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Medicina, Ribeiro Preto, 30: 36-51, jan./mar.

1997

Simpsio: OFTALMOLOGIA PARA O CLNICO Captulo V

PATOLOGIA DOS ANEXOS OCULARES


OCULAR ADNEXAL PATHOLOGY

Antonio A.V.Cruz1, Fernando Chahud2, Fernando C. Guimares2

Docente1; Ps-graduandos2 do Departamento de Oftalmologia e Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto da Universidade de So Paulo. CORRESPONDNCIA: Antonio A.V. Cruz Departamento de Oftalmologia e Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto Hospital das Clnicas Campus Universitrio CEP: 14048-900 Ribeiro Preto-SP E-mail: aavecruz@fmrp.usp.br

CRUZ AAV; CHAHUD F & GUIMARES FC. 30: 36-51, jan./mar. 1997.

Patologia dos anexos oculares. Medicina, Ribeiro Preto,

RESUMO: Os principais temas da patologia dos anexos oculares foram revistos, com nfase nas patologias que pertencem ao campo de atuao da oculoplstica. UNITERMOS:

Oculoplstica. Anexos Oculares. Patologia.

Os anexos oculares constituem um grupo complexo de estruturas, que esto relacionadas ao olho, mas no fazem parte do globo propriamente dito. Os anexos so formados por conjuntiva, plpebras, rbita (paredes e contedo) e vias lacrimais. Devido a grande diversidade das estruturas supramencionadas, nem todas as patologias anexiais so tratadas por um nico especialista. Assim, as patologias conjuntivais, geralmente, so encaminhadas a especialistas em doena ocular externa, e os distrbios rotacionais oculares, aos estrablogos. A maioria dos problemas anexiais, ou seja, os relacionados s plpebras, vias lacrimais e rbita, formam o campo de atuao de uma especialidade oftalmolgica, relativamente moderna e de crescente importncia, chamada plstica ocular ou oculoplstica. Os principais tema da patologia oculoplstica so:
1. PLPEBRAS

1.2 - Anomalias marginais posicionais 1.2.1 - Ectrpios 1.2.2 - Entrpios 1.3 - Anomalias marginais ciliares 1.3.1 - Triquase 1.3.2 - Distiquase 1.3.3 - Ptose ciliar 1.4 - Infeces 1.5 - Neoplasias
2. RBITAS

2.1 - Sndromes Inflamatrias Agudas 2.1.1 - Celulites 2.1.2 - Sndromes Inflamatrias Idiopticas (pseudotumores) 2.2 - Doenas Linfoproliferativas 2.2.1 - Hiperplasias Linfides reacionais 2.2.2 - Linfomas 2.3 - Orbitopatia Distireoidiana 2.4 - Fraturas 2.5- Neoplasias No-linfides

1.1 - Transtornos da dinmica palpebral 1.1.1 - Blefaroptoses 1.1.2 - Retraes 1.1.3 - Lagoftalmo 1.1.4 - Blefaroespasmo 36

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3. VIAS LACRIMAIS

3.1 - Obstrues 3.2 - Inflamaes: Dacriocistites


1. PLPEBRAS

1.1 - Transtornos da dinmica palpebral A dinmica da plpebra superior mais importante do que a da inferior, em virtude de seu papel fundamental na proteo e umedecimento da superfcie ocular1, 2. As estruturas que condicionam a elevao da plpebra superior so os msculos elevador palpebral, estriado e inervado pelo III nervo, e o de Mller, liso e inervado pelo Sistema Nervoso Simptico3/7 (Figura 1).

A retrao da plpebra inferior exercida pela fscia cpsulopalpebral (expanso fibrosa que se origina do ligamento de Lockoowd, funde-se com o septo, e vai at a borda inferior do tarso), e pelo msculo tarsal inferior, liso e tambm inervado pelo Sistema Nervoso Simptico. A fscia cpsulopalpebral e o msculo tarsal inferior so freqentemente referidos, de maneira conjunta, como retratores da plpebra inferior8 (Figura 2). O msculo orbicular, inervado pelo facial, atua tanto na plpebra superior como na inferior, promovendo a ocluso da fenda palpebral nos movimentos de piscar e no fechamento voluntrio das plpebras. Finalmente, o msculo frontal tem uma pequena ao de elevao da plpebra superior. A fenda palpebral, isto , o espao delineado pelas duas plpebras, no estado de viglia, o re-

Figura 1 - Corte sagital do olho e plpebra superior: a) msculo reto superior, b) msculo elevador palpebral, c) perirbita, d) gordura orbital, e) seio frontal, f) arcus marginalis, g) septo orbital, h) ligamento de Whitnall, i) msculo de Mller.

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superior (Midpupil-to-upper-eyelid distance). Frueh, em 106 sujeitos normais, com idades abaixo de 65 anos, obteve o valor mdio de 3.5 ( 0.9) mm para a medida do centro pupilar margem palpebral superior10. Baseados nesses dados, Small et al. conceituaram ptose da seguinte maneira: existe ptose sempre que a MRD for menor que 2 mm11. preciso notar que a medida da MRD um critrio absoluto, e no elimina o problema da assimetria interocular do posicionamento palpebral. Com efeito, se, em termos absolutos, existe uma varincia da posio palpebral, h de se admitir que, mesmo em pessoas normais, plausvel uma variao interocular desse posicionamento. Assim, pode-se ter uma MRD, em um olho de 4.5mm e, em outro, de 2.5mm. Os dados de Small et al. indicam que assimetrias de MRD 2mm no so normais, mesmo quando ambas as plpebras esto 2mm ou mais acima do centro pupilar11. No entanto, isso no significa que Figura 2 - Corte sagital do olho e plpebra inferior: a) msculo reto inferior, a plpebra mais baixa seja a patolgica, b) msculo oblquo inferior, c) ligamento de Lockwood, d) gordura orbital, pois a outra pode estar mais alta por e) septo orbital, f) retratores palpebrais (fscia capsulopalpebral + msculo tarsal inferior). retrao palpebral. Na prtica, muitas vezes, essas dvidas s so dirimidas com a semiologia complementar. 1.1.1 - Blefaroptoses O estudo semitico das blefaroptoses comprePor definio, blefaroptose, ou ptose palpebral, ende algumas etapas bsicas do exame oftalmolgico designa a condio caracterizada pelo posicionamento (medida da acuidade visual, refratometria, anlise dos anormalmente baixo da margem palpebral superior. reflexos pupilares, biomicroscopia, fundoscopia) e Modernamente, a ptose tem sido quantificada em relao ao eixo visual (eixo terico que une a fovola ao objeto de fixao)9. A localizao do eixo visual na crnea possvel graas formao das imagens de primeira ordem, de Purkinje. Assim, ao se fixar um pequeno foco de luz, fcil notar o reflexo desse foco na crnea (esse reflexo uma imagem direta e especular da fonte luminosa, formada, principalmente, pela superfcie anterior da crnea). A medida da distncia dessa imagem margem da plpebra superior foi denominada de MRD (do ingls, Margin Reflex Distance) (Figura 3). Como a posio do reflexo luminoso praticamente coincidente com o centro pupilar, a medida da Figura 3 - Processo de medida da posio da plpebra superior. Distncia entre MRD , clinicamente, equivalente medi- o reflexo corneano provocado pela fixao de uma luz puntiforme e a margem da do centro pupilar margem palpebral palpebral superior (MRD). sultado do equilbrio desses elementos. Dessa maneira, qualquer anomalia na funo das estruturas relacionadas dinmica palpebral induz, alm da perda de movimento, modificao na altura da fenda palpebral. 38

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avaliaes especficas tais como: medida da funo do elevador, avaliao do fenmeno de Bell e da fora do msculo orbicular, e exame do sulco palpebral superior. A medida da funo do elevador palpebral a pedra angular para o planejamento cirrgico das blefaroptoses. Ela feita, indiretamente, ao se quantificar a amplitude do sacdico palpebral, resultante da mudana de fixao ocular de infraverso para supraverso mxima. Operacionalmente, importante que a posio do superclio seja mantida em sua posio anatmica, com o polegar do examinador, enquanto se mede, com uma rgua milimetrada, o deslocamento palpebral, quando os olhos se movem da posio de infraverso para a de supraverso mxima12 (Figura 4). Em indivduos normais, a ao mdia do elevador de 15.3 ( 1.6) mm, e os valores extremos situam-se entre 12 e 20 mm10. Em casos de ptose, dependendo do mecanismo etiolgico, a funo do elevador pode ser ausente ou praticamente normal. As ptoses tm sido classificadas, modernamente, segundo o mecanismo etiopatognico, em quatro categorias: miognicas, neurognicas, aponeurticas e mecnicas13. Evidentemente, algumas dessas categorias permitem subdivises clnicas, e alguns tipos de ptoses so mistos, ou seja, mais de um mecanismo atua na gnese do abaixamento da margem palpebral superior. Classificao das Ptoses Miognicas Isoladas (congnitas) Associadas a - Estrabismo b - Blefarofimose c - Miopatias e doenas da juno neuromuscular (mitocondriopatias, outras distrofias musculares e Miastenia Grave) Neurognicas Paralisia do III nervo Sndrome de Claude-Bernard-Horner Ptoses sincinticas a - Sndrome de Marcus-Gunn b - Regenerao e inervao aberrante do III nervo Mecnicas Aponeurticas

O detalhamento das caractersticas clnicas dos subtipos de ptose foge ao escopo desse trabalho. Vale ressaltar que a denominao ptose congnita refere-se ao tipo miognico isolado. Nesses casos, h uma distrofia isolada, de magnitude varivel, no evolutiva e congnita, do elevador palpebral14/17. Outro grupo importante o das ptoses aponeurticas. Estas ocorrem devido a um defeito na insero do elevador. O msculo propriamente dito normal, de modo que a funo do elevador sempre boa18/21. Tipicamente,

Figura 4 - Medida da funo do msculo elevador palpebral: acima - com o paciente olhando para baixo, o polegar do examinador mantm o msculo frontal em posio, enquanto uma rgua milimetrada posicionada frente da margem palpebral superior; abaixo - com o examinador mantendo o frontal em posio, o paciente olha para cima. A excurso palpebral, medida em milmetros, tomada como a funo do elevador.

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esse tipo de ptose aparece em pacientes idosos e aps trauma. As ptoses miopticas traduzem o envolvimento do elevador palpebral em processos distrficos musculares sistmicos. Quase sempre, h dficit rotacional ocular e diminuio da ao do orbicular. Esses fatores complicam a correo desses casos, que exigem cirurgias especiais. 1.1.2 - Retraes Ao contrrio das blefaroptoses, condio relacionada unicamente posio da plpebra superior, as retraes palpebrais podem ser inferiores ou superiores. O referencial usado para o diagnstico quantitativo das retraes superiores o mesmo usado nas blefaroptoses, isto , a retrao definida a partir da medida da MRD. A retrao superior definida como qualquer posio palpebral, cuja MRD seja maior que 5 mm10. Na ausncia de ptose, variabilidades posicionais interoculares, maiores que 1 mm, tambm so indicativas de retrao palpebral. Em relao palpebra inferior, os valores normativos so menos caracterizados. Em vrios estudos, o referencial adotado foi o limbo inferior. Assim, segundo Frueh, a posio normal da plpebra inferior no permite o scleral show pois tangente ao limbo10. Em outro trabalho, Shore obteve resultados diferentes. Com efeito, foram encontradas plpebras inferiores a mais de 1 mm abaixo do limbo, em todas as faixas etrias estudadas (15 a 89 anos), principalmente, aps os 50 anos de idade22. Os nossos dados tambm mostram que scleral show no implica, necessariamente, em anormalidade, pois, num estudo-controle com pessoas sem pato-

logia rbitopalpebral, 95% das MRDs inferiores estavam entre 4,9 e 7.4 mm (mdia = 6.17 mm). O critrio relativo tambm importante, porque, similarmente ao que ocorre com a MRD superior, os valores dos dois olhos so bem correlacionados, e a maioria das diferenas interoculares de 0 a 1 mm. Tanto as retraes superiores como as inferiores podem ser divididas em dois grandes grupos, que tm caractersticas semiolgicas distintas: as retraes inervacionais e as cicatriciais ou restritivas. Nas retraes inervacionais superiores, a margem palpebral est alta, porque o elevador palpebral e/ou msculo de Mller esto hiperativos. O termo hiperativo refere-se ao aumento da capacidade contrtil muscular. Esse aumento, que pode ser tnico ou espstico, em geral, compatvel com uma dinmica palpebral razoavelmente preservada. As retraes inervacionais inferiores ocorrem por estimulao simptica do msculo tarsal inferior. As retraes cicatriciais superiores ou inferiores so caracterizadas pela presena de uma estrutura passiva que mantm a margem palpebral alta. Sempre h importante restrio da dinmica palpebral. 1.1.3 - Lagoftalmo O termo lagoftalmo refere-se incapacidade do orbicular em ocluir da fenda palpebral1 (Figura 5). Sempre h dficit na dinmica da plpebra superior, que pode ser de origem neural ou cicatricial. A deficincia neural causada pelas paralisias e paresias do VII nervo. O lagoftalmo paraltico isolado, isto , com comprometimento apenas do orbicular, um sinal comum na Hansenase.

Figura 5 - Lagoftalmo: incapacidade de ocluso da fenda palpebral: esquerda - paciente olhando para a frente (nas paralisias do orbicular, freqentemente a plpebra superior apresenta discreta retrao); direita - na tentativa de ocluso da fenda, a plpebra superior no desce completamente.

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No lagoftamo cicatricial, na maioria das vezes, o orbicular normal, pois so os processos restritivos que impedem a descida da plpebra superior. O lagoftalmo paraltico muito mais comum que o cicatricial. O caso tpico o representado pela paralisia facial perifrica1. Dependendo do grau de hipofuno do orbicular, a ocluso da fenda pode ser impossvel. Nessas condies, a interao entre o grau de deficincia do orbicular e a magnitude do fenmeno de Bell (rotao superior dos olhos durante a ocluso da fenda palpebral) que vai ditar a gravidade do quadro, podendo haver desde epfora at perfurao corneana e amaurose. Nos casos mais graves, o lagoftamo uma urgncia oculoplstica e exige procedimentos cirrgicos emergenciais como a tarsorrafia. Embora o reestabelecimento tardio da dinmica palpebral possa ser feito de vrias maneiras23, o procedimento mais simples e eficaz a insero cirrgica de um peso de ouro de cerca de 1 g na face anterior da placa tarsal24/26. Como a tenso do orbicular um dos fatores de manuteno da posio da plpebra inferior, lagoftalmos paralticos de longa durao cursam com ectrpio da plpebra inferior, condio que no deve ser confundida com lagoftalmo e que ser abordada adiante. 1.1.4 - Blefaroespasmo

foram propostos, no passado, para o controle dessa condio. Atualmente, os tratamentos de escolha so o uso da toxina botulnica A e a cirurgia miectomia do orbicular, corrugador e piramidal30. 1.2 - Anomalias marginais posicionais Os principais fatores condicionantes da posio da margem palpebral so: a) ligamentos palpebrais medial e lateral; b) msculo orbicular; c) retratores (na plpebra superior, o elevador palpebral, e, na inferior, a fscia cpsulopalpebral); c) pele; d) tarso; e) conjuntiva e f) globo. Algumas alteraes, isoladas ou combinadas, das estruturas supramencionadas podem provocar everses (ectrpio) ou inverses (entrpio) das margens palpebrais. 1.2.1 - Ectrpios Condio caracterizada pela everso da margem palpebral inferior ou superior (Figura 6). Os ectrpios so classificados nas seguintes formas clnicas: a) congnito, b) senil ou involutivo, c) paraltico, d) cicatricial e e) mecnico31/37. A forma congnita muito rara e de etiologia variada. O ectrpio senil bastante comum, e s ocorre na plpebra inferior devido a frouxido ligamentar lateral e/ou medial. discutido o papel da desinsero dos retratores nessa forma de ectrpio. O paraltico aparece nas paralisias de longa durao do VII nervo, traduzindo a perda de tono do msculo orbicular. Tam-

O blefaroespasmo uma condio polar em relao ao lagoftalmo paraltico. Enquanto que esse ltimo decorre de deficincia inervacional do orbicular, que impede a ocluso da fenda, no blefarospasmo, contraes espsticas do orbicular ocluem a fenda palpebral involuntariamente por perodos de tempo variveis27/29. Dependendo da intensidade da doena, o paciente pode ficar funcionalmente cego e completamente impossibilitado de exercer uma atividade normal. O blefaroespasmo sempre bilateral, e pode ser isolado ou fazer parte de quadros distnicos mais amplos, como a sndrome de Meige ou a distonia oromandibular30. O diagnstico diferencial deve incluir o hemiespasmo facial, a apraxia da abertura palpebral e os quadros funcionais30. A etiologia do blefaroespasmo obscura, mas todas as evidncias apontam para um processo central relacionado ao ncleo do nervo facial. InFigura 6 - Ectrpio da plpebra inferior: everso da margem palpebral. meros tratamentos mdicos e cirrgicos

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bm restrito plpebra inferior. O ectrpio cicatricial pode acometer tanto a plpebra superior como a inferior. Ele devido a um dficit vertical de lamela anterior que everte a margem. Esse tipo de problema comumente visto aps traumas, queimaduras, exposio solar crnica e cirurgias palpebrais. Finalmente, a forma mecnica a que ocorre, quando uma leso bulbar empurra a margem palpebral, evertendo-a33. Todos os ectrpios so abordados cirurgicamente. Os procedimentos vo depender dos fatores causais, variando de acordo com a forma clnica. 1.2.2 - Entrpios Condio caracterizada pela inverso da margem palpebral inferior ou superior (Figura 7). Os entrpios so classificados nas seguintes formas clnicas: a) congnito, b) espstico, c) senil ou involutivo, d) cicatricial e e) mecnico38/44. O entrpio congnito bastante raro. Freqentemente tem um componente espstico, devendo, pois, inicialmente, ser abordado conservadoramente. Ele deve ser diferenciado do epiblfaro inferior, que uma prega cutnea horizontal, congnita, que direciona os clios para cima. No epiblfaro, a margem est normalmente posicionada e todo o problema restringe-se a um excesso de lamela anterior. O entrpio espstico acomete os adultos, sendo, caracteristicamente, transitrio e recorrente. Ele ocorre pelo aumento do tono do orbicular pr-septal. O entrpio senil um dos mais comuns. Na sua etiologia, imbricam-se, em graus

variveis, trs fatores: frouxido ligamentar, atenuao ou desinsero dos retratores e hiperao do orbicular pr-septal. O entrpio cicatricial pode acometer tanto a plpebra superior como a inferior. Em Ribeiro Preto, a grande maioria dos casos de entrpio cicatricial de origem tracomatosa. No tracoma, a contrao da conjuntiva e do tarso da plpebra superior invertem a margem palpebral, causando entrpio e triquase (ver adiante). Finalmente, o exemplo tpico de entrpio mecnico dado pela m adaptao de prteses oculares que provocam a inverso da margem. A anoftalmia por si s j um fator mecnico indutor de entrpio. Como nos ectrpios, o tratamento da maioria das formas de entrpio cirrgico. 1.3 - Anomalias marginais ciliares As anomalias ciliares constituem um grupo de condies mal definido terminologicamente, porm de grande importncia clnica. Qualquer uma das formas descritas adiante pode provocar dano permanente crnea e baixa visual definitiva 42, 45/49. 1.3.1 - Triquase O termo triquase, origina-se do grego trichos (cabelo) e significa mal direcionamento dos clios que perdem o direcionamento normal e tocam a crnea. 1.3.2 - Distiquase Distiquase um vocbulo tambm originrio do grego, cuja raiz distichos (duplo). Designa uma condio congnita ou adquirida, caracterizada pelo aparecimento de neoclios posteriores linha cinzenta, ou seja, na lamela posterior. O termo distriquase no usado e deve ser evitado. 1.3.3 - Ptose ciliar uma condio, no muito rara, mas que s modernamente tem sido reconhecida. Ela caracterizada pela perda da orientao de todos ou de grande parte dos clios da plpebra superior, que adotam uma forma retilnea e dirigemse para baixo, podendo ou no tocar a crnea. Um mecanismo produtor de ptose ciliar a atonia da lamela anterior, comumente vista nas hipofunes do orbicular superior (Figura 8). O tratamento das anomalias ciliares est indicado, quando os clios tocam

Figura 7 - Entrpio da plpebra inferior: inverso da margem palpebral. A desinsero dos retratores comum nos entrpios involutivos.

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a crnea. Nesses casos, vrias modalidades teraputicas podem ser usadas: epilao com radiofreqncia ou crioterapia, resseces palpebrais em bloco, enxertos de mucosa labial, etc. Como h uma tendncia recidiva, o acompanhamento biomicroscpico ps-operatrio deve ser mantido por longo perodo de tempo.

1.4 - Infeces As plpebras, como qualquer outro territrio cutneo, podem ser stio de infeces virais, fngicas e bacterianas, as mais diversas50. O principal exemplo de acometimento viral palpebral o do Herpes Zoster oftlmico, cujo diagnstico clnico, em geral, no apresenta problema, pois tpico o aparecimento de vesculas ao longo do trajeto de um dos ramos da primeira diviso do trigmio. O Herpes simplex, principalmente o do tipo 1, tambm pode acometer as plpebras, em geral, sob a forma de blefarite ulcerativa ou de leses isoladas50. Infeces cutneas bacterianas podem gerar celulite prseptal. Esse termo (celulite pr-septal), tem o mesmo significado descritivo de abscesso palpebral, devendo ser diferenciado das celulites ps-septais ou orbitais (ver celulites orbitrias). As infeces bacterianas mais comuns so as que acometem as glndulas palpebrais51. Na plpebra, existem duas glndulas associadas aos clios: as de Moll, sudorparas modificadas, e as de Zeiss, sebceas. Ambas podem ser infectadas por bacterias (tipicamente, estafilococos) e produzirem os chamados hordelos externos. Quando a infeo acomete as glndulas, sebceas, intra-tarsais de Meibomius, h o aparecimento do hordelo interno. O acometimento das glndulas de Meibomius pode ser difuso e envolver todo o tarso (tarsite). A paracoccidiodomicose pode envolver as plpebras, primariamente, ou no contexto de um acometimento mucocutneo generalizado. As leses so bastante destrutivas e simulam neoplasias. 1.5 - Neoplasias

Figura 8 - Conceito de ptose ciliar: a) orientao normal dos clios da plpebra superior, b e c) rotao inferior, global, dos clios por atonia da lamela anterior, d) toque corneano.

Neoplasias, malignas ou benignas, de qualquer linhagem tecidual, podem aparecer nas 43

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plpebras52. O tumor palpebral mais freqente o carcinoma basocelular (CBC). Freqentemente associado a alteraes cutneas actncas, o CBC atinge, preferencialmente, a plpebra inferior e a regio do canto medial. Leses laterais e superiores so menos encontradas. O CBC pode aparecer sob inmeras formas clnico-histolgicas (nodular, ulcerativa, esclerosante, multicntrica)53 e, dependendo da localizao, constiturem grandes problemas cirrgicos. No incomum, no setor de oculoplstica do HCFMRP-USP, a indicao de exenterao orbital devido a invaso da rbita por CBC, inicialmente restrita regio periocular. O carcinoma espinocelular (CEC) muito menos freqente que o CBC. Clinicamente, eles aparecem como leses ulceradas, s vezes, com caractersticas de ceratoses actnicas. O potencial metastatizante dos CEC baixo, porm a morbidade piora em reas previamente irradiadas53. Um tumor maligno no muito comum, mas clinicamente importante, o carcinoma sebceo. Originando-se de uma glndula de Meibomius, ele freqentemente confundido com um calzio recidivante. A perda de clios e a distoro da margem palpebral devem alertar o mdico para a possibilidade do carcinoma sebceo.

2. RBITAS

2.1. Sndromes inflamatrias agudas Clinicamente, as sndromes inflamatrias agudas da rbita caracterizam-se pelo incio sbito de dor culoorbitria, em geral constante, e que se exacerba movimentao do globo ocular. Todos os anexos orbitrios podem estar envolvidos, em maior ou menor extenso. Assim sendo, as plpebras esto, em geral, edemaciadas, hiperemiadas e com aumento da temperatura local, havendo, freqentemente, ptose mecnica, devido ao edema. A conjuntiva mostra-se hiperemiada e quemtica, ocorrendo, muitas vezes, protuso e exposio da mesma, o que impede um fechamento completo da fenda palpebral. Ao nvel da glndula lacrimal, pode haver tumefao e aumento da sensibilidade local. Ao exame clnico, os principais achados so a proptose (Figura 9) e a limitao da motricidade ocular, alm das alteraes de anexos descritas acima. A direo da proptose pode fornecer indcios da sede do processo inflamatrio. Desse modo, um deslocamento do globo ocular, para baixo e medialmente, sugere processo inflamatrio da glndula lacrimal (de localizao spero-temporal). Se a proptose for intensa, h leso corneana devido exposio da mesma. A

Figura 9 - Conceito de proptose ou exoftalmia: esquerda - olho normalmente posicionado em relao ao rebordo orbital, direita: - deslocamento anterior do olho.

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motilidade ocular freqentemente est afetada, havendo maior limitao, quando se tenta deslocar o globo ocular na direo da sede do processo inflamatrio. Na dependncia da intensidade e extenso do processo, a funo visual pode estar comprometida. Apesar de inmeros processos patolgicos manifestarem-se, como sndrome inflamatria aguda da rbita, dicutiremos, a seguir, apenas os quadros mais freqentes da prtica clnica: as celulites e os pseudotumores inflamatrios. 2.1.1- Celulites Denomina-se celulite orbitria o processo infeccioso dos tecidos orbitrios, de etiologia variada (bacteriana, viral, fngica, etc)54/62. Nesse sentido, celulite orbitria tem o mesmo signficado de celulite ps-septal. O agente etiolgico, geralmente, alcana a rbita por contigidade, a partir dos seios paranasais, da prpria face (infeco cutnea) ou da orofaringe. As celulites secundrias septicemia ou a corpo estranho orbital so bem mais raras. Na grande maioria dos casos, as celulites orginam-se das sinusites. Em crianas, a celulite orbitria a principal causa de proptose uni ou bilateral. As celulites podem aparecer sob a forma de abscesso subperisteo, abscesso orbitrio e celulite difusa. Alm da anamnese e do exame fsico, a tomografia computadorizada tem importncia fundamental no diagnstico da celulite orbitria, ao mostrar, claramente, a localizao e a extenso do processo infeccioso, permitindo no s a classificao como o estadiamento da evoluo do quadro. Uma vez aventada a hiptese de celulite orbitria de origem bacteriana, tratamento imediato com antibioticoterapia endovenosa deve ser institudo, a fim de se evitar a progresso da infeco e complicaes neurolgicas, potencialmente letais (ex. abscesso cerebral, trombose de seio cavernoso). Abscessos intraconais so muito mais perigosos que os subperisteos, pela proximidade da fissura orbital superior. A escolha do antibitico adequado um assunto controverso. Em geral, utiliza-se antibiticos de largo espectro. Quando associada sinusite, os principais microrganismos encontrados so: Staphilococus (S. aureus, S. epidermides), Streptococus, Diphteroides, H. influenzae (crianas), E. coli, Pseudomonas. Nos adultos, comum o crescimento polimicrobiano anaerbio e aerbio e, em crianas abaixo de quatro anos de idade, o do H. influenzae. A partir da instituio da teraputica, uma melhora geral do quadro esperada em 48-72 hs, caso contrrio deve-se suspeitar da formao de abscesso orbitrio com provvel indicao de dre-

nagem cirrgica da rbita. Quando comparadas s celulites das crianas, as celulites dos adultos apresentam, mais freqentemente, necessidade de intervenes cirrgicas para drenagem orbitria e dos seios, bem como maior porcentagem de complicaes neurolgicas. 2.1.2- Sndromes inflamatrias idiopticas (pseudotumores inflamatrios da rbita ) Define-se pseudotumor de rbita como o processo inflamatrio dos tecidos orbitrios, uni ou bilateral, de etiologia autoimune. Portanto, pela prpria definio, trata-se de um diagnstico de excluso, devendo-se descartar outras patologias locais (ex. cisto dermide roto) ou sistmicas (ex. poliarterite nodosa), que predispem ou podem se manifestar como inflamao orbitria aguda63/67. De acordo com a localizao do processo, os pseudotumores so classificados em: a) lacrimal: a glndula lacrimal a sede da inflamao; b) anterior: o processo inflamatrio localiza-se junto poro posterior do globo ocular, c) miostico: a sede da inflamao so os msculos extra-oculares, d) difuso: a inflamao acomete os tecidos orbitrios de forma difusa e e) apical: a inflamao localiza-se no pice da rbita. O pseudotumor orbitrio acomete, igualmente, homens e mulheres, sendo a bilateralidade mais comum em crianas. Clinicamente, o principal diagnstico diferencial feito com a celulite orbitria. Os achados tomogrficos dependem da forma clnica. Geralmente, h um apagamento da gordura orbital de densidade heterognea, devido s alteraes teciduais que acompanham o processo inflamatrio. Um sinal radiolgico extremamente importante o borramento da esclera posterior. Histologicamente, observa-se infiltrado celular polimrfico (linfcitos, plasmcitos e eosinfilos), edema, dilatao vascular e fibrose, sendo esta ltima tanto mais extensa quanto maior a durao do processo. O tratamento consiste na administrao de corticide via oral (meticortem 60-80 mg/dia, com diminuio progressiva da dose), havendo, nas formas agudas, dramtica resposta ao tratamento, com grande melhora do quadro em 48-72 hs. 2.2- Doenas linfoproliferativas Em condies normais, os linfcitos podem ser encontrados na substncia prpria da conjuntiva e espalhados, em pequeno nmero, entre os cinos da glndula lacrimal, no havendo nos demais tecidos orbitrios linfonodos ou linfcitos. Portanto, qualquer massa intra-orbitria de tecido linfide anormal. 45

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Estudos recentes tm demonstrado que as hiperplasias linfides reacionais e os linfomas no diferem quanto ao grupo etrio que acometem, ao tipo de sintomas que provocam ou durao desses sintomas. Deste modo, torna-se praticamente impossvel diferenciar estas duas patologias, somente em bases clnicas. As doenas linfoproliferativas apresentam incio insidioso (sem sinais de inflamao orbitria) e acometem, principalmente, os adultos entre 50-70 anos de idade. Em geral, h proptose moderada (menor que 5 mm), alterao discreta da motricidade ocular e, ocasionalmente, diminuio da acuidade visual. As leses tendem a ocorrer mais freqentemente na rbita superior e anterior, sendo a glndula lacrimal o stio de envolvimento mais freqente (30 % dos casos). tomografia, verifica-se um velamento homogneo, que, tipicamente, molda o globo ocular, sem comprimi-lo e sem provocar eroso ssea das paredes orbitrias. A classificao das leses linfides, muitas vezes, s possvel com o estudo imunohistoqumico. 2.2.1- Hiperplasias linfides reacionais De acordo com o grau de atipia celular, so divididas em hiperplasias linfides reacionais tpicas e atpicas68/71. A hiperplasia tpica tem como caractersticas principais a presena de linfcitos pequenos, escuros, sem atividade mittica significativa, com organizao folicular de formas irregulares. A populao celular polimrfica (plasmcitos, histicitos e, s vezes, eosinfilos). O estudo imunohistoqumico revela populao celular policlonal. A hiperplasia atpica apresenta clulas com padro montono, podendo haver folculos remanescentes. O estudo imunohistoqumico pode ser inconclusivo. 2.2.2- Linfomas Histologicamente, os linfomas podem apresentar padro de crescimento nodular ou difuso (maioria dos casos). A populao celular sempre montona, com padro imunohistoqumico monoclonal68/77. 2.3 - Orbitopatia distireoidiana A orbitopatia distireoidiana uma patologia auto-imune orbital, que pode estar associada Tireoidite de Hashimoto, eutireoidismo ou ao Bcio Difuso Txico e conseqente hipertireoidismo. Essa ltima eventualidade caracteriza a doena de Basedow-Graves ou, simplesmente, Graves, descrita no sculo XIX, quando esses autores relacionaram proptose e aumento difuso da tireide10, 78/82. 46

A doena de Graves a variante mais freqente da orbitopatia distiroidiana, ocorrendo em cerca de 90% dos casos. Essa preponderncia do hipertireoidismo de tal monta, que a maior parte das publicaes considera a expresso, doena de Graves, como sinnimo de orbitopatia distireoidiana. Outras denominaes so ainda usadas como oftalmopatia de Graves e doena orbital relacionada tireide. Uma noo importante a que dissocia o quadro orbital do endocrinolgico. No so os hormnios da tireide (T3 e T4) que causam a orbitopatia. Tanto a rbita quanto a tireide so rgos de choque de um processo auto-imune celular e humoral. A doena orbital segue um curso prprio no paralelo normalizao dos nveis sricos de T3 e T4. Na rbita, as principais estruturas acometidas so o tecido conectivo muscular e a gordura orbital. Nesses tecidos, o infiltrado linfoplasmocitrio implica em acmulo de glicosaminoglicanos e gua. Conseqentemente, ocorre proptose e miopatia restritiva, levando a limitao das rotaes oculares e diplopia. O envolvimento dos elementos retratores das plpebras superior (msculo de Mller e elevador palpebral) e inferior (msculo tarsal inferior e fscia cpsulopalpebral/reto inferior), na doena orbital, explica a altssima prevalncia de retrao palpebral na orbitopatia distireoidiana. Testemunho da alta freqncia do envolvimento palpebral na doena de Graves o grande nmero de epnimos relacionados a esse tipo de acometimento (Tabela I)83.
Tabela I - Epnimos relacionados ao acometimento palpebral na orbitopatia de Graves Epnimo Significado Dalrymple Retrao palpebral Boston Movimento para baixo, em roda denteada, da plpebra superior, na infraverso Enroth Edema da plpebra inferior Gifford Dificuldade na everso da plpebra superior Lag da plpebra inferior, no olhar para Griffith cima Jellinek Pigmentao palpebral Mean Aumento do scleral show superior em supraverso Ponchin Reduo da amplitude do piscar Rosembach Tremor palpebral, na ocluso da fenda Stellwag Diminuio da freqncia do piscar Vigouroux Aumento das partes moles palpebrais von Graeffe Lag da plpebra superior, na infraverso

Patologia dos anexos oculares

Em recente estudo realizado no Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto, de 86 pacientes com orbitopatia de Graves (todos tinham BDT) 53,48 % apresentavam proptose + retrao palpebral, 30,23% somente retrao, 11,62 somente proptose e 4%, outras alteraes da orbitopatia, como edema palpebral, aumento da gordura pr-aponeurtica etc. Assim, 83,7% dos pacientes apresentavam retrao. Dentre estes, a retrao era superior em 70,8% dos casos (48,6% bilateral e 22,2% unilateral), superior e inferior em 22,2% (20,8 bilateral e 1,3% unilateral) e unicamente inferior em 6,9% da amostra (5,5% bilateral e 1,3% unilateral). 2.4 - Fraturas No amplo espectro das fraturas faciais, as orbitais constituem um grupo bem individualizado, em virtude de freqentemente estarem associadas leso motora ou sensorial ocular. Existe uma enorme variabilidade na apresentao clnica das fraturas orbitais. No obstante, elas podem ser divididas em 4 grupos: internas (blow-out, blow-in), zigomatico-orbitais, nasoetmoidoorbitais e complexas ou combinadas84. As fraturas internas mais comuns so as do tipo blow-out, ou seja, fratura limitada a uma das paredes orbitais, no atingindo o rebordo, cujo fragmento se desloca para fora da rbita. As mais freqentes envolvem o assoalho orbital, mas as de parede medial tambm so comuns. As fraturas do teto, comumente, so do tipo blow-in (fragmento sseo) deslocado para o interior da rbita. As fraturas zigomaticoorbitais, provavelmente, so as mais comuns de todas as fraturas orbitais. Dependendo do grau de acometimento do zigomtico, elas podem ser subdivididas em vrios tipos: zigomtico deslocado ou no, cominutivamente fraturado, etc. As nasoetmoidoorbitais so fraturas mais complexas devido tridimensionalidade da regio. Elas resultam de impactos na linha mdia e provocam, dependendo da gravidade, achatamento do nariz e telecanto. Se no reparadas, a maioria das fraturas orbitais produz enoftalmo, devido ao aumento do continente orbitrio. freqente o desenvolvimento de estrabismo restritivo, o que causa diplopia. A leso do nervo infra-orbitrio e hipoestesia, no seu territrio, so comuns nas fraturas que envolvem o assoalho orbital. Dependendo do grau de acometimento apical, qualquer fratura orbital pode lesar o nervo ptico e produzir dficit sensorial, que pode variar, desde pequenas alteraes de percepo cromtica at amaurose.

2.5- Neoplasias no linfides A rbita sede de numerosos processos neoplsicos, benignos e malignos, apresentando enorme variao de tipos histolgicos. Excelentes revises sobre o assunto podem ser encontradas em livros textos85. Em termos gerais, a avaliao clnica deve ser conduzida no sentido de se determinar se o processo benigno ou maligno, e se seu comportamento infiltrativo ou no infiltrativo. Clinicamente, as leses benignas, no-infiltrativas, manifestam-se por seu efeito de massa (proptose), sem provocar destruio tecidual ou dano funcional e, tomografia, revelam margens regulares e bem definidas. Por outro lado, as leses malignas e infiltrativas provocam dano funcional (visual, motor ou sensitivo), e margens irregulares tomografia. Quanto topografia, os tumores podem ser classificados em intraconais, extraconais e difusos. Os principais tipos so: Tumores Intraconais O principal diagnstico diferencial feito entre o glioma do nervo ptico e o meningeoma da bainha do nervo. O glioma acomete principalmente crianas (mdia de 6 anos de idade), enquanto o meningeoma acomete mulheres de meia-idade. Ambos provocam proptose mnima (no mais que 2 mm) e perda visual significativa, sendo esta mais precoce nos gliomas. A tomografia pode fornecer dados que sugerem a etiologia da leso. Assim, espessamento fusiforme e de mesma densidade do nervo, margens regulares e ausncia de eroso ssea ou hiperostose sugerem glioma. Por outro lado, espessamento discreto e de densidade diferente do nervo, margens irregulares, eroso ssea ou hiperostose sugerem meningeoma. Tumores da Glndula Lacrimal (Extraconais) Os principais dados de anamnese, na avaliao de um aumento da glndula lacrimal, so a durao dos sintomas e a presena ou ausncia de dor. Os tumores epiteliais benignos (adenoma pleomrfico) manifestam-se por aumento progressivo da glndula, sem dor local. Acometem pacientes na faixa dos 30-40 anos, e, tomografia, no h eroso ssea. Nos casos de longa durao, pode haver malignizao do tumor, o que acarreta, em geral, dor local e crescimento acelerado da leso. Nem sempre os tumores malignos provocam dor. comum encontrarem-se carcinomas adenides csticos de longa durao, cuja nica manifestao o aumento da glndula. Nestes casos, pode haver eroso ssea e diplopia. 47

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Rabdomiossarcoma (Difuso) Os rabdomiossarcomas constituem importante causa de proptose de rpida evoluo nas crianas. o tumor maligno orbitrio mais freqente no grupo peditrico, sendo que 70% dos casos ocorrem na primeira dcada de vida. Em geral, h deslocamento do globo ocular para baixo e, temporalmente, edema palpebral, sendo a dor uma manifestao incomum. O tumor mais freqente no sexo masculino (proporo masculino/feminino de 5:3). Tumores Orbitrios Metastticos (Focais ou Difusos) No grupo peditrico, os tumores metastticos mais freqentes so os neuroblastomas, e os sarcomas granulocticos. Os primeiros acometem crianas com idade mdia de 2 anos, sendo bilaterais em 40% dos casos. Os sarcomas granulocticos surgem durante o curso da leucemia mielide aguda ou leucemia mielide crnica, em crise blstica. A idade mdia de apresentao de 7 anos, sendo, a proptose, de aparecimento rpido. Nos adultos, tem sido verificado um aumento da incidncia de metstases orbitrias, medida em que aumenta a sobrevida de pacientes portadores de neoplasias. Os stios primrios mais freqentes so os pulmes e as mamas. Tumores locais A invaso orbital por neoplasias circunvizinhas extremante freqente. Pacientes com carcinomas e linfomas que se originam dos seios paranasais, normalmente, s procuram o mdico, quando a neoplasia invade a rbita e provoca proptose. No nosso meio, tumores palpebrais (CBC e CEC) com freqncia invadem a rbita.
3 - VIAS LACRIMAIS

o nome de bomba lacrimal. A cintica da drenagem lacrimal depende no s da atividade contrtil do orbicular, como tambm da integridade anatmica do conjunto de estruturas que permitem que a pelcula lacrimal seja constantemente renovada: as vias lacrimais86/89. A vias lacrimais so constitudas pelas seguintes estruturas (Figura 10): pontos lacrimais (superior e inferior), canalculos lacrimais (superior e inferior); canalculo comum (nem sempre presente), saco lacrimal; ducto ou canal lcrimonasal89.

Figura 10 - Vias lacrimais: 1) lago lacrimal, 2) canalculo superior, 3) canalculo comum, 4) saco lacrimal, 5) cavidade nasal, 6) canal ou ducto nasolacrimal, 7) seio maxilar, 8) meato inferior, 9) abertura do canal lcrimonasal, 10) corneto inferior, 11) meato mdio.

3.1 - Obstruo lacrimais Quando se instila uma gota qualquer no saco conjuntival, ela escoa para a regio do canto medial (lago lacrimal) e, em seguida, drenada, rapidamente, segundo uma funo matemtica complexa, de modo que cerca de 80% do fluido instilado desaparece do olho em menos de 1 minuto. O sistema de drenagem lacrimal um processo ativo, mediado pela funo do orbicular, e conhecido com 48

Em qualquer nvel do sistema de drenagem, pode haver obstruo. As obstrues altas so aquelas que acontecem no segmento horizontal das vias lacrimais, isto , entre os pontos e o saco lacrimal. As baixas acontecem no segmento vertical das vias lacrimais, ou seja, no canal lcrimonasal90, 91. Embora a primeira conseqncia de qualquer um dos dois tipos de obstruo seja a mesma (estase lacrimal ou epfora), eles se diferenciam em vrios aspectos. As obstrues baixas cursam com dilatao do saco lacrimal, refluxo positivo compresso da regio cantal medial, freqente desenvolvimento de infeces no saco lacrimal (dacriocistites). As altas no induzem dilatao do saco lacrimal, o refluxo negativo e, normalmente, no so acompanhadas de dacriocistites.

Patologia dos anexos oculares

A teraputica cirrgica tambm varia segundo a localizao da obstruo. As baixas so corrigidas pela dacriocistorrinostomia, cirurgia que consiste na derivao do saco lacrimal para o interior da cavidade nasal, ao nvel do meato mdio. As altas exigem ou intubao das vias com silicone ou o emprego de prteses lacrimais, como o tubo de Lester Jones. As obstrues lacrimais, altas ou baixas, podem ser congnitas ou adquiridas. As congnitas altas so exemplificadas pelas imperfuraes ou mesmo ausncia dos pontos lacrimais. Muito mais freqentes so as congnitas baixas, caracterizada pela presena de uma membrana embrionria na abertura do canal lacrimonasal no meato inferior. Este tipo de obstruo, em 90% dos casos, desaparece espontaneamente. Quando o problema no desaparece at a idade de 1 ano, o sistema , inicialmente, sondado e, eventualmente, operado (dacriocistorrinostomia). As obstrues altas adquiridas, geralmente,

acontecem devido a trauma na regio medial da fenda palpebral ou estenose canalicular (viroses, radioterapia, uso de drogas tpicas). As adquiridas baixas esto relacionadas s fraturas nasais, infeces conjuntivais ou aparecem na velhice, sem causa aparente. 3.2 - Dacriocistites As dacriocistites ou infeces do saco lacrimal, representam complicaes das obstrues baixas no tratadas. Elas podem ser crnicas ou agudas. As crnicas so caracterizadas por dilatao do saco lacrimal, refluxo positivo com secreo mucide ou mucopurulenta. Esses achados podem persistir inalterados por longo perodo de tempo e, repentinamente, evolurem para um abscesso do saco lacrimal. a dacriocistite aguda, que exige antibioticoterapia sistmica e, em alguns casos, drenagem do saco lacrimal. Nas duas formas, o nico tratamento definitivo a dacriocistorrinostomia91.

CRUZ AAV; CHAHUD F & GUIMARES FC. 30: 36-51, jan./march 1997.

Ocular adnexal pathology. Medicina, Ribeiro Preto,

ABSTRACT: The main topics of the adnexal ocular pathology were reviewed with emphasis in the pathologic conditions that belong to the oculoplastic field. UNITERMS:

Oculoplastic. Ocular Adnexa. Pathology.

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