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ARTIGO DE REVISÃO

ÿ
Diagnosticando Cefaleia
ÁUDIO CONTÍNUO

ENTREVISTA DISPONÍVEL Secundária e Primária

Distúrbios
CONECTADOS

Por David W. Dodick, MD, FAAN, FAHS

CITE COMO: ABSTRATO

CONTÍNUO (MINNEAP MINN)

2021;27(3, DOR DE CABEÇA):572–585.

OBJETIVO DA REVISÃO: Este artigo fornece uma abordagem diagnóstica sistemática para o
paciente com cefaleia.
Endereço para correspondência
ao Dr. David W. Dodick, Mayo Clinic,
ACHADOS RECENTES: A grande maioria dos pacientes que apresentam
13400 E Shea Blvd, Scottsdale AZ
85259, dodick.david@mayo. edu. cefaleia na prática clínica tem um distúrbio de cefaleia primário. A cefaleia
primária mais comum na prática clínica é predominantemente a enxaqueca.
DIVULGAÇÃO DO RELACIONAMENTO:
Infelizmente, uma proporção substancial de pacientes com enxaqueca não
O Dr. Dodick atuou como recebe um diagnóstico preciso. Além disso, as características clínicas da
consultor da AEON Biopharma; enxaqueca se sobrepõem às causas secundárias de cefaleia, tornando de suma
Alder Biopharmaceuticals Inc;
Allergan; Amgen Inc; HBP nos
importância uma história cuidadosa e avaliação deliberada para sintomas de
átrios; Farmacêutica Biohaven; alerta ou sinais de uma cefaleia secundária.
Cerecin Inc; Cléxio Biociências;
Cooltech Médico; Ctrl M Saúde;
eNeura Inc; Equinox Pharma Limited; RESUMO: A abordagem do paciente com cefaleia requer conhecimento dos
GlaxoSmithKline plc; Impel critérios diagnósticos para cefaleias primárias, reconhecimento da importância
NeuroPharma, Inc; Lilly; Linpharma,
de uma avaliação sistemática para sinais de alerta associados a cefaleias
Inc; Lundbeck; Nocira; Novartis AG;
Pieris Farmacêutica; Práxis secundárias e conhecimento das pérolas e armadilhas encontradas na avaliação
Farmacêutica; Promius Pharma, diagnóstica de um paciente com dor de cabeça.
LLC; Revance; Satsuma
Pharmaceuticals, Inc; Theranica Bio-
Eletrônica Ltda; Upjohn (Divisão da
Pfizer Inc); WL

Gore & Associates, Inc; Xoc INTRODUÇÃO

Pharmaceuticals, Inc; e Zosano
Pharma Corporation, como presidente
da American Brain Foundation, e no
conselho de administração da
American Migraine Foundation;
EPIEN Medical, Inc; King-Devick
Technologies, Inc; Matterhorn
Medical Ltd; Ontologics, Inc; e
Precon Health Inc. Dr. Dodick
recebeu compensação pessoal por
palestras de Continuação na página
585
USO NÃO ETIQUETADO DE
Avalie. Como a dor de cabeça é um sintoma onipresente na população
em geral, é uma manifestação comum e muitas vezes cardinal de uma
miríade de doenças, e pode ser uma doença em si, é necessária uma
A dor de cabeça é o sintoma
abordagem mais comum
diagnóstica que os neurologistas
disciplinada e sistemática.são solicitados
O desafio a
torna-se
mais difícil porque as cefaleias primárias são altamente prevalentes; portanto, é
comum que pacientes com uma causa secundária de cefaleia também tenham uma
história de longa data de um transtorno de cefaleia primária. Em todo o mundo, quase
3 bilhões de pessoas têm um distúrbio de dor de cabeça; desses, aproximadamente
1,89 bilhão têm cefaléia do tipo tensional e 1,04 bilhão têm enxaqueca. Para cefaleia
do tipo tensional, a prevalência global padronizada por idade é de 30,8% para mulheres

PRODUTOS/INVESTIGAÇÃO
e 21% para homens, enquanto as taxas de prevalência para enxaqueca são 19% para
DIVULGAÇÃO DE USO: mulheres e 10% para homens.1 Além disso, causas secundárias graves de cefaleia
O Dr. Dodick não relata nenhuma divulgação.
invariavelmente apresentar características clínicas consistentes ou indistinguíveis das
© 2021 Academia Americana cefaleias primárias mais comuns. Portanto, é necessária uma abordagem padronizada
de Neurologia. para identificar sinais de alerta em todos os pacientes, seja avaliando um

572 JUNHO DE 2021

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paciente com cefaleia pela primeira vez ou avaliando uma mudança no padrão de cefaleia
em um paciente estabelecido com uma cefaleia primária.

DOR DE CABEÇA SECUNDÁRIA

Uma infinidade de distúrbios sistêmicos, neurológicos e vasculares pode se apresentar com

cefaleia como característica proeminente ou predominante. Embora cerca de 2% desses
com dor de cabeça pode ter uma causa secundária para a dor de cabeça, até 18% dos pacientes
apresentar cefaleia em centros de atenção terciária pode abrigar uma
causa secundária.2 O índice de suspeita de uma causa secundária de cefaleia
podem ser efetivamente levantadas pela identificação de bandeiras vermelhas históricas e de exame.
A sigla SNOOP4 (“snoop for” red flags) pode ser útil como memória
ajuda para garantir que os sinais de alerta para causas sinistras de dor de cabeça que são
associadas a morbidade e mortalidade graves não são negligenciadas (TABELA 1-1).3
Recentemente, esta sigla foi expandida (para SNOOP10) para incluir outras
condições de risco de vida, como dor de cabeça por uso excessivo de medicamentos e
cefaleia pós-traumática.2

Sinais de alerta para levantar suspeitas de causas secundárias de dor de cabeça TABELA 1-1
uma

Usando o Mnemônico SNOOP4

Sinal de aviso de letra Características Diagnóstico diferencial

S Sistêmico Febre, suores noturnos, calafrios, perda de peso, mandíbula Metástases, arterite de células gigantes, infecção (central
sintomas claudicação sistema nervoso, sistêmico)

Secundário Câncer, imunossupressão, crônica

doenças infecção (vírus da imunodeficiência humana
[HIV], tuberculose)

N Neurológico Confusão, sintomas/sinais neurológicos focais, Lesão de massa, lesão estrutural, acidente vascular cerebral,

sintomas/sinais diplopia, obscurecimentos visuais transitórios, hidrocefalia

toque pulsante

O Início Trovão Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível

(RCVS), acidente vascular cerebral, hemorragia subaracnóidea,
trombose do seio venoso cerebral, arterial
dissecção, apoplexia pituitária, idiopática
hipertensão intracraniana

O Idoso Novo início, persistente/progressivo Lesão de massa, arterite de células gigantes

>50 anos) dor de cabeça

P1 Posicional Ortostático, reclinado ou piora com Pressão intracraniana baixa (fuga de LCR), lesão de massa,
mudança de posição trombose do seio venoso cerebral, seio
patologia

P2 Histórico anterior Novo início ou mudança para persistente/diário Lesão de massa, infecção (sistema nervoso central/
dor de cabeça sistêmica)

P3 Gravidez/ Novo início durante a gravidez Trombose do seio venoso cerebral, pré-eclâmpsia,
pós-parto RCVS, lesão hipofisária, acidente vascular cerebral

P4 Precipitado por Tosse, espirro, flexão, esforço Massa intracraniana/fossa posterior, Chiari
Valsalva malformação

LCR = líquido cefalorraquidiano.

uma

Dados de Dodick DW, Semin Neurol.3

CONTINUUMJOURNAL.COM 573

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DIAGNÓSTICO DE DOR DE CABEÇA SECUNDÁRIA E PRIMÁRIA

CASO 1-1 Um homem de 38 anos procurou o departamento de emergência para

avaliação de cefaleia. A dor de cabeça começou de repente durante a
relação sexual e foi latejante em qualidade. Começou na região occipital, mas logo
se generalizou para envolver toda a cabeça. Ele vomitou duas vezes e relatou
náusea contínua e sensibilidade à luz, e a dor de cabeça piorou com o movimento.

Seu exame foi notável por pressão arterial elevada (160/98 mm

Hg), mas todos os outros sinais vitais e exame neurológico eram normais. A TC de
crânio sem contraste foi normal e a punção lombar foi acelular com proteína e
glicose normais. O paciente foi diagnosticado com enxaqueca pelo médico do
pronto-socorro, tranquilizado e recebeu alta com prescrição de 10 comprimidos de
oxicodona.
O paciente retornou ao pronto-socorro 2 dias depois com
dor de cabeça recorrente que ocorreu enquanto se esforçava no banheiro.
Foi explosivo e generalizado, e novamente ele vomitou várias vezes. O exame
novamente revelou pressão arterial elevada (170/100 mm Hg), e a repetição da TC
da cabeça foi novamente negativa. A ressonância magnética cerebral com gadolínio
foi solicitada e revelou aumento da intensidade do sinal na substância branca
posterior dos lobos occipitais nas sequências de recuperação de inversão atenuada
por fluido (FLAIR) e vazamento de gadolínio através de uma barreira
hematoencefálica quebrada nas sequências FLAIR com contraste. A
angiorressonância magnética (ARM) foi solicitada e mostrou múltiplas áreas
segmentares de vasoconstrição nas artérias basilar e cerebral média.

COMENTE Este paciente tem síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (RCVS). Ele foi
diagnosticado erroneamente com enxaqueca porque a cefaleia e os sintomas
associados preenchiam os critérios da Classificação Internacional de Cefaleias,
Terceira Edição (ICHD-3) para enxaqueca . pelo menos cinco ataques são
necessários para o diagnóstico de enxaqueca. Além disso, apresentou TC e punção
lombar negativas, descartando efetivamente hemorragia subaracnóidea.

No entanto, a causa mais comum de cefaleia em trovoada é a RCVS, que requer

imagens do parênquima cerebral e imagens vasculares não invasivas para fazer o
diagnóstico. A cefaleia em trovoada recorrente é a marca registrada da RCVS. Os
gatilhos mais comuns são atividades que induzem a manobra de Valsalva, como
relação sexual e esforço durante a defecação. A hipertensão está presente em 50%
dos pacientes com RCVS. A RM com gadolínio revelou alterações compatíveis com
síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES), presente em pelo menos
15% dos pacientes, e extravasamento de gadolínio indicando disfunção endotelial,
presente em cerca de 70% dos pacientes com SVCR definitiva. A ARM demonstrou
vasoconstrição multifocal. A SVCR pode apresentar hemorragia intracerebral e
acidente vascular cerebral isquêmico, o último geralmente ocorrendo na segunda
ou terceira semana após o início, quando a vasoconstrição se torna mais intensa.
forte. Este caso ilustra a importância da imagem do cérebro e da vasculatura
cerebral com RM em pacientes com cefaleia em trovoada, especialmente
após descartar hemorragia subaracnóidea com TC de crânio negativa e punção
lombar.

574 JUNHO DE 2021

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PONTOS CHAVE
Além das características de bandeira vermelha dentro do acrônimo SNOOP4, um
paciente apresentando um único episódio de cefaleia em oposição a uma cefaleia
• O acrônimo SNOOP4 é um guia
recorrente ou persistente deve sempre levantar a suspeita de uma causa secundária. Uma útil para auxiliar os médicos na
cefaleia específica que levantou a preocupação do paciente ou de um membro da família avaliação sistemática de sintomas
pode alertar o médico para uma cefaleia tipo trovoada ou cefaleia substancialmente diferente e sinais de alerta de uma causa
secundária de dor de cabeça.
das cefaleias anteriores. Perguntar se uma dor de cabeça teve um início súbito muitas
vezes não é suficiente para determinar se uma dor de cabeça foi um trovão no início. Sendo
mais específico, perguntando se a dor de cabeça passou de zero a 10 em intensidade em
segundos ou 1 minuto ou usando um gesto de mão, como bater palmas, é prudente deixar • Como as causas secundárias
claro que súbita significa ausente a grave em 1 minuto e não ao longo do curso de muitos de cefaleia geralmente apresentam
características que se assemelham
minutos a horas. Também é útil perguntar o que o paciente estava fazendo quando a dor de
a enxaqueca, cefaleia do tipo
cabeça começou. Às vezes, os pacientes respondem com informações de que, de outra tensional ou cefaleia trigeminal
forma, podem não se voluntariar espontaneamente e isso pode significar um verdadeiro autonômica, deve-se ter cautela
e sinais e sintomas de alerta de
início de trovoada (por exemplo, durante a relação sexual, durante a defecação) (CASO 1-1).
cefaleia secundária devem ser
Uma armadilha que pode ser encontrada na prática é ignorar uma causa secundária
para a cefaleia porque o fenótipo da cefaleia é consistente com enxaqueca, cefaleia do tipo
tensional ou cefaleia trigeminal autonômica, como cefaleia em salvas. Embora o número de avaliado.

cefaleias primárias seja substancial, as características clínicas geralmente são restritas a

• Uma história de cefaleia é o
um desses três fenótipos. Em outras palavras, as características clínicas que são
aspecto mais importante da
frequentemente associadas à enxaqueca (por exemplo, cefaléia unilateral, dor de cabeça avaliação de um paciente que
latejante, fotofobia, náusea), cefaléia em salvas (por exemplo, lacrimejamento unilateral, apresenta cefaleia, e é necessário
congestão nasal, rinorréia) ou cefaléia do tipo tensional (pressão maçante sem características) obter características preocupantes
com questionamento direcionado.
sem sintomas acompanhantes) pode ser observada em uma ampla variedade de doenças
neurológicas e sistêmicas.
O histórico deve ser obtido sem
O clínico deve, portanto, estar alerta para as características sobrepostas de cefaleias assumir que os principais
primárias e secundárias e estar atento à investigação de sinais de alerta e avaliação do recursos serão oferecidos voluntariamente

perfil temporal (início súbito de uma única cefaleia ou perda de períodos sem dor entre pelo paciente.

cefaleias recorrentes), independentemente do “fenótipo” clínico da cefaleia. Esse princípio é

• A RM do cérebro é o
a razão pela qual os critérios diagnósticos da Classificação Internacional de Cefaleias, procedimento de imagem de
Terceira Edição (ICHD-3) para cada transtorno de cefaleia incluem um critério absoluto que escolha ao avaliar as causas
deve ser atendido: “Não melhor explicado por outro diagnóstico da ICHD-3.”4 intracranianas ou neurovasculares
de cefaleia. Além da detecção de
fratura de crânio ou sangue
intracraniano agudo, o uso de TC
NEUROIMAGEM PARA DOR DE CABEÇA na avaliação de
A TC da cabeça tem um papel muito limitado na avaliação de cefaleias secundárias. A TC dores de cabeça secundárias
de crânio sem contraste é útil para excluir sangue intracraniano em pacientes com suspeita devem ser restringidas,
especialmente em crianças.
de hemorragia subaracnóidea, hematoma epidural ou subdural ou hemorragia
intraparenquimatosa. Também é útil na identificação de fraturas cranianas em pacientes
que sofreram trauma. Estima-se que 80 milhões de exames de TC sejam realizados
anualmente nos Estados Unidos, e estima-se que 50% desses estudos de imagem sejam
medicamente desnecessários. Além disso, de particular preocupação é o uso excessivo de
TC em crianças, nas quais a vulnerabilidade à exposição à radiação é maior e cumulativa.5
De fato, estudos epidemiológicos demonstraram um risco aumentado de câncer associado
a exames de TC realizados durante a infância, e o National Cancer Institute demonstraram
recentemente que, em comparação com a população geral, a incidência de tumores
cerebrais foi maior em uma coorte de crianças submetidas a TC.

Ao avaliar uma TC de crânio para possível hemorragia subaracnóidea, é importante

identificar os locais onde o sangue subaracnóideo pode ser menos visível e, portanto,
negligenciado. A sigla PITS (parenquimatosa, intraventricular,

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DIAGNÓSTICO DE DOR DE CABEÇA SECUNDÁRIA E PRIMÁRIA

truncal, sulci) pode ser útil para garantir que esses locais sejam sistematicamente
avaliados:

u O sangue parenquimatoso, especialmente quando a fissura silviana está comprimida, pode obscurecer a
sangue subaracnóideo e um aneurisma da artéria cerebral média que se rompeu

u Sangue intraventricular, especialmente uma pequena quantidade de sangue em camadas

porção posterior do ventrículo lateral, também pode ser facilmente ignorado quando o foco está no parênquima

u A hemorragia subaracnóidea troncular (ponte, às vezes chamada de tronco) pode estar presente nas cisternas
pré-pontina, perimesencefálica ou interpeduncular

u O sangue subaracnóideo pode estar limitado aos sulcos em alguns pacientes, particularmente após trauma
ou naqueles com síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (RCVS)

Para a maioria das causas intracranianas secundárias de cefaleia, a RM é o exame de imagem

estudo de escolha se não for contraindicado. Para patologia parenquimatosa, dural,
leptomeníngea, fossa posterior e intraventricular, a ressonância magnética cerebral aumenta o
rendimento e a resolução para identificar causas secundárias. A sigla PIN (“fixar” o diagnóstico)
pode ser útil ao considerar os diagnósticos que são melhor visualizados pela ressonância magnética do cérebro:

u Anormalidades de pressão: hipertensão intracraniana (hipertensão intracraniana idiopática

e secundária), hipotensão intracraniana (vazamento do LCR)

u Infecção: meningite, encefalite, cerebrite, sinusite esfenoidal

u Doença neoplásica: neoplasias parenquimatosas e extraaxiais (especialmente fossa posterior),

carcinomatose meníngea, tumor pituitário, metástases cerebrais

Quando o índice de suspeita de patologia cerebrovascular como causa de cefaleia é alto,

especialmente no contexto de uma cefaleia em trovoada, a RM ou TC das artérias extracranianas
e intracranianas e do sistema venoso intracraniano é essencial . a avaliação da cefaleia em
trovoada está descrita na TABELA 1-2.

A ressonância magnética, quando disponível, pode ser superior à tomografia computadorizada da cerebrovasculatura
para evitar radiação e permitir a comparação com exames de acompanhamento, para os quais a ressonância magnética

TABELA 1-2 Distúrbios Associados à Cefaleia Trovoada

Vascular (imagens vasculares necessárias)

• Hemorragia subaracnóidea

• Dissecção arterial (vertebral, carótida, artéria intracraniana)

• Trombose do seio venoso cerebral/veia cortical

• Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível

Não vascular

• Hipotensão intracraniana espontânea

• Apoplexia pituitária

• Cisto colóide do terceiro ventrículo

• Crise hipertensiva aguda

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pode ser mais adequado. A imagem do parênquima cerebral com ressonância magnética
também é necessária para descartar algumas alterações precoces que podem ser consistentes
com certos distúrbios secundários, como síndrome de encefalopatia reversível posterior (PRES)
ou infarto subclínico em pacientes com dissecção arterial. Mesmo quando o diagnóstico por
imagem apropriado foi obtido, a distinção entre certas cefaleias secundárias pode ser um
desafio. Por exemplo, a vasoconstrição multifocal difusa associada à SVCR pode ser difícil de
distinguir de outras arteriopatias, como a vasculite do sistema nervoso central. Recentemente,
um algoritmo de pontuação foi desenvolvido (a pontuação RCVS2), que demonstrou que uma
pontuação ou 5 ou mais tinha 99% de especificidade e 90% de sensibilidade para diagnosticar
RCVS, enquanto uma pontuação de 2 ou menos tinha 100% de especificidade e 85% de
sensibilidade para excluindo RCVS.7 Cefaleia em trovoada recorrente durante um período de
dias a semanas é a condição sine que non da RCVS, representa metade da pontuação total da
RCVS2 e distinguirá de forma confiável a RCVS da vasculite do sistema nervoso central,
especialmente quando associada a um gatilho (por exemplo, relação sexual, esforço, banho) e
imagem cerebral parenquimatosa normal na ressonância magnética.
Ao solicitar uma ressonância magnética para uma causa secundária presumida de
cefaleia, é importante saber as sequências corretas a serem solicitadas, quando o gadolínio é
útil e os achados característicos/diagnósticos da doença/distúrbio para o qual a imagem está
sendo feita. Distúrbios da pressão intracraniana são causas importantes de cefaleia secundária
que podem ser avaliadas por exames de imagem. Ao examinar uma ressonância magnética
cerebral para hipertensão intracraniana idiopática e hipotensão intracraniana espontânea
secundária a um vazamento de LCR, é importante estar atento e atento às anormalidades que
podem ser vistas em ambos os distúrbios (TABELA 1-38 e TABELA 1-49 ) .

Embora várias das características da hipotensão intracraniana espontânea listadas na

TABELA 1-4, incluindo coleções de líquido subdural e realce paquimeníngeo, sejam
qualitativamente distintas e muitas vezes facilmente reconhecíveis na RM cerebral, outras
características requerem uma avaliação mais objetiva e quantitativa. Por exemplo, em relação
à congestão do seio venoso, o sinal de distensão venosa é melhor visualizado em imagens
sagitais ponderadas em T1 do seio transverso.10 Embora não seja facilmente quantificado,
quando o seio transverso é visualizado em sua porção média em imagens sagitais do cérebro,
o contorno do seio transverso dominante (maior) normalmente tem uma borda inferior côncava
ou reta, mas em pacientes com hipotensão intracraniana, a borda inferior assume uma
aparência distendida com um abaulamento convexo de sua borda inferior. A sensibilidade e
especificidade do sistema venoso

uma

Características de imagem da hipertensão intracraniana idiopática TABELA 1-3

Recurso de imagem Sensibilidade/especificidade

Altura da glândula pituitária reduzida (síndrome da sela vazia) 80%/64%

Aumento do diâmetro da bainha do nervo óptico 51%/83%

Achatamento do globo posterior 97%/53%

Estenose do seio venoso transverso 78%/desconhecido

Quaisquer três dos quatro recursos 64%/100%

uma

Dados de Mallery RM, et al, J Neurooftalmol.8

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DIAGNÓSTICO DE DOR DE CABEÇA SECUNDÁRIA E PRIMÁRIA

sinal de distensão para o diagnóstico de hipotensão intracraniana é de aproximadamente 94%.

A flacidez cerebral ocorre em 18% a 61% dos indivíduos com hipotensão intracraniana, e
tanto os sinais qualitativos quanto as medidas quantitativas podem ser úteis e importantes na
confirmação radiológica de sua presença. O apagamento ventricular, o estreitamento da
cisterna quiasmática e da cisterna pré-pontina e a descida das tonsilas cerebelares são
características qualitativas de ressonância magnética de um cérebro flácido . e validado
(TABELA 1-5).12 O escore é baseado em três sinais qualitativos e três quantitativos e identifica
um paciente com probabilidade alta (escore ÿ5), intermediária (escore 3 a 4) ou baixa (escore
ÿ2) de ter um vazamento de LCR. Isso pode orientar a tomada de decisão de diagnóstico e
tratamento do clínico em relação a procedimentos mielográficos e tratamentos direcionados de
selamento dural percutâneo ou cirúrgico.

O gadolínio pode ser útil na caracterização de lesões cerebrais parenquimatosas e

para doenças associadas à patologia paquimeníngea (p. O gadolínio também é útil
para caracterizar tumores intracranianos, infecções ou outras lesões de massa e ao avaliar a
ruptura da barreira hematoencefálica que pode ser observada na cefaleia pós-traumática (pós-
concussão)13 ou em pacientes com RCVS.14 As sequências de RM recomendadas ao avaliar
para cefaleia trovoada estão descritos na TABELA 1-6. 15

DOENÇAS PRIMÁRIAS DE CEFALÉIA

Assim como as cefaleias secundárias, as cefaleias primárias são definidas por um conjunto de
critérios diagnósticos operacionais. Os critérios da ICHD-3 definem três categorias principais
de distúrbios: cefaleias primárias, cefaleias secundárias e neuralgias cranianas e dor facial.4
As três principais e mais comuns cefaleias primárias são enxaqueca, cefaleia tensional e
cefaleias trigeminal autonômicas. Embora a cefaleia do tipo tensional seja a cefaleia primária
mais comum na população em geral, a enxaqueca é predominantemente a cefaleia primária
mais comum apresentada aos médicos, especialmente aos neurologistas. No Landmark Study
envolvendo 1203 pacientes do sexo masculino e feminino

TABELA 1-4 Características de imagem da hipotensão intracraniana usando o mnemônico SEEPSa,b

Recurso de imagem Faixa de prevalência

Coleta de fluido subdural 36-50%

Aprimoramento das paquimeninges 56-83%

Ingurgitamento de seios venosos 48-93%

Aumento da hipófise/hiperemia 5-63%

Flacidez do cérebro 18-61%

uma
Dados de Schievink WI, JAMA.9
b
Invariavelmente secundária a fístula liquórica espinhal.

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Sistema de pontuação usando seis sinais de imagem mais discriminatórios para TABELA 1-5

Hipotensão Intracraniana Espontânea

Característica de imagem Pontuação de pontos

Ingurgitamento do seio venoso 2

Realce paquimeníngeo 2

Coleta de fluido subdural 1

Cisterna suprasselar (ÿ4 mm) 2

Cisterna pré-pontina (ÿ5 mm) 1

Distância mamilopontina (ÿ6,5 mm) 1

Dados de Dobrocky T, et al, JAMA Neurol.12

uma

uma

Sequências de ressonância magnética recomendadas ao avaliar a dor de cabeça de trovão TABELA 1-6

Sequências de ressonância magnética Recursos de imagem

T1, T2 Excluir lesões estruturais ou hemoderivados (p.

apoplexia)

Recuperação de inversão atenuada por fluido (FLAIR)/ Lesões da substância branca e vasos distais hiperintensos (RCVS),
FLAIR com contraste/dinâmico hemorragia subaracnóidea (HSA) sutil (sulcal), posterior
ressonância magnética com contraste síndrome de encefalopatia reversível (PRES) (com/sem
RCVS)

Eco chamado gradiente (GRE) (T2*) ou Deposição de hemossiderina de HSA sutil ou parenquimatosa
imagem ponderada por suscetibilidade (SWI) micro-sangramentos

Imagem ponderada por difusão/aparente Edema vasogênico e citotóxico (por exemplo, PRES versus isquêmico
coeficiente de difusão derrame)

Angiografia por ressonância magnética (ARM) Excluir vasoconstrição, aneurisma, dissecção

Venografia por ressonância magnética (MRV) Excluir seio venoso cerebral/trombose da veia cortical

T1 com contraste (axial, sagital, coronal) fístula liquórica/hipotensão intracraniana espontânea

Saturação de gordura cervical T1 com contraste Excluir dissecção da artéria carótida cervical

LCR = líquido cefalorraquidiano; RM = ressonância magnética.

Dados de Chen SP et. al, J Dor de cabeça. 15
uma

CONTINUUMJOURNAL.COM 579

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DIAGNÓSTICO DE DOR DE CABEÇA SECUNDÁRIA E PRIMÁRIA

entre 18 e 65 anos de idade que consultaram seu médico de cuidados primários com cefaleia como
preocupação primária ou secundária, 94% dos pacientes com diagnóstico médico de enxaqueca ou
cefaleia primária não enxaqueca realmente tinham enxaqueca (76%) ou provável enxaqueca (18
%).16 Apenas 3% apresentaram cefaléia do tipo tensional episódica. O estudo concluiu que a
grande maioria dos pacientes que consultam seus médicos com cefaléia episódica como
preocupação primária ou secundária tem enxaqueca, independentemente de os pacientes
considerarem ou não suas dores de cabeça como enxaqueca.

Portanto, é importante que o clínico tenha um conhecimento prático dos critérios de

classificação da ICHD-3 para enxaqueca (TABELA 1-7). Algumas ressalvas devem ser consideradas
ao aplicar os critérios que podem ajudar a evitar armadilhas.
Primeiro, são necessários pelo menos cinco ataques que atendam aos critérios para o diagnóstico.
Isso evita o diagnóstico errado de uma cefaleia secundária sinistra (por exemplo, hemorragia
subaracnóidea) que poderia satisfazer a cefaleia e os critérios de sintomas associados para
enxaqueca. Em segundo lugar, nenhuma característica isolada é necessária ou suficiente para
fazer o diagnóstico; o diagnóstico requer apenas dois dos critérios de dor e um critério de sintoma
associado. Terceiro, em pacientes que atendem aos critérios de dor ou aos critérios de sintomas
associados, o diagnóstico é provável de enxaqueca.
Em outras palavras, uma cefaleia em aperto bilateral e generalizada de intensidade moderada
que causa evitação de atividade física de rotina e não está associada a fotofobia ou náusea atende
aos critérios para provável enxaqueca. Esse tipo

TABELA 1-7 Critérios de diagnóstico ICHD-3 para enxaqueca sem aura

Enxaqueca sem aura

A Pelo menos cinco ataquesb preenchendo os critérios BD

B Crises de cefaleia com duração de 4-72 horas (não tratadas ou tratadas sem sucesso)c,d

C Cefaleia tem pelo menos duas das quatro características a seguir:

1 localização unilateral

2 Qualidade pulsante

3 Intensidade de dor moderada ou intensa

4 Agravamento por evitar ou evitar atividade física de rotina (por exemplo, caminhar ou escalar
escadas)

D Durante a cefaleia pelo menos um dos seguintes:

1 Náusea e/ou vômito

2 Fotofobia e fonofobia

E Não melhor explicado por outro diagnóstico ICHD-3

ICHD-3 = Classificação Internacional de Cefaleias, Terceira Edição.

Reimpresso com permissão do Comitê de Classificação de Cefaleias do International Headache
uma

Society, Cephalalgia.4 © 2018 International Headache Society.

b
Uma ou algumas crises de enxaqueca podem ser difíceis de distinguir de crises sintomáticas semelhantes à enxaqueca.
Além disso, a natureza de um ou alguns ataques pode ser difícil de entender. Portanto, são necessários pelo menos cinco
ataques. Indivíduos que atendem aos critérios para enxaqueca sem aura, mas tiveram menos de cinco crises, devem ser
codificados como provável enxaqueca sem aura.
c
Quando o paciente adormece durante a enxaqueca e acorda sem ela, a duração do ataque é calculada até o momento do
despertar.
d
Em crianças e adolescentes (com menos de 18 anos), os ataques podem durar de 2 a 72 horas (a evidência de duração não
tratada de menos de duas horas em crianças não foi comprovada).

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de apresentação, especialmente em pacientes com história de ansiedade ou depressão

(uma comorbidade comum em pacientes com enxaqueca) e especialmente se a dor cervical
acompanha a cefaleia (presente em pelo menos 70% dos pacientes com enxaqueca) muitas
vezes recebe um diagnóstico errôneo do tipo tensional dor de cabeça.
A enxaqueca também está associada a uma variedade de sintomas que ocorrem
comumente, mas não fazem parte dos critérios diagnósticos. Sintomas premonitórios como
fadiga, dificuldade de concentração, rigidez de nuca, bocejos, fotofobia, náuseas, aumento da
micção, irritabilidade e alterações de humor ocorrem horas ou dias antes do início da dor e são
observados em cerca de 70% dos pacientes . dor no pescoço (75%), dor/pressão sinusal (40%)
e parassimpático craniano

Critérios de diagnóstico ICHD-3 para enxaqueca com aura e enxaqueca com TABELA 1-8

Aura típica

Enxaqueca com aura

A Pelo menos dois ataques preenchendo os critérios B e C

B Um ou mais dos seguintes sintomas de aura totalmente reversíveis:

1 Visual

2 Sensorial

3 Fala e/ou linguagem

4 Motor

5 Tronco cerebral

6 Retina

C Pelo menos três das seis características a seguir:

1 Pelo menos um sintoma de aura se espalha gradualmente por ÿ5 minutos

2 Dois ou mais sintomas de aura ocorrem sucessivamente

3 Cada sintoma individual de aura dura de 5 a 60 minutosb

4 Pelo menos um sintoma de aura é unilateral

5 Pelo menos um sintoma de aura é positivo

6 A aura é acompanhada, ou seguida em 60 minutos, por dor de cabeça

D Não melhor explicado por outro diagnóstico ICHD-3

Enxaqueca com aura típica

A Crises preenchendo critérios para enxaqueca com aura e critério B abaixo

B Aura com ambos os seguintes:

1 Sintomas visuais, sensoriais e/ou de fala/linguagem totalmente reversíveis

2 Sem sintomas motores, do tronco cerebral ou da retina

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uma

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b
Quando, por exemplo, três sintomas ocorrem durante uma aura, a duração máxima aceitável é de 3
60 minutos. Os sintomas motores podem durar até 72 horas.
c
A afasia é sempre considerada um sintoma unilateral; a disartria pode ou não ser.
d
Cintilações e alfinetes e agulhas são sintomas positivos de aura.

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DIAGNÓSTICO DE DOR DE CABEÇA SECUNDÁRIA E PRIMÁRIA

sintomas como lacrimejo e congestão nasal (50%) é, em parte, responsável pelo

diagnóstico errôneo frequente de enxaqueca como cefaleia tensional ou cefaleia sinusal.

Os subtipos de enxaqueca mais frequentes observados na prática clínica são

enxaqueca sem e com aura (TABELA 1-8) e enxaqueca crônica (TABELA
1-9). A enxaqueca crônica é frequentemente associada ao uso excessivo de
medicamentos agudos (TABELA 1-10). Tanto a enxaqueca crônica quanto a cefaleia
por uso excessivo de medicamentos podem ser negligenciadas na prática porque os
pacientes com enxaqueca podem desconsiderar e subnotificar dias com dores de
cabeça que não são graves, não causam comprometimento funcional ou que não
acreditam ser consistentes com enxaqueca. Uma vez feito o diagnóstico de enxaqueca,
as seguintes perguntas garantirão que o número real de dias com cefaleia a cada mês
seja capturado com precisão e que o diagnóstico de enxaqueca crônica ou

TABELA 1-9 Critérios de diagnóstico ICHD-3 para enxaqueca crônica

Enxaqueca crônica

A Cefaleia (tipo enxaqueca ou tipo tensãob ) em ÿ15 dias/mês por >3 meses, e
preenchendo os critérios B e C

B Ocorrendo em um paciente que teve pelo menos cinco crises preenchendo os critérios BD para enxaqueca sem
aura e/ou critérios B e C para enxaqueca com aura

C Em ÿ8 dias/mês por >3 meses, cumprindo qualquer um dos seguintes :c :

1 Critérios C e D para enxaqueca sem aura

2 Critérios B e C para enxaqueca com aura

3 Acredita-se que o paciente seja enxaqueca no início e aliviada por um triptano ou ergot
derivado

D Não melhor explicado por outro diagnóstico de ICHD-3,e,f

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uma

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b
A razão para distinguir a enxaqueca crônica dos tipos de enxaqueca episódica é que é impossível distinguir os episódios
individuais de cefaleia em pacientes com cefaleias frequentes ou contínuas. De fato, as características da dor de cabeça podem mudar
não apenas de um dia para o outro, mas até no mesmo dia.
Esses pacientes são extremamente difíceis de manter livres de medicamentos para observar a história natural da cefaleia. Nessa
situação, os ataques com e aqueles sem aura são contados, assim como as dores de cabeça do tipo enxaqueca e do tipo tensional
(mas não as dores de cabeça secundárias).
c
A caracterização da cefaleia frequentemente recorrente geralmente requer um diário de cefaleia para registrar
informações sobre dor e sintomas associados no dia-a-dia por pelo menos 1 mês.
d
Como a cefaleia do tipo tensional está dentro dos critérios diagnósticos para enxaqueca crônica, esse diagnóstico
exclui o diagnóstico de cefaleia tensional ou seus tipos.
e
Nova cefaleia diária persistente pode ter características sugestivas de enxaqueca crônica. O último distúrbio evolui ao longo do
tempo de enxaqueca sem aura e/ou enxaqueca com aura; portanto, quando esses critérios AC são preenchidos por cefaleia que,
inequivocamente, é diária e sem remissão a partir de <24 horas após seu primeiro início, codifique como nova cefaleia diária
persistente. Quando a forma de início não é lembrada ou é incerta, codifique como enxaqueca crônica.

f
A causa mais comum de sintomas sugestivos de enxaqueca crônica é o uso excessivo de medicamentos, conforme definido em
cefaleia por uso excessivo de medicamentos. Cerca de 50% dos pacientes aparentemente com enxaqueca crônica revertem para um
tipo de enxaqueca episódica após a retirada do medicamento; em certo sentido, esses pacientes são erroneamente diagnosticados
como enxaqueca crônica. Da mesma forma, muitos pacientes que aparentemente abusam da medicação não melhoram após a
retirada da droga; o diagnóstico de cefaleia por uso excessivo de medicamentos pode ser inadequado para estes (assumindo que a
cronicidade induzida pelo uso excessivo de medicamentos é sempre reversível). Por essas razões, e devido à regra geral de aplicar
todos os diagnósticos relevantes, os pacientes que atendem aos critérios para enxaqueca crônica e para cefaleia por uso excessivo
de medicamentos devem ser codificados para ambos. Após a retirada do medicamento, a enxaqueca reverterá para um tipo episódico
ou permanecerá crônica, devendo ser rediagnosticada adequadamente; neste último caso, o diagnóstico de cefaleia por uso excessivo
de medicamentos pode ser rescindido.

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cefaleia por uso excessivo de medicamentos (também conhecida como cefaleia rebote) não
é negligenciada (CASO 1-2):

u Quantos dias por mês você tem dor de cabeça de qualquer tipo ou quantos dias por mês você está
completamente livre de dor de cabeça (clara como cristal) de manhã até a noite?

u Quantos dias por mês você toma algo, incluindo prescrição e

medicamentos de venda livre, para aliviar uma dor de cabeça?

CONCLUSÃO

Embora a cefaleia seja um sintoma onipresente e uma característica de muitas doenças e

cefaleias primárias, um diagnóstico preciso da causa subjacente da cefaleia pode ser realizado
por médicos usando uma abordagem simplificada e padronizada. Primeiro, uma história de
características que levantem a suspeita de uma causa secundária deve ser ativamente eliciada
pelo clínico ao coletar uma história. O uso do mnemônico SNOOP4 pode ajudar a identificar esses
recursos preocupantes e orientar investigações diagnósticas apropriadas. A imagem é
invariavelmente uma investigação essencial na exclusão da maioria das causas secundárias, mas
é importante selecionar o estudo de imagem mais apropriado e estar ciente das armadilhas e
pérolas na interpretação desses estudos de imagem, especialmente para as causas secundárias
mais comuns de cefaleia. A RM do parênquima cerebral, dura-máter e vasos sanguíneos cerebrais
é a modalidade de imagem mais adequada na maioria dos casos. Atenção especial deve ser dada
aos pacientes com cefaleia em trovoada, pois a causa geralmente é vascular, o tratamento varia
de acordo com a causa e a morbidade pode ser grave se esses distúrbios forem ignorados. Os
recursos de imagem cardinal e os novos sistemas de pontuação têm

a, b
Critérios de Diagnóstico ICHD-3 para Cefaleia por Uso Excessivo de Medicação TABELA 1-10

Cefaleia por uso excessivo de medicamentos

Cefaleia ocorrendo em ÿ15 dias/mês em paciente com cefaleia preexistente

B Uso excessivo regular por >3 meses de um ou mais medicamentos que podem ser tomados para
tratamento agudo e/ou sintomático de cefaleiac,d,e

C Não melhor explicado por outro diagnóstico ICHD-3

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b
O uso excessivo é definido pelo uso de todos os medicamentos agudos em >10 dias por mês, exceto para analgésicos simples (por exemplo,
paracetamol, anti-inflamatórios não esteroides), para os quais o uso excessivo é definido como uso em >15 dias por mês.

c
Os pacientes devem ser codificados para um ou mais subtipos de cefaleia por uso excessivo de medicamentos de acordo com a
medicamento(s) específico(s) usado(s) em excesso e os critérios para cada um abaixo. Por exemplo, um paciente que preenche os critérios
para cefaleia por uso excessivo de triptanos e os critérios para uma das subformas de cefaleia por uso excessivo de analgésicos não opióides
deve receber esses dois códigos. A exceção ocorre quando os pacientes fazem uso excessivo de medicamentos analgésicos combinados,
que são codificadas cefaleia por uso excessivo de analgésicos combinados e não de acordo com cada constituinte da medicação analgésica
combinada.
d
Pacientes que usam vários medicamentos para tratamento agudo ou sintomático de cefaleia podem fazê-lo de uma maneira que constitua uso
excessivo, mesmo que nenhum medicamento individual ou classe de medicamentos seja usado em excesso; esses pacientes devem ser codificados
com cefaleia por uso excessivo de medicação atribuída a várias classes de medicamentos sem uso excessivo individualmente.
e
Pacientes que estão claramente fazendo uso excessivo de vários medicamentos para o tratamento agudo ou sintomático da cefaleia, mas não
podem fornecer uma descrição adequada de seus nomes e/ou quantidades, são classificados como cefaleia por uso excessivo de medicamentos,
atribuída ao uso excessivo não especificado ou não verificado de várias classes de medicamentos até que melhores informações estejam disponíveis.
Em quase todos os casos, isso requer acompanhamento diário.

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DIAGNÓSTICO DE DOR DE CABEÇA SECUNDÁRIA E PRIMÁRIA

surgiu recentemente para algumas das cefaleias secundárias mais comuns, graves e
incapacitantes. O conhecimento desses recursos é importante, pois eles podem orientar
a tomada de decisão clínica em relação ao tratamento ou investigações subsequentes.
Se uma cefaleia secundária for excluída, um diagnóstico de cefaleia primária deve ser
feito. “Cefaleia sem outra especificação” não é um diagnóstico aceitável. Uma vez que a
grande maioria dos pacientes que se apresentam ao atendimento clínico com cefaleia
primária terá um subtipo de enxaqueca, é essencial ter familiaridade com os critérios
diagnósticos para enxaqueca.
No entanto, deve-se sempre ter em mente que, se características preocupantes
estiverem presentes, independentemente do fenótipo da cefaleia ou história prévia
de um transtorno de cefaleia primária, investigações diagnósticas adicionais são
inevitavelmente apropriadas e essenciais.

CASO 1-2 Uma mulher de 32 anos apresentou-se para avaliação de dores de cabeça. As
dores de cabeça começaram após o nascimento de seu primeiro filho há 2 anos. Eles
foram precedidos por bocejos, fadiga e irritabilidade cerca de 2 horas antes do início da
dor de cabeça. As dores de cabeça ocorreram cerca de duas vezes por semana e
atingiram um pico de intensidade de dor pelo menos moderada dentro de 30 minutos,
geralmente começando nas regiões frontal e temporal da cabeça, mas se espalhando
para envolver os músculos occipital e cervical e trapézio. As dores de cabeça eram
latejantes e estavam associadas a lacrimejamento de ambos os olhos, náusea e
sensação de tontura (desequilíbrio). Ela tinha dificuldade em se concentrar e processar
informações durante as dores de cabeça. As dores de cabeça duraram cerca de 12
horas, mas o paciente sentiu-se letárgico, nauseado e em “névoa cognitiva” por cerca
de 24 horas. Quando questionada, ela disse que também tinha dores de cabeça mais
leves que latejavam e limitavam sua atividade até certo ponto, mas duravam apenas
cerca de 4 horas e eram aliviadas com analgésicos simples. Estes ocorreram cerca de
duas vezes por semana. O paciente estava tomando um analgésico combinado de
venda livre para tratar ou prevenir as dores de cabeça pelo menos 5 dias por semana.
Esse padrão estava presente nos últimos 18 meses. O exame físico e neurológico geral
do paciente era normal.

COMENTE Este paciente tem enxaqueca sem aura, enxaqueca crônica e cefaleia por uso
excessivo de medicamentos. A ocorrência no período pós-parto não é incomum.
Suas dores de cabeça atendem aos critérios da Classificação Internacional de Cefaleias,
Terceira Edição (ICHD-3) para enxaqueca crônica e cefaleia por uso excessivo de
medicamentos, pois as enxaquecas ocorrem pelo menos 8 dias por mês, e ela tem pelo
menos 15 dias de cefaleia por mês e usa um analgésico cerca de 20 dias por mês. Ela
tem uma fase premonitória e uma fase pós-drômica que prejudicam sua capacidade de
funcionar por mais tempo do que a duração da própria dor de cabeça. Somente quando
questionada sobre dias do mês sem dor de cabeça e dias do mês em que ela tomava
algo para aliviar a dor, ficou evidente que ela tem enxaqueca crônica e cefaleia por uso
excessivo de medicamentos.

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PONTOS CHAVE
REFERÊNCIAS

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doi:10.1097/RCT.0000000000000646
e extracraniana deve sempre ser
obtida após a exclusão da hemorragia
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doi:10.1001/jamaneurol.2018.4921
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intracraniana é importante e pode
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doi:10.1089/neu.2019.6483
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cerebral reversível: implicações para fisiopatologia e
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ana.24891
apresentam cefaleias não
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secundárias recorrentes como queixa
imagem na síndrome de vasoconstrição cerebral reversível -
principal na prática clínica tem
um estudo de RM com contraste 3-T.
enxaqueca.
J Dor de Cabeça 2018;19(1):74. doi:10.1186/
s10194-018-0906-7
• Se os médicos se lembrarem de
16 Tepper SJ, Dahlof CG, Dowson A, et al.
alguma parte do International
Prevalência e diagnóstico de enxaqueca em pacientes que
Classificação da Cefaleia
consultam seu médico com queixa de cefaleia: dados do
Distúrbios, terceira edição, devem
Landmark Study.
ser os critérios diagnósticos para
Cefaleia 2004;44(9):856-864. doi:10.1111/
j.1526-4610.2004.04167.x enxaqueca, enxaqueca crônica e
cefaleia por uso excessivo de
17 Dodick DW. Enxaqueca. Lancet 2018;391(10127):
medicamentos, pois esses
1315-1330. doi:10.1016/S0140-6736(18)30478-1
são as cefaleias primárias
mais comuns observadas na prática
clínica.

DIVULGAÇÃO

Continuação da página 572
Academia para Aprendizagem Contínua em Saúde;
Cambridge University Press; Soluções de Cuidados Clínicos;
Fornecedores de CME; Grupo Curry Rockefeller; DeepBench;
Global Access Meetings, Inc; Associados KLJ; Majallin LLC;
Comunicações MedLogix; MJH Ciências da Vida; Miller Medical
Communications, LLC; Imprensa da Universidade de Oxford;
Southern Headache Society (Centro de Educação em Saúde da
Área da Montanha); WebMD LLC/Medscape; e Wolters Kluwer, NV.
Dr. Dodick detém ações ou opções de ações na Aural
Analytics; Ctrl M Saúde; EPIEN Medical, Inc; ExSano
Inc; Healint Pte Ltda; King-Devick Technologies, Inc; Matterhorn
Medical Ltd; Nocira; Ontologics, Inc; Palion Médico; Precon
Saúde Inc; Second Opinion/ Mobile Health, e Theranica Bio-
Electronics Ltd.
Dr Dodick recebe apoio de pesquisa/doação da American
Migraine Foundation, Henry M.
Jackson Foundation for the Advancement of Military
Medicine, National Institutes of Health (R21 HD089035,
U01 NS093334), Patient Centered Outcomes Research Institute,
Sperling Foundation e US Department of Defense (FP00114103) e
royalties de patente para uma dosagem de toxina botulínica
esquema de profilaxia da enxaqueca crônica.

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