Sistema nervoso periférico: - Ausência de outras doenças que podem

Ilda Maria ser causa.

Síndromes da unidade motora:
- Motora é muito mais extensa do que um
só neurônio motor
- Pode ter relação ao corno anterior,
axônio, placa mineral ou músculo.
Esclerose Lateral Amiotró ca:
- Acometimento do corno anterior
- Acomete primeiro e segundo neurônio
motor
- Acometimentos iniciais: pode ser motor
espinhal ou motor bulbar (inicia em
nervos cranianos).
- O início bulbar pode gerar alteração da
motricidade da língua, disfagia, disfonia,
fraqueza cervical.
- O início motor espinhal inicia em
membros superiores ou inferiores
- A ELA é episódica, não tem muita
relação a história familiar positiva.
Fisiopatologia:
- Inclusões de proteína ubiquitina em
neurônios motores
- Não é doença familiar mas precisa de
certa predisposição genética
- DNA e RNA aberrante e morte neuronal
Clínica:
- No 1º motor: fraqueza, hiperre exia,
espasticidade, alterações cognitivas.
- No 2º motor: fraqueza, atro a,
hipotonia, fasciculação.
- Disfagia, insu ciência respiratória,
disartria.
Diagnóstico:
- Sintomas de primeiro e segundo
neurônio motor.
- Alteração bulbar, de plexo escapular e
plexo lombosacro (3 locais diferentes).
- Pode haver ELA provável: alteração de
primeiro e segundo motor em dois
locais e ELA possível: alteração em um
lugar, além de ELA suspeita: lesão
apenas de segundo.
- As alterações de primeiro neurônio são
mais craniais, ou seja mais nos braços,
e as de segundo são mais caudais, ou
seja, mais nas pernas.
- Esse padrão é importante para
diagnóstico diferencial com estenose de
canal cervical, que faz o contrário.
TTO:
- Riluzol como modi cador do curso de
doença
- TTO sintomático: dor neuropática,
sialorreia, espasticidsde, câimbras.
- BIPAP para o sono, se insu ciência
respiratória.
- Possível gastrostomia para alimentação
Polineuropatias:
- Ver o tempo: agudo ou crônico?
Guillan Barré:
- O Nadir de sintomas vem em até duas
semanas
- Alteração sensitiva, di culdade de
andar, pode haver dor nas costas,
fraqueza.
- Evolui muito rápido: polineuro aguda.
- Poliradiculoneuropatia motora e
sensitiva.
- Doença in amatória imunomediada que
pode ocorrer trigger infeccioso
(sintomas surgem após infecção/
vacina).

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 - Fraqueza bilateral e simétrica em MMII
e sintomas sensitivos também
simétricos.
- Lesão de 2º neurônio motor, arre exia
em MMII.
- Paralisia bulbar ou facial
- Oftalmoplegia e ataxia sensitiva
Aos exames:
- Liquor com proteína elevada e
celularidade normal
- Eletroneuromiogra a: neuropatia
sensitiva motora aguda dismielinizante.
TTO:
- Quando tratar? Alteração de marcha
(di culdade de deambular por 10
metros sozinho), progressão rápida da
fraqueza, disfagia severa, disfunção
autonômica, envolvimento respiratória.
- Paciente deve ser mantido em
observação na UTI.
- Tratar com imunoglobulina humana por
5 dias, plasmaférese 5 sessões.
- Corticoide não mostrou resultado em
estudos randomizados.
- Esses pacientes melhoram, só demora
um pouco para voltar a andar.
- A forma desmielinizantes tem melhor
prognóstico
Diferença das polineuro axonais para
polineuro desmielinizantes:
- uma lesão axonal gera muita di culdade
de recuperar o nervo, pois o axônio é
quebrado .
- Na lesão desmielinizante só existe
lenti cação.
Polineuropatia diabética:
- Não tem como voltar ao que foi perdido
- É axonal
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- Maior risco em DM descompensada,
mulheres e com alto imc.
TTO:
- Manejo da dor: pregabalina e duloxetina
são a primeira linha. Triciclicos são
segunda linha.
- Evitar opioides
- Tratar sintomas autonômicos e
gastrointestinais e previnir quedas
- Tratar DM é o primeiro lugar.
Neuropatias periféricas crônicas:
- Avaliar sintomas e medicações
- Pedir HbA1C, Vit B12, função
tireoidiana e renal.
- Procurar doenças autoimunes,
paraproteinemias e neoplasias.
Doenças de placa mioneural:
Miastenia gravis:
- Impede a qualidade da sinapse
- Doença autoimune que afeta a
membrana pós sináptica na junção
neuromuscular
- Relacionado aos anticorpos anti ACh,
anti musk, anti LRP4.
- Esses anticorpos são anti receptor de
acetil colina
- Lembrar que o nosso músculo precisa
de acetil colina para contrair.
- Como para contrações mínimas você
precisa ativar poucos receptores os
sintomas só vem em situações de maior
esforço
- Relação com tumor de timo timoma
Clínica:
- fraqueza muscular que piora com
esforço ou ao nal do dia
- Ptose, paresia da motricidade ocular,
diplopia
 - Fraqueza bulbar e respiratória em
quadro de crise miastênica.

Avaliação:
- Teste de força pré e pós esforço
- Teste do frio pois ele melhora a doença
momentaneamente
- Teste do inibidor de acetil colinesterase
endovenoso para ver se a fraqueza
melhora
- Exame de anticorpos e
Eletroneuromiogra a.

Clínica positiva ̶ pedir anti recepetor de

acetil colina ou anti musk se positivo
diagnóstico fechado.
Clínica positiva- Eletroneuromiogra a com
alteração sugestiva diagnóstico fechado.
Se nenhum dos dois veio positivo pode
fazer um teste com o inibidor da acetil
colinesterase.
Se a clínica for sugestiva demais pode ser
classi cada como miastenia grave
provável
- Pedir TC para ver timo, devido risco de
timoma

Crise miastênica:
- Piora da fraqueza muscular resultando
em falência respiratória
- Entubação

TTO:
- Piridostigmina/ mestinon inibidores da
acetil colinesterase
- Corticoide/ imunossupressão
- Em caso de exacerbação entubação,
plasmaférese, imunoglobulina.

Quando retirar o timo? Câncer, menos de

50 anos com sintomas generalizados e
antireceptor de acetil colina positivo,
maior de 50 anos avaliar.
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