Academia Americana indica que a chance de sangrar
um stroke-mimic (que são condições que simulam o AVC), é de 0,6% diante de uma trombólise em que os
critérios de exclusão foram aplicados. Então, na dúvida é indicado que seja feita uma trombólise.

AVC EM JOVEM

A maior causa de AVC em jovens (menos de 45 anos) é a dissecção de artéria (carótida interna,
vertebrais), pode ter como causa, trombofilia, forame oval patente, e entre outras. Em crianças a principal
causa é anemia falciforme.

Trombolisa ou não? Vale o mesmo. O AVC em jovem pode trombolisar e tratar da mesma forma que é
feito nos adultos com mais de 45 anos. Então, os critérios são os mesmos, incluindo em casos de dissecção
de carótida, lembrando que na dissecção de aorta não deve trombolisar – medir PA e verificar pulso nos 2
braços.

• Dose: Rt-PA 0,9 mg/kg sendo 10% em bolus e o restante em 1 hora na BIC. Dose máxima de 90 mg
(100 kg).

EXAMES NA SALA DE EMERGÊNCIA

Hemoglobina. Hematócrito. Na. K. Ureia. Creatinina. TTPA. TPAP. INR. Plaquetas. Lipidograma. ECG. Enzimas
cardíacas. OBS: pedir enzimas cardíacas e ECG pois uma das complicações do infarto é o AVC.

CUIDADOS

• Após início da infusão é necessário monitorar a PA de 15 em 15 minutos nas 2 primeiras horas, a


cada 30 minutos da 3° a 8° hora e de hora em hora da 9° até fechar 24 horas. A PA tem que estar
abaixo de 180x105 mmHg.
• Manter PA abaixo de 180x105 mmHg durante a infusão do Rt- PA.
• Caso a PA suba, o medicamento mais utilizado é o nitroprussiato de sódio, 1 ampola = 50mg. Diluir
em 250 ml de soro glicosado 5%, usar de 0,5-8 mcg/kg/min.
• Ou seloken 1 ml (5 mg) EV por minuto.
• O NIHSS deve ser feito a cada 15 minutos durante a infusão do Rt-PA, de 30 em 30 minutos por 6
horas e de uma em uma hora até completar 24 horas. Se o NIHSS subir para um valor maior ou igual
a 4 pontos, a trombólise deve ser interrompida e deve ser feita uma tomografia. Valores maiores ou
iguais a 4 pontos denotam uma chance maior de sangramento intracraniano – AVC hemorrágico.
• Apenas deixar normotenso após a fase aguda que compreende as primeiras 48-72 horas.

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BÁRBARA LIMA - TX

Se abaixar a pressão na fase aguda, diminui a circulação das artérias colaterais que nutriam a área de
penumbra, e essa área morre. Os valores de pressão arterial causam muita dúvida na conduta do AVC,
nesse caso devemos saber de 4 valores pressóricos:

O problema com o uso do trombolítico é o sangramento intra ou extracraniano. Existem 4 tipos de


sangramento intracraniano (Ecass):

• Ecass 1 e 2: são os mais comuns, do tipo petequial (vários pontinhos). Conduta: observação.

• Ecass 3 e 4: são do tipo hematoma. Ecass 3: hematoma sem efeito de massa. Ecass 4: hematoma
com efeito de massa. Se for encontrado 3 ou 4 no exame nas primeiras 24 horas após a trombólise,
indica a reversão da trombólise. No caso do Ecass 4 ainda deve ser avaliado cirurgia
descompressiva.

SE SANGRAR...

• Coletar coagulograma.
• Realizar:
o Crioprecipitado: 10U EV (manter fibrinogênio sérico > 150 mg%).
o Concentrado de hemácias: manter hemoglobina > 10 mg%.
o Ácido trenexâmico 1g EV infundidos por 10 min ou ácido aminocapróico 5g por 1h (poderá
repetir a dose até que o sangramento seja controlado).
• Acionar neurocirurgia se necessário.

SE A PA NÃO AUMENTAR...

Alguns pacientes (exceções) não fazem hipertensão, ao contrário, geram normotensão ou hipotensão.
Quando isso acontecer deve pensar como possíveis etiologias:

• Insuficiência cardíaca importante (falência de bomba).


• Dissecção arterial (ex.: dissecção de aorta).
• Vasculite (takaiassu, arterite de células gigantes em que fecha artéria de um braço e não a do
outro).
• Recanalização da artéria obstruída em que ao recanalizar a PA cai.
• Uso de β- bloqueador.

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BÁRBARA LIMA - TX

APÓS A TROMBÓLISE...

• Não utilizar antitrombóticos, antiagregantes e heparina nas próximas 24 horas pós-trombolítico.

• Não realizar cateterização venosa central ou punção arterial nas primeiras 24 horas.

• Não passar sonda vesical até pelo menos 30 minutos do término da infusão do Rt-PA. Ideal é não
passar.

• Não passar sonda nasoenteral nas primeiras 24 horas. Jejum de 24 horas pós trombólise.

• Manter o paciente em jejum de pelo menos 12 horas e antes de alimentar, avaliar disfagia. Em
geral, o jejum deve ser suspenso o quanto antes. Mas, durante essa fase de trombólise é importante
ficar em jejum.

• Manter decúbito entre 30º e 45º. Importante mudança de decúbito a cada 2 horas para evitar
úlceras.

• Suplemento de O2 se saturação abaixo de 94%.

• Manter o paciente na UTI/unidade de AVC entre 48-72 horas.

• Manter o paciente euvolêmico, evitar a desidratação ou hipervolemia.

• Mudança de decúbito a cada 2 horas.

• Após 24 horas, iniciar antiagregante plaquetário quando indicado. Se o paciente sangrou, não faz.

• Medidas para prevenção de TVP com heparina de baixo peso molecular 40U SC/dia após 24 horas
da trombólise.

• Prevenção de úlcera gástrica. Omeprazol 40 mg EV 1x ao dia.

• Controle rigoroso da glicemia 4/4 horas, se > 180 mg/dl iniciar insulinoterapia, se necessário com
boba de infusão.

• Controle rigoroso da temperatura. Se maior ou igual 38º C utilizar paracetamol ou dipirona.


Aumento da temperatura causa morte neuronal.

• Controle dos níveis de sódio. Distúrbio de sódio causa morte da área de penumbra.

• Alta da UTI apenas se o paciente tiver condições neurológicas, metabólicas, hemodinâmicas e sem
evidências de processo infeccioso de maior gravidade.

TERAPIA ENDOVASCULAR

Quando indicar a terapia endovascular: lembrar da regra dos 6:

• NIHSS acima de 6.
• ASPECTS acima de 6.
• AVC com até 6 horas de evolução.

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BÁRBARA LIMA - TX

Sempre que tiver uma ou mais dessas situações, o paciente é candidato a terapia endovascular. A janela
da terapia endovascular é de 6 horas, e não de 4h30 como a trombólise. Hoje existem janelas de até 24
horas, dependendo do caso.

• Se o caso se tratar de NIHSS acima de 10 realizar AngioTC arterial para estudar a possibilidade de
terapia endovascular para AVE em território anterior.
• Se o caso se tratar de um tempo de progressão de até 6 horas, NIHSS acima de 6 e ASPECTS acima
de 6 realizar AngioTC arterial para estudar a possibilidade de terapia endovascular para AVE em
território anterior.

Quando há indicação então de terapia endovascular, é acionado o serviço de endovascular –


normalmente feito pela neurocirurgia. É feito um acesso através da artéria femoral, vai até a região do
AVC e o trombo é removido “manualmente” e o local reperfundido. Após a trombectomia a PA do
paciente deve ser normal para a situação (pós-trombectomia).

Se chega um paciente com 3hrs pós AVC, com NIHSS acima de 6, faz trombólise (está dentro da janela) ou
trombectomia (preenche critério)? Nesse caso a terapia endovascular é melhor. Porém, para fazer a
trombectomia, precisa de um neurocirurgião, então o paciente precisa se descolar até o serviço, “tempo
é cérebro” a cada minuto 2 milhões de neurônios morrem, então faz a trombólise até chegar no serviço
da endovascular. Nesse caso o trombolítico usado não é a alteplase e sim a tenecteplase.

AVC MALIGNO

O AVC maligno, por definição, é o AVC que acomete mais de 50% do território da artéria cerebral média.
O problema do AVC maligno é a capacidade que ele tem de inchar a área de isquemia, faz edema e
desvio de linha média, herniação e leva ao óbito.

No AVC maligno a conduta é a craniectomia descompressiva, é feita a retirada da calota craniana na


região isquêmica para o cérebro “estufar” para cima – assim a linha média não é desviada. O ideal é
fazer o procedimento antes do doente rebaixar o nível de consciência. Existe um critério que se a área de
isquemia for maior que 142 ml, a craniectomia é feita. Um dilema ético nessa situação é de dar sobrevida
a um paciente que já pode estar bastante sequelado.

CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA DE BAMFORD PARA AVC AGUDO

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BÁRBARA LIMA - TX

CLASSIFICAÇÃO TOAST

É etiológica. Se é por aterosclerose (estenose de vertebral, carótida, intracraniana – na própria a. cerebral


média), cardioembólico, lacunar, determinado, indeterminado, ou criptogênico.

• AVE LACUNAR - “brilha” o tálamo da direita. Geralmente é causado por doença de pequenos
vasos (DM e HAS).

• AVE CARDIOEMBÓLICO - na origem da a. cerebral média direita, que levou a extensa isquemia,
edema e desvio de linha média. Geralmente, AVCs de origem de grandes vasos são de origem
cardioembólica.

• AVC EM FORMA DE CUNHA na região cortical, também é característico de origem cardioembólico.

AVC ATEROTROMBÓTICO

O uso de AAS 81-325 mg ao dia é a conduta clássica nos casos de AVE aterotrombótico.

Pode ser feita a dupla antiagregação:

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• AIT de alto risco ou AVE minor → 3 semanas.


• Estenose intracraniana → 3 meses.
• AVCs que recorrem, mesmo com o uso de doses altas de AAS (325mg) → Off-label.

Quando nem o AAS e nem o Clopidogrel (dupla antiagregação) resolvem (recorre AVE aterotrombótico),
é feito o uso de Cilostazol de forma off label.

De modo geral, a dose do AAS é geralmente mais elevada (200-300 mg). Porque é mais benéfico para o
paciente, já que diminui as chances de ter novamente um AVC.

AVC CARDIOEMBÓLICO

ECG e ecocardio são fundamentais para a identificação desta fonte emboligênica. Causas principais:
arritmias cardíacas, valvopatias, miocardiopatias e trombos murais.

Em alguns pacientes é feito o ECG, o ecocardio, estudo da circulação intracraniana, estudo de carótida e
holter de 24h e não é encontrada a fonte cardioembólica. Ou seja, o paciente tem no exame de imagem
a característica de cardioembólica, mas a fonte não é encontrada. Esses pacientes são chamados de
ESUS: são solicitados outros exames → looper (holter de 5 dias), tamanho do átrio (pode estar aumentado e
causar FA paroxística), RM cardíaca.

• A CONDUTA é anticoagulação com warfarina ou os novos (NOAC – apixaban, dagabigatran,


rivaroxaban).

➔ Warfarina: inibe a atividade da atividade da vitamina K na síntese dos fatores de


coagulação (alguns deles necessitam de enzimas que utilizam a vitamina K como cofator)
→ diminui a síntese dos fatores. Mas esse fármaco interage com muitos fármacos e até com
a comida.

➔ NOAC → não tem esse excesso de interações, por isso a preferência é por eles. Os
neurologistas prescrevem mais o dagabigatran, porque há a disponibilidade do reversor
(idarucizumabe). O principal problema de administrar um anticoagulante é o sangramento,
por isso que é preferível a utilização dos que possuem um reversor.

Casos de forame oval patente (FOP): é uma abertura que tem entre o AD e o AE. 20% da população pode
apresentar FOP. Nos AVCs em pacientes jovens (< 45 anos), os casos de FOP são maiores (50%). FOP no
geral é inofensivo, mas em alguns pacientes ele pode ser uma fonte emboligênica (tamanho > 4mm;
presença de aneurisma ou TVP) Para diagnóstico: teste com microbolhas no ecodoppler transcraniano e
teste com microbolhas no ecotransesofágico. No geral, pacientes jovens com AVC, ou pacientes com
origem indeterminada com os critérios acima, é feita a intervenção com o fechamento do FOP.

ESTENOSE DE CARÓTIDA

• Ecodoppler de carótidas e vertebrais → screening. Dependendo do tamanho e estabilidade, é


capaz de dizer se está envolvido na etiologia do AVC.
• Angiotomo arterial é a mais fidedigna para avaliar o grau de obstrução (obstrução em %).
• Arteriografia → é o padrão ouro, mas é invasiva.

Pacientes que tiveram AVC por estenose de carótida com obstrução > 70%, é indicado a intervenção
com endarterectomia X endovascular.
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BÁRBARA LIMA - TX

• Escolher a intervenção pela idade:


o > 75 anos – endarterectomia.
o < 75 anos – endovascular.

Mas atualmente, a escolha é individual, geralmente levando em consideração a tortuosidade da artéria.


Quando maior a tortuosidade – endarterectomia. Quanto menor a tortuosidade – endovascular.

Casos que são assintomáticos leva-se em consideração vários critérios:

o Grau de estenose (>70%; 50-70%; < 50%).


o Grau de estabilidade (core lipídico, úlceras, espessura do envolto).
o Tratamento clínico X intervencionista.

Até a intervenção, o paciente fica com AAS + estatinas. Se mesmo depois da intervenção, recorrer, pode
pensar no uso de clopidogrel.

REABILITAÇÃO

Fisioterapia: para recuperação da atividade motora grosseira. Fonoaudiologia: recuperação da disartria,


afasia, disfagia. Terapia ocupacional: para recuperação da motricidade fina. Emprego de toxina
botulínica: para “soltar” os músculos espásticos. Tratamento da dor e da depressão; além de poder ter uma
síndrome relativamente rara de dor que é a dor do pós-AVC: o paciente fica com uma dor neuropática
importante de difícil tratamento (nesse caso é recomendado tricíclico - amitriptilina). Educação:
orientações gerais sobre a causa.

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BÁRBARA LIMA - TX

4. EPILEPSIA NA INFÂNCIA

CONCEITOS

O QUE É CRISE EPILÉPTICA?

É quando ocorre a presença de sinais ou sintomas transitórios que são causados por uma alteração da
atividade elétrica cortical. Esses fenômenos podem ser representados por alterações de consciência, por
manifestações motoras, por alterações sensitivas/sensoriais, por manifestações autonômicas como
algumas sensações, taquicardia, cianose, palidez, que as vezes acontece muito em criança,
manifestações psíquicas, e isso tudo ocorre de forma involuntária que pode ser descrita pelo próprio
paciente ou por um observador, quando há perda de consciência ou no caso de crianças mais novas
que não conseguem relatar.

EPILEPSIA

Entende-se, hoje, que a epilepsia é a presença de pelo menos duas crises não provocadas ou reflexas que
ocorrem com intervalo superior a 24 horas. Ou então, quando se tem uma convulsão não provocada e
uma probabilidade de novas crises semelhante ao risco geral de recorrência, 60% o risco estimado, após
duas convulsões não provocadas, ocorrendo nos próximos 10 anos. A epilepsia também pode ser definida
quando se fechado um diagnóstico de uma síndrome epiléptica.

QUANDO A EPILEPSIA É CONSIDERADA RESOLVIDA?

É muito difícil se falar em cura, se considera que a epilepsia pode estar resolvida naquele paciente
quando em indivíduos que têm uma síndrome epiléptica, principalmente, que sejam idade dependente,
ou seja, que começa em uma determinada idade e tem o limite de ocorrência, por exemplo, começa na
infância e termina na adolescência e que já ultrapassaram essa idade aplicável.

Ou então aqueles pacientes que permanecem sem crises nos últimos dez anos e sem medicamentos
anticonvulsivantes por cinco anos.

Adota-se o termo “resolvido” ao invés de cura, porque não se pode definir que em vinte anos o paciente
não possa ter uma crise convulsiva novamente e precise ser tratado e usar anticonvulsivante. Então,
acaba usando ‘’resolvido” para demonstrar que não existe a cura, mas sim, que aquele processo
momentaneamente está resolvido. Porém, ainda precisa de acompanhamento e constante atenção.

SEMIOLOGIA DAS CRISES CONVULSIVAS

PRIMEIRO PASSO

Deve-se determinar essas características do evento convulsivo para saber se realmente aquilo se classifica
como uma crise convulsiva ou não; para poder diferenciar de casos que não sejam epilépticas, como, por
exemplo, as síncopes, que são perdas súbitas da consciência, pseudocrises, que são quando os pacientes
por algum motivo simulam uma crise convulsiva, alguns distúrbios do sono como sonambulismo ou outras

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BÁRBARA LIMA - TX

coisas que podem acontecer durante o sono. Na história, tem que ser investigado e perguntado muito
bem como aconteceu, quando aconteceu, quais são os eventos que desencadearam aquelas crises para
a gente se poder determinar se aquilo é uma crise convulsiva ou não.

Depois é preciso reconhecer algumas situações que são desencadeadoras de crises agudas, crises
convulsivas sintomáticas e que são potencialmente reversíveis: distúrbios hidroeletrolíticos, infecções
agudas do sistema nervoso central, traumas, AVC’s, uso de determinadas medicações... São situações
que podem ser revertidas naquele momento. É necessário realizar a avaliação inicial das principais causas
de epilepsia, ser capaz de iniciar um tratamento e encaminhar, então, para o serviço especializado.

Nesse primeiro passo o que é importante se fazer? Fazer a HISTÓRIA CLÍNICA. Um exemplo é saber se o
paciente teve algum SINTOMA PRODRÔMICO, que é a aura. Muitas vezes, em algumas crises convulsivas
isso pode acontecer.

CLASSIFICAR AS CRISES EPILÉPTICAS se a crise foi motora, se houve perda de consciência, se o início foi
focal, se era tônica, se era tônico-clônica. Perguntar como foi o evento, se a pessoa se recorda ou se
quem observou pode descrever como foi aquele episódio.

E se existem sintomas após o evento, que é a FASE PÓS-ICTAL. Perceber se teve sonolência, confusão
mental, Pseudoparalisia de Parrot, que é quando a pessoa tem uma paralisia transitória de um membro ou
uma hemiplegia que seja transitória. Se teve liberação esfincteriana, vômito, cefaleia, ou seja, coisas que
procederam essas crises. Por exemplo, quando se está fazendo investigação e perguntando sobre
diagnóstico diferencial é muito difícil ter uma crise tônico-clônico generalizada e não ter a sonolência pós-
ictal.

SEGUNDO PASSO

No segundo passo, é preciso ver se existe algum FATOR REVERSÍVEL QUE DESENCADEOU AQUELA CRISE.

Então, se está na história clínica com o paciente ainda. Principalmente em criança, é muito comum crise
convulsiva desencadeada por febre. Se no momento teve febre ou logo que teve a convulsão mediu a
temperatura e viu que estava com febre, se está usando algum medicamento que potencialmente possa
causar uma crise convulsiva. Em pediatria é muito comum ver criança usando decongex, que são
substâncias as vezes que desencadeiam crises convulsivas, ou se tem intoxicação, alguém em casa que
utiliza determinadas medicações que a criança pode ter ingerido essas medicações.

AVC, nesse caso, se terá outras alterações em exames físicos, outros sintomas neurológicos. Se teve
histórico de traumatismo cranioencefálico, caiu da cama, bateu a cabeça e depois deu a convulsão.
Sinais de infecção do sistema nervoso central, se tem rigidez de nuca, sinal de Kernig, sinal de Brudzinski,
uma criança que está com febre há bastante tempo pode estar mais toxêmica É preciso perceber
distúrbios metabólicos/hidroeletrolíticos, saber quem são os pacientes com diabetes, se é um paciente
que tem alguma outra doença que faz distúrbio metabólico, muitas vezes, vai ser preciso dosar cálcio,
potássio, entre outros, para saber se está tudo bem e saber se aquilo foi um evento sintomático causado
por alguma outra alteração.

TERCEIRO PASSO

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BÁRBARA LIMA - TX

Depois, no terceiro passo é preciso pensar em se fazer DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CRISE EPILÉPTICA,
pensar se foi crise, se não foi, se foi uma síncope vasovagal, se o paciente tem algum transtorno
psiquiátrico que simule crises convulsivas, se é um distúrbio do sono, uma enxaqueca.

Um exemplo é a Síndrome de Sandifer que é uma patologia pediátrica que entra como um diagnóstico
diferencial de crise epiléptica infantil. Considera-se essa síndrome como a ocorrência de um movimento
paroxístico não epiléptico que é um diagnóstico diferencial de epilepsia e frequentemente chega no
consultório pediátrico.

QUARTO PASSO

No quarto passo, se faz a solicitação e realização de exames complementares para avaliar o porquê tudo
isso pode estar acontecendo.

EXAMES LABORATORIAIS: hemograma, eletrólitos, glicemia, função renal, enzimas hepáticas, sorologias. A
sorologia diz se é uma causa infecciosa; não infecciosa aguda; se é decorrente de HIV, de uma
toxoplasmose e de várias outras etiologias que podem cursar com epilepsia.

EXAMES DE IMAGEM: o ideal no caso de epilepsia é a ressonância, mas nem sempre tem ela disponível no
serviço ou onde se está atendendo. Pode iniciar com uma tomografia.

O ELETROENCEFALOGRAMA permite observar realmente as descargas elétricas anormais. Tem-se o


eletroencefalograma comum, o eletroencefalograma prolongado e o vídeo-EEG que é quando se filma o
movimento e o paciente fica monitorizado com os eletrodos para avaliar se aquele movimento que o
paciente está apresentando corresponde a uma descarga epileptiforme. É padrão-ouro, mas é um exame
mais difícil de se conseguir.

CLASSIFICAÇÃO DAS EPILEPSIAS

A ILAE é uma organização mundial que foi criada em 1909 e ao longo de todos esses anos, ela sempre
produz conhecimento e sempre traz as atualizações para que os clínicos possam “falar” a mesma língua
quando se trata sobre a epilepsia. A última classificação saiu no ano de 2017 e, com o passar dos anos,
com o progresso dos exames complementares, foi-se conseguindo classificar melhor e por isso alguns
termos novos apareceram e outros que eram utilizados acabaram desaparecendo.

TIPOS DE CRISES
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BÁRBARA LIMA - TX

Nesta primeira parte, classifica-se as CRISES de maneira a pensar se são focais (não se usa mais crise
parcial atualmente), generalizadas ou se são crises desconhecidas.

Nas crises FOCAIS, pode-se ter crises perceptivas ou disperceptivas. Significa que se tem a perda ou não
da consciência. Na crise focal perceptiva o paciente tem uma crise focal, mas ele mantém a consciência
preservada. Já na disperceptiva, não mantém a consciência preservada.

Essas crises focais podem ser classificadas em motoras em que se tem uma crise tônica, uma crise clônica,
uma crise que pega um lado do corpo. Consegue-se dizer a localização de onde os movimentos estão
acontecendo. As crises podem ter inícios focais e evoluir para crise tônico-clônico bilateral.

Pode-se ter as crises GENERALIZADAS que são as crises de ausência. Mioclonias são movimentos abruptos
que o paciente tem uma contração muscular. Na crise atônica o paciente perde o tônus e, muitas vezes,
tem queda. Têm-se crises tônicas de rigidez e tônico-clônicas que são os movimentos cíclicos.

Pode-se também ter a crise do tipo DESCONHECIDA quando se tem pouca informação disponível sobre
como aquele quadro se iniciou. Não foi presenciado por ninguém, nem um profissional próximo para
conseguir descrever ou o informante traz pouca informação.

TIPOS DE EPILEPSIAS

Agora, passa-se ao segundo nível de classificação que seriam os tipos de EPILEPSIA. Lembrando que
muitas vezes não se tem recurso diagnóstico, como por exemplo, exames de eletro para fazer. Nesse caso,
para-se no local de crise descrita ou vista ou presenciada por alguém. Quando conseguir realizar os
exames, principalmente o eletro, ele irá ajudar a saber qual tipo de epilepsia que se está falando. Se é
uma FOCAL que tem descargas elétricas focais no Eletro-Ictal, se tem uma epilepsia GENERALIZADA em
que observa a característica no EEG, entre outros.

EPILEPSIAS FOCAIS E GENERALIZADAS COMBINADAS: uma nova classificação que são epilepsias focais
generalizadas combinadas, dependendo muito pouco do achado no eletro e sim da descrição. São
pacientes que possuem mais de um tipo de crise e isso acontece muito comumente na síndrome
epiléptica da infância (síndrome de Dravet e de Lennox Gastaut), o paciente tem vários tipos de crise,
tanto focais quanto generalizadas.

DESCONHECIDAS: o tipo desconhecido é quando não se tem o eletro disponível, ou quando o achado
desse eletro é normal, o que é possível e não é incomum.

ETIOLOGIAS

O comitê da ILAE dividiu as etiologias a seguir por julgar ser as principais e poder englobar a maioria dos
diagnósticos.

ESTRUTURAL: é uma etiologia da estrutura cerebral. Tem-se as malformações do SNC (displasias corticais,
lisencefalia, dentre outras alterações que acontecem no desenvolvimento do cérebro na vida intrauterina
e causa uma malformação epileptogênica). Pode-se ter também essa malformação estrutural secundária
a um AVC, trauma ou infecções. As infecções são infecções congênitas, por ZIKA, citomegalovírus,
toxoplasmose que podem causar alterações nessas estruturas do cérebro (calcificações e malformações).

GENÉTICA: resultado direto de uma mutação de um gene conhecido em que a epilepsia é o sintoma
central. Vários genes já foram descritos como causadores de epilepsia de origem genética, lembrando
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que ser genético não significa hereditário, genético significa que a mutação pode acontecer em algum
momento, mas pode ser transmitida aos filhos ou não. Aquilo pode acontecer também no
desenvolvimento embrionário, por exemplo na esclerose tuberosa, em que há alteração no gene TSC1,
mas também é de origem estrutural, pois vai ter túberes corticais, então pode ter mais de uma etiologia
descrita no mesmo paciente.

INFECCIOSA: é umas das principais causas de epilepsia em adultos no mundo, por neurocisticercose,
tuberculose, HIV, toxoplasmose, citomegalovírus, zika etc., que podem causar malformações. Deve-se
atentar que essa infecção não é aguda, não é como uma meningite ou encefalite, é aquela infecção
crônica que alterou o sistema nervoso central.

METABÓLICA: tem componente genético, uma mutação associada, aminoacidopatias, dependência de


piridoxina, porfiria, os chamados erros inatos de metabolismo.

IMUNE: encefalites por algum autoanticorpo. Nesse caso, consegue-se dosar no líquor e chega a esse
diagnóstico. O antígeno anti-NMDA é o mais estudado hoje em dia.

DESCONHECIDA: ainda não definiu uma causa para essa epilepsia, antigamente usava-se o termo
criptogênica quando não havia causa definida.

COMORBIDADES

Comorbidades acontecem com muita frequência nesses pacientes com epilepsia, seja como dificuldades
no aprendizado, no desenvolvimento, deficiência intelectual, TEA, problemas psiquiátricos como
ansiedade, depressão, pacientes que tem estigmo de ter epilepsia, transtornos de movimentos, paralisia
cerebral, distúrbios do sono, doenças gastrointestinais, isso tudo entra como comorbidade relacionada a
epilepsia.

SÍNDROMES EPILÉPTICAS

São um conjunto de características que incluem tipos de crises, padrões eletroencefalográficos e de


neuroimagem, são em sua maioria idade dependente e têm prognósticos conhecidos, ou seja, sabe-se
quanto tempo dura, como fazer o tratamento. Existem muitas, então, estão classificadas ou organizadas
por faixa etária, podendo ser neonatal, do lactente, da infância, do adolescente e do adulto jovem.

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BÁRBARA LIMA - TX

SÍNDROME DE WEST

É uma síndrome do lactente. No quadro clínico tem como tipo de crise espasmos infantis, movimentos de
flexão ou distensão do corpo que parecem reflexo de Moro ou um susto, também há um
eletroencefalograma típico com hipsarritmia e atraso no desenvolvimento, é essa a tríade.

Requer urgência de tratamento em relação às crises, pois são difíceis de perceber e podem passar como
nada mais que um reflexo, um susto, um eletro desorganizado e com o tempo se observa atraso no
desenvolvimento, por isso deve ser rápido o diagnóstico. Geralmente ocorre mais no sexo masculino e no
primeiro ano de vida, possui causas genéticas ou, muitas vezes, associada à Síndrome de Down, pode
estar presente no paciente com esclerose tuberosa. Pode estar relacionada a causas estruturais, por
exemplo, em pacientes com encefalopatias, ou que sofreram hipóxia isquêmica como em uma hipóxia
fetal e evolui com essa síndrome.

O tratamento, diferentemente de outras, não é iniciado com anticonvulsivantes, usa-se corticoterapia com
ACTH, sendo esta a primeira escolha na maioria dos casos, mas é caro e é feito de forma endovenosa em
pacientes internados, então há como alternativa a prednisolona. Em outros casos, associa-se drogas
antiepilépticas como benzodiazepínicos, ácido valproico, vigabatrina caso seja associada com esclerose
tuberosa. Em casos refratários que não reverte o quadro pode-se optar por outros tratamentos como dieta
cetogênica, pois é necessário controlar a crise o mais rápido possível e normalizar o eletro por conta dos
impactos ao neurodesenvolvimento.

SÍNDROME DE DRAVET

Também é uma síndrome do lactente, uma epilepsia mioclônica grave da infância, é progressiva, começa
no primeiro ano de vida com crises clônicas, tônico-clônicas generalizadas (tem mais de um tipo de crise)
ou unilaterais muitas vezes associadas a crises febris pós vacinal e evoluindo com outras crises que podem
também ser afebris.

É uma síndrome bem rara, a maioria das crises febris serão únicas não evoluindo de forma catastrófica,
mas pode acontecer. O atraso no desenvolvimento vem após o segundo ano de vida com regressão
daquilo que foi conquistado, como a fala por exemplo. Possui prognóstico ruim, 15% morrem antes da
adolescência.

Alguns fatores desencadeantes são febres, vacina como a DTP, outros que causam crise reflexa como
banhos quentes, excesso de luz, exercícios físicos e emoções. Possui etiologia genética, 80% dos pacientes
possuem mutação no gene SCN1A, é de difícil controle e refratária, possuindo opções terapêuticas pouco
eficazes.

SÍNDROME DE LENNOX GASTAUT

Bastante comum. Forma grave de epilepsia. Diversos tipos de crises (tônicas, atônicas e ausências
atípicas). Retardo (involução) do desenvolvimento neuropsicomotor, por isso é classificada como um
encefalopatia epiléptica do desenvolvimento, por conta dessas crises que não tem controle, o paciente
cursa com atraso do desenvolvimento. Ocorre entre 1 e 7 anos de idade (pico 3 a 5 anos). É comum o
paciente iniciar com quadro de West e melhorar do quadro, mas ter encefalopatia isquêmica,
malformação cerebral e evoluir para síndrome de Lennox Gastaut. Às vezes, ao longo da idade, essas
síndromes se sobrepõem. Também tem um EEG típico.

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Sobre o tratamento com canabidiol: é aprovado no Brasil para algumas epilepsias, e para Lennox Gastaut
é uma possibilidade. Lembrando que não é tratamento único e que geralmente depende de outros
medicamentos. Alguns resultados diminuem, por exemplo, de 30 crises para 5 por dia.

Mas nem tudo são síndromes epilépticas com desenvolvimento catastrófico. Algumas tem mais caráter de
benignidade, mais autolimitadas, farmacorresponsivas e uma delas é a epilepsia de ausência.

EPILEPSIA DE AUSÊNCIA DA INFÂNCIA

De crianças em idade escolar, com pico de incidência entre 6 e 7 anos e, é mais frequente em meninas. É
uma crise típica de ausência, pode ter alguns movimentos autonômicos mastigatórios ou de piscar. É um
epilepsia generalizada idiopática, mas tem forte predisposição genética. Tem EEG típico: com ponta onda
generalizada a 3 Hz/seg.

A crise é de curta duração, mas que ocorre várias vezes ao longo do dia. É uma perda da consciência
rápida, frequentemente tem presença de automatismos. O prognóstico é bom. Tem remissão ainda na
adolescência, é uma epilepsia idade dependente. Tratamento é feito com: etoxussimida, valproato de
sódio e lamotrigina. Os pacientes, geralmente, respondem a uma medicação só. Vai tratar por alguns
anos, quando chegar na idade de remissão retira o fármaco e o paciente tende a ficar bem. Entre os
diagnósticos diferenciais, destacam-se os distúrbios da atividade e da atenção, epilepsia focal, epilepsia
ausência juvenil e epilepsia mioclonica juvenil. É importante prestar atenção, principalmente, no
diferencial da atenção: é uma criança que não está indo bem na escola, fica muito desatenta, então
pede-se um EEG para descartar esse diagnóstico.

É preciso entender que epilepsia de ausência não é uma crise de ausência. São coisas diferentes. É
preciso da característica do EEG para categorizar a síndrome.

EPILEPSIA COM ONDAS CENTRO TEMPORAIS

Também é benigna da infância (apesar de benigna ser um termo menos utilizado hoje em dia). É a
epilepsia focal mais comum na infância. O início é entre 1 e 14 anos, com pico entre 7 e 10 anos,
predominando no sexo masculino. Entre as manifestações clínicas estão os sintomas sensoriais motores em
hemiface, alterações na fala (tenta mas não consegue falar) e hipersalivação. Está associada com a fase
do sono (nREM). Paciente relata que tem crise convulsiva a noite.

Geralmente as crises progridem para tônico-clônicas generalizadas em metade dos pacientes e,


normalmente, apenas as crises tônico-clônicas são vistas, dando a impressão de que são as únicas que
ocorrem, visto que as outras ocorrem durante o sono.

Ela tem um curso autolimitado e muitos profissionais optam pelo não tratamento pois são crises muito
esporádicas, mas ainda não há consenso sobre isso. Ademais, é idade dependente e fármaco responsiva.
O fármaco de escolha geralmente é a carbamazepina para crises focais. O EEG possui espiculas locais,
indicando crise focal.

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5. COREIAS, DISTONIAS, MIOCLONIAS E TICS


Dentro da neurologia temos as grandes áreas, uma delas é acerca dos Transtornos do Movimento. Dentro
deste campo, há a divisão em 2 grandes grupos: Síndromes Hipocinéticas e Síndromes Hipercinéticas.

As síndromes hipocinéticas são caracterizadas por um repertório pobre de movimentos, assim, o paciente
se movimenta pouco, está mais devagar do que o normal. O grande exemplo das síndromes hipocinéticas
é a doença de Parkinson. Muitos de vocês podem se perguntar, mas e o tremor? O tremor é uma
característica hipercinética, mas em geral o Parkinson é hipocinético, visto que a doença de Parkinson
não necessariamente precisa apresentar o tremor.

Já as síndromes hipercinéticas apresentam uma abundância de movimentos, são movimentos


intrometidos que não eram para estarem acontecendo naquele momento, a gente tem: tremor,
DISTONIA, MIOCLONIAS, COREIA, balismo, atetose e TIQUES.

DISTONIAS

Como o próprio termo já lembra, a distonia é uma alteração do tônus. O tônus muscular é um grau de
contração basal que o músculo apresenta, dessa forma, no caso da distonia, esse tônus estará alterado.
Essa alteração leva a contrações musculares que são frequentemente repetitivas, causando movimentos
e/ou posturas anormais.

Nesse contexto, na distonia o músculo está com uma contração exacerbada, e essa contração pode
acontecer de forma mais rítmica (lembra um tremor), recebendo o nome de tremor distônico (movimento
anormal) ou essa contração pode ser mais mantida, denominada de postura distônica (postura anormal),
o paciente faz uma contração e fica.

Os movimentos distônicos são tipicamente padronizados (paciente sempre faz o mesmo movimento),
torcionais ou podem ser tremulantes. Frequentemente, a distonia pode se iniciar ou piorar por ação
voluntária e associa-se a superabundância de contração muscular.

EPIDEMIOLOGIA

Em clínicas de distúrbios de movimentos, depois do parkinson e do tremor, a distonia é a mais frequente,


ou seja, é a terceira causa de consultas. A prevalência de distonias de início precoce (antes dos 20 anos)
está entre 24 e 50 por milhão, e de início tardio (após 20 anos) entre 101 e 430 por milhão. Ou seja, é mais
comum acima dos 20 anos. A apresentação mais comum da distonia é a focal, seguida da generalizada,
segmentar, e por último, a multifocal. E dentro das distonias focais, a mais comum é a cervical.

CLASSIFICAÇÃO

Essa distonia pode ser classificada em 2 eixos: manifestação clínica e etiologia.

1º EIXO) MANIFESTAÇÃO CLÍNICA

IDADE DE INÍCIO: infância, adolescência, início da idade adulta e idade adulta;

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DISTRIBUIÇÃO TOPOGRÁFICA: focal (compromete apenas uma parte do corpo), segmentar (compromete
2 ou mais regiões que estão próximas (ex: pescoço e membro superior), multifocal (2 ou mais regiões que
não estão próximas são acometidas (ex: membro superior direito e membro superior esquerdo),
generalizada (envolve tronco + 2 regiões) e hemidistonia (acomete apenas um lado do corpo);

PADRÃO TEMPORAL: curso (estático ou progressivo – sintomas iguais desde quando começou ou vêm
progredindo) e variabilidade (persistente → presente em todos os momentos, ação específica → aparece
apenas quando realiza determinada ação, diurna, paroxística → fica indo e voltando);

OUTRAS MANIFESTAÇÕES: nem sempre a distonia acontece de forma isolada, é necessário avaliar se há
outros distúrbios de movimento associados, se têm parkinsonismo, quadro de demência, sinais piramidais
ou cerebelares;

2º EIXO) ETIOLOGIA

ADQUIRIDA: perinatal, infecção, tóxica, neoplásica, psicogênica, vascular ou injúria cerebral;

HEREDITÁRIA: dominante, recessiva, ligada ao X ou mitocondrial;

IDIOPÁTICA;

QUADRO CLÍNICO

A distonia pode variar na sua apresentação, de acordo com o contexto clínico. O mais chamativo do
quadro clínico é a postura anormal e/ou movimentação de torção, ambos padronizados e repetitivos.
Esses movimentos são previsíveis, o paciente sempre faz o mesmo tipo de movimento.

A distonia pode ser a única manifestação, ou seja, ela mesmo é a doença, ou pode estar dentro de uma
síndrome, como na Doença de Wilson (doença genética que altera a metabolização do cobre, em que
um dos sintomas será a distonia).

Outra característica semiológica interessante, é a presença de gesto antagonista (ou truque sensitivo), que
são estímulos sensitivos que o paciente faz para aliviar a distonia. Nas imagens abaixo há exemplos de
distonia cervical (torcicolo espasmódico), sendo possível notar a tendência desses pacientes em
manterem a cabeça inclinada, independente do movimento que eles façam, gerando a postura
anormal.

Alguns pacientes podem ter o blefaroespasmos, que é uma distonia focal (pode acometer um ou os dois
olhos), no qual eles chegam relatando que não conseguem manter o olho aberto, pois ficam piscando
involuntariamente.
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Há também a cãibra do escrivão (mais rara) que é uma distonia focal tarefa específica, em que o
paciente está escrevendo normalmente, e de repente começa a fazer uma contração da mão, sendo
necessário mudar a pegada da caneta para conseguir continuar escrevendo. Essa distonia só está
presente quando o paciente escreve.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico é clínico, ou seja, diagnóstico clínico + exames complementares de acordo com o contexto
observado. Abaixo há exemplos de como investigar e de como usar os exames:

Exemplo 1: distonia focal de início na vida adulta (cervical ou blefaroespasmo) → exames


complementares dispensáveis quando houver essa distonia pura, sem outros sintomas neurológicos
associados.

Exemplo 2: distonia generalizada ou hemidistonia de início na vida adulta → exame de imagem para
descartar causas estruturais.

Exemplo 3: distonia de início precoce na infância ou início da vida adulta → exame de imagem e
laboratoriais guiados (ex.: doença de Wilson).

TRATAMENTO

O tratamento será individualizado.

• DISTONIAS FOCAIS (CERVICAL, BLEFAROESPASMO): a toxina botulínica é primeira linha de


tratamento, porém não é a cura, é apenas um alívio sintomático, dessa maneira, esses pacientes
precisam refazer a aplicação a cada 3 ou 4 meses. Além disso, há medicações orais que podem
ajudar a dar um alívio sintomático, como o baclofeno e o clonazepam.
• DISTONIAS GENERALIZADAS: não é possível aplicar toxina no corpo todo do paciente, então a
primeira escolha para o tratamento é o uso oral de anticolinérgicos, visto que a acetilcolina é o
neurotransmissor da placa motora. As medicações mais utilizadas são o triexifenidil e o biperideno.
• CAUSAS ESPECÍFICAS: DISTONIA DOPA RESPONSIVA: é uma condição rara, de causa genética que
geralmente se inicia na infância, sendo um caso que os pacientes respondem muito bem à
medicação levodopa. Nesse viés, os casos em que a distonia começa na infância, manifestando-
se principalmente como distonia em membros inferiores, gerando uma dificuldade de marcha, se
usa levodopa como teste terapêutico, e nesses casos os pacientes costumam responder bem até
com doses baixas da medicação.

MIOCLONIA

Caracteriza-se por abalos involuntários, súbitos e rápidos. A amplitude do movimento é menor que da
distonia, mas são mais rápidos e o paciente não consegue suprimir voluntariamente. O movimento é como
se o paciente estivesse levando um choque.

Existe a mioclonia positiva (contrações musculares repentinas) e negativa (relaxamento muscular


repentinos). A mioclonia negativa é quando o paciente tenta manter uma postura antigravicional e fica
de tempos em tempos perdendo esse tônus, como no asterixis ou flapping, das encefalopatias hepáticas e
urêmicas.

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Nem toda mioclonia é uma doença ou um problema, existem mioclonias fisiológicas, como o soluço e as
mioclonias do sono que é quando levamos susto no sono.

EPIDEMIOLOGIA

A mioclonia não é um movimento involuntário tão frequente como a distonia, apresenta incidência de 1,3
caso a cada 100mil pessoas/ano e prevalência de 8,6 casos a cada 100 mil pessoas. Há um predomino
em idosos, visto que a frequência vai aumentando com o avançar da idade.

Há mioclonias em vários contextos, inclusive na doença de Alzheimer, com incidência de 1,2% dos
pacientes, mas chega a 50% em fases avançadas da doença.

Tem situações em que a mioclonia é um quadro transitório (27% dos casos), ela pode acontecer devido
há uma alteração metabólica ou ao uso de medicamentos, que após esse estado ser resolvido a
mioclonia cessa. Existe também as mioclonias de origem psicogênica (8% dos casos), que são difíceis de
diferenciar das outras.

CLASSIFICAÇÃO

Existem várias formas de classificar a mioclonia, mas a mais clássica é em relação à origem:

MIOCLONIA CORTICAL: tem origem no córtex, sendo os exemplos mais comuns dessas mioclonias são: as
mioclonias das epilepsias (epilepsia mioclonica juvenil), encefalopatias metabólicas e mioclonias pós-
anóxica em paciente que para e depois começa a desenvolver mioclonia (síndrome de Lance Adams);

MIOCLONIAS SUBCORTICAIS: originadas em qualquer local do cortéx e medula;

MIOCLONIA MEDULAR: podem acontecer em casos de seringomielia, mielites e traumatismos;

MIOCLONIAS PERIFÉRICAS: podem ser decorrentes de lesões nas raízes, plexos e nervos, e um exemplo é o
espasmo hemifacial, que é o mais comum.

VÍDEO DE MIOCLONIA PÓS-ANÓXICA (SÍNDROME DE LANCE-ADAMS): o examinador faz alguns estímulos,


pois essa mioclonia tem um componente reflexo, e quando o paciente vai executar algum tipo de
movimento, a mioclonia se exacerba.

ETIOLOGIA

Para avaliar a etiologia, na anamnese e exame físico é necessário avaliar se a mioclonia é focal,
segmentar ou generalizada, rítmica ou irregular, espontâneo ou induzida por ação e estática ou
progressiva. Visto que as etiologias diferem dependendo da combinação dessas características.

As causas possíveis são muito parecidas em todos os distúrbios de movimento. Tem-se os distúrbios
metabólicos, infecções, demências, doenças degenerativas que comprometem os núcleos da base
(região que controla os movimentos), síndromes epiléticas e os medicamentos.

Quando o paciente tem uma mioclonia negativa acaba-se estreitando mais o raciocínio diagnóstico, e
geralmente essas mioclonias estão presentes em alterações metabólicas, como encefalopatia hepática e
urêmica.

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DIAGNÓSTICO

Para diagnóstico os exames sugeridos são: eletrólitos (incluindo cálcio e magnésio), glicose, função
hepática e renal. O EEG (eletroencefalograma) é muito importante para definir a origem da mioclonia, se
é cortical ou não. ENMG (eletroneuromiografia) é um exame para avaliar sistema nervoso periférico, além
de exames de imagem que permitem encontrar a origem, como a ressonância magnética.

Para fazer o diagnóstico é importante avaliar as características, histórico familiar e eventos precipitantes
(ex.: parada, exposição a toxinas, uso de medicações, entre outros).

TRATAMENTO

O tratamento é basicamente identificar e corrigir a causa possível, mas existem medicações sintomáticas.

De primeira linha entram levetiracetam, valproato e clonazepam que são indicados para mioclonias
corticais. O clonazepam também pode ser usado na subcortical e medular, e a toxina botulínica em casos
periféricos, como no espasmo facial.

De segunda linha tem o topiramato para casos de origem cortical, e levetiracetam e toxina butolínica
para casos de origem subcortical e medular.

É importante lembrar que quando há uma mioclonia de origem cortical, principalmente em casos de
mioclonias das epilepsias, a fenitoína, a carbamazepina e a lamotrigina podem piorar essas mioclonias,
mesmo que são drogas utilizadas para epilepsia, mas no caso da mioclonia piora.

COREIAS

O termo coreia vem do grego, que significa dança. Esse distúrbio do movimento caracteriza-se por
movimentos involuntários, irregulares, rápidos e arrítmicos, que podem acometer qualquer local do corpo,
incluindo face, tronco e extremidades. Os movimentos são desprovidos de qualquer propósito, muitas
vezes rápidos e mais intensos nas extremidades distais. A gravidade é variável, podendo ser desde discreta
(sensação de inquietude) à grave. Tem-se a doença de Huntington, com movimento caótico
generalizado, descoordenados e variáveis (parece que o paciente está dançando).

A coreia está relacionada com diferentes doenças sistêmicas, ao uso de determinados fármacos e a
distúrbios metabólicos, sendo decorrente de anormalidades no funcionamento dos núcleos da base
(responsável pela modulação dos movimentos).

O balismo e a atetose são os principais distúrbios do movimento que devem ser lembrados como
diagnostico diferencial. O BALISMO é caracterizado por movimentos involuntários da parte proximal dos
membros, que possuem grande amplitude, levando ao amplo deslocamento das extremidades. Costuma
manifestar-se em um único lado do corpo (hemibalismo), sendo um exemplo o paciente que sofreu um
AVC na região do núcleos da base. A ATETOSE é caracterizada por movimentos lentos e sinuosos,
semelhantes a movimentos tentaculares. Predominam nas extremidades distais, em que o paciente pode
apresentar posturas anormais. Frequentemente a coreia e atetose podem coexistir (coreoteatose), sendo
impossível diferenciá-las.

ETIOLOGIA

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BÁRBARA LIMA - TX

Das coreias hereditárias o maior exemplo é a doença de Huntington. Pode haver também as coreias
metabólicas (hiperglicemia/hipoglicemia) e as coreias imunológicas (coreia de Sydenham). Além de
outras etiologias, como as secundárias a uso de fármacos e as estruturas e funcionais do cérebro.

DOENÇA DE HUNTINGTON

Doença heredodegenerativa do SNC, caracterizada por alterações motoras e mentais progressivas.


Apresenta caráter autossômico dominante, cujo defeito genético (expansão do trinucleotídeos CAG) foi
localizado no braço curto do cromossomo 4. Pode começar em qualquer idade, mas geralmente se
manifesta entre 35-45 anos. Entretanto, quanto maior for a quantidade de repetição de CAG, mais cedo
ele irá expressar a doença.

O paciente apresenta movimentos lentos, inquietos, dificuldade de fazer movimento para atingir o alvo,
impersistência motora (pede para a paciente ficar com a língua para fora e ele não consegue, pede para
segurar a mão e não consegue, pois fica abrindo e fechando, gerando o sinal da ordenha).

Chama-se doença de Huntington e não coreia, pois há outros sintomas além da coreia. Dessa forma, a
coreia é um dos sintomas motores, mas pode haver outras manifestações, como movimentos involuntários,
bradicinesia, disartria, hiperrreflexia, alteração da motricidade ocular e disfagia. Há também achados
cognitivos (demência, alteração da fluência, linguagem, pensamento) e alterações psiquiátricas
(alterações de humor, psicose, apatia).

O diagnóstico da doença de Huntington vai se embasar nos sintomas, nos exames de imagem (atrofia do
caudado) e teste genético, onde se faz a avaliação das repetições (acima de 40 há a doença e acima
de 60 repetições os pacientes começam a desenvolver a doença mais cedo, sendo geralmente uma
herança paterna).

O tratamento vai ser sintomático para melhorar a coreia, podendo ser utilizado antagonistas
dopaminérgicos, como os antipsicóticos típicos (haloperidol) e atípicos (risperidona, olanzapina). Além de
tetrabenazina e deutetrabenazina (não disponíveis no BR).

COREIA DE SYDENHAM

É uma coreia autoimune pós-infecciosa, sendo uma manifestação da febre reumática, relacionada com
a infecção por estreptococo beta-hemolítico do grupo A. A coreia acontece de seis semanas a seis meses
pós infecção, podendo ser um quadro generalizado ou hemicoreia. Geralmente acomete crianças com
idades entre 8-9 anos, sendo mais comum no sexo feminino, e a principal causa de coreia aguda nas
crianças.

O diagnóstico é identificar o quadro de coreia mais a presença de critérios suporte, como a história prévia
de febre reumática, lesão cardíaca compatível ou achado laboratorial de infecção por estreptococo
prévia.

O tratamento da coreia é com ácido valproico é a primeira escolha e os antipsicóticos (risperidona e


haloperidol) são a segunda escolha de tratamento. OBS: É importante lembrar que a coreia de Sydenham
geralmente é uma condição autolimitada, durando em média 9 meses.

TIQUES

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Existem dois tipos de tiques:

MOTORES: movimentos bruscos de curta duração, que se repetem de forma estereotipada, podendo ser
parcial ou totalmente suprimido de forma voluntária.

FÔNICOS OU VOCAIS: sons com ou sem conteúdo que o paciente repete de forma intermitente.

CLASSIFICAÇÃO

Os tiques motores podem ser divididos em:

• MOTOR SIMPLES: envolvem apenas um grupamento muscular (piscamento, careta, abalo de


cabeça).
• MOTORES COMPLEXOS: movimentos coordenados e sequenciados que se assemelham a um ato
motor ou gesto normal, mas que são inapropriadamente intensos e cronometrados.

Já os tiques fônicos ou vocais podem ser divididos em:

• VOCAIS SIMPLES: sons sem sentido, sem conteúdo linguístico, como fungar, grunir, ranger, gritar,
tossir e soprar.
• VOCAIS COMPLEXOS: verbalização de som com conteúdo linguístico, que se apresentam como
uma linguagem obscena, repetição de palavras, frases ou a última silaba das palavras.

Os tiques da Síndrome de Tourette possuem algumas características, sendo uma delas os fenômenos
premonitórios, em que o paciente sente uma sensação ruim antes do tique, assim, ele precisa fazer o tique
para amenizar transitoriamente essa sensação. Dessa forma, é uma sensação desagradável ou
desconforto topograficamente distribuído na região anatômica do tique, em que o sentimento é aliviado
após a execução do movimento ou emissão do som.

Outra característica semiológica é a paracinesia, que são alguns movimentos que o paciente faz para
camuflar o tique. Por exemplo, se o tique é no braço, o paciente passa a mão no cabelo como se fosse
aquilo a intenção primária dele, mas na verdade ele está camuflando o tique. Cria-se a falsa impressão
de que o tique é um ato aparentemente proposital.

ETIOLOGIA

Os tiques podem ser primários ou secundários:

PRIMÁRIOS: podem ser esporádicos ou herdados. A Síndrome de Tourette, que é a mais clássica, é uma
causa de tique primário esporádico, não tem um componente que vai passar de pai para filho.

SECUNDÁRIOS: infecção, drogas, toxinas, alterações do desenvolvimento e cromossômicas, traumas.

Tiques simples e transitórios ocorrem em uma porcentagem considerável de até 15% das crianças. Elas
ficam algum tempo com o tique e depois melhoram, geralmente cerca de 1 ano. Muitas vezes, se é um
tique leve, apenas aguarda para ver o comportamento. A ocorrência de transtorno primário dos tiques
com início na idade adulta é rara. Se o paciente começa com tique após os 20 ou 30 anos, sempre é
necessário buscar uma causa secundária.

SÍNDROME DE TOURETTE

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BÁRBARA LIMA - TX

Classificada como um transtorno neuropsiquiátrico crônico, pois o paciente possui sintomas neurológicos e
distúrbios do desenvolvimento, mas apresenta também vários distúrbios psiquiátricos. Associa-se
frequentemente com transtornos comportamentais, como transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) e
transtorno do déficit de atenção e hiperatividade (TDAH).

Possui início na infância e é caracterizado por tiques motores e vocais. Os tiques geralmente começam
por volta dos 5 ou 6 anos, e a maioria dos pacientes (96%) por volta dos 11 anos já vai ter apresentado
algum tique. Os sintomas tendem a sofrer um declínio, chegando a desaparecer na metade dos
pacientes por volta dos 18 anos de idade ou acabam se tornando mais brandos.

A gravidade dos tiques na infância não tem valor preditivo quanto ao prognóstico na idade adulta, ou
seja, se um paciente possui um quadro grave na infância, ele pode ter uma melhora espontânea.

Para justificar a Síndrome de Tourette, há fatores genéticos (várias regiões cromossômicas) e epigenéticos.
Genéticos por ser um padrão poligênico e os epigenéticos (fatores externos que influenciam a forma
como o DNA irá se manifestar) são: insultos perinatais de natureza hipóxica-isquêmica, exposição a
andrógenos e aqueles desencadeados por mecanismos autoimunes pós-infecciosos.

O tratamento da Síndrome de Tourette se baseia em três pilares. Primeiro a educação, pois a vida dos
pacientes é difícil e é necessário envolver a família e a escola, orientando que o paciente não está
fazendo aquilo porque ele quer. O segundo pilar é a terapia cognitivo comportamental e o terceiro pilar é
as medicações.

Sobre o tratamento medicamentoso, o primeiro passo é olhar para o paciente e perceber se os sintomas
são graves o suficiente para justificar o início da medicação. Se a resposta for positiva, inicia-se uma
medicação de cada vez e faz acompanhamento regular do paciente, pois a Síndrome de Tourette possui
uma flutuação característica, logo, a dose pode ser baixa ou excessiva dependendo do momento em
que está na doença. Opções de medicamentos: sintomas leves: agonistas alfa-2-adrenérgicos, como a
clonidina; medicações mais efetivas: bloqueadores do receptor de dopamina, como os neurolépticos
típicos, que são o haloperidol e pimozida; neurolépticos atípicos: risperidona, ziprasidona, olanzapina,
aripiprazol e quetiapina. Possuem algum efeito, mas de forma mais modesta, no entanto podem ser
utilizados.

RESUMINDO

DISTONIAS: quadros de contrações musculares sustentadas ou repetitivas, frequentemente produzem postura


anormal.

MIOCLONIAS: movimentos mais rápidos arrítmicos semelhantes a um choque.

COREIA: movimentos que lembram uma dança, não são padronizados, frequentemente rápidos e podem envolver
grupos musculares proximais ou distais. Sempre lembrar de diferenciar de atetose e balismo.

ATETOSE: movimentos de contorção, principalmente distais, frequentemente lentos.

BALISMO: movimentos de grande amplitude e de arremesso, geralmente afetando os músculos proximais dos
membros.

TIQUES MOTORES : contrações musculares estereotipadas e paroxísticas. Pode apresentar qualquer tipo de padrão,
mas fica repetindo esse mesmo padrão sempre. Comumentemente suprimíveis (temporariamente).

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BÁRBARA LIMA - TX

6. EPILEPSIAS, SÍNCOPES E CNEP

FISIOPATOGENIA

SINCOPE: ocorre por uma falência cardiovascular súbita, a perfusão do indivíduo de modo geral cai e o
indivíduo perda a consciência momentaneamente e já recupera.

CRISE EPILÉPTICA: descarga anormal de neurônios corticais em determinadas regiões encefálicas ou de


forma generalizada/difusa.

FUNCIONAL: de origem psicogênica. É como se fosse “uma descarga emocional intensa que se manifesta
organicamente, porém não é de origem orgânica”.

SÍNCOPE

➔ Perde a consciência e o tônus muscular “em segundos” (o que leva cair ao chão), porém
logo retorna à consciência.
• Todo o paciente que já teve sincope é necessário avaliar o coração. Para isso, fazendo-se uso, por
exemplo, de Holter de 24 horas (ritmo cardíaco) e um ecocardiograma (avaliação estrutural).
• A conduta em caso de síncope é sempre deitar a pessoa.
• Em casos de pacientes que fazem sincope sentado ou deitados é importante hipotetizar doenças
cardíacas malignas.
• Existem vários quadros de síncope, como por exemplo, pós-miccional (urina e logo em seguida
desmaia), hipotensão postural (levanta-se e após alguns poucos minutos cai) e vaso vagal.
• 20% das pessoas desmaiam ao longo da vida, em idosos cerca de 40%.

CRISE EPILÉPTICA CONVULSIVA

➔ 2 ou mais crises não provocadas em um intervalo de mais de 24 horas, sem fator


desencadeante.
➔ Crise convulsiva é sinônimo de crise tônico-clônico generalizada. Existem crises epilépticas
não convulsivas, ou seja, não são tônico-clônicas generalizadas e possuem outras
características.
• Paciente fica subitamente fica tônica (enrijecida) e faz alguns abalos musculares (clônus),
permanece com olho aberto e olhar desviado. Vira de lado para protege de traumas durante a
crise (paciente está sem consciência) e não coloca nada na boca.
• A maioria das crises dura de 1 a 2 minutos e se resolve espontaneamente.
• Quando a crise dura mais que 30 min, diz-se que o paciente está em estado de mal convulsivo. Na
prática, usa-se a definição operacional de estado de mal, que também é chamada de potencial
estado de mal convulsivo: convulsão maior que 5 minutos -> Nessa situação, emprega-se o mesmo
tratamento do mal epiléptico, fazendo a retirada da crise.

A droga de escolha no Brasil é o Diazepam, mas em outros países usa o Lorazepam (que age até mais
rápido, mas não é disponível). O Diazepam endovenoso vem em ampolas de 10 mg, podendo repetir 4
vezes (dose máxima 40 mg). A maioria dos casos melhora na 1ª ampola, mas mesmo se precisar chegar

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BÁRBARA LIMA - TX

até a 4ª, a tendência é que a crise se resolva. O Diazepam tem efeito anticonvulsivante por 20 min e
depois cessa o efeito anticonvulsivante e só permanece o efeito de sonolência.

Para evitar a recorrência das crises faz a hidantalização (dar uma dose grande de fenitoína – 1 mL puro
por minuto, precisa monitorar a pressão arterial, já que a hipotensão é o marcador que fala que o
processo está funcionando). Alguns autores recomendam chegar até 30 mg/kg de fenitoína.

Quando o paciente não tem acesso venoso, a droga de eleição é o Midazolam, 10 mg, intramuscular.
Caso o paciente chegue convulsionando no hospital, é difícil pegar o acesso devido à crise. Caso isso seja
feito, já desconta 1 dose de Diazepam, sobrando mais 3 doses para serem feitas se necessário.

ESTADO DE MAL EPILÉPTICO

Caso não cesse a convulsão após as 4 doses (é uma situação de exceção, mas possível), o paciente é
classificado como tendo um estado de mal epiléptico convulsivo refratário. O próximo passo então seria
anestesiar o paciente (não é sedar) com Midazolam, Fenobarbital, Quetamina ou Tiopental. Será induzido
um coma farmacológico e isso necessita de intubação e ventilação mecânica.

Em condições especiais, deve-se monitorar com um eletroencefalograma (EEG) contínuo para verificar se
conseguiu resolver a crise. Nesse exame, deve-se obter um padrão de surto-supressão (não é para obter
um padrão liso).

O estado de mal não-convulsivo não é detectado clinicamente (não tem crise tônico-clônica), apenas
pelo EEG. Esse exame possibilita ajustar as doses dos fármacos para cessar a crise.

Caso todos esses passos anteriores não parem a crise epiléptica, é um estado de mal epiléptico convulsivo
superrefratário, a próxima conduta é quetamina, dieta cetogênica e pulsoterapia com metilprednisolona.
Esse cenário pode estar presente na encefalite autoimune. Alguns livros sugerem sulfato de magnésio, mas
é contraditório, pois ele não penetra na barreira hematoencefálica.

Na prática clínica, quando o paciente não para a crise com Midazolam, faz a gardenalização (dose
cavalar de fenobarbital). O problema do fenobarbital é a demora para eliminar o fármaco (meia-vida de
60 a 100 horas). Então o paciente demora 1 semana para acordar, mas tira da crise.

Uma crise de 1 a 2 minutos não mata neurônios, porém o estado de mal convulsivo lesa os neurônios. Caso
não intervir, pode ficar com lesões irreversíveis e até estado vegetativo. Acima de 30 min, a chance de
lesão é altíssima, de 5 a 30min a chance é alta e geralmente menos de 5 min não tem lesão neuronal, mas
tem risco de queda e pode ter trauma.

Depois da crise vem o estado pós-ictal, com sonolência e confusão mental que pode durar até 1 hora.

Procurar agentes disparadores: infecções, distúrbios eletrolíticos, fármacos, posologia irregular de


anticonvulsivante.

No PS é muito comum hidantalizar todo mundo que convulsionou e isso é errado. O Hidantal é um fármaco
que quando fazemos, o paciente tem que ficar monitorizado por 24-48 horas devido ao risco de arritmia
cardíaca pois a dose feita em ambulatório é 3-5 mg/kg e já no PS fazemos de 15-20mg /kg. Essa
quantidade feita no PS é muito alta e por isso devemos monitorizar e o paciente corre risco de ficar tonto,
com nistagmo, arrítmico e hipotenso. Não hidantaliza quem não tem indicação e quem tem indicação é
quem possui estado de mal. Se não estiver em estado de mal convulsivo, NÃO hidantaliza o paciente. Se o

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paciente teve 1 crise de 1 min não faz nada, não hidantaliza, pois já se resolveu. O que deveremos fazer é
escolher uma droga anticonvulsivante para dar para o paciente não ter mais.

SÍNCOPE X CRISE EPILÉPTICA

Há um estigma de que uma síncope o paciente cai mole no chão, perde a consciência sem mexer nada,
nem sempre é assim. Na maioria das vezes é, mas existem casos em que o paciente também faz abalos
musculares, a pessoa perde a consciência, fica com o olhar desviado, perde o tônus muscular e cai meio
mole e com os abalos musculares. Ter abalos musculares não é uma coisa que diferencia síncope de crise
convulsiva, lembrando que já comentamos que liberação esfincteriana (urinar na roupa) também não é
uma coisa que diferencia síncope de crise convulsiva.

Para diferenciar, em geral, a primeira coisa a ser feita é sempre conversar com quem presenciou a crise.
Segunda coisa, uma dica diagnóstica importante é o disparador (trigger), ou seja, fortes emoções, fadiga,
acabou de levantar da cama e perdeu a consciência, urinou e em seguida perdeu a consciência. Esses
disparadores são de síncope e não de crise convulsiva, disparadores de crise convulsiva são o paciente
beber, ou o paciente era epiléptico e parou de tomar o remédio e teve perda de consciência.

O paciente que faz síncope fica com a cor pálida antes da síncope e durante a sincope. Na síncope,
devemos deitar a pessoa, pois ela vai recuperar , levantar a perna é para aumentar o retorno venoso. Já o
paciente que faz crise convulsiva fica cianótico. A crise convulsiva ocorre durante o sono, já a síncope
não ocorre durante o sono. No início, síncope é muito comum ter náusea e vômito antes ou até depois. Já
na crise convulsiva tem a aura, que pode acontecer em muitas crises, ela é caracterizada como sintoma
que avisa que vai dar a crise, alguns indivíduos apresentam: epigastralgia, crise de ansiedade, dor
torácica, dejavú, medo extremo. Ambos podem ter abalos musculares. Mialgia está mais presente em
crise convulsiva, se dosar a CPK no final de uma crise convulsiva, vai estar superelevada, parece uma
rabdomiólise, porque realmente ocorre uma perda de fibra muscular. Então, a mialgia é uma marca da
crise convulsiva e não da síncope. E, o pós-ictal é mais característico de crise convulsiva. A síncope a
recuperação é mais rápida.

CRISE EPILÉPTICA FOCAL DISPERCEPTIVA

O paciente quer avisar de que terá uma crise, mas é tudo tão rápido que ele não consegue, ele começa
a ficar muito confuso, ele afirma que tudo passa rapidamente, é como se desligasse. Começa a fazer um
automatismo de boca, de mão, chega a caminhar alguns passos, senta-se se na cadeira, faz um
movimento cervical e, depois melhora. Está errado chamar esse tipo de crise de ausência.

Normalmente, ela se localiza no lobo temporal, sendo esse o foco mais comum. Essa crise tem várias
causas, mas uma que gera esse tipo de epilepsia de forma refratária, é a esclerose mesial temporal, sendo
que crises assim são de difícil tratamento.

Em um paciente que é epiléptico, primeira coisa a fazer é dar uma droga anticonvulsivante – sendo que
70% dos casos já apresentam melhora com a monoterapia. Não deve dar dois antiepilépticos de cara. Se
o paciente não melhorar, troca por um outro antiepiléptico de mecanismo diferente. Se mesmo assim o
paciente não melhorar, deve-se associar os medicamentos. Lembrando que em todas as tentativas, deve-
se subir a dose até o máximo possível.

Se mesmo assim o paciente continuar convulsionando, esse é o doente chamado de EPILÉPTICO DROGA-
RESISTENTE, EPILÉPTICO REFRATÁRIO. Ou seja, ele já chegou nessa última fase, está usando dois

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BÁRBARA LIMA - TX

anticonvulsivantes em doses altas e, mesmo assim tem crise. E uma das entidades que faz isso, sendo bem
famosa, é a esclerose mesial temporal – que faz uma esclerose da região do hipocampo. Para tratar,
esses pacientes são possíveis candidatos para cirurgia (amigdalohipocampectomia). Assim, resseca-se a
região do foco e os doentes melhoram muito, e, não suspende o anticonvulsivante.

CRISE EPILÉPTICA GENERALIZADA

Começa a ter uma crise muito parecida com a focal, a dispercepção, movimento de boca, de mão,
automatismo, mas, diferentemente de apenas focal, em seguida ela tem uma crise convulsiva tônico-
clônica generalizada, a pessoa cai dura no chão e fica se debatendo. Ela faz o movimento versivo
cefálico para a esquerda, olho aberto e desviado.

O início foi focal, mas teve uma difusão bilateral da crise – estava em um foco e aí a crise tomou conta do
cérebro todo, passou a dar-se de forma difusa e fez o evento da crise convulsiva.

CRISE GENERALIZADA DE AUSÊNCIA

Normalmente a ausência é em criança, quando está ali fazendo suas atividades e de repente desliga,
não tem automatismo de boca, de mão, dura segundos e em seguida ele recupera a consciência e não
tem pós ictal, então é a típica crise de ausência.

No consultório é possível deflagrar essa crise, pedindo para a criança hiperventilar, se nessa hora estiver
fazendo EEG é possível pegar a crise, e ela tem um padrão característico: padrão ponta onda 3Hz
generalizada, é um padrão patognomônico da crise de ausência.

As drogas clássicas são o acido valproico ou etossuximida e a criança em geral fica bem, mas causa
prejuízo escolar. Ao crescer as crises tendem a passar.

CRISE NÃO EPILÉPTICA PSICOGÊNICA – CNEP OU FUNCIONAL

5 sinais quentes para o diagnóstico:

➔ Olhos fechados (+ sensível).


➔ Cabeça fazendo não não.
➔ Opistótono.
➔ Movimento de báscula do quadril.
➔ Movimento de membros fora de fase.

Nessas crises não trata com diazepam, não faz nada, da alta e encaminha para o psiquiatra e psicólogo.

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7. DISTÚRBIOS DO SONO E MOVIMENTO

DISTÚRBIOS DE SONO

DEFINIÇÃO DE SONO

O sono é um estágio de inconsciência no qual o indivíduo pode ser despertado por algum estímulo
(sonoro, auditivo ou tátil, por exemplo). É um estado fisiológico (necessário ao cérebro), e que ocorre de
maneira periódica e cíclica (dentro de um período de 24 horas, é alternado o ciclo sono-vigília – ritmo
circadiano), que pode ser alterado (retardado ou antecipado), mas não evitado, já que em determinado
momento, o corpo precisará entrar neste estado fisiológico.

Em determinada fase do sono, podemos observar movimentos de natureza involuntária e sem propósito
definido. O sono pode ser dividido em dois estágios, que serão abordados posteriormente. Em um dessas
fases, a reatividade a estímulos táteis, visuais, auditivos está reduzida ou mesmo abolida (em uma fase de
sono mais profunda).

REGIÕES ENCEFÁLICAS NO CONTROLE DO SONO/VIGÍLIA

O ciclo sono/vigília é basicamente controlado por áreas do tronco cerebral, do tálamo e do hipotálamo.
Ao mesmo tempo que há vias que estimulam o sono, há vias que estimulam a vigília, e que passam pelas
mesmas áreas. Ao despertar, há ativação do córtex para que se retome a consciência e volte às
atividades. O hipotálamo desenvolve função fundamental na regulação do ciclo circadiano ao liberar
hormônios que auxiliam no controle e indução do sono. O núcleo supraquiasmático recebe informações
do sistema visual, é controlado pela alteração dia/noite (luminosidade), e com isso, estimula a produção
de melatonina pela glândula pineal. É considerado um relógio encefálico. No tronco encefálico, há outras
formações, como a área reticular excitatória, que é responsável pela passagem ou não dos estímulos
sensoriais para que ocorra o despertar. No bulbo, há o sistema ativador reticular ascendente, que também
é responsável pela ativação cortical. Dessa forma, há inúmeros neurotransmissores responsáveis por excitar
e promover a vigília, ou inibir esta atividade e estimular o sono.

CICLOS/FASES DO SONO

SONO NÃO-REM (NREM)

O sono não-rem (NREM) geralmente é o inicial, composto por 4 etapas em grau crescente de
profundidade, ou seja, inicia-se um sono mais superficial, e conforme as etapas evoluem, o sono é
aprofundado. Sabe-se dessas características do sono por conta de estudos de eletroencefalograma.

Durante o sono NREM, ocorre o relaxamento muscular, mas com manutenção do tônus e redução
progressiva dos movimentos corporais. Há um aumento progressivo de ondas lentas no EEG, ausência de
movimentos oculares rápidos. A respiração é regular e o ritmo no eletrocardiograma também.

SONO REM

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BÁRBARA LIMA - TX

Durante o sono REM, há movimentos oculares rápidos. Ele também é denominado um sono paradoxal ou
sono dessincronizado, porque há um grau de hipotonia ou até mesmo atonia muscular, mas também
pode haver movimentos corporais fásicos, como mioclonias multifocais, emissão de sons. O padrão de EEG
se assemelha ao da vigília. Além disso, a respiração e ECG são irregulares. Nesta fase estão presentes
também os sonhos.

Em um sono de 8 horas, o indivíduo adulto alterna as fases 5 a 6 vezes, trocando de uma para outra. Ao
longo de uma noite de sono, também pode haver despertares noturnos, que são breves, e o indivíduo
logo consegue voltar a dormir sozinho, podendo até mesmo nem os perceber.

As crianças podem ter diferenças entre estes estágios de sono, diretamente relacionadas ao
desenvolvimento. Desta forma, a organização eletroencefalográfica do sono tem a ver com o
desenvolvimento e maturação do sistema nervoso central. O sono do recém-nascido não é um sono
organizado: nem as ondas de sono, nem as ondas do vértex vistas ao encefalograma. Quanto menor a
criança, menos as ondas aparecem ao exame. Com a maturação e desenvolvimento do cérebro, há a
consolidação do sono para que ele seja próximo ao sono do adulto. A criança, no início do seu
desenvolvimento, pode iniciar seu sono pelo sono REM, e não pelo não REM. As fases do sono são mais
curtas, durando em torno de 30 a 40 minutos no recém-nascido, e no bebê até os 6 meses de vida.

DISTÚRBIOS DO SONO NA INFÂNCIA

O distúrbio de sono na infância é uma queixa muito frequente, já que o processo de amadurecimento
ainda está acontecendo, podendo levar a problemas por conta dessa imaturidade.

A preocupação com esse problema se relaciona ao fato de o sono exercer papel fundamental no
crescimento e desenvolvimento, durante o qual ocorre produção de hormônio do crescimento, por
exemplo. Um sono de má qualidade resulta em excesso de cortisol, que pode causar distúrbios endócrino-
metabólicos, como ganho de peso, irritabilidade. Um sono não reparador pode levar a distúrbios
comportamentais e de memória (que é consolidada durante o sono).

As queixas relacionadas ao sono são muito frequentes nas consultas pediátricas. Assim, o pediatra precisa
estar preparado, conhecer o sono, e saber orientar os pais em relação aos transtornos do sono. De forma
frequente, crianças vão a consultórios neurológicos infantis para melhor investigação, tratamento e
abordagens dessas queixas.

Os distúrbios do sono são muito prevalentes na faixa etária pediátrica (20 a 30%). Essa prevalência é ainda
mais elevada em crianças com distúrbios neuropsiquiátricos, como o transtorno de déficit de atenção e
hiperatividade, transtorno do espectro autista, e epilepsia, por exemplo.

IDADE X HORAS DE SONO

A quantidade de horas de sono por dia diminui conforme a idade. Um bebê recém-nascido dorme um
total de 16 horas, sendo 8 horas de sono diurno e 8 horas de sono noturno (com interrupções, acordando
várias vezes a noite). Com o crescimento, a criança consegue se manter por maiores períodos acordada
durante o dia, com poucas sonecas diurnas e vespertinas, complementando o sono noturno.

Portanto, ao longo dos anos iniciais, o sono vai se modificando muito. Por isso, é necessário orientar o
paciente para a adequação do sono, a fim de diminuir o prejuízo na quantidade de horas de sono.

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BÁRBARA LIMA - TX

CLASSIFICAÇÃO DOS DISTÚRBIOS DO SONO NA INFÂNCIA

Existe um trabalho de classificação internacional dos distúrbios do sono (International Classification of


Sleep Disorders – ICSD), classificando-os em 7 grupos:

1. INSÔNIA;

2. DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS RELACIONADOS AO SONO;

3. HIPERSONIAS DE ORIGEM CENTRAL;

4. DISTÚRBIOS DO RITMO CIRCADIANO DE SONO E VIGÍLIA;

5. PARASSONIAS;

6. DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO RELACIONADO AO SONO;

7. OUTROS DISTÚRBIOS DO SONO.

INSÔNIA

É o mais prevalente e a principal queixa, é definido como a dificuldade de iniciar ou manter o sono. Para
dizer que a criança sofre de insônia, é necessário ter consequências diurnas, como sonolência de dia,
dificuldade de aprendizado, reflete no baixo desempenho escolar, alterações de humor e de
comportamento. É considerado crônico quando presente por 3 dias/semana num período mínimo de 3
meses. É uma queixa comum na criança, pois além de modificar os padrões ao longo do
desenvolvimento, o sono não é consolidado, não é contínuo durante a noite. E a queixa sofre influência
da questão ambiental (como o sono é conduzido, o que é feito na hora de dormir).

Principais causas de insônia ATÉ OS 3 ANOS:

• ASSOCIAÇÕES INADEQUADAS PARA O SONO: tem-se a ideia de que em bebês há a


necessidade de “por o filho para dormir”, não sendo incomum que se utilize a amamentação,
sacudir no carrinho, ou deixar chupeta, embalar a criança para que ela inicie o sono – sendo
esses hábitos más associações. Essas associações permanecem muito fortes até os 3 anos.

• ALTERAÇÕES DO TRATO GASTROINTESTINAL: como doença do refluxo, alergia alimentar, cólica


do lactente. Ao ficar deitado o refluxo pode piorar, sempre se orienta a elevação de 45 graus
do berço para evitar. A cólica do lactente é interessante e não se sabe a origem, então é a
criança que chora ininterruptamente, e não consegue identificar a origem do choro, adotando
posturas que remetem à cólica/dor abdominal, sendo mais frequente nos primeiros meses de
vida e à noite.

• MEDO OU ANSIEDADE DE SEPARAÇÃO DOS PAIS: acontece mais próximo dos 2-3 anos porque a
criança percebe a separação dos pais, começa a viver outras situações durante o dia, de
frustrações, e acabam levando para o horário da noite, acordando durante à noite, ou indo
para a cama dos pais.

• SONECAS COM DURAÇÃO OU EM HORÁRIOS INAPROPRIADOS: sonecas muito longas (uma


criança de 2-3 anos faz sonecas de 1h durante o dia), se ela inicia uma soneca tarde, às 17h, e

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BÁRBARA LIMA - TX

dormir por um período de 2 a 3 horas, certamente irá atrapalhar o sono noturno. Vai adiar e
começar mais tarde.

• DOENÇAS INFECCIOSAS AGUDAS: como amigdalite que pode cursar com febre.

• DOENÇAS CRÔNICAS ou até mesmo TRANSTORNOS NEUROPSIQUIÁTRICOS são capazes de


alterar quantidade e qualidade de sono.

Depois dos 3 anos, o as principais causas em PRÉ-ESCOLARES E ESCOLARES são:

• FALTA DE ESTABELECIMENTO DE LIMITES: de horários para deitar-se e levantar, principalmente em


pandemia, a criança fica sem ir à escola, vai dormir tarde e acorda tarde.

• MEDOS OU PESADELOS.

• DOENÇAS INFECCIOSAS AGUDAS.

• DOENÇAS CRÔNICAS.

As principais causas em ADOLESCENTES:

• ATRASO DE FASE: adolescente adora dormir tarde, então vai arrumar algo para fazer (ex:
computador, celular), atrasando a fase de iniciar o sono.

• PROBLEMAS COM HIGIENE DO SONO: consumo de determinados alimentos durante o período


da noite, uso abusivo de telas.

• PRESSÃO SOCIAL E/OU ESCOLAR que surgem nessa faixa etária.

• DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS são causas importantes, como a apneia do sono, e outras


dificuldades.

• DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO como síndrome das pernas inquietas.

• COMORBIDADES PSIQUIÁTRICAS.

• DOENÇAS CRÔNICAS (o adolescente não enfrenta mais tantos períodos de doenças infecciosas
agudas, como febres, viroses).

DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS

São patologias que cursam com anormalidades na respiração e ventilação durante o sono. INCLUEM
APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO, SÍNDROME DE APNEIA CENTRAL (acontece mais em bebês pequenos),
HIPOVENTILAÇÃO e HIPOXEMIA RELACIONADA AO SONO.

A SÍNDROME DE APNEIA CENTRAL é vista em alguns lactentes, prematuros, alguns lugares colocam eventos
em que há hipóxia e apneia com cianose nessa faixa etária menor (orientando-se a posição adequada
para dormir, que a criança durma nos primeiros meses no mesmo quarto que os pais, para que a vigilância
seja maior).

A APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO é mais prevalente entre 2 e 8 anos, a principal causa é a hipertrofia
adenoamigdaliana. Desconfia-se da AOS quando há enurese noturna, posição de hiperextensão cervical
durante o sono na tentativa de aliviar a respiração, cefaleia matinal, sonolência diurna e sintomas de
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BÁRBARA LIMA - TX

desatenção. Os critérios diagnósticos são: ronco habitual, esforço ou obstrução respiratória, sintomas
diurnos relacionados à redução de sono, e achados específicos na polissonografia, que é o exame
padrão-ouro para avaliar sono, vai monitorar diversos parâmetros (como EEG, ECG, índice de saturação),
tudo para chegar ao diagnóstico. Geralmente o tratamento não envolve os dispositivos respiratórios como
no adulto.

HIPERSONIAS DE ORIGEM CENTRAL

É o sono excessivo, caracterizado por episódios diários de necessidade irreprimível de dormir, ou a pessoa
tem lapsos de sono durante o dia (ela “apaga”). Incluem alguns distúrbios como a NARCOLEPSIA com ou
sem a cataplexia (que é a perda de tônus súbito), a HIPERSONIA IDIOPÁTICA, SÍNDROME DE KLEIN LEVIN
(rara), HIPERSONIA SECUNDÁRIA A PATOLOGIA MÉDICA (tem-se uma doença de base como hipersonia,
hipertireoidismo...), SECUNDÁRIA A MEDICAÇÃO OU USO DE SUBSTÂNCIA (ex: anticonvulsivantes,
antidepressivos) e SÍNDROME DO SONO INSUFICIENTE.

Dentre esses transtornos a NARCOLEPSIA é o mais comum, mas atinge 1 a cada 2.000 indivíduos e o pico
de incidência é na 2ª década de vida. A polissonografia auxilia no diagnóstico, associado a testes de
latências múltiplas do sono, onde se vê onde o sono vem ao longo do dia. Na narcolepsia a pessoa entra
em sono profundo muito rapidamente e não consegue controlar, várias vezes ao longo do dia.

PARASSONIAS

São distúrbios do sono que têm várias classificações – o SONAMBULISMO, o DESPERTAR CONFUSIONAL, o
TERROR NOTURNO, PESADELO, SONILÓQUIO (falar dormindo). Ocorrem porque existem superposições de
características de estado de vigília (que é a movimentação mais organizada), sobre o sono REM ou NREM
e levam a manifestações indesejadas.

Essas parassonias são mais comuns na infância, muitas têm caráter genético hereditário. São divididas em:

• PARASSONIAS DE SONO NÃO REM: despertar confusional (acorda, senta-se na cama, chora,
não sabe muito bem onde está e volta a dormir), sonambulismo e terror noturno (a criança
acorda e chora muito, de forma inconsolável, podendo durar por muito tempo, mas muitas
vezes permanecem com o olho fechado).
• PARASSONIAS DE SONO REM: pesadelos (muita movimentação, gritar, chorar), comuns entre 2 e
4 anos.

ENURESE NOTURNA PRIMÁRIA

Persistência da perda urinária durante o sono acima dos 5 anos, sendo o intervalo de continência menor
que 6 meses. É primária porque não atingiu um controle total da micção noturna por pelo menos 6 meses,
se houve um controle por mais de 6 meses e tem a enurese noturna após esse período, chamamos de
secundária.

DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO DURANTE O SONO

São movimentos simples, estereotipados que ocorrem durante o sono.

• SÍNDROME DAS PERNAS INQUIETAS: necessidade de movimentar as pernas, desencadeada ou


exacerbada pelo repouso.
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BÁRBARA LIMA - TX

• BRUXISMO: caracterizada por apertar ou ranger os dentes. Pode acometer cerca de 40% das
crianças.
• MIOCLONIA BENIGNA DO SONO: pode ocorrer até o 6º mês de vida, movimentos mioclônicos em
clusters (susto/reflexo de moro – como a mioclonia que fazemos quando sonhamos que estamos
caindo) durante o sono. Não altera o desenvolvimento e não acontece durante o dia. Resolve
com o despertar. Pode ser confundida com a síndrome de West.

TRATAMENTO

O manejo difere conforme a etiologia e o grau de comprometimento clínico da criança.

• MIOCLONIAS E MOVIMENTOS RÍTMICOS AO ADORMECER (rola, vira para um lado e para o outro, são
características da fase do neurodesenvolvimento): são benignos e autolimitados não necessitam
de terapias específicas.
• BRUXISMO: nenhum tratamento se mostrou efetivo até o momento (utilização de placas, botox tem
mais estudos e melhor demonstração em adultos). Eliminar possíveis comorbidades associadas
(ansiedade etc.).
• APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO: adenoamidalectomia (retirada da amigdala e da adenoide) deve
ser individualizada. Precisa de uma investigação minuciosa, muitas vezes do exame de
polissonografia, avaliação por um especialista otorrino.
• NARCOLEPSIA: o manejo farmacológico inclui a utilização de psicoestimulantes – primeira escolha
de tratamento, com intuito de manter as vias corticais e não desperte o sono ao longo do dia. Ex:
metilfenidato (Ritalina), modafinil (Stavigile), lisdexanfetamina (Venvanse), utilizados também para
TDAH. Também antidepressivos tricíclicos e inibidores da recaptação de serotonina.
• ENURESE NOTURNA PRIMÁRIA: além das medidas comportamentais, fármacos como a imipramina
(Tofranil – tem como efeito colateral aumentar a contração do esfíncter urinário) e a
desmopressina (Ddavp – vantajoso por ter aplicação nasal, porém seu custo é elevado) podem ser
usados.
• DISTÚRBIOS DO CICLO SONO-VIGÍLIA (INSÔNIA): a melatonina tem sido bastante utilizada, com
boas respostas em criança, além disso deve ser orientado estratégias comportamentais e rotinas
de higiene do sono: horário regular de início do sono; restrições de alimentos estimulantes à noite;
rotinas tranquilas e prazerosas antes do horário de dormir (começar por volta de 2h antes do início
do sono); local de início do sono (própria cama da criança); as mídias eletrônicas devem ser
evitadas pelo menos 1 hora antes de dormir; organização das sonecas diurnas.

DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO

Compreendem um grande grupo de distúrbios que incluem: TIQUES, MIOCLONIA, TREMOR, DISTONIA,
COREIA, PARKINSONISMO E ATAXIA. O processo diagnóstico é demorado e difícil frente às possibilidades
de diagnósticos diferenciais e a complexidade das formas de apresentação, além de, muitas vezes,
apresentar mais de um distúrbio associado. Em alguns distúrbios há a possibilidade de tratamento precoce
a fim de evitar maiores declínios neurológicos.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA

1ª ETAPA: A primeira pergunta que deve ser feita é, “é um distúrbio de movimento?” porque durante o
desenvolvimento, assim como o sono, alguns distúrbios de movimento ou movimentos anormais podem
ocorrer no início do desenvolvimento, como por exemplo: movimentos semelhantes a mioclonia e coreia
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BÁRBARA LIMA - TX

que desaparecem aos 3 meses, sendo benigno e não classificado como distúrbio do movimento;
movimentos com características atáxicas (marcha atáxica, dificuldade em pegar as coisas de acertar o
alvo, movimento grosseiro sem refinamento) podem permanecer até os 12 meses. É importante monitorar
o desenvolvimento, pois quando estamos diante de distúrbios de movimento relacionado a algumas
doenças, percebe-se que isso aumenta, progride e altera o neurodesenvolvimento. Já os padrões
fisiológicos irão diminuir conforme desenvolvimento típico.

2ª ETAPA: classificar o tipo de distúrbio de movimento, que são divididos em 2 grupos: distúrbios hiper e
hipocinéticos de movimento.

DISTÚRBIOS HIPERCINÉTICOS

TIQUES

São movimentos ou vocalizações involuntárias (não dependem da vontade do paciente), repetitivos,


rápidos, sem propósito aparente e não rítmicos. Não possuem funcionalidade e é muito comum acometer
face, ou então tiques vocais, como coçar a garganta, fazer algum barulho.

DISTONIAS

São caracterizados por contrações musculares involuntárias, focais ou generalizadas, que causam
movimentos repetitivos de torção. Podem causar dor e dificultar a mobilidade enquanto a pessoa tem a
distonia. Podem ser adquiridas ou genéticas. Se agravam em situações de estresse, fadiga, transtorno
emocional; e tendem a diminuir durante o sono e o repouso.

COREIAS

São movimentos involuntários, arrítmicos, rápidos, abruptos, não repetitivos, com distribuição variável e
preferencialmente distal. “Coreia” em grego, quer dizer dança.

ESTEREOTIPIAS

São padrões de movimentos fixos e repetitivos, não direcionados a uma meta, não têm intenção. Surgem
antes dos 3 anos. O mais comum são balançar as mãos (flapping), braços e cabeça, correr. São
desencadeados por excitação, estresse ou fadiga. As estereotipias secundárias são vistas principalmente
em crianças com transtorno do neurodesenvolvimento. Muito comum, e entra como critério diagnóstico,
no transtorno de espectro autista.

TREMORES

São movimentos rítmicos, oscilatórios de uma parte do corpo (mãos, perna, cabeça ou mandíbula) ou
voz. Podem acontecer durante o repouso, em posições sustentadas, ou durante o movimento. Deve-se
procurar sinais neurológicos adicionais (ex.: Parkinson, ataxia), e quando esses não estão presentes, pode
ser diagnosticado como tremor fisiológico essencial.

DISTÚRBIOS HIPOCINÉTICOS

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BÁRBARA LIMA - TX

PARKINSONISMO

Caracterizado por uma lentidão generalizada de movimentos, com a ocorrência de tremor de


extremidades, rigidez (rigidez em roda denteada – dificuldade em tirar o membro de certa posição) e
bradicinesia. O parkinsonismo isolado é muito raro na infância. Em crianças geralmente ocorre por causas
adquiridas – medicamentos (neurolépticos a longo prazo), algumas infecções. Nas causas
genéticas/metabólicas há a doença de Wilson, que é causada por acúmulo de cobre em determinadas
áreas do SNC responsáveis por esses movimentos.

O parkinsonismo juvenil pode ser causado no contexto da doença de Huntington ou na ataxia


espinocerebelar tipo 3, uma doença genética neurodegenerativa, porém mais próximo da idade de
adulto jovem. A investigação envolve exame de imagem com ressonância para olhar o núcleo rubro, se
tem alguma alteração estrutural, e os testes genéticos para descartar essas doenças genéticas.

ATAXIA

É caracterizada pela presença de movimentos descoordenados que podem envolver marcha, postura,
movimentos oculares, fala e outros sinais cerebelares. Na infância, a principal causa são as doenças
adquiridas parainfecciosas, que acontecem junto ou imediatamente após uma doença infecciosa. Não é
o agente infeccioso em si que vai originar essa ataxia, mas é uma resposta, muitas vezes, autoimune,
imunológica, que vai gerar uma ataxia cerebelar aguda pós-infecciosa. Pode ser uma infecção viral e 10
a 14 dias após a criança desenvolve esse quadro de ataxia, começa a ter tremores e dificuldades na
marcha com esse histórico anterior de infecção. Causas paraneoplásicas também ocorrem,
concomitantemente com outras doenças neoplásicas tumorais. Temos algumas ataxias de origem
genética também em crianças, como:

ATAXIA DE FRIEDREICH: é uma doença neurodegenerativa, caracterizada por uma ataxia junto com outros
sinais neurológicos como disartria, vai evoluindo com uma arreflexia profunda e perda de sensibilidade
vibratória e proprioceptiva. É o tipo mais comum de ataxia genética progressiva, tem início entre 5 e 15
anos. No acompanhamento desse paciente é preciso estar atento a investigação cardiológica porque ele
evolui muitas vezes com miocardiopatia hipertrófica e desenvolve ao longo desse processo de doença
uma diabetes.

ATAXIA TELANGIECTASIA: também ocorrem além da ataxia, outras manifestações, como as


telangiectasias, muito presente na esclera do paciente. É um processo neurodegenerativo com uma
sensibilidade maior para o desenvolvimento de câncer e deficiências imunológicas. O paciente com
diagnóstico de ataxia telangiectasia tem esses outros achados além das dificuldades motoras.

AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA

Para classificar em qual distúrbio de movimento o paciente se encontra é preciso excluir causas
adquiridas, se toma algum medicamento, se tem alguma infecção associada. A neuroimagem é muito
utilizada e essencial para avaliar causas vasculares, traumáticas, distúrbios autoimunes, genéticos e
metabólicos. O líquor consegue avaliar a presença de pleocitose, de celularidade. É possível realizar testes
sorológicos e anticorpos para chegar em diagnóstico de causas autoimunes e infecciosas. Deve-se
investigar alguns erros inatos do metabolismo, com uma lista enorme de erros inatos que cursam com
distúrbios do movimento. E a realização de testes genéticos quando indicados se desconfia-se de alguma
doença genética quando tem histórico familiar ou quando outros achados estão presentes.

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BÁRBARA LIMA - TX

8. TONTURAS E VERTIGENS

VERTIGEM: termo que se aplica a toda sensação de ilusão de movimento. Nessa situação, o paciente está
parado, mas refere que está em movimento. Ou às vezes esse paciente está em movimento, mas ele tem
uma sensação distorcida daquilo que ele está sentindo, por exemplo o paciente está caminhando, mas
diz que está rodando ou dando cambalhota.

TONTURA: definição um pouco mais abstrata, de alteração da percepção espacial. É muito mais fácil
identificar uma ilusão de movimento e, caso esteja presente, a classificamos como vertigem e o restante
de alterações de equilíbrio e outras queixas inespecíficas falamos que é tontura.

Como o paciente se apresenta nas duas situações? Na vertigem, os pacientes podem referir que veem
que as coisas estão girando, em movimento ou que as coisas estão rodando como se ele estivesse em um
brinquedo, também tem a sensação de que estão em movimento. Perceba que são coisas relacionadas
a movimentos. Na tontura, o paciente vai apresentar sintomas mais vagos como ter um mal-estar na
cabeça ou no corpo, sensação de estar cansado ou de quase desmaio e cabeça vazia.

A importância dessa diferenciação é que nas situações de vertigem a maior chance é que estejam
comprometidas estruturas vestibulares, que compreendem o labirinto, o nervo vestibulococlear (NC VIII), o
cerebelo e os núcleos vestibulares na transição bulbopontina. Quando o paciente tem tontura, pode ter
tido lesão nessas estruturas também mas pode, ainda, ser em outros locais do corpo, como no caso de
doenças sistêmicas e metabólicas.

CAUSAS

A figura abaixo apresenta outras causas de tontura. No caso das MEDICAÇÕES nos anti-hipertensivos, o
paciente começa a tomar para baixar a pressão e refere tontura. Alguns antiepilépticos comumente
causam tontura, os clássicos são a fenitoína e a carbamazepina. Alguns antibióticos que são tóxicos para
as estruturas do ouvido interno, como a gentamicina, também ocasionam tontura e os opioides.

As causas CARDIOVASCULARES também são bem importantes. A hipotensão ortostática, que ocorre na
diferença do paciente sentado e em pé é bem famosa, uma queda de 20 na sistólica ou de 10 na
diastólica. Algumas arritmias podem causar hipofluxo e o paciente referir quadros de tontura. Alterações

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BÁRBARA LIMA - TX

de insuficiência cardíaca e estenose de aorta. Resumindo, seriam alterações cardíacas que levam ao
hipofluxo e consequentemente aos sintomas de tontura.

As causas TÓXICO-METABÓLICAS também são muito importantes. Pode ser por hipoglicemia, alterações
na função tireoidiana, o álcool (bem comum), distúrbios de eletrolíticos (como o Na) e desidratação.

Quanto às causas VESTIBULARES, existem as periféricas e centrais.

A figura acima representa os dois segmentos das alterações PERIFÉRICAS. Existem as alterações que
comprometem o segmento vestibular do 8º nervo craniano, que é o vestíbulo-coclear. Nele pode
apresentar a neurite vestibular, Schwannoma vestibular, quadros de paroxemia vestibular e vastibulopatias
periféricas. E outras condições que vão afetar mais o labirinto, como isquemia labiríntica, isquemia de
Menière, a VPPB (vertigem posicional paroxística benigna), alguns quadros de deiscência de canal. Todas
essas causas não são para serem decoradas, mas para se ter uma ideia da abrangência desses fatores.
Porém, é preciso saber a neurite vestibular, a neurite posicional paroxísitca benigna e a doença de
Menière.

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BÁRBARA LIMA - TX

No caso das lesões centrais, “sai” do labirinto e do nervo e “chega” no tronco cefálico, geralmente onde
estão os núcleos do sistema vestibular e todas as suas conexões com o cerebelo, o tálamo. Então,
qualquer lesão nessas áreas pode causar tontura. Não é necessário conhecer todas essas estruturas, mas é
preciso ter em mente que isso pode acontecer. Porém, algumas causas devem ser destacadas como o
AVC de circulação posterior, a migrânea vestibular, a esclerose múltipla e os tumores do SNC.

ANAMNESE

Na anamnese desse paciente, existem 3 características importantes a serem abordadas. A primeira é o


tempo, desde quando iniciou, se foi há pouco tempo ou há vários dias. A duração, quantas horas, se dura
o tempo todo. A periodicidade, se ela vai e volta.

Outro ponto importante é o gatilho, não é para entender isso como causa, mas como um estímulo que ele
recebe e logo após terá os sintomas de tontura. Os principais são a manobra de Valsalva, som ou visão.
Também, quando o paciente muda para a posição ortostática. Há ainda os sintomas associados, os mais
comuns são a náusea, as dores de cabeça e os sintomas auditivos.

Dessa forma, vamos reunir essas informações e caracterizar as principais síndromes vestibulares: SÍNDROME
VESTIBULAR AGUDA, SÍNDROME VESTIBULAR EPISÓDICA E SÍNDROME VESTIBULAR CRÔNICA.

SÍNDROME VESTIBULAR AGUDA

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BÁRBARA LIMA - TX

Nesse caso, o paciente vai dizer que começou de repente, aqui a duração é prolongada, ou seja, ela
começa e fica, e o quadro é único, ela não vai e volta, ele permanece coma tontura. Não tem muito
gatilho definido e o sintoma associado é a náusea.

Nesse gráfico estão representadas algumas situações diferentes em relação à aparição dos sintomas e o
tempo. No primeiro caso, o paciente começou com uma aguda, teve uma piora e depois deu uma
estabilizada, dentro das síndromes vestibulares agudas pode ser intoxicação medicamentosa aguda ou
síndrome de Wernicke (deficiência de B1). Na segunda curva, o paciente começa com tontura, tem uma
piora e depois começa a melhorar, mas é um episódio só, aqui as principais causas são neurite vestibular e
AVC. Já na terceira, há um outro exemplo de causa, quando o paciente descontinua o uso de um
ansiolítico do nada.

ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

O AVC é suspeito quando o paciente chega com quadro único de tontura, mas sem melhora. Existem dois
territórios clássicos que são a artéria cerebelar posterior inferior (PICA) e artéria cerebelar inferior (AICA).
Lembrando que a PICA sai da artéria vertebral e a AICA sai da basilar. O tronco tem muitas vias, muita
coisa importante passando, então é muito difícil da vertigem não estar acompanhada de outros sintomas.

Quando ocorre no território da PICA, chamado de SÍNDROME DE WALLEMBERG, além da vertigem tem
nistagmo, alteração de sensibilidade cruzada, quadros de disfagia, ataxia e hipoaugesia.

Quando ocorre no território da AICA tem sintomas bastante semelhantes à PICA, mas com a diferença
que nesse caso os pacientes também vão apresentar uma surdez ipsilateral, porque a artéria labiríntica sai
da AICA e ocorre uma isquemia nessa artéria.

O paciente ao chegar com vertigem pode despertar muita dúvida quanto a diferenciação entre um AVC
e causas periféricas, para ajudar nesse diagnóstico há esse fluxograma. Ele se aplica para pacientes que
têm episódio de vertigem único e prolongado. Então, deverá perguntar se existem sinais de tronco ou
cerebelo, os discutidos anteriormente. Se sim, muito provavelmente é um AVC, e deve seguir para a
investigação disso. Porém, se não possui os sinais de tronco/cerebelo não exclui a chance de ser AVC,
logo, aplica-se o ABCD2 para buscar fatores de risco cardiovasculares.
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BÁRBARA LIMA - TX

Então, no caso de paciente com episódio único de tontura prolongado, sem sinais de tronco/cerebelo e o
ABCD2 deu acima de 3 tem uma suspeita de que seja AVC e segue para a investigação do AVC.
Acontece, também, de às vezes a pontuação não ser tão alta, mas ainda assim não exclui o AVC e tenta-
se mais uma vez fazer o diagnóstico disso aplicando o mnemônico HINTS (quando ABCD2 < 3).

HINTS =

• HI – Head impulse: avaliação do reflexo vestíbulo-ocular (RVO).


• N – Nistagmus: avaliação da direção do nistagmo (nesse caso não é só a presença do nistagmo,
mas ele tem uma característica de mudar de direção conforme o paciente modifica o olhar).
• TS – Test of skew: avaliação de possível skew deviation, termo para desalinhamento vertical do
olhar, um olho para cima e o outro para baixo.

No reflexo vestíbulo-ocular normal: fazer movimento súbito da cabeça do paciente para o lado e os olhos
irão na mesma velocidade para o sentido oposto.

No nistagmo muda de direção conforme a direção do olhar: movimento lento e rápido de correção, no
rápido é o que bate o movimento do nistagmo. Se ele olhar para o lado oposto o nistagmo irá mudar de
lado.

No skew deviation: nem sempre há característica de um olho para cima e outro para baixo. Utiliza-se o
teste cover and uncover test. Ex.: o paciente fixa o olhar e o examinador tampa um olho, quando retira o
tampão um olho sobe e o outro desce.

NEURITE VESTIBULAR

Neurite vestibular é uma condição inflamatória do nervo vestibular. As etiologias mais comuns geralmente
estão associadas a infecções virais, principalmente o herpes simples, outras etiologias presentes são a
desmielinização, isquemia e doença autoimune.

Os sintomas que o paciente refere é uma vertigem de início agudo e prolongado. Pela associação de
infecções virais prévias o paciente pode referir a um quadro de pródomo respiratório (coriza, espirro), mas
não precisa necessariamente estar presente para o diagnóstico.

O diagnóstico é clínico. O RVO estará alterado para o lado acometido, além disso pode existir a presença
de um nistagmo espontâneo que bate para o lado bom.

A neurite pode melhorar sozinha, mas pode fazer tratamento com fármacos corticoides para acelerar a
recuperação do processo inflamatório, é controverso, mas acaba utilizando, pois esses paciente tem
alguns sintomas como náusea, vômitos, alguns chegam a desidratar por não conseguirem se alimentar e
beber água direito. Outro método é a reabilitação vestibular para ajudar na compensação central do
sistema vestibular. Outra opção é utilizar os supressores vestibulares, como a flunarizina, meclin, betaistina,
que são medicações boas para os sintomas, mas que devem ser utilizadas pelo menor tempo (até cerca
de 3 dias), pois o supressor acaba também afetado o lado bom, que ajuda na compensação.

SÍNDROME VESTIBULAR EPISÓDICA – COM GATILHOS

A síndrome vestibular episódica pode ser dividida em com estímulo e sem estímulo. As estimulantes/com
gatilhos, no início a tontura inicia assim que o paciente fizer alguma coisa (posição, valsalva, som, visão,

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BÁRBARA LIMA - TX

ortostáticos) e ela pode ser curta ou moderada, sendo com episódios recorrentes, associado a náusea
normalmente. Tem-se a náusea como sintoma associado.

Os episódios de vertigem são curtos e autolimitados, sendo que em todos eles o paciente refere que teve
como desencadeante o movimento da cabeça, nesse caso é bem característico da vertigem posicional
paroxística benigna (VPPB). Outros exemplos, é um gatilho como uma viagem, que dura todo o percusso e
que após, melhora, que é a cinetose. Outro caso, é o de gatilho como calor ou estresse, em que tem a
vertigem e depois a melhora, como na síndrome vasovagal.

VERTIGEM POSICIONAL PAROXÍSTICA BENIGNA (VPPB)

É a causa mais comum de origem vestibular periférica. Na VPPB as otocônias (partículas de carbonato de
cálcio presentes no utrículo), se desprendem do utrículo e entram nos canais semicirculares que não
deveriam ter as otocônias, com isso os movimentos delas nesses canais gera um conflito de informação,
causando a sensação de tontura. Ha três canais semicirculares que podem ser acometidos: o anterior, o
lateral e o posterior, o último é o mais comum. O normal seria essas ‘’pedrinhas’’ saírem espontaneamente,
com movimento de deitar-se, caminhar, porém isso não acontece no canal semicircular posterior, por isso
causa mais sintomas.

Os sintomas são episódios paroxísticos, autolimitados, curtos de vertigem, desencadeados por movimentos
da cabeça.

O diagnóstico é clínico + as manobras provocativas (movimentos da cabeça do paciente com a


intenção de movimentar as pedrinhas, para ver se desencadeia o nistagmo e não a tontura
especificamente).

A manobra mais conhecida é a DIX-HALLPIKE e avalia o canal semicircular posterior. Manter o paciente
sentado e girar sua cabeça para o lado e deixar a cabeça dele pender na maca uns 45°, esse
movimento faz a pedrinha se deslocar e provocar o nistagmo, sendo o nistagmo com uma característica
particular que é rotatório e vertical.

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BÁRBARA LIMA - TX

DIX-HALLPIKE ALTERADO → alterado - nistagmo característico:

• Vertical e torcional, ou seja, vai girar e bater para cima.


• Existe o breve período de latência de (2 a 5 segundos), que seria o tempo de fazer a manobra e ver
que o paciente desenvolve um nistagmo.
• Esse nistagmo não dura para vida inteira, o paciente com a cabeça pendurada o nistagmo acaba
remitindo em 1 minuto ou até mesmo mais comumente em 30 segundos.
• Ele pode reverter a direção quando o paciente se senta.
• Se repetir o teste várias vezes, podemos ter alteração no teste, visto que o nistagmo diminui com a
fadiga, assim é necessário fazer apenas uma única vez, mas bem-
feito.

Como tratamento, temos duas manobras para reposicionamento do canal


semicircular posterior.

1. MANOBRA DE EPLEY

Então a manobra se inicia semelhante ao Dix-Hallpike (manobra para o


lado comprometido), depois o próximo passo é girar a cabeça do paciente
90 graus para o outro lado, depois gira-se o tronco inteiro para o lado, de
forma que o paciente fica olhando para o chão e depois coloca-se o
paciente na posição sentada. Cada posição deve ser mantida até a
resolução do nistagmo induzido e da vertigem, mas sempre por um período
mínimo de 30 segundos.

2. MANOBRA DE SEMONT

O paciente é solicitado a sentar-se reto e, em


seguida, deitar-se sobre o lado da orelha afetada,
com a cabeça ligeiramente voltada para o outro
lado. Após, o paciente é deitado em decúbito
lateral do lado oposto, mantendo a posição da
cabeça, de forma que a face antes virada para
cima agora fica para baixo. Cada posição deve
ser mantida até que o nistagmo induzido e a
vertigem se resolvam, mas sempre por um mínimo
de 2 minutos.

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BÁRBARA LIMA - TX

Em relação ao tratamento medicamentoso, existem algumas opções que podem ser usados como
sintomáticos. O paciente fica com muita náusea e vômito, podemos fazer aqueles supressores vestibulares
como: Dramin, Meclizina, Betaistina. Além disso, pode ser feito antes da manobra para que o paciente
não passe mal durante a sua realização. Além disso, pode ser uma condição que se resolva
espontaneamente. Pode ser uma pedrinha que acaba saindo de alguma forma, podendo melhorar em
cerca de 17 dias.

SÍNDROME VESTIBULAR EPISÓDICA – SEM GATILHOS

São síndromes que começam de forma súbita ou insidiosa. A duração é demorada e de forma recorrente.
Essa síndrome não apresenta gatilho e os sintomas associados são variados: náusea, sintomas auditivos e
dor de cabeça.

Dependendo do tempo da apresentação da recorrência, temos algumas possibilidades: em questão de


acontecer em vários segundos depois melhora: podemos diferenciar a paroxismia vestibular, como se
fosse uma neuralgia do trigêmeo, paciente relata a tontura e depois melhora; tontura cardiogênica
também pode ser de segundos.

De minutos teria como diferenciar o ataque transitório vertebrobasilar (AIT), então da mesma forma que
temos um AVC de circulação posterior também temos AIT de circulação posterior. Também tem o
transtorno de pânico, a hipotensão ortostática retardada e a hipoglicemia.

Durando algumas horas, como já citamos a enxaqueca vestibular, doença de Ménière e a


tóxica/metabólica. A enxaqueca vestibular tem maior variabilidade (minutos, horas ou dias).

MIGRÂNEA VESTIBULAR

É a principal causa de vertigem episódica na população, sendo uma condição subdiagnosticada. É uma
doença com sintomas vestibulares episódicos atribuídos a migrânea. Então, o paciente tem de base um
quadro migranoso, geralmente essa condição vai ter início por volta dos 40 anos, muitas vezes esses
pacientes já tiveram migrânea no passado que até se resolveram. Agora, ao invés dessa migrânea se
manifestar com a dor de cabeça, ela vem e se manifesta com a tontura, chamada de migrânea
vestibular.

Então os sintomas, seriam episódios de vertigem com duração de 5 minutos a 72 horas (podem ser
espontâneos, posicionais, induzidos visualmente ou induzidos por movimento da cabeça, sendo
considerado um fator de piora e não um gatilho), além disso esses sintomas acabam sendo associados a
história de enxaqueca, características de enxaqueca durante o episódio de tontura. Entre os episódios, os
pacientes demonstram mais sensíveis a estímulos que causam tontura, as vezes o paciente vai viajar e
acaba tendo enjoo.
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BÁRBARA LIMA - TX

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICO DA ENXAQUECA VESTIBULAR (classificação internacional das cefaleias ICHD-3 -


2018):

A. Pelo menos cinco episódios atendendo aos critérios C e D.


B. Uma história atual ou passada de enxaqueca sem aura ou enxaqueca com aura.
C. Sintomas vestibulares de intensidade moderada ou grave, com duração entre 5 minutos e 72
horas.
D. Em 50% dos episódios estão associados a pelo menos uma das três seguintes características da
enxaqueca:

1) Dor de cabeça com pelo menos duas das quatros características a seguir:

a. Localização unilateral
b. Qualidade pulsante
c. Intensidade moderada ou severa
d. Agravamento por atividade física de rotina

2) Fotofobia e fonofobia.

3) Aura visual.

E. Não mais bem explicada por outro diagnóstico de ICHD-3 ou por outro distúrbio vestibular.

O tratamento é pautado em medidas não farmacológicas, tratamento da crise e tratamento profilático


que é bastante semelhante ao tratamento dos pacientes com enxaqueca.

Então as medidas não farmacológicas, temos a educação que está relacionado em dizer para o
paciente o que ele tem. Medidas de higiene do sono, evitar desencadeantes e atividade física regular é o
que fazemos de medida não farmacológica para enxaqueca.

O tratamento da crise é feito com anti-histamínicos supressores vestibulares (ex.: meclixina, dimenidrinato),
os benzodiazepínicos também têm papel sintomático (ex.: diazepam e lorazepam), antieméticos (ex.:
prometazina e metoclopramida) e até os triptanos.

O tratamento profilático temos os antiepiléticos (ex.: ácido valproico e topiramato), beta-bloqueadores


(ex.: propranolol, metoprolol), bloqueadores dos canais de cálcio (ex.: flunarizina, cinarizina),
antidepressivos tricíclicos (ex.: amitriptilina, nortriptilina) e os duais (ex.: venlafaxina).

DOENÇA DE MÉNIÈRE

É um distúrbio do ouvido interno, também chamado de hidropsia endolinfática. Na imagem abaixo, há um


labirinto normal na imagem da esquerda, e na imagem da direita temos uma endolinfa acumulada, ou
seja, hidropsia endolinfática, por isso que acontece a tontura.

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A epidemiologia está relacionada com pacientes mais velhos, com pico de incidência entre 40-50 anos,
geralmente unilateral, mas pode ser bilateral em alguns casos. As causas são multifatoriais (alteração
anatômica do osso tempora, genética, autoimunidades, alteração da dinâmica da endolinfa).

Os sintomas o paciente vai ter alguns episódios de vertigem que vai durar de minutos a horas. Além disso,
temos os sintomas auditivos e flutuantes, como a perda auditiva neurossensorial, zumbido e sensação de
plenitude auricular flutuantes.

Nós teremos a doença de ménière típica: todos os sintomas vestibulares e cocleares. Além disso, podemos
ter a doença atípica, com apenas alguns sintomas vestibulares ou cocleares.

Alguns pacientes com essa doença podem ter uma manifestação peculiar, que pode confundir bastante
o diagnóstico. Essa manifestação é chamada de drop attacks, crises otolíticas ou crises de Tumarkin (3 –
7% dos pacientes) não se sabe ainda o porquê acontece isso. O paciente conta que está parado e sente
que alguém o empurrou e acaba caindo, sem perda de consciência, alguns falam que sentem alguém
batendo nas costas ou que empurrou a cabeça dele para a frente. Essa manifestação não tem um
gatilho muito claro (alguns pacientes o gatilho é som muito alto) e a frequência é influenciada pela
gravidade da doença.

CRITÉRIOS CLÍNICOS (critérios de Bárány Society – 2015):

A. Dois ou mais episódios espontâneos de vertigem, cada um com duração de 20min a 12


horas.

B. Perda auditiva neurossensorial de baixa frequência documentada audiometricamente em


uma orelha, definindo a orelha afetada em pelo menos uma ocasião antes, durante ou
após um dos episódios de vertigem. É uma característica que tem flutuação, porém, existe
uma tendência de perda auditiva com a decorrência do tempo.

C. Sintomas auditivos flutuantes (audição, zumbido ou plenitude) no ouvido afetado.

D. Não é mais bem explicado por outro diagnóstico vestibular.

Os objetivos do tratamento é prevenir ataques recorrentes e eliminar o dano progressivo à audição e à


função vestibular no ouvido afetado.

Tratamento da crise:

• Dimenidrinato (dramin) tem o início mais curto.


• Meclizina é o menos sedativo.

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• Prometazina é o mais sedativo e pode ser realizada pela via parenteral (em casos de
vômitos).
• Benzodiazepínicos (por exemplo, Diazepam, lorazepan e clonazepam).

Tratamento profilático:

• Restrição de sódio na dieta e o uso de diuréticos orais, como hidroclorotiazida e


acetazolamida.

SÍNDROME VESTIBULAR CRÔNICA

TONTURA POSTURAL PERCEPTUAL PERSISTENTE (TPPP)

Antigamente era chamada de vertigem postural fóbica. Essa tontura se mantém por mais de 3 meses em
pacientes, sem que exista justificativa clínica para a sua persistência. Afeta mais mulheres com sintomas
de transtorno de ansiedade. A causa não é identificável, mas é precipitada por: estresse, doenças clínicas,
distúrbios vestibulares. Sintomas: tontura ou instabilidade que está presente na maior parte do tempo e é
agravada pela postura ortostática, movimento ou exposição a padrões visuais complexos.

Classificação:

• Psicogênica a ansiedade é a única causa da tontura.


• Otogênica o paciente tem uma história de uma doença vestibular no passado e após isso
continua com a tontura, mas o problema já foi resolvido.
• Interativa seria um misto do 1 e 2, a doença otoneurológica desencadeia a tontura, que por
sua vez exacerba sintomas ansiosos pré-existentes.

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: Barány society for international classification of vestiular disorders in 2017

• Tempo: 3 meses ou mais (na maioria dos dias).


• Duração: períodos prolongados (de horas), com flutuação da gravidade e não precisam
estar presentes todos os dias.
• Fatores que pioram (não desencadeiam): ortostase, movimentos (ativo ou passivo) e
exposição a estímulos visuais em movimento ou padroes visuais complexos.
• Fatores precipitantes: síndromes vestibulares agudas, outras doenças neurológicas ou
médicas, doenças psiquiátricas.

Tratamento:

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• Reabilitação vestibular: encaminhar os pacientes para fazer exercícios para a


compensação do sistema vestibular e dessensibilizar o paciente.
• Terapia cognitivo comportamental: é uma parte importante do tratamento por conta dos
sintomas psiquiátricos associados.
• Inibidores da recaptação de serotonina: que ajuda a aliviar os sintomas. Exemplo: sertralina.

TONTURA: UMA CAUSA SÓ?

Cerca de 1/6 dos pacientes com tontura tem duas causas. As combinações mais comuns são: VPPB+
migrânea vestibular e migrânea vestibular + doença de Ménière.

E A LABIRINTITE?

É uma inflamação do labirinto membranoso (estrutura do ouvido interno). Ela existe, porém é mais rara que
o que é diagnosticado nos consultórios. A labirintite é uma somatória de neurite vestibular + perda auditiva
neurossensorial unilateral. Geralmente é causada por uma infecção viral.

TONTURA E COVID-19

Uma das possíveis manifestações clínicas. A tontura pode ser um sintoma clínico ou um sintoma que se
prolonga de acordo com a gravidade da infecção e o SARS-COV-2 tem potencial neuroinvasivo. Possíveis
mecanismos: invasão direta, hipóxia, hipercoagulopatia, insulto imunomediado. Causas: labirintite aguda,
neurite vestibular, otite média aguda ou acidente vascular cerebral pós-COVID-19.

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9. PARKINSONISMO E TREMORES

PARKINSONISMO

As desordens do movimento têm de dois tipos: as HIPOCINÉTICAS (doença de Parkinson) e as


HIPERCINÉTICAS (coreia, atetose, balismo, tics, mioclonias, etc.).

FISIOLOGIA DOS NÚCLEOS DA BASE

Equilíbrio entre a inibição e desinibição com fator primário das funções dos núcleos da base.

VIA DIRETA - facilita o movimento, pois causa inibição da inibição entre putamên e globo pálido interno.

VIA INDIRETA - inibe o movimento, por causa da inibição do inibidor, assim o núcleo talâmico é estimulado.

Então a doença de Parkinson é uma disfunção da via direta, a qual facilitaria o movimento e a doença
hiperfacilita a via indireta que é inibidora do movimento, por isso o indivíduo sente dificuldade de se
movimentar.

QUADRO CLÍNICO DA DOENÇA DE PARKINSON

SINTOMAS CARDINAIS

1. BRADICINESIA (acinesia ou hipocinesia): movimento lentificado/ pouco movimento, acontece em


TODOS os pacientes parkinsonianos, ou seja, é um sintoma obrigatório, os outros sintomas acontecem na
maioria dos casos e não sempre.

2. TREMOR, há 3 tipos:

I. Ação: ligado ao cerebelo, possui tremor no final do movimento, ex.: colocar o dedo no nariz. NÃO está
ligado ao Parkinson.

II. Postural (essencial): quando o indivíduo assume uma postura, ex.: braço esticado no alto começa a
tremer, ao pegar um objeto. NÃO está ligado ao Parkinson.

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III. Assimétrico (de repouso): Tremor do Parkinson, geralmente começa em um dos braços e não
bilateralmente, já na Síndrome Parkinsioniana é bilateralmente.

3. RIGIDEZ: hipertonia, sendo um sinal clássico da roda denteada (quando há tremor associado a rigidez). É
diferente da espasticidade, que é uma lesão do feixe corticoespinhal.

SINTOMAS DE SUPORTE

4. INSTABILIDADE POSTURAL.

5. MARCHA A PEQUENOS PASSOS (FESTINAÇÃO).

6. RESPOSTA A L-DOPA: é um diferencial do Parkinson, pois mesmo em todo o tratamento da doença há


resposta a L-DOPA, diferente da atrofia de múltiplos sistemas ou do Parkinson-Plus que respondem mal a
esse fármaco.

7. POSTURA ENCURVADA.

8. FÁCIES AMÍMICAS: como uma ‘’máscara’’, há pouca pantomima, ou seja, baixas expressões faciais,
gestos com as mãos, risada nada escandalosa.

9. SEBORREIA E SIALORREIA:

• Seborreia: inflamação das áreas da pele onde há maior número de glândulas sebáceas, podendo
gerar a caspa, por exemplo.

• Sialorreia: um pouco de secreção de saliva visível, por sua dificuldade de deglutição e não pela
hiperestimulação da glândula salivar.

10. DISTÚRBIOS DO SONO: há vários tipos, como a insônia, apneia do sono, sono agitado e exclusivamente
das síndromes Parkinsonianas (e doença de Lewy) há a DOENÇA COMPORTAMENTAL DO SONO REM (DCS-
REM), onde não há a atonia que normalmente as pessoas possuem, assim, estes indivíduos possuem
agitação durante o sono, caindo da cama (clássico) ou agridem a pessoa que dorme ao seu lado, sendo
a DCS-REM facilmente detectável na polissonografia.

11. HUMOR: com tendência a ansiedade e depressão.

12. DEMÊNCIA.

ETIOPATOGENIA DA DOENÇA DE PARKINSON

Teoria descrita por Park (anos 90): a doença de Parkinson não começa na substância nigra, e sim no bulbo
olfatório e no intestino, ou seja, fora do SNC, provando através dos primeiros sintomas do Parkinson serem
constipação e anosmia (perda do olfato). Então, cerca de 10-20 anos antes de desenvolver os sintomas
motores, a tremular, e a ter lentidão, o paciente perde o olfato e começa a ter constipação/ obstipação
intestinal (no intestino é o plexo mioentérico ou plexo de Auerbach).

Depois vai ao núcleo dorsal do vago, já localizado no tronco cerebral, e sobe pelo tronco para chegar na
formação reticular. Então o núcleo dorsal do vago e a substância reticular explicam que, muito
precocemente há distúrbios da vigília e do sono (subst. Reticular). Depois vai afetar a substância nigra, o
sistema límbico (causando depressão) e o córtex cerebral (causando a demência).
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A doença de Parkinson ocorre devido a uma perda neuronal importante na substância nigra, sempre
ipsilateral - se há tremor no braço direito, é porque a substância nigra do lado direito começou a perder
neurônios muito mais rápido do que do outro lado. Além disso, ocorre a presença de um corpo de inclusão
nas células (intracelular) que foi descoberto por Lewy, por isso recebeu o nome de Lewy Bodies ou Corpos
de Lewy. Muitos anos depois, descobriu-se que esses corpos são compostos de uma proteína, fundamental
para se entender a doença de Parkinson, que é a alfa-sinucleína.

É preciso perder mais do que 50% dos neurônios espinhosos da substância nigra, que vão ser responsáveis
por 80% da produção de dopamina no putâmen e no caudado.

Os NEUROTRANSMISSORES são: dopamina, principalmente; o núcleo da rafe também entra em


degeneração com o tempo, por isso baixa muito a serotonina (talvez isso explique a depressão que o
paciente tem), o locus ceruleus, que fica na ponte, começa a degenerar também e perde a produção
de noradrenalina (isso pode explicar o porquê de os pacientes com Parkinson tem uma grande apatia), e
no núcleo basal de Meynert, a acetilcolina seria a responsável pela memória, é um tipo de demência
diferente pois é do tipo subcortical, é mais por lentificação do pensamento, demora na chegada da
resposta (a demência na doença de Parkinson não se parece com a demência de Alzheimer).

A causa da doença de Parkinson é a interação complexa de fatores genéticos e de fatores ambientais


(assim como a maioria das doenças neurológicas).

Dentre os FATORES AMBIENTAIS que possam provocar a doença de Parkinson, dizer que fumar é um fator
que protege contra a doença de Parkinson é indesculpável e até hoje não se sabe por qual mecanismo o
fumo protege contra a doença. A cafeína protege muito (tomar 3 xícaras de café grande por dia, porém
cafeína em excesso também faz mal). E pessoas que tem gota, com o ácido úrico aumentado, tem
menos propensão a desenvolver a doença de Parkinson do que a população geral, pois os uratos de
alguma forma, protegem contra essa doença.

FATORES NEGATIVOS/ DE RISCO: intoxicação por pesticidas agrícolas (principalmente o que contém o
manganês – síndrome parkinsoniana), trauma de crânio, e alguns genes de suscetibilidade. Esses podem
provocar ou contribuir para a doença.

DIAGNÓSTICO DA DOENÇA DE PARKINSON

Primeiro, é necessário colher a história. Uma boa história contada pelo paciente e complementada pelo
acompanhante, para que se refiram da forma deles, a dificuldade motora. Normalmente, a dificuldade
motora é a primeira queixa apresentada, retratando tremores, lentidão e dificuldade de caminhar. Em
seguida, se inicia o exame físico e neurológico. No consultório, o exame físico se inicia observando o
paciente caminhar para dentro da sala. Passos curtos, um pouco arrastados e uma tendência a marcha
festinante. Esses pacientes caminham curvados e a passos curtos, buscando seu ponto de equilíbrio, no
entanto, podem ter a impressão de queda para frente, e assim, aceleram o passo.

A neuroimagem tem grande valor. O doppler transcraniano mostra uma imagem hiperecóica da
substância nigra afetada. A tomografia de crânio e a ressonância magnética encefálica não mostram
nada, são utilizadas somente para eliminar outras doenças, como tumores, hematomas e hidrocefalia. Há
também um exame caro e sofisticado chamado SPECT, que envolve radioatividade e é mais usado para
afastar casos de diagnóstico extremamente duvidoso. O SPECT é muito sensível: um SPECT normal afasta
totalmente a doença de Parkinson. Então, são raras as situações em que um exame caro como esse será
indicado, já que a clínica é tão soberana neste caso. O Pet Scan precisa de uma droga fabricada e dura

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uma hora só, portanto não é prático. Existem biomarcadores para a doença de Parkinson, mas não para
práticas diárias.

TRATAMENTO DA DOENÇA DE PARKINSON

FARMACOLÓGICO

O padrão ouro é L-DOPA, mas o curioso é que L-DOPA será transformada em dopamina perifericamente.
Então, quando se utiliza um comprimido de L-DOPA, o paciente começa a ter os efeitos periféricos da
dopamina: muito vômito, diarreia e muito sintoma gastrointestinal. Então a indústria farmacêutica
formulou, acoplado à L-DOPA, um inibidor da enzima que transforma L-DOPA em dopamina. Com isso,
ganhou-se um tempo para essa L-DOPA associada à Benserazida ou à Carbidopa atravessarem a barreira
hematoencefálica e se transformar em dopamina dentro do parênquima cerebral, e, portanto, não dar
ou dar menos efeitos. Então, a ação desses fármacos é inibir a descarboxilase. Hoje, não há L-DOPA
sozinha: é sempre a Prolopa ou Sinemet, que somam a L-Dopa com Benserazida ou com Carbidopa, para
que a L-Dopa atravesse a barreira e se transforme em dopamina, que é o caminho natural dessa
monoamina.

Quando utilizamos inibidores da descarboxilase, muitas vezes a L-DOPA busca outros caminhos para se
metabolizar, tanto pela MAO-B (Monoamina Oxidase B) como pela COMT (Catecol O-Metiltransferase).
Então, usar inibidores da MAO-B e inibidores da COMT também prolongam o efeito da L-DOPA para que
dure mais no corpo. Como precisa-se disso, essas drogas frequentemente são associadas ao correr do
tratamento, não logo no início, mas depois quando se precisa que a DOPA dure mais. O associado ao
inibidor da MAO-B hoje em dia é a Rasagilina, mas infelizmente é um produto muito caro. Dos inibidores da
COMT, há a Entacapone.

Temos substâncias que não são a L-DOPA, os agonistas dopaminérgicos, como o Pramipexole, Rotigotina
e a Amantadina, eles não são padrão ouro, mas eles têm desempenho razoavelmente bom e eles são
ótimos para poupar a Dopa para mais para a frente.

Há também o tratamento que é mais sintomático. Antidepressivos, antipsicóticos e distúrbios de sono


existem umas drogas interessantes, podem tentar fazer com que a pessoa não se agite durante o sono,
não caia da cama e não agrida o parceiro.

Há o tratamento dos sintomas não motores. Há produtos para a sialorreia, produtos para constipação, que
devem laxantes bons e osmóticos, que puxem água para o instestino, não laxantes que deem cólica.

Existem tratamentos cirúrgicos hoje principalmente nas fases avançadas. Hoje em dia é feita uma
estimulação, por uma modulação através de eletrodos (DBS) no núcleo subtalâmico e no globo pálido
interno.

NÃO FARMACOLÓGICO

O tratamento não farmacológico é dieta saudável (mediterrânea), laxativa nesse caso, tentar evitar
engordar e exercícios físicos, muito interessante a doença no caso de pacientes parkinsonianos, pois
como eles têm poucos movimentos, tem que fazer exercícios de movimentos em que ele tenha que
ampliar o movimento, fluidificar esse movimento, então hidroterapia, fisioterapia para melhorar a
elasticidade, como pilates e também o tratamento da hipofonia, a voz vai ficando lenta, baixa, então
precisa de fonoaudiólogo, ajuda também nas pacientes que tem disfagia.
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EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO NA DOENÇA DE PARKINSON

Nas fases inciais com o tratamento com L-DOPA, o paciente tem uma melhora muito grande, quando
passa para a fase de média para avançada, já tendo passado mais de 5 anos de tratamento, a droga não
vai ser mais tão efetiva e vão surgir complicações do tratamento. Então, tem que se atentar, além da
progressão da doença, aos efeitos colaterais da medicação. Dentre essas complicações, pode-se
destacar as discinesias, as coreias, pois há muita estimulação pela dopamina e há alteração funcional
nos receptores. Há também uma deteriorização de fim de dose, o tempo de ação que antes era de 5
horas, vira de 2 horas. Com isso há o fenômeno ON-OFF, onde toma a L-DOPA a pessoa fica ON e quando
o efeito vai acando, a pessoa fica OFF e quando fica OFF, há uma rigidez que é um fenômeno que se
chama freezing.

FASE FINAL DA DOENÇA DE PARKINSON

Um paciente com Parkinson no final da vida está muito apático, sem movimento, demenciado, fica numa
cadeira o tempo todo quando não está na cama. Então, fica com uma série de suscetibilidades. A
primeira delas pelo sedentarismo: eles têm muita facilidade de fazer TVP (trombose venosa profunda) e
depois tromboembolismo pulmonar (TEP) e morrer do TEP. Como tem disfagia e sialorreia, e na fase
avançada tem um pouco mesmo disfagia e quando vão comer, a dificuldade de engolir eles aspiram o
alimento e faz e a chamada Pneumonia por Aspiração, que é mais grave, pois é alimento caindo dentro
da árvore traqueobrônquica, o que já é uma causa de morte. Podem apresentar escara de decúbito e
com isso, porta de entrada para infecção séptica generalizada, causa de morte. Além de problemas
cardiovasculares, já que, há uma desautonomia, uma hiperatividade simpática e arritmias.

TREMORES

TREMOR ESSENCIAL X TREMOR DE PARKINSON

O tremor de Parkinson é um tremor lento de 4 a 5 Hz, é um tremor de pronação-supinação. O de Parkinson


é um tremor de repouso. Há um tremor no queixo.

Já o tremor essencial é de flexão e extensão e é mais rápido de 5 a 10 Hz, e é mais de postural. Há um


tremor na cabeça (em sinal de negação). O tremor essencial, tem um pico de incidência maior em jovens
e idosos (60+) e dali progride. E é de origem genética e responde muito bem a beta-bloqueadores e a
estimulação cerebral profunda. E tem relação de melhora com uso de álcool.

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10. AVC - HEMORRÁGICO


Os AVC hemorrágicos representam 15% dos AVC, os outros 85% são os AVC isquêmico. OS AVC
hemorrágico possuem dois tipos, o intraparenquimatoso e a subaracnóidea.

HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA

O AVC intraparenquimatoso é um evento que a hemorragia ocorre


dentro do parênquima cerebral. Nesse exemplo ao lado, há um
caso bem grave em que há sangue até no interior do ventrículo.

Existem várias localizações de AVC hemorrágico, sendo os núcleos


da base mais comumente afetados, esses núcleos possuem os
ramos perfurantes, que irrigam a região. O que acontece é a
ruptura da parede desses vasos e com isso o sangue extravasa e
cai no tecido cerebral da vizinhança.

Parte dos casos tem uma alteração histológica que é bem característica denominada aneurisma de
Charcot. Caso seja rompido, gera um aneurisma hemorrágico. O aneurisma de charcot nada se compara
ao aneurisma sacular.

LOCALIZAÇÕES DE HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA

• Glânglios (Núcleos) da base.*


• Tálamo.*
• Lobar (não é uma localização típica). A causa mais comum de hemorragia lobar é a angiopatia
amiloide.
• Tronco → Ponte.*
• Cerebelo.*

As localizações típicas têm a principal causa a hipertensão.

FATORES DE RISCO

➔ Idade avançada.
➔ Hipertensão.
➔ História de AVC prévio.
➔ Abuso de álcool.
➔ Uso de drogas ilícitas.

A hipertensão é o maior fator de risco todos, uso de drogas ilícitas como a maconha, a cocaína e o crack
podem levar a um AVC hemorrágico. A maconha faz uma complicação neurológica denominada
síndrome da vasoconstrição cerebral reversível que inclusive pode evoluir para a síndrome da
encefalopatia posterior reversível (PRES), nessa síndrome ocorre a vasoconstrição da região cerebral
posterior, a clínica dessa síndrome é cefaleia, alteração do estado mental, alteração visual, 70% dos
pacientes possuem crises convulsivas. A cocaína e o crack acarretam uma vasculite nos vasos cerebrais,
algo que pode ocasionar um AVC isquêmico ou hemorrágico.
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ETIOLOGIAS

O sangramento tem origem a partir de dano vascular (alguns casos de aneurisma de charcot), a maior
causa disparada é de origem hipertensiva. A segunda causa mais comum é pelo uso de medicamentos
como o Warfarin ou trombolíticos. Outras causas são uso de drogas ilícitas, angiopatia amiloide que leva
ao sangramento lobar, MAV (malformações arteriovenosas), neoplasias intracranianas, vasculites e
coagulopatias. A angiopatia amiloide é a pior etiologia, pois se o paciente sangrou devido a angiopatia
amiloide não tem tratamento, não tem nenhum medicamento e a causa permanece no indivíduo,
podendo resultar em outros AVCs e ficar com sequelas.

CASO/QUADRO CLÍNICO

Homem de 50 anos, hipertenso e diabético da entrada no PS com paresia


fasciobraquiocrural a esquerda de início súbito há 3 horas, NIHSS de 12, ele fazia
uso de enalapril e metformina, além de uma dieta com pouco sal e pobre em
açúcar. Foi levado para tomografia que mostrou a seguinte imagem. A
tomografia serve para diferenciar o AVC isquêmico do hemorrágico. Essa
tomografia mostrou um sangramento intraparenquimatoso no gânglio da base à
direita.

• O AVC isquêmico e o hemorrágico intraparenquimatoso possuem uma


apresentação clínica muito parecida, não tem nenhum sinal clínico
capaz de diferenciar esses 2 tipos de AVC.

PROGNÓSTICO

Existem escalas e critérios para calcular o prognóstico desse paciente, uma delas é a escore de
hemorragia intraparenquimatosa, nessa escala existem vários critérios que vão acumulando pontos. Escore
maior ou igual a 3 representa alto índice de mortalidade. De todos os critérios o mais importante e sensível
é o volume, volume acima de 30 possui um prognóstico ruim. Outro critério importante é visualizado na
tomografia com contraste, caso o contraste extravase na área de sangramento (aparece alguns
pontinhos brancos no local do sangramento, que é o spot sign) isso é um critério de mau prognóstico.

TRATAMENTO

A ideia de tratamento é a mesma do AVC isquêmico, tem uma lesão neurológica, há uma área de morte
neuronal onde ocorreu a lesão, há uma área que está viável vizinha à lesão e tem uma área que sofre por
conta do evento neurológico só que essa área ainda não morreu ainda, caso consiga recuperar essa
área, a chance de sequelas diminui. Qualquer lesão neurológica, traumática, infecciosa, e de outras
naturezas tem como objetivo salvar a área de penumbra.

MANEJO CLÍNICO

De todas as medidas de tratamento a mais importante é o controle estrito de PA, PA sistólica menor que
140mmhg, o problema é que se subir muito a pressão pode extravasar mais sangue no parênquima, no
entanto se abaixar muito a pressão queima a área de penumbra.

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Cuidados neurointensivos é colocar o paciente na UTI, ficar monitorando a saturação, e tratando todos os
quadros que o paciente apresentar.

Uma coisa bastante comum de ser perguntado é a profilaxia de TVP e TEP após a fase aguda, em
ambiente hospitalar é utilizado a heparina profilática, no entanto o paciente teve um sangramento, como
que vai medicar esse paciente com heparina? Então nesse contexto, a melhor alternativa é colocar o
paciente profilaticamente em uma compressão pneumática intermitente, o que não é tão disponível.
Quanto aos critérios para introduzir a heparina de forma profilática, deve haver 48 horas de estabilização
(não crescimento) do hematoma.

Quanto ao isquêmico (se não for maligno) pode fazer na hora heparina de forma profilática. Já se tiver
transformação hemorrágica, vale o mesmo esquema do intraparenquimatoso, porque a transformação
hemorrágica do AVC isquêmico é um AVC intraparenquimatoso. Porém, se for maligno, há controvérsias.
Há uma linha que afirma poder iniciar com a anticoagulação, e há outra que recomenda esperar por
pelo menos 48 horas para constatar se é degeneração hemorrágica.

Já a respeito do uso da heparina ou anticoagulação dose full, por exemplo, quando o paciente é
internado com uma síndrome e, na avaliação, se descobre que ele tem uma fibrilação atrial (FA), deve-se
conferir se ele coagula ou não. Neste caso, deve-se realizar o escore de CHA2DS2-VASc. A maioria dos
pacientes com FA, ao calcular o escore, tem que anticoagular, sendo raros os pacientes que, nestas
circunstâncias, não precisam disso. A questão é como anticoagular plenamente uma pessoa que está
sangrando dentro do crânio. Por isso, o risco e o benefício devem ser analisados. Em casos de
sangramento absurdo, de coma ou de alta chance de morte, não se deve optar por anticoagular pois o
paciente morrerá ou ficará gravemente sequelado, ou seja, se o paciente já está em estado vegetativo,
ele já se encontra no grau máximo de sequela, nesses casos a tendência é não anticoagular o paciente.

Por exemplo, um paciente é avaliado, ganha alta, apresenta certa funcionalidade, pode estar parético à
direita, pode caminhar com dificuldade ou com auxílio, mas caminha. Nestes casos, a anticoagulação
plena é iniciada de 2 a 4 semanas depois, que é o mesmo tempo do AVC isquêmico maligno.

O que mais aparece na prática clínica em relação à coagulopatia é a questão do remédio, sendo que o
médico deve tentar reverter a situação. Se for varfarina, por exemplo, pode por plasma e vitamina K para
ir revertendo, contendo o problema e o sangramento. Inclusive, o médico não pode operar na hora:
primeiro se reverte a anticoagulação, e depois opera, senão o paciente morre na mesa. Atualmente, os
neurologistas em geral só receitam dos novos anticoagulantes o dabigatran e não rivaroxaban, edoxaban
ou apixaban, pois, neste meio, somente o dabigatran tem reversor de fácil acesso.

Somado a isso, o uso da estatina também ajuda. No caso do AVC isquêmico, à grosso modo, ou o médico
deve antiagregar e coloca estatina, ou anticoagula e põe a estatina. Já aqui, é abaixar a pressão e por a
estatina. Somente o aneurisma não coloca estatina.

Anticonvulsivante não é usado, somente se fizer crise convulsiva. Já transfusão tem que ter uma
hemoglobina de pelo menos 10. Se começar a cair, aí transfunde.

MANEJO CIRÚRGICO

É indicado para casos selecionados, como para hematoma cerebelar com mais de 3cm (indicação bem
documentada).

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Os maiores benefícios nos casos supratentoriais são os que se encaixam nos critérios a seguir: dentro de 8hs
do ictus; volume 20-50ml; Glasgow 9-12; idade do paciente entre 50 e 69 anos.

Há outros com sangramento com hipertensão craniana, e o cirurgião drena o hematoma, às vezes
realizando a craniectomia descompressiva. Também existe a ventriculostomia. Conforme o caso, há as
técnicas de abordagem necessárias.

HEMORRAGIA SUBARACNÓIDEA

A hemorragia subaracnóidea é um termo utilizado para causa não


traumática, sendo esta uma condição clínica. É um evento em que
ocorre extravasamento de sangue entre a aracnoide e a pia-máter, ou
seja, no espaço subaracnóideo.

Costuma ocorrer por ruptura de aneurisma sacular ou fusiforme. A


ruptura de aneurisma é a grande causa de hemorragia subaracnóidea
(85% dos casos), e a imagem ao lado é uma foto de um aneurisma
cerebral, que é uma dilatação da parede do vaso – é um rasgo
pequeno de 1 ou 0,5 mm.

FISIOPATOGENIA - ANEURISMA

Na imagem acima há um resumo da fisiopatologia. No número 1 há o início do dano vascular, no número


2, a dilatação e um evento hemodinâmico onde o ápice do aneurisma se torna o local de maior tensão.
Assim, a parede é lesionada e é afinada cada vez mais, até romper (número 3). Ao ocorrer o primeiro
rompimento, comumente, um pequeno coágulo obstrui o rasgo, fechando-o. No entanto, isto dura pouco
tempo, voltando, posteriormente, a romper. Assim, ocorre a segunda hemorragia, a qual é muito mais
grave e danosa, não havendo o que a segure e consistindo em uma catástrofe neurológica.

Se o médico identifica assintomático, sem romper, deve-se calcular a chance de o aneurisma romper e,
em cima disso, intervir ou não. A regra geral funciona da seguinte maneira:

• Abaixo de 3mm nunca intervém;


• Entre 3mm e 7mm, depende de cada caso;
• Entre 7mm e 1cm costuma intervir;
• Acima de 1cm (é o gigante) sempre intervém.
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É possível intervir de modo endovascular (fecha e coloca molas que ocluem o aneurisma, havendo uma
técnica para fechá-lo) ou cirúrgico (abre o crânio e clampeia o aneurisma).

CONDIÇÕES PREDISPONENTES

A hipertensão arterial sistêmica (HAS) também é uma condição predisponente (sendo a principal de
longe). Ou seja, a HAS está envolvida com o AVC isquêmico, o hemorrágico intraparenquimatoso e o
aneurisma.

Outras condições são:

➔ Idade avançada.
➔ Tabagismo e o etilismo.
➔ Aterosclerose cerebral
➔ Assimetria vascular no círculo de Willis – faz tensão da parede, gerando o aneurisma.
➔ Cefaleia persistente.
➔ Hipertensão induzida pela gravidez.
➔ Uso de analgésicos por longo tempo.
➔ Hstória familiar de AVC.
➔ Certas comorbidades, como rim policístico, displasia
fibromuscular, LES, Moyamoya, Síndrome de Marfan, Síndrome
de Ehlers-Danlos, tumor, infecção, entre outras.

Na imagem ao lado, há vários aneurismas, os quais ocorrem mais nos


pontos de tensão das paredes dos vasos e suas respectivas frequências
de ocorrência de aneurisma. A artéria mais acometida é a artéria
comunicante anterior, seguida da cerebral média, carótida interna e
basilar.

MAL-FORMAÇÃO ARTERIOVENOSA - MAV

A segunda causa mais comum é a malformação arteriovenosa (MAV). Condição em que não há capilar
entre a parte venosa e arterial. As arteríolas e as vênulas se comunicam diretamente, isto é, sem formação
de um leito capilar. Não há troca de nutrientes e oxigênio.

CASO/QUADRO CLÍNICO

Mulher, hipertensa, 45 anos, apresenta-se com queixa de cefaleia muito intensa. Está totalmento
incapacitada. Refere inicio há 4 horas, pulsátil, com fotofobia e fonofobia, bem como náusea. Em cerca
de 30 segundos (ou menos) a dor se iniciou e atingiu sua máxima intensidade. Possui migrânea sem aura,
não fazendo uso de medicação profilática, apenas abortiva com AINES. Nega febre.

A cefaleia forte que atinge o seu máximo em menos de 1 minuto, em segundos é chamada cefaleia em
trovoada. E sua principal causa é a hemorragia subaracnóidea (HSA), e a principal causa de HSA é a
ruptura de aneurisma: HSA aneurismática.

A cefaleia em trovoada pode acontecer de modo sentinela, isso significa que teve um pequeno rasgo no
aneurisma, logo em seguida um coágulo ocluiu a abertura. Depois de um tempo, o coágulo sai e a

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BÁRBARA LIMA - TX

tragédia neurológica ocorre. Esse sangramento sentinela ocorre em média de 2 semanas antes do evento
catastrófico, no entanto, ele pode ocorrer a qualquer momento.

No exame físico, força, sensibilidade, reflexos, coordenação, pares cranianos e marcha não mostraram
alterações. Sem rigidez de nuca (pode ocorrer, pois o sangue irrita a meninge). E a TC de crânio não
evidenciou anormalidades. Foi realizada a punção lombar que foi definidora para o diagnóstico porque
veio LCR sanguinolento. É raro, mas um sangramento muito pequeno pode não aparecer na TC, portanto
no caso de dúvida, o exame padrão ouro é a análise de LCR.

Febre, cefaleia e rigidez de nuca = lembra meningite. Por isso meningite bacteriana ou viral é um
diagnóstico diferencial de HSA.

Fundoscopia pode mostrar hemorragia retiniana subhialóide (patognomônico de HSA), o sangue do


espaço subaracnóide por meio do nervo óptico chega até a retina e faz esse hematoma. Já o
papiledema é sinônimo de hipertensão craniana, já o edema da papila bilateral pode ser decorrente de
várias outras causas. O disco óptico fica inchado, houve tanta hemorragia subaracnóide que gerou
hipertensão intracraniana. Ou então, a hemorragia subaracnóide pode gerar coágulos que ocluem as
granulações da aracnóide que absorvem líquor, promovendo acúmulo do mesmo e gerando hipertensão
craniana.

Efeito de massa de grande monta. Convulsões devido irritação do córtex cerebral. Êmbolos distais,
quando um aneurisma de cerebral média fica gerando trombos e fazendo oclusões de ramos da cerebral
média.

Há a anisocoria não fotorreagente, onde essas pupilas estão


anisocóricas. Tanto no escuro quanto na luz, a anisocoria não se
resolve. Duas condições fazem esse quadro: herniação uncal com
doente em coma e aneurisma da comunicante posterior, pois essa
artéria passa do lado do nervo oculomotor. Desse modo, o
aneurisma pode comprimir o terceiro nervo craniano, sendo ele
parassimpático. Como o parassimpático não vai funcionar, o
simpático tem maior atuação, causando a midríase.

A imagem ao lado é de um paciente que está normal quando


olha para a direita. O olho da direita e o olho da esquerda
chegam até o final da lateral dos olhos, diferente da imagem de
baixo. O músculo que abduz os olhos é o músculo reto lateral. Já o
que faz adução é o reto medial. O reto lateral é inervado pelo
nervo abducente. Na imagem, o reto lateral não está
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BÁRBARA LIMA - TX

funcionando. Isso é comum em lesão do nervo abducente, que representa um falso sinal localizatório, pois
o problema é a hipertensão intracraniana e não uma doença diretamente no nervo. Uma condição
classica que faz isso é a hipertensão intracraniana crônica.

DIAGNÓSTICO

A TC da imagem acima é típica de um paciente com HSA – espaço subaracnóide hiperdenso, cheio de
sangue.

A coleta de líquor com presença de sangue também é indicativo, já que em uma coleta normal, ele tem
cor de “água de rocha”, cor clara. Se atentar para os acidentes de punção: na coleta, acidentalmente,
pode acometer algum vaso e sair sangue junto, mas após de um tempo para de sair sangue. A melhor
forma de avaliação é por centrifugação. Vai ser normal se estiver incolor e anormal se tiver xantocômico
(a hemoglobina é conjugada em bilirrubina e fica dispersa, mesmo depois de centrifugar não deposita e
aparece laranja).

COMPLICAÇÕES

HIDROCEFALIA (20%): por obstrução das aracnoides, podendo ser precoce e tardia, sendo tratada por
ventriculostomia/derivação.

RESSANGRAMENTO (19%): importante intervir de maneira endovascular ou cirúrgico. A maioria ocorre nas
primeiras 2 semanas, com pico nas 24-48 horas iniciais. Os fatores de risco para ressangramento são:
hipertensão, ansiedade, agitação e convulsões.

VASOESPASMO (30%): nem sempre é sintomático. O sangue cai no espaço subaracnóide, onde estão as
artérias cerebrais, e o sangue irrita a parede vascular, podendo causar vasocontrição, e posterior isquemia
(AVCi). Com o doppler transcraniano é possível fazer uma investigação do vasoespasmo para uma
possível interversão precoce.

CONVULSÕES: maior ocorrência nas primeiras 24hrs.

CARDIOPATAS: insuficiência ventricular esquerda, arritmia cardíaca – maior chance nas primeiras 48h.

HIPONATREMIA: por SIADH ou por SCPS.

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BÁRBARA LIMA - TX

PROGNÓSTICO

Existem 2 classificações de prognóstico: Hunt & Hess (de acordo com a sintomatologia) escala de Fisher
(ideia do vasoespasmo).

TRATAMENTO

• PA sistólica no alvo de <160mmHg.


• Controle com uso de betabloqueadores e evitar nitratos (aumenta risco de sangramento).
• Nimodipino – prevenção de vasoespasmo.
• Fenitóina – prevenção da convulsão.
• Cabeceira à 30º.
• Profilaxia para TVP após abordagem da causa.
• Laxantes – evitar o valsalva, que aumenta a pressão intracraniana.
• Terapia triplo H (hidratação, hipertensão e hemodiluição) – caso esteja tendo vasoespasmo –
hidratação para tentar subir a pressão (sem passar de 160) para tentar fazer o vaso abrir, se não
conseguir vai para endovascular ou cirúrgico para corrigir.

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BÁRBARA LIMA - TX

11. NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

EPIDEMIOLOGIA

Cerca de 2 a 3% da população possuem neuropatia periférica. Se pegar uma amostra com mais que 55
anos, cerca de 8% apresentarão uma neuropatia periférica. E se aumentarmos essa idade para 65 anos ou
mais, quase ¼ das pessoas vão apresentar uma neuropatia. São doenças muito comuns de serem vistas e
com mais de 100 causas adquiridas ou hereditárias implicando uma maior complexidade para a
realização do diagnóstico etiológico.

TIPOS DE FIBRAS NERVOSAS SENSITIVAS

• As fibras A-alfa são as mais mielinizadas que carregam as informações de propriocepção, que
nada mais é que a sensibilidade vibratória e posicional e as fibras que carregam motricidade.
• As fibras A-beta possuem uma quantidade intermediária de mielina e carregam informações táteis.
• As fibras A-delta que possuem uma pequena quantidade de mielina e carregam informações de
dor e temperatura.
• Há também as fibras amielínicas, do tipo C, que carregam informações de dor, temperatura,
prurido e funções autonômicas (controle da bexiga, intestino, vasos sanguíneos, sudomotoras).

CAUSAS ADQUIRIDAS

As causas são divididas em vários subgrupos como pode ser observado na imagem acima: doenças
metabólicas, doenças imune-mediadas, doenças infecciosas, neoplasias, drogas/toxinas, causas
mecânicas/compressivas e criptogênicas (quando nenhuma causa é identificada).

DOENÇAS METABÓLICAS

É preciso lembrar das mais comuns como: diabetes, deficiências vitamínicas e insuficiência renal crônica.
O diabetes é a principal causa de neuropatia periférica no mundo, principalmente em países
desenvolvidos. Em países subdesenvolvidos ou em desenvolvimento a principal causa é a hanseníase e o
diabetes a segunda.

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BÁRBARA LIMA - TX

DOENÇAS IMUNE-MEDIADAS

As doenças imune-mediadas são importantes, pois podem ser tratadas através de imunomoduladores
(com uso de corticoides ou imunoglobulina), entre elas estão: Síndrome de Guillain-Barré (SGB); CIDP
(Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica) que é a forma crônica da SGB e variantes;
neuropatia motora multifocal; DADS; radiculoplexoneuropatia, que pode ser causada também por
diabetes; sarcoidose e vasculite é importante saber que os vasos que irrigam os nervos são de pequeno
calibre o que favorece a obstrução deles por meios inflamatórios causando a isquemia do nervo
causando assim neuropatia periférica por vasculite.

Quando se fala em neuropatia diabética pensa-se em uma só, mas há vários tipos. A mais comum é a
sensitiva distal simétrica que é a perda de sensibilidade e sensação de formigamento nos pés, mas há
também a neuropatia de fibra fina que vai causar muita dor em queimação. A radiculoplexoneuropatia
lombossacral diabética (neuropatia lombossacral diabética) é uma neuropatia imuno-mediada, forma
mais proximal que ao invés de acometer os pés acomete a coxa e a região lombar causando dor, de
forma assimétrica, e após o período de dor intensa desencadeia perda de força e atrofia, por isso
também é chamada de amiotrofia diabética.

CAUSAS INFECCIOSAS

Das causas infecciosas é importante lembrar da hanseníase, HIV, varicela-zóster e citomegalovírus.


Quando a imunidade do indivíduo está comprometida pode desenvolver neuropatia periférica através da
infecção por esses vírus.

O vírus varicela-zóster é o mesmo que causa herpes-zóster. Esse vírus infecta o paciente desencadeando a
infecção primária, geralmente na infância, alguns apresentam lesão de pele que é a varicela ou
catapora, outros vão ser assintomáticos ou oligossintomáticos apenas com febre e sem lesão de pele e
vão se curar sozinhos, pois não há tratamento específico. Esse vírus fica encubado nos gânglios dos nervos
dorsais ou nos gânglios do nervo trigêmeo (gânglio de Gasser), e anos depois ocorre uma imunossupressão
por qualquer causa (HIV, hepatite, quimioterapia, insuficiência renal crônica etc.) permitindo que esse vírus
se ressurja e faça o caminho inverso saindo do gânglio da raiz dorsal voltando para a pele, causando as
vesículas na distribuição daquele gânglio que o ativou – por isso o herpes-zóster é localizado e não no
corpo inteiro. Pega um dermatomo cutâneo, ou do rosto, do trigêmeo (oftálmico – mais comum -, maxilar
ou mandibular) ou algum torácico, lombo – sacro ou cervical, às vezes.

Já o CMV é uma neuropatia de imunossupressão grave, geralmente HIV com CD4 abaixo de 50, ou seja, o
paciente está bem imunossuprimido e aí temos dois padrões para CMV: faz uma polirradiculopatia lombo-
sacral com perda de força nas pernas (muito parecido com Guillain-Barré, tipo uma síndrome de cauda
equina) e mononeuropatia múltipla.

NEOPLASIAS

As neoplasias principalmente hematológicas como mieloma, macroglobulinemia de Waldenstrom, são


gamopatias monoclonais malignas que podem causar neuropatias, mas, sarcomas e carcinomas podem
fazer neuropatia paraneoplásica – não é uma invasão direta do câncer sobre o nervo e sim um efeito a
distância, onde alguma toxina liberada pelo câncer acaba produzindo um anticorpo que acaba se
ligando a um nervo.

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BÁRBARA LIMA - TX

DROGAS/TOXINAS

Existem algumas drogas que causam polineuropatia e devemos saber as principais:

• Amiodarona: muito utilizada na cardiologia para arritmia;


• Colchicina que é uma droga utilizada para tratar crise de gota;
• Antibióticos como as quinolonas (ciprofloxacino; floxacino; norfloxacino) usadas para tratar
infecções urinárias e do trato respiratório. Essas drogas, mesmo em um tratamento curto com 5
dias de duração podem causar neuropatia periférica, é raro, mas pode acontecer.
• Metronidazol: antibiótico utilizado para infecções anaeróbias;
• Nitrofurantoína utilizada para a prevenção de infecção urinária recorrente;
• Quimioterápicos derivados de platina;
• Fenitoína: anticonvulsivante muito utilizado ainda no SUS, tendo pacientes que a utilizam por
décadas;
• Cloroquina utilizada para tratamento de doenças reumatológicas;
• Leflunomida utilizada para tratar artrite reumatóide;
• Drogas anti-HIV.

CAUSAS MECÂNICAS/COMPRESSIVAS

Causas mecânicas são causas onde há uma compressão focal, por exemplo, uma a nível da raiz do
nervo, a hora que ela sai da medula uma hérnia de disco desliza e comprime a raiz (radiculopatia). O
problema no nervo ciático na verdade não é no nervo e sim na raiz L5, na raiz S1 que são mais comuns
causando dor na distribuição do nervo ciático, sendo assim uma radiculopatia e não neuropatia.

Outra causa comum de compressão é por exemplo dentro do túnel do carpo onde o nervo mediano
passa e pode ser comprimido por uma inflamação, gânglio, cisto ou tumor dando os sintomas na mão de
formigamento na distribuição do nervo mediano. Há a compressão crônica do nervo ulnar no cotovelo,
podendo gerar uma neuropatia ulnar no cotovelo. As vezes não é uma compressão externa e sim uma
aponeurose uma fibrose que acaba se formando e comprimindo o nervo no seu trajeto, logo é uma
mononeuropatia que acontece. Outro tipo comum é do nervo radial no sulco espiral do úmero. O nervo
radial desce, saindo do plexo braquial pelo cordão posterior do plexo braquial e ele faz uma volta por trás
do úmero para descer em direção ao antebraço e da mão para inervar os músculos da extensão do
punho. Outro nervo que tem compressão focal é o fibular, na cabeça da fíbula. O nervo fibular faz a
dorsiflexão do pé ou extensão do pé, quando ocorre a compressão, o pé do paciente fica caído por
compressão desse nervo.

CAUSAS HEREDITÁRIAS

A das neuropatias maioria são adquiridas, mas devemos lembrar das hereditárias:

• Neuropatia sensitivo-motora hereditária (Charcot-Marie-Tooth).


• Neuropatia sensitiva e autonômica hereditária.
• Plexopatia braquial familiar.
• Neuropatia amiloidótica familiar.
• Porfiria.
• Outras neuropatias periféricas raras: Doença de Fabry; Leucodistrofia metacromatica;
Adrenoleucodistrofia; Doença de Refsum etc.

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BÁRBARA LIMA - TX

Quando temos uma neuropatia hereditária, restringimos o


diagnóstico diferencial. Temos as características, na
imagem ao lado como:

1) O afinamento da perna tipo garrafa de


champagne invertida;
2) Pé cavo (arco alto);
3) Às vezes, dedo em martelo que são as flexões
das falanges distais dos dedos dos pés.

SINAIS E SINTOMAS

Dentro dos nervos periféricos temos fibras motoras, sensitivas e autonômicas. Alguns nervos vão ser só
sensitivos, só motores e outros vão ser mistos. Dependendo do tipo de fibra que é predominantemente
lesada dentro do nervo, teremos um sintoma diferente.

Se temos envolvimento de fibra predominantemente SENSITIVA GROSSAS, teremos: parestesias que são os
formigamentos (sintomas positivos, parecem que estão “pulando”, o membro até parece ser maior do que
ele é); perda da sensibilidade vibratória e posicional que é a propriocepção; ataxia pela perda da
propriocepção, pois perde a noção da posição no espaço; arreflexia ou diminuição importante dos
reflexos. Quando temos lesão de fibras grossas, o arco-reflexo vai ser interrompido pois aquela via aferente
está doente e não consegue fechar o arco-reflexo. Se o comprometimento é predominante de FIBRA
FINA, não teremos arreflexia, os reflexos estarão normais, pois fibra fina não faz parte do arco-reflexo.
Sintoma predominante fibra fina doente é dor em queimação. Outros sintomas: disestesias, perda de
sensibilidade dolorosa e térmica. Muitas vezes, temos comprometimento dos 2 tipos de fibra na neuropatia,
então teremos dor em queimação e sintomas de fibras grossas também.

Se as FIBRAS MOTORAS estão doentes, que não é o mais comum, pois as neuropatias acometem mais
fibras sensitivas e não motoras. Caso tenhamos comprometimento motor, teremos fraqueza muscular,
hipotonia, arreflexia. Lembrem-se: arco-reflexo via aferente fibras sensitivas grossas e via eferente fibras
motoras que também são grossas. Alguns pacientes com envolvimento motor podem apresentar
fasciculações e câimbras, fatigabilidade e atrofia.

Quando temos comprometimento de FIBRAS AUTONÔMICAS, teremos sintomas disautonômicos. Podemos


ter hipotensão ortostática, salivação excessiva, disfunção erétil, disfunção vesical na forma de urgência
urinária, boca seca, anidrose e hiperidrose (alteração sudomotora). É muito comum que na neuropatia
diabética, na forma tradicional que é a sensitiva distal, o paciente apresenta disautonomia. Os idosos ou
pacientes de meia idade apresentam disfunção erétil devido ao envolvimento autonômico que diabetes
provoca. Tem o segundo mecanismo que é doença microvascular do diabetes que pode diminuir a
vascularização peniana e ocasionar a disfunção erétil. Muitas vezes o envolvimento autonômico vem
antes do envolvimento sensitivo, ou seja, antes da pessoa sentir formigamento nos pés, já começa a ter a
disautonomia (disfunção erétil sendo a primeira disautonomia).

DISTRIBUIÇÃO DOS SINTOMAS

Quando temos uma neuropatia periférica, podemos ter comprometimento difuso pegando a maioria dos
nervos que chamamos de polineuropatia. E podemos ter comprometimento focal de 1 nervo só,
mononeuropatia, como por exemplo nervo mediano no punho, ulnar, fibular (só 1 nervo). Ou temos
também um comprometimento multifocal, não é difuso, pois teremos um nervo no braço que não está
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BÁRBARA LIMA - TX

envolvido, não são todos que estarão envolvidos, chamamos de mononeuropatia múltipla ou mononeurite
múltipla.

Além disso, é importante saber, independentemente de ser focal, multifocal ou difusa, se ela é axonal ou
desmielinizante. Se tem uma doença que predomina na mielina, ela é chamada de neuropatia
desmielinizante. Se você tem uma doença que predomina nos fios e não no revestimento, trata-se de uma
neuropatia axonal. É importante saber ainda se é aguda, subaguda ou crônica para ajudar na
diferenciação.

ABORDAGEM PRÁTICA

Para todo paciente com neuropatia periférica, serão feitas 7 perguntas e com elas serão possíveis definir,
se são desmielinizantes ou axonal, através da eletroneuromiografia, chegando em um padrão clínico.

1- A DOENÇA É AGUDA, SUBAGUDA OU CRÔNICA? Ou seja, tem a ver com tempo, a evolução da
doença até chegar ao ápice dos sintomas.

• Um tempo curto de até quatro semanas, nós chamamos de agudo, a principal causa é a Síndrome
de Guillain-Barré e causas menos frequentes envolvem porfiria aguda intermitente, polineuropatia
da doença crítica (complicação da sepse), difteria, vasculites e intoxicação por tálio (pode simular
Guillain-Barré).
• Se for um tempo entre 4 e 8 semanas nos chamaremos de subagudo, incluem vasculites do SNP,
paraneoplasias e Guillain-Barré crônico (CIDP).
• Se for crônico apresentará mais de 4 semanas e continuará evoluindo, enquadra a maioria das
neuropatias, não ajudando muito no diagnostico diferencial. Já as causas crônicas são a maioria:
metabólicas: diabetes, hipotireoidismo, uremia; nutricionais: deficiência de B12 e B1, doença
celíaca; tóxicas: álcool, vitamina B6, medicamentos, metais pesados; infecciosas: HIV, hepatite C,
hanseníase; imune-mediadas: CIDP e variantes, neuropatia motora multifocal, Sjogren, Artrite
reumatóide, LES; hereditárias: CMT, doença de Fabry, neuropatia amiloidótica familiar, doenças
mitocondriais.

2- QUAIS FIBRAS AFETADAS (MOTORAS, SENSITIVAS, AUTONÔMICAS, COMBINAÇÃO)?

Existem neuropatias que terão todas elas afetadas, ou com predomínio de uma sobre outra, ou um tipo
isoladamente. Iremos responder perguntando ao paciente o que ele sente, por exemplo, se não houver
perda de força, provavelmente não tem envolvimento motor. Pode haver hipotensão ortostática,
urgência urinária, disfunção erétil, indicando disautonomia.

A maioria das neuropatias tem predomínio SENSITIVO, o que dificulta o diagnóstico diferencial pelas
diversas possibilidades. Sugere distúrbios metabólicos (diabetes, hipotireoidismo, uremia), tóxicos (álcool,
medicamentos), nutricionais (deficiência de B12 e B1, doença celíaca), infecciosos (HIV, hepatite C,
hanseníase), paraneoplásicos (gamopatias monoclonais, outros tumores), autoimunes (DADS, doença de
Sjogren) e hereditários (CMT, doença de Fabry, neuropatia amiloidótica familiar).

As com predomínio MOTOR são bem mais restritas e isso facilita o diagnóstico. Sugere quadros inflamatórios
como Síndrome de Guillain-Barré, CIDP, neuropatia motora multifocal, neuropatia axonal motora aguda,
vasculites do SNP, porfiria.

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BÁRBARA LIMA - TX

Já no predomínio AUTONÔMICO, a principal causa é diabetes e, mais raramente, a amiloidose selvagem,


autoimune (Guillain-Barré, anti-AchR gangliônico), hereditárias (neuropatia sensitiva e autonômica
hereditária).

3- SE A DOENÇA É PURAMENTE SENSITIVA, ELA AFETA AS FIBRAS GROSSAS, AS FIBRAS FINAS OU AMBAS?

Para saber se ela afetará as fibras grossas, finas ou ambas, devemos questionar os sintomas do paciente.
Se ele relatar queimação nos pés irá indicar fibras finas, se for presente parestesia e desequilíbrio,
principalmente no escuro, irá indicar problemas proprioceptivos relacionados a fibra grossa. Também
pode haver os dois, alterações na propriocepção e de queimação, acometendo ambas as fibras.

As queixas do paciente devem ser mais valorizadas até que o exame físico, pois elas são mais sensíveis
que o exame, principalmente nas fases iniciais da doença.

• COMO REGRA GERAL: Sintomas positivos são aqueles que parecem estar “pulando pra fora”, como
dor, parestesia, formigamento, sugerem causas adquiridas. Já sintomas negativos incluem a
anestesia, perda de sensibilidade, sugerem neuropatias hereditárias.

4- A DOENÇA É PREDOMINANTEMENTE PROXIMAL OU DISTAL?

Quando for proximal, será uma minoria das neuropatias, então fica mais restrito o diagnóstico, já quando
for distal será mais difícil pois engloba a maioria das neuropatias. Se for proximal será mais fácil de achar,
por exemplo o CIDP, que é o Guillain-Barré crônico, o Guillain-Barré.

Se for PROXIMAL, e comprometimento simétrico, com perda de força proximal, se for agudo, pensar em sd.
de Guillain-Barré, se for crônico, pensar no Guillain-Barré crônico (CIDP). Porfiria e difteria são diagnósticos
diferenciais do Guillain-Barré, são causas agudas e mais raras. Se for comprometimento proximal
assimétrico, pensar em neuronopatia sensitiva e em radiculoplexo neuropatia lombossacral diabética ou
amiotrofia diabética.

Comprometimento DISTAL pode ser chamado de comprimento dependente. Os axônios são compridos, o
2° neurônio, se for motor, ele sai da medula e por exemplo, vai para o pé descendo toda a extensão da
perna ao sair da região lombar. Esse neurônio começa a ficar doente na sua porção distal, por isso a
doença começa pelos pés e vai subindo lentamente, quando chega próximo do joelho começa a afetar
a ponta dos dedos da mão, e vai subindo até o antebraço, depois afeta nervos intercostais e linha média
da região esternal. Termo muito usado é o padrão meia e luva, isso pois os sintomas são na distribuição de
uma meia e uma luva, esse é o padrão da grande maioria das neuropatias. Não ajuda muito no
diagnóstico diferencial. Pode ser causada por doenças metabólicas, tóxicas, nutricionais, infecciosas,
hereditárias e idiopáticas.

5- A DOENÇA É SIMÉTRICA OU ASSIMÉTRICA?

Isso é importantíssimo, pois quando é assimétrica ajuda muito, pois


restringe o diagnóstico diferencial. São poucas as polineuropatias
assimétricas, que no caso são chamadas de mononeurite
múltiplas. Pode haver uma impressão de polineuropatia, pelo
diagnóstico ser tardio e as mononeurites múltiplas já estão
confluentes, já acometeu vários nervos e simulando uma
polineuropatia, mas assimétrica, quando você vai fazer a
eletroneuromiografia, o potencial está pequeno de um lado,
grande de outro, tem uma assimetria considerável. Quando é
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BÁRBARA LIMA - TX

simétrico, padrão meia e luva, não ajuda muito, pois a maioria das neuropatias são simétricas.

6- HÁ ENVOLVIMENTO DO NEURÔNIO MOTOR SUPERIOR OU NÃO?

Isso é visto a partir do exame físico por meio dos sinais de Babinski, de Hoffman ou hiperreflexia, por
exemplo, os quais indicam comprometimento do primeiro neurônio, neurônio motor superior. Junto com
isso, há sinal de neuropatia periférica? Se sim, trata-se de uma história de mieloneuropatia (doença de
medula + neurônio periférico), que é decorrente de poucas doenças e isso restringe as possibilidades.
Lembrar nas adquiridas, da deficiência de B12 e de cobre. Nas causas hereditárias, são doenças todas
raras.

7- HÁ HISTÓRIA FAMILIAR CONHECIDA?

Se houver, sugere-se uma doença/neuropatia hereditária que deve ser investigada. Pensar num padrão e
tipo de transmissão, se é autossômica dominante, recessiva, se é ligada ao x ou mitocondrial. E
dependendo do padrão de transmissão, pensar num diagnostico diferencial diferente. Essas neuropatias
são bem raras.

Do lado esquerdo há 4 perguntas, que significam: O QUE? ONDE? QUANDO? QUAL O CONTEXTO?

O QUE ESTÁ ACONTECENDO? O QUE ESTÁ LESADO? O COMPROMETIMENTO É MOTOR OU SENSITIVO MOTOR?
OU PREDOMINANTEMENTE SENSITIVO? Se o comprometimento é sensitivo motor, ou motor, pensar em
causas hereditárias. Se o comprometimento é predominantemente sensitivo, pensar em causas adquiridas.
Se tem poucos sintomas positivos e mais negativos, pensar em causas hereditárias. Se tem mais sintomas
positivos do que negativos, como queimação, formigamentos, pensar em causas adquiridas.

ONDE ESTÁ O COMPROMETIMENTO? É DISTAL E SIMÉTRICO OU É NÃO DISTAL E SIMÉTRICO? Se for distal e
simétrico, pensar em causas hereditárias ou adquiridas metabólicas, principalmente diabetes. Se for não
distal e simétrico, pensar em causas imunemediadas, como Guillain Barré crônico e suas variantes,
neoplasia ou paraneoplasia, e causas infecciosas.

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BÁRBARA LIMA - TX

QUANDO COMEÇOU O PROBLEMA? Se o paciente não sabe relatar por fazer muito tempo, e de progressão
lenta, pensar em causas hereditárias ou metabólicas, como neuropatia diabética que leva anos piorando.
Se o início tem data definida e a progressão é mais rápida, pensar em causas imunes e infecciosas.

QUAL O CONTEXTO DA NEUROPATIA? No contexto de todos da família ter, é provavelmente uma doença
hereditária. Já se o paciente é diabético, pesquisar a diabetes, mas nada o impede de ter outras
neuropatias, não focar apenas na diabética. Paciente com insuficiência renal crônica dialisado,
provavelmente essa será a causa da neuropatia. Paciente com história de cirurgia de obesidade, pensar
na deficiência vitamínica, alcoolismo pensar no álcool. Sintomas de doença sistêmica, pensar em
vasculite. Se tem síndrome sicca, olho seco, boca seca, mucosas secas, e neuropatia, pensar em Sjogren.
Se tem rash malar, dor nas articulações, pensar em lúpus. Se tem asma grave de início tardio e começa a
ter comprometimento motor e dor nos nervos, pensar em síndrome de Churg-Strauss. Paciente com sinusite
grave, hemorragia com hemoptise, comprometimento multifocal, pensar em granulomatose de Wegner.
Paciente com caquexia, anemia grave e hematoquezia ou com melena, pensar em tumor de colón
como causa de neuropatia paraneoplásica. Dosar HIV em pacientes com risco comportamental.

• Responde as 7 perguntas, as principais causas já vêm na cabeça e os diagnósticos diferenciais.


• Sempre solicitar uma eletroneuromiografia, exame mais importante depois da consulta, pois vai
ajudar a definir várias coisas.
• Solicitar testes laboratoriais de acordo com o tipo clínico e eletrofisiológico.
• Trate de acordo com o diagnóstico etiológico encontrado.

PAPEL DA ELETRONEUROMIOGRAFIA (ENMG) NAS POLINEUROPATIAS

1. Confirmar ou descartar comprometimento de nervo periférico (fibras grossas). As únicas fibras


capazes de serem detectadas na ENMG são as fibras motoras (grossas) e as fibras sensitivas do tipo
proprioceptivas, logo, as fibras finas não são detectadas.

2. Identificar os tipos de fibras mais envolvidas: será avaliado se a polineuropatia é sensitiva, motora,
mista ou autonômica.

3. Afastar neuropatias compressivas ou radiculopatias associadas. Podendo possuir uma


polineuropatia associada a uma mononeuropatia compressiva, por exemplo.

4. Determinar a distribuição de envolvimento dos nervos. Se estão simétricos, assimétricos, com


comprometimento distal ou proximal, se envolve mais os membros superiores ou membros inferiores.

5. Determinar o processo fisiopatológico de base: axonal ou desmielinizante.

6. Determinar a gravidade da polineuropatia: leve, moderada ou grave.

7. Seguimento da evolução da polineuropatia: pior, melhor ou estável.

POR QUE DIFERENCIAR DESMIELINIZANTE DE AXONAL?

Porque limita o diagnóstico diferencial e consequentemente, facilita a investigação e reduz o custo. Em


adição, se for desmielinizante adquirida possui tratamento (imunoterapia), por exemplo a S. de Guillain-
Barré.

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BÁRBARA LIMA - TX

PRINCIPAIS NEUROPATIAS DESMIELINIZANTES

As primeiras 7 neuropatias desmielinizantes hereditárias e assim, sem


tratamento, enquanto a partir das AIDP são as adquiridas, logo, todas
tratáveis, menos a tóxica.

ESTUDO DA CONDUÇÃO NERVOSA

A eletroneuromiografia se constitui no estudo da condução nervosa,


junto com a eletromiografia de agulha. A primeira etapa é a
condução nervosa, havendo a motora e a sensitiva (apenas as fibras grossas - propriocepção), pois a
condução autonômica não é detectada.

CONDUÇÃO NERVOSA MOTORA

Como demonstrado na abaixo, é colocado um eletrodo no músculo, aplicando um estímulo elétrico no


nervo que inerva o músculo que será avaliado e obtido um potencial motor, chamado de potencial de
ação muscular composto. Quando é feito um segundo choque mais proximal ao nervo mediano, será
obtido um segundo potencial motor.

A latência distal é definida como o primeiro choque/estímulo, a latência do segundo potencial é a


proximal. Se for estimulado um terceiro ponto, será obtido um terceiro potencial, mais distal que o
segundo. Logo, quanto mais distal o estímulo, maior a latência. A latência mede a velocidade de
condução de determinado segmento. A amplitude do potencial será vista na altura dele, assim, a maioria
dos autores mede do pico a linha de base (demonstrado no terceiro quadrado da imagem abaixo),
porém, alguns autores medem a amplitude do pico negativo (ponto máximo de cima) ao positivo (ponto
mais inferior). A amplitude do potencial é diretamente proporcional ao número de axônios que o nervo
possui, se todos saudáveis e funcionantes, terá uma amplitude grande, já se possui uma doença axonal
que afeta o axônio, a amplitude será menor, e se houver uma perda de todos os axônios do nervo, não
terá potencial. Desse modo, doença axonal irá interferir na amplitude do potencial, enquanto doença
desmielinizante irá interferir nas latências e velocidades de condução.

CONDUÇÃO NERVOSA SENSITIVA

Será registrado um território sensitivo, e será feito um choque sobre o nervo, obtendo o potencial sensitivo,
que possuirá uma latência (possuindo a de início e a de pico, podendo usar as duas) e uma amplitude.

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BÁRBARA LIMA - TX

Quanto menor o potencial/amplitude, doença axonal, quanto menor a velocidade para aparecer o sinal,
será desmielinização.

AXONAL X DESMIELINIZANTE

Para diferenciar doença axonal de desmielinizante há 3 registros, o primeiro de um paciente normal, o do


meio de um paciente com doença desmielinizante, e o último a perda axonal. Há duas linhas em cada
registro, sendo a de cima o primeiro estímulo/ primeiro potencial, enquanto a inferior representa o
segundo estímulo/ segundo potencial.

O segundo registro, representa um paciente com doença


desmielinizante, demorando para aparecer o primeiro
potencial, com a latência prolongada, enquanto a
amplitude está normal. No final da condução, no segundo
estímulo há uma queda, chamada de bloqueio de
condução (perda de mais de 50% da amplitude), que
representa um ponto que há grande perda de mielina,
logo, perda de muita amplitude em relação ao primeiro
estímulo, sendo esse bloqueio de condução típico de
desmielinização também. Na terceira condução,
demonstra a perda axonal, não alterando a velocidade,
porém, as amplitudes são muito alteradas (baixas).

POLINEUROPATIA SENSITIVA SIMÉTRICA DISTAL CRÔNICA

• Padrão de neuropatia mais comum.


• Perda sensitiva distal simétrica lentamente progressiva.
• A progressão é ao longo de vários meses a anos, começando nos dedos dos pés e ascendendo.
• Quando as parestesias ou hipoestesias chegam aos joelhos, as mãos são envolvidas, definindo o
padrão de acometimento em meias e luvas.
• Se houver comprometimento associado das fibras finas pode haver dor em queimação nos pés.
• Pode causar fraqueza dos músculos distais do pé após vários anos.
• Os reflexos tendinosos distais estão diminuídos ou ausentes, mas os proximais estão presentes.
• Em uma fase bem avançada, pode haver comprometimento motor, mas será leve, nunca de não
conseguir mexer a perna, será um comprometimento motor mais distal, por exemplo de não mexer
os dedos.

Possui como principais causas: diabetes, intolerância a


glicose, deficiência de B12 e paraproteinemias. Logo,
será investigado, assim, se DM será feito a glicose de
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BÁRBARA LIMA - TX

jejum, o teste de tolerância oral a glicose ou a hemoglobina glicada. Se suspeita de intolerância a glicose
pode até ter glicose de jejum normal, a hemoglobina glicada normal ou entre 5,9 – 6,5, porém o teste de
tolerância oral a glicose alterado, glicose após duas horas entre 140 a 200. Além disso, testar a vitamina
B12, na paraproteinemia fazer eletroforese de proteína.

Se testar e os exames vierem normais, ir para uma segunda etapa, na qual se testa a insuficiência renal,
tireoide, HIV, ver se toma medicamentos e analisar as causas genéticas.

Uma terceira forma de avaliar a polineuropatia sensitiva simétrica distal é ver doença celíaca, algumas
doenças infecciosas com sorologias, doenças reumáticas, paraneoplásicas, amiloidose e intoxicações.

Se a polineuropatia é sensitiva simétrica distal, mas não é axonal, é desmielinizante na


eletroneuromiografia, se pensa em CIDP e suas variantes como o DADS (Distal Acquired Demyelinating
Symetric) é uma neuropatia simétrica desmielinizante adquirida distal.

NEURO(NO)PATIA SENSITIVA ATÁXICA

Se for doença do gânglio da raiz dorsal, como a neuronopatia sensitiva atáxica, também chamada de
gangliopatia, há comprometimento de neurônio de fibra grossa, por isso ataxia sensitiva, perda da
propriocepção no exame físico e da ataxia.

Na investigaçãoa principal é Sjogren, paraneoplásico e toxicidade de vitamina B6, as outras causas são
menos comuns de neuronopatia. Então, os nervos sensitivos na condução nervosa estarão todos ausentes
ou anormais e os motores todos normais, por ser doença só do nervo sensitivo e clinicamente o paciente
apresenta ataxia.

NEUROPATIA DE FIBRA FINA

Fibra fina representa o padrão de dor nos pés, em queimação e por não atingir fibra grossa não há
sintoma motor e nem alteração de reflexo. O padrão de diagnóstico diferencial é diabetes, sarcoidose,
amiloidose, intolerância a glicose síndrome de Sjogren, Fabry. Se os exames iniciais de fibra fina estiverem
todos normais, pensa-se em uma segunda etapa que possa fazer fibra fina, como o álcool, doença de
Fabry, doença de Tangier, AIDS, doença celíaca, neuropatia sensitiva e autonômica hereditária.

NEUROPATIA MOTORA PURA

No comprometimento motor puro o paciente não tem fibra sensitiva ou se tem é muito leve. A principal
causa é Guillain-Barré, mas pode ter doença de neurônio motor como diagnóstico diferencial, porém a
evolução é mais lenta, em questão de meses e não dias como no Guillain-Barré.

NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA AGUDA

• Geralmente são secundárias a doenças autoimunes, são simetricas.


• A ENMG pode ser axonal ou desmielinizante.
• Na investigação do paciente com Guillain-Barré é preciso fazer avaliação de líquor, que mostra a
dissociação albumino-citológico, que é o aumento das proteínas, sem aumento das células.

NEUROPATIA SENSITIVA-MOTORA SUBAGUDA

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BÁRBARA LIMA - TX

No padrão sensitivo-motora, que pega as fibras motoras e sensitivas é de evolução mais subaguda, tendo
CIDP e suas variantes (MADSAM, DADS, MAG) se for desmielinizantes, se for axonal pensar em hanseníase,
invasão meníngea, sarcoidose, que são causas mais raras.

Para investigação das polineuropatias desmielinizante sensitiva e motora subaguda e crônicas é com o
líquor, pois são pacientes que apresentam dissociação albumino-citológica, na qual a fisiopatologia é
parecida com Guillain-Barré, mas uma é aguda e a outra crônica.

Sempre que tiver polineuropatia desmielinizante, com exceção do Guillain-Barré, deve ser pedido
eletroforese de proteínas, pois as gamopatias monoclonais são causas importantes, e quando vier
gamopatia monoclonal IgM, sempre deve ser solicitado o anticorpo anti-MAG, enquanto no IgG ou IgA
sempre pensar em síndromes POEMS (polineuropatia organomegalia endocrinopatias, monoclonal) ou
plasmocitoma, devido a POEMS dosar o VEGF, se estiver alto é sugestivo de POEMS.

NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA CRÔNICA

Praticamente engloba as mesmas causas de neuropatia sensitiva simétrica crônica, destacando a


diabetes, vitamina B12, paraproteinemia, e se envolvimento motor entra as neuropatias hereditárias.

MONONEURITE MÚLTIPLA

É um acometimento multifocal, sendo as principais etiologias a vasculites e hanseníase, diabetes e AIDS


podem, mas são mais raras.

MIELONEUROPATIAS

São aquelas em que há comprometimento do neurônio motor superior também. Aqui as causas
hereditárias são raras, é preciso lembrar de vitamina B12, cobre.

NEUROPATIA AUTONÔMICA

Nas manifestações autonômicas proeminentes é preciso lembrar de diabetes, principalmente, e depois de


amiloidose, as outras causas são mais raras.

QUANDO ENCAMINHAR PARA O ESPECIALISTA?

Os pacientes devem ser encaminhados quando tem início agudo ou subagudo, rapidamente progressivo
que evolui em semanas, limitação funcional importante (paciente não consegue deambular), doenças
multifocais, comprimento não dependente, comprometimento motor e disautonomia severa.

INDICAÇÕES DE BIÓPSIA DE NERVO E DE


PELE

As indicações de biópsia de nervo são cada vez


menores, mas a principal indicação hoje é a
vasculite do sistema nervoso periférico.

As indicações de biopsia de pele (imagem do

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BÁRBARA LIMA - TX

lado) são em neuropatias isoladas de fibras finas, ou seja, dor em queimação, sem envolvimento motor,
reflexos normais e eletroneuro normal. Nessa, as fibras finas cutâneas vão estar diminuídas. Em um paciente
normal há pequenas fibras intradérmicas, já o paciente com neuropatia de fibras finas, estas
desaparecem.

TRATAMENTO SINTOMÁTICO DA DOR NEUROPÁTICA

Se tem 100 causas, tem 100 tratamentos. Se for diabetes tem que tratar o diabetes, controlar a glicose e
perder peso. Se for imunomediada, tem que fazer imunoterapia. Se for deficiência de vitamina B12, repõe
vitamina B12. Deficiência de cobre, repõe cobre. No caso de deve HIV dar antiretroviral. Por aí vai, tratar
causa por causa.

Os pacientes que já têm diagnóstico de neuropatia, já sabem que são diabéticos, chegam no consultório
e queixam de dor. Nesse caso tem que dar medicações para dor neuropática. Como primeira opção
temos inibidor da recaptação da serotonina e noradrenalina, famosos duais: Venlafaxina e Fluoxetina. Os
antidepressivos tricíclicos são mais antigos e os pacientes têm mais intolerância e efeitos colaterais:
Amitriptilina e Nortriptilina. Os gabapentinoides são a Gabapentia e Pregabalina. O Ácido Alfa Lipóico é
indicado para tratar dor neuropática na neuropatia diabética especificamente. Usado em dose única,
600mg, pela manhã e em jejum.

Quando a dor é localizada, por exemplo uma neuralgia pós-herpética, pode usar Patch de Lidocaína, tira
o adesivo e gruda na pele do paciente em cima da dor e ele libera lidocaína na região. O medicamento
se chama Toperma. Capsaicina é um derivado de pimenta que no início arde mais do que a dor
neuropática do paciente, mas com certo tempo de uso ela induz uma hipersensibilização e acaba
diminuindo a dor neuropática. No Brasil não temos o patch e nem o creme de capsaicina vendidos na
farmácia, é necessário mandar manipular.

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BÁRBARA LIMA - TX

12. DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR

ESPECTRO DAS DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR

A imagem mostra o espectro das doenças do neurônio motor. Temos doenças do neurônio motor
hereditárias e esporádicas.

Das HEREDITÁRIAS as mais importantes são: atrofia muscular espinhal,atrofia muscular bulboespinhal
(doença de Kennedy) e paraparesia espástica hereditária. A atrofia muscular espinhal e a atrofia muscular
bulboespinhal são doenças que afetam apenas o neurônio motor inferior, que é o segundo neurônio. A
paraparesia espástica hereditária é uma doença que afeta o primeiro neurônio ou neurônio motor
superior.

Das ESPORÁDICAS, a mais importante é a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), é a única que atinge os dois
neurônios, o superior e o inferior concomitantemente, todas as outras atingem ou um ou outro. E, embora a
ELA seja classificada como uma doença esporádica, em torno de 5 a 10% dos pacientes tem uma
transmissão genética, hereditária, podendo estar também na classificação das hereditárias, só que na
minoria dos casos. Outras doenças esporádicas que devemos conhecer são: a atrofia muscular
progressiva, a poliomielite, a esclerose lateral primária. A atrofia muscular progressiva é uma doença
adquirida que atinge só o segundo neurônio ou o neurônio motor inferior. A esclerose lateral primária
atinge só o neurônio motor superior e a poliomielite também só a atinge o segundo neurônio ou o neurônio
inferior, é a famosa paralisia infantil que hoje é erradicada no Brasil, uma doença controlada, extinta,
desde 1991.

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

EPIDEMIOLOGIA

É a principal doença do neurônio motor. Compromete os dois neurônios, o superior e o inferior. Ela tem
uma incidência de 2-3 casos a cada 100 mil habitantes. A prevalência é de 5-8 para 100 mil habitantes.
Pode ocorrer em qualquer idade, mas a incidência aumenta muito após os 60 anos até os 80 anos, é uma
doença mais de idosos, embora possa ocorrer em jovens também, mas é mais raro (início no jovem: 25-45
anos). Quando ocorre antes dos 25 anos, é chamada de ELA juvenil (mais hereditária). Cerca de 50% mais

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BÁRBARA LIMA - TX

comum em homens do que em mulheres (proporção de 1,5:1), é uma doença neurodegenerativa. 1 em


cada 500 a 1000 indivíduos irá morrer de ELA.

FISIOPATOLOGIA

Como é uma doença degenerativa ocorre uma morte degenerativa das células piramidais de Betz, no
córtex motor, área 4 de Brodmann. E, isso vai causando uma morte de todo o neurônio motor no seu
axônio, não só o corpo celular. Com isso, também há uma esclerose e uma degeneração dos tratos
corticoespinais. Assim, a doença afeta todo o neurônio motor superior e há perda das células do corno
anterior da medula.

Microscopicamente quando se coloca um corte de córtex cerebral motor ou de corno anterior da medula
no microscópio, é possível ver corpos de inclusão, compostos por uma substância chamada TDP-43. Além
disso, é possível ver inclusões eosinofílicas chamadas de corpos de Bunina, que são típicos da esclerose
lateral amiotrófica. Outro ponto é que acontece inflamação da micróglia nessa doença.

ETIOLOGIA

Não sabemos ainda a causa da esclerose lateral amiotrófica, principalmente nos casos esporádicos, logo
é causa desconhecida (90%). Nos casos hereditários a gente sabe que existe uma predisposição genética,
uma mutação que vai dar início a degeneração. Alguns fatores combinados (ambientais e genéticos)
devem agir na maioria dos pacientes, mesmo naqueles com doença esporádica muitos deles têm alguma
suscetibilidade genética também. Dos fatores ambientais nós temos a atividade física excessiva, tanto é
que essa é uma doença mais comum em atletas do que em pessoas sedentárias.

Outros fatores de risco: tabagismo; exposição a metais pesados (principalmente chumbo, cádmio e zinco);
solventes orgânicos; pesticidas e herbicidas; campos eletromagnéticos; agentes infecciosos.

GENÉTICA

O primeiro gene foi descrito em 1994, que foi o SOD, superóxido desmutase, o gene da superóxido
desmutase, e ao longo dos anos, principalmente após 2005, um vários genes foram descritos e nós já
estamos com 39 genes descritos, mas muitos outros ainda virão certamente.

Mas, desses diversos genes, nós temos alguns responsáveis pela grande maioria dos casos
genéticos/hereditários da doença. Então, esse é um gráfico de um estudo feito no Brasil, que mostra que
temos um gene mais comum de todos, o VAPB, 30% dos casos de esclerose lateral amiotrófica no Brasil são
causados pelo VAPB. Em 22% dos casos, e é por esse gene C9orf72, o mais comum que causa esclerose
lateral amiotrófica no mundo.

FORMA CLÁSSICA

A doença se manifesta em sua forma clássica com curso progressivo de fraqueza muscular. Como ela é
uma doença do neurônio motor, o sintoma vai ser motor, e ele se manifesta principalmente através de
fraqueza muscular e de atrofia muscular. Além disso, nós vamos ter fasciculações, que são contrações
musculares bem discretas, que não chegam a movimentar articulações, mas, que o paciente sente algo
se mexendo. E, com o avançar da doença vai havendo comprometimento de todos os segmentos do
neuroeixo, então a doença, mais frequentemente, começa nos membros e geralmente em um músculo

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BÁRBARA LIMA - TX

distal e geralmente de forma assimétrica e aí ela vai se propagando/disseminando para os outros


membros afetando também a musculatura proximal com o avançar do tempo. E quando ela não
começa nos membros, ela pode começar na musculatura bulbar. E vai ter sintomas característicos de
fraqueza da musculatura bulbar como, por exemplo, disfagia, disartria. Em algumas situações você pode
ter, também, o começo dos sintomas na musculatura respiratória. É a minoria, em torno de 5% dos
pacientes, mas os sintomas respiratórios vão estar presentes em algum momento da evolução da doença
e é geralmente o que leva a morte os pacientes no final da evolução da doença, por insuficiência
respiratória.

Em torno de metade dos pacientes vai ter comprometimento cognitivo leve, geralmente uma disfunção
executiva. Porém, em torno de 15% dos casos, os pacientes desenvolvem uma demência do tipo
frontotemporal clássica/típica. Então, existe até um subtipo da ELA que a gente chama de ELA dft, ou seja,
ELA com demência frontotemporal.

A atrofia que predomina no lado mais radial da mão e que não ocorre na mesma proporção no lado
ulnar da mão. Isso quando visto é bastante sugestivo de esclerose lateral amiotrófica. Lembrando que
para configurar o “Splip Hand” tem que ter atrofia tanto da eminência tenar quanto do interósseo dorsal,
desse modo, tanto na palma quanto no dorso da mão, da região mais radial, vão estar atrofiadas ao
mesmo tempo.

COMPROMETIMENTO COGNITIVO E COMPORTAMENTAL

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BÁRBARA LIMA - TX

Alguns pacientes vão desenvolver um comprometimento cognitivo e comportamental, lembrando que na


demência frontotemporal. Assim, metade dos pacientes terão um comprometimento leve de disfunção
executiva e cerca de 5-15% desenvolvem demência frontotemporal, geralmente a variante
comportamental (desinibição, apatia, perda da empatia, compulsão, hiperfagia, dificuldade de
planejamento). Embora a variante comportamental seja a mais comum, alguns pacientes podem ter as
variantes afásicas, que são a afasia não fluente e a semântica. Muitos paciente tem ELA associada com
doença de Alzheimer e isso pode acontecer ao acaso, não há uma relação entre as duas doenças.
Algumas escalas são usadas para fazer screening cognitivo em pacientes com ELA: ALS-CBS e ECAS são as
mais utilizadas.

VARIANTES DA ELA

PARALISIA BULBAR PROGRESSIVA

Existe uma variante da doença que começa pela musculatura bulbar, assim, o paciente não
tem fraqueza nenhuma nos membros e começa com disartria, disfagia e vai evoluindo com
atrofia de língua e fasciculação de língua. Com o avançar do tempo esses pacientes podem
evoluir para a forma clássica da ELA ou podem ficar um tempo longo só como paralisia
bulbar, alguns anos tendo só paralisia bulbar e morrer de outra coisa.

O tipo de paciente mais comum são mulheres e idosas. Alguns desses pacientes também
podem ter comprometimento do segundo neurônio e vão ter o afeto pseudobulbar, que é
aquele riso e choro imotivado.

INÍCIO RESPIRATÓRIO

Uma outra variante é aquela que tem início na musculatura respiratória. É a minoria dos pacientes, cerca
de 5% deles. A primeira manifestação da doença é uma insuficiência respiratória, paciente ainda não
tem fraqueza nenhuma, nem bulbar e nem de membros. Acomete tanto o diafragma quanto os músculos
acessórios da ventilação. Lembrando que quando temos fraqueza inspiratória, causa hipoventilação
alveolar, insuficiência respiratória e hipercapnia (retenção de CO2). Quando temos a fraqueza da
musculatura expiratória temos problemas com tosse (tosse inefetiva), acúmulo de secreção e dificuldade
de eliminar as secreções e consequentemente isso causa uma maior incidência de infecções recorrentes
do trato respiratório como pneumonias de repetição.

Essa forma, embora seja rara, ela predomina em homens, e como desde o início já afeta a musculatura
respiratória ela tem uma evolução mais rápida e com prognóstico pior. Os principais sintomas são:
anorexia, cefaleia matinal, sono não reparador, apresentam dispneia aos esforços e depois em repouso e
ortopneia. Os principais sinais no exame clínico são: uso de músculos acessórios da
respiração, tosse seca, respiração paradoxal. Pode haver insuficiência respiratória aguda
necessitando de intubação nos casos mais graves.

FORMA PSEUDOPOLINEURÍTICA

Parece uma polineuropatia, a forma em bota e em luva clássica que descrevemos nos
pacientes com neuropatia periférica. A fraqueza vai ser mais distal, simétrica, pegando
braços e pernas. Nessa forma é motor, não tem os sintomas sensitivos da neuropatia

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BÁRBARA LIMA - TX

periférica. A forma pseudopolineurítica tem predomínio de envolvimento do neurônio motor


inferior. É também chamada de variante de Marie-Patrikios ou forma peroneal da ELA.

FORMA HEMIPLÉGICA

Essa forma hemiplégica simula um AVC ou um tumor cerebral, afetando somente 1 lado. Por
isso é chamada de variante ou forma hemiplégica e pode ser chamada de Síndrome de
Mills. Ela é unilateral, afeta braço e perna ipsilaterais envolvendo predominantemente
neurônios motores superiores e seu diagnóstico diferencial é com qualquer doença que
afete neurônios motores superiores.

FORMA DIPLEGIA AMIOTRÓFICA BRAQUIAL

Uma outra variante da ELA é a diplegia amiotrófica braquial que acomete


predominantemente as cinturas escapulares dos dois braços, com
acometimento proximal inicialmente progredindo para distal, com predomínio
de neurônio motor inferior. Chamamos de Síndrome do Barril ou Flail Arms
(braços moles) ou Vulpian Bornart. Ela é bilateral e relativamente simétrica,
com evolução mais lenta e melhor prognóstico do que a forma clássica. Após
os 12 meses de envolvimento predominantemente dos membros superiores,
podemos ter o avanço para membros inferiores.

DIPLEGIA AMIOTRÓFICA CRURAL

Começa com o envolvimento de uma perna só, depois o envolvimento da segunda perna e o paciente
fica com uma fraqueza predominante de pernas, com preservação dos braços e da região bulbar. Mais
rara que a diplegia amiotrófica braquial. Também chamada de Flail legs. Envolvimento assimétrico e distal
do neurônio motor inferior nos MMII por pelo menos 12 meses. Com o avançar da doenças, as
outras regiões serão comprometidas (após 16 meses de evolução) e o paciente acaba
evoluindo para esclerose amiotrófica clássica.

ATROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA

Existe uma variante chamada atrofia muscular progressiva que só afeta neurônio motor
inferior que pode ou não ser considerada uma variante da ELA. Ela tem início com
comprometimento somente de membros afetando neurônio motor inferior, mas evolui com
comprometimento de neurônio motor superior como a forma clássica.

ESCLEROSE LATERAL PRIMÁRIA

Outra variante que atinge o neurônio motor superior é a esclerose lateral primária que
também afeta membros só que somente com sintomas de neurônio motor superior, sem
sintomas de neurônio motor inferior. Quando a doença fica por mais de 4 anos apenas nos
neurônios motores superiores, é chamada esclerose lateral primária, essa ao contrário das
outras variantes tem sobrevida mais longa do que a esclerose lateral amiotrófica clássica.
Esses pacientes podem ter um pouco de urgência urinária que confunde com mielopatia.

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BÁRBARA LIMA - TX

Na figura resumindo as variantes: clássica, de início bulbar ou paralisia bulbar progressiva, a atrofia
muscular progressiva afetando os neurônios motores inferiores, esclerose lateral primária afetando
neurônios motores superiores, variante hemiplégica, pseudopolineurítica, flail arms ou síndrome do homem
no barril ou diplegia amiotrófica braquial e flail legs ou diplegia amiotrófica crural.

SOBREVIDA NAS DIFERENTES FORMAS DE ELA

A sobrevida nesses pacientes é ruim, o prognóstico das doenças de NM é sombrio, o diagnóstico é pior
que um de câncer, na ELA a maioria vai acabar morrendo entre 40 e 60 meses do início da doença, claro
que tem os que saem da curva e vivem mais, as formas de flail arm é talvez a com melhor sobrevida, de
flail legs em seguida, e as formas com comprometimento bulbar são as de pior sobrevida.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico é clínico, detecta sinais de neurônio motor superior e inferior, num paciente que não tem
queixa sensitiva. Então confirma o comprometimento desses NM e descarta doenças que podem
simular/mimetizar a ELA com a eletroneuromiografia: a condução nervosa sensitiva é sempre normal, o
estudo da condução nervosa motora pode ser normal se o músculo estudado não atrofiou ainda ou se já

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BÁRBARA LIMA - TX

está atrofiado tem amplitude diminuída nos nervos que inervam esse músculo, pois houve degeneração
axonal significativa neles. Não pode haver sinal de desmielinização como bloqueios de condução e
dispersão temporal, se estiverem presentes deve-se pensar em algum mimetizador.

EMG de agulha: sinais de desenervação ativa (ondas agudas positivas e fibrilações) que também
aparecem nas neuropatias de degeneração axonal, potenciais de fasciculação difusamente (também
aparece no ultrassom), sinais de reinervação crônica (brotamento axonal colateral para tentar compensar
nervo que morreu, fibras musculares em volta daquela unidade motora, aumenta o tamanho da unidade
motora, então tem um potencial gigante que é típico de doença neurogênica).

Sempre estudar músculos de todos os segmentos do neuroeixo, segmento bulbar (língua,


esternocleidomastoideo, masseter); cervical (musculatura de membros superiores); torácico (paraespinhais
ou musculatura abdominal, retoabdominal, oblíquo); lombossacral (musculatura da perna).

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

De forma geral eles exigem que haja comprometimento de NM superior e inferior no exame clínico;
achados de NM inferior no exame eletrofisiológico e exclusão de outras doenças similares.

CRITÉRIOS DE LAMBERT – 1969

CRITÉRIOS EL ESCORIAL – 1994

Em 1994 El Escorial separa a ELA como definida, provável, possível e suspeita dependendo de quantas
regiões do neuroeixo estavam com comprometimento dos 2 neurônios, se tivesse 3 das 4 tinha ELA
definida, se tivesse 2 das 4 ELA provável, se tivesse apenas 1 ELA possível, e se apenas sinais de neurônios
inferiores estivessem presentes, ELA suspeita.

CRITÉRIOS DE EL ESCORIAL REVISADOS – 2000

Em 2000 revisaram esses de El Escorial nos EUA, mudaram e acrescentaram ELA provável com apoio
laboratorial onde incluíam achados da eletroneuromiografia para fazer o diagnóstico.

114
BÁRBARA LIMA - TX

CRITÉRIOS DE AWAJI – 2008

Em 2008 no Japão na Ilha de Awaji, consideraram que a eletroneuromiografia era continuidade do exame
físico, então se não visse sinal de neurônio inferior no exame físico mas visse naquele membro na
eletroneuromiografia, podia considerar o membro como afetado mesmo assim, e de acordo com o
número de regiões envolvidas, continuou separando em ELA possível , provável ou definida.
Consideraram se tivesse potenciais de fasciculações na eletroneuromiografia era equivalente a ter ondas
agudas positivas e/ou fibrilações, então os potenciais de fasciculações ganharam mais importância com
esses critérios.

CRITÉRIOS DE GOLD COAST – 2019

Ele classifica como envolvimento de NM superior a hiperreflexia, reflexos normais em membro atrófico,
reflexos patológicos como Hoffman, Babinski, adutor cruzado (bate martelo na região medial do joelho e
obtém contração do outro adutor fazendo a coxa contralateral aduzir, fechar) e focinho, além da
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BÁRBARA LIMA - TX

hipertonia (espasticidade). Já a disfunção do NM inferior é classificada por fraqueza e atrofia muscular no


exame clínico ou anormalidades na ENMG, como reinervação crônica que são potenciais gigantes com
recrutamento diminuído ou são desinervações ativas ou fasciculações.

NEUROIMAGEM

A neuroimagem pode ajudar no paciente que não tem


envolvimento clínico de neurônio motor superior. Assim
pode pedir uma RM e ela pode apresentar alteração
de sinal do trato corticoespinal, no córtex motor. Mas
isso ocorre na minoria dos pacientes. Pode realizar
também uma tractografica através da RM, que através
de uma sequência específica é possível isolar o trato
corticoespinal do paciente e é realizado a
comparação entre um trato saudável (A) e um afetado
(B) que estará diminuído devido a perda de neurônios.

A RM de medula ajuda para realizar diagnósticos diferenciais, um dos mais


comuns é a espongiloartrose cervical causando mielopatia (mielopatia
espodilótica cervical) que é uma alteração degenerativa das vertebras que
comprime a medula levando a uma mielopatia compressiva, em alguns
pacientes pode até alterar o sinal da medula (que ficara representado como
um sinal branquinho dentro da medula na região de maior compressão). Os
pacientes vão fazer sinais de neurônio motor inferior nos níveis onde as raízes
estão sendo comprimidas e sinais de neurônios motor superior para baixo pois
há uma mielopatia lesando primeiro neurônio, podendo eventualmente simular
ELA tendo principalmente sinal de neurônio motor superior nas pernas e sinal de
neurônio motor superior nos braços.

TESTES DE FUNÇÃO PULMONAR

Outro exame muito importante na ELA é o teste de função pulmonar, devido o comprometimento da
musculatura respiratória. Sendo importante a capacidade vital forçada que estará bem diminuída (>20
ml/kg), a pressão inspiratória máxima (< -40 cmH2O) e a pressão expiratória máxima (< 30 cmH2O). A
mesma regra de 20/30/40 que é utilizado no Guillan Barré. Outro teste bastante utilizado é a capacidade
vital forçada sentado e deitado, pois o paciente pode ter uma capacidade normal sentado e quando
deita a capacidade dele cai mais de 25% isso demonstra que há um componente de ortopneia
significativo. Também pode se medir a pressão expiratória nasal (<40 cmH2O) e o pico de fluxo de tosse
(>270 L/min) para avaliar principalmente musculatura expiratória.

HIPOVENTILAÇÃO NOTURNA

Polissonografia vai avaliar se o paciente possui apneia do sono,


hipoventilação com dessaturações durante a noite e se utilizar
um capinógrafo durante o exame é possível verificar a
concentração de PCO2 durante o sono. Uma das primeiras
manifestações da doença é a retenção de PCO2 durante o
sono. Pacientes com hipoventilação noturna deve sem sempre
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BÁRBARA LIMA - TX

tratados com ventilação mecânica não invasiva.

AVALIAÇÃO DA DEGLUTIÇÃO

Videodeglutograma ou estudo endoscópico da deglutição são importantes pois ELA afeta a musculatura
bulbar gerando disfagia. E devem ser feitos nos pacientes que apresentarem essa queixa.

EXAMES COMPLEMENTARES

EXAMES LABORATORIAIS é pedido para realizar diagnóstico


diferencial, pois a ELA não leva a alterações laboratoriais. Em alguns
pacientes é possível observar um discreto aumento da CK, simulando
uma doença muscular, no entanto é um valor bem mais baixo dos
valores visualizados na maioria das miopatias. Alguns pacientes com
HIV podem ter doença do neurônio motor induzido pelo vírus e se
trata com os antirretrovirais melhora a doença do neurônio motor.
Quando há suspeita de uma neuropatia motora multifocal solicita o
anti-GM1 IgM.

Os ESTUDOS GENÉTICOS no Brasil têm como forma mais comum a VAPB, mas outras comuns são a
C9ORF72, TDP-43, FUS e SOD1. O paciente é testado geneticamente quando: ele tem um familiar de
primeiro ou segundo grau com ELA ou DFT; pacientes com ELA em idade atípica; pacientes com ELA plus,
pacientes assintomáticos sob alto risco genético para ELA ou ELA DFT.

BIÓPSIA MUSCULAR quando há dúvida diagnóstica, não é específica irá mostrar somente alterações de
reinervação crônica e desenervação ativa. No entanto as vezes é importante para realizar o diagnóstico
de uma doença mimetizante da ELA, como a miosite por corpos de inclusão.

TRATAMENTO MEDICAMENTOSO

O tratamento é paliativo até o momento, não há medicamento que cure a doença. No Brasil tem uma
droga aprovada para o tratamento de ELA que é a Riluzol, que realiza o bloqueio da liberação pré-
sináptica de glutamato. É utilizado uma dose 50 mg 12/12 horas, tem um prolongamento de sobrevida de
2-3 meses. As controversas são que existe pouca alteração na qualidade de vida e possui um alto custo.
Tem efeitos colaterais fadiga, perda de apetite e náusea, podendo afetar o fígado por isso se deve
monitorizar as enzimas hepáticas. Existe outra droga aprovada no Japão e nos EUA, Edaravona, é EV o uso
é complicado pois é utilizado durante 14 dias realiza uma pausa de 16 dias e retorna para outro ciclo. Os
resultados dela não se diferencia muito da outra medicação.

TRATAMENTO SINTOMÁTICO DA ELA

Existem diversos sintomas associados que são tratados como possível: o afeto pseudobulbar, em que os
pacientes choram ou riem sem motivo, pode ser tratado com dextrometorfano/quinidina (não tem no
Brasil) ou paroxetina e amitriptilina. Para insônia, podem ser aproveitadas medidas de higiene do sono,
melatonina, antidepressivos com efeito colateral sedativo, como trazodona, mirtapazina ou amitriptilina. A
fadiga, que é um efeito comum na doença. Pode ser tratada com a mesma medicação utilizada na
esclerose múltipla, que é a amantadina e modafinila. A sialorreia devido a disfagia pode ser tratada com
colírio oftálmico de atropina – uso de 1 a 2 gotas sublingual ou medicamentos com atividade

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BÁRBARA LIMA - TX

anticolinérgica, como amitriptilina e uso de toxina botulínica das parótidas e submandibulares em casos
refratários. A espasticidade pode ser tratada com baclofeno e tizanidina, que são relaxantes musculares,
também com benzodiazepínicos, toxina botulínica e fisioterapia. As câimbras podem melhorar com
gabapentina, levetiracetam ou água tônica (presença de quinino), e com fisioterapia. Urgência e
frequência urinárias não são muito comuns em ELA, mas quando presentes pode-se usar um
anticolinérgico, a oxibutinina. A constipação pode ser tratada com o aumento da ingesta de fibras,
hidratação e laxantes osmóticos. A dor é tratada com fisioterapia e analgésicos, a disartria e disfagia
requerem fonoterapia, paciente com tosse seca ou fraca deve realizar fisioterapia respiratória (dispositivo
que auxilia na tosse – cough assist). No laringoespasmo pode ser usada a toxina botulínica e
benzodiazepínicos. E assim por diante são tratados os sintomas que aparecem, como depressão,
ansiedade, demência.

Os pacientes com comprometimento respiratório devem recorrer a ventilação não invasiva, que é
fundamental. A ventilação não invasiva vai ser indicada antes da capacidade vital forçada falir em torno
de 50% do previsto, ou se o paciente estiver com hipoventilação noturna. Para ventilação não invasiva,
deve-se colocar os parâmetros adequados no BiPAP, que é diferente do CPAP utilizado na apneia do
sono, pois possui uma pressão diferente na inspiração e expiração, já o CPAP produz uma só pressão
contínua. A inspiratória começa de 8 a 10cm H2O e a expiratória em torno de 4 a 5cm H2O, e vai
titulando de acordo com as necessidades do paciente.

Se o paciente apresenta dispneia, deve ser diretamente indicado. Caso não possua dispneia, deve ser
realizada da espirometria e analisar a capacidade vital forçada dele: se for menor que 50%, é indicada
ventilação não invasiva; se for maior que 50% devem ser realizada uma polissonografia. Na polissonografia
identifica-se a hipoventilação noturna: se presente, indica-se a ventilação não invasiva; se ausente, não se
indica. O equipamento de tosse (cough assist) deve ser indicado quando o pico de fluxo de tosse for
menor que 270L/min e normalmente é manejado pela fisioterapia. A atividade física deve ser indicada
enquanto o paciente for capaz de deambular, mas sempre uma atividade leve e não extenuante. A
extenuante e com muito peso deve ser evitada pois pode piorar a fraqueza muscular e acelerar a
evolução da ELA.

ESTRATÉGIA PALIATIVA

Trata-se de uma doença invariavelmente fatal. Existem pacientes que optam por viver mais, apesar da
doença, recorrendo a ventilação invasiva quando a não invasiva não adianta mais, sendo entubados e
traqueostomizados e fazendo uso de ventilação mecânica permanente. Já outros pacientes optam por
não serem entubados. Os pacientes que optam por não serem entubados, geralmente são tratados
paliativamente com sedação por meio de opioides e benzodiazepínicos e oxigênio. A medida em que o
aparelho vai sendo insuficiente, eles ficam mais fracos e começam a reter mais CO2, rebaixando o nível
de consciência e lentamente evoluem para a morte na maioria das vezes sem grandes sofrimentos e uso
da sedação. Já os pacientes que optam por intubação, em algum momento ficarão completamente
imóveis, apenas com o movimento dos olhos e a ventilação mecânica, que se trata de uma situação bem
dramática para os pacientes. Eles geralmente morrem por alguma complicação infecciosa, como
pneumonia ou infecção urinária ou outras doenças.

NUTRIÇÃO

Em algum momento a doença vai afetar a deglutição e os pacientes passam a ingerir menos calorias
devido a disfagia. Nessas situações, é indicada a gastrostomia endoscópica. Esses pacientes devem ter

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BÁRBARA LIMA - TX

seu estado nutricional sempre acompanhado, pois podem perder também massa magra, o que é drástico
na ELA que já cursa com perda muscular. A gastrostomia é basicamente indicada quando o paciente
está com deglutição ruim, perda de peso, não consegue engolir, engasga-se quando come e possui
capacidade vital forçada acima de 50%. Caso for de 30 a 50%, pode ser indicada, mas o risco é
significativo durante a sedação, podendo piorar sua situação clínica. Se for menor que 30% o risco é muito
alto e recomenda-se manter a sonda nasogástrica, trocando-a quando necessário.

ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL

Ela é causada por mutação do gene da sobrevida do neurônio (SMN) motor no cromossomo 5, e quanto
menos copias de SNM2, mais grave é a doença. É uma herança recessiva na maioria dos pacientes e
pode ter início ou na infância ou na vida adulta. Essa doença afeta 1/6000 crianças nascidas vivas e os
portadores são 1 a cada 40 ou 60 pessoas na comunidade. Os portadores são assintomáticos. Os da
infância são mais graves que da vida adulta e pode ser divida em tipos de I a IV.

TRATAMENTO

Surgiram algumas terapias genéticas, conhecidos como “os tratamentos mais caros do mundo”. São três
drogas: nusirnersena; onansemnogene abeparvovec → medicamento mais caro do mundo! Custa 2 a 4
milhões de dólares. 1 dose apenas. Quanto antes você administrar o medicamento, maior a chance de
você parar a evolução da doença. Se não usar droga nenhuma, os pacientes com o tipo I morrem antes
dos 2 anos de idade. Quando utilizados antes dos primeiros sintomas aparecerem, crianças com 5 anos
estão andando. E o risdiplam.

ATROFIA MUSCULAR BULBOESPINHAL (DOENÇA DE KENNEDY)

Também é uma mutação no gene do receptor androgênico no cromossomo X. Afeta muito mais os
homens. Mulheres podem ser afetadas de forma leve. Inicia após os 30 anos. Faz manifestação de
neurônio inferior. Atrofia de língua, atrofia de face e fraqueza da musculatura facial. Disartria e disfagia.
Podem ocorrer câimbras, fasciculações ao redor da boca e queixo. Uma característica desses doentes é a
presença de ginecomastia. Níveis elevados de CK (podem passar de 1000U/L). Aumento da testosterona
total e livre e aumento do estradiol. O diagnóstico é confirmado pelo exame genético: expansão do
triplete CAG no gene do receptor androgênico. Não há tratamento específico.

DEFEITOS DO TRANSPORTADOR DA RIBOFLAVINA

Doença tratável com suplementação com riboflavina: 10 a 15 mg/kg/dia (vitamina B2). 2 apresentações
clínicas: Síndrome de Fazio-Londe → paralisia bulbar juvenil, ocorre na primeira década de vida. E a
Síndrome de Brown-Vialetto-Van Laere → atrofia bulbar + surdez, ocorre na segunda década de vida.

PARAPARESIA ESPÁSTICA HEREDITÁRIA

Têm transmissão autossômica dominante, recessiva e ligada ao X. Pode ser: Pura → só têm a paraparesia
espástica. Complexa → paraparesia + sintomas neurológicos (atrofia óptica, convulsões, demência,
parkinsonismo).

POLIOMIELITE
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BÁRBARA LIMA - TX

Doença erradicada no Brasil desde 1990. Causada por um vírus. Vacina com vírus vivo atenuado (Zé
Gotinha) → pode levar a doença em casos raros. 1 em 1 milhão vai desenvolver a poliomielite vacinal. É
uma doença infecciosa, então inicialmente têm pródromos infecciosos, causando febre, mal-estar,
diarreia. Minoria dos pacientes o vírus vai atingir o SNC e vai comprometer os cornos anteriores da medula
gerando fraqueza muscular e atrofia muscular assimétrica. Os sintomas motores ocorrem depois da
melhora dos sintomas prodrômicos, podem ser tardios. A fraqueza progride ao longo de horas ou dias,
afetando as 4 extremidades de forma assimétrica e acompanhada de arreflexia. A atrofia muscular se
desenvolve após algumas semanas. 60 a 70% ficam com sequelas irreversíveis.

SÍNDROME PÓS-POLIO

O paciente tem o quadro lá na infância, e depois de décadas da estabilização da doença ele volta a
piorar. Pode afetar músculos previamente fracos ou músculos anteriormente não afetados. Fadiga, dor
muscular após esforços e perda de habilidades motoras prévias. É mais comum de vermos hoje em dia.
Pois temos uma população grande de pessoas sequeladas pela polio.

AMIOTROFIA MONOMÉLICA JUVENIL (DOENÇA DE HIRAYAMA)

Afeta pacientes jovens, entre 20 e 30 anos. 80% são homens. Muito comum em asiáticos. Geralmente afeta
um número limitado de miótomos de apenas um membro. Mais comum em membros superiores. Uma
característica típica é a atrofia muscular da região dos miótomos C6, C7 E T1, preservando C5. Por esse
motivo o músculo braquiorradial é preservado, e os outros músculos ficam atrofiados - atrofia de
antebraço. A doença de Hirayama se caracteriza por anormalidade da medula cervical → para fazer o
diagnóstico, sempre deve-se pedir a RM cervical dinâmica (faz um RM com o pescoço esticado e uma
com o pescoço fletido, quando o pescoço é fletido, ocorre um descolamento da dura-máter da região
posterior da medula).

NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL

Neuropatia desmielinizante puramente motora e assimétrica. Começa geralmente em membros


superiores. Os pacientes têm atrofia das mãos, semelhante ao ELA. Na eletroneuromiografia observa-se
bloqueios de condução e a condução sensitiva é normal. É uma doença tratável.

MIOSITE POR CORPOS DE INCLUSÃO

Miopatia inflamatória. Fraqueza assimétrica com atrofia, envolvendo flexores dos dedos (paciente não
consegue fechar a mão) e quadríceps. Pacientes > 50 anos.

SÍNDROME DAS FASCICULAÇÕES BENIGNAS

Pode ocorrer em 70% da população saudável em algum momento da vida. Sintomas podem ser
prolongados e recorrentes. Não há outros sinais de acometimento dos neurônios motores inferiores.

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BÁRBARA LIMA - TX

13. DEMÊNCIAS
A demência é um comprometimento cognitivo das funções cerebrais superiores que tem uma intensidade
e frequência capaz de interferir na vida diária, impedindo o indivíduo de ter uma vida social, familiar e
laboral. Nas fases iniciais ocorre uma perda lenta e progressiva de uma função cognitiva, sendo a mais
comum a perda da memória recente. Geralmente, tem início após os 65 anos, sendo rara e precoce
quando ocorre antes dos 40/50 anos. Para melhor entender, é preciso diferenciar os três conceitos
diferentes citados abaixo:

• O primeiro é o TRANSTORNO COGNITIVO SUBJETIVO, que é quando o paciente relata esquecimentos


diários com uma frequência maior, a ponto atrapalhar o dia a dia. No entanto, nos testes do estado
mental o paciente não apresenta nenhuma alteração.

• O segundo transtorno é o COGNITIVO LEVE. O paciente apresenta as mesmas queixas do anterior, em


algum domínio cognitivo (linguagem, memoria, abstração, julgamento), e apresenta alterações nos
exames neurológicos, geralmente com 2 domínios comprometidos (ex: memoria recente e orientação
espacial). A principal diferença desse transtorno para demência, é que esse ainda não impacta nas
atividades da vida diária, laboral, social e familiar.

• Já o terceiro conceito que é a DEMÊNCIA, que consiste em alterações em um ou mais domínios


cognitivos que impactam de modo negativo no funcionamento diário do paciente.

Há duas alterações patológicas que até hoje são as duas grandes alterações anatopatológicas da
doença de Alzheimer: as placas senis e os emaranhados neurofibrilares. Hoje, quando se fala em Doença
de Alzheimer, é preciso ter dentro do tecido nervoso essas duas patologias, caso contrário, não é Doença
de Alzheimer. O tempo mostrou que a placa senil hoje, é chama de placa amiloide, porque a substância
é uma proteína chamada beta-amiloide e o emaranhado neurofibrilar é composto por outra proteína,
chamada proteína tau.

CLASSIFICAÇÃO DA MEMÓRIA

O hipocampo que fica localizado no lobo temporal mesial, e que se encontra com o diencéfalo e depois
com o mesencéfalo, é o centro da nossa memória recente, mas pode ser memória remota também, é o
centro da nossa área de memória episódica (é a memoria do dia a dia, dos fatos, de coisas que
aconteceram). É preciso uma atenção na região do hipocampo, pois é a primeira a ser lesada na
Doença de Alzheimer.

• A MEMÓRIA IMEDIATA é chamada de memória de trabalho.

• A MEMÓRIA SEMÂNTICA é a memória do mundo, de fatos.

• A MEMÓRIA PROCEDURAL é a memória motora, envolve muito o córtex frontal, na execução do ato, o
cerebelo e gânglios da base.

• A MEMÓRIA EPISÓDICA é a mais importante de todas, ela vem do hipocampo, é a memória que
aconteceu com você há 2 meses e de repente vem na sua cabeça. Muitas vezes ela tem relação
com a emoção.

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BÁRBARA LIMA - TX

Contudo, essa é uma das classificações de memória, mas há também outras classificações, como a
classificação em relação ao tempo, onde se tem a MEMÓRIA RECENTE, MEMÓRIA ANTERIOR-RECENTE OU
MEMÓRIA REMOTA. Tem ainda a memória de médio prazo, longo prazo, entre outras.

A memória pode também ser classificada se é DECLARATIVA ou NÃO DECLARATIVA. A única memoria que
não é declarativa é a memória motora.

EXAME NEUROLÓGICO

MINIEXAME DO ESTADO MENTAL

Não se pode fazer o exame semanalmente pois o paciente pode memorizar o exame, então é feito de 6
em 6 meses. O valor máximo do exame é 30, porém ele possui valores de corte. Para o analfabeto é de 19,
uma pessoa com estudo será 24, e uma pessoa com estudo superior será 26.

PARTES DO EXAME

• ORIENTAÇÃO NO TEMPO: dia da semana, dia do mês, mês, ano e hora aproximada (5 pontos).

• ORIENTAÇÃO NO ESPAÇO: local específico, local genérico, rua próxima, cidade, estado (5 pontos).

• MEMÓRIA IMEDIATA: são ditas três palavras não relacionadas, exemplo: vaso, carro, tijolo. É uma
memória de trabalho, pede-se ao paciente repeti-las logo após que for falado (3 pontos).

• CÁLCULO: subtrair 7 de 100 por 5 vezes, ou seja 100-7=93, 93-7, 86-7, etc). Caso o paciente não
consiga calcular, é pedido para ele soletrar MUNDO, ao contrário (5 pontos).

• MEMÓRIA RECENTE: lembrar o paciente das três palavras ditas anteriormente (2 pontos).

• GNOSIA VISUAL: reconhecer a caneta e o relógio (2 pontos).

• FALA: repetir “nem aqui, nem ali e nem lá”.

• PRAXIA: pegar um pedaço de papel com a mão direita, dobrá-lo pela metade e colocá-lo no chão (3
pontos).

• OBEDECER AO COMANDO: pedir para fechar os olhos, por exemplo.

• ESCREVER UMA FRASE: com sujeito, verbo e predicado, ou seja, deve ser uma frase que faça sentido.

• COPIAR UM DESENHO: dois pentágonos.

MONTREAL COGNITIVE ASSESSMENT (MOCA)

Esse teste avalia o lobo frontal, mais do que o MEEM (o MEEM falha em testar o lobo frontal). A pontuação
final equivale a 30 pontos e possui valores de corte. O MOCA foi criado porque o MEEM testa pouco as
funções executivas do lobo frontal. Apesar disso, 70% aplicam MEEM e 30% aplicam MOCA.

A fim de complementar o MEEM, melhorá-lo e estendê-lo para a área frontal, há outros testes que podem
ser feitos:

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BÁRBARA LIMA - TX

INTERPRETAÇÃO DE PROVÉRBIOS

Trabalha o pensamento abstrato. A abstração é feita pelo lobo frontal. O médico apresenta os provérbios
“mais vale um pássaro na mão do que dois voando” e “água mole em pedra dura, tanto bate até que
fura”, e solicita que o paciente resuma cada um com uma ou apenas algumas palavras. Deve-se cuidar
ao explicar ao paciente como interpretar os provérbios, evitando, inclusive, usar termos como “metáfora”.

TESTE DE FLUÊNCIA VERBAL

A fluência verbal é mais integrativa, ou seja, inclui vários lobos cerebrais. Avalia-se a memória semântica. É
dado 1 minuto ao paciente para dizer o nome de animais (pode ser selvagens, pássaros etc.) ou citar
palavras iniciadas com a letra F. No caso das iniciadas com letra F, pode-se restringir o grupo pedindo
para expressar apenas os nomes próprios (ex.: Fátima, Fernanda etc.), ou exigindo apenas as que não são
nome próprio (ex.: farofa, fofa etc.). No caso dos animais, o paciente deve falar aproximadamente 18
palavras em um minuto. Então, o normal, em um minuto, para uma pessoa idosa, com dificuldade
cognitiva, é falar de 12 a 24 animais. Já no caso dos nomes iniciados com a letra F, em torno de 10.

TESTE DE SEMELHANÇAS

Também é um teste de abstração. É um teste que analisa o lobo frontal. Questionar ao paciente quais são
as semelhanças entre uma rosa e uma tulipa. Espera-se que o paciente diga: são flores, coloridas, cheiram
bem etc. Também indagar sobre as semelhanças entre a mesa e a cadeira. Espera-se: são de madeira, 4
pernas, usadas para as refeições etc.

DÍGITOS EM SEQUÊNCIA NORMAL OU DE TRÁS PARA FRENTE

É um teste de atenção, ou seja, compreende o sistema límbico, cíngulo anterior. É solicitado ao paciente
que decore e, posteriormente, repita 9 números seguidos ou 7 números de trás para frente.

TESTE DO RELÓGIO

Entregar ao paciente uma caneta e um papel e solicitá-lo que desenhe um círculo com os algarismos e
com os ponteiros nos horários 11h10 ou 8h20. Este teste é de suma importante, pois avalia orientação
espacial, visuoespacial e a capacidade de conhecer as nuances de um relógio. Além disso, detecta
pessoas com demência leve, pois elas não são capazes de fazer um relógio de forma perfeita. Nesse teste,
o paciente ganha ponto pelo círculo, pelos algarismos e pela hora solicitada. Então, ele vai de 0 a 3
pontos.

TESTE DAS FIGURAS

Avalia-se a memória não verbal e utiliza 10 figuras – todas acima. O teste é realizado duas vezes. A
primeira é rápida. Deixe o paciente ouvir a própria voz ao nomear cada uma delas. Após certo tempo,
pede-se que ele repita as palavras. Este teste não apresenta escala como no MEEM, mas dificilmente uma

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BÁRBARA LIMA - TX

pessoa com cognição alterada cita mais que 4 palavras (normalmente, até 3). Em estágio moderado,
fala-se de 5 a 7, e uma pessoa normal, 7 ou mais.

Recentemente, têm mudado esse teste. Ele apresenta somente 4 figuras e pede para o paciente guardá-
las. Depois de alguns minutos, cobra essas quatro figuras e verifica quantas o indivíduo acertou. Isso serve
para julgar a memória recente. Posteriormente, o professor faz um terceiro passo, que é o aprendizado. Ele
pega as 10 figuras separadas, as coloca junto e solicita que a pessoa pegue as quatro figuras ditas
anteriormente, a fim de verificar se ela fez a curva de aprendizado, que também é do lobo frontal e
temporal.

Em população com heterogeneidade educacional, como a brasileira, não devem ser utilizados apenas
testes neuropsicológicos. Em caso de dúvida, pode-se encaminhar o paciente para neuropsicólogos, pois
realizam testes mais sofisticados e, posteriormente, enviam relatório com as áreas que foram afetadas,
tornando possível a diferenciação das demências. Um desses testes específicos é o Questionário de Pfeffer.

PRINCIPAIS FUNÇÕES COGNITIVAS

MEMÓRIA

• MEMÓRIA IMEDIATA;
• MEMÓRIA SEMÂNTICA;
• MEMÓRIA PROCEDURAL;
• MEMÓRIA EPISÓDICA.

AFASIA

Afasia é um distúrbio de linguagem de origem cerebral. Atentar-se para o detalhe de que é um distúrbio
da LINGUAGEM, e não da fala (não é disartria ou disfonia). A área de Broca e de Wernicke estão no
hemisfério dominante, 96% das pessoas destras têm essa área dominante no hemisfério esquerdo e 80%
dos canhotos também têm no hemisfério esquerdo. Envolve a compreensão da linguagem, colocação
dos termos em ordem adequada, inclui também a mímica da fala (gesticulações e expressões faciais).

AGNOSIA E FUNÇÕES SENSORIAIS

A agnosia origina-se da palavra gnose, que significa reconhecimento. Agnosia seria o não
reconhecimento de algo pelo estímulo recebido. Existem vários tipos de agnosia: visual, tátil e auditiva. A
agnosia acontece em uma fase mais avançada da DA.

APRAXIA

Praxis significa movimentos coordenados e sequenciais. Logo, apraxia seria a incapacidade de realizar
movimentos encadeados. No MEEM, testa-se a praxia quando é solicitado ao paciente que pegue o
papel com a mão direita, dobre ao meio e coloque no chão.

FUNÇÕES EXECUTIVAS

As funções executivas são do lobo frontal e das suas conexões com o sistema límbico e com outros lobos.
São as funções mais acometidas nos casos de demências. É a função que o paciente tem de planejar
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BÁRBARA LIMA - TX

algo, ver rotas alternativas, decidir se tem ou não que desistir daquele plano ou se deve tentar
novamente, mas sempre para a realização de um determinado objetivo. Logo, envolve planejamento, o
conceito do que deverá ser feito, abstração e capacidade de realizar alguma coisa que tem um objetivo
mais adiante.

Outras funções cognitivas importantes e que pertencem ao exame neurológico são: orientação
visuoespacial (orientação em relação ao mundo), pensamento abstrato, funções motoras, funções
sensitivas, equilíbrio e marcha (relacionado à função cerebelar), coordenação motora e psiquismo
(importante em demência).

DEMÊNCIAS

Dentro das demências, será falado sobre a principal, que é a DOENÇA DE ALZHEIMER, e serão abordadas
outras frequentes mais brevemente. Ao excluir as demências vasculares (aquelas provocas por
hipertensão, diabetes, aterosclerose), a maioria das doenças é degenerativa (evoluem de modo insidioso
e lento).

Das neurodegenerativas, existem três que são relativamente frequentes: doença de Alzheimer: 60% dos
casos; doença por corpos de lewy difusos: 20% dos casos e demência frontotemporal. As demências
vasculares correspondem a 10%. E cerca de 10% sobram para todas as outras demências.

DOENÇA DE ALZHEIMER

A Doença de Alzheimer trata-se de uma doença de involução cerebral. O fator de risco mais importante é
o envelhecimento, em 60-65 anos a chance de ter a doença é 3%, dos 80-85 anos é 20%, e dos 90-95 anos
é 40%. Uma grande involução cerebral significa atrofia do tecido,
perda neuronal por necrose, apoptose, perda de sinapses e
atrofia patológica, principalmente do lobo temporal e parietal.
Os fenômenos patológicos compreendem as placas amiloides e
emaranhados neurofibrilares.

A imagem mostra um cérebro normal e um cérebro patológico.


Além da diferença dos tamanhos, mostrando que houve atrofia,
o hipocampo está atrofiado, o ventrículo fica em ex-vacuum,
crescendo para preencher o que está atrofiando.

O emaranhado neurofibrilar (composto pela TAU), e as placas neuríticas (compostas pela proteína beta-
amilóide). O emaranhado neurofibrilar é intracelular enquanto as placas são extracelulares. Quando uma
doença é de causa desconhecida, os vários mecanismos de morte celular são evocados, desde distúrbios
mitocondriais, citotoxicidade, apoptose, necrose, EROs, proteínas mal dobradas.

• BETA AMILÓIDE, como o fator principal na DA: é carreadora de colesterol.


• PROTEÍNA TAU: é secundária, importante para formação de microtúbulos, no transporte axonal.
• PROTEÍNA ALFA-SINUCLEÍNA (Parkinson e Lewy): é indeterminada.

Nessas doença, as proteínas são clivadas anormalmente e depositadas. Então, quanto mais amiloide
celular, mais comprometido clinicamente fica. No Alzheimer é a perda neuronal, redução do número de
sinapses, placas senis, emaranhados neurofibrilares e proteínas anormalmente processadas. A proteína TAU
do Alzheimer é hiperfosforilada, intracelular, perde função pois um axônio sem microtúbulos não consegue

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BÁRBARA LIMA - TX

transportar do corpo celular para a periferia, ou da periferia para o corpo celular para refazer toda a
cascata bioquímica. Então, a proteína TAU é intracelular e faz parte dos microtúbulos.

FASES DA DOENÇA DE ALZHEIMER

Quando se fala em neurotransmissor na DA, o único neurotransmissor relevante foi a acetilcolina, cuja
deficiência causa déficit de memória e ao repor, ocorre eventual melhora na cognição. Tanto na DA e na
de doença de Lewy, o déficit colinérgico é muito grande, e precisava repor acetilcolina. Na prática
funcionou, mas o resultado era leve, nada impressionante. Era utilizado inibidores da acetilcolinesterase,
mantendo a acetilcolina por mais tempo na fenda sináptica.

Há muitas fases na DA, começa no hipocampo, ocorrendo perda de memória episódica, depois evolui
para córtex, ficando demenciado, posteriormente evolui para áreas posteriores (perdendo-se visão),
parietais (perda de orientação espacial, na parietal esquerda afeta cálculo e escrita).

A imagem ao lado, está representado o emaranhado neurofibrilar


inicialmente no cérebro (área marrom), como é uma área temporal
medial (hipocampo), o paciente está sem memória.

E nessa outra imagem, pode-se ver a evolução da doença, o aumento


da quantidade dos emaranhados neurofibrilares (áreas em marrom),
atingindo praticamente todo o córtex cerebral, vejam que é cortical.
Os emaranhados neurofibrilares são melhores no prognóstico e no
quadro clínico do que a beta-amiloide. Quanto mais emaranhados,
mais deficiente é a pessoa na cognição.

Na fase grave, o paciente perde a capacidade de sorrir, fica totalmente imóvel, contraído, rígido, as
palavras inteligíveis vão ficando cada vez mais reduzidas até não falar mais e dificuldade de controlar
esfíncteres. Geralmente, vai morrer por um de 3 mecanismos: arritmia (por causa da idade), pneumonia
aspirativa (em decorrência da disfagia) ou infecção diversas (escaras infectadas, infecção urinária
complicada, entre outras).

DIAGNÓSTICO

Na história, sempre confirmar se as dificuldades se apresentam de modo que interfiram no dia a dia. Se foi
notada piora pelo acompanhante, se existem sintomas em outras áreas cognitivas além da memória, se
existem sintomas que podem sugerir doença sistêmica e se foram anotados todos os medicamentos.
Também deve-se observar durante a história se o paciente se irrita quando o acompanhante relata seus
problemas. Isso é bem frequente, pois o paciente acha que não tem nada. Há muita necessidade por
parte do paciente em perguntar ao acompanhante coisas que acontecem consigo, e deseja que o
acompanhante responda por ele. Também observar se o paciente tende a minimizar ou racionalizar suas
dificuldades, bem comum nos pacientes com doença de Alzheimer, pois eles não têm consciência da sua
doença.

Durante a anamnese e o exame físico também é necessário observar: alterações comportamentais,


depressão, agitação, perambulação, mudanças de personalidade; ideação delirante; ansiedade;
acatisia; desatenção; arritmia cardíaca, hipertensão arterial, alterações vasculares; marcha; transtornos
do movimento e motricidade ocular.

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BÁRBARA LIMA - TX

EXAMES LABORATORIAIS – RECOMENDAÇÕES DA ABN

É essencial fazer bateria de exames: insuficiência renal (ureia e a creatinina); hipotireoidismo (TSH e T4);
exames hepáticos (TGO, TGP, gama glutamiltransferase, albumina); anemia megaloblástica
(hemograma); exame de cálcio; vitamina B12; reações sorológicas para sífilis (bastante expressiva no
Brasil) e sorologia para HIV (em especial para pessoas abaixo de 60 anos).

Pessoas com Doença de Parkinson e com Doença de Alzheimer estão perdendo olfato, tendo alterações
de humor (depressão), constipação, no caso do Parkinson tem alteração do sono REM (sono agitado,
paciente cai da cama, se debate, agride o parceiro) e estão achando que muitos desses sintomas seriam
sintomas pré-clínicos, antes da doença aparecer. Na DA, a anosmia (sem causa aparente) poderia
aparecer 10/20 anos antes.

NEUROIMAGEM ESTRUTURAL – RECOMENDAÇÕES DA ABN

É obrigatória a tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM – preferência). As


vantagens da RM consistem na melhor avaliação da substância branca e na melhor análise do grau de
atrofia hipocampal (inspeção visual; volumetria). Já as desvantagens da RM seriam os custos e a
necessidade de maior colaboração do paciente.

Repare, da esquerda para a direita, o (0) hipocampo normal, (1) uma leve atrofia, (2) média atrofia, (3)
atrofia acentuada e no (4) atrofia muito acentuada – paciente em fase de DA avançada.

ETIOLOGIA

Há três fatores de risco genéticos que provocam demência: gene beta-amiloide (cromossomo 21),
presenilin 1 (cromossomo 14) e presenilin 2 (cromossomo 1). A beta-amiloide tem importância clínica no
caso do paciente com Síndrome de Down pois, por possuir trissomia no cromossomo 21, ou seja, por
apresentar expressão do gene do cromossomo 21 maior do que as outras pessoas, terão Alzheimer
aproximadamente aos 40 anos de idade. Os casos esporádicos representam 80% dos casos e, dentre eles,
também há mutações genéticas.

Os principais fatores de risco estabelecidos para a DA são: idade avançada, história familiar e genótipo
Apo-E. Já os fatores de risco controversos são: traumatismo craniano importante com perda de
consciência, sexo feminino e falta de reserva cognitiva (o que é adquirido ao longo da vida através da
educação).

DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL

É um déficit cognitivo ou comportamental que se manifesta por alterações precoces na personalidade. A


pessoa fica apática ou com perda de inibição social. Atinge o lobo frontal. Ou também pode se

127
BÁRBARA LIMA - TX

manifestar por alterações precoces e progressivas na fala, perdendo ou a capacidade de fala ou a de


nomear coisas (memória semântica).

Ela é muito assimétrica, diferentemente da DA, que é simétrica. Além disso, apresenta corpo de inclusão,
também chamado de corpo de Pick. Apresenta também afasia progressiva primária, demência
semântica e associação com a doença do neurônio motor.

Ela é extremamente rara e não tem tratamento, pois é insensível à medicamentos, tratando com
medicação apenas os sintomas.

Como é possível constatar na imagem ao lado, vê-se que a metade


para o final do cérebro está conservada, já os lobos frontal e temporal
estão atrofiados. Na imagem ao lado, temos o Corpo de Lewy, a
proteína no centro é a alfa-sinucleína.

TRATAMENTO DA DOENÇA

o Deficiência colinérgica: Inibidores da acetilcolinesterase (rivastigmina, donepezila, galantamina).


o Modulação glutaminérgica: Bloqueio do receptor NMDA (memantina).
o Tratamento de sintomas: depressão, ansiedade e agitação: citalopram; insônia: clonazepam,
trazodona, mirtazapina; psicose: quetiapina, olanzapina e clozapina.

NEUROIMAGEM EM DEMÊNCIAS

Na imagem da esquerda temos o quadro típico de demência vascular, demência da substância branca.
Na direita, temos a DA o beta-amiloide se deposita nos vasos e ocorre uma angiopatia amiloide e isso
gera micro bleeding, micro sangramentos (pontinhos pretos). PET de cima mostrando hipometabolismo
parietal e temporal da DA, com funcionamento do lobo frontal e a PET de baixo mostrando o
hipometabolismo frontal e temporal (demência frontotemporal).

DEMÊNCIA VASCULAR

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BÁRBARA LIMA - TX

A demência vascular é subcortical (já a DA é cortical) com alterações microangiopáticas, as quais estão
aumentando, do 1 ao 3, conforme evidencia a imagem acima. Essas alterações representam doenças da
substância branca, especialmente a sua desmielinização. A demência vascular se estabelece por etapas,
com deterioração em degraus.

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BÁRBARA LIMA - TX

14. COMA E MORTE ENCEFÁLICA

COMA

DEFINIÇÃO DE COMA

➔ Estado de inconsciência e falta de resposta aos estímulos do próprio corpo e do ambiente que o
cerca, mesmo após estímulos vigorosos (dolorosos ou sonoros intensos).
➔ Ausência de abertura ocular aos estímulos externos, exceto lesões pontinas atingindo o núcleo do
nervo facial bilateralmente.
➔ Indica falência dos mecanismos de manutenção da consciência.

HISTÓRIA NATURAL DO COMA

Inicialmente, o coma é fruto de um insulto neurológico agudo grave proveniente de uma doença
neurológica (ex: AVC), traumas ou doenças sistêmicas (ex: hipoglicemia, hiponatremia, intoxicações etc.).
O paciente em coma pode ter alguns desfechos: evoluir para óbito / morte encefálica; estado vegetativo;
estado vegetativo persistente; estado de consciência mínima – paciente tem algum nível de consciência,
entretanto, apresenta muitas sequelas. Pode ter a recuperação com ou sem sequelas.

Principais LOCAIS DE LESÃO ENCEFÁLICA relacionadas ao coma:

• Tronco encefálico atingindo a formação reticular ativadora ascendente (SARA) – 13,6%;


• Lesões hemisféricas bilaterais, principalmente por causas metabólicas/tóxicas – 65,2%; principal
causa de coma;
• Lesões hemisféricas focais com grande efeito de massa comprimindo o tronco encefálico – 20,2%;
• Lesão talâmica bilateral afetando os núcleos intralaminares do tálamo e consequentemente a
SARA – rara;
• Lesão infratentorial.

PRINCIPAIS CAUSAS DE ATENDIMENTO EM PS POR CAUSAS NEUROLÓGICAS

Dos pacientes que chegam no PS 15-20% são causas neurológicas.

▪ AVC 28,8%.
▪ Cefaléia 16,3%.
▪ Epilepsia 15%.
▪ Alteração no nível de consciência 10%.

Causas Neurológicas:

o HEMISFÉRICAS DIFUSAS: TCE, HSA, meningoencefalites, hidrocefalia, estado de mal epiléptico,


encefalopatia anóxico-isquêmica;
o HEMISFÉRICAS UNILATERAIS (SUPRATENTORIAIS): infarto maligno da artéria cerebral média, AVCh
extenso, hematomas extradural e subdural agudos, tumores e abscessos grandes;
o TRONCO ENCEFÁLICO OU CEREBELO (INFRATENTORIAIS): AVCi, AVCh, tumor, abscesso,
mielinólise pontinha (síndrome da desmielinização osmótica - correção rápida da hiponatremia).
130
BÁRBARA LIMA - TX

Causas Sistêmicas:

o TÓXICAS: medicamentos (bzd, opióides, barbitúricos, anticonvulsivantes etc.), síndrome


neuroléptica maligna, hipertermia maligna, síndrome serotoninérgica, drogas de abuso (álcool,
cocaína, heroína etc.); Metais pesados, monóxido de carbono;
o METABÓLICAS: sepse, hipóxia, hipercapnia, hipotermia, internação (heat stroke), eletrólitos (Na, Ca);
IRA; insuficiência hepática fulminante;
o NUTRICIONAIS: encefalopatia de Wernicke (deficiência de tiamina).
o ENDÓCRINAS: panhipopituitarismo, insuficiência adrenal, hipotireoidismo, hipertireoidismo,
hipoglicemia, hiperglicemia;
o HIPERTENSIVAS: encefalopatia hipertensiva; encefalopatia posterior reversível;
o FUNCIONAL.

Mnemônico: “AEIOU TIPS” → A: álcool; E: encefalopatias: I: insulina: O: overdose; U: uremia; T: trauma; I:


infecção; P: psicose; S: stroke (AVC); S: seizure (convulsão).

AVALIAÇÃO CLÍNICA

Detalhes da apresentação (testemunha ocular): forma de início (aguda ou subaguda) e local do


ocorrido; sintomas imediatamente precedendo o coma; detalhes da história pregressa (familiar
próximo): DM; epilepsia; tumor cerebral; neurocirurgia recente; imunossupressão; anticoagulação;
exposição recente a agentes externos.

EXAME FÍSICO GERAL

• Febre ou hipotermia – podem levar ao coma;


• Dispneia ou cianose;
• Instabilidade hemodinâmica;
• Inspeção da pele (pele vermelho cereja denota intoxicação por monóxido de carbono, lesões
purpúreas difusas indicam meningocicemia).

EXAME NEUROLÓGICO

• Grau de arresponsividade – “quão profundo está o coma”;


• Reflexos de tronco encefálico;
• Posição dos olhos e fundoscopia (fundo de olho; ex: papiledema indica HIC);
• Movimentos anormais;
• Incontinência urinária;
• Tônus muscular;
• Movimentos anormais (mioclonias, convulsões);
• Sinais focais lateralizantes (ex: Babinski);
• Sinais meníngeos (principalmente rigidez de nuca).

AVALIAÇÃO DO COMA

o Estado de consciência;
o Padrão respiratório;
o Tamanho e reatividade das pupilas;
131
BÁRBARA LIMA - TX

o Movimentos oculares;
o Respostas motoras.

ESTADO DE CONSCIÊNCIA

ESCALA DE COMA DE GLASGOW: Total: 3 a 15 pontos. Três parâmetros: abertura ocular, melhor resposta
verbal e melhor resposta motora;

• ABERTURA OCULAR: 4 abertura espontânea; 3 aos chamados; 2 ao estímulo doloroso e 1 ausente.


• RESPOSTA VERBAL: 5 conversa orientada; 4 desorientado; 3 palavras desconexas; 2 sons e 1
nenhuma.
• RESPOSTA MOTORA: 6 obedece a comandos; 5 localiza estímulos; 4 resposta inespecífica; 3
decorticação (flexiona os braços), 2 descerebração (estende os braços) e 1 nenhuma.

Mede uma resposta a estímulo (evidência indireta de consciência); é padronizada mundialmente; olhos
abertos podem gerar valores falsamente altos; inicialmente criada para avaliar TCE; congruência inter-
examinador é de cerca de 70 a 80%;

Limitações:

• Perde um de seus 3 componentes (resposta verbal) quando o paciente está intubado;


• Não incorpora os componentes do tronco encefálico, que é crucial na avaliação de qualquer
paciente comatoso. Muitas lesões que causam o coma são do tronco encefálico, limitando a
avaliação;
• Dá valor excessivo à resposta motora, principalmente em pacientes intubados (representa 6 de 10
pontos possíveis).

ESCALA DE COMA DE GLASGOW MODIFICADA: Adaptação da escala original na tentativa de corrigir o


problema dos valores falsamente altos relacionados aos olhos. Pontua-se normalmente todos os critérios e,
após a nota final, o score da reatividade pupilar será subtraído. Quanto maior a idade, maior a
mortalidade de acordo com o Glasgow pupilar.

Glasgow pupilar x número de achados na TC: A gravidade do dano


estrutural mostrado na TC de crânio no coma traumático é
caracterizada pela presença ou ausência de 3 achados – quanto mais
achados, pior o prognóstico e maior a mortalidade: presença de
hematoma; hemorragia subaracnóide; apagamento das cisternas da
base.

ESCALA FOUR – FULL OUTLINE OF UNRESPONSIVENESS

Incorpora componentes do tronco encefálico na avaliação – mais sensível.

• RESPOSTA OCULAR:

4 – Pálpebras abertas ou abertura ocular ao comando, os olhos seguem o movimento do dedo do


examinador ou obedecem a ordem de piscamento; 3 – Pálpebras abrem, mas os olhos não seguem o
movimento dos dedos do examinador; 2 – Pálpebras fechadas, mas abrem ao comando verbal; 1 –
Pálpebras fechadas, mas abrem ao estímulo doloroso; 0 – Pálpebras permanecem fechadas mesmo com
estímulo doloroso;

132
BÁRBARA LIMA - TX

• RESPOSTA MOTORA:

4 – Faz o sinal de positivo (polegar para cima) ou cerra a mão ou faz o sinal de paz (dedos indicador e
médio esticados); 3 – Localiza o estímulo doloroso; 2 – Resposta à dor em flexão; 1 – Resposta à dor em
extensão; 0 – Nenhuma resposta à dor ou estado de mal mioclônico generalizado.

• REFLEXOS DO TRONCO ENCEFÁLICO:

4 – Reflexos pupilar e corneano presentes; 3 – Uma pupila dilatada e fixa; 2 – Reflexo pupilar ou corneano
ausente; 1 – Reflexo pupilar e corneano ausentes; 0 – Reflexos pupilar, corneano e da tosse ausentes;

• RESPIRAÇÃO:

4 – Não intubado, padrão regular de respiração; 3 – Intubado, respiração de Cheyne-Stokes; 2 – Não


intubado, respiração irregular; 1 – Respira num ritmo superior ao do ventilador; 0 – Respira no ritmo do
respirador ou apnéia.

PADRÃO RESPIRATÓRIO

A. CHEYNE-STOKES: paciente faz apneia e aumenta a profundidade da respiração


até o ápice e diminui até voltar para a apnéia; Lesão no diencéfalo ou telencéfalo;

B. HIPERVENTILAÇÃO NEUROGÊNICA CENTRAL: respiração rápida e regular; Lesão no


mesencéfalo;

C. RESPIRAÇÃO DE KUSMAULL: apneia inspiratória – expiração – apneia expiratória –


inspiração; Lesões pontinas.

D. RESPIRAÇÃO ATÁXICA OU DE BIOT: totalmente irregular. Lesão bulbar.

TAMANHO E REATIVIDADE DAS PUPILAS

PUPILAS NORMAIS: reflexos fotomotor direto e consensual normais; sugere lesão não estrutural do SNC;
Exceções: intoxicação por opióides (miose bilateral); intoxicação barbitúrica, intoxicação por
anticolinérgicos, hipóxia difusa e hipotermia (midríase bilateral).

PUPILAS ANORMAIS: sugere lesão estrutural do SNC;

• Anisocoria (uma pupila maior que a outra): herniação uncal transtentorial (comprime o nervo
oculomotor → midríase não fotorreagente), aneurisma de comunicante posterior (comprime o
nervo oculomotor → midríase não fotorreagente), síndrome de Horner (pupila anormal miótica
fotorreagente), trauma ocular (não fotorreagente), uso de colírio midriático para fundoscopia
(atenção – anotar no prontuário);
• Midríase com hippus: olho vai para baixo e volta, sugere lesão de tecto mesencefálico;
• Pupilas médio fixas: não fotorreagentes, morte encefálica, lesão mesencefálica;
• Pupilas puntiformes: lesões pontinas.

MOVIMENTOS OCULARES

• DESVIO DOS OLHOS PARA BAIXO: lesão talâmica ou do tecto mesencefálico;


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BÁRBARA LIMA - TX

• DESVIO DOS OLHOS PARA CIMA: lesão hemisférica bilateral;


• DESVIO CONJUGADO DOS OLHOS PARA UM LADO: lesão hemisférica ipsilateral (paciente olha para
o lado não parético) ou pontinha contralateral (paciente olha para o lado parético);
• DESVIO CONJUGADO DOS OLHOS: lesões do tronco encefálico;
• BOBBING OCULAR: movimentos conjugados rápidos para baixo com retorno lento à posição inicial;
lesão pontina, algumas lesões tóxico-metabólicas;
• DIPPING OCULAR: movimentos conjugados lentos para baixo com retorno rápido à posição inicial –
contrário do bobbing; encefalopatia anóxico-isquêmica ou lesões tóxico-metabólicas; não localiza
a lesão;
• BOBBING OCULAR REVERSO: movimentos conjugados rápidos para cima com retorno lento à
posição inicial; lesões tóxico-metabólicas; não localiza a lesão;
• OLHOS EM PING-PONG: desvio conjugado horizontal lento dos olhos alternando a cada poucos
segundos; disfunção hemisférica bilateral; não localiza a lesão;
• DESVIO OCULAR ALTERNANTE PERIÓDICO: desvio conjugado horizontal dos olhos alternando a cada
2 minutos; encefalopatia hepática e estado vegetativo;
• MIOCLÔNUS VERTICAL: oscilações pendulares verticais dos olhos com 2 a 3 Hz; lesões pontinas;
• MOVIMENTOS MONOCULARES: movimentos horizontais, verticais ou torcionais rápidos, de pequena
amplitude e intermitentes de apenas um olho: lesões pontinas e mesencefálicas;
• MOVIMENTOS OCULARES RÁPIDOS E INTERMITENTES: estado de mal não convulsivo.

REFLEXO OCULOCEFÁLICO (MANOBRA DOS OLHOS DE BONECA): a resposta normal corresponde ao


movimento ocular conjugado para o lado oposto ao movimento da cabeça. Na morte encefálica não há
movimentos oculares em oposição aos movimentos da cabeça. Os olhos permanecem fixos,
acompanhando os movimentos da cabeça.

REFLEXO OCULOVESTIBULAR (PROVA CALÓRICA): injetar 50ml de água gelada após verificar se não há
perfuração timpânica; a resposta normal corresponde a nistagmo com componente rápido para o
mesmo lado do estímulo. No paciente comatoso há movimento conjugado dos olhos para o lado da
injeção de água gelada. Na morte encefálica não há movimentos oculares após 1 minuto da injeção de
água gelada. A cabeceira da cama deve estar inclinada em 30° durante este teste e o médico
examinador deve proceder uma otoscopia antes da irrigação do canal auditivo para assegurar ausência
de rolha de cerume ou perfuração da membrana timpânica.

RESPOSTAS MOTORAS

Localiza o estímulo; resposta de retirada; rigidez por decorticação;


rigidez por descerebração; ausência de resposta. Locais
específicos: leito ungueal, região do trapézio, ângulo da
mandíbula, esterno e incisura supraorbitária.

FUNDO DE OLHO

Edema de papila: sugere Hipertensão Intracraniana;


Hemorragia subhialoidea – hemorragia subaracnóide;
Edema de papila + hemorragia + exsudato–
encefalopatia hipertensiva.

SINAIS MENINGORRADICULARES
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BÁRBARA LIMA - TX

Avaliar: Rigidez de nuca: se positivo indica irritação meningorradicular. Sinal de Brudzinski: ao flexionar o
pescoço do paciente ele recolhe as pernas. Sinal de Kerning: flexiona e estende o joelho, então o
paciente flete o pescoço.

INSPEÇÃO DA PELE

Observar petéquias ou equimoses que possam sugerir meningococcemia.

AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA

HIPERTENSÃO INTRACRANIANA

HERNIAÇÕES CEREBRAIS →

• Hérnia subfalcina (a);


• Hérnia de uncus ou lateral – principal, muito grave. Comprime tronco
encefálico (b).
• Hérnia transtentorial central (c);
• Hérnia transcalvária (d);
• Hérnia de amígdalas cerebelares. Importante também (e).

NEUROIMAGEM

• Muito importante para descobrir a etiologia do coma;


• Mais disponível é a TC;
• RM é obrigatória quando a TC não auxilia na definição da etiologia – muitas lesões são tardias e a
TC não pega de início.
• TODOS os pacientes devem fazer uma TC. EXCEÇÃO: causa óbvia, metabólica e corrigível +
melhora após tratamento.

AVALIAÇÃO METABÓLICA

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BÁRBARA LIMA - TX

Os exames ajudam a diagnosticar a causa e de acordo com a suspeita é feito os exames: glicose,
eletrólitos, ureia, creatinina, hemograma, PCR, VHS. Considerar gasometria, enzimas hepáticas, amônia,
TSH, cortisol, toxicológico (urina e sangue) e painel de encefalopatia autoimune (quando pertinente).

PACIENTE NÃO ACORDA APÓS CRISE EPILÉPTICA

O exame obrigatório é o EEG. Várias coisas podem ter ocorrido para esse paciente não acordar: Pós-ictal;
Dano permanente ao córtex; Lesão estrutural secundária à crise (ex: trauma de crânio); Estado de mal
epiléptico não convulsivo; Mesma etiologia para estado de mal epiléptico e pelo rebaixamento de
consciência (ex: meningoencefalite); Iatrogenia.

O estado de mal epiléptico não convulsivo não é raro (de 236 pacientes em coma e sem crise epiléptica
reportada, 8% destes estavam em estado de mal epiléptico não convulsivo). Dessa forma, o EEG é
essencial para diagnosticar o estado de mal epiléptico não convulsivo, principalmente quando já foram
feitos exames laboratoriais, exames de imagem e não chegaram a um diagnóstico.

ATENDIMENTO AO PACIENTE EM COMA

A: AIRWAY: oxigênio, tiamina, glicose; Deve ser administrado glicose caso esteja com hipoglicemia. Em
todo paciente que é dado glicose também deve ser dado tiamina para não induzir uma encefalopatia de
Wernicke.

B: BREATHING: antídotos, convulsões; Antídotos quando o médico achar que há suspeita de intoxicação
por BZD, por exemplo. Convulsões sempre tratar (fenitoína).

C: CIRCULATION: hipertensão intracraniana; Medidas para diminuir a pressão intracraniana, como diurético
osmótico (manitol), salina hipertônica. Se está na espera de uma cirurgia pode-se hiperventilar um pouco
o paciente que ajuda.

Todos os parâmetros abaixo devem ser respeitados para tentar proteger o cérebro do paciente:

• Não deixar o paciente febril (sempre deixar < 37,5ºC);


• Manter volemia normal;
• SaO2 > 92%, PaO2 > 90mmHg;
• PaCO2 entre 35-40mmHg (a não ser os períodos em que é feito uma hiperventilação para tentar a
pressão intracraniana, podendo baixar para 28-30);
• Manter a glicemia entre 110-150 mg/dL;
• Manter hemoglobina entre 7-10 gr/dL (em pacientes muito anêmicos a transfusão deve ser feita);
• Manter Na 135-145 mEq/L;
• Acesso venoso e hidratação + glicemia capilar;
• Exames laboratoriais: hemograma, glicemia, Na, P, Ca, creatinina, AST, ALT, TAP, KPTT, TSH, T4l, anti-
HIV, toxicológico no sangue e urina, gasometria arterial;
• Administre 5 ampolas de glicose hipertônica (50%) EV se glicemia capilar < 60;
• Administre 1 a 2 ampolas de tiamina (100 a 200mg) EV;
• Em suspeita de intoxicação por opioides, administre naloxone 0,4 a 4 mg EV;
• Em suspeita de intoxicação por BZD, administre flumazenil 0,5 a 2 mg EV;
• Monitorização cardíaca, oximetria e intubação traqueal;
• Lavagem gástrica em intoxicações exógenas (em até 2 horas do atendimento, depois de 2 horas
não vale mais a pena) e carvão ativado;
136
BÁRBARA LIMA - TX

• Corrigir distúrbios metabólicos, hidroeletrolíticos e ácido-básicos;


• Realizar TC;
• Punção lombar se houver suspeita de meningoencefalite ou HSA com TC normal;
• Considerar antibióticos e aciclovir (se suspeitar de encefalite herpética ou meningite);
• EEC – para diferenciar metabólico x estado de mal não convulsivo;
• Chamar neurocirurgião para intervenção de emergência;
• Considerar cateter de monitorização da pressão intracraniana;
• Diminuição da pressão intracraniana;
• Profilaxia da trombose venosa profunda e proteção gástrica;
• Nutrição enteral precoce;
• Bons cuidados de enfermagem;
• Cuidados fisioterapêuticos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SÍNDROME DO CATIVEIRO – LOCKED IN

• Ausência completa de movimentos dos membros da face e oculares horizontais;


• Apenas os movimentos oculares verticais e a consciência são preservados;
• Ocorre por lesão da porção anterior da ponte (onde as vias motoras estão passando);
• É o pior dos cenários, pois o paciente está alerta e consciente, mas não consegue se mexer.

ESTADO VEGETATIVO

Paciente após a recuperação do coma e gradativa independência do suporte respiratório e


hemodinâmico, porém o paciente não tem consciência do que está acontecendo ao redor dele.

• Abertura ocular espontânea ou à mínimos estímulos externos;


• Ausência de fixação ou seguimento ocular consistentes;
• Ausência de atividade intelectual;
• Ausência de interação social, movimentos voluntários ou sensações;
• Bocejos, mastigação ou deglutição reflexa podem ocorrer (porém não dá para dar comida na
boca pois não engole – nutrição enteral);

É considerado persistente quando perdura por > 6 meses em lesões não traumáticas e > 12 meses em
lesões traumáticas.

ESTADO DE CONSCIÊNCIA MÍNIMA

• Aparenta estar em estado vegetativo, porém há


consciência parcial do entorno;
• Pode haver movimentos de seguimento ocular,
fixação ocular sustentada, riso ou choro apropriado
a estímulos de conteúdo emocional;
• É dez vezes mais comum que o estado vegetativo.

OBS: arousal significa alerta e awareness significa

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BÁRBARA LIMA - TX

consciente.

MORTE ENCEFÁLICA

No ano de 1988 (após 20 anos dos outros neurologistas) o Congresso Nacional Brasileiro emitiu parecer
determinando que o Conselho Federal de Medicina era o órgão capacitado e responsável para decisões
relacionadas à área médica. Em 1990 o CFM reconheceu que a morte encefálica tem equivalência à
morte clínica, de acordo com os conceitos vigentes em quase todo o mundo.

No ano de 1997 o CFM apresentou a resolução de número 1480, adotando critérios diagnósticos de morte
encefálica no BR, para crianças a partir dos 7 dias de vida. Deve ser observado que, em relação aos
prematuros e recém-nascidos de termo nos primeiros sete dias de vida, não existem critérios estabelecidos.
Isto se deve à avaliação tanto clínica como dos exames subsidiários nesta faixa etária.

CRITÉRIOS DE MORTE ENCEFÁLICA NO BRASIL (1997)

RESOLUÇÃO CFM 1480 DE AGOSTO DE 1997

Definição: perda irreversível das funções do tronco encefálico, com as seguintes características: coma
Glasgow 3 de causa conhecida; ausência de reflexos do tronco encefálico; apneia.

REQUISITOS ESSENCIAIS

o Lesão encefálica de causa conhecida e irreversível;


o Ausência de distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-base graves;
o Ausência de intoxicação exógena (barbitúricos, benzodiazepínicos);
o Ausência de hipotermia;
o Não utilização de bloqueadores neuromusculares;
o Ausência de sedação há pelo menos 5 meias-vidas.

Meia vida dos principais sedativos utilizados em uma UTI. Os mais comuns, Midazolam e Fentanil, estão em
destaque.

EXAME DOS REFLEXOS DO TRONCO

o Reflexo fotomotor; coloca luz na pupila.


o Reflexo corneopalperal; encosta algodão ou gota de colírio na córnea, e quando toca há um
reflexo imediato de fechamento dos olhos.
o Reflexo oculocefálico (manobra dos olhos de boneca);
o Reflexo oculovestibular (prova calórica); injeta água fria.
o Reflexo da tosse: com cânula de aspiração estimula-se traqueia e vê se o paciente tosse ou não.

No paciente com morte encefálica: reflexo fotomotor ausente, reflexo corneopalpebral ausente, no reflexo
oculocefálico os olhos acompanham a cabeça (olhos de boneca), no reflexo oculovestibular não ocorre
desvio tônico dos olhos para o lado que está injetando e no reflexo da tosse há a ausência da tosse.

TESTE DE APNEIA

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BÁRBARA LIMA - TX

Pelo menos um dos testes clínicos obrigatoriamente tem que ser o de apneia.

REQUISITOS: Temperatura central > 36,5ºC (vesical; esofagiana ou retal); Pressão sistólica > 90 mmHg;
Balanço hídrico positivo; PaO2 > 200 mmHg (recomendável) - por isso que antes do teste é realizado a
ventilação com FiO2 a 100%, para tornar o maior possível a PaO2 do paciente; PaCO2 entre 35-40 mmHg
(recomendável).

PROCEDIMENTO: FiO2 100% por 10 minutos; Gasometria pré-teste com parâmetros recomendados;
Desconexão do ventilador e colocação de cateter de O2 a 6L/min; Observação de movimentos
respiratórios por 8 a 10 minutos; Gasometria pós-teste e reconexão ao ventilador mecânica.

➔ Se o paciente respirou durante os 8-10 min: teste NEGATIVO (paciente não está em apneia/morte
encefálica, reconectar o paciente na ventilação mecânica);
➔ Se o paciente não respirou durante os 8-10 min: ainda não é considerado automaticamente
positivo, primeiro precisa ver a gasometria pós-teste.
- Se na gasometria pós-teste a PaCO2 for > 55 mmHg: teste POSITIVO (paciente está em apneia);
- Se na gasometria pós-teste a PaCO2 for < 55 mmHg: teste INCONCLUSIVO → repetir o teste.

Por que o valor de 55 mmHg? É o valor necessário para ativar o centro respiratório no caso de acúmulo de
CO2, então na hora que a PaCO2 chega nesse valor o centro respiratório é ativado e a pessoa respira. Se
a pessoa não respirar é porque está com o centro respiratório danificado.

INTERROMPER PROCEDIMENTO CASO HAJA: Queda da PA sistólica < 100mmHg ou PAM < 65 mmHg;
Hipoxemia significativa ou arritmia cardíaca durante o procedimento; Idealmente, deve-se colher nova
gasometria antes da reconexão do ventilador mecânico, pois se a PaCO2 tiver atingido o valor de > 55
mmHg, o teste pode ser considerado positivo.

EXAMES COMPLEMENTARES

Pelo menos 1 exame abaixo é obrigatório (além dos 2 testes clínicos citados anteriormente):

• ANGIOGRAFIA CEREBRAL DOS 4 VASOS: ausência de fluxo sanguíneo cerebral.

• DOPPLER TRANSCRANIANO: ausência de fluxo sanguíneo cerebral (mais usado, pois pode ser feito
pelo neurologista na beira do leito).

• CINTILOGRAFIA CEREBRAL: ausência de perfusão cerebral.

• ELETROENCEFALOGRAMA: ausência de atividade elétrica cerebral. É o exame preferido nos


lactentes, especialmente com fontanelas abertas e suturas patentes, nos pacientes com parada
cardiorespiratória, encefalopatia anóxico-isquêmica e nos pacientes pós-craniectomia
descompressiva, pois pode haver fluxo cerebral residual, mesmo com morte encefálica.

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO DE MORTE ENCEFÁLICA ATUALIZADOS, NO BRASIL :


RESOLUÇÃO CFM 2.173 DE 23 DE NOVEMBRO DE 2017

EXAME CLÍNICO

o Coma Glasgow 3;

139
BÁRBARA LIMA - TX

o Ausência de reflexos de tronco (reflexos corneopalpebral, fotomotor, oculocefálico, oculovestibular


e tosse);
o Apneia.
➔ No BR é obrigatória a realização de 2 exames clínicos e um teste de apneia.

INTERVALO ENTRE OS EXAMES (MUDOU)

o Menos de 7 dias: impossível o diagnóstico;


o 7 dias a 2 meses: intervalo de 24 horas;
o 2 meses a 2 anos: intervalo de 12 horas;
o Após 2 anos: intervalo de 1 hora.

O primeiro exame clínico deve ser iniciado após pelo menos 6 horas de observação clínica e tto após a
suspeita de ME. Quando a causa primária da ME for encefalopatia anóxico-isquêmica, o intervalo mínimo
de observação antes de iniciar os testes clínicos deve ser de 24 horas.

REGRAS LEGAIS

• A determinação clínica da ME é obrigatória em todos os pacientes que se apresentam em coma


aperceptivo e apneia persistente, independente de o paciente ser ou não doador de órgãos.
• Se o paciente estiver usando drogas hipnótico-sedativas, será necessário aguardar pelo menos 5
meia-vidas delas, antes de iniciar o protocolo.
• Legalmente, qualquer médico é apto a realizar os exames clínicos e o teste de apneia, embora a
preferência seja por neurologistas, neurocirurgiões, neuropediatras, emergencistas ou intensivistas.
• Curso de capacitação ou experiência comprovada de pelo menos 1 ano atendendo pacientes em
coma e ter participado de pelo menos 10 diagnósticos de ME são exigidos dos médicos
examinadores.

REQUISITOS PARA O TESTE DE APNEIA (MUDOU)

• Temperatura esofageana, vesical e retal >35°C.


• Saturação de O2> 94mmHg.
• Balanço hídrico positivo.
• Em adultos, a Pa sistólica > 100mmHg ou PAM > 65mmHg.

PROCEDIMENTOS LEGAIS

O termo de declaração de morte encefálica deve ser preenchido em duas vias por cada médico que
realiza os exames clínicos. A primeira via deve ser anexada ao prontuário do paciente, junto com os
laudos dos exames complementares e a segunda via deverá ser encaminhada à Central Estadual de
Transplantes (CET), junto com a notificação de ME.

A Comissão Intra-Hospitalar de Órgãos e Transplantes (CIHDOTT), a Organização de Procura de Órgãos


(OPO) ou a Central Estadual de Transplantes (CET) devem ser obrigatoriamente comunicadas nas
seguintes situações:

• Possível morte encefálica (início do procedimento de determinação da ME).


• Após constatação da provável ME (primeiro exame clinico e teste de apneia compatíveis)
140
BÁRBARA LIMA - TX

• Após confirmação da ME (término da determinação com o segundo exameclínico e o exame


complementar confirmatório).

É a CIHDOTT que entra em contato com a família para pedir a autorização da doação de órgãos. Essa
abordagem não deve ser realizada NUNCA pela equipe médica.

• Nos casos de morte por causa externa (acidente, homicício, suicídio) uma cópia da declaração de
ME deve ser encaminhada ao IML.
• O atestado de óbito deverá ser preenchido pelo legista em caso de morte de causas externas. Nas
demais situações caberá aos médicos que determinam a ME ou ao médico assistente.
• A data e a hora da morte devem ser as mesmas do último procedimento da determinação da ME.
• Após confirmada a ME, a CIHDOTT entra em contato com a família e faz a abordagem quanto à
doação de órgãos.
• Caso a família não concorde em doar órgãos, o médico tem a autoridade ética e legal para
suspender os procedimentos de suporte de vida. - Essa decisão deverá ser precedida de
comunicação e esclarecimento sobre a ME aos familiares ou representares legais do paciente,
fundamentada e registrada no prontuário médico.

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BÁRBARA LIMA - TX

15. MIOPATIAS

CLASSIFICAÇÃO DAS MIOPATIAS

AVALIAÇÃO DAS MIOPATIAS – 6 PERGUNTAS

1) QUE SINTOMAS POSITIVOS OU NEGATIVOS O PACIENTE TEM?


2) QUAL A EVOLUÇÃO TEMPORAL?
3) HISTÓRIA FAMILIAR DE MIOPATIAS?
4) HÁ FATORES PRECIPITANTES QUE DESENCADEIAM FRAQUEZA OU MIOTONIA EPISÓDICAS?
5) HÁ SINTOMAS OU SINAIS SISTÊMICOS ASSOCIADOS?
6) QUAL A DISTRIBUIÇÃO DA FRAQUEZA?

QUE SINTOMAS POSITIVOS OU NEGATIVOS O PACIENTE TEM?

SINTOMAS POSITIVOS:

Câimbras: são contrações musculares dolorosas involuntárias. Geralmente são benignas em indivíduos
normais saudáveis. Podem ocorrer na desidratação, uremia, hiponatremia, mixedema ou nas doenças do
neurônio motor. Raramente ocorrem nas miopatias, quando ocorrem podem estar relacionadas ao
hipotireoidismo ou miopatias metabólicas.

Contraturas: são raras e clinicamente muito parecidas com câimbras. São mais longas e eletricamente
silenciosas na EMG de agulha (não emitem potencial de unidade motora na eletromiografia, já na
câimbra ocorrem muitos potenciais). São provocadas por exercícios em pacientes com algumas miopatias
metabólicas, na miopatia hipotireóide e no rippling muscle disease.

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BÁRBARA LIMA - TX

Hipertrofia muscular: músculo que fica maior


do que o normal. Ocorre na miotonia
congênita e na síndrome de Schwartz-
Jampel (canalopatia rara com hipertrofia
muscular generalizada e paciente fica com
aparência de Hércules), hipertrofia da língua
na miopatia amiloide.

Pseudohipertrofia: músculo parece estar aumentado de tamanho, porém ocorre substituição de músculo
por gordura ou fibrose. É muito comum nas distrofinopatias por deficiência de distrofina (Duchenne e
Becker), nas sarcoglicanopatias (distrofia de cinturas tipo 2C, 2D, 2E e 2F), na miopatia distal de Mioshi, na
Fukutinopatia, deficiência de fukutina (distrofia de cinturas tipo
2I) e na teletoninopatia, deficiência de teletonina (distrofia de
cinturas tipo 2G). O local mais comum de acometimento é a
panturrilha. O paciente tem uma forma característica de se
levantar devido a fraqueza da cintura pélvica, principalmente
em Duchenne. Esses pacientes primeiramente ficam em quatro
apoios, depois retiram as mãos do chão e colocam sobre as
pernas e conseguem esticar os joelhos com ajuda das mãos
(sinal de Gowers).

Mialgia: ocorre principalmente em miopatia inflamatória. É um sintoma inespecífico das miopatias, sendo
incomum em doenças musculares. Para confirmar miopatia é necessário que o paciente também tenha
fraqueza objetiva (alguns pacientes não conseguem realizar determinados movimentos por conta da dor,
não é caracterizado como fraqueza). Quando confirmada a presença de fraqueza, pode-se tratar de
miopatia por estatinas, miopatias inflamatórias (necrotizante), miopatia hipotireóide, distrofia miotônica
tipo 2, miosite virais, miopatias mitocondriais, síndrome eosinofilia-mialgia. É muito mais comum em
doenças reumáticas (fibromialgia) e ortopédicas. É raro que pacientes com mialgia e força muscular e CK
normais tenham miopatia.

Miotonia: é um relaxamento alterado do músculo após a contração forçada. Um dos locais mais comum é
a mão. Geralmente diminui com movimentos repetitivos e piora com o frio. Presentes nas distrofias
miotônicas (tipo 1 e 2), nas miotonias congênitas (AD e AR) e na paralisia periódica hipercalêmica.
Fenômeno de aquecimento (warm-up): melhora da miotonia com contrações ou exercícios repetitivos.
Paramiotonia (miotonia paradoxal) é a piora da miotonia com exercício repetido causada pela
paramiotonia congênita que é uma canalopatia que cursa com paramiotonia. O principal local de
acometimento é na musculatura palpebral. O paciente fecha os olhos e depois tem dificuldade para abri-
los. A língua contrai e tem dificuldade de relaxar após percussão em abaixador de língua (distrofia
miotônica).

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BÁRBARA LIMA - TX

Miotonia de percussão: percutir o abdutor curto do polegar na eminência tenar, o paciente que tem
miotonia terá abdução involuntária do polegar. Miotonia de preensão: o paciente segura uma caneta em
tem dificuldade para soltá-la.

Miodema ou pseudomiotonia: é uma elevação transitória do músculo à percussão. Pode ser visto na
miopatia hipotireóide (síndrome de Hoffman), em conjunto com o retardo dos reflexos tendinosos.

Mioglobinúria: perda de mioglobina pela urina (colúria), resultante de destruição de fibras musculares
(rabdomiólise). Fenômeno raro que quando muito massiva pode complicar com insuficiência renal aguda.
Pode ser causada por exercícios vigorosos, uso de drogas ou toxinas, síndrome neuroléptica maligna (uso
de neurolépticos, metoclopramida), hipertermia maligna (febre com rigidez muscular intensa),
esmagamento muscular, algumas distrofias musculares (sarcoglicanopatias e distrofinopatias) e miopatias
metabólicas.

SINTOMAS NEGATIVOS:

Fraqueza muscular: sintoma negativo mais comum nas miopatias. Geralmente tem predomínio proximal,
mas pode ser distal e pode haver envolvimento craniano (disartria, disfagia, oftalmoplegia, ptose). O
clássico é acometimento proximal com envolvimento da musculatura escapular e cintura pélvica. Padrões
de fraqueza muscular que podem ocorrer:

Fadiga: é um sintoma inespecífico, que pode ser visto em diversas doenças neurológicas (Parkinson,
esclerose múltipla, miastenia gravis, distúrbios do sono) e sistêmicas (doenças reumatológicas, infecciosas,
psiquiátricas). Raramente é neurológica se o exame neurológico for normal. Só a fadiga não faz
diagnóstico, precisa ter fraqueza objetiva.

Atrofia muscular: comum nos músculos proximais das miopatias crônicas, quando já há uma perda
significativa de massa muscular. Padrões específicos:

• Atrofia periescapular com escápulas aladas (distrofia facioescapulohumeral);


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BÁRBARA LIMA - TX

• Atrofia seletiva do quadríceps e flexores do antebraço (miosite por corpos de inclusão) → simula
doença do neurônio motor;
• Atrofia do compartimento anterior ou posterior das pernas (miopatias distais);
• Atrofia de panturrilhas (teletoninopatias – distrofia de cinturas tipo 2G).

Intolerância ao exercício: paciente começa a praticar atividade física sente dor muscular, em certos
pacientes pode ter rabdomiólise. Geralmente ocorre em miopatias metabólicas e mitocondriais. Pode
ocorrer em qualquer miopatia mais grave.

QUAL É A EVOLUÇÃO TEMPORAL?

IDADE DE INÍCIO:

▪ Nascimento – miopatias congênitas, distrofia muscular congênita, algumas miopatias metabólicas.


▪ Infância – miopatias congênitas, endócrinas, metabólicas, mitocondriais, dermatomiosite, distrofia
muscular congênita, distrofinopatias.
▪ Adolescência – distrofia de Emery-Dreifuss, distrofia de cinturas, distrofia facioescapulohumeral.
▪ Adultos – miopatias centronuclear, miopatias distais, endócrinas, inflamatórias, metabólicas,
mitocondriais, tóxicas.

SINTOMAS CONSTANTES OU EPISÓDICOS:

▪ Constantes – maioria das miopatias.


▪ Episódico – miopatias metabólicas e paralisias periódicas.

TEMPO DE INÍCIO:

▪ Agudo – infarto muscular (fraqueza localizada), rabdomiólise.


▪ Subagudo – miopatias inflamatórias, endocrinopatias, miopatias tóxicas.
▪ Crônica – distrofias musculares, miopatias congênitas.

HÁ HISTÓRIA FAMILIAR DE MIOPATIAS?

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BÁRBARA LIMA - TX

▪ Autossômica Dominante – distrofia miotônica, distrofia fascioescapuloumeral, distrofia


oculofaríngea, distrofia de cinturas tipo 1, miopatia do core central, paramiotonia congênita,
paralisias periódicas, miotonia congênita autossômica dominante (Thompsen).
▪ Autossômica Recessiva – distrofia de cinturas tipo 2, miopatias metabólicas, miotonia congênita
autossômica recessiva (Becker).
▪ Ligada ao X – distrofinopatias (Duchenne e Becker), distrofia de Emery-Dreifuss.
▪ Mitocondrial – oftalmoplegia extrema progressiva crônica, síndrome de Kearn-Sayre.

HÁ FATORES PRECIPITANTES QUE DESENCADEIAM FRAQUEZA OU MIOTONIA


EPISÓDICAS?

▪ Uso de medicamentos, drogas ou toxinas que desencadeiam miopatia – estatinas, fibratos,


cloroquina, colchicina, isotretoína, labetalol, corticosteroides, penicilamina, procainamida,
ciclosporina, tacrolimus, bloqueadores neuromusculares, cocaína, álcool.
▪ Exercício físico desencadeia mialgia, fraqueza ou mioglobinúria – miopatias metabólicas.
▪ Febre desencadeia fraqueza muscular – deficiência de carnitina-palimitoiltransferase.
▪ Exercício ou ingesta de carboidratos seguidos de repouso desencadeiam fraqueza – paralisias
periódicas.
▪ Frio precipita rigidez muscular – miotonia congênita, paramiotonia.

HÁ SINAIS E SINTOMAS SISTÊMICOS ASSOCIADOS?

▪ Arritmias cardíacas – síndrome de Andersen-Tawil, Síndrome de Kearns-Sayre, distrofia miotônicas,


miopatia sarcoide, distrofias de cintura tipo 1B, 2C-F, 2G e, distrofia de Emery-Dreifuss;
▪ Insuficiência cardíaca – doença de Pompe, deficiência de carnitina, miopatia nemalínica,
distrofinopatias (Duchenne e Becker), distrofia miotônica, distrofia de Emery-Dreifuss, distrofias de
cintura tipo 1B, 2C-F, 2G e, miopatia mitocondrial (cardiomiopatia hipertrófica);
▪ Insuficiência respiratória - distrofinopatias (Duchenne e Becker), distrofia miotônica, distrofia de
EmeryDreifuss, distrofia facioescapuloumeral, doença de Pompe, miopatias mitocondriais,
miopatias congênitas (centronuclear e nemalínica), miopatias inflamatórias e miopatia da doença
crítica;
▪ Hepatomegalia – doença de Pompe, deficiência de carntina e,
deficiência da enzima desramificadora → metabólicas;
▪ Catarata – distrofia miotônica;
▪ Calvície frontal e atrofia dos músculos temporais - distrofia
miotônica;
▪ Ginecomastia – distrofia miotônica;
▪ Rash cutâneo – dermatomiosite;
▪ Dismorfismo facial;
▪ Fenômeno de Raynaud e mão de mecânico - miosite em síndromes de sobreposição.
▪ Surdez e baixa estatura – miopatias mitocondriais. Em doenças mitocondriais – o paciente
apresentará uma gama de sintomatologia pois o déficit é na mitocôndria, possibilitando que tenha
apresentações mais diversas, como neuropatia, diabetes mellitus, desmotilidade gastrointestinal,
perda auditiva, convulsões, manifestações oculares (oftalmoplegia externa progressiva – olhos vão
paralisando totalmente + ptose), lesões semelhantes a AVC.
▪ Contraturas articulares – maioria das miopatias crônicas, quando não bem tratadas (sem
realização de fisioterapia). Quando precoces (especialmente nos cotovelos) – miopatia de

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BÁRBARA LIMA - TX

Bethlem, distrofia de Emery-Dreifuss, distrofia de cinturas tipo 1B. Miopatia de Bethlem: paciente não
consegue flexionar o punho, os dedos são incapazes de estender com o punho estendido
(imagem à esquerda). Distrofia de Emery-Dreifuss: faz contratura em cotovelos como mostra na
imagem à direita.

▪ Escoliose – duchenne de longas datas, distrofias de cintura de longas datas, distrofia


facioescapuloumeral, distrofias congênitas e distrofia miotônica.

QUAL A DISTRIBUIÇÃO DA FRAQUEZA? 10 PADRÕES

PADRÃO 1 – FRAQUEZA PROXIMAL DE CINTURAS ESCAPULAR E PÉLVICA:

▪ Padrão mais comum das miopatias. Os músculos distais podem estar acometidos, porém bem
menos que os proximais; Extensores e flexores do pescoço são envolvidos com frequência.
▪ É menos específico dos padrões miopáticos, presente na maioria das miopatias adquiridas ou
hereditárias.
▪ Diagnósticos diferenciais: neuropatias inflamatórias imunomediadas (Guillain-Barré), plexopatias
(miotrofia diabética), infiltrações de raízes nervosas, doenças da medula espinhal, doenças da
junção neuromuscular (Miastenia Gravis), doenças do corno anterior da medula (atrofia musculares
espinais).

PADRÃO 2 – FRAQUEZA DISTAL:

▪ Envolve os músculos distais dos braços ou pernas – pode imitar polineuropatias e atrofia muscular
espinhal. Algumas vezes os músculos proximais também são afetados em menor extensão.
Geralmente são simétricas.
▪ Exemplos – distrofia miotônica, miopatias de Miyoshi, Nonaka, Welander, Laing, Udd-Markesbery,
miosite por corpos de inclusão (pensar quanto tiver fraqueza de distal de braço, principalmente
com acometimento de quadríceps).
▪ Diagnósticos diferenciais: doença do neurônio motor, miastenia gravis (raramente são distais, é
mais comum serem proximais), neuropatias periféricas, atrofia muscular espinhal distal.

PADRÃO 3 – FRAQUEZA PROXIMAL DOS BRAÇOS E DISTAL DAS PERNAS:

▪ Envolve a musculatura da cintura escapular e do compartimento anterior da perna (tibial anterior e


extensores dos dedos).
▪ Paciente com escápulas aladas.
▪ Fraqueza geralmente simétrica.
▪ Exemplos – distrofia facioescapuloumeral, doença de Pompe, distrofias de cinturas 1B, 2A, 2C-F, 2I;
distrofia de Emery-Dreifuss, miopatia congênita (core central, nemalinica).

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BÁRBARA LIMA - TX

PADRÃO 4 – FRAQUEZA DISTAL DOS BRAÇOS E PROXIMAL DAS PERNAS:

▪ Geralmente envolve os músculos flexores do antebraço e dedos nos braços e o quadríceps das
pernas.
▪ Os músculos faciais são preservados e os demais músculos são envolvidos de forma variável.
▪ A fraqueza geralmente é assimétrica (miosite por corpos de inclusão) ou simétrica (distrofia
miotônica tipo 1).

PADRÃO 5 – PTOSE COM OU SEM OFTALMOPARESIA:

▪ Quando há oftalmoparesia, geralmente não há diplopia, simétrica.


▪ Fraqueza facial não é incomum e fraqueza dos membros é variável.
➢ Ptose com oftalmoparesia com disfagia (distrofia oculofaríngea – simétrica, de piora progressiva
contínua sem flutuações, ptose simétrica e sem diplopia).
➢ Ptose com oftalmoparesia sem disfagia (miopatias mitocondriais).

▪ Ptose sem oftalmoparesia e com fraqueza facial sugere distrofia miotônica (cálvice
frontal, atrofia temporal e miotonia) ou distrofia facioescapuloumeral (fraqueza
escapular e escápula alada).

▪ Ptose com oftalmoparesia e fraqueza facial em bebês sugere miopatia nemalínica,


miopatia centronuclaer ou miastenia congênita.

▪ Ptose com variação diurna e diplopia com ou sem oftalmoparesia sugere


miastenia gravis.

PADRÃO 6 – FRAQUEZA EXTENSORA DO PESCOÇO:

▪ Envolvimento dos flexores de pescoço é variável e pode ser tardio. Pacientes com a síndrome da
cabeça caída por miopatia isolada da musculatura do pescoço.

▪ Ocorre na miopatia isolada dos extensores do pescoço, miopatias inflamatórias, distrofia


facioescapuloumeral, distrofia miotônica, miopatia congênita.
▪ Diagnósticos diferenciais: ELA, miastenia gravis e Parkinson.

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BÁRBARA LIMA - TX

PADRÃO 7 – FRAQUEZA BULBAR:

▪ Se manifesta com disartria e disfagia.


▪ Distrofias musculares – oculofaríngea e cinturas tipo 1A (miotilinopatia).
▪ Miopatias inflamatórias – miosite por corpos de inclusão.
▪ Diagnósticos diferenciais: miastenia gravis, Lambert Eaton, ELA, doença de Kennedy, atrofia
muscular espinhal, atrofia muscular progressiva.

PADRÃO 8 – FRAQUEZA EPISÓDICA COM MIALGIA E MIOGLOBINÚRIA:

▪ Não é uma fraqueza constante. Há momentos que o paciente se apresenta assintomático. Pode
ser relacionado ou não a exercícios físicos, como:
▪ Relacionada a exercícios intensos em pessoas destreinadas – coach potato syndrome.
▪ Relacionado com exercícios moderados – miopatias metabólicas.
▪ Não relacionados com exercícios – síndrome neuroléptica maligna, estado de mal epiléptico,
hipertermia maligna.

PADRÃO 9 – FRAQUEZA EPISÓDICA SEM MIALGIA E MIOGLOBINÚRIA:

▪ Pensar em paralisias periódicas hereditárias, tireotóxica e miastenia gravis.

PADRÃO 10 – RIGIDEZ E CAPACIDADE REDUZIDA DE RELAXAMENTO (MIOPATIAS MIOTÔNICAS).

▪ Melhoram com exercício – miotonias congênitas.


▪ Pioram com exercícios – paramiotonia congênita.
▪ Se houver fraqueza fixa – distrofia miotonica tipo 1 e 2 ou miotonia congênita AR de longa data.
▪ Diagnósticos diferenciais: neuromiotonia (síndrome de Isaac, rippling muscle disease, Stiff Person).

INVESTIGAÇÃO DAS MIOPATIAS

EXAMES COMPLEMENTARES

CREATINOFOSFOQUINASE CK TOTAL → é o exame mais importante


para o diagnóstico de doença muscular. Há certos problemas, pois,
ele nem sempre está aumentada nas miopatias e é inespecífico para
a etiologia: elevada na maioria das doenças musculares, mas pode
ser normal nas miopatias lentamente progressivas; modificada pela
raça e sexo.

Aumento assintomático de CK –hiperCKemia assintomática: alcoolismo, hipoparatireoidismo, esforço


muscular, injeções intramusculares, EMG de agulha, convulsões e doença viral. Doenças não musculares
(<10x): ELA, doença de Kennedy, CMT, Guillain-Barré.

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BÁRBARA LIMA - TX

ALDOLASE – Pode ser elevada em doenças hepáticas. Pode ser seletivamente aumentado com CK normal
em doenças que preservam as miofibras (como dermatomiosite, miosite com anticorpos anti-sintetase) e
na miopatia da doença crítica. Nas outras miopatias, a dosagem isolada do CK é suficiente.

ALT, AST E LDH – produzidas também pelo músculo, por isso é útil para miopatias. É comum o médico ver
que está alto o ALT E AST e mandar para gastro por suspeitar de doença hepática, por isso sempre que for
pedir esses marcadores deve pedir um gama-GT pois se der aumentado a causa é hepática e não
muscular!

ELETRONEUROMIOGRAFIA – ajuda a definir o padrão da miopatia.

▪ Condução nervosa sensitiva – sempre normal.


▪ Condução nervosa motora – normal (fraqueza leve) ou amplitudes diminuídas se fraqueza distal
(fraqueza muito pronunciada).
▪ EMG de agulha:
 Atividade espontânea → miopatias ativas.
 Potenciais miotônicos → miopatias miotônicas.
 Contraturas → silêncio elétrico.
 Recrutamento precoce.
 Morfologia → baixa amplitude e curta duração e polifasia.
▪ É muito útil para a confirmação de miopatia e fazer diagnóstico diferencial com neuropatias
motora, doenças do neurônio motor e da transmissão neuromuscular.
▪ Quando houver suspeita de doenças da transmissão neuromuscular (MG, Lambert-Eaton,
botulismo) → solicitar estimulação nervosa repetitiva também.
▪ Resultados normais não descartam o diagnóstico.

IMAGEM MUSCULAR – USG e RM de corpo inteiro.

GENÉTICA MOLECULAR – casos de suspeita de miopatias hereditárias. Quando o fenótipo é característico


(distrofia miotônica, distrofia de Duchenne, distrofia facioescapuloumeral) pode-se estudar apenas o gene
suspeito. Quando o fenótipo é genérico (fraqueza proximal isolada) recomenda-se painéis genéticos mais
amplos.

ANTICORPOS – dermatomiosite, ligada aos anticorpos T1F1-gama, NXP2, Mi2, MDA5 e anti-small ubiquitinilke
modifler 1. Nas miosites em síndromes de sobreposição, tem-se os anticorpos Jo-1, PL7, PL12. Nas miosites
por corpos de inclusão tem o anti-NT5C1A e na miosite necrotizante imune-mediada os anti-HMG-Coa-
redutase e o SRP (tem no BR).

BIÓPSIA MUSCULAR – principalmente para as miopatias adquiridas inflamatórias. Não biopsiar músculos
muito fracos (MRC <3), nem normais (MRC 5). O ideal é biopsiar músculos com força grau 3 e 4. USG e RM
podem auxiliar na escolha do melhor músculo.

TESTE DE EXERCÍCIO DO ANTEBRAÇO – detecta miopatia metabólica. Importante para o diagnóstico da


deficiência de miofosforilase (McArdle) e fosfofrutoquinase. Solicita-se ao paciente que realize contrações
isométricas do braço, usando um dinamômetro de mão por 1.5s intercalados com repouso de 0.5s por 1
minuto. Amostras venosas são obtidas em repouso para amônia e lactato após 1 ,2, 4, 6 e 10 minutos do
término do exercício. O aumento de 3x no lactato é normal. Nas 2 doenças citadas não há elevação de
lactato.

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